• DOMINIO

• DOMINIO • DOMINIO
BACTERIA ARCHEA EUKARIA
AGENTES TRANSMISIBLES NO
CONVENCIONALES

• VIROIDES
• PRIONES
 VIROIDES
• ARN circular que no codifica ninguna
enzima (240 a 400 nucleótidos).
• Son las enzimas intracelulares de la
célula infectada las que aseguran su
replicación.
• El primer viroide aislado (1967) es el
viroide de la papa.
• El virus de la hepatitis D es en
realidad un viroide que codifica el
antígeno δ fijado al virus de la
hepatitis B. Este antígeno dirige la
replicación y liberación de nuevos
viroides.
• Como el VHD necesita del VHB, la
vacunación contra el VHB protege
tambiéb del VHD.
 LOS PRIONES
• El término fue introducido por
PRUSINER en 1982, con el propósito de
destacar que se trata de agentes
distintos de virus y viroides.
( PR oteus vir ION)

En el cuadro se muestran las diferencias

con los virus.
PRIONES VIRUS
Formas moleculares Formas únicas con
múltiples (Isoformas). diferentes morfologías
estructurales
No presentan ácido Poseen un genoma
nucleico esencial formado por ácido
dentro de la partícula nucleico que sirve de
infecciosa molde para la replicación
No inducen respuesta Inducen respuesta inmune
inmune. más o menos intensa
según el tipo
El único componente Están compuestos por
conocido es la proteína ácidos nucleicos,
PrPSc proteínas y, a menudo,
por otros constituyentes.
• Resultan sorprendentes dos hechos
relacionados con estos procesos
patológicos:

• 1. Que el agente causal de la

enfermedad sea una proteína
transmisible que se multiplica en el
huésped y que no se halla asociada a
ácidos nucleicos, por lo que no parece
un componente estructural o
enzimático de un microorganismo o
agente biológico convencional (virus,
viroide u otro).
• 2. Aparentemente, en contradicción
con el anterior, algunas de las
enfermedades englobadas en esta
clasificación pueden presentarse
de tres modos distintos, siendo
todas las formas transmisibles
experimentalmente:

• esporádicamente,
• por infección exógena
• como una enfermedad familiar
(genética, heredable)
• La proteína prión celular humana (hPrPC o
simplemente PrPC) consta de 253
aminoácidos y se ha
establecido que la PrPSc también contiene
la misma cantidad de residuos.
• Ambas isoformas son codificadas por un
único gen llamado PRNP, que en el ser
humano en el cromosoma 20.

• Este gen está presente en mamíferos, aves

e incluso en los reptiles y la secuencia de
aminoácidos de gran homología en la escala
filogenética.
• PrPC y PrPSc poseen un peso molecular
aparente de 33-35 kDa
• Los priones producen enfermedades
raras y fatales: LAS ENCEFALOPATÍAS
ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES,
EST).
• El cerebro se convierte en una
ESPONJA.
• Varias especies de mamíferos.
• En el hombre la incubación es del
orden de los 35 años.
ENFERMEDADES DEL HOMBRE

• El kuru
• La enfermedad de CREUTZFELDT-
JAKOB (MCJ)
• La enfermedad de GERTSMANN-
STRAUSSIER- SHEINKER (GSS)
• El insomnio fatal familiar (IFF)
• KURU (temblar de miedo) es una
enfermedad descubierta en 1966 y en
una tribu de Australia, los foro.
• Se transmite por la costumbre de
comer los cerebros de los muertos
(canibalismo ritual).
• Las mujeres preparan el cerebro y lo
transmiten a los niños )que todo lo
tocan) y a hombres por vía cutánea
(frotamiento de mucosas nasales y
oculares)
• La enfermedad de CREUTZLELDT-
JAKOB es la EST más frecuente (1 en
un millón9.
• Comienza entre los 55 a 65 años.
• Problemas para caminar, hablar y
demencia progresiva.
• El prión no ha sido aún aislado pero la
enfermedad se transmite al chimpancé
por inoculación intracerebral.
• La manifestación principal del IFF es
el insomnio progresivo e intratable, el
paciente es incapaz de conciliar el
sueño, las alucinaciones y las crisis
respiratorias le devuelven a un
estado de vigilia.
• Las funciones cognitivas se van
alterando irreversiblemente, con
trastornos en la atención y la
memoria, depresión y alteraciones de
la conducta.
ENFERMEDADES ANIMALES

• Temblor de la oveja (scrapie).

• Encefalopatía transmisible del visón
• Encefalopatía espongiforme bovina
(ESB). o enfermedad de la vaca loca.
 EBS

• Evolución de los casos de BSE

en Gran Bretaña de 1986 a 2000
 Métodos de inactivación:
• Autoclave >134 °C,  18 minutos
• Hipoclorito sódico 10 % (20ºC, 1hora) 
• Hidroxido sódico 2N 
• Fenol 90%
• Eter 
• Acetona 
• Permanganato potásico 0.002 M 
• Urea 6 M 
• 2 – Cloroetanol 
• Cloroformo
 NO SIRVEN PARA
INACTIVARLOS
• Alcohol
• Óxido de etileno
• Formaldehido
• Glutaraldehido
• Peróxido de hidrógeno
• Radiación ionizante
• Amonio cuaternario
• Esterilización convencional a 121 °C.
 PROTEÍNA PROTEÍNA
NORMAL INFECCIOSA

HÉLICES 42 % 30 %

HOJAS 3% 43 %
PLEGADAS
 Proteína de Prion
• Normal

Proteína de Prion
patógeno

Proteína patógena
infectando una normal
Proteína de Prion
Normal

Proteína de Prion
patógeno

Proteína patógena
infectando una normal
Las moléculas infecciosas convierten en
patógenas las normales por simple
cambio de su morfología