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ENCEFALOPATA

HEPTICA

LILIANA JUDITH REYES CORTS


RESIDENTE DE PRIMER AO
ABRIL 2017
DEFINICIN

FISIOPATOLOGA

CLNICA

DESENCADENANTES

CLASIFICACIN

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO
El termino encefalopata comprende un amplia gama de
manifestaciones neurolgicas o psiquitricas que van desde sutiles a
manifiestas y son reversibles, encontradas en pacientes con:

ENFERMEDAD FALLA
HIPERTENSIN
HEPTICA HEPTICA
PORTA
CRNICA AGUDA

SLEISENGERR 10TH. EDITION CAP 94


EASL 2014
Encefalopata Ningn signo clnico,
heptica cognitivo o de otra
mnima EHM naturaleza de EH

Encefalopata
Heptica EHM y de grado I
Encubierta

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Epidemiologia

INCIDENCIA Y PREVALENCIA ---Gravedad de la


Insuficiencia Heptica y Derivaciones porto sistmicas

Define la descompensacin heptica tal como SV y ascitis

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Prevalencia

DIAGNOSTICO 10-14%

DESCOMPENSACIN 16-21%

TIPS 10-50%

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SOBREVIDA

30-40%
50-70% CON 1 AO- 42%
CIRROSIS
3 AOS- 23%

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La encefalopata MNIMA/ENCUBIERTA: 20-80% en los
cirrticos
Riesgo de EHM es del 5-25% a los 5 aos del diagnostico
La EHM Y LA EHE Alcanzan 50% ocurrencia

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FISIOPATOLOGA
NEUROTRANSMISIN
ANORMAL

AMONIO NEUROTOXINAS

PERMEABILIDAD
BARRERA
HEMATOENCEFALICA

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11-20% Pasa atreves de la BHE depende de
PH (ALCALOSIS)
Flujo cerebral (hay mas contacto y mayor difusin)
Aumento de Permeabilidad
NH4- 4 veces superior en cirrticos
Hiperamonemia produce ASTROCITOS TIPO II

Conceptos sobre Fisiopatologia y Diagnostico de Encefalopatia epatia. Rev. Invest Clin


2008; 60(4):321-331
IL6, IL8, FNT potencian efecto toxico de amonio
Hiperamonemia activa IL 1 y provoca oxido
ntrico cerebral bloquedo va de
destoxificacion de amonio a nivel astrocitario.

Agrega Glutamato
produccin Glutamina

Conceptos sobre Fisiopatologia y Diagnostico de Encefalopatia epatia. Rev. Invest Clin


2008; 60(4):321-331
METABOLISMO DEL AMONIO

Sntesis
Produce Urea Glutamina Glutaminasa
Hgado (periportales) Intestinal 85% en
Elimina 80% cirroticos
Glutamina Sintetasa A nivel Renal elimina
fosfato 1/3 en tbulo
dependiente proximal

Desaminacion
CICLO UREA Hepatocitos de Glutamina
pericentrales
Astrocitos
Conceptos sobre Fisiopatologia y Diagnostico de Encefalopatia epatia. Rev. Invest Clin
2008; 60(4):321-331
Alteraciones neurotransmisores

Amonio elevado:
-Activa receptor GABA
- Incremento en GABA y agonistas benzodiacepinas
- Sobre regulacin receptores benzodiacepinas
endgenas
NEUROESTEROIDES

ALOPREGNANOLONA
TETRAHIDROXICORTICO
Conceptos sobre Fisiopatologia y Diagnostico de Encefalopatia
ESTERONA
epatia. Rev. Invest Clin 2008; 60(4):321-331
MAO-A AUMENTADA EN EH

En membrana externa mitocondria de neuronas

Metaboliza serotonina a 5 indol actico un aumento


deteriora neurotransmisin serotoninergica alteracin
ciclo sueo vigilia

Conceptos sobre Fisiopatologia y Diagnostico de Encefalopatia epatia. Rev. Invest Clin


2008; 60(4):321-331
90% EN SANGRE
ARTERIAL

Equilibrio acido base Colon 10-15%


Niveles Agiotensina II produccin de
Flujo renal amonio

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MANIFESTACIONES CLNICAS

OLVIDOS CONDUCIR

ALTERACIN
EN ESCRITURA CICLO
SUEO-VIGILIA

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ASTERIXIS (FLAPPING), RUEDA DENTADA

MIOCLONO NEGATIVO PERDIDA POSTURAL

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AGITACIN,
DESINHIBICIN
DESORIENTACION
ESTUPOR
LETARGIA

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HIPERTONA, HIPERREFLEXIA, BABINSKI,
CONVULSIONES, COMA

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ENFERMEDAD HEPTICA AVANZADA

PARKINSONISMO que no responde a Tx para disminuir


amonio--- 4%

Mielopatia heptica (derivacin fija porto-cava)


anormalidades motoras severas(parapleja
/espasticidad/debilidad progresiva)

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CLASIFICACIN POR ENFERMEDAD DE BASE

TIPO A TIPO B TIPO C

Por IHA Derivacin Cirrosis


porto sistmica
o shunting

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CLASIFICACIN POR MANIFESTACIONES
WEST-HAVEN

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CLASIFICACIN DE ACUERDO A EVOLUCIN
EN TIEMPO
Cuadros de descompensacin aguda
EPISDICA

Episodios de recurrencia de 6 meses o menos


RECURRENTE

Alteraciones comportamiento estn presente siempre,


PERSISTENTE mezclados con recadas (4 semanas/28 das)
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CLASIFICACIN CON EXISTENCIA DE
FACTORES PRECIPITANTES

NO
PRECIPITADA
PRECIPITADA

Identificados
Sin factores
Tratados

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PRECIPITANTES

HEMORRAGIA ANORMALIDADES
INFECCIONES MEDICACIN DESHIDRATACIN
DIGESTIVA ELECTROLTICAS

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EASL 2014
DIFERENCIALES

HIPOGLICEMIA MEDICACIN

ANORMALIDADES TRASTORNOS
COAGULACIN
INTRACRANEALES
TRAUMA
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SNTOMAS
NEUROLGICOS EN EL :
21-33% CRROSIS+SEPSIS
60% SHOCK SPTICO

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EASL 2014
DIAGNOSTICO

Niveles Amonio---- no sensitivos ni especficos


Amonio til en ausencia de cirrosis e hipertensin
porta
Desordenes del metabolismo(metabolismo urea/
metabolismo prolina)

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Prueba Neurocognitivas/
Neuropsicometricas

Test para sndrome de encefalopata Porto sistmica


TEST Stroop
Evalan la atencin
concentracin, habilidades
motoras finas, orientacin

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EASL 2014
Test Critical Flicker Frequency (CFF) frecuencia con la
que luz de 60Hz parece parpadeante al observador

Test Tiempo de Reaccin continuo (CRT) registro de


tiempo motor de reaccin a estmulos auditivos

EASL 2014
Test Inhibitory Controlx (ICT) examen computarizado de la
inhibicin de respuesta y memoria de trabajo (PACIENTES
FUNCIONALES)

SCAN mide velocidad y precisin para realizar una tarea de


memoria reconocimiento de dgitos (VALOR PRONOSTICO)

EASL 2014
Cambios actividad Cerebral (influido por Hiponatremia/frmacos)

EASL 2014
NEURO-IMAGEN

EASL 2014
TRATAMIENTO

Eliminar factores precipitantes, Reducir niveles


de amonio, Disminuir los efectos txicos a nivel
del SNC.

PROTENAS DE ORIGEN PRE-PRO SUPLEMENTOS DE


VEGETAL BIOTICOS ACC

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EASL 2014
75% pacientes con desnutricin calrico-proteica
factor de riesgo para EH.

Utilizar multivitamnico

Niveles Tiamina

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EASL 2014
Los niveles bajos de Zinc
aumentan actividad de
Ornitina Transcarbamilasa
(CICLO UREA)

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EASL 2014
35-40 kcal/kg peso Ingesta energtica diaria
Protenas 1.2-1.5 g/kg/da
Carbohidratos 50-60%
Grasas 10-20%
Comidas pequeas con suplementos y colacin
nocturna

AASLD 2014 SLEISENGERR 10TH. EDITION CAP 94


CENETEC 2013 EASL 2014
(DISACRIDO NO ABSORBIBLE)PIEDRA
ANGULAR EN EL TRATAMIENTO DE LA EH.
(LACTULOSA/LACITOL)

25ml cada 12 horas

2 -3 evacuaciones CATARSIS
sueltas REDUCCIN PH
INHIBEN ABSORCIN AMONIO
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EASL 2014
Enemas de Lactosa 200gr con 800-1000ml
agua mantenindolo por 5 minutos y en
decbito lateral izquierdo o 300ml de lactulosa
en 1000ml de agua.

CENETEC 2013
Modifican flora intestinal y disminuyen PH De las
heces mejorando excrecin de amonio

550 mg 2 VECES AL DA

ENCEFALOPATA HEPTICA CRNICA < RIESGO DE RECURRENCIA


LACTULOSA+RIFAXIMINA
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EASL 2014
NEOMICINA (inhibidor glutaminasa) 1-2 gr/ 6gr mximo
VANCOMMICINA 2gr dia via oral
METRONIDAZOL (ototoxicidad, nefrotoxicidad
neurotoxicidad)250mg cada 6-12hrs
FLUMAZENIL (diagnostico diferencial)

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EASL 2014
CENETEC 2013
ACARBOSA (Inhibidor intestinal -glucosilado)

Mejora Disminuye flora


Inhibe absorcin sacarolitica/ Disminuye
entrega a
Carbohidratos amonio
Colon Proteolitica

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RECOMENDACIONES

Profilaxis secundaria despus de un episodio


de EH manifiesta
Profilaxis primaria en pacientes con riesgo
EH recurrente e Intratable es indicacin para
Transplante

AASLD 2014
RECOLECTORES DE AMONIO

Benzoato Sdico CARGA ALTA DE Na

Fenilbutarato Sdico

Fenilacetato Sdico
TRASTORNOS
METABOLISMO DE
LA UREA

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EASL 2014
L-ornitina/L-aspartato (LOLA)
activa ciclo de urea mejora
eliminacin amonio

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EASL 2014
BAACs terapia alternativa adicional en no
respondedores
LOLA IV Terapia alternativa a no
respondedores

AASLD 2014
Lactuosa recomendada para profilaxis despus
de primer episodio
Lactulosa+ Rifaximina despus de segundo
episodio
EH por TIPS no requiere profilaxis

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