UNIDAD II.

TRASTORNOS DE LAS CÉLULAS SANGUÍNEAS

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DEFINICIÓN

ANEMIA HEMOLÍTICA EXTRA CORPUSCULAR

CLASIFICACIÓN

(Factor externo…: Fármacos, venenos, químicos, físicos…)

ANEMIA
  HEMOLÍTICA INTRA CORPUSCULAR
(Factor
  interno…: (Hb, membrana, enzimas)

DIFERENCIACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS

ANTECEDENTES...........CLÍNICA.............LABORATORIO................FROTIS.
Tipos de hemolisis
Anemia hemolítica : compensada - descompensada
 INDICADORES DE ERITROPOYESIS ACELERADA

FROTIS: (*) NORMOBLASTOS, POLICROMATOFILIA,

SP. PUNTEADO BASOFILO, MACROCITOSIS (REDONDOS)

(**) RETICULOCITOSIS LEUCOCITOSIS Y TROMBOCITOSIS.

MÉDULA ÓSEA: HIPERPLASIA ERITROIDE R: M:E= 1:1

 
 Hallazgo
hemolítico
 SECUENCIA DE MADURACIÓN SERIE ROJA

Pronormoblasto Normoblasto Normoblasto Normoblasto Reticulocito Eritrocito

basófilo policromatófilo ortocromático
Esferocitosis hereditaria: Autonómica dominante
Trastorno de interacción vertical. Se caracteriza con mayor
frecuencia por la deficiencia de espectrina. Adhesión defectuosa
a la capa lípida por las proteínas 4.2, anquirina, banda 3.

Interacción vertical: Incluye interacciones de proteínas integrales

con lípidos
 ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

TRASTORNO HETEROGÉNEO DEPENDE DEL DAÑO DE MEMBRANA

 DEBILIDAD INESTABILIDAD
ESQUELETO VELOCIDAD PERDIDA
MEMBRANAL FRAGMENTACIÓN MEMBRANAL ESFEROCITO
CONDICIONAMIENTO
ESPLÉNICO

PRUEBAS ESPECÍFICAS
FROTIS: (*) , ESFEROCITOS, ESQUITOCITOS Y POIQUILOCITOS.
(**)
FRAGILIDAD OSMÓTICA: AUMENTADA
Diagnostico diferencial: COOMBS= NEGATIVO .

 
Fragilidad osmótica
Eliptocitosis hereditaria: Autosómico dominante.
Interacción horizontal: Incluye interacciones uniones de los dímeros de espectrina. Interacciones de proteínas en los complejos de unión: (espectrina, actina, 4.1, y contactos de aducina.
Disminución de dímeros de espectrina para formar tetrámeros. Deficiencia o defecto de la banda 4.1 que ayuda al enlace de la espectrina con la actina. Anormalidades de proteínas integrales: Deficiencia de glucoforina C alteración de
transporte aniones (banda 3).
 ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
90% ASINTOMATICA

ALTERACIÓN
PERMEABILIDAD Na+ GANANCIA DE Na+
CONSUMO EXCESIVO DE ATP
LISIS ERITROSTATICA ESPLENICA

PRUEBAS ESPECÍFICAS:
FROTIS: (*) , ELIPTOCITOS>40%, OVALOCITOS, ESQUISTOCITOS,
POIQUILOCITO, ELIPTOCITO, ESFEROCITO, ESTOMATOCITO.-
(**)
Observación:
Los eliptocitos también pueden estar en otras anemias: Por ejemplo en la
ferropénica, megaloblástica…
Estomatocitosis hereditaria: Es un trastorno autosómico dominante La
membrana es anormalmente permeable tanto al Na+ como al K+. La ganancia
neta de iones Na+ es mayor que la pérdida neta de iones K+ ya que excede la
capacidad de la bomba catión para mantener la osmolaridad intracelular
normal. Aumentando la concentración intracelular de cationes y penetra
agua a la célula. Las células sobre hidratadas toman un aspecto de
estomatocito. Su fitopatología es variada y se investiga.
 ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

PERMEABILIDAD PENETRA SOBREHIDRATACIÓN HEMOLISIS

ANORMAL AL Na+ Na+ y H20 (HIDROCITO) EXTRAVASCULAR

PRUEBAS ESPECÍFICAS
FROTIS: ESTOMATOCITOS (10-50)%, (*).
(**)
Observación:
Los Estomatocitos son hidrocitos
que pueden observarse también
en la diabetes
 ACANTOCITOSIS HEREDITARIA
Padecimiento hereditario
Alteración de los lípidos plasmáticos que conlleva al aumento relativo de la esfingomielina y fosfatidilserina
en el exterior de la membrana del eritrocito respecto a su interior originando la morfología ACANTOCITOS.

Diagnóstico diferencial: Alteraciones de lípidos adquiridas

 Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)

GSSH: Glutatión reducido GSSG: Glutatión oxidado  

Nicotinamida adenina dinucleótido fosfato (NADP+ en su forma oxidada y NADPH+ en su

forma reducida)
Deficiencia de glucosa 6-fosfato-deshidrogenasa G6PD
Ligado al sexo, cromosoma X, se expresa en el varón por lo general es asintomática.
Se desencadena en la presencia de alimentos, químicos, fármacos oxidantes e infecciones severas.
El glutatión reducido evita el daño oxidativo de la hemoglobina. La deficiencia de G6PD, genera metahemoglobina que precipita en cuerpos de Heinz, los cuales son retirados por los macrófagos esplénicos formando células mordidas
“pincer cells”, esferocitos y finalmente hemolisis extravascular.
En la deficiencia de G6PD, también se pueden oxidar los lípidos y proteínas de membrana. Este células son eliminadas por macrófagos esplénicos . También es probable que el daño de membrana genere hemolisis intravascular aguda.
 Características de las variantes más comunes de la enzima
G6PD en comparación con la isoenzima normal (B).

Isoenzima Semi Intensidad clínica Favismo

G6PG desintegración
G6PG-B 62 días Normal -
G6PG-A+ - Normal -
G6PG-A- 13 días Hemolisis moderada a intensa después -
de exposición a oxidantes y autolimitada
G6PG Horas Hemolisis intensa después de exposición +
Mediterránea a oxidantes
no autolimitada
G6PG Cantón - Hemolisis intensa después de exposición ¿
a oxidantes
puede no ser autolimitada

Diagnóstico por movilidad electroforética

Deficiencia de piruvato cinasa
Hay muchas mutantes lo que explica la diversidad clínica.
La herencia es autosómico dominante.

los equinocito son eritrocitos deshidratados además

de observarse en la deficiencia de piruvato cinasa
también pueden estar presentes en: Estados
febriles, diarreicos, vómitos, alcoholemia, uremia…

Una vez descartados otros episodios

que producen equinocito se cuantifica
la enzima
Material didáctico de apoyo
ESFEROCITOS

Los esferocitos además de estar presentes en la

esferocitosis hereditaria e inmunológica también
pueden estar presentes en otros episodios. Por
ejemplo en la coagulación intravascular
diseminada…
 Alteraciones de los eritrocitos
Normalidad: Normocíticos normocrómicos
Alteración Concepto Tipo
Anisocitosis Variación del tamaño Microcíticos
Macrocíticos
Poiquilocitosis Variación de la forma Dianocito
Esquistocitos
Drepanocito
Esferocito
Acantocito
Equinocito
Eliptocito

Hipocromía Amplificación del área

de palidez central ------------------
ERITROCITOS NORMOCITICOS
NORMOCROMICOS
ELIPTOCITOS
ESTOMATOCITO
EQUINOCITOS
Normoblasto ortocromático con punteado
basófilo
Normocíticos normocrómicos
Anisocitosis: (microcíticos); poiquilocitosis:
(Eliptocitos, dacriocitos…); Hipocromía
Anisocitosis
 Anisocitosis
• Microcitos: hematíes tamaño pequeño

• Macrocitos: hematíes de tamaño mayor

Dacriocitos
Esquistocitos
Dianocitos
Macroovalocito- Ovalocito - Eliptocito
 Drepanocito

Drepanocitos: hematíes en forma de hoz

(hematíes falciformes).
Queratocitos, “Células mordidas”,
Normocrómicos – Hipocromía
Hipocrómicos
Normocrómico Basofilia difusa
(policromatofilia)
Reticulocitos
Cuerpos de heinz
Corpúsculo de Howell Jolly
Características:
-Anillos de color negro púrpura, circulares, helicoidales o en forma de ocho (8)
-Pueden ser microtúbulos que persisten del huso mitótico o restos de
lisosomas tras la exposición a agentes hemolíticos
-Se observan en anemias severas
Punteado basofilo