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PEROXISOMAS
Los peroxisomas, morfolgicamente son parecidos a los lisosomas: es decir, partculas esfricas limitadas por una membrana
Poseen un dimetro medio de 0,6 m, y su nmero vara entre 70 y 100/clula.
Durante la oxidacin de los cidos grasos en los peroxisomas, los electrones transferidos a FAD y NAD+ durante las reacciones de oxidacin son posteriormente transferidos al O2, formando H2O2.
R + O2 R + H2O2
El agua oxigenada es una sustancia txica para la clula (genera radicales libres, compuestos con electrones desapareados) que es convertida en agua y oxgeno por una catalasa, enzima presente en grandes cantidades en este organelo. Esta enzima cataliza la descomposicin del H2O2 en H2O y O2.
catalasa
2 H2O2
2 H2O + O2
La catalasa no solo degrada al H2O2 producido en los peroxisomas sino tambin al que se generan en otros puntos de la clula, particularmente el citosol, el retculo endoplasmtico y las mitocondrias.
En las clulas hepticas y renales la catalasa acta tambin como una enzima destoxificante. Ante la presencia de ciertos sustancias txicas (fenoles, formaldehdo, cido frmico y el etanol) en lugar de convertir al H2O2 en H2O y O2 utiliza al H2O2 para oxidarlos y neutralizar su toxicidad.
En los peroxisomas, varios sustratos son degradados en las reacciones oxidativas, incluyendo aminocidos y cidos grasos. La oxidacin de stos ltimos es importante ya que constituye la principal fuente de energa metablica.
Entre un 10 a 25% de los cidos grasos se degradan en los peroxisomas y el resto en las mitocondrias. En contraste con las mitocondrias, donde la oxidacin de los cidos grasos est acoplada a la formacin de ATP, en los peroxisomas la energa liberada es convertida en calor.
Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X. Esta enfermedad se produce secundariamente a una mutacin en el gen ABCD1, como resultado de lo cual hay un defecto de la betaoxidacin peroxisomal y acumulacin de cidos grasos de cadena muy larga en todos los tejidos del organismo. Los principales tejidos afectados son la corteza adrenal, la mielina del SNC, y las clulas de Leydig de los testculos.