TUMOR

NEUROECTODERMI
CO MELANOTICO
DE LA INFANCIA

El tumor neuroectodrmico melanoctico de la

infancia (TNEM), fue descrito por primera vez en
1918 por Krompecher como melanocarcinoma
congnito, inicialmente considerado de origen
odontognico.

En 1956, Misugiet propuso que este tumor se

originaba del tejido derivado de la cresta neural, lo
que fue apoyado ms tarde por Borello y Gorlin,
quienes en 1969 demostraron en un anlisis
histolgico, que las clulas de este tumor
asemejan neuroblastos

TUMOR NEUROECTODERMICO
MELANOTICO DE LA INFANCIA

El tumor neuroectodrmico
melanotico de la infancia
(TNEM), es un tumor
derivado de las clulas de
la cresta neural, que se
presenta
con
mayor
frecuencia
en
regin
maxilar, como una lesin
de crecimiento progresivo

los tumores estn

localizados a nivel del
maxilar o de la mandbula;
se presentan con mayor
frecuencia dentro del primer
ao de vida

Aunque suele considerarse

un tumor benigno puede
tener una alta tasa de
recidiva local
Su tratamiento ha sido
enfocado a la reseccin
quirrgica.

En la Tomografla Axial Computarizada (TAC) se

muestra neoplasia de tejidos blandos que destruye
parcialmente el hueso y desplaza los grmenes
dentarios.

CASO CLINICO
Lactante femenina, de tres (3) meses de
nacida
presenta una lesin en la boca de
crecimiento gradual
Por lo cual fue referida a el rea
maxilofacial
El examen fsico intrabucal se observ una
lesin en fondo de surco antero superior
del lado derecho, griscea, esfrica, de
superficie lisa y brillante y que deforma el
reborde alveolar y eleva el ala nasal del
lado derecho, que mide 3x2 cms.

En la Tomografla Axial Computarizada

(TAC) se muestra neoplasia de tejidos
blandos que destruye parcialmente el
hueso y desplaza los grmenes
dentarios.

Se tom biopsia incisional de la lesin

con "Punch" de 4mm.
Arrojando los siguientes resultados:
una neoformacin neuroectodrmica
benigna, constituida por dos tipos de
clulas, unas cuboidales, de aspecto
epitelial, que contienen grnulos de
melanina, junto a otras ms pequeas,
que remedan neuroblastos.
lo cual rindi el diagnstico de Tumor
Neuroectodrmico Melantico de la
Infancia

Bajo anestesia general

inhalatoria se procede a realizar
incisin por todo el surco nasogeniano que contornea base del
ala nasal derecha e incide el
labio superior a nivel del filtrum

CONTROL POST-QUIRURGICO
DESPUES DE 2 MESES