Miofibrillas y Miofilamentos
MIOFIBRILLA: Subunidad estructural y funcional de las fibras musculares y están compuestos de
miofilamentos
MIOFILAMENTOS:
Compuesto por *Filamento Grueso= contiene MIOSINA II
*Filamento Delgado= contiene Actina y proteínas asociadas
Rodeado por un retículo endoplasmático liso (REL) que es denominado RETICULO
SARCOPLASMATICO
Las estriaciones transversales
son la principal característica
histológica del músculo estriado.
Pueden verse en preparados de
fibras musculares vivas sin
tinción,
banas claras y oscuras
alternadas, denominadas bandas
A y bandas
I.
Las estriaciones transversales
son la principal característica
histológica del músculo estriado.
Pueden verse en preparados de
fibras musculares vivas sin
tinción,
banas claras y oscuras
alternadas, denominadas bandas
A y bandas
I.
Las estriaciones transversales
son la principal característica
histológica del músculo estriado.
Pueden verse en preparados de
fibras musculares vivas sin
tinción,
banas claras y oscuras
alternadas, denominadas bandas
A y bandas
I.
Las estriaciones transversales
son la principal característica
histológica del músculo estriado.
Pueden verse en preparados de
fibras musculares vivas sin
tinción,
banas claras y oscuras
alternadas, denominadas bandas
A y bandas
I.
Las estriaciones transversales
son la principal característica
histológica del músculo estriado.
Pueden verse en preparados de
fibras musculares vivas sin
tinción,
banas claras y oscuras
alternadas, denominadas bandas
A y bandas
I.
Las estriaciones transversales son las principales características histológicas del musculo
transversal
Pueden verse en preparados de fibras musculares vivas sin tinción, aparecen como
Bandas oscuras = Birrefringentes (alteran la luz polarizada en 2 planos)
Son anisotrópicas BANDA A
Bandas claras= Monorrefringentes (No alteran la luz polarizada)
Son Isotrópicas BANDA I
a unidad funcional de la
miofibrilla es el sarcómero, el
segmento de la miofibrilla
ubicado entre dos líneas
Z adyacentes. Es la unidad
contráctil básica del músculo
estriado
SARCOMERO = Unidad funcional de la miofibrilla
Ubicado entre dos líneas Z adyacentes
Es la unidad contráctil básica del músculo estriado
Mas relajado mide 2 a 3 micras
Se distiende a mas de 4 micras y durante la contracción se reduce hasta 1 micra
Origina las diferencias de
Filamento Grueso= Contiene Miosina
densidad que producen Largo de 1,6 m, restringidos a la porción central del sarcómero
las estriaciones
transversales de las Filamento Delgado= Contiene Actina
miofibrillas Se fija a la línea Z; Se extiende dentro de la banda A, al borde de la banda H
FILAMENTO DELGADO
Diametro de 5nm a 6 nm
Monómeros de ACTINA G
1,o micras a 1,3 micras de longitud
Molecula pequeña de 42 kDa
Forma una doble hélice (Filam. de actina F)
Tropomiosina: 64 kDa
Son polares; orientados en la misma dirección - Doble hélice de dos polipéptidos
Proteínas - Cada uno posee un complejo troponina
*Extremo + (barbado): Unido a la línea Z por
la alfa actinina y nebulina reguladoras
*Extremo – (Puntiagudo): Hacia la línea M Troponina: Complejo de 3 subunidades globulares
protegido por la tropomedulina *Troponina C (TnC): 18 kDa, Fija el Ca2+
Esencial para el inicio de la contracción
Tropomedulina: 40 kDa *Troponina T (TnT) 30 kDa
Proteína fijadora de actina, se une al Se une a la tropomiosina
extremo libre (-) del filamento delgado *Troponina I (TnI): 30 kDa
Mantiene y regula la longitud del Se fija a la actina e inhibe entre la miosina y
Proteínas actina
Filamento de actina en el sarcómero
asociada
Nebulina: 600 kDa
Unida a la línea Z, abarca la mayor
Componente principal del filamento grueso
Proteína motora; asociada a actina
4 cadenas ligeras (2 esenciales y 2 reguladoras)
MIOSINA II Cadenas Polipeptídicas
2 cadenas polipeptídicas pesadas
1- Sitio para la ATP con
S1 tiene 2 cabezas globulares actividad ATPasa
2 regiones
S2 Brazos de palanca (cola) 2- Sitio para la actina
Cada monómero Cadena ligera esencial (ELC) 18 kDa
contiene Cadena ligera reguladora (RLC) 2kDa
Estabiliza el brazo de palanca y regula
la velocidad y contracción muscular
*Titina: 2500 kDa; ancla los filamentos gruesos a la línea Z
*α actinina: 190 kDa; organiza los filamentos finos en forma paralela y
los ancla a la linea Z
*Desmina: 53 kDa; forma una malla alrededor del sarcómero a la altura
de la línea Z, une los discos entre si y la membrana plasmática a través de
la unión con la proteína Anquirina
Miomesina
Proteina M
PROTEINAS ACCESORIAS *Proteína de la línea M
Oscurina
Creatina fosfatasa muscular
Mantienen la alineación
precisa de los filamentos
delgados y gruesos dentro *Proteina C fijadora de miomesina: 140 kDa a 150 kDa, contribuye al
del sarcómero armado y estabilización normales de los filamentos gruesos e
interacciona con la molecula de titina
*Distrofina: 427 kDa, vincula la laminina con los filamentos de actina
OBS: La falta de esta proteína esta asociada con la debilidad
muscular progresiva, origen genético conocido como DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE, en el cromosoma X.
