REUMATOLOGIA CASO

CLINICO 04

INTEGRANT
ES
ANGULO LUCANA JHANS
B R AV O D I A Z B E N J A M I N
JIMENEZ SEVILLA JESUS
M ATA L L A N A D E Z A
CARLOS
CASO CLÍNICO 04
Paciente mujer de 68 años de edad
Procedencia: Chiclayo
Casada
Grado de Instrucción: Superior jubilada.
Niega: enfermedades anteriores, intervenciones quirúrgicas.
Hermana con diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto y
vitíligo.
CASO CLÍNICO 04 (ENFERMEDAD
ACTUAL)
Inicio insidioso Curso progresivo
Relato:
◦ Hace 03: debilidad muscular que no le permite realizar
actividades cotidianas.
◦ Hace 02 meses: empeoramiento de debilidad, llenura precoz.
◦ Hace 1 mes: artralgias de manos y eritema en MCF.
◦ Hace 15 días presenta fiebre de 39 ºC, postración y disfagia.
CASO CLINICO 04 (EXAMEN
CLINICO)
Paciente en AREG, despierta, alerta.
Pérdida involuntaria de peso (4 kg durante últimos 3 meses).
Piel: No Rash.
SNC: LOTEP, ECG, 15, ROT normales. Babinski (-).
Fuerza muscular proximal (escala de Daniels):
◦ Miembros inferiores: 1/5
◦ Miembros superiores: 2/5
 PREGUNTAS
1. ¿Cuales son los Problemas de Salud?
2. ¿Cuáles son sus hipótesis diagnósticas?
3. Fundamente sus hipótesis.
4. ¿Qué otra información necesita y que exámenes
solicitaría para corroborar sus hipótesis diagnósticas?
5. Plantee opciones de tratamiento para cada uno de estos
pacientes.
PROBLEMAS DE SALUD
Debilidad muscular que empeora con el tiempo
Artralgias en manos y eritema en MCF
Fiebre 39°C
Postración
Disfagia
Llenura precoz
Baja ponderal (4kg en un mes)

HIPÓTESIS Dx
DERMATOMIOSITIS

página 6
Dermatomiositis
 .

Enfermedad Inflamatoria Muscular

“Son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes reumáticas, caracterizadas por
Debilidad muscular crónica,
Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al sistema musculo esquelético”
Epidemiología:
Se desconoce su incidencia.
No existen estudios epidemiológicos a gran escala.
Estudios retroespectivos muestran incidencia menor a 10 por millón.
 Incidencia
País Tiempo de estudio Incidencia (millón por año)
Estados Unidos: 1963-1982 5.5
Estados Unidos: 1947-1968 5.0
Australia 1989-1991 7.4
Suecia 1984-1993 7.6
Israel 1960-1976 2.1
Epidemiología
Menos común en pacientes blancos.
Aparece en cualquier edad.
Edad media de inicio
Polimiosoitis 50 a 60 años
Dermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65.
Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años.
Epidemiologia:
Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2)
Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1)
11- 40% Tiene asociación con enfermedades del sistema conectivo.
-Lupus
-A.R
-Sjögren
-PAN
Patogénia
Autoinmune:
Relación con enfermedades autoinmunes:
Hashimoto
Esclerodermia.
Mas del 50% de los pacientes tiene autoanticuerpos.
Autoanticuerpos específicos (MSA)
Autoanticuerpos relacionados (MAA)
Patogenia
Los autoanticuerpos asociados atacan:
Antígenos nucleares y citoplasmáticos.
Los autoanticuerpos específicos, atacan antígenos contra la síntesis proteica, y los componentes
nucleares (helicasa nuclear) Mi2.

tRNA sintetasa Enfermedad inserticial pulmonar

M1-2 Dermatomiositis.
MANIFESTACIONES
CLINICAS
 MANIFESTACIONES MUSCULARES

La miositis que se produce en la dermatomiositis es indistinguible

clínicamente de la polimiositis.
El paciente típico con miopatía inflamatoria tiene debilidad muscular de la La biopsia muscular es el
cintura pélvica y la escapular, que se manifiesta por la dificultad para método para confirmar una
levantarse de una silla baja, subir o bajar escaleras, peinarse el cabello, miopatía inflamatoria.
cepillarse los dientes y bajarse de un carro. La biopsia muscular muestra
atrofia de las fibras de tipo
II, necrosis de regeneración
con fibras hipertróficas,
Los exámenes de laboratorios muestran que las concentraciones de las centralización del núcleo del
enzimas musculares y hepáticas, como la CPK , aldolasa, AST, ALT y LDH , sarcolema e infiltrado
aumentan hasta en 50 veces su valor normal durante la reactivación de la linfocítico alrededor de las
enfermedad y disminuyen con el tratamiento exitoso fascias y los vasos
 MANIFESTACIONES SISTEMICAS

Las artralgias o artritis pueden presentarse hasta en una cuarta parte de las
miopatías inflamatorias (comportamiento simétrico, no deformante ni
erosivo). El compromiso cardíaco es
La disfagia se manifiesta en 15% a 50% de los casos y es alta principalmente, raro, pero está asociado a
por compromiso de los músculos estriados de la faringe y los del esófago mal pronóstico, defectos de
proximal, a diferencia de la disfagia distal que se relaciona con el compromiso conducción y del ritmo
del musculo no estriado. cardíaco son los más
frecuentes.
Otras manifestaciones
La enfermedad pulmonar se presenta en 15% a 65% de las menos frecuentes son la
dermatomiositis/polimiositis (neumonía aspirativa, como una complicación falla cardiaca, pericarditis y
del trastorno muscular del esófago, falla ventilatoria aguda, neumonitis la enfermedad valvular.
intersticial)
 MANIFESTACIONES CUTANEAS

Las manifestaciones patognomónicas se presentan en 70% de los pacientes.

Incluyen las pápulas de Gottron, que son unas pápulas violáceas en el dorso
de las articulaciones metacarpo-falángicas, las interfalángicas, los codos y las
rodillas.
El signo de Gottron representa las lesiones eritematosas maculares o en
placas, en la misma distribución de las pápulas de Gottron, pero con una
extensión lineal que involucra las superficies extensoras de piernas, glúteos,
miembros superiores y superficie dorsal de los dedos.
 MANIFESTACIONES CUTANEAS

El eritema heliotropo se manifiesta como un brote de coloración lila o

violáceo oscuro, periorbital en ambos párpados superiores y, a menudo, se
acompaña de edema palpebral o facial.
Estos cambios de coloración pueden no ser aparentes en personas de raza
negra y sólo verse el edema palpebral.
Ante edema y eritema palpebral asimétrico no violáceo, se debe plantear
otro diagnóstico
 MANIFESTACIONES CUTANEAS

El signo de la V es un eritema violáceo que afecta el cuello y la parte superior del

tórax.
En el signo del chal se compromete la nuca, la parte superior de la espalda y la
parte posterior de los hombros.
 MANIFESTACIONES CUTANEAS

Las manos de mecánico consisten en engrosamiento, descamación y fisuras

de la cara lateral y palmar de los dedos de las manos; puede ser una
manifestación del síndrome anti sintetasa.
Otras manifestaciones son el fenómeno de Raynaud, la enfermedad
pulmonar intersticial, la artritis y la presencia de anticuerpos anti-Jo1.
DIAGNOSTICO DERMATOMIOSITIS
Tratamiento.
1.- Glucocorticoides: 0.75-1 mg/kg de peso por 4 a 12 semanas.
2.- Combinar glucocorticoides con inmunosupresores para tener menores dosis de ambos.
-Aziatropina 2mg/kg dia
-Metotrexate. Hasta 25mg al dia.
(Se puede usar metotrexante incluso con daño pulmonar)
Tratamiento:
La miositis por cuerpos de inclusión es refractario a esteroides.
Incluso se ha observado empeoramiento en pacientes tratados con glucocrticoides.
MUCHAS GRACIAS