HIDROCEFALIA

DIAPOSITIVA 02

¿Qué es la Hidrocefalia?

La palabra Hidrocefalia, proviene del griego Hidro, que significa agua, y Cephalus, que
significa cabeza. La Hidrocefalia es una acumulación anormal del líquido
cerebroespinal en las cavidades cerebrales llamadas ventrículos.

El LCR se produce en los ventrículos cerebrales, circula a través del sistema

ventricular y es absorbido a la sangre. Este líquido se mantiene en constante
circulación y sus funciones son muy importantes:

 Rodea al cerebro y a la médula espinal, protegiéndolos en caso de lesiones,

 Contiene los nutrientes y las proteínas necesarias para la alimentación y el
funcionamiento normal del cerebro y,
 Transporta los productos de desechos de los tejidos de su alrededor

La Hidrocefalia se produce cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de LCR

producida y la velocidad con el que es absorbido por el cuerpo. Como consecuencia,
los ventrículos del cerebro se alargan, aumentando la presión dentro de la cabeza.

DIAPOSITIVA 03

EPIDEMIOLOGIA:

Prevalencia estimada: 1-1,5%. La incidencia de hidrocefalia congénita es ≈ 0,9–1,8 /

1000 nacimientos (rango informado de 0,2 a 3,5 / 1000 nacimientos)

DIAPOSITIVA 04

ETIOLOGIA:

INFORMACION GENERAL: Según el mecanismo de producción se pueden considerar: La

hidrocefalia se debe a una reabsorción de LCR por debajo de lo normal o, en raras ocasiones, a
una sobreproducción de LCR.
Reabsorción de LCR por debajo de lo normal. Dos subdivisiones funcionales principales:

1. hidrocefalia obstructiva (también conocida como no comunicante): bloqueo proximal a las

granulaciones aracnoides(AG). En CT o MRI: agrandamiento de los ventrículos proximales al
bloqueo (por ejemplo, obstrucción de acueducto de Silvio → agrandamiento lateral y del
tercer ventrículo fuera de proporción con el cuarto ventrículo, a veces denominada
hidrocefalia triventricular)

2. hidrocefalia comunicante (también conocida como no obstructiva): defecto en la

reabsorción del LCR por parte del AG

Sobreproducción de LCR: rara. ocurre con algunos papilomas del plexo coroideo;
incluso aquí, la reabsorción es probablemente defectuoso en algunos, ya que los
individuos normales probablemente podrían tolerar el LCR ligeramente elevado tasa
de producción de estos tumores.

ETIOLOGÍAS ESPECÍFICAS: Las etiologías en una serie de pacientes pediátricos se

muestran en Tabla 24.1

1. CONGÉNITAS: se considera que puede ser causada por una compleja

interacción entre factores genéticos e influencias ambientales durante el
desarrollo del feto. La “Estenosis Acueductal,” que es una obstrucción del
acueducto del cerebro, es la causa más frecuente de Hidrocefalia congénita.
Se estima que la Hidrocefalia congénita afecta a uno en cada 500 niños
nacidos.
a) Malformación de Chiari Tipo 2 y/o mielomeningocele (MM) (generalmente
ocurren juntas)
b) Malformación de Chiari tipo 1: la HCP puede ocurrir con obstrucción de la
salida del cuarto ventrículo
c) estenosis primaria del acueducto (generalmente se presenta en la infancia, rara
vez en la edad adulta)
d) gliosis acueductal secundaria: por infección intrauterina o hemorragia de la
matriz germinal.
e) Malformación de DandyWalker: atresia de forámenes de Luschka y Magendie.
La incidencia de esto en pacientes con hidrocefalia es 2.4%
f) Trastorno hereditario ligado al cromosoma X: raro

2. ADQUIRIDAS: se considera que puede ser adquirida, cuando es ocasionada por

una lesión o una condición como espina bífida, hemorragias intraventriculares,
meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes. Este tipo de Hidrocefalia puede afectar
a personas de todas las edades.

A) INFECCIOSA (la causa más común de comunicación hidrocefalia)

● posmeningitis; especialmente purulento y basal, incluyendo TB, cryptococcus

● cisticercosis

B) POSHEMORRÁGICA (segunda causa más común de Hidrocefalia comunicante)

● post- Hemorragia subaracnoidea

● post-hemorragia intraventricular (HIV): muchos desarrollarán HCP transitoria. 20–

50% de los pacientes con gran IVH desarrollan HCP permanente, lo que requiere una
derivación

C) SECUNDARIO A MASAS

● no neoplásico: por ejemplo, malformación vascular

● neoplásica: la mayoría produce HCP obstructiva al bloquear las vías del LCR,
especialmente los tumores alrededor del acueducto (p. ej., meduloblastoma). Un
quiste coloide puede bloquear el flujo de LCR en el agujero de Monroe. Tumor
hipofisario: extensión supraselar del tumor o expansión por apoplejía hipofisaria

D) POSOPERATORIO: el 20 % de los pacientes pediátricos desarrollan hidrocefalia

permanente (que requiere derivación) después de la extirpación del tumor de la fosa p.
Puede retrasarse hasta 1 año

E) NEUROSARCOIDOSIS

F) “VENTRICULOMEGALIA CONSTITUCIONAL”: asintomática. No necesita

tratamiento

G) ASOCIADO CON TUMORES ESPINALES: debido a↑proteína, ↑presión venosa,

hemorragia previa en alguna zona

PARTE 2: FISIOLOGIA DEL LCR

DIAPOSITIVA
Características
el líquido cefalorraquídeo (LCR) es uno de los tres principales elementos que
contiene el cráneo y contribuye con 10% del volumen intracraneal.
El líquido cefalorraquídeo es un fluido corporal estéril e incoloro que se
encuentra en el espacio subaracnoideo en el cerebro y la médula espinal (entre
las meninges aracnoides y la piamadre).
El líquido cefalorraquídeo está compuesto, principalmente, por: agua, sodio,
potasio, calcio, cloro, sales inorgánicas (fosfatos) y componentes orgánicos
(producidos por las células gliales
Función
Su función principal es la de amortiguador de la corteza cerebral y la médula
espinal, proteger el sistema nervioso central contra los posibles impactos y
amortiguar el movimiento hasta en 97%, proporcionar nutrientes al tejido
nervioso; Transporta hormonas y nutrientes, neurotrasmisores, anticuerpos y
linfocitos y eliminar sus desechos metabólicos; se encarga de la eliminación de
residuos.
DIAPOSITIVA
Producción
El 80% Se forma en los plexos coroideos de los ventrículos. Los plexos
coroideos son una red de capilares en las paredes de los ventrículos que, a su
vez están recubiertos por células ependimarias, que son las que generan el
LCR a partir del plasma sanguíneo. Estas células tienen una unión estrecha
entre sí , lo que impide que pasen algunas sustancias del plasma, actuando
también como barrera selectiva de productos nocivos para el LCR. Esta
estructura lleva el nombre de Barrera Hematoencefálica (BHE).
el 10 y 30% del fluido proviene del líquido intersticial cerebral
La capa ependimaria de ventrículos secreta cantidades adicionales de LCR;
una cantidad pequeña proviene del cerebro desde los espacios perivasculares,
de los cuales pasa a la cisterna magna y de allí al espacio subaracnoideo.
La tasa de formación del LCR es de 0.35 a 0.40 ml/min, que equivale a 20 ml/h
o 500 a 650 ml/día. Esta velocidad permite reponer el volumen total de LCR 4
veces al día, su recambio total ocurre en 5 a 7 hs.Los PC pueden producir LCR
a una tasa de 0.21 ml/min/g tejido, la que es mayor a la de cualquier otro
epitelio secretor
En un adulto sano el volumen total de LCR es de 150 ml
DIAPOSITIVA
Circulacion
El flujo del LCR ocurre de los ventrículos laterales al tercero por el foramen de
Monro, y al cuarto por el acueducto de Silvio; de aquí, puede salir por el
agujero de Magendie (medial) o foramen de Lushka (lateral) hacia la cisterna
magna, pasa al espacio subaracnoideo que rodea el SNC y se reabsorbe por
medio de las granilaciones aracnoideas.
Reabsorción
El LCR se reabsorbe principalmente a nivel de los senos venosos y
vellosidades aracnoideas. Su tasa máxima de reabsorción es 1.5 ml/min; a
nivel del canal espinal, la reabsorción puede ocurrir a 0.11-0.23 ml/min, la que
aumenta con el ejercicio.
El LCR también puede reabsorberse en los PC, aproximadamente el 25%, a
nivel espinal
La presión del LCR está regulada, casi por completo, mediante su absorción a
través de vellosidades aracnoideas; éstas actúan como válvulas, lo que permite
que el LCR pase hacia el torrente sanguíneo cuando su presión es mayor a 1.5
mmHg respecto a la sangre en los senos venosos.

PARTE 3:

Fisiopatología de la hidrocefalia
En el estado fisiológico, existe un equilibrio de presiones entre el sistema ventricular y el
parénquima cerebral.En el caso de hidrocefalia, se cambia el régimen de presión dentro de los
ventrículos.El aumento de la presión en el sector ventricular conduce a un aumento del
volumen de este último. Este fenómeno es global y puede afectar a todos los ventrículos, así
como a los espacios aracnoideos.

Tres mecanismos fisiopatológicos principales pueden explicar la hidrocefalia. Siguiendo el

camino fisiológico de la LCS, describimos la hiperproducción de LCS, el aumento de la
resistencia al flujo y el defecto de reabsorción.

Hiperproducción de líquido cefalorraquídeo

Es fácil comprender que una sobreproducción de LCS conduce a la hidrocefalia al sobrecargar
el volumen asignado al líquido y al exceder las capacidades de reabsorción aguas abajo. En la
práctica, esta situación es rara. Se encuentra en la patología del plexo coroideo, tumor (plexo
papiloma, carcinoma) o malformación (plexo hiperplasia). Esta es también la hipótesis
planteada para explicar la hidrocefalia de la hipervitaminosis A.

Resistencia al flujo
Este mecanismo es el más frecuente en la práctica clínica. A menudo resumido como un simple
obstáculo al flujo, este fenómeno de resistencia es más complejo y tiene en cuenta la
viscosidad del LCS. Así, según las leyes de la hidrodinámica (Ley de Poiseuille), un aumento de
la viscosidad de un líquido que circula por un conducto cilíndrico provoca una disminución del
caudal aguas abajo y, sobre todo, un aumento de la presión aguas arriba.

Las características físicas del LCR son, por tanto, esenciales y pueden ser suficientes para
provocar una hidrocefalia, como es el caso de las hemorragias subaracnoideas y las meningitis
por diversas causas. En cuanto a los obstáculos reales, se pueden ubicar en los diferentes sitios
anatómicos que imprime el LCS. Se desarrollan sus etiologías (ver más abajo).

Defecto de reabsorción

La falta de reabsorción del LCR puede deberse a la hipertensión venosa que prevalece en los
senos durales. Esta condición caracteriza la hidrocefalia que se encuentra en la acondroplasia,
donde están involucradas anomalías de la base del cráneo (estenosis de los agujeros
yugulares).

En determinadas patologías en las que el LCR está alterado (meningitis, hemorragia

subaracnoidea), mantenemos la hipótesis del afieltrado de las vellosidades aracnoideas.
Habiéndose vuelto “impermeables” al flujo del LCS, solo cumplen su función a costa de un
aumento de la presión aguas arriba.

PARTE 4:

Francisco diapo 1
SIGNOS Y SINTOMAS
En adultos
• ↑ ICP (los síntomas son secundarios al aumento de la
presión intracraneal)
• Papiledema (suele ser más frecuente en niños
mayores de 2 años o adultos con hidrocefalia) en
la siguiente imagen se ve un papiledema
temprano.
• Cefalea
• N/V (naúseas vómitos)
• Cambios en la marcha
• Mirada hacia arriba, parálisis del abducens
Francisco diapo 2
En niños pequeños
 Anormalidades en la circunferencia (O-F)
 Cráneo alargado
 Irritabilidad, náuseas-vomitos
 Fontanela abultada
 Engrosamiento de venas del cuerpo cabelludo
o (en las imágenes vemos el engrosamiento de las venas
del cuero cabelludo debido al flujo reverso de los
sinusoides intracerebrales por causa del aumento de la
ICP)

 Signo de Macewen ( ruído de olla rajada al hacer presión

directa con 3 dedos sobre el vertex en paciente scon
hipertensión craneana)

Francisco diapo 3

 Paralisis del abducens

 «Setting sun sign» (signo de la puesta del sol) →
relacionado con el sd. De Parinaud→ impide mirar hacia
arriba. La causa se asocia al aumento de la presión en el
receso suprapineal
o Las siguienes imágenes son el signo de la puesta del
sol. Donde también se aprecia el alargamiento del
craneo

 Reflejos hiperreactivos
 Respiración irregular, apneas
 Suturas craneales abiertas
Francisco diapo 4

CEGUERA
CAUSAS:
 Debido a onclusión de las arterias posteriores → (por
hernia transtentorial)
 Papiledema crónico que genra daño en el nervio óptico
en el disco óptico
 Dilatación del tercer ventrículo con compresión del
quiasma óptico
Tipo de ceguera:
 Ceguera Pregeniculada (de la vía visual anterior):
atrofia temprana del nervio óptico y reducción de reflejos
pupilares
o FISIOPATO: ↑ ICP→ ↑presión en retina→ estasis
del flujo sanguíneo y trauma del quiasma óptico
debido a dilatación del 3° ventrículo → genera
hemianopsia hasta pérdida completa de la visión
 Ceguera postgeniculada (cortical): respuesta a la luz
normal y mínima o atrofia óptica ausente
o Ceguera cortical: debido a lesiones posteriores a
los cuerpos geniculados laterales, se asocia con el
fenómeno de Ridoch (apreciación del movimiento
de los objetos sin percepción cuando se detiene)
o
FRANCISCO DIAPO 5
CIRCUNFERENCIA OCCIPITOFRONTAL
 Macrocefalia (como se mencionó anteriormente, los datos que
nos orientan a una macrocefalia son los siguientes:
o La dilatación de los ventrículos puede ocurrir antes de
que la cabeza comience a notarse anormal
o Fontanela anterior→ verse llena o distendida
o Suturas craneales se ven más separadas («Cracked
pot» signo de Macewen →
 (las suturas deben estar fusionadas a los 24
meses de nacido) se
o Prominencia frontal
o Venas del cuero cabelludo prominentes
Medidas de la OFC: se mide 1-2 cm sobre
la glabela anteriormente (arriba de las
cejas) y parte más prominente de occipucio
(TAL COMO SE VE EN LA SIGUIENTE
IMAGEN:

Criterios para sospechar de MACROCEFALIA:

o Circunferencia occipitofrontal (OFC) >97% de la edad,

sexo y gestación
o Circunferencia occipitofrontal aumentada con
alargamiento progresivo.
o Niño <6 meses y OFC incrementada 2cm por mes.
 EXPLICACIÓN CUADRO
LA LÍNEA AZÚL→ tiene relación
con una gestación de 40 semanas.
Donde sus parámetros normales de:
OFC debería tener un aproximado de
35cm, su ALTURA de 52 cm, y peso
de 3.5kg.
Si su OFC aumentara 2 desviaciones
estándar (que midiera más de
38cm) se consideraría como
macrocefalia

LA LÍNEA ROJA→ Tiene relación

con 2 meses de edad, donde los
valores normales de su OFC
deberían ser de 39cm, su talla 58cm,
y su peso 5kg. (si aumentaran las 2
desviaciones estándar, tendría una
circunferencia mayor de 42cm)

Cuando la OFC sale de los límites, debería considerarse una

macrocefalia. (siguiendo los criterios mencionados en la diapositiva
anterior.
Macrocefalia se considera con > 2 desviaciones estándar sobre lo
normal
 PARTE 5:

 La ultrasonogafía a través de la fontanela abierta en el niño es mas util que la

transiluminación y detecta bien el tamaño ventricular.
 La Rx de cráneo puede mostrar diastasis de sutura o erosión del dorso de la silla turca,
e impresiones digitiformes debidas al impacto de las circunvoluciones cerebrales sobre
la tabla interna del cráneo
 La TC y la RM son las técnicas de elección pues demuestran el tamaño ventricular, la
presencia de trasudado periependimario y muchas veces el nivel y la causa de la
obstrucción al flujo del LCR.
 Los test neuropsicológicos son esenciales en el seguimiento clinico de estos pacientes
para detectar disfunción cerebra, ya que los síntomas focales son raros.

Hallazgos en el TC:
El TC nos aporta habitualmente la primera impresión diagnóstica y los primeros
hallazgos de sospecha. Debemos orientar la HCA ante una hidrocefalía sin causa
aparente y en la que podamos observar:

1. Ventriculomegalia: Principalmente de los ventriculos laterales y del tercer

ventrículo. El cuarto ventrículo habitualmente no se encuentra
llamativamente dilatado. Podemos objetivar la ventriculomegalia mediante
el índice de Evans, consistente en dividir la distancia obtenida al medir los
dos puntos más separados de las astas frontales y el mayor diametro
biparietal existente en ese mismo plano, y medido entre ambas tablas
internas (Fig. 1). Existen otros índices que no recomendamos al estar menos
estadarizados.
2. Hipodensidades periventriculares: Sobre todo en la región de las astas
frontales de los ventriculos laterales y en torno a los atrios ventriculares.
Son de etiología mal definida, en parte debidas a la filtración de LCR al
intersticio del tejido cerebral, lo que se ha denominado "reabsorción
trasependimaria", aunque en la mayoría de los casos sean lesiones
provocadas por los pico de presión sistólica, que generan gliosis y áreas de
isquemia periventricular. Tienen una morfología característica, de aspecto
radiantes desde la pared ventricular (Fig. 2).
3. Dilatación de las cisuras de Silvio: Se observa cuando identificamos una
desproporción marcada entre la profundidad de las cisuras de Silvio y la
profundidad del resto de los surcos corticales. Esta producida por los
incrementos de presión perivasculares que se dan en torno a los vasos
arteriales dependientes de ramas de la arteria cerebral media.

Hallazgos en RM:

1. Ventriculomegalia: Similar a los datos observables en el TC. También es

aplicable el índice de Evans (Fig. 3). Podemos observar mejor la dilatación,
también llamativa en las astas temporales, como dato característico de la
HCA.
 2. Abombamiento del cuerpo calloso. Objetivable en el plano sagital,
signo secundario a la dilatación del tercer ventrículo. El abombamiento
del mismo puede acompañarse de adelgazamiento por la distensión de
las fibras de sustancia blanca que lo componen (Fig. 4).
3. Lesiones de sustancia blanca periventricular: Similar a los hallazgos de
reabsorción trasependimaria y gliosis visibles en el TC, aunque la RM es más
sensible. Se identifican pricipalmente en las secuencias T2 y FLAIR (Fig. 5). Se
observa que tras el tratamiento derivativo no suelen desaparecer, lo que
avala la posibilidad de lesiones isquémicas por encima de la posibilidad de
que sea líquido cefalorraquídeo filtrado al intersticio neuronal. Una
importante presencia de estas lesiones se asocia a una reducción de las
posibilidades de éxito terapéutico.
4. Incremento del ángulo superior del cuerpo calloso y borramiento de las
circunvoluciones en el vertex. Signo más orientativo que el índice Evans. El
ángulo normal del cuerpo calloso se encuentra entre 100º y 120º, en la HCA
suele encontrarse entre 50º y 80º. Tiene también valor pronóstico, cuanto
más águdo, mejor se correlaciona con respuesta óptima a la derivación
quirúrgica (Fig. 6).
5. Signo del surco callosomarginal. Hace referencia a la morfología del surco
superior de la circunvolución del cíngulo. En la HCA se observa que la parte
anterior se encuentra ampliada y marcadamente estrechada en la porción
posterior (Fig. 7).
6. Abombamiento de lámina terminal del tercer ventrículo. Es el primero
signo de dilatación del tercer ventrículo, se caracteriza por abombamiento
de la lámina terminal y descenso del receso infundibular (Fig. 8).
7. Artefactos de flujo en las secuencias potenciadas en T2. Principalmente visible en
secuencias potenciadas en T2, que tienen unos tiempos de eco y de repetición más
alargados, y en las realizadas en incidencias sagitales (Fig. 8). Podemos comprobar
la existencia de artefactos de flujo en los sitios donde la velocidad se encuentra
incrementada, pricipalmente en el acueducto de Silvio y en los agujeros de Monro.
Se visualizan como áreas de hiposeñal con morfología en embudo. Son datos
indirectos de situación hiperdinámica del flujo de LCR. Su extensión e intensidad son
directamente proporcionales al incremento de velocidad.
8. Permeabilidad del acueducto de Silvio. Visible mediante las secuencias de
contraste de fase para valoración cualitativa. Son el signo más determinante
para descartar hidrocefalia obstructiva (Fig. 10).
9. Incremento de la velocidad y del volumen sistólico. Dentro de los
parámetros cuantificables son los dos parámetros que mejor se correlacionan
con un flujo hiperdinámico.
10. Incremento de la pendiente y estrechamiento de las curvas
velocidad/tiempo. La representación de los valores de velocidad del LCR con
respecto al tiempo nos permite apeciar la morfologia de las curvas. La HCA
se caracteriza por una una fase sístolica estrecha con
una pronunciada pendiente ascedente (Fig. 11).
 PARTE 6

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HIDROCEFALIA

Para conocer las etiologías de la HCP. Las afecciones que pueden simular la HCP pero
que no se deben a una absorción inadecuada del LCR se denominan ocasionalmente
“pseudohidrocefalia” e incluyen:
●“hidrocefalia ex vacuo”: agrandamiento de los ventrículos debido a la pérdida de
tejido cerebral (cerebralatrofia), generalmente en función del envejecimiento normal,
pero acelerado o acentuado por ciertos procesos patológicos (p. ej., enfermedad de
Alzheimer, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, lesión cerebral traumática) . No
representa alteración de la hidrodinámica del LCR, sino pérdida de tejido cerebral. Ver
medios para diferenciarse de la hidrocefalia verdadera.
● anomalías del desarrollo en las que los ventrículos o partes de los ventrículos
aparecen agrandados:
○ agenesia del cuerpo calloso: ocasionalmente puede estar asociado con HCP, pero más
a menudo simplemente representa la expansión del tercer ventrículo y la separación de
los ventrículos laterales○displasia septo-óptica.
○hidranencefalia: un defecto post-neurulación. Ausencia total o casi total del cerebro,
más comúnmente debido a infartos ICA bilaterales. Es fundamental diferenciar esto de
la hidrocefalia grave ("máxima") (HCP) ya que la derivación para HCP verdadero puede
producir cierta reexpansión del manto cortical; ver medios para diferenciar. Condiciones
que han sido denominadas “hidrocefalia” pero que en realidad no imitan la apariencia
de HCP:
● hidrocefalia otítica: término obsoleto utilizado para describir el aumento de la presión
intracraneal observado en pacientes con otitis media; ver Hipertensión intracraneal
idiopática (IIH).
● hidrocefalia externa: visto en la infancia, aumento de la presión intracraneal
observado en pacientes con otitis media
HCP crónica
Características indicativas de hidrocefalia crónica (a diferencia de la hidrocefalia
aguda): 1. cráneo de cobre batido (algunos se refieren a la apariencia de plata golpeada)
en la radiografía de cráneo simple. Puede verse en craneosinostosis; ver descripción
2. Herniación del tercer ventrículo en la silla turca (visto en TC o RM).
3. erosión de la silla turca que a veces produce una silla turca vacía, erosión del dorso
de la silla turca
4. los cuernos temporales pueden ser menos prominentes en las imágenes que en el
HCP5 agudo.
5. macrocráneo: por convención, OFC superior al percentil
6. atrofia del cuerpo calloso: se aprecia mejor en la RM sagital en bebés
a) diástasis sutural
b) retraso en el cierre de las fontanelas
c) retraso en el crecimiento o retraso en el desarrollo

HIDROCEFALIA EXTERNA (TAMBIÉN CONOCIDA COMO

HIDROCEFALIA EXTERNA BENIGNA)
Información general
Conceptos clave: agrandamiento de los espacios subaracnoideos sobre los polos
frontales en el primer año de vida, los ventrículos son normales o están mínimamente
agrandados, se puede distinguir del hematoma subdural por el “signo de la vena
cortical”, generalmente se resuelve espontáneamente a los 2 años de edad.
Aumento del espacio subaracnoideo (generalmente sobre los surcos corticales de los
polos frontales) que se observa en la infancia (principalmente en el primer año de vida),
generalmente acompañado de un aumento anormal de la circunferencia de la cabeza con
ventrículos normales o levemente dilatados de la fisura interhemisférica anterior. No
debe haber otros síntomas o signos (aunque puede haber un ligero retraso solo en los
hitos motores debido a la cabeza grande). La etiología no está clara, pero se postula una
reabsorción del LCR defectina. La hidrocefalia externa (HE) puede ser una variante de
la hidrocefalia comunicante. En algunos casos no se puede encontrar ningún factor
predisponente, aunque la HE puede estar asociada con algunas craneosinostosis
(especialmente plagiocefalia), o puede seguir a una hemorragia intraventricular oa una
obstrucción de la vena cava superior.

Diagnóstico diferencial

La HE es probablemente distinta de las colecciones subdurales benignas (o líquido

extraaxial) de la infancia puede ir acompañada de convulsiones, vómitos, dolor de
cabeza... y puede ser consecuencia de maltrato infantil. Con EH, la resonancia
magnética o la tomografía computarizada pueden demostrar venas corticales que se
extienden desde la superficie del cerebro hasta la tabla interna del cráneo atravesando la
acumulación de líquido ("signo de la vena cortical"), mientras que las acumulaciones en
los hematomas subdurales comprimen el espacio subaracnoideo, que une las venas a la
superficie hasta el cerebro.

Tratamiento

La EH suele compensarse entre los 12 y los 18 meses de edad sin derivación.

Recomendado: seguir ecografías y/o tomografías computarizadas seriadas para descartar
agrandamiento ventricular anormal. Enfatice a los padres que esto no representa atrofia
cortical. Debido al mayor riesgo de moldeo posicional, es posible que los padres
necesiten reposicionar periódicamente la cabeza mientras el niño duerme. Rara vez se
indica una derivación cuando las colecciones son sanguinolentas (considere la
posibilidad de abuso infantil) o por razones estéticas por macrocráneo severo o
abombamiento frontal.

PARA ENTENDER LAS IMÁGENES GUIARSE

https://www.youtube.com/watch?v=S8qAmtXtu3M

PARTE 7

HIDROCEFALIA LIGADA AL CROMOSOMA X

 Información general

Hidrocefalia hereditaria (HCP) con expresión fenotípica en varones, transmitida

a través de madres portadoras que son fenotípicamente normales. La
expresión fenotípica clásica saltará generaciones individuales.

Incidencia: 1/25.000 a 1/60.000. Prevalencia: ≈ 2 casos por 100 casos de

hidrocefalia.

Gen ubicado en Xq28.

 Fisiopatología

El receptor unido a la membrana L1CAM juega un papel importante en el

desarrollo del SNC para la migración axonal a ubicaciones de destino
 apropiadas a través de moléculas de adhesión celular de integrina y señal de
MAP quinasa cascada.

La expresión génica anormal da como resultado una pobre diferenciación y

maduración de las neuronas corticales, anormalidades anatómicas
macroscópicas (ausencia bilateral de tractos piramidales).

Las mutaciones de pérdida de función del dominio citoplasmático dan como

resultado un síndrome L1 grave, mientras que las mutaciones retener la
expresión de alguna proteína funcional (componente incrustado en la
membrana celular) conduce a Síndrome L1 leve.

 Síndromes L1

Los síndromes clásicos incluyen CRASH (hipoplasia del cuerpo calloso, retraso
mental, pulgares aducidos (pulgares entrelazados), parálisis espástica, HCP),
MASA (discapacidad mental, afasia, marcha arrastrando los pies, aducción
pulgares) y HSAS (HCP con estenosis del acueducto de sylvius). El espectro
de la enfermedad también incluye

Agenesia del cuerpo calloso ligada al cromosoma X (ACC) y paraparesia

espástica tipo 1.

Delineaciones recientes

-síndrome L1 leve: pulgares en aducción, parálisis espástica, hipoplasia de CC

-síndrome L1 grave: como en el síndrome L1 leve más hipoplasia del vermis

cerebeloso anterior, masa intermedia, placa cuadrigeminal agrandada, pared
ventricular ondulada después de VP colocación de derivación (patognomónico
para HCP ligado a X). Profundo retraso mental en prácticamente todos los
casos

Hallazgos radiográficos probablemente presentes si L1 grave

1. HCP simétrico grave con dilatación predominante del asta posterior.

2. CC/ACC hipoplásica

3. vermis cerebeloso anterior hipoplásico

 4. gran masa intermedia

5. gran placa cuadrigeminal

6. pared ventricular ondulada después de la colocación de una derivación VP

(patognomónica)

Tratamiento: ninguna intervención demuestra una mejora en el estado de

retraso en la observación documentos.

1. Derivación VP: el objetivo principal es controlar el tamaño de la cabeza para

mejorar la atención por parte del cuidador. No mejorar el resultado neurológico

2. no existen terapias genéticas actuales para las anomalías de la proteína

L1CAM

3. U/S prenatal: temprano (≈ 20–24 semanas de edad gestacional) con

exploración repetida frecuente en madres portadora. Puede permitir la
terminación temprana por indicación médica.

4. Los bebés varones con HCP y ≥ 2 signos clínicos/radiográficos deben

someterse a pruebas genéticas para Detección de mutación L1CAM para
asesoramiento sobre embarazos futuros

HIDROCEFALIA DETENIDA

 Información general

La definición exacta de este término generalmente no está de acuerdo, y

algunos usan el término "compensado", hidrocefalia” indistintamente. La
mayoría de los médicos utilizan estos términos para referirse a una situación en
la que no hay progresión o secuelas deletéreas por hidrocefalia que requieran
la presencia de una Derivación de LCR. Se debe aconsejar a los pacientes y
sus familias que busquen atención médica si desarrollan síntomas. de
hipertensión intracraneal (descompensación), que puede incluir: dolores de
cabeza, vómitos, ataxia o síntomas visuales

La hidrocefalia detenida satisface los siguientes criterios en ausencia de una

derivación de LCR:

1. tamaño ventricular casi normal

 2. curva de crecimiento normal de la cabeza

3. desarrollo psicomotor continuo

 Independencia de derivación

El concepto de independizarse de una derivación no se acepta universalmente.

Algunos sienten esa derivación la independencia ocurre más comúnmente
cuando el HCP se debe a un bloqueo a nivel de la aracnoides granulaciones
(hidrocefalia comunicante), pero otros han demostrado que puede ocurrir
independientemente de la etiología.

Estos pacientes deben ser seguidos de cerca, ya que hay informes de muerte
hasta 5 años después de la aparente independencia de la derivación, a veces
sin previo aviso.

 ¿Cuándo quitar una derivación desconectada o que no funciona?

Nota: una derivación desconectada puede continuar funcionando mediante el

flujo de LCR a través de una vía subcutánea endotelializada. tracto.
Recomendaciones sobre si reparar o no en lugar de eliminar un dispositivo
desconectado o que no funciona derivación:

1. en caso de duda, derivación.

2. indicaciones para la reparación de la derivación (frente a la extracción).

a) derivaciones de funcionamiento marginal.

b) la presencia de cualquier signo o síntoma de aumento de la PIC (vómitos,

parálisis de la mirada hacia arriba, a veces H/A solo48.

c) cambios en la función cognitiva, ↓ capacidad de atención o cambios

emocionales.

d) pacientes con estenosis del acueducto o espina bífida: la mayoría son

dependientes de derivación.

3. Debido a los riesgos asociados con la extracción de la derivación, se debe

realizar una cirugía únicamente con este fin. Solo en la situación de una
infección de derivación (y luego, y se suele colocar EVD).
 4. Los pacientes con una derivación no funcionante deben ser seguidos de
cerca con tomografías computarizadas en serie, y posiblemente.con
evaluaciones neuropsicológicas seriadas.

CUARTO VENTRÍCULO ATRAPADO

 Información general

También conocido como cuarto ventrículo aislado: cuarto ventrículo que no se

comunica con el tercer ventrículo (a través del acueducto de Silvio) ni con las
cisternas basales (a través de forámenes de Luschka o Magendie).

Por lo general, se observa con derivación crónica de los ventrículos laterales,

especialmente con hidrocefalia posinfecciosa (hongos, en particular) o en
aquellos con infecciones de derivación repetidas. Posiblemente como resultado
de adherencias. Formando a partir de la aposición prolongada del
revestimiento ependimario del acueducto debido a la derivación de LCR a
través de la derivación. Ocurre en 2 a 3% de los pacientes con derivación.

También puede ocurrir en Dandy

Malformación de Walker si el acueducto también está obstruido. El plexo

coroideo del cuarto ventrículocontinúa produciendo LCR, que agranda el
ventrículo cuando hay una cuarta salida ventricular obstrucción u obstrucción a
nivel de las granulaciones aracnoideas.

 Presentación

La presentación puede incluir:

1. dolor de cabeza.

2. parálisis del nervio craneal inferior: dificultades para tragar.

3. la presión sobre el piso del cuarto ventrículo puede comprimir el colículo

facial → facial diplejía y parálisis bilateral del abducens.

4. ataxia.

5. nivel de conciencia reducido.

 6. náuseas/vómitos.

7. también puede ser un hallazgo incidental (NB: algunos hallazgos "atípicos",

como la capacidad de atención reducida, puede estar relacionado)

 Tratamiento

El tratamiento del cuarto ventrículo atrapado puede aliviar los ventrículos de

hendidura asociados. La mayoría de los cirujanos recomienda derivar el ventrículo
con una derivación VP separada o conectándolo a una derivación existente.

Opciones:

1. Primera elección habitual: inserción por debajo de las amígdalas bajo visión
directa. El catéter puede ser sacado en la línea de sutura dural, y puede anclarse
aquí mediante el uso de un adaptador de ángulo suturado a la duramadre.

2. paso a través de un hemisferio cerebeloso: las posibles complicaciones incluyen

lesión tardía del tronco encefálico por la punta del catéter a medida que el tronco
encefálico se mueve a su posición normal con drenaje de.el cuarto ventrículo. Esto
puede evitarse llevando el catéter al cuarto ventrículo con una ligera ángulo a través
del hemisferio cerebeloso

3. La derivación de Torkildsen (derivación ventriculocisternal) es una opción para la

hidrocefalia obstructiva si es segura que las granulaciones aracnoideas son
funcionales (normalmente no es el caso de la hidrocefalia de inicio infantil)

4. Se puede considerar una derivación LP cuando las salidas del cuarto ventrículo son
permeables. Las parálisis de los nervios craneales pueden ocurrir con la derivación del
cuarto ventrículo, generalmente como resultado de la penetración del tronco encefálico
por el catéter, ya sea en el momento de la inserción del catéter o de manera tardía
como el cuarto ventrículo disminuye de tamaño, pero también posiblemente como
resultado de un exceso de derivación que causa tracción en los nervios craneales
inferiores a medida que el tronco del encéfalo se desplaza hacia atrás.

PARTE 8: NICOLE

DIAPOSITIVA HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL NORMAL (NPH)

El término hidrocefalia de presión normal (HPN) se utiliza para describir el síndrome
caracterizado por alteración en la marcha, demencia o aumento de tamaño ventricular y
presión normal del líquido cefalorraquídeo (LCR)

La HPN puede ser secundaria a procesos que causan inflamación de la aracnoides, como
hemorragia subaracnoidea, trauma craneoencefálico o meningitis; pero más de la mitad de los
pacientes con HPN no tienen factor de riesgo claro identificable. En estos casos, se llama
hidrocefalia de presión normal idiopática (HPNI).

EPIDEMIOLOGÍA

Edad por lo general> 60 años. Ligero predominio masculino.

CUADRO CLÍNICO

La tríada completa se observa en el 50- 75% de los casos; alteraciones de la marcha y

cognitivas, en un 80-95%, e incontinencia urinaria, en un 50-75% . En los casos típicos, el
trastorno de la marcha es el primer signo, seguido por demencia leve o pérdida de memoria,
retardo psicomotor y apatía y, por último, urgencia urinaria e incontinencia.

 Alteraciones en la marcha : Las dificultades para la marcha y el imbalance postural son

el primer signo de HPN . No hay un patrón clásico; un subconjunto de pacientes
presenta marcha atáxica y con base ancha, mientras que en casos más severos la
marcha es de pasos cortos y con dificultades para iniciarla (marcha magnética),
inestabilidad postural y caídas frecuentes .

Los signos clínicos pueden incluir: Hiperreflexia. Respuesta plantar extensora.Signos

extrapiramidales.Hipocinesia. • Congelamiento durante la marcha.

 Demencia: El deterioro cognitivo es típicamente de tipo subcortical, con deterioro de la

memoria, falta de atención, enlentecimiento psicomotor, apatía y dificultad en la ejecución
de funciones [5,12]. Es importante identificar la ausencia de afasia, apraxia y agnosia, ya
que la presencia de esto podría indicar demencia cortical tipo enfermedad de Alzheimer.
 Incontinencia urinaria: La incontinencia urinaria se puede presentar en estadios
tempranos como de urgencia. En estadios avanzados, la incontinencia es principalmente
funcional, ya que hay despreocupación por parte del paciente, debido a la afectación
frontal que presenta

DIAPOSITIVA : CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS :

Imágenes diagnósticas
Tanto la resonancia nuclear magnética (RNM) como la tomografía axial computarizada (TAC)
evalúan el tamaño ventricular y el espacio subaracnoideo y de las cisuras; pero la RNM es
superior, debido a que provee información adicional que descarta otras etiologías en el
diagnóstico diferencial .

Tomografía axial computarizada

Muestra de moderado a severo ensanchamiento de ventrículos, con atrofia cerebral o sin esta.
Los cuernos frontales se ven grandes y hay agrandamiento de los cuernos temporales de los
ventrículos laterales sin evidencia de atrofia hipocampal. El grado de hidrocefalia se cuantifica
evaluando el radio del cuerno frontal (índice de Evans). El ancho de este se divide por el
diámetro interno transverso del cráneo, al mismo nivel. Se requiere un mínimo de 0,32 para
considerar HNC, aunque la mayoría de pacientes que presenta la enfermedad tiene ratios de
0,40 e incluso mayores

Resonancia nuclear magnética

Es la mejor técnica de neuroimagen para evaluar pacientes con presunción de HPN. Esta
contribuye al diagnóstico diferencial, por ejemplo, descartar evidencia de atrofia del
hipocampo, un marcador de enfermedad de Alzheimer . El signo del flujo del LCR se aprecia en
imágenes en T2 y consiste en una disminución en la señal, principalmente en el acueducto, la
cual se correlaciona con la velocidad de pulso de flujo de LCR. Este hallazgo puede ser
indicador de cirugía . En algunos pacientes, la RNM sagital puede mostrar el cuerpo calloso
adelgazado en imágenes sagitales

Tests diagnósticos

Dado que el tratamiento para HPN es invasivo, generalmente se recomienda la realización de

pruebas confirmatorias que provean mayor seguridad a la hora de enviar un paciente a cirugía.
LCR Tap Test (CSFtt). Se realizan una o varias punciones lumbares para retirar 40 ml de LCR.
Posteriormente, se hace seguimiento al paciente esperando una mejoría parcial o completa de
la sintomatología . Esta prueba es la más utilizada debido a la gran información que brinda y a
su fácil realización. La mejoría sintomática después de la punción confirma el diagnóstico y
aumenta la probabilidad de una respuesta favorable a la colocación de un sistema de
derivación (valor predictivo positivo 73-100%) . Tiene una baja sensibilidad (26-61%), así que
una única prueba negativa no puede utilizarse para excluir el diagnóstico de HPN [20]. La
presión de apertura también debe medirse. El rango de INPH presión de apertura es 60- 240
mm de H2 O o 4,4-17,6 mmHg .

Drenaje lumbar continuo. Se drenan aproximadamente 100-200 ml diarios durante 3 días. Si

hay mejoría, la prueba es positiva. Ambas han demostrado ser predictores de buen resultado
después de la cirugía. A pesar de que el LCR se drena a un sistema cerrado, existen riesgos de
complicaciones como meningitis, hematomas subdurales e inflamación radicular.

Monitoreo de la presión intracraneana. Se realiza mediante un transductor intracraneal que

revela ondas B en los pacientes con HPN. Para el diagnóstico se toma una presión
intracraneana mayor de 5 a 10 o el predominio de ondas B. Si las ondas B aparecen más del
50% del tiempo en el que se midió la presión intracraneana, es un signo que predice buena
respuesta a la intervención quirúrgica. Sin embargo, la naturaleza invasiva de esta técnica
limita su uso en los pacientes con HPN .

DIAPOSITIVA :ESQUEMA DIAGNÓSTICO

1. Más de un síntoma clásico (tríada)

2. TAC = aumento del tamaño ventricular, índice de Evans mayor a 3,2 o RNM que evidencie
un aumento del tamaño ventricular, signo del flujo del LCR

3. Punción lumbar : a) presión normal y b) LCR Tap-Test.

CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICA

De acuerdo con las guías de diagnóstico y tratamiento de HPN, se proponen tres niveles de
clasificación de los pacientes:

1. Posible: presencia de uno o más signos clásicos, dilatación ventricular y LCR claro
con presión normal.

2. Probable: mejoría de la marcha posterior al LCR Tap-Test o drenaje continuo.

3. Definitivo: mejoría de la sintomatología después de la cirugía para derivación de
LCR.

DIAPOSITIVA: CUADRO
DIAPOSITIVA : PLAN DE MANEJO

Actualmente el único manejo efectivo para la HPN es la derivación del LCR, consistente en la
colocación de un catéter proximal al interior del sistema ventricular, un sistema valvular
mecánico y un catéter distal en la cavidad peritoneal. El catéter puede ser programable o no
programable, los primeros presentan limitaciones debido a su vulnerabilidad a los campos
magnéticos y son más costos y estéticos; en cambio el catéter no programable no se altera por
estos campos, pero es susceptible a alteraciones en el drenaje del LCR, lo cual puede ocasionar
hematomas o colecciones subdurales. Las derivaciones más usadas son la ventrículo-peritoneal
y la ventrículo- atrial.

PARTE 9

DIAPOSITIVA

HIDROCEFALIA Y EMBARAZO

Los pacientes con derivaciones del LCR pueden quedar embarazadas, y hay informes de casos
de pacientes que desarrollan hidrocefalia durante el embarazo que requieren derivación.

Cualquiera de los problemas de derivación discutidos en las siguientes secciones puede ocurrir
en una paciente embarazada con una derivación. Con las derivaciones ventrículo peritoneal,
los problemas de la derivación distal pueden ser mayores durante el embarazo.

DIAPOSITIVA

MANEJO PREVIO A LA CONCEPCIÓN DE PACIENTES CON DERIVACIONES

1. evaluación, que incluye:

a) evaluación de la función de derivación: resonancia magnética o TC basal previa a la

concepción. Evaluación adicional de la derivación si hay alguna sospecha de mal
funcionamiento. Los pacientes con ventrículos de hendidura pueden haber reducido la
conformidad y pueden volverse sintomáticos con cambios muy pequeños en el volumen

b) evaluación de medicamentos, especialmente anticonvulsivos

2. asesoramiento, que incluye:

a) asesoramiento genético: si el profesional sanitario se debe a un defecto del tubo neural

(NTD), entonces hay una posibilidad del 2 al 3% de que el bebé tenga una NTD

b) otras recomendaciones incluyen la administración temprana de vitaminas prenatales y

evitar los medicamentos teratogénicos y el calor excesivo (por ejemplo, bañeras calientes):
defectos del tubo neural, factores de riesgo

DIAPOSITIVA

GESTIÓN DE LA GRAVEDAD
1. observación cercana para detectar signos de aumento del PCI: dolor de cabeza, letargo,
ataxia, convulsiones... Precaución: estos signos pueden imitar la preeclampsia (que también
debe descartarse). El 58 % de las pacientes muestran signos de aumento de la PCI, que puede
deberse a:

a) la descompensación del mal funcionamiento de la derivación parcial.

b) el mal funcionamiento de la derivación.

c) algunos muestran signos de aumento de la PCI a pesar de la función de derivación adecuada,

puede deberse al aumento de la hidratación cerebral y la congestión venosa.

d) agrandamiento del tumor durante el embarazo.

e) trombosis venosa cerebral: incluyendo trombosis del seno dural y trombosis venosa cortical.

f) encefalopatía relacionada con la autorregulación desordenada

2. Los pacientes que desarrollen síntomas de aumento de la PCI deben someterse a una TC o
resonancia magnética para comparar el tamaño del ventrículo con el estudio basal previo a la
concepción.

a) si no hay ningún cambio con respecto al estudio previo a la concepción, la derivación de la

punción para medir el PCI y el LCR de cultivo. Considere la derivación de radioisótopos-o-gram.

b) si todos los estudios son negativos, entonces los cambios fisiológicos pueden ser
responsables. El tratamiento es reposo en cama, restricción de líquidos y, en casos graves,
esteroides y/o diuréticos. Si los síntomas no disminuyen, se recomienda el parto temprano tan
pronto como se pueda documentar la madurez pulmonar fetal (dome antibióticos profilácticos
durante 48 horas antes del parto).

c) si los ventrículos tienen agrandado y/o se demuestra un mal funcionamiento de derivación

en las pruebas, se realiza una revisión de derivación.

● En los dos primeros trimestres: se prefiere la derivación VP (no utilice el método de trocar
peritoneal después del primer trimestre) y se tolera bien.

● En el tercer trimestre: se utiliza VA o derivación ventriculopleural para evitar el traumatismo

uterino o la inducción del trabajo de parto

DIAPOSITIVA

MANEJO INTRAPARTO

1. Se recomiendan antibióticos profilácticos durante el trabajo de parto y el parto para

reducir la incidencia de infección por derivación. Dado que los coliformes son el
patógeno más común recomiendan ampicilina 2 g IV q 6 horas, y gentamicina 1,5
mg/kg IV q 8 horas en el trabajo de parto y × 48 horas después del parto.
2. en pacientes sin síntomas: se realiza un parto vaginal si es obstétricamente factible
(menor riesgo de formar adherencias o infección de derivación distal). Se prefiere una
segunda etapa acortada, ya que el aumento de la presión del LCR en esta etapa es
probablemente mayor que durante otras maniobras de Valsalva.
3. en el paciente que se vuelve sintomático a corto plazo o durante el trabajo de parto,
después de estabilizar al paciente, una cesárea bajo anestesia general (los epidurales
están contraindicados)
 PARTE 10:

Tratamiento de la Hidrocefalia:
Médico:

La acetazolamida puede ser útil para temporizar

Terapia diurética:

Puede probarse en bebés prematuros con líquido cefalorraquídeo con sangre (siempre

que no haya evidencia de hidrocefalia activa) mientras se espera para ver si se

reanudará la absorción normal del líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, en

en el mejor de los casos, esto solo debe considerarse como un complemento del

tratamiento definitivo o como una medida de tratamiento provisional.

Se informó un control satisfactorio de la HCP en ≈ 50% de los pacientes de < 1 año de

edad que tenían vitalidad estable.

signos, función renal normal y sin síntomas de elevación de la PIC (apnea, letargo,

vómitos) usando lo sgte:

 acetazolamida (un inhibidor de la anhidrasa carbónica): 25 mg/kg/día VO

dividido 3 veces al dia × 1 día, aumentar 25 mg/kg/día cada día hasta alcanzar

los 100 mg/kg/día.

 Simultaneamente administrar Furosemida 1 mg/kg/D, 3 veces al dia x 1D.

 para contrarrestar la acidosis, use tricitrato (Polycitra®):

a) iniciar 4 ml/kg/día 4 veces al dia

b) medir los electrolitos en serie y ajustar la dosis para mantener el HCO3

sérico > 18 mEq/L

c) cambiar a Polycitra-K® (2 mEq K+ por ml, sin Na+) si el potasio sérico se

vuelve bajo, o a bicarbonato de sodio si el sodio sérico se vuelve bajo.

 Esté atento al desequilibrio electrolítico y los efectos secundarios de la

acetazolamida: letargo, taquipnea, diarrea, parestesias

  realizar ecografía o tomografía computarizada semanalmente e insertar una

derivación ventricular si ocurre ventriculomegalia progresiva De lo contrario,

mantenga la terapia durante un período de prueba de 6 meses, luego

disminuya la dosis durante 2 a 4 semanas. Reanudar 3-4 meses de tratamiento

si se presenta HC progresiva

CIRUGIA:

Las opciones incluyen

 Tercer ventriculostomía: actualmente, se prefiere el método endoscópico

 Eliminando la obstrucción: por ejemplo abriendo un acueducto de Silvio

estenosado. A menudo, mayor morbilidad y menor tasa de éxito que la

derivación simple de LCR con derivaciones, excepto quizás en el caso de

tumor.

 plexectomía coroidea: descrita por Dandy en 1918 para una hidrocefalia

comunicante. Puede reducir la tasa pero no detiene totalmente la producción

de LCR (solo una parte de LCR es secretada por el plexo coroideo, otras

fuentes incluyen el revestimiento ependimario de los ventrículos y las mangas

durales de la médula espinal raíces nerviosas). La cirugía abierta se asoció

con una alta tasa de mortalidad (posiblemente debido a la sustitución del LCR

por aire).

TERCER VENTRICULOSTOMIA ENDOSCOPICA:

La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) puede usarse en

pacientes con HCP obstructiva. Tambien puede ser una opción en el manejo de la

infección de derivación. La ETV también se ha propuesto como una opción para

pacientes que desarrollaron hematomas subdurales después de la derivación (la

derivación se retira antes de realizar la ETV). ETV también puede

estar indicado para el síndrome del ventrículo en hendidura

Contraindicaciones:

La hidrocefalia comunicante se ha considerado tradicionalmente una contraindicación

para la ETV.Sin embargo, se ha utilizado ocasionalmente para Hidorcefalia de presión

normal.

La hidrocefalia de presión normal (HPN), es una en- fermedad que se caracteriza por

presentar alteraciones en la marcha, demencia, aumento de tamaño ventricular con

una presión normal del líquido cefalorraquideo (LCR)

Complicaciones:

● lesión hipotalámica: puede provocar hiperfagia

● lesión del tallo o la glándula pituitaria: puede provocar anomalías hormonales, como

diabetes insípida, amenorrea

● parálisis transitorias de los nervios 3 y 6

● lesión de la arteria basilar o comnicante posterior: una vaina de endoscopio fija

asentada justo distal al agujero de Monro dentro del tercer ventrículo puede permitir la

salida segura de sangre por vía extracraneal

● sangrado incontrolable

● paro cardíaco

● aneurisma traumático de la arteria basilar: posiblemente relacionado con lesión

térmica por el uso de láser en la realización de ETV

Derivacion Ventriculoperitoneal (VP)

• Este procedimiento quirúrgico es de alta efectividad

• La válvula de Pudenz permite que el flujo del LCR pase desde el ventrículo
lateral hasta el peritoneo, donde dicho liquido será reabsorbido por lo mesos
del peritoneo.

• Este tipo de derivación está indicada en hidrocefalias obstructivas.

POR SI PREGUNTA ALGO EL DOC

Una derivación VP tiene al menos 3 partes. Ellas son:
1. El catéter ventricular, el tubo que ingresa en el cerebro,
2. La válvula, que controla la presión en el cerebro, y
3. El catéter distal, el tubo que conecta las otras partes de la
derivación VP a un espacio en el cuerpo. Esto es
habitualmente la cavidad abdominal (vientre), también
llamada cavidad peritoneal

Técnica quirúrgica de implantación

Pasos a seguir:

1. Se practica mediante trepano un pequeño agujero en la cabeza (región

parietal) a través del cual ayudados por una guía se introduce un tubo delgado
(catéter) cuya punta se coloca dentro del ventrículo lateral del cerebro (zona a
tratar).
2. Se efectúa otra pequeña incisión en la parte posterior del pabellón auricular
(detrás de la oreja), se introduce un segundo catéter que desciende de manera
subcutánea (por debajo de la piel) por el cuello y el pecho hasta llegar a
cavidad abdominal (región peritoneal) donde el líquido se absorbe.
3. Se coloca una válvula (bomba que regula el líquido) bajo la piel por detrás del
oído y a ella se conectan los extremos de ambos catéteres, y se comprueba el
funcionamiento de la derivación.
4. Se procede a cerrar las incisiones por planos con sutura manual, y la piel con
grapas.
5. Se colocan pequeños apósitos.

 Anestesia: se lleva a cabo con anestesia general.

 Duración de la cirugía: entre 60 - 90 minutos.
 Analgesia: procedimiento poco doloroso, "se pauta analgesia a demanda".
 Hospitalización: entre 3 - 5 días.
 Proceso de recuperación: entre 10 - 15 días, dependiendo si hay que hacer
reajustes en la válvula que siempre se hacen de forma ambulatoria en la
consulta.
 Incorporación a la vida laboral: variará en función de la patología, motivo de
la derivación y tipo de trabajo a desempeñar.

¿Cuándo está indicado?

Cuando existen signos y síntomas evidentes de la patología. Esta sintomatología

variará en función de la edad y patología de cada paciente. Entre los más comunes:

En Adultos:

 Somnolencia
 Dolor de cabeza
 Vómitos
 Pérdida de equilibrio (movimientos lentos)
 Desorientación (temporo-espacial)
 Problemas de control del esfínter vesical
 Estrabismo
 Deformación facial

En Niños:
  Irritabilidad
 Convulsiones
 Nauseas - vómitos
 Desajustes en la visión
 Agrandamiento de la cabeza
 Déficit de coordinación y equilibrio
 Déficit de crecimiento entre 0-5 años

2. derivación ventrículo-auricular (VA) ("derivación vascular"):

a) deriva los ventrículos a través de la vena yugular a la vena cava superior; llamada
derivación “ventrículo-auricular” porque desvía los ventrículos cerebrales al sistema
vascular con la punta del catéter en la región de la aurícula cardíaca derecha
b) tratamiento de elección cuando hay anomalías abdominales (cirugía abdominal
extensa, peritonitis, obesidad mórbida, en prematuros que han tenido ECN y pueden
no tolerar el shunt VP...)
c) la longitud más corta del tubo da como resultado una presión distal más baja y
menos efecto sifón que la derivación VP; sin embargo, las presiones pulsátiles pueden
alterar la hidrodinámica del LCR
3. Derivación de Torkildsen:
a) deriva el ventrículo al espacio cisternal (cisterna magna)
b) raramente usado
c) efectivo solo en la HCP obstructiva adquirida, ya que los pacientes con HCP
congénita con frecuencia no desarrollan vías subaracnoideas normales del LCR
solo en los casos de hidrocefalia comunicante, fistula de LCR, pseudotumor cerebri y
en el caso de presentar tamaño disminuido de los ventrículos.

4. Lumboperitoneal (LP)
Solo en hidrocefalia comunicante, fistula de LCR, pseudotumor cerebro y tamaño
disminuido de los ventrículos.
Deriva el LCR desde el espacio subaracnoideo del canal medular a nivel de L3-L4
hasta el peritoneo.
mayores de 2 años, se prefiere la inserción percutánea con aguja Tuohy

PARTE 12 – YULEISY - COMPLICACIONES Y DESVENTAJAS DE LAS

DERIVACIONES

DIAPOSITIVA PENULTIMA

Existen tres tipos de complicaciones:

- MECÁNICAS: dentro de ellas pueden apreciarse por:

• OBSTRUCCIÓN: Puede ocurrir tanto en el extremo proximal como en el distal, aunque la
obstrucción del catéter ventricular es el más común. La obstrucción puede deberse a presencia
de parénquima cerebral, plexo coroideos, taponamiento proteico o células tumorales.

• DESCONEXIÓN: puede tener lugar en cualquier punto del sistema. Las zonas de más riesgo
son la desconexión y movilidad, como el lateral del cuello. Las válvulas que han estado
colocadas durante cierto tiempo llegan a fijarse con frecuencia por el desarrollo de un tejido
fibroso alrededor del catéter. Este también experimenta una mineralización y biodegradación,
que unido a lo anterior contribuye a la ruptura del catéter con el crecimiento.

• MIGRACIÓN: Esto puede traer como resultado un mal funcionamiento, por la alteración de la
absorción del LCR por el bloqueo del catéter por las estructuras adyacente (escroto, ano,
intestino, etc.).

• FALLO DEL EQUIPO: son escasos, pero no descartado. Dado la variabilidad de las presiones
de las válvulas, pueden provocar un mal funcionamiento si se ha seleccionado una presión
inadecuada para un determinado paciente.

• COMPLICACIONES ABDOMINALES POR EL CATÉTER DISTAL: si la longitud del catéter

distal es suficiente puede ser eficaz durante varios años, pero si es excesiva pueden aparecer
las complicaciones a nivel abdominal (perforaciones de visceras, obstrucciones intestinales...)

DIAPOSITIVA ULTIMA

- INFECCIÓN: Es la segunda causa de disfunción de la DVP. Pueden ser muy variables,

aunque existen unos factores de riesgos asociados como pueden ser la existencia de
mielomeningocele, colocación de la DVP antes del primer año de vida o sucesivas revisiones
de DVP.

- DRENAJE ANÓMALO DEL LCR: estas anomalías se pueden dar en dos situaciones, en
DEFECTO (inadecuada presión de apertura valvular) y EXCESO (pudiendo ser de tres tipos: 1-
crónicas; niños con ventrículos pequeños, con cefaleas esporádicas y sin interferencia en su
vida normal. 2- subaguda: cuando la sintomatología crónica aumenta en intensidad interfiriendo
en la vida del sujeto. 3- aguda: es la mas grave requiere de tratamiento inmediato.

https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1695-
61412009000100008