Yadira Arévalo cuevas

Pediatría

10 A
z
Instituto de ciencias y
estudios superiores de
Tamaulipas
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atresia Esofágica
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Epidemiologia y
clasificación
 La atresia esofágica (AE) se presenta en
aproximadamente 1/5.000 nacidos vivos en todo el
mundo. La prevalencia al nacimiento en Europa es
ligeramente superior a 1/4.000. Es más frecuente en
varones primogénitos e hijos de madres de piel
blanca. Existe mayor riesgo de presentarse si la edad
materna es avanzada (el riesgo se duplica para las
mujeres de 35 a 40 años y se triplica en las mayores
de 40)

 Descripción clínica

 La clasificación de Gross describe cinco tipos diferentes: tipo

A (1%) sin fístula, tipo B (2%) con fístula al saco esofágico
superior, tipo C (86%) con fístula al saco esofágico distal,
tipo D (1%) con fístula al saco esofágico superior y saco
distal, y tipo E (4%) con fístula aislada sin interrupción en la
continuidad esofágica Se clasifica como atresia de brecha
amplia (long gap) cuando la distancia entre los dos sacos
esofágicos es igual o mayor que la altura de tres vértebras.
z
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Etiología
 se considera heterogénea y
multifactorial e involucra múltiples
mecanismos genéticos así como sus
complejas interacciones con el entorno.

 En la patogénesis de la AE están
implicados teratógenos del medio
ambiente como es la exposición
prolongada a las píldoras
anticonceptivas y a estrógenos durante
el embarazo, el hipertiroidismo y la
diabetes materna, han sido implicados
en la patogénesis
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Cuadro clinico

 La mayoría de los recién nacidos con

AE son sintomáticos en las primeras
horas de vida. El signo clínico más
temprano es la salivación excesiva
con crisis de tos y cianosis tras el
nacimiento.

 la primera alimentación es seguida de

regurgitación, tos y crisis de asfixia o
broncoaspiración. Otras características
son la dificultad respiratoria
progresiva, la dificultad para deglutir,
y la incapacidad de pasar un catéter
de alimentación o succión a través de
la boca hasta el estómago
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Exámenes
complementarios
 Radiografía simple tóraco-abdominal

 El diagnóstico de AE se confirma
mediante el paso de una sonda no
flexible hacia el esófago hasta el punto
en el que se encuentre resistencia.

 Unos pocos mililitros de aire pueden ser

inyectados como agente de contraste
para distender el bolsón esofágico
superior y con la sonda fija en el sitio de
la posible obstrucción, la radiografía de
tórax y abdomen en vistas frontal y
lateral permitirá identificar el bolsón
esófago superior ciego
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traqueoscopia

 Resulta imprescindible la
realización de una exploración
endoscópica de la vía
respiratoria superior en el
preoperatorio para confirmar o
descartar la existencia de una
fístula proximal, la cual puede
ser sugerida por un bolsón
superior muy pequeño o muy
corto. Usualmente se realiza
una traqueoscopia, rara vez es
necesario explorar los
bronquios.
 Diagnostico prenatal y diferencial

DIFERENCIAL PRENATAL

 En el 50% de los casos, la AE se asocia  puede sospecharse prenatalmente, sobre la

con otras anomalías, en la mayoría de 18 semana de gestación, por la
los casos involucrando una o más de manifestación ecográfica de una burbuja
las anomalías de la asociación gástrica pequeña o ausente. La técnica de
VACTERL (defectos vertebrales, mayor sensibilidad y especificidad
anorrectales, cardíacos, diagnóstica es la resonancia magnética
traqueoesofágicos, renales y de las nuclear (RMN).
extremidades).
 Tratamiento preoperatorio
z

La neumonitis
 •Aspiración poraaspiración
continua y el
baja presión delreflujo
bolsón de ácido gástrico a través de la fístula
esofágico
superior preferentemente con sonda de doble lumen diseñada
son los problemas preoperatorios más crítico para un recién nacido con AE con
con este propósito.
FTE por lo que el tratamiento preoperatorio inmediato incluye:

•Fluidoterapia intravenosa con dextrosa al 10 %

•Colocación del paciente en posición sentada
y solución salina hipotónica para mantener
y erguida para minimizar el reflujo a través
fluidos, electrolitos y glicemia dentro de límites
de la FTE.
normales.

Cobertura antibiótica de amplio espectro y fisioterapia pulmonar,

usualmente con cefalosporinas de tercera generación
 z
Cirugía

 La cirugía implica dos tipos de

procedimientos: la anastomosis primaria por
vía extrapleural o la reparación diferida por
etapas

 Generalmente el tratamiento quirúrgico de la

AE no se considera un procedimiento de
emergencia. Por lo tanto, hay tiempo para
confirmar el diagnóstico en un centro de
cirugía neonatal y para evaluar las anomalías
asociada

 En la variedad más frecuente (AE con FTE

distal) la meta es la ligadura de la fístula con
anastomosis esofágica termino-terminal.
 z
Complicaciones
Tempranas Tardías
dehiscencia reflujo
 Los principales anastomótica gastroesofágico
predictores de
complicaciones incluyen Estenosis traqueomalacia
intubación preoperatoria, esofágica
peso inferior a 2500 g,
atresia de brecha larga,
recurrencia de enfermedades
fuga anastomótica, la fístula respiratorias
intubación posoperatoria desordenes del
de más de cuatro días e
peristaltismo
incapacidad para
alimentarse a final del
esofágico
primer mes.
 Fístula
Traqueoesofágica (FTE)

z
 z FTE

• Una fístula traqueoesofágica (FTE) es una

conexión anómala entre el esófago y la
tráquea.
• Tipo infrecuente de malformación del
esófago, de etiología multifactorial,
incluyendo factores ambientales y genéticos.
• Se manifiesta con tos y ahogo con los
alimentos, cianosis y/o neumonía recurrente.
 z
Fistula en H (FTE sin AE)

• El tipo más común es la AE proximal con FTE distal,

seguida por la AE aislada y la FTE sin AE (fístula en H).

Fistula Usualmente va desde el nivel superior de la

segunda vértebra torácica y en curso
en H oblicuo desde la pared posterior de la
tráquea a la anterior del esófago, por lo que
la aspiración no ocurre en cada deglución y
los líquidos tienden a pasar a través de la
fístula más rápido que los sólidos.

• Representa aproximadamente el 4% de estas

malformaciones.
 z
Etilogia

• Como posibles factores de riesgo se han mencionado la

diabetes mellitus gestacional, infecciones prenatales, exposición
a medicamentos como antracíclicos y deficiencia de vitamina A,
pero no se ha encontrado una relacióndel
• Perforaciones contundente.
esófago
()
• Tumores esofágicos
()
• Divertículos
• Intubación prolongada
• Raramente la FTE puede ser adquirida,
• Quemaduras por lo general
corrosivas del esófago
• Cuerpos extraños
secundaria a: • Abscesos mediastinales
• Dilatación esofágica • Tuberculosis.
z
M.C.

• La forma de presentación depende del tamaño de la fístula, la

edad del paciente y la relación con otras malformaciones.

• La sintomatología es variable ante la presencia de FTE

• Crisis de cianosis
• Apnea
• Asfixia
• Tos durante la alimentación, con secreción constante en la vía aérea
superior
• Síndrome de dificultad respiratoria.
 z
Diagnostico

• Para llegar al diagnóstico de FTE con AE o sin ella, se

requiere una buena historia clínica, sospecha generada
en los estudios ecográficos prenatales de pacientes con
polihidramnios que pueden revelar un área anecoica en
el centro del cuello.

• El diagnóstico certero de FTE se establece con el

estudio de las vías digestivas superiores que
idealmente debe hacerse con un medio hidrosoluble.

• Para el caso de la FTE en H, tal estudio tiene una

sensibilidad de 50% a 73%, identificando el paso del
medio de contraste hacia la vía aérea.
z
El cierre de la FTE depende de
su ubicación:
• Encima de T2: el abordaje
debe ser por cervicotomía
derecha porque presenta
menos riesgo de lesión del
nervio laríngeo recurrente.
• Nivel de T2: La toracotomía,
lo cual ocurre hasta en 30%
de los casos.
Tratamiento
Se han desarrollado otras
técnicas de cierre ya que el
procedimiento abierto implica
mayor morbimortalidad
• El cierre se lleva a cabo
mediante broncoscopia:
• Se ubica el orificio de la
fístula, se hace un
despulimiento de sus paredes
laterales y se aplica adhesivo
hemostatico de fibrina.
z
OBSTRUCCIÓN
INTESTINAL
NEONATAL
 INTRODUCCIÓN

 La obstrucción intestinal es una

de las emergencias quirúrgicas
más comunes en el período
neonatal.

 Esta puede ubicarse a cualquier

nivel del intestino, incluyendo las
malformaciones esofágicas y
anorrectales (ano imperforado)
 z ATRESIA DUO

Obstrucción congénita de la segunda

porción del duodeno. Como etiología se
plantea una falla en la recanalización de
esta porción intestinal en una etapa
precoz de la gestación

Anatómicamente, el defecto puede ser tanto una membrana

como una interrupción completa del intestino localizado a nivel
El embarazo se asocia a polihidroamnios.
de la ampolla de Vater. En el 80 % de los casos la ampolla se
Ocurre con frecuencia de 1 en 5000 a 10000
abre en el cabo proximal permitiendo el vómito bilioso.
nacidos vivos y predomina en el sexo
masculino.

Se asocia a Síndrome de Down en el 25 % de los casos y se acompaña de cardiopatía

en el 20 %. En la trisomía 21 puede además estar asociada a páncreas anular.
 Diagnóstico: la radiografía simple de abdomen muestra el
DIAGNOSTICO
signo característico de la doble burbuja, mostrando la
cámara gástrica y la primera porción dilatada del duodeno.

Tratamiento: ante esta situación clínica, debe

instalarse una sonda nasogástrica para aspiración
continua e iniciar la reposición de volumen y electrolitos.

La cirugía debe realizarse en forma electiva dentro de las

próximas 24 a 48 horas, permitiendo así la adecuada
estabilización, eventual traslado y completar estudio de
otras malformaciones.
MALROTACIÓN INTESTINAL Y VÓLVULO.

Este cuadro consiste en una anomalía anatómica que

permite al intestino medio rotar en sentido horario
alrededor de los vasos mesentéricos superiores para
obstruir el lumen e incluso puede comprometer la
irrigación con infarto del intestino delgado y/o grueso

Normalmente la tercera porción del duodeno pasa por

detrás de los vasos mesentéricos superiores, por el borde
inferior del páncreas.
 DIAGNOSTICO

El compromiso isquémico intestinal desencadena inestabilidad hemodinámica

y acidosis metabólica intratable junto a la necrosis de la pared y la
perforación. Esto hace la situación clínica de extrema gravedad y alta
mortalidad.

Una alteración en la posición de los vasos mesentéricos

superiores, demostrada en ecografía es diagnóstica. Un
tránsito digestivo alto con contraste puede mostrar la
obstrucción en la segunda porción del duodeno.

El yeyuno puede mostrar una imagen en tirabuzón.

Grados menores de obstrucción pueden mostrar el
duodeno yeyuno a derecha
Tratamiento:
En la cirugía se encuentran bandas fibrosas, llamadas de Ladd, que unen el ciego
mal posicionado con el retroperitoneo y cruzan por delante de la segunda porción
del duodeno provocando obstrucción extrínseca.

Ellas deben ser resecadas para liberar la obstrucción mecánica. Los vasos mesentéricos son
disecados para ampliar su eje y prevenir la recurrencia del vólvulo. La operación realizada sin
compromiso de la irrigación intestinal tiene excelente pronóstico

En caso contrario, se recomienda simplemente desvolvular el intestino

comprometido y cerrar la laparotomía para realizar una segunda intervención
en 24 horas .De esta forma, se logrará identificar claramente los segmentos
intestinales no viables para hacer la mínima resección y realizar ostomías de
descarga.
 ATRESIA YEYUNO ILEAL

la atresia intestinal, entendida como la obstrucción completa del lumen

intestinal, constituye un tercio de todas las obstrucciones intestinales
del RN y se estima una incidencia de 1 por 1500 nacidos vivos. De
ellas el 55 % ocurre en el yeyuno o íleon, siendo el yeyuno proximal o
íleon distal las localizaciones más frecuentes.

Se clasifican en 4 tipos anatómicos :

Se estima que su origen está dado por una lesión a. membranosa,

isquémica del intestino luego del retorno de este a la b. separadas,
cavidad celómica en la embriogénesis. c. en piel de manzana o “apple peel”
d. múltiples.
 DIAGNOSTICO

 los síntomas y signos son

similares en forma
independiente del tipo de
lesión. Distensión abdominal
con vómitos biliosos aparece
en las primeras 24 horas de
vida. Mientras más proximal la
lesión más tempranos y
severos serán los vómitos.

 La radiografía simple de
abdomen de pie muestra
niveles hidroaéreos
proximales a la lesión y basta
para establecer el diagnóstico.
 PERITONITIS MECONIAL
Concepto: es una peritonitis aséptica causada por la salida del meconio hacia la cavidad peritoneal durante
el desarrollo de una obstrucción intestinal intrauterina. Esta extravasación provoca una reacción química
y de cuerpo extraño con calcificaciones características, proliferación vascular y formación de quistes.
Puede haber hemorragia importante en la cirugía.

Esta patología se asocia además al íleo

meconial y fibrosis quística del páncreas, por
lo que conviene tenerlo presente en el
diagnóstico diferencial.
 z TRATAMIENTO

Tratamiento: en el preoperatorio, se debe descomprimir estómago y hacer hidratación

parenteral con corrección de trastornos electrolíticos.

 Esta etapa puede durar 12 a 24 horas para lograr una adecuada

estabilidad antes de operar.

 La intervención consiste habitualmente en reconstituir el tránsito

con anastomosis término-terminal entre los segmentos sanos.

 El pronóstico dependerá de la magnitud del compromiso

intestinal.
 z

ILEO MECONIAL

 Se caracteriza por retención de meconio espeso

y adherente en el intestino, yeyuno, ileon o colon,
lo que provoca obstrucción.

 En la mitad de los pacientes con esta entidad el

intestino está intacto: los otros tienen asociado
vólvulo, atresia, perforación y/o peritonitis
meconial.

 Íleo meconial ocurre en el 15 % de los recién

nacidos con mucoviscidosis y solamente un 5 a 10
% de los pacientes con íleo meconial no tienen la
fibrosis quística.
DIAGNOSTICO

El intestino comprometido está dilatado por la retención de meconio en la vida intrauterina.

Luego de unas pocas horas del nacimiento el abdomen se distiende por la

deglución de aire o alimentación y aparece el vómito bilioso. En el examen
físico las asas dilatadas se aprecian y palpan a través de la pared

La radiografía simple de abdomen muestra asas dilatadas y con paredes

engrosadas. La mezcla del meconio con aire se aprecia como burbujas
con aspecto de vidrio esmerilado (signo de Neuhauser).
 TRATAMIENTO
Pacientes no complicados pueden beneficiarse del enema con Gastrografin apoyado
por una buena hidratación parenteral.

La hipertonicidad del medio de contraste (1900 mOsm/L) arrastra agua

intraluminal lo que facilita la dilución y eliminación del meconio espeso.

Esto tiene éxito en el 16 a 50 % de los casos. Cuando el enema

hipertónico fracasa se realiza una laparotomía para evacuar la obstrucción
por medio de enterotomía e irrigación. Si existe intestino lesionad
 ENTEROCOLITIS
NECROTIZANTE (ECN)

 Los avances en cuidados intensivos neonatales

en las últimas décadas han permitido una mayor
supervivencia de niños prematuros de muy bajo
peso y de evolución con compromiso crítico.

 La emergencia quirúrgica neonatal más frecuente

en estas unidades la constituye la ECN. Esta es
una enfermedad del prematuro que sobrevive. No
se observa en forma prenatal y es rara en RN de
término sanos.
 DIAGNOSTICO
En último término, las manifestaciones de ECN dependen del fenómeno
inflamatorio intestinal. Las lesiones pueden ir desde segmentarias
aisladas y reversibles a fulminantes y fatales con compromiso masivo.

Se caracteriza por marcado compromiso del estado general en un

niño prematuro o portador de condición que favorece hipo perfusión
intestinal, por ejemplo cardiopatía congénita o asfixia.

Esto se acompaña de inestabilidad térmica, distensión abdominal,

vómitos o residuos biliosos, deposiciones con sangre, alteraciones
metabólicas y/o hemodinámicas.

La radiografía de abdomen simple puede mostrar íleo con asas

dilatadas y paredes engrosadas y como elemento diagnóstico la
presencia de neumatosis.
 TRATAMIENTO
No existe un tratamiento definitivo para la ECN establecida y el objetivo que se persigue
es soporte y evitar mayor daño al intestino por una parte y actuar por medio de la cirugía
en los casos en que la etapa médico fracasa y aparecen las complicaciones,
habitualmente perforación o sepsis intratable.

 El tratamiento se inicia con suspensión de la alimentación enteral, sonda para

aspiración gástrica, tratamiento de shock con aporte de volumen y eventual apoyo
con isótropos y antibióticos de amplio espectro.

 La cirugía se reserva para las complicaciones y en la actualidad se ha

desarrollado la técnica de realizar drenajes peritoneales en niños con gran
gravedad, especialmente prematuros extremos, en los que no se considera
apropiado realizar la cirugía más formal con resecciones y ostomías.
Anomalías en el
cierre del canal
z
neural
z

 Los defectos del tubo neural (DTN) constituyen la

mayor parte de las anomalías congénitas del SNC y
derivan del fallo del cierre espontáneo del tubo neural
entre la 3.ª y la 4.ª semana del desarrollo intrauterino.
 z Embriología

 El sistema nervioso humano se origina del ectodermo

primitivo, que también da lugar a la epidermis. El
ectodermo, el endodermo y el mesodermo forman las
tres capas germinales primarias que se desarrollan
hacia la 3.ª semana. El endodermo, en especial la placa
de la notocorda y el mesodermo intraembrionario, induce
al ectodermo suprayacente a desarrollar la placa neural
durante la 3.ª semana de desarrollo embrionario.

 El rápido crecimiento de las células de la placa neural

produce una invaginación del surco neural y la
diferenciación de un grupo de células, la cresta neural,
que migran en dirección lateral sobre la superficie del
tubo neural.
 z

 Con la formación de la columna vertebral, la

notocorda involuciona y se transforma en el
núcleo pulposo de los discos intervertebrales.
Las células de la cresta neural se diferencian
para formar el sistema nervioso periférico,
incluyendo los ganglios espinales y vegetativos,
así como los ganglios de los nervios craneales
V, VII, VIII, IX y X. Además, la cresta neural da
origen a las leptomeninges y a las células de
Schwann, que son responsables de la
mielinización del sistema nervioso periférico.
 z

 Durante la 3.ª semana del desarrollo

embrionario se completa la invaginación
del surco neural y se forma el tubo neural
separándose del ectodermo superficial.

 El cierre del tubo neural se produce

inicialmente en la zona correspondiente
a la futura unión entre la médula espinal
y el bulbo raquídeo, y avanza con
rapidez tanto en dirección caudal como
rostral. Normalmente, el extremo rostral
del tubo neural se cierra a los 23 días y
el neuroporo caudal se cierra mediante
un proceso de neurulación secundaria
hacia los 27 días del desarrollo, antes del
momento en que muchas mujeres saben
que están embarazadas.
 Estados
disráficos
z

Definiciones
Craneorraquisquisi
z s completa
 Hay ausencia total de
formación del tubo neural y
estructuras mesodérmicas
asociadas; generalmente, los
productos afectados son
expulsados tempranamente en
la gestación.
 z
Anencefalia

 Resulta de la falta de cierre de la parte anterior del tubo

neural. En su forma más frecuente sólo se encuentra una
masa fibrosa descubierta, de aspecto hemorrágico, formada
por neuronas y glía sin ninguna organización tisular. En el
cráneo falta la bóveda, incluyendo la porción superior de los
huesos frontales, lo que confiere a estos pacientes el
aspecto de batracio. Son mortinatos o tienen una vida
extrauterina muy corta.
 z Mielosquisis

Es secundaria a la ausencia de cierre de la porción

posterior del tubo, sin llegar a formarse la médula,
vértebras ni cubierta dérmica, y solo se encuentra un
tejido que recuerda a la placa neural. Muchos de estos
productos también son abortados.
 z Mielomeningocele y
meningocele

 Son trastornos menos graves del cierre posterior

del tubo neural que involucra el raquis. El menos
importante es el meningocele, con herniación de
las meninges a través del defecto vertebral; en el
mielomeningocele se agrega salida de tejido
nervioso medular con el consiguiente
compromiso neurológico.
 Espina
z bífida
oculta

 Es un defecto menos grave que

el de los casos anteriores y
afecta solamente al esqueleto
axial o a las estructuras dérmicas
asociadas. Se puede acompañar
de lipomas, quistes dermoides,
pelo, etc. Con frecuencia estos
trastornos se acompañan de
hidrocefalia (síndrome de Arnold
Chiari) con herniación de bulbo y
amígdalas cerebelosas.
 z Encefalocele

 Hay dos formas fundamentales de disrafia que afectan al

cráneo y dan lugar a una protrusión del tejido a través
de un defecto óseo de la línea media; se denominan
cráneo bífido. El meningocele craneal consiste en un
saco meníngeo lleno solo de LCR y el encefalocele
craneal contiene este saco y además corteza cerebral,
cerebelo o porciones del tronco del encéfalo. El tejido
nervioso contenido en el encefalocele suele presentar
anomalías en el examen microscópico. La localización
occipital es la más frecuente, pero en ciertos lugares del
mundo es más frecuente el encefalocele frontal o
frontonasal (transetmoidal, esfenoetmoidal,
esfenomaxilar, esfenoorbitario, transesfenoidal).
 z Etiología

 La etiología de estos trastornos se desconoce, por lo que es difícil realizar una

protección específica.

 Cada etapa del desarrollo embriofetal es susceptible de afectarse y provocar

malformaciones específicas.

 Hay evidencia de que muchos factores, como hipertermia, fármacos (ácido

valproico), malnutrición, niveles bajos de folatos en los eritrocitos, sustancias
químicas, obesidad materna o diabetes y determinantes genéticos (mutaciones
en vías enzimáticas que responden o dependen de folatos) pueden afectar de
forma adversa al desarrollo del SNC desde el momento de la concepción.

 Al igual que en otras anomalías congénitas se acepta que aparte de un origen

genético primario, pueden ser múltiples y pertenecer a 1 de 3 clases:

1. Biológicos (virus y otros microorganismos).

2. Físicos (radiaciones).

3. Químicos (fármacos).
 z

 UNO DE LOS PRINCIPALES FACTORES DE RIESGO ES EL ANTECEDENTE

DE HABER TENIDO UN EMBARAZO PREVIO CON UN PRODUCTO CON
DEFECTO DE CIERRE DEL TUBO NEURAL.

 Ambiente

 Estas enfermedades tienen una mayor incidencia en población con un

estatus socioeconómico bajo, en quienes es frecuente encontrar
carencias nutricionales al igual que condiciones sanitarias de riesgo alto.

 Pueden existir otros factores como exposición a radiaciones u otro tipo

de contaminantes presentes en las zonas marginales de las ciudades, o
una cultura sanitaria inadecuada que permita infecciones (rubéola,
citomegalovirus) o infestaciones (toxoplasmosis) durante la gestación.
z
Diagnóstico
&
Tratamiento
 z Diagnostico
 Existen pruebas de detección para determinar si un
feto tiene un mayor riesgo de tener espina bífida como
la evaluación prenatal. Durante el segundo trimestre,
las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen
de sangre llamado "Prueba o Análisis de detección
cuádruple".

 Este examen detecta mielomeningocele, síndrome de

Down y otras enfermedades congénitas en el bebé.La
prueba mide los niveles de cuatro substancias:

 Alfa-fetoproteína (AFP): una proteína producida por el

bebé (niveles altos sospecha de feto con espina bífida)

 También un ultrasonido detallado de la columna del

feto puede ayudar a determinar la gravedad de la
espina bífida y la presencia de ciertas complicaciones.
 z
Tx espina bífida

 No hay cura para la espina bífida. El objetivo del tratamiento es permitir que el
niño alcance el mayor grado de funcionamiento y la independencia.

 El tipo de tratamiento requerido depende del tipo y la gravedad del trastorno. En

general, los niños que nacen con la forma leve de espina bífida (espina bífida
oculta) no necesitan tratamiento inmediato, aunque algunos pueden requerir un
control para detectar signos de disfunción de la médula espinal y cirugía de
urgencia.

 Los bebés que nacen con meningocele mielomeningocele generalmente

necesitan la extirpación quirúrgica del quiste durante las primeras 24 horas de
vida, esto representa que van a vivir con poco o ningún deterioro.
 z
Tratamiento meningocele

 Si el meningocele está abierto, se tratará de una urgencia quirúrgica

en el recién nacido o en cualquier etapa vital en que ocurra la ruptura
espontánea o traumática

 Si el meningocele está cerrado es mejor esperar para detectar otras

posibles anomalías coexistentes que hicieran variar la conducta
quirúrgica, qué puefe variar de 6 a 12 meses
 z
Tratamiento mielomeningocele

 Después del nacimiento, generalmente se recomienda una cirugía para reparar el

defecto a temprana edad. Antes de la cirugía, el niño tiene que ser tratado con
cuidado para reducir los daños a la médula espinal expuesta. Esto puede incluir un
cuidado y posicionamiento especiales, dispositivos de protección y modificaciones
en los métodos de alimentar, manipular y bañar al bebé.

 Los niños que también tienen hidrocefalia pueden necesitar que se les coloque
una derivación ventriculoperitoneal. Esto ayudará a drenar el líquido adicional. La
mayoría de los niños requerirá tratamiento de por vida para problemas que
resulten del daño a la médula espinal y los nervios raquídeos. Esto incluye:
z
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA
 z
INTRODUCCION
Se produce como consecuencia del
desarrollo anormal del septo transverso y
el cierre incompleto de los canales pleuro
peritoneales que ocurre entre las 6 y las
10 semanas de gestación, lo que provoca
la herniación de las vísceras abdominales
a la cavidad torácica.

La compresión ocasionada por los

órganos abdominales herniados interfiere
en el proceso normal de desarrollo del
árbol traqueobronquial llevando finalmente
a la hipoplasia pulmonar e hipertensión
pulmonar, responsables de la mayoría de
las muertes neonatales asociadas a la
HDC.
 z

En un 95% corresponde a un defecto posterolateral de Bochdalek

Un 5% a un defecto anterior de Morgagni.

Localización: izquierda 85%, derecha 10%, bilateral 2%

 z
FISIOPATOLOGIA

Tres consecuencias importantes

• 1.- Hipoplasia pulmonar : secundaria a alteración de factores de
crecimiento, compresión por tejido herniado, que genera hipoplasia
pulmonar global en ambos pulmones pero mayor en el lado del
defecto.
• 2.- Hipertensión pulmonar persistente : secundaria a hipertensión
anatómica, por disminución del número de vasos y engrosamiento de
la pared muscular y a hipertensión reactiva
• 3.- Disfunción ventricular : después del nacimiento la hipertensión
pulmonar determina una sobrecarga de presión para el ventrículo
derecho, generando disfunción ventricular derecha, con dilatación y
desplazamiento del tabique interventricular hacia la izquierda
 z
MANIFESTACIONES CLINICAS
Depende del grado de hipoplasia pulmonar . Sus
manifestaciones clínicas van desde insuficiencia respiratoria
severa al nacer hasta el hallazgo casual en una radiografía de
tórax a edades mayores (HDC anteriores pequeñas).

En general, se manifiesta como SDR con abdomen excavado,

insuficiencia respiratoria en grado variable, disminución,
asimetría o ausencia de murmullo pulmonar, desplazamiento del
latido cardiaco, auscultación de ruidos hidroaéreos en tórax,
ausencia de excursión respiratoria del hemitórax comprometido.

El diagnóstico se confirma con una radiografía de tórax que

muestra contenido hidroaéreo (asas intestinales y/o estómago)
en tórax o velamiento difuso de un hemitórax (si la intubación
fue precoz), y desplazamiento del mediastino.
z
DIAGNOSTICO

La HDC se diagnostica por ecografía

prenatal al encontrar vísceras
abdominales en el tórax (estómago, asas
intestinales, riñón, hígado y/o bazo).

En caso de HDC derechas, el diagnóstico

antenatal es más difícil debido a que el
hígado y el pulmón fetal presentan
similares características ecogénicas

Polihidroamnios está asociado en un 70%

de los casos.
z
TRATAMIENTO

Corticoides prenatales.
• Existe evidencia que el uso de corticoides
prenatales mejora la madurez pulmonar en la HDC.
Parto
• Idealmente al completar las 40 semanas de
gestación, por vía vaginal o cesárea, y en un centro
de alta complejidad que cuente con ventilación
convencional, de alta frecuencia, óxido nítrico,
cardiólogo infantil y ecocardiografía de urgencia.
 1. Intubación endotraqueal al nacer, evitando la ventilación con mascarilla y bolsa, la cual puede distender el
Posparto
z
estómago e intestino, empeorando la función pulmonar.

2. Sonda nasogástrica de doble lumen.

3. Línea arterial umbilical o radial derecha para monitoreo hemodinámico y de gases arteriales. Catéter venoso
umbilical para apoyo hemodinámico con drogas vasoactivas (dopamima, dobutamina, epinefrina).

4. Evaluación cardíaca precoz

5. Monitoreo hemodinámico

6. Nutrición parenteral total.

8. Ventilacion mecanica

9. Oxido Nítrico Inhalatorio

10.ECMO. En caso de no responder a los pasos anteriores

11. Corrección quirúrgica. Se debe considerar una vez estabilizado el paciente desde el punto de vista
hemodinámica y respiratorio, en espera de una disminución significativa de la resistencia vascular pulmonar. No
antes de 12 horas de vida, generalmente entre el día 2 y 6 de vida.