Miositis con cuerpos de inclusión

Presenta algunas peculiaridades histológicas y etiopatogenias

 PM y MCI  su infiltrado esta constituido por CD8 que invaden celulas

musculares no necróticas (que expresan MHC-1) Antígenos de
histocompatibilidad
En condiciones normales las células
musculares sanas no deberían expresar
MHC-1

 Se distingue a estos pacientes junto al infiltrado inflamatorio ,vacuolas

ribeteadas o cuerpos de inclusión  constituidos por material proteico
(Beta amieloide , ubidiquina, TDP-43)

 La Presencia de vacuolas ribeteadas pone en manifiesto la etiología

degenerativa:
Interpretando infiltrado inflamatorio reactivo
Proceso inflamatorio primario que implica fracaso en la obtención de energía por
vía mitocondria ( marcadores biologicos que apoyan esta teoria degenerativa BACE-
1 , PS-1 y sAPPBeta)
 • NUMEROSAS VACUOLAS RIBETEADAS
EN UN CASO DE MIOSITIS POR
CUERPOS DE INCLUSION

Fase de estado :
En este fenotipo clínico que presentan estos pacientes es algo distinto y aunque la hay
debilidad proximal , también de forma característica se afecta la musculatura distal ,
incluso de forma asimétrica .

 Así los pacientes tienen dificultad para abrocharse los botones

 Atarse los zapatos , o hacer el nudo a la corbata
• Exploración física :
Destaca a la exploración la atrofia del cuádriceps que es muy llamativa y la
alteración de los músculos flexores de los dedos de la manos

La disfagia también es frecuente.

La MCIe se considera la miopatía
adquirida mas frecuente de la edad
adulta a partir delos 50 años
 Diagnostico
• Biopsia muscular :
 complejo CD8 y MHC-1 es tipico de esta entidad MCI y también de la DM.
 La detección de vacuolas ribeteadas e inflamación perimisial permite
confirmar el diagnóstico a partir de la sospecha clínica en pacientes con
MCIe

En relación con la biopsia muscular, hay que

así como que la administración
tener en cuenta el lugar indicado para realizarla
prolongada de glucocorticoides (más de
(zona no explorada previamente por
4 semanas) pueden ser responsables de
electromiografía, músculo gastrocnemio ante la
un resultado falsamente negativo.
sospecha de MCIe )
 Tratamiento
• El tratamiento farmacológico se basa principalmente en laa administración
de glucocorticoides (prednisona).

Suele iniciarse con la administración

de 1 mg/kg de peso/día a lo largo de un mes
para ir descendiendo progresivamente 5 mg
cada semana hasta quedar en 20 mg/día
aproximadamente a los 3-4 meses.
Mas del 75% de los pacientes con MII
serán refractarios al tratamiento con
solo glucocorticoides , suelen asociarse
a tratamiento inmunosupresor
Suele asociarse al tratamiento un
inmunosupresor:
:
azatioprina 1-2mg/kg/dia
Metrotrexato hasta 25mg /semanal

Una terapia de gran utilidad en las MII es la

administración de inmunoglobulinas
intravenosas :

• 0,4g/kg/dia via intravenosa durante 5

dias cada mes . Durante un periodo de 6
meses