UNIVERSIDAD DE SONORA

Licenciatura en Medicina
Traumatología y Ortopedia

TRASTORNOS
NEUROMUSCULARES
MA. LUISA CAAMAÑO MIRANDA
GONZALO ARMANDO NAVARRO ARMENDÁRIZ
 Raíces nerviosas espinales
Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

 Una amplia variedad de trastornos clínicos y lesiones del SN se manifiestan como

alteraciones de la forma y función del sistema musculoesquelético
 Técnicas de imagen y pruebas de laboratorio (auxiliares)

Manif. • Destrucción de las neuronas (pérdida permanente

Anamn clínicas de su función)
esis • Trastorno transitivo de las neuronas (pérdida
Factores temporal de su función)
Expl. patológicos • Actividad no limitada de mecanismos intactos del
neuroló SN que han sido “liberados” del control inhibitorio.
gica
• Fenómenos irritativos, que estimula las neuronas
excesivamente

Diagnóstico
 Raíces nerviosas espinales
Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

Neurona motora superior Extrapiramidal Cerebelosas Médula espinal Neurona motora inferior
(corticoespinal)

Paresia de Aumento de tomo Pérdida de Déficit motor superior

movimientos Parálisis flácida
muscular (similar al coordinación e inferior combinado
voluntarios corticoespinal)
Ausencia de tono
Aumento de tono Alteración del Shock medular muscular
muscular equilibrio
(espasticidad, Contracturas
musculares Atrofia progresiva del
hiperreflexia, clonus) Disminución de tono Parálisis flácida (inicial) músculo
muscular y espasticidad
Contracturas Movimientos Contractura muscular
musculares involuntarios (y sin Habla lenta (disartria Hiperreflexia
finalidad) atáxica)
Pérdida de reflejos Pérdida sensitiva
cutáneos Rigidez Nistagmus
abdominales
Reflejo cutáneo
plantar en extensión
(Babinski)
 Raíces nerviosas espinales
Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

 Deformidades musculoesqueléticas progresivas

 Dependen de:
Retraso de
Desequilibrio Contractura Atrofia
crecimiento
muscular muscular muscular
óseo

 Prevención de las deformidades musculoesqueléticas

Principios del tratamiento
ortopédico de los trastornos y
lesiones neurológicas
 Corrección de deformidades musculoesqueléticas
 Mejora del desequilibrio muscular
 Mejora de la función
 Mejora de la marcha
 Rehabilitación

Introducción Cerebro
 “Parálisis espástica”, “lesión cerebral”
 Engloba los diversos tipos y grados de
trastornos cerebrales no progresivos
 Antes, durante o después del nacimiento
 Al principio de la infancia y persisten a lo largo
de toda la vida
 Alteraciones de la función y percepción
voluntarias de músculo, disminución de
agudeza mental (“discapacidad mental”)
 Una de las causas más importantes de
discapacidad musculoesquelética en la
infancia
 Problemas sociales, psicológicos y
educacionales
Raíces nerviosas espinales
Médula espinal y nervios periféricos
•Cada año nacen 6,000 niños con
parálisis cerebral
INCIDENCIA •Por cada 100,000 personas nacerán 6
niños con PC, el 7mo morirá al nacer.
•Cualquier trastorno no progresivo que
produzca una anomalía del cerebro
•Prenatales: trastornos genéticos,
malformaciones congénitas cerebrales,
hemorragia intracraneal prenatal
ETIOLOGÍA •Perinatales: hipoxia/isquemia cerebral
(prematuros)
•Posnatales: eritroblastosis fetal que
resulta en ictericia (afecta ganglios
basales), encefalitis, traumatismos
craneales accidentales y no
accidentales
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

 MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO

 No son evidentes clínicamente durante los
 PATOLOGÍA Y PATOGENIA primeros meses de vida (fenómeno de
 Es irreparable, no progresivo
liberación)

 “Fenómeno de liberación”  Sospechar cuando no se alcancen los hitos

motores
 Las manifestaciones están determinadas por la
extensión de la lesión y la zona del cerebro  40% discapacidad mental grave, ineducable
dañada
 40% discapacidad moderada, debajo del
promedio
Espástico
(65%)
Corticoespinal  20% capacidad intelectual media o superior
 La gravedad es muy variable
Extrapiramidal
Tipos Atetoide (20%) (ganglios  Pueden llevar una vida normal (casos leves) o
basales)
permanecer casi del todo incapacitado
Cerebelo y (casos graves)
Atáxico (5%) tronco
encefálico
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 Movimientos involuntarios e incontrolados (espasmos móviles) de músculos de la

cara y las 4 extremidades sin finalidad alguna
 Flexores > Extensores
Movimientos de giro en extremidades, muecas sin significado
 Afecta la coordinación de los grupos

 musculares
Aductores
Patrones de >para
Dificultades Abductores
hablar voluntario,
movimiento y deglutir hipertonía,
Espástica 
espasticidad,
Aumenta

hiperreflexia
Falta relativa
Rotadores los del
internos
con
(reflejos profundos),
> equilibrio
Rotadores
intentos externos voluntarios y tensión emocional;
de movimientos
clonus
desaparece durante el sueño
 Marcha inestable,
Deformidades
 parece
neurógenas: que eladucción
Flexión, niño va ay
 Dificultad para realizar
caertendinosos
aunque movimientos precisos y
 rotación
Reflejos interna suele evitarloy utilizando
profundos cutáneos losplantares normales
coordinados
brazos
Atetoide 

Marcha espástica:
Inteligencia
“Reflejo de
dentro de
alarma”
rígida,
en
torpe
límites y espasmódica,
normales
lactantes, desencadenado
 No espasticidad
manteniendo en posición la extremidad
por ruidos repentinos: extremidades espásticas y
afectada
 No aumento
rígidas, atetosis de reflejo de estiramiento
 Marcha en tijera: en trastorno bilateral
 Inteligencia
Babinski no afectada
positivo (después del primer año)
Atáxica 
 Músculos del habla: Dificultad para aprender a
 Puede predominar la espasticidad o la debilidad
hablar con claridad
 Músculos de deglución: interfiere con la función
de tragar saliva (babeo)
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Psicológico Adaptación

Toxina botulínica A: bloquea

Fármacos liberación de ACh (disminuye
espasticidad) c/ 3-4 meses
Médico familiar y rehabilitador
Estimular relajación y coordinación
Pronóstico Fisioterapia &
muscular, desarrolllor control voluntario
muscular
Neurólogo Terapia
ocuopacional
Vestirse, mantenerse de pie,
•Valoración mental
Cirujano ortopédico caminar, comer
Logopedia
y física repetida
Tratamiento Dispositivos Prevenir deformidades
•Cierta mejoría de
Neurocirujano ortopédicos o recidivas

habilidades Alargamiento tendinoso;

Psicólogo
motoras con los Transposición tendinosa; Artrodesis

años
Fisoterapeuta Quirúrgico
Complicaci
ones
Subluxación paralítica
progresiva de una o las dos
caderas
•Muy variable
Terapeuta ocupacional / Disminuir impulsos de los husos
Profesor Rizotomía musculares a la médula espinal
posterior
Diplejía espástica
Rehabilitación
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 Isquemia súbita e irreversible del cerebro

 Causa: hemorragia, trombosis o embolismo
 Efectos residuales: variables según localización y
extensión

 Hemiplejía completa
 Al inicio: parálisis flácida
 Semanas después: espástica: hipertonía, hipereflexia, clonus, Babinski (+)
 Rehabilitación: basados en los principios del tratamiento ortopédico de trastornos y
lesiones neurológicas
 Psicoterapia, fisioterapia, terapia ocupacional, férulas ligeras, bloqueos nerviosos
selectivos, transposiciones tenidosas.
 Estimulación eléctrica selectiva de músculos débiles
 Instalación de dispositivos estables en casa: barras horizontales, postes verticales€
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

• Defectos congénitos de la médula espinal (mielodisplasia) y raíces nerviosas

Mielodisplasia congénita asociadas a espina bífida

•Defecto congénito en el que la parte inferior de la médula espinal o la parte superior de

la cola de caballo están divididos en 2 componentes verticales
•Puede ser fibroso, cartilaginoso u óseo
•Déficit neurológico progresivo: NMI que afecta extremidades inferiores, vejiga o intestino
Diastematomielia •Asociada a anomalía de la piel subyacente: placa pilosa, hemangioma, fístula dermal o
de cuerpos vertebrales
•Dx: TAC o RM
•Tx: neuroquirúrgico, laminectomía y resección de espolón

•Aumento lento y progresivo del tamaño de una cavidad anormal (syrinx) en el interior de
la médula espinal [cervical]; asociado a prolapso de amígdalas por el agujero occipital
[malformación de Chiari]
•La syrinx está lleno de LCR a presión
Siringomielia •Pérdida sensorial disociada: pierde sensibilidad dolorosa y térmica, conserva tacto fino,
vibración y propiocepción
•RM en proyección lateral
•Drenaje neuroquirúrgico de la syrinx
•Escoliosis secundaria
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DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS
Grupo de trastornos
relacionados
genéticamente que se El trastorno mas frecuente es la
caracterizan por la
degeneración de los
tractos ascendentes y
descendentes de la
médula espinal, cerebelo y
corteza cerebral.
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DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS

Forma grave de degeneración espinocerebelosa que se caracteriza por las alteraciones

degenerativas en los tractos posterior y lateral de la medula espinal y el cerebelo

originan pérdida del

sentido de la posición,
un equilibrio deficiente
y ataxia.
Tratamiento
Corrección quirúrgica de la posición de los pies.
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Todo trastorno que dañe medula espinal es grave.

INCIDENCIA Y ETIOLOGIA
Causa más frecuente:
• Lesión aguda (indirecta, asociada a fracturas o MANIFESTACIONES
luxaciones de la columna y a hernias centrales
del disco invertebral o directa a causa de CLINICAS
traumatismos penetrantes) Suele ser inmediata. Depende del comienzo (súbito o gradual).
• Otras causas: neoplasias que afectan medula
espinal, infecciones de cuerpos vertebrales y
enfermedades propias de la medula espinal
(esclerosis múltiple)
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PARAPLEJIA COMPLETA DE COMIENZO SÚBITO (TRAUMÁTICA)

Perdida de la
Estado de Shock medular sensibilidad, debajo
Paralisis flácida de la vejiga
de la 1 torácica
urinaria y del esfínter rectal y de ambas
• Paralisis
Caracterizadoausencia
por: de los reflejos extremidades. Inferiores),
tendinosos
• Parálisis flácida completa de profundos en los
músculos
todos los músculos afectados.
inervados
Por arriba de este
por la parte de la médula
causa parálisis de las
espinal por debajo del nivel de
cuatro. (tetra o
la lesión o distal a este. caudriplejia).
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TRATAMIENTO
TRATAMIENTO PRECOZ DECONTINUADO DEESPINAL
LA PARAPLEJÍA LA PARAPLEJÍA
TRAUMÁTICA
• Tambien sufre edema
PARAPLEJÍA INCOMPLETA
e isquemia. DE COMIENZO SÚBITO (TRAUMÁTICA)
• Tratamiento inmediato de metilprednisolona par aprevenir isquemia y edema.
Algunos tractos no han sido dañados a nivel de la lesión. Se puede
Traslado
• Sonda a una unidad
permanente especializada.
durante la fase flácida de la paraplejia.
esperar cierta recuperación.
• Cuidados
La de las vías
descompresión urinarias.inicial
quirúrgica Establecer unaen:
indicada vejiga “automática”.
incompleta o déficit neurológica progresivo.
• Cuidadosulceras
Prevenir de la piel.
porPrevenir ulceras.
presión en Cambios
las zonas de posición
anestésicas de la constantes
piel. Cada 2y horas
aprender a inspeccionarse
cambiar al paciente. la piel.
PARAPLEJÍA DE COMIENZO GRACUAL
• Función musculoesquelética. Corregir deformidades. Férulas tienen poca utilidad.
• Lesiones altas de la medula espinal, musculos involuntarios de la respiración, aspiración broncoscopica.
• Neoplasia o Infección, no se observa el
Rehabilitación.
shock medular. Es parálisis progresiva y
espástica desde el principio.
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

Tipo I
TRASTORNOS Y LESIONES DE LAS RAICES NERVIOSAS ESPINALES Y
•Manifestación en la infancia o comienzo de la edad adulta, con desarrollo de pie cavo bilateral a un
desequilibrio muscular.LOS NERVIOS PERIFÉRICOS
•Atrofia, debilidad musculares simétricas de los musculos peroneos y extensores de los dedos.
POLINEUROPATÍA
•Se caracteriza por lentas velocidades de conducción nerviosa motora.
•No acorta la esperanza de vida. Con control muscular de caderas y rodillas.
•Intervenciones QX. Alargamiento del tendón de Aquiles, trasposición del tendo tibial posterios desde la cra
Neuropatías motoras y sensitivas hereditarias
medial al dorso del pie y la artrodesis de las articulaciones posteriores del pie.
Los trastornos de los nervios periféricos
Tiporaíces
y las II nerviosas periféricas han
sido
•Seclasificados en cuatro
manifiesta mas tarde entipos sobre
la vida adulta. Signos y síntomas similares a la tipo I. existe mayor atrofia
muscular.
la base de su genética molecular.
Tipo III.

•Presnete durante la lactancia, conocido como Enfermedad de Déjérine-Sottas. Hereditario autosómico

Tipo I y II: (antes síndrome de Charcot-Marie-
recesivo.
Tooth o•Pierde
atrofialamuscular
capacidad de caminar
peroneal), a la tercera década.
enfermedad
hereditaria autosómica dominante.
Tipo IV.

•Trastorno autosómico recesivo. Enfermedad de Refsum. Caracterizado por la presencia de retinitis

pigmentosa y cifras elevadas de ácido pitánico en el suero.
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

Esta forma aguda de polineuropatía

•Trastorno inmunológico mediado por celular T.

Afección a jóvenes y ocasionalmente a niños.

Manifestaciones clínicas:

•Similares a la de la poliomielitis, sin fiebre. Y la parálisis de la neurona motora inferior es casi siempre simétrica.

Recuento celular normal y contenido de proteínas elevado.

Pronostico:

•Bueno.
•Formas graves: cambios de plasma y la infusión intravenosa de gammaglobulina.

Puede quedar una parálisis residual en extremidades inferiores.

Tx. Ortopédico:

•Ejercicios activos para fortalecer los músculos que se recuperan y férulas ajustadas para estabilizar extremidades débiles,
prevenir las contracturas y mejorar la función.
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SÍNDROMES DE ATRAPAMIENTO DE LOS NERVIOS PERIFERICOS

Los síntomas y signos varían con el grado de

compresión y según que ésta sea continua o
intermitente. Es frecuente el dolor y la
parestesia. En fases avanzadas debilidad
muscular y atrofia en los músculos inervados
por el nervio afectado.
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

Etiología:
NERVIO MEDIANO EN LA MUÑECA Edema por un traumatismo agudo o crónico,
edema inflamatorio asociado a una tenosinovitis
(SINDROME DEL TUNEL CARPIANO) reumatoide, osteófitos en las articulaciones
•El nervio mediano y los flexores pasan carpianas, un ganglión, lipoma.
por un túnel común.
•Cualquier trastorno que ocupe espacio Tratamiento
en este túnel, ya bastante poblado en Inmovilización temporal de la muñeca y
condiciones normales, comprime la cuidados en evitar todo trabajo energético
estructura más vulnerable, el nervio durante varias semanas puede ser suficiente.
mediano, y origina el síndrome. Inyección local de hidrocortisona suele
proporcionar alivio si el edema es inflamatorio.
•Es muy frecuente.
Si el problema persiste. Descompresión quirúrgica
• Mayor frecuencia a mujeres de
mediana edad.
•Dolor y parestesias en la zona de
distribución del nervio mediano en la
mano.
•Atrofia de los músculos de la eminencia
tenar, abductor corto del pulgar.
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NERVIO CUBITAL EN EL CODO

(PARALISIS CUBITAL DIFERIDA O
TARDIA)
• En el codo, el nervio cubital
discurre por un surco detrás del
epicondilo medial.
• Deformidad en valgo del codo, el
nervio es sometido a estiramiento,
compresión intermitente y fricción
durante la flexión.
• Se queja de dolor y parestesia en la
zona de distribución sensitiva.
• Tardías: sensitivas, debilidad y
atrofia de los músculos interóseos
de la mano.
• Tx: transposición del nervio cubital a
la cara anterior del codo.
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NERVIO RADIAL EN LA AXILA

(PARÁLISIS DE LAS MULETAS)
• Empleo prolongado e
incorrecto de las muletas de
tipo axilar, soportando el peso
con la axila en lugar de hacerlo
con las manos, compresión
intermitente del nervio radial.
• Dolor y parestesia en el territorio
de distribución.
• Tardía: parálisis de músculos
extensores y de los dedos y
muñeca.
• Empleo correcto de muletas.
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DIAGNOSTICO

LESIONES AGUDASPruebas
DE LAS RAICES
eléctricas apropiadasNERVIOSAS Y

CLASIFICACIÓN
LOS NERVIOS PERIFERICOS
Conducción nerviosa
Curvas de duración de fuerza Lesión leve del nervio con perdida
transitoria de la conductividad,
Neuroapraxia
Resultan lesionados por un objeto contundente que produce una
Electromiografía particularmente fibras motoras.
Recuperación completa en varios días
contusión por un objeto afilado que produce una laceración parcial o o semanas.

completa
TRATAMIENTO o estiramiento grave.
Axonotmesis
LESION ABIERTA
Lesión que daña axones, pero no
afecta el nervio en si.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Si es por corte limpio: se sutura
Perdida completa de la conductividad de las
Si los extremos son irregulares: aproximarlos
La estructura con
interna y los sutura
axones simple
están
fibras motoras, sensitivas yy autónomas. seccionados, desgarrados o destruidos.
Neurotmesis
diferir reparación para semanas próximas.
La regeneración natural es imposible.
Única esperanza quirúrgica es la
Músculos inervados: paralisisLESION
flácida y
CERRADAS resección quirúrgica.
después atrofia. Esperar a que se produzca la recuperación en el tiempo
esperado.y profunda.
Perdida de sensibilidad cutánea
Si no, reparación quirúrgica. Menos de 4 meses
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

PARALISIS DE ERB O PARALISIS BRAQUIAL DE TIPO SUPERIOR

• Tipo mas frecuente de parálisis obstétrica.

• Lesión por tracción de los troncos superiores (C5 y C6).
• Resultando parálisis del hombro y parte superior del brazo.
• El recién nacido no realiza movimientos activos con el brazo afectado,
permanece en posición de rotación interna.
• La recuperación rápida se da los primeros 6 meses de vida.
• A los 12 meses debe haber flexión activa del codo y extensión activa.
• Si a los 3 meses el DX es malo, exploración quirúrgica y reparación
• Al final del año deben de movilizarse todas las articulaciones del miembro
afectado.
• Secuelas: parálisis residual con desequilibrio muscular, deformidad en
aducción y rotación interna del hombro y flexión del codo.
• Posibles operaciones como liberaciones o transposiciones musculares en la
región del hombro o osteotomía de rotación externa del humero en niños
mayores.
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Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

TRASTORNOS DEL MÚSCULO

La mayoría de los trastornos neuromusculares son mas
neurógenos que miógenos.
Los trastornos musculares adquiridos más significativos son
los diferentes tipos de distrofia muscular.

Distrofia muscular: se refiere a un grupo

de trastornos musculares determinados
genéticamente que se caracterizan
por degeneración y debilidad
progresivas del musculo.
 Raíces nerviosas espinales
Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE O

SEUDOHIPERTRÓFICA

Comienza a manifestarse en niños pequeños de edad preescolar.

Se cansa fácilmente, no puede realizar las mismas actividades que sus compañeros.
Debilidad simétrica de los músculos pélvicos, en particular, glúteo mayor, lo cual
dificulta subir escaleras y ponerse de pie a partir de estar sentado o tumbado.
Signo de Gower: trepar por sus piernas.
Escoliosis paralítica progresiva.
Incapacidad física a los 10 años.
 Raíces nerviosas espinales
Introducción Cerebro Médula espinal y nervios periféricos

DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER

• Poco frecuente. Hereditaria autosómico recesivo ligado al sexo.

Aparece en edades posteriores a la niñez. Menos grave y
progresa lenta. Forma de distrofia igual.

DISTROFIA MUSCULAR FASCIOESCAPULOHUMERAL O LANDOUZY-DEJERINE

• Distrofia de adultos. Se hereda de forma autosómica dominante

• Afecta músculos de la cara, hombros y brazos. Puede detenerse
e cualquier fase
• No acorta la esperanza de vida.