República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del poder popular para la salud

Ciudad Hospitalaria ¨ Dr. Enrique Tejera¨
Hospital de niños ¨Dr. Jorge Lizárraga¨
Departamento de pediatría
Servicio de cirugía pediátrica

EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA

UROGENITAL

Residente: 1er año

María de los Ángeles Rosales
Tutor: Dr. Landaeta
Abril, 2022
DESARROLLO
INICIAL
En su mayoría, los componentes del aparato
urogenital derivan del mesodermo intermedio.
El mesodermo intermedio aparece segmentado en
unidades llamadas nefrotomas, las cuales se unen
para formar un tubo longitudinal llamado conducto
mesonéfrico.
Con el progreso del desarrollo, en el mesonefros
aparecen, en la pared dorsal del cuerpo, las crestas
urogenitales.
Si se amplia el área demarcada por el cuadrado verde
del centro podrán verse el conducto mesonéfrico (en
azul claro), el mesonefros (en azul oscuro) y el
mesodermo (en verde) que cubre la cresta urogenital.
La cresta urogenital está compuesta por el
mesonefros (en azul) y la gónada (en rojo).
Las células germinativas primordiales, que se forman
en la pared del saco vitelino, cerca de la alantoides,
migran a través del mesenterio dorsal hasta la
cresta genital.
Migración (en la dirección indicada por
las flechas) de las células germinativas a
través de la pared corporal.
Las CGP (en rojo) se rodean de las células de los cordones sexuales primitivos
(en rosado) que provienen del epitelio celómico. En este estado, las gónadas son
aún indiferenciadas.
A partir del epitelio celómico se forman los conductos
paramesonéfricos (an amarillo) que predominan en la hembra. En el macho se
forman los conductos mesonéfricos (en azul claro)
En la imagen de la derecha se amplia el recuadro de
la imagen de la izquierda. Cordones sexuales
primitivos (en lila), conductos mesonéfricos (en azul),
células germinativas primordiales (en rojo).
DESARROLLO DEL
APARATO GENITAL
MASCULINO
Desarrollo gonadal en el macho
Desarrollo gonadal en el
macho/2
En el macho, los cordones medulares se desarrollan y
generan los futuros túbulos seminíferos; en cambio, los
cordones corticales involucionan y son reemplazados
por el mesénquima de la futura túnica albugínea.
Desarrollo ductal y genital en
el macho
Desarrollo ductal y genital en
el macho/2
Los cordones sexuales primitivos se convierten en cordones testiculares, que contienen,
además, las células germinativas primordiales. Ellos forman los túbulos seminíferos y la red
testicular. Esta se comunica con túbulos mesonéfricos adyacentes (que se transforman en
conductos eferentes), los cuales mantienen su conexión con el conducto mesonéfrico.
Descenso testicular/1
Descenso testicular/2
DESARROLLO DEL
APARATO GENITAL
FEMENINO
Desarrollo gonadal en la
hembra
Desarrollo gonadal en la
hembra/2
En la hembra degeneran los cordones primarios corticales y medulares (estos
últimos son reemplazados por el mesénquima de la futura médula ovárica). Una
segunda generación de cordones corticales (2º) originarán los folículos de la
corteza ovárica.
Desarrollo ductal de la hembra
En la hembra, los conductos mesonéfricos degeneran.
Los paramesonéfricos, forman los oviductos (en
amarillo) y el útero (en lila).
Desarrollo ductal del hembra/2
Tanto las trompas como el útero derivan
del mesodermo paramesonéfrico
Con respecto a la vagina, esta tiene un doble origen:
su porción superior (cúpula vaginal) deriva del
mesodermo del conducto paramesonéfrico; sus 2/3
inferiores derivan del endodermo del seno urogenital.
DESARROLLO DE
LOS GENITALES
EXTERNOS
Inicialmente, existe un conducto caudal comun: la
cloaca y una sóla membrana: la membrana cloacal
en la porción caudal del intestino posterior.
Posteriormente, el tabique urorrectal divide a la
cloaca en un seno urogenital, situado por delante,
y un conducto anorrectal, situado por detrás.
Este tabique también divide a la membrana cloacal en una
membrana anal y otra urogenital. Rodeando a la membrana
urogenital se encuentran el tubérculo genital, los pliegues
uretrales y las eminencias o prominencias genitales.
Modelo esquemático
Derivados endodérmicos del aparato genital masculino:
La próstata y las porciones prostática y membranosa de la uretra derivan de la
porción media o pelviana del seno urogenital; en cambio, la uretra peneana lo hace de la
porción fálica del seno.
Los genitales externos derivan de tres estructuras
primitivas: el tubérculo genital, los pliegues
uretrales y las eminencias o prominencias
genitales.
En la mujer, los pliegues uretrales forman los
labios menores y las eminencias genitales los
labios mayores .
El tubérculo genital se va haciendo menos
prominente para formar el clítoris
En el varón los pliegues uretrales se
fusionan para formar la uretra peneana.
Asimismo, las eminencias se fusionan y forman las
bolsas escrotales (en amarillo), mientras que del
tubérculo genital se forma el glande peneano (en
azul)
Finalmente, el tubérculo genital crece
para formar el pene.
 Malformaciones congénitas que afectan las
gónadas

1.- Anorquia: ausencia bilateral de testículos

2.- Monorquia: ausencia congénita de un testículo.
3.- Hipoplasia testicular (debido a la ingesta de dietilbestrol durante
el embarazo)
4.- Criptorquidia (descenso incompleto del testículo).
5.- Ovotestes
Hermafroditismo verdadero

Ovario

Testículo

Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testículo. En

ocasiones los tejidos ovárico y testicular están presente en la misma gónada
(ovotestes). La mayoría de los hermafroditas verdaderos tienen una constitución
46XX, aunque también puede ser 46XY (como en Africa) o mosaicos 45X/46XY.
Los genitales externos son ambiguos o femeninos, pero el tubérculo genital es
prominente.
Hermafroditismo verdadero El tejido gonadal se puede ubicar
en las regiones ovárica, inguinal o
labioescrotal.
Un ovotestis puede ser reconocido
por palpación, ultrasonido o
resonancia magnética.
Generalmente existe un útero que
puede ser hipoplásico y puede
haber menstruaciones.
En estas personas se desarrollan
glándulas mamarias, durante la
pubertad.
La mayoría de las veces se les
asigna un sexo masculino debido a
Es mucho mayor la proporción de tejido testicular que ovárico, un falo prominente.
en un ovotesti.

Existe una gran confusión en cuanto al conocimiento de las causas que determinan esta
malformación. Se cree que podría deberse a quimerismo, es decir, la presencia en un
mismo individuo de dos o más líneas celulares, que por definición son derivadas de cigotos
diferentes. ( Bart C.J.M. Fauser ( 2003) En “Reproductive Medicine molecular, Cellular and
Genetic Fundamentals”
Malformaciones congénitas que afectan las vías
genitales

1.- Persistencia de las estructuras paramesonéfricas en el varón.

2.- Malformaciones uterinas

• En algunos varones (XY) se puede describir la formación
de tubas uterinas, utero y un tercio de la vagina, además
de sus propias vías genitales. Se trata del Síndrome del
conducto paramesonéfrico (Mülleriano) persistente.

Se han demostrado mutaciones de genes tanto para la

hormona antimülleriana como para su receptor.
Las malformaciones del útero o de la vagina se atribuyen a anomalías de la fusión
o la regresión de los extremos caudales de los conductos paramesonéfricos.

Anomalías del útero y la vagina A) utero doble con vagina doble, B) utero doble con vagina
única, C) utero bicorne, D) utero septo, E) útero unicorne, F) atresia del cérvix. (Carlson, 2003)
Malformaciones congénitas que afectan los
genitales externos

Hombres
Hipospadia
Epispadia
Duplicación del pene (Difalia)
Ausencia congénita del pene (Afalia)

Mujeres
Aumento de tamaño del clitoris
Escrotalización de los labios mayores
 Hipospasdias

Modificado de Carlson,
2003

La uretra desemboca en la superficie ventral del pene, en vez de

desembocar en la punta del glande. El grado de epispadia puede
variar desde una leve desviación ventral del meato uretral hasta un
orificio alargado que representa la porción no fusionada del seno
urogenital. Se debe a falta de fusión de los pliegues uretrales
Pseudohermafroditismo femenino

Son mujeres, desde el punto de vista genético (46XX). Los

genitales internos suelen ser femeninos, pero los externos están
masculinizados, ya sea a causa de una producción excesiva de
andrógenos por parte de la suprarrenal (hiperplasia suprarrenal
congénita virilizante), o por un tratamiento hormonal inapropiado a
la mujer embarazada (para evitar un aborto espontáneo). El grado
de masculinización externa puede ir desde un aumento de tamaño
del clítoris hasta la fusión parcial de los labios mayores en una
estructura similar a un escroto.
Vea la página de notas
CAUSAS DEL PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO

1.- Hiperplasia suprarrenal congénita: constituye la causa del 70% de los

intersexos diagnosticados en período neonatal. Puede deberse a un déficit de
las enzimas 21 hidroxilasa (21-OH), 11 hidroxilasa (11-OH), o bien a la 3B
hidroxiesteroide-deshidrogenasa (3BHSD).

2.- Fuente de andrógenos endógena

Tumor ovárico o suprarrenal virilizante en la madre

3.- Fuente de andrógenos exógena

Por administración de medicamentos androgénicos a la madre en el primer
trimestre de embarazo
Pseudohermafrodita masculino
Constitución genética 46 XY
Son varones desde el punto de vista genético, Este
problema suele ser el resultado de la producción
inadecuada de testosterona por los testículos fetales.
Los conductos mesonéfricos no se diferencian, los
testículos no descienden, y puede haber grados variables
de persistencia del conducto paramesonéfrico. Los
genitales externos y la identidad de género son
femeninos.
Como los niveles de testosterona no ascienden en la
pubertad, la feminización no retrocede.y la persona
puede seguir teniendo un aspecto femenino normal
Un pseudohermafrodita masculino puede ser causado por
mutaciones que afectan a las enzimas necesarias para la
síntesis de testosterona como la 20-22 desmolasa, la 17
hidroxilasa, la 17-20 desmolasa, y la 17ß hidroxiesteroide
deshidrogenasa.

¿Porqué se forman glándulas mamarias?

Pseudohermafroditismo masculino debido a déficit de 5 alfa
reductasa

La enzima 5∂ reductasa convierte la testosterona en dihidrotestosterona.Este

andrógeno es el que masculiniza a los genitales externos.
Las personas que presentan un déficit de esta enzima, al nacer, tienen sus
testículos situados en los canales inguinales o en los engrosamientos
labioescrotales, Estos testículos producen testosterona y hormona
antimulleriana normalmente (por lo tanto, no existen derivados
paramesonéfricos) y los derivados mesonéfricos se diferencian en epidídimo y
conducto deferente.
Son considerados como niñas al nacimiento, pero durante la pubertad el
clítoris se alarga, Los testículos descienden a los pliegues labioescrotales, El
tono de voz se hace grave, y se producen erecciones frecuentes. No se produce
ginecomastia
En una pequeña localidad de República Dominicana, la incidencia de esta
malformación afectó al 1% del total de varones existentes. Casi el 50%
decidieron cambiar al sexo masculino. En esta comunidad se conoce a estos
pacientes como “guevedoces”, queriendo significar con este término: el
crecimiento peneano que ocurre a los 12 años. Estas personas tienen un
sentimiento de identidad de género masculino y pueden ser fértiles y tener hijos
Sindrome de feminización testicular,
Insensibilidad a los andrógenos

Las personas afectadas por este síndrome son

varones desde el punto de vista genético, 46XY,
tienen testículos internos, pero tienen una apariencia
fenotípica femenina y son criados como mujeres.

A menudo se descubre cuando la mujer busca un

tratamiento para la amenorrea, o se le determina la
cromatina sexual antes de las competencias
deportivas.

Los testículos producen testosterona pero debido a la

deficiencia de los receptores causada por una
mutación del cromosoma X, la testosterona no puede
actuar sobre los tejidos adecuados.

Por lo general, el útero y los dos tercios superiores de

la vagina están ausentes, debido a que la hormona
antimülleriana es normalmente elaborada, pero se
puede formar una vagina de fondo ciego.