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MR Neumologia CHPNP”LNS”
INTRODUCCION
La obstruccion de las vias respiratorias neonatales por patologia laringea puede causar
morbilidad e incluso mortalidad significativa.
El saculo laringeo se comunica con el ventriculo laringeo y se extiende hacia arriba para
ocupar el espacio potencial entre la cuerda vocal falsa y la lamina interna del cartilago
tiroideo.
La obstruccion ductal dentro del saculo puede conducir a la formacion de un quiste sacular
lleno de moco.
Los quiste saculares se representan con estridor y dificultad respiratorioa en el periodo
neionatal y pueden requerir intubacion inmediara despues del nacimiento.
Es gold estandar para diagnostico: laringoscopia rigida bajo anestesia general.
Se puede utilizar RMN y TC para definir la extension de la lesion
Quiste sacular
La mayoria de los niños con VFP unilateral/bilateral pueden tratarse de manera conservadora
con precauciones de observacion y aspiracion.
Se espera que los niños con VFP unilateral y sintomas respiratorios de leves a moderados
mejoren co el tiempo.
Los niños con VFP bilateral y sintomas severos que requieren intubacion necesitaran
traqueotomia.
La cirugia destructiva (lsateralizacion de cuerdas vocales, aritenoidectomia,
laringotraqueoplastia con injerto de cartilago costal posterior) para ensanchar vias respiratorias
gloticas debe reservarse para niños mayores con FVP de larga duracion, ya que la recuperacion
espontanera puede ocurrir años despues del diagnostico.
La electromiografia se puede usr para predecir la recuperacion del nervio y puede ayudar a
planificar el momento del tratamiento.
Red glotica anterior y atresia laringea
La red glotica anterior es una atresia parcial en la que el tejido adicional se une a cuerdas vocales
verdaderas.
La mayoria de las redes gloticas anteriores tambien se asocian von algun grado de estenosis
subglotica congenita. Aprox 65% presentan sindrome velocardiofacial (VCFS), que se debe con
mayor frecuencia a una delecion en el gen 22q11.2
La atresia laringea completa es mucho menos frecuente.
El liquido amniotico se acomula, causando congestion en los pulmones fetales, produciendio un
aumento de la presion intratoracica e insuficiencia cardiaca.
Los fetos que sobreviven cerca del termino deben nacer mediante cesarea co. Traqueotomia
mientras aun esten conectados con circulacion materna (tratamiento intraparto exuterino:EXIT).
Los RN con mebranas gloticas anteriores pequeñas pueden presentar un llanto agudo o una voz
aspera con/sin vias respiratorias
Hendidura laringea
La fusion fallida de la linea media a lo largo del tabique traqueoesofagico puede resultar en
una hendidura laringea posterior.
Aprox 12% de pacientes tienen fistula traqueoesofagica (FTE) concurrente.
La hendidura laringea posterior tambien se ha asociado con CHARGE, VACTERL/VATER
(anomalias vertebrales, atresia anal, defectos cardiacos, fistula traqueoesofagica y/o atresia
esofagica, anomalias renales y defectos de las extremidades.
La presentacion varia segun el defecto laringotraqueal.
Las hendiduras mas cortas pueden presentarse de forma tardia con los signos de aspiracion
cronica y lesion pulmonar.
Las hendiduras mas largas pueden presentarse de forma aguda con aspiracion florida,
estridor con alimentacion, cianosis, dificultas respiratoria y distension gastrica.
Hendidura laringea