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Neoplasias intradurales de columna: Lo que todo radilogo

debe conocer. Correlacin anatomorradiolgica.


Poster no.:

S-0910

Congreso:

SERAM 2012

Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa


Autores:

R. Moreno de la Presa, I. Herrera Herrera, R. Gonzalez Gutirrez,


J. M. Garcia Benassi, R. Gonzlez Tovar, V. Rodriguez Laval;
Toledo/ES

Palabras clave:

Neurorradiologa, columna dorsolumbar, Columna dorsolumbar,


Oncologa, RM

DOI:

10.1594/seram2012/S-0910

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Objetivo docente
1.

2.

Ilustrar las principales caractersticas en imagen de cada uno de los


tumores intradurales de columna, as como, sus diagnsticos diferenciales
con resonancia magntica (RM).
Confirmacin histolgica de cada uno de ellos.

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Fig. 1

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Revisin del tema


Antes de comenzar con la revisin del tema es preciso realizar un pequeo recordatorio
anatmico de los espacios intra y extradurales que nos permitan una correcta evaluacin
de las lesiones, de forma que podamos realizar un diagnstico diferencial acertado segn
una serie de consideraciones anatmicas.
1. RECUERDO ANATMICO:
La duramadre espinal es un tubo fibroso que contiene la mdula espinal y las races de
los nervios espinales. Superiormente se adhiere al agujero magno continundose con
la duramadre craneal extendindose hasta finalizar en fondo de saco a nivel del cuerpo
vertebral de S2. Externamente se adhiere a la pared anterior del conducto vertebral a
nivel e C1-C2 aumentando lateral y posteroinferiormente a medida que descendemos
conformando el espacio epidural anterior.
La piamadre espinal tapiza toda la superficie de la mdula a la que se adhiere
estrechamente. De su superficie externa nacen prolongaciones que unen la piamadre
con la duramadre a travs de los espacios subaracnoideos, la aracnoides y el espacio
subdural.
La aracnoides espinal es una lmina fina de tejido conjuntivo adherida a la cara interna
de la duramadre, dando lugar entre ambas capas a un espacio virtual que es el espacio
subdural e internamente al espacio subaracnoideo.

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Fig. 4
Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4 edition.
Elsevier-Masson, 2007, 2009.
2. LOCALIZACIN DE LAS LESIONES EN EL ESPACIO INTRADURAL:
Las lesiones extradurales involucran a los tejidos que existen fuera de la duramadre
desplazando el espacio subaracnoideo y la mdula espinal en el rea contigua a la
lesin.
Las lesiones intradurales-extramedulares estn localizadas en el espacio
subaracnoideo, externamente a la mdula y las intramedulares ocasiona expansin
medular.

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Fig. 5
Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4 edition.
Elsevier-Masson, 2007, 2009.
3. TUMORES INTRADURALES :
Los tumores intradurales de columna son infrecuentes, alrededor del 15% de
los tumores del sistema nervioso central. La mayora de estos tumores son
extramedulares y slo el 5% son intramedulares. Meningiomas y neurinomas
constituyen aproximadamente el 90% de los tumores intradurales extramedulares,
mientras que el ependimoma es el intramedular ms frecuente.
Tumores intradurales extramedulares.

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Fig. 6
Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4 edition.
Elsevier-Masson, 2007, 2009.
a. Tumores derivados de la vaina nerviosa.
Introduccin.
Podemos describir diferentes tipos de tumores derivados de la vaina nerviosa.
Schwannomas, tambin denominados como neuromas o neurilemomas suelen ser
los ms frecuentes mientras que los neurofibromas suelen ser mltiples y menos
prevalentes.
Muestran un pico de incidencia en la cuarta dcada, sin predileccin de gnero. Se
suelen dar ms frecuentemente en la regin cervical y lumbar, afectando a las races
dorsales.
Se localizan en ms de 50%, en el espacio intradural extramedular mientras que la
localizacin extradural (25%) e intramedular (1%) es menos frecuente.

Presentacin clnica

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Parestesias, radiculopatas e impotencia funcional suele ser la clnica ms frecuente


debido a la afectacin de las races nerviosas. Tpicamente este dolor es ms acusado
durante la noche.

Anatoma Patolgica

La mayora (> 90%) de tumores de vaina nerviosa son benignos.


Los fenmenos de degeneracin sarcomatosa son especialmente frecuentes en
pacientes con neurofibromatosis.
Los neurofibromas revisten las races nerviosas, mientras neurinomas con ms
frecuencia se desarrollan asimtricamente desplazando la raz nerviosa.
Los neurinomas estn compuestos por clulas de Schwann asociadas con material
fibroso. Pueden desarrollar un tamao considerable producindose fenmenos de
degeneracin qustica y hemorragia, pero no calcifican.
Los neurofibromas estn compuestas de clulas de Schwann, fibroblastos y fibras
nerviosas en una matriz con mucopolisacridos y material fibroso.

Fig. 7
Referencias: Imagen tomada de Netter F.H. Atlas of Human Anatomy. 4 edition.
Elsevier-Masson, 2007, 2009.
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Fig. 8
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 10
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 12
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Hallazgos en imgen

Suelen ser lesiones ovales, bien circunscritas, hipointensas en secuencias ponderadas


en T1 e hiperintensas en T2. Tras la administracin de contraste intravenoso suelen
tener un realce homogneo, aunque en algunos casos se puede observar el signo de la
diana ponindose de manifiesto un realce perifrico.
Por imagen la diferenciacin de neurinomas y neurofibromas es dificultosa y slamente
la presencia de mltiples lesiones o el diagnstico previo de neurofibromatosis tipo 1 nos
orienta a neurofibromas.
El diagnstico diferencial de los tumores derivados de la vaina nerviosa son
principalmente el de otras lesiones localizadas en su mismo espacio intradural
extramedular como los meningiomas. Protusiones discales o meningoceles pueden
ser patologas por imagen similares a neurinomas, mientras que la diseminacin
leptomenngea o las metstasis medulares lo pueden ser de los neurofibromas.

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Fig. 9
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 13
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
b. Meningiomas

Introduccin.

Muestran un pico de incidencia entre la quinta y la sexta dcada, con predileccin


femenina (70%). Se suelen dar ms frecuentemente en la regin torcica y localizacin
posterolateral.
Presentacin clnica
Parestesias, radiculopatas e impotencia funcional suele ser la clnica ms frecuente
debido a la afectacin de las races nerviosas. Dependiendo de la localizacin pueden
llegar a producir disfuncin del sistema nervioso autnomo.

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Fig. 15
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Anatoma Patolgica

Los meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, extraaxiales, no infiltrantes


que proceden de la transformacin de las clulas aracnoideas de las meninges,
especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhirindose a la duramadre.
Los meningiomas presentan un amplio espectro de fenotipos histopatolgicos. Los ms
frecuentes son el transicional, el meningotelial y el fibromatoso

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Fig. 20
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Hallazgos en imgen

Suelen ser lesiones ovales, bien circunscritas y delimitadas de la mdula espinal. En


los estudios de resonancia magntica (RM) se visualizan como lesiones hipointensas en
secuencias ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2. Pueden tener desde
focos milimtricos hasta placas calcificadas que sustituyen parcialmente la lesin. Tras
la administracin de contraste intravenoso suelen tener un realce homogneo.
El diagnstico diferencial de los meningiomas son principalmente el de otras lesiones
localizadas en su mismo espacio intradural extramedular como los tumores de la vaina
nerviosa y los paragangliomas, as como, los ependimomas de la cauda equina.

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Fig. 16
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 17
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 18
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
c. Paragangliomas.
Los paragangliomas son tumoraciones derivadas de colecciones celulares originadas
en la cresta neural.Se han descrito en diversas localizaciones, pero las ms frecuentes
son los paragangliomas carotdeos, yugulares, timpnicos y vagales a nivel de la cabeza
y el cuello. A nivel espinal los paragangliomas se encuentran en el fillum terminale o
cauda equina.
Son lesiones heterogneas, isointensas en secuencias ponderadas en T1 y ligeramente
hiperintensas en T2. Se pueden dar en su interior fenmenos hemorrgicos y de
degeneracin qustica. Presentan avidez por el contrate con importante realce tras la
administracin de gadolinio secundaria a su intensa vascularizacin.
Aunque los paragangliomas en general son benignos y de lento crecimiento, aunque
en ocasiones esta patrn puede variar y ser ms agresivo pudiendo metastastizar a los
tejidos adyacentes.

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Fig. 21
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 22
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 23
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 24
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
d. Sarcomas de Ewing extraseo.
Es un tumor indiferenciado que generalmente se da en nios y adultos jvenes afectando
al esqueleto (huesos largos, pelvis y la columna vertebral) y menos frecuentemente tiene
una localizacin extrasea.
El sarcoma de Ewing intradural es una neoplasia rara, maligna de origen mesenquimal
histolgicamente similar al sarcoma de Ewing primario seo.
Por imagen estas lesiones suelen mostrar una seal heterognea secundarias a
rea de necrosis, degenracin qustica y/o hemorragia con realce importante tras la
administracin de gadolinio.

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Fig. 28
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 29
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 30
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
Tumores intramedulares
a. Ependimoma Celular.

Introduccin.
Es el tumor intramedular ms frecuente en adultos, constituyendo aproximadamente el
60% de los mismos.
Muestran un pico de incidencia en la cuarta dcada de la vida, con ligera predileccin
masculina. Se suelen dar ms frecuentemente en la regin cervical, extendindose
frecuentemente hacia la regin torcica.
Existe una variante de ependimoma, que se da nicamente a nivel del cono medular,
el ependimoma mixopapilar.
Presentacin clnica
Dolor local o irradiado, as como, dficit neurolgicos slo presentes en estadios tardos,
ya suelen tener un crecimiento lento y la principal sintomatologa es debida a la
compresin de medula y races.

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La variante mixopapilar puede dar lugar a dficits neurolgicos como debilidad motora,
disfuncin de esfnteres o dolor lumbar.

Fig. 32
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 33
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Anatoma Patolgica
Las localilzaciones ms frecuentes son el cuarto ventrculo, ventrculos laterales, el
acueducto cerebral y la mdula espinal.
Macroscopicamente son tumores bien delimitados, qusticos, con reas papilares y de
hemorragia.
Microscopicamente estn compuestos por clulas con ncleos ovales de cromatina fina
y matrz fibrilar variable.
En ocasiones se pueden presentar rosetas de ependimocitos o pseudorosetas.
La variante mixopapilar se origina a partir clulas ependimarias heterotpicas o
remanentes de la porcin distal del tubo neural.

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Fig. 36
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Hallazgos en imgen
Son lesiones ovoideas que se afectan a una extensin de al menos 4 cuerpos
vertebrales, pudindose extender hasta 15, mostrando una localizacin tpica central
alrededor del canal ependimario. Caractersticamente son tumores con un importante
componente qustico.
La mayora de los ependimomas son iso-hipointensos en secuencias ponderadas
en T1 con respecto a la mdula espinal, en raros casos se muestran hiperintensos
secundariamente a sangrado intralesional.
En secuencias ponderadas en T2 estas lesiones son hiperintensas y en ocasiones se
puede observar "el signo de la caperuza" o ribete de hemosiderina en los polos de la
lesin secundario a una hemorragia por la importante vascularizacin del tumor. Suelen
producir edema medular en las proximidades de la lesin.
El componente qustico en los polos tumorales suele ser bastante frecuente y entorno
al 75% de los ependimomas pueden mostrarlos. La siringomielia tambin puede ser un
hallazgo pero es ms variable que los quistes polares.
Tras la administracin de contraste intravenoso suelen mostrar un realce variable de la
porcin slida.

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Fig. 34
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 35
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
b. Astrocitoma

Introduccin.

Uno de cada 3 gliomas medulares son astrocitomas. Suelen afectar ms frecuentemente


a varones (58%), con un pico de incidencia a los 29 aos. Suelen envolver a la mdula
torcica.

Presentacin clnica

Suelen tener una presentacin clnica similar a los ependimomas con dolor local o
irradiado, as como, dficits neurolgicos.
En los astrocitomas es mucho ms frecuente las parestesias y disestesias que en otros
tumores medulares.

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Fig. 43
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 44
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Anatoma Patolgica
Los astrocitomas son lesiones mal definidas, alargadas, sin plano de separacin a
diferencia de los ependimomas.
En la clasificacin de la OMS, se subdividen en cuatro tipos bsicos:
- Grado I Lesiones corresponden a los astrocitomas pilocticos, y que el comportamiento
biolgico ms benigno de todos los otros tipos.
- Grado II Lesiones de tipo fibrilar y es el clsico astrocitoma de bajo grado
- Grado III y IV, Lesiones o astrocitomas anaplsicos, contienen ms pleomorfismo,
menos diferenciacin, hipercelularidad an ms, y las regiones de necrosis en
comparacin con las lesiones de bajo grado.
La mayora (75%) de los astrocitomas de la mdula espinal son de bajo grado (OMS
I o II).

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Fig. 47
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Hallazgos en imgen
Suelen ser lesiones mal delimitadas en la mdula espinal que se extienden a una media
de 7 segmentos vertebrales. Como los astrocitomas se derivan de clulas gliales y no del
conducto ependimario suelen mostrar una localizacin excntrica en el cordn medular.
En los estudio de RM se visualizan como lesiones hipointensas en secuencias
ponderadas en T1 y ligeramente hiperintensas en T2.
Suelen tener al igual que los ependimomas un componente qustico, pero no se objetiva
el "signo de la caperuza".
Tras la administracin de contraste intravenoso suelen tener un realce variable.
El diagnstico diferencial de los meningiomas es principalmente el de otras lesiones
localizadas en su mismo espacio intradural extramedular como los tumores de la vaina
nerviosa y los paragangliomas, as como, los ependimomas de la cauda equina.

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Fig. 45
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 46
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
c. Hemangioblastoma

Introduccin.

El hemangioblastoma constituye aproximadamente entre 1 y el 7% de los tumores


medulares sin que se objetive predileccin entre sexos.
Aunque son tumores medulares con frecuencia envuelven el espacio intradural incluso
el extradural.
Afectan a la mdula cervical de pacientes menores de 40 aos.
Se suele asociar con el sndrome de von Hippel-Lindau, alteraciones en la retina o en
el cerebelo.

Presentacin clnica

Suelen tener una presentacin clnica con sntomas sensitivos, motores o dficits
neurolgicos.

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En casos asilados se puede producir hemorragia subaracnoidea o hematomielia.

Fig. 49
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 50
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

Hallazgos en imgen
Se suelen mostrar como ensanchamientos difusos y mal delimitados del cordn medular.
Afectan a varios segmentos vertebrales por predileccin de la mdula cervical.
La seal en la RM puede ser variable, pero principalmente se visualizan con una seal
media-alta con respecto a la mdula espinal en secuencias ponderadas en T1 y T2, con
vacios de seal en secuencas con TR largo.
El componente qustico y "signo de la caperuza " pueden ser visualizados, pero son
menos frecuentes que en otros tumores medulares.
Tras la administracin de gadolino se suele visualizar la tpica imgen qustica con ndulo
hipercaptante.

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Fig. 51
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Fig. 54
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN
4. DISEMINACIN TUMORAL A NIVEL INTRADURAL:
Las metstasis se suelen depositar en la duramadre, la regin de la pia-aracnoides y,
rara vez, en la mdula.
La incidencia de las metstais intradurales es menor del 3% de los pacientes
con enfermedad metastsica, aunque est aumentando debido al aumento de la
esperanza de vida de los pacientes oncolgicos.
La clnica suele ser inespecfica (cefalea, dolor de espalda) o sntomas neurolgicos
focales.
La lesiones intramedulares se producen por medio de la diseminacin a travs del
LCR por los espacio de Virchow-Robin o directamente por diseminacin hematgena.
Suelen objetivarse por pruebas de imagen como ensanchamientos focales de la
mdula con edema, generalmente solitarias afectando a 2-3 segmentos de cuerpos
vertebrales a nivel cervical y dosal ms frecuentemente.

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Suelen tener similar seal a la mdula en secuencias ponderadas en T1, con alta
seal en secuencias ponderadas en T2 en probable relacin con edema perilesional y
tras la administracin de civ se suele visualizar realce homogneo del ndulo tumoral.
La diseminacin leptomenngea se produce por la vehiculacin de clulas tumorales
a travs de lquido cefalorraqudeo. Pueden mostrarse varios patrones de metstasis
leptomenngeas, pero es sin duda, la presencia de ndulos metastsicos en las races
o en la cola dural dando unos margen es irregulares a dichos niveles, en vez del
contorno liso habitual el ms frecuente de todos.
Los engrosamientos nodulares suelen tener una seal variable con realce del medio
de contraste.

Fig. 55
Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Referencias: R. Moreno de la Presa; Hospital Virgen de la Salud, Toledo, SPAIN

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Conclusiones
A pesar de la baja incidencia de neoplasias intradurales de columna, es importante que
el radilogo se familiarice con sus caractersticas en imagen, as como, sus diagnsticos
diferenciales de forma que les permita llegar a un diagnstico precoz.

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