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Diagnóstico
•Clínico
•Etiológico – Exámenes de Laboratorio
Erisipela
Ectima
Ectima Gangrenoso
Fascitis Necrotizante
Tratamiento
• Antibioterapia parenteral:
– Oxacilina vs Cefazolina
– Vancomicina
– Penicilina G sódica (Er)
– Oxacilina + Amikazina (FN)
– Ceftazidima + Vancomicina vs Imipenem (FN)
(EG)
• Reposo relativo – Drenaje Postural.
American Journal of Clinical Dermatology 4(3):157-163, 2003
The Sandford Guide to Antimicrobial Therapy. 33 rd ed. Antimicrobial Therapy Inc. 2002
Enfermedades del Tejido
Conectivo
• Artritis Idiopática Juvenil
• Fiebre Reumática
• Enfermedad Articular Seronegativa
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Otras: Enfermedad Mixta de Tej. Conectivo, PAN,
Dermatomiositis Juvenil, Psoriasis, Esclerodermia.
Otras 31,5
Adaptado de:
Chávez J, Miraval T y Segami I. Enfermedades Reumáticas en Niños. Unidad de
Reumatología Pediátrica, Servicio de Reumatología, HNERM, EsSALUD. Presentado en: XI
Congreso Nacional de Reumatología, 12-10-2000. Revista Peruana de Reumatología
2000;6(2):A2.
Artritis Idiopática Juvenil
Definición
• Trastorno inflamatorio crónico que empieza antes de los
16 años que afecta primariamente las articulaciones
provocando tumefacción y efusión.
• Presenta diversas formas de inicio y curso.
• Actualmente es considerada una categoría de
enfermedades con siete sub tipos de presentación y
asociadas a diferentes HLA.
Tomado de:
Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco,
J., Orozco-Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations
for Rheumatology. J. Rheumatol 2004; 31: 390–392.
Burmester GR, Dörner T and Sieper J. Spondyloarthritis and Chronic Idiopatic Arthropaties. En: Rose NR and
Mackay IR. The Autoinmune Diseases, St. Louis: Elsevier Inc. 4th edition ; 2006: 445-447
Artritis Idiopática Juvenil
Etiología – Manifestaciones Clínicas
• Etiología desconocida. Dos eventos necesarios: susceptibilidad genética
(reactividad de Linfocitos T a proteínas microbianas) y desencadenante
ambiental (parvovirus B19, VEB, rubeola, micoplasma, otras infecciones
bacterianas).
• Prevalencia mundial variable según grupo étnico, racial y localización
geográfica. Incidencia estimada: 13,9 / 100,000 niños / año.
• Presencia de rigidez matutina, fatigabilidad y/o dolor articular vespertinos.
• La artritis es definida como efusión articular o tumefacción; o dos de las
siguientes: limitación funcional, dolor a la palpación o movimiento y calor
local. Puede comprometer una o más articulaciones.
• Patrón Poliarticular. Grandes como pequeñas articulaciones.
Frecuentemente más de 20.
• Patrón Oligoarticular. Menos de 5 articulaciones comprometidas. Predominio
articulaciones grandes de MMIIs.
• Patrón Sistémico. Mono u oligoartritis acompañada de fiebre , exantema y
compromiso visceral .
Tomado de:
Miller ML and Cassidy JT. Juvenile Rheumatoid Arthritis. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB
eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 799-800.
Compromiso articular inter
falángico en AIJ poliarticular
Artritis Idiopática Juvenil
Diagnóstico - Clasificación
Criterios de diagnóstico:
– Edad de inicio menor de 16 años.
– TE > o = 6 semanas.
– Categorías de exclusión:
a) Psoriasis o familiar directo con Psoriasis.
b) Artritis en niño sexo masculino con HLA-B27 antes de los 6 años de
edad.
c) EA, Artritis asociada a entesitis, SI en EII, Artritis Reactiva o Uveítis
Anterior en familiar directo.
d) FR + repetidas veces con intervalo mayor de 3 meses.
e) Artritis Sistémica
Adaptado de:
Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-
Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J.
Rheumatol 2004; 31: 390–392.
Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P et al. Revision of the proposed classification criteria for
juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25: 1991-1994
Artritis Idiopática Juvenil
Clasificación
Clasificación ILAR. Sub tipos:
1. Poliartritis con FR+. Con 5 articulaciones comprometidas en los primeros 6 meses.
Exclusión de a, b. c y e.
2. Poliartritis con FR-. Más de 5 articulaciones afectadas en los primeros 6 meses. Exclusión
a-e.
3. Artritis Sistémica. Artritis, Fiebre (tres días >39ªC ) y uno de los siguientes: exantema,
linfadenopatía generalizada, HEM, serositis. Exclusión a, b, c, d.
4. Oligoartritis. Menos de 5 articulaciones afectadas en los primeros 6 meses. Exclusión a-e.
5. Artritis relacionada a Entesitis. Dos o más de las siguientes: sensibilidad SI; dolor espinal;
historia familiar de HLA-B27 con uveítis anterior con dolor, enfermedad inflamatoria
intestinal o espóndilo artritis; uveítis anterior con dolor, enrojecimiento o fotofobia.
Exclusión de a, d y e.
6. Artritis Psoriática. Artritis y/o Psoriasis con al menos dos de las siguientes: historia familiar
directa de psoriasis, dactilitis o onicolisis o punteado ungueal. Exclusión de b, c, d y e.
7. Otras Artritides. Pacientes que no cumplen los criterios de las anteriores o se superponen
entre dos sub tipos.
Adaptado de:
Petty, R.E., Southwood, T.R., Manners, P., Baum, J., Glass, D.N., Goldenberg, J., He, X., Maldonado-Cocco, J., Orozco-
Alcala, J., Prieur, A.M., Suarez-Almazor, M.E., and Woo, P. International League of Associations for Rheumatology. J.
Rheumatol 2004; 31: 390–392.
Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P et al. Revision of the proposed classification criteria for
juvenile idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatol 1998; 25: 1991-1994
Artritis Idiopática Juvenil
Tratamiento
• Tratamiento a largo plazo modificable de acuerdo a sub tipo,
severidad y respuesta clínica.
• Supervisado por un equipo multidisciplinario.
• La conducta es similar para la mayoría de enfermedades del tejido
conectivo.
Aspectos Características
AINEs, Metrotexate, Etanercept,
Farmacológico Sulfasalazina, Igs EV, Ciclofosfamida,
Ciclosporina, Cortico terapia de pulso vs
oral vs intra articular.
Educación familiar a cargo de
Educacional reumatólogo, pediatra y enfermera.
Terapia física, ocupacional y quirúrgica
Rehabilitacional reconstructiva según severidad
Definición
Tomado de:
Guidelines for the diagnosis of Rheumatic Fever: Jones criteria, updated 1992. JAMA 1992;268:2069-73
ERITEMA MARGINADO
Tomado de:
Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol
2002;11:12-25
NÓDULO SUB CUTÁNEO
Tomado de:
Binotto MA, Guilherme L, Tanaka AC. Rheumatic Fever. Images Paediatr Cardiol
2002;11:12-25
Fiebre Reumática
Tratamiento
• Reposo Absoluto.
• Monitorización Cardíaca. Manejo de Insuficiencia Cardíaca.
• Antibioterapia IM vs VO:
– Penicilina V vs Penicilina Benzatínica.
– Claritromicina vs Eritromicina
• Anti inflamatorios:
– AAS vs otros AINEs
– Cortico terapia
• Sedantes
• Profilaxis AB
Tomado de:
Gerber MA. Group A Streptococcus. En: Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB eds.
Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B Saunders Inc. 17th edition; 2003: 874-9
Fiebre Reumática
Seguimiento
• Complicaciones:
– Endocarditis Bacteriana
• Pronóstico:
– Severidad del primer episodio.
– Carditis y enfermedad cardíaca residual.
– Presencia de Corea aislada.
– Profilaxis AB y recurrencia de infecciones
respiratorias estreptocócicas.
Enfermedad Articular Sero Negativa
Definición
• Conjunto de enfermedades caracterizadas por compromiso articular a
predominio axial con entesitis y factor reumatoide negativo.
• Incluye al Sindrome de Reiter y Artritis Reactiva Crónica pos
Infección Urinaria o Intestinal.
• Anteriormente se incluía también a la EAJ, Artritides Psoriática y la
Artritis asociada a Enfermedad Inflamatoria Intestinal pero ahora
todas éstas se incluyen dentro de la AIJ.
• Son raras en pediatría con ligero predominio del sexo masculino.
• Etiología propuesta es mecanismo auto inmune en individuos
genéticamente predispuestos por similitud entre Ags bacterianos y
Ags de tejidos humanos.
Tomado de:
Miller ML and Petty RE . Ankilosing Spondylitis and other Spondyloarthropaties. En: Behrman
RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B
Saunders Inc. 17th edition; 2003: 805-7.
Enfermedad Articular Sero Negativa
Diagnóstico
• Clínico.
1. Forma de inicio.
2. Antecedentes infecciosos previos.
3. Compromiso dérmico, conjuntival, uretral o
gastrointestinal asociado
• Exámenes de laboratorio son de poca utilidad.
• Radiológico.
SINDROME DE REITER
CONJUNTIVITIS BALANITIS CIRCINATA
SACROILIITIS ASOCIADA A
SINDROME DE REITER
Enfermedad Articular Sero Negativa
Tratamiento
• Anti inflamatorio.
• Fisioterapia.
• Soporte Sicológico
Seguimiento
• Complicaciones: Iridociclitis, Insuficiencia
Aórtica, Espondilolistesis.
Tomado de:
Miller ML and Petty RE . Ankilosing Spondylitis and other Spondyloarthropaties. En: Behrman
RE, Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B
Saunders Inc. 17th edition; 2003: 805-7.
Lupus Eritematoso Sistémico
Definición
Enfermedad inflamatoria sistémica de causa
desconocida caracterizada por formación de auto
anticuerpos dirigidos contra antígenos propios que
provocan deterioro de tejidos conectivo, articular,
hematopoyético, cerebral, renal, y miocárdico. Es de
evolución impredecible y puede llevar a la muerte.
Tomado de:
Klein-Gitelman MS and Miller ML . Systemic Lupus Erythematosus. En: Behrman RE,
Kliegman RM and Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W B
Saunders Inc. 17th edition; 2003: 809-13.
Lupus Eritematoso Sistémico
Etiología
• Causa desconocida. Desregulación inmunológica
multifactorial.
• Auto anticuerpos anti DNA, Ag nucleares, ribosomas,
factores de coagulación, Igs, GB y GR.
• Activación policlonal de linfocitos B versus desregulación
de apoptosis.
• Otros mecanismos: defectos de función de macrófagos y
complemento.
• Acción hormonal.
Lupus Eritematoso Sistémico
Órgano Manifestaciones
Adaptado de:
Hochberg MC: Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the
classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40:1725
EXANTEMA MALAR
(BUTTERFLY RASH)
EXANTEMA DISCOIDE
LIVEDO RETICULARIS VASCULITIS CUTÁNEA
VASCULITIS EN MUCOSA ORAL
Lupus Eritematoso Sistémico
Tratamiento
• Depende de severidad y órganos afectados.
• Metas: bienestar y desactivación de enfermedad.
• Anti inflamatorios.
• Anti maláricos.
• Anti coagulantes.
• Corticoides.
• Cito tóxicos o inmuno supresores.
Seguimiento – Pronóstico – Complicaciones
• Marcadores de actividad de enfermedad: AAN, disminución de
Complemento (CH50, C3, C4).
• Biopsia renal. Estadiaje de enfermedad renal. Uso de terapia
inmunosupresora.
• El pronóstico ha mejorado: 90% supervivencia a 5 años.
¡MUCHAS GRACIAS!