18 de octubre de 2019

Glucosaminoglucanos
Universidad Anáhuac
Ernesto Ortega Camargo
Jefre Isai Pineda
David Dzib
 Generalidades de los GAGs
 Los glucosaminoglucanos (GAG) son grandes complejos de cadenas de

heteropolisacáridos con carga negativa.

 Están asociados generalmente con una pequeña cantidad de proteína.

 Tienen una capacidad especial para unir grandes cantidades de agua y producir

así la matriz gelatinosa.

 Los GAG hidratados sirven como un soporte flexible para la MEC y como un

tamiz molecular.
Estructura
Por su gran cantidad de cargas negativas, estas
cadenas de heteropolisacáridos tienden a extenderse
en disolución. Se repelen unas a otras y están
rodeadas por una corteza de moléculas de agua.
Cuando se acercan, “deslizan” unas sobre otras.
Esto produce la consistencia «resbalosa» de las
secreciones mucosas y del líquido sinovial.
Cuando se comprime una disolución de GAG, el agua
“sale” y fuerza a los GAG a ocupar un volumen más
pequeño. Cuando se libera la compresión, los GAG
vuelven a su volumen original, hidratado, por la
repulsión de sus cargas negativas. Esta propiedad
contribuye a la elasticidad del líquido sinovial y del
humor vítreo del ojo.
 Síntesis de GAGs

La síntesis de GAGs ocurre

fundamentalmente en el aparato de Golgi,
donde las cadenas se alargan por adición
secuencial y alternada de azúcares ácidos y
aminoazúcares.
Síntesis de Aminoazúcares
Síntesis de Azúcares ácidos
 Síntesis de proteínas centrales

 Los ribosomas generan la proteína central en el RER, esta

entra luego a la luz del RER y pasa después al aparto de
Golgi, donde se glucosila por acción de las
glucosiltranferasas unidas a la membrana.
 Síntesis de cadena de
carbohidratos

Se inicia a través de un enlace formado por la

transferencia de una xilosa de la UDP-xilosa al
grupo hidroxilo de una serina, catalizado por la
xilosiltranferasas.
Dos moléculas de galactosa se añaden a
continuación y se completa el trihexósido.
Seguido por la adición secuencial de azúcares
ácidos y aminoazúcares de manera alternada y la
epimerización de algunos residuos de L-iduronilo
 Degradación de los GAGs

-Los Glucosaminoglucanos se degradan en los lisosomas, los cuales contienen

enzimas hidrolíticas que son mas activas a un pH de aproximadamente 5.

-Por tanto ,como grupo, estas enzimas se denominan hidrolasas ácidas. (Nota: el pH
bajo optimo es un mecanismo protector que evita que las enzimas destruyan la célula
en caso de pasar al citosol donde el pH es neutro.)

-La semivida de los Glucosaminoglucanos varia entre minutos y meses y depende

del tipo de glucosaminoglucanos y de su localización en el cuerpo.
 Fagocitosis de los
glucosaminoglucanos
extracelulares

 Como los glucosaminoglucanos son compuestos

extracelulares o se encuentran en la superficie celular,
primero deben ser rodeados por una invaginación de la
membrana celular (fagocitosis), formando una vesícula
en cuyo interior se desagradan los
glucosaminoglucanos.

 Esta vesícula se funde con un lisosoma y se forma una

única vesícula digestiva en la que se degradan
eficazmente los glucosaminoglucanos.
 Degradación lisosómica de los
glucosaminoglucanos

 La degradación lisosómica de los glucosaminoglucanos precisa una gran cantidad de

hidrolasas ácidas para lograr la digestión completa.

 En primer lugar, las endoglucosidasas escinden las cadenas de polisacáridos, produciendo

oligosacáridos.

 La degradación ulterior de los oligosacáridos se produce de manera secuencial desde el

extremo no redactor de cada cadena, el ultimo grupo (sulfato o azúcar) añadido durante la
síntesis es el primer grupo eliminado (por sulfatasas o exogulcosidasas).

 Las endoglucosidasas y las exoglucosidasas también intervienen en la degradación lisosómica

de las glucoproteínas y los glucolípidos.

 La carencias de estas enzimas causa la acumulación de hidratos de carbono parcialmente

degradados, lo que provoca afectación tisular.
 Video

 https://www.youtube.com/watch?v=jJb4GEPyTOw&t=
536s
 Bibliografía
 https://themedicalbiochemistrypage.org/es/glycans-sp.php
 https://www.google.com/search?q=sintesis+de+glucosaminoglucanos&
rlz=1C1CHZL_esMX681MX681&sxsrf=ACYBGNRRGwC0P1OOcXsipNsdnH
TrWtXnuA:1571160726853&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=0ahUKE
wiugIno5Z7lAhUSfFAKHXmAC-
UQ_AUIEigB&biw=958&bih=959#imgrc=nVKj9abh4sd7gM:
 https://www.google.com/search?rlz=1C1CHZL_esMX681MX681&biw=95
8&bih=959&tbm=isch&sxsrf=ACYBGNRo5SJKSWVgHDSiUUGcoQx60zV
ZJw%3A1571284508305&sa=1&ei=HOanXfaeEsLLwQK5g5zgCg&q=matri
z+extracelular&oq=matriz+extra+celular&gs_l=img.1.0.0i10l10.269493.2
75578..277657...1.0..1.528.4897.0j8j8j3j0j1......0....1..gws-wiz-
img.....10..35i362i39j35i39j0j0i67.thB1drEgHfo#imgrc=qt68T_3wJmbMB
M:
 https://themedicalbiochemistrypage.org/es/glycans-sp.php