PARALISIS FLACIDA Y

ENFERMEDADES AFINES
PEDIATRIA
 DEFINICION
• El síndrome de Parálisis Flácida Aguda (PFA)
se caracteriza por un inicio rápido de
debilidad muscular en las extremidades,
afectando en ocasiones a los músculos de la
respiración y/o a las estructuras anatómicas
• dependientes del tronco del encéfalo
(bulbares, etc.), que suele alcanzar una
intensidad máxima entre los días
• 1 y 10 a partir de su comienzo.
• El término "flácida" (hipotónica) indica la
ausencia de espasticidad o de otros signos de
trastorno motor dependiente de la primera
motoneurona (neurona motora cortical y vía
piramidal)tales como hiperreflexia, clonus o
respuesta plantar extensora.
 epidemiologia
fundamentalmente una enfermedad de la
infancia.
de ahí su importancia en la vigilancia de la
• poliomielitis.

• Se estima que la PFA afecta a 1/100.000 niños

menores de 15 años.
 Entidades clínicas que es necesario incluir.

• • Enfermedad paralítica aguda por lesión de

motoneuronas de asta anterior, causada por
polio virus u otros enterovirus (coxsackievirus,
echovirus y enterovirus 70 y 71).
• • Mielopatía aguda (mielitis trasversa), sin
pérdida sensorial.
• • Neuropatía periférica, fundamentalmente el
Síndrome de Guillain Barré (polirradiculo-neuritis
aguda
 Síndrome de polio virus
Guillan barre

Enterovirus 71
Neuritis
traumática
Parálisis flácida aguda

Otros virus
Mielitis transversa Otras toxina etc.
 Definición clínica del caso:

• Inicio agudo (no recurrente) de parálisis

flácida (hipotónica) en una o más
extremidades.
• con ausencia o disminución de reflejos
miotáticos en los miembros afectados, sin otra
causa aparente, y sin pérdida sensorial o
Cognitiva.
• que acontece en niño menor de 15 años de
edad.
 Criterio diagnóstico de laboratorio:

• Aislamiento e identificación de
poliovirus en heces, en
laboratorio especializado que
utilice técnicas virológicas de
cultivo celular
 Tipo de muestra
• Se obtendrá una muestra de heces de de 2 a 5 contactos únicamente en las
siguientes circunstancias:
• • Un caso de parálisis flácida aguda en personas <15 años con antecedente
personal, o de un contacto próximo, de viaje reciente a una zona endémica
o haber recibido, en los 3 meses anteriores, una dosis de VPO
• • Un caso de parálisis flácida aguda en personas <15 años, con
inmunodepresión.
• • Un caso clínicamente sospechoso de poliomielitis, en una persona de
cualquier edad,tal como se define en el protocolo.
• • Un poliovirus aislado de una persona de cualquier edad, aún sin parálisis.

• Las muestras obtenidas deberán enviarse lo antes posible al laboratorio

virológico correspondiente. Conviene que las muestras lleguen refrigeradas
(no utilizar hielo), en envases apropiados para el transporte de muestras
• biológicas y en régimen de envío urgente, siguiendo las normas de
recogida y envío de muestras
 LA POLIOMIELITIS
• griego πολιός, poliós: gris; y
de µυελός, myelós:
refiriéndose a la Medula
espinal.
• es una enfermedad
infecciosa, que afecta
principalmente al sistema
nervioso central.
• El 24 de octubre el dia
mundial de la polio
 historia
• descrita por primera vez por el alemán jakob
heineJakob en 1840.
• epidemias agudas de polio a principios del
siglo xx, se definieron varias categorías de
poliomielitis para clasificar la extensión y
gravedad de la enfermedad.
• Dos patrones básicos de infección por polio se
describieron: una de menor cuantía, que no
afectaba (SNC), llamado polio abortivo.
• la enfermedad mayor, con parálisis o no.
• En 1964 se desarrolla por Albert Sabin. la
vacuna trivalente porque atacaba a los tres
tipos de virus mencionados.

• A diferencia de la vacuna de Salk ésta se

administraba por vía oral, por lo que muy
rápidamente sustituyó a la Salk.
 epidemiologia
• Se transmite de persona a persona a través de secreciones
respiratorias o por la ruta fecal-oral.
• La mayoría de las infecciones de polio son asintomaticas.
• Solo en el 1 % de casos, el virus entra al sistemanervioso central (SNC)
vía la corriente sanguinea
• . Dentro del SNC, el poliovirus preferentemente infecta y destruye las
neuronas motoras , causa debilidad muscular y paralisis flacida aguda.
• La poliomielitis es más probable que ocurra en niños de 4 a 15 años en
climas templado.
• . Es una enfermedad muy infecciosa
• En su forma aguda causa inflamación en las neuronas motoras de la
médulula espinal y del cerebro y lleva a la paralisis, atrofia muscular y
muy a menudo deformidad.
• En el peor de los casos puede causar parálisis permanente o la muerte
al paralizarse el diafragma
• En 1994, la OMS consideró a la Región de
América (36 países) libre de polio.

• en el año 2000 lo hizo con la Región del

Pacífico (37 países, incluyendo China).

• En 2002 se declaró a Europa zona libre de

polio.
 ETIOLOGIA
género enterovirus conocido como poliovirus(PV).

• grupo de virus ARN prefiere el tracto

gastrointestinal
• e infecta y causa enfermedad solo en los seres
humanos.
• Su estructura es muy sencilla, compuesta de un
solo genoma ARN
• Se han identificado tres serotipos de poliovirus:
eltipo 1 (PV1), tipo2 (PV2), y el tipo 3 (PV3).
• Los tres serotipos son extremadamente
virulentos y producen los mismos síntomas de la
enfermedad.
• El PV1 es la forma más común, y la más
estrechamente relacionada con la parálisis
causada por la poliomielitis
 TRASMISION
• altamente contagiosa y se propaga fácilmente de persona a
persona.
• En las zonas endémicas, el poliovirus salvaje es capaz de
infectar prácticamente a toda la población humana.
• La poliomielitis es una enfermedad estacional en los climas
templados
• el período de incubación 6 a 20 días, con una separación
máxima de 3 a 35 días.

• Las partículas del virus se excretan en las heces durante varias

semanas tras la infección inicial.
• La enfermedad se transmite principalmente a través de la ruta
fecal-oral, por ingestión de alimentos o agua contaminada.
 Formas de poliomielitis

• Asintomático 90-95 %
• Enfermedad menor 4-8 %
• Meningitis no paralítica aséptica 1-2 %
• Poliomielitis paralítica 1 %
• — Polio espinal 79 %
• — Polio bulboespinal 19 %
• — Polio bulbar 2 % de los
casos de parálisis
 CLASIFICACION
• Poliomielitis abortiva
• período de incubación de 7-14 días
enfermedad caracterizada por fiebre ,dolor de
gargantay, a menudo, diarrea y vomitos.
• Para más de tres cuartas partes de estos
pacientes, la consecuencia es la mejora, de
donde proviene la palabra abortiva: el fin del
curso de la infección. Las células del sistema
nervioso central (SNC) no están afectadas.
 Poliomielitis pre-paralítica

• el 5% sintomáticos puede tener afectación

del sistema nervioso central
• Tras fase febril y dolor muscular de
aproximadamente una semana, estos
pacientes desarrollan una meningitis
aseptica que aparece como un complejo
bifásico.
• La primera caracterizada por una fiebre
recurrente de unos 39 °C y dolor de
cabeza,rigidez de cuello.
• El liquido cefalorraquideo puede tener un
leve aumento en el número de células y un
ligero aumento de la concentración de
proteinas
• La segunda fase suele cursar con irritación
meníngea y afectación del sistema nervioso
autonomo.
 Poliomielitis paralítica
• inicia con fiebre, que ocurre de 5 a 7 días
antes que otros síntomas.
• Aparecen luego fatiga extrema, dolor
muscular y atrofia muscular que causa
parálisis flácida, proximal y asimétrica
pudiendo incluso afectar la respiración y la
deglución.
• Es un curso muy infrecuente, presentándose
en 0,01% de los pacientes sintomáticos.
• Pasados varios años, debido a la parálisis y la
evolución de la estática de la columna
vertebral, aparecen trastornos como la
escoliosis y deformidades permanentes.
 diagnostico
• poliovirus de una muestra de heces
o un hisopo de la faringe.
• Los anticuerpos contra el poliovirus
puede ser de utilidad diagnóstica, y
en general son detectados en la
sangre de pacientes infectados
temprano en el curso de la
infección.
• El análisis (LCR), revela un
aumento del número de glóbulos
blancos linfocitos principalmente) y
un nivel ligeramente elevado
deproteinas.
 PREVENCION
dos tipos de vacuna contra
la poliomielitis.
La primera Salk

La segunda vacuna oral

usando poliovirus
atenuados.
 MIELITIS TRANVERSA AGUDA
• El término ‘mielopatías agudas’ se refiere a una
disfunción de la médula espinal y representa un
grupo heterogéneo de trastornos con distintas
etiologías y características clínicas imaginológicas y
de pronóstico.
• La mielopatía transversa: es un síndrome
anatomoclínico bien definido de la médula espinal
• la mielitis transversa: es un proceso inflamatorio o
inmune mediado que causa varias lesiones en la
médula espinal
 INCIDENCIA
• Se desconoce la incidencia de la mielopatía aguda.
• Dos grupos mencionan una incidencia de en torno
• a dos por millón

• pero la mayoría de los pacientes tenía un proceso

desmielinizante adquirido .

una distribución bimodal con un predominio de niños

menores de 5 años y en la adolescencia en pacientes
con mielitis transversa aguda
 Cuadro clínico

• El dolor de espalda, dolor abdominal y vómitos son los

síntomas comunes en el inicio.
• La disfunción motora se caracteriza por debilidad de
las extremidades superiores o inferiores manifestada
en muchas ocasiones al inicio por trastornos de
la marcha.
• Los síntomas sensitivos son entumecimiento, parestesias .
• La disminución de la sensibilidad en las distintas
modalidades primarias se encuentra a menudo en un nivel
similar como en banda transversal, con una disminución
notable en la sensación distal
• . La afectación vesical incluye
retención urinaria o
incontinencia y del intestino,
principalmente en forma de
estreñimiento.

• El paciente con una

mielopatía aguda puede
presentar síntomas
encefalopáticos, ataxia o
afectación de los pares
craneales.
• Esto implica una suspensión fisiológica transitoria de la función de
la médula espinal y la pérdida de los reflejos por debajo del nivel de
la lesión,
• y puede durar de días a 12 semanas.
• La resolución del shock espinal viene anunciada por un regreso
• de los reflejos tendinosos profundos y un aumento del tono
muscular.

• La ausencia inicial de reflejos puede hacer considerar al clínico el

diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré, en lugar de la
• mielopatía transversa aguda como causa de los síntomas
• que se presentan .
• Como límite de evolución para una mielopatía aguda, se
• considera una evolución de no más de cuatro semanas
• después de la presentación inicial
• La mielopatía transversa aguda:

• es un síndrome anatomoclínico
que afecta a la médula espinal,
caracterizada por un inicio agudo
de la disfunción motora,
sensorial y autonómica.
• Los síndromes clínicos se
relacionan con el grado de lesión
en el plano transversal y su
diagnóstico puede orientarnos
• en las distintas etiologías
 Síndrome completo
• . La totalidad de la superficie de la médula en el
plano transversal está involucrada,como
podemos ver, en una mielitis viral o traumática.

• Los síntomas son parálisis, pérdida sensitiva y

afectación autonómica por debajo del
• nivel de la lesión.
 –
Síndrome hemimedular (síndrome de Brown-Sequard).

• La paresia/parálisis y la afectación de la
• sensibilidad profunda (cordón posterior) es
ipsilateral, pero la pérdida de la sensibilidad al
dolor y la temperatura es contralateral.

• Es la forma de presentación en procesos

compresivos y en la esclerosis múltiple (EM
 Síndrome del cordón anterior.
• se caracteriza por paresia/parálisis bilateral, inicialmente
• dependiendo de la altura de la afectaciónafectación
• medular (cervical: miembros superiores,
• lumbar: miembro inferiores) y pérdida de la sensibilidad
• al dolor y temperatura por debajo del nivel de la lesión.
• Se conserva la sensibilidad dependiente de la columna
dorsal. Con frecuencia, si la afectación inicial es cervical
también habrá paresia o parálisis de los miembros
inferiores.
• Este síndrome se observa en especial en la oclusión
• de la arteria espinal anterior.
 Síndrome central
• hay una pérdida disociada de la sensibilidad con
afectación de la sensibilidad termoalgésica en forma de
chal y con debilidad por afectación del haz piramidal
• por debajo del nivel de la lesión. Ejemplo de este
• síndrome se observa en pacientes con siringomielia
• y con neuromielitis óptica (NMO).

• – Síndrome cordonal posterior.

• una pérdida bilateral de la sensibilidad vibratoria
• y. No es una manifestación usual de las mielopatías agudas
y puede observarse en el déficit de cobre y de vitamina
B12.
 Diagnóstico

• Estudio de neuroimágenes
• , el primer paso es evaluar si el paciente tiene una
etiología compresiva o estructural.

• La resonancia magnética (RM) de la médula espinal,

solicitar la imagen en relación con la localización
de los signos y síntomas clínicos, pero también de
niveles superiores utilizando un corte sagital .
• La RM de cerebro es muy importante en algunas
• etiologías, como en la encefalomielitis aguda
diseminada en las mielopatías infecciosas.
 Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR)

• definir si hay o no signos de inflamación

• . Si el LCR es no inflamatorio, entonces el
diagnóstico deberá centrarse en las causas
compresivas, vasculares (infarto, malformación
vascular) o neoplásicas.
• En cambio, si el LCR muestra signos de inflamación
(pleocitosis, proteinorraquia elevada, bandas
oligoclonales positivas o elevado índice de IgG)
entonces el diagnóstico
• deberá orientarse hacia una etiología infecciosa,
• desmielinizante o inflamatoria
 Diagnóstico diferencial de las mielopatías transversas agudas.

• No inflamatoria • Inflamatoria, desmielinizante

• Compresión y autoinmune (mielitis
• espinal extrínseca
• Infecciosa,
• postinfecciosa • Viral, bacteriana, fúngica,
• Parasitaria, tras la vacuna)
• Isquemia • Inflamatoria
• Malformación
• desmielinizante
• vascular espinal
• Lupus eritematoso diseminado,
• Encefalomielitis aguda
enfermedad diseminada,
• de Behçet, síndrome de Sjögren, • neuromielitis óptica,
anticuerpos esclerosis múltiple
• anticardiolipina, ¿sarcoidosis?
• Autoinmune/vasculitis
• Tumores Idiopática
 Hematoma epidural
• hematomas
• La más frecuente es el traumatismo con compresión de los cuerpos vertebrales
o herniación del disco intervertebral y causas médicas como la
• hemofilia .
• El hematoma epidural espontáneo es una entidad últimamente mejor
reconocida incluso en neonatos y, en estos casos, la ubicación del hematoma
es dorsal.

• – Tumores.
• Los tumores extradurales compresivos en la infancia incluyen el
neuroblastoma, el sarcoma de Ewing, el linfoma de células T y el linfoma
maligno y la enfermedad de Hodgkin . Los hemangiomas
• vertebrales pueden ser causa también de compresión
• medular
• Malformaciones vasculares espinales

• Las malformaciones vasculares espinales

constituyen un amplio grupo de normalidades y
son una causa importante de mielopatía.

• Éstas incluyen las malformaciones arteriovenosas,

las fístulas arterio arteriovenosas las
malformaciones cavernosas y las telangiectasias
capilares
• Las lesiones pueden ser isquémicas o
hemorrágicas.

• Las imágenes de RM pueden ser orientadoras

• para el diagnóstico, mientras que la
arteriografía digital puede confirmarlo y
utilizarse como medio terapéutico.
• Mielopatías agudas inflamatorias (mielitis)
• Mielopatías infecciosas y postinfecciosas
• Las infecciones son una causa importante de
disfunciónde la médula espinal. Los distintos
agentes pueden tener una invasión neuronal o
estimular una agresión inmune inapropiada
contra las distintas estructuras de la médula
espinal.
• Algunos virus afectan en especial a las células del
• asta anterior y causa parálisis flácida aguda
• Los citomegalovirus y el virus de Barr pueden
causar una polirradiculomielitis lumbo sacra
• . Los retrovirus (el VIH y el virus limfotrópico
• humano de las células T) tienden a causar
• una mielitis subaguda o crónica.
• Además de los herpes virus, los enterovirus ,
los flavivirus y el virus de la rabia pueden
afectar específicamente a la médula espinal.
• Las imágenes suelen mostrar una inflamación
de la médula con realce periférico medular,
realce de las raíces y engrosamiento meníngeo
• La tuberculosis , la enfermedad de Lyme
• y las bacterias piógenas (ya mencionadas en
• los abscesos epidurales) son las etiologías más
frecuentesde las mielitis de causa infecciosa.

• Las infecciones micóticas del SNC se asocian en

• general a cierto grado de inmunodeficiencia. El
Cryptococcus neoformans afecta al SNC y se
presenta como una meningitis o una lesión
medular
 Esclerosis múltiple (EM).
• Esclerosis múltiple (EM) enfermedad desmielinizante
crónica caracterizada por episodios recurrentes de
déficit neurológico y que afecta
• en exclusiva al sistema nervioso central.
• La mielitis aguda es frecuente en pacientescon
esclerosis múltiple. Las lesiones medulares se
extienden uno o dos segmentos vertebrales y con
• frecuencia se localizan en la región lateral o posterior
• de la médula espinal. En la etapa aguda, las
• imágenes de RM contrastan en forma salpicada o
• adquieren la forma de un anillo o de un nódulo.
 Lupus eritematoso diseminado
• una enfermedad autoinmune, crónica
• y sistémica
• . La mielitis transversa es una complicación
• rara pero grave que se manifiesta en los
primeros años de la evolución de la
enfermedad, pero puede ser un síntoma
inicial.
 neurorrehabilitador interdisciplinario en pacientes con mielopatía aguda y
secuelas.

• Movilidad y deambulaciónen agudo y crónico:Cinesioterapia

motriz y respiratoria, ortesis
• Espasticidad: Fármacos (baclofeno, benzodiacepinas, por
ejemplo),
• toxina botulínica, bomba intratecal de baclofeno
• Disfunción vesical:Catéter vesical en agudo, en crónico dependerá
de la
• afectación del detrusor (hiperactivo, hipoactivo) / urólogo
• Disfunción gastrointestinal Estreñimiento-encopresis; pueden
estar también relacionados con fármacos utilizados /
gastroenterólogo
• Disfunción sexual Necesidad de un espacio para dialogar sobre
este aspecto, en
• especial en aquellos pacientes en período de iniciar su vida sexual
 El síndrome de Guillain Barré
•
una polirradículo-neuropatía
aguda monofásica sensitivo
motora adquirida, post
infecciosa, mediada
inmunológicamente, por lo
general de naturaleza
• desmielinizante.
• Constituye la principal causa de
parálisis flácida aguda en los
países desarrollados, en los
• cuales la poliomielitis ha sido
erradicada.
• Los primeros casos fueron
descritos en 1859 SE destacó que
la enfermedad podía producir
• compromiso motor y sensitivo,
que comprometía la porción distal
de las extremidades y que en
algunos casos progresaba en
dirección caudocefálica o
ascendente con
• compromiso generalizado
• En la mayoría de los pacientes con
SGB (60-70%) la enfermedad es
precedida por una infección viral o
• Bacteriana
• . La parálisis ocurre en forma aguda
en un período de 1 a 28 días se
asocia un compromiso autonómico
significativo.
• En la mayoría de los casos infantiles
la evolución es favorable, aunque se
observa un 10% de secuelas.
• La mortalidad es baja (3-4%).
• El mejor pronóstico del SGB en niños
se ha relacionado con el manejo más
adecuado del paciente crítico y el
uso de inmunoglobulina endovenosa
 EPIDEMIOLOGIA
• infrecuente
• una incidencia que oscila entre 0.5 a 1.5 casos por
• 100.000 individuos en la población de 0-17 años.
• causa más frecuente de parálisis flácida
• El SGB afecta a pacientes de todas las edades, desde la
• época de lactante hasta la vejez, pero es menos frecuente
• en la edad pediátrica.
• Afecta a ambos sexos en una proporciónV/M de 1.5-1.18.
• El SGB se asocia frecuentemente con una historia
• reciente de infección. La gastroenteritis por Campylobacter
• jejuni es el antecedente patógeno más frecuente
• Los agentes virales se asocian también con
frecuencia al SGB: citomegalovirus en 8-22%,
Epstein-Barr en 2-10% y herpes zoster en el 5% de
los casos23, 24.

• El SGB se ha asociado también con infección por

Mycoplasma pneumoniae25 y Haemophilus
influenzae26
 Anatomía patológica

• varía de acuerdo al subtipo clínico.

• En la forma clásica del SGB (AIDP) se observa compromiso
• de fibras nerviosas motoras y sensitivas, aunque
• predomina el compromiso de las raíces motoras, así
• como de los plexos adyacentes.
• Existe una marcada desmielinización segmentaria, con
importante infiltración mononuclear, predominantemente
de linfocitos T y
• macrófagos en todos los niveles del sistema nervioso
• periférico, incluidos las cadenas y ganglios simpáticos y
• los nervios .
 Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (AIDP)

• es el prototipo representa el 85-90%

• de los casos en Norteamérica, Europa
y la mayoría de los países
desarrollados.
• En los niños el cuadro clínico se
desarrolla 2 a 4 semanas después de
una infección respiratoria o
gastrointestinal.
• Son frecuentes las parestesias de los
dedos de las manos y los pies,
• seguidas de debilidad simétrica distal
de las extremidades
• que puede ascender en horas o días
hasta comprometer las extremidades
superiores y, en los casos severos, la
musculatura respiratoria.
• . Los pares craneales están afectados
en el 30-40% de los casos en
cualquier momento de la evolución.
• La parálisis facial bilateral,
secundaria a la afectación del VII par,
constituye la neuropatía craneal más
frecuente
• en el SGB.
• El dolor es un síntoma común.
generalmente de extremidades
inferiores o de la región lumbar.
• exploración neurológica se observa :
• Debilidad simétrica de las extremidades inferiores (y de las
superiores si el cuadro ha progresado)
• reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes.
• El compromiso sensitivo es discreto y predomina el compromiso
profundo.
• La sintomatología autonómica se observa en el 50% de los
• casos: disritmias cardíacas, hipotensión ortostática, hipertensión
arterial transitoria o persistente, íleo paralítico,
• disfunción vesical y alteraciones de la sudoración.
• Más del 90% de los pacientes llega al máximo de compromiso
• neurológico a las 2-4 semanas de evolución clínica,
• regresando lentamente a su función normal en semanas
• o meses.
 Diagnóstico
• La confirmación diagnóstica del SGB se sustenta en la
• clínica compatible y los hallazgos paraclínicos
característicos.

• Especial importancia tiene la presencia de debilidad

progresiva relativamente simétrica asociada a hipo o
arreflexia.
• La disociación albúmina-citológica, pilar importante
• para la confirmación diagnóstica del SGB, se expresa
• casi invariablemente sólo en la segunda semana en la
• enfermedad clásica .
 Criterios diagnósticos del síndrome de
Guillain-Barré

• 1. Signos requeridos para el diagnóstico

• Debilidad motora progresiva que compromete más de una
• extremidad
• Arreflexia o marcada hiporreflexia

• 2. Signos que apoyan fuertemente el diagnóstico

• Ausencia inicial de fiebre
• Progresión en días a pocas semanas
• Comienzo de la recuperación 2 a 4 semanas después de
• cesar la progresión
• Debilidad relativamente simétrica.
• Signos y síntomas sensitivos leves.
• Compromiso de pares craneales
• Elevación de la proteína en el LCR después de 1ª semana
• de síntomas
• Enlentecimiento de la conducción nerviosa o prolongación
• de la onda F.
• Disfunción autonómica
 Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-
Barré en relación con el nivel anatómico de afectación del
sistema nervioso

• Encéfalo • Médula espinal

• Meningoencefalitis
• Encefalitis de tronco cerebral • Compresión medular
(Bickerstaff)
• Mielitis transversa
• Encefalomielitis aguda diseminada
• Ataxia cerebelosa post infecciosa • Infarto arteria espinal
anterior
• Motoneurona del asta anterior
• Poliomielitis
• Encefalomielitis aguda
• Infección enteroviral diseminada
• Infección por virus del Oeste del Nilo • Neuromielitis óptica
• Nervio periférico
• Parálisis por garrapata
(Devic)
• Parálisis por toxina de moluscos bivalvos (marea roja)
• Parálisis por drogas/toxinas
• Difteria
• Porfiria
• Enfermedades mitocondriales
• Polineuropatía del paciente crítico
• Unión neuromuscular
• Botulismo
• Miastenia gravis
• Músculo
• Miositis aguda infecciosa
• Miositis autoinmune
• Miopatías metabólicas(glicogenosis,déficit de carnitin
• palmitiltransferasa)
• Miopatía del paciente crítico
 Tratamiento
• preservación de la función respiratoria y
cardiovascular (que pueden alterarse por el
compromiso autonómico en el SGB)
• mantenimiento de una hidratación y nutrición
adecuadas.
• prevención o control precoz de infecciones.
• El tratamiento específico del SGB en niños es el uso
de inmunoglobulina en dosis de 0.4 g por kilo
durante 5 días o dosis de 1 gramo por kilo durante
2 días (actualmente
• considerada más efectiva), completando siempre
• una dosis total de 2 gramos por kilo64-66.
Actualmente serecomienda en los siguientes casos:
• 1. Progresión rápida de la debilidad muscular, 2.
Insuficiencia
• respiratoria o necesidad de ventilación mecánica,
• 3. Compromiso de pares craneales bulbares y 4.
• Incapacidad para deambular
independientemente64
 Pronóstico
• El pronóstico del SGB en niños es generalmente bueno.
• Más del 90% se recuperan íntegramente.
• La severidad del cuadro clínico es importante como factor pronóstico del
SGB.
• El 40% de los niños afectados pierde la marcha durante la enfermedad
aguda y el 15% necesita ser conectado a ventilación mecánica.
• Aquellos niños con las formas más severas de SGB demorarán 6 meses o
hasta 1 año en alcanzar la recuperación completa.
• Un 5-10% queda con secuelas sensitivas y/o motoras menores,
generalmente distales en extremidades inferiores.
• El grado de discapacidad se califica de acuerdo a la escala internacional
de discapacidad para el SGB (Tabla 7).
• La mortalidad publicada en la literatura es de 1-5%.,
• pero en la actualidad la cifra parece haber descendido a
• cifras muy bajas
• Clasifiación de discapacidad en el síndrome de
• Guillain-Barré
• 0. Sano
• 1. Signos y síntomas leves, que no impiden actividad
normal
• 2. Camina más de 10 metros sin ayuda
• 3. Camina más de 10 metros con ayuda o apoyo
• 4. Confinado a cama o silla de ruedas
• 5. Con ventilación mecánica

• Modificado de Rev Neurol 2002; 35: 269-76 (ref.41) y de

Phys Med
• Rehabil Clin N Am 2001; 12: 473-90 (ref. 69
 Rehabilitación

• La rehabilitación debe comenzar precozmente para evitar

tromboflebitis (con movilización y uso de vendas elásticas) y
deformidades de articulaciones (mediante el uso de ortesis y férulas).
Además, la estimulación activa de la musculatura es esencial para
evitar o disminuir el grado
• de atrofia muscular.
• La kinesioterapia respiratoria es de gran importancia, especialmente
en los niños aún no conectados a ventilación mecánica, pero debe
efectuarse también en aquéllos que lo están.
• La kinesioterapia motora tiene como primer objetivo disminuir la
severidad de la atrofia muscular que se producecomo consecuencia
de la parálisis prolongada;
• usualmente debe mantenerse durante varios meses, o incluso años
en los casos severos, para cumplir el segundo y más importante
objetivo que es ayudar a restablecer completamente la función
motora, lo cual se produce
• siempre en dirección próximo-distal en los niñoscon SGB