Está en la página 1de 51

Alteraciones del

Crecimiento
Dra. Liliana Vera

Trastornos del Crecimiento
*Hipocrecimiento o Talla Baja
*Hipercrecimiento o Talla Alta

Alteraciones del Crecimiento
POR DEFICIT
TALLA BAJA
POR EXCESO
TALLA ALTA

Talla Baja

Niño de Talla Baja
Todo niño cuya Talla para la Edad
se encuentre en o por debajo del
percentil 3, o en -2 DS del valor
de referencia utilizado

Talla Baja Concepto Dinámico Deben estudiarse como Talla Baja aquellos niños cuya velocidad de crecimiento sea menor del percentil 25. o este creciendo por debajo del límite inferior del potencial genético de los padres .

Evaluación • Historia clínica • Medición de segmentos corporales • Evaluación bioquímica: – – – – – – – – – – Equilibrio acido básico Proteínas totales y fraccionadas Electrolitos séricos Hormonas tiroideas HG basal y postejercicio o con estimulación farmacológica Rx de craneo: silla turca Urocultivo Anticuerpos antigliadina Biopsia intestinal Cariotipo .

Clasificación de Talla Baja Variantes Normales Talla Baja Genético Familiar (TBGF) Retardo constitucional del crecimiento (RCC) TBGF + RCC Variantes Patológicas Primarias Secundarias Orgánicas No orgánicas .

Talla Normal Lenta Lenta Maduración Osea Normal Retardo Retardo Tardía Tardía Maduración Sexual Normal .Características Variantes Normales TBGF RCC TBGF+RCC Edad de Inicio Postnatal Postnatal Postnatal Vc.

Características Variantes Normales TBGF Anomalías RCC TBGF+RCC No hay No hay No hay Historia familiar Talla baja Madurador tardío TB + MT Potencial de crecimiento Normal Normal Normal Talla adulta Baja Normal Baja Tratamiento -----------------.NINGUNO ---------------- .

Variantes Patológicas •Primarias •Secundarias Orgánicas No Orgánicas .

Silver Russell (retardo) Normal/Retardo . S.Características Variante Patológica Primaria Secundaria Icicio Prenatal Postnatal Vc Talla Normal Anormal Maduración ósea Normal* Retardo Maduración sexual Normal * Excepto: S.Turner.

Características Variante Patológica Primaria Secundaria Anomalías Frecuentes Historia familiar Positiva/Negativa Positiva/Negativa Potencial de crecimiento Anormal Normal Talla adulta Muy baja Dentro PGP Tratamiento No hay ** Según patología Excepto: * RCIU severo. ** Turner No hay* .

Seudoacondroplasia Displasia epifisiaria múltiple . disp. Primarias Displasias Oseas: (Osteocondrodisplasias) Talla baja desproporcionada T/E Cerca del P3 Diagnóstico Al nacer > 2 años hipoacondroplasia. epifisiaria múltiple > Talla Baja displasias metafisiarias Hipocrecimiento acondroplasia.Talla Baja. acondrogénesis Acondrogénesis TAN< 30cm Displásia tanatofórica o campomélica TAN 40 cm Acondroplasia Hipoacondroplasia.

Talla Baja. Primarias Talla baja proporcionada Anormalidades Cromosómicas -De los Autosomas Trisomia 21 Trisomia 18 .De los Cromosomas Sexuales Turner (45.X y sus variante) .

Aarskog . Cohen . Primarias • Síndromes Misceláneos de Talla Baja .Noonan .Seckel .Smith-Lemli-Opitz .Silver Russell . Cockayne .Progeria.Ataxia Telangectasia .Prader Willi.Cornelia de Lange .Talla Baja.Dubowitz .

VARIANTES PATOLOGICAS Secundarias No Orgánicas Orgánicas .

Variantes Patológicas Secundarias No Orgánicas DESNUTRICION PRIMARIA Déficit Cognitivo Menor Masa Muscular Menor Capacidad Física en la vida temprana y adulta Menor productividad laboral .

Talla Baja de Origen Nutricional Es un proceso crónico que no necesariamente implica una etapa previa de desnutrición clínica aguda de cualquier intensidad .

Desnutrición Proteico-Energética • Déficit de macronutrientes • Aumento Hormona de Crecimiento • Disminución de Somatomedina: Estimula la actividad del cartílago y promueve el crecimiento en huesos largos .

Variantes Patológicas Secundarias Orgánicas Gastrointestinales Infecciones Crónicas Hematológicas Metabólicas Hepáticas Lesiones del SNC Genéticas Renales Cardiorespiratorias .

Fisiopatogénia Causa Orgánica Desnutrición  Desnutrición proteico-energética  Incremento del catabolismo  Deficiente suministro de oxigeno a los tejidos  Insuficiente desintoxicación  Insuficiente producción de hormonas  Disminución de niveles de Somatomedina  Terapéutica .

Enfermedades Gastrointestinales -Enfermedad Celíaca -Fibrosis Quística -Enfermedad Inflamatoria Intestinal .

Disminución de somatomedina .Enfermedad Celíaca •Alergia al Gluten •Desnutrición: Mala absorción por: .inmunológica Hormonal: .bioquímica .Atrofia de vellosidades .Hipótesis: .

Fibrosis Quística Genéticos: -Alteración en el cromosoma 7. brazo largo -Gen de la conductancia transmembrana -Cerca de 100 mutaciones: Delta F-508 .

Fibrosis Quística  Desnutrición: -Malabsorción de grasas ( insuficiencia pancreática ) -Anorexia -Aumento de requerimientos  Hipoxia  Infecciones intercurrentes  Aumento de actividad respiratoria  Stress .

Enfermedad Inflamatoria Intestinal Desnutrición: *Ingesta inadecuada: .dolor postprandial . dieta inadecuada .aumento de pérdida de nutrientes (diarrea) *Uso de esteroides terapéuticos *Disfunción hipotalámica-pituitaria .anorexia.malabsorción intestinal .

Enfermedades Hepáticas (Atresia biliar.malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles por déficit de ácidos biliares • Alteración en síntesis de proteínas y esteroides • Desintoxicación insuficiente • Disminución de Somatomedina C .Hepatitis crónica) • Desnutrición: .

Enfermedades Respiratorias Agudas < ingesta de nutrientes > requerimientos de nutrientes Balance Negativo de Nutrientes PERDIDA DE PESO Desnutrición Aguda .

Enfermedades Respiratorias * Hipoxia tisular/ Acidosis respiratoria * Disminución de la Ingesta de Nutrientes * Aumento de Requerimientos de Nutrientes * Malabsorción Intestinal * Acción secundaria de Medicamentos .

Enfermedades Respiratorias Asma Bronquial: Desnutrición debida a: *Anorexia *Eliminación de algunos alimentos *Hipoxia tisular *Efecto nocturno *Terapia esteroidea .

Enfermedades Cardíacas Congénitas Desnutrición debida a: *Ingesta insuficiente de nutrientes *Anorexia *Aumento del esfuerzo respiratorio *Infecciones frecuentes *Hipoxia .

Enfermedad Renal Crónica Mayor en Tubulopatías e IRC *Osteodistrofia Renal *Acidosis Metabólica *Alteraciones nutricionales *Hormonal -Aumento de GH -IGF-1 normal o bajas . bioinactivas por inhibidores a nivel de condrocitos .

Enfermedades o Lesiones del SNC *Alteraciones gastrointestinales *Alteración del factor de crecimiento nervioso *IGF-II presente en cerebro y LCR .

hormona bioinactiva y disfunción neurosecretora • Hipotiroidismo congénito o adquirido • Hiperandrogenismo iatrogénico. hiperplasia suprrarenal congénita .Endocrinas • Panhipopituitarismo congénito. adquirido. ideopático • Deficiencia aislada de HC congénita o adquirida.

Enfermedades Metabólicas • Tóxicos: Galactosemia • Intolerancia a un nutriente: Fructosemia • Incapacidad de sintetizar metabolitos esenciales: Glucogenosis .

Talla Alta .

Niño con Talla Alta Todo niño cuya Talla para la Edad se ubica por encima del percentil 97 del patrón de referencia .

Talla Alta Concepto Dinámico Deben estudiarse como Talla Alta aquellos niños cuya velocidad de crecimiento sea mayor del percentil 97. o este creciendo por encima del límite superior del potencial genético de los padres .

RMN o TAC – Hormona de crecimiento – Esteroides sexuales – Cariotipo .Evaluación • Historia clínica • Medición de segmentos corporales • Evaluación bioquímica: – Perfil lipídico – Rx de craneo.

Clasificación de Talla Alta Variantes Normales Talla Alta Genético Familiar (TAGF) Adelanto constitucional del crecimiento (ACC) TAGF + ACC Variantes Patológicas Primarias Secundarias Orgánicas No orgánicas .

Características Variantes Normales TAGF ACC TAGF+ACC Edad de Inicio Postnatal Postnatal Postnatal Vc. Talla Normal Alta Alta Maduración Osea Normal Adelanto Adelanto Temprana Temprana Maduración Sexual Normal .

NINGUNO ------- * Dentro del PGP .Características Variantes Normales TAGF Anomalías ACC TAGF+ACC No hay No hay No hay Historia familiar Talla alta Madurador temprano TA + MT Potencial de crecimiento Normal Normal Normal Talla adulta Alta* Normal* Alta/Normal* Tratamiento Hormonal? --------.

Exceso de Crecimiento Variantes Patológicas Según Inicio Según Etiología Prenatales Postnatales Primarias Secundarias .

Características Variantes Patológicas Etiología Momento de Inicio TAN  53 cms TAN= 50 ± 2 Primaria Prenatal Postnatal Secundaria Prenatal Postnatal .

Características Variante Patológica Primaria Icicio Vc Talla Maduración ósea Maduración sexual Prenatal/Postnatal Alta Secundaria Prenatal/Postnatal Alta N/Adelantada N/Adelantada N/Tardía N/Temprana .

Características Variante Patológica Primaria Secundaria Anomalías Frecuentes Historia familiar Positiva/Negativa Positiva/Negativa Potencial de crecimiento Anormal Alto Normal con Tto Talla adulta Muy alta Dentro PGP* Tratamiento No hay Según patología * Si se inicia tratamiento precoz Raras .

XYY -Síndrome X frágil . Primaria Comienzo Prenatal -Síndrome de Sotos -Síndrome de Beckwith-Wiederman -Síndrome de Marshall-Smith -Síndrome de Weaver Comienzo Postnatal Anomalías Cromosómicas -Síndrome de Klinefelter (XXY) -Síndrome de Testículo femenizante -Trisomía X (mujeres 47.Talla Alta.XXX) -Varones 47.

Neurofibromatosis .Homocistinuria .Hemihipertrófia idiopática congénita . Primaria  Síndromes Diversos .Talla Alta.Síndrome de Marfan .Lipodistrofia de Berardinelli .Síndrome de Bels .

Secundaria  Sin Causa Orgánica -Nutricional: OBESIDAD  De Causa Orgánica -Endocrino.Metabólica Prenatal: Diabetes e hipertiroidismo materno Postnatal: Hipertiroidismo adquirido.Talla Alta. Tu testicular u ovarico -Alteración del SNC Síndromes diencefálicos diversos . hiperpituitarismo.