MASASABDOMINALES:

NEUROBLASTOMA /
TUMOR DEWILMS

24
 NEUROBLASTOMA

Cáncer
Cáncer embrionario Tumor solido
inidencia: 600 casos diagnosticado con Edad: 22 m , 90% se
del sistema nervioso extracraneal mas
por año mas frecuencia en dx < 6a
periférico frecuente en niños
lactantes (1/3)

FISIOPATOLOGIA Mayor incidencia en

varones, blancos

PATOGENIA /ETIOLOGIA

- Neuroblastoma familiar 1 a 2% de casos; menor

edad en momento del dx.
- Amplificacion de protoncogen MYCN
- Expresion de TrkB
- Exposiciones químicas de padres y madres.
1. Nelson. Neuroblastoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2569-2572.
2. P.M. Rubio Aparicio, B. Rosich del Cacho. Tumores de la cresta neural. Pediatria Integral. [Internet]. 2016. [citado el 27 de jun de 2019]; XX (7): 434–446. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2016/xx07/01/n7-434-446_PedroRubio.pdf
1. Nelson. Neuroblastoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2569-2572. 3
 Frecuencia de Presentación
clínica.

• Los neuroblastomas pueden surgir en

cualquier parte del SNS.
• La glándula suprarrenal es el sitio
primario más común 40%.
• Ganglios simpáticos abdominales 25 %.
• Ganglios torácicos 15%.
• Ganglios Cervicales 5%.
• Ganglios pélvicos 5%.

Presentación clínica, diagnóstico y evaluación de estadificación del neuroblastoma. AutoresJason M Shohet, MD, PhDJed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. septiembre de 2019. Revisado 14/10/19.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-diagnosis-and-staging-evaluation-of-
neuroblastoma?search=neuroblastoma&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
 PUEDE PASAR
CLINICA DEPENDE DE SU LOCALIZACION: mas frecuente GLAND. SUPRARRENALES
LÍNEA MEDIA
ABDOMEN: masa palpable,
TORAX: en mediastino Aumento de sudoración
dolores abdominales, HTA (catecolaminas)
posterior, disnea , sd
Compresion medular, sd vena
cava sup., obstr. intestinal
horner Diarrea secretora profusa (péptido
vasoactivo intestinal)

CUELLO: tumor visible, sg PELVIS: sg de compresión

de compresion urinaria y renal.

LUGAR DE METASTASIS:
SIGNOS DE METASTASIS: 1. GANGLIOS
2. HUESOS LARGOS Y
FIEBRE, IRRITABILIDAD, RETRASO DEL CRANEO
CRECIMIENTO, DOLOR OSEO, CITOPENIAS, 3. MO
NODULOS SUBCUTANEOS AZULADOS, 4. HIGADO
EXOFTALMOS, EQUIMOSIS PERIORBOTARIA 5. PIEL
6. <pulmonares y
cerebrales,.

1. Nelson. Neuroblastoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2569-2572.
2. P.M. Rubio Aparicio, B. Rosich del Cacho. Tumores de la cresta neural. Pediatria Integral. [Internet]. 2016. [citado el 27 de jun de 2019]; XX (7): 434–446. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2016/xx07/01/n7-434-446_PedroRubio.pdf
 DIAGNOSTICO

LABORATORIO:
• Metabolitos de catecolaminas en orina (ac.
Homovanilico, ac. vanilmandelico)
IMAGEN:
• Masa con calcificación y hemorragia en TC o RM
• Prenatal: ecografía materna
HISTOPATOLOGICO:
• - Biopsia: cel. Azules redondas pequeñas.

METASTASIS:
• - TC, RM (torax, abdominal, columna)
GANMAGRAFIA, asp. De MO
 Nelson. Neuroblastoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2569-2572.
 Presentación clínica, diagnóstico y evaluación de estadificación del neuroblastoma. AutoresJason M Shohet, MD, PhDJed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. septiembre de 2019. Revisado 14/10/19.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-diagnosis-and-staging-evaluation-of-neuroblastoma?search=neuroblastoma&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
Presentación clínica, diagnóstico y evaluación de estadificación del neuroblastoma. AutoresJason M Shohet, MD, PhDJed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. septiembre de 2019. Revisado 14/10/19.
https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-diagnosis-and-staging-evaluation-of-
neuroblastoma?search=neuroblastoma&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
Tratamiento y pronóstico del neuroblastoma. AutoresJason M Shohet, MD, PhDJed G Nuchtern, MD, FACS, FAAP. septiembre de 2019. Revisado 14/10/19. https://www.uptodate.com/contents/treatment-
and-prognosis-of-neuroblastoma?search=neuroblastoma&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
 TRATAMIENTO

CATEGORIA TRATAMIENTO TASA DE

SUPERVIVENCIA

RIESGO Cx > 98%

BAJO

RIESGO INTERMEDIO Qxterapia moderada > 90-95%

intensidad. CX

RIESGO ALTO Qxterapia a dosis intensivas, Cx y >40-50%

Rxterapia. Qxterapia
mielosupresora, isotretoina.

ESTADIO TUMORAL 4S QX O RXTerapia a dosis bajas, o >90%

ambas.
29

Nelson. Neuroblastoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2569-2572.
 TUMOR DE WILMS

Tumor renal Segundo tumor

maligno mas abdominal maligno Incidencia anual: 1/ Edad: <5 a, media:2- Unilateral: riñon Izq
frecuente en la mas frecuente en la 1 0 000 <15ª 3 años / Bilateral: 7%
infancia (95%). infancia.

Casos sindromios: 8-
Antecedente 10%  Sd. WARG,
familiar: 2%, Raza Sd. Denys-Drash, Sd.
negra Beckwith-
Wiedemann.

Deriva de mesénquima renal incompletamente diferenciado y los

tumores están formados habitualmente por células parecidas a las
células indiferenciadas y parcialmente diferenciadas del
mesénquima renal.
ETIOLOGIA En el 15-20% de los tumores se observan mutaciones en WT1, un
gen localizado en 11p13
 Síndrome de Perlman:
 síndrome de sobrecrecimiento autosómico
recesivo debido a una mutación en la línea
germinal de DIS3L2.
 Se caracteriza por gigantismo fetal,
visceromegalia, hamartomas renales bilaterales
con nefroblastomatosis y tumor de Wilms.

Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel:
 Trastorno genético ligado al cromosoma X
causado por mutaciones en el gen que codifica el
glipicano-3.
 Se caracteriza por un sobrecrecimiento prenatal y
posnatal con organomegalia, facial apariencia de
bulldog, cardiopatía congénita, polidactilia y una
probabilidad del 7,5 por ciento de desarrollar
tumor de Wilms .

 Nelson. Tumor de Wilms. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2573.
 Presentación, diagnóstico y estadificación del tumor de Wilms. Murali Chintagumpala, MDJodi A Muscal, MD. septiembre de 2019. Revisado 14/10/2019. https://www.uptodate.com/contents/presentation-diagnosis-
and-staging-of-wilms-tumor?search=tumor%20de%20wilms&source=search_result&selectedTitle=1~94&usage_type=default&display_rank=1
 Dolor abdominal,
CLINICA 50% Masa palpable HTA 25% (por Hematuria
asintomática. aumento de renina) macroscópica, fiebre
anemia

 Es menos frecuente que se presente con

algún síntoma inespecífico, como: anorexia,
náuseas o vómitos, irritabilidad o malestar
general.
 En ocasiones varicocele.
 Palpa una masa en flanco, dura, pero no
pétrea, habitualmente de bordes bien
no suele atravesar
delimitados y que
la línea media.
 Uno de los riesgos importantes en el TW al
diagnóstico es la rotura tumoral, que puede
provocar una hemorragia aguda y requerir
un tratamiento quirúrgico urgente.

Tumores renales en la infancia y adolescencia. A. Llort Sales, L. Gros Subias Servicio de Oncología y Hematología Pediátrica. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d’Hebron. Barcelona. Pediatr
Integral 2016; XX (7): 447–457. Revisado: 14/10/2019. https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
ESTADIFICACION

Nelson. Tumor de Wilms. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2573.
Nelson. Tumor de Wilms. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2573.
Tratamiento y pronóstico del tumor de Wilms. Murali Chintagumpala, MDJodi A Muscal, MD. septiembre de 2019. Revisado: 14/10/2019. https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-wilms-
tumor?search=tumor%20de%20wilms&source=search_result&selectedTitle=2~94&usage_type=default&display_rank=2
 TRATAMIENTO

SECUELAS de
TTO:
- Retardo crecimiento
- Cardiotoxicidad
- Neumopatia
- Problemas de
reproducción
- Disfuncion renal
- Segundos tumores

Nelson. Tumor de Wilms. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2573.
Nelson. Tumor de Wilms. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2573.