MEGACOLON CONGNITO

O ENFERMEDAD DE
HIRSCHSPRUNG

MEGACOLON CONGNITO O
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Esta enfermedad es un trastorno
multignico hereditario que se
transmite de manera dominante.
Esta enfermedad afecta a 1 de cada
5.000 recin nacidos y se define
por
la
ausencia
de
clulas
ganglionares (aganglionosis) en un
segmento del intestino distal cuya
longitud es variable.

MEGACOLON CONGNITO O
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Los lactantes con megacolon
congnito carecen de clulas
ganglionares en el plexo
mientrico distal al segmento
dilatado del colon
El colon aumentado de calibre
(megacolon)
muestra
un
nmero normal de clulas
ganglionares.

MEGACOLON CONGNITO O
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
La dilatacin se debe a la falta de
relajacin del segmento carente
de clulas ganglionares, lo que
impide el desplazamiento del
contenido intestinal con dilatacin
del segmento proximal del colon.
En la mayora de los casos solamente
estn afectados el recto y el colon
sigmoide; sin embargo, en ocasiones