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Lepra

Enfermedad de Hansen

Dra. María Luisa Castañeda Núñez


Infectologa- HNDAC
Definición

Enfermedad granulomatosa crónica


transmisible de alta infectividad y
baja patogenicidad, producido por
Mycobacterium leprae, que afecta
principalmente piel, membranas
mucosas y nervios periféricos.
Agente: Mycobacterium leprae
 1883 Descubierto por
A. Hansen en Noruega.
 1960 Shepard, cultivo
en almohadilla de ratón
lactante
 1980 Cultivo armadillo
9 bandas (Dasypus
novemcintus)
 Bacilo ácido-alcohol
resistente

Globis
Agente: Mycobacterium leprae
 Reproducción lenta
(tiempo de duplicación es
de 11 a 13 días).

 Imposible de cultivar en
medios artificiales.

 Gérmen exclusivamente
intracelular con especial
afinidad por las células de
Schwanm y células del
sistema monocito-
macrofágico.
Epidemiología
HUÉSPEDES
 Armadillo de nueve bandas (Lousiana EEUU)
 Monos africanos (mono Mangabey y chimpance)
 Saprofitos en suelo y vegetación

RESERVORIO
 Reservorio: Hombre enfermo

FUENTE DE INFECCIÓN
 Vías respiratorias (secresiones nasales)
 Piel (úlceras cutáneas de pacientes LL)

MODO DE TRANSMISIÓN
 Contacto estrecho y prolongado
 Ingresan por las vías respiratorias superiores o
posiblemente a través de la piel abierta.
Epidemiología
PERÍODO DE INCUBACIÓN
 9 meses a 20 años, promedio 5 años

PERÍODO DE TRANSMISIBILIDAD
 Las pruebas clínicas y de laboratorio sugieren que la
enfermedad deja de ser contagiosa en la mayor parte
de los casos al término de tres meses de tratamiento
continuo y regular con la Poliquimioterapia(PQT)
recomendada por la OMS según el tipo.

DISTRIBUCIÓN
 Mundial.
 Más frecuente en las zonas rurales de las regiones
tropicales y sub-tropicales.
 Condiciones socioeconómico pueden jugar un rol
importante.
Prevalencia de lepra en el mundo 2005
(Tasa x 10,000 habitantes)

Prevalencia estimada
en el mundo
1987 10-12 millones
1997 1.5 millones
1999 753,000
2004 286,000

Problema de salud pública


en 55 países
16 países reportan el 90% del total de casos
5 países reportan el 82% : BRASIL, LA
INDIA, INDONESIA, MYAMAR, NIGERIA
Tasa de detección de casos nuevos de lepra 2005
(Tasa x 100,000 habitantes)

etección de casos
uevos
996 567,000
004 410,000
005 290,000
008 249,007
009 213,036
ELIMINAR LA LEPRA COMO PROBLEMA DE
SALUD PÚBLICA

 La lepra ha sido eliminada en 113 de los 122 países en


que la enfermedad era un problema de salud pública
en 1985. Desde 2000, otros 13 países han alcanzado
la meta de la eliminación.

 Al 2005 aún no habían logrado la eliminación 9 países:


Brasil, India, Madagascar, Mozambique, Nepal,
Guayana, Sta. Lucia, Surinam y Paraguay.

 No se han demostrado resistencia a la PQT.

Las actividades se están centrando actualmente en


eliminar la lepra a NIVEL NACIONAL en países endémicos,
y a nivel SUB-NACIONAL en los países que han alcanzado
tasas nacionales de eliminación.
Países donde la lepra es un problema de salud
pública: Prevalencia ≥1 caso por 10,000 habitantes .
(América-1991)
Región País Prevalencia Prevalencia x 10,000

AMÉRICAS Antigua & Barbuda 8 1.1


Argentina 9,809 3.0
Bahamas 41 1.6
Bolivia 1,648 2.2
Brasil 266,578 17.4
Colombia 18,983 5.6
Costa Rica 396 1.3
Cuba 4,185 3.9
Republica Dominicana 1,098 1.5
Guayana francesa 58 5.7
Guyana y Guadeloupe 102 y 264 1.3 y 7.7
Haiti 489 1.0
Martinica 330 9.6
Mexico 16,694 1.8
Paraguay 3,056 7.0
Santa Lucia 57 3.7
Suriname 285 6.6
Turck & Caicos 2 2.0
Venezuela 12,897 6.4
21 países 337,188
Siglos XIX-XX

Siglos XV-XVI
Tasas de Prevalencia y Detección de Lepra
en el Perú – Año 2000
Departamentos Población Total de Prevalencia Casos Detección x
Endémicos 1999 Casos x 10,000 Nuevos 10,000

Ucayali 424,410 60 1.4 14 0.3

Loreto 889,471 83 0.9 29 0,3

Apurimac 243,852 1 0.04 0 0

San Martín 743,668 3 0.04 0 0

Huánuco 776,727 2 0.02 0 0

Amazonas 143,981 0 0 0 0

Lima 16 0 0
No autóctonos

Total de Casos 3´218,109 165 0.5 43 0.1

Fuente: Programa Nacional de Control de Enfermedades Transmisibles - MINSA


Casos de Lepra Notificados en el Perú de
1990 al 2000

AÑOS 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 00 2006 2007

Multibacilar 1205 672 220 245 202 195 227 237 221 151 126

Paucibacilar 649 362 57 59 39 45 37 25 45 29 39

Total 1854 1034 277 304 241 240 264 262 266 180 165

Casos Nuevos 79 90 90 63 107 63 43 35 21

Discapacitados 17 12 10 4 6 7 6

Fuente: Programa Nacional de Control de Enfermedades Transmisibles - MINSA


PATOGENIA
 Transmisión:
 Ingresa por vía inhalatoria
 Fuente de infección: secresiones nasales y respiratorias
aerosolizadas eliminadas por el hombre enfermo
 En general, para la transmisión se necesitaría contacto
continuo y estrecho por varios años.
 Todos somos suceptibles a la infección, pero sólo
un pequeño porcentaje hacen la enfermedad.
 El grado de suceptibilidad estaría condicionado por
factores genéticos.
PATOGENIA
 Difusión del Mycobacterium leprae: vía linfática,
sanguínea y/o neural.
 Finalmente el bacilo llega a la dermis, donde son
fagocitados por macrófagos (células de Virchow).
 Se reproduce en la célula de Schwann.
 Infección primaria: FORMA INDETERMINADA
mácula hipocrómica, hipoestésica o
anestésica
 Otros tejidos afectados:
 ojos;
 RES: hígado, bazo, ganglios linfáticos, médula ósea;
 Mucosas: bucal, nasal, faríngea, laríngea, traqueal;
 Testículos, suprarrenal y músculos.
PATOGENIA
Aspectos clínicos y clasificación
 Presenta un amplio espectro clínico, que
refleja la interacción entre la bacteria y la
respuesta inmune del individuo infectado.

 Determinar la forma clínica y clasificar a


cada paciente es de suma importancia para
su manejo:

 Permite seleccionar el tipo de terapia


 Determinar el pronóstico a largo plazo
 Grado de infecciosidad
Clasificación
 Clasificación de  Clasificación de
Madrid (1953: VI Ridley y Jopling
Congreso (1962)
Internacional de  Indeterminado (I)
lepra)  Tuberculoide (TT)
 Borderline
 Indeterminado (I) Tuberculoide (BT)
 Tuberculoide (T)
 Borderline
Borderline (BB)
 Dimorfo (D)
 Borderline
 Lepromatoso (L) Lepromatoso (BL)
 Lepromatoso (L)
Clasificación de Madrid
Clasificación de Ridley y Jopling
LI

LT LD LL

LT BT BB BL LL
SEVERIDAD
Clasificación
 Clasificación operacional:
 Lepra Paucibacilar
 I, TT,BT

 Lepra Multibacilar
 BB, BL, LL

Los programas de control adoptaron esta


clasificación, basada en la positividad de
la bacilocopia, para la implementación de
la terapia multimedicamentosa (TMM)
Clasificación de Madrid y de
Ridley- Jopling
LI

LT LD LL

LT BT BB BL LL
SEVERIDAD
Paucibacilar Multibacilar
Diagnostico
 Epidemiológico
 Clínico
 Examen clínico dermato-neurologico
 Laboratorial
 Baciloscopia (BAAR)
 Frotis de orejas, codos y rodillas; también de secreción
nasal y de una lesión sospechosa
 Histopatológico
 Biopsia
 Biopsia de lesión cutánea, la cual mostrará características
propias de cada estadio y/o la presencia de BAAR
 Inmunológico
 Lepromina ( 0.1cc ID)
 Reacción de Fernández a las 48 horas
 Reacción de Mitzuda a los 28 días.
Examen clínico
 Piel: máculas, pápulas, placas, infiltraciones,
nódulos lepromatosos, lepromas.
 Pelo: alopecia, madarosis.
 Sudor: anhidrosis.
 Sensibilidad: hiperestesias, hipoestesias,
anestesias, parestesias, disestesias.
 Nervios: neuritis, hipertrofia.
 Perturbación Motora: parálisis, amiotrofias,
retracción fibrotendinosa.
 Perturbación Trófica: Hiperqueratosis, reabsorción
ósea, mutilación.
Examen clínico
Dermato-neurológico
 Piel
 Cambios en la
apariencia
 Falta de
sensibilidad
 Presencia de
bacilos
 Nervios
 Tamaño, forma y
textura (dura,
suave)
 Dolorabilidad
Examen de nervios periféricos

Nervio Mediano

Nervio cubital
Examen clínico
Dermato-neurológico
 Manos - Pies
 Falta de
sensibilidad
 Sequedad
 Daño de la piel
 Debilidad
muscular o
parálisis
 Deformidad
Examen clínico
Dermato-neurológico
 Ojos y párpados
 Dolor
 Cambios en la
agudeza visual
 Falta de
sensibilidad
 Imposibilidad
para cerrar los
párpados
 Enrrojecimiento
 Cambios en la
córnea
Histopatología
Lepra indeterminada (LI):

 Forma inicial de lepra;


 Compromete sólo piel
 Puede regresionar
expontaneamente.
 Lesión característica:
 Mácula hipocrómica o
eritematosa,
generalmente única en
cara, miembros o
glúteos.
 Baciloscopia negativa
 Lepromina negativa
 Evolucionará a LL o TT.
Lepra indeterminada (LI):
Diagnostico diferencial:
 Pitiriasis Vericolor,
Pitiriasis Alba,
 Neurofibromatosis,
Dermatitis Seborreica,
 Dermatosis solar

 hipocromiante,

 Vitíligo, Hipocromías
residuales,
 Nevus acrómico o
despigmentado, 
 Esclerodermia en placas
o Morfea,
 Pinta
Lepra indeterminada (LI):
Lepra indeterminada (LI)
Lepra
Tuberculoide (TT)
 Formas de alta resistencia.
 Placas, eritematosas (2 a 5)
 Bordes bien definidos y elevados.
 Centro plano, seco, lampiño.
 Insensible y anhidrótica.

 Nervios periféricos: Compromiso


severo pero limitado a 1 o 2
nervios.
 No hay nódulos
 Histopatología: Granuloma de
células epiteliodes localizados.
 Baciloscopia: (-)
 Lepromina :(+)
Borderline
tuberculoide (BT)
 Formas de alta resistencia.
 Placas grandes, eritematosas (2 a 5)
 Bordes con lesiones satélites
 Centro plano, seco, lampiño.
 Insensible y anhidrótica.
 Nervios periféricos: Compromiso
severo pero limitado a 1 o 2 nervios.
 Puede haber lesiones
papulonodulares.
 Baciloscopia (-)
 Histopatología:Granuloma de células
epiteliodes pueden estar focalizados.
 Lepromina +/-
Formas Tuberculoides (TT,BT)
Diagnostico diferencial

 Dermatofitosis,  Alopecia areata,


 Lupus eritematoso  Tuberculosis cutánea,
discoide y subagudo,  Leishmaniosis,
 Psoriasis,  Cromomicosis,
 Dermatitis seborreica,  Esporotricosis,
 Sarcoidosis,  Blastomicosis
 Sarcoma de Kaposi, sudamericana,
 Granuloma anular,  Enfermedad de Jorge
 Liquen plano anular, Lobo o lobomicosis,
 Esclerodermia en placa,  Toxicodermias
 Sífilis,
Lepra borderline borderline(BB)
 Forma de resistencia
intermedia.
 Lesiones cutáneas numerosas.
 Placas eritematosas irregulares,
bordes poco o no definidos
(más de 20).
 Centro hipopigmentado.
 Ligera o nula disminución de
sensibilidad.
 Nervios periféricos: Ligero
engrosamiento, más nervios
comprometidos.
 Baciloscopia, biopsias y frotis:
pocos bacilos o negativo (+/-)
 Granuloma difuso no localizado
 Lepromina puede ser + / -
Borderline lepromatosa
 Forma de baja resistencia.
 Extensas manifestaciones
cutáneas, neurológicas y
viscerales.
 Piel: Lesiones bilaterales y
simétricas. Máculas, pápulas,
nódulos.
 Infiltrados difusos
eritematosos, infiltraciones
con engrosamiento
progresivo, respeta arrugas y
surcos; comprometiendo
nariz y orejas.
 Pérdida progresiva de cejas y
pestañas.
Lepra lepromatosa
 Infiltración extensa, nódulos, lepromas
 Destrucción de estructuras naso-maxilares
 Rinorrea, sangrado fácil, atrofia de mucosa.
 Queratitis-iridociclitis por anestesia corneal, ceguera.
 Múltiples nervios periféricos afectados, pero la
inflamación es leve. Anestesia "en parche“, en “bota”
o en “guante”.
 Edemas de pies y manos.
 Atrofia testicular, ginecomastia. Transtornos
hepáticos,renales, pulmonares por amiloidosis.
 Baciloscopia, biopsia y frotis POSITIVOS
 Lepromina NEGATIVA
Lapra
Lepromatosa
Tratamiento
 La Lepra es curable; la anergia de los casos
multibacilares revierte con tratamiento.
 Los pacientes dejan de ser infectantes tras la primera
dosis de TMM. En otras palabras, la transmisión de la
lepra se interrumpe;
 No se ha detectado ningún fenómeno de resistencia del
bacilo a la TMM;
 El diagnóstico precoz evita deformidades, secuelas
mayores e incapacidades.
 El tratamiento es domiciliario.
 Prácticamente no se registra ninguna recidiva; esto es,
la enfermedad no reaparece una vez finalizado el
tratamiento;
Tratamiento
LI

FORMAS PAUCIBACILARES

FORMAS MULTIBACILARES

LT BT BB BL LL
ESQUEMA PAUCIBACILAR (PB)

 INDICACIÓN Paucibacilar
 Formas Paucibacilares (I, TT,
BT) con baciloscopia negativa
 ESQUEMA
 DAPSONA 100mg x día
(1-2mg/kg/dia). Autoadministrado
 RIFAMPICINA 600mg x mes
(20mg/kg/mes). Supervisado
 DURACIÓN: 06 meses
 CONTROL: por baciloscopia
y clínica
ESQUEMA MULTIBACILAR (MB)

 INDICACIÓN:
 Formas MB (BB, BL, LL) y los
 Multibacilar
paucibacilares con BAAR (+)
 ESQUEMA
 DAPSONA 100mg x día
(1-2mg/kg/dia). Autoadministrado
 RIFAMPICINA 600mg x mes

(20mg/kg). Supervisado
 CLOFAZIMINA

300 mg mensual o 50mg/día


(3mg/Kg/mes ó 0.5 mg/Kg/día)
supervisado
 DURACIÓN: 01 año
Lepra: Clasificación para los
programas de Lucha ( 1998)

 Lepra paucibacilar de lesión única


(una lesión cutánea)
 Lepra paucibacilar (2 a 5 lesiones
cutáneas)
 Lepra multibacilar (más de 5 lesiones
cutáneas)
Lepra: Tratamiento
 Dapsona (DDS)
 Rifampicina
 Clofazimina
 Ofloxacina
 Minociclina
 Claritomicina

OTROS REGIMENES:
ROM : Rifampicina 600 mg
+
Ofloxacina 400mg
+
Minociclina 100mg

Indicación:
Indicación Lepra paucibacilar de lesión única
Reacciones en lepra:
Reacción de reversión o Tipo 1
 Inicio brusco
 Exacerbación de lesiones antiguas
 Pueden aparecer nuevas lesiones
 Neuritis
 Ocurre generalmente durante TMM o dentro
de los 6 meses de finalización del
tratamiento.
 Frecuente en formas Borderline o dimorfa
 Tratamiento: Prednisona
Reacciones en lepra:
Eritema Nodoso Leproso o Tipo 2
 Aparición de nódulos o placas eritematosas y
dolorosas

 Es grave si hay fiebre, neuritis, ulceración ,


iridociclitis, orquitis, artritis, etc.

 Frecuente durante el 1er. año de TMM en las formas


Lepromatosas.

 Tratamiento: Prednisona, clofazimina y talidomida


(teratogénico)
Talidomida dosificación:
03 tab x 05 dias
02 tab x 05 dia
01 tab diaria
Eritema nodoso leproso
(Reacción Tipo 2)
 CONTROL DE CONTACTOS:
 Despistaje anual a todos los contactos
intradomiciliarios.
 En los lepromina negativos se aplicará BCG.

 PREVENCION DE INCAPACIDADES
 REHABILITACION
Casos Nuevos Registrados según
forma clínica- año 1993

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