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¿Cómo ocurre la biosíntesis de pirimidinas?

¿Qué importancia y propiedades tienen?


Biosíntesis de pirimidinas
• Formación de carbamilfosfato

Es catalizada por la isoenzima carbamilfosfato sintetasa II, que


a diferencia de la isoenzima mitocondrial se encuentra en el
citosol y solo toma el grupo NH2 de la desaminación de
glutamina.
ATP
activada y
PRPP

Cabamilfosfato
sintetasa II

inhibida UTP
• Formación de la carbamilaspartato: es el
principal punto de regulación.
• El carbamilaspartato se cicla y
luego es convertido en acido
orotico. El acido orotico
reacciona con PRPP para formar
una estructura nucleotídica.
• Formación de UTP por descarboxilacion del
OMP
Reducción del
carbono 2’ de la
ribosa

Carbono 4 del Metilación del


uracilo es aminado carbono 5 de anillo
de pirimidina
PROPIEDADES DE LAS PIRIMIDINAS
• El anillo pirimídico es un sistema plano de dos
carbonos y dos nitrógenos

• A diferencia de las purinas, las pirimidinas no


se sintetizan como nucleótidos, primero se
sintetiza el anillo a partir de bicarbonato,
aspartato y amonio. Luego se une a PRPP
Importancia médica
• Aciduria orótica:
• Enfermedad genètica que afecta a enzimas de
la sintesis de pirimidinas o del ciclo d ela urea.
• En algunos casos la deficiencia radica en la
proteína bifuncional responsable de la
conversión de orotato en UMP.
• Los pacientes excretan ácido orótico por orina,
padecen anemia megaloblástica y retardo del
crecimiento

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