SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉSTROHL
pacientes se quejan de debilidad en los miembros
Es un cuadro descrito por estos autores en 1916, que
está incluido dentro de las polineuropatías inflamatorias
agudas y casi seguro que sea un trastorno mediado por
mecanismos inmunológicos. El síndrome afecta a
personas de cualquier edad, sexo y raza, aunque algunos
autores han reportado una incidencia mayor entre la
tercera y cuarta décadas de la vida, así como un ligero
predominio por el sexo femenino y la raza blanca.
Sinonimia
La afección ha recibido múltiples nombres, tales como:
- polineuritis aguda infecciosa
- parálisis aguda ascendente
- polineurorradiculoganglioneuronitis.
- polineuritis aguda idiopática
- polineuritis con diplejía facial, etc.
ETIOLOGIA
En casi las ¾ (tercera cuarta parte) partes de los casos
de síndrome de Guillain-Barré-Strohl, se encuentra
como antecedente previo un proceso agudo febril, de
duración e intensidad variables, que aparece entre 1 y 3
semanas antes de que se inicie el cuadro neurológico,
con manifestaciones respiratorias, digestivas o ambas, y
cuyas causas son múltiples en relación con:
1. Virus:
- Herpes zóster -ECHO 7 y 9 - Herpes simple -
Hepatitis A y B - Epstein-Barr -VIH - Citomegálico –
Influenza - Coxsackie A4 y B5 -Sarampión
2. Bacterias:
-Campylobacter jejuni –Salmonella -Plasmodium
falciparum –Shigela -Echerichia coli –Mycoplasma
pneumoniae
3. Posinmunización:
-Haemophilus influenzae –Viruela -Influenza -Toxoide
tetánico -Rabia -Toxoide tétanosdifteria
PATOGENIA
El mecanismo a través del cual se produce la
enfermedad es desconocido, a pesar de que hay
evidencias de gran peso que indican que el síndrome
tiene un trasfondo autoinmune.
CUADRO CLINICO
Los síntomas neurológicos iniciales son variables y los
inferiores y dificultad para la marcha, acompañada en
algunos casos de dolor en las masas musculares. Menos
frecuentemente refieren como manifestaciones iniciales
parestesias, diplopia, cefalea, parálisis facial periférica o
trastornos al deglutir.
El examen físico del sistema nervioso muestra un
déficit motor como elemento característico de la
enfermedad, el cual consiste en una parálisis de tipo
fláccido, de intensidad variable, que va desde una ligera
disminución en la fuerza de contracción muscular,
hasta una parálisis total del músculo o grupos
musculares.
Hay hipotonía de mayor o menor intensidad, así como
hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa, según el
grado de parálisis. Los reflejos cutáneos suelen estar
presentes y el signo de Babinski es infrecuente.
El examen de la sensibilidad comúnmente muestra
desproporción entre los trastornos subjetivos de la
sensibilidad, a veces muy prominentes (dolor,
parestesias) y las alteraciones objetivas, que por lo
general son escasas. Las alteraciones objetivas de la
sensibilidad consisten en hipoestesias e hipoalgesia,
aunque en ocasiones hay hiperestesia e hiperalgesia, o
hipopalestesia.
El examen de los pares craneales muestra con
frecuencia una parálisis facial periférica (la
enfermedad tiene predilección por este par craneal).
También pueden estar tomados los pares IX y X, lo cual
se traduce por una parálisis faringolaríngea.
La enfermedad entra en etapa de progresión cuando al
cuadro inicial se suman nuevos síntomas o signos, o se
agravan los existentes. Esta fase constituye el verdadero
período de actividad patogénica del proceso; dura entre
2 días y 3 semanas aproximadamente, y se inicia
después una etapa que tiene hasta 6 semanas de
duración, durante la cual se produce la regresión de los
síntomas y signos.
Formas Clinicas
Han sido descritas distintas variantes del síndrome de
Guillain-Barré-Strohl, tales como:
• Parálisis faringo-cérvico-braquial. • Parálisis facial
bilateral con parestesias e hiporreflexia. •
Polineuropatía lumbar bilateral. • Síndrome de Miller-
Fischer. • Polineuritis craneal. • Parálisis ascendente de
Landry.
La parálisis ascendente de Landry se presenta cuando
la parálisis asciende y afecta, además de los miembros
inferiores, el tronco, los miembros superiores y la cara.
Es, a la vez que una forma clínica, una complicación
grave capaz de dar al traste con la vida del paciente por
parálisis respiratoria secundaria al daño de los núcleos
bulbares.
Los signos que orientan hacia la existencia de
compromiso respiratorio son los siguientes:
1. Ansiedad e intranquilidad.
2. Tos débil con expectoración dificultosa.
3. Dificultad para contar en alta voz durante la fase
espiratoria después de una inspiración forzada.
Normalmente debe llegarse hasta 20 o más. Si el
paciente no pasa de 15, se calcula que la capacidad vital
ha disminuido en un 25 % de lo normal.
4. Trastornos de conciencia.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma. Generalmente hay leucocitosis, aunque
poco intensa.
Eritrosedimentación. Se encuentra acelerada.
Líquido cefalorraquídeo. Su examen es fundamental
para confirmar el diagnóstico, pero no debe olvidarse
que su resultado depende del tiempo de evolución de la
enfermedad. Por lo general se encuentra una disociación
albumino-citológica, es decir, aumento de las proteínas
y células normales o ligeramente elevadas (entre 10 y
20 células/mm3). El conteo diferencial muestra
linfocitos y elementos mononucleares.
En el estudio electroforético del líquido, se halla casi
siempre elevación de las gammaglobulinas con
disminución de la fracción beta.
La hiperproteinoraquia se ha tratado de explicar sobre
la base del edema que afecta las raíces, que es
particularmente severo en el sitio donde éstas atraviesan
las vainas durales, por lo cual se ha planteado un
mecanismo de trasudación plasmática o una falta de
reabsorción del LCR.
DIAGNOSTICO
Se hace mediante el cuadro clínico antes descrito,
apoyado en los exámenes complementarios indicados.
A fin de facilitar las cosas, se ha realizado una escala
funcional del síndrome:
Grado 0- Individuo sin enfermedad.
Grado 1- Paciente con síntomas y signos menores.
Grado 2- El enfermo puede andar hasta 5 m sin ayuda,
andador o bastón, pero es incapaz de hacer trabajos
manuales.
Grado 3- Puede andar hasta 5 m con ayuda, andador o
bastón.
Grado 4- El paciente se encuentra postrado.
Grado 5- Requiere ventilación asistida, parte del día o
de la noche.
Evolución y pronóstico
En la mayoría de los casos la enfermedad evoluciona en
forma favorable y se produce la curación. En algunos
pacientes se presenta una parálisis ascendente de
Landry, capaz de ocasionar la muerte por insuficiencia
respiratoria.
En los que tienen una evolución favorable, después del
período de progresión aparece el de estabilización, casi
nunca mayor de una semana. A este período le sigue un
cuarto y último, llamado de recuperación, de duración
variable y que puede extenderse por espacio de unos
meses. De acuerdo con la duración de esta última etapa,
los pacientes con un síndrome de Guillain-Barré-Strohl
se dividen en tres grupos:
Grupo A- Los que muestran recuperación total en un
período no mayor de 2 meses.
Grupo B- Los que muestran recuperación total en un
período promedio de 6 meses.
Grupo C- Los que muestran recuperación total o
parcial en un período mayor de 6 mese
TRATAMIENTO
Estos enfermos deben ser atendidos en una UCI hasta
que se mantengan libres de complicaciones que
comprometan sus funciones vitales o hasta el inicio de
la fase de recuperación. En el tratamiento se contemplan
medidas de orden general y otras más específicas.
Medidas generales Incluyen las siguientes:
• Reposo. Está en relación con el grado de parálisis que
tenga el paciente y siempre se deben evitar las
posiciones viciosas.
• Dieta. Debe ser agradable al paladar y, si fuera
necesario, se valorará el uso de una sonda nasogástrica
o alimentación parenteral.

• Cateterización de una vena profunda a fin de

garantizar la alimentación o para realizar cualquier otro
proceder.

• Mantener las vías aéreas expeditas mediante

puñopercusión, aspiración endotraqueal, etc., a fin de
evitar la neumonía hipostática y la atelectasia.

• Sondaje vesical si fuera necesario.

•Movimientos articulares y ejercicios pasivos como

profilaxis del tromboembolismo pulmonar. Si se estima
pertinente, se utiliza la heparina en dosis antiagregante.

• Vitaminoterapia en altas dosis por sus efectos

metabólicos favorables. Se indicará:

Vitamina B1, 100 a 300 mg/día.

Vitamina B6, 100 a 300 mg/día.

Vitamina B12, 1 000 a 2 000 mcg/día.

(microgramo/dia)

Medidas específicas

• Betametasona. Se aplican 8 mg en días alternos, por

vía intratecal, hasta completar un total de 8a 10 dosis.

(La inyección intratecal es la administración de un

fármaco directamente en el espacio subaracnoideo para
evitar la barrera hematoencefálica, es decir, la barrera
especializada que separa el compartimento intravascular
del líquido extracelular del cerebro y del líquido
cefalorraquídeo)

• Inmunoglobulinas. Se indican 0,4 g/kg de peso/día

durante 5 días. Se cree que actúan produciendo una
disminución de la acción del complemento activado
(C3a y C4a) en las células diana.

• Plasmaféresis. Se recomiendan recambios de 200

ml/kg de peso corporal como recambio total, lo que
equivale a realizar 4 o 5 de 3,5 a 4 L cada uno en un
período de tiempo entre 1 y 2 semanas.

• Se hará énfasis en la atención al equilibrio acidobásico

e hidroelectrolítico.

•Los casos complicados con insuficiencia respiratoria

aguda requieren ventilación mecánica adecuada y, si la
intubación se prolonga, debe valorarse una
traqueostomía.