Fibrosis Pulmonar

Idiopática
Dr. Claudio Sepúlveda Urrutia
Becado de Medicina Interna Modalidad CONACEM 1er año

Hospital El Pino

Septiembre 2020
HOJA DE RUTA
• Definición
• Epidemiología
• Factores de riesgo
• Fisiopatología
• Diagnostico
• TAC
• Guía ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 vs 2018
• Tratamientos
• Transplante de pulmón
• Conclusiones
CONCLUSIONES
• Prevalencia en aumento
• Pésimo pronostico
• Patología fibrótica, no inflamatoria
• Es idiopática ¿seguros?
• Hombre > 60 años + Tos + disnea de larga data + crépitos  por lo menos tenerla en
consideración
• TAC nos puede ahorrar una biopsia
• Esencial realizar un diagnostico preciso  ir a buscar otras posibles causas de fibrosis
pulmonar
• Ayer corticoides + Azatriopina + N- acetilcisteina mataban, hoy Pirfenidona y
Nintedanib retrasan la enfermedad … mañana no se sabe
• Consideren el trasplante de pulmón
 DEFINICION
• La FPI se definió como una forma específica de neumonía
intersticial fibrosante, crónica y progresiva de causa
desconocida
• Se presenta principalmente en adultos mayores
• Se limita a los pulmones.
• La neumonía intersticial habitual (NIU) es el patrón
histopatológico de la FPI.
• La FPI se caracteriza por un empeoramiento progresivo de la
disnea y la función pulmonar y se asocia con un mal pronóstico.

This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary Pathology Society October 2018
UN PASO ATRÁS
• El concepto de enfermedad pulmonar difusa (EPD)
representa una orientación radiológica a un importante
número de enfermedades respiratorias que comparten el
mismo patrón radiológico en cuanto a extensión de la
enfermedad.

Aproximación diagnóstica a las enfermedades pulmonares difusas [rev. med. clin. condes - 2015; 26(3) 285-291]
• Enrelación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes
grupos:

EPID Neumonías
EPIDprimarias
de causa intersticiales
conocida
o asociadas
o asociada idiopáticas
a entidades
con clínicas
entidadesno
bienclínicas
definidas
concretas
(OTRAS)

Aproximación diagnóstica a las enfermedades pulmonares difusas [rev. med. clin. condes - 2015; 26(3) 285-291]
• Enrelación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes
grupos:

Guias ALAT FPI 2014

• Enrelación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes
grupos:

Guias ALAT FPI 2014

• Enrelación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes
grupos:

Guias ALAT FPI 2014

• Enrelación con su etiología, las EPID se desglosan en tres grandes
grupos:

EPID de causa conocida o asociada con entidades

clínicas concretas
Neumonías intersticiales idiopáticas
EPID primarias o asociadas a entidades clínicas no
bien definidas (OTRAS)

Guias ALAT FPI 2014

NPJ Primary Care Respiratory Medicine (2014) 24, 14054; doi:10.1038/npjpcrm.2014.54; published online 11 September 2014
 EPIDEMIOLOGIA

8 – 60
100.000

Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med 383;10 nejm.org September 3, 2020
 EPIDEMIOLOGIA

2020

8 – 60
100.000

Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med 383;10 nejm.org September 3, 2020
 EPIDEMIOLOGIA

8 – 60
100.000 2020

14 -42
100.000
2014

20.2
100.000
1988

- Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med 383;10 nejm.org September 3, 2020
- Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;
174: 810-6.
- Coultas DB , Zumwalt RE , Black WC , Sobonya RE La epidemiología de la enfermedad pulmonar intersticial. A.m. J. Respir. Crit. Care
 EPIDEMIOLOGIA

8 – 60
100.000
• Mejoras de las técnicas diagnósticas utilizadas
2020

14• Mayor
-42 sensibilidad de los profesionales en
diagnóstico de esta entidad
el

100.000
2014
• Mayor envejecimiento poblacional

20.2
100.000
1988

- Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med 383;10 nejm.org September 3, 2020
- Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;
174: 810-6.
- Coultas DB , Zumwalt RE , Black WC , Sobonya RE La epidemiología de la enfermedad pulmonar intersticial. A.m. J. Respir. Crit. Care
EPIDEMIOLOGIA

2018
EPIDEMIOLOGIA

2020

Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med
383;10 nejm.org September 3, 2020
EPIDEMIOLOGIA

2020
Athol U. Wells1 , Kevin K. Brown2. “What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same”. Eur Respir J 2018; 51: 1800692
IMPORTANTE?
Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med 383;10 nejm.org September 3, 2020
HISTORIA NATURAL DE LA FIBROSIS
PULMONAR IDIOPÁTICA

Guias ALAT FPI 2014

Guias ALAT FPI 2014
 ERGE

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
Telómeros acortados
• TERT, TERC, PARN, y RTEL1 -

Adhesión celular, integridad y la

mecanotransducción
• DSP, AKAP13, CTNNA, y DPP9

Mucina 5B

• MUC5B

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
 ERGE

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
 FISIOPATOLOGIA

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
 DIAGNOSTICOS
Anamnesis
• Historia laboral u ocupacional
• FR: tabaco, antecedentes familiares, enfermedades sistémicas, edad y sexo
• Manifestaciones clínicas: disnea, tos seca, crepitantes, acropaquias

Exploración pulmonar respiratoria

• Espirometría, volúmenes pulmonares, DLCO, test de marcha de 6 minutos
• Diagnóstico y seguimiento

Radiología
• RxTx: Cambios inespecíficos o anomalías reticulares basales bilaterales
• TCAR: UIP

Análisis de sangre

Lavado broncoalveolar

Biopsia pulmonar

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
SOSPECHA CLINICA

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
EL TAC Y SU IMPORTANCIA
• La imagen de TCAR actualmente tiene un papel primordial en el diagnóstico de la
EPID, sobre todo en los pacientes con sospecha de FPI y es la técnica indiscutible para
su diagnóstico. El objetivo es identificar los hallazgos típicos del patrón de NIU y
distinguirlos de los patrones menos específicos presentes en las otras NIIs
• La TCAR sustancialmente puede limitar el diagnóstico diferencial para muchos casos
de EPID
• En algunas ocasiones puede dar un diagnóstico con suficiente certeza sin la necesidad
de corroborar con biopsia pulmonar quirúrgica
• Por lo que, la TCAR es actualmente una herramienta esencial para la evaluación de los
pacientes con sospecha de FPI

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
CRITERIOS DE PATRÓN DE NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL (NIU)
EN LA TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN

Modificada de Raghu, et al3.

PATRÓN UIP
PATRÓN UIP

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
PROBABLE UIP

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
NO CONCORDANTE CON UIP

Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
PATRÓN DE NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL (NIU):
CRITERIOS HISTIOPATOLÓGICOS

Modificada de Raghu, et al3.

Criterios diagnósticos ATS/ERS/JRS/ALAT

Exclusión de otras causas conocidas de Combinaciones específicas de los

ILD (por Ej. Exposiciones ambientales patrones de TCAR y patrones de
domésticas y ocupacionales, CTD, histopatología en pacientes sometidos a
toxicidad por fármacos)  muestreo de tejido pulmonar

Presencia del patrón de TCAR de NIU

DIAGNOSTICO

This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary Pathology Society October 2018
This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary Pathology Society October 2018
 ¿LBA y/o BIOPSIA?

This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary Pathology Society October 2018
This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary Pathology Society October 2018
This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary Pathology Society October 2018
Tratamiento
• No Farmacológico
 Cese del Tabaco
 Oxígeno
 Rehabilitación pulmonar
 Psicoterapia
 Trasplante de pulmón

• Farmacológico
 RGE
 Modificadores de enfermedad
DIFERENTES TRATAMIENTOS A LO
LARGO DEL TIEMPO
The PANTHER-IPF 2012
TERAPIAS MODIFICADORAS DE LA
ENFERMEDAD

N Engl J MED 2014; 370: 2083-92

N Engl Med 2014; 370:2071-82
Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018
 Nintedanib Posología:
150 mg dos veces al día.
Precio: $4.784.945 caja de 60 cápsulas de 150mg.

Pirfenidona Posología:
Tres cápsulas, tres veces al día (2.403 mg/día)
Precio: $22.600 (30 cápsulas X 267mg)
Total: 203400

Ministerio de Salud. Informe de Evaluación Científica Basada en la Evidencia Disponible Fibrosis Pulmonar Idiopática. Santiago, MINSAL 2017 .
TRASPLANTE DE PULMÓN

Rev Chil Enferm Respir 2017; 33: 37-46

TRASPLANTE DE PULMÓN

Rev Chil Enferm Respir 2017; 33: 37-46

TRASPLANTE DE PULMÓN

Rev Chil Enferm Respir 2017; 33: 37-46

CONCLUSIONES
• Prevalencia en aumento
• Pésimo pronostico
• Patología fibrótica, no inflamatoria
• Es idiopática ¿seguros?
• Hombre > 60 años + Tos + disnea de larga data + crépitos  por lo menos tenerla en
consideración
• TAC nos puede ahorrar una biopsia
• Esencial realizar un diagnostico preciso  ir a buscar otras posibles causas de fibrosis
pulmonar
• Ayer corticoides + Azatriopina + N- acetilcisteina mataban, hoy Pirfenidona y
Nintedanib retrasan la enfermedad … mañana no se sabe
• Consideren el trasplante de púlmon
Fibrosis Pulmonar
Idiopática
Dr. Claudio Sepúlveda Urrutia
Becado de Medicina Interna Modalidad CONACEM 1er año

Hospital El Pino
BIBLIOGRAFIA
• This official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline was endorsed by the Pulmonary
Pathology Society October 2018

• Rev Chil Enferm Respir 2017; 33: 37-46

• Ministerio de Salud. Informe de Evaluación Científica Basada en la Evidencia Disponible Fibrosis Pulmonar
Idiopática. Santiago, MINSAL 2017.

• Idiopathic Pulmonary Fibrosis. n engl j med 378;19 nejm.org May 10, 2018

• Guias ALAT FPI 2014

• Aproximación diagnóstica a las enfermedades pulmonares difusas [rev. med. clin. condes - 2015; 26(3) 285-
291]

• NPJ Primary Care Respiratory Medicine (2014) 24, 14054; doi:10.1038/npjpcrm.2014.54; published online 11
September 2014

• Spectrum of Fibrotic Lung Diseases, Marlies Wijsenbeek, M.D., and Vincent Cottin, M.D. n engl j med 383;10
nejm.org September 3, 2020