HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE

LANGERHANS (AFECTACION OSEA)

Dr. PAULO FERNANDO TELENCHANA CHIMBO

POSTGRADISTA DE TRAUMATOLOGIA - USFQ
 HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS

INTRODUCCION

Es una enfermedad rara.

Est caracterizada por la acumulacin y proliferacin de

clulas de Langerhans, con inclusin de grnulos de
Birbeck.

Afecta a rganos y a sistemas de forma aislada o

mltiple.

Presenta una gran variabilidad clnica.

Thomas C,Donadieu J. Histiocitosis de Langerhans. EMC Aparato locomotor 2013;46(4):1-8

 HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS

Antiguamente
Granuloma eosinofilico.

Enfermedad de Hand Schuller-Christian

Enfermedad de Letterer-Siwe

Enfermedad de Hashimoto-Pritzker.

Histiocitosis X

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 HISTORIA

En 1924, Letterer y Siwe, describieron

la primera categoras en la que se
divide.
El trmino GE fue introducido por
Lichtenstein y Jaffe en 1940.
En 1953, Lichtenstein estableci el
trmino histiocitosis X.
En 1983, Risdall sugiri el trmino
Histiocitosis de Clulas de Langerhans
(HCL).

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.
A. Caracterizacin radiolgica del granuloma eosinoflico. Anales de Radiologa Mxico 2014;13:267-276
 ETIOLOGIA

Se desconoce la etiologa de la HCL. Los esfuerzos por definir

una causa vrica no tuvieron xito.

En un estudio se observ que 1 % de los pacientes tienen

antecedentes familiares positivos para la HCL.

Jeziorski E, Senechal B, Molina TJ, et al.: Herpes-virus infection in patients with Langerhans cell histiocytosis:
a case-controlled sero-epidemiological study, and in situ analysis. PLoS One 3 (9): e3262, 2008
 FISIOPATOLOGIA
La patogenia no est clara.
C. Langerhans (piel, mucosas estratificadas y pulmn)
20 aos, inactivacin del cromosoma X (lesiones nicas)
Virus tales como Epstein-Barr y herpes virus-6 humano,
bacterias y factores genticos han sido implicados
Un disfuncin inmunolgica (aumento de ciertos citosinas IL 1 y
IL 10.
Mutacin del oncogn BRAF (57%) carcter neoplsico.
Actividad reactiva de las clulas dendrticas.
Angelini, A., Mavrogenis, A.F., Rimondi, E. et al. urrent concepts for the diagnosis and management of eosinophilic
granuloma of bone. J Orthop Traumatol (2017) 18: 83.

Thomas C,Donadieu J. Histiocitosis de Langerhans. EMC Aparato locomotor 2013;46(4):1-8

 EPIDEMIOLOGIA

Se ha estimado que afecta a aproximadamente 5-6

nios por milln, anualmente.
Francia 4,6 casos por milln de nios.
50% de los casos se diagnostica entre los 1 y 15 aos.
pico de mxima incidencia entre los 1 y 4 aos.
Algunos casos raros se observan en adultos
representa menos del 1% de todos los tumores seos
En El 80% de los casos afecta a nios y adolescentes

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 CLINICA

Dolor es la manifestacin ms
importante.
masa palpable y sensible.
fracturas patolgicas
compresin neurolgica
Fiebre
Leucocitosis
Elevacin VES

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Velazco A. Caracterizacin radiolgica del granuloma eosinoflico. Anales de Radiologa Mxico 2014;13:267-276.
Rojas CR,Garca BC,Parra RD,Solar GA,Oyanedel QR, Daz BF,et al.Compromiso seo en histiocitosis de celulas de Langerhans
en el nio-estudio radiolgico simple: presentacin clnica y diagnstico radiolgico.Rev chil radiol 2006;11(3):116-21.
 DIAGNOSTICO

El diagnstico se basa en un
estudio histolgico o citolgico.
Un anlisis del fragmento obtenido
mediante puncin con aguja fina.
La Sociedad Histioctica, defini en
1987 los criterios.

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 (A) clulas grandes con un ncleo
lobulado en grano de caf.
(B) infiltrado de linfocitos, macrfagos y
eosinfilos
Microscopa electrnica:grnulos de
Birbeck.
Tincin inmunohistoqumica para
antgeno de superficie CD-1
Tincin inmunohistoqumica para
protena S-100.

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 LOCALIZACION

NIOS
Hueso, Piel, ganglios, el conducto auditivo
externo, mastoides, medula sea, hgado, bazo
pulmn, hipfisis posterior(diabetes inspida) y
el tubo digestivo.

ADULTOS
Huesos y pulmn.
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 LOCALIZACION

Rosas-Saldarriaga S, Mesa-Mesa C, Rosas-Michaelis G. Histiocitosis de clulas de Langerhans e imgenes diagnsticas. Rev

CES Med 2016; 30(2): 231-237
 LOCALIZACION OSEA

La afectacin sea es la ms
frecuente, afectando principalmente
a huesos planos, especialmente a
calota, base crneo, pelvis y la
mandbula.
Le siguen en frecuencia los huesos
largos y las vrtebras.

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 RADIOLOGIA

En el esqueleto apendicular metafisarias

o diafisarias, radiolcidas, bien
definidas, y frecuentemente delimitadas
por un halo escleroso.

Las lesiones son tpicamente centrales.

No es habitual encontrar reaccin

peristica (lamelar simple o capas de
cebolla).
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 RADIOLOGIA
Etapas tempranas: las lesiones seas presentan un
patrn osteoltico agresivo, de apariencia permeable
y una amplia zona de transicin.
Etapas tardas las lesiones evolucionan hacia una
apariencia ms benigna con mrgenes mejor
definidos.
Uhlinger (1963) y Mirra y Gold (1989) han distinguido
tres fases en la evolucin de la HCL: incipiente,
intermedia y tarda
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 RADIOLOGIA

TAC son tiles para delinear las lesiones

seas, particularmente en la base del
crneo, la columna vertebral y la pelvis.

Es especialmente til para demostrar la

destruccin cortical y el compromiso
hacia las partes blandas circundantes

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 RADIOLOGIA
RMN es un auxiliar de diagnstico
tiene alta sensibilidad, pero baja
especificidad.

Estadificacin inicial de
enfermedades oncolgicas

Proporciona excelente contraste en

tejidos blandos (cerebral y de la
mdula sea).
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 RADIOLOGIA

La gammagrafa sea tiene mayor

sensibilidad en el diagnstico de lesiones
monostticas que en poliostticas.
Este mtodo de diagnstico no ha sido
completamente aceptado como un
mtodo de rutina en la histiocitosis (20%
de las lesiones no pueden ser
identificadas por este medio).

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 RADIOLOGIA

Imagen en sacabocado (punched out

appearance)
En el crneo las lesiones que presentan esta
imagen son osteolticas y redondeadas con
bordes ntidos en su fase aguda
Signo del botn secuestrado
Segmento seo residual dentro de una lesin
craneal (lesin osteoltica con un nido central
de hueso intacto)

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 RADIOLOGIA

La afeccin en diferentes grados, de las tablas externa e interna, dan una

apariencia de borde biselado o de doble contorno. A esta apariencia
ocasionada por la diferente afeccin entre las tablas craneales algunos autores
la denominan hoyo dentro del hoyo

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 RADIOLOGIA

Rx de crneo simple en proyeccin lateral y PA en la que se aprecia una lesin

osteoltica parietal izquierda, de tpico patrn geogrfico.
No se aprecia contorno escleroso.

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 RADIOLOGIA

TC craneal simple con ventana sea en

la que se aprecia una lesin sea
destructiva occipital derecha, con
mayor afectacin de la tabla externa
que asocia una masa de partes
blandas.

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 RADIOLOGIA

TC craneal simple y con contraste que muestra una lesin osteoltica frontal
derecha, nica, que se acompaa de una masa de partes blandas que capta
contraste en su periferia.
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 RADIOLOGIA

Imagen de los dientes flotando (floating teeth)

La afeccin mandibular produce la tpica imagen de los
dientes flotando dentro de una lesin ltica (o dientes
flotando en el espacio),

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 RADIOLOGIA

17% afecta la columna vertebral.

Las lesiones espinales afectan ms
frecuentemente al cuerpo de la
vrtebra
Su presentacin clsica es en la
vrtebra plana.
La columna torcica es la ms
frecuentemente afectada en los
nios y le siguen la columna lumbar
y la cervical

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 La vrtebra plana es causada por varias
patolgias entre las que se incluyen,
adems del granuloma eosinoflico,
traumatismo, tumor de clulas
gigantes, sarcoma de Ewing, el
osteosarcoma y el linfoma y leucemia
Debe existir una destruccin de entre
30 y 50% del cuerpo vertebral

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 RADIOLOGIA

5 a 17% Pelvis
sarcoma de Ewing, del osteosarcoma, de la osteomielitis, de las lesiones
metastsicas y de la displasia fibrosa.
Se ubican ilaco con mayor frecuencia, raramente ocurren en el pubis y en
el isquion
Imagen osteoltica de geometra ovalada, de bordes bien definidos,una
ligera esclerosis, borde biselado, doble contorno
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 RADIOLOGIA

33 % Fmur
Rx pelvis que muestra una lesin
osteoltica agresiva, con un patrn
permeativo, que ensancha la medular
y adelgaza la cortical.
Su localizacin es central y metafiso-
diafisaria de tercio proximal de
fmur.

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 RADIOLOGIA

Rx fmur derecho que muestra una

lesin osteoltica en cuello femoral,
de pequeo tamao, con bordes
bien definidos, y ligera esclerosis
circundante.

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 RADIOLOGIA

Granuloma eosinofilico,
lesin permeativa, bordes
festoneados de la clavcula

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 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Infancia debe realizarse principalmente con la

osteomielitis y con el sarcoma de Ewing
Ostetis tuberculosa, ostetis estafiloccica,
carcinoma metastsico, meningioma, osteoblastoma,
hemangioma, quistes dermoides y epidermoides,
displasia fibrosa.
TB, traumatismo, tumor de clulas gigantes.sarcoma
de Ewing, el osteosarcoma y el linfoma
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 TRATAMIENTO

Observacin e inmovilizacin
Indometacina
Inyecciones de metilprednisolona
Ablacin por radiofrecuencia
Escisin local y el curetaje con o sin injerto seo
Quimioterapia e irradiacin
Tasa de recurrencia de menos del 20%
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 TRATAMIENTO

METILPREDNISOLONA
Es responsable de la inhibicin de la resorcin sea inducida
por IL-1 y la produccin de prostaglandinas.
40 mg para lesiones pequeas y hasta 160 mg para lesiones
grandes de la pelvis.
Alivio temprano del dolor y la curacin sea predecible.
Guiado por TC puede considerarse el tratamiento de eleccin.
Osteomielitis femoral e hidrocefalia obstructiva.

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TC coronal de la columna cervical de un nio de 5 aos de edad con una lesin
osteoltica dolorosa del cuerpo vertebral C7. b (axial) La biopsia; inyeccin de
metilprednisolona intralesional . c TC sagital ( d ) muestran la reconstitucin
completa de la lesin 5 aos despus del diagnstico y tratamiento

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 RMN sagital potenciada en T2 con
supresin grasa de la columna cervical de
una mujer de 43 aos con una lesin
osteoltica dolorosa del cuerpo vertebral
C7. b La biopsia de seccin congelada
guiada por TC; inyeccin de
metilprednisolona intralesional. c RM
sagital potenciada en T2 con supresin
grasa. d La TC axial muestra la
reconstitucin completa de la lesin 4
aos despus del diagnstico y tratamiento

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 a Rx lateral de la columna lumbar de una nia
de 6 aos con una lesin osteoltica dolorosa
del cuerpo vertebral L2 con deformidad plana
vertebral.
La biopsia de seccin congelada guiada por
TC mostr granuloma eosinoflico; inyeccin
de metilprednisolona intralesional.
b La radiografa lateral de la columna lumbar
muestra la reconstitucin completa de la
lesin 7 aos despus del diagnstico y el
tratamiento

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