Integrantes : Annelisre, Jerika, Adriana, Lucero, Clara, Jeivi, Nataly Fecha: 24/08/22

Dr. Villarroel

ANATOMÍA PATOLÓGICA CLASE Nº 8

ENFERMEDADES AUTOINMUNES II
→No es raro que paciente con lupus
eritematoso sistémico tenga historia de
frecuentes abortos, ACV (accidentes
cerebrovasculares) o ceguera. Ojo: No
es que tienes Ac contra tu placenta,
cerebro u ojo, es una lesión secundaria
por TROMBOSIS.
→No se menciona mucho, pero un
paciente con Lupus eritematoso
sistémico puede tener manifestaciones
Neuropsiquiátricas: Ac pueden
atravesar barrera hematoencefálica →Psicosis, disfunción cognitiva y convulsiones. Muchas veces no le damos
importancia, pero el paciente debuta con esto y no característicamente con aleteo en alas de mariposa…Sino que puede
venir con psicosis, o una persona joven se e olvidan cosas, tipo Alzheimer, o empieza con cuadros convulsivos y pensamos
en una neurocisticercosis con quistes calcificados en cerebro y sin embargo era una enfermedad autoinmune (Lupus).
Entonces dentro de la sintomatología tomar en cuenta la parte neuropsiquiátrica.
→Es bien importante entender esta patología porque:
 1/2500 o 1/700 en edad fértil puede llegar a tener. O sea es frecuente (son estadísticas gringas) y se reduce obviamente,
pero es más frecuente en edad fértil (picos de 17-55 años).
 Más frecuente en mujeres XX:XY 9:1.
 Pero posmenopausia o infancia esto es similar XX:XY 2:1. Lo que dijimos que nos da pistas si es por el cromosoma X
o por hormonas, pero no está muy claro.
 2-3 veces más en raza negra
 Debuta a los 20-30 años
 20% más probabilidad tiene un pariente de alguien que tiene una enfermedad autoinmune. Por eso es importante
a la hora de la historia clínica preguntar estos datos, porque si es mujer, tiene 20 y tantos años, abortos a repetición sin
causa aparente, tiene un pariente con enfermedad inmune (que no tiene que ser LES). Ya es demasiado sugestivo y
tenemos la obligación de descartar LES, obviamente le vamos a hacer Autoanticuerpos, ANCA-ANA y con eso más
nos apoya a que sea una enfermedad autoinmune.
→Algo importante que conozcan es que cuando estoy sospechando de enfermedad autoinmune pero no estoy totalmente
seguro puedo hacer una PRUEBA TERAPÉUTICA DIAGNÓSTICA: Que se le dé tratamiento de esa enfermedad, pero
si no funciona no era eso. Pero es peligroso, porque será meterle bolos de altas concentraciones de corticoides o
inmunosupresores, y si resulta que después era otra cosa infecciosa, nos metemos en problemas. Tenemos que estar casi
seguros que es esto o que no le vamos a producir un daño adicional para realizarlo. Le damos sus bolos de corticoides y
maravillosamente mejora rápidamente, esa es la ventaja; Diagnosticas porque le has dado un tratamiento y rápido mejora.
Eso puede empujar más a que nosotros tengamos el diagnóstico ya confirmado.
Pregunta de examen: Prueba diagnóstica terapéutica del Lupus.
Ya hemos hablado varias veces que el tener
laboratorios positivos, no son diagnósticos,
entonces hay algunos autoanticuerpos Sm (+),
(Smith), que es más específica que los otros
autoanticuerpos. Esto puede ser una trampa en
un examen de residencia, te dicen y de hecho le
pondremos como pregunta de examen, bueno es
que no es una trampa, sino que es algo que pasa en la vida real. Vamos a hablar del autoanticuerpo Sm (+) porque podríamos
poner un caso clínico donde el autoanticuerpo que te está dando, que es muy específico, o sea casi diagnóstico.
Pregunta de examen: Autoanticuerpo Smith (-) en lupus, sensible y especifico

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Dr. Villarroel

Supongamos, una paciente, mujer 20 años, con abortos repetidos que ha entrado por psicosis, ha ido al psiquiátrico y la
metieron por psicosis y tiene autoanticuerpos Smith negativos. ¿Podemos descartar lupus? ¿sí o no?, porque según el
autoanticuerpo Sm (+) es súper específico, ósea si te sale ese autoanticuerpo, es fija que tiene lupus digamos, pero nos ha
salido Sm (-) entonces ¿podemos decir que no es lupus?, ¿Qué significa que es altamente sensible pero poco específico
o poco específico pero altamente sensible? (el Dr. añade sensible y especifico a la pregunta anterior)
Est: altamente especifica nos va a indicar que si sale positivo pues es confiable ese diagnóstico, pero es poco sensible porque nos puede
dar muchos falsos positivos.
Dr.: más o menos, altamente especifica es si sale positiva es casi fija que es eso, pero poco sensible es que no lo detecta,
ósea la sensibilidad es la capacidad detectar esto, si hay o no hay. Esta prueba de Sm es altamente específica pero poco
sensible=que si te sale, es fija que es lupus. Pero es poco sensible, no capta bien eso. Entonces puede ser casi 100%
específica, ósea si te sale es fija que es lupus, pero está siendo muy poco sensible porque sólo se detecta en 20% a 30% de
los casos, entonces ese es un gran problema con esta prueba.
Est: sensible es cuando la enfermedad está presente y cuando es especificidad es cuando la prueba realmente es negativa.
Dr: No, especifica es, por ejemplo, tienes varias enfermedades, es específica para esta enfermedad, pero la sensibilidad es
cuánto de probabilidad tiene de captar esa especificidad.
→Por ejemplo, lo que habíamos visto al principio de las clases; el PCA (antígeno específico prostático) es altamente
sensible, pero es poco específico ¿qué quiere decir eso?, la sensibilidad es la capacidad de captar si es o no, la especificidad
es, si es específica esa enfermedad, por ejemplo; PCA ¿por qué digo que es altamente sensible pero poco específica?
¿ Para qué te puede servir que este elevado el PCA? Si esta elevado el antígeno específico prostático podría estar elevado
en enfermedades:
 Hiperplasia prostática
 Cáncer de próstata
 Tacto rectal si le hicieron hace 24 o 48hrs.
 Si ha tenido relaciones sexuales 24 - 48hrs antes.
 Si ha montado bicicleta y moto a 24 - 48hrs antes.
¿Esa prueba es específica o no específica?
No son específicas estas enfermedades, pero es altamente sensible. Cuando sacamos la sangre centrifugamos fija que vamos
a detectar el antígeno específico prostático, o sea es fijo, no se nos ha ir. Cuando es al revés: altamente sensible se capta y
es poco específica desde el ejemplo del pca, ahora al revés es altamente específica, pero poco sensible.
Altamente específica es hiperplasia prostática, cáncer de próstata, prostatitis es altamente específica ,pero podríamos decir
que es poco sensible.
→Haremos lo mismo para una BIOPSIA: un paciente tiene PCA elevado y decidimos hacer biopsia de próstata tran rectales
o sea tomamos pedazos de la biopsia y vamos haber al microscopio. ¿En el microscopio el diagnóstico histopatológico es
altamente sensible o poco sensible, es altamente específica o poco específica el diagnóstico? hemos dicho por sangre el
PCA como que no es específico como que puede ser esto o esto ahora por biopsia es o no es específico. Si sería especifico
pero la biopsia trans rectal es o no sensible es altamente sensible, sí o no.
→Si se acuerdan de la anatomía de la próstata tiene dos lóbulos etc. las biopsias tranrectales son como disparos y sacamos
tres tubitos de un lóbulo y tres tubitos del otro, así a la de Dios. Será que puede ser en una disparada de ese agarre cáncer o
talvez no, porque toda la próstata no tiene cáncer. Generalmente empieza en un lugar entonces será que es muy sensible
para cáncer la biopsia trans rectal es sensible o no? No es porque no capta , pero si le pegamos al cáncer el diagnóstico
histopatológico es especifico o no es específico? ¿Si en la dispara por suerte digamos agarramos el pedazo de cáncer y lo
vemos al microscopio es específico o no? Si es específico.
→Quiero que quede claro porque va estar en el examen, por qué la sensibilidad y la especificidad, porque esto se aplica
en inmunohistoquimica y vamos a ver en el tema de infecciones y en el tema de cáncer. Más sencillo esto especifico es
esto y sensible es la capacidad de poder detectar eso, si no tiene la capacidad de detectar no es sensible, pero si al captar
algo si o si de algo eso si es específico. Eso tiene que estar bien claro.
Eso es un ejemplo de PCA. En sangre es poco específica pero muy sensible, en biopsia para el cáncer de próstata hiperplasia
o prostatitis es muy específico, pero poco sensible al menos de que saques 9 y9 cuanto más saques 9 de un lado 9 del otro
en Bolivia hacen en 6 y 6. En México por ejemplo era poco sensible le metían 9 de un lado 9 del otro para que aumente la
sensibilidad.
→Entonces el anticuerpo Sm (Smith) anticuerpo en lupus es sumamente específico, pero no es muy sensible porque detecta
positividad del 20 o 30%.

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Dr. Villarroel

→Anticuerpos Anti fosfolípido y se puede

detectar en el 20 o 40 % de los casos y esto nos
puede dar falsos positivos con la sífilis, porque lo
que nosotros utilizamos para detectar sífilis, aunque
ya es poco probable que haya sífilis porque ya
tenemos antibióticos. Actualmente es muy fácil
detectar sífilis y tratar sífilis, pero nos puede dar
falsos positivos en pacientes con sífilis. Entonces este anticuerpo Anti fosfolípido también nos ayuda, pero también tenemos
que tener en cuenta que puede ser positivo en pacientes con sífilis.
→El interferón 1 anormalmente elevado en el lupus, se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Esto está
tomándose para el pronóstico de la enfermedad, es decir no para dx, pero ya has diagnosticado que tiene lupus el hecho de
que esto esté elevado nos dice que esto no va funcionar, esta mal nos dice que no va a funcionar los corticoides no va a
funcionar tus inmunoglobuladores.
Entonces cuando esta bajo esto nos dice que probablemente va ir mejor la cosa .
→El tiempo de tromboplastina parcial, ya hemos visto que otro mecanismo que lesione los vasos y eso provoca trombosis
y eso provoca isquemia y necrosis. Pero además los anticuerpos también producen efecto como anticoagulante lupico.
→Esto se contrarresta un poco, entonces podría ser que no
estemos viendo lo real cuando estemos viendo un de sangre
con lo convencional (glóbulos rojos, glóbulos blancos
,tromboplastina ttp.) Puede haber células del LE o sea del
lupus eritematoso estas células? Si, esta células podrían ser un poco más especificas pero no son tan sensibles encontrarlas,
son cualquier célula que fagocitaria que engulle un núcleo desnaturalizao, se puede detectar en sangre o derrames.
Esto más para la parte citopatologica en una biopsia o aspiración vemos por MO por citología vemos células LE es lupus
eritematosos, es una célula fagocitada que cuye un núcleo que es destruida por una enfermedad autoinmunitaraia o sea
autoanticuerpos.
→Lamentablemente, también se puede esto en otras enfermedades que nos son lupus eritematoso sistémico, que son otras
enfermedades auto inmunitarias y también se puede ver estas células LE en otras enfermedades que no son autoinmune.
→Otra cosa que es característico, pero no es
patognomónico: Eritema de alas de mariposa,
también se puede asociar a derrame pleurítico,
foto sensibilidad, artritis no deformante, fiebre
de origen desconocido, hematuria. Porque esta
enfermedad afecta varios órganos, en especial el riñón, luego articulaciones y pulmón.
→Antiguamente no sabíamos el pronóstico del LE y era letal actualmente hay una supervivencia del tx 90% a los 5 años
y 80% a los 10 años, es una enfermedad para hacer seguidos controles.
VER LA TABLA 6.9 tiene que tener un criterio
laboratorio o clínico de los 4. Si tiene 4 criterios
del lupus tienes que tener al menos uno laboratorial o clínico. Que deberíamos tener una confirmación de un laboratorio
para poder determinar que es un lupus, podrías tener ANCA, ANA y ANTIFOSFOLIPIDOS y proteinuria.
-Tenemos 4 cosas de lupus ya lo Diagnosticamos? No porque tenemos que ver las manifestaciones clínicas tener estas más
un AMCA, de todas formas, damos tx y esto va servir como prueba diagnóstica terapéutica.
Eso es lo más resumido de LES, aconsejable leer el libro.
Otra enfermedad autoinmune:
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE CRÓNICO, en cualquier momento este se puede convertir en sistémico,
→Manifestaciones sistémicas
infrecuentes, en la piel:
eritema edema descamación,
tapones foliculares, Se debe en
general, obvio a anticuerpos, si
es en piel es en la unión
dermo epidérmica, se
encuentra CE3, o sea también participa el complemento.
→5-10% tiene manifestaciones sistémicas, muy poco probable que el lupus eritematoso discoide se puede convertir en
sistémico pero puede ser.

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También hay otro:

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO SUBAGUDA no es común ni hablado, es intermedio entre el lupus
eritematoso sistémico y el lupus eritomatoso
discoide o coronculo, este tiene algunas
manifestaciones sistémicas: exantema tiende a
ser generalizado, superficial y no cicatricial, a
diferencia del discoide que es localizado en algunas partes de la piel pero este puede generalizarse.
→Se asocia con un tipo de HLA→HLA-DR3 especifico de los leucocitos.
LUPUS ERITEMATOSO INDUCIDO POR FÁRMACOS lo que les dije la otra clase, lo chistoso es que puede
producir el lupus y lo quitas el
medicamento y ya no tienes
manifestaciones de lupus. Pero en
algunas ocasiones él LE inducido por
fármacos le retiras y puede incluso quedarse la enfermedad.
→Aquí algo característico es que también el Anti-factor de necrosis tumoral está elevado. Pero ninguno es como hemos
dicho X o Y.
SÍNDROME DE SJÖGREN ¿Qué es el síndrome o sobre de qué trata? ¿a que ataca? a las glándulas lagrimales y/o a
las glándulas salivales.
(Dr comenta modalidad de egreso en distintas
universidades, examen de grado, jurados, delegados del
colegio médico, rivalidad de universidades,
razonamiento clínico)

→Y esto es más frecuente, no tanto en personas

jóvenes como el lupus, sino 50 o 60 años.
→Hay algunas veces donde te puedes confundir con
síndrome de sjögren y en realidad es otra
enfermedad: no es autoinmune pero produce destrucción de las glándulas lagrimales, como el virus linfo trófico VLTH, el
VIH , en hepatitis C, pero no es un breve autoinmune sino que te da esa respuesta similar. Tú mejoras en estas enfermedades
y se quita, en la otra no se quita.
→Síntomas y signos:
 Visión borrosa, quemazón, prurito, dificultad al tragar, por obvias razones reducción de la capacidad gustativa,
aumento de la glándula parótida (quiere compensar y se hiperplasia, aumenta el tamaño, puede sonar contradictorio
pero en un intento de adaptación se hace grande), epistaxis obviamente porque hay resequedad nasal, bronquitis,
neumonitis.
 También puede haber MANIFESTACIONES
EXTRA GLANDULARES: eso es más peligroso.
Cuando tenemos una fibrosis pulmonar difusa,
también puede afectar a los nervios, con una
neuropatía periférica
 Tabién pueden ser afectar al glomérulo, pero es raro.
¿CUÁL ES LA PATOGENIA?
→Linfocitos colaboradores LT CD4 van contra las glándulas (no
directamente, sino que inducen una respuesta inflamatoria y esta destruye las
glándulas y esto a la vez se repara con fibrosis.
→¿Puede haber, antes de que te dé este síndrome de sjögren, una historia
de que esta infección viral? Sí, es muy común que te digan que tuviste una
enfermedad viral que desencadena esto. No es la causa, pero desencadena.
→Puede ser primarias y sin asociación a otras enfermedades autoinmunes y
eso se considera que sólo las glándulas y punto.
→Pero también si tienes lupus te puede dar sjögren, puede estar asociada a
una tiroiditis de Hashimoto, a un LES, a una plartritis nodosa, a esclerodermia,
a vasculitis, a enfermedad de tejido conjuntivo…
→Entonces te puede dar sólo como resequedad del ojo y las glándulas
salivales o en conjunto, con ya tenías lupus y además te ha dado esto.