CASO CLINICO

HISTORIA CLÍNICA
Datos de filiación:
Sexo: Femenino
Edad: 21 años
Etnia: Mestiza
Estado civil: Unión Libre
Instrucción: Primaria completa
Ocupación: QQDD
Religión: Católica
Tipo y grupo ORH +
sanguíneo:
Lateralidad: Diestra
Lugar de Buena Fé- los Rios
nacimiento:
Lugar de residencia: Buena Fé
HISTORIA CLINICA
 Antecedentes Patológicos Personales
- Eclampsia hace 6 años
- Hipertensión arterial Secundaria Dg. Hace 4 años tratada con losartan 50 mg QD (Abandona
hace 1 año)
- Trombo intracardíacos, trombosis VCI, TEP
- Lupus eritematoso sistémico dg hace 4 años tratada con cloroquina 15 mg QD, (Abandona hace
1 año)
- SAF diagnosticado hace 4 años tratado Warfarina 5 mg QD, Enoxaparina 60 mg BID. (Abandona
hace 1 año)
- TVP de miembro inferior derecho hace 4 años tratada con enoxaparina
- ACV isquémico ??? Sin secuela
 ANTECEDENTES PATOLOGICOS FAMILIARES
Abuela paterna con diabetes mellitus tipo II
 ANTECEDENTES QUIRURGICOS
Cesárea hace 6 años por eclampsia
Laparotomía hace 8 días por embarazo ectópico
 ANTECEDENTES GINECO- OBSTÉTRICOS
G2 P: 0 C:1 Emb. Ectópico
FUM: 20 marzo
IVS: 14 años PS: 2 Planificación Familiar : Implante por 3 años; Anticonseptivos orales hasta
hace 4 meses.
Ciclos menstruales: normales
 Hábitos:
Alimentario 3 veces día
Diuresis: 4 – 5 veces en el día
Deposición : 3-4 veces en día
Alcohol: 7 meses cerveza no llega a la embriaguez

Tabaco: no
Drogas: no
Alergias: polvo
Carburante de biomasa: no
.
Medicación: ninguna
Transfusiones sanguinas: 1 ra vez hace 6 años
2 da ocasión hace 3 años complicaciones
3 ra hace 4 días complicaciones
 MOTIVO DE CONSULTA
 Disnea + fiebre

ENFERMEDAD ACTUAL
Paciente que ingresó al hospital de Quevedo por Embarazo exctópico no accidentado (30.05.19)
aparentemente sin complicaciones transquirugicas, refiere que 31.05.19 se transfunde 2 paquetes
globulares presentando alza térmica acompañada de escalofrios durante la trasnfusión. Posterior a
lo cual nota tinte ictérico a nivel escleral, hace 4 días (02.06.19)presenta disnea súbita de pequeños
esfuerzos precedida de tos no hemoptoica que no mejora con oxigenoterapia se acompaña de alza
térmica cuantificada en 39 °C se cataloga como cuadro séptico para lo que se inició ampicilina
sulbactan y se decide su transferencia a esta unidad de salud.
Ingresa al servicio de ginecología el 03.05.2019 donde es valorada por reumatologia donde se
decide inicio de tratamiento para LES, se decide su ingreso a medicina interna.
 Resultados de
Listado de Diagnóstico Diagnóstico
Anamnesis Examen Físico Problemas Diferencial presuntivo
Exámenes a
solicitar
exámenes
solicitados
Diagnóstico
EXAMEN FÍSICO
• TA: 120/82
• FC: 86x min
• FR: 23 x min
• T°: 36,7°C (axilar)
• Sat O2: 96 % FIO2 21%c
• Glasgow: 15/15

SIGNOS VITALES Y
ANTROPOMETRIA
• No zonas de alopecia • Cuello: no ingurgitación
• Región malar no telangiectasias yugular, no adenopatías.
Ojos: pupilas isocoricas, reactivas a • Tiroides: Grado 0A
la luz. Conjuntivas palidas
• Esclera icterica
• Boca: mucosa oral semihúmeda.

 CABEZA  CUELLO
• Simétrico
• No dolor a la palpación a nivel
de espacios intercostales
TORAX
• Ruidos cardiacos rítmicos no
soplos.
• Murmullo vesicular
conservado en ambos campo
pulmonares no ruidos sobre
añadido
CARDIO PULMONAR
ABDOMEN REGION INGUINO GENITAL
• Suave, depresible, no • Sin patología aparente
doloroso.
• RHA presentes.
• Área hepática libre.
• Espacio de Traube Piel
conservado
Palidez generalizada
Equimosis en zona de veno
punción
Extremidades: simétricas no • Pares craneales
edemas, fuerza 5 /5 conservados.
sensibilidad conservada • No focalidad motora
• Sensibilidad conservada.

EXTREMIDADES NEUROLOGICO
 Listado de Resultados de
Anamnesis Diagnóstico Diagnóstico Exámenes a Diagnóstico
Examen Físico exámenes
Problemas Diferencial presuntivo solicitar solicitados
presuntivo
 LISTA DE PROBLEMAS

N02 FECHA PROBLEMA A/P RESUELTO

1 2013 ECLAMPSIA P
2 2015 HIPERTENSION ARTERIAL A
3 2015 TROMBO INTRACARDIACOS+ TVC P
4 2015 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO A
5 2015 SINDROME ANTI FOSFOLIPIDICO A
6 2015 TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA A
7 2015 AVC P
8 2018 Abandono de tratamiento A

9 30-05-19 EMBARAZO ECTOPICO A

10 31-05-19 ALZA TERMICA + ESCALOFRIO A
11 31-05-19 TINTE ICTERICO EN ESCLERA A
12 02-06-19 DISNEA SUBITA A
13 02-06-19 TOS A
Anamnesis Examen Físico
Listado de Diagnóstico Diagnóstico Exámenes a
Resultados de
exámenes
Diagnóstico
Problemas Diferencial presuntivo solicitar solicitados
presuntivo
 DISNEA

Brusca :
Neumotorax
Embolismo pulmonar
Edema de pulmón
Aguda:
Neumonia
Asma
Insuficiencia cardiaca izquierda
Subagudas:
Derrame pleural
Carcinoma broncogenico
Sacoidosis
Cronica:
Obstruccion crónica
Enfermedades fibrosantes difusas
Intermitente:
Insufiencia cardiaca izquierda
Asma
TRNSFUCIÓN DE HEMOCOMPONENTES
DG PRESUNTIVOS

• TROMBOEMBOLIA PULMONAR

• ANEMIA POR REACCIÓN HEMOLITICA

TRANSFUNCIONAL

. LUPUS ERITEMATOSOS SISTÉMICO

. SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
EXAMENES COMPLEMENTARIOS A
SOLICITAR

BIOMETRÍA
HEMÁTICA
Laboratorio

TIEMPOS DE
COAGULACION

Imagen
BIOQUÍMICA (UREA, RX DE TORAX
CREATININA)
EKG
ELECTROLITOS, EMO
DIMERO D
ANGIOTAC
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
03-06-19 04-06-2019 05-06-19 06-06-19

TP 14,5 16

INR 1,43 1,55

TTP 44,0 50,0

LEU 5,57 7,09 10,45 10,35

NEU 53,5 60,6 87,3 75,2

LYN 40,8 32,2 8,6 17,9

EOSI 3,1 4,6 0,3 0,7

HB 6,4 7,1 7,6 6,5

HCT 20,3 23,6 24,3 21,0

VCM 97,3 100,5 95,4 96,0

HCM 30,50 30,0 29,90 29,8

PLT 137 102 96 93

 04-06-19 06-06-19

GLUCOSA 63,1

UREA 12,0 24,7

BUN 5,6 11,5
CREA 0,58 0,60
AC. URICO 4,17

TGO 23,0 29,7

TGP 19,0 35,4
PRO TOL 6,30

ALBU 3,19
GLOB 3,11
BIL TOL 4,06

BIL DIRECT 2,95

BIL INDIR 1,11

 05.06.2019
C3 : 75.4
C4: 7.4
ANTI DNA : NEGATIVO
- ECO CARDIOGRAMA
LES
Valoración del estado de la enfermedad

 Actividad fluctúa en el tiemp.o

 Grado de actividad y discriminar entre lesión activa y

daño.
 Activid
ad Brote
clínica

 No hay una definición universal de brote.

 LFA: incremento medible de la actividad en uno o más
órganos, con empeoramito o aparición de nuevos signos o
sintomas.
 Alternativa usar una definición de brote ligada a un punto
de corte. SLEDAI 3
ACTIVIDAD PICA ?
ÍNDICE DE ACTIVIDAD DE LES - SLEDAI
 Actividad Leve 2-4
 Moderada 4-8
 Severa >8
INDICE DE DAÑOLES
• MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS
• ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
• ANEMIA: (70%) Su intensidad se correlaciona con la actividad de la
enfermedad. Se
produce, en un 25% de los casos, test de Coombs positivo.
• LEUCOPENIA: (60%) Suele ser leve, no predispone a infección
ni suele precisar tratamiento. Generalmente linfopenia.
Sugiere actividad de la enfermedad.
• TROMBOCITOPENIA: (15-25%) En pocos casos suele ser intensa y
acompañada de hemorragias. Generalmente leve.
• Hipocomplementemia y VES elevada.

Son raras las hemorragias, a pesar de la

trombopenia, y más habituales las trombosis por un
síndrome antifosfolípido secundario.
CLÍNI LESIONES ESPECÍFICAS LESIONES
INESPECÍFICAS

CA AGUDAS • Eritema malar

• Lesiones eritematosas
•
•
Fotosensibilidad
Telangiectasias
no •Livedo reticularis
• MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
malares •Úlceras orales
• Lesiones ampollosas crónicas
• Se producen en el 80% de los pacientes, en algún
• Nódulos
momento de la enfermedad. subcutáneos
SUBAGUDAS • Lupus anular • Urticaria
policíclico • Alopecia
• Lupus psoriasiforme • Vasculitis cutánea

CRÓNICAS • Lupus discoide

localizado
• Lupus discoide
generalizado
• Lupus profundo
(paniculitis
lúpica)
CLÍNI
CA
• MANIFESTACIONES CUTANEOMUCOSAS

“Alas de Psoriasiforme Anular policíclico

mariposa”
CLÍNI
CA
• MANIFESTACIONES
CUTANEOMUCOSAS

Discoide Paniculitis lúpica Úlceras orales

CLÍNI
CA
• FENÓMENO DE
RAYNAUD
CLÍNI
CA
• MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
• Puede afectar tanto al SNC como al SNP.
• Ac antineuronales, Ac antimielina, depósito de
inmunocomplejos, vasculitis inflamatoria, lesiones vasculares
trombóticas.
• Convulsiones, psicosis.
• Alteraciones cognitivas leves. Cefalea.
• Otras: meningitis aséptica, pseudotumor cerebral, ACV, neuritis
craneal, polineuropatías sensitivomotoras.
• Ante foco neurológico tener en cuenta el riesgo aumentado de
eventos trombóticos por
síndrome antifosfolipídico.
CLÍNI
CA
• MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
• PLEURITIS: Con frecuencia bilateral. Con o sin derrame.
• NEUMONITIS LÚPICA: Fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados y
atelectasias pulmonares.
• OTRAS: Fibrosis pulmonar, HTP, hemorragia alveolar masiva
(muy grave).
• PERICARDITIS.
• MIOCARDITIS.
• Riesgo aumentado de arteriopatía coronaria.
CLÍNI
CA
• MANIFESTACIONES RENALES
CLASIFICACIÓN DE LA NEFROPATÍA
• Es la más trascendenteLÚPICA
de las manifestaciones clínicas, por
ser la TIPO I Nefropatía
que condiciona lúpica mesangial
el pronóstico mínima. causa de
y la primera
mortalidad,
TIPO II junto con las lúpica
Nefropatía infecciones,
mesangialen proliferativa.
la primera década
de evolución
TIPO III deNefropatía
la enfermedad.
lúpica focal.
TIPO IV Nefropatía lúpica difusa.
TIPO V Nefropatía lúpica membranosa.
TIPO VI Nefropatía lúpica esclerosante.
CLÍNI
CA
• MANIFESTACIONES RENALES

• Glomerulonefritis membranosa: proteinuria de rango

nefrótico, escasa hematuria, sin HTA ni deterioro de la
función renal.
• Glomerulonefritis mesangial: mínima proteinuria y hematuria,
con buen pronóstico. No
evoluciona a IR.
• Glomerulonefritis progresiva focal y difusa:
deterioro de la función renal con requerimiento de
tratamiento agresivo.
• MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

• Inespecíficas: diarrea, náuseas.

• Por la enfermedad o por el tratamiento (AINEs, glucocorticoides).
• La complicación más grave es la vasculitis.
• Enzimas hepáticas elevadas, sobre todo durante los brotes.
CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS
CRITERIOS
Se requiere que reunir 4 criterios de los 17 propuestos, incluyendo al menos un
criterio clínico y un criterio inmunológico. O nefritis confirmada por biopsia
INMUNOLÓGICOS
compatible con LES y presencia de ANA positivo o antiDNA.
1. ANA (FAN. Título y patrón)
2. ANTI DNA
3. ANTI SM
4. AC ANTIFOSFOLIPIDOS
5. HIPOCOMPLEMENTEMIA (C3,
C4)
6. COOMBS DIRECTO POSITIVO (En
ausencia de anemia hemolítica)

Sensibilidad
94%
Especificidad
Se sugiere biopsia
92%renal
temprana
TRATAMIENTO
 FÁRMACO INDICACIÓN EFECTOS ADVERSOS

AINES Artralgias/artritis, mialgias, Gastritis, hemorragia

serositis digestiva alta,
insuficiencia renal
Hidroxicloroquin Enfermedad leve complicada Lesión en retina. Síndrome de
a con serositis, artritis, dermatitis Stevens Johnson, miopatía.
Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve. Supresión adrenal,
Altas dosis para enf. osteopenia, necrosis
grave. avascular, miopatía
Micofenolato Nefritis (inducción y/o Mielosupresión, teratógeno
mantenimiento
Ciclofosfamida Nefritis grave, vasculitis Mielosupresión, cistitis
o enfermedad del hemorrágica, cáncer de
SNC. vejiga, teratógeno
Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea) Mielosupresión, hepatotoxicidad
Asociado a
esteroides.
Metotrexato Alteración cutánea y articular. Mielosupresión, hepatotoxicidad,
Serositis alopecia, estomatitis.
Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encías,
hirsutismo, falla renal,
anemia
Rituximab PTI o anemia hemolítica Disminución de células B
TRATAMIENTO

• ANTIPALÚDICOS
• Cloroquina. Hidroxicloroquina.
• Tienen un importante efecto sobre la actividad de la
enfermedad, previniendo el daño
irreversible y con un efecto muy consistente sobre la
mortalidad.
• Se recomienda un tratamiento con hidroxicloroquina desde
el inicio de la enfermedad en la inmensa mayoría de
pacientes y mantenerlo de forma prolongada.
TRATAMIENTO
• 200 mg/día suelen ser suficientes en la mayoría de los enfermos y 400
mg/día podrían ser utilizados durante los primeros 1-2 meses al inicio
de tratamiento y en situaciones concretas de empeoramiento clínico..
Anticoagulación oral
Objetivo:

◦ Comparar la eficacia y seguridad de:

 AAS dosis bajas: 75-125 mg/24 horas
 AAS dosis bajas + warfarina (INR 1.3-
1.7)

◦ Profilaxis primaria de trombosis en

pacientes con aPL (+) y LES y/o criterios
de SAF obstétrico

Duración: 5 años
 Incidenciatrombosis en randomizados 1.8 eventos/100
pac/año (1.7 aspirina / 1.8 aspirina + warfarina)
 Nº trombosis observacional 7/66, 4.9
eventos/100 pac/año
 Nº trombosis randomizado 8/166, 1.8
eventos/100 pac/año

 No diferencias entre la dosis de aspirina

 Conclusión: no diferencias entre ambos

grupos  mejor AAS (se tolera y se acepta
mejor)
 Estatinas
 Efecto antiinflamatorio + antitrombótico
 Meroni et al (in vitro)  inhiben la activación endotelial
mediada por aPL (+)  fluvastatina
 Ferrara et al (in vivo)  ratas tratadas con IgG de paciente con
SAF con o sin fluvastatina  disminuyó el tamaño de los trombos y
la adhesión de los leucocitos al endotelio
 Jajoria P et al  suero 93 paciente con SAF y 60 controles midió
niveles de VEGF, FT, TNF-alfa, ICAM-1, selectina-E, PCR y V-
CAM 1  niveles disminuían con fluvastatina
 Conclusiones
No consenso
Individualizar cada caso y valorar:
◦ No tratamiento
◦ AAS
◦ Hidroxicloroquina
◦ Estatinas
Estudios publicados con limitaciones:
◦ Tamaño muestra
◦ Tiempo de seguimiento
17.06.2019
 ECOCARDIO TRANSESOFAGICO
MIXOMA
 El mixoma es el tumor cardíaco primario benigno más
frecuente. En el 90% de los casos suele ser único.

LOCALIZACIÓN

75% AURICULA 18% AURICULA

IZQUIERDA DERECHA
VENTRI
CULOS
8%
MIXOMA

 PRESENTAN DOS CLASES

DE MORFOLOGÍA
 POLIPOIDES
PEDICULADOS (75%)
 Tipo I (Mixoma Papilar o
Velloso) Embolizar (IL6)
 Tipo 2 (Mixoma Solido o Liso)
Obstructivo (IC)
 SESILES (25%)
MIXOMA Los mixomas de AD pueden
permanecer sin diagnosticar
durante mucho tiempo debido a la
ausencia o a la inespecificidad de
síntomas

En ocasiones estos tumores son

diagnosticados tras un episodio de
embolismo pulmonar sin origen
evidente o cuando

Provocan la obstrucción de la
válvula tricúspide o del retorno
venoso, originando insuficiencia
cardíaca derecha
Mixoma Tríada GOODWING
 Los pacientes con MC presentan generalmente la clásica
tríada de
 Trastorno hemodinámico por obstrucción intracardíaca
 Signos sistémicos (periféricos o cerebrales) o embolismo
pulmonar
 Síntomas constitucionales no específicos.
SINTOMAS
MIXOMA
L La q
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li
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nf A
oc AF
it .
os
B
MIXOMA
 La presencia de estos autoanticuerpos se han relacionado
con la aparición de trombosis venosas o arteriales
recurrentes, abortos de repetición y/o trombocitopenia, y
constituye el llamado síndrome antifosfolipídico (SAF).
GTRACIAS