LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

Dra. Ana Karina La Madrid Barreto.

 Lupus Eritematoso sistémico

Definición:

Enfermedad autoinmune crónica

Se produce por la inflamación de muchos órganos

y sistemas.

Producida por diferentes autoanticuerpos contra

el núcleo
Epidemiología:

 Diversas manifestaciones

 Más frecuente en la juventud

( peak enter 15 y 40 años)

 Mujeres/ hombres 9:1

 En la población general 1/2000 individuos

 Varia de acuerdo a la raza,etnicidad y

estatus socioeconómico

 Agregación familiar
Tabla 4. Prevalencia de las enfermedades
reumatológicas más frecuentes
en el estudio COPCORD.
Prevalencia (%) IC 95%
• Osteoartritis 15,22%
– Rodilla 5,75%
– Mano 3,66%
– Espondilosis 3,00 %
• Reumatismo de partes blandas 14,86%
• Dolor lumbar bajo 7,07%
• Síndrome miofascial 5,45%
• Fibromialgia 1,58 %
• Artritis reumatoide 0,51%
• Artritis temprana 0,25%
• ESN 0,41%
– Espondilitis anquilosante 0,05%
– Artropatía psoriática 0,05%
– Artritis reactiva 0,05%
– Indiferenciadas 0,25%
- Ar. cristales 0,10%
– Gota 0,05%
• Lupus eritematoso sistémico 0,05%
 AUTOINMUNIDAD

DEFENSA

Móleculas
Propias

SISTEMA
INMUNE INMUNODEFICIENCIAS

Móleculas Extrañas TOLERANCIA

 PATOGENESIS
 Enfermedad por depósito de complejos inmunes
 Virus
 Hiperactividad células B
 TCD4
 Activación de complemento
 ANA: 95% pacientes
 Autoanticuerpos: antidsDNA, antissDNA, antihistonas,
antiSm, antiRNP, antiRo, antiLa, antiproteína ribsomal

6
Inmunopatogénesis:

Principal disturbio LES

Producción de AutoAcs

DNA
RNA
Proteínas nucleares
Complejas proteínas
de ác. nucleicos Contra núcleo, Citoplasma y
superficie de células propias
Definición ANA
•• Contra
Contra estructuras
estructuras del
del núcleo
núcleo oo del
del citoplasma
citoplasma
provenientes
provenientes del
del núcleo
núcleo (complejos
(complejos de de ácidos
ácidos nucleicos)
nucleicos)

Ag
Ag nucleares
nucleares solubles
solubles en
en solución
solución salina
salina p.e:
p.e: Sm,
Sm, U1RNP,
U1RNP, Ro,
Ro, La
La
Ag
Ag nucleares
nucleares insolubles
insolubles en
en solución
solución salina
salina p.e:
p.e: DNA,
DNA, Histonas,
Histonas, Nucleosomas
Nucleosomas

No
No tienen
tienen distribución
distribución órgano-especifica
órgano-especifica

Otras
Otras Patologías:
Patologías: Infecciones,
Infecciones, Neoplasias,
Neoplasias, Leucemias
Leucemias

VEJEZ
VEJEZ
ANA:
ANA: Interpretación
Interpretación
Rango de los ANA en la población normal:
21-60 años
• 1:40  31,7%
• 1:80  13.3%
• 1:160  5%
• 1:320  3.3%

Parientes de pacientes con enfermedades reumatológicas:

• >1:40  25-30%

En patología:
• 1:40  Alta sensibilidad, Baja especificidad (Detecta a los pacientes con
LES, ESP, SS)
• 1:160  Baja sensibilidad, Alta especificidad (excluye el 95% de los
pacientes normales)
 PATRONES DE
INMUNOFLUORESCENCIA
Significado clínico y
Asociación diagnostica
Periférico Membrana nuclear
Interna y externa

LES
LES Anti
Anti laminina
laminina B1
B1
Trombocitopenia
Trombocitopenia
SAFL
SAFL
Homogéneo
Anti-DNA
Anti-DNA ••50%
50% -- 80%
80% LES
LES activo
activo
•• AR,
AR, S.
S. Felty,
Felty, ARJ,
ARJ, EMTC,
EMTC,
Anti-Histonas
Anti-Histonas
CBP
CBP
LES
LES ••
LID
LID
Nucleolar
Anti PM SCL
Anti-Th/To-RNP

ESP
ESP/Miositis

LES
LES
S. Sjögren
Anti-SS
Anti-SS AA (Ro)
(Ro)
Moteado
LES
LES
S.
S. Sjögren
Sjögren
EMTC
EMTC

Anti-SS
Anti-SS BB (La)
(La)

S.
S. Sjögren
Sjögren

Anti-RNP
Anti-RNP
EMTC
EMTC (>1:10000)
(>1:10000) LES
LES
ESP
ESP

Anti-SCL-70
Anti-SCL-70 (Topoisomerasa
(Topoisomerasa I)
I)
ES
ES (10-20%)
(10-20%) Anti-Sm
LES
LES (actividad
(actividad yy nefritis)
nefritis)
LES
CLINICA
CRITERIOS DE CLASIFICACION
 Rash malar
 Rash discoide
 Fotosensibilidad
 Ulceras orales
 Artritis no erosiva
 Serositis
 Compromiso renal
 Compromiso neurológico
 Compromiso hematológico

10Manifestaciones inmunológicas
11Anticuerpos antinucleares

17
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Artralgias 85%
 Artritis 63%
 Cutáneo 78%
 Renal 74%
 Ulcera oral78%
 Raynaud 60%
 Neurológico 54%
 Pleuritis 30%
 Pericarditis 23%
 Miositis 3%
 Pancreatitis 2%

18
Compromiso Renal
LES
Clasificación de la OMS

Clase Descripción

I Normal

II Nefritis mesangial

III GNF focal proliferativa

IV GNG proliferativa difusa

V Nefropatía membranosa
 FACTORES DE MAL PRONOSTICO
RENAL

 Bajo estado socioeconómico

 Nefropatía tipo IV
 Alto grado de cronicidad
 Creatinina elevada (>128umol/l)
 Retraso en tratamiento
 Raza negra

20
Manifestaciones cutáneas:

 Lesiones agudas: Eritema malar o mariposa lúpica

 Lesiones subagudas: Lesiones escamosas psoriasiformes

o anular policíclica

 Lesiones crónicas: Lupus discoide

 Paniculitis lúpica o lupus profundo

 Alopecia

 Lesiones vasculares

 Fenómeno de Raynaud
 LES
Manifestaciones oculares

Conjuntivitis
Epiescleritis
Edema periorbitario
Hemorragia subconjuntival
 LES
Manifestaciones
pleuropulmonares

Pleuritis
Neumonitis lúpica aguda con o
sin hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar
“Shrinking lung syndrome”
Infección secundaria
 LES
Compromiso cardíaco

Pericarditis
Miocarditis
Taquicardia
Cardiomegalia
Arritmias
Compromiso coronario
Endocarditis
Libman y Sacks
Vasculitis
 LES
Compromiso del sistema nervioso:
Manifestaciones neurológicas
Meningitis aséptica
Compromiso Cerebral
Demencia
Convulsiones
Manifestaciones extrapiramidales
Compromiso Cerebeloso
Compromiso Medular
Compromiso nervios periféricos
Manifestaciones Psiquiátricas
 LES
Manifestaciones Hematológicas

Anemia Hemolítica con reticulocitosis

o
Leucopenia Menor a 4000/mm³ en una o más veces
o
Linfopenia Menor a 1500/mm³ en una o más veces
o
Trombocitopenia Menor a 100000/mm³ en ausencia
de drogas
 LES
Manifestaciones Inmunológicas

Anti DNA de doble cadena en título anormal

o
Anti Sm
o
Presencia de Anticardiolipinas (IgG o IgM)
Presencia de Anticoagulante Lúpico
Falso positivo VDRL

ANA
LUPUS INDUCIDO POR DROGAS
 Clorpromazina, metildopa, hidralazina,
procainamida, isoniazida
 Inicio-Término
 Manifestaciones generales, fiebre,
serositis, artralgias
 ANA +.
 Ac anti-histonas

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LES NEONATAL
 LES NEONATAL
Madre Ro (+) 4-5 % riesgo
global de LE neonatal.
 Rash 40%
 Bloqueo completo
cardíaco 40%
 Bloqueo + Rash 10-20%
 Con bloqueo ± 50% requiere
marcapaso def.
 Madre Ro(+) + bloqueo hijo
riesgo global de 33% de próximo
bebé con bloqueo
 ECG fetal desde 18 a 24 sem
 Tto con dexa o betametasona
madre puede revertir
situación
 LES
Tratamiento

Medidas Generales Educación

Protector solar
Infecciones
Método anticonceptivo
Obesidad
Osteoporosis
Sedentarismo
Tabaco, HTA,etc.
 LES
Tratamiento Gamaglobulina EV
Micofenolato Mofetil
Corticoides Plasmaféresis
Antimaláricos Diálisis
Antiinflamatorios En estudio ( Ac anti CD40
Metotrexato ligando)
Azatriopina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
GRACIAS