SEMIOLOGÍA

EN NEUROLOGÍA
Patricio Mellado Patricio Sandoval

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MEDITERRANEO
SANTIAGO BUENOSAIRES
Inscripción Registro de Propiedad Intelectual N° 308.222
PATRICIO MELLADO TALESNIK PATRICIO SANDOVAL RUBIO

Prohibida la reproducción total o parcial de este libro por cualquier

medio, electrónico o mecánico, incluyendo las fotocopias, sin el
permiso escrito de los editores.

Dirección General: Ramón Alvarez Minder

Dirección Editorial: Mª Pilar Marín Villasante

Reimpresión julio 2021

2020. Editorial Mediterráneo Ltda.

Avda. Andrés Bello N° 1.587-1.591, Santiago, Chile

ISBN 978-956-220-425-5

Diseño y diagramación de interior y portada:

Salvador Verdejo Vicencio
versión productora gráfica SpA

Ilustraciones:

Todos los dibujos del libro y la portada son originales y fueron

confeccionados porla Dra. Bárbara Wipe Urra.

Impreso en A Impresores
 Autores

CAROLINA AGUIRRE MARDONES, MSc Red de Salud UC-Christus

Instructora adjunta Pontificia Universidad Católica de Chile

Escuela de Medicina

Pontificia Universidad Católica de Chile CARLOS JURI CLAVERIA, PhD

Profesor Asistente
CLAUDIA CÁRCAMO RODRÍGUEZ, PhD Escuela de Medicina

Profesora Asistente adjunta Pontificia Universidad Católica de Chile

Escuela de Medicina

Pontificia Universidad Católica de Chile HÉCTOR MIRANDA VERA

Profesor Asistente

JUAN CARLOS CASAR LETURIA, PhD Escuela de Medicina

Profesor Asistente adjunto Pontificia Universidad Católica de Chile

Escuela de Medicina
Pontificia Universidad Católica de Chile PATRICIO MELLADO TALESNIK
Profesor Asociado
ETHEL CIAMPI DÍAZ Jefe del Departamento de Neurología
Profesora Asistente adjunta Escuela de Medicina

Escuela de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile

Pontificia Universidad Católica de Chile
PATRICIO SANDOVAL RUBIO, MHA

RICARDO FADIC RUIZ, MSC Profesor Asociado adjunto

Profesor Asociado Jefe del Instituto de Neurociencias Clínicas
Jefe División de Neurociencias Red de Salud UC- Christus
Escuela de Medicina Escuela de Medicina
Pontificia Universidad Católica de Chile Pontificia Universidad Católica de Chile

JAIME GODOY FERNÁNDEZ RODRIGO SANTIBÁÑEZ MOREIRA

Profesor Titular Instructor adjunto
Vicedecano académico Escuela de Medicina
Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile
Pontificia Universidad Católica de Chile
JULIA SANTÍN MARTÍNEZ
JAIME GODOY SANTÍN Profesora Asociada adjunta
Neurólogo Escuela de Medicina
Red de Salud UC-Christus Pontificia Universidad Católica de Chile
Pontificia Universidad Católica de Chile

MARÍA CAROLINA SEPULVEDA SOTO

DIEGO GUTIÉRREZ VÁSQUEZ Neuróloga
Neurólogo Red de Salud UC-Christus
Jefe de Equipo de Neurología Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile
JORGE TAPIA ILLANES RAÚL VALENZUELA MANGINI
Profesor Titular Profesor Asociado
Escuela de Medicina Escuela de Medicina
Pontificia Universidad Católica de Chile Pontificia Universidad Católica de Chile

ÓSCAR TRUJILLO IBACACHE BÁRBARA WIPE URRA, MSC

Instructor adjunto Neuróloga
Escuela de Medicina Red de Salud UC-Christus
Pontificia Universidad Católica de Chile Pontificia Universidad Católica de Chile

REINALDO URIBE SAN MARTÍN

Profesor Asistente adjunto
Escuela de Medicina
Pontificia Universidad Católica de Chile
A nuestras familias, que dan sentido a esta aventura.
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Índice de capítulos

Prefacio 11

Prólogo 13

PRIMERA PARTE

INTRODUCCIÓN

Capítulo 1. Semiología en Neurología. Patricio Melladoy Patricio Sandoval 17

SEGUNDA PARTE

SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Capítulo 2. Semiología de los síndromes medulares. Patricio Mellado y Patricio

Sandoval

Capítulo 3. Semiología de los trastornos del movimiento. Carlos Juri, Bárbara

Wipe y María Carolina Sepúlveda

Capítulo 4. Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia. Reinaldo Uribe

yJaimeGodoy F

Capítulo 5. Semiología de los trastornos del sueño. Julia Santin y Carolina

Aguirre 103

Capítulo 6. Semiología neuromuscular. Ricardo Fadic y Óscar Trujillo 110

Capítulo 7. Semiología de las enfermedades de la motoneurona. Juan Carlos

Casar 123

Capítulo 8. Semiología de los trastornos autonómicos. DiegoGutiérrez, Patricio

Sandoval y Patricio Mellado 130

Capítulo 9. Semiología de la demencia. Rodrigo Santibáñez 138

Capítulo 10. Semiología de las enfermedades neuroinfecciosas. Jaime Godoy

S., Patricio Sandoval y Patricio Mellado 147

Capítulo 11. Semiología de la Neurooncología. Raúl Valenzuela yJaime GodoyS 162

Capítulo 12. Semiología de la esclerosis múltiple y otras enfermedades des-

mielinizantes del Sistema Nervioso Central. Ethel Ciampi y Claudia Cárcamo 169

Capítulo 13. Semiología de las encefalitis autoinmunes. Jaime GodoyS., Diego

Gutiérrez. Héctor Miranda, Patricio Sandoval y Patricio Mellado 175
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10 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Capítulo 14. Semiología de la enfermedad vascular encefálica. JorgeTapia.

181
Héctor Miranda, Diego Gutiérrez, Patricio Sandovaly PatricioMellado

Capítulo 15. Semiología de las cefaleas y algias faciales. Patricio MelladoyPatricio

Sandoval 205

Capítulo 16. Semiología de los trastornos de la marcha. Carlos Juri, Maria

213
Carolina Sepúlveda y Bárbara Wipe......

219
Capítulo 17. Semiología en neurointensivo. Patricio Mellado

Capítulo 18. Semiología de los trastornos neurológicos funcionales. Patricio

229
Sandoval

APÉNDICE

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA. Bárbara Wipe 242

Índice de materias 265

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11

Prefacio

Este libro se ha escrito anualmente por más de 15 años como un apunte introductorio a la residencia
de Neurología en la Pontificia Universidad Católica de Chile, así como para internos de medicina y
residentes de otras especialidades que rotan en el hospital clínico, en particular por la unidad de cui-
dados intermedios neurológicos. El texto fue creciendo y mejorando anualmente hasta que creemos
llegó el momento de transformar el apunte en un verdadero libro para compartir nuestro trabajo con
médicos y estudiantes de medicina de Hispanoamérica.

Hemos reflexionado sobre las cualidades de este libro y hemos resaltado dos. En primer lugar,
contiene la semiología que usamos a diario en nuestra actividad clínica, es nuestro lenguaje técnico
cotidiano mediante el cual nos comunicamos y que nos permite hacer diagnósticos que llevarán a
terapias oportunas y eficaces. Las traducciones del idioma inglés a menudo son equívocas y nos res-
tringen en la riqueza de nuestro idioma. En segundo lugar, aprovechando el extraordinario material
humano de nuestro departamento de neurología, hemos querido innovar y complementar la primera
parte del libro, que se dedica a revisar la semiología neurológica general, con una segunda parte que
desarrolla la semiología de las subespecialidades en neurología. Hemos añadido al apunte original 18
capítulos escritos por neurólogos subespecialistas formados en los mejores centros de Estados Unidos
de Norteamérica, Canadá y Europa con quienes compartimos nuestro trabajo diariamente.

Confesamos que varias veces sobrepasamos el límite de la semiología y nos adentramos en patolo-
gía y terapéutica, lo atribuimos a la pasión y nos lo hemos permitido con la intención de motivar al
lector a profundizar en textos avanzados. Siguiendo el consejo del Sr. Ramón Álvarez, presidente de
Editorial Mediterráneo, hemos agregado pequeños recuadros a modo de complemento del texto, en
donde hemos incorporado aforismos, resúmenes y una visión desde otro punto de vista de lo expuesto.

Le hemos solicitado a los autores que escribieran sus respectivos capítulos desde su propio conoci-
miento más que desde revisiones ajenas o citas bibliográficas, así, no encontrarán referencias de los
expuesto.

En el último capítulo hemos querido sintetizar las escalas y pruebas que utilizamos más frecuen-
temente en nuestra práctica clínica.

Todos los dibujos de este texto fueron confeccionados por la Dra. Bárbara Wipe, quien además de
neuróloga y coautora de tres de los capítulos del libro, es una talentosa dibujante.

El resultado ha sido un libro extenso, minucioso y profundo, pero así nos gusta la neurología, com-
prehensiva y no de compendio. En particular, la semiología, no admite superficialidades.

LOS EDITORES
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Prólogo

¿Se justifica hoy un libro de Semiología neurológica? En un entorno de práctica médica que parece
estar centrando su eje en una aproximación basada en exámenes complementarios y recursos alta-
mente tecnologizados, esta pregunta es enteramente válida. ¿Nos seguirá ayudando el estudio acabado
de los signos y síntomas del paciente -eso es la buena Semiología-, o bastará simplemente con una
evaluación gruesa y elemental, sobre todo si consideramos que finalmente el paciente igual terminará
estudiándose con imágenes y pruebas de laboratorio? Sí, la respuesta más propia para la pregunta
inicial, en este siglo xxi, es sí. Revisar y actualizar la Semiología neurológica es una necesidad, no solo
para el aprendiz de neurólogo, sino también para el especialista avezado.

La Semiología sigue siendo insustituible en Neurología y en realidad en toda la Medicina. Hay al

menos dos buenas razones para justificar su vigencia. Una primera consideración, sobre la que po-
siblemente no se ponga mucha atención, es que la práctica de la Semiología nos permite acercarnos
al paciente: verlo, tocarlo, escucharlo, y de eso se trata precisamente la Medicina, al menos la buena
Medicina. Como nos recuerda el famoso aforismo atribuido a Claude Bernard: "No vemos enferme-
dades sino enfermos", porque cada paciente representa una situación particular, única e irrepetible.
Solo comprendiendo esto llegaremos a entender cabalmente la enfermedad que aqueja al paciente y
podremos ayudarlo. El ejercicio semiológico cuidadoso nos da la oportunidad de preservar el elemento
sustancial de la Medicina, que no es sino el encuentro de un médico con su paciente.

La segunda razón es que la riqueza de la Semiología neurológica es tal y de tal interés que no
puede sino despertar nuestra curiosidad y asombro, los dos motores del aprendizaje continuo. Como
expresó Albert Einstein: "No tengo talentos especiales, pero sí soy profundamente curioso", por esto
conocer un signo neurológico no es solo reconocerlo en un paciente, también es comprender su base
anatómica y fisiopatológica, y su hallazgo debe llevarnos a nuevas preguntas en un círculo virtuoso
que incrementa nuestra competencia profesional. El asombro ante la Semiología neurológica es muy
fácil de apreciar en quienes se inician en este apasionante camino, pero afortunadamente nunca lo
pierden tampoco quienes llevan décadas de práctica. Finalmente, un elemento adicional, que releva
la importancia de una sólida Semiología, es su irreemplazable aporte en orientar los estudios com-
plementarios, estableciendo las prioridades adecuadas, optimizando así la relación costo-efectividad
de nuestras decisiones. Esto definitivamente es parte de una buena práctica médica, cualquiera sea el
entorno en que nos desempeñemos.

Un texto como el que se presenta probablemente se usará como una herramienta de consulta o será
leído por capítulos aislados. Sin embargo, el tono muy didáctico hace que el recorrido se haga fácil y
ameno, por lo que ciertamente existe el riesgo que sea leído por completo, y más de una vez.

JAIME GODOY FERNÁNDEZ

Rocasde Santo Domingo, enero de2019

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PRIMERA PARTE

INTRODUCCIÓN
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CAPÍTULO 1

Semiología en Neurología

Patricio Mellado y Patricio Sandoval

GENERALIDADES
Un buen neurólogo debe ser un semiólogo acucioso,
En Neurología, el diagnóstico se realiza en tres ejes: debe conocer perfectamente la neuroanatomía, saber
1) diagnóstico sindromático, 2) localizatorio o topográfico en profundidad la patología neurológica y su historia
y 3) etiológico. Por ejemplo, en un síndrome piramidal natural, y por sobre todo, tener la capacidad de integrar
que se localiza en el brazo posterior de la cápsula in- esta información manteniendo una conducta basada
terna contralateral debido a un infarto lacunar, con la en el profesionalismo. Finalmente, este podrá imple-
anamnesis y el examen mentar terapias eficaces basadas en la evidencia y en
neurológico un neurólogo forma oportuna.
puede, la mayoría de las Diagnóstico en neurología Una buena anamnesis es fundamental para hacer el
veces, plantear el diag- . Sindromático diagnóstico. Con la experiencia se aprende qué se debe
nóstico sindromático y Topográfico o localizatorio preguntar y contrapreguntar, buscando pistas que orien-
localizarlo con exactitud. . Etiológico ten a un diagnóstico neurológico específico. Esto es lo
El diagnóstico etiológico que se ha denominado la anamnesis neurológica, y es
dependerá muchas veces en parte lo que hace la diferencia entre un neurólogo y
de exámenes de laboratorio o radiológicos que un neu- un médico general.
rólogo con experiencia puede solicitar con la premura Antes del examen neurológico propiamente tal, siempre
que requieran. se debe realizar un examen físico completo y orientado
Se debe recordar que los pacientes consultan no por al problema del paciente.
diagnósticos ya establecidos, sino por problemas clínicos. Finalmente, se efectúa el examen neurológico. Textos
Lo que ha sido llamado síndrome es la experiencia de clásicos afirman que un buen examen neurológico se rea-
sus síntomas, lo que se llama diagnóstico sindromático liza hasta en tres días, en la actualidad un buen examen
es un constructo teórico anatómico que el médico hace neurológico ejecutado por un neurólogo experto y guiado
sobre su síndrome y el diagnóstico etiológico es una por la anamnesis neurológica se puede realizar en pocos
hipótesis a validar. No es lo mismo una cefalea febril minutos. En algunos casos, la evolución de los signos
en un paciente inmunosuprimido que en uno inmu- en los siguientes días permitirá hacer el diagnóstico.
nocompetente, en un lactante que en un adulto mayor, El examen neurológico debe ser completo, pero fo-
en una persona que es contacto de una meningitis calizado al problema del paciente. Aprendiendo a reco-
meningocócica o en alguien que viene llegando de una nocer lo normal, le permitirá posteriormente reconocer
zona tropical. Ese es el problema clínico que presenta el la alteración.
paciente, una superposición entre el proceso diagnóstico Existen muchas formas de ordenar el examen neuro-
sindromático-localizatorio-etiológico y sus antecedentes lógico, la que se muestra en la Tabla 1-1 es una de ellas.
personales (mórbidos, hábitos, contextuales, etc.), donde Lo importante es que se realicen todas y de manera
estos últimos condicionan el razonamiento diagnóstico. sistemática.

Por lo anterior, al hacer un diagnóstico diferencial de La única forma de llegar a ser un experto en el examen
las distintas alternativas etiológicas, es indispensable neurológico es hacerlo muchas veces, observar atenta-
considerar los antecedentes del paciente, su edad, sus mente cómo lo hace un profesor y comparar una y otra
factores de riesgo, dónde vive y dónde ha viajado en los vez los hallazgos obtenidos.
últimos meses, sus antecedentes familiares y el uso de
fármacos. Esto es lo que se conoce como diagnóstico
contextual.
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18 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Tabla 1-1. Orden del examen neurológico La anamnesis próxima debe ser detallada, cada síntoma
debe ser disecado, comenzando por el motivo de consulta.
Examen mental Preguntas que siempre deben ser realizadas son: ¿cuánto
Nervios craneanos tiempo lleva del síntoma?, ¿cómo se inició?, ¿quéactividad
Examen motor estaba realizando cuando comenzó?, ¿lo ha presentado
Examen sensitivo previamente?, ¿qué atenúa o qué exacerba el síntoma?
Examen cerebeloso
Se debe categorizar los síntomas según su carácter
.

Examen extrapiramidal positivo (clonías, temblor, etc.) o negativo (hemiparesia,

Signos meningeos
hipoestesia, etc.), según su extensión (focal o difuso) y
.
Reflejos superficiales
Fondode ojo
según su perfil evolutivo (agudo, subagudo, crónico). Si
el síntoma es focal, hay que intentar definir un patrón
anatómico: hemicuerpo, una extremidad, distal o proxi-
mal en la extremidad, solo extremidades superiores, solo
ANAMNESIS
extremidades inferiores, un dermatoma, el territorio de
El neurólogo debe comenzar por la sencilla pregunta: un nervio o de una raíz, etc. Un déficit focal de inicio
¿Quién es nuestro paciente? Para responderla, lo primero súbito sugiere un accidente vascular encefálico, mien-
es definir rápidamente cuál tras que un déficit focal progresivo sugerirá un proceso
es la condición funcional expansivo. En la mayor parte de las veces, la paresia en
Repercusión en sistemas
y cognitiva previa. Esto en las miopatías es de predominio proximal, mientras que
el contexto de urgencia es por diabetes mellitus e hi- en las polineuropatías es de predominio distal.
fundamental para la toma pertensión arterial crónica Se debe establecer el síntoma eje o central y cuáles
de decisiones clínicas. Retinopatía son sus acompañantes o síntomas secundarios. Hay
Luego hayque realizar una . Cardiopatía que definir si el síntoma es intermitente, permanente
anamnesis remota comple- . Nefropatía o progresivo. Luego se debe evaluar si los síntomas son
ta, poniendo énfasis en la Arteriopatia fluctuantes y cuáles son los factores gatillantes de la
búsqueda de antecedentes fluctuación (posición corporal, temperatura, momento del
mórbidos personales y día, etc.). A partir de esto se debe establecer si presentan
familiares, de enfermedades y hospitalizaciones, por una variación circadiana, como la debilidad vespertina en
ejemplo: diabetes mellitus, hipertensión arterial crónica, la miastenia gravis, o la cefalea matinal en el síndrome de
dislipidemia, antecedentes quirúrgicos (en suúltima cirugía apnea obstructiva del sueño o por hipertensión intracra-
le tomaron exámenes generales, ¿cómo estaban?), cómo se neana. Algunos síndromes tienen un comportamiento
trata sus enfermedades, está en control periódico, tienen circanual, como las algias faciales de la cefalea racemosa
buen control, existen repercusiones por sistemas (ej.: en (cefalea de Horton,en
hipertensión arterial crónica y diabetes mellitus: retinopatía, acúmulos o cluster),
otros catamenial, como Ciclos Ejemplos
cardiopatía, nefropatía y enfermedad vascular periférica).
También, para conocer al paciente, se debe preguntarpor las jaquecas o las crisis Circadiano: Cefalea matinal

hábitos como consumo de alcohol y tabaco, uso, abuso y epilépticas asociadas a Fatiga vespertina
suspensión de fármacos, peculiaridades en la alimentación los ciclos menstruales, Circaseptano: Cefalea delfin de
como: veganos, vegetarianos y trastornos de la conducta e incluso circaseptano semana

alimentaria, alergias alimentarias (ej.: intolerancia al glu- (ej.: las jaquecas defin Catamenial: Jaqueca
ten), consumo de drogas, alergia a fármacos, ocupación, de semana desencade- Epilepsia
lugar de residencia, exposición a tóxicos, viajes recientes, nadas por privación Circanual: CefaleadeHorton

hobbies y actividad sexual (evitando el prejuicio, cuidando de cafeína, la que es

el respeto y con una privacidad adecuada). Por último, se consumida en grandes

debe preguntar si hay algo más que quiera contar sobre cantidades durante la semana laboral y suspendida el
su vida antes de esta enfermedad. Debe considerarse fin de semana).
que en estas preguntas puede estar el diagnóstico de la Se debe realizar una revisión por sistemas neurológicos,
enfermedad del paciente. preguntar por síntomas visuales, motores, sensitivos,
En la actualidad, con sistemas digitalizados de alma- cognitivos, conductuales, autonómicos y también por
cenamiento de datos como la ficha electrónica, se puede trastornos del sueño, problemas esfinterianos, dolor,
revisar atenciones y epicrisis de hospitalizaciones pre- movimientos involuntarios o alteración de la marcha.
vias, así como exámenes generales e imágenes previas. Un último consejo antes de comenzar el examen:
Al revisar estos datos se han encontrado sorpresas que no se debe creer en diagnósticos taxativos previos, in-
contribuyen a hacer el diagnóstico. dependiente de quién lo haya formulado, siempre hay
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CAPÍTULO 1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 19

que dudar y verificar con Figura 1-1. Embolia tarsal en endocarditis infecciosa.
los propios ojos y concluir No creer en diagnósticos
según el propio razona- taxativos, dudar y verificar

miento (metacognición). con los propios ojos.

EXAMEN GENERAL

El examen general es fundamental, puede mostrar una

enfermedad sistémica con compromiso del sistema ner-
vioso o una complicación sistémica de una enfermedad
neurológica.
El examen debe ser
detallado, no olvidando En el examen general puede
regiones u órganos, por estar la clave diagnóstica de
ejemplo, las mamas y la la enfermedad neurológica.
piel, ambos órganos pue-
den desarrollar neoplasias
que son productoras de metástasis que comprometen el
sistema nervioso central. Figura 1-2. Embolias sépticas en ortejos en paciente con
endocarditis infecciosa, manchas de Janeway.
Piel y mucosas. Se deben buscar: 1) cambios de co-
lor: cianosis, palidez, color rojo cereza (intoxicación por
monóxido de carbono), 2) presencia de livedo reticularis
(asociado a síndrome antifosfolípido e infarto encefálico),
3) petequias por púrpura no palpable (plaquetopenia),
4) petequias por púrpura palpable (vasculitis), 5) lesiones
embólicas sugerentes de embolias sépticas en la conjuntiva
tarsal (Figura 1-1), en los dedos y ortejos (Figura 1-2), a
veces entre los ortejos, 6) lesiones embólicas no infecciosas,
7) múltiples lesiones hemorrágicas como manchas que
no desaparecen a la vitropresión por embolias sépticas
en pacientes con meningitis meningocócica (Figura 1-3),
8) melanoma (propenso a metástasis al encéfalo y lepto-
meninges), 9) vitiligo (asociado a algunas enfermedades
autoinmunes, hipotiroidismo o déficit de vitamina B12),
10) púrpura no palpable desteñido en cara anterior del
tórax y axilas en pacientes con fracturas de huesos lar-
gos por embolia grasa (Figura 1-4), 11) hiperelasticidad Figura 1-3. Exantema hemorrágico característico de
(síndromes de Ehlers-Danlos y de Marfan), los que se meningococcemia.
asocian a aneurismas cerebrales y disección de arterias
cervicales e intracraneanas, 12) manchas café con leche
(neurofibromatosis), 13) angiofibromas en la nariz y
mejilla (esclerosis tuberosa), 14) mancha facial color
vino de Oporto (síndrome de Sturge-Weber), etcétera.
En las mucosas, son trascendentes en Neurología la
presencia o el antecedente de úlceras (lupus eritematoso
sistémico, enfermedad de Behçet, Steven-Johnson, sífilis, L
etc.), como también de melanoplaquias (enfermedad de
Addison) o de algorra (inmunosupresión).

Halitosis. Es muy útil en el paciente con compro-

miso de conciencia: clásicas son la halitosis alcohólica
y urémica. Una menos frecuente, pero muy útil, es la
halitosis a amoníaco en pacientes en coma hepático con
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20 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-4. Cara anterior del tórax, cerca de axila izquierda bacteriológico) y 3) tratamiento de los potenciales focos
con exantema puntiforme rosado, característico de la em- con antibióticos de amplio espectro.
bolia grasa porfractura de huesos largos. La fiebre central

(hipertermia), muy
sobrediagnosticada por Condiciones para el diagnóstico
otras especialidades, es de fiebre de origen central

muyinfrecuente y exi- . Es de descarte

ge ciertas condiciones: . Es continua

lesión hipotalámica o . Es elevada

de tercer ventrículo, No responde a antipiréticos

fiebre continua, au- . Lesión visible en hipotalamo

sencia de respuesta Parámetros inflamatorios bajos

a antipiréticos, pará- . Cultivos negativos
metros inflamatorios Descartar fiebre por fármacos

bajos, rastreo bacte-

riológico negativo y
haber descartado fiebre por drogas (ver Capítulo 17:
Semiología en neurointensivo).
Debe recordarse que los adultos mayores tienen me-
nor capacidad para producir fiebre, y ante sepsis grave,
pruebas hepáticas normales (el amonio plasmático y la incluso pueden presentar hipotermia. Por lo anterior, no
glutamina en líquido cefalorraquídeo estarán elevados) es raro observar una meningitis purulenta en un adulto
oel aliento frutoso en el coma hiperosmolar no cetósico. mayor sin fiebre.
Por último, se debe tener presente que enfermedades
Presión arterial. En pacientes neurológicos agudos, no infecciosas que pueden comprometer el sistema
en particular en los afectados por una enfermedad vas- nervioso e incluso debutar como una enfermedad neu-

cular encefálica o con compromiso del sistema nervioso rológica pueden presentar fiebre, por ejemplo: enferme-
autonómico (ej.: síndrome de Guillain-Barré), es muy dades autoinmunes, enfermedades autoinflamatorias,
importante su evaluación periódica, incluso algunos trombosis venosa profunda con o sin tromboembolismo
necesitarán monitoreo invasivo con línea arterial. A pulmonar y neoplasias.
veces la hipertensión arterial es la causa directa de la Las causas no infecciosas de fiebre en pacientes
enfermedad neurológica aguda, como en la hemorragia postrados son la artritis por cristales (gota y condro-
encefálica hipertensiva o en los síndromes de hiperper- calcinosis) y la trombosis venosa profunda. En ambas
fusión cerebral. enfermedades es frecuente que la manifestación clínica
La hipotensión ortostática puede observarse en al- se presente varios días después, por lo que se debe tener
gunas enfermedades neurodegenerativas, por ejemplo alto grado de sospecha y buscarlas dirigidamente con
en la atrofia multisistémica, en que habitualmente es exámenes radiológicos.
uno de los síntomas iniciales y se acompaña de otros La asociación de un déficit neurológico focal ictal y
síntomas o signos de compromiso del sistema nervioso fiebre debe hacer plantear el diagnóstico de infarto sép-
autonómico, como impotencia en los hombres, y se asocia tico debido a endocarditis infecciosa, otras causas son:
a parkinsonismo y ataxia de la marcha (ver Capítulo 3: absceso cerebral, trombosis venosa séptica y vasculitis.
Semiología de los trastornos del movimiento). La hipotensión La exposición prolongada a temperaturas ambientales
ortostática es característica del síncope ortostático, ya elevadas puede provocar un aumento en la temperatura
sea por disautonomía, hipovolemia o hipotensión arte- central conocido como "golpe de calor". Son factores
rial sistémica. de riesgo las edades extremas, falta de hidratación y la
actividad física intensa. Dependiendo de la magnitud
Temperatura. Esta debe ser evaluada periódicamen- y el manejo, el golpe de calor puede llegar a provocar
te, ya que la fiebre es un factor independiente de mal edema cerebral e incluso la muerte.
pronóstico en pacientes con una enfermedad neuroló-
gica aguda (enfermedad vascular encefálica, trauma Cabeza. El examen de la cabeza es importante en
encefalocraneano, meningitis bacteriana, etc.). Su pre- pacientes que han sufrido un traumatismo encefalo-
sencia debe hacerreaccionar al equipo, indicándose tres craneano. El examen más sensible para detectar una
medidas: 1) antipiréticos horarios (no debe hacer más fractura de base de cráneo no es el radiológico, sino el
fiebre), 2) búsqueda obsesiva del foco infeccioso (rastreo examen clínico. En la fractura de fosa anterior se puede
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CAPÍTULO1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 21

observar los "ojos de mapache" (Figura 1-5) o equimosis Figura 1-6. Signo de Battle. Se observa en fractura de fosa
perioculares, habitualmente bilaterales. Su diagnóstico media de cráneo.
diferencial es la contusión directa de la zona, la cual

también muestra equimosis. Sin embargo, es posible

diferenciarlos en que, en el primero, la equimosis es de
aparición tardía (> 24 horas); en cambio en el segundo,
habitualmente es inmediato. Además en el primero la
equimosis queda restringida a esta zona (atrapada por
el sistema fascial malar), a diferencia del segundo, que
al ser subcutánea, comienza a bajar por gravedad (en
pacientes sentados).

Figura 1-5. Ojos de mapache. Se observan en la fractura

de fosa anterior de cráneo. El hematoma queda circunscrito
a la región periocular debido a que la fascia malar impide
su desplazamiento por el tejido subcutáneo hacia caudal.

que no aporta al diagnóstico del paciente y se corre el

riesgo de introducir bacterias, pudiendo favorecer una
meningitis purulenta.
Por último, la fractura de fosa posterior, menos fre-
cuente que las anteriores, puede presentarse con un
hematoma en la pared posterior de la faringe, el cual
puede observarse en el examen de la cavidad bucal.
Enla cavidad bucal debe examinarse la lengua, especial-
mente en pacientes que han presentado un compromiso
de conciencia transitorio. La presencia de una mordedura
en el borde lateral de la lengua es casi sin excepción un
signo de que el paciente presentó una crisis convulsiva
(Figura 1-7). Las heridas por una mordedura debido a
una crisis convulsiva también pueden producirse en la
punta de la lengua y en la cara interna de la mejilla. La
La fractura de fosa media presenta equimosis retroau- aseveración de que la mordida de la punta de la lengua
ricular tardía (> de 24 horas), lo que se denomina signo debe hacer sospechar una crisis conversiva no epiléptica
de Battle (por el Dr. William Henry Battle) (Figura 1-6), no es compartida por los autores de este texto, ya que la
además puede haber hemorragia por el meato auditivo mayoría de los pacientes con este signo han presentado
externo o la pérdida de líquido cefalorraquídeo (LCR) una crisis convulsiva epiléptica genuina.
por este (otorragia y otorraquia, respectivamente). Debe La lengua depapilada es característica de una deficien-
recordarse que, en el adulto, la duramadre se encuentra cia de vitamina B12; mientras que la macroglosia, del
íntimamente adherida al periostio interno de la base hipotiroidismo. Una lengua con algorra puede indicarnos
del cráneo, por lo que una fractura de base de cráneo que el paciente se encuentra inmunosuprimido.
debe ser considerada una fractura abierta, esdecir, con Una lengua con surcos profundos ("geográfica") es
rotura de duramadre. característica del síndrome de Melkersson-Rosenthal,
Se debe hacer énfasis que, en un paciente con oto- que se asocia a parálisis facial recurrente y edema oro-
rragia u otorraquia, no debe hacerse una otoscopia, ya labial concomitante.
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22 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-7. Mordida lateral de lengua, característica de Cuello. En el cuello de-

crisis convulsiva. ben buscarse adenopatías El 50% de las estenosis

(neoplasias e infecciones) carotideas internas soplan.
ydebe evaluarse la glán- El 50% de los soplos caro-
dula tiroides (neoplasias, tídeos provienen de otras
hipotiroidismo e hiper- estructuras vasculares.
tiroidismo), las venas
yugulares (insuficiencia
cardíaca congestiva) y las arterias carótidas. Para aus-
cultar una arteria carótida interna, se debe hacer con
el paciente en decúbito dorsal, con el cuello rotado
lateralmente, solicitando al paciente que contenga la
respiración en inspiración y tomando simultáneamente
el pulso radial. Debe recordarse que los soplos caro-
tídeos solo se presentan en la mitad de los pacientes
con estenosis hemodinámicamente significativas de
arteria carótida interna (> del 70%) y que la presencia
de un soplo en la región carotídea solo predice en el
50% que este provenga de la arteria carótida interna,
el otro 50% provienen de la arteria carótida externa,
de las venas yugulares o irradiados del corazón u otros
La hipertrofia gingival se puede observar en pacientes vasos, especialmente la arteria subclavia. Así, si existe
que han usado fenitoína por un tiempo prolongado y la duda diagnóstica de una estenosis carotídea y su pre-
con mala higiene bucal. sencia cambia la conducta terapéutica, debe realizarse
Úlceras orales se pueden observar en el lupus erite- un examen complementario como ecografía carotidea
matoso sistémico, la enfermedad de Behçet, vasculitis Doppler dúplex, angiografía por tomografía computari-
y en la sífilis, todas con frecuentes complicaciones zada (angioTAC), angiografía por resonancia magnética
neurológicas. Una causa frecuente de úlceras orales (angiorresonancia) y rara vez una angiografía invasiva
son prótesis dentales mal ajustadas, quemaduras por por sustracción digital.
líquidos muy calientes o irritantes y las úlceras aftosas La inspección cervical también es necesaria en la
recurrentes idiopáticas. búsqueda de signos de uso de musculatura inspiratoria
En el síndrome de Ramsay-Hunt (parálisis facial accesoria en pacientes con insuficiencia respiratoria
periférica debido a herpes zóster), se pueden observar neuromuscular (síndrome de Guillain-Barré, crisis

vesículas y úlceras herpéticas en el paladar blando ipsi- miasténica). La contracción rítmica del músculo es-
lateral a la parálisis facial, además de las características ternocleidomastoideo con la inspiración se denomina
de oído externo. "pulso respiratorio".
La concomitancia de herpes labial en un paciente Ante la sospecha de una radiculopatía por compresión
con una meningoencefalitis hace más probable que la a nivel del agujero intervertebral cervical, se debe realizar
etiología de la meningitis un desplazamiento lateral del cuello sobre una mano
sea un neumococo, y no del examinador como eje y con la otra se comprime la
una encefalitis herpética. Causasdesoplos craneanos cabeza hacia abajo. Si se gatilla o exacerba el dolor de
Otro signo de la cabeza Fistula carotidocavernosa distribución radicular, el signo es positivo (maniobra de
especialmente útil, pero .Fistula dural Spurling) (Figura 1-8).
infrecuente de encontrar, Estenosis de seno transverso

es un soplo del cráneo. Estenosis carotidea Corazón. Debe hacerse especial énfasis en la eva-
Para detectarlos se debe .Malformación arteriovenosa luación del ritmo cardíaco (buscar fibrilación auricular,
auscultar la cabeza con la etiología más frecuente de embolia encefálica) y la
un estetoscopio (serán presencia de soplos o ruidos de válvulas mecánicas. En
observados con incredulidad). Causas de soplos cra- pacientes con enfermedad vascular encefálica, siempre
neanos son: fístula carotidocavernosa, fístulas durales, debe realizarse un electrocardiograma.
estenosis de seno transverso, soplo irradiado desde la Se debe recordar que la tríada: infarto encefálico,
arteria carótida por estenosis o disección y malforma- fiebrey soplo cardíaco puede deberse a una endocarditis
ción arteriovenosa. infecciosa.
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CAPÍTULO1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA | 23

Figura 1-8. Maniobra de Spurling. Se trata de reproducir el profundiza el compromiso de conciencia por hipoventi-
dolor radicular cervical intentando comprimir la raíz nerviosa lación central. El uso de ventilación asistida no invasiva
en el agujero intervertebral. en modo CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) ayuda
a estos pacientes.
Una de las causas más frecuentes de morbilidad y
mortalidad en pacientes neurológicos postrados es el
tromboembolismo pulmonar (TEP). Es importante
recordar que el 50% de los pacientes que sufren un TEP
no presentan manifestaciones clínicas de trombosis
venosa profunda en las ex-
tremidades inferiores,
además solo la mitad de Solo el 50% de los pacientes

los pacientes con trom- con trombosis venosa profun-

bosis venosa profunda de da de extremidades inferiores
extremidades inferiores presentan clínica.

presentan edema de extre-

midades inferiores y signo
de Homans. Para disminuir el riesgo de esta patología, y
como regla general, se utilizan anticoagulantes profilác-
ticos en pacientes que no caminan al final del segundo
día de hospitalización. Si tienen contraindicación para
ellos, se utiliza vendaje neumático intermitente supra
e infrarrotuliano. Las medias elásticas antitrombóticas
son inútiles y muchas veces molestas.
Debe evaluarse la mecánica ventilatoria en pacientes
Pulmones. La causa con sospecha de insuficiencia respiratoria neuromus-
más frecuente de muerte No alimente por la boca a cular, valorando la expansión de las bases pulmonares
en pacientes hospitali- un paciente hasta descartar y la presencia de respiración paradojal. Esto se realiza
zados por enfermedades disfagia, la neumonía aspira- poniendo una mano extendida sobre la pared abdomi-
neurológicas agudas es, tiva es una de las causas más nal, en la inspiración debe percibirse la protrusión de la
en la primera semana, la frecuentes de muerte en el pared abdominal, y no lo contrario.
enfermedad neurológica paciente neurológico. Dos signos clínicos fáciles de evaluar que pueden indi-
y, en la segunda semana, car que un paciente con una enfermedad neuromuscular
las neumonías. La reali- rápidamente progresiva (ej.: síndrome de Guillain-Barré
mentación de enfermos neurológicos debe ser evaluada o crisis miasténica) están con alto riesgo de presentar
constantemente, buscando signos de aspiración. Si falla muscular respiratoria con paro respiratorio, son:
existe sospecha, debe 1) paresia de la flexión del cuello en crisis miasténica y
detenerse la alimentación paresia de la extensión de cuello en síndrome de Guillain-
oral, instalar una sonda No espereque una traqueo- Barré, 2) incapacidad de contar hasta 20 luego de una
nasoenteral, realimentar bronquitis pase a una neumo- inspiración máxima (si no lo logra, tiene una capacidad
por esta vía y comenzar nía para iniciar tratamiento vitala 20 mL/kg).
la rehabilitación de la antibiótico. Además, en estos

deglución por el equipo pacientes se puede

de fonoaudiología. evaluar al lado de Signos de inminente falla venti-
Muchas veces las infecciones respiratorias solo se su cama la Presión latoria neuromuscular

manifiestan como una traqueobronquitis, es decir, con Inspiratoria Máxima Paresia de cuello en flexión
un cuadro infeccioso sistémico, tos y secreciones bron- (PIM), para lo cual se .Paresia de cuello en extensión
quiales, pero sin un cuadro clásico de condensación usa un "pimómetro". Incapacidad de contar hasta 20
clínico ni radiológico de una neumonía. La PIM normal es me- PIM > -20 cm de agua
La insuficiencia respiratoria puede provocar compromiso nor a -20 cm de agua,
de conciencia. Cuando esto sucede es por hipercarbia si es mayor debe aler-
y rara vez por hipoxemia. En estos pacientes se debe tar de una inminente falla ventilatoria neuromuscular.

tener la precaución de evitar aportar exceso de oxígeno, Los gases en sangre arterial en pacientes con falla
pues aumenta la retención de dióxido de carbono y se ventilatoria neuromuscular solo se comprometen
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24 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE:INTRODUCCIÓN

tardíamente debido a que no existe un problema en la Un soplo abdominal puede sugerir estenosis o displasia
difusión de gases a nivel alveolar. fibromuscular de las arterias renales como causa de una
hipertensión arterial grave. Recuerde que la displasia fi-
Mamas. Se deben evaluar buscando neoplasias, las bromuscular se asocia a disección de arterias cervicales e
que se presentan como nódulos mamarios, retracción intracraneanas y a aneurismas saculares intracraneanos.
del pezón y en algunas oportunidades con ganglios axi-
lares. El cáncer de mama Extremidades. En las extremidades se debe evaluar
es una de las neoplasias la presencia de edema (insuficiencia renal, insuficiencia
más frecuentes que dan Neoplasias que con mayor hepática, insuficiencia cardíaca, insuficiencia venosa pe-
metástasis al sistema frecuencia provocan me- riférica, linfedema, desnutrición, hipotiroidismo, flebitis
tástasis encefálicas
nervioso central, a las y sepsis) y se debe examinar la presencia y simetría de
leptomeninges y a las . Pulmón los pulsos. Los pulsos a evaluar son los pedios, tibiales
vértebras. La sensibilidad Mama
posteriores, popliteos, femorales y radiales, una asimetría
y especificidad del examen - Melanoma entre ellos puede ser manifestación de una ateromatosis,
clínico para detectar cán- . Riñón una enfermedad de Takayasu, una coartación o una
cer de mama es bajo, por lo .Colorrectal disección de la aorta. En estas dos últimas patologías,
que siempre deben usarse los pulsos de las extremidades inferiores son de menor
exámenes radiológicos: amplitud que el de las extremidades superiores, en
mamografía y ecografía cambio, en la enfermedad de Takayasu es frecuente que
mamaria. Si la metástasis está en lafosa los pulsos de extremidades inferiores se logren palpar,
El cáncer de mama se posterior, busque el cáncer y no en las superiores.
asocia a síndromes neu- primarioen la pelvis. Cuando sospeche una endocarditis infecciosa, busque
rológicos paraneoplásicos embolias distales en las uñas y entre dedos y ortejos
como: síndrome pancere- (Figura 1-2).
beloso agudo y encefalitis límbica. Ante la sospecha del sobrediagnosticado síndrome del
La galactorrea puede ser signo de hiperprolactinemia, la opérculo torácico vascular, se debe realizar la maniobra
que se puede observar en tumores hipofisiarios productores de Adson. Para esto se debe poner al paciente sentado
de prolactina (prolactinoma), tumores hipofisiarios no con las manos en los muslos y palpar los pulsos radiales,
funcionantes que comprimen el eje hipotalamo-hipófisis luego el examinador extiende el brazo a evaluar (siem-
impidiendo la inhibición de la secreción de prolactina, pre palpando el pulso radial) y se pide al paciente que
debido al uso de fármacos (antidepresivos, marihuana, hiperextienda el cuello, inspire profundamente y gire la
flunarizina, etc.) o a la estimulación frecuente de los cabeza de un lado hacia el otro. Si al rotar hacia el lado
pezones. afectado se pierde el pulso radial, se considera positivo.
Se ha sugerido que los implantes mamarios pueden
provocar un aumento de enfermedades autoinmunesy
EXAMEN NEUROLÓGICO
autoinflamatorias (ASIA: Autoimmune/Autoinflamatory
Syndrome Induced by Adjuvants), entre ellas, enfermedades El examen neurológico comienza con la observación,
desmielinizantes del sistema nervioso central y periférico. desde que el enfermo se encuentra en la sala de espera,
cuando entra al box de atención y mientras le está toman-
Abdomen. Se deben buscar organomegalias, soplos do la anamnesis, el neurólogo ya está examinando a su
abdominales y cicatrices (cirugías previas). Algunas paciente. Algunos neurólogos van a buscar al paciente a
enfermedades neurológicas catastróficas evolucionan la sala de espera en la consulta para ver cómo se levanta
con un íleo paralítico, ya sea solo por el reposo o debido y camina hacia él. Durante la anamnesis se evalúa el
a un síndrome de Ogilvie. Se recomienda apoyar la eva- habla, el lenguaje, la voz, la mirada, la movilidad facial,
cuación después de 3 días con catárticos orales (vaselina, la memoria, la audición, etcétera.

polietilenglicol, lactulosa, etc.) o con enemas rectales. El aforismo "el examen

Debe palparse dirigidamente la vejiga en busca de neurológico es la madre
globo vesical, en especial en pacientes con sospecha de de la simetría" realza la El examen neurológico es la
vejiga neurogénica o con bajo débito urinario. Evite ser importancia de comparar madre de la simetría.
engañado por la pseudodiarrea secundaria a un fecaloma ambos hemicuerpos del
y por diuresis debida a rebalse vesical. El tacto rectal yel paciente. Por ejemplo, la
sondeo posmiccional lo podrán sacar de la duda. Recuerde ausencia global de reflejos osteotendíneos en un paciente
evitar drenar volúmenes de orina superiores a 500 mL sin otra manifestación de una enfermedad neurológi-
por vez, para evitar la hematuria ex vacuo. ca puede ser normal (el 2% de la población), pero la
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 25

asimetría de los reflejos es siempre una manifestación intralaminares) (Figura 1-9). La lesión de esta estructura
de una enfermedad neurológica subyacente. (ej.: hematoma pontino global) provoca compromiso
El examen siempre debe ser realizado en forma com- de conciencia cuantitativo. El tálamo envía una amplia
pleta no importando el orden, sin embargo, se sugiere red axonal activante a la corteza cerebral, así un daño

seguir un orden predefinido y sistemático para no olvidar talámico bilateral (ej.: infarto bilateral de tálamo) o el
parte de este (Tabla 1-1). A pesar de lo anterior, es muy compromiso difuso de la corteza cerebral (ej.: intoxicacio-
frecuente que en los primeros exámenes realizados, al nes, alteraciones metabólicas) también pueden producir
escribirlos en la ficha se manifieste un olvido, debiendo compromiso cuantitativo de conciencia. También existen
volver a examinar al paciente. A todos los médicos les proyecciones directas del sistema reticular ascendente
ha pasado. activante a través del haz medial del prosencéfalo hacia
El examen neurológico está diseñado no solo para los lóbulos frontales.
confirmar la sospecha anamnéstica, sino también para
detectar signos clínicos que, agregados a la anamnesis,
permitan un adecuado proceso diagnóstico neurológico. Figura 1-9. Sustancia reticular ascendente activante. Se
Como se mencionó, esto considera un diagnóstico sin- origina en el tercio medio del tegmento del puente y asciende
dromático (qué tipo de enfermedad tiene el paciente), un en un tracto mal definido hasta hacer sinapsis en los núcleos
diagnóstico topográfico (dónde se encuentra la lesión que intralaminares y reticular del tálamo. Desde estos núcleos
provoca el síndrome) y un diagnóstico etiológico (cuál es emergen proyecciones hacia toda la corteza cerebral.
la causa). Por ejemplo, un paciente con el antecedente
de una fibrilación auricular sin anticoagulación que pre-
senta en forma súbita una hemiplejia, una hemianopsia
y una hemihipoestesia izquierdas, tiene probablemente
los siguientes diagnósticos: sindromático: un accidente
cerebrovascular; topográfico: hemisferio derecho, y
etiológico: una embolia de origen cardíaca.
Algunas veces no existe un síndrome único con una
Núcleos intralaminares
lesión única, por ejemplo: infartos encefálicos, metástasis
múltiples, lesiones desmielinizantes, etc. A veces, incluso
las etiologías son distintas, por lo que si bien la unidad
diagnóstica es siempre deseable, no es indispensable.

Tálamo
Examen mental

El examen mental, al igual que el resto del examen

neurológico, está diseñado para detectar un déficit neu-
Núcleo reticular
rológico, el cual puede ser global o focal. Este examen del tálamo
comienza al observar por primera vez al paciente: se
encuentra despierto, es atingente, está atento, entiende
lo que digo, qué hace con las manos, etcétera.

Conciencia. En Neurología, la conciencia se define

como la capacidad de darse cuenta de sí mismo y del
Mesencéfalo
entorno. Su neuroanatomía es conocida parcialmen-
te, la sustancia reticular
ascendente activante es
una estructura neuronal Clasificaciónde compromiso

con una amplia red den- de conciencia cuantitativo

drítica mal definida que . Vigil

se ubica en la parte pos- . Obnubilado

terior de troncoencéfalo, . Sopor superficial Puente

desde la mitad superior . Sopor mediano

del puente axialmente . Sopor profundo
a nivel periacueductal, . Coma
hasta el tálamo (núcleos
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26 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Existen dos tipos de compromiso de conciencia: cuan- Existen dos grupos de enfermedades que provocan
titativo y cualitativo. El primero se refiere a un problema síndrome confusional: el tóxico-metabólico (el 90% de
en la capacidad para despertar a un paciente, mientras los casos) y el primariamente neurológico (el 10% de
que el segundo se refiere al contenido de la conciencia. los casos). El tóxico-metabólico se refiere a pacientes
En la literatura anglosajona, estos componentes se con una enfermedad sistémica que afecta secundaria
denominan arousal y awareness, respectivamente. Dado y difusamente al encéfalo, ejemplos son: hipercapnia,
que no existe una traducción literal, muchas veces se hiponatremia, hipernatremia, hipercalcemia, insuficiencia
citan como anglicismos. renal, insuficiencia hepática, intoxicaciones, síndrome
El compromiso de conciencia cuantitativo tiene diver- de privación de medicamentos o drogas, infecciones (in-
sos grados, desde el más superficial al más profundo, y cluso sin fiebre), la fractura de cadera y poscirugías. Los
estos se dividen en: 1) vigil (despierto normalmente), trastornos del potasio no producen síndrome confusional.
2) obnubilado (somnoliento y generalmente confuso), El síndrome confusional primariamente neurológico
3) sopor superficial (dormido, despierta al estímulo puede ser de dos tipos: con o sin lesión focal. Las lesiones
verbal), 4) sopor mediano (solo despierta al estímulo focales que pueden producir un síndrome confusional se
kinestésico intenso), 5) sopor profundo (dormido, solo ubican generalmente en áreas de asociación de la corteza
despierta al estímulo doloroso) y 6) en coma, en estos cerebral, como la región parietal derecha (puede asociarse
casos el paciente no abre los párpados ni tiene una a un síndrome parietal); la región occipital, habitual-
respuesta propositiva al dolor, pero puede tener reflejos mente asociado a una hemianopsia difícil de pesquisar
integrados en troncoencéfalo, como rigidez de descere- por la falta de cooperación (infarto de la arteria cerebral
bración o de decorticación. posterior o menos frecuente un hematoma o un tumor
Existe un grupo de síndromes que pueden confundirse occipital); la región prefrontal (lóbulos frontal, anterior
con un compromiso de conciencia cuantitativo, entre al área motora) o por una lesión talámica (frecuente-
estos destacan: la apraxia de la apertura ocular (mal mente un accidente cerebrovascular). Algunos ejemplos
llamada "ptosis cerebral"), la ptosis palpebral bilateral de enfermedades neurológicas sin lesión focal que pue-
y el síndrome de enclaustramiento (locked-in syndrome) den provocar un síndrome confusional son: meningitis,
(ver Capítulo 17: Semiología en neurointensivo). encefalitis, ventriculitis,

No deben utilizarse términos como: estupor, coma daño axonal difuso por

carus, coma depassé, coma superficial, coma profundo trauma encefalocraneano, El síndrome confusional

o estado apálico, tampoco debe emplearse la escala trombosis venosa encefá- aumenta la morbimortalidad.

de coma de Glasgow aisladamente (Escala 1, ver lica y estado epiléptico no

Apéndice). Por último, siempre es mejor describir el convulsivo.

examen de conciencia, además de nominarlo, ya que El síndrome confusional puede ser agitado o inhibido
puede existir alguna discrepancia respecto a las defi- (hipoactivo), cuando es agitado y con hiperactividad
niciones descritas. autonómica simpática se denomina delirium.
El compromiso de con-
ciencia cualitativo se re- Orientación temporal y espacial. Se pregunta al
fiere a un paciente vigil, El peor momento del síndro- paciente la fecha actual y dónde se encuentra. En el
pero con disminución de me confusional suele ser el síndrome confusional lo primero en comprometerse
la atención (no es capaz atardecer. y lo último en recuperar es la orientación temporal.
de invertir series auto- Muchas veces el paciente termina de orientarse varios
máticas), muchas veces días después que ya está de regreso en su casa.
están desorientados en tiempo y espacio y, en algunas No es aceptable el acrónimo CLOTE para describir al
oportunidades, agitados. A este cuadro se le denomina paciente consciente, lúcido y orientado temporoespa-
síndrome confusional. cialmente. Esto refleja solo un registro automático, y
Un elemento clínico útil es determinar si existe no una evaluación rigurosa del paciente.
fluctuación durante el día, lo que es muy sensible y
específico para este síndrome. En general, el atardecer Atención. Se refiere a la capacidad del paciente para
es el peor momento y se le conoce como sundowning. mantener la atención sobre un tema, los pacientes con
Los pacientes más afectados por este síndrome son los síndrome confusional habitualmente dirigen su mirada
adultos mayores, pacientes con antecedentes de daño de un punto a otro, en especial hacia objetivos nuevos
orgánico cerebral (enfermedad de Alzheimer, secuelas dentro de su campo visual, perdiendo el contacto visual
de un infarto o hemorragia encefálica, etc.) y enfermos con su entrevistador varias veces. Un examen sencillo
con sepsis en unidades de cuidados intensivos. para evaluar la atención es pedir al paciente que invierta
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA | 27

series automáticas, por ejemplo, los días de la semana. de Papez (Figura 1-10).
El paciente podrá decirlos hacia delante sin proble- El circuito de Papez es Circuito dePapez
mas, pero si presenta un síndrome confusional tendrá una estructura par con . Hipocampo

problemas para decirlos hacia atrás (desde el domingo múltiples comunicaciones Pilares posterioresdelfórnix
hasta el lunes). También se usan los meses del año. La entre ellas. Comienza en . Cuerpo delfornix
capacidad de atención es altamente sensible y específica la zona medial de los ló- Pilaresanteriores delfornix
para evaluar la conciencia cualitativa. bulos temporales, en los . Cuerpos mamilares

Grados extremos de alteración de la atención, y por lo hipocampos, de esta zona Tracto mamilotalámico

tanto del awareness, lo constituyen el estado vegetativo se proyecta hacia posterior Tálamo anterior

y el de mínima conciencia. y superior entrando al . Corteza cingulada

En los últimos años ha habido un esfuerzo para cam- fórnix (pilares posteriores, . Hipocampo
biar el término estado vegetativo por el de "despierto sin cuerpo y pilares anterio-
respuesta", ya que en este estado el paciente conserva res), el que se dirige hacia
la capacidad de despertarse, pero sin ningún tipo de anterior en el techo del tercer ventrículo, llegando a los
interacción con el entorno. El cambio de nomenclatura cuerpos mamilares. Desde los cuerpos mamilares nace
ha sido propuesto dada la connotación peyorativa que el tracto mamilotalámico (fascículo de Vicq d'Azyr), y
tiene el estado vegetativo y la homologación inaceptable desde el tálamo se proyecta a hacia la corteza cingulada.
del paciente a la condición de vegetal o planta. Finalmente de esta hay proyecciones que vuelven al
En el estado de mínima conciencia hay escasa inte- hipocampo (Figura 1-10).
racción con el entorno por definición, y esta interacción
no ocurre por medio de lenguaje verbal, sino que puede
haber contacto visual o expresión de emociones. Figura 1-10. Circuitode Papez. 1) Hipocampo. 2) Parahipo-
campo. 3) Pilares posteriores del fórnix. 4) Cuerpo del fórnix.
Memoria. En general, existen cuatro sistemas de
me- 5) Pilares anteriores del fórnix. 6) Núcleos mamilares. 7) Tracto
), mamilo-talámico. 8) Tálamo anterior. 9) Corteza cingulada.
moria:
2) 1) episódica
semántica
( (sobre
sobre
los
los
autobiográficos
sucesos
9
contenidos y conceptos),
3) procedural (recuerdo Clasificación de memoria

de habilidades motoras . Episódica

y ejecutivas necesarias . Semántica
para realizar una tarea) .Procedural

y 4) de trabajo (almace- . De trabajo

namiento temporal de la
información).
La memoria también

puede clasificarse como Clasificación de memoria

memoria explícita (reco- . Explícita

lección consciente e in- . Implícita
8
tencional de información

y experiencias previas) y 5

memoria implícita (las experiencias previas que condicio-

6
nan el comportamiento, pero no de manera consciente).
En un sentido estrictamente temporal, y en el contextode
un paciente que consulta por un problema agudo, sepuede
simplificar la evaluación
de la memoria a aquella La llamada memoria inmediata es más bien una
de corto plazo (retiene Clasificación de memoria
función de la atención y se puede explorar con el span
información por 1 a 2 mi- . Corto plazo de dígitos que consiste en nombrar una serie de cinco
nutos) y la de largo plazo . Largo plazo números no vinculados, debiendo repetirlos el paciente
(memoria de almacena- inmediatamente después del examinador. La memoria
miento, hasta por toda la inmediata característicamente se altera en los síndromes
vida). La memoria a corto plazo localiza difusamente en confusionales.

la corteza cerebral. En cambio, la memoria de largo plazo Una alteración de la memoria a corto plazo (uno
localiza en una estructura compleja denominada circuito a dos minutos) se explora nombrando tres palabras
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28 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

("flor-cigarro-puerta" o "auto-casa-azul" son las más hemisferio cerebral izquierdo en el 95% de los diestros
usadas) y evocándolas a los cinco minutos. y en el 70% de los zurdos.
Las alteraciones del circuito de Papez se presentan La corteza primaria del lenguaje está constituida por
por disfunción de la memoria a largo plazo. Esto puede un área motora, área de Broca (opérculo frontotemporal,
evaluarse preguntando el nombre de los presidentes Brodmann 44 y 45), un área de la comprensión, área
hacia atrás y en forma sucesiva. de Wernicke (par-
La psicosis o demencia de Korsakoff se debe a una te posterior del giro
disminución patológica de tiamina (vitamina B1) y temporal superior, Lenguajey áreas de Brodmann
se observaba frecuentemente en pacientes alcohólicos Brodmann 21 y 22) Broca Brodmann 44y 45
desnutridos, quienes recibían bruscamente un aportede y por el fascículo ar- Wernicke Brodmann 21 y 22
hidratos de carbono vía intravenosa sin aporte de tiami- cuato que conecta a Heschl Brodmann 41y 42

na (de aquí el hábito de algunos neurólogos de indicar ambas (giro supra-

siempre tiamina en los sueros glucosados). Este cuadro marginalis del lóbulo
se caracteriza por una pérdida irreversiblede la capacidad parietal) (Figura 1-11). Las afasias se denominan corticales
de recordar nueva información. Característicamente, cuando comprometen el circuito primario del lenguaje,
presentan falso reconocimiento y fabulación. Cuadros transcorticales cuando la lesión es cortical, pero más
similares se observan en la encefalopatía hipóxico- allá del circuito primario del lenguaje, y subcorticales
isquémica, con daño de ambos hipocampos, y en el in- cuando la lesión se encuentra en ganglios basales (tá-
farto talámico bilateral. A estos dos últimos cuadros se lamo o putamen).
les ha denominado demencias korsakoideas.

La amnesia global transitoria es un cuadro caracterís-

tico de síndrome amnésico agudo, con compromiso de Figura 1-11. Áreas del lenguaje. 1) Broca. 2) Wernicke. 3) Heschl.
la memoria de corto plazo. Se caracteriza por un inicio 4) Giro supramarginal. 5) Fasciculo arqueado.
agudo, desencadenantes claros (ducha fría, maniobra
de Valsalva), preguntas repetitivas, el resto del compor-
tamiento es normal, desaparece lentamente, pero en
varias horas, y rara vez dura más de un día.
La memoria semántica se puede evaluar con pruebas
de fluidez verbal. Se pide al paciente que diga distintos
nombres de una categoría en un minuto (animales,
colores, etc.), siendo lo normal 15 a 17 y nunca menos
de 10 (percentil 10).
El "minimental test" de Folstein permite evaluar de
manera rápida la memoria y otras funciones superiores
como una prueba de tamizaje para deterioro cognitivo en
una consulta ambulatoria (Escala 2, ver Apéndice).Para
incluir las funciones cognitivas dependientes del lóbulo
3
frontal, se utiliza el test de MoCA (Montreal Cognitive
Assessment) (Escala 3, ver Apéndice).

Lenguaje. Debe diferenciarse disartria, que es sim-

plemente la dificultad para articular la palabra, de afasia,
que consiste en la pérdida del simbolismo del lenguaje.
La disartria no tiene

valor localizador, la lesión

puede ser cortical, sub- La disartria no focaliza.
cortical o infratentorial La afasia si focaliza.
(troncoencéfalo o cerebe-
lo), incluso puede ser de
causa tóxico-metabólica (ej.: intoxicación alcohólica),
mientras que las afasias tienen alto valor localizador
en las áreas primarias del lenguaje. De hecho, se de-
nomina hemisferio cerebral dominante a aquel donde 5

se encuentra el área primaria del lenguaje. Este es el

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CAPÍTULO 1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 29

Tabla 1-2. Funciones del lenguaje y tipos de afasia

Afasia Fluidez Comprensión Nominación Repetición Lectura Escritura

Global

Broca

Wernicke

+
Transcortical motora

Transcortical sensitiva

Anómica

Solo lo
Conducción
conocido

Las funciones a evaluar en el examen del lenguaje son paciente que levante la de él, pues la copia del gesto
seis: 1) fluidez verbal, 2) comprensión, 3) nominación, puede lograrse con el hemisferio no dominante. Del
4) repetición, 5) lectura y 6) escritura. Dependiendo mismo modo, las órdenes llamadas de línea media
del compromiso de estas (abra los ojos, cierre los ojos, abra la boca, cierre la
funciones, las afasias boca, saque la lengua) tienden a respetarse en lesiones
pueden ser: a) global, Funcionesdellenguaje del hemisferio dominante.
b) motora (Broca), c) de . Fluidez La repetición se examina pidiendo que repita palabras
comprensión (Wernicke), . Comprensión y frases de complejidad creciente, por ejemplo: repita
d) transcortical global, • Nominación "lápiz", "automóvil", "locomotora", "locomotora del
e) transcortical motora, . Repetición ferrocarril", "no sin saber cómo, cuándo ni dónde".
f) transcortical sensiti- Lectura La repetición se afecta característicamente solo en las
va, g) anómica o h) de . Escritura afasias que afectan a la corteza primaria del lenguaje.
conducción (fascículo Se debe insistir en que el examinador no debe realizar
arcuato) (Tabla 1-2). refuerzos gestuales al solicitarle al paciente que realice
La fluidez se evalúa cuantificando la cantidad de pa- una orden, pues los gestos se interpretan en el hemisferio
labras por minuto, que no deben ser menos de 140, la no dominante, y así
prosodia y la sintaxis. La nominación se examina pidiendo un paciente con afasia
al paciente que nombre una serie de objetos comunes global, de Wernicke o Al evaluar comprensión, evite el

(ej.: reloj, lápiz, llaves, corbata, etc.). Si en el lenguaje transcortical sensitiva refuerzo gestual.
espontáneo o al intentar nominar se producen errores puede obedecer al ges-
al llamar una cosa por su nombre, estos se denominan to, y no al lenguaje.
parafasias. Estas pueden ser literales si se cambia una A continuación se revisarán las afasias más frecuentes

letra por otra (ej.: "relij" por reloj) o verbales si se cambia de observar en la práctica clínica. En la Tabla 1-2 se hace
una palabra por otra (ej.: "auto" por reloj). un resumen de estas.

Clásica es la incapacidad del paciente afásico de en-

contrar la palabra precisa para nominar (anomia), puede Afasia global. El paciente se encuentra mútico, sin
tener un teléfono en la mano, describir su función y no capacidad para nominar, no comprende, no repite y es
poder nombrarlo: "Es para hablar por teléfono". incapaz de leer o escribir. Habitualmente existe intención
La comprensión se evalúa dando órdenes verbales de lenguaje, que se traduce en un balbuceo ininteligible.
puras de complejidad creciente, por ejemplo: 1) "le- No es infrecuente que, en lesiones focales no extensasdel
vante la mano", "saque la lengua", etc.; 2) "levante los hemisferio dominante, la afasia comience como global
brazos y cierre los ojos", "con la mano derecha tóquese y posteriormente evolucione a una de Broca, cuando la
la oreja izquierda"; 3) "levante los brazos, cierre los lesión es frontal o de Wernicke cuando es temporal o
ojos y abra la boca". Debe evitarse el refuerzo gestual, parietal. Lesiones extensas del hemisferio dominante
por ejemplo, levantar la mano mientras se le pide al pueden provocar una afasia global que no mejorará.
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30 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Afasia de Broca. En la afasia de Broca (motora), los veces estos pacientes tienen áreas del lenguaje en ambos
pacientes son afluentes, no pueden nominar ni repetir, hemisferios.

pero presentan una comprensión conservada. No pueden

escribir ni leer. Generalmente, se acompañan de apraxia Alexia y agrafia. La alexia (incapacidad para leer)
orobrucolingual (ver en pág. 17). y la agrafia (incapacidad para escribir) acompañan a
la afasia global, de Broca y de Wernicke. Rara vez se
Afasia de Wernicke. En la afasia de Wernicke (sen- presenta una alexia sin agrafia y, menos frecuente aún,
sitiva o de comprensión), la fluencia está conservada o una agrafia pura (ej.: infarto cerebral en área de Exner).
incluso aumentada, no nominan, no repiten y la com-
prensión se encuentra comprometida. Estos pacientes Afemia. Se discute si la afemia es un tipo de afasia o
pueden ser confundidos con pacientes psiquiátricos simplemente una anartria. El paciente no puede emitir
(manías o psicosis). Presentan parafasias literales y lenguaje, pero comprende, además es capaz de leer y
verbales, a veces hablan con gran fluencia y con una escribir. Incluso puede escribir lo que uno le dicta o le
gran cantidad de palabras inventadas (neologismos), muestra. La lesión es pequeña y cortical y se localiza justo
sin darse cuenta de no ser comprendidos, a esto se le en el área de Broca. Estos pacientes habitualmente se
conoce como jergafasia. confunden por pacientes psiquiátricos y su pronóstico
funcional es bueno, se recuperan en días a semanas.
Afasia transcortical. Estos pacientes mantienen la
capacidad de repetir. No pueden nominar, leer o escribir. Disartrias. Las disartrias pueden clasificarse en:
Si comprenden, se le denomina afasia transcortical mo- 1) fláccida (hipotónica): la lesión se localiza en la
tora; si tienen buena fluencia y presentan parafasias, se segunda motoneurona que inerva los músculos que
le denomina afasia transcortical sensitiva. Si presentan participan en la articulación de la palabra, 2) espástica
ambas alteraciones, se le denomina afasia transcortical (pseudobulbar): la lesión es de primera motoneurona,
global. La localización de la lesión en las afasias transcor- 3) atáxica (escandida): la lesión es cerebelosa y provoca
ticales es la corteza adyacente a las áreas primarias del un lenguaje entrecortado, 4) hipokinética: como sucede
lenguaje, en la afasia transcortical motora es adyacente en el síndrome parkinsoniano y 5) hiperkinética: como
al área de Broca y en la afasia transcortical sensitiva es característico de otros trastornos extrapiramidales
es adyacente al área de Wernicke. Es frecuente que las (corea, distonías, etc.). Esta clasificación es poco utilizada
afasias transcorticales sean transitorias y que el paciente en la práctica clínica habitual.
vaya mejorando hacia una afasia anómica. Como se mencionó, la disartria no tiene valor locali-
zatorio e incluso una intoxicación puede ser su etiología.
Afasia de conducción. Se caracteriza porque el pa-
ciente puede nominar, comprender y repetir palabras Negligencias. Se refiere a pacientes que, sin perder la
conocidas, sin embargo, no puede repetir palabras sensibilidad primaria, al ser estimulados bilateralmente
desconocidas (puede repetir casa, pero no C-A-S-A). La solo perciben uno de los hemicuerpos, habitualmente es
lesión que explica esta afasia tiene una gran capacidad dependiente del hemisferio no dominante. Hay negación del
localizatoria, se ubica en el fascículo arqueado en el giro hemiespacio, incluyendo todo lo incluido en él, incluso su
supramarginal del hemisferio dominante (Figura 1-11). hemicuerpo. El paradigma es el síndrome parietal derecho
con una heminegligencia táctil izquierda, en este caso el
Afasia anómica. Estos pacientes preservan la capa- paciente detecta perfectamente el tacto en el hemicuerpo
cidad de hablar espontáneamente, de comprender, de izquierdo cuando este es estimulado en forma aislada, pero

repetir, de leer y escribir. Sin embargo, son incapaces al estimular ambos hemicuerpos el paciente solo detecta
de nominar, ya sea al mostrarle un objeto o en los ca- el derecho. Es inhabitual que ocurra en el hemisferio
sos más sutiles en forma abstracta (¿Cómo se llama lo izquierdo, pues el paciente se encuentra frecuentemente
que uno compra en los kioscos para leer las noticias?, con afasia, por lo que la negligencia no se puededetectar.
¿cómo se llama lo que uno aprieta en una pared para También existen negligencia auditiva y visual.
encender la luz?). Habitualmente la afasia anómica es El pronóstico de las negligencias es bueno cuando la
una afasia residual. enfermedad que la produce no es progresiva, con recupe-
ración completa en días a semanas. Cuando laenfermedad
Afasia cruzada. Se refiere a una afasia provocada es progresiva, como en enfermedades neurodegenerativas
por una lesión en el hemisferio cerebral derecho, puede o neoplasias, el síndrome tiende a empeorar.
presentar cualquiera de las afasias descritas. Ocurreen En casos extremos de negligencias, los pacientes se
el 5% de los pacientes diestros y en el 30% de los zurdos. quejan de que alguien olvidó un brazo, o al preguntarles
En general tiene mejor pronóstico debido a quemuchas de quién es, dicen que es del examinador. Incluso existen
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 31

pacientes que se afeitan solo una hemicara o se dibujan Simultagnosia. Es la incapacidad para describir varias
a sí mismos solo con la mitad del cuerpo. cosas que ocurren al mismo tiempo, se enfocan solo en
Percibir un estímulo realizado al hemicuerpo negligido una parte del todo. Se observa en pacientes con una
como recibido en el hemicuerpo no afectado se conoce lesión en el lóbulo parietal no dominante o como parte
como aloquiria (en griego significa "otro lado"). Es del síndrome de Balint (simultagnosia, ataxia óptica y
sorprendente ver la cara de desconcierto del paciente apraxia oculomotora).
mirando su mano sana mientras uno provoca un pequeño
estímulo doloroso en la mano con hipoestesia. Agnosia auditiva o sordera verbal pura. El paciente
escucha ruidos, pero es incapaz de comprender la pala-
Agnosias. Estas corresponden a la incapacidad de bra hablada. Es infrecuente, la lesión debe ser bilateral

reconocer algo que era previamente conocido. Tienen y comprometen la corteza auditiva primaria (giro de
valor localizatorio. Heschl, en el área de Brodmann 41 y 42).

Asomatognosia. El paciente no reconoce su cuerpo o Apraxias. La apraxia se refiere a la pérdida de una

la mitad de su cuerpo, por ejemplo: en una lesión parietal habilidad motora previamente aprendida sin que exista
derecha, el paciente desconoce su hemicuerpo izquierdo. paresia, síndrome extrapiramidal ni síndrome cerebeloso.
Se pierde una función específica, es como haber perdi-
Anosognosia. El paciente no reconoce su enfermedad, do el software de una función. Tiene valor localizatorio.
así por ejemplo, un paciente hemipléjico le comenta a Algunos ejemplos son los siguientes:
su doctor que se encuentra feliz por no haber quedado
hemipléjico (lóbulo parietal derecho). Apraxia de la marcha. En la apraxia de la marcha, se
olvida cómo caminar, pero no existe paresia, ataxia ni un
Prosopoagnosia. El paciente es incapaz de reco- síndrome extrapiramidal.
nocer caras, reconoce a sus seres queridos por la voz Esta apraxia se observa en
(habitualmente lesiones temporooccipitales bilaterales lesiones corticales fronta- Astasia: no puede bipedestar.
o parietales derechas). les bilaterales. La astasia Abasia: no puede caminar.
se refiere a la incapacidad
Agnosia digital. El paciente no puede nominar los para bipedestar solo y la
dedos, en general es parte de un síndrome más extenso abasia a la incapacidad para caminar solo. Es caracte-
y poco frecuente, el sín- rística de la hidrocefalia normotensiva.
drome de Gerstmann, el
cual presenta además: Síndrome deGerstmann Apraxia de la apertura ocular. Mal denominada
confusión derecha-iz- . Agnosia digital ptosis cerebral, se refiere a la incapacidad de abrir ambos
quierda, discalculia y Confusión derecha-izquierda párpados debido a lesiones corticosubcorticales parietales
agrafia (localiza en giro . Discalculia o frontales uni o bilaterales, los pacientes impresionan
angular del lóbulo parietal . Agrafia comprometidos de conciencia. Puede perdurar días a
dominante). semanas (ver Capítulo 17: Semiología en neurointensivo).

Sindrome de Anton. Corresponde a un paciente Apraxia oro-bucal-lingual. La apraxia oro-bucal-lingual

con ceguera por lesión bioccipital asociado a agnosia (síndromede Foix-Chavany-Marie) se observa en lesiones
de su ceguera cortical, es decir, no se da cuenta de que operculares frontales uni o bilaterales y se caracteriza
está ciego y se comporta como si estuviese viendo. Al por la pérdida de la capacidad de mover la lengua, los
preguntarle si ve, responde que sí. Las lesiones además labios y a veces los músculos faciales. Generalmente
de comprometer el área primaria de la visión, que lo deja dura días a semanas.
ciego, afecta las áreas de asociación visuales bilaterales.
No es infrecuente que al preguntarle por cuántos dedos Otras funciones cerebrales superiores. El cálculo se
ve, el examinador muestre dos dedos y el paciente, por explora con la resta seriada de 100 menos 7 hasta llegar
azar o por costumbre, diga a 65. El juicio se evalúa con preguntas de semejanzas y
"dos dedos", logrando diferencias, por ejemplo: "¿En qué se parece un avión a
engañar al examinador. Si Síndrome de Balint
una bicicleta?", "¿en qué se parece la radio al diario?",
sospecha este síndrome, .Simultagnosia "¿en qué se diferencia un río de un lago?", "¿en qué se
muéstrele otros objetos . Ataxia óptica diferencia un niño de un enano?", etc. Las funciones
al paciente. . Apraxia oculomotora ejecutivas frontales pueden evaluarse con la prueba de
secuencias motoras de Luria, esto es golpearse en forma
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32 | SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

secuencial y repetitiva el muslo con la palma de la mano, Alucinaciones hipnagógicas. Estas corresponden a
el canto y el puño. alucinaciones visuales, auditivas o táctiles que suceden
en el momento de conciliar el sueño. Son habituales de
Alucinaciones. Estas corresponden a la percepción de observar en la narcolepsia (ver Capítulo 5: Semiología de
un estímulo que no existe. Se diferencia de una ilusión, los trastornos del sueño).
pues en esta la percepción es de un estímuloque sí existe,
pero en forma distorsionada. Las alucinaciones pueden Alucinaciones hipnopómpicas. Estas son similares
ser variadas: auditivas, visuales, olfativas, táctiles, etc. a las alucinaciones hipnagógicas, pero en el momento de
En neurología se observan con cierta frecuencia. despertar del sueño. También se observan en la narcolep-
sia (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos delsueño).
Síndrome de Charles Bonnet. Este corresponde a
alucinaciones visuales vívidas y habitualmente egosin- Enfermedad con cuerpos de Lewy. Esta corresponde
tónicas, es decir, que no angustian mucho al paciente, se a un síndrome que presenta, dentro de sus síntomas, alu-
presentan en enfermos con una agudeza visual comprome- cinaciones visuales durante el crepúsculo, especialmente
tida, habitualmente de la tercera edad y que bruscamente al anochecer, y que aparecen precozmente dentro de la
quedan sin estímulo visual, por ejemplo, al apagarles la luz. evolución de la enfermedad. Suelen ser egosintónicas,
Suelen malinterpretarse como un síndrome confusional. a pesar de que al relatar su contenido este inspire temor
La fisiopatología no ha sido aclarada, pero se ha plantea- (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento).
do que la falta de estímulo visual en la corteza calcarina
provoca que la corteza de asociación visual produzca estas
Examen de nervios craneanos
alucinaciones visuales. Suelen responder a neurolépticos.
Existe una variante auditiva de Charles Bonnet, que I par: olfatorio. Los fascículos olfatorios nacen de
sucede en pacientes con hipoacusia que bruscamente células ubicadas en la mucosa del techo de las fosas
pierden mayor audición. Las alucinaciones auditivas nasales y cruzan la lámina cribosa de la base del cráneo,
suelen ser complejas y variadas, como música conocida haciendo sinapsis con las neuronas del bulbo olfatorio.
o no, conversaciones o niños jugando. Se diferencian Estas a su vez envían sus axones (nervio olfatorio) hacia
de las crisis epilépticas auditivas en que estas son este- las zonas de integración en el hipocampo, donde los olores
reotipadas, pudiendo ser muy simples o complejas. Las son interpretados. El nervio olfatorio es un fascículo de
alucinaciones auditivas asociadas a psicosis suelen ser en sustancia blanca del sistema nervioso central, y no un

pacientes adultos jóvenes y el contenido habitualmente nervio periférico, debido a que el tipo de mielina que lo
es con intención de agredir al paciente (alucinaciones envuelve está conformada por oligodendrocitos, y no por
egodistónicas). Pacientes con depresión pueden presentar células de Schwann. La causa más frecuente de lesión

cuadros psicóticos con alucinaciones auditivas, incluso de los nervios olfatorios es el trauma encefalocraneano,

en pacientes de mayor edad. Algunas encefalitis autoin- donde los fascículos que cruzan la lámina cribosa pueden
munes pueden debutar con cuadros psicóticos donde las ser seccionados en forma irreversible. Por otro lado, la
alucinaciones auditivas son frecuentes (ver Capítulo 13: causa más frecuente de pérdida de olfato es la inflama-
Semiología de las encefalitis autoinmunes). ción de la mucosa nasal o la presencia de secreciones a
este nivel, lo que impide la llegada de las moléculas con
Alucinaciones pedunculares. Estas se refieren a las los olores a los receptores. En estos casos, la hiposmia
alucinaciones visuales que se presentan en un paciente es habitualmente transitoria.

que ha sufrido un infarto por oclusión del tercio distal Las crisis uncinadas corresponden a una epilepsia
de la arteria basilar, siendo parte del síndrome del top de parcial simple que se origina habitualmente en el uncus
la basilar. Las alucinaciones pedunculares son complejas del lóbulo temporal y cuya manifestación clínica es la
y egosintónicas. Se ha planteado que corresponderían aparición súbita de un olor extraño, habitualmente no es
a la intromisión de sueño REM (movimientos oculares desagradable, pero sí característico. Siempre es el mismo
rápidos, del inglés Rapid Eye Movements) en la vigilia por olor, es de inicio y término ictal. En algunas oportunida-
infarto de estructuras diencefálicas. El adjetivo pedun- des pueden ser seguidas
cular se debe a que habitualmente coexiste con infarto de una desconexión del
mesencefálico que afecta los pedúnculos cerebrales,pero medioambiente (oscuridad Sindrome de Foster-Kennedy
estos no estarían involucrados en su patogenia. Como de conciencia), debido a . Hiposmia
se mencionó, habitualmente se observa en el síndrome una propagación de la Edema de papila de un ojo
del top de la basilar, por lo que se asocia a múltiples crisis al sistema límbico Atrofia óptica del otro ojo
otros síntomas y signos (ver Capítulo 14: Semiología de (crisis parcial compleja), Meningioma del esfenoide

la enfermedad vascular encefálica). yen otras oportunidades

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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA | 33

puede ser seguida de una convulsión clonicotónica Figura 1-12. Asa de Meyer. Tracto que comunica el núcleo
generalizada (crisis parcial secundariamente generali- geniculado lateral (a) con el labio inferior de la corteza
zada) (ver Capítulo 4: Semiología de las crisis epilépticas y calcarina (b). Observe que el tracto, luego de su emergen-
de la epilepsia). cia del núcleo geniculado lateral, se dirige hacia anterior,
Tumores frontales pue- hacia el polo temporal y después se dirige hacia posterior
den provocar hiposmia para llegar al labio inferior de la corteza calcarina del lóbulo
(ver síndrome de Foster- Hiposmia en occipital.

Kennedy, más adelante). alfa-sinucleinopatías

La pérdida del olfato es Enfermedad de Parkinson

un signo característico y Demencia con cuerpos
precoz, a veces con muchos deLewy

años de anticipación, de . Atrofia multisistémica

enfermedades neurodege-
nerativas como las alfa-si-

nucleinopatías, entre ellas: enfermedad de Parkinson,

demencia con cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica.

Il par: óptico. Los nervios ópticos se originan de las

células ganglionares de la retina y se dirigen hacia poste-
rior para fusionarse con el
nervio óptico contralateral
en el quiasma óptico, aquí Fibras del nervio óptico
las fibras mediales cruzan . Visión

hacia el lado contralateral. . Haz retinotectal

Desde el quiasma nacen . Haz retinohipotalámico
los tractos ópticos, los que
se dirigen hacia posterior
para hacer sinapsis en el núcleo geniculado lateral del
tálamo. De esta estructura nacen dos radiaciones ópticas,
la superior que se dirige por la sustancia blanca parietal
hacia el labio superior de la cisura calcarina (área prima-
ria de la visión) del lóbulo occipital. La radiación óptica
inferior (asa de Meyer) viaja por la sustancia blanca del están cruzando al lado contralateral, produciendo una
lóbulo temporal hasta el labio inferior de la cisura calca- hemianopsia temporal heterónima (el paciente nove los
rina (Figura 1-12). Existen fibras nerviosas que no hacen hemicampos laterales); la lesión de los tractos ópticos
sinapsis en el núcleo geniculado lateral y que se dirigen produce un daño de las fibras que provienen de la retina
al tectum (dorso) del mesencéfalo, para hacer sinapsis lateral ipsilateral y de la retina medial contralateral, por
con el núcleo parasimpático de Edinger-Westphal (haz lo tanto, el paciente pierde la visión del hemicampo con-
retinotectal). Existe una tercera proyección de la retina tralateral (hemianopsia homónima contralateral). Una
que se dirige directamente al núcleo supraquiasmático lesión de las radiaciones ópticas superiores, que lleva
de hipotálamo (haz retinohipotalámico), el cual parti- información de un cuarto de retina (superior e ipsilateral),
cipa en la regulación del ciclo circadiano (ver Capítulo produce una cuadrantanopsia inferior y contralateral,
5: Semiología de los trastornos del sueño). y una lesión de las radiaciones ópticas inferiores, que
Las fibras que viajan por la zona medial del nervio lleva información de otro cuarto de retina (inferior e
óptico llevan la información de la retina medial, es de- ipsilateral), produce una cuadrantanopsia superior y
cir, cada una de ellas mira el hemicampo visual lateral contralateral (Figura 1-13). Es común que en los textos
(o temporal), mientras que las fibras que viajan por la se denomine a la pérdida de visión por un cuadrante
parte superior del nervio óptico llevan información de como "cuadrantopsia", lo que etimológicamente significa
las retinas superiores, y por lo tanto, de los hemicampos "visión por un cuadrante", es decir, todo lo contrario.
inferiores e inversamente la parte inferior del nervio Las fibras del haz retinotectal constituyen la vía afe-
óptico de los hemicampos superiores. Así, una lesión rente del reflejo pupilar. La vía eferente nace del núcleo
en el nervio óptico producirá una amaurosis (ceguera) parasimpático de Edinger-Westphal y viaja por la peri-
completa ipsilateral; una lesión central del quiasma feria del tercer nervio inervando el músculo esfínter de
producirá una compresión de las fibras temporales que la pupila (Figura 1-14). El estímulo con luz de la pupila
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34 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-13. Cuadrantanopsia. Lesiones del lóbulo temporal que comprometen el asa de Meyer o lesiones del labio inferior
de la corteza calcarina producen una cuadrantanopsia superior contralateral. Mientras las lesiones parietales o del labio
superior de la corteza calcarina provocan una cuadrantanopsia inferior contralateral.

Figura 1-14. Reflejo pupilar. Vía aferente: 1) Retina (células ganglionares). 2) Nervio óptico. 3) Quiasma óptico, 4) Cintilla
o tracto óptico. Núcleos de integración del sistema nervioso central en el mesencéfalo: 5) Núcleo pretectal. 6) Núcleo de
Edinger-Westphal. Via eferente: 7) Tracto parasimpático que viaja por la periferia del nervio oculomotor. 8) Ganglio ciliar.
9) Músculo ciliar.

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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 35

Figura 1-15. Síndrome de Claude Bernard-Horner. Ptosis de las fibras simpáticas que ahora están dañadas. La
discreta del párpado superior e inferior, miosis, anhidrosis discreta caída del párpado superior y el discreto ascen-
(no dibujado) y enoftalmo. so del párpado inferior da la impresión de enoftalmo
en pacientes con síndrome de Claude Bernard-Horner.
Para evaluar la miosis, se debe oscurecer la habitación
para inducir midriasis. Si no se observa dicha respuesta,
es indicador de denervación simpática de la pupila. Para
poder apreciar este fenómeno, es necesario aplicar una
luz tangencial que permita observar las pupilas. La luz
no debe ser directa, para evitar que provoque un reflejo
fotomotor de miosis.
La anhidrosis de la hemicara ipsilateral se observa
produce una contracción bilateral de esta (vía parasim- cuando la lesión de la vía simpática es proximal a la
pática), la ipsilateral se denomina reflejo directo; y la bifurcación de la arteria carótida común, puesto que
contralateral, consensual. las fibras que producen la sudoración de la hemicara
Una lesión del nervio óptico provocará que el estímulo abandonan a las que van al ojo en la bifurcación. Las
ipsilateral no produzca reflejo ipsilateral ni consensual, que van a la sudoración facial transcurren por la arteria
y el estímulo contralateral, una respuesta normal de carótida externa (ver Capítulo 8: Semiologíadelostrastornos
ambas pupilas. Al estímulo fótico alternante, la respuesta autonómicos).
consensual será más potente que la directa, lo que pro- Cualquier lesión de la

vocará la ilusión de que la pupila se dilata al estímulo vía simpática desde su Síndrome de Wallenberg

directo. Esto se conoce como Defecto Pupilar Aferente origen en el hipotalamo, . Voz bitonal

Relativo (DPAR), y es propio de la neuropatías ópticas. troncoencéfalo, médula . Nistagmus

Una lesión de la vía eferente (tercer nervio) producirá un espinal (hasta nivel toráci- Ataxia de la marcha

desequilibrio entre su inervación parasimpática (contrae co T2-T3), plexo simpático Ipsilateral

pupila) y su inervación simpática (dilata pupila), por lo paravertebral cervical, .Sd. de Claude
Bernard-Horner
que la pupila permanecerá dilatada (midriasis). El estí- ganglio cervical superior ⚫ Hipoestesia facial
mulo con luz de cualquiera de las pupilas no producirá y carótida común pueden Paresia de velo palatino

.
contracción de la pupila midriática. El reflejo pupilar se provocarlo. En la práctica . Dismetría
debe explorar con una linterna adecuada. clínica neurológica, las dos Contralateral

La denervación sim- causas más frecuentes de .Hipoestesia braquiocrural

pática del ojo provoca un un síndrome de Claude . Disociaciónsiringomiélica
tétrada conocida como Sd.de Claude Bernard-Horner Bernard-Horner son una
síndrome de Claude ⚫ Ptosis disección espontánea de
Bernard-Horner: 1) ptosis . Miosis la arteria carótida interna y el infarto bulbar lateral, que
palpebral, 2) enoftalmo .Anhidrosis provoca un síndrome de Wallenberg.
aparente, 3) miosis y Enoftalmo La hiperexcitación del sistema simpático ocular provoca
4) anhidrosis de la hemi- semiológicamente lo contrario del síndrome de Claude
cara (Figura 1-15). Bernard-Horner, es decir, exofltalmo, retracción del pár-
La ptosis del síndrome de Claude Bernard-Horneres pado superior y midriasis. Se le conoce como síndrome
discreta en comparación con la provocada por una lesión de Pourfour du Petit, y habitualmente se produce por
del tercer nervio. La elevación del párpado superior de- irritación simpática cervical por patología tiroidea o
pende de dos músculos: uno poderoso, inervado por el tumor local.

tercer nervio (elevador del párpado), y otro menos potente La evaluación clínica del

(músculo elevador del tarso o de Müller), inervado por campo visual se realiza por Fenómeno de Riddoch

el nervio simpáti- confrontación, solicitán- Lo primeroque se recuperaen

co. Por otro lado, dole al paciente quemire una hemianopsia es la capa-
en el síndrome de Ptosis palpebral la nariz del examinador cidaddepercibirmovimiento.
Claude Bernard- Sd.deClaude Bernard-Horner → Parcial mientras este mueve los
Horner además de Ill nervio → Completa dedos lateralmente. Debe
caer discretamente explorarse cada ojo por separado. En pacientes que no co-
el párpado supe- laboran, se utiliza la denominada respuesta a la amenaza
rior, también se eleva discretamente el párpado inferior, (se acerca una mano bruscamente desde lateral, evocando
el que también posee fibras musculares dependientes el reflejo de contracción palpebral). Es frecuente que
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36 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

cuando una hemianopsia va recuperando, se logre percibir finalmente hemorragias peripapilares "en llama". El
un objeto en movimiento y no estático, lo quese conoce 20% de la población no tiene pulso venoso, por lo que
como disociación estatoquinética o fenómeno de Riddoch. su ausencia, sin otros elementos de edema papilar, no
La agudeza visual se evalúa cuando el problema del es suficiente para diagnosticar hipertensión intracra-
paciente es neuroftalmológico (ej.: sospecha de neuritis neana. Excepcionalmente, los autores han observado un
óptica). Se usa la cartilla de bolsillo tipo Rosenbaum, aumento del pulso venoso en síndromes de hipotensión
aunque en la actualidad se pueden utilizar aplicaciones intracraneana. La fisiopatología del edema de papila es la
disponibles para smartphones o tablets. Si existe duda detención del flujo axoplásmico en los axones del nervio
respecto a que si una disminución de agudeza visual es óptico por el aumento en la resistencia intracraneana. Un
de naturaleza óptica y no neurológica, puede usarse el edema de papila que se mantiene por semanas a meses
agujero estenopeico. Para ello se hace un agujero en un llevará a la atrofia óptica (papila blanco nacarada), con
papel con la punta de un lápiz y se hace mirar al paciente la consecuente pérdida de la agudeza visual (amaurosis).
a través de él. Si corrige, la causa de la disminución de En el síndrome de Foster-Kennedy, un tumor frontal
agudeza visual es óptica. unilateral y basal provoca primero edema de papila e
hiposmia ipsilateral, para luego provocaredema de papila
Fondo de ojo. El examen de fondo de ojo también se contralateral cuando la papila ipsilateral al tumor ya se
considera parte de la evaluación del II nervio craneano. encuentra atrófica.
No obstante, como se verá, la información que entrega Una disminución súbita de la agudeza visual con
es mucho más amplia. Lo ideal es realizar el fondo de ojo edema de papila pálido y defecto altitudinal inferior de
con dilatación pupilar (atropina, tropicamida), lo cual campo visual es característica de la neuropatía óptico
en la práctica neurológica rutinaria, tanto ambulatoria isquémica, mientras que una disminución subaguda de
como hospitalaria, es inhabitual. la agudeza visual, con un escotoma central, dolor a los
La técnica correcta es realizar el examen en una pieza movimientos oculares y edema de papila hiperhémico,
con la menor iluminación posible (para facilitar la mi- es propia de una neuritis óptica inflamatoria (Tabla 12-1).
driasis). Con el paciente sentado al frente, se hace mirar El edema de papila por hipertensión intracraneana no
a este fijamente a un punto lejos, atrás del examinador, provoca disminución de la agudeza visual (salvo que no
quien sujeta la cabeza con la mano libre fijando con el se corrija la causa y provoque una atrofia óptica).
pulgar la ceja y el párpado, para evitar movimientos Causas frecuentes de pseudoedema papilar son la
que pudieran interferir papila inclinada (variación anatómica en que la papila
con el examen. Se busca tiene forma de balón de rugby) y los drusen (acúmulos
desde lateral el rojo pu- El 20% dela población notiene proteicos por aumento de
pilar iluminando con el pulso venoso en la papila. la permeabilidad vascular).
oftalmoscopio, hasta que Menos frecuentes son ano- Causas de pseudoedema
se encuentra, para luego malías congénitas como de papila

acercarse lo más posible (sin perder el foco en el rojo la papila tipo flor morning . Papila inclinada
pupilar) hasta ver la retina. Para ello deben regularse las glory o la mielinización de . Drusen

lentes del oftalmoscopio hasta ver lo más nítido posible. fibras nerviosas retinales. Anomalias congénitas
Debe tenerse la precaución de examinar el ojo izquierdo Si existe duda sobre si

del paciente con el ojo izquierdo del examinador, y vice- un edema de papila es
versa (lo contrario provoca un incómodo acercamiento). genuino o no, se debe solicitar una angiofluoresceino-
Una vez que se identifica la retina con nitidez, deben grafía, cuidando de pedir fotografías sin fluroesceína,
seguirse los vasos en forma centripeta (alejándose de ya que los drusen son autofluorescentes. En el adulto,
las bifurcaciones) hasta encontrar la papila óptica. En los drusen pueden verse como calcificaciones papilares
la papila hay que fijarse en sus bordes, en su excavación en una tomografía de encéfalo (Figura 1-16).
o solevantamiento, en su coloración, en la presencia de En el examen de fondo de ojo, además se podrán ver
exudados o hemorragias y en la presencia o no de pulso signos de retinopatía diabética o hipertensiva, presencia
venoso. La papila normal es plana, rosada y de bordes de embolias de colesterol en las arterias retinianas pro-
netos. La búsqueda de edema de papila es fundamental venientes del arco de la arteria aorta o desde la arteria
frente a una cefalea nueva con sospecha de hiperten- carótida ipsilateral (placas de Hollenhorst), presencia
sión intracraneana. El edema de papila comienza con de hemorragias subhialoideas (Figura 1-17) en la hemo-
hiperemia, luego oscurecimiento de las venas, para rragia subaracnoidea aneurismática. Cuando al intentar
seguir con un borramiento del borde nasal, polos y del explorar el fondo de ojo no se ve rojo pupilar, sino "negro
borde temporal, progresivamente. En forma paralela pupilar", se denomina síndrome de Terson (hemorragia
hay desaparición del pulso venoso, solevantamiento y subhialoidea con vaciamiento vítreo) (Figura 1-18).
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CAPITULO 1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 37

Figura 1-16. Drusas. Tomografía computarizada de encéfalo Figura 1-17. Hemorragia subhialoidea. Hemorragia visible en
que muestra drusas en las retinas. el fondo de ojo en la retina, en la periferia del nervio óptico.
A veces es visible en una tomografía computarizada.

Figura 1-18A. Síndrome de Terson o hemorragia vítrea. La Figura 1-18B. Negro pupilar. El negro pupilares secundario
hemorragia subhialoidea se drena al humor vítreo, pues la a la presencia de hemorragia vitrea que impide el paso de
retina no puede contenerla. luz hasta la retina.

Rojo pupilar normal

Rojo pupilar alterado

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38 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-19. Ptosis palpebral por compromiso del nervio ascendente, descendente, y hacia medial, habitualmente
oculomotor. La ptosis es mucho más severa en comparación el ojo se desvía hacia lateral (exotropia), debido a que
a la ptosis observada en el síndrome de Claude Bernard- el tono muscular del recto externo, inervado por el VI
Horner (ver Figura 1-15). nervio, es normal.
El III par también inerva al músculo elevador de los
párpados, por lo que su compromiso provocará ptosis
palpebral ipsilateral, la que a diferencia de la ptosis
palpebral observada en el síndrome de Claude Bernard-
Horner, es más severa (Figura 1-19).
Además, se debe recordar que las fibras parasimpáticas
del núcleo de Edinger-Westphal del arco reflejo pupilar
llegan a la pupila por el III nervio, así un compromiso
de este nervio producirá midriasis.
El III nervio puede ser afectado por una compresión
A veces un nistagmus sutil solo es perceptible al exa- extrínseca (ej.: aneurisma de la arteria comunicante
men de fondo de ojo. posterior en su unión
con la arteria caróti-

III, IV y VI par: oculomotilidad. Los nervios oculo- da interna y hernia Paresia del tercer nerviocraneano

motor (III), troclear (IV) y abducens (VI) se examinan uncal), en este caso, Con pupila: Compresióndel nervio

conjuntamente. Se solicita al paciente que movilice los las fibras externas Sin pupila: Infarto del nervio
globos oculares en los cuatro sentidos (arriba, abajo, se afectan en primer
izquierda y derecha) y en las diagonales. lugar (vía parasim-
El III par inerva a los músculos extrínsecos: recto su- pática) y luego las fibras que inervan los músculos
perior, recto inferior, recto medial y oblicuo inferior. Así, extrínsecos. Otra etiología de compromiso del III nervio
una parálisis del III nervio produce una paresia de mirada es la isquemia, los vasa nervorum del nervio transcurren

Figura 1-20. Nervio oculomotor. Dibujo de un corte axial del nervio oculomotor donde se observa que las fibras parasimpá-
ticas viajan por la periferia del nervio y que la arteria nutricia viaja en forma paralela a los axones del nervio y por el centro
de este.

Fibras parasimpáticas

Arteria nutricia
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 39

longitudinalmente por el centro de este, asíuna isquemia mesencéfalo ipsilateral al tercer nervio comprometido,
afecta principalmente las fibras que viajan en el centro su causa más frecuente es un infarto (Figura 1-21).
del nervio (oculomotoras) y solo rara vez las fibras exter- El IV nervio inerva al músculo oblicuo superior, su
nas (parasimpáticas) (Figura 1-20). Así, un "tercero con función es la mirada hacia medial y abajo (ve la punta de
pupila" se refiere habitualmente a una lesión compresiva la nariz). Los pacientes con compromiso del cuarto nervio
del III nervio, y un "tercero sin pupila" a una isquemia se quejan de no poder bajar las escaleras por diplopía. El
del tercer nervio, habitualmente asociado a vasculitis compromiso aislado del IV nervio es infrecuente, pero
por diabetes mellitus y frecuentemente en el debut de puede observarse en el traumatismo encefalocraneano,
esta enfermedad. especialmente cuando el golpe fue de arriba hacia abajo,
Con frecuencia se escucha que un paciente tiene un por ejemplo, al levantarse rápidamente y golpearse la
"tercer par derecho", al referirse a una parálisis del III cabeza con un estante.

nervio derecho. Un par está constituido por dos elementos Para evaluar el IV nervio con compromisoconcomitante
similares, de modo que un tercer par implica compro- del III nervio ipsilateral, se solicita al paciente que mire
miso bilateral del III nervio. Se prefiere por lo tanto la la punta de su nariz, al existir paresia de los músculos
expresión "parálisis del III nervio derecho". Lo anterior recto medial e inferior (inervados por el III nervio), el ojo
es aplicable a todos los pares craneanos. no puede dirigirse hacia esta dirección, pero el músculo
El síndrome de Weber oblicuo superior produce una intorsión del globo ocular,
corresponde a un síndro- es decir, el globo ocular gira en el sentido contrario a las
me alterno, se refiere al Sindrome de Weber manecillas del reloj, lo que se observa mejor en los vasos
compromiso de un tercer . Parálisis de III nervio de de la esclera.

nervio asociado a una un lado. La compensación in-

hemiparesia facio-bra- Hemiparesia facio-bra- consciente de una paresia Signo de Bielschowsky

quio-crural contralateral quio-crural contralateral. de IV nervio hace que el El mentón apunta hacia el IV

y se debe a lesiones en el paciente mantenga una nervio dañado.

pedúnculo cerebral del postura con la cabeza

inclinada hacia el hom-

bro contralateral a la paresia del IV nervio (signo de

Figura 1-21. Síndrome de Weber. Parálisis de nerviooculomotor Bielschowsky), la nemotecnia dice que el mentón apunta
de un lado y hemiparesia facio-braquio-crural contralateral hacia el lado del IV nervio dañado.

debido a una lesión del pedúnculo cerebral ipsilateral al El trayecto del VI par es largo y está íntimamente en
tercer nervio comprometido. contacto con estructuras que lo pueden comprimir. La
paresia de un VI nervio no
tiene valor localizatorio

(falso signo localizador). La paresia del VI nervio es

Este nervio inerva al mús- unfalso signo localizatorio.
culo recto externo, por
lo que su compromiso
provocará un estrabismo convergente con incapacidad
de mirar hacia lateral del lado afectado.
Lesiones pontinas

pueden comprometer
el núcleo del VI nervio Mirada y hemiplejia
en conjunto con el Ojos Lesión

núcleo del VII nervio, Se alejan de la hemiplejia Frontal

el centro de la mirada Miran la hemiplejia Puente
horizontal pontina o la
vía piramidal, dando
lugar a síndromes alternos pontinos (síndrome de Foville,
síndrome de Millard-Gubler, etc.).
El control voluntario de los movimientos horizontales

de los ojos se basa en circuitos directos. La corteza fron-

tal envía fibras a la Formación Reticular Paramediana
Pontina (PPRF) contralateral localizado en el tegmento
del puente. De la PPRF nacen axones que se dirigen al
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40 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

núcleo del VI nervio ipsilateral, y de este núcleo nacen neuromuscular como miastenia gravis y síndrome de
dos grupos de axones, unos que inervan al músculo recto Lambert-Eaton, así como una miopatía mitocondrial (of-
lateral ipsilateral y otras que cruzan a nivel de puente y talmoplejia externa progresiva crónica), también pueden
luego ascienden hasta hacer sinapsis con el subnúcleo provocar paresia severa de los músculos extraoculares
asociado a ptosis. El botulismo y el síndrome de Miller-
del tercer
este nervio
fascículo
secontralateral
denomina
medial
que inerva
Fascículo
al recto Medial

,
Fisher (síndrome anti-GQ1b) también son causas de

Longitudal
(FLM). Un daño limitado al fascículo longitudinal medial panoftalmoplejia que se deben ir a buscar dirigidamente.
, Otra causa de diplopía es el compromiso de los múscu-
provocará
lo que
si imposibilidad
se asocia
a de laipsilateral
nistagmus
aducción
de delabducción
ojodelojo contra- los extraoculares, destacan la enfermedad de Basedow-
lateral, se denomina oftalmoplejia internuclear. El tercer Graves y el pseudotumor orbitario. En la enfermedad
elemento semiológico de la oftalmoplejia internuclear de Basedow-Graves la diplopía puede ser la primera
es la conservación de manifestación. La mayoría de los casos de pseudotumor
la convergencia, dado orbitario están asociados a la enfermedad fibroinflama-
que esta acción es Sindromes asociadosal compro- toria relacionada a IgG4 por inflamación de la glándula
gatillada por neuronas miso fascículo longitudinal medial lacrimal (dacroadenitis) y de los músculos extraoculares.
mediales del núcleo del . Oftalmoplejia internuclear
tercer nervio (núcleo Doble oftalmoplejia internuclear V par: trigémino. El V par posee múltiples tipos de
de Perlia), y no por . WEBINO fibras nerviosas, las más importantes son las sensitivas
el FLM. Si el daño es Sindrome de uno y medio para el tacto, temperatura
más extenso, y además Síndrome de ochoy medio ydolor que inervan la cara,
de comprometer el mucosa oral y meninges Nerviosy vasos que cruzan
fascículo longitudinal y las fibras motoras que el agujero óptico

medial afecta la PPRF y núcleo del VI ipsilaterales, el inervan los músculos . Nervio óptico
paciente solo podrá abducir un ojo, síndrome conocido masticatorios: maseteros, Arteria oftálmica

como "del uno y medio" (compromiso de una mirada temporales y pterigoideos - Plexo simpático

horizontal y de la mitad de la otra). Si se comprometen laterales y mediales.

solo ambos fascículos longitudinales mediales, se obser- El V nervio tiene sus

vará una oftalmoplejia internuclear bilateral. En estos somas neuronales sensi-

casos, si el tono del recto lateral supera a ambos rectos tivos en el troncoencéfalo Nervios yvasos que cruzan

mediales, el paciente tendrá ambos ojos abducidos, lo desde el mesencéfalo la fisura orbitaria superior

que se conoce como WEBINO del acrónimo en inglés hasta el bulbo raquídeo, Primera división del trigémino
wall-eyed bilateral internuclear ophtalmoplegia. El síndrome siendo su distribución . Ill nervio

"del ocho y medio" se refiere a la asociación de un sín- somatotópica inversa a la . IV nervio

drome de uno y medio y una parálisis facial que es el cara (mesencéfalo inerva . VI nervio

nervio número VII. La importancia de la oftalmoplejia el mentón, puente al tercio ⚫ Vena oftálmica superior
internuclear radica en su alto valor localizatorio. medio y el bulbo raquídeo
Existen síndromes donde se comprometen múlti- a los ramos frontales).
ples nervios oculomotores simultáneamente, ya sea Conocer los dermatomas (área delimitada inervada por
uni o bilateralmente, llevando incluso al caso extremo una fibra nerviosa) del V nervio es importante, ya que
de "ojos congelados" permite realizar el diagnóstico diferencial de diversas
(panoftalmoplejia). La patologías orgánicas y hacer el diagnóstico diferencial
mayoría de las etio- Causas de ojos congelados con trastornos funcionales (conversivos) (Figura 1-22A).
logías que provocan Trombosisde seno cavernoso Por otro lado, es trascendente conocer que las lesiones
este síndrome deben ⚫ Fistula carótido-cavernosa de troncoencéfalo que comprometen las neuronas del
buscarse en el seno ca- . Apoplejia hipofisiaria V nervio pueden producir un signo patognomónico y
vernoso, algunos ejem- . Botulismo que permitirá al clínico realizar una localización de la
plos son: trombosis de . Síndrome de Tolosa-Hunt lesión. El trastorno de la sensibilidad facial es de tipo
seno cavernoso, fístula . Mucormicosis "tela de cebolla", es decir, el paciente siente distinto en
carótido-cavernosa, . Miastenia gravis diferentes áreas de la misma hemicara, por ejemplo,
síndrome de Tolosa- .Sindrome de Lambert-Eaton menos alrededor de la boca, y a medida que se aleja de
Hunt, mucormicosis, Oftalmoplejia externa progresiva esta y se acerca a la oreja va sintiendo mejor, con una
etc. Sin embargo, al- crónica distribución de semilunas concéntricas (Figura 1-22B).
gunas patologías que ⚫ Síndrome anti-GQ1b Las fibras sensitivas del V par hacen sinapsis en el
comprometen la unión ganglio de Gasser, cercano al agujero oval de la base del
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 41

Figura 1-22A. Distribución somatotópica en el núcleo sensi- Figura 1-22B. Distribución característica en "tela de cebolla"
tivo del nervio trigémino. Observe que el núcleo más rostral de lesiones que comprometen los núcleos sensitivos del
(ubicado en mesencéfalo) inerva el mentón; en cambio, el nervio trigémino.
núcleo más caudal (bulbo raquídeo) inerva la región frontal.

II

TIT

cráneo, y se divide en tres

ramos: el oftálmico entra Nervios y vasos que cruzan

a la órbita por la fisura lafisura orbitaria inferior

orbitaria superior y sale a . Segundo ramo del trigémino

la superficie por la escota- . Vena oftálmica inferior

dura supraorbitaria (en la . Arteria infraorbitaria

unión del tercio medialcon

el tercio medio de la ceja)

e inerva el tercio superior de la cara, la mitad superior Figura 1-22C. Los tres ramos posganglionares del nervio
de la córnea (ver reflejo corneal) y el cuero cabelludo trigémino. I: Ramo oftámico (VI). II: Ramo maxilar (V2).
hasta una línea coronal justo detrás de la oreja, así un III: Ramo mandibular (V3).
trastorno de la sensibilidad que sobrepase este límite
puede deberse a un trastorno conversivo. Otro derma-
toma muy útil para pesquisar cuadros conversivos es el
pabellón auricular, el cual no es inervado porelV par sino
por el ramo sensitivo de la segunda raíz cervical (C2),
al igual que el ángulo de la mandíbula (Figura 1-22C).
Debe recordarse que no existe raíz sensitiva Cl.
La función motora del V par se evalúa observando
la acción de los músculos masticatorios, solicitando al
enfermo que apriete los dientes. Además puede evaluarse
la función de los músculos pterigoideos, pidiéndole al
paciente que abra la boca contra resistencia. Cuando
existe paresia de alguno de los pterigoideos, la mandíbula
se desvía en esa dirección. Todas las fibras motoras del
V nervio viajan por el ramo mandibular (V3).
El reflejo corneal se evoca estimulando el iris con al-
godón y observando la respuesta motora de los músculos
periorbitarios. La mitad superior de la córnea está inervada
por el primer ramo del nervio trigémino (VI) y la mitad
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42 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE:INTRODUCCIÓN

inferior por el segundo ramo del nervio trigémino (V2). Figura 1-23.Signo de Roger o"numb chin". Se pesquisa una
Este reflejo corresponde a un arco reflejo monosináptico, hipoestesia en el labio inferior y hemimentón que respeta
su aferencia comienza en la córnea y viaja por el V par perfectamente la línea media. La causa más frecuente es
hacia el troncoencéfalo, en donde hace sinapsis con el una metástasis que compromete el nervio mentoniano,
VII par ipsilateral y contralateral (vía eferente), el cual nervio terminal del tercer ramo del nervio trigémino a nivel
envía sus fibras eferentes al músculo orbicular de los ojos de la mandíbula.

bilateralmente. Así, un compromiso del V nervioproduce

una ausencia de respuesta motora bilateral del músculo
orbicular de los ojos; en cambio una lesión de la vía
eferente (VII par) producirá una ausencia del reflejo en
ese ojo, ya sea estimulando la córnea ipsi o contralateral.
Además, existe un poco comprendido arco reflejo "largo",
que tiene modulación de la corteza cerebral contralateral,
de modo que en una hemihipoestesia derecha por una
lesión parietal izquierda, se encontrará disminuido el reflejo
corneal ipsilateral al déficit sensitivo (como se observa
habitualmente en pacientes con un accidente vascular
cerebral). Lo anterior no sería posible si solo existiera el
arco reflejo "corto" de integración exclusivamente pontina.
El reflejo corneomandibular se observa en pacientes
graves en una unidad de cuidados intensivos debido a
lesiones hemisféricas agudas y expansivas, habitualmente
un hematoma intraparenquimatoso. Al estimular la cór-
nea, se observa un movimiento lateral de la mandíbula
hacia el lado contralateral debido a la contracción del
músculo pterigoideo lateral ipsilateral. Este es un signo
de pérdida de la modulación inhibitoria de la corteza
cerebral sobre el trigémino (ver Capítulo 17: Semiología
en neurointensivo).
La neuralgia del trigémino consiste en la aparición
paroxística (inicio muy brusco y de duración muy VII par: facial. El VII par también posee varios tipos
breve) de un dolor muy intenso (corriente eléctrica o de fibras nerviosas, las más importantes son las motoras,

ramalazo) en la distribución del segundo o tercer ramo las parasimpáticas y

del trigémino. Su etiología es idiopática, aunque en unas fibras que trans-
muchos casos se observa miten una sensibilidad Parálisis facial

una arteria o una vena especial: el gusto. Tipo Compromiso motor

haciendo contacto con Enfermedades explicadas por Las fibras motoras Periférica Parálisis completa
el nervio trigémino en el conducción efȧptica tienen su origen en Central Compromiso de los
espacio subaracnoideo, la Neuralgia del trigéminos el núcleo del nervio dos tercios inferiores
mayoría de las veceses la .Espasmo hemifacial facial que se ubica
arteria cerebelosa superior. Otras neuralgias en el piso del cuarto
Cuando la neuralgia del ventrículo, en el puente. La inervación corticonuclear, es
trigémino compromete decir, las fibras que llevan los movimientos voluntarios
el primer ramo de este nervio, debe sospecharse una desde la corteza cerebral frontal hacia el núcleo motor

enfermedad subyacente como esclerosis múltiple o una del nervio facial, posee dos componentes: una cruzada,

lesión compresiva del nervio trigémino. que corresponde a la mayor parte del tracto y que inerva
La hipoestesia a nivel del mentón en relación con la los dos tercios inferiores de la musculatura facial, y una
emergencia de los ramos superficiales del nervio mento- cruzada parcialmente, que inerva el tercio superiorde la
niano se conoce como signo de Roger (o numbchin sign) musculatura facial. Así, una lesión de la vía corticonuclear
(Figura 1-23) y es casi patognomónico de una metástasis producirá una paresia de los dos tercios inferiores de los
en la rama de la mandíbula que compromete el trayecto músculos faciales contralaterales (parálisis facial detipo
intraóseo del ramo mandibular del nervio trigémino (V3) central), sin compromiso del tercio superior ipsilateral ni
(ver Capítulo 11: Semiología en Neurooncología y Capítulo contralateral, ya que se mantiene inervado por el nervio
15: Semiología de las cefaleas y algias faciales). facial contralateral (Figura 1-24A).
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CAPÍTULO 1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 43

Figura 1-24A. Parálisis facial de tipo central. Se observa compromiso de los 2/3 inferiores de la hemicara contralateral pues
el subnúcleo del nervio facial que inerva el 1/3 tercio superior de los músculos faciales recibe fibras de ambos hemisferios
cerebrales.

Figura 1-24B. Parálisis facial de tipo periférica. Se observa compromiso de toda la hemicara.
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44 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Desde el núcleo del nervio facial, el fascículo sedirige protruye hacia el lado contrario de la parálisis facial,
hacia posterior para dar una vuelta por detrás del núcleo como si se tratara de una paresia del XII nervio ipsila-
del VI nervio, y posteriormente hacia anterolateral, para teral. En realidad lo que ocurre es un efecto mecánico
salir del troncoencéfalo a nivel del puente, posteriormente debido a la asimetría facial y la pérdida del tono de la
se dirige hacia el ángulo pontocerebeloso, donde entra hemicara parética. Otra molestia de los pacientes es
junto al nervio VIII al meato auditivo interno. Los tu- que sienten que se les cae la saliva, las bebidas o la sopa
mores del ángulo pontocerebeloso, fundamentalmente por el lado parético, lo que se debe a la paresia de los
derivados de las células de Schwann del VIII nervio músculos que ocluyen la boca. No es infrecuente que
(schwannomas), y menos frecuentemente meningiomas, los pacientes incluso se quejen de síntomas sensitivos
pueden comprimir estos nervios provocando su paresia como hipoestesia, lo cual en general se debe a una
(síndrome del ángulo pontocerebeloso). pseudopercepción por la pérdida del tono muscular
Una vez que emerge el fascículo facial desde su núcleo, facial y la tracción de la piel. Por cierto, debe evaluarse
su compromiso producirá una parálisis de los tres tercios que no exista un compromiso genuino y concomitante
de la musculatura facial del nervio facial ipsilateral (pa- del V nervio ipsilateral.
rálisis facial de tipo periférico) (Figura 1-24B). El pronóstico de la parálisis facial periférica idiopática
Las lesiones periféricas del nervio facial también es bueno, cerca del 70% de los pacientes se recuperan
comprometerán las fibras parasimpáticas y las fibras completamente. Sin embargo, en algunos puede ocurrir
especiales del gusto (nervio cuerda del tímpano), lo una reinervación aberrante, la que consiste en que axones
que se manifiesta clínicamente como una pérdida de la dañados por la compresión, al volver a crecer, lo hacen
producción de lágrimas por el ojo ipsilateral (el paciente hacia otras localizaciones. A nivel parasimpático, las fibras
se queja de ojo seco) y por la pérdida del gusto en los que se dirigían hacia las glándulas salivales se dirigen
dos tercios anteriores de la hemilengua ipsilateral res- hacia la glándula lagrimal y estos pacientes comienzan
pectivamente. No es infrecuente que el paciente se queje a llorar por el ojo afectado cuando comen, lo que es
de haber perdido todo el gusto, pero un buen examen denominado "lágrimas de cocodrilo". A nivel de fibras
demuestra la indemnidad del olfato (inervado por el I motoras, no es infre-

par u olfatorio) y del gusto en la hemilengua contrala- cuente de observar que

teral, además del gusto del tercio posterior de ambas el paciente al sonreír Enfermedades que pueden imitar
cierre el ojo o que al en un comienzo a una parálisis
hemilenguas (inervada por el IX par, glosofaringeo).
La pérdida de lágrimas puede dar paso en algunos pestañar levante la facial periférica idiopática (Bell)

días a una aparente producción excesiva de estas, la comisura labial. Para .Sindrome de Guillain-Barré

que se manifiesta por un lagrimeo continuo, a veces evaluar si una paráli- .Metástasis leptomeningea

muy molesto (epífora por disminución del parpadeo). sis facial antigua fue .
Síndrome de Ramsay-Hunt

La parálisis facial a frigore, de Bell o simplemente la central o periférica, se . Esclerosis múltiple

parálisis facial periférica se debe a una inflamación del hace pestañear rápida- . Infarto pontino

nervio en su trayecto óseo saliendo del cráneo. Nada mente al paciente de . Sindrome de Melkersson-

tiene que ver, a pesar de la creencia popular, el hecho de modo de observar la Rosenthal

exponerse a corrientes de aire frío. El nervioinflamado existencia de reiner-

se comprime contra la estructura ósea provocando una vación aberrante.

interrupción de la transmisión nerviosa. La causa de la En pacientes con parálisis facial de tipo periférica
inflamación aún no está establecida, pero probablemen- reciente, debe buscarse dirigidamente la presencia de
te se deba a una reacción a la infección del nervio por vesículas en el meato auditivo externo, su presencia es

un virus. Algunos estudios han mostrado en pacientes indicador de un herpes zóster del ganglio geniculado del
con una parálisis facial periférica partículas virales de nervio facial (síndrome de Ramsay-Hunt). La importancia
herpes simple tipo 1 en el líquido cefalorraquídeo. Los radica en la necesidad de terapia antiviral específica y
pacientes con este cuadro frecuentemente se quejan de el riesgo de sordera por contigüidad con el VIII nervio
dolor retroauricular, incluso antes de la aparición dela y a veces la introducción del virus al troncoencéfalo,
paresia, lo que ha sido atribuido a la inflamación del provocando una romboencefalitis.
VII nervio en su canal óseo. Posteriormente se quejan La diabetes mellitus es una causa frecuente de parálisis

de una tirantez de la hemicara normal, esto se debe a facial periférica, debiendo medirse la glicemia antes de
que cuando se paraliza una hemicara se pierde su tono indicar corticoides en el contexto de una atención de

y la cara se desvía hacia el lado con tono normal. Este urgencia. La infección por Virus de la Inmunodeficiencia
hecho trae consigo otro signo neurológico interesante, Humana (VIH), sífilis, sarcoidosis y enfermedad de Lyme
"el pseudo XII". Al solicitar al paciente que protruya también son causa de parálisis facial periférica, la que
la lengua (inervada por el par XII), se observa que esta en estos casos puede ser recurrente.
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA | 45

Como se comentó previamente, el síndrome de La vía auditiva en el troncoencéfalo presenta múltiples

Melkersson-Rosenthal se caracteriza por parálisis facial decusaciones, una de las más importantes ocurre a nivel
recurrente, edema orolabial concomitante y lengua con del cuerpo trapezoide en el puente, llegando finalmente
surcos profundos (geográfica). Este síndrome corresponde a los tubérculos cuadrigéminos inferiores del mesencé-
a una enfermedad granulomatosa de etiología incierta falo, de estos nacen fibras hacia los núcleos geniculados
que se superpone con la queilitis de Miescher. mediales del tálamo, y de estos a ambas áreas primarias
Otra enfermedad que compromete al VII par es el de audición en lóbulos temporales (área de Heschl, en
espasmo hemifacial. Esta consiste en la contracción el tercio medio de la circunvolución temporal superior)
involuntaria y repetitiva de una hemicara a una fre- (Figura 1-25). Debido a las múltiples decusacionesde la
cuencia e intensidad variable y que aumenta con el vía auditiva, una lesión a nivel de la vía después de su
estrés físico o psíquico. La etiopatogenia postulada es entrada al troncoencéfalo no produce sordera.
la conducción efáptica en el trayecto del nervio facial. Un lesión en el área

Es decir, existe una lesión que compromete el aislante de Heschl, debido a lo ya

(vaina de mielina) de las fibras nerviosas produciendo mencionado, tampoco Tumores del ángulo
un traspaso de conducción de un tipo de fibra a otra produce sordera. Sin em- pontocerebeloso

(transmisión efáptica). Por ejemplo, desde una pro- bargo, una lesión bilateral . Schwannoma

pioceptiva aferente a una motora eferente. La causa en las áreas de Heschl .Meningioma
de lesión de la mielina es habitualmente una vena o (muy infrecuente) puede . Tumor epidermoide

arteria que golpea al nervio facial en su trayecto en el provocar sordera pura para . Lipoma

espacio subaracnoideo justo en su punto de entrada al la palabra (agnosia audi- . Metástasis

troncoencéfalo (root entry zone). tiva), es decir, el paciente
no comprende el lenguaje
VIII par: coclear y vestibular. El nervio de la audi- hablado, pero puede entender el significado de otros
ción (coclear o auditivo) nace en la cóclea, órgano de la sonidos, por ejemplo, el timbre de la casa o del teléfono.
audición que se localiza en el oído interno y que tiene la Una lesión en el nervio auditivo a nivel del ángulo
forma de un caracol, se dirige hacia medial, hace sinapsis pontocerebeloso produce sordera ipsilateral (neurosen-
en el ganglio de Corti, y de este ganglio nacen fibras que sorial). Una lesión en el órgano de la audición (cóclea
se dirigen hacia el troncoencéfalo. En su trayecto intra- u órgano de Corti) también produce sordera ipsilateral,
craneano, pero aún fuera del troncoencéfalo, se localiza algunas causas son: trauma, fármacos (especialmente
en un área estratégica entre el cerebelo, el puente y el aminoglicósidos) e infarto por oclusión de la arteria
cráneo, el ángulo pontocerebeloso. En esta área además del coclear, rama de la arteria cerebelosa antero inferior o
nervio coclear se localizan los nervios vestibular y facial. de la arteria basilar. También existe la parálisis coclear
En el ángulo pontocerebeloso se originan neoplasias de (o cocleovestibular) súbita idiopática.
lento crecimiento que se manifiestan clínicamente por Una alteración en la vía aérea (tapón de cerumen en
compresión de las estructuras nerviosas (síndrome del el oído externo) o en la vía auditiva previa a la cóclea
ángulo pontocerebeloso): paresia de los nervios coclear como el tímpano (perforación) u oído medio (mucositis,
(hipoacusia), del nervio vestibular (vértigo, Bárány, nis- otitis o lesión de la cadena de los huesecillos) produce
tagmus), nervio facial (parálisis facial de tipo periférica una hipoacusia ipsilateral de transmisión.
ipsilateral), cerebelo (vértigo, nistagmus, ataxia), puente En la prueba de Rinne
(hemiparesia contralateral), hidrocefalia triventricular se utiliza un diapasón
(cuando comprime el puente y lo desplaza provocando de 256 Hertz, el cual se Las pruebasde RinneyWeber
compresión del IV ventrículo o acueducto de Silvio). Las aplica en la mastoides y se permiten al clínico diferen-
neoplasias más frecuentes son: schwannoma, menin- pide al paciente que avise ciar entre una hipoacusia
gioma y tumor epidermoide. cuando dejede escuchar la sensorioneural de una de
vibración; luego se pone el conducción.
diapasón cerca del meato
Síndrome del ángulo pontocerebeloso auditivo externo, siendo
Clínica Estructura lo normal seguir escuchando la vibración. Esto es una
Hipoacusia Nervio coclear prueba de Rinne (+), que indica que la conducción
Vértigo y nistagmus Nervio vestibular aérea es mejor que la ósea. Si hay un defecto en la caja
Parálisis facial periférica Nervio facial timpánica, se deteriora la conducción aérea, mientras
Vértigo, ataxia Cerebelo que la ósea no se modifica. Cuando el defectoes senso-
Hemiparesia Puente rioneural, se comprometen por igual la conducción aérea
y la ósea, manteniendo su proporción. En la prueba de
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46 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Figura 1-25. Vía auditiva. 1) Cóclea. 2) Nervio auditivo. 3) Núcleos auditivos. 4) Oliva inferior. 5) Cuerpo trapezoide. 6) Lemnisco
lateral. 7) Tubérculos cuadrigéminos inferiores. 8) Núcleo geniculado medial. 9) Área de Heschl.

8
9

45

Weber el diapasón se pone en el vértex del cráneo, lo fístula dural, y el carácter de objetivo otorga un pará-
normal es que se escuche igual en ambos oídos. Si se metro clínico de seguimiento. También es útil pedirle al
escucha más fuerte en un oído que en otro, se dice que paciente que imite el tinnitus, lo que es otro elemento de
la prueba de Weber lateraliza. En una hipoacusia sen- seguimiento clínico, por ejemplo, después de la embo-
sorioneural, la prueba de Weber lateraliza hacia el oído lización de una fístula dural, en que si la exclusión no
normal, mientras que en las hipoacusias de conducción es completa, el tinnitus suele variar de timbre, altura e
lateraliza hacia el oído dañado. intensidad. Debe preguntarse, además, por exacerbantes
Un síntoma auditivo común es el tinnitus, el cual del tinnitus (aparte del silencio), como posición del cuerpo
habitualmente responde a una causa otorrinológica, y la cabeza, maniobra de Valsalva, etcétera.
como por ejemplo, presbiacusia o como secuela de un El nervio vestibular nace del ganglio deScarpa y viaja
trauma acústico. No obstante, es relevante diferenciar el junto al nervio coclear, saliendo del peñasco por el con-
tinnitus continuo del tinnitus pulsátil, siendo útil pedirle ducto y meato auditivo interno, penetra al troncoencéfalo
al paciente que autoevalúe si el pulso del tinnitus va con por el surco bulboponti-
el de su ritmo cardíaco. Una vez definido que el tinnitus no y termina en cuatro
es pulsátil, es necesario precisar si este es subjetivo (solo núcleos vestibulares por No tiene valor clínico que
lo percibe el paciente) u objetivo (es auscultable por el cada nervio, ubicados en
el vértigo sea objetivo o
examinador al poner un estetoscopio sobre el cráneo). el piso de IV ventrículo. subjetivo.
El tinnitus pulsátil puede ser el único síntoma de una El compromiso del nervio
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CAPÍTULO1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 47

vestibular, de sus núcleos, del órgano vestibular propia- nistagmus se nombra por la fase rápida. Así, en un
mente tal o del cerebelo puede generar una ilusión de vértigo periférico se observa una desviación del cuerpo
movimiento que se conoce como vértigo. hacia el lado del oído dañado, que se puede evaluar con
El síndrome vertiginoso se sistematiza en central o las pruebas de Bárány y Unterberger y un nistagmus
periférico, no teniendo valor discriminador si lo que se horizontal contralateral.

percibe en movimiento El nistagmus puede

es el mismo paciente cuantificarse como grado
Pruebas para evaluar el I cuando se evoca al mirar Cuantificacióndel nistagmus
(vértigo objetivo) o su en-
torno (vértigo subjetivo). vértigo hacia al lado contrario del Grado Seevoca

Generalmente el vértigo . Prueba de Bárány lado sintomático, grado II 1 Al mirar al lado

se acompaña de náuseas, . SignodeRomberg cuando se evoca en posi- contralateral

||
vómitos y de pulsión del Prueba de Unterberger ción primaria de la mirada En posición primaria
tronco y la marcha hacia el .Marcha en tándem y grado III cuando está III Al mirar al lado
lado afectado. Una forma . Nistagmus presente incluso al mirar sintomático
de examinarlo es con la Maniobra de Dix-Hallpike hacia el lado sintomático.
prueba de Bárány, en la La ley de Alexander dice
que el paciente se sienta al que, en un vértigo periférico, cuando los ojos miran en
borde de una camilla o silla con los ojos cerrados, apoyan- la dirección de la fase rápida del nistagmus, la amplitud
do solo la punta de los pies (para disminuir el estímulo del nistagmus aumenta significativamente.
propioceptivo) y con los brazos extendidos indicando Para el diagnóstico
hacia el frente. El examinador se pone con sus manos del vértigo posicional
indicando a la altura de los índices del paciente, de modo paroxístico benigno, es Ley de Alexander
que actúe como control para medir el desplazamiento útil la maniobra de Dix- En el vértigo periférico, si los
que hace el paciente. Característicamente, cuando hay Hallpike. Para ello se sienta ojos miran endirección de la
una disfunción vestibular unilateral, el paciente se desvía al paciente en la camilla fase rápida del nistagmus,
hacia ese mismo lado, por lo que también se le conoce con las piernas estiradas la amplitud del nistagmus
como la "prueba indicatoria". y la cabeza girada 30° aumenta significativamente.
Al poner al paciente de pie, con los pies juntos y los hacia el lado a explorar.
ojos cerrados, el cuerpo se inclina hacia el lado enfermo. Bruscamente, mante-
No debe confundirse con el signo de Romberg, en el que niendo esta posición, se lleva al paciente a la posición
por disfunción propioceptiva espinal, el paciente al cerrar de decúbito supino con la cabeza girada y colgada del
los ojos cae hacia atrás. También debe examinarse la borde de la camilla, para después de 30 segundos volver
marcha en tándem, es decir, sobre una línea imaginaria a la posición inicial. En ambas posiciones, en decúbito y
tocando con el taco la punta del otro pie. En la disfunción sentado, es necesario explorar la presencia de nistagmus.
vestibular se produce una pulsión sistemática hacia el Si la maniobra de Dix-Hallpike es positiva, el paciente
lado comprometido. Otra prueba muy sensible en el refiere sensación vertiginosa y se observa, tras unos
paciente menos sintomático es la prueba de Unterberger segundos (latencia), un nistagmus horizontal-rotatorio
o de la marcha estática, en la que se hace caminar en su que desaparece en menos de 30 segundos (fatiga).
lugar (sin avanzar) al paciente con los ojos cerrados y Posteriormente, se sienta al paciente y el nistagmus se
los brazos extendidos indicando con los dedos índices. invierte. La repetición de la prueba agota el nistagmus.
Cuando existe una disfunción vestibular, se produce una En los síndromes vertiginosos centrales (se originan
rotación de todo el cuerpo hacia el lado comprometido. en el troncoencéfalo o cerebelo), el nistagmus es multi-
En el síndrome ver-
direccional, no se agota ni disminuye al fijar la mirada.
tiginoso periférico, se Síntomas que sugieren un síndrome vertiginoso cen-
produce una desviación En el vértigo periférico, la tral son la presencia de síntomas acompañantes como
tónica de los ojos hacia prueba de Báránydesvíahacia disfagia, disartria, diplopía o parestesias peribucales,
el lado afectado, pero la el lado dañadoy el nistagmus como también la asociación con déficits focales de vías
corteza cerebral corri- hacia el lado contralateral. largas como hemiparesia o hemiataxia. Son causas
ge esta desviación con comunes de síndrome vertiginoso central: infarto de
movimientos rápidos troncoencéfalo o cerebelo, tumor de fosa posterior y
que determinan un nistagmus horizontal hacia el lado esclerosis múltiple.
contrario de la lesión. Este nistagmus es unidireccional, El síntoma que produce el nistagmus es la oscilopsia o
agotable y disminuye con la fijación de la mirada. El sensación de que las cosas se mueven al mirarlas.
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48 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Se debepreguntar diri- "aaah"). Una desvia-

Enfermedad de Ménière Arco Nervio
gidamente por la existen- ción de la uvula hacia
craneano
un lado indica una branquial
cia de tinnitus e hipoacusia, . Hipoacusia

ya que su asociación puede Tinnitus paresia velopalatina Primero Trigémino

corresponder a una enfer- . Vértigo contralateral. Del mis- Segundo Facial

medad de Ménière o a una Crisisotolitica deTumarkin mo modo, debe evocar- Tercero Glosofaringeo

parálisis cocleovestibular se el reflejo faríngco Cuarto a sexto Vago

súbita. con un bajalenguas,
Es importante consignar la duración, desencadenantes aplicando el estímulo
y el perfil evolutivo del vértigo. Si es de tipo periférico, tanto a izquierda como derecha, buscando asimetrías.
dura segundos; si es episódico y es desencadenado por La paresia de los músculos de la faringe puede provocar
los movimientos de la cabeza del paciente, probable- disfagia, la cual debe interrogarse dirigidamente en busca
mente será un vértigo posicional paroxístico; mientras de tos o disfagia al deglutir líquidos o sólidos. El nervio
que si dura días y es de curso fluctuante, probablemente glosofaringeo además participa en la sensibilidad de la
corresponderá a una neuronitis vestibular. faringe, tuba auditiva, región mastoidea y el trago. Esto
Todos lo vértigos em- se hace clínicamente evidente en los casos de neural-
peoran con los movimien- gia del glosofaringeo, cuadro clínico caracterizado por
tos de la cabeza, pero hay Vértigos exclusivamente paroxismos de dolor neuropático en la zona faríngea,
tres que son exclusiva- posturales paladar, base de la lengua o conducto auditivo externo,
mente posturales: vértigo . Vértigopostrauma craneano especialmente al deglutir.
postrauma craneano, el . Vértigo posicional paroxís-
síndrome vertiginoso por ticobenigno

cúpulo-litiasis y el vértigo Vértigo por cúpulo-litiasis Núcleos yfibras del nervio glosofaringeo

posicional paroxístico Salivatorio inferior Eferente visceral general (parasimpático)

benigno. Ambiguo Eferente visceral especial (músculo
El vértigo no produce cefalea, su coexistencia debehacer estilofaringeo)
sospechar diagnósticos alternativos, como un accidente Tracto solitario Aferente visceral especial (gusto)
vascular de territorio vertebrobasilar si es súbito, o un Tracto solitario Aferente visceral general (seno y cuerpo
proceso expansivo de fosa posterior si es progresivo. No carotideo)
debe confundirse con la asociación de cefalea tensional, Trigémino Aferente general somático (tacto de tim-
contractura muscular cervical y mareo mal definido, pano yfaringe)
propia de trastornos somatomorfos.
Un infarto cerebeloso de la rama medial de la arteria

cerebelosa posteroinferior (PICA) puede manifestarse El nervio glosofaringeo también tiene un componente
exclusivamente por un síndrome vertiginoso de tipo autonómico dado por la vía aferente del seno carotídeo,
periférico, por lo que en pacientes con factores de riesgo, ubicado en la bifurcación de la arteria carótida interna.
ya sea por edad avanzada, presencia de factores de riesgo Su función es baro y quimiorreceptora, clínicamente
de enfermedad cerebrovascular o pacientes jóvenes con puede comprometerse en la neuralgia del glosofaringeo,
dolor cervical concomitante (sospecha de disección de provocando síncopes e hipotensión arterial.
arteria vertebral), debe descartarse dirigidamente esta El componente sensorial de la percepción gustativa
enfermedad con una resonancia magnética de encéfalo del tercio posterior de la lengua no tiene traducción
y estudio arterial. La sen- clínica evidente.
sibilidad de la tomografía
computarizada de encéfalo Un infarto de la rama medial
es baja para evaluarlesio- de la PICA puede imitar Núcleo del tractosolitario

nes isquémicas agudas perfectamente un vértigo Custo

y pequeñas de la fosa periférico. Nerviofacial 2, anteriores de la lengua
posterior. Nervio glosofaringeo %, posterior de la lengua
Nervio vago Epiglotis
IX par: glosofaringeo. Tiene su origen en la columna Quimiorreceptores y mecanorreceptores
branquiomotora del troncoencéfalo (núcleo ambiguo) Nervio glosofaringeo Cuerpo carotideo
y da la inervación motriz del velo del paladar y faringe Nerviovago Cuerpo aórtico
(en conjunto con el nervio vago). Se explora evaluando Nervio vago Nódulo sinoauricular
la motilidad del velo del paladar con la fonación (decir
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA 49

|
Existen diversos síndromes combinados de nervios XI par: accesorio. Este es un nervio motor puro que
craneanos bajos (bulbares), cuyo valor consiste en ser tiene su origen en el bulbo raquídeo y segmentos altos
localizadores de distintos puntos en la base del cráneo, de la médula espinal cervical. Inerva a los músculos es-
región retrofaríngea o retroparotídea. En la práctica ternocleidomastoideos (ECM) y la parte alta del músculo
clínica, estos se estudian con resonancia magnética de trapecio (la inferior está inervada por ramos dorsales del
encéfalo con contraste (gadolinio) y eventualmentecon plexo cervical). Clínicamente, el ECM izquierdo se evalúa
una punción lumbar para evaluar el análisis citoquímico girando la cabeza contra resistencia hacia la derecha.
y el estudio citológico del líquido cefalorraquídeo, bus- La contracción simultánea de ambos ECM provoca la
cando descartar un proceso expansivo o una metástasis flexión del cuello. Debe observarse y palparse el trofismo
leptomeningea. de ambos músculos, no siendo excepcional la agenesia
de uno de ellos.

X par: vago. El nervio vago tiene componentes motor, El músculo trapecio se examina pidiendo la elevación
sensitivo y parasimpático. En lo motor participa con el de ambos hombros contra resistencia. Su compromiso
nervio glosofaringeo en la formación del plexo faríngeo bilateral provoca cefaloparesia extensora.
que inerva los músculos de la faringe y el paladar blando. El compromiso aislado del nervio accesorio es ex-
Además, el nervio laringeo recurrente inerva los músculos cepcional, siendo lo más frecuente que se comprometa
de la laringe (excepto el cricotiroideo). El nervio laríngeo en el contexto de un síndrome combinado de nervios
recurrente tiene un trayecto intratorácico (mediastínico), craneanos bajos, por ejemplo, el síndrome de Vernet o
con una asa bajo la arteria subclavia a derecha y bajo el síndrome de la trombosis de la vena yugular, la cual
arco aórtico a izquierda. Esto lo predispone a lesionar- comprime a los nervios IX, X y XI que viajan por el
se en patologías que comprometen el mediastino (ej.: foramen yugular.
aneurismas de la arteria aorta).

Foramen yugular o agujero rasgado posterior

Núcleos y fibras del nervio vago Pars Localización Contenido

Dorsal del vago Eferente visceralgeneral (parasimpático) Nervosa Anteromedial IXyseno petroso inferior
Ambiguo Eferente visceral especial (corazón) Vascularis Posterolateral X,XI y vena yugular
Tracto solitario Aferente visceral especial (gusto)
Tracto solitario Aferente visceral general (seno y cuerpo
carotideo) XII par: hipogloso. El nervio hipogloso es un nervio
Trigémino Aferente general somático (oido y dura motor cuya función es inervar los músculos intrínsecos de
madre de fosa posterior) la lengua. El principal de ellos es el músculo geniogloso,
insertado en cara interna del mentón, cuya contracción
provoca la protrusión de la lengua. La parálisis de nervio
Clínicamente la función motora se evalúa en conjunto hipogloso provoca una desviación de la lengua ipsilate-
con el glosofaringeo al observar la motilidad del paladar ralmente (Figura 1-26).
blando y la faringe, e individualmente al evaluar la fo- Son signos de cronicidad la presencia de atrofia en el
nación. Característicamente el compromiso unilateralde borde lingual o la existencia de fasciculaciones. Muchas
un nervio laringeo recurrente (más común el izquierdo) veces estas son más fáciles de observar con la lengua en
genera una voz bitonal. Debe explorarse además el ya posición de reposo (dentro de la cavidad bucal).
descrito reflejo faríngeo. También puede provocardisfagia El compromiso del nervio hipogloso puede ser aislado
ydisartria con voz nasal. (incluso afrigore) o como parte de un síndrome combinado
Las lesiones bilaterales de nervio vago generan intensa de nervios craneanos bajos. Otra causa relativamente
disfagia, disartria, alteración del reflejo de tos e incluso frecuente es la disección de arteria carótida interna con
dificultad respiratoria por abducción bilateral de ambas pseudoaneurisma que comprime y desplaza el nervio
cuerdas vocales.
hipogloso por contigüidad a nivel del cuello.
El compromiso sensitivo y autonómico son difíciles Si bien las fibras corticonucleares del núcleo del hipo-
de evaluar clínicamente, el nervio vago da la inervación gloso son bilaterales, ocasionalmente se puede observar
parasimpática del corazón y de los dos tercios superiores paresia lingual ipsilateral a la hemiparesia en un acci-
del tubo digestivo. dente vascular encefálico supratentorial contralateral.
Al igual que los otros nervios bulbares, el nervio vago Un infarto paramediano bulbar provocará una he-
puede comprometerse en síndromes combinados de miparesia contralateral a la paresia lingual (síndrome
nervios craneanos bajos. alterno de Déjerine o bulbar medial).
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50 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Examen motor
Figura 1-26. Paresia de hemilengua derecha por daño de
nervio hipogloso ipsilateral. Se evidencia al solicitarle al pa- Una vez evaluado los nervios craneanos, se realiza el
ciente que protruya la lengua y esta sale desviada a derecha. examen motor de las cuatro extremidades. Se evalúa
el tono muscular, la fuerza, el trofismo y los reflejos os-
teotendíneos. Se debe recordar que los hallazgos deben
valorarse en el contexto del paciente y que la pérdida
de la simetría es signo de anormalidad.

Tono muscular. El tono muscular se evalúa mo-

vilizando pasivamente la extremidad, por ejemplo, la
flexión y extensión pasiva del codo y de la rodilla. Una
posibilidad es la hipotonía, en la cual se observa una
laxitud máxima. En casos extremos parece que la arti-
culación se va a desarticular, esta impresión es mayor a
nivel de muñecas y tobillos. La hipotonía implica una
lesión reciente de la vía piramidal, una enfermedad de
la segunda neurona motora o una patología cerebelosa
ipsilateral. La otra posibilidad es la hipertonía, la cual
puede ser de tres tipos: espástica, plástica o paratónica.
La hipertonía espástica se refiere a un aumento del
tono muscular que se mantiene solo durante la primera
El compromiso bilateral parte de la flexión y extensión de la articulación, llegando
obliga a descartar una Síndrome de Déjerine o a un momento en que se pierde, debido a esto es que
enfermedad de moto- bulbar medial es también llamada en "muelle de navaja" (sensación
neurona, ya sea el debut Parálisisde una hemilengua al abrir un cortaplumas).
de una Esclerosis Lateral Hemiparesia braquiocrural Esta hipertonía es depen-
Amiotrófica (ELA) o una contralateral diente de la velocidad: si Tipos de hipertonia
parálisis bulbar progresiva. extiendo rápido, más se . Espástica

El compromiso progre- contrae; si lo hago lento, . Plástica

sivo unilateral de nervios craneanos bajos (bulbares) se el músculo se relaja (como Paratónica o gegenhalten
conoce como síndrome de Garcin, y es provocado habi- el cinturón de seguridad
tualmente por una metástasis leptomeningea. de un automóvil).
Se deben conocer los agujeros óseos por los cuales los En estados extremos de hipertonía espástica, la
nervios craneanos traspa- extremidad superior toma una posición con flexión y
san el cráneo (Figura 1-27). aducción del hombro, una flexión del codo, una flexión
Enla Tabla 1-3 se men- Sindrome de
de la muñeca y de los dedos, habitualmente el pulgar
cionan tres síndromes Babinski-Nageotte por dentro de los otros cuatro, en cambio, la extremidad
alternos de troncoen- Síndromes de Déjerine + inferior se encuentra extendida tanto a nivel de la cadera
céfalo que localizan en Wallenberg y rodilla, el tobillo se encuentra en extensión e inver-
mesencéfalo, puente y sión (pie equino). La causa de la hipertonía espástica
bulbo raquídeo. El nervio es también una lesión de la vía piramidal, pero crónica.
craneano comprometido indica el nivel y la lateralidad El tiempo que requiere una lesión de la vía piramidal
de la lesión. para convertirse de hipotonía a espasticidad es variable,

Tabla 1-3. Síndromes alternos de troncoencéfalo

Epónimo Localización Clínica ipsilateral Clínica contralateral

Weber Mesencéfalo Paresia de III nervio Paresia facio-braquio-crural

Foville Puente Paresia de VII nervio Paresia braquio-crural

Déjerine Bulbo Paresia de XII nervio Paresia braquio-crural

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CAPÍTULO1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 51

excepcionalmente una lesión de la vía piramidal puede aquí salen vías a inervar las neuronas del cuerno anterior
permanecer como hipotonía, y habitualmente el paso ipsilateral (segunda neurona o alfamotoneurona). La
de una a otra es de días a semanas. alfamotoneurona envía su axón por las raíces nerviosas,
La hipertonía plástica es un aumento en la resistencia las cuales se juntan en nervios y finalizan en el espacio
pasiva de una articulación, pero con sobresaltos, como si sináptico de un músculo estriado.
fuese una "rueda dentada" de un engranaje. Se observa Una lesión de la vía piramidal por sobre su decusación
en la enfermedad de Parkinson, pero no es exclusiva de producirá una parálisis de tipo piramidal contralateral
esta, ya que se obtiene en todos los pacientes con temblor, de todos los músculos por debajo de la lesión. Una lesión
es decir, la rueda dentada es un signo de la presencia de por debajo de la decusación producirá una parálisis de
temblor y no de un síndrome parkinsoniano. Se puede tipo piramidal ipsilateral. Una lesión del cuerno ante-
aumentar la sensibilidad del hallazgo clínico con una rior de la médula espinal o de las raíces motoras o de
maniobra distractora, al solicitarle al paciente que realice un nervio produce una parálisis ipsilateral de segunda
reiteradamente la extensión y flexión alternante de los motoneurona (parálisis hipotónica permanente).
dedos de una mano mientras el examinador toma el Cuando se sospecha una lesión en el sistema nervioso
tono de la extremidad superior contralateral (maniobra periférico, es indispensable realizar un testing muscular,
de Froment). es decir, explorar la fuerza grupo por grupo muscular, y
La hipertonía paratónica (gegenhalten) se refiere a un si es preciso músculo a músculo, ubicando y aislando el
aumento voluntario de la resistencia al movimiento músculo a explorar e impidiendo su acción con resistencia.
pasivo de una articulación cuando es movilizada con Esto permitirá localizar la patología en músculo, nervio,
rapidez, pero que se pierde al movilizarla lentamente y plexo, raíz o sistema nervioso central (ver Capítulo 6:
distraer al paciente. Es frecuente de observar y se obtiene Semiologia neuromuscular).
en pacientes con daño orgánico cerebral, no tiene valor Debe diferenciarse la "real paresia" de una impotencia
localizatorio y puede ser reversible en pacientes añosos funcional por dolor osteoarticular o tendíneo, o de una
con un síndrome confusional al ser tratada su etiología. impersistencia motora conversiva. En el déficit motor
conversivo, el esfuerzo es inconstante, no hay hallazgos
Fuerza. La evaluación de la fuerza muscular debe ser objetivos al examen y, al evaluar la fuerza de las extre-
realizada por grupos musculares, pensando localizar una midades inferiores en decúbito supino, no se produce
lesión topográficamente. Se debe conocer el trayecto de extensión de la pierna
la vía piramidal, la inervación radicular y del nervio de sana, indicando la falta

cada músculo para poder interpretar los hallazgos del de esfuerzo real, a este Pruebasde mínima paresia
examen.
signo se le denomina Extremidad superior
Existe una escala de maniobra de Hoover (ver .Giro pronador
graduación de fuerza mus- Escala de fuerza muscular
Capítulo 18: Semiología de . Signo de Souques
cular que debe ser utilizada según Medical Research los trastornos neurológicos Orbitar a la rotación
Council
(Escala 4, ver Apéndice). funcionales). Extremidad inferior

La MRC (Medical Research 0 =Sin movimiento Las pruebas de mínima . Barré-Mingazzini

Council) clasifica la fuer- 1 Mínimo movimiento paresia son especialmente
za muscular en 5 pun- 2= Mueve lateralmente útiles para detectar déficits
tos: 0: no hay indicio de 3 Levanta contra gravedad sutiles. Las extremidades superiores se evalúan con los
movimiento, 1: insinúa 4 Opone resistenciaparcial brazos en extensión y supinación con los ojos cerrados
movimiento, 2: mueve la 5=Fuerza normal para evitar la corrección. En la lesión de tipo piramidal
extremidad lateralmente, lo primero que se observa es una pronación ocasional-
no la levanta contra gra- mente acompañada de la abducción del quinto dedo
vedad, 3: levanta la extremidad contra gravedad, 4: le- (signo de Souques) y luego una lenta caída del brazo.
vanta la extremidad en contra de resistencia moderada, Otra prueba de mínima paresia es solicitarle al paciente
5: fuerza normal (ver recuadro). que realice una rotación
La vía piramidal nace en la corteza frontal prerrolán- de ambas extremidades
dica (neuronas piramidales de Betz) y desciende por el entre sí con los codos Polineuropatías proximales
centro semioval y corona radiada para llegar a la rodilla en flexión, delante del Sindrome de Guillain-Barré
y tercio anterior del brazo posterior de la cápsula interna, tórax en torno a un eje Amiotrofia diabética
posteriormente llega a los pedúnculos cerebrales del me- imaginario horizontal, (Bruns-Garland)
sencéfalo, base del puente y porción anterior del bulbo la extremidad superior Plexitis autoinmune
raquídeo (pirámides), donde se decusa en el 90%, para normal rotará alrededor (Parsonage-Turner)
llegar a los cordones laterales de la médula espinal, de de la parética (orbitar).
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1-27.BasedlcránoSmutviópfbyñgjA)V Figura

52 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

 53
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Agujero

SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA
facial

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estiloma de
interna
Carotida

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Agujero
Agujero
espinos

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tirno
Nervio
magno palatino

Foramen
Vaso·
s esfenopalatinos
nasopalatino
Nervio
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Canal
incisivo
 ERRNVPHGLFRVRUJ

54 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Las extremidades el bicipital (C6), tricipital

inferiores se evalúan Miopatías distales Nivel de integración de re-
(C7), patelar (L3-L4) y
en decúbitodorsal con Distrofia muscularde Steinert aquiliano (S1). flejos osteotendíneos
las caderas y rodillas Miositis porcuerpos de inclusión La respuesta refleja Mentoniano Trigémino
flectadas en 90°, obser- . Miyoshi osteotendínea puedegra- Bicipital C6

vando cuál extremidad C7

. Nonaka duarse como: 0 sin res- Tricipital

cae primero (maniobra . Welander puesta, hiporreflexia, Patelar L4

de Barré-Mingazzini). Distrofia muscular finlandesa 2 reflejo normal, 3 = Aquiliano 51

Existen patrones de reflejo vivo, 4 hiperre-

paresia que orientan flexia, 5 hiperreflexia
sindromáticamente: una paresia de cuatro extremidades con clonus (rara vez utilizada en clínica).
de predominio proximal orienta a una miopatía, mientras La hiperreflexia se define por el aumento del área
que una tetraparesia distal sugiere una polineuropatía reflexógena, mientras que un reflejo vivo se caracteriza
(mientras más distal es el músculo, más largo es su ner- por una respuesta exagerada, pero sin aumento del área
vio y sus axones, por lo tanto, más susceptible de daño). reflexógena.
Existen notables excepciones de miopatías distales y La hiperreflexia es propia del síndrome piramidal por
neuropatías proximales. liberación de la modulación corticoespinal, siendo fre-
Cuando un paciente ha cuente además la asociación con el fenómeno de difusión
presentado lesiones de del reflejo osteotendíneo con contracción de músculos
ambas vías piramidales, No es lo mismo una te- a distancia (ej.: reflejo cruzado de los aductores, al per-
puede presentar hemipare- traparesia que una doble cutir un tendón se contraen ambos músculos aductores
sia en ambos hemicuerpos, hemiparesia. sincrónicamente) y la presencia de reflejos policinéticos,
lo que habitualmente es es decir, contracciones repetidas del músculo estimulado
asimétrico, a esto se le por la percusión de su tendón.
conoce como doble hemiparesia y no debe confundirse En la misma línea, el clonus es un movimiento in-
con una tetraparesia. voluntario caracterizado por la alternancia, en rápida
Una debilidad muscular fluctuante, con reflejos sucesión, de contracción y relajación de un músculo
osteotendíneos normales y que empeora en las tardes al hiperextender su tendón. Es propio de lesiones de
sugiere miastenia gravis. la vía piramidal. El más común es el aquiliano y se
Una paresia distal de extremidades superiores, asimé- evoca con el paciente en decúbito supino y las piernas
trica, con atrofia muscular, fasciculaciones y calambres es extendidas, poniendo una mano del examinador bajo la
la forma más habitual de inicio de una esclerosis lateral rodilla y provocando una ligera flexión de esta, mientras
amiotrófica (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades que con la otra mano se dorsiflecta rápidamente el pie,
dela motoneurona). manteniéndose la fuerza. También puede evocarse en
la rótula y la muñeca.
Reflejos osteotendíneos. Son reflejos monosináp- El hallazgo de reflejos globalmente vivos o incluso
ticos de integración medular, su respuesta se obtiene al exaltados, simétricamente, en ausencia de otros ele-
percutir un tendón y observando la contracción muscular mentos de síndrome piramidal, generalmente carece
como efector. Debe distinguirse del reflejo idiomuscular, de significado patológico.
que se obtiene por la percusión directa del músculo, el La hiporreflexia o la ausencia de un reflejo se debe
cual no se integra en el sistema nervioso central (ca- a la interrupción del arco reflejo, ya sea por lesión del
rece de arco reflejo), y es solo una respuesta muscular nervio, raíz o del segmento medular correspondiente.
local a la liberación mecánica de calcio desde el retículo Una hiporreflexia generalizada se debe generalmente
sarcoplasmico. a una polineuropatía, su causa más frecuente es la dia-
El arco reflejo está constituido por una vía aferente, betes mellitus. Una hiporreflexia rápidamente progresiva
una sinapsis que tiene lugar en la médula espinal, una acompañada de tetraparesia ascendente es característica
vía eferente y un efector (el músculo). Las vías aferentes de un síndrome de Guillain-Barré. Los pacientes con
y eferentes van por los nervios periféricos y raíces espi- hipotiroidismo pueden presentar una fase de relajación
nales. Además, existe una modulación cortical ejercida del reflejo osteotendíneo notablemente enlentecida, es-
por la vía piramidal (haz corticoespinal). Por lo tanto, pecialmente en el reflejo aquiliano (signo de Woltman).
la exploración de un determinado reflejo osteotendíneo El 2% de la población presenta hipo o arreflexia ge-
entregará información tanto del nervio y raíz que inervan neralizada fisiológica.
al músculo, como de su nivel metamérico de integración Las enfermedades del músculo (miopatías) producen
medular. Los reflejos más comúnmente explorados son: hiporreflexia solo en forma proporcional a la atrofia
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CAPÍTULO 1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA | 55

muscular. Las enfermedades de placa neuromuscular En extremidades superiores, los equivalentes son los
(miastenia gravis) no alteran los reflejos osteotendíneos. signos de Hoffmann y el de Trömner. En el primero se
Las patologías cerebelosas generan reflejos pendulares, golpea con rapidez la uña del dedo medio y se evoca
que se caracterizan por un movimiento oscilante por (como respuesta patológica) la flexión de los otros
varios segundos del segmento estimulado debido a la dedos, teniendo mayor valor como signo piramidal la
hipotonía propia del síndrome cerebeloso. flexión del pulgar. En el de Trömner se estimula la cara
palmar del dedo medio extendido desde la base hacia

Reflejos superficiales. Se han incluido dentro del la punta, buscándose la flexión patológica de los otros
examen motor porque su efector es la contracción de dedos. No obstante, ambos son signos poco sensibles y
un músculo. Los más estudiados son el reflejo plantar, poco específicos.
los reflejos cutaneoabdominales, el reflejo perianal y el El reflejo perianal se explora estimulando la piel del
cremasteriano. periné en forma centrífuga desde el ano, y se observa
La respuesta plantar se explora con un objeto puntia- la contracción del esfinter anal externo. Su integración
gudo (pero romo), que se aplica firmemente por el borde es a nivel del cono medular (S2-S3-S4) y es útil ante la
lateral de la planta del pie, describiendo un arco hacia la sospecha de un síndrome de cola de caballo o de cono
base del ortejo mayor. La respuesta normal es la flexión medular.

de los ortejos, lo que se conoce como reflejo plantar El reflejo cremasteriano se obtiene estimulando la piel
flexor. Si al explorar la respuesta plantar, se observa la de la cara interna del muslo, observándose la elevación

extensión del ortejo mayor, con una ligera abducción y del testículo ipsilateral y la contracción del músculo
flexión de los otros ortejos, se denomina signo (o reflejo) oblicuo mayor. En la mujer, la contracción ipsilateral del
de Babinski, e indica compromiso de la primera neurona músculo oblicuo mayor se conoce como signo de Geigel.
motora (síndrome piramidal). No existe un Babinski (-), El reflejo cremasteriano se altera en radiculopatías L1-L2.
puesto que la respuesta normal a explorar no lleva el Existen tres reflejos cutaneoabdominales: epigástrico
nombre del célebre neurólogo francés; del mismo modo, (T6-T9), medio (T9-T11) e hipogástrico (T11-L1). Se
no existe un Babinski (+). Al describir un síndrome exploran con un objeto puntiagudo en forma horizontal
piramidal, se sugiere decir: hemiparesia derecha con y centripeta hacia el ombligo, para evitar que el des-
signo de Babinski. Debe recordarse que Babinski ade- plazamiento de la piel simule la desviación ipsilateral
más describió otros signos, no obstante, es la respuesta del ombligo (respuesta normal). Este reflejo no puede
plantar extensora la que evocarse en personas obesas, con piel muy flácida, en
se asocia universalmente pacientes con cicatrices de laparotomías extensas o en
con su nombre. El signo Sucedáneos del signo de
pacientes que no logran relajarse lo suficiente. Es útil
Babinski
de Babinski es uno de en lesiones medulares focales unilaterales, dado que se
los más importantes . Chaddock obtiene una respuesta asimétrica y localizatoria (escle-
de la Neurología y es . Oppenheim rosis múltiple, tumores medulares).
imperdonable obviar . Gordon El signo de Beevor se evoca solicitándole al paciente
su exploración por la . Schaeffer que intente levantarse desde la posición supina, y se
desidia de no sacar los Bing observa si aparece un des-
zapatos y calcetines del plazamiento del ombligo
paciente, como sucede hacia craneal. En lesiones El signo de Beevor localiza
con frecuencia en los servicios de urgencia. medulares a nivel de T10 en T10.

Existen múltiples reflejos sucedáneos del signo de se mantiene indemne la

Babinski, los que se obtienen al aplicar estímulos en inervación sobre los mús-
diferentes zonas de la piel y en diversas formas, para culos abdominales sobre el ombligo, mientras que los
obtener la misma respuesta extensora. De ellos, se des- músculos abdominales por debajo del ombligo quedan
taca solo el signo de Chaddock, en el que se estimula el flácidos.
borde lateral del pie. Es útil en pacientes muy sensibles
al estímulo plantar. Los otros sucedáneos se encuentran Trofismo. El trofismo muscular se evalúa con la
presentes generalmente cuando también lo está el sig- inspección y palpación de las masas musculares. Debe
no de Babinski, por lo que aportan poco al diagnóstico buscarse la sensibilidad de los músculos a la presión,
sindromático. la presencia de dolor es característica de las miopatías
Si al explorar el reflejo plantar, no hay respuesta, se inflamatorias.

dice que la respuesta es muda o indiferente. Si no es Las lesiones radiculares, de plexo o nervio, provocan
categóricamente flexora ni extensora, se dice que es atrofias focales, dependiendo en qué nivel se encuentre la
equívoca. lesión. Las polineuropatías característicamente provocan
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56 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

atrofia distal, por ejemplo: músculos interóseos en las ser secundarias a plexopatía actínica, más que a una
manos o el tibial anterior en las extremidades inferiores. invasión neoplásica del plexo. Las mioquimias suelen
Lesiones del sistema nervioso central pueden provo- tener un correlato auditivo característico en la electro-
car atrofia muscular si es que comprometen el cuerno miografía, "como soldados marchando".
anterior de la médula espinal, lugar donde se encuentra
el soma de la segunda neurona motora. De este modo, Mioclonías. Las mioclonías corresponden a la contrac-
mielopatías focales o difusas podrán provocar atrofia ción muscular brusca y breve que provoca el movimiento
muscular de los miotomas comprometidos. Clásicamente, evidente de una articulación, suele ser azaroso y de múl-
existen enfermedades de la motoneurona que debutan tiples grupos musculares, llegando a provocar cuadros
con atrofia de una mano (ELA) o que provocan atrofia como las mioclonías multifocales que suelen verse en la
muscular difusa (atrofia musculoespinal). encefalopatías metabólicas, como la insuficiencia renal
La causa más frecuente de hipertrofia muscular es aguda o la encefalopatía hipóxico-isquémica. También
el entrenamiento muscular en deportistas. Hipertrofia pueden se provocadas por fármacos como la gabapentina
muscular patológica puede observarse en algunos sín- o formar parte de una enfermedad neurodegenerativa
dromes de actividad muscular continua (stiff person) o (enfermedad con cuerpos de Lewy) o priónica (enfermedad
en la miotonía congénita (enfermedad de Thomsen), de Jakob-Creutzfeldt). En esta última, es característica
en la que es característico el aspecto "hercúleo" de los la presencia de hiperekplexia, o reacción exagerada al
pacientes. Debe distinguirse de la pseudohipertrofia sobresalto, donde un ruido súbito e intenso que toma
muscular que se observa en las pantorrillas y en menor desprevenido al paciente (ej.: un aplauso) provoca un
grado en los antebrazos de los pacientes con distrofia contracción mioclónica intensa o multifocal. Existe una
muscular de Duchenne. En estos casos, lo que ocurre condición aislada de base genética de sobresalto exage-
es un reemplazo del músculo por tejido graso y fibroso rado conocida como hiperekplexia hereditaria, donde
que da el aspecto de crecimiento muscular. la respuesta es rigidez, mioclonías o salvas de temblor.

Movimientos involuntarios. Se refiere a trastornos Mioclonus palatino. Es un movimiento rítmico, con

del movimiento hipercinéticos. una frecuencia cercana a 1 Hertz del paladar blando.
Suele asociarse a movimiento sincrónicos de otros grupos
Fibrilación. Esta corresponde a la contracción de una musculares, como los músculos faciales, extraoculares y
fibra muscular aislada, no se observa al ojo desnudo. a veces cervicales y de extremidades superiores. Su causa
Cuando alguien se refiere a fibrilaciones linguales, estas más frecuente es una lesión del tracto inhibitorio que
son en realidad fasciculaciones linguales. Las fibrilaciones viaja desde el núcleo rojo en el mesencéfalo al núcleo
se observan y escuchan en una electromiografía. olivar inferior en el bulbo raquídeo, en el denominado
triángulo de Guillain-Mollaret, lo que hace que semanas
Fasciculación. Esta es la contracción de todas las a meses después se produzca una hipertrofia del núcleo
fibras musculares que dependen de una alfamotoneu- olivar inferior y la aparición del mioclonus palatino, el
rona, lo que se denomina unidad motora. Se observan que provoca un sonido característico como un chasquido
al ojo desnudo y suele decirse que son incapaces de rítmico audible por el examinador. Se suele decir que
mover una articulación, lo que es cierto a excepción el único trastorno del movimiento hipercinético que
de las fasciculaciones de músculos que inervan dedos, se mantiene durante el sueño es el mioclonus palatino.
los cuales pueden presentar movimientos sutiles por
las fasciculaciones. El daño de una alfamotoneurona

provoca fasciculaciones como las observadas en la es- Enfermedades que pueden comprometer el triángulo de
Guillain-Mollaret
clerosis lateral amiotrófica (ver Capítulo 7: Semiología de
las enfermedades de la motoneurona). Absceso por listeria
Romboencefalitis de Bickerstaff
Mioquimia. La mioquimia corresponde a fascicula- Romboencefalitis infecciosa (herpes 1 y 6)
ciones rítmicas de varias unidades motoras que pueden Esclerosis múltiple
observarse al ojo desnudo. Las mioquimias faciales en Espectro asociado a neuromielitis óptica (NMOSD)
niños suelen ser secundarias a un glioma de puente. No ⚫ Linfoma
deben confundirse con las fasciculaciones palpebrales Encefalitis diseminada aguda
(mioquimias oculares), que son benignas y asociadas Leucoencefalopatia multifocal progresiva
a períodos de estrés, cansancio o privación de sueño. .
Glioma de puente
Las mioquimias de la musculatura proximal de una Infarto y hemorragia
.

extremidad sometida a radioterapia por un cáncer suelen

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CAPÍTULO1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 57

El triángulo de Guillain-Mollaret es un constructo • Temblor cefálico. El temblor también puede ser

anatomofuncional que tiene en sus vértices al núcleo cefálico (o más bien cervical), de mandíbula, de la
rojo y oliva inferior ipsilateralmente y al núcleo dentado voz (laríngeo) o de tronco. El temblor mandibular
del cerebelo contralateralmente. con frecuencia es parte de un síndrome parkinso-
niano, mientras que el temblor cefálico puede verse
Temblor. El temblor corresponde a un movimiento en forma aislada. Cuando el movimiento cervical

rítmico provocado por la contracción alternante de es en el plano horizontal, se denomina temblor

músculos agonistas y antagonistas. Los temblores de "no-no"; mientras que si es en el plano vertical, se
extremidades se clasifican según su frecuencia en Hertz llama temblor "sí-sí". En general, el temblor "no-
(ciclos por segundo) y según en qué circunstancia se no" indica que no es enfermedad de Parkinson,
producen. mientras que el "sí-sí" sugiere que sí podría ser.
⚫ Temblor postural. Este temblor se evoca solo en Este tipo de temblor puede condicionar patología de
determinadas posiciones (ver Capítulo 3: Semiología columna cervical por lo reiterado del movimiento,
delos trastornos del movimiento). son poco percibidos por el paciente y habitualmente
• Temblorde acción o intención. Este temblor aumenta consultan a sugerencia de algún familiar.
cuando se ejecuta una acción. Es por dismetría y
su origen es cerebeloso. El temblor de la voz y el de tronco generalmente son
⚫ Temblor de reposo. Corresponde a un temblor partede un síndrome cerebeloso, y característicamente
que es mayor durante el reposo de la extremidad, el temblor de tronco es ortostático (aumenta al ponerse
y junto con la rigidez plástica o en rueda dentada de pie).
y la hipoquinesia (lentificación del movimiento) El temblor postural es el más común de todos, se evalúa
constituyen el síndrome parkinsoniano. Si el extendiendo los brazos y dedos con una ligera abducción
inicio es unilateral, responde a levodopa y no de estos. También se puede pedir al paciente que ponga
existe disautonomía grave al inicio del cuadro, ambos dedos índices uno frente al otro con los brazos
muy probablemente corresponderá a una enfer- extendidos o registrar el temblor a través de la "espiral
medad de Parkinson. Si los signos son simétricos de Arquímides". Esto es seguir con un lápiz un espiral
y existen elementos de compromiso cerebeloso, abierto de tres vueltas dibujado en un papel. Son causas
piramidal, disautonomía grave o demencia precoz, comunes de temblor postural las siguientes: el temblor
corresponderá a un "Parkinson plus". Si solo es esencial, el temblor senil, el hipertiroidismo, el uso de
temblor de tipo parkinsoniano y simétrico y con ciertos fármacos (simpaticomiméticos, inhibidores de la
el antecedente de consumo de ciertos fármacos, recaptura de serotonina, etc.) y el temblor por privación
se catalogará como "parkinsonismo farmacológi- o consumo de alcohol o drogas.
co" (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del También existe un temblor psicógeno, el cual carac-
movimiento). terísticamente es arrítmico y se inhibe al hacer cargar
Temblor rubral o un peso con la extremidad temblorosa. Si existen dudas
de Holmes. Existe Síndrome de Benedikt
sobre un temblor, este puede objetivarse y cuantificarse
un cuarto tipo de .
Paresia de III nervio con una electromiografía.
temblor de extre- ipsilateral
midades llamado .Temblor rubral contralateral Corea. El corea son movimientos involuntarios breves,
temblor rubral o .Coreoatetosis contralateral irregulares, repetitivos, a veces similares a movimientos
temblor de Holmes, .Hemiparesia faciobraquio- voluntarios. Aunque pueden ser generalizados, predomi-
el cual combina ele- crural contralateral nan en la región distal de las extremidades superiores.
mentos de reposo, Su causa más frecuente es un fenómeno disquinético
acción y posturales. secundario a levodopa en el tratamiento de la enfermedad
Se produce por com- de Parkinson. Otras causas son: síndrome antifosfolí-
promiso del núcleo Síndrome deClaude
pido, hipertiroidismo, embarazo, asociado infecciones
rojo, habitualmente . Paresia III nervio ipsilateral estreptocócicas (corea de Sydenham) o enfermedades
debido a un infarto . Ataxia contralateral degenerativas (corea de Huntington, neuroacantocitosis).
mesencefálico. Si Infarto del núcleo subtalámico de Luys contralateral
además existe un puede provocar un hemicorea súbito, generalmente
síndrome piramidal contralateral y una parálisis de transitorio. Otra causa de hemicorea es secundario a
III nervio ipsilateral, se denomina síndromealterno una desmielinización osmótica por la corrección rápida
de Benedikt. de un síndrome hiperosmolar no cetósico.
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58 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Atetosis. La atetosis corresponde a movimientos invo- son secundarios a un

síndrome de desconexión Dermatomas

luntarios lentos, "reptantes", considerados por algunos
una forma de distonía. Se usa de preferencia en relación del cuerpo calloso, con Raiz Reparo anatómico
con una variedad de parálisis cerebral. lesiones orgánicas en el ст No existe dermatoma

tercio posterior de este. C2 Pabellón auricular

Tics. Los tics son movimientos involuntarios rápi- También se observa en le- C6 Pulgar
dos que tienden a repetirse en forma estereotipada. siones frontales mesiales, C7 Dedo medio

Aumentan con la tensión parietales y de los núcleos C8 Meñique

emocional y pueden ser de la base (degeneración ‫דו‬ Clavicula

Sindrome de Gilles de la T4 Areola
voluntariamente supri- ganglionica corticobasal).
midos por tiempos breves. Tourette T10 Ombligo
Generalmente son psicó- . Tics motores y verbales LI Ingle
Examen de la
genos, aunque su forma Trastorno obsesivo L4 Cara anterior de rodilla
sensibilidad
más clásica la constituye compulsivo L5 Ortejo mayor
el síndrome de Gilles de . Déficit atencional Esta es la parte más sub- $1 Ortejo menor
la Tourette (SGT), el cual . Coprolalia jetiva del examen neu- S5 Perianal
se asocia a tics, vocaliza- Vocalizaciones rológico. Es importante
ciones y coprolalia. considerar los rasgos de
El síndrome PANDAS personalidad del examinado y el grado de ansiedad de este
(PediatricAutoimmune Neuropsychiatric DisordersAssociated para valorar adecuadamente los hallazgos. No obstante,
withStreptococci) también ha sido descrito en adultos, se es una parte muy importante del examen neurológico,
caracteriza por: tics, alteraciones psiquiátricas y trastorno ya que algunas veces es la única alterada.
obsesivo compulsivo y es posterior a una infección es- Se sugiere evaluar la sensibilidad táctil epicrítica con una
treptocócica. Si bien ha sido cuestionado como entidad mota de algodón y la sensibilidad al dolor con una aguja
clínica, hay autores que sostienen su existencia con una N° 21 G estéril cuya punta se roma al golpearla contra una
fisiopatología vinculada al espectro de las encefalitis superficie dura. También puede usarse un bajalenguas de
autoinmunes. madera partido por su eje longuitudinal. Con la aparición
Se denomina touretismo al síndrome extrapiramidal del virus de la inmunodeficiencia adquirida se erradicó
caracterizado por tics frecuentes e intensos, que no cumple la costumbre de evaluar la sensibilidad con las agujas
criterios como para SGT (causas genéticas, metabólicas, incluidas en los martillos neurológicos como el de Buck
infecciosas y neurodegenerativas). o de Troemner. Para examinar, se pide al paciente que
cierre los ojos y que indique cuando siente que se le toca.
Balismo. El balismo se refiere a un movimiento in- De los trastornos conversivos, el sensitivo es de los más

voluntario de gran amplitud y proximal, generalmente frecuentes, debiendo el examinador estar cauto sobre la
de la extremidad superior. El movimiento de esta se ha organicidad del déficit. Se aconseja realizar pruebas de
comparado con el de las aspas de un molino. Es gene- despiste cuando existan dudas, por ejemplo: se pide al
ralmente unilateral (hemibalismo) y habitualmente paciente juntar ambas manos con los dedos entrecruza-
se debe a compromiso del núcleo subtálamico de Luys dos, y con los ojos cerrados se estimula aleatoriamente
contralateral y ocasionalmente a infartos lacunares del los dedos pidiendo que identifique si lo siente "bien" o
cuerpo estriado o tálamo contralateral. "mal" según corresponda (Prueba de Bowlus-Currier).
El déficit no orgánico generará respuestas equívocas e
Síndrome de la mano alienada. Se denomina síndro- inconsistentes. Deben llamar la atención aquellos déficits
me de la mano alienada al cuadro clínico caracterizado que no se correspondan con la anatomía, por ejemplo,
por un movimiento involuntario, pero complejo, de una hipoestesias faciales que respetan la línea de implantación
extremidad superior. Puede ser tan complejo que realiza del cabello o que incluyan el ángulo de la mandíbula,
acciones como abrir o cerrar un cajón, asir una manilla o hemihipoestesia con límite medial "dibujado a lápiz",
un pilar, etc., sin que el paciente desee realizar esa acción, con conservación del reflejo corneal o que traspasan la
incluso a veces la mano realiza exactamente la acción línea media (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos
contraria a lo que voluntariamente hizo con la mano neurológicos funcionales).
que sí le responde, por ejemplo, con una mano abre un Existen patrones de compromiso sensitivo que
cajón y su mano alienada lo cierra. Hay casos descritos constituyen síndromes específicos: una disminución
en los cuales la mano intenta estrangular al propio pa- de la sensibilidad distal de extremidades en "guante y
ciente. Si bien este síndrome impresiona intuitivamente calcetín" es característico de una polineuropatía axonal
de origen psiquiátrico, la mayoría de los casos descritos dependiente del largo de las fibras nerviosas.
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 59

Una alteración disociada de la sensibilidad con pérdida confirmando que la dismetría puede explorarse incluso
de la sensibilidad propioceptiva (cordonal posterior) y en pacientes privados de visión. En las extremidades
conservación de la termoalgésica (espinotalámica) se inferiores se realiza a través de la prueba tobillo-rodilla:
conoce como un síndrome cordonal posterior (déficit el paciente en decúbito dorsal con las piernas extendidas
de vitamina B12, cobre o vitamina E, infección por VIH toca con el talón la rodilla y el tobillo contralateral en
o sífilis). forma sucesiva. La disdiadococinesia se examina pidiendo
Si la disociación es inversa, se conserva la propiocep- al paciente que realice movimientos alternantes como
tiva y se pierde la termoalgésica, esto se conoce como golpear una mano con el dorso y la palma sucesivamente
disociación siringomiélica y se debe a una lesión en la o simulando "atornillar ampolletas".
comisura gris anterior de la médula espinal (ej. quiste
siringomiélico y tumor medular) o en una lesión bulbar Síndrome pancerebeloso. La causa más frecuente de
lateral (síndrome de Wallenberg). síndrome pancerebeloso es
La alteración de la sensibilidad restringida a ciertos la intoxicación alcohólica.

dermatomas contiguos, con sensibilidad normal sobre y El consumo crónico de Encefalopatía de Wernicke

bajo ellos, se conoce como trastorno "suspendido" de la alcohol puede provocar Sindrome confusional
sensibilidad y es propio de lesiones medulares focales, degeneración cerebelosa, Ataxia de la marcha

como mielitis transversa o un tumor medular y centro- especialmente del vermis . Oftalmoparesia
medulares cuando el trastorno es bilateral (ver Capítulo superior o asociarse a la
2: Semiología de los síndromes medulares). encefalopatía carencial
La asociación de hemihipoestesia para todas las mo- de Wernicke por déficit de vitamina B1 (tiamina). En la
dalidades con dolor crónico del mismo hemicuerpo se encefalopatía de Wernicke se observa además síndrome
denomina síndrome de Déjerine-Roussy y habitualmen- confusional y alteraciones de la oculomotilidad con
te se debe a lesiones vasculares no agudas del tálamo diplopía y parálisis de mirada.
contralateral, pero puede estar en cualquier parte del Una causa frecuente de síndrome cerebeloso hemisfé-
trayecto de las fibras sensitivas. rico es el infarto cerebeloso, en particular porinfartoen
En síndromes neurotóxicos como la ciguatera, se des- el territorio de la arteria posteroinferior (PICA).
cribe característicamente una inversión de la percepción Otras causas de síndrome cerebeloso son neoplasias
térmica del frío con el calor (estímulos fríos se sienten primarias (niños) o metástasis (adultos) del cerebelo,
como calor, y viceversa). enfermedades degenerativas (atrofia multisistémica),
síndrome paraneoplásico (anticuerpos anti-Yo, anti-Ri),
esclerosis múltiple y toxicidad a fármacos (ej. fenitoína,
Examen del cerebelo
carbamazepina, litio, etc.). Se ha sugerido que la hiper-
El cerebelo es fundamental en la coordinación y ejecución sensibilidad al gluten también puede provocar ataxia
del plan de movimiento. Su compromiso puedemanifes- cerebelosa, con o sin enfermedad celíaca.
tarse como: síndrome vermiano, síndrome hemisférico Es necesario recordar que el haz espinocerebeloso
o síndrome pancerebeloso. posterior es directo, solo una parte del haz espinocere-
beloso anterior se decusa, por lo que cada hemisferio
Síndrome vermiano. Las principales alteracionesdel cerebeloso ejerce control sobre el hemicuerpo ipsilateral.
síndrome vermiano son: hipotonía ipsilateral, nistagmus, En los últimos años se ha enfatizado en el papel del
disartria escandida (entrecortada) y ataxia de la marcha cerebelo en las funciones cerebrales superiores, donde
con aumento de la base de sustentación. El síndrome actuaría como un sistema global de corrección de distintos
vermiano puede pasar inadvertido si no se examina la outputs cerebrales, anticipando y rectificandoerrores que
marcha del paciente. pudieran producirse en la conducta, tanto motora, cog-
nitiva como afectiva. El impacto y repercusión clínica de
Síndrome hemisférico. En el síndrome hemisférico lo anterior es motivo de abundante investigación actual.
predomina la dismetría y la disdiadococinesia. La dis-
metría debebuscarse a través de la prueba índice-nariz
Signos meningeos
en extremidades superiores, es decir, el paciente toca
con la yema de su dedo índice alternadamente el dedo Estos constituyen la expresión clínica de la irritación
índice del examinador y luego su nariz (sucesivamen- meníngea y meningorradicular, generalmente provoca-
te), primero en posición estática y luego cambiando da por un proceso inflamatorio agudo (infeccioso o no
la posición del dedo del examinador. También puede infeccioso) y menos frecuentemente por uno crónico
explorarse pidiendo al paciente que extienda los brazos (metástasis leptomeningea, meningitis crónica) (ver
alternadamente tocando su nariz con los ojos cerrados, Capítulo 10: Semiología de las enfermedadesneuroinfecciosas).
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60 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

Los signos meningeos corresponden a la expresión de todo la crisis de migraña) se exacerba notoriamente
un reflejo nociceptivo, cuyo efector es la contracción de con esta maniobra, por lo que lo utilizamos como
la musculatura paravertebral para evitar alestiramiento elemento de monitorización clínica para evaluar la
de las meninges inflamadas, disminuyendo el dolor. efectividad de las terapias analgésicas más que como
Se denomina síndrome meníngeo a la asociación de un signo meníngeo.

cefalea con signos meníngeos y otros síntomas como Es necesario recordar algunas variantes del síndrome
fotofobia e hiperestesia cutánea. El más frecuente de los meníngeo, las que se presentan a continuación.
signos meníngeos es la rigidez de nuca. Los pacientes la
perciben como dolor con la flexión cervical. Se explora Meningitis simpática. Corresponde a un síndrome
con el paciente en decúbito, con la mano diestra en el meníngeo asociado a un líquido cefalorraquídeo infla-
occipucio y la menos hábil sobre el pecho del paciente, matorio (pleocitosis, hiperproteinorraquia, glucorraquia
primero se moviliza pasivamente la cabeza con movi- normal), pero sin demostración de agentes infecciosos
mientos de rotación lateral buscando relajar la muscu- (aséptico). Su causa más frecuente es la presencia de
latura cervical, luego se flexiona bruscamente el cuello, un foco supurado en contigüidad a las meninges, el más
con un movimiento cuidadoso, pero decidido. Cuando frecuente es un absceso epidural espinal (Figura 1-28).
existe genuina rigidez de nuca se produce un espasmo
de la musculatura cervical que limita la flexión cervical Meningismo. Corresponde a un síndrome meníngeo
y aumenta el dolor. Debe diferenciarse de la rigidez de asociado a un líquido cefalorraquídeo normal o con dismi-
cuello, la que se evidencia en todos los movimientos nución de las proteínas. Su
del cuello y no solo ante la flexión de este. Causas de causa más frecuentees un

foco supurado a distancia, Signos meningeos

rigidez de cuello son la cervicoartrosis, la paratonía y la
enfermedad de Parkinson. por ejemplo, un aborto . Rigidez de nuca
Otros signos meníngeos son: el signo de Brudzinski, séptico ocultado por la . Signo de Kernig
en el que, con el paciente en decúbito dorsal, se produce paciente y, antiguamente, . Signo de Brudzinski
una flexión de caderas y rodillas al flexionar bruscamente la fiebre tifoidea. . Signo de Uchihara
el cuello del paciente, y el signo de Kernig, en el que se Los signos meníngeos
intenta extender las rodillas y caderas (previamente clásicos son poco sensibles,
flectadas), encontrando resistencia y dolor (se considera siendo la rigidez de nuca el más frecuente de encontrar
positivo si el dolor aparece antes de los 135° de extensión en una meningitis infecciosa, aunque el signo de Kernig
de la rodilla. y el Brudzinski son más específicos.
El signo de Uchihara, también conocido como "testde Debe recordarse que los signos meníngeos desapa-
la sacudida" (jolt test), dice relación con el aumento de recen en el paciente en coma, se atenúan en pacientes
la cefalea al sacudir rápidamente la cabeza de un lado inmunosuprimidos, pueden no estar en un paciente
hacia otro. Se ha enunciado como un signo meníngeo anciano y que se demoran 3 a 12 horas en aparecer en
con valor predictivo para meningitis aguda, no obstante un paciente con hemorragia subaracnoidea.
en la práctica clínica cualquier cefalea intensa (sobre No deben explorarse los signos meningeos en un
paciente con sospecha de patología traumática de co-
lumna cervical.

Figura 1-28. Fotografía durante drenaje de absceso epidural Finalmente, si la sospecha de patología meningea
lumbar. es alta, considerando la baja precisión de los signos
meníngeos, y de no existir contraindicación, siempre
recomendamos que "más vale una punción lumbar de
más que de menos".
Es recomendable, antes de realizar una punción lum-
bar, chequear todas las condiciones que hagan a este
procedimiento lo menos riesgoso posible (Tabla 1-4).

Marcha

Como se explicó inicialmente, muchas veces la marcha

es lo que primero que se examina mientras se observa
al paciente aproximarse hacia el box de atención.
Hay que tener presente que en la marcha también
influyen factores sensoriales como la visión y la función
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA | 61

Tabla 1-4. Check list de seguridad antes de realizar una Marcha espástica. Aquí lo que predomina es la
punción lumbar rigidez por sobre la paresia. La extremidad inferior
permanece hipertónica, sin flexión de rodilla, y al dar
Consentimiento informado firmado por el paciente o el paso, la pierna describe el arco de una guadaña (mar-
familiar cha del segador o helicopoda). Cuando la espasticidad
es bilateral (paraparesia espástica), el fenómeno es en
Zona a puncionar libre de lesiones ambas piernas. En casos extremos, durante la marcha
las extremidades inferiores se cruzan, lo que se conoce
Imagen de encéfalo como marcha en tijera.
Ausencia de imagen con riesgo de hernia encefálica
Marcha parkinsoniana. En el síndrome parkinso-
Pruebas de coagulación
niano el centro de gravedad se desplaza hacia delante,
TTPK 40 segundos
adoptando el tronco una inclinación característica con
INR <1,5
semiflexión, donde la marcha parece perseguir su centro
Plaquetas > 50.000 mm³
de gravedad. Los pasos son cortos y levantando poco
los pies del suelo. La lentitud de la marcha y el hecho
Anticoagulantes (con función renal normal)
de arrastrar los pies producen un sonido característico,
Heparina no fraccionada intravenosa: suspendida hace
llamado en inglés shuffling. Además, son característicos
≥ 4-6 hora
los episodios de congelamiento de la marcha, en los que el
Heparina debajo peso molecular subcutánea profiláctica:
paciente parece pegarse al piso (freezing), y la festinación,
última dosis > 12 horas
en la que al perseguir su centro de gravedad la marcha
Heparina de bajo peso molecular subcutánea terapéutica:
se va acelerando, con imposibilidad de detenerse, y al
última dosis > 24 horas
frenar, se caen. La disminución del braceo es bilateral
Neosintrom o warfarina: última dosis > 3 días
en los parkinsonismos, y de predominio unilateral en
Rivaroxaban, apixaban o dabigatran: última dosis > 2 días la enfermedad de Parkinson.

Antiplaquetarios

Clopidogrel: última dosis > 3días

Marcha polineuropática. El compromiso distal de
extremidades, propio de las polineuropatías, provoca
paresia de dorsiflexión del pie y del ortejo mayor, lo cual
hace que al caminar se levante toda la pierna, acentuando
vestibular, osteoarticulares de columna vertebral y ex- la flexión de cadera y rodilla para evitar arrastrarlos pies
tremidades (artrosis, traumatismos o cirugías antiguas), (paso de parada), lo que se denomina marcha en steppage,
patología de los pies o patología vascular deextremidades la cual también puede ser unilateral (por ejemplo, en
inferiores (claudicación vascular intermitente). una mononeuropatía del nervio fibular común).
Hay que fijarse en la
velocidad, en la armonía Marcha apráxica. En la hidrocefalia normotensiva el
de los movimientos, en La pérdida de la cadencia compromiso subcortical bifrontal provoca una pérdida
la simetría, en el sonido es signo de enfermedad, del esquema de la marcha, la cual se torna apráxica,
que hace al caminar (ca- independiente de la edad con diferencias en largo y amplitud de cada paso, pér-
dencia), en el ritmo, en la del paciente. dida de ritmo y cierta imantación al piso, con algunos
longitud de los pasos, en la rasgos parkinsonianos. Una prueba sencilla es pedir
base de sustentación, en el al paciente, en decúbito dorsal, que pedalee como si
braceo, en la presencia de bamboleo pelviano, en cuánto estuviera andando en bicicleta, observándose mucho
levanta los pies del suelo, en la estabilidad, en el centro mayor agilidad en las extremidades inferiores que si
de gravedad, etc. Una historia de caídas frecuentes es estuviera de pie intentando caminar. En casos extremos
una manera habitual de manifestarse de los trastornos el paciente olvida cómo mantenerse en pie (astasia) y
neurológicos de la marcha. caminar (abasia).
Dentro de la fisiopatología neurológica de la marcha,
deben considerarse elementos sensitivos (propiocepción), de Marcha miopática. En general, en las miopatías la
control motor central (corteza prefrontal, cerebelo, ganglios paresia es de predominio proximal, ya queesos músculos
basales) y de eferencias motoras (vía piramidal, raíces y tienen que desplazar pesos mayores que los músculos
nervios periféricos, unión neuromuscular y músculos). distales. En particular, el músculo glúteo medio (que
A continuación, se detallan algunos ejemplos de da estabilidad a la pelvis al caminar) claudica de ma-
trastornos neurológicos de la marcha: nera evidente, provocando el característico bamboleo
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62 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE:INTRODUCCIÓN

pelviano llamado marcha de pato o de Trendelemburg. Meralgia parestésica de Bernhardt-Roth. Corresponde

La luxación congénita bilateral de cadera puede pro- a la hipoestesia y disestesia en la cara anterolateral del muslo,
vocar una marcha similar (marcha de pato, de ánade es habitualmente unilateral y su patogenia es la compresión
o de pingüino). del nervio femorocutáneo lateral, nervio sensitivo puro

(L2-L3) bajo la espina ilíaca anterosuperior. Es frecuente

Marcha atáxica. Esta puede ser por una alteración que el paciente tenga algunos de los siguientes factores
propioceptiva a nivel de nervios periféricos o su ganglio de riesgo: aumento de peso, baja de peso, embarazo, uso
en la raíz dorsal (ataxia sensitiva), por compromiso de de un cinturón apretado, haber caminado mucho, usode
los cordones posteriores en la médula espinal (ataxia pantalones a la cadera, colitis ulcerosa y enfermedad de
espinal) o por compromiso cerebeloso (ataxia cerebelosa). Crohn. Los síntomas responden a antineuropáticos como
La presencia de otros elementos semiológicos permiti- la pregabalina y a la corrección de la causa.
rán discriminar clínicamente entre estos tres tipos, por
ejemplo: si hay hipoestesia "en calcetín", sugerirá una Quiralgia parestésica de Wartenberg. Se refiere a la
polineuropatía; si hay nivel sensitivo, una mielopatía. Lo disestesia y parestesias en el dorso de la mano, especial-
característico es el aumento en la base de sustentación mente en un triángulo sobre la base del pulgar e índice.
con separación de los pies para lograr mejor equilibrio, Su patogenia es la compresión del nervio radial superficial,
imposibilidad de realizar marcha en tándem y signo de ramo sensitivo y puro y terminal del nervio radial. Este
Rombergen la ataxia espinal cordonal posterior. Los pasos nervio cruza desde la profundidad a través de la arcada
son descoordinados, con frecuentes sobrecorrecciones de Frohse, donde se sugiere se comprime. Habitualmente
que empeoran aún más la marcha. Al hacer caminar al es un cuadro autolimitado, que dura días a semanas.
paciente a pie descalzo, este abduce los ortejos (simu-
lando una pata de palmípedo) para aumentar el área de Notalgia parestésica. Es infrecuente, el paciente re-
contacto y mejorar la estabilidad. lata disestesias y parestesias en una región mal definida
En el Capítulo 16: Semiología de los trastornos de la marcha, entre el borde medial de la escápula y la línea media
se revisa en profundidad cada una de los tipos de marcha. en forma unilateral. Su etiología no está claramente
dilucidada, pero se cree que se debe a la compresión de
un nervio que se origina inmediatamente después de la
Algunas notas en la evaluación del sistema
unión de las raíces motoras y sensitivas y que cambia
nervioso periférico
de dirección bruscamente hacia la piel dorsal (T2 a T6).
Neuropatía hereditaria susceptible a la com- Es una enfermedad benigna y autolimitada, dura días a
presión. Corresponde a una neuropatía debido a una semanas. Sus síntomas responden a fármacos como la
mutación del gen de la proteína de la mielina periféri- pregabalina. No debe confundirse con la enfermedad que
ca (PMP22) en el cromosoma 17, habitualmente una lleva el mismo nombre, pero que provoca en la misma
deleción. Cabe destacar que la duplicación de este gen región alteraciones evidentes en la piel.
es responsable de la polineuropatía de Charcot-Marie-
Tooth tipo 1A. Gonalgia parestésica. Se refiere a la hipoestesia, a
La neuropatía hereditaria susceptible a la compresión se veces acompañada de disestesia, en una pequeña región
manifiesta por una mononeuropatía múltiple migratoria anterior de la rodilla, es muy frecuente después de ci-
(va cambiando de nervio en el tiempo) debido a la com- rugía artroscópica de rodilla. Su patogenia es la lesión
presión de los nervios por mantener una posición viciosa del nervio infrapatelar, nervio sensitivo puro que inerva
(neuropatía migratoria de Wartenberg). Habitualmente esta región y que se origina del nervio safeno.
el paciente no le da importancia a las parestesias en
diferentes territorios, porque al cambiar la posición de Digitalgia parestésica. Se refiere a una hipoestesia
la extremidad comprometida cede en pocos minutos. en la cara lateral o medial de un dedo de la mano u
Sin embargo, si la posición viciosa se mantiene, puede ortejo. Es infrecuente que los pacientes consulten, pues
provocar una neuropatía que puede durar meses, por habitualmente es transitorio. Su patogenia es la com-

ejemplo: después de una cirugía prolongada, después presión del paquete vasculonervioso de uno de los lados
de horas durmiendo en una posición incómoda o bajo del dedo u ortejo. Lo más frecuente es la cara lateral del
la influencia del alcohol. índice, debido a bolsas pesadas llevadas solo con eldedo
y la cara externa del ortejo mayor en soldados que han
Mononeuropatía sensitiva pura. Existen nervios hecho marcha forzada o mujeres que han usado zapatos
puramente sensitivos que, al comprometerse, dan un muy apretados, habitualmente con punta. El pronóstico
cuadro característico. es bueno, recuperándose en pocos días.
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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA | 63

Neuropatía y radiculopatía sensitiva pura genital Signo de Tinel. Los nervios comprimidos, al ser
e inguinal. Existen varios nervios sensitivos queinervan percutidos en el sitio de compresión, producen pares-
zonas bien delimitadas de los genitales y región inguinal, tesias que viajan hacia distal y proximal. Cualquier
estos nervios se muestran en las Figuras 1-29 y 1-30. nervio dañado puede tener signo de Tinel (+), pero los
Si bien es infrecuente, su compromiso aislado puede sitios más frecuentes son: cara anterior de muñeca en

observarse después de cirugías o angiografías por vía el síndrome de túnel del carpo, canal del nervio ulnar
femoral y en herpes 1 y 2. en el codo y cabeza del peroné en neuropatía del nervio
fibular común.

Figura 1-29. Nervios sensitivos de la ingle. 1) Nervioilioin- Figura 1-30. Nervios sensitivos de los genitales externos.A:
guinal. 2) Nervio genitofemoral. 3) Ramo femoral del nervio Masculino: 1) Nervio iliohipogástrico (T12-L1). 2) Ramo femoral
genitofemoral. 4) Ramo genital del nervio genitofemoral. del nervio genitofemoral (L1-L2). 3) Nervio ilioinguinal (L1).
4) Nervio pudendo (S2-S4). 5) Ramo genital del nervio genito-
femoral (L1-L2). (La región posterior del escroto corresponde a
S1-S3). B: Femenino: 1) Ramo femoral del nerviogenitofemoral
(L1-L2). 2) Nervio ilioinguinal (L1). 3) Ramo genital del nervio
genitofemoral (L1-L2). 4) Nervio pudendo (S2-S4).

A)

2
2
5
1

B)

3
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64 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE INTRODUCCIÓN

Figura 1-31. Signo de Phalen. Se solicita al paciente que Signo de Phalen. Se le solicita al paciente que
oponga el dorso de sus manos entre ellas con una flexión flecte ambas muñecas hasta los 90° y enfrente ambas
forzada de la muñeca. El signo es positivo si aparecen pares- manos en esta posición (Figura 1-31). En los pacientes
tesias en la región del nervio mediano en la mano después con síndrome del túnel carpiano, inducirá parestesias
de segundos o pocos minutos de mantener esa postura. El en la mano sintomática.
paciente suele referir que siente las mismas molestias por
las cuales ha consultado.
Músculos de la eminencia tenar y su inervación

Flexor corto del pulgar Nervio mediano

Oponente del pulgar Nervio mediano

Abductor corto del pulgar Nervio mediano

Aductordel pulgar Nervio ulnar

Signo de Froment. Este signo busca hacer evidente

la paresia del músculo aductor del pulgar dependiente
del nervio ulnar. Se le solicita al paciente que sostenga
un papel entre el índice y el pulgar con ambas manos y
traccione hacia cada lado intentado no soltar el papel.
Si no hay paresias, se logra una buena tracción y los
dedos índices y pulgares se mantienen en extensión. Si
hay paresia de un aductor del pulgar, el paciente hará
una flexión de la falange distal del pulgar usando el
flexor corto del pulgar para mantener el papel entre el
índice y el pulgar (Figura 1-32). No debe confundirse
con el signo de Froment para hacer más evidente una
hipertonía plástica.

Figura 1-32. Signo de Froment. Se solicita al paciente que sostenga un papel entre el pulgar y el índice, manteniendo ex-
tendidas las articulaciones de esos dedos y tirando hacia afuera el papel sin soltarlo. En un paciente con neuropatia ulnar,
existe paresia del aductor del pulgar por lo que para evitar soltar el papel utiliza el flexor largo del pulgar, inervado por el
nervio mediano, loque hace que se produzca una flexión de la articulación interfalángica del pulgar. Note además la atrofia
del primerinteróseo dorsal inervado por el nervio ulnar.
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CAPÍTULO 1 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA | 65

Signo de Wartenberg. En la neuropatía ulnar, Figura 1-33. Ramos sensitivos terminales del nervio ul-
el paciente no podrá aducir el meñique (paresia del nar. Observe que la sensibilidad en la mano dependiente
músculo interóseo palmar V). A veces el paciente relata del nervio ulnar está dada por dos ramos sensitivos. Uno
que cuando se mete la mano al bolsillo del pantalón, el proximal, que nace en el tercio distal del antebrazo y que
meñique se queda afuera. se superficializa cruzando la muñeca por fuera del canal
de Guyon e inervando la piel de la región hipotenar, y otro
Neuropatía ulnar en el canal de Guyon. Una lesión distal, que cruza por el canal de Guyon y que posteriormente
del nervio ulnar a nivel del canal de Guyon, en la mu- inerva la piel del meñique y parte del anular. 1) Nervio ulnar.
ñeca, provoca una paresia de todos los músculos de la 2) Ramo cutáneodorsal. 3) Ramo cutáneo palmar. 4) Ramos
mano inervados por este nervio e hipoestesia palmar del superficiales terminales.
meñique y de la mitad medial del dedo anular; la mitad
lateral del anular está inervado por el nervio mediano.
La sensibilidad de la cara medial del resto de la mano

queda indemne, pues si bien también es inervado por

el nervio ulnar, su ramo (nervio cutáneo palmar) nace
5 cm antes de su ingreso al canal de Guyon (Figura1-33).

Músculosde la mano inervados por el nervio ulnar

Eminencia hipotenar Abductor

Oponente
Flexor

Eminencia tenar Aductor

Interóseos palmares Los 3

Interóseos dorsales Los 4

Lumbricales 30 40

Mano del predicador. Se refiere a una mano que

tiene extendidos los dedos pulgar, índice y medio, pero
flectados los dedos anular y meñique. La neuropatía que
provoca esta característica mano puede ser ulnar o de
nervio mediano. Si se le solicita al paciente que empuñe
la mano y queda con la mano del predicador, la lesión
es del nervio mediano, pues no puede flectar los dedos.
En cambio, si se le solicita al paciente que abra la mano
y permanece con la mano del predicador, el problema
es del nervio ulnar, pues no puede extender los dedos
anular y meñique.

Mano simiana. Atrofia de la eminencia tenar, propia

de una lesión completa del nervio mediano, lo queda un
aspecto plano a la mano, como de un simio.

Mano en gota. Mano caída en que los dedos con-

vergen en un punto, lo que a la visión lateral otorga
el aspecto de gota. Es característica de las lesiones de
nervio radial, con paresia de los músculos extensores de
la muñeca y de los dedos.

Plexo braquial y lumbosacro. Para su recuerdo y

orientación anatómica, los plexos braquial y lumbosacro
se muestran en las Figuras 1-34 y 1-35.
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15
14
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Fasciculos

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SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA PRIMERA PARTE: INTRODUCCIÓN

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CAPÍTULO 1. SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA | 67

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SEGUNDA PARTE

SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES

NEUROLÓGICAS
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| 71

CAPÍTULO 2

Semiología de los síndromes medulares

Patricio Mellado y Patricio Sandoval

INTRODUCCIÓN
por causas tratables médicamente, donde la oportunidad
Para comprender la semiología de las lesiones medulares, del diagnóstico y tratamiento también tendrá un valor
es indispensable conocer la neuroanatomía de la médula pronóstico (ej.: déficit de vitamina B12). Finalmente, hay
espinal, por lo que en el desarrollo de este capítulo se que establecer un patrón clínico neurológico y sistémico
realizarán recordatorios neuroanatómicos. que oriente al diagnóstico etiológico.
En este capítulo se revisarán los síndromes medulares
más frecuentes observados en la práctica clínica, haciendo
Síndromes medulares
énfasis en los aspectos semiológicos, para posteriormente
profundizar en algunas de sus etiologías. Sección medular completa. Se caracteriza por una
pérdida completa del movimiento (plejia), de la sensi-
bilidad superficial y profunda (anestesia o hipoestesia)
ENFRENTAMIENTO GENERAL
y de los reflejos osteotendíneos bajo el nivel de lesión
Se debe sospechar un síndrome medular en todo tras- de la médula espinal asociado a la pérdida del control
torno de la marcha agudo, subagudo o crónico que se de esfinteres. Habitualmente se acompaña de aparición
manifieste por paraparesia, monoparesia o tetraparesia de respuesta plantar
y que se acompañe de compromiso esfinteriano o sen- extensora bilateral,
sitivo. La presencia de nivel sensitivo localiza caracte- reflejo de Babinski. Shockespinal o medular
rísticamente en la médula espinal. Del mismo modo, Corresponde a la primera fase

debe interrogarse por incontinencia urinaria, retención Plejia. El 90% de de una lesión medular aguda y

urinaria, constipación de reciente aparición y disfunción la vía piramidal de- se caracteriza por hipotonia y
eréctil. El dolor torácico en faja o cinturón también es cusa en las pirámides arreflexia bajo el nivel medular
muyorientador a patología inflamatoria o compresiva de del bulbo raquídeo comprometido. Puede durar días
la médula espinal. Como se verá en el desarrollo de este y desciende por los a semanas y lentamente va mu-

capítulo, hay enfermedades de la médula espinal que cordones laterales de tando a un estado de hipertonia

pueden provocar solo síntomas sensitivos y no motores, la médula espinal con espástica e hiperreflexia.
y viceversa, por lo que debe establecerse cuál es el patrón una distribución soma-
que predomina semiológicamente, lo que tendrá valor totópica, quedando las
localizatorio y etiológico. Igualmente, el perfilevolutivo fibras que van al plexo
y la presencia de compromiso neurológico extramedular braquial mediales y Si la lesión es cervical, el shock

o sistémico podrá dar la clave diagnóstica. las que van al plexo espinal o medular puedeasociarse
Cuando se evalúa un paciente con sospecha de una lumbosacro laterales a hipotensión arterial refractaria
enfermedad de médula espinal, sobre todo si es de ini- (Figura 2-1). que responde inadecuadamente
cio reciente, hay que tener presente que hay etiologías Se debe establecer al aporte de fluidos intravasculares
que requieren de tratamiento urgente para evitar una el nivel motor usando yque se debe a la pérdida del
paraplejia o tetraplejia irreversibles. En ese escenario, lo un testing muscular tono simpático.

primero a descartar es una mielopatía compresiva con que se detalla en la

una resonancia magnética de columna total, que pudiera Tabla 2-1. La plejia
mostrar un tumor que comprime la médula espinal con bajo el nivel motor es habitualmente flácida, con tono
indicación de esteroides, cirugía o radioterapia urgente. ).
Descartadas las causas quirúrgicas, es necesario investigar muy disminuido
Después
de días
ya
arreflexiamedular
semanas
,(shock
la espinal
mayoría
deo pacientes
los
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72 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 2-1. Nivel motor

Músculo Raíz Movimiento

Romboides C5 Empujar el codo hacia atrás con la mano en la cintura

Deltoides C5-C6 Abducción de hombros

Biceps braquial C5-C6 Flexión a nivel del codo, con supinación de antebrazo

Triceps braquial C6-C7-C8 Extensión a nivel del codo

Extensores del carpo C7-C8 Extensión de muñeca

Primer interóseo dorsal C8-TI Abducción del índice

Abductor corto del pulgar C8-T1 Abducción de la mano, perpendicular al plano palmar

Iliopsoas L2-L3 Flexión de muslos

Cuadriceps L2-L3-L4 Extensión de rodilla

Aductores de muslo L2-L3-L4 Aducción de muslos

Glúteo medio L5 Abducción de muslos

Glúteo mayor S1 Extensiónde muslos

Isquiotibiales L5-S1-S2 Flexión de rodilla

Tibial anterior L4-L5 Flexión dorsal de tobillos, marcha en talones

Tricepscrural S1 Flexión plantar, marcha en puntas

desarrolla espasticidad, con aumento del tono muscular corresponden a los mismos miotomas. Un paciente con
y de los reflejos osteotendíneos. lesión medular cervical sobre el nivel C5 presentará pa-
El signo de Beevor corresponde al ascenso del ombli- rálisis diafragmática con una insuficiencia ventilatoria
go de un paciente, al que lleva rápidamente a la fatiga de los músculos ester-
solicitarle que intente nocleidomastoideos, inervados por el nervio craneano
sentarse desde el de- Signo de Beevor nivel motor T10 accesorio, los que actúan como músculos inspiratorios
cúbito dorsal sin usar accesorios. En casos de paresia diafragmática, se observa
los brazos. Este signo intolerancia al decúbito dorsal con ortopnea y respiración
localiza la lesión a nivel de la médula espinal en T10 y su paradojal, la que consiste en que el abdomen se excava
explicación es que el paciente podrá contraer los músculos en vez de protruir durante la inspiración.
abdominales bilaterales sobre el ombligo, pero no los
músculos abdominales Sensibilidad superficial. La información sobre
bajo el ombligo. temperatura y dolor viaja hacia la corteza cerebral por
Un nivel motor en- Raíces del nervio frénico: C3-C4-CS axones dependientes de tres neuronas consecutivas. La
tre C5 y C8 permitirá al primera neurona se localiza en el ganglio de la raíz dor-
paciente respirar, pues sal, es una neurona pseudounipolar, uno de sus axones
las raíces de los nervios frénicos que inervan eldiafragma va a la periferia a contactar receptores de temperatura
son C3-C4-C5, sin embargo, la tos estará perdida, pues o dolor y su axón medial hace sinapsis con la segunda
los músculos intercostales y abdominales dependien- neurona, localizada en el cuerno posterior ipsilateral. De
tes de raíces más bajas estarán desaferentados, lo que esta neurona surge un axón que cruza por la comisura
favorecerá las atelectasias y neumonía. Una forma de gris anterior, delante del conducto del epéndimo y llega
evaluar la indemnidad de la musculatura inervada por al cordón lateral contralateral para conformar el tracto
las raíces C3-C4-C5 es valorar la fuerza de la extensión espinotalámico, que asciende por la médula espinal y
del cuello, ya que los músculos que realizan esta acción luego por el troncoencéfalo hasta hacer sinapsis con la
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CAPÍTULO2. SEMIOLOGÍA DE LOS SINDROMES MEDULARES | 73

Figura 2-1. Distribución somatotópica de los principales tractos que viajan por la médula espinal. C: cervical; T: torácico; L:
lumbar; S: sacro.

Cordones posteriores

SLTC

Tracto corticoespinal lateral-

Tracto espinotalámico lateral

tercera neurona, localizada en el tálamo ipsilateral, en Tabla 2-2. Nivel sensitivo

el núcleo ventral posterolateral. Desde este núcleo se

proyectan axones hasta la corteza primaria sensitiva en Dermatoma (raiz) Reparo anatómico
el lóbulo parietal ipsilateral.
No existe dermatoma
Durante todo el trayecto, las fibras en el tracto es- C1

pinotalámico tienen una distribución somatotópica,

C2 Pabellón auricular
quedando en la médula espinal las fibras sacras laterales
y las cervicales mediales (Figura 2-1). C6 Pulgar
La temperatura y el dolor deben explorase en forma
independiente. Un hallazgo útil para determinar que la C7 Dedo medio
presencia de un nivel sensitivo se debe a una patología
C8 Meñique
orgánica es que el nivel encontrado al ir bajando de
dermatomas es diferente al nivel sensitivo encontrado
П Clavicula
al ir subiendo de dermatomas. Cuando al haceresta eva-
luación se encuentra el mismo nivel, se debe sospechar T4 Aréola

un síndrome neurológico funcional (ver Capítulo 18:

Semiología de los trastornos neurológicos funcionales). T10 Ombligo
En el síndrome medular orgánico, a veces sedetecta en
L1 Ingle
el límite superior de la hipoestesia unos dermatomas con
hiperestesia o disestesia. Esto se debe a que la patología L4 Cara anterior de la rodilla
que está produciendo la sección medular a este nivel está
provocando una lesión de raíces extramedulares, que LS
Ortejo mayor
corresponden al dermatoma con disestesia.

En la Tabla 2-2 se muestran los reparos anatómicos S1

Ortejo menor
de los dermatomas más representativos.
S5 Perianal

Sensibilidad pro-

funda. La información Las fibras trigémino-talámicas

sobre tacto, propio- también viajan en eltroncoencé- también se localiza en el ganglio de la raíz dorsal, y es
cepción y sensibilidad falo a través del lemnisco medial, una neurona pseudounipolar. Uno de sus axones va a la
vibratoria también pero adiferenciade lasfibrassen- periferia y su axón medial se dirige al cordón posterior
viajan hacia la corteza sitivas de extremidades y tronco, ipsilateral y asciende hasta hacer sinapsis en la segunda
cerebral por axones hacen sinapsis en el núcleoventral neurona en un núcleo dorsal en el bulbo raquídeo. De
dependientes de tres posteromedial del tálamo,y noen este núcleo surge un axón que se decusa inmediatamente
neuronas consecutivas. el núcleo ventral posterolateral. en el fascículo arcuato y asciende en el troncoencéfalo
La primera neurona con el nombre de lemnisco medial hasta hacer sinapsis
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74 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

en la tercera neurona en el tálamo, también en el núcleo entre la contraccióndeeste

ventral posterolateral. De este núcleo emergen axones músculo y la relajación El residuo posmiccional inme-
que se dirigen a la corteza sensitiva primaria en el lóbulo de los esfinteres urinario diato nodebesuperarel20%del
parietal ipsilateral. externo e interno. A veces volumen de orina premiccional.
Las fibras en los cordones posteriores también tienen se puede palpar una masa
una distribución somatotópica, quedando las fibras sa- hipogástrica, otras veces
cras en la región más medial y las cervicales en la región se hace evidente en una tomografía computarizada o
lateral (Figura 2-1). Las fibras mediales de los cordones resonancia magnética de columna lumbar. Siempre debe
posteriores se denominan tracto gracilis o de Goll; y las sospecharse y buscarse, el mejor método es solicitar un
fibras laterales, tracto cuneato o de Burdach. Los núcleos sondeo vesical posmiccional. Si después de una micción
bulbares donde hacen sinapsis las fibras de los cordones se logran extraer más de 100 mL de orina, existe mal
posteriores también reciben los nombres de gracilis o Goll vaciamiento vesical. Un error frecuente es que el sondeo
y cuneato o Burdach, respectivamente. vesical se realice varias horas después de la micción es-
Al viajar, las fibras sensitivas que llevan distintas tipos pontánea, para que tenga valor debe ser inmediatamente
de sensibilidad por diferentes tractos medulares (tacto, posmicción.
vibración y posición por cordones posteriores y tempe- Se debe hacer énfasis
ratura y dolor por cordones laterales), donde además en que la presencia de Ladiuresis espontánea no des-
unos ascienden por la hemimédula ipsilateral (tacto, diuresis espontánea no carta una vejiga neurogénica.
vibración y posición) y los otros (temperatura y dolor) descarta una vejiga neu-
por la hemimédula contralateral, pueden establecer rogénica, pues el paciente
síndromes con distintas formas de compromiso clínico, puede estar orinando por rebalse. Esto es otro errormuy
los cuales se verán más adelante (Tabla 2-3). frecuente de observar en la práctica clínica diaria.
Se debe tener precaución al vaciar la vejiga con sondeo
Compromiso de esfinteres. El síndrome de sección urinario cuando el volumen drenado supera los 500 mL
medular se acompaña casi sin excepción de compromiso de una sola vez, pues existe riesgo de hematuria exvacuo.
del vaciamiento vesical y fecal. Se observa globo vesical Así, si se llega a drenar este volumen, se recomienda
por incapacidad de la vejiga de vaciarse, lo que se debe a detener la extracción de orina por unos 30 minutos y
parálisis del músculo detrusor o a una descoordinación posteriormente volver a drenar hasta 500 mL.

Tabla 2-3. Características de las vías sensitivas superficial y profunda

Característica Superficial Profunda

Nombre Espinotalámico Cordones posteriores

Tipo de información Temperatura y dolor Tacto, vibración y propiocepción

Primera neurona Neurona pseudounipolar Neurona pseudounipolar

Ganglio de la raíz dorsal Ganglio de la raízdorsal

Segunda neurona Cuerno posterior de médula Núcleode gracilis o cuneato en bulbo

raquídeo

Tercera neurona Núcleo ventral posterolateral del tálamo Núcleoventral posterolateral del tálamo

Cordón de ascenso Lateral Posterior

Orden somatotópicoen el cordón Fibras sacras laterales Fibras cervicales mediales

Fibras cervicales mediales Fibras sacras laterales

Decusación En la médula espinal, comisura gris anterior En el bulbo raquídeo, después de

sinapsis en núcleos bulbares

Epónimos No se usan Gracilis → Goll

Cuneato Burdach
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CAPÍTULO 2 SEMIOLOGÍA DE LOS SINDROMES MEDULARES | 75

Los riesgos de mantener un globo vesical son: insu- sintomáticamente con

ficiencia renal posrenal, infección urinaria baja y alta, benzodiacepinas, pero so- Se debe buscar la causa de

daño del músculo detrusor, crisis autonómicas y espasmos bre todohay que intentar los espasmosflexores.
flexores, los que se comentarán más adelante. identificar su gatillante. En
Del mismo modo, los pacientes presentan constipación estos pacientes cualquier
pertinaz, con parálisis del movimiento de asas intestinales proceso doloroso, infeccioso o inflamatoriobajoel nivel
y sin capacidad de pujar por compromiso de los múscu- sensitivo pierde su manifestación clínica habitual y se
los de la prensa abdominal. Sin un tratamiento eficaz, presenta como espasmos flexores, ejemplos son: infección
desarrollan un fecaloma, y a veces, semanas a meses urinaria baja y alta, cólico renal, prostatitis, apendicitis,
después, presentan un tipo de diarrea denominado pseu- colecistitis, peritonitis, diverticulitis, obstrucción intes-
dodiarrea, pues es deposición líquida que logra traspasar tinal, globo vesical, artritis y osificación heterotópica.
los contornos del fecaloma. Los fecalomas se pueden
complicar con síndrome confusional, espasmos flexores Síndrome hemimedular de Brown Sequard. Es
e incluso rotura de víscera con peritonitis estercorácea. infrecuente de observar en forma completa, se refiere al
El tacto rectal se utiliza para determinar el tono del es- daño de una hemimédula y respeto de la contralateral.
fínter anal, el cual se pierde transitoriamente en una lesión Debido a la disposición de las fibras en los cordones
espinal aguda y para buscar la presencia de un fecaloma. de la médula espinal, las manifestaciones clínicas son
características: 1) plejia ipsilateral bajo el nivel medu-
Reflejos osteotendíneos. Cuando la lesión de médula lar, 2) hipoestesia a la vibración y posición ipsilateral
espinal es brusca, en la mayoría de los casos se pierden bajo el nivel medular, 3) hipoestesia a la temperatura y
los reflejos osteotendíneos bajo el nivel medular, poste- dolor contralateral y bajo el nivel medular, 4) disestesia
riormente, en días a se-
suspendida en el primer dermatoma ipsilateral compro-
manas, van reapareciendo metido (Figura 2-2).
y haciéndose vivos y con Nivel de integración de re- En la actualidad, las causas más frecuentes de síndrome
aumento de área reflexó- flejos osteotendíneos
de Brown-Sequard son: trauma por herida penetrante,
gena, a la vez que aparece Masetero Trigémino mielitis e infarto de arteria surcal (ver más adelante).
clonus e hipertonía. Esta Bicipital C6

primera fase de hipotonía Tricipital C7 Síndrome de cor-

y arreflexia, se denomina Patelar L4 dones posteriores. En Degeneración combinada
shock espinal o medular. Aquiliano $1 este síndrome se observa subaguda

Un reflejo que puede compromiso aislado de . Déficit de vitamina B12

observarse en pacientes la sensibilidad vibratoria . Mielopatía vacuolar porVIH
con hiperreflexia es la y propioceptiva. A veces
flexión de caderas y rodi- Sucedáneos del reflejo de
se asocia a compromiso
llas al percutir la sínfisis Babinski
de la vía piramidal, lo que se conoce como degeneración
púbica con un martillo . Chaddock
combinada subaguda. Sus causas más frecuentes son el
de reflejos, pero amorti- Oppenheim déficit de vitamina B12 y la infección por virus del sida
guado por los dedos del . Gordon (virus de la inmunodeficiencia humana, VIH).
examinador. Este reflejo . Schaeffer
Una etiología clásica de síndrome cordonal posterior
es conocido como refle- Bing es la tabes dorsal, una forma tardía de neurosífilis espinal
jo mediopubiano o de actualmente infrecuente, aunque con el incremento en
Guillain-Alajouanine.
los casos de infección por VIH y de las enfermedades
de transmisión sexual, es probable que aumente su
Respuesta plantar extensora, reflejo de Babinski. La incidencia.

presencia del reflejo de Babinski bilateral es muy fre- Las enfermedades que afectan los cordones poste-
cuente, rara vez se observa un reflejo plantar mudo que riores pueden ser primariamente de ellos como mielitis
en días se hará extensor. y enfermedades metabólicas (déficit de vitamina B12,
ácido fólico o déficit de cobre) o ser secundaria a una
Espasmos flexores. En pacientes con paraplejia cró- ganglionopatía sensitiva del ganglio de la raíz dorsal.
nica, independiente de su etiología, se pueden observar Estos pacientes consultan por dificultad en la marcha,
espasmos flexores de extremidades inferiores, incluso si la que es inestable y empeora en la oscuridad. El equilibrio
las extremidades estaban pléjicas. Habitualmente son depende de tres vías aferentes: la sensibilidad profunda,
dolorosos, recurrentes cada pocos segundos a minutos y la vestibular y la visión. La falla de dos de ellas provoca
sincrónicos, pero asimétricos. Se debe intentar tratarlo mucho desequilibrio y alto riesgo de caídas. Al examen
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76 | SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 2-2. Síndrome de Brown Sequard. A: cordones posteriores; B: tracto corticoespinal lateral; C: tracto espinotalámico lateral.

Disestesia en primer dermatoma

bajo la lesión

Paresia e hipoestesia vibratoria

ypropioceptiva ipsilateral a la lesión

Hipoestesia termoalgésica
contralateral a la lesión

se observa ataxia de la Algunos pacientes refieren síntoma de Lhermitte, en

marcha, con aumento Causas de ganglionopatía otros se puede evocar el signo de Lhermitte al flectar el
sensitiva
del área de sustentación, cuello del paciente.
que empeora al solicitarle Toxicidad por vitamina B6
que cierre los ojos (signo (piridoxina) Signo de Lhermitte. La mayoría de las veces es un
de Romberg). Es reco- . Síndrome de Sjögren síntoma, pues lo relata el paciente, sin embargo, a veces
mendable estar cerca del Lupus eritematoso sistémico es un signo al ser desencadenado por el examinador.
paciente en ese momento, . Infección por VIH Corresponde a la aparición de una sensación de electri-
para evitar una eventual . Virus Epstein Barr cidad descendente y rápida por la columna vertebral al
caída. Estos pacientes no Paraneoplásica flectar el cuello, a veces esta sensación se extiende a las
presentan dismetría de . Quimioterapia con platinos extremidades inferiores. La primera etiología reportada fue
extremidades. esclerosis múltiple, en la actualidad se reconocen variadas
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CAPÍTULO 2 SEMIOLOGIA DE LOS SINDROMES MEDULARES | 77

causas, tanto medulares Síndrome de arteria espinal anterior. El inicio

como extramedulares. Causasde signo deLhermitte
es habitualmente súbito y asociado a un dolor intenso
Medulares en el nivel del infarto. Se pierden todas las funciones
Síndrome de cuernos . Esclerosis múltiple de la médula espinal, con excepción de los cordones
anteriores. Se refiere a . Mielitis posteriores, aunque en muchos casos estos también se
la aparición de un sín- Mielopatía por déficit de comprometen en un principio y posteriormente, en días
drome motor de segunda vitamina B12 a semanas se recuperan.
motoneurona aislado, . Mielopatía por cisplatino Así, el paciente presentará plejia desde el nivel motor,
es decir, paresia, atrofia Extramedulares signo de Babinski, anestesia a la sensibilidad térmica y
muscular, fasciculaciones . Metástasis vertebralcervical dolor con un nivel sensitivo marcado y compromiso de
y arreflexia, debido a un Fractura vertebral cervical esfinteres, pero la sensibilidad profunda está preser-
daño selectivo de neuronas vada, es decir, la sensibilidad de tacto, vibratoria y de
motoras localizadas en el propiocepción. La explicación de este síndrome se basa
cuerno anterior de la médula espinal. en su etiopatogenia y anatomía neurovascular de la
Su aparición lentamente progresiva sugiere una médula espinal (Figura 2-3A). La causa más frecuentede
enfermedad de la motoneurona, ya sea una esclerosis este síndrome es un infarto que compromete la arteria
lateral amiotrófica, donde posteriormente aparecerán espinal anterior, la que irriga los dos tercios anteriores
manifestaciones clínicas de la primera motoneurona de la médula espinal en un corte axial y que respeta los
(espasticidad e hiperreflexia), o una atrofia muscular cordones posteriores irrigados por las arterias espinales
espinal (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de posteriores (Figura 2-3B).
la motoneurona). El compromiso puede ser monomiéli- A veces la resonancia magnética de médula espinal
co y no progresivo, por ejemplo, en la enfermedad de evidencia el daño localizado en los cuernos anteriores,
Hirayama (ver Capítulo 7: Semiología de lasenfermedadesde de hecho, se les describe con unas pareidolias en los
la motoneurona). En niños, se ha descrito compromiso de cortes axiales de médula espinal, a nivel cervical como
los cuernos anteriores posterior a una exacerbación de ojos de serpiente, y a nivel de cono medular como ojos de
asma bronquial por una infección viral, conocido como búho. Si bien estos signos no son exclusivos del infarto
síndrome de Hopkins. espinal, son su causa más frecuente.
La aparición brusca de un síndrome de cuerno anterior
sugiere un daño infeccioso viral como poliomielitis, etapa Síndrome de arterias espinales posteriores. Es
inicial de la rabia y algo muy frecuente de pesquisar, pero mucho menos frecuente que el síndrome de arteria
que pasa inadvertido debido a que las manifestaciones espinal anterior, dada la existencia de dos arterias espi-
sensitivas son mucho más sintomáticas: el herpes zóster. nales posteriores y las anastomosis superficiales en la
En el herpes zóster se observan vesículas y luego úlceras vasa corona. En este caso se observa dolor ictal a nivel
en un dermatoma asociado a dolor intenso, y además del infarto medular, asociado a pérdida de la sensibilidad
del daño de las fibras sensitivas, ocurre también daño profunda con nivel sensitivo. No hay compromiso de la
en las fibras motoras, lo que provoca paresia, atrofia vía motora, control de esfinteres ni de la sensibilidad
muscular y arreflexia si la raíz comprometida era parte superficial. Sus causas más frecuentes son inyecciones
del arco reflejo. La atrofia muscular es casi imperceptible de fármacos intratecales, vasculitis sistémica y sífilis.
en raíces torácicas, pero a nivel abdominal se manifiesta
por la aparición de una "hernia" abdominal frente a la Síndrome central de médula espinal. Corresponde
maniobra de Valsalva. Muchos casos son extensamente a una lesión en el centro de la médula espinal que com-
estudiados con todo tipo de exámenes para comprender promete la decusación de las fibras que formarán los
la aparición de esta "hernia", lo que de verdad sucede tractos espinotalámicos. La manifestación clínica más
es que los músculos denervados no pueden contraerse característica es la pérdida de sensibilidad superficial
al momento de sentarse, a diferencia de todos los otros con un nivel suspendido, esto es, compromiso de la
músculos abdominales y, por lo tanto, aparece una masa sensibilidad térmica y de dolor en dermatomas definidos.
abdominal. En las extremidades superiores e inferiores Sobre estos y bajo estos dermatomas, el paciente siente
se observa atrofia muscular, la que a veces es irreversible. normalmente (Figura 2-3C). Las causas más frecuentes
Otra causa de síndrome de cuernos anteriores de inicio son siringomielia y tumores.
súbito es el infarto de médula espinal (ver síndrome de
arteria espinal anterior). En malformaciones vasculares Siringomielia. La siringomielia corresponde a la
medulares, se ha descrito un cuadro lentamente progre- formación de una cavidad quística en la médula es-
sivo tipo enfermedad de motoneurona por compromiso pinal. Se diferencia de la hidromielia, la que se debe
selectivo de los cuernos anteriores. a una dilatación del canal del epéndima. El tamaño
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78 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 2-3. A) Irrigación de la médula espinal y síndromes medulares. B) Síndrome de arteria espinal anterior. C)Síndrome
central de la médula espinal.

A) B)

del quiste es muy variable, pero se puede extenderpor raquídeo, específicamente un infarto bulbar lateral, el
toda la médula espinal, la ubicación más frecuente es que provoca un síndrome clásico de Wallenberg. En este
la médula espinal cervical. síndrome se observa, además de múltiples hallazgos
La siringomielia puede ser aislada o asociada a otras interesantes, disociación siringomiélica, en donde se
enfermedades como neoplasias medulares (ependimo- pierde la sensibilidad térmica y dolorosa contralateral al
ma y glioma), malformación de Chiari tipo I o médula infarto, debido a compromiso del tracto espinotalámico
anclada. Se debe hacer énfasis en que las enfermedades a nivel de bulbo raquídeo, pero con indemnidad de la
asociadas a la siringomielia pueden localizarse muy lejos sensibilidad profunda, ya que tanto el lemnisco medial
del quiste siringomiélico, por ejemplo, siringomielia cer- como los núcleos cuneato y gracilis se encuentran irri-
vical con tumor de cono medular, por lo que al estudiar gados por arterias que no se comprometen en el infarto
una siringomielia se debe evaluar todo el canal raquídeo, bulbar lateral.

independiente de la localización del quiste. Por compromiso del cuerno intermediolateral, una
A veces el quiste siringomiélico crece en el eje trans- siringomielia puede provocar un síndrome de Claude
versal y compromete otras funciones medulares. Si com- Bernard-Horner.

prime el cuerno anterior, provoca una atrofia muscular

localizada a las raíces afectadas dependientes de las alfa Síndrome del agujero magno. Este síndrome es
motoneuronas dañadas. infrecuente, una forma de presentación es una triparesia
La disociación siringomiélica se refiere a la pérdida de muy particular, comienza la paresia en una extremidad
la sensibilidad superficial (dolor y temperatura), con pre- superior, luego de semanas a meses compromete la ex-
servación del tacto, propiocepción y vibración. Teniendo tremidad inferior ipsilateral, y posteriormente, también
en consideración lo expuesto anteriormente, se compren- en semanas a meses, la extremidad inferior contrala-
de fácilmente este síndrome. Existe compromiso de las teral, describiendo la forma de una U. La causa más
fibras que se decusan en la comisura gris anterior, y no frecuente es un meningioma de la unión craneocervical.
de las fibras que ascienden por los cordones posteriores. La explicación de esta curiosa forma de progresar de la
Sin embargo, en Neurología es más frecuente observar hemiparesia se debe al compromiso de la vía piramidal
una disociación siringomiélica por una lesión en bulbo justo en su decusación en las pirámides bulbares, y en
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CAPÍTULO 2. SEMIOLOGÍA DE LOS SINDROMES MEDULARES | 79

forma progresiva por un tumor de lento crecimiento. más tardío y no presentan

Neoplasias frecuentes de
Otro síndrome del agujero magno es el asociado al reflejo plantar extensor
síndrome de Chiari I. La mayoría de los Chiari I son (Babinski). metástasis leptomeningea

asintomáticos y se pesquisan en una neuroimagen donde Las causas de síndrome Sólido:

se detecta que las amígdalas cerebelosas descienden a de cola de caballo son las . Pulmón

través del agujero magno por más de 5 mm. Cuando polirradiculitis infecciosas, Mama

es sintomático, el paciente puede referir: cefalea, dolor por ejemplo, en pacientes Melanoma

cervical, vértigo, ataxia de la marcha, síntomas sensitivos en fase sida la infección Hematológico:
y paresias. Al examen se puede detectar rigidez de nuca, por Citomegalovirus y . Linfoma

que imita un signo meníngeo, y nistagmus, que suele metástasis leptomenin- . Leucemia
ser multidireccional o vertical. Se puede complicar con gea de cáncer sólido o
siringomielia y menos frecuentemente con hidrocefalia hematológico.
hipertensiva.
Hipoestesia en silla de montar. Esta se refiere a la
Síndrome de Foix-Alajouanine. También conocida hipoestesia en la piel de la región glútea, perianal, del
como mielopatía angiodisgenética necrotizante subaguda. periné, labios mayores y menores o escrotos y región
Es un cuadro infrecuente que se caracteriza por la pérdida posterior de los muslos debido a compromiso de las
progresiva y escalonada de funciones de la médula espinal, raíces sacras S2 a $5. Puede observarse en los síndromes
más o menos en el mismo nivel. Entre los episodios de de cono medular y de cola de caballo.
pérdida de función neurológica pueden transcurrir días
a semanas y entre ellos puede haber una recuperación Síndrome de médula anclada. Este síndrome es
parcial de las funciones. La causa más frecuente de esta infrecuente, siendo más común en niños y adolescentes.
particular forma de deterioro de la función de la médula Se refiere a la aparición subaguda de un síndrome medu-
espinal es una fístula dural medular con infartos venosos lar de cono medular que generalmente es progresivo. La
sucesivos. Su sospecha obliga a realizar una angiografía etiopatogenia es que la médula espinal quedó atrapada
de médula espinal por sustracción digital, procedimiento bajo su nivel habitual dentro del canal raquídeo, anclada
complejo y prolongado, pero que permite, además de su por una estructura que impidió su ascenso normal. En
diagnóstico certero, intentar un tratamiento definitivo el adulto el cono medular se localiza entre los cuerpos
a través de una embolización. vertebrales Ll y L2. Desde el inicio de la gestación, la
A veces las fístulas durales medulares tienen un soplo velocidad de crecimiento de la columna vertebral y de
auscultable con el estetoscopio. la médula espinal difieren drásticamente, al tercer mes
Ocasionalmente una malformación arteriovenosa de gestación el nivel medular se corresponde al nivel
medular se acompaña de un hemangioma en la piel óseo, al nacer el cono medular llega al borde inferior de
en su mismo nivel metamérico, lo que se conoce como cuerpo vertebral L3 y en el adulto al borde inferior del
síndrome de Cobb. cuerpo vertebral LI.
Las causas más frecuentes de médula anclada es un
Síndrome de cono medular. Este síndrome se refiere filum terminal grueso y corto y presencia de lipomas o
a la presencia de un síndrome medular bajo, con nivel espolón óseo vertebral que atrapa a la médula espinal,
motor y sensitivo bajo T12, habitualmente simétrico, también se observa en pacientes con mielomeningocele
con signo de Babinski bilateral, con compromiso de lumbar. Un hallazgo semiológico útil es ir a detectar, en
esfínteres y anestesia en silla de montar. Se diferencia pacientes con sospecha de médula anclada en línea media
del síndrome de cola de caballo en que en el síndrome lumbosacra, una alteración cutánea como: hemangioma,
de cono medular el compromiso de esfinteres es más nevo, lipoma, hoyuelo dérmico, seno dérmico e hipertri-
precoz, presenta menos dolor que en el síndrome de cola cosis localizada (signo de la barba de fauno).
de caballo, tiene reflejo plantar extensor (Babinski) y
generalmente el déficit es más simétrico. Paraparesia espástica lentamente progresiva. Una
Causas del síndrome de cono medular son: mielitis de de las causas más frecuentes es la mielopatía cervical
cualquier etiología, trauma raquimedular einfarto espinal. secundaria a raquiestenosis por patología degenerativa
de columna, la cual puede manifestarse únicamente
Síndrome de cola de caballo. El cuadro clínico es como paraparesia de extremidades inferiores y síntomas
similar al síndrome de cono medular y pueden confundirse. esfinterianos.
En el síndrome de cola de caballo se observa más dolor Descartada la raquiestenosis se deben considerar
radicular, es asimétrico, el compromiso de esfinteres es múltiples etiologías que son infrecuentes. La mayoría
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80 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA SECUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

se manifiesta por una paraparesia espástica marcada, a Característicamente predomina la espasticidad porsobre
veces con marcha en tijera, es decir, durante la marcha la paresia.
llegan a cruzar cada extremidad inferior delante de la La ataxia de Friedreich es una enfermedad infrecuente,
otra. Presentan compromiso de esfinteres, muchos de autosómica recesiva, que puede presentarse con para-
ellos requieren de autosondeo vesical y usan catárticos. paresia espástica lentamente progresiva, habitualmente
Es frecuente que estos pacientes tengan múltiples asociada a polineuropatía sensitiva y ataxia sensitiva.
evaluaciones y estudios previos. Una etiología infrecuente El diagnóstico se hace buscando la mutación del gen
de paraparesia espástica lentamente progresiva son las de la frataxina.

hereditarias. De hecho, existe un grupo extenso de estas La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X es

enfermedades, una de las primeras en ser identificada una enfermedad hereditaria que afecta principalmente
fue el síndrome de Strümpell-Lorrain. a los hombres, comprometiendo la mielina del sistema
La paraparesia espástica tropical es producida por nervioso central y periférico y la función de la glándula
los virus HTLV-1 y HTLV-2, esta infección se adquiere adrenal. En mujeres puede manifestarse por una parapa-
durante el parto o por transmisión sexual, su evolución resia espástica lentamente progresiva de aparición sobre
es lentamente progresiva y se caracteriza por un síndro- los 40 o 50 años. El antecedente de nietos o hijos con

me medular donde la paraparesia espástica lentamente leucodistrofia puede ayudar a sospechar la enfermedad,
progresiva es el signo principal, se asocia a hipoestesia la cual puede ser diagnosticada estudiando la presencia
discreta, vejiga neurogénica, constipación y reflejo de de la mutación en el gen ABCD1.
Babinski. En Chile es una causa frecuente de paraparesia
espástica lentamente progresiva. Hematomielia. Es infrecuente, se refiere a la presencia
Existe un grupo de enfermedades provocadas por el de una hemorragia en la médula espinal. Sus causas son
consumo de aminoácidos neurotóxicos. Entre estos, uno traumática (arma corto punzante), una malformación
que puede observarse en Chile es el latirismo debido al vascular rota como cavernoma, malformación arterio-
consumo de harina de almorta o chícharo (lathyrus sativa), venosa o fístula dural e iatrogénica por medicamentos
legumbre que posee un aminoácido símil al glutamato como trombolíticos. El cuadro clínico es habitualmente
y que es neurotóxico. El cuadro clínico se caracteriza un dolor súbito en la región de la columna y un síndrome
por un síndrome medular subagudo con paraparesia de sección medular. A veces los síndromes son menos
espástica asociado a hipoestesia, Babinski bilateral y extensos, presentándose con un síndrome de Brown-
compromiso de esfinteres. Sequard o siringomielia.

Otra mielopatía tóxica es el konzo, propia de países

tropicales con malnutrición. Lo provocan dietas basadas
Mielopatías
en cassava, lo que conduce a una intoxicación crónica por
tiocianatos. Puede ser súbita, subaguda o crónica y aso- Las causas más frecuentes de mielopatía son: trauma

ciarse con polineuropatía y otros síndromes carenciales. raquimedular, mielitis, infarto arterial, infarto venoso,
Una causa relativamente frecuente de paraparesia compresión neoplásica y absceso epidural.
espástica lentamente progresiva es la esclerosis múltiple
primariamente progresiva. A diferencia de la esclerosis Trauma raquimedular. Habitualmente el antecedente

múltiple recurrente remitente y la esclerosis múltiple de trauma es conocido, pero se debe recordar que pacientes
secundariamente progresiva, no se observan lesiones des- con trauma encefálico (TEC) grave y con compromisode
mielinizantes características en la resonancia magnética conciencia pueden presentar concomitantemente trauma
de encéfalo o médula espinal, sino que en un principio raquimedular. Por ejemplo, el 30% de los pacientes con
la resonancia de médula espinal es normal y posterior- TEC grave debido a un accidente de tránsito presentan
mente solo muestra atrofia (ver Capítulo 12: Semiología además fracturas vertebrales. En estos casos, se debe ser
dela esclerosis múltiple y otras enfermedades desmielinizantes muy cauteloso al movilizar al paciente, pues se puede
del sistema nervioso central). provocar daño medular irreversible. Siempre se debe
Otra enfermedad infrecuente que puede manifestarse usar collar cervical y movilizar al paciente en bloque.
con una paraparesia espástica progresiva es la esclerosis Un síndrome frecuente de observar después de trau-
lateral primaria, que corresponde a una enfermedad de ma raquimedular cervical es el shock espinal, el cual se
la motoneurona, la que en este caso compromete solo caracteriza por un paciente hipotenso que no responde
a la primera motoneurona. Una de sus presentaciones al uso de aporte abundante de fluidos intravenosos. No

clínicas es paresia espástica de una extremidad inferior es raro observar que estos pacientes presenten edema
que va progresando en meses y que posteriormente pulmonar debido al exceso de volumen intravascular,
compromete la extremidad inferior contralateral (ver que se les aporta sin lograr mejorar la presión arterial. La
Capítulo 7: Semiología de las enfermedades de la motoneurona). explicación fisiopatológica es que la hipotensión arterial
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CAPÍTULO2. SEMIOLOGÍA DE LOS SINDROMES MEDULARES | 81

se provoca por la desconexión de las fibras simpáticas provocar una respuesta inmune que comprometa la mé-
que descendían por la médula espinal cervical, y las dula espinal (mielitis parainfecciosa). Habitualmente su
segunda neuronas simpáticas del cuerno intermedio la- aparición es subaguda, en horas a pocos días, y puede
teral, al estar desprovistas de información supratentorial, llegar a provocar una sección medular.
no mantienen el tono vascular periférico, provocando Si la mielitis es longitudinalmente extensa, lo que
hipotensión arterial (vasoplejia). El uso de fluidos in- se define porque abarca más de tres cuerpos vertebra-
travenosos no es capaz de subir la presión arterial, es les en un corte sagital de resonancia magnética, las
mejor el uso de agonistas adrenérgicos intravenosos en enfermedades más pro-
infusión continua como noradrenalina. bables son neuromielitis
Una de las causas más frecuentes de osificación óptica (NMO) de Devic Si la mielitis afecta solo al cono
heterotópica de músculos es la fase subaguda de un (anti-NMO) y menos medular, se debe pensar en
síndrome de sección medular debido a trauma. Se ma- frecuente, anti-MOG (gli- anticuerpos anti-MOG.

nifiesta por fiebre y dolor intenso a la movilización de coproteína de la mielina

la cadera, habitualmente es bilateral pero asimétrica. A del oligodendrocito, del
la palpación de la cadera se observan signos inflama- inglés Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein) (ver Capítulo
torios, la radiografía de cadera frecuentemente hace el 12: Semiología de la esclerosis múltiple y deotras enfermedades
diagnóstico (Figura 2-4). Responde casi exclusivamente desmielinizantes del sistema nervioso central).
a indometacina. No es infrecuente que pacientes con Una de las causas más frecuentes de mielitis del cono

paraplejia crónica debido a trauma raquimedular pre- medular es la asociada a anticuerpos anti-MOG.
senten espasmos flexores de extremidades inferiores
frente a procesos infecciosos, dolorosos o inflamatorios Síndrome de Elsberg. Este corresponde a una
localizados bajo el nivel medular sensitivo. radiculitis infecciosa aguda por herpes simple tipo 2,
En el período subagudo de un trauma raquimedular con habitualmente acompañando a la primoinfección genital,
síndrome de sección medular puede observarse priapismo pero puede ser una reactivación de este. El diagnóstico se
(ver Capítulo 8: Semiología de los trastornos autonómicos). sospecha al evaluar la región genital, donde se observarán
úlceras herpéticas. El virus podrá ser identificado en las
Mielitis. Cualquier enfermedad infecciosa, autoinmune úlceras y con PCR (reacción en cadena de la polimerasa)
o autoinflamatoria sistémica o limitada al sistema ner-
del estudio del líquido cefalorraquídeo, el cual mostrará
vioso central puede provocar inflamación de la médula una meningitis a líquido claro. La retención urinaria es
espinal. Además, cualquier enfermedad infecciosa puede frecuente debido a una polirradiculitis que compromete
tanto al músculo detrusor como a los esfinteres urinario
interno y externo. Se ha reportado casos sin lesiones
Figura 2-4. Radiografía simple de cadera izquierda que cutaneomucosas.

muestra reemplazo de partes blandas (músculo) por tejido

óseo, osificación heterotópica. Síndrome meningitis y retención urinaria. Este
es un cuadro infrecuente y de causa desconocida quese
caracteriza por la presencia de un síndrome meningeo
leve a moderado asociado a síntomas sistémicos como
fiebre, astenia, adinamia y mialgias, quese asocia a vejiga
neurogénica con hipotonía del músculo detrusor, pero
sin compromiso de los esfinteres urinarios. La meningitis
es aséptica y autolimitada, todo el estudio etiológico
infeccioso e inmunológico es negativo. El compromiso
vesical puede durar meses.

Neoplasias de médula espinal. Existen dos grupos:

1) las neoplasias que se originan en la médula espinal, que
son infrecuentes. Las más frecuentes son el ependimoma
y el astrocitoma, que muchas veces son indistinguibles
entre ellos, tanto desde el punto de vista de su presen-
tación clínica como neurorradiológica, y solo la biopsia
hará la distinción. El cuadro clínico es habitualmente
un síndrome medular subagudo pero progresivo. Un ele-
mento semiológico muy útil para diferenciarlo de lesiones
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82 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

neoplásicas extramedulares que comprimen la médula es en el retroperitoneo o extra pleural a nivel torácico,
que el dolor en faja es habitual en estos últimos, debido pasa a través del agujero de conjunción sin lesionar los
al compromiso de la márgenes óseos y posteriormente se vuelve a expandir
raíz nerviosa corres- una vez dentro del canal raquídeo, donde comprime la
pondiente. En cambio, Causas de doloren hemifaja sin médula espinal. Las neoplasias que más provocan estas
en el intramedular lesión cutánea
lesiones son los sarcomas y linfomas. Otras neoplasias
rara vez se reporta Mononeuritis(debutdediabetes extramedulares que pueden comprimir la médula espinal
este tipo de dolor. Las mellitus) son meningiomas y schwannomas.
metástasis medulares .Herpes zóster sine herpeteo
son muy infrecuentes. inicial Absceso epidural espinal. La historia característica
2) El otro grupo de Radiculopatía compresiva por del absceso epidural espinal es dolor en la región del abs-
neoplasias correspon- hernia de núcleo pulposo ceso, síndrome febril y antecedente de diabetes mellitus.
de a aquellas que se .Radiculopatia compresiva por El agente infeccioso más frecuente es el Staphylococcus
generan fuera de la uncoartrosis aureus y puede o no detectarse una puerta de entrada en
médula espinal y que Radiculopatia compresiva por la piel, habitualmente en pies. A veces se presenta como
al crecer la comprimen. metástasis un síndrome febril y signos meníngeos y solicitan realizar
Como se mencionó, una punción lumbar para
estos pacientes suelen diagnosticar una menin-
presentar dolor radicular gitis. La presencia dedolor Un absceso epidural espinal
a nivel de la lesión debido Neoplasias frecuentes de localizado en la columna puede provocarsección me-
al compromiso directo de metástasis vertebrales
debe hacer sospechar un dular por infarto séptico, sin
la raíz. A nivel dorsal y ⚫ Pulmón absceso epidural, y antes necesidad de compresión

abdominal se manifiesta Mama de realizar la punción medular.

como dolor en hemifaja, . Próstata lumbar, se debe realizar

y es habitual que se con- una resonancia magnética

funda con herpes zóster para descartar el absceso. En caso contrario, si se realiza
sine herpete o mononeuropatía diabética toracoabdomi- una punción lumbar en la zona del absceso epidural, se
nal. La más frecuente de estas neoplasias son las que puede provocar una meningitis bacteriana iatrogénica.
nacen de las vértebras (metástasis o plasmocitoma). Un El tratamientode un absceso epidural es habitualmente
elemento semiológico que debe hacer sospechar queun una emergencia quirúrgica asociada a antibióticos de
lumbago se debe a una metástasis vertebral es que el amplio espectro que se ajustarán una vez se identifique
dolor aumente con el reposo en decúbito, ya que en el la bacteria.

lumbago mecánico el dolor alivia con el reposo. El absceso epidural espinal puede complicarse con un
Otro tipo de neoplasias que comprimen la médula síndrome medular agudo completo o parcial por compre-
espinal son las retroperitoneales que invaden el canal sión o más frecuentemente sin compresión de médula
raquídeo a través del agujero de conjunción interverte- espinal. En este último caso se debe a un infarto venoso
bral. Forman lesiones que se denominan en "reloj de provocado por una tromboflebitis séptica del plexo de
arena", porque una gran parte de la lesión se encuentra Batson y sus venas tributarias.
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| 83

CAPÍTULO 3

Semiología de los trastornos del movimiento

Carlos Juri, Bárbara Wipe y María Carolina Sepúlveda

GENERALIDADES ANAMNESIS REMOTA

Los trastornos del movimiento pueden serdefinidos como Se debe preguntar por morbilidades del paciente. Por
síndromes neurológicos en los cuales existe exceso de ejemplo, el hipo o hipertiroidismo pueden inducir lentitud
movimiento, habitualmente involuntario (hipercinesia), o temblor de extremida-

o enlentecimiento de movimientos voluntarios y auto- des, respectivamente; los

máticos que no son secundarios a debilidad muscular trastornos hepáticos pue- Medicamentos que pueden

(hipocinesia) (Figura 3-1). den manifestarse desde el provocar parkinsonismo

La aproximación diagnóstica a los pacientes con movi- punto de vista neurológico Amiodarona
mientos anormales se inicia con una anamnesis remota como un trastorno hipo- . Neurolepticos
detallada haciendo especial énfasis en enfermedades cinético o hipercinético y . Ácido valproico
concomitantes, medicamentos de uso habitual o de uso especialmente la patología .
Flunarizina y cinarizina
previo, hábitos y antecedentes familiares. psiquiátrica puede cons- . Metoclopramida
La anamnesis próxima debe ser ordenada con el fin tituir el primer síntoma . Litio

de poder aclarar la etiología más probable del cuadro de alguna enfermedad . Antidepresivos triciclicos
neurológico, y así orientar el estudio de ser necesario. asociada a trastornos del Inhibidores de la recaptura
El examen físico general es altamente relevante y nunca movimiento o el trata- de serotonina

debe ser excluido de la evaluación, pues en ocasiones el miento indicado suele

diagnóstico se puede realizar gracias a este. Finalmente, ser una causa frecuente.

el examen neurológico será el que permita al clínico de- En cuanto a los fármacos, es necesario hacer un
terminar la naturaleza de la queja del paciente, ya que interrogatorio dirigido en busca de neurolépticos, an-
en movimientos anormales la semiología es de suma tivertiginosos, anticonvulsivantes, antieméticos como
importancia para identificar el problema. metoclopramida, antiarrítmicos como amiodarona y otros.

Figura 3-1. Clasificación de los trastornos del movimiento.

Trastornos hipercinéticos Trastornos hipocinéticos

IIIH
Corea Temblor Distonías Parkinsonismo

Balismo Mioclonias

Atetosis Tics
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84 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Entre los hábitos es importante considerar uso y abuso Evaluación de la motilidad ocular, no solo para
de alcohol y otras drogas, así como la abstinencia, que identificar paresia de la mirada conjugada, sino
puede asociarse a temblor. Por último, los antecedentes también para evaluar la velocidad de las sacadas
familiares resultan extremadamente relevantes a la hora oculares.

de poder clasificar una enfermedad asociada a trastornos Observar movimientos involuntarios en forma
del movimiento y explicar el pronóstico al paciente. espontánea y con pruebas que permiten explorarlos
o provocarlos.
•
Evaluación de la velocidad y amplitud de los mo-
ANAMNESIS PRÓXIMA
vimientos con maniobras como golpeteo o tapping
Posterior a la anamnesis remota, se atiende el motivo de de los dedos o los pies.
consulta del paciente. En este ítem, es cardinal aclarar • Examen del tono axial y apendicular.
.

el tiempo de evolución del síntoma y su forma de inicio, • Evaluación de la estabilidad postural.

ya que si es de inicio brusco, el enfoque diagnóstico es

distinto a un síntoma de inicio larvado y que habitual-
TRASTORNOS HIPOCINÉTICOS
mente en trastornos del movimiento corresponde a una
enfermedad degenerativa. La velocidad de instalación
Síndrome parkinsoniano
también es fundamental, al igual que la simetría. Después
es importante caracterizar el movimiento anormal como El síndrome parkinsoniano o parkinsonismo se define
hiper o hipocinético (Figura 3-1), y finalmente se debe por la presencia de enlentecimiento de los movimientos
preguntar en forma dirigida por síntomas nomotores que voluntarios y automáticos (pestañeo, braceo, mímica fa-
pueden estar asociados con diversas patologías: hiposmia, cial, entre otros), asociado
alteraciones del sueño como trastorno conductual del habitualmente a rigidez
muscular. En algunos Sindrome parkinsoniano
sueño REM (Rapid Eye Movements, por su acrónimo en
inglés) o estridor laringeo, disautonomía, alteración de casos también se observan Hipocinesia

dominios cognitivos, trastornos del ánimo y alteración alteraciones de la postura Rigidez muscular

de la conducta o presencia de alucinaciones visuales, corporal con tendencia a Marcha a pasos cortos

entre otros (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del la flexión hacia adelante . Anteroflexión

sueño y Capítulo9: Semiología de la demencia). (anteroflexión) y trastorno Temblor de reposo

del caminar con pasos

acortados y dificultad en
EXAMEN FÍSICO
el giro. Un grupo de estos pacientes además presenta
El examen físico siempre debe ser general y neurológico temblor, ya sea en reposo o de acción. El reconocimiento
completo para evidenciar signos que puedan ayudar en del síndrome parkinsoniano es fundamental para la
el diagnóstico final. Está demás explicitar queel examen búsqueda de su causa y tratamiento. Característicamente
comienza desde que el paciente se levanta de su silla en otras funciones, tales como fuerza, coordinación y equi-
la sala de espera y camina hacia la consulta del médico. librio, están conservadas.

Durante el interrogatorio también es sustancial que el Las causas del síndrome parkinsoniano son múltiples
clínico observe en todo momento al paciente, pues la (Figura 3-2), algunas de las cuales son potencialmente
ansiedad que genera la visita puede exacerbar movi- reversibles, como las secundarias al uso de ciertos fárma-
mientos anormales en este. cos o tóxicos, por lo que es esencial hacer una adecuada
El examen neurológico del sistema "extrapiramidal" búsqueda. Hasta el 80% de los pacientes con síndrome
en detalle involucra: parkinsoniano tiene como etiología una enfermedad
• Evaluación minuciosa de la marcha, siendo esto de Parkinson.
lo que permite hacer el diagnóstico en ocasiones.
Durante la marcha es más fácil que aparezcan los Enfermedad de Parkinson. La enfermedad de
movimientos involuntarios y además se evidencia Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo, de
mejor la hipomotilidad. Se deben observar distintos causa desconocida en cerca del 90% de los pacientes y
componentes del acto de caminar como postura, de causa genética en aproximadamente el 10%. La EP se
velocidad, longitud de las zancadas, base de sus- define por la presencia de un síndrome parkinsoniano
tentación, braceo y giros. A modo de ejemplo, un en el que se han excluido
paciente que tiene un braceo asimétrico ya presenta otras causas potenciales
una alteración de la marcha y un trastorno que como fármacos y que El 10% de la enfermedad de
pudiera ser hipocinético de tipo parkinsoniano (ver cumple con criterios en Parkinson es hereditaria.
Capítulo 16: Semiología de los trastornos de la marcha). la anamnesis y al examen
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CAPÍTULO 3. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO | 85

Figura 3-2. Causas de síndrome parkinsoniano.

Parkinsonismos atípicos:
Parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal,
enfermedad por cuerpos de Lewy y atrofia multisistémica.

Inducido por fármacos:

Neurolépticos, flunarizina, cinarizina, verapamilo, ácido valproico,
fenitoina, litio, etcétera.

Inducido por tóxicos:

Manganeso, monóxido de carbono, metanol y otros.

Causas metabólicas:
Enfermedad Otros
Enfermedad de Wilson, neurodegeneración por
de Parkinson parkinsonismos acumulación de fierro, degeneración hepatolenticular,
mielinolisis osmolar, hipo o hipertoroidismo,
hipo o hiperparatiroidismo.

Lesiones estructurales:
Traumáticas, tumorales o vasculares.
Hidrocefalia.

Infecciones:
Posherpético, sida.
Paraneoplásicos / autoinmunes.

físico, tales como inicio de los síntomas en forma movimiento. La bradicinesia es el rasgo fundamental
unilateral o muy asimétricos, presencia de temblor de de los parkinsonismos.
reposo (no es requisito, pero si apoya el diagnóstico de
EP), lenta progresión en el tiempo, buena o excelente Rigidez muscular o hipertonía. También es carac-
respuesta al tratamiento con levodopa y aparición de terístico de la EP el aumento del tono muscular, que en
complicaciones motoras con el avance de la enferme- estos pacientes suele ser un aumento continuo a lo largo
dad. En manos expertas y tras seguimiento, la certeza del movimiento, lo que se conoce como rigidez plástica
diagnóstica se aproxima al 90%, y baja a cerca del 75% o en tubo de plomo. En algunos pacientes el aumento
en el caso de médicos no especialistas. Pese a lo anterior, del tono es discretamente fluctuante a lo largo del mo-
el tratamiento de la EP continúa basándose en criterios vimiento, dando la sensación de que se está intentando
clínicos y los exámenes complementarios tienen aún mover una rueda de engranaje, lo que se ha llamado en
un papel secundario. rueda dentada.

A continuación, se mencionarán algunas caracterís-

ticas clínicas típicas de la EP, pero que también pueden Temblor parkinsoniano. Si bien en la EP existen
observarse en otros parkinsonismos. diversos tipos de temblor, el más característico de esta
condición es el temblor de reposo, queocurre cuando la
Bradicinesia. Corresponde a la lentitud de los mo- extremidad está apoyada, sin ejercer resistencia contra
vimientos que usualmente se acompaña de una menor gravedad, y que habitualmente empeora en situaciones
amplitud de los mismos, lo que se denomina hipocinesia. de distracción o al realizar una actividad en otro grupo
No obstante, en clínica usualmente se emplea el término muscular distante. La frecuencia típica de este temblor
bradicinesia para englobar un movimiento tanto lento es en torno a los 4 a 6 Hertz, por lo que se considera
como de menor amplitud, dado que ambas caracterís- un temblor lento y su amplitud es moderada, aunque
ticas habitualmente coinciden. En la EP la bradicinesia variable según el paciente y la situación. En su presen-
tiende a ser de tipo fatigable, lo que significa que la tación más habitual suele ser asimétrico entre lados o
amplitud y velocidad van exclusivamente unilateral.
disminuyendo en la medi-
da que el movimiento se La bradicinesia es el rasgo Alteraciones posturales. Un grupo importante de
repite, llegando en algu- fundamental del parkinso- pacientes con EP, particularmente en etapas avanzadas
nos casos a la detención nismo.
de la evolución, presentan alteraciones de la postura
completa o bloqueo del corporal. Lo más habitual es la flexión anteriordel tronco
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86 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

en grado variable, que Síntomas no motores. Los parkinsonismos y es-

cuando es muy marcada Causas decabezacaída
pecíficamente la EP no solo se asocian a síntomas y
se denomina camptocor- Esclerosislateralamiotrófica signos motores, sino que también presentan una serie
mia. También se puede Enfermedad de Parkinson de síntomas de otras esferas. Entre ellos, algunos pacien-
observar, aunque menos Atrofia multisistémica tes, o más bien sus acompañantes a la hora de dormir,
frecuente, alteración en el . Distonia cervical pueden referir sueños actuados en los cuales hablan
plano lateral con desvia- . Síndrome pospolio claramente y se mueven en la fase onírica o REM, que
ciones de grado variable . Miastenia gravis normalmente cursa con una pérdida del tono muscular.
hacia los lados, lo que se Sindrome de Lambert-Eaton Esta alteración se conoce como trastorno conductual del
denomina síndrome de . Polimiositis REM y acompaña a algunos parkinsonismos incluida la
Pisa, haciendo alusión a Miositis focal EP (ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño).
la torre inclinada de esa Miopatía por cuerpos de Otro compromiso no motor suele ser la disautono-
ciudad. Menos frecuente inclusión mía que, por lo general, en la EP se presenta durante
aún es la caída hacia ade- . Miopatia mitocondrial la evolución y de forma leve, mientras que en otros
lante de la cabeza, lo que . Distrofia facioescapulo- parkinsonismos puede ser especialmente intensa desde
se conoce como síndrome humeral el inicio del cuadro motor o incluso presentarse antes
de cabeza caída, en cuyo de este. Así, por ejemplo, la incontinencia urinaria,
caso se debe descartar la impotencia y el ortostatismo presentes años antes de la
existencia de daño muscular o de otro tipo de parkin- aparición de signos parkinsonianos son sugerentes de
sonismo no correspondiente a una EP. atrofia multisistémica.

También existen trastornos del ánimo y la conducta

Reflejos posturales. Otra alteración que puede sur- que incluyen síntomas depresivos, ansiosos y apatía.
gir con el avance de la EP es la alteración o pérdida de Cognitivamente, con el avance de la EP se puede con-
los reflejos posturales, lo que con frecuencia conduce a figurar un síndrome predominantemente disejecutivo,
caídas recurrentes. Para explorar estos reflejos se realiza mientras que en otros parkinsonismos este puede pre-
la prueba del tirón (pull test en inglés), que consiste en sentarse antes de los síntomas motores.
empujar al paciente hacia atrás desde los hombros con Los síntomas y signos descritos son los que carac-
el evaluador ubicado detrás de él. La respuesta normal terizan habitualmente a una EP. Sin embargo, existen
es que el paciente no desplace sus pies o realice como parkinsonismos que no se presentan de esta forma y se
máximo hasta dos pasos hacia atrás. Si debe dar más asocian a un conjunto de síntomas que escapan de la
pasos o cae hacia atrás, se considera que los reflejos regla. Estos se conocen como parkinsonismos atípicos.
están alterados.
Parkinsonismos atípicos (Parkinson plus). Estos
Imantación o congelamiento de la marcha. Se corresponden a un con-
refiere al fenómeno de la detención súbita o la dificultad junto de cuadros parkin-
marcada para iniciar la marcha. Es característico de los sonianos distintos de la EP Parkinson plus

pacientes con EP avanzada o en casos de parkinsonismos y habitualmente de curso Atrofia multisistémica

atípicos, como la parálisis supranuclear progresiva, en la clínico más agresivo y con Parálisis supranuclear
que desde etapas tempranas se observa este fenómeno. menor o nula respuesta a progresiva
tratamiento farmacológi- Degeneración corticobasal

Complicaciones motoras. Es propio del avance de co, en especial levodopa. Enfermedad con cuerpos
la EP que la respuesta al fármaco levodopa conduzca Todo ello determina que deLewy
a manifestaciones motoras variables. De ellas, lo más su pronóstico en general
frecuente es observar acortamiento de la respuesta o sea peor que el de los
fenómeno de wearing off, que se refiere a la pérdida del pacientes con EP. Con el fin de identificarlos, existen
efecto de la medicación tras un tiempo variable y que algunos síntomas y signos conocidos como "banderas
puede ser tan breve como una hora. Así, el paciente rojas" que pueden poner al médico en alerta. En general,
fluctúa entre períodos de buena movilidad o períodos siempre que un clínico se enfrenta a un síndrome par-
"on", y períodos de mala movilidad o períodos "off". kinsoniano debería buscarlos en forma dirigida: caídas,
Además, un grupo de pacientes desarrollan movimien- en especial si son frecuentes y de aparición temprana en
tos exagerados con el uso de levodopa, conocidos como la evolución; síntomas de rápida progresión; disfunción
discinesias. Estos pueden tener forma de corea (lo más autonómica intensa y precoz; síntomas simétricos entre
frecuente), aunque también ocurren como distonia, tics, lados; limitación de la mirada vertical; demencia desde
balismo, etcétera. fases precoces y pobre respuesta a levodopa.
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CAPÍTULO 3. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO 87

|
Algunos elementos finalmente antecedentes familiares, tanto de trastornos

semiológicos útiles son: si Síntomas que sugieren un del movimiento como de enfermedades autoinmunes.

el parkinsonismo es muy Parkinson plus Esto último porque incluso el lupus eritematoso sistémico
simétrico, se debe pensar Rápidamente progresivo asociado a síndrome antifosfolípidos puede debutarcomo
en parkinsonismo far- Caídas precoces yfrecuentes un hemicorea.

macológico o en algunas Disfunción autonómica En la anamnesis

Causasde corea
enfermedades neurodege- precoz e intensa próxima y examen
nerativas como parálisis . Simetría físico, lo más rele- Hemicorea:

supranuclear progresiva o Paresia de mirada vertical vante es determinar . Núcleos de la base contralateral
atrofia multisistémica. Si . Demencia precoz el segmento corporal . Vascular

hay historia de impotencia Escasa respuesta a levodopa afectado, la forma de . Metabólico

años antes del inicio del instalación y la edad Corea generalizado:

parkinsonismo o aparición de inicio. El hemicorea . Farmacológico

de síncopes, lipotimias u ortostatismo marcado y precoz de inicio brusco inme- .Neurodegenerativo

dentro de la evolución de la enfermedad, se debe pensar diatamente localiza el .Huntington

en atrofia multisistémica. Si existe parálisis de la mirada síntoma en los núcleos
vertical, especialmente de la mirada descendente, se debe de la base contralate-

pensar en parálisis supranuclear progresiva. Si el parkin- rales y obliga a buscar una causa que haya producido un
sonismo es muy asimétrico, pero con mala respuesta a daño estructural, como causas vasculares o metabólicas.

levodopa y asociado a síntomas corticales precozmente, Si el corea es generalizado y progresivo, el diagnóstico

se debe pensar en degeneración corticobasal. diferencial es más amplio, porque puede incluir formas
de corea geneticodegenerativas y farmacológicas.
Al examen físico pueden verse dos tipos de pacientes:
TRASTORNOS HIPERCINÉTICOS
aquellos que presentan un hemicorea y aquellos que
tienen un cuadro generalizado. Entre estos últimos,
Corea
están los pacientes usuarios de dopaminérgicos, los
El corea es un movimiento involuntario continuo, rápi- pacientes con síndromes tardíos y los que presentan
do, breve e irregular que fluye azarosamente desde una una enfermedad degenerativa.
parte del cuerpo a otra, pero afecta habitualmente la El corea puede pasar inadvertido porque algunos
región distal de extremidades y puede coexistir con otros pacientes logran camuflar el movimiento involuntario,
fenómenos como el balismo y la atetosis. El balismo es incorporándolo en actividades que tienen propósito.
un movimiento tipo corea, aunque suele ser más brusco
y de gran amplitud, generando un desplazamiento de
articulaciones proximales muy visible. La atetosises una Corea de Sydenham Secundario a infección estreptococica.
forma de corea más lenta, en la que las extremidades Corea de Huntington Enfermedad neurodegenerativa
parecieran "reptar" o retorcerse simulando una distonía. hereditaria asociada a tripletes.
Sin embargo, se diferencia de esta en quelos movimien-
tos no son sostenidos, no tienen un patrón repetitivo ni
producen dolor. Se considera "pseudoatetosis" al trastorno Los pacientes con síndromes tardíos suelen tener movi-
del movimiento que simula una coreoatetosis, pero es mientos oromandibulares (disquinesias oromandibulares)
generado por alteración propioceptiva. asociados a distonías. En enfermedades degenerativas
En la evaluación de un paciente con corea, deben como el corea de Huntington, en la marcha espontánea
considerarse numerosos antecedentes remotos como se ve inestabilidad que se exacerba durante el tándem
factores de riesgo vascular e historia de enfermedades y en pruebas de estabilidad postural. En el examen de
metabólicas como: diabetes mellitus, que pueden debutar la motilidad ocular, pueden tener sacadas enlentecidas,
como un hemicorea; infección estreptocócica en la in- y en el tapping puede observarse una bradicinesia en
fancia (corea de Sydenham); antecedentes psiquiátricos forma simétrica.

por el uso de psicofármacos y asociación de patología En todas las formas de corea destaca una caracterís-

psiquiátrica con enfermedades neurodegenerativas; uso tica común: la impersistencia motora o inhabilidad para
de medicamentos como dopaminérgicos (por lejos los mantener la contracción muscular. Esto puede examinarse
que más frecuentemente inducen corea en pacientes pidiéndole al paciente que mantenga el dedo del examinador
con parkinsonismo), neurolépticos (síndromes tardíos) presionado dentro de su puño durante 10 o más segundos
y anticonceptivos orales. Además, es necesario pre- (signo del ordeñador) o pidiéndole que saque la lengua
guntar por drogas de abuso, posibilidad de embarazo y y la mantenga fuera de la boca por más de 10 segundos.
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88 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Temblor
y no solo en el momento del examen físico, cuando el
El temblor se define como un movimiento involuntario, paciente sabe que está siendo observado. Posteriormente
rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpo, causado se realiza la evaluación de la marcha, en la que puede
por la contracción alternante de músculos agonistas y aparecer temblor de reposo de tipo pildoreo, caracterís
antagonistas. Tiene una frecuencia específica constante tico de algunos parkinsonismos. Luego se busca temblor
medida en Hertz (ciclos por segundo) y una amplitud cefálico, de la mandíbula, lengua o de la voz en forma
que varía según estímulos medioambientales. aislada y, acto seguido, se le pide al paciente que eleve
El temblor se puede clasificar en fisiológico y no fi- los brazos en posturas antigravitatorias y realice movi-
siológico. El temblor fisiológico suele no ser perceptible mientos finos como la prueba índice-nariz. Por último,
al examen y puede exacerbarse frente a situaciones de se busca temblor de reposo en forma espontánea, y si
ansiedad o fatiga. Dura un período de tiempo y luego no aparece, debe ser provocado distrayendo al paciente,
desaparece. Por el contrario, aquel temblor quees visible lo cual puede ser logrado mediante la solicitud de tareas
por el paciente, testigos o el médico y es persistente se como inversión de series complejas o ejecución de mo-
considera como temblor no fisiológico. Este a su vezpue- vimientos con las extremidades contralaterales al área
de clasificarse según características clínicas, como edad corporal en la que refiere la queja. Muchas veces ante
de inicio, distribución anatómica (focal, segmentaria o este motivo de consulta, es un aporte ver al paciente
generalizada) y condiciones de activación (durante el escribir una frase o dibujar una espiral. Puede resultar
reposo o acción), y según etiología: en genético, adquirido útil hacerlo escribir incluso con su mano no dominante,
o idiopático (Figura 3-3). para desenmascarar algunos trastornos del movimiento.
El examen neurológico de un paciente que presenta este De acuerdo con la clasificación del temblor, se consti-
síntoma inicia con la observación durante la anamnesis, tuyen algunos síndromes clínicos que se presentan con

Figura 3-3. Clasificación de temblor.

Condiciones de activación del temblor

Reposo Acción

Cinético Postural En contracción

isométrica

De intención En tareas En posturas

específicas antigravitatorias

Figura 3-4. Síndromes temblorosos.

Síndromes temblorosos

Temblor Temblor Temblores Temblor Temblor

de acción focales ortostático de Holmes

de reposo

Sindrome Temblor postural Temblor en Temblor de la

parkinsoniano y de intención tareas específicas cabeza,

la mandibula,

la voz y otros
Temblor Temblor

esencial del escribiente,

músicos o

deportistas
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CAPÍTULO 3 SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO | 89

mayor o menor frecuencia en la población (Figura 3-4). definición. Al examen físico, es importante recordar que

Algunos de ellos son los que se presentan a continuación. debe descartarse diagnósticos diferenciales, como temblor
secundario a estenosis aórtica y patología de columna
Temblor esencial. Habitualmente este es untemblor cervical como consecuencia del movimiento repetitivo.
que tiene como edad de inicio dos períodos: la adoles- Además, se debe observar la postura en reposo del cue-
cencia y la adultez tardía. Es importante indagar en la llo y de la cabeza para advertir la presencia de distonía
historia familiar, porque apoya el diagnóstico y descarta cervical como principal causa de este tipo de temblor.
antecedentes de otras enfermedades sistémicas que pu-
dieran simularlo, como por ejemplo el hipertiroidismo Temblor ortostático. Este es un tipo de temblor de
o alguna enfermedad hepática. El uso de alcohol puede alta frecuencia (> 13 Hz) que aparece exclusivamente
disminuirlo. durante la bipedestación, desaparece en otras posicio-
En la anamnesis próxima, es necesario establecer el nes y compromete el tronco, los miembros inferiores y
tiempo de evolución (mínimo de tres años para considerar eventualmente los superiores. El paciente habitualmente
el diagnóstico) y el segmento corporal comprometido. consultará por inestabilidad solo al estar de pie, sin sínto-
Siempredebe afectar ambos miembros superiores y habi- mas durante la marcha. Es característico que los síntomas
tualmente en forma simétrica, pero puede existir temblor disminuyan al sentarse, acostarse o al apoyarse en alguna
unilateral o de otras áreas corporales como la cabeza, superficie. También pueden reducirse al aumentar la base
mandíbula y más raramente las piernas. El temblor se de sustentación al estar de pie o aumentando la presión
desencadena en acción durante posturas antigravitatorias de los ortejos contra el piso. Dada la alta frecuencia del
(temblor postural) y al realizar movimientos finos como temblor, usualmente no es percibido en un examen físico
la prueba índice-nariz (temblor de intención). A veces de rutina. Debe sospecharse y buscarse en forma dirigida,
es necesario utilizar maniobras de sensibilización, como pudiendo ser palpable en los músculos gastrocnemios
mantener posturas más exigentes, para evidenciar el y cuádriceps o en la rodilla. Podría auscultarse a nivel
temblor postural, por ejemplo: extender los brazos con muscular (gastrocnemios), como el sonido que emite
las manos de canto, aproximar las manos o los dedos un motor de helicóptero.
uno frente al otro muy cerca sin tocarlos, etc. También
es útil sobreescribir una espiral sin levantar el lápiz o Temblor rubral o temblor de Holmes. Este es un
apuntar con un puntero láser hacia una pared. temblor de baja frecuencia (<5 Hz) que se produce por
En el examen neurológico se deben descartar otros una lesión en el tronco cerebral en las vías del núcleo

signos neurológicos que pudieran hacer desestimar el rojo. Clínicamente se observa temblor proximal y distal
diagnóstico de temblor esencial y obligar al clínico a de extremidades, de gran amplitud, durante el reposo
pensar en otras causas. Algunos signos como asimetría y acción (en posturas antigravitatorias y de intención).
marcada, presencia de temblor de reposo, bradicinesia o Los pacientes tienen propiocepción alterada y fenómenos
posturas distónicas debieran poner en alerta al examinador. distónicos asociados.

Temblores focales aislados de la voz y cefálico. A

Distonías
diferencia de los temblores segmentarios que afectan
dos zonas del cuerpo contiguas, los temblores focales Las distonías son movimientos involuntarios intermi-
afectan solo un área del cuerpo y los más frecuentes son tentes o sostenidos, provocados por la cocontracción de
los temblores aislados de la voz y de la cabeza. El tem- músculos agonistas y antagonistas. Se inician o empeoran
blor aislado de la voz se presenta con mayor frecuencia por la acción muscular voluntaria y pueden asociarse
después de los 40 años y es audible. El paciente se queja a la difusión de actividad muscular, también conocida
de un discurso entrecortado que el neurólogo puede como overflow. Expresado de otra manera, el overflow se
poner de manifiesto pidiéndole que diga una vocal y la refiere a que, debido a la presencia de fenómenos distó-
mantenga. Inmediatamente se notará cómo la vocal se nicos en un grupo muscular, se puede afectar también
entrecorta por el temblor a una frecuencia determinada. la musculatura vecina.
Debe ser diferenciado de la distonía laringea, en la cual Una característica distintiva de las distonías es que la
no hay una fluctuación rítmica de la voz. contracción muscular puede atenuarse o desaparecer con
El temblor cefálico aislado puede iniciar en la adultez el "truco sensitivo". Esta maniobra puede ser cualquier
y el paciente puede percibirlo o no. No es infrecuente movimiento, presión o actividad que genera un impulso
que los familiares lleven al paciente a consultar por sensitivo que disminuye o mejora completamente la dis-
este motivo. Se caracteriza por tener múltiples ejes de tonía por un período corto de tiempo. El truco sensitivo
movimiento: horizontal de tipo "no-no", vertical de tipo puede o no estar presente y normalmente se encuentra
"sí-sí" u horizontal rotatorio, con un patrónde compleja en las formas focales de distonía.
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90 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Las distonías pueden clasificarse según dos grandes parkinsonismo, corea, alteración de la oculomotilidad y
ejes: características clínicas y etiología. Las características signos cerebelosos.
clínicas que pueden definir a una distonía y colaborar Algunos síndromes distónicos se presentan a
en el enfrentamiento de este síntoma son las siguientes: continuación.

Edad de inicio, ya que las distonías que comienzan

en la infancia o adolescencia suelen ser de origen Síndromes distónicos generalizados. Como se
genético y progresivas, mientras que las de inicio mencionó anteriormente, las distonías generalizadas son
en la adultez tienden a ser focales e idiopáticas. de inicio en la infancia y suelen ser progresivas. Pueden
⚫ Distribución corporal, que las divide en focales iniciar con la afección de miembros inferiores, incluso
(afección de una zona del cuerpo), segmentarias a veces con distonía en extensión solo de los ortejos y
(afección de dos áreas contiguas), multifocales luego generalizarse. Pueden acompañarse de movimien-
(compromiso de dos áreas no contiguas), genera- tos oromandibulares coreiformes. Son producidas por
lizadas (compromiso de tronco) y hemidistonías. formas hereditarias.
Esta distribución también orienta a etiología, siendo
las generalizadas de causa genética y las focales de Distonías focales. De inicio en la adultez, en gene-

origen idiopático en su mayoría. ral idiopáticas y no progresivas. En este grupo las más
⚫ Patrón temporal estático o progresivo. comunes son las siguientes:
• Asociación con otras alteraciones neurológicas
de la vía piramidal o movimientos anormales. Blefaroespasmo. El bleforoespasmo es la contracción
simultánea de los músculos orbiculares de los ojos, que
La etiología, por su parte, puede ser hereditaria, ad- en ocasiones cede con un truco sensitivo como tocarse

quirida o idiopática. Por este motivo, dadas las múltiples la frente, usar cintillo o lentes. Los pacientes pueden
posibles causas, cuando el clínico se enfrenta a un pa- referir fotofobia y al examen físico se aprecia aumento
ciente en que se sospecha un cuadro distónico, se debe de las líneas de expresión alrededor de los ojos, adop-
realizar una anamnesis remota exhaustiva consultando tando un patrón radial anormal dado por la contracción
por antecedentes perinatales (recordar, por ejemplo, el intermitente, fuerte y repetitiva del orbicular de los
kernicterus que lesiona los núcleos de la base y puede ojos. Además, se puede ver un aumento de las líneas
provocar un síndrome distónico generalizado), factores de expresión a nivel frontal por uso exagerado de este
de riesgo vascular, infecciones previas (habitualmente músculo para ayudar en la apertura ocular. También
Herpes virus en la infancia), uso de fármacos como puede observarse el cierre permanente de los ojos por
neurolépticos, metoclopramida, drogas de abuso y una distonía tónica o cierre no forzado con imposibilidad
antecedentes familiares. Especialmente relevante es de abrirlos (apraxia de apertura ocular).
indagar acerca de trastornos psiquiátricos como cam-
bios de personalidad o psicosis asociados a fenómenos Síndrome de Meige. Este síndrome corresponde a
distónicos y otros trastornos del movimiento, lo cual la presencia de blefaroespasmo asociado a movimientos
pudiera apuntar en un paciente joven a una enfermedad coreiformes oromandibulares o distonía laringea.
heredodegenerativa como Wilson.
La anamnesis dirigida de un paciente en que se sos- Distonía cervical. Esta corresponde a la postura alte-

pecha una distonía deberá ser enfocada a caracterizar el rada de los ejes a nivel de la articulación atlantoaxoidea
fenómeno con información como: edad de inicio, forma (capiti) y de C7-T1 (colli). Estas posturas alteradas pue-
de inicio, segmentos corporales comprometidos, causas den ser por lateralización (laterocapiti o laterocolli, según
desencadenantes y atenuantes, y a buscar síntomas que la articulación involucrada), por giro hacia derecha o
se pueden asociar a los distintos cuadros distónicos. En izquierda (torticapiti o torticolli) o por extensión o flexión
las distonías generalizadas y focales, eldolor es uno de de la cabeza o cuello (retrocapiti/colli o anterocapiti/colli)
los síntomas habituales. Luego, al examen neurológico, (Figuras 3-5A y 3-5B).
se debe observar al paciente de pie con los ojos cerrados Habitualmente el paciente refiere dolor, puede existir
y durante la marcha. Es útil pedir al paciente que rea- un truco sensitivo y acompañarse de temblor, siendo
lice patrones de marcha específicos como, por ejemplo, este el motivo de consulta más común. Al examen físico

caminar en reverso o en tándem para desencadenar la general se debe buscar patología de columna cervical
distonía. Así mismo, si durante la anamnesis se detecta como causante o consecuencia de la postura, en cuyo
una historia compatible con una distonía tarea-especí- caso habrá al examen físico cierto grado de postura fija
fica, se debe solicitar al paciente que realice esa tarea no reductible y reporte de que la postura anormal no
durante el examen. Por último, se deben buscar otros cede en el sueño. El examen neurológico inicia con el
signos que puedan acompañar al cuadro distónico, como paciente en bipedestación y los ojos cerrados, y luego
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CAPÍTULO 3. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO | 91

Mioclonías
Figura 3-5. Distonía cervical.
Son movimientos rápidos y breves (usualmente menos de
A) B)
100 milisegundos). Pueden ser de tipo positivo, causadas
por contracción muscular, o de tipo negativo secundario
a la pérdida transitoria y breve del tono muscular (por
ejemplo, asterixis). Existen mioclonías fisiológicas, como
las observadas al inicio o final del sueño (mioclonías
hipnagógicas e hipnopómpicas) o junto con el singulto.
También existen las mioclonías sintomáticas que son
secundarias a una enfermedad, como trastornos metabó-
licos, neurodegenerativos, infecciosos y poshipoxia en el
contexto de un paro cardiorrespiratorio. Por último, están
Anterocolli Anterocapiti las mioclonías de origen hereditario y otras epilépticas.
Las mioclonías pueden también clasificarse según el
segmento corporal comprometido. Así, existen mioclo-
nías focales, multifocales, segmentarias y generalizadas.
Las mioclonías se pueden originar de distintas zonas
del sistema nervioso, pudiendo ser corticales (epilepsia),
subcorticales, espinales y periféricas.
Algunos cuadros mioclónicos frecuentes son los que
se presentan a continuación.

Espasmo hemifacial. Este corresponde a un movi-

miento involuntario de una hemicara de tipo mioclónico
periférico y se debe al compromiso del nervio facial
ipsilateral. Si el nervio del estapedio se encuentra com-
Retrocolli Retrocapiti
prometido, el paciente puede escuchar un ruido que se
debe al movimiento del estapedio contra la ventana oval.
El espasmo hemifacial puede ocurrir como consecuencia
caminando para forzar la postura e intentar definir el de una parálisis facial de tipo periférica, por lo que es
patrón. Si el paciente tiene temblor asociado, este po- importante buscar este dato en la anamnesis del paciente
dría aumentar en amplitud al pedirle que gire el cuello y no debe ser confundido con reinervación aberrante de
en el sentido contrario al de la contracción producida la cara, que también puede ocurrir luego de una pará-
por la distonía. lisis facial. Este último fenómeno se caracteriza por la
contracción de un grupo muscular de la cara mientras
Distonía laringea. Esta puede producirse por la im- se realiza un movimiento con otro grupo muscular, por
posibilidad de abducir o aducir las cuerdas vocales. En ejemplo, elevación de la comisura labial al pestañar.
el primer caso, el sonido de la voz será como un estridor, Las causas del espasmo hemifacial pueden ser pri-
irregular y entrecortado (voz estrangulada), al contrario marias o secundarias. Las causas secundarias siempre
de un temblor, que es completamente regular. En el se- deben descartarse, por lo que un paciente con este
gundo caso, el sonido de la voz será susurrante, dado que síntoma deberá ser sometido a un estudio de imágenes
se escapará el aire antes de poder terminar el discurso. de encéfalo y del sistema vascular. Si no se encuentran
lesiones que justifiquen la clínica, se asumirá como de
Distonía en enfermedades sistémicas. Una enfer- causa primaria, probablemente por conducción efȧptica.
medad sistémica que puede comprometer el sistema
nervioso central es la enfermedad de Wilson. Si esta Síndrome de Lance-Adams. También conocido

patología debuta con síntomas neurológicos, la forma como síndrome mioclónico posanóxico, poniendo de
de presentación más habitual es la distonía que suele manifiesto su etiología. Semiológicamente se caracteriza
afectar la musculatura facial, produciendo una facies por la presencia de mioclonías generalizadasqueaparecen
característica como de risa sardónica con apertura de solo ante movimientos de segmentos corporales y que
la cavidad oral. En menor medida son afectadas las ceden en reposo, es decir, son mioclonías que ocurren
extremidades superiores e inferiores, pero si no se trata clásicamente durante la acción. Frecuentemente son
la enfermedad, el paciente puede progresar a un patrón mioclonías negativas, lo cual es posible apreciar durante
de distonía generalizada. la bipedestación y marcha del paciente, ya que al caminar
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92 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

presenta una pérdida de tono transitoria, breve y repe- atencional y otros trastornos de ansiedad. El examen
titiva en los músculos de los muslos, dando el aspecto neurológico de los pacientes con tics suele ser normal,
de una marcha en rebote. Debe diferenciarse del estado pero si se advierten signos neurológicos focales, se debe
epiléptico mioclónico, el que puede observarse en la en- sospechar una causa secundaria (Tabla 3-1).
cefalopatía posanóxica. En estos casos las mioclonías son
generalizadas y precoces después de la reanimación del
paciente, quien se encuentra comprometido de conciencia.
Un electroencefalograma mostrará actividad epiléptica. Tabla 3-1. Causas secundarias de tics

Desórdenes del neurodesarrollo

Tics

Los tics son movimientos o sonidos estereotipados y Retardo mental

Desórdenes del espectro autista
repetitivos semivoluntarios que podrían ser suprimidos
Síndrome de Rett
por un período de tiempo, lo cual desencadena posterior-
Osteodistrofia hereditaria de Albright
mente un aumento de los mismos. Suelen empeorar con
Fenilquetonuria
la ansiedad o fatiga o luego de un ciclo estresante para Síndrome de Xfrágil
el paciente. Una de sus principales características es la Síndrome de Klinefelter
urgencia premonitoria, que corresponde a una sensación Esclerosis tuberosa

(generalmente definida por el paciente como parestesias Neurofibromatosis

o incluso como una idea intrusiva) que obliga a realizar Distrofia muscular de Duchenne

el movimiento o sonido para generar un alivio. Disgenesia del cuerpo calloso

Los tics pueden clasificarse en motores o vocales si Hemofilia por alteración del factor VIII

se asocian a movimientos o emisión de sonidos, res-

Lesiones cerebrales agudas
pectivamente. A su vez, ambos pueden subclasificarse
en simples o complejos según cantidad de músculos Postraumáticas
reclutados (músculos de áreas contiguas o músculos que Vasculares
Infecciosas
involucren segmentos corporales contiguos) y comple-
Varicela zóster
jidad de los sonidos (carraspeo versus palabras o frases
Mycoplasma pneumoniae
inadecuadas como coprolalia). Algunos tics complejos
Enfermedad de Lyme
pueden rememorar una acción propositiva.
Habitualmente los tics se presentan antes de los 18 Posinfecciosas

años y tienen un curso episódico. Si persisten por más de

12 meses sin períodos libres, se denominan tics crónicos. Corea deSydenham

Los tics motores y vocales crónicos de aparición antes de Desorden neuropsiquiátrico pediátrico autoinmuneaso-

los 18 años se denominan síndrome de Tourette.

ciado a la infección estreptocócica (PANDAS)

La evaluación de un paciente con tics debe iniciar

Enfermedades neurodegenerativas
aclarando la historia de tics: si es un adulto se debe

preguntar por historia en la infancia. Si no tiene histo- Enfermedad de Huntington

ria de tics antes de los 18 años, se deben buscar causas Síndromes neuroacantocíticos

secundarias. Luego se analiza la historia familiar, ya que Neurodegeneración por acumulación de fierro
los pacientes habitualmente tienen familiares que en
Otras enfermedades
ocasiones no se han percatado de sus síntomas. Después
se define lo siguiente: ¿Los tics interfieren en la vida del Sindrome de Behçet
paciente?, ¿generan algún riesgo al paciente? Estas son Sindrome antifosfolípidos

preguntas que debieran responderse para elegir poste-

Otros
riormente el tratamiento. Por último, lo más importante
es indagar sobre comorbilidades que normalmente están Fármacos
presentes en más de la mitad de los individuos, porque Funcionales
deben ser tratadas: trastorno obsesivo compulsivo, déficit
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| 93

CAPÍTULO 4

Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia

Reinaldo Uribe y Jaime Godoy Fernández

GENERALIDADES
este caso se estará frente a una epilepsia. En cambio, si
Tan variadas como las funciones del encéfalo, órgano casi se trata de un desequilibrio transitorio, determinado por
puramente eléctrico, las manifestaciones de la actividad una alteración reversible, inducida por un agente exógeno
irritativa sobre las diversas zonas de la corteza cerebral (por ejemplo, drogas proconvulsivantes) o cambios en el
han dado a los médicos un sinnúmero de síntomas y medio interno (por ejemplo, alteraciones metabólicas),
signos, que por años han llevado a la creación de diver- se estará ante una crisis epiléptica provocada o reactiva,
sas definiciones y clasificaciones, intentando siempre que no recurrirá una vez corregido el factor causal; en
una mejor comprensión de la fenomenología epiléptica. este caso no se trata de una epilepsia.
Sin duda, la adquisición de una detallada anamnesis Caso especial son las crisis reflejas, las que son gati-
y el concepto de "síntoma inaugural de la crisis" cons- lladas por un estímulo específico, de forma reproducible
tituyen las mejores herramientas para un diagnóstico e inmediata. La fotosensibilidad es la más frecuente de
preciso, siendo ambas la primera piedra en la correcta ellas, pero existen muchos otros tipos deestímulo, como
construcción de la hipótesis sobre una probable red epi- por ejemplo: cierre ocular, pérdida de fijación visual,
leptogénica patológica en el paciente con crisis epilépticas. determinados patrones de imagen, pensamiento, praxis,
Durante este capítulo, se discutirá el concepto de estímulos sensitivos o motores específicos, musical, agua
epilepsia y su diagnóstico. Se separarán las crisis epi- caliente, etc. Sobresale la epilepsia primaria de la lectura,
lépticas provocadas o reactivas de las crisis reflejas y de que es la única epilepsia refleja que constituye un síndrome
las espontáneas, revisando cómo cada una influye en el epiléptico. Son crisis gatilladas por leer, especialmente
diagnóstico de epilepsia. Luego se revisará la información en voz alta. Se producen mioclonías orofaciales, y si se
relevante a obtener con la anamnesis remota y próxima, continúa la lectura, pueden generalizar. Es raro que en
enfocándose en la semiología de las crisis focales y es- este síndrome aparezcan crisis espontáneas.
tableciendo qué posibles áreas están implicadas en las En la epilepsia, entonces, las crisis deben aparecer en
manifestaciones clínicamente relevantes de lo que se forma espontánea o refleja, lo que habla de la existencia
llamará la zona sintomatogénica de las crisis. Después, de una red neuronal patológica establecida, generadora
se presentarán las crisis generalizadas y los diagnósticos de crisis, la que puede deberse a una disfunción deter-
diferenciales más habituales de la epilepsia. minada genéticamente y sin cambios estructurales obje-
tivables (por ejemplo, alteración de los canales iónicos)
o ser producto de una alteración estructural del sistema
CONCEPTO Y DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA
nervioso central, de cualquier origen: malformativa,
Las crisis epilépticas se manifiestan por episodios vascular, traumática, tumoral, inflamatoria, infecciosa,
transitorios de disfunción neurológica, cuyos síntomas etc. (motivo por el cual un epileptólogo debe saber de
son de variada índole y son originadas por dos bases todo en Neurología).
fisiopatológicas: la hiperexcitabilidad, con descargas Las crisis epilépticas se caracterizan por ser breves
neuronales anormales, y la hipersincronía, secundaria en duración y estereotipadas en su expresión clínica,
a conexiones neuronales anómalas. pueden presentarse con signos objetivables por terceros
Dentro de una red neuronal, estos dos fenómenos o síntomas percibidos solo por el paciente. Los exámenes
ocurren por un desequilibrio entre cambios excitatorios complementarios por sí solos, en ausencia de expresiones
(aumentados) versus inhibitorios (disminuidos). Si el clínicas, no permiten hacer el diagnóstico de epilepsia.
desequilibrio es permanente, existirá una tendencia tam- Por otra parte, la normalidad de los exámenes comple-
bién permanente a la recurrencia espontánea de crisis, en mentarios no necesariamente descarta la existencia de
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94 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

ANAMNESIS REMOTA
una epilepsia. Dicho de otra manera, el diagnóstico de
epilepsia es clínico. La obtención de antecedentes en epilepsia comienza
El diagnóstico de epilepsia es clínico en la práctica desde el período gestacional del paciente. En ocasiones
habitual y es la anamnesis el método diagnóstico por las crisis epilépticas pueden comenzar incluso dentro del
excelencia. Ni el examen físico ni las neuroimágenes útero materno, como es el caso de algunas encefalopatías
permiten certificar la naturaleza epiléptica de los eventos metabólicas o malformaciones corticales extensas. En
que el paciente presenta. Por otra parte, elelectroencefa- estos casos las madres describen que el feto se mueve
lograma demuestra o descarta que un determinado evento más de lo habitual, catalogándolos de inquietos.
sea inequívocamenteepi- El nacimiento es importante por los riesgos de
léptico solo si el registro complicaciones obstétricas o asfixia perinatal, por lo
es concomitante con una Las crisis epilépticas pue- cual se deben conocer la edad gestacional, las medi-
crisis clínica, lo que es muy den corresponder a dos das antropométricas y el Apgar. Después del período
inhabitual. Los registros situaciones perinatal, se recolecta la información sobre patologías
entre las crisis, de demos- . Un proceso crónico de hipe- y crisis neonatales. Estas se caracterizan por ser en su
trar hallazgos específicos rexcitabilidad neuronal que mayoría focales motoras (dada la escasa mielinización
de epilepsia, indican que la produce espontáneamente al momento del nacimiento) y son indicativas de una
probabilidad de padecer la eventos clínicos: epilepsia. lesión cerebral como las secundarias a asfixia, infartos o
enfermedad es muy alta. Hiperexcitabilidad transi- también desequilibrios en el medio interno, entre otras.
Existen, sin embargo, toria producto de un des- Dirigidamente se debe establecer el desarrollo psico-
también falsos positivos, encadenante inmediato: motor alcanzado según la edad. Son importantes los hitos
en una baja proporción, crisis epilépticas reactivas. de sostén cefálico (antes del tercer mes), buen contacto
por lo que el correlato social (mantenido desde el segundo mes), inicio de la
clínico es indispensable marcha y primeras palabras con significado (cercano
para el diagnóstico. A esto debe agregar que además al primer año de vida) y después el desarrollo escolar.
la sensibilidad de los registros electroencefalográficos Además, se pregunta por antecedentes de meningitis,
corrientes es relativamente limitada. traumatismo encefalocraneano y crisis febriles. Las crisis
La Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE, febriles ocurren en menores de cinco años, con fiebre
acrónimo del inglés International LeagueAgainst Epilepsy) sin infección del sistema nervioso u otra enfermedad
publicó en el año 2014 una definición clínica operativa neurológica aguda. Se diferencian las llamadas simples,
(práctica) de la epilepsia: "La epilepsia es una enfermedad que son sin signos focales y de menor duración, de las
cerebral que se define por cualquiera de las siguientes complejas, que presentan focalidad, son repetitivas y de
circunstancias: mayor duración (más de 15 minutos).
1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con Siempre se pregunta por antecedentes familiares de
> 24 h de separación. epilepsia y discapacidad cognitiva. Existen epilepsias con
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabili- factor genético heredable, la mayoría del tipo generali-
dad de presentar nuevas crisis durante los 10 años zado, aunque hay algunas focales, como las epilepsias
siguientes similar al riesgo general de recurrencia frontales familiares.

(al menos el 60%) tras la aparición de dos crisis no Muy importante es conocer el uso y suspensión de
provocadas. fármacos y drogas de abuso (Tabla 4-1). Respecto al uso,
3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia". los más comunes con potencial proconvulsivante son
algunos antibióticos (al bloquear canales gabaérgicos),
Es con esta definición que actualmente se puede antidepresivos y neurolépticos. Mientras que para la
realizar el diagnóstico de epilepsia con solo una crisis suspensión importan principalmente las benzodiacepinas,
epiléptica no provocada o refleja, en contexto de una hipnóticos y el alcohol. Otro desencadenante clásico que
patología que determine un alto riesgo de recurrencia. Por se pregunta es la privación de sueño, pero su valor es
este motivo, al enfrentarse a un paciente con una crisis cada vez más discutido.

epiléptica no reactiva única, será necesario conocer en

particular el potencial riesgo de recurrencia de la pato-
ANAMNESIS PRÓXIMA
logía subyacente. También se puede hacer el diagnóstico
al reconocer un síndrome de epilepsia o electroclínico La anamnesis tanto de los eventos clínicos como de su
clásico, por ejemplo, epilepsia de ausencia, mioclónica contexto debe ser detallada. El propósito de esta es es-
juvenil, tipo centrotemporal, epilepsia del lóbulo temporal tablecer si consisten en crisis epilépticas o son algunos
por esclerosis hipocampal, etcétera. de los diagnósticos diferenciales que luego se discutirán.
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CAPÍTULO 4. SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Y DE LA EPILEPSIA 95

Tabla 4-1. Fármacos asociados a crisis epilépticas

Fármacos proconvulsivantes

Antibióticos Varios pueden causar crisis convulsivas por su capacidad antagónica gabaérgica, pre o postsinȧptica
(penicilinas; cefalosporinas; carbapenémicos, en especial el imipenem; algunas fluroquinolonas; la
isoniacida y el metronidazol).

Antidepresivos En especial triciclicos y el bupropión. Debe tenerse en cuenta potenciaciones farmacocinéticas, como
el uso de fluoxetina (inhibidor enzimático), que duplica los niveles de amitriptilina.

Antipsicóticos Su riesgo es bajo, estimándose que el 1% presenta esta complicación.

Otros Múltiples otras drogas producen convulsiones, entre ellas teofilina y aminofilina, ciclosporina, anal-
gésicos opioides,medios de contraste, cocaína e incluso, paradojalmente en algunas circunstancias,
los anticonvulsivantes.

Suspensión de anticonvulsivantes

Benzodiacepinas La suspensión inadvertida del fármaco producirá crisis convulsivas, síndrome de privación y en oca-
siones desencadenar un estado epiléptico no convulsivo, en especial adultos mayores.

Alcohol Antecedente frecuentemente ignorado u ocultado. La mitad de los pacientes alcohólicos que pre-
senta una convulsión aislada progresará a un síndrome de privación completo.

Antiepilépticos Ciertamente que también la suspensión brusca de anticonvulsivantes en un paciente epiléptico

desencadenará crisis, habitualmente recurrentes, y que no rara vez llegará al estado convulsivo.

Se toma primero la historia al paciente y se indaga acu- Progresión de la epilepsia temporal mesial. Las
ciosamente en lo que él percibió, en especial si recuerda ETM progresan más frecuentemente con compromisode
algún síntoma premonitorio, y de haberlo, se estima conciencia, el que puede ser muy prolongado y asociado
cuánto duró. También el paciente podrá indicar cómo se a automatismos orales y manuales repetitivos. La pos-
sintió inmediatamente después del evento, en especial tura distónica de un miembro (generalmente superior)
cuando este se asoció a alteración de conciencia. Los acompañada de automatismos orales es sugerente de
familiares o testigos completan la historia, con énfasis un foco temporal mesial contralateral.
en las características que el paciente no pueda referir
por estar comprometido de conciencia. Epilepsia temporal lateral. En la epilepsia temporal
A continuación se detallarán las características más lateral (ETL) aparecen con mayor frecuencia las auras
importantes a rescatar en la anamnesis próxima sobre las de olores peculiares (indicativa del polo temporal),
crisis focales, generalizadas y diagnósticos diferenciales. autonómicas como náuseas o vómitos (operculares
temporoinsulares), visuales (giro fusiforme y unión
temporooccipital), auditivas (giro transverso o área
Crisis del lóbulo temporal
de Heschl), vertiginosas o distorsiones visuoespaciales
La crisis del lóbulo temporal constituye la epilepsia focal como macropsias, micropsias y dismetamorfopsias
más frecuente en adultos y se caracteriza por la presencia (unión temporoparietooccipital) y psíquicas, comodéjà
de aura (presente en más del 70% de los casos). Es útil vu (sensación de haber vivido ya una situación) o jamais
diferenciar la sintomatología inaugural de las crisis en- vu (extrañeza en una situación conocida).
tre aquellas que se originan en las estructuras mesiales
(hipocampo y amígdala) de aquellas de origen temporal Progresión de la epilepsia temporal lateral. En la
lateral (neocorteza). ETL la sintomatología es más heterogénea, con desco-
nexión más precoz y duración menor. La aparición precoz
Epilepsia temporal mesial. La epilepsia temporal de muecas o clonías faciales, actividad motora clónica

mesial (ETM) es la más frecuente y sus auras más ha- contralateral sin automatismos orales y generalización
bituales son epigastralgia y sensación de miedo. secundaria son más frecuentes respecto a la ETM.
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96 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Crisis del lóbulo frontal

Crisis premotoras. Las crisis premotoras se diferencian
La crisis del lóbulo frontal es la segunda epilepsia focal entre las laterales y mesiales. En las laterales, la ubicación
más frecuente, y respecto a otras ubicaciones, sus crisis delfrontal eyefield, en la región cercana a la intersección
son más abruptas, breves, frecuentes y con mayor ge- entre los giros frontal medio y precentral, hace que ha-
neralización secundaria. Tienen preferencia durante el bitualmente se presenten con desviación oculocefálica
sueño, y de mantenerse como focales, predominan las contralateral al inicio, asociando algún tipo de postura
manifestaciones motoras por sobre fenómenos de auto- tónica asimétrica. En las mesiales son relevantes el área
matismos, afectivos o psíquicos, y la confusión poscrisis motora suplementaria, cuyas crisis presentan la postura
es de menor duración. del esgrimista (Figura 4-1), con extensión de la extre-
Es útil diferenciar la sintomatología entre las distin- midad superior contralateral y flexión de la ipsilateral,
tas regiones del lóbulo frontal, las que se presentan a y el área motora presuplementaria, que al igual que el
continuación: área inhibitoria motora primaria (dorsolateral), causan
atonía muscular súbita. Las crisis premotoras también
Crisis frontopolares. Estas en ocasiones pueden estar se caracterizan por automatismos violentos, de predomi-
precedidas de versión oculocefálica y un pensamiento nio proximal y de extremidades inferiores (movimiento
forzado. Sin embargo, su rápida difusión contralateral las pélvico y pedaleo), en especial si involucran el cíngulo.
hace más frecuentemente tónico-clónicas generalizadas,
haciendo difícil su determinación focal anamnésticamente. Crisis operculares. Las crisis operculares se carac-
terizan por movimientos masticatorios, hipersalivación,
Crisis orbitofrontales. El circuito fronto basal, insular sensación de constricción laringea, detención del lenguaje
y temporal mesial en el que están involucradas hace que y afasia motora (en el hemisferio dominante).
puedan simular crisis de inicio temporal mesial, aunque
datos como versión oculocefálica forzada pueden ayudar Crisis rolandicas. Estas crisis combinan frecuente-
a diferenciarlas. mente síntomas sensitivos y motores. Son de tipo clónico
según el área del homúnculo motor que afecten y es
Crisis dorsolaterales. Estas crisis se caracterizan habitual que progresen espacialmente, o con marcha
por movimientos tónicos de las extremidades y menos tipo jacksoniana. La fenomenología descrita por John
frecuentemente por clonías y desviación oculocefálica. Hughlings Jackson (neurólogo inglés, 1835-1911) se
En ocasiones pueden presentar automatismos orales, refiere a la extensión de crisis focales siguiendo en orden
manuales e iniciar por un pensamiento obsesivoforzado, la representación somatotópica del homúnculo, desde
que puede asociarse a la acción de este, pero sin compo- mesial hacia dorsolateral: pie, pierna, abdomen, tronco,
nente emocional ni provocar daño a terceros. brazo, mano, rostro, lengua y faringe.

Figura 4-1. Postura del esgrimista. Es característica de una crisis del área motora suplementaria, en la cual existeextensión
de la extremidad superior contralateral, flexión de la extremidad superior ipsilateral y versión cefálica hacia la extremidad
extendida.
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CAPÍTULO4 SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Y DE LA EPILEPSIA | 97

Crisis del lóbulo parietal

Tabla 4-2. Auras: su lateralización y localización

La crisis del lóbulo parietal es una epilepsia inhabitual

(5%), pero probablemente esté subdiagnosticada, ya que Aura Lateralización Localización
sus crisis son difíciles de reconocer, con excepción de las
Olfativa No Orbitofrontal (giro
crisis originadas en el giro poscentral, quepresentan pa-
recto)
restesias y disestesias contralaterales, con o sin marcha.
Polo temporal
Las áreas de asociación parietotemporales pueden cur-
sar con auras de tipo vertiginoso y auditivas elaboradas. Gustativa No Operculo parietal
Sin embargo, el resto de las crisis pasan en su mayoría Temporal basal
desapercibidas, dado que son apraxias, agnosias, alte-
Autonómica No Insula
raciones del esquema corporal, etc., de breve duración y
Amigdala
de difícil interpretación y percepción por terceros.
Cingulo
Área motora
Crisis del lóbulo occipital suplementaria

Las crisis del lóbulo occipital se caracterizan por síntomas Epigastralgia No Temporal mesial
visuales positivos, la mayoría simples (áreas visuales pri- Área motora
suplementaria
marias o corteza calcarina), como luces, destellos, colores
simples y figuras geométricas. Menos frecuentes son los
Miedo No Amígdala
fenómenos negativos como hemianopsias o amaurosis.
Hipocampo
Las alucinaciones visuales complejas provienen de áreas Frontal mesial
de asociación parietooccipitales, como metamorfopsias
que consisten en la distorsión de las imágenes, por ejem- Déjàvu/Jamais No Temporal lateral
plo: ver curvas las rectas o del tamaño de una imagen vu

y palinopsia, que se refiere a la percepción reiterada de

Somatosensitiva Contralateral Corteza sensitiva
imágenes luego de desaparecer el estímulo visual que las
primaria
originó. Otros fenómenos descritos en crisis occipitales
son el parpadeo unilateral, nistagmus y la versión ocular Dolor Contralateral Insula

ipsilateral no forzada. Área motora

suplementaria

SIGNOS LATERALIZADORES Auditiva Contralateral Giro transverso

Y LOCALIZADORES temporal (área de
Heschl)
Una serie de signos lateralizadores (muestran el hemisferio
de donde provienen) y localizadores (señalan el lóbulo Vértigo No Unión temporopa-

involucrado) han sido descritos a partir de la acuciosa rietooccipital

observación de la monitorización videoelectroencefalográ-

Visual simple Contralateral Corteza calcarina
fica (videoEEG) continua. Los signos más relevantes se
muestran en la Tabla 4-2 (auras), Tabla 4-3 (progresión Visual compleja Contralateral Unión tempo-
de la crisis) y Tabla 4-4 (poscrisis). rooccipital y
parietooccipital

CRISIS GENERALIZADAS Orgasmica No dominante Sistema limbico

Si bien ha existido siempre discusión en la dicotomiza-

ción entre crisis focales y generalizadas, es importantesu
distinción no solo con motivo de clasificar, sino también Crisis generalizada tónico-clónica. Esta semanifiesta
por el enfoque terapéutico que alcanzan especialmente por una súbita inconsciencia, sin síntomas premonito-
las crisis focales susceptibles de cirugía resectiva. Se debe res, que se inicia con intensa contractura muscular de
distinguir las crisis focales que presentan progresión a extremidades, simétrica, inicialmente en flexión y luego
generalización secundaria, de aquellas que inician pri- en extensión (fase tónica), lo que se asocia a desviación
mariamente generalizadas. Estas últimas serán las que ocular hacia arriba y apnea. Puede acompañarse de un
se describirán según sus fenómenos motores. grito producido por espasmo laringeo. Hay luego una
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98 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 4-3. Sintomas y signos durante la progresión de la crisis: lateralización y localización

Sintomasy signos Lateralización Localización

Lenguaje

Afasia Dominante Opérculo giro frontal inferior

Temporal

Lenguaje ictal No dominante Temporal

Vocalización No Frontal

Temporal

Motores

Clonías unilaterales Contralateral Corteza motora primaria

Temporal lateral

Postura tónica asimétrica Contralateral a la extremidad en Área motora suplementaria

- Signo del 4 extensión

- Esgrimista

Muecas faciales Contralateral Amígdala

Hipotalamo
Frontal

Insula

Versión ocular, cefálica y tronco Contralateral Frontal (ocular: frontaleye field)

Área motora suplementaria

Prensión dela mano Contralateral Cingulo anterior y medio

Constricción laringea Contralateral Operculo motor

Distonia unilateral Contralateral Temporal mesial y lateral

Paresia ictal Contralateral Premotora

Automatismos manuales unilaterales Ipsilateral Temporal

Automatismos orales con conciencia No dominante Temporal

preservada Cingulo

Emocionales

Gelásticas No Hipotalamo
Frontal mesial (sin emoción)
Temporal lateral (con emoción)

Sonrisa No dominante Unión temporoparietooccipital

Automatismos sexuales o genitales No Temporal mesial
Frontal
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CAPÍTULO 4. SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Y DE LA EPILEPSIA 99

Autonómicos

Escupir No dominante Temporal

Sialorrea No Opérculo motor

Náuseas/vómitos No dominante Insula

Temporal
Occipital (solo en niños)

Piloerección Ipsilateral Temporal

Bostezo No dominante Temporal

Urgencia urinaria No dominante Temporal

Arritmia cardíaca No Temporal/insula

Visuales y oculares

Parpadeo unilateral Ipsilateral Occipital

Temporal mesial

Nistagmus Contralateral Occipital

Midriasis Ipsilateral Temporooccipital

Tabla 4-4. Sintomas y signos poscrisis: su lateralización y relajación de esfinteres y mordedura lateral de la lengua.
localización Característicamente hay además un estado poscrisis o
posictal, que incluye coma, recuperación progresiva de
Síntomas conciencia, cefalea y mialgias generalizadas.Si el paciente
Lateralización Localización
ysignos no despierta después de 30 a 40 minutos de la crisis,
debe sospecharse un estado epiléptico no convulsivo,
Frote nasal con Ipsilateral Temporal
el que debe descartarse con un electroencefalograma.
la mano
El nombre antiguo de la crisis epiléptica generalizada
Tos No Temporal tónico-clónica era "gran mal".

Paresia Contralateral Frontal Ausencias. Las ausencias se manifiestan por desco-

Temporal
nexiones súbitas, muy breves (segundos), de término
Afasia Dominante Frontal
también bruscoy con recuperación ad integrum inmediata,
Temporal
es decir, no tienen ningún síntoma precedente ni subse-
cuente. Durante el episodio el paciente conserva el tono
Hemianopsia Contralateral Occipital postural y no se desploma. En las crisis más prolongadas
puede haber parpadeo o movimientos repetitivos de la
Necesidad de No dominante Temporal
boca. Son propias de epilepsias idiopáticas de la infancia
beber agua
o adolescencia. La "epilepsia ausencia" fue antiguamente
denominada "petit mal".

progresiva transición a la fase clónica, con interrupcio- Mioclónicas. Estas se manifiestan por movimientos
nes de la contractura debido a la aparición de actividad involuntarios, arrítmicos, que comprometen principal-
inhibitoria, lo que da primero un aspecto de temblor. mente los segmentos proximales de las extremidades, muy
Evoluciona con períodos más largos de atonía, queapa- breves (generalmente menos de un segundo). Pueden
rece como una reducción progresiva de la frecuencia del sobrevenir en salvas inmediatamente antes de una crisis
temblor, que se transforma en sacudidas francas, cada convulsiva generalizada tónico-clónica. Si afectan a las
vez menos frecuentes y lentas, hasta su desaparición. El extremidades inferiores, pueden provocar caídas. Como
episodio dura entre 90 y 120 segundos. Puede asociarsea toda crisis primariamente generalizada, no tiene aura
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100 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

ni estado posictal. El reconocimiento de estos eventos síntomas sean básicamente siempre iguales en contenido
es de gran importancia para identificar la variedad de yprogresión temporal. Algunos de los más importantes
epilepsia denominada mioclónica juvenil, que conlleva son los siguientes:
un pronóstico y requiere de una terapia particular.
Sincope. Este cuadro lleva a pérdida de conciencia
Tónicas. Se manifies- vía disminución global del flujo sanguíneo encefálico,
tan por contractura gene- El diagnóstico de epilepsia secundario a una alteración autonómica o cardíaca. Estos
ralizada mantenida, de es clinico. episodios pueden tener pródromos vegetativos, como
tronco y extremidades, visión borrosa, sudoración, palidez, etc., y se asocian a
simétrica, con flexión de situaciones características que la desencadenan, tales
cuello y tronco y flexión o extensión de extremidades. como estar prolongadamente de pie, ayunar, sentir dolor o
Son muy breves, de pocos segundos de duración, y suelen emociones intensas, etc. Muchas veces hay antecedentes
presentarse en salvas. Generalmente se presentan en de episodios semejantes, pero frustros, con percepción
epilepsias de difícil control del pródromo, pero sin llegar a la inconsciencia, de-
farmacológico. nominada lipotimia. Los síncopes cardíacos son más
La estereotipia y brevedad bruscos y pueden ser precedidos por palpitaciones. La
Atónicas. Se manifies- de las crisis epilépticas son edad de aparición de estos eventos puede orientar a su
tan por pérdida súbita del los elementos semiológicos origen, ya que los síncopes cardíacos son más probables
tono postural, completa, claves para su reconocimiento. en adultos mayores. Semiológicamente, los episodios
con desplome, o incomple- disautonómicos se inician con síntomas vegetativos,
ta, con caída de la cabeza seguido de inconsciencia bastante breve, en general no
únicamente. Al igual que superior a un minuto y con recuperación ulterior com-
las crisis tónicas, las crisis De las epilepsias focales, la pleta y rápida. Con relativa frecuencia, y dependiendo
atónicas son muy breves, másfrecuente es la originada de la duración del evento, culminan con fenómenos
pueden aparecer en brotes en el lóbulo temporal y de motores, como hipertonías simétricas o asimétricas,
y se asocian a epilepsias ellas las provenientes de la clonías o mioclonías, siempre muy breves. A este tipo
de mal pronóstico, más región mesial. de síncope se le denomina convulsivo. La secuencia de
frecuentes en población pródromos, inconsciencia no convulsiva y finalmente
pediátrica. fenómenos motores breves, sin estado posictal, permite
distinguirlos de las crisis epilépticas. La información
Espasmos epilépticos. Los espasmos epilépticos de testigos, que frecuentemente ponen el acento en los
son característicos del síndrome de West, de aparición movimientos finales del evento, puede llevar a errores de
en el lactante, incluye además de los espasmos, retraso interpretación. Si no se trata de un síncope convulsivo,
del desarrollo psicomotor y el patrón hipsarrítmico al el diagnóstico diferencial es estrictamente una crisis
electroencefalograma (patrón caótico, de muy amplio epiléptica atónica, muy inhabitual en adultos.
voltaje y que intercala frecuentes descargas epilepti-
formes multifocales). Los espasmos corresponden a Crisis psicógenas. Las crisis psicógenas constituyen
bruscas contracciones tónicas en flexión, extensión o un diagnóstico diferencial mayor, por su frecuencia y por
mixtas, bilaterales y breves de la musculatura axial y la real similitud semio-
proximal de las extremidades, pueden ser generalizados lógica que estos cuadros
o focales. Las crisis más características muestran una pueden presentar con Eventos clínicos que más
flexión moderada, pero brusca y breve, de cuello, tronco los eventos epilépticos, se confunden con crisis

y caderas, con abducción y elevación de los brazos (tic llevando a prolongados epilépticas

de Salaam). Se presentan frecuentemente en racimos, tratamientos anticonvul- .Crisis psicógenas

son de corta duración, aproximadamente 1 segundo, y sivantes innecesarios. Los . Sincope convulsivo

son seguidos de un período de falta de respuesta (de 1 episodios psicógenos que Trastornos del movimiento
a 2 minutos) al examinar al paciente. aparentan convulsiones Parasomnias
generalizadas tónico-cló-
nicas pueden distinguirse
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
semiológicamente de los eventos genuinos por su duración
Como ya se indicó, las crisis epilépticas deben consi- (habitualmente más largos), fluctuación de los síntomas
derarse como posibilidad diagnóstica en todo evento durante el evento (actividad motora que se atenúa y
disfuncional neurológico que tenga breve duración y reaparece), movimientos cefálicos alternantes, preserva-
presentación estereotipada, es decir, que los signos y ción de la conciencia o conservación dela memoria de lo
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CAPÍTULO 4. SEMIOLOGÍA DE LAS CRISIS EPILEPTICAS Y DE LA EPILEPSIA | 101

ocurrido durante actividad motora bilateral, ausencia de es fácil dado su carácter recurrente y relativamente
estado posictal, presencia de desencadenantes ambien- estereotipado.

tales inmediatos y aparición de componentes emotivos

al fin de los eventos (por ejemplo, llanto) (ver Capítulo Amnesia global transitoria. Estos eventos constituyen
18: Semiología de los trastornos neurológicosfuncionales). más propiamente un diagnóstico diferencial del estado
Las crisis epilépticas que producen miedo ictal, las epiléptico no convulsivo, ya que duran habitualmente
hipermotoras frontales o las que tienen otros síntomas varias horas. Durante ellos el paciente es incapaz de
que pueden parecer psicógenos, como las gelásticas (de guardar nueva información. Tiene un comportamiento
risa), pueden ser fácilmente confundidas con eventos que es próximo a la normalidad y que le permite llevar
psicógenos. De nuevo, la duración de los eventos no a cabo acciones complejas, si bien muestran alteraciones
comiciales será habitualmente más prolongada y el tipo tales como ligeros desajustes conductuales y preguntas
de manifestación conductual más variado. Aunque las frecuentemente reiterativas. Siempre debe indagarse
crisis focales pueden mostrar evolución en los síntomas, en estos casos el antecedente de maniobra de Valsalva

este cambio siempre sigue un cierto orden semiológico, como gatillante y el uso de fármacos, especialmente
que se corresponde con la dispersión del fenómeno ictal, hipnóticos, benzodiacepínicos y no benzodiacepínicos.
pero no tendrá fluctuaciones, como es frecuente veren
las crisis psicógenas. Síntomas que van y vienen, sobre Crisis isquémica transitoria. A diferencia de los
todo en un evento largo, son muy sugerentes de origen eventos epilépticos, que producen síntomas positivos
no epiléptico. (clonías, alucinaciones visuales, auditivas, ilusiones mné-
Cuando no es posible solo con la clínica tener la cer- sicas, etc.), las crisis isquémicas cerebrales transitorias
teza de la naturaleza del evento, se debe buscar obtener producen síntomas deficitarios (pérdida de movilidad,
un registro electroencefalográfico de la crisis, lo quese lenguaje, de sensibilidad, amaurosis, etc.), por lo que
puede obtener mediante una monitorización prolonga- habitualmente no constituyen un diagnóstico diferen-
da con videoEEG, o también de un modo más simple cial. Las crisis isquémicas transitorias no producen por
y menos costoso, mediante una inducción sugestiva de otra parte alteración de conciencia, muy corriente en los
crisis, bajo registro electroencefalográfico. En este último episodios epilépticos.
procedimiento, pueden desencadenarse eventos después En la práctica, lo que más se observa es que se plan-
de la administración de placebo, y de resultar idénticos tee el diagnóstico de crisis isquémicas transitorias en
a los de ocurrencia habitual en el paciente, se verificará verdaderas crisis epilépticas focales, especialmente en
su naturaleza psicógena. pacientes mayores, porque se olvida que la epilepsia es
Sin embargo, debe tenerse presente que en algunos una condición frecuente en este grupo etario. No obstante
pacientes coexisten las crisis epilépticas y psicógenas, esto, problemas dediagnóstico diferencial reales pueden
situación de muy difícil manejo, incluso si se ha verifi- darse. Algunas crisis epilépticas tienen efectivamente
cado con certeza el carácter de los dos tipos de eventos, fenómenos inhibitorios, como detención de lenguaje,
ya que el seguimiento será siempre clínico finalmente. amaurosis en el caso de las epilepsias occipitales o más
Se pueden realizar exámenes de laboratorio, como la infrecuentemente inhibición motora, con hemiplejias
medición de enzimas creatinquinasa o de prolactina ictales. A la inversa, las crisis isquémicas transitorias
posictal, que pueden elevarse en crisis genuinamente rara vez dan fenómenos motores positivos (limb shaking
epilépticas y pueden ser de ayuda complementaria, TIA) (ver Capítulo 14: Semiología de la enfermedad vascular
pero la sensibilidad varía según el tipo de crisis y puede encefálica).
haber también falsos positivos, por lo que no pueden Los elementos centrales en la distinción son la ausencia
ser usados como único y absoluto criterio. de compromiso de conciencia en las crisis isquémicas
transitorias y que estos eventos son mucho menos cró-
Crisis de pánico. Estos eventos se caracterizan por nicos, es decir, la probabilidad de repetición frecuente
la aparición súbita de temor, pánico, intensa angustia, y por tiempos prolongados sin que se termine en un
miedo a morir, síntomas físicos como taquicardia, altera- infarto con déficits establecidos es muy baja.
ciones del ritmo respiratorio y cambios autonómicos. Los Otros elementos de contexto clínico, como la presencia
pacientes desarrollan conductas evitativas en relación a de factores de riesgo vascular, la edad y el antecedente
situaciones o lugares que perciben como desencadenantes de episodios vasculares previos, puede fundamentar el
de estas crisis. Las crisis de pánico frecuentemente están diagnóstico diferencial. La investigación complementa-
asociadas a agorafobia y la mayoría de los pacientes tiene ria, ya sea vascular o electroencefalográfica, permitirá
cuadros psiquiátricos asociados, contexto que permite orientarse a una u otra condición si llegan a aparecer
diferenciarlos de eventos epilépticos, lo que no siempre hallazgos más específicos que la apoyen.
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102 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Vértigo. El vértigo puede ser parte de una crisis ge- La presencia de un síndrome de piernas inquietas,
nuinamente epiléptica, muchas veces como aura de una que en la mayoría de los casos se asocia a movimiento
crisis de lóbulo temporal lateral, lo que sin embargo es periódico de extremidades, permite también orientarse
muy infrecuente. Por lo tanto, frente a vértigos episó- en favor del trastorno del sueño, lo mismo que síntomas
dicos no es la primera alternativa a plantear. Ayudan a diurnos como hipersomnolencia o queja de insomnio.
distinguir un origen periférico del vértigo la presencia El trastorno conductual del sueño REM corresponde
de síntomas cocleares (tinnitus, hipoacusia), la relación a una parasomnia, que se observa preferentemente en
con los cambios de postura corporal y la asociación hombres mayores y que se asocia a varias condiciones
con compromiso de otros pares craneanos, estables o neurodegenerativas, de las que puede ser la primera
transitorios (insuficiencia vertebrobasilar, infecciones manifestación. Los pacientes tienen durante la segunda
herpéticas, lesiones tumorales). mitad de la noche episodios de descontrol conductual,
como aparente correlato de onirismo, lo que se debe a
Trastornos del sueño. La narcolepsia es una enfer- la pérdida de la inhibición del tono motor que debiera
medad que tiene, entre otros síntomas, los ataques de persistir durante todo el estadio REM. Estos pacientes
catalepsia, que corresponden a una súbita pérdida del tienen conductas enteramente normales en el día. El
tono postural, que puede ser completa con desplome tipo de actividad que presentan durante estos eventos es
del paciente, o parcial, por ejemplo, con solo caída de la variable, y su duración es más prolongada que las crisis
cabeza.Se debe este síntoma a la introducción, durante epilépticas, ambas características permiten diferenciarlos.
la vigilia, de fenómenos inhibitorios motores propios del Otras parasomnias también pueden dar pie a diagnós-
estadio REM (movimientos oculares rápidos) y consti- ticos diferenciales con epilepsia, como las pesadillas y
tuye, por lo tanto, un diagnóstico diferencial de crisis terrores nocturnos en niños (ver Capítulo 5: Semiología
epilépticas atónicas. Se diferencian semiológicamente delos trastornos delsueño). La aparición de eventos deeste
en que las crisis catalépticas no tienen alteración de con- tipo en la vida adulta obliga a descartar una epilepsia.
ciencia, son más largas y que en ellas el paciente puede
recordar alguna ensoñación onírica; pueden además ser Trastornos del movimiento. Varios fármacos pueden
desencadenadas por emociones súbitas, risa o sorpresas. inducir distonías agudas, que semejan crisis focales
La presencia del resto de los síntomas de narcolepsia motoras por tener como manifestación giros cefálicos
(hipersomnolencia, parálisis del sueño y alucinaciones forzados o simular crisis tónicas generalizadas, como
hipnagógicas) frecuentemente, pero no siempre presentes, los eventos más extremos que alcanzan el opistótonos.
ayuda a la diferenciación (ver Capítulo 5: Semiología de Entre ellos están los neurolépticos, dopaminérgicos,
los trastornosdesueño). La ausencia de actividad epilepti- pero también excepcionalmente algunos anticonvulsi-
forme entre las crisis o durante ellas es importante para vantes (como fenitoína). El antecedente de uso reciente
el diagnóstico diferencial. y actual de algunos de estos fármacos, la preservación
El movimiento periódico de extremidades, que co- de conciencia y la prolongada duración, con la falta de
rresponde a sacudidas mioclónicas preferentementede correlato epileptiforme en el EEG de estas distonías,
extremidades inferiores, puede asemejar a crisis focales permite distinguirlas de crisis epilépticas. Rara vez
motoras. El fenómeno está asociado a algunas etapas del epilepsias focales motoras continuas, con compromiso
dormir y se presenta principalmente en la primera mitad distal de una extremidad, se confunden con temblor

de la noche. Es el número de eventos el que determina unilateral. También puede plantearse en ocasiones la
que alcance significación patológica, ya que se da habi- duda diagnóstica con fenómenos como el corea, situa-
tualmente en personas normales, pero en un número ción para la que son válidas todas las consideraciones
bajo. La cuantificación y significación patológica están adicionales y de contexto en la diferenciación con eventos
estandarizadas, por lo que para un diagnóstico formal epilépticos (ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del
se requiere practicar un estudio de sueño. Adiferencia movimiento).
de una crisis focal motora epiléptica, el encefalograma
(EEG) no mostrará en estos casos cambios epileptiformes.
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| 103

CAPÍTULO 5

Semiología de los trastornos del sueño

Julia Santín y Carolina Aguirre

INTRODUCCIÓN
que conecta la retina con el núcleo supraquiasmático
El sueño ocupa un tercio de la vida del ser humano como del hipotalamo. Del mismo modo que otros ciclos cir-
adulto, y ha sido preocupación de este desde hace miles cadianos, el ciclo de sueño-vigilia persiste en ausencia
de años. Es así como el insomnio y su cura con opio de indicadores externos.
aparecen mencionados en textos sumerios y egipcios. El sueño es un estado de inconsciencia rápida y com-
Dentro de la historia moderna del sueño, existen dos pletamente reversible, caracterizado por disminución de
grandes hitos: la identificación en 1937 delas etapas de la actividad motora, postura en decúbito y desconexión
sueño en el electroencefalograma y el descubrimiento al menos parcial del medio, con umbral elevado a los
del sueño REM (Rapid Eye Movements), en 1953. estímulos sensitivos, que tiene además como caracterís-
El sueño es una necesidad vital e ineludible, que tica distintiva única la ensoñación onírica.

prevalece incluso en situaciones de riesgo vital, y su El sueño está formado

privación completa es fatal. La importancia que tiene por dos estadios denomi-
el sueño normal aparece ya destacada por Hipócrates nados sueño REM (Rapid Proporción de sueño

en sus aforismos "sueño, insomnio: cuando ambos se EyeMovements) y sueño no Sueño no REM: 75%

producen más de lo adecuado, son enfermedad". REM. El sueño no REM, Sueño REM: 25%

Durante este capítulo, se revisarán aspectos generales que constituye el 75% del
y la clasificación de los trastornos del sueño, haciendo sueño del adulto, se divide

énfasis en la anamnesis de los trastornos del sueño más a su vez en tres etapas: N1 y N2, etapas de sueño super-
frecuentes. ficial, y etapa N3, sueño delta o lento que corresponde
al sueño profundo. Las tres etapas de sueño no REM
presentan un umbral de despertar creciente. En este
GENERALIDADES
período el cerebro permanece relativamente inactivo y
La aparición del sueño depende de dos factores: 1) el el cuerpo mantiene algún grado de movilidad. Durante
llamado proceso homeostático, que considera la "carga el sueño REM, que ocupa el 25% del sueño restante, el
de sueño" (período de tiempo sin dormir), y 2) el ciclo cerebro está muy activo en asociación con un cuerpo
circadiano (del latín circa: "alrededor de", ydies: "día"), virtualmente paralizado, producto de la atonía muscu-
que produce cambios periódicos en el nivel de alerta lar fisiológica típica de este período (sueño paradojal).
en base a las 24 horas del día, siendo ambos factores También aparecen aquí los movimientos oculares rápi-
responsables del sueño nocturno y de la disminución dos episódicos (que le dan el nombre a esta etapa) y la
fisiológica de la alerta en la hora de la siesta. actividad onírica.

El ciclo sueño-vigilia es uno de los ritmos circadianos El sueño nocturno en

más importantes del ser humano y tiene su base estruc- el adulto normal está El sueño no REM N3 predo-
tural en el núcleo supraquiasmático del hipotalamo, organizado en 4 a 5 ciclos mina en la primera mitad

correspondiente al "reloj biológico". Este ciclo depende que contienen ambos del sueño.

tanto de osciladores internos (temperatura corporal, tipos de sueño, de 90 a El sueño REM predomina en
melatonina y otras hormonas) como externos (luz y 110 minutos de duración, lasegunda mitad delsueño.
temperatura ambiental, ruido, etc.), siendoel más impor- siempre iniciados con
tante de ellos la luminosidad ambiental. Los cicladores sueño no REM. Alo largo
internos están normalmente sincronizados con la luz de la noche estos ciclos cambian en la proporción de los
y la oscuridad a través del tracto retinohipotalámico, distintos estadios de sueño, predominando la etapa N3
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104 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

en la primera mitad de la noche y el sueño REM en la un vehículo, etc.), la cual cursa con escasa repercusión
segunda. Tanto la duración como la proporción de las laboral, académica o social. Somnolencia moderada es
distintas etapas de sueño dependen de la edad. Es así cuando aparece en situaciones que requieren mayor
como hay una clara reducción del tiempo total del sueño atención, de presentación diaria y con repercusión
con la edad, de 16 a 18 h en el recién nacido y 7 a 8 h en el también moderada en las actividades de la vida diaria
adulto. También en este período se produce la transición (por ejemplo: durante una conversación, en una reunión
desde un ciclo polifásico en los recién nacidos y niños importante, etc.). Se cataloga como somnolencia severa
menores a un ciclo bifásico en los adultos. cuando, además de presentarse a diario y en situaciones
que requieren niveles altos de atención, genera una se-
vera interferencia en las actividades de la vida diaria y
ANAMNESIS
un marcado compromiso del rendimiento. Existe en este
Como en toda la Medicina, una buena anamnesis dirigida sentido la escala de somnolencia de Epworth, diseñada
a la pesquisa de síntomas de esta esfera es fundamen- para la detección de hipersomnolencia de cualquier causa
tal. Sin embargo, requiere un tiempo suficiente para (ver Escala 5, en Apéndice).
consignar datos relevantes, que incluyen: horarios de
sueño, hábitos, uso de fármacos y drogas ilícitas, factores
CLASIFICACIÓN DE LOS TRASTORNOS
ambientales, síntomas asociados tales como ronquidos,
DEL SUEÑO
somnolencia, apneas presenciadas por terceros, episodios
asficticos, sudoración nocturna excesiva, ritmo miccional La clasificación internacional de los trastornos del sueño
nocturno, cefalea matinal, imposibilidad de conciliar el de la Asociación Americana de Trastornos del Sueño

sueño, necesidad compulsiva de mover las piernas en (AASD) divide a estos en ocho categorías (Tabla 5-1). A
la cama, somniloquia (hablar dormido), rechinamiento continuación se revisarán las seis primeras, haciendo
de dientes dormido, síntomas de reflujo gastroesofágico énfasis en su semiología.
nocturno, pesadillas, conductas anormales durante el
sueño, ingesta alimentaria nocturna, comorbilidades
médicas, presencia de dolor crónico, etcétera. Tabla 5-1. Clasificación de los trastornos del sueño
Uno de los motivos de consulta más frecuentes de

observar en varios trastornos del sueño es la hiper- 1. Insomnio

somnolencia o somnolencia diurna excesiva, definida 2. Trastornos respiratorios del sueño
como la incapacidad de mantener una alerta adecuada
3. Hipersomnolencia no secundaria a trastornos respira-
durante el día, esto pese a tener un sueño nocturno torios del sueño

aparentemente normal. Aunque este es un síntoma 4. Trastornos del ciclo circadiano

relevante y muchas veces de gran intensidad, suele ser 5. Parasomnias
ignorado en la anamnesis del médico no especialista o 6. Trastornos del movimiento relacionados al sueño
interpretado como desánimo, fatigabilidad, etc. Entre 7.Síntomas aislados y condiciones de naturaleza incierta
sus causas destacan algunos trastornos médicos gene- 8. Otros trastornos del sueño
rales, tales como anemia, hipotiroidismo, encefalopatías
tóxico-metabólicas, trastornos psiquiátricos y uso de
fármacos (benzodiacepinas, particularmente aquellos
Insomnio
de vida media prolongada).
Dentro de los trastornos del sueño propiamente tales, El insomnio se define como la dificultad para conciliar el
destacan el síndrome de apnea-hipopnea del sueño, el sueño (de conciliación), la dificultad para mantener un
trastorno por movimiento periódico de extremidades sueño continuo (de mantención) o presentar un despertar
en el sueño y las hipersomnias de origen central, como precoz (insomnio terminal), pese a la disponibilidad de
narcolepsia e hipersomnia idiopática. Sin embargo, la tiempo y condiciones adecuadas para dormir, y que pre-
causa más frecuente en la práctica clínica suele ser la senta repercusiones en las actividades de la vida diaria.

privación crónica de sueño, especialmente en adultos Se habla de insomnio de ajuste cuando su duración es
activos que durante la semana duermen menos de lo menor a 3 meses y de insomnio crónico si su duración
requerido. es ≥ 3 meses, por 3 o más días a la semana.
La severidad de la somnolencia diurna excesiva se esta- En la aproximación a un paciente insomne, es clave
blece en relación con su interferencia con las actividades la anamnesis, cuyo interrogatorio debe incluir los si-
de la vida diaria. Leve es aquella presente solo en reposo guientes aspectos:
o en situaciones monótonas y pasivas que requieren poca Horarios: acostada, inicio del sueño, despertar y
atención (por ejemplo: al mirar televisión, de pasajero en levantada, número de despertares a lo largo de la
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CAPÍTULO 5. SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO 105

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noche y su duración, diferencias entre la semana 3. Apneas presenciadas (pausas de la respiración entre
y el fin de semana. los ronquidos).
⚫Siestas: frecuencia diaria o semanal, horario y
extensión. El interrogatorio debe consignar la relación de estos
Hábitos generales: actividades de vigilia en el síntomas con la posición supina (decúbito dorsal), ingesta
dormitorio (estudiar, mirar televisión, comer, etc.), de alcohol y de comida abundante durante la noche, uso
horario de práctica de ejercicio, horarios de uso del de hipnóticos (benzodiacepinas o agonistas benzodiacepí-
computador, tablet, celulares, etcétera. nicos), relajantes musculares y ansiolíticos, ya que todas
Fármacos y drogas lícitas e ilícitas: bebidas que estas condiciones aumentan la intensidad de los síntomas.

contengan cafeína y otras sustancias como: metilxan- Estos pacientes amanecen con la boca seca, con cefalea

tinas, guaraná, alcohol, anorexígenos, marihuana, o cabeza abombada y con la sensación de haber tenido
cocaína, metilfenidato, modafinilo, armodafinilo, un sueño no restaurador, las siestas no alivian los sín-

corticoides, descongestionantes nasales, teofilina, tomas e incluso pueden intensificar la sintomatología.

betabloqueadores, antidepresivos, antiepilépticos, En ocasiones pueden despertarse durante la noche con
alcohol (tanto por uso como por privación), ben- la sensación de asfixia.
zodiacepinas y barbitúricos, hábito tabáquico y La cefalea referida por estos pacientes tiene como
exposición a tóxicos. característica particular que cede espontáneamente
⚫Factores ambientales: ruido, ronquidos de la pareja, durante el curso de la mañana.

temperatura de la habitación, efecto del cambio de La somnolencia diurna excesiva muchas veces es

entorno (vacaciones, fines de semana, viajes) en el descrita como cansancio, fatigabilidad o decaimiento
trastorno del sueño. y suele confundirse con depresión o fatiga crónica. Es
⚫ Síntomas asociados: síntomas anímicos principal- importante graduar la intensidad de la somnolencia
mente ansiosos, necesidad compulsiva de mover diurna en base a la actividad que desempeña el paciente,
las piernas al intentar dormir, dolor, ronquidos, teniendo en cuenta principalmente a quienes trabajan
bruxismo nocturno, reflujo gastroesofágico, pesa- conduciendo maquinaria o choferes, dado el riesgo que
dillas, levantadas a comer, polaquiuria, etcétera. implica que se duerman en sus trabajos. En ocasiones
• Factores psicológicos: ansiedad por dormir, sen- también puede presentarse como "ataques de sueño"
sación de angustia y miedo cuando llega la noche. y aparición de necesidad de tomar siesta que, aunque
• Tiempo de evolución de los síntomas. sean frecuentemente prolongadas, no son restauradoras.
Tratamientos previos: fármacos, dosis y sus Otros síntomas asociados son irritabilidad, compromiso
resultados. cognitivo (fallas de memoria y atención), sudoración
⚫ Factores desencadenantes: nacimiento de hijos, nocturna excesiva, sueño inquieto con abundante ac-
separación, cesantía, etcétera. tividad motora de extremidades, nicturia, bruxismo de
Antecedentes familiares de enfermedades y en sueño (rechinamiento dental en la noche o dolor man-
particular de trastornos del sueño. dibular al despertar), reflujo gastroesofágico nocturno,
disminución de la libido y disfunción eréctil.
El compromiso cognitivo derivado de la somnolencia
Trastornos respiratorios del sueño
puede llevar también a disminución del rendimiento
Los trastornos respiratorios del sueño (síndrome de ap- laboral y académico.
nea-hipopnea del sueño) se caracterizan por la presencia En el examen físico destaca: la presencia de hipertensión
de episodios repetidos de pausas respiratorias (apneas), arterial en el 50% de los apneicos, obesidad o sobrepeso
en su mayoría secundarias a la obstrucción total o parcial en el 70% de los casos, retrognatia o micrognatia, cuello
de la vía aérea superior durante el sueño, habitualmente ancho y corto. Un perímetro de cuello superior a 43 cm
asociados a desaturación arterial de oxígeno. Es uno de para hombres y 37 cm para mujeres es un predictor
los trastornos de sueño más fáciles de diagnosticar si se objetivo de la presencia de eventos respiratorios obs-
lo tiene presente, ya que su sintomatología y signología tructivos en el sueño.
es típica. En el examen orofaringeo con frecuencia se observa
Los síntomas cardinales una úvula larga y prominente, hipertrofia amigdalina,
son la triada: Apnea del sueño
paladar blando redundante y grueso, paladar ojival,
1. Roncopatía (de larga .Ronquidos macroglosia y mucosa faríngea también redundante.
data e intensidad Hipersomnolencia diurna Son también condiciones predisponentes la existencia
progresiva). Apneas nocturnas de malformaciones faciales, hipotiroidismo, acromegalia,
2. Hipersomnolencia presenciadas síndrome de Cushing, síndrome de Down y distrofias
diurna. musculares.
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106 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Existen herramientas para incrementar la sospecha ocurren al momento de quedarse dormido, se les deno-
clínica de una apnea del sueño, entre las que destaca mina alucinaciones hipnagógicas, y cuando suceden al
el cuestionario de Berlín (ver Escala 6, en Apéndice). momento de despertar, alunicaniones hipnopómpicas.

Hipersomnolencias no secundarias Alucinaciones oníricas

a trastornos respiratorios del sueño Al quedarse dormido
Hipnagógicas
Se revisarán la semiología de tres de ellos: narcolepsia, Hipnopómpicas Al despertar
síndrome de Kleine-Levin e hipersomnia idiopática.

Narcolepsia. La narcolepsia es un trastorno del sueño Parálisis del sueño. La parálisis del sueño es descrita
REM, en su mayoría correspondiente a la forma narco- como la incapacidad para moverse voluntariamente al
lepsia asociada a cataplexia o narcolepsia tipo 1 (N1). despertar o iniciar el sueño, es de segundos a minutos
Tradicionalmente en la narcolepsia N1 se ha descrito de duración, son muy atemorizantes para el paciente,
una tétrada diagnóstica que incluye: hipersomnolencia, se abortan espontáneamente o con estímulos externos.
cataplexia, alucinaciones oníricas y parálisis del sueño.Si Frecuentemente se asocian a alucinaciones oníricas.

bien existe una predisposición genética, hoyse reconoce Cada uno de estos síntomas (sueño, hipotonía,
una etiología autoinmune donde un antígeno del virus ensoñación onírica y atonía) representa la aparición
influenza HINI tiene un rol patogénico. extemporánea de cambios fisiológicos propios del sueño
REM durante la vigilia. Adicionalmente, un tercio de
Hipersomnolencia. Esta es indispensable para el estos pacientes tiene alteraciones del sueño nocturno,
diagnóstico. Si bien habitualmente se la describe como con fragmentación del mismo, presentando despertares
"ataques de sueño" (episodios de tendencia irresistible prolongados, pero sin dificultades de conciliación.
a dormir), los pacientes refieren somnolencia de base La fisiopatología de la narcolepsia N1 se fundamenta
permanente, a la cual se agregan ataques de sueño bre- en la pérdida de neuronas del hipotálamo posterolate-
ves, de minutos e incluso segundos, varias veces al día. ral encargadas de producir una hormona neuropéptica
Una vez que duermen, aunque sea por escasos minutos, denominada hipocretina u orexina, cuyo rol sería el de
refieren que el síntoma se alivia en forma transitoria. estabilizar la vigilia y el sueño.

Cataplexia. Se refiere a la pérdida brusca del tono Síndrome de Kleine-Levin. Esta es una enferme-

muscular, la que puede ser: a) parcial, con caída de la dad infrecuente, de predominio en hombres jóvenes y
cabeza, mandíbula y bra- caracterizado por la siguiente triada:
zos y flexión de rodillas 1. Hipersomnolencia episódica recurrente y marcada
("piernas como de lana") Narcolepsia que pueden durar semanas a meses.
y su intermitencia puede Hipersomnolencia 2. Hiperfagia.
simular un temblor, o b) Cataplexia 3. Hipersexualidad.
total, con desplome al . Alucinaciones oníricas Sindrome de Kleine-Levin

piso, en estos casos existe . Parálisis delsueño Existen formas mo- .Hipersomnolencia
preservación completa de nosintomáticas, una de Hiperfagia
conciencia, lo que per- ellas sería la hipersom- . Hipersexualidad
mite distinguirlas de un síncope o una crisis epiléptica, nolencia asociada a la

duran segundos a minutos y son desencadenadas por menstruación.

emociones intensas, frecuentemente risa, pero también En los períodos sintomáticos, los pacientes muchas
por situaciones inesperadas, miedo, rabia o llanto. Puede veces se levantan solo a comer, lo que puede provocar
presentarse desde pocas veces al año hasta varias veces un importante aumento de peso. La hipersexualidad
al día, en cuyo caso puede convertirse en un síntoma puede manifestarse exclusivamente como una con-
invalidante. ducta verbal algo desinhibida, sin llegar a ser explícita.
Ocasionalmente pueden existir fenómenos alucinatorios,
Alucinaciones oníricas. Estas corresponden a enso- lo que complejiza el diagnóstico diferencial con trastor-
ñaciones y se producen especialmente en los períodos nos psicóticos o encefalitis autoinmunes. Los períodos
interfásicos de sueño-vigilia. Pueden ser percepciones de hipersomnolencia se reducen en el curso del tiempo,
visuales, auditivas, somatosensitivas u otras más com- tanto en frecuencia como en duración, hasta desaparecer
plejas como sensación de levitación. Habitualmente son en su mayor parte. Es frecuente que exista una faringitis
referidas como sueños extremadamente vividos. Cuando como evento gatillante, lo que ha sugerido una etiología
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CAPÍTULO 5. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO | 107

posestreptocócica. Además de los estudios habituales de duerman, por ejemplo, desde 4 AM hasta mediodía, y
sueño, que deben ser practicados en el período de estado, los días de clases o trabajo desde 2 a 4 AM hasta 7 AM,
se sugiere un estudio toxicológico, un electroencefalo- hora en que deben levantarse para sus actividades, lo
grama estándar y una resonancia magnética de encéfalo que les impide completar sus requerimientos de sueño,
para descartar una lesión hipotalámica. con la subsecuente marcada somnolencia diurna, que en
el caso de los estudiantes típicamente los lleva a tomar
Hipersomnia idiopática. La hipersomnia idiopática siesta al regreso de clases, retrasando aún más el inicio
es más frecuente en jóvenes y se caracteriza por hiper- del sueño nocturno y contribuyendo a perpetuar este
somnolencia, en la que destaca una gran dificultad para círculo vicioso.

despertar, los pacientes refieren que amanecen"borrachos Es fundamental preguntar por uso de computador,
de sueño". Característicamente los pacientes presentan tablets, teléfonos celulares y televisión en la noche, ya
conductas automáticas durante ese período (familiares que la luminosidad de espectro azul emitida por sus
los despiertan, pero al salir estos de la habitación, el pantallas bloquea la secreción de melatonina, lo que
paciente se vuelve a acostar). Cuando viven solos, uti- agrava el problema y también los mantiene conectados
lizan estrategias para despertar, por ejemplo: múltiples y estimulados para seguir despiertos.
alarmas programadas o le encargan a conocidos que los
llamen para despertarse, para así no faltar al trabajo. Las Síndrome de fase adelantada de sueño. Debido

siestas no son restauradoras. a cambios fisiológicos, es más frecuente en personas de

Este es un diagnóstico de descarte y requiere estudio edad avanzada, quienes tienen una tendencia a adelantar
con exámenes electrofisiológicos del sueño para descartar el inicio del sueño.
otras patologías.

Parasomnias

Trastornos del ciclo circadiano

Las parasomnias co- Las parasomnias del sueño
En este grupo de trastornos del sueño, la anomalía no rresponden al grupo de no REM son habitualmente

está en las características o duración del sueño, sino que trastornos del sueño ca- de N3 y, por lo tanto, de la
en el horario durante el cual se presenta, inapropiado racterizados por conduc- primera mitad del sueño.
para la convención horaria y vida social. Los pacientes lo tas anormales durante

manifiestan como"tengo el sueño cambiado". Los más el sueño, pudiendo ser:

frecuentes son: el síndrome de fase retrasada de sueño motoras, verbales e incluso conductuales. Se clasifican
y el síndrome de fase adelantada de sueño. en parasomnias del sueño no REM y parasomnias del
Es útil para el diagnóstico la confección de diarios de sueño REM.

sueño prolongados (30 días). Las parasomnias del

sueño no REM son tam- Parasomnias del sueño

Síndrome de fase retrasada de sueño. Este es uno bién conocidas como "tras- no REM

de los trastornos del ciclo circadiano más frecuente, en tornos del despertar". . Despertar confuso
especial en adolescentes y adultos jóvenes. Se caracteriza Característicamente se . Sonambulismo
por un significativo retraso en el inicio del dormir, sin producen en las tran- .Terror nocturno

embargo, una vez que se quedan dormidos, el sueño es siciones desde la etapa Trastorno de alimentación

de duración y calidad normales, solo que se presenta en N3 del sueño a la vigilia, relacionado alsueño
una ubicación temporal inapropiada. generalmente en el con-
Existe incapacidad para adelantar a voluntad el inicio texto de un despertar
del sueño. La queja subjetiva de estos pacientes es la súbito (por ejemplo: tras un ruido externo, un evento
gran dificultad para iniciar el sueño, así se presentan respiratorio obstructivo, etc.). Afectan preferentemente
como "insomnio de conciliación" e "hipersomnolencia a niños y su incidencia disminuye con la edad (del 1%
matinal", esto último porque la persona afectada no al4% de los adultos). Estas parasomnias presentan una
alcanza a cumplir con sus requerimientos de sueño. predisposición genética. Los episodios suelen presentarse
Suele ser desencadenado o agravado por malos hábitos en el primer tercio de la noche, cuando predomina el
de sueño. Frecuentemente aparece después de horarios sueño N3, y van disminuyendo a medida que avanzan
de acostada muy irregulares y tardíos en adolescentes las horas. Los pacientes se encuentran en un estadio
que asisten a fiestas o en universitarios que estudian de inconsciencia intermedia, siendo descritos por los
hasta tarde. En esta condición es fundamental pregun- testigos como "parcialmente dormidos y parcialmente
tar por los horarios de sueño en vacaciones versus días despiertos a la vez". La fisiopatología implicada es una
laborales o académicos. Lo clásico es que en vacaciones inestabilidad en el paso desde el sueño profundo a la
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108 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

vigilia, muchas veces en el contexto de inmadurez de como sustancias inapropiadas y peligrosas, como agua de
las estructuras involucradas, tras la cual los pacientes colonia, pilas, cremas para la cara, etc. Frecuentemente
no logran un despertar completo. presentan varios episodios por noche, a cualquier hora,
Se revisarán cuatro parasomnias del sueño no REM: sin sensación de hambre ni sed. Despiertan en la maña-
despertar confuso, sonambulismo, terror nocturno y el na con sensación de anorexia y distensión abdominal.
trastorno de alimentación relacionado al sueño. Llama la atención que algunos pacientes desarrollan
estas conductas en todos los lugares donde duermen,
Despertar confuso y sonambulismo. Los pacientes incluso de visita y en hoteles, y otros solo cuando duer-
con despertar confuso se suelen sentar en sus camas con men en su casa. Esporádicamente hay antecedentes
los ojos abiertos, miran a su alrededor, presentan algunas familiares (encuentros de padre e hija comiendo manjar
conductas automáticas y tras un rato se vuelven a dor- en la cocina de madrugada). Lleva a aumento progresivo
mir. Los sonámbulos, en cambio, presentan conductas de peso y es causa de recaída en pacientes sometidos a
motoras más complejas, que incluyen la deambulación. cirugía bariátrica, por lo que debiera considerarse como
Es frecuente la coexistencia de despertar confuso y so- causa subdiagnosticada de obesidad o sobrepeso. Existen
nambulismo en un mismo paciente, ya que se trata de formas idiopáticas, en Chile destacan formas secundarias
un continuo en su fisiopatología. En adultos es frecuente al uso de fármacos, principalmente zolpidem y litio.
la asociación con uso y abuso de hipnóticos. En la mitad de los casos estos pacientes tienen un sín-
drome de piernas inquietas, y a su vez, los pacientes con
Terror nocturno. El terror nocturno es predominante síndrome de piernas inquietas tienen mayor frecuencia
en niños y su fisiopatología es compartida con la del de trastorno de la alimentación relacionado al sueño.

despertar confuso y sonambulismo. Sin embargo, el También existe comorbilidad con trastornos del ánimo.

cuadro clínico es más extremo, se observa una importante

agitación psicomotora en el paciente, con llanto, gritos, Trastorno conductual del REM. Este trastorno co-

sintomatología autonómica e incluso conductas violen- rresponde a una parasomnia del sueño REM que afecta
tas. El llanto es inconsolable y cada intento de consuelo con mayor frecuencia a adultos sobre 50 años y de sexo
se traduce en mayor agitación. Tras unos minutos el masculino. Se caracteriza por la aparición de episodios de
paciente vuelve a dormir. El diagnóstico se establece en conductas anormales durante el sueño, principalmente
base a la historia clínica y estudio con polisomnograma. en las horas previas al amanecer (período durante el
cual el REM es más frecuente), generalmente son muy
Trastorno de alimentación relacionado al sue- violentos y parecen corresponder al correlato motor de
ño. Esta parasomnia del sueño no REM afecta carac- la actividad onírica.

terísticamente a mujeres jóvenes (75%), en quienes La fisiopatología postulada es la pérdida de los me-
destaca una ansiedad por su peso. Se inicia precozmente, canismos fisiológicos que generan atonía durante el
habitualmente en la segunda década de la vida, y ha- estadio REM. Estos pacientes refieren habitualmente
bitualmente es de larga data, con una gran latencia en ensoñaciones muy vívidas. Si son despertados durante
la primera consulta. estos eventos, relatan un contenido onírico que suele
Este trastorno corresponde a la ingesta episódica de guardar correspondencia con la actividad motora que
comida durante despertares que ocurren después de presentaron. La conducta motora es generalmente violenta
haberse iniciado el sueño. El despertar es habitualmente y frecuentemente se autoagreden o agreden al cónyuge
incompleto, con amnesia total o parcial del episodio. Se con puñetazos, patadas y mordidas. El sueño REM de
asocia al menos a uno de estos cinco síntomas: 1) ingesta estos pacientes es inquieto, con muchos sobresaltos
de sustancias no comestibles o tóxicas, 2) conductas (jerks), gesticulaciones y abundante actividad motora,
peligrosas al cocinar o conseguir comida, 3) daño físico que incluye conductas propositivas como hablar, gritar
producto de la ingesta, 4) anorexia matinal, 5) conse- y llorar. Un relato frecuente es que sueñen que los per-
cuencias en la salud. siguen personas o animales para atacarlos, que pelean
En ocasiones, el paciente solo se percata porque aparecen y discuten, por lo que típicamente golpean las cosas del
en su cama envoltorios de dulces o chocolates, migas o velador, paredes y por supuesto a la pareja. Todo esto
restos de comida o porque en la mañana encuentran el puede provocar caídas, contusiones y fracturas.
refrigerador o la cocina desordenados. A veces incluso El paciente y su pareja intentan protegerse dejando
se preparan comida con el riesgo de cortes o quemadu- puertas y ventanas cerradas, poniendo colchonetas y coji-
ras. La preferencia es por alimentos de alto contenido nes alrededor de la cama, separando la cama de la pared,
calórico y poco saludables en múltiples combinaciones. alejando los veladores y en casos extremos amarrándose
También ingieren alimentos inapropiados, como platos a la cama. Además ponen almohadas entremedio, para
congelados, carne y huevos crudos, pan con hongos, así evitar golpear a su pareja, o se cambian de dormitorio.
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CAPÍTULO 5. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL SUEÑO | 109

Los episodios se pre- Estos pacientes típicamente al recostarse notan necesi-

sentan con frecuencia Enfermedades neurodegene- dad compulsiva e irresistible de mover las extremidades
variable, desde pocos rativas que pueden aparecer inferiores, a veces las extremidades superiores en forma
después deaños de trastorno
al mes hasta varios por aislada o junto a las inferiores; con cosquilleos, hormi-
noche. Las alteraciones conductualdel REM
gucos, clavadas, sensación de piernas pesadas o "las tengo
conductuales ocurren Enfermedad de Parkinson locas y tengo que moverlas", que les dificulta quedarse
dentro del sueño REM y . Atrofia multisistémica dormidos, por lo que el motivo de consulta muchas veces
frecuentemente se asocian Demencia con cuerpos es un insomniode conciliación. En otras ocasiones, buscan
a activación autonómica. deLewy continuamente el lado frío de la cama y muchas veces
Los pacientes presentan duermen con los pies afuera, tanto en invierno como en
un comportamiento nor- verano. En la noche, una vez conciliado el sueño, pueden
mal durante el día y no tienen patología psiquiátrica. presentar abundantes movimientos involuntarios de las
En la mayoría de los casos, este trastorno aparece años piernas que la pareja describe como patadas, especialmente
antes de una enfermedad neurodegenerativa del sistema en la primera mitad de la noche; desordenan mucho la
nervioso central, específicamente una alfasinucleinopatía, cama, pueden llegar a botar las frazadas y cubrecama e
como enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica incluso caerse de la cama. A este cuadro se le denomina
o demencia con cuerpos de Lewy. movimiento periódico de extremidades.
En el síndrome de piernas inquietas, es clásico que
en los viajes largos en auto necesiten mover las piernas
Trastornos del movimiento relacionados
continuamente, y en viajes en avión o bus, caminar en
al sueño
el pasillo. Aumenta en situaciones de estrés y pospri-
Síndrome de piernas inquietas. Esta condición vación de sueño.

tiene cinco criterios diagnósticos definidos: Es importante diferenciar el síndrome de piernas

1. Necesidad irresistible de mover las piernas, lo que inquietas del movimiento periódico de extremidades,
puede estar asociado a sensaciones molestas. el primero aparece mientras el paciente está despierto
2. Comienzo o exacerbación con el reposo o inactividad. en espera de quedarse dormido, el segundo duranteel
3. Se alivia parcial o totalmente con la actividad motora. sueño y lo notan al día siguiente por la cama desarmada
4. Comienza o se exacerba en horario vespertino o o porque se los informan.
nocturno (ritmo circadiano). El síndrome de piernas inquietas puede ser idiopático
5. Deben descartarse otras enfermedades que puedan o secundario, entre cuyas causas destacan la ferropenia
explicar los síntomas como: edema de extremidades (30%), insuficiencia renal crónica con o sin diálisis
inferiores, insuficiencia venosa, artritis, calambres, (hasta en el 60% de los casos desaparece después de un
mala posición, etcétera. trasplante exitoso), embarazo (25%), diabetes mellitus,
artritis reumatoidea, fibromialgia y enfermedades neu-
Tiene además como criterios diagnósticos complemen- rológicas, como enfermedad de Parkinson, esclerosis
tarios la presencia de trastornos del sueño secundarios: múltiple, esclerosis lateral amiotrófica, polineuropatía,
Insomnio de conciliación. radiculopatía y ataxia espinocerebelosa.
Insomnio de mantención e hipersomnolencia.
Movimiento periódico de extremidades en el sueño Movimiento periódico de extremidades. Este
(hasta el 90% de los casos). síndrome se caracteriza por la presencia de movimiento,
Respuesta positiva a tratamiento dopaminérgico. muchas veces rítmico, de las extremidades inferiores,
Examen neurológico normal en los casos idiopáticos. mientras el paciente está dormido. Este sueño inquieto
Curso crónico y habitualmente progresivo. puede generar despertares, provocando insomnio de
Historia familiar. mantención y somnolencia diurna secundaria, a veces
también provoca insomnio en la pareja. Como se men-
cionó, se asocia a síndrome de piernas inquietas.
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110|

CAPÍTULO 6

Semiología neuromuscular
Ricardo Fadic y Óscar Trujillo

GENERALIDADES
Figura 6-1. Esquema del sistema neuromuscular. 1) Receptores
Esta sección considera la semiología presentada por de la piel. 2) Fibras sensitivas aferentes. 3) Ganglios de la
disfunción del sistema nervioso periférico, que funcio- raíz dorsal. 4) Raicillas posteriores. 5) Cuerno posterior de la
nalmente puede dividirse en diferentes compartimentos sustancia gris de la médula espinal. 6) Cuerno anterior de
para fines de sistematización y localización, primer paso la sustancia gris de la médula espinal. 7) Raicillas motoras
para realizar un diagnóstico diferencial (Figura 6-1). o anteriores. 8) Nervio mixto (sensitivo y motor). 9) Nervio
Estos subsistemas describen los siguientes trastornos: motor. 10) Placa neuromuscular. 11) Fibra muscular. 12) Cuerno
intermediolateral de la médula espinal. 13) Ramo comunicante
Neuronopatías motoras o patología de motoneu- blanco. 14) Ramo comunicante gris. 15) Ganglio simpático
ronas. Las motoneuronas corresponden al grupo de paravertebral del tronco simpático.
cuerpos celulares de las neuronas motoras de segundo
orden, ubicadas en los núcleos motores de los nervios 5

craneanos y los cuernos anteriores de la médula espinal. 15

13
Neuronopatías sensitivas o ganglionopatías. Estas
corresponden al conjunto de somas de neuronas afe-
rentes, de morfología pseudounipolar, con un axón
centripeto hacia el cuerno posterior de médula espinal
y uno centrífugo hacia la periferia. Anatómicamente se
ubican en los ganglios de la raíz dorsal y de los nervios
14
craneanos sensitivos.

Radiculopatías. Las raíces espinales están compuestas

por un segmento ventral motor y uno dorsal sensitivo, que
al fusionarse forman el nervio espinal, y cuya ubicación
es principalmente intrarraquídea hasta los respectivos
agujeros de conjunción. Se dividen en relación con el
segmento de la columna del que emergen, en cervical
(C), torácico (T), lumbar (L) y sacro (S). Como la médula
espinal tiene una longitud menor que el canal raquídeo
en adultos, en segmentos radiculares más caudales, la
2
longitud de las raíces es mayor.

Plexopatías. Los plexos están formados por la in-

terconexión de fibras nerviosas de las ramas ventrales
de los nervios espinales, agrupadas de manera caracte-
rísticas en los plexos cervical (segmento cervical, Cl a
C4), braquial (C5 a T1) y lumbosacro (L1 a S2-S3) (ver
Figuras 1-34 y 1-35 del Capítulo 1).
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CAPÍTULO 6 SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR | 111

Figura 6-2. Patrones de compromiso de nervios: A) mononeuropatía, B) mononeuropatía múltiple y C) polineuropatía.

A) B)

MM
Neuropatías. Ultraestructuralmente, los nervios están
formados por el conjunto de axones y sus respectivas
Patología de la unión neuromuscular. La unión
neuromuscular (UNM) hace referencia a la sinapsis
vainas de mielina, que en el sistema nervioso periférico especializada conformada por los botones terminales de
están formadas por las células de Schwann. La mayor los axones motores (segmento presinȧptico), la región
parte corresponde a nervios mixtos, conformados por del músculo especializada que expresa receptores nico-
axones eferentes o motores, aferentes o sensitivos y au- tínicos de acetilcolina (ACh) y las células de Schwann,
tonómicos. Sin embargo, existen nervios que presentan que dan la cobertura a este sistema.
solo uno de estos componentes. Funcionalmente, los
nervios están formados por axones de diferentes calibres, Miopatía. El músculo es el efector final del sistema
en fibras gruesas (todos los axones motores y las fibras motor, dividido a su vez en un sistema voluntario o
sensitivas que trasportan información propioceptiva y estriado, y uno involuntario asociado a músculo liso,
vibratoria) y fibras finas (axones autonómicos y sensitivos efector del sistema autonómico. Estructuralmente las
térmicos y de dolor). Las neuropatías, a su vez, pueden fibras musculares o miocitos presentan un fenotipo (fi-
presentar alteraciones de función de diferentes patrones bras tipo I, Ila o IIb), que depende en última instancia
anatómicos (Figura 6-2). del subtipo de axón que las inerva.
Explícitamente, en este capítulo se excluye la se-
Mononeuropatía. Existe compromiso de nervio miología provocada por la enfermedad degenerativa de
único, sus manifestaciones son dependientes de sus motoneurona (esclerosis lateral amiotrófica y patologías
características motoras, sensitivas o ambas. afines), ya que dicha patología presenta manifestacio-
nes que evidencian el compromiso de sistema nervioso
Mononeuropatía múltiple. Se produce compromiso central, por lo que serán presentadas en el siguiente
simultáneo o sumatorio de distintos nervios, sin nece-
capítulo (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedadesde
sidad de reconocer un patrón anatómico. la motoneurona).

Polineuropatía. Existe compromiso generalizado de

ANAMNESIS
los nervios, lo que habitualmente da cuenta de patrones
de simetría y de daño dependiente de longitud. Existen Como en otras áreas de la Neurología, la interrogación
ciertas noxas que pueden generar daño específico de del paciente es clave para dirigir el resto de las acciones
fibras gruesas, finas o de ambas, dando características médicas. Esto implica que en la mayor parte de los ca-
semiológicas propias a cada una. sos se comienza con un síntoma cardinal que debe ser
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112 LOGÍA
SEMIOLOG EN NEUROLOGIA SECUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

explorado en relación con su forma de inicio, el tiempo Cabe destacar la existencia de un conjunto de patologías
de progresión del mismo, su persistencia o fluctuación, que presentan sintomatología fluctuante o recurrente,
su intensidad, factores desencadenantes, agravantes o con ciclos circadianos o estacionales como es el casode
que alivien dicha sintomatología. la miastenia gravis, evocados por ciertas conductas como
Es necesario conocer las patologías crónicas del pa- las parálisis periódicas o la rabdomiolisis en ciertas mio-
ciente, fármacos actuales y pasados, historia de cirugías y patías, o sin patrón aparente, como ocurre con algunos
traumas, actividad física laboral y recreativa, por ejemplo, subtipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria
la exposición a quimioterapia, la presencia de diabetes crónica (CIDP). En la Tabla 6-1 se muestran ejemplos
mellitus en las polineuropatías o el uso de estatinas en característicos al respecto.
algunas miopatías. Muchas patologías neuromusculares
tienen un origen genético, por lo que la historia familiar Síntomas sensitivos. La disfunción a nivel de la
es fundamental para reconocer patrones de herencia. sensibilidad puede expresarse clínicamente por síntomas
La organización del sistema nervioso periférico es positivos y síntomas negativos. Los síntomas positivos
simple comparada con el sistema nervioso central, y si corresponden a parestesias o sensación de hormigueo,
bien las manifestaciones clínicas pueden ser multifor- dolor neuropático y ciertos fenómenos como la alodinia
mes, pueden agruparse en síntomas motores, sensitivos y la hiperalgesia. La diferencia entre estos dos conceptos
y autonómicos. Es muy útil traducir dichos síntomas es que alodinia es una percepción de dolor con estímulos
en limitaciones funcionales de las actividades propias que no son intrínsecamente dolorosos o nociceptivos,
de cada paciente, tanto de las actividades básicas como como el roce de la ropa en el área de brote de un herpes
las instrumentales.

Síntomas motores. El síntoma cardinal de esta Tabla 6-1. Patologías con compromiso motor según patrón
función es la falta de fuerza o paresia, que en su grado temporal
extremo denominamos plejia. Otros síntomas motores son
la fatigabilidad (entendida como una dificultad motora
Temporalidad Patologías
dinámica que aparece con una actividad mantenida o
repetitiva), la torpeza motora (incapacidad de ejecutar Aguda Poliomielitis o virus polio-like
tareas motoras finas), fenómenos de hiperactividad Síndrome de Guillain-Barré
como los calambres, las fasciculaciones y las miotonías
Polineuropatía por porfiria
y los síntomas específicos por los grupos musculares o
Algunas miopatias tóxicas
nervios comprometidos: diplopía y ptosis, para el sis-
tema de musculatura extraocular; disfagia y disartria, Subaguda Radiculopatias por patologíade columna
para la musculatura bulbar o faríngea, y disnea para la Neuralgia amiotrófica
musculatura respiratoria.
Amiotrofia diabética
La distribución de la paresia se pone de manifiesto
Polineuropatía por tóxicos
al explicitar las dificultades en actividades específicas
Polineuropatía y miopatíadel paciente
del paciente. La musculatura proximal, principalmente
critico
afectada en las miopatías, da cuenta de limitaciones para
Miopatías inflamatorias
la elevación de brazos (levantar peso sobre la cabeza,
colgar ropa o peinarse) o la flexión de muslo sobre tronco Crónica Enfermedad de motoneurona:esclerosis
(subir peldaños o levantarse de sillas sin apoyo de brazos, lateral amiotrófica, atrofia muscular
desde un automóvil o del sanitario). El compromisode progresiva
la musculatura distal, más característico de las polineu- Polineuropatía diabética clásica
ropatías, da cuenta de dificultad para tareas finas, como CIDP

abrocharse botones o abrir botellas, o de caídas frecuentes Neuropatías por atrapamiento

por tropiezos (una de las manifestaciones del pie caído). Miopatías por cuerpo de inclusión
La progresión temporal de la debilidad u otros síntomas Distrofias musculares
motores también da cuenta de diferentes patologías, y
por lo tanto debe ser explorada. Por convención, en las Recurrente o
CIDP de patrón remitente recurrente
polineuropatías (pero siendo extensible a otras patolo- fluctuante
Parálisis periódicas
gías) se considera que desde el inicio de los síntomas al Miastenia gravis
nadir es aguda si es menor de 4 semanas, subagudas si
Miopatías metabólicas
ocurrió entre 4 y 12 semanas, y crónicas si el tiempo de
CIDP polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica.
evolución es superior.
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CAPÍTULO 6. SEMIOLOGIA NEUROMUSCULAR | 113

zóster. La hiperalgesia, por su parte, es la evocación de como frecuentemente suelen ser derivados estos pacientes
dolor desproporcionada en relación con la intensidad de a los laboratorios de electrofisiología.
un estímulo que sí es propiamente doloroso. Los síntomas Por último, respecto al dolor, debe recordarse quelos
negativos son la hipoestesia y la anestesia. territorios radiculares presentan inervación somatotópica
El dolor neuropático es aquel producido por la dis- del esqueleto y las articulaciones, también denominados
función de alguna estructura que transmita o procese esclerotomas (Figura 6-4), y que dan cuenta de dolor
información nociceptiva, ya sea del sistema nervioso irradiado, de características no neuropáticas, a territorios
periférico (compromiso de fibras finas y amielínicas) o específicos, tales como la irradiación a escápula en las
central (mielopatías, lesiones talámicas o parietales). radiculopatías cervicales bajas.
Puede entenderse también como una ilusión, dada por
una alteración sensorial creada por la disfunción dedichas Síntomas autonómicos. Los síntomas autonómicos

estructuras. Suele tener un carácter reconocible por la en las patologías neuromusculares dan cuenta prin-
descripción de descargas eléctricas, de alteración térmica cipalmente del compromiso de las fibras amielínicas
(sensación de piel quemada y mucho menos frecuente posganglionares, tanto del sistema simpático como
de frialdad dolorosa) o de hormigueo doloroso. Si bien parasimpático. Por lo tanto, dichos síntomas son parte
puede tener cualquier patrón horario y temporal, es integral de la clínica generada por las polineuropatías
notable el hecho de que la mayor parte de los pacientes que comprometen las fibras finas y las mixtas.
relatan un deterioro nocturno o en momentos de reposo, Si presentan un patrón largo dependiente, entonces las
hecho probablemente explicado por la ausencia de otros primeras manifestaciones son distales, específicamente
estímulos, independiente de su modalidad, que distrai- la pérdida de sudoración o anhidrosis de los segmentos
gan la percepción de dolor, compatible con la teoría de distales de las extremidades, y los cambios tróficos sub-
compuerta de modulación de dolor. yacentes de piel y fanéreos. Es notable que pacientes con
Los síntomas positivos tienen como origen descargas anhidrosis con gran extensión distal pueden quejarse
anormales en los receptores, axones, cuerpos celulares o más de la hiperhidrosis compensatoria proximal. Le
sinapsis de las vías sensitivas. En cambio, los síntomas siguen los síntomas asociados a la hipotensión ortostá-
negativos reflejan pérdida de receptores, axones, neuronas tica, tales como mareos al pasar del decúbito o sedente
o falla en la conducción axonal o sináptica. Los síntomas a bipedestación, sudoración o lipotimia, que dan cuenta
negativos son objetivables en el examen neurológico y de la denervación adrenérgica periférica de los vasos de
en estudios electrofisiológicos. Los síntomas positivos resistencia, principalmente las arteriolas. Otros síntomas
son en general no objetivables, salvo una excepción que más tardíos es la impotencia en hombres, los cambios
se comentará más adelante. del tránsito gastrointestinal y las alteraciones visuales
La distribución anatómica de estos síntomas debe por la falta de acomodación y el control de pupila, que se
precisarse tanto como sea posible. Es indispensable manifiesta clínicamente por dificultad visual al cambiar
reconocer el mapa de dermatomas, correspondientes a de ambientes con marcado contraste de luminosidad.
la representación cutánea de los territorios radiculares,
Otras patologías pueden afectar la vía autonómica
respecto al mapa de territorios sensitivos de los nervios mediante anticuerpos específicos, tanto a nivel de gan-
terminales (Figura 6-3). Los dermátomos tienden a tener glios simpáticos y parasimpáticos (ambos mediados por
una marcada sobreposición con los segmentos vecinos, acetilcolina) como en la falla autonómica autoinmune.
por lo que el compromiso de uno de estos rara vez pro- Otras enfermedades están mediadas por anticuerpos contra
duce zonas anestésicas, a el botón presináptico, como es el caso del síndrome de
diferencia del compromiso Lambert-Eaton, donde la xerostomía y el ortostatismo
de nervios terminales, que Si el límitede una anestesiaes
son síntomas prominentes (ver Capítulo 8: Semiologías
suele presentar zonas de muy preciso es más probable delos trastornos del sistema nervioso autonómico).
inervación exclusivas, tales un daño de nervio sensitivo
como el borde lateral del que una raíz sensitiva.

pie en el caso del nervio EXAMEN FÍSICO GENERAL

sural, y que pueden evocar Esta sección se remitirá a las características específicas de
regiones de anestesia. Esto puede ocurrir, además, cuando las patologías neuromusculares, obviando los elementos
hay compromiso de varias raíces contiguas, de plexos ya descritos en el Capítulo 1: Semiología en Neurologia.
o de un daño difuso de los nervios (polineuropatía). Existen algunos elementos característicos de ciertas
Reconociendo estos patrones, se puede entender que patologías neuromusculares que ayudan al diagnóstico
la hipoestesia selectiva de algunos ortejos está causada diferencial, como la presencia de signos de insuficiencia
más probablemente por el compromiso deun segmento cardíaca en el caso de algunas miopatías, cambios tróficos
radicular lumbosacro, que por una polineuropatía, tal en piel y fanéreos en segmentos denervados (en casode
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114 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGIA E

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116 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

compromiso neurogénicos) o lesiones específicas cutáneas, palpebral, pero que puede empeorar con maniobras de
como las pápulas de Gottron y el exantema heliotropo, fatigabilidad, como mantener la mirada fija hacia arriba
patognomónicos de la dermatomiositis. por un minuto, o mejorar con la aplicación directa de
No es infrecuente la consulta por dolor neuropático hielo (ice pack test).
en áreas de hiperpigmentación poscicatricial, sugerentes La oculomotilidad debe explorarse en los seis puntos
de brotes de herpes zóster, antecedente que el paciente cardinales de la visión, y en caso de presentar diplopía,
puede no relacionar con su manifestación dolorosa. debe hacerse la distinción de si es monocular (probable
Otras características fenotípicas de ciertos síndromes causa oftalmológica) o binocular (probable causa neu-
genéticos es la alopecia en la distrofia miotónica tipo 1 rológica). Se debe constatar si la diplopía es horizontal
o la ginecomastia en la enfermedad de Kennedy. (compromiso de los músculos rectos mediales o laterales)
La presencia de signos oculares, como la retinopatía o vertical (músculos rectos superior e inferior y ambos
proliferativa en los pacientes diabéticos (concomitante oblicuos) y si el patrón de déficit puede localizarse como
a la polineuropatía), la retinitis pigmentaria en el caso lesión nuclear, de nervio único, de conjunto de nervios
de algunas miopatías mitocondriales o la presencia de monocular (como ocurre en el síndrome del seno ca-
cataratas precoces en la distrofia miotónica tipo 1 y vernoso) o si no hay patrón evidente. Este último caso
tipo 2, requiere muchas veces de la experiencia de un es más probable en etiologías como la miastenia gravis,
oftalmólogo. sobre todo si es fluctuante o cambiante en exámenes
seriados. En la oftalmoplejia externa progresiva (fenotipo
de algunas miopatías mitocondriales), la oftalmoparesia
EXAMEN NEUROLÓGICO avanza lentamente en meses a años. La presencia de
estrabismo evidente no asociado a diplopía hace más
Examen mental
probable una lesión de larga data, probablemente desde
Alteraciones cognitivas se ven en pocas enfermedades la infancia, asociado a ambliopía.

neuromusculares, la mayor parte de las veces ocurre La sensibilidad facial está mediada por el nervio
cuando el compromiso muscular es parte de una enfer- trigémino. Debe reconocerse el patrón de compromiso
medad multisistémica. En dicho contexto, es notablela de sus diferentes ramos, como los patrones de daño

disfunción frontal de la esclerosis lateral amiotrófica y el nuclear. El reflejo cor-

compromiso cognitivo global de la distrofia miotónica tipo neal representa un
Causas de mandibula caída
1, que suele ser concordante con el grado de compromiso marcador objetivo de
muscular. Otro elemento característico en esta patología preservación funcio .Miasteniagravis

es la hipersomnolencia primaria. Las distrofinopatías nal, recordando que . Esclerosis lateral amiotrófica

también se caracterizan por alteraciones del lenguaje y su falla puede deber-

bajo coeficiente intelectual en algunos pacientes. se a defecto aferente

trigeminal o de efector mediado por nervios faciales. La

función motora del nervio trigeminal da cuenta de los
Nervios craneanos
movimientos masticatorios, mediados por los músculos
El examen de los nervios craneanos en la patología temporales, maseterinos y pterigoideos. La mandíbula
muscular parte con la evaluación del examen pupilar y caída, como problema clínico, tiene como principales cau-
de la musculatura extraocular. En casos de anisocoria, sas la miastenia gravis y la enfermedad de motoneurona.
debe precisarse si la falla es simpática en el ojo miótico, Respecto al compromiso del nervio facial, es imprescin-
o parasimpática en el ojo con midriasis. La exacerbación dible para el clínico la distinción entre la parálisis facial
de la anisocoria evocada al disminuir la intensidad de la periférica y la paresia facial central. El compromiso de la
luminosidad ambiental confirma la primera. musculatura superior de la cara (frontal y orbicular ocular,
Respecto a la musculatura extraocular, debe distin- por ejemplo) puede ser sutil, pero significativo respecto
guirse la presencia de una ptosis total causada por la al compromiso periférico, y una forma de objetivarlo es
lesión del nervio oculomotor común, de la parcial en el solicitar al paciente parpadear rápido, para demostrar la
contexto de denervación del músculo de Müller en la menor velocidad y amplitud de este movimiento en el
lesión simpática del síndrome de Claude Bernard-Horner, lado afectado. En algunas patologías, como la distrofia
o la producida por pa- facioescapulohumeral, el compromiso, además de sutil,
tología de la unión puede ser asimétrico. El examinador no debe ser capaz
Diplopia y etiología
neuromuscular como de abrir los ojos ocluidos con máxima resistencia, pero
la miastenia gravis, Monocular Oftalmológica también puede ser evidente la ausencia de la retracción
que produce variados Binocular → Neurológica de las pestañas con esta maniobra o la presencia de
grados de compromiso signo de Bell (rotación ocular hacia superior al realizar
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CAPÍTULO 6 SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR 117

oclusión palpebral forzada), que además da cuenta de Fenómenos positivos motores:

la adecuada cooperación del paciente. Fasciculaciones. Las fasciculaciones son movimientos

La exploración vestibular se encuentra detallada en autónomos de una unidad motora aislada, dadas en el

el Capítulo 1: Semiología en Neurología, pero solo vale contexto de un proceso denervatorio. Son objetivables
consignar que la realización de dichas pruebas sirve como pequeños movimientos de la piel sobre un músculo
para el diagnóstico diferencial de la ataxia de la marcha afectado. Nunca mueven una articulación y pueden ser
(revisar más adelante). evocados con estímulos mecánicos, tales como la percusión.
El resto de exploración motora craneobulbar, a Las fibrilaciones no son visibles al ojo desnudo, solo se
excepción de la evaluación directa de los músculos pesquisan en el estudio electromiográfico y son la expre-
esternocleidomastoideos y trapecios para los nervios sión de la actividad espontánea de una fibra muscular.
accesorios, tiene alguna relación con la fonación, porlo
que su falla genera diferentes grados de disartria. Una Mioquimias. Estas corresponden a un conjunto de
voz hipernasal da cuenta de paresia de los elevadores del descargas rítmicas e involuntarias de una unidad mo-
paladar blando (inervados por el nervio glosofaringeo), tora y que tiende a ser continua, su onomatopeya en el
signo frecuente en miastenia gravis. estudio electromiográfico es el de soldados marchando.
El compromiso de los También es una manifestación de daño neurogénico,
nervios laringeos superio- clásicamente se describe en las neuropatías producidas
res y recurrentes, ramos No confundir las fascicula- por radiación, por ejemplo, en lesiones de plexo braquial
del nervio vago, gene- ciones linguales con temblor posradioterapia de un cáncer de mama. Pueden presen-
ran voz bitonal o afonía lingual. tarse en otros procesos patológicos, por ejemplo, en las
en caso de compromiso mioquimias faciales en niños con glioma pontino. En
bilateral. el Capítulo 1: Semiología en Neurología se describieron las
El compromiso lingual puede ser más difícil de reco- mioquimias oculares benignas.
nocer, pero estos músculos pueden ser explorados por
inspección directa. Es un sitio frecuente de pesquisar Miotonía. La miotonía corresponde a la ausencia de
fasciculaciones, que para un observador inexperto puede relajación inmediata y voluntaria tras una contracción
confundirse con temblor lingual. sostenida, pudiendo presentarse en cualquier grupo
Otra forma de objetivar muscular. En algunas enfermedades, como en la dis-
un componente periférico trofia miotónica de Steinert, tiende a ser más frecuente
causante de disartria es En la lengua no es posible en el orbicular ocular (impidiendo la apertura palpebral
hacer repetir fonemas al observar fibrilación, solo se tras un cierre forzado) o en músculos flexores de dedos,
paciente de origen labial observan fasciculaciones. impidiendo la apertura del puño tras su contracción
("ma, ma, ma", muscula- (situación reconocible en la anamnesis). También puede
tura facial), lingual ("la, evocarse con la percusión directa del músculo, tal como
la, la", musculatura hipoglosa) o gutural ("ka, ka, ka", en la eminencia tenar o en el músculo bíceps (rodete
musculatura glótica). miotónico). La onomatopeya de una miotonía en la elec-
La miastenia gravis asociada a anticuerpos anti-Musk tromiografía es el de un bombardero en picada, aunque
se caracteriza por mayor compromiso de musculatura no todos están de acuerdo.

bulbar y falta de respuesta a anticolinesterásicos.

Paresia. La evaluación de la musculatura cervical
se realiza contra resistencia de la musculatura flexora
Examen motor
(principalmente esternocleidomastoideos) y extensora
Excluyendo los componentes motores mencionados, se (musculatura erectora paraespinal cervical). La debili-
expondrá el examen motor de la musculatura cervical, dad de esta última da cuenta del síndrome de "cabeza
ventilatoria y apendicular. caída", proceso que puede observarse en patologías
La inspección muscular da cuenta de los siguientes neuromusculares diversas, tales como esclerosis lateral
aspectos: amiotrófica, miastenia gravis o miopatía por cuerpos de
inclusión (Figura 6-5). Otro signo característico de pa-
Trofismo. El trofismo es dependiente de la adecuada resia es la escápula alada (Figura 6-6), la que se observa
inervación, asícomo el grado de ejercitación. Deeste modo, por lesión del nervio torácico largo (raíces C5, C6 y C7)
se reconocen músculos atróficos, normales, hipertróficos o por atrofia de su efector, el músculo serrato anterior.
(lo que es incompatible con una lesión neurogénica an- Como fenómeno clínico relevante, debe llamar la
tigua) o con pseudohipertrofia, como la que ocurre con atención que la inervación de los músculos extensores
los gastrocnemios en la distrofia muscular de Becker. del cuello tiene la misma inervación del diafragma
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118 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 6-5. Signo de la cabeza caída en un paciente con capacidad vital máxima, seguido de una gran espiración
miastenia gravis antes y después de tratamiento con (hasta volumen residual, lo que produce un barrido del
piridostigmina. dióxido de carbono) y una nueva inspiración a capaci-
dad máxima, seguido de un conteo en voz alta, rápido
pero comprensible. El número que el paciente alcanza
sin realizar una nueva inspiración se correlaciona con el
Volumen Corriente (VC), conteos menores a 20 corres-
ponden a VC menores a 15 mililitros por kilogramo de
peso, marcador de falla ventilatoria neuromuscular. Para
que esto tenga validez, se debe entrenar al paciente en
la técnica y reconocer potenciales fuentes de error, por
ejemplo, el escape nasal frecuente en pacientes miasté.
nicos debido a compromiso motor palatino.
La fuerza apendicular puede examinarse con el tes-
ting muscular, que se encuentra descrita extensamente
en varios textos de la especialidad. Algunos principios
generales son:
Intentar aislar cada músculo, alineando el eje de
fuerza en un ángulo que intente suprimir a los
agonistas.
Figura 6-6. Escapula alada izquierda que se hace eviden- Realizar una resistencia continua contra el esfuerzo
te al solicitarle al paciente que empuje la pared debido a del paciente, evitando la resistencia intermitente o
paresia del músculo serrato anterior por lesión traumática "bombeo", que puede dar una equivoca impresión
de nervio torácico largo. de debilidad.
Realizar y registrar una graduación conocida del
nivel de resistencia ejercida por cada músculo
particular. Se recomienda usar la escala Medical
Research Council (MRC) (ver Escala 4, en Apéndice),
que si bien presenta una baja concordancia entre
diferentes examinadores, presenta una relativa
facilidad de ejecución y permite un seguimiento
temporal, confiable para un mismo observador.
⚫ Evitar considerar paresia la falta de mantención de
resistencia muscular evocado por dolor al efectuarla.
fenómeno conocido como impotencia funcional.
Este hecho suele traducir patologías de la esfera
osteomuscular (fracturas, desgarros musculares,
tendinopatías, etc.).
.
Realizar la valoración sobre músculos que perte-
nezcan a diferentes nervios de un mismo mioto-
mo, así como de un mismo nervio terminal, pero
dependiente de distintos segmentos radiculares
(ver más adelante).
(C3-C4-C5), por lo que la paresia de la extensión del
cuello puede ser un marcador de compromiso de esta En la Tabla 6-2 se presenta una propuesta del examen
musculatura ventilatoria. El diafragma es habitualmente motor que intenta cubrir músculos pertenecientes a
explorado por las pruebas funcionales realizadas en los los nervios terminales mayores de los plexos braquial y
laboratorios de enfermedades respiratorias, pero en el lumbosacro, los miotomos de los segmentos radiculares
examen clínico habitual es útil la observación del patrón con mayor frecuencia de daño y patrones proximales y
respiratorio, ya que la presencia de respiración paradójica distales.

representa un signo de disfunción diafragmática. El examen de los reflejos osteotendíneos y de reflejos

Otra prueba es la del conteo, que consiste en pedir musculocutáneos fueron comentadas en el Capítulo 1:
al paciente que realice una primera inspiración hasta Semiología en Neurologia.
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CAPITULO 6 SEMIOLOGÍA NEUROMUSCULAR 119

Tabla 6-2. Músculos para el testing de los plexos braquial y lumbosacro

Músculo Nervio Raíz Movimiento

Romboides Dorsal escapular C5 Empujar el codo hacia atrás con la mano en la cintura

Deltoides Axilar C5-C6 Abducción de hombros

Biceps braquial Musculocutáneo C5-C6 Flexión a nivel del codo, con supinación de antebrazo

Triceps braquial Radial C6-C7-C8 Extensión a nivel del codo

Extensores del carpo Radial C7-C8 Extensión de muñeca

Primer interóseo dorsal Ulnar C8-TI Abducción del indice

Abductorcortodel pulgar Mediano C8-TI Abducción de la mano

Iliopsoas Femoral L2-L3 Flexión de muslos

Cuádriceps Femoral L2-L3-L4 Extensión de rodilla

Aductores de muslo Obturador L2-L3-L4 Aducción de muslos

Glúteo medio Glúteo superior L5 Abducción de muslos

Glúteo mayor Glúteoinferior $1 Extensión de muslos

Isquiotibiales Ciático L5-S1-S2 Flexión de rodilla

Tibial anterior Fibular común L4-L5 Flexión dorsal de tobillos, marcha en talones

Triceps crural Tibial S1 Flexión plantar, marcha en puntas

Examen sensitivo
Respecto a los sistemas funcionales, se deben sis-
El examen sensitivo es altamente subjetivo, sin embargo, tematizar por separado la sensibilidad termoalgésica
resulta útil reconocer patrones anatómicos y de sistemas transmitida por fibras delgadas y la transmitida por
funcionales. Respecto al primero, vale la pena reconocer fibras gruesas mielinizadas. Para la sensibilidad ter-
hitos significativos del mapa de dermatomas y de nervios moalgésica, es útil el reconocimiento de la temperatura
sensitivos terminales (Figura 6-3). de un objeto metálico, tal como un diapasón, respecto a
El patrón de hipoestesia de las polineuropatías es áreas de sensibilidad normal del mismo paciente. Esto
característico: es simétrico y por su compromiso largo- permite reconocer patrones de gradiente, que en el caso
dependiente, inicialmente compromete ortejos y plantas de la polineuropatía de fibra fina clásica denota una
de pies, luego asciende por las piernas hasta llegar a pérdida de reconocimiento térmico o de calor paradojal
las rodillas, momento que existe similitud de longitud largodependiente. Si esto es efectivo, puede omitirse el
axonal con las extremidades superiores, y por lo tanto, examen de dolor, ya que en este escenario su aporte es
inicio de hipoestesia o disestesia en los pulpejos de los marginal y puede ser lesivo en ciertos contextos, como
dedos de las manos. el uso de agujas en pacientes con pie diabético.
Una vez que las áreas de hipoestesia ascienden hasta En la evaluación de la sensibilidad por fibras gruesas,
los codos y muslos, puede objetivarse un área compro- resulta útil reconocer la sensibilidad vibratoria tantocomo
metida en faja vertical en línea media anterior, explicada la propioceptiva. La sensibilidad vibratoria o palestesiase
por el compromiso de axones de nervios intercostales. examina colocando un diapasón de 128 a 256 Hertz en
En polineuropatías extensas, los últimos territorios per- áreas de prominencia ósea, respondiendo el paciente si
didos tienden a ser los correspondientes a los de nervios lo reconoce o no como sensación vibratoria. Siempre es
craneanos y de la región paravertebral, inervada por los recomendable iniciar con una zona proximal, tal como la
segmentos sensitivos de los ramos dorsales de los nervios clavícula, para que entienda qué se le pide reconocer. La
espinales respectivos. propiocepción se realiza pidiéndole al paciente que con
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120 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

los ojos cerrados determine si los ortejos se encuentran Maniobra de Spurling. En esta se realiza una com-
en flexión plantar o dorsal. Se deben examinar de a uno, presión axial sobre la cabeza con inclinación de esta de
tomándolos por las zonas laterales y separándolos de los 30° en el plano coronal. La positividad está dada cuando
contiguos, para impedir que haya distractores o ayuda evoca el dolor de distribución radicular cervicobraquial
auxiliar. Si se obtiene una falla total de reconocimiento (Figura 1-8).
(que supera al 50% dado por el azar), debe realizarse la
prueba en tobillos o en articulaciones más proximales, Prueba de Lasègue. Esta prueba consiste en la ele-
hasta encontrar el límite de funcionalidad. vación pasiva de la extremidad inferior, extendida y con
Otro marcador subrogado de la propiocepción es el signo el paciente en decúbito supino. Su positividad está dada
de Romberg, realizado con el paciente en bipedestación, cuando se evoca el dolor radicular por la cara posterior
con los pies juntos, y una vez equilibrado, se le solicita de la extremidad, sobre todo si la irradiación se produce

cerrar los ojos, generando una pérdida de equilibrio, que distal al hueco popliteo, al elevarla en un ángulo de 30° a
debiese ser aleatoria, aunque frecuentemente tiende a 70° (Figura 6-7A). La discriminación con el dolor evocado
ser en retropulsión. El signo de Romberg es un marca- por estiramiento de musculatura isquiotibial puede opti-
dor de ataxia sensitiva (ver más adelante). Las caídas mizarse con la maniobra de Gowers, que corresponde al
sistemáticamente lateralizadas pueden serun indiciode empeoramiento del dolor con la dorsiflexión de tobillo,
patología vestibular. Dentro del envejecimiento fisiológico, y la maniobra Bragard, consistente en la reproducción
puede ser normal la pérdida de la sensibilidad palestésica
distal con preservación de la función propioceptiva. La
presencia de falla propioceptiva puede presentarse como Figura 6-7A. Prueba de Lasègue.
temblor postural o de acción.
La disociación de estos dos sistemas sensitivos (fibras
delgadas y gruesas) no es prueba concluyentede compro-
miso del sistema nervioso periférico, pues debe recordarse
que estos sistemas ascienden de manera diferenciada en
la médula espinal y el troncoencéfalo. La información
termoalgésica asciende por los haces espinotalámicos
anterior y lateral y la información propioceptiva y vibra-
toria por los cordones posteriores y lemniscos mediales.
Algunas enfermedades del sistema nervioso central que
pueden provocar esta disociación son: siringomielia en
médula espinal y síndrome de Wallenberg por infarto
bulbar lateral. En ambas patologías se compromete la
hipoestesia termoalgésica y se preserva la información
propioceptiva; en el caso contrario, en la degeneración
combinada subaguda, existe daño en las fibras que llevan
información de propiocepción y palestesia, pero no en Figura 6-7B. Prueba de O'Connell.

las fibras de los tractos espinotalámicos.

Examen cerebeloso

Si bien pueden coexistir enfermedades que comprome-

tan el sistema nervioso periférico y el cerebelo (ataxia
espinocerebelosas), es más frecuente que la dismetría
observada sea producto de fallas de metría por paresia
o ataxia sensitiva, lo que se denomina pseudodismetría.

Signos de irritación radicular

Las radiculopatías de causa mecánica provocadas por
hernias de núcleo pulposo, espondilosis, neoplasias o
raquiestenosis pueden provocar dolor radicular. Este
dolor puede hacerse evidente con algunas maniobras de
provocación, como las que se presentan a continuación.
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CAPÍTULO 6. SEMIOLOGIA NEUROMUSCULAR | 121

del dolor radicular una vez realizado el descenso pasivo intermitente. Es notable consignar que dicha distancia
de la extremidad inferior unos 5°, y su reaparición con puede prolongarse en situaciones donde el tronco se
la dorsiflexión de tobillo. encuentra levemente flectado, aumentando el área de
los agujeros de conjunción estenóticos, tales como la
Prueba de O'Connell. Esta se presenta al existir marcha efectuada en ascenso de planos inclinados o al
compromiso de raíces altas del plexo lumbosacro o empujar un carro de supermercado.
atrapamiento del nervio femoral. Con el paciente en
decúbito prono, se realiza una hiperextensión pasiva
ALGUNOS TRUCOS SEMIOLÓGICOS
del muslo sobre el tronco, evocando dolor con la cara
anterior del muslo (Figura 6-7B). Existen problemas frecuentes de localización lesional
regional en neurología neuromuscular, especialmente
para discriminar entre compromiso radicular y de nervio
Examen de la marcha
terminal. Confiar exclusivamente en la diferencia entre
Descritas ya en el Capítulo 1: Semiología en Neurología, se la distribución de síntomas sensitivos por el mapa de
mencionarán algunas claves para distinguir los patrones dermatomos y el mapa cutáneo de nervios habitual-
característicos de las alteraciones de marcha producidos mente conlleva a error, dado tanto por lo solapado de
por la patología neuromuscular. ambos, como por la subjetividad intrínseca del examen
sensitivo.
Marcha miopática. En casos sutiles, la maniobra Basados en la semiología, los siguientes ejemplos
de marcha en tándem puede hacer manifiesto la clau- intentan diferenciar una lesión radicular de una lesión
dicación de los glúteos medios, evocando el bamboleo de nervio.

característico de las caderas ("marcha de pato").

Radiculopatía C5 versus lesión de nervio axilar. Si
Marcha polineuropática. Se puede observar la ca- bien ambas lesiones comparten el compromiso del mús-
racterística marcha en steppage o de pie caído, provocada culo deltoides (responsable de la flexión, abducción y
por la claudicación de los músculos tibiales anteriores. extensión de hombro) y la sensibilidad de la cara lateral
Si esto no es evidente con la marcha espontánea, la del hombro y brazo, el compromiso de los músculos
maniobra de marcha en talones puede hacer evidente romboides (Figura 6-8) es exclusivo del compromiso
una imposibilidad total o parcial de mantener la punta radicular, dada la precoz salida a nivel radicular del
de los pies elevados. El compromiso de la marcha en nervio dorsal de la escápula.
puntas suele ser posterior.

Marcha atáxica. Un dato anamnéstico clave es la Figura 6-8. Evaluación del músculo romboides. Para eva-
dificultad de caminar trayectos conocidos a oscuras luar la fuerza de los músculos romboides, el paciente con
(como ir al baño durante la noche), por la pérdida de las manos en la cintura intenta llevar contra resistencia los
aferencia visual, que puede compensar la falla propio- codos hacia la línea media posterior.
ceptiva. Una forma de diferenciar la marcha atáxica de la
polineuropática (que también comparte un elemento de
disfunción propioceptiva) es hacer caminar al paciente en
talones y puntas, pero con sujeción de manos por parte
del examinador, permitiendo que el paciente observe
sus pies. Esta ayuda subsana la falla propioceptiva, por
lo que aquel paciente que puede realizar esta maniobra
no presenta compromiso polineuropático motor.

Claudicación neurogénica de la marcha. Si bien

no corresponde a una alteración propiamentedel examen
físico, vale la pena mencionar este patrón de marcha,
producido principalmente por la raquiestenosis lum-
bosacra, y que es referida, al igual que la claudicación
vascular, por marcha limitada a distancias conocidas
por el paciente y que con un reposo adecuado permi-
te el reinicio de la marcha, produciendo una marcha
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122 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Radiculopatía C6 versus lesión de nervio mus- Radiculopatia L2-L3-L4 versus lesión de nervio
culocutáneo. Ambas lesiones producen paresia del femoral. Ambas estructuras pueden compartir el com-
músculo bíceps braquial, pérdida del reflejo bicipital y promiso de la flexión de cadera realizada por el músculo
compromiso sensitivo de la cara lateral de antebrazo. iliopsoas (raíces L2-L3 y segmento retroperitoneal del
Una maniobra discriminatoria es la evaluación de la nervio femoral) y la paresia en la extensión de rodilla,
flexión del codo con antebrazo en posición media entre efectuado por el cuádriceps. La distinción puede reali-
pronación y supinación, ya que este movimiento está zarse al evaluar la musculatura aductora de muslo, que
realizado por el músculo braquiorradial, que si bien presenta la misma inervación radicular, pero mediada
corresponde a miotomo C6, su inervación se produce por el nervio obturador.
por vía del nervio radial.
Radiculopatía L5 versus lesión de nervio fibular
Radiculopatía C7 versus lesión de nervio ra- común. El compromiso de ambas estructuras puede
dial. Ambas tienen como elemento común el compromiso presentarse como pie caído debido a la paresia de la
extensor de codo y de muñeca, esta última responsable musculatura eversora de pie (músculos fibulares). Sin
de la "mano caída". La discriminación se puede realizar embargo, en el caso de una radiculopatía L5, se obser-
porque, en el caso de la radiculopatía C7, existe también vará además compromiso del músculo glúteo medio
compromiso parcial de la musculatura flexora de carpo; (abducción de cadera), que es inervado por el nervio
en cambio, en la neuropatía radial se observa además glúteo superior.
compromiso de músculos radiales distales, como elex-

tensor propio del índice, cuya raíz nerviosa corresponde Radiculopatía S1 versus lesión de nervio tibial. Las
a C8. lesiones de ambas estructuras pueden provocar pérdida
de la sensibilidad de la mitad lateral del pie, abolición
Radiculopatía C8 versus lesión de nervio cubital del reflejo aquiliano y paresia de los músculos gastroc-
o ulnar. Las molestias sensitivas de los dedos cuarto y nemios y soleo (tríceps crural en su conjunto), lo que
quinto pueden explicarse por lesiones de ambas estruc- se manifiesta por dificultad en la marcha o monose-
turas. Se debe explorar un músculo que si bien dependa destación en punta de pie. Tal como en el caso anterior,
de la raíz C8, pertenezca a otro nervio. Estos músculos el compromiso de la musculatura proximal apoya una
discriminadores son el abductor corto del pulgar, de- radiculopatía sobre una neuropatía del nervio tibial. En
pendiente del nervio mediano, y el extensor propio del este caso, se debe evaluar la indemnidad de los mús-
índice, dependiente del nervio radial. Si la raíz C8 es la culos isquiotibiales y el músculo glúteo mayor, todos
comprometida, ambos músculos estarán paréticos, en dependientes de la raíz S1, pero inervados por ramos
cambio, si es el nervio ulnar el dañado, ambos músculos emergentes del tronco ciático y del nervio glúteo inferior
estarán indemnes. respectivamente.
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|123

CAPÍTULO 7

Semiología de las enfermedades de la motoneurona

Juan Carlos Casar

GENERALIDADES
Tabla 7-1. Diagnóstico diferencial de la esclerosis lateral
Las enfermedades de las neuronas motoras son los amiotrófica con predominio de signos de motoneurona
cuadros patológicos en los que el daño se centra en el superior
sistema motor voluntario, afectando a las neuronas del
cuerno anterior de la médula espinal, a los núcleos mo- Esclerosis lateral primaria
tores del troncoencéfalo y a las neuronas que conforman Paraparesia espástica hereditaria
los tractos corticoespinales y corticonucleares, cuyos Déficit de vitamina B12
somas se encuentran en la corteza motora primaria del Infección por VIH
lóbulo frontal. Neurosífilis

Este grupo de patologías se manifiesta clínicamente Paraparesia espástica tropical (por HTLV 1 y2)
como afectación de la fuerza muscular voluntaria o los Mielopatías

movimientos, en ausencia generalmente de síntomas Encefalopatias paraneoplásicas

sensitivos, y en la mayoría de los casos, de síntomas Esclerosis múltiple primariamente progresiva
Latirismo
cognitivos.
La enfermedad de las neuronas motoras más frecuente Intoxicación por zinc

en el adulto es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), VIH: virus de la inmunodeficiencia humana, HTLV: virus linfotrópico
en cuya aproximación semiológica se basa este capítulo, humano de células Ttipo 1 y tipo 2.

advirtiendo, cuando sea conveniente, elementos de su

diagnóstico diferencial (Tablas 7-1 y 7-2).
El diagnóstico de la ELA es fundamentalmente clínico, Tabla 7-2. Diagnóstico diferencial de la esclerosis lateral
siendo el objetivo del estudio de laboratorio, por una amiotrófica con predominio de signos de motoneurona
parte, confirmar y complementar los hallazgos clínicos inferior

desde un punto de vista

electrofisiológico (con
Atrofia muscular progresiva
estudios de conducción Clínica de compromiso de
Miastenia gravis
nerviosa y electromiogra- motoneurona superior
Miopatías
fía), y por otra, descartar . Paresia
Neuropatía motora multifocal
otras patologías que pu- Hipertonía espástica
Atrofia muscular espinal de inicio tardío (tipo IV)
diesen presentarsedeuna Hiperreflexia
Enfermedad de Kennedy
forma similar. ⚫ Clonus
Enfermedad de Hirayama
La ELA es una enfer-
Síndrome pospolio
medad neurodegenerativa
Intoxicación por plomo o mercurio
progresiva y todavía in-
curable que afecta todo el Clínica de compromiso de
sistema motor somático. motoneurona inferior

Sus manifestaciones clí- . Paresia se localizan en la corteza motora primaria del lóbulo
nicas se dividen entre las . Hipotonia frontal y los tractos corticonucleares y corticoespinales,
que resultan de la pérdida . Fasciculaciones y las que resultan de la afectación de las motoneuronas
de las motoneuronas Arreflexia inferiores (MNI), localizadas en el cuerno anteriorde la
superiores (MNS), que médula espinal y núcleos del troncoencéfalo. El cuadro
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124 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

clínico del compromiso de las MNS es un síndrome sábanas), vestirse, abrir un frasco, escribir o utilizar los
piramidal (paresia, hipertonía espástica, hiperreflexia, cubiertos. En alrededor del 25% de los pacientes los prime-
clonus). El cuadro clínico del compromiso de la MNI ros síntomas son bulbares y las quejas son de dificultades
se comporta como una lesión del sistema nervioso para hablar (problemas
periférico motor (paresia, hipotonía, fasciculaciones en la modulación, y, a
y arreflexia). Cabe mencionar que si bien el reflejo veces, en el volumen de El25% de las ELA comienzan

plantar extensor (reflejo de Babinski) es propio de un la voz) o para alimentarse porsíntomas bulbares.
síndrome piramidal, en la ELA con compromiso de (disfagia que, sobre todo
MNS este reflejo habitualmente se mantiene flexor o al inicio, aparece al tragar

indiferente a pesar de aparecer los otros signos pira- volúmenes importantes de líquidos, o cansancio al co-
midales, el motivo de este hallazgo ha sido debatido mer). Más adelante en la enfermedad suelen aparecer
sin encontrar una explicación. dificultades en el manejo de la saliva, alteraciones en la
La ELA es una enfermedad con un alto grado de hete- comunicación y baja de peso.
rogeneidad clínica, pero siempre letal, con una mediana En alrededor del 5% de los pacientes los primeros
de sobrevida de alrededor síntomas pueden deberse a la debilidad progresiva de los
de tres años desde el inicio músculos respiratorios, que se manifiesta como ortopnea
de los síntomas. El reflejo de Babinski es muy (u ocasionalmente con la historia de una disnea que
Relacionado con esto, infrecuente en pacientes aparece con esfuerzos o al sumergirse en el agua) y que
un elemento anexo, pero con ELA. también puede incidir fuertemente en la baja de peso.
no menos importante en Muchas veces los pacientes notan también una menor
la exploración semiológica fuerza al toser. Al avanzar la debilidad de la musculatura
de un paciente con patología de las neuronas motoras, respiratoria, se produce hipoventilación y desaturaciones
tanto en las primeras consultas como en el seguimiento nocturnas, que pueden manifestarse por somnolencia
de la enfermedad, es considerar la información e impre- diurna y cefaleas matinales.
siones que el paciente pueda tener sobre la condición y Otra forma de presentación infrecuente, pero carac-
su estado emocional. Mantener esta perspectiva permite terística, y que puede
intentar obtener una evaluación que idealmente sea lo relacionarse con el

más objetiva posible de su estado neurológico, evitando compromiso ventilato- Causas de cabeza caída

sesgos, y a la vez compasiva, de forma quepermita llegar rio, es la paresia de la . Esclerosis lateral amiotrófica

a una adecuada relación médico-paciente y evite, en cada musculatura cervical, . Enfermedad de Parkinson

encuentro, impactar negativamente las expectativas de sobre todo la extenso- . Atrofia multisistémica

este último induciendo, ya sea una interpretación exa- ra, que se manifiesta . Distonia cervical

gerada del avance de la enfermedad o, por el contrario, como cabeza caída. . Síndrome pospolio

una reafirmación voluntarista que minimice el pronóstico Esta presentación . Miastenia gravis

yque puede llevar a desatender su cuidado. tiene un diagnóstico . Lambert-Eaton

diferencial interesante, . Polimiositis

donde las causas más . Miositis focal

ANAMNESIS PRÓXIMA frecuentes son mias- . Miopatia por cuerpos deinclusión

La anamnesis próxima tiene por objetivo detectar el tenia gravis y algunas Miopatia mitocondrial

patrón de afectación neurológica que sufre el paciente, miopatías. Distrofia facioescapulohumeral

evaluando, al mismo tiempo, su grado de discapacidad Es importante defi-
funcional. Las primeras manifestaciones de la ELA suelen nir la forma de progre-
presentarse en las extre- sión de los síntomas: en general en la ELA, la debilidad
midades, generalmente en muscular sigue un patrón miotómico (definido por el
forma asimétrica (lo que El 70% de las ELA comienzan patrón de inervación de las raíces motoras), y la progre-
se denomina el cuadro por las extremidades. sión suele ser paulatina (en meses) hacia los miotomas
clásico, en alrededor del adyacentes, tanto en sentido rostro-caudal como lateral. Es
70% de los pacientes): una frecuente que los pacientes
historia de tropiezos frecuentes o cansancio al caminar noten, además de la baja
cuando parte por las extremidades inferiores, o falta de peso, una pérdida de Los movimientos extraocula-
de fuerza o torpeza con las manos cuando parte por las masas musculares, y es res se afectan en forma muy
extremidades superiores. Es útil preguntar dirigidamente posible que se quejen tardía en la ELA, su presencia
sobre dificultades para caminar, subir escaleras, moverse de cierta fatigabilidad sugiere otra enfermedad.
en la cama (por ejemplo, darse vuelta o acomodar las (paresia que aumenta en
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CAPÍTULO 7. SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA | 125

la tarde o después de un rato de ejercicio mantenido), Por último, siempre

pero estas fluctuaciones son de menor intensidad que es importante preguntar Causas farmacológicas de

las observadas en la miastenia gravis. acerca del usode fármacos, fasciculaciones

Todas las manifestacio- especialmente si el motivo Agonistas betaadrenérgicos

nes de la ELA se presentan de consulta es la presencia . Estatinas

en forma progresiva y en El compromiso de esfinteres de fasciculaciones. Las Inhibidores de la acetilco-

ausencia de síntomas sen- en la ELA es muytardío, su fasciculaciones son uno linesterasa
sitivos. Los movimientos presencia precozsugiere otra de los síntomas y signos
extraoculares tampoco enfermedad. característicos de las en-
se ven afectados hasta fermedades de la motoneurona, pero que también puede
etapas muy tardías de la aparecer como un efecto adverso de medicamentos como
enfermedad y la presencia de diplopía debe hacerpensar los agonistas betaadrenérgicos, estatinas, estimulantes
en otros diagnósticos. La inervación genitourinaria tam- e inhibidores de la acetilcolinesterasa. La percepción de
poco suele comprometerse fasciculaciones en ausencia de una historia de debilidad
hasta etapas muy tardías, y sin hallazgos en el examen físico sugerentes de atrofia
pero ocasionalmente al- Algunos pacientes con ELA muscular, paresia o alteraciones piramidales proba-
gunos pacientes pueden presentan síntomas sensi- blemente se deba a un
presentar desde el inicio tivos menores y de escasa cuadro conocido como fas-
algún grado de inconti- progresión. ciculaciones benignas. El Fasciculaciones sin paresia
nencia urinaria o fecal,que cuadro de fasciculaciones ni atrofia es más propio de
generalmente es menor y benignas no corresponde fasciculaciones benignas, y
no progresiva. De la misma forma, en ocasiones, algu- a una enfermedad de las no de ELA.

nos pacientes con ELA manifiestan síntomas sensitivos motoneuronas, sino más

menores y de escasa progresión. bien de una condición no

Otro aspecto importante de explorar, especialmente si progresiva, y en general transitoria, que puede asociarse
se sospecha la presencia de síntomas de primera moto- al uso de fármacos, exceso de cafeína o ser el motivo de
neurona, es la detección consulta de adultos temerosos de sufrir una ELA. Se
de la presencia de un trata muchas veces de profesionales autoexigentes en
afecto pseudobulbar, que En el afecto pseudobulbarse su cuarta o quinta década, frecuentemente relacionados
corresponde a la presen- observa risa o llanto inmoti- con el área de la salud. Estos pacientes describen las
cia de episodios de risa o vado, frecuente, exagerado fasciculaciones con más frecuencia en las extremidades
llanto frecuentes, que en yalternante. inferiores o en la cara, pero es inusual lograr detectarlas
general el paciente reco- al momento del examen físico.
noce como inmotivados
o exagerados respecto a sus emociones del momento.
ANAMNESIS REMOTA
Este cuadro, sumado a las dificultades de comunicación,
puede generar confusión Hay algunos aspectos de la anamnesis remota que per-
y ser muy frustrante para miten poner en contexto los síntomas del paciente. Entre
el entorno del paciente. El 15% de los pacientes con sus antecedentes mórbidos es importante considerar la
Sumado a esto, en alre- ELAdesarrollan una demencia presencia de enfermedades autoinmunes tanto entre
dedordel 15% de los casos, frontotemporal. los antecedentes familiares como personales, dado que
los síntomas motores se existen cuadros inmunomediados con síntomas pura-
asocian a síntomas cogni-
mente motores, como la miastenia gravis, algunas neu-
tivos en la forma de una
ropatías inflamatorias crónicas o miopatías inflamatorias
demencia frontotemporal, Los pacientes con ELA de
que pudiesen plantearse en el diagnóstico diferencial
generalmente desde tem- inicio bulbar tienen mayor y que no es infrecuente la coexistencia de dos o más
prano en la evolución de riesgo de desarrollar una enfermedades autoinmunes. También es interesante el
la enfermedad y particu- demencia frontotemporal. antecedente de neoplasias que hayan sido tratadas con
larmente asociado a los
radioterapia, tratamiento que muchos años después pu-
cuadros de inicio bulbar.
diera llevar a la aparición de neuropatías degenerativas
Para detectarla es importante explorar la presencia de en el área irradiada, lo que pudiese llevar a confusión
cambios de personalidad y conductuales hacia la apatía con las etapas iniciales de una ELA, pero que no explica
o la desinhibición, y trastornos del lenguaje como difi- la extensión posterior de los síntomas a otros territorios,
cultad de comprensión y errores ortográficos. como sí ocurre en la ELA.
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126 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

A la minoría de los ca- ELA puede manifestarse como baja de peso por varios
sos de ELA en que existe Hasta en el 10% de los pa- motivos: la disfagia puede llevar a cambios en la can-
historia familiar (del 5% cientes la ELA es hereditaria. tidad y contenido de la dieta que la hagan insuficiente
al 10%) se les denomina para cubrir las necesidades metabólicas, o la fatiga de la
"formas familiares de musculatura oral y masticatoria puede llevar a prolongar
ELA", en contraposición con las esporádicas. Se han los tiempos de alimentación y reducir así la ingesta, o
descrito mutaciones en más de 30 genes que podrían el compromiso de la musculatura respiratoria u otros
provocarla, en general con un patrón de herencia auto- factores no identificados pueden llevar a un aumento de
sómico dominante. Mutaciones en varios de estos genes, los requerimientos metabólicos que lleven a la pérdida
incluida la mutación más frecuente (la expansión de un de peso, incluso sin restricciones en la ingesta. Una
hexanucleótido en el gen C9orf72, que explica alrededor pérdida de más del 10% del peso habitual, no explicada
del 40% de los casos familiares, y que también puede por otros motivos, se considera como una alarma para
encontrarse en algunos casos esporádicos), pueden ma- considerar algún tipo de intervención paliativa. Existe
nifestarse también como una demencia frontotemporal cierta evidencia que sugiere que detener la pérdida de
(con o sin ELA) y posiblemente también como otros peso puede tener un efecto favorable en la evolución de
cuadros neurológicos degenerativos. Por lo tanto, es la enfermedad.
interesante obtener una detallada historia familiar de Otro elemento importante en algunos pacientes es
enfermedades neurológicas o psiquiátricas, que ideal- detectar polipnea y el uso de musculatura respiratoria
mente abarque a tres generaciones, para poner en este accesoria, ya sea basalmente con el paciente sentado o
contextocada caso individual, pese a que en la actualidad si esta aparece cuando se pone en decúbito, ya que esto
las implicancias prácticas de esta información se limiten es un signo de paresia o fatiga de la musculatura respi-
fundamentalmente a la posibilidad de dar un consejo ratoria. Se trata de un hallazgo relevante en pacientes
genético informado a los familiares del paciente. La con ELA en los que uno sospecha el compromiso res-
historia familiar puede ser también orientadora en casos piratorio o la presencia de aspiración por disfagia, pero
en que las manifestaciones clínicas son exclusivamente a veces también en pacientes que están en estudio por
de compromiso de las MNS (para hacer el diagnóstico un síndrome consuntivo, al ser uno de los hallazgos
diferencial con cuadros como la paraparesia espástica que permite plantear que el origen sea neurológico.
hereditaria, entre otros) o de las MNI, planteándose Por supuesto, también esto es un signo de alarma para
otros diagnósticos genéticos como la atrofia muscular considerar intervenciones de apoyo ventilatorio.
espinal de inicio tardío.
No es claro el peso de factores ocupacionales en elriesgo
EXAMEN NEUROLÓGICO
de ELA, pero en general es adecuado explorar la posible
exposición a tóxicos, especialmente metales pesados, El examen neurológico detallado, idealmente repetido
o el antecedente de trauma encefálico o raquimedular en el tiempo, es fundamental para el diagnóstico de
repetido. Cuando el cuadro clínico es sugerente y existe ELA, dada la ausencia de exámenes de laboratorio lo
la posibilidad de que el paciente esté en la actualidad suficientemente sensibles y específicos como para poder

expuesto a metales pesados, puede ser relevante deter- hacer un diagnóstico positivo.

minar los niveles de algunos de estos en particular y, si Como ya se ha descrito, las manifestaciones pueden
están elevados, intentar tratamientos quelantes. ser diversas en distintos pacientes según la topología
La infección por VIH (Virus de Inmunodeficiencia predominante. El hallazgo de signos sugerentes de
Humana) puede provocar cuadros tipo ELA reversibles compromiso tanto de la MNS como de la MNI en un
con terapia antirretroviral. mismo segmento corporal, y la progresiva extensión
de este compromiso a otros segmentos en ausencia de
signos no motores, excluye gran parte del diagnóstico
EXAMEN FÍSICO GENERAL
diferencial. Con el término "segmentos" se hace referencia
Quizás el elemento más importante a evaluar en un a cada una de las extremidades inervadas por los plexos
paciente con ELA, más allá de hallazgos particulares en cervicobraquial y lumbosacro, la musculatura axial de la
el examen de otros sistemas que permitan ampliar el región toracolumbar y la musculatura bulbar.
diagnóstico diferencial (como por ejemplo, plantear la Dentro de las enfermedades de la motoneurona existen
atrofia bulboespinal ligada al X, o enfermedad de Kennedy entidades de compromiso clínicamente exclusivo de las
si se detecta la presencia de ginecomastia en un paciente MNS o de las MNI. Existen variantes de ELA (Tabla 7-3)
joven de sexo masculino con un cuadro de exclusivo que se manifiestan clínicamente casi exclusivamente de
compromiso de la MNI), es el registro sistemático del esta forma y que en general presentan una evolución
peso del paciente. Como se mencionó previamente, la más lenta: cuando la presentación es un compromiso
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CAPÍTULO 7. SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA 127

Tabla 7-3. Variantes de esclerosis lateral amiotrófica Examen mental. Como se mencionó, hasta el 15% de
los pacientes con ELA pueden presentar una demencia
Esclerosis lateral primaria frontotemporal, que se suele manifestar temprano en la
Síndrome de Mills (hemiparesia progresiva) enfermedad. Por otro lado, hasta el 50% de los pacientes
con ELA pueden presentar alteraciones menores en los
Atrofia muscular progresiva
Síndrome de Vulpian (flail arms)
mismos dominios cognitivos.
Estos pacientes presentan síntomas conductuales y
Pseudopolineurítica o síndrome de Patrikios (flail legs)
emocionales como apatía, impulsividad, compulsión
por comidas dulces e incluso alucinaciones, junto con
alteraciones del lenguaje, como disminución de la fluidez
casi exclusivo de la MNI se denomina atrofia muscular semántica, pudiendo llegar al mutismo, dificultades en
progresiva, aunque los estudios post mortem muestran la comprensión y errores ortográficos. A diferencia de
que en estos casos de todos modos existe un grado menor otras demencias, la función visuoespacial está preservada.
degeneración de las MNS. En la mayoría de los pacientes con ELA, al examinar el
lenguaje oral, más que una afasia se observará en algún
momento disartria, generalmente mixta, mezclando en
Variantes de ELA y características
distintas proporciones un compromiso motor de la MNS,
Esclerosis lateral primaria Solo MNS que produce una disartria espástica, con un habla más
Síndrome de Mills Hemiparética lenta y forzada e ininteligible por poca articulación, y
Síndrome de Vulpian Proximal de extremidades superiores de la MNI, que produce disartria flácida, caracterizada
Síndrome de Patrikios Distalde un pierna por un habla nasal e hipofónica con pobre articulación.

Examen de nervios craneanos. La oculomotilidad

El compromiso progresivo y aislado de las MNS se está en general preservada y es frecuente detectar algún
denomina Esclerosis Lateral Primaria (ELP), por la grado de paresia facial, no tan significativo hasta etapas
ubicación de la vía piramidal en las columnas laterales avanzadas de la ELA.

de la médula espinal. Infrecuentemente, la ELA puede Es importante examinar la elevación del velo del pa-
manifestarse con compromiso de MNS predominante ladar y, eventualmente, la deglución. El reflejofaríngeo
en un solo hemicuerpo, se le denomina hemiparesia se compromete provocando disfagia, desnutrición y
progresiva o síndrome de Mills. La ELP es de mejor aspiración. Esto último es causa frecuente de neumonía
pronóstico, con una sobrevida que puede ser mayor a 10 en estos pacientes.
años, sin embargo, hay que esperar para poder hacer el Es frecuente encontrar hallazgos en la lengua: paresia
diagnóstico (como también para las otras variantes), ya con atrofia y fasciculaciones, por compromiso de la MNI,
que es frecuente que se agreguen signos de compromiso o paresia con bradicinesia, por compromiso de la MNS.
de la MNI en los primeros cuatro años de enfermedad. Como es posible encontrar fasciculaciones al protruir la
Otra variante de la ELA es la paresia bulbar progre- lengua en personas sanas, se recomienda buscarlas en
siva, donde los síntomas y signos se concentran en la una posición intermedia si se sospecha ELA.
musculatura bulbar, tanto con manifestaciones de MNI Es importante explorar la liberación de los reflejos
como de MNS.
maseterino (ostotendíneo) y glabelar (arcaico), sobre
Por último, existen las variantes denominadas en
todo cuando hay escasez de otros hallazgos en el examen
inglés como los síndromes de flail arms (síndrome de de los nervios craneanos, ya que de encontrarse, permi-
Vulpian) yflail legs (pseudopolineuropática o síndrome ten plantear la existencia de compromiso de las MNS
de Patrikios). Ambos presentan una evolución más y las vías corticonucleares. Inversamente, la presencia
lenta, predomina la afectación de las MNI y se inician de hallazgos sugerentes de una ELA solo en miotomas
en forma asimétrica. Cabe destacar que en la variante caudales obliga a descartar patología de la médula espinal.
de Vulpian, el compromiso es mayor en la musculatura
proximal de las extremidades superiores; y en la de Examen motor. Como se explicó, el examen motor
Patrikios, en la musculatura distal de las extremidades es fundamental para plantear el diagnóstico de enfer-
inferiores. De hecho, es frecuente que la de Patrikios medades de la motoneurona. Los hallazgos sugerentes
se confunda inicialmente con una parálisis de nervio de patología de la MNI son: paresia con atrofia muscular
fibular, sin embargo, en la variante de ELA no habrá y fasciculaciones, asociado a reflejos osteotendíneos y
compromiso sensitivo y será progresiva. tono disminuidos. La fisiopatología de las fasciculacio-
A continuación se describen algunas particularidades nes no está completamente aclarada y posiblemente
del examen neurológico de estas enfermedades. algunas también tengan origen central. El hallazgo de
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128 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 7-1. Signo de la mano dividida o split hand. Paciente con atrofia de la eminencia tenar derecha y del primer interóseo
dorsal derecho, con indemnidad de la eminencia hipotenar.

fasciculaciones abundantes en el examen de músculos comparten las mismas raíces C8 y T1, y salvo el múscu-
paréticos y atróficos es muy sugerente de ELA, pero lo abductor pollicis brevis, que es inervado por el nervio
también se describen en la enfermedad de Kennedy y mediano, todos los otros músculos tenares, hipotenares
en la atrofia monomiélica o enfermedad de Hirayama. y primer interóseodorsal
La enfermedad de Hirayama generalmente se observa en están inervados por el
nervio ulnar.
Causas de splithand
hombres jóvenes y se caracteriza por compromiso de las
MNI en forma progresiva, pero regionalmente limitada La similitud en el com- Esclerosis lateralamiotrófica
a una extremidad, habitualmente la porción distal de la promiso de músculos late- Enfermedad de Hirayama

superior. La etiología más probable es la lesión traumática rales de la mano inervados

del cuerno anterior de la médula espinal correspondiente por dos nervios distintos
a los miotomas afectados. (mediano y ulnar), junto con la desproporción con el
Es importante recalcar que el patrón de compromiso compromiso de la musculatura hipotenar también
de la MNI en la ELA es de miotomas, extendiéndose inervada por el nervio ulnar, sugiere un patrón que
paulatinamente a segmentos contiguos. El hallazgo probablemente refleje la distribución somatotópica
de un patrón de compromiso motor con territorio de de las motoneuronas afectadas en el cuerno anterior

nervios periféricos o de plexo obliga a sospechar otras de la médula espinal o en la corteza motora primaria.

patologías, como la neuropatía motora multifocal, que Por este motivo, la mano dividida es un signo bastante
es inmunomediada. específico de ELA, pese a que también ha sido descrito
con menor frecuencia en casos de otras enfermedades
de las neuronas motoras, como la enfermedad de
Splithand Hirayama. Sin embargo, no siempre está presente; en
Atrofia de eminencia tenar Nervio mediano casos precoces pueden verse igualmente afectadas am-
Nervio ulnar bas eminencias o incluso haber un mayor compromiso
Atrofia de primer interóseo dorsal
Indemnidad de eminencia hipotenar Nervio ulnar hipotenar que tenar. En etapas avanzadas de la ELA la
disociación se pierde.
Las manifestaciones del compromiso de la MNS sue-

Uno de los signos más específicos de ELA es el signo len ser más sutiles en la ELA en comparación con otras

de la mano dividida, en inglés split hand (Figura 7-1). patologías que afectan a las neuronas de las vías motoras
Este signo se refiere a la disociación en términos de descendentes. En parte esto se explica por la afectación

trofismo, pero también de fuerza muscular y compromiso simultánea de las MNI, pero probablemente también
electrofisiológico de la musculatura de la mitad tenar refleje la degeneración concomitante de motoneuronas
(lateral) de la mano comparada con la hipotenar (me- gamma e interneuronas inhibitorias tanto en el cuerno
dial). En la ELA, suele verse una gradiente en la atrofia anterior de la médula espinal como en la corteza mo-
de la musculatura interósea, con un compromiso más tora primaria. Los signos de compromiso de MNS son
notorio en la eminencia tenar y en el primer interóseo paresia con bradicinesia para movimientos complejos e
dorsal que en la eminencia hipotenar. Estos músculos hiperexcitabilidad de los arcos reflejos espinales, lo que
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CAPÍTULO 7. SEMIOLOGIA DE LAS ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA 129

se manifiesta como hiperreflexia, hipertonía espástica El examen cerebeloso se verá dificultado por la presen-
y eventualmente clonus, además de la desinhibición de cia de paresia, pero no se espera encontrar alteraciones.
reflejos polisinápticos cutaneomusculares, como el reflejo
plantar o el signo de Hoffmann y de Trömner. La paresia Examen sensitivo. No se espera encontrar hallazgos
de origen corticoespinal característicamente afecta más a en el examen sensitivo, y si los hay debiese buscarse
la musculatura extensora de las extremidades superiores otra enfermedad.

(en comparación con la extensora), y a la dorsiflexión y Existen reportes, sin embargo, de ocasionales pacientes
flexión de la cadera en las extremidades inferiores. En la con ELA, especialmente en algunas formas familiares, en
ELA, las manifestaciones más frecuentes de compromiso los que se puede encontrar hipoestesia distal en distintas
de MNS son la distribución de la debilidad muscular (que modalidades sin otra explicación. La progresión de los
se superpone a la afectación de las MNI), un aumento síntomas sensitivos, sin embargo, suele sermarcadamente
en el área reflexógena de los reflejos osteotendíneos menor al cuadro motor.
(cuya amplitud, dependiendo del compromiso de la
musculatura efectora, no siempre está objetivamente Examen de la marcha. La marcha suele llegar a
aumentada) y el aumento del tono de tipo espástico, que alterarse en todos los pacientes en algún estadío de la
suele ser más evidente en las extremidades inferiores ELA, más precoz o más tardíamente, dependiendo de
(aunque esto puede perderse cuando el compromiso las distintas variantes de la enfermedad. Como ya se ha
de MNI es más avanzado). Como se mencionó, no es comentado para las otras manifestaciones semiológicas,
frecuente la presencia del signo de Babinski, pero sí el en cada paciente puede encontrarse una mezcla particular
de Hoffmann en las extremidades superiores, aunque de hallazgos de compromiso de MNI y MNS. En general
su hallazgo es menos específico. se observa una marcha en steppage, con elementos varia-
Es importante recordar examinar la fuerza de la bles de espasticidad. La presencia de un predominio de
musculatura cervical y la tolerancia al decúbito. Se signos de MNS puede hacer que el examen de la marcha
sugiere evaluar la fuerza de la musculatura respiratoria sea fluctuante, empeorando la espasticidad luego deun
periódicamente a través de pruebas espirométricas es- período de reposo o si aumenta la ansiedad del paciente.
pecíficas en el laboratorio broncopulmonar, que suelen La pérdida de la deambulación y la progresiva inmovilidad
ser complementarias y permiten diferenciar la afectación del paciente obligan a adecuar las técnicas del examen
de la musculatura espiratoria e inspiratoria. neurológico a cada estadio de la enfermedad.
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130

CAPÍTULO 8

Semiología de los trastornos del sistema nervioso

autonómico

Diego Gutiérrez, Patricio Sandoval y Patricio Mellado

GENERALIDADES
comunicante gris) que llevan información vasomotora,
El sistema nervioso autonómico se encarga del manteni- pilomotora y sudomotora. De los ganglios prevertebrales
miento de la homeostasis, y por ende controla todos los emergen axones hacia el músculo liso de vasos sanguí-
órganos del cuerpo humano. Muy vinculado al correlato neos y de vísceras abdominales.
somático de las emociones, con frecuencia se relaciona El neurotransmisor de esta segunda neurona es nora-

a patologías funcionales, siendo la "disautonomía" un drenalina, con excepción de las glándulas sudoríparas,
diagnóstico muy en boga en la actualidad (ver Capítulo en donde el neurotransmisor es acetilcolina. El sistema

18: Semiología de los trastornos neurológicos funcionales). Es simpático tiene una vía aferente que ingresa a la médula
fundamental reconocer los genuinos síndromes disauto- espinal junto a las raicillas
nómicos, los que se clasifican en centrales o periféricos, sensitivas.
El sistema nervioso cen- Síndrome de Claude
focales o difusos, simpáticos o parasimpáticos.
Bernard-Horner
tral ejerce control sobre el
sistema nervioso simpático . Ptosis discreta
RECUERDO ANATOMOFISIOLÓGICO a través de un tracto que . Miosis

Para comprender los síndromes disautonómicos es ne- nace en el hipotalamo . Anhidrosis

cesario recordar brevemente algunas características de y que baja por el tron- Enoftalmo aparente
la anatomía y fisiología del sistema nervioso autónomo. coencéfalo sin decusarse
hasta hacer sinapsis en
Sistema nervioso central. Existen áreas autonómicas las neuronas preganglionares. Una lesión en este tracto
localizadas en el sistema nervioso central: corteza cerebral provocará una pérdida de la función autonómica simpá-
(corteza insular, corteza cingulada anterior y amígdala), tica ipsilateral, que se manifestará clínicamente como
un síndrome de Claude Bernard-Horner.
diencéfalo (hipotálamo) y troncoencéfalo (sustancia gris
periacueductal, núcleo parabraquial, núcleo del tracto Los síntomas y signos por falla simpática son: hi-
solitario, bulbo ventrolateral y núcleos del rafe). Estos potensión ortostática, bradicardia, anhidrosis, ptosis
núcleos autonómicos centrales controlan las neuronas palpebral discreta y miosis. Los síntomas y signos por
preganglionares simpáticas y parasimpáticas, las que hiperactividad simpática consistirán en: hipertensión
actúan en forma complementaria. arterial, taquicardia, hiperhidrosis y midriasis.

Sistema nervioso simpático. El sistema nervioso sim- Sistema nervioso parasimpático. El sistema ner-
pático se estructura a partir de neuronas preganglionares vioso parasimpático se estructura a partir de neuronas
localizadas en la médula espinal, específicamente en la preganglionares que se ubican en dos regiones del
columna intermediolateral entre TI y L3, desde donde sistema nervioso central: el troncoencéfalo y la médula
emergen axones de diámetro pequeño y con abundante espinal a nivel sacro (S2-S3-S4), y que se proyectan a
mielina (ramo comunicante blanco), junto a las raicillas ganglios parasimpáticos localizados muy cercanos a
motoras hasta su sinapsis, dependiente de acetilcolina, los órganos diana. Esta sinapsis utiliza acetilcolina,
que puede ser en tres lugares diferentes: en los ganglios de estos ganglios emergen axones que inervan a los
paravertebrales, en los ganglios prevertebrales o en la órganos diana también a través de acetilcolina. En la
médula adrenal. De los ganglios paravertebrales, nacen Tabla 8-1 se mencionan los núcleos parasimpáticos del
axones de diámetro pequeño y con escasa mielina (ramo troncoencéfalo y sus efectores.
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CAPÍTULO 8. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMICO | 131

Tabla 8-1. Núcleos parasimpáticos de troncoencéfalo y sus efectores

Núcleo Región Nervio Ganglio Efector

Edinger-Westphal Mesencéfalo III Ciliar Constrictor pupilar

Lagrimal Puente VII Esfenopalatino Glándula lagrimal

Salivatoriosuperior Puente VII Submandibular Glándula submaxilar

Glándula sublingual

Salivatorioinferior Bulbo raquídeo IX Ótico Glándula parotida

Dorsal delvago Bulbo raquídeo X Órganos Broncoconstricción

Movimiento intestinal

Ambiguo Bulbo raquídeo X Órganos Bradicardia

Los síntomas y signos por falla parasimpática son: Piridostigmina y miastenia gravis. En pacientes con
taquicardia, midriasis, retención urinaria, disfunción miastenia gravis se utiliza piridostigmina (Mestinón)
eréctil, ojos y boca secas. Los síntomas y signos por para bloquear la enzima que cataliza la acetilcolina en el
hiperactividad parasimpática consisten en: bradicardia, espacio sinaptico, la acetilcolinesterasa, lo que produce
urgencia e incontinencia, sialorrea y epífora excesiva. un aumento de los niveles de acetilcolina. Como efecto
Una importante consideración respecto a las sinapsis indeseado, pero esperable, el paciente habitualmente
que utilizan acetilcolina en los sistemas simpático y experimenta síntomas y signos colinérgicos como: dolor
parasimpático es que en la primera sinapsis en ambos abdominal y diarrea, bradicardia, broncoespasmo, bron-
sistemas los receptores postsinápticos son de tipo nico- correa y sialorrea. No es raro que se deba bajar las dosis
tínico, en cambio, en la segunda sinapsis del sistema de piridostigmina en los paciente ambulatorios debido a
parasimpático los receptores son de tipo muscarinico. la diarrea. En la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI),
en los pacientes con crisis miasténica, no es infrecuente
Sistema nervioso entérico. Existe un tercercompo- que se les deban bajar la dosis de piridostigmina debido
nente, el sistema nervioso entérico, que está localizado a broncorrea.
en los plexos mientérico de Auerbach y submucoso de
Meissner, ambos en la pared del tubo digestivo. Si bien la Antidepresivos y antipsicóticos. Fármacos antide-
motilidad y secreción gastrointestinal es controlada por presivos y antipsicóticos pueden presentar un efecto
el sistema nervioso entérico a partir de reflejos originados anticolinérgico debido al bloqueo de receptores de
en el mismo sistema digestivo, existe un control vagal acetilcolina muscarinicos, lo que puede producir: ta-
(parasimpático) de la motilidad esofágica y gástrica, y quicardia, ojos y boca secas, anhidrosis, constipación y
un control simpático (inhibitorio) del tubo digestivo. retención urinaria. Estas mismas drogas generan a nivel
Los síntomas por falla del sistema nervioso entérico son: del sistema nervioso central un bloqueo de receptores
gastroparesia y constipación. Su hiperactividad produce adrenérgicos tipo alfa-1 y su principal reacción adversa
dolor abdominal y diarrea. será hipotensión ortostática.
La sintomatología por disfunción autonómica también
puede ser secundaria a interferencias en la neurotrans- Síndrome de Claude Bernard-Horner. Este es el
misión entre los sistemas y los órganos diana, asícomo paradigma de un síndrome disautonómico simpático
por efectos farmacológicos. focal, en este caso por denervación simpática del ojo.
Se caracteriza por miosis que se hace más evidente en
Efectos autonómicos debido a fármacos. Los oscuridad, ya que ante la falta de luz se debiera producir
medicamentos que tiene actividad sobre receptores midriasis, la que no ocurre por la falta de inervación
adrenérgicos o colinérgicos pueden presentar efectos simpática en el ojo afectado, y sí se produce en el ojo
autonómicos, algunos significativos, pudiendo provocar contralateral, haciéndose más evidente la anisocoria.
complicaciones graves. En lesiones crónicas de larga data puede producirse iris
En la práctica neurológica se encuentran casos este- heterocrómico. Además, se produce una ptosis palpebral
reotipados, como los que se presentan a continuación. discreta debido a denervación del músculo torsal superior
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132 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE SEMIOLOCÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

(músculo de Müller), enoftalmo aparente por elevación palpitaciones, sudoración y visión borrosa. El paciente
del párpado inferior y anhidrosis de la hemicara. Este puede tener la sensación de desmayo inminente, lo que
último signo es inconstante, de difícil percepción clínica y se denomina lipotimia. Estos síntomas aparecen cuando
además depende de la localización anatómica de la lesión. falla el control simpático de los vasos sanguíneos de las
El síndrome de Claude Bernard-Horner (SCBH) de extremidades y del abdomen, permitiendo la caída de la
primer orden es aquel producido por una lesión de la presión arterial al asumir la posición de bipedestación

como
primera neurona que desciende sin decusarse desde el

este
En

contexto
)

.
pooling

venoso

manifestación
núcleo posterolateral del hipotalamo hasta el cuerno de hipoperfusión encefálica asociada a cambios bruscos
intermediolateral de la médula espinal en el centro cilioes- de posición, puede ocurrir síncope, que puede presentarse
pinal de Budge (C8-T2). inmediatamente después de desplegar los síntomas antes
Suele acompañarse de descritos, o sin ellos.

otros síntomas y signos Sindrome deWallenberg En el caso del síncope vasovagal, se debe indagar las
por compromiso de sis- . Voz bitonal situaciones que rodean al episodio, como tiempos pro-
tema nervioso central . Nistagmus longados de pie o en lugares aglomerados y con poca
dependiendo del nivel de . Ataxia de la marcha ventilación, y también situaciones gatillantes, como tos,
la lesión, la más frecuente . Maldición de ondina dolor severo, punción venosa, ejercicio físico extenuante,
es el infarto bulbar lateral Ipsilateral: defecación y micción.
que provoca un síndrome .Sd. Claude Bernard-Horner Durante o inmediatamente después del episodio
de Wallenberg. . Hipoestesia facial sincopal, pueden aparecer movimientos clónicos de
El SCBH de segundo .Paresia de velo palatino extremidades, bruscos y breves, que harán sospechar
orden se produce por . Dismetria un evento epiléptico. Incluso puede haber pérdida del
lesiones en la neurona pre- Contralateral: control esfinteriano. Sin embargo, la anamnesis dirigida
ganglionar, que va desde Hipoestesia braquiocrural de cuadros similares, gatillantes, el entorno y la completa
la médula espinal hasta el . Disociación siringomiélica y pronta recuperación de
ganglio cervical superior, la conciencia orientarán a
por ejemplo, un tumor de un síncope convulsivo por El sincope convulsivo habi-
Pancoast. Suele acompañarse de otros síntomas locales sobre una crisis epiléptica. tualmente presenta menos

Es frecuente la presencia de 5 clonias.

como dolor o plexopatía braquial. El SCBH de tercer
orden se produce por lesiones de la neurona simpática de palidez, sudoración y
posganglionar, que van desde el ganglio cervical superior palpitaciones.
hasta el ganglio ciliar y los nervios ciliares. Su causa más En casos de pérdida transitoria de conciencia, se reco-
frecuente es la disección de la arteria carótida interna, mienda hacer una cuidadosa y detallada "reconstitución
que se caracteriza por dolor cervical, infarto cerebral de escena", siendo muchas veces necesario entrevistar

ipsilateral y SCBH ipsilateral. a los testigos.

Síndrome de Pourfour du Petit. El síndrome de Síndrome de Guillain-Barré autonómico. Los tras-

Pourfour du Petit es muy infrecuente y se presenta tornos del sistema nervioso autonómico en el sistema

como un síndrome opuesto al SCBH, de hecho se le ha cardiovascular pueden complicar clínicamente y en forma
denominado el "Horner reverso". En este síndrome se aguda a un paciente que está cursando un síndrome de
observa hiperactividad simpática ocular caracterizado Guillain-Barré (SGB). Es tal la magnitud de la altera-
por midriasis, hiperhidrosis de la hemicara y retracción ción hemodinámica que existe riesgo de desarrollar un
del párpado superior. Su etiología es desconocida, se ha síndrome de hiperperfusión cerebral. Muchas veces el

postulado un hiperactividad de las fibras simpáticas debido trastorno autonómico limita la terapia inmunomodu-
a lesiones focales, especialmente neoplasias contiguas. ladora, especialmente las sesiones de plasmaféresis, en
donde se puede provocar hipotensión arterial severa.
En general, al inicio del
SÍNTOMAS Y SIGNOS CARDIOVASCULARES cuadro dominará la hi-

Intolerancia ortostática, lipotimia y síncope. Uno peractividad simpática El compromiso autonómicoen

de los síntomas más importantes por disautonomía con hipertensión arterial, el síndrome de Guillain-Barré
del sistema cardiovascular consiste en la intolerancia taquicardia e hiperhidro- puede provocar la muerte.
ortostática. Se manifiesta con síntomas que aparecen sis. Otras manifestaciones

al cambiar de posición, especialmente al asumir la frecuentes de disauto-

posición de bipedestación en forma rápida, y consis- nomía en el SGB son la retención urinaria en hasta el
ten en sensación de fatiga, mareo, náuseas, palidez, 25% de estos pacientes y el íleo adinámico, que puede
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CAPÍTULO 8 SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMICO | 133

llegar a una peritonitis estercorácea. Existe una variante Infarto insular. Dentro de la enfermedad cerebrovas-
disautonómica aislada de SGB conocida como pandisau- cular, los infartos en la corteza insular, que corresponde a
tonomía aguda, en la que no existe polirradiculopatía la corteza sensorial visceral
motora, sino únicamente falla autonómica. primaria, generan funda-
mentalmente trastornos Infarto insular y signos
autonómicos
Alfasinucleinopatías. En los pacientes con un sín- del ritmo cardíaco. Infartos
drome parkinsoniano que debuta o que precozmente de la ínsula izquierda han Izquierdo Bradicardia
despliega síntomas disautonómicos generalizados, es sido relacionados con Derecho Taquicardia
planteable una atrofia multisistémica. En este cuadro aumento del tono para-
en particular es frecuente que el motivo de consulta simpático, provocando
sean caídas en contexto de hipotensión ortostática. bradicardia. Por otra parte, las lesiones insulares dere-
Por lo tanto, será esencial chas provocan en forma más consistente aumento del
tomar la presión acosta- tono simpático con taquicardia, hipertensión arterial y
do y luego de pie, para Alfasinucleinopatías
prolongación del intervalo QT.
verificar caídas de 20 Enfermedad de Parkinson

mmHg o más de presión Enfermedad con cuerpos Encefalitis anti-NMDAr. La encefalitis por anticuerpos
arterial sistólica o de 10 del Lewy anti-NMDAR (Anti-receptor N-Metil-D-Aspartato) puede
mmHg o más de presión . Atrofia multisistémica presentar una forma grave de disfunción autonómica
diastólica. El compromiso de tipo hiperactiva de origen central, especialmente con
autonómico es parte de compromiso cardiovascular, manifestado con taquicardia
las características clínicas de las alfasinucleinopatías y variaciones severas de la presión arterial. Asimismo,
(enfermedad de Parkinson, demencia con cuerpos de puede ocurrir hipertermia e hipoventilación central
Lewy y atrofia multisistémica) y se manifiesta clíni- (ver Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes).
camente por hipotensión ortostática, constipación,
gastroparesia y urgencia urinaria. Crisis diencefálicas / hiperactividad simpática
El síndrome de Shy-Drager corresponde a la variante paroxística. En pacientes con trauma encefalocraneano
autonómica de la atrofia multisistémica, mientras que complicado, puede observarse días después de ocurrido
el síndrome de Bradbury-Eggleston o falla autonómica el trauma un cuadro caracterizado por eventos agudos,
pura es un cuadro similar en lo disautonómico, pero sin transitorios y repetidos de
otros síntomas neurológicos. gran descarga simpática,
consistentes en: diafore- Las crisis diencefálicas noson
Ganglionopatía autonómica autoinmune. Este sis profusa, hipertermia, epilépticas.
consiste en el compromiso del ganglio autonómico de taquicardia, taquipnea
causa autoinmune debido anticuerpos, el más frecuen- y crisis hipertensiva.
te es el antirreceptor de acetilcolina ganglionar, pero Clásicamente se les conocía con el equívoco nombre de
existen otros (ver Capítulo 13: Semiología delas encefalitis crisis diencefálicas, suponiendo que se debían a descargas
autoinmunes). Estos receptores de acetilcolina nicotinicos epilépticas en el diencéfalo, lo cual ha sido descartado.
están ubicados en ganglios simpáticos y parasimpáticos y En la actualidad se le denomina hiperactividad simpática
también en el sistema nervioso entérico, por lo que la falla paroxística y puede ser de alta morbimortalidad y estar
autonómica será global. El cuadro suele presentarseen presente durante varias semanas después del trauma.
pacientes sanos o con alguna comorbilidad autoinmune, También puede observarse en pacientes que presen-
la mayoría son mujeres, suele ser de inicio subagudo con taron una encefalopatía hipóxico-isquémica posparo
compromiso cardiovascular prominente, caracterizado cardiorrespiratorio recuperado. Las crisis responden a
fundamentalmente por hipotensión ortostática.Además, opiáceos o agonistas dopaminérgicos como bromocrip-
estos pacientes presentan síntomas gastrointestinales tina o cabergolina.
que afectan principalmente la motilidad digestiva,
debido a compromiso del sistema nervioso entérico. En
SÍNTOMAS Y SIGNOS SUDOMOTORES
las preguntas dirigidas se suele encontrar: boca y ojos
Y DE LA TERMORREGULACIÓN
secos, impotencia, intolerancia a la luz, hipotensión
ortostática, incontinencia urinaria o dificultad para La inervación simpática de la piel y de las glándulas
iniciar la micción, períodos de días a semanas dediarrea sudoríparas permite la vasodilatación y la producciónde
intercalados con períodos de constipación y síndrome sudor respectivamente, lo que impide la hipertermia. El
de arlequín (ver más adelante). compromiso de estas funciones provoca intolerancia al
calor, hiperhidrosis o diaforesis y anhidrosis.
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134 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Síndrome de Morvan. Este es un síndrome infre- Unilateral Neuralgiform headache with Conjunctival in-
cuente, caracterizado por una diaforesis nocturna profu- jection and Tearing) y el SUNA (Short-lasting Unilateral
sa, asociado a hiperexcitabilidad periférica, con rigidez Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic
muscular, calambres e insomnio, y puede asociarse a symptoms). Los síntomas y signos que se observan en
encefalitis límbica. La causa más frecuente es la presencia estas cefaleas son: ptosis palpebral, miosis, inyección
de anticuerpos anti-CASPR2, y menos frecuentemente conjuntival, epífora, rinorrea, edema palpebral, rubor
en aquellas con anticuerpos anti-LGII e IgLON5. La y sudoración facial (ver Capítulo 15: Semiología de las
disautonomía en estos casos va a corresponder a una cefaleas y algias faciales).
hiperactividad autonómica, manifestándose con hiper-
hidrosis, sialorrea, epífora, taquicardia, constipación e Enfermedad de Parkinson y sialorrea. Un síntoma
incontinencia urinaria (ver Capítulo 13: Semiología de las frecuente en pacientes con enfermedad de Parkinson
encefalitis autoinmunes). es la sialorrea, sin em-
bargo, habitualmente la
Epilepsia disautonómica. Algunas epilepsias se producción de saliva en La sialorrea en la enfermedad

pueden manifestar con crisis disautonómicas, las que los parkinsonismos se deParkinson no es por exce-

se caracterizan por episodios paroxísticos, breves, repe- ve disminuida, y lo que so de producción de saliva,
tidos y estereotipados de piloerección generalizada, con de verdad sucede es que sino por la alteración de la
o sin sensación de calor, a veces con marcha. Este tipo la deglución involuntaria deglución.

de crisis epiléptica orienta a un origen inmunomediado, de la saliva, al igual que

en particular a anticuerpos anti-LGII (ver Capítulo 4: la mayoría de los movi-
Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia y Capítulo mientos involuntarios, está reducida, acumulándose la
13: Semiología de las encefalitis autoinmunes). saliva en la boca y escurriendo espontáneamente de ella.

Síndrome de arlequín. Este es un síndrome infre- Pupila de Adie, síndrome de Holmes-Adie y sín-
cuente en donde se produce una denervación simpática drome de Ross. La pupila de Adie se produce por daño
cutánea en parches en el cuerpo. Los pacientes presentan en el ganglio ciliar, o menos frecuentemente, por una
crisis de sudoración y rubor en parches, por ejemplo: su- lesión en los nervios ciliares cortos. Se ha planteado una
doración de una axila, y no de la otra; de toda la cabeza, etiología autoinmune. Inicialmente suele haber midriasis
pero no de las axilas; de la mitad del cuerpo inferior, etc. unilateral totalmente fija y luego presentar contracción
Se tiende a pensar que el daño se encuentra en la región lenta y tónica con la acomodación (disociación luz cerca o
con exceso de sudoración cuando el problema está en síndrome de Argyll-Robertson), suele presentar discoria.
las regiones que no presentan sudoración, haciendo Con los años la pupila se vuelve miótica, pero la reac-
que las regiones que mantienen la capacidad de sudar, tividad a la luz no se recupera. Después de varios años
con el objetivo de mantener la temperatura corporal suele comprometerse la pupila contralateral. La prueba
estable, aumenten su sudoración. Las causas asociadas con gotas de pilocarpina diluida provoca una contracción
al síndrome de arlequín son anticuerpos antineuronales inmediata de una midriasis tónica por pupila de Adie,
o idiopática. Puede asociarse a otros síntomas y signos debido a que al estar denervado el músculo ciliar, ha
de falla autonómica generalizada. sucedido un up-regulation de los receptores postsináp-
ticos, lo que los hace muy respondedores a bajas dosis
de este fármaco.
SÍNTOMAS Y SIGNOS CRANEANOS

Cefaleas trigémino autonómicas. Un grupo de

cefaleas se asocia a síntomas disautonómicos locales Síndromes asociados a la pupila de Adie

perioculares, las cefaleas trigémino autonómicas, que Sindrome Cuadroclinico

reciben del inglés el acró- Adie-Holmes → Pupila de Adie+arreflexia aquiliana

nimo TACS (trigeminal au- Ross Pupila deAdie arreflexia + arlequin
Cefaleas trigémino
tonomic cephalalgias). Estas
cefaleas son: la cefalea autonómicas

racemosa o cluster headache .Cefalea racemosa o cluster Si al examen neurológico se pesquisa, además de
(cefalea de Horton), la Hemicránea continua una pupila de Adie, ausencia del reflejo aquiliano, se
hemicránea paroxística, . SUNCT Y SUNA configura el síndrome de Holmes-Adie, y si se agrega
la hemicránea continua, .Hemicránea paroxística hipohidrosis segmentaria (arlequín), se está frente al
el SUNCT (Short-lasting síndrome de Ross.
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CAPÍTULO B. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMICO 135

|
SÍNTOMAS Y SIGNOS GASTROINTESTINALES
Síndrome de Lambert-Eaton. El síndrome mias-
Alfasinucleinopatías. Como se mencionó, las alfasi- ténico de Lambert-Eaton es un cuadro paraneoplásico
nucleinopatías cursan con síntomas gastrointestinales que habitualmente asociado a cáncer de células pequeñas del
pueden ser prodrómicos a la aparición de sintomatología pulmón. Los anticuerpos están dirigidos contra canales
motora y extrapiramidal. Cabe destacar que la principal de calcio presinȧpticos comprometiendo la unión neuro-
forma de este compromiso es la constipación en sus muscular, pero también al sistema nervioso autonómico.
diversos grados y que esta puede verse exacerbada por Clínicamente se caracteriza por fatigabilidad asociada a
fármacos antiparkinsonianos (ver Capítulo 3: Semiología disautonomía de predominio colinérgica, con boca seca,
de los trastornos del movimiento). constipación e impotencia sexual.

Ganglionopatía autonómica autoinmune. En el

SÍNTOMAS Y SIGNOS GENITOURINARIOS
caso de la ganglionopatía autonómica autoinmune, el
compromiso autonómico entérico puede ser la única El control de la micción es un sistema complejo que
manifestación de la enfermedad. Se debe sospecharen involucra centros corticales, del troncoencéfalo y de la
cuadros digestivos subagudos caracterizados principalmente médula espinal.
por constipación de varios días a semanas intercaladas
con episodios de diarrea, sin causa identificada. Esta Núcleo pontino del control de la micción. Una
patología es más frecuente en mujeres jóvenes y pueden lesión isquémica o hemorrágica en el núcleo pontino del
presentar otra enfermedad autoinmune. control de la micción (núcleo de Barrington) produce una
No es raro que se asocie a otros síntomas y signos de descoordinación del reflejo de la micción que se manifiesta
falla autonómica generalizada o focal, como síndrome por vejiga neurogénica. Habitualmente se observa globo
de arlequín, boca y ojos secos, hipotensión ortostática, vesical, que requerirá de sondeo intermitente o sonda
impotencia, incontinencia urinaria o dificultad para Foley. La recuperación ocurre en la mayor parte de los
iniciar la micción e intolerancia a la luz. pacientes, pero demora días a semanas.

Síndrome de Ogilvie. La hipomotilidad por falla Núcleo de Onuf. El núcleo de Onuf (apócope del
del sistema nervioso entérico contempla el desarrollo apellido del Dr. Bronislaw Onufrowicz) se localiza en
de gastroparesia, que puede manifestarse por anorexia, la lámina IX de Rexed, en el asta anterior de la médula
saciedad precoz, náuseas, vómitos y dolor abdominal. espinal a nivel sacro (fundamentalmente a nivel S2 y
Su forma más grave consiste en la pseudoobstrucción S3). Sus neuronas permiten la relajación del esfinter
intestinal o síndrome de Ogilvie, el que a diferencia de externo de la vejiga (musculatura estriada) y su acción
la obstrucción intestinal, donde se pesquisa un aumento coordinada con el sistema simpático y parasimpático
de los ruidos hidroaéreos, en este se observa ausencia permiten la micción. Además controla la continencia
de estos. Los pacientes responden bien a bajas dosis fecal (musculatura estriada) y produce las contracciones
de agonistas colinérgicos, como piridostigmina oral o musculares durante el orgasmo. El núcleo de Onuf da
neostigmina intravenosa, debido a un up-regulation de origen al nervio pudendo.
los receptores postsinápticos. El núcleo de Onuf es una estructura dimórfica, y los
hombres poseen más neuronas en este núcleo que las
mujeres.
Up-regulation postsinȧptica y respuesta exagerada a pequeñas
dosis de fármacos agonistas

Pupila de Adie Pilocarpina Enfermedades y compromiso del núcleo de Onuf

Sindrome deOgilvie Piridostigmina Enfermedad Compromiso del núcleo de Onuf

Atrofia multisistémica Precoz
Esclerosis lateral amiotrófica No

Gastropatía y enteropatía diabética. Los pacientes

diabéticos de larga data y con mal control metabólico
suelen presentar polineuropatía sensitivomotora y auto- El núcleo de Onuf se compromete precozmente en
nómica, la cual también se acompaña de disautonomía la atrofia multisistémica, lo que en parte explica la
del tubo digestivo, la que se manifiesta por mal vacia- impotencia sexual precoz en este síndrome, y no se
miento gástrico (gastropatía diabética) y constipación compromete en la esclerosis lateral amiotrófica, lo que
o diarreas crónicas (enteropatía diabética). explica que pacientes con un daño muy avanzado por
esta enfermedad logren continencia urinaria.
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136 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

algunos pacientes presen-

Núcleo deBarrington tan descargas adrenérgicas Complicaciones del globo
Tegmento pontino
vesical
Núcleo deOnuf Cuerno anteriorde S2 y S3 severas con inquietud
psicomotora, taquicar- Infección urinaria baja
dia y crisis hipertensiva. . Pielonefritis
Control vesical. El control vesical depende de fibras Un globo vesical puede Daño del músculodetrusor
simpáticas, parasimpáticas y axones somáticos. Sus refle- provocar graves daños al Insuficiencia renal posrenal
jos se integran a nivel supratentorial, en troncoencéfalo paciente. A veces se pes- Crisis adrenérgicas

(núcleo de Barrington) y a nivel espinal. quisa por una gran masa Espasmos flexores
hipogástrica, otras veces al Hemorragia exvacuo

Fibras simpáticas. Las fibras simpáticas que inervan evaluar una neuroimagen
la vejiga se originan en la columna intermedio lateral de la columna lumbosacra.

entre T11 y L3. La primera sinapsis utiliza acetilcolina Se debe recordar que no se puede drenar más de 500
sobre receptores muscarínicos, la segunda sinapsis utiliza mL por vez de un globo vesical por riesgo de hemorragia ex
noradrenalina y tiene dos efectores: vacuo (ver Capítulo 2: Semiología de los síndromes medulares).
1)El músculo detrusor, que utiliza receptores betaa-
drenérgicos y cuya activación provoca la relajación Atrofia multisistémica. La atrofia multisistémica
del músculo detrusor puede debutar por un síndrome parkinsoniano, ataxia o
2) El esfinter interno del cuello de la vejiga, que usa un síndrome de falla auto-

receptores alfaadrenérgicos y cuya actividad provoca nómica (síndrome deShy-

su contracción. Así, la actividad simpática sobre la Drager). Posteriormente, La anuria diurna y la nicturia

vejiga provoca continencia urinaria, pues relaja al en años, se van agregando son frecuentes en la atrofia

músculo detrusor y contrae el esfinter interno. Las los otros dos síndromes. multisistémica.

fibras simpáticas viajan por los nervios hipogástricos. Cuando el inicio es un

síndrome parkinsoniano
Fibras parasimpáticas. Las fibras parasimpáticas o ataxia, se puede obtener de la historia, si el pacientees
se originan de neuronas sacras entre los segmentos hombre, que presenta impotencia sexual desde hace años.
S2-S3-S4. Viajan hacia la vejiga por el nervio pélvico y Otros signos autonómicos que presentan estos pacientes
utiliza acetilcolina tanto en el ganglio de la pared vesical son: a) urgencia miccional, b) incontinencia urinaria,
como en la pared del músculo detrusor. Los receptores del c) nicturia, d) hipotensión ortostática. La nicturia es a
músculo detrusor son muscarínicos y su estímulo provoca veces intensa, se explica por hipotensión arterial durante
la contracción del músculo, produciendo la micción. la bipedestación en el día, lo que produce una disminución
del flujo sanguíneo a los riñones y, por lo tanto, anuria.
Fibras somáticas. Las fibras somáticas se originan Posteriormente, cuando el paciente se acuesta, aparece
en el núcleo de Onuf (S2 y S3), viajan por el nervio hipertensión arterial, aumento del flujo a los riñones,
pudendo e inerva el esfínter externo de la vejiga, el que que inician la filtración y la diuresis.
presenta musculatura estriada. Utiliza acetilcolina, y los
receptores del esfinter externo son de tipo nicotinico. El Impotencia sexual. La impotencia sexual debe ser
estímulo de estos receptores provoca contracción y, por preguntada dirigidamente. Si el paciente presenta erec-
lo tanto, continencia vesical. ciones matinales, pero impotencia sexual, es probable que
El reflejo de micción se desencadena al llegar a aproxi- sea de origen psicogénica. En cambio, si la impotencia
madamente 300 mL de orina, lo que coordina a las fibras es total, es decir, tampoco se evidencia erección matinal,

simpáticas, parasimpáticas y somáticas para contraer el origen de la impotencia es orgánica, debido a daño
el músculo detrusor y relajar los esfínteres interno y del sistema nervioso autonómico, específicamente de la
externo del cuello de la vejiga. actividad parasimpática sobre el pene.
Cualquier daño en el centro supratentorial (frontal Las fibras parasimpáticas a través de óxido nítrico
mesial), núcleo pontino de la micción de Barrington, o producen erección. Las fibras simpáticas lumbares a
a nivel sacro o las conexiones entre estos núcleos, pro- través de receptores alfa
voca una descoordinación entre las fibras simpáticas, 1 en la musculatura lisa

parasimpáticas y somáticas, produciendo una vejiga del conducto deferente La impotencia sexual puede
neurogénica, habitualmente con globo vesical, debido producen su contracción, precederen años al resto de
a la incapacidad de iniciar la micción. y así la eyaculación. sintomas y signos delaatrofia
El globo vesical puede almacenar más de 2 litros de En la atrofia multisis- multisistémica.
orina y puede ser muy bien tolerado por el paciente, témica, es frecuente que
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CAPÍTULO 8. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMICO | 137

años antes de la aparición de los síntomas parkinsonia- La hiperprolactinemia debido a prolactinoma, tu-
nos o de la ataxia, el paciente relate impotencia sexual. mores compresivos del tallo hipofisiario o por efecto
Muchas veces se debe hacer la pregunta en forma dirigida. farmacológico puede provocar en hombres, además de
En la polineuropatía de fibras delgadas de evolución disminución de la libido, impotencia. En mujeres se
crónica, por ejemplo por diabetes mellitus, es frecuente manifiesta por galactorrea.
encontrar impotencia se- Cualquier daño de la médula espinal provoca frecuen-
xual que fue apareciendo temente impotencia sexual, debido a la desconexión de
lentamente y que rara vez Fármacos que pueden pro- fibras supratentoriales con las neuronas parasimpáticas
es motivo de consulta, ducir hiperprolactinemia sacras.

sino más bien es un ha- . Marihuana

llazgo en la revisión por . Estrógenos Priapismo. El priapismo corresponde a la erección de

sistemas de un paciente . Triciclicos los cuerpos cavernosos del pene sin erección del cuerpo
con diabetes mellitus de Inhibidores de la recaptura esponjoso, es mantenida y
varios años de evolución, de serotonina dolorosa. Puede provocar
que consulta por otros . Neurolepticos lesión grave e irreversible Fármacos que pueden pro-
síntomas. Muchos de estos . Morfina y metadona de los cuerpos cavernosos. ducir priapismo

pacientes tendrán pérdida Antihistamínicos H2 (rani- La causa más frecuente Fármacos intracaverno-
de vellos en la zona más tidina y famotidina) en Neurología es la lesión sos (prostaglandina E1,
distal de las piernas en Verapamilo y metildopa traumática de médula papaverina)
forma simétrica, debido espinal, otras causas son Trazodona, benzodiacepinas.
a la polineuropatía de la mordida de araña de labetalol, hidralazina

fibras delgadas asociada a una disminución de la sensi- trigo (Latrodectus mactans) Heparina y warfarina
bilidad térmica y dolorosa con distribución en calcetín, yenfermedades sistémicas . Testosterona
disminución de la sensibilidad vibratoria distal de ex- como policitemia vera, . Tamoxifeno
tremidades inferiores y ausencia o disminución de los anemia de células falcifor- . Cocaina
reflejos osteotendíneos. mes, leucemia y mieloma Marihuana

La cirugía radical de próstata a cielo abierto por cán- múltiple. Varios fármacos Monóxido de carbono

cer de próstata tiene alto riesgo de provocar impotencia pueden provocar priapis-
sexual debido al daño sobre el plexo parasimpático, el mo. Para evitar daño de los

uso de técnicas laparoscópicas y especialmente la cirugía cuerpos cavernosos, se debe evacuar la sangre de ellos.
robótica han disminuido dramáticamente este riesgo. Se debe solicitar interconsulta a Urología.
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138

CAPÍTULO 9

Semiología de la demencia
Rodrigo Santibáñez

GENERALIDADES
que tienen un nivel de tolerancia muy baja a sus errores
Tanto en la práctica médica general como en la práctica y sobrerreaccionan a estos, considerándolos síntomas
neurológica son muy frecuentes las consultas de la es- de una enfermedad cerebral. Finalmente, pacientes

fera cognitiva, especialmente la queja de memoria y la cursando trastornos del ánimo, cuadros ansiosos y de
sospecha de demencia. Al igual que al evaluar pacientes estrés también tienden a reportar mayores síntomas

con otros tipos de problemas neurológicos, un enfoque cognitivos que los que son percibidos por su entorno.
sistemático y ordenado es la mejor manera de enfrentar En su contraparte, se tiene la situación en la cual un
estas consultas. Un primer paso común en todas las paciente refiere no tener problemas, y es la familia la que
evaluaciones neurológicas es recopilar los antecedentes lo trae a la consulta y relata los problemas cognitivos y
mórbidos, con especial énfasis en factores de riesgo car- funcionales que lo aquejan. Esta situación anticipa un
diovascular, accidentes cerebrovasculares previos, uso de trastorno cognitivo en etapas más avanzadas, probable-
fármacos, alcohol y drogas, trauma encefalocraneano e mente una demencia en la que el reconocimiento del
historia familiar de enfermedades neurodegenerativas, paciente de sus propios déficits se encuentra afectado.
en especial aquellas en las que impresione un patrón Es fundamental reconocer a los pacientes en los que
de herencia autosómico dominante. A partir de ahí, no ha habido cambio significativo en su funcionamiento
una evaluación de neurología cognitiva tiene algunas yque podrían tener alteraciones cognitivas congénitas o
particularidades, que se explicarán en este Capítulo, de larga data, entre ellos: discapacidad intelectual, tras-
proponiendo además un método para abordar consultas tornos de aprendizaje y trastorno de déficit atencional,
de esta esfera. etc. En estos casos las posibles etiologías a considerar
cambian radicalmente, excluyendo en primera instancia
patologías neurodegenerativas.
ANAMNESIS

Evaluación de un cambio respecto a la condición Determinar el motivo de consulta. Se debe

basal. En una evaluación de neurología cognitiva, el preguntar cuál o cuáles son los primeros problemas
primer paso es determinar si el paciente ha experimen- cognitivos notados. Lo más frecuente es la queja acerca
tado un cambio en el nivel de funcionamiento respecto de la memoria episódica, pero también puede ser sobre

a su nivel previo. Esto incluye habilidades cognitivas, trastornos en el lenguaje, atención, función ejecutiva,
estado de ánimo y emociones, interacciones sociales y función visuoespacial o de la cognición social, los también
cómo estos afectan su funcionamiento en la vida diaria llamados dominios de la cognición. Independiente de lo
y laboral. Una historia clínica acuciosa es la mejor ma- que el paciente y la familia relaten, se debe preguntar
nera de obtener esta información, y para estar seguro de dirigidamente por problemas en otros dominios cognitivos

tener la información más certera y confiable posible, se yespecialmente por alteraciones neuropsiquiátricas, que
recomienda obtener la historia del paciente y también frecuentemente acompañan la queja principal y que, en
de un informante confiable. la consulta espontánea, los pacientes y su familia suelen
En algunos casos, el paciente puede referir importantes olvidar o no consideran relevante ante la preocupación
problemas cognitivos, los que no son percibidos por su que les genera el motivo principal de consulta.
entorno, lo que orienta a un deterioro cognitivo subjetivo Una vez identificado el problema, se debe preguntar
o deterioro cognitivo leve en etapas muy iniciales, aún por la forma de inicio del cuadro y su evolución. Un inicio
bien compensados por el paciente. También se puede insidioso y lentamente progresivo es la característica
observar esta situación en pacientes muy autoexigentes, fundamental de las enfermedades neurodegenerativas.
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CAPÍTULO9. SEMIOLOGÍA DE LA DEMENCIA | 139

Un inicio abrupto y curso estático podría orientar a una en el paciente dificultades para mantener una conversa-
lesión vascular o trauma. Un inicio subagudo y progre- ción, distractibilidad marcada, dificultades para seguir
sivo podría observarse en neoplasias intracraneanas o instrucciones o problemas para recordar estas por falta
patologías autoinmunes. Especial atención se debe tener de atención durante los comandos.

por cuadros de inicio agudo o subagudo y de curso fluc- También son habituales los trastornos de la función
tuante, que podría corresponder a un delirium más que ejecutiva, los que frecuentemente se manifiestan como
a una demencia, y por ende puede ser potencialmente dificultades para realizar más de una actividad al mis-
curable o reversible. mo tiempo, problemas para realizar actividades que
requieren completar varios pasos de manera secuencial,
Queja de memoria. Lo más habitual es la queja de pobre resolución de problemas, mala organización e
memoria episódica. Sin embargo, se debe indagar esto ineficiencia global.
en profundidad, ya que es habitual que tanto los pacien-
tes como sus familias describan una gran cantidad de Trastornos de lenguaje. Son más frecuentes las al-
problemas cognitivos como "problemas de memoria". teraciones de la producción del lenguaje, destacando las
Una posibilidad es que sea un problema de memoria dificultades para evocar o recuperar palabras, dificultades
episódica. En este caso los síntomas serán el olvido de para nominar objetos y circunloquios, todas situaciones
conversaciones y eventos que a veces los pacientes describen "como tener las
recientes, preguntas y palabras en la punta de la lengua sin poder sacarlas".
comentarios repetitivos, Tipos de memoria También son frecuentes las alteraciones del recuerdo
pérdida de objetos perso- . Episódica del nombre de personas cercanas al paciente, siendoesto
nales, olvido de claves y en Procedural o de trabajo último más preocupante en la medida que los problemas
la toma de medicamentos, . Semántica se presenten para recordar el nombre de familiares y
inasistencia a citas socia-
amigos cercanos. Algunos pacientes pueden relatar
les, laborales o médicas también parafasias fonémicas o semánticas. Muchos de
por olvido, etc. Este tipo de trastornos de memoria se estos cambios se pueden observar o acentuar como parte
relaciona clásicamente con alteraciones hipocampales. del envejecimiento normal, por lo que su evaluación es a
En otras ocasiones, la queja de memoria se refiere a fallas veces difícil y se debe realizar una valoración cuidadosa
de memoria procedural o de trabajo. En esta el paciente de estos síntomas a fin de determinar su relevancia.
refiere ir a una habitación y no recordar a qué fue, no Menos frecuentes son los trastornos de la comprensión
puede recordar series de números cuando está trabajan- del lenguaje, que inicialmente pueden estar limitados
do u olvida súbitamente qué estaba haciendo. Este tipo a situaciones como lenguaje escrito o conversaciones a
de queja se relaciona más bien con la función ejecutiva. través del teléfono.

La queja de memoria también se puede referir a fallas La enfermedad de Alzheimer, demencia vascular y
de memoria semántica, en que el paciente tendrá difi- las demencias frontotemporales habitualmente cursan
cultades para recordar palabras y conceptos y reconocer con algún grado de trastorno del lenguaje, llegando en
ciertos objetos, especialmente los de uso inhabitual. Este algunos casos a ser su principal manifestación, como es
tipo de trastorno de memoria suele acompañarse, al el caso de las afasias primarias progresivas y la apraxia
menos inicialmente, de memoria episódica preservada. primaria progresiva del habla.
Por otro lado, pacientes y familiares pueden relatar
como problemas de memoria otros déficits cognitivos, Trastornos de habilidades visuoespaciales y per-
tales como las dificultades para recuperar o evocar pa- cepción. Los pacientes pueden relatar problemas para
labras, la anomia y la prosopoagnosia (ver Capítulo 1: conducir vehículos, especialmente para juzgardistancias
Semiología en Neurología). Usualmente, tras preguntar respecto al vehículo que está adelante, dificultades para
por el síntoma inicial, es de ayuda solicitar una des- doblar en esquinas y estacionarse en lugares estrechos.
cripción más detallada de los problemas observados, También pueden relatar dificultades para identificar
acompañada de ejemplos concretos de situaciones en objetos en una escena visual compleja, como encontrar
las que se evidenció el problema. Finalmente, se deben una lata específica en una despensa llena o dificultades
realizar preguntas dirigidas, basadas en lo previamente para identificar desniveles en el suelo cuando este tiene
discutido, que permitan caracterizar todas las aristas del diseños, como el caso de ciertas alfombras.
problema identificado. Por otro lado, es frecuente la dificultad para moverse
en el espacio, especialmente en lugares nuevos, por lo que
Trastornos de atención y función ejecutiva. Otro los pacientes se pueden perder en la calle, en un mallo
síntoma frecuentemente reportado es la alteración de la supermercado, e incluso pueden tener dificultades para
atención, en cuyo caso los pacientes o familiares relatan encontrar ciertas habitaciones en su propia casa, como
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140 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

suele verse en pacientes con enfermedad de Alzheimer relatado por la familia y no reconocido por el paciente,
en etapas avanzadas. debe alertar particularmente, ya que es una forma de
presentación observada frecuentemente en las demencias
Alteraciones neuropsiquiátricas y cambios de frontotemporales. El paciente puede presentar marcada
personalidad. En algunos pacientes destacan síntomas apatía, que se manifiesta como falta de interés por rea-
depresivos, ansiedad, apatía y retraimiento social, todos lizar actividades que antes disfrutaba, que alterna con
estos son síntomas que se presentan en los trastornos del desinhibición, caracterizada por hablar con extraños,
ánimo, pero que además acompañan frecuentemente las hacer preguntas o comentarios sobre temas privados,
etapas iniciales de las enfermedades neurodegenerativas, comentarios sexuales, gasto desmedido, impulsividad,
especialmente a la enfermedad de Alzheimer. Existe el etcétera.

concepto de "pseudodemencia depresiva" para referirse La presencia de comportamiento pueril e hiperorali-

a pacientes con alteraciones cognitivas en el contexto de dad, caracterizada por ingesta desmedida de alimentos
un trastorno del ánimo y que en teoría son reversibles (especialmente carbohidratos), y en casos severos incluso
con tratamiento con an- de objetos no comestibles, también orienta a demencias
tidepresivos. No obstante, frontotemporales. En algunos casos los pacientes comen
en pacientes que debutan Alucinacionesvisuales preco- tan rápido que llegan a acumular comida en la boca,
con depresión de adultos ces dentro de una demencia elemento categórico de hiperoralidad, y por el cual se
mayores, la mayoría de las sugiere una enfermedad con debe preguntar dirigidamente.
veces se trata de síntomas cuerpos de Lewy.
anímicos reactivos a la Evaluación del funcionamiento. Se debe determinar
propia conciencia de la el impacto que tiene el o los síntomas cognitivos sobre la
declinación cognitiva en las fases iniciales de la enferme- funcionalidad del paciente. El hito que marca la progre-
dad de Alzheimer, constituyendo lo quealgunos autores sión de deterioro cognitivo leve a demencia es cuando
han denominado "pseudopseudodemencia depresiva". la cuantía de los síntomas cognitivos es suficiente como
También se pueden para causar un impacto significativo en la funcionalidad
encontrar síntomas psicó- del paciente, afectando su autonomía, ya sea a nivel
ticos como alucinaciones Sospecha de demencia con laboral o en su vida diaria.
visuales o auditivas, ilusio- cuerpos de Lewy Dicho de otra manera, un

nes e ideas delirantes. La Alucinaciones precoces paciente que ya no puede El paciente que ya no es

presencia de alucinaciones .Momentos de casi norma- trabajar o ya no es com- completamente autovalente

visuales, bien formadas, lidad cognitiva pletamente autovalente debido a sus sintomas cogni-

presentes desde el inicio . Parkinsonismo en su vida diaria debido tivos tiene demencia.

de los síntomas cognitivos Respuesta exagerada a a sus síntomas cognitivos,

orienta hacia la demencia neurolepticos tiene demencia.
con cuerpos de Lewy. Si la Confusión exagerada con En la etapa de deterioro cognitivo leve, es frecuente
demencia está avanzada, levodopa que los pacientes tengan dificultades, pero lo puedan
las alucinaciones, ilusiones compensar con estrategias como chequear lo que hacen
y delirios son frecuentes más de una vez, o tomar notas y usar agendas y calen-
e inespecíficos a una etiología determinada. darios, lo que les permite mantenerse autovalentes.
La aparición en adultos o adultos mayores de síntomas Al momento de evaluar la funcionalidad de adultos
obsesivos y compulsivos, comportamientos repetitivos mayores, especialmente cuando viven con familiares,
o ritualistas, comportamiento de acumulación y rigidez no basta con preguntar si son independientes o no, sino
mental marcada puede significar las primeras mani- que se debe indagar en detalle acerca de este punto y
festaciones de una variante de comportamiento de la solicitar ejemplos concretos, como ver si paga sus propias
demencia frontotemporal u otras enfermedades que cuantas, si sale solo a la calle, qué tan lejos va, etc. No
también cursan con trastornos del comportamiento, como es infrecuente que familiares lleven a un adulto mayor
variante frontal de la en- por síntomas cognitivos "recientes" y lo describan como
fermedad de Alzheimer, autovalente hasta hace muy poco, pero al indagar que-
afasia primaria progresiva Diagnóstico diferencial de de patente que el paciente lleva años sin salir solo, sin
demencia frontotemporal manejar su propio dinero, sin tomar decisiones sobre
y síndrome corticobasal.
El patrón de cambio de Variante frontal de Alzheimer situaciones complejas, escenarios que muchas familias
personalidad caracterizado Afasia primaria progresiva normalizan y lo atribuyen al envejecimiento normal,
por la aparición conjunta Sindrome corticobasal cuando en realidad son manifestaciones propias del
de desinhibición y apatía, deterioro cognitivo. Esto ocurre porque en el caso de
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CAPÍTULO 9 SEMIOLOGÍA DE LA DEMENCIA | 141

Tabla 9-1. Resumen de diagnósticos sindromáticos y sus características

Diagnóstico Queja cognitiva Examen mental Funcionalidad

Deterioro cognitivo subjetivo Presente Normal Autovalente

Anormal
Deterioro cognitivo leve Presente Autovalente
(1 o más dominios)

Presente Anormal
Demencia leve Dependiente algunas AIVD
Puede estar ausente (2 o más dominios)
Anormal
Demencia moderada Presente o ausente Dependiente AIVD
(2 o más dominios)

Anormal
Demencia severa Habitualmente ausente Dependiente ABVD
(2 o más dominios)

AIVD: actividades instrumentales de la vida diaria; ABVD: actividades básicas de lavidadiaria.

adultos mayores, no es infrecuente que los familiares corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, demencia
reconozcan como patológico solo los síntomas de una frontotemporal, demencia vascular y, en menor medida,
demencia avanzada, en la cual la independencia está en la enfermedad de Alzheimer. Cada patología posee
severamente limitada. características especiales, por lo que determinar las
Para efectos prácticos, la funcionalidad se debe eva- particularidades del parkinsonismo presente en un pa-
luar en: ciente es de gran utilidad en el diagnóstico diferencial
• El trabajo.
.
(ver Capítulo 3: Semiología de los trastornos del movimiento).
⚫Actividades instrumentales de la vida diaria. La hiposmia y la anosmia son un marcador precoz
• Actividades básicas de la vida diaria. de neurodegeneración (ver Capítulo 3: Semiología de los
trastornos del movimiento).
De este modo, el compromiso progresivo de cada uno El trastorno conductual
de estos niveles de independencia indicará un mayor del sueño REM (movi- La hiposmia es un mar-
grado de severidad del deterioro cognitivo (Tabla 9-1). mientos oculares rápidos) cador de enfermedad.

es un marcador de alfa- neurodegenerativa.

Síntomas no cognitivos. Es frecuente que sean los sinucleinopatías, como
síntomas no cognitivos (en ocasiones muy sutiles) los enfermedad de Parkinson,
que entreguen claves sobre enfermedad con cuerpos
la etiología de la patolo- de Lewy y atrofia mul- El trastorno conductual del

gía subyacente. Se debe Alfasinucleinopatías tisistémica, y puede an- sueño REM es marcador de
evaluar la presencia de: Enfermedad de Parkinson teceder en muchos años alfasinucleinopatías.
• Bradicinesia. Enfermedad con cuerpos a los primeros síntomas
• Rigidez. de Lewy motores y cognitivos de
Trastorno de la mar- . Atrofia multisistémica estas enfermedades neurodegenerativas (ver Capítulo 5:
cha y equilibrio. Semiología de los trastornos del sueño).
• Temblores. La presencia de di-
• Distonías. sautonomía también es
.
Mioclonías y otros Taupatías sugerente de alfasinuclei- La disautonomía es marcador
movimientos Enfermedad de Alzheimer nopatías, y al igual que el de alfasinucleinopatías.
anormales. .Degeneración corticobasal trastorno conductual del
Parálisis supranuclear sueño REM, puede estar
Estas alteraciones se ob- progresiva presente años antes de la
servan en la demencia con .Enfermedad de Pick
aparición de los primeros La paresia de mirada vertical
cuerpos de Lewy, demen- .
Complejo demencia- síntomas cognitivos. sugiere parálisis supranuclear
cia en la enfermedad de Parkinson-ELA La pesquisa de alteracio- progresiva.
Parkinson, degeneración nes de la oculomotilidad
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142 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

es también útil. En la parálisis supranuclear progresiva, Figura 9-1. Atrofia de primer interóseo dorsal de la mano
es característica la paresia de mirada conjugada en el derecha en un paciente con demencia de tipo frontotem-
plano vertical, y en la demencia frontotemporal es fre- poral, complejo demencia-ELA.
cuente la alteración de los movimientos sacádicos y de
seguimiento ocular.
Se deben buscar signos de enfermedad de motoneu-
rona (ver Capítulo 7: Semiología de las enfermedadesde la
motoneurona); su coexistencia con síntomas cognitivos
sugerentes de una demencia frontotemporal orientan
al complejo demencia frontotemporal-enfermedad de
motoneurona. Por ejemplo: una paciente de 54 años
que es traída por familiares por cambio de personalidad
caracterizado por desinhibición, apatía e hiperoralidad.
Al examen destaca atrofia muscular de primeros inte-
róseos en ambas manos. Se diagnosticó complejo de-
mencia frontotemporal - enfermedad de la motoneurona
(Figuras 9-1 y 9-2).

EXAMEN DE LA FUNCIÓN MENTAL

Durante toda la evaluación, y especialmente al momento Figura 9-2. Tomografía computarizada de encéfalo sin
de realizar el examen de la función mental, es impor- contraste que muestra atrofia frontal y temporal bilateral
tante considerar las particularidades socioculturales del en un paciente con demencia frontotemporal y enfermedad
paciente, como escolaridad, actividades en las que se de motoneurona.

desempeña, grupo étnico al que pertenece, su cultura y

lengua materna. Por ejemplo, la evaluación de un pa-
ciente analfabeto plantea desafíos especiales, ya que la
mayoría de las pruebas utilizadas para evaluar cognición
tienen una fuerte base de lenguaje oral y escrito, por lo
que si se utilizan pruebas estándar, se puede sobrestimar
su déficit. Al contrario, un paciente altamente educado,
que funciona a un alto nivel cognitivo, puede sufrir un
deterioro significativo en sus capacidades sin que ello
necesariamente se refleje en sus pruebas neuropsicológicas.

Pruebas de tamizaje y escalas. Para facilitar la

evaluación y el seguimiento de los pacientes, se deben
obtener datos objetivos que permitan cuantificar la
función cognitiva global y por dominio, pues esto per-
mitirá clasificar los trastornos cognitivos en: a) deterioro
cognitivo subjetivo, b) deterioro cognitivo leve y c)
demencia (Tabla 9-1). Además, esto permite establecer
perfiles cognitivos según cuáles dominios están afecta-
dos y cuáles preservados en cada paciente, facilitando
el diagnóstico diferencial entre distintas patologías. Es
por esto que se recomienda utilizar siempre que sea
posible al menos una prueba en cada paciente, la cual Para cumplir con los objetivos descritos, se han de-
se debe elegir en base al tipo de paciente, las pruebas sarrollado una serie de pruebas cognitivas de tamizaje
con las cuales el examinador se sienta cómodo y sepa breves, diseñadas para ser utilizadas en escenarios clínicos

aplicar y el tiempo disponible para la evaluación. Se reales en los que el tiempo es limitado. El Mini Mental
debe considerar, además, que si bien estas pruebas son State Examination (MMSE) es una prueba breve y fácil
útiles para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes, de aplicar, muy popular y ampliamente difundida, que
no reemplazan una evaluación de neurología cognitiva es particularmente útil para el tamizaje y seguimiento
comprensiva, sino que estas son parte de ella. de pacientes con demencia y enfermedad de Alzheimer.
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CAPÍTULO9 SEMIOLOGÍA DE LA DEMENCIA | 143

Sin embargo, su utilidad es limitada para detectar de- evaluar el recuerdo diferido espontáneo, luego con claves
terioro cognitivo leve y demencias que comprometan el de categoría y finalmente presentar opciones múltiples. El
lóbulo frontal (Escala 2, tiempo transcurrido y el número de veces que se solicita
en Apéndice). el recuerdo diferido varía dependiendo de la prueba.
La evaluación cognitiva La utilidad del MMSE eslimi- Un elemento semiológico útil para caracterizar los
de Montreal (Montreal tada para detectar deterioro trastornos de memoria episódica es evaluar la respuesta
Cognitive Assessment - cognitivo leve y compromiso a claves. En el trastorno amnésico de tipo hipocampal,
MOCA), que es también del lóbulofrontal. donde lo alterado es el hipocampo, y por lo tanto, el
una prueba de tamizaje, es almacenamiento de la información, entregar claves o
muy útil en el diagnóstico pistas al paciente no mejorará el recuerdo diferido, ya
y seguimiento de pacientes, entrega más información que la información no fue registrada en el cerebro. Por
que el MMSE y es mejor que esta última para detectar el contrario, cuando el hipocampo está indemne, pero
el deterioro cognitivo leve y daño de lóbulo frontal. Sin hay un trastorno frontal, el déficit de memoria será
embargo, su aplicación requiere de más tiempo y entrena- causado por problemas para evocar el recuerdo, aunque
miento por parte del examinador (Escala 3, en Apéndice). la información esté correctamente almacenada. En este
caso, el recuerdo diferido libre también estará alterado,
Examen de los dominios cognitivos. Se dispone pero al aportar claves o pistas al paciente, su recuerdo
de muchas pruebas para evaluar los dominios de la mejorará. Esto se denomina un trastorno amnésico de
cognición, de las cuales lo ideal es una batería completa tipo frontal o ejecutivo.
y estandarizada, también llamada evaluación neuropsi-
cológica. Sin embargo, el tiempo necesario para aplicarla Lenguaje. Es una función compleja que comienza
es alto, al igual que el entrenamiento necesario para a ser evaluada desde el momento en que comienza la
utilizarla e interpretar sus resultados, por lo que no se entrevista. Inicialmente se evalúa el lenguaje espontá-
realiza en una evaluación clínica habitual, sino que se neo, su complejidad y gramática, considerando el nivel
reserva como un examen adicional, realizado idealmente educacional y ocupacional del paciente.
por un neuropsicólogo certificado. En el escenario de Luego se solicita la descripción de una escena, siendo
una consulta neurológica habitual, se debe aplicar una útil la lámina del ladrón de galletas. Se evalúa fluencia
selección de estas pruebas, las que se elegirán depen- (valor normal más de 140 palabras por minuto), pro-
diendo de la experiencia del examinador, del tipo de nunciación, elementos sugerentes de apraxia del habla,
paciente y del tiempo disponible para la evaluación. Se disartria, parafasias fonémicas o semánticas.
revisarán algunas de estas pruebas, las que son comple- Se debe evaluar también la nominación, comprensión
mentarias al examen mental y neurológico ya descrito de palabras individuales, comprensión de frases, repeti-
en el Capítulo 1: Semiología en Neurología y a las pruebas ción de palabras y frases. Cuando el paciente presenta
de tamizaje ya mencionadas. dificultades en la nominación, se debe preguntar por
características del objeto o animal, para evaluar si el
Atención. Es útil iniciar la evaluación de la función problema subyacente es anomia o una alteración de
mental con la atención, ya que si está severamente la memoria semántica. Por ejemplo, en la anomia el
alterada, afectará la evaluación de otros dominios de la paciente no podrá nominar cierto animal, pero podrá
cognición, interfiriendo los resultados. describir dónde vive y qué come. En cambio, en la al-
Durante la entrevista se evalúa cómo el paciente si- teración de memoria semántica, el paciente no sabrá
gue las instrucciones, el tiempo que logra mantenerse nada de ese animal. Finalmente, se debe evaluar la
observando al examinador y cómo responde a estímulos lectura y escritura.
ambientales.

Pruebas utilizadas habitualmente son: solicitar al Habilidades visuoespaciales y percepción. Existen

paciente que invierta series automáticas, por ejemplo, varias formas de evaluar las habilidades visuoconstructivas,
los meses del año invertidos de diciembre a enero (es entre ellas, las más utilizadas son: la copia de un cubo
normal en 15 a 20 segundos sin errores) y repetir series o de dos pentágonos y solicitarle al paciente que realice
de números invertidos. el dibujo libre de un reloj indicando las 11:10 horas.
Se debe considerar que el dibujo libre del reloj requiere
Memoria. Existen diferentes formas de evaluar la de una planeación significativa, por lo que trastornos de
memoria, la más habitual es presentarle al paciente una la función ejecutiva también alterarán el resultado en
lista de palabras (tres a quince), pedirle que las repita esta prueba. Cuando existan dudas sobre si la alteración
para confirmar su registro y solicitarle que retenga la del dibujo libre del reloj corresponde a un problema
información, seguido de otra tarea para distraer y luego visuoconstructivo o ejecutivo, hacer una copia de reloj
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144 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGIA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLOGICAS

puede ayudar. Cuando el problema es visuoespacial, la neurología cognitiva está aún en pleno desarrollo. Sin
copia de reloj también será deficiente. Al contrario, si embargo, exploraciones básicas de este dominio se
el problema es la función pueden realizar valorando la comprensión de normas
ejecutiva, la copia del sociales intra e interpersonales y el reconocimiento
reloj mejorará conside- Sindrome de Gertsmann de emociones al observar rostros o escuchar a alguien
rablemente respecto al . Agrafia expresarse, y observando la capacidad de empatizar e
dibujo libre, ya que la . Agnosia digital inferir lo que otro sujeto piensa.
planeación (dependiente Acalculia La valoración de la cognición social es muy importante
de la función ejecutiva) ya . Confusión derecha-izquierda cuando el cambio de personalidad es el eje central de la
no es necesaria gracias al consulta, especialmente si se sospecha una demencia
modelo original aportado frontotemporal, que frecuentemente cursa con altera-
por el examinador. ciones de la cognición social desde etapas muy iniciales,
Debe buscarse dirigidamente: prosopoagnosia, simul- a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, en que
tagnosia, estereognosia, apraxias, acalculia, alexia, agrafia, estas alteraciones suelen verse en etapas tardías de la
agnosia digital y los síndromes que resultan de algunas enfermedad.

de sus combinaciones, como síndrome de Gerstmann

(agrafia, agnosia digital,

DETERIORO COGNITIVO SUBJETIVO,
acalculia y confusión dere-
Sindrome de Balint
DETERIORO COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA
cha-izquierda) y síndrome
de Balint (simultagnosia, . Simultagnosia Una vez que se ha aclarado el motivo de consulta o queja
ataxia óptica y apraxia . Ataxia óptica cognitiva, se ha realizado el examen mental, evaluando
oculomotora). Ambos . Apraxia oculomotora los dominios de la cognición, y se determinó el nivel
síndromes tienen valor funcional del paciente, se cuenta con la información
localizatorio, el primero necesaria para realizar un diagnóstico sindromático
en la unión temporoparietal izquierda, el segundo en (Tabla 9-1).
las uniones occipitoparietales bilaterales, lo que es útil Un paciente que tiene una queja cognitiva, habi-
conocer al momento de hacer un diagnóstico etiológico. tualmente de memoria, pero con examen mental por
dominios normal, incluidas las pruebas de tamizaje o
Función ejecutiva. La función ejecutiva es un dominio evaluación neuropsicológica, y siendo aún completamente
complejo, difícil de evaluar y que puede interferir en la autovalente, presenta un deterioro cognitivo subjetivo
valoración de otros dominios. Una manera de evaluarla o queja subjetiva de memoria. En otras palabras, es un
es mediante pruebas de fluencia verbal, por ejemplo: a) paciente que se queja de un problema cognitivo, pero
nominación de categorías de palabras, como palabras que que tiene un examen mental normal y es completamente
comiencen con la letra P en un minuto (valor normal = autovalente.
12±2) o b) la nominación de animales en un minuto Un paciente que tiene una queja cognitiva, con un exa-
(valor normal 18 ± 6). También sirven la memoria de men mental por dominios anormal, es decir, se identificó
un déficit en uno o más dominios de la cognición, siendo
trabajo, que se puede evaluar mediante: a) la repetición
de series de dígitos directos (valor normal 7±2), b) aún autovalente, aunque requiera de estrategias en la
repetición de series de dígitos inversos, c) las pruebas vida diaria para compensar sus problemas (por ejemplo,
Trail Making Tests A and B, d) pruebas de control mental, tomar notas en una agenda o chequear más de una vez
como resta seriada de 7, habitualmente desde 100 (nor- lo que hace), presenta un deterioro cognitivo leve. En
mal 4 de 5 correctas), e) planeación y dibujo de figuras resumen, es un paciente que se queja de un problema
complejas, f) interpretación de proverbios y g) análisis de cognitivo y que tiene un examen mental anormal, pero

semejanzas entre objetos, evaluando flexibilidad mentaly aún es autovalente.

capacidad de abstracción. Cabe señalar que estas son solo Un paciente que puede o no tener una queja cognitiva,

algunas de las muchas pruebas disponibles, propuestas con un examen mental por dominios anormal, en el cual
se identificó un déficit en al menos dos dominios de la
aquí por ser breves, fáciles de aplicar y reproducibles.
cognición, y ya no es autovalente, tiene una demencia.
En este caso, se trata de un paciente que puede o no
COGNICIÓN SOCIAL quejarse de un problema cognitivo, tiene un examen
La cognición social se refiere a la manera en que se pro- mental anormal (en al menos dos dominios cognitivos)
cesa la información social, lo que a su vez determina las yya no es completamente autovalente.
interacciones del individuo con su medio. La evaluación Finalmente, una vez que se cuente con toda la infor-

objetiva de la cognición social es difícil y el área de la mación obtenida a través de una detallada anamnesis
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CAPÍTULO 9 SEMIOLOGÍA DE LA DEMENCIA | 145

y examen neurológico, en conjunto con un diagnóstico Demencia vascular. La descripción clásica de aparición
sindromático preciso, se podrá iniciar el proceso que y progresión de los déficits en "peldaños de escalera",
llevará al diagnóstico etiológico, y así a un tratamiento si bien es muy sugerente de demencia vascular, es tam-
adecuado. bién su forma de presentación menos frecuente. Cada
"peldaño" o suma de síntomas y signos es consecuencia
de una nueva (o primera) lesión vascular cerebral, cuya
FORMA DE PRESENTACIÓN INICIAL adición genera la demencia.
DE LAS DEMENCIAS
Por el contrario, lo más frecuente es observar un de-

Acontinuación se resumirán los síntomas y signos desa- terioro sutil y lentamente progresivo, en el quedestacan
rrollados en este capítulo, y se describirán los patrones con problemas de memoria episódica de patrón frontal,
que se presentan en las formas típicas de las demencias alteraciones de función ejecutiva y atención, disminu-
más frecuentemente observadas en la práctica clínica. ción de la velocidad de procesamiento y alteraciones
Cabe mencionar que el mejor momento para realizar neuropsiquiátricas sutiles, en las que predominan apatía
el diagnóstico diferencial es en las etapas iniciales, en las y trastornos del ánimo.
cuales predominan patrones bien definidos que permi- En etapas más avanzadas, es frecuente observar tam-
ten identificar etiologías específicas. Por el contrario, en bién alteraciónes de lenguaje, principalmente dificultad
etapas avanzadas, en las cuales hay múltiples dominios para nominar y evocar palabras, y parkinsonismo.
afectados de manera considerable, la multiplicidad de
síntomas y signos dificulta identificar estos patrones. Demencia con cuerpos de Lewy. Lo habitual es
En dicha situación, se sugiere focalizar la historia en tener un paciente con marcadores no motores de alfasi-
los síntomas iniciales y su progresión, aunque el nivel nucleinopatías presentes hace años, a los que se agregan
de certeza diagnóstica disminuye. compromiso cognitivo caracterizado por alteración pre-
dominantemente de función ejecutiva/atención y función
Enfermedad de Alzheimer. Inicialmente, lo habitual visuoespacial. Menos frecuentes son los problemas de
es que se presenten problemas de memoria episódica, memoria episódica. Para poder plantear el diagnóstico,
frecuentemente acompañados de síntomas neuropsi- también es necesaria la presencia de parkinsonismo,
quiátricos, entre los que predominan síntomas ansiosos que inicialmente puede ser muy sutil y ser solo un ha-
y depresivos. Es habitual también que familiares relaten llazgo del examen físico, y que típicamente no llega a
apatía leve y retraimiento social. A pesar de esto, la cog- ser tan severo como el observado en una enfermedad
nición social, y por ende, la empatía, apego a normas de Parkinson.

sociales y afectos están preservados. Suelen también En el ámbito neuropsiquiátrico, destacan desde eta-
presentarse desde un inicio, o aparecer poco después, pas iniciales alucinaciones típicamentes visuales, bien
problemas de orientación temporal y espacial. formadas, que pueden ser personas extrañas, familiares
En el examen destaca un patrón hipocampal de com- o animales, que no emiten sonidos y no son evidente-
promiso de memoria, a lo que se agrega desorientación mente disruptivas para el paciente (alucinaciones ego-
temporal y alteraciones de la función visuoespacial. sintónicas). Muy frecuentes son tambiénla presencia de
En estapas más avanzadas se suman alteraciones de la fluctuaciones, tanto de los síntomas cognitivos como del
función ejecutiva, lenguaje y apraxia. nivel de conciencia, los que pueden variar desde "casi
Cuando la enfermedad se presenta en menores de 65 normal" hasta somnolencia y confusión marcadas. Estas
años, es frecuente que desde un inicio se observen alte- fluctuaciones pueden ser día a día o incluso presentarse
raciones ejecutivas como principal problema, y no es raro dentro de un mismo día.

observar un patrón frontal de compromisode memoria Menos frecuentes son las alucinaciones auditivas y las
episódico junto con las manifestaciones ya descritas. alucinaciones visuales simples, como lo son sombras o
En el lenguaje suele encontrase anomia sutil y dificul- sensación de movimientos en la periferia del campovisual.
tades para evocar palabras, sin alteración significativa Lo habitual es que las alucinaciones sean visuales, pero
de la memoria semántica, sin disartria ni alteraciones no concomitantemente auditivas, es decir, las personas
evidentes en la gramática. y animales no hablan ni emiten sonidos.
En etapas avanzadas, se suelen presentar alteracio-
nes neuropsiquiátricas, que pueden llegar a ser muy Variante de comportamiento de demencia fron-

importantes, entre las que destacan alucinaciones, totemporal. Esta corresponde a un grupo de patologías
ideas paranoides y agitación. En etapas tardías también distintas que comparten el compromiso predominante,
puede observarse parkinsonismo, mioclonías, apraxia, aunque no único, de los lóbulos frontales y/o tempora-
convulsiones e hiperoralidad importante. les. El síntoma inicial característico es el cambio en la
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146 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

personalidad. Suelen aparecer desinhibición, falta de compleja, generando un

Afasias primarias progresivas
apego a normas sociales, apatía y frecuentemente cambios lenguaje trabado, muy
significativos en sus emociones y en la manera como simple y algo telegráfico. Agramática no fluente
expresan sentimientos a sus familares. Son habituales La variante semántica se . Semántica

también la aparición de conductas de acumulación, caracteriza por la aparición Logopénica

síntomas obsesivos y compulsivos, obsesiones e ideas de lenguaje fluido, pero
fijas e hiperoralidad. Síntomas ansiosos y depresivos vacío y sin sentido, con
son mucho menos frecuentes. severas fallas de nominación, consecuencia del com-
Inicialmente al menos, no hay alteraciones evidentes promiso de memoria semántica (antes denominada
de memoria episódica u otros dominios de la cognición, demencia semántica). Los pacientes no solo olvidan las
salvo alteraciones de la función ejecutiva y atención. palabras, sino que también conceptos completos. En la
Habitualmente el paciente no reconoce los problemas variante logopénica, el problema es recordar palabras,
y típicamente son llevados por sus familares.. pero la memoria semántica está mejor conservada, por
La presencia de alucinaciones y fluctuaciones son lo que saben lo que son las cosas y para qué sirven,
infrecuentes en esta patología, incluso en etapas avan- pero no su nombre. El lenguaje espontáneo se presenta
zadas. Al contrario, es frecuente que al progresar la como no fluido, algo trabado, con pausas frecuentes
enfermedad aparezcan parkinsonismo, alteraciones de para evocar una palabra, y con las llamadas "islas" de
oculomotilidad y profundos déficits en múltiples domi- lenguaje normal y fluido, en que se evidencia presencia
nios de la cognición. de gramática adecuada.
Suelen acompañar al cambio de personalidad y a las Otros síntomas que acompañan frecuentemente a las
alteraciones ejecutivas, trastornos de lenguaje, aunque afasias primarias progresivas son alteraciones de com-
no son el síntoma más importante ni el más significativo. portamiento y cognición similares a las encontradas en
Por último, la aparición de síntomas de enfermedad de las demencias frontotemporales recientemente descritas,
las neuronas motoras sella el diagnóstico de una demencia con las que comparten en muchos casos neuropatologías
frontotemporal por la estrecha relación existente en la similares. Sin embargo, para hablar de afasia primaria
etiopatogenia de ambas enfermedades, consideradas por progresiva, el problema de lenguaje debe ser primero y
muchos extremos opuestos del espectro de presentación debe ser el síntoma más significativo del cuadro.
de una misma enfermedad. En etapas avanzadas suele ser difícil diferenciar de-
mencias frontotemporales con síntomas de lenguaje, de
Afasias primarias progresivas. Estas son un grupo afasias primarias progresivas que presentan síntomas de
heterogéneo de enfermedades, cuyas patologías van desde demencia frontotemporal. De nuevo, el síntoma inicial
las mismas que generan la demencia frontotemporal hasta y predominante es lo que define a qué enfermedad
la enfermedad de Alzheimer. El síntoma inicial común es corresponde.
un trastorno de lenguaje que es lentamente progresivo. Comentario aparte merece la variante logopénica, es-
Se han descrito tres subtipos: la variante agramática no trechamente relacionada con la patología deAlzheimer.
fluente, en que hay un lenguaje no fluente, con marcadas En esta variante, lo más habitual es comenzar con com-
dificutades para nominar, parafasias fonémicas, apraxia promiso de lenguaje, y posteriormente se pueden agregar
del habla, problemas en la gramática y dificultades para los síntomas y signos de la enfermedad de Alzheimer
comprender instrucciones entregadas con gramática ya descritos.
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147

CAPÍTULO 10

Semiología de las enfermedades neuroinfecciosas

Jaime Godoy Santín, Patricio Sandoval y Patricio Mellado

GENERALIDADES
Enterovirus. Los Enterovirus se desarrollan en el
Las enfermedades infecciosas son con frecuencia parte tracto gastrointestinal, pero no siempre producen sínto-
del diagnóstico diferencial de trastornos que el neurólogo mas gastrointestinales. Es
ve a diario en su práctica clínica. En el ámbito hospitala- frecuente que provoquen
Enterovirus
rio son especialmente relevantes, ya que el diagnóstico meningitis, de hecho, el
precoz de las emergencias neuroinfecciosas permite agente viral más frecuente . Poliovirus

ofrecer tratamientos efectivos que disminuyen secuelas de meningitis no epidé- . Virus CoxsackieA

ymortalidad. Sin embargo, los exámenes confirmatorios mica son los enterovirus. . Virus Coxsackie B

pueden demorar, y a veces no están disponibles, por lo Es frecuente que al pre- Echovirus

que el clínico debe ser capaz de acotar diagnósticos, tomar guntar en forma dirigida Nuevos Enterovirus: 68,

decisiones, indicar tratamientos empíricos y aislamien- por contactos infecciosos 69,70,71

tos, en gran parte en base a la semiología. Para lograrlo, recientes, se revele que
se requiere de una aproximación metódica y rigurosa. un niño con quien se ha
tenido contacto en los últimos días presentó síntomas
sugerentes de una infección gastrointestinal. También
CLASIFICACIÓN
pueden provocar encefalitis y tienen un tropismoespecial
La forma más sencilla de clasificar las infecciones es de por la médula espinal, en particular por el asta anterior
acuerdo al tipo de agente infeccioso. (virus polio, enterovirus D68).

Arbovirus. Los Arbovirus corresponden a un grupo

Infecciones virales
de virus transmitidos

Existe una gran cantidad de virus que pueden afectar por un vector, un artró-
Arbovirus
al sistema nervioso. Las formas de compromiso más podo (arthropode-born),
frecuente son: meningitis, encefalitis y mielitis, pero especialmente mosqui- . Dengue

también pueden afectar al sistema nervioso periférico tos y garrapatas. Debido . Fiebre amarilla

(Tabla 10-1). a brotes recientes en Chikungunya

Sudamérica, destacan . Zika

Virus herpes simplex dentro de estos virus los . Virus del oeste del Nilo

1 y 2 y virus varicela Familia Herpesviridae siguientes: dengue, fiebre .Encefalitis de San Luis
zóster. Estos son virus Virus Herpes simplex 1 amarilla, Chikungunya y Encefalomielitis equina

altamente neurotrópicos. Virus Herpes simplex 2 Zika, todos transmitidos del este

La primoinfección se ma- Virus Herpes 3 o varicela por mosquitos. Encefalomielitis equina

nifiesta con compromiso zóster La mayoría de los vec- del oeste

mucocutáneo y tras es- Virus Herpes 40 Epstein Barr tores responsables de su • Encefalitis equina venezo-
tablecer su latencia en . Virus Herpes5 o transmisión se encuentran lana

ganglios sensitivos pueden Citomegalovirus en áreas tropicales, aunque Encefalitis por virusToscana

reactivarse y producir . Virus Herpes 6 susceptibles a las migra- Encefalitis de la Crosse

enfermedad. . Virus Herpes 7 ciones de los pájaros, lo Encefalitis por virus de

. Virus Herpes 8 que puede provocar brotes mordida de garrapata
epidémicos inesperados
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148 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 10-1. Infecciones virales frecuentes y claves diagnósticas

Síndromes neuroinflamatorios Síntomas sistémicos y examen Factores de riesgo

segmentario

HSV Meningitis, encefalitis, mielitis, Úlceras genitales (meningitis,

radiculomielitis radiculomielitis)

VZV Meningitis, encefalitis, mielitis, VIH, inmunosupresión (en especial

Vesículas herpéticas (meningitis,
vasculitis, radiculomielitis, her- herpes zóster) fingolimod)
pes zóster

CMV Retinitis, ventriculitis, Adenopatías, alteración de pruebas VIH

radiculomielitis hepáticas

HHV 6 Encefalitis limbica Trasplante médula ósea

EBV Encefalitis, meningitis Adenopatías, alteración de pruebas

hepáticas

Virus JC Leucoencefalopatía multifocal VIH, natalizumab

progresiva

Arbovirus Encefalitis, mielitis Mialgias Viajes a zonas endémicas

Enterovirus Meningitis, romboencefalitis, Síntomas respiratorios altos y

mielitis gastrointestinales, rash cutáneo,
conjuntivitis

VCL Meningitis Síntomas respiratorios altos, Exposición a roedores y erizos

parotiditis, orquitis, pancreatitis

Sarampión Meningitis, encefalitis, mielitis Síntomas respiratorios altos, Ausencia de inmunización

exantema morbiliforme

Parotiditis Meningitis, mielitis Parotiditis, orquitis, pancreatitis Ausencia de inmunización

Rabia Encefalitis, mielorradiculitis Hidrofobia (forma encefalitica). Exposición a animales con rabia
disfunción autonómica (perros, murciélagos)

HTLV 1/2 Paraparesia espástica Sintomas sicca, dermatitis,artritis, Conductas de riesgo sexual,
neumonitis, uveitis transfusiones, drogas intravenosas

VIH Meningitis, encefalitis, mielitis, Mialgias, faringitis, adenopatías, Conductas de riesgo sexual,
otras formas de compromiso rash cutáneo transfusiones, drogas intravenosas
SNC y SNP

HSV: virus Herpes simplex, VZV: virus varicela zóster, CMV: Citomegalovirus, HHV 6: virus Herpes hominis 6, EBV: virus Epstein-Barr, VCL:virus de
la coriomeningitis linfocitaria, HTLV: virus linfotrópico T humano, VIH: virus de la inmunodeficiencia humana, SNC: Sistema NerviosoCentral, SNP:
Sistema Nervioso Periférico.

en zonas no endémicas, por ejemplo: el virus del oeste por virus Toscana, encefalitis de la Crosse, encefalitis por
del Nilo en la costa este de los EE. UU. virus transmitido por mordida de garrapata.
En Chile son infrecuentes, a excepción de pacientes
contagiados que llegan de zonas endémicas. Virus de la inmunodeficiencia humana. El Virus de
Otras encefalitis virales por Arbovirus son: encefalitis la inmunodeficiencia humana (VIH) puede comprometer
japonesa, encefalitis de San Luis (letalidad del 30%), directamente al sistema nervioso central (encefalitis,
encefalomielitis equina del este (letalidad del 70%), mielitis, meningitis) y al sistema nervioso periférico.
encefalomielitis equina del oeste (letalidad del 1%), ence- Además, debido a que provoca inmunosupresión, agentes
falitis equina venezolana (letalidad del 30%), encefalitis infecciosos que generalmente no son patógenos pueden
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CAPÍTULO 10 SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 149

comportarse agresivamente, como el virus JC, respon- lentamente progresiva, con escaso trastorno sensitivo
sable de la leucoencefalopatía multifocal progresiva; y sin nivel sensitivo. Los enfermos pueden presentar
el Citomegalovirus, que puede provocar encefalitis, vejiga neurogénica, y de hecho, esta puede anteceder
meningitis, ependimitis, retinitis y polirradiculitis con en años a la paraparesia.
un síndrome clásico de cola de caballo; toxoplasmosis,
que se presenta por abscesos en núcleos de la base; y
Infecciones bacterianas
criptococosis, que se complica por meningitis y menos
frecuentemente por abscesos denominados criptococomas. Junto a las infecciones virales, las infecciones bacterianas
Por otro lado, los pacientes con VIH tienen más riesgo de son las más frecuentes de encontrar en la práctica clínica.
coinfecciones, entre ellos: virus Hepatitis B y C y sífilis. Afectan principalmente al
Por último, los pacientes en etapa sida (síndrome de Sistema Nervioso Central
inmunodeficiencia adquirida) pueden presentarlesiones (SNC) y dan cuenta de Bacterias que producen

encefálicas neoplásicas que imitan una infección, entre muchas de las emergen- meningitisbacteriana aguda

ellas destacan el linfoma de células B conlesiones focales cias neuroinfecciosas, en adultosen Chile

parenquimatosas, el que al igual que en pacientes tras- habitualmente en forma .Neisseria meningitidis
plantados, se asocia a infección por virus Epstein Barr, fulminante (meningitis (meningococo)
y menos frecuentemente el sarcoma de Kaposi, que se bacterianas agudas), pero Streptococcus pneumoniae
asocia a infección por virus Herpes 8. ocasionalmente en forma (neumococo)
más arrastrada (abscesos, Haemophilus influenzae
meningitis tuberculosa, Listeria monocytogenes
Neoplasias en pacientes con sida asociados a otros virus etc.) (Tabla 10-2).
Linfoma de células B → Epstein Barr
Sarcoma de Kaposi → Virus Herpes8 Meningitis bacteriana aguda. La meningitis bac-
teriana aguda en el adulto se presenta clínicamente
por un cuadro de horas de evolución de cefalea, fiebre
Human T-Cell Lymphotropic virus 1y 2. Los Human elevada, compromiso de conciencia cualitativa y cuan-
T-Cell Lymphotropic virus (HTLV) 1 y 2 producen una leu- titativa, convulsiones y rara vez signos focales. A veces
cemia epidémica (leucemia linfoma de células T), que existe compromiso sistémico evidente, con una sepsis
pueden provocar metástasis encefálicas y la paraparesia severa. Al examen, además de lo descrito, es evidente
espástica tropical. Existen dos formas de infección, la presencia de signos meníngeos (ver más adelante).
vertical desde la madre al feto o a través de la lactancia,

cuando es esta la forma de adquirir la infección, el riesgo Neisseria meningitidis. En la meningitis bacte-
es fundamentalmente de presentar la leucemia linfoma riana debido a Neisseria meningitidis (meningococo),
de células T. La otra forma es a través de contacto sexual se pueden observar lesiones cutáneas hemorrágicas
y rara vez por drogas intravenosas, en estos casos el (púrpura hemorrágico) que son provocadas por embo-
riesgo es presentar la paraparesia espástica tropical. La lias sépticas, que son características (Figura 1-3). Otros
mayoría de los pacientes que presentan estos virus se agentes infecciosos que producen meningitis pueden
comportan como portadores asintomáticos, menos del acompañarse de exantema, pero es inhabitual que sean
5% presentan leucemia linfoma To paraparesia espástica hemorrágicos. El meningococo puede además provocar
familiar. Estos virus también pueden provocar compro- una lesión hemorrágica de la glándula suprarrenal, lo
miso miopático, neuropático, neuropatía autonómica, que provocará un shock hemodinámico que no responde
enfermedad de motoneurona de muy lenta progresión al aporte de volumen y con alta letalidad, el síndrome de
(años) y deterioro cognitivo, todo lo cual se conocecomo Waterhouse-Friederichsen. La meningitis meningocócica
complejo neurológico HTLV 1 y 2. es considerada epidémica, por lo que se debe hacer una
notificación inmediata al Ministerio de Salud, se debe
aislar al paciente y tratar a los contactos. En Chile ha
Enfermedades asociadas a infección por HTLV 1y 2 según su disminuido notablemente su incidencia en los últimos
modo de contagio
años, aunque el año 2012 hubo un brote del serotipo
Vertical madre-hijo Leucemia linfoma células T W135, cepa de alta letalidad.
Sexual Paraparesia espástica

Streptococcus pneumoniae. El Streptococcuspneumo-

niae (neumococo) provoca un síndrome meningeo similar,
Cuando los pacientes presentan paraparesia espás- pero sin exantema, puede asociarse a sepsis severa, en
tica, el cuadro clínico es de una paraparesia espástica general la morbimortalidad por neumococo es mayorque
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150 ❘ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 10-2. Infecciones bacterianas frecuentes y claves diagnósticas

Síndromes Síntomas sistémicos y examen Factores de riesgo

neuroinflamatorios segmentario

Neumococo Meningitis aguda Shockséptico

Shock séptico (síndrome de

Meningococo Meningitis aguda
Waterhouse-Friedericksen), exantema

Embarazo, inmunosupresión,OH,
Meningitis aguda,
Listeria diabetes, consumo de quesos no
romboencefalitis
pasteurizados

Tuberculosis pulmonary VIH, inmunosupresores (en espe-

Tuberculosis Meningitis, LOE cial anti-TNFa), OH, desnutrición
extrapulmonar

Meningitis, vasculitis,
Sifilis Exantema sifilítico VIH, conductas de riesgo sexual
otros

Infecciones craniofaciales, endo-

Abscesos y empiemas LOE con osinfiebre Pueden estar ausentes carditis bacteriana, meningitis,
neurocirugía, trauma

LOE: lesión ocupante de espacio, VIH: virus de la inmunodeficiencia humana, OH: alcohol.

la pormeningococo. los casos anteriores, o un absceso en troncoencéfalo. Se

Dentro de las secue- Vasculitis infecciosa contrae la infección al ingerir alimentos contaminados
las destacan: epi- Pequeñas arterias Nissl-Alzheimer por manipulación de estos o por lácteos o cecinas con-
lepsia, hipoacusia, Grandes arterias Heubner taminadas durante su manufactura. Existen personas
deterioro cognitivo más susceptibles: embarazadas, recién nacidos, mayores
y signos focales. de 60 años, inmunosuprimidos, alcohólicos y diabéticos.
Puede complicarse con vasculitis, y haciendo una extra- Puede provocar abscesos pontinos o serpentiginosos
polación de las vasculitis asociadas a sífilis (sífilis menin- supra e infratentoriales.
govascular), cuando la vasculitis compromete a arterias
pequeñas, se denomina vasculitis de Nissl-Alzheimer; y Meningitis bacteriana parcialmente tratada. Se
cuando el compromiso es de arterias grandes, vasculitis presenta como una meningitis poco agresiva, el paciente
de Heubner. Se ha observado infarto maligno de la arteria refiere cefalea y fiebre y
cerebral media en meningitis por neumococo. puede presentar signos
La presencia de herpes labial en un paciente concom- meníngeos. Al preguntar Es mejor tratar con antibióti-

promiso de conciencia sugiere sepsis por neumococo, por antecedentes de los cosde más a una meningitis
con neumonía y a veces meningitis, y no una encefalitis días previos, el paciente viral que tratar de menos a

herpética. refiere haber tenido un una meningitis bacteriana

cuadrode compromiso del parcialmente tratada.
Haemophilus influenzae. La incidencia y prevalencia estado general y sensación
de infecciones por Haemophilus influenzaeha disminuido febril, con uso de antibió-
notablemente desde el inicio del uso de vacunas en Chile ticos por vía oral. El estudio del líquido cefalorraquídeo
desde 1996. En la actualidad solo se reconocen casos (LCR) muestra resultados sugerentes de una meningitis
aislados. La meningitis por esta bacteria es clínicamente a líquido claro, el Gram no demuestra bacterias y los
similar a la por neumococo, pero en general es menos cultivos de LCR son negativos. Desafortunadamente, es
agresiva. un problema habitual, y se prefiere utilizar antibióticos
por vía intravenosa para tratar una meningitis bacteriana
Listeria monocytogenes. Esta bacteria es un bacilo aguda sin bacteria identificada a correr el riesgo de pensar
Gram (+) que puede provocar una meningitis bacte- que era una meningitis viral y que en los próximos días
riana aguda, habitualmente no tan agresiva como en se reactive la meningitis bacteriana.
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CAPÍTULO 10 SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 151

Ventriculitis. Se refiere a infección del LCR debido a compromiso del VII u VIII par craneanos en semanas a
una contaminación de los ventrículos, habitualmente a meses (sífilis secundaria); sífilis meningovascular, con
través de un drenaje ventricular externo utilizado para infartos encefálicos en el territorio de arterias pequeñas
tratar una hidrocefalia (arteritis de Nissl-Alzheimer) o de arterias grandes (ar-
aguda y menos frecuen- teritis de Heubner), que ocurre en meses a años (sífilis
temente después de la El signo de laboratorio más secundaria), y tabes dorsal y demencia por parálisis
instalación de un caté- precoz en ventriculitis es general, con más de diez años de enfermedad (sífilis
ter ventriculoperitoneal hipoglucorraquia. terciaria). En la tabes dorsal se observa una mielopatía,
o cirugía endoscópica con un severo compromiso de los cordones posteriores
ventricular. Mientas más por desmielinización. Semiológicamente, el paciente
días transcurra el paciente con un drenaje ventricular presenta ataxia sensitiva severa, debe mirar el piso para
externo, mayor es el riesgo de infección. caminar y lo hace con aumento de la base de sustenta-
El cuadro clínico es habitualmente más larvado que ción (marcha tabética), al cerrar los ojos o al apagar la
una meningitis bacteriana aguda, pero se puede observar luz en la noche cae, signo de Romberg (+). La parálisis
fiebre, cefalea, compromiso de conciencia cualitativo general se observa hasta en el 5% de los pacientes con
y cuantitativo. En el LCR lo primero en afectarse es la neurosífilis sin tratamiento, se caracteriza por pérdida
glucorraquia, que desciende notablemente. A veces el en varios dominios cognitivos asociado a signos focales,
LCR que sale del drenaje ventricular está evidentemente epilepsia y asociación a la pupila de Argyll Robertson,
purulento (pisco sour). Las bacterias más frecuentes en donde se produce la disociación luz-cerca, es decir,
son Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis y se pierde el reflejo pupilar al estímulo lumínico, pero
bacterias Gram (-), como Escherichia coli, Proteus mi- se mantiene al enfocar objetos cercanos y lejanos. La
rabilis, Klebsiella pneumoniae, Pseudomona aeruginosa y megalomanía, descrita como un síntoma propio de la
Acinetobacter baumanii. parálisis general, es infrecuente de encontrar.
También en la sífilis terciaria se pueden observar
Tuberculosis. El bacilo de Koch puede provocar infec- abscesos sifilíticos, conocidos como gomas, y que imitan

ción de diversos órganos, en el sistema nervioso central clínica e imageneológicamente a un tumor.

la forma más frecuente es una meningitis subaguda o Los pacientes portadores de infección por VIH presen-
crónica, los pacientes habitualmente ingresan con com- tan con mayor frecuencia coinfecciones como la sífilis.
promiso de conciencia cualitativa y cuantitativa y con Cuando están en etapa sida, la velocidad de aparición de
prominentes signos meníngeos. En el LCR es caracte- las distintas etapas de la neurosífilis es mayor.
rístico una glucorraquia muy baja asociada a pleocitosis ElTreponema pallidumes
e hiperproteinorraquia marcada. Menos frecuente es el muy sensible a la penicili-
absceso encefálico, denominado tuberculoma. Con el na.Al morir el treponema, Hasta el 25% de los pacientes
aumento de los casos de sida, hubo un aumento con- se liberan endotoxinas con sifilis tratados con peni-

comitante de casos de tuberculosis. que pueden provocar un cilina presentan una reacción

cuadro inflamatorio que de Jarisch-Herxheimer.

Sífilis. El Treponema puede llegar a ser alarman-
Neurosifilis te, con fiebre, calofríos,
pallidum se adquiere por
contacto sexual. En la Secundaria (semanas a exantema, hipotensión arterial, mialgias y ansiedad,
actualidad se postula que meses) denominado reacción de Jarisch-Herxheimer. Hasta el
en la extensa mayoría de . Meningitis 25% de los pacientes presentan esta reacción, general-
los pacientes hay invasión . Uveitis mente después de la primera dosis de penicilina.
del sistema nervioso en Parálisis de VII nervio

pocos días, pero que solo Parálisis de VIII nervio

Infecciones fúngicas
en el 20% se produce . Meningovascular
una neurosífilis asinto- Terciaria (años) Habitualmente los hongos producen enfermedad en
mática (sífilis latente). . Tabesdorsal pacientes inmunosuprimidos, pero ocasionalmente pue-
En estos pacientes se . Parálisis general den afectar a personas inmunocompetentes. Tienden a
pueden presentar varias Pupila de Argyll Robertson manifestarse como cuadros larvados, menos fulminantes
.

complicaciones que tienen . Gomas en comparación a infecciones bacterianas o virales. La

latencias propias: menin- excepción son los síndromes rinocerebrales (ver más
gitis sifilítica; uveitis o adelante) (Tabla 10-3).
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152 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 10-3. Infecciones fúngicas y parasitarias frecuentes y claves diagnósticas

Síndromes Síntomas sistémicos y

Factores de riesgo
neuroinflamatorios examen segmentario

Compromiso cutáneo
Dispositivos invasivos (en especial femorales),
Meningitis,
Cándida nutrición parenteral, quemaduras, cirugías abdo-
microabscesos y ocular
minales, VIH, trasplantes

Aspergillus Abscesos, vasculitis Infección pulmonar Trasplantes, VIH, uso crónico de corticoides

Meningitis con Infección pulmonar

VIH
Criptococo
hidrocefalia (asintomática)

Mucor Síndrome rinocerebral Infección rinosinusal Diabetes mellitus (cetoacidosis)

VIH
Toxoplasma LOE

Cisticercosis LOE Agua no potable (contaminación fecal)

LOE: lesión ocupante de espacio, VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

Infecciones parasitarias Síndromes neuroinflamatorios del sistema

nervioso central
En Chile las infecciones parasitarias más importantes
son la neurocisticercosis y la toxoplasmosis. La primera Síndrome meningeo. El síndrome meníngeo se
tiende a presentarse como epilepsia. La toxoplasmosis caracteriza por cefalea, fotofobia, náuseas y vómitos.
se ve habitualmente en pacientes inmunosuprimidos El hallazgo cardinal en
(especialmente en VIH) y se presenta como lesiones el examen neurológico
Signos meningeos
múltiples con efecto de masa (Tabla 10-3). es la presencia de signos
meníngeos, respuestas Rigidez de nuca
reflejas antinociocepti- Signo de Brudzinski
SÍNDROMES NEUROINFLAMATORIOS
vas, que se obtienen al Signo de Kernig
Las enfermedades neuroinfecciosas pueden afectar extender las meninges y
cualquier componente del sistema nervioso: meninges, las raíces nerviosas infla-
encéfalo, cerebelo, troncoencéfalo, médula espinal, sistema madas. Por este motivo, en los pacientes en coma o bajo
nervioso periférico, ya sea en forma focal, multifocal o efectos de sedantes pueden no ser evocables. Existen
difusa, por lo que sus manifestaciones son ampliamente numerosos signos meningeos, los más importantes son
variadas y suelen ser poco específicas. En términos ge- los siguientes:
nerales, las enfermedades neuroinfecciosas que afectan
al sistema nervioso central tienden a presentarse como Rigidez de nuca. Se observa resistencia a la flexión
cuadros rápidamente progresivos (días a semanas), pasiva del cuello. No debe confundirse con la rigidez
sin mejoría espontánea, aunque como se mencionó "universal" de cuello, ca-

anteriormente, dependiendo del tipo de agente pueden racterizada por resistencia

manifestarse en forma larvada. a la flexión, pero también No confundir la rigidez de
Resulta útil distinguir ciertos síndromes neuroinfla- a los movimientos laterales nuca con rigidez de cuello.
matorios que, si bien no son exclusivos deenfermedades del cuello, que puedeob-
infecciosas, ya que pueden producirse debido a trastornos servarse en pacientes con
de otra naturaleza (como enfermedades autoinmunes, trastornos extrapiramidales, artrosis cervical o paratonía.
autoinflamatorias, neoplásicas y fármacos), en el con-
texto clínico apropiado y contrastado con la anamnesis Signo de Brudzinski. Josef Brudzinski, pediatra
remota, pueden sugerir una infección, ayudar a res- polaco, describió varios signos de irritación meningea.
tringir el diagnóstico diferencial y guiar el tratamiento El más famoso de ellos consiste en flectar el cuello
inicial. A continuación se mencionarán los síndromes y gatillar flexión involuntaria de las extremidades
neuroinflamatorios más relevantes en la práctica clínica. inferiores.
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CAPÍTULO 10. SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 153

Signo de Kernig. Fue descrito por Vladimir Kernig. Meningitis subaguda. Esta corresponde a la menin-
médico internista y neurólogo. En supino con caderas y gitis de 2 a 4 semanas de evolución. En la práctica clínica
rodillas en flexión, se extiende lentamente la rodilla. Se se enfrentan como meningitis crónicas.
considera positivo si se produce dolor y flexión refleja
de las rodillas en menos de 135°. Meningitis recurrente. Se refiere a la presencia de 2 o
más episodios de meningitis. Para poder diferenciarla de
Jolt accentuation test. También conocido como"signo la meningitis crónica, es ideal contar con un análisis de
de Uchihara". El test consiste en girar horizontalmente LCR entre los episodios. En estos casos se debe explorar
la cabeza del paciente dos a tres veces por segundo, y la presencia de factores predisponentes para meningitis,
se considera positivo si el como fístulas de LCR, neurocirugías, dispositivos invasivos
paciente refiere aumento e inmunosupresión. Se deben descartar enfermedades
de la cefalea. Si bien se La ausencia de signos me- autoinmunes y autoinflamatorias, quiste coloideo del
describió como un signo ningeos no descarta una tercer ventrículo y quiste epidermoides.
altamente sensible parala meningitis, si la sospecha, Una causa de menin-
inflamación del LCR, en la la debe descartar con una gitis recurrente es la me-
experiencia de los autores punción lumbar. ningitis de Mollaret. La La etiología más frecuente
es inespecífico y de poca latencia entre las crisis dela meningitis de Mollaret
utilidad diagnóstica. pueden ser de semanas esel virus Herpes simplex2
Es muy importante destacar que la ausencia de signos a años. La causa más fre-
meníngeos no permite descartar meningitis. De los tres cuente es una reactivación
signos meningeos clásicos, el más sensible es la rigidez de virus Herpes simplex tipo 2. El LCR está inflamado con
de nuca. Tanto Kerning como Brudzinski describieron glucorraquia normal y células de Mollaret, que corres-
sus signos principalmente en adultos con tuberculosis ponden a monocitos activados gigantes. Existen reportes
meníngea y niños con meningitis bacteriana respectiva- de otros virus que presentan el mismo comportamiento.
mente, cuadros que característicamente provocan signos
meníngeos intensos, lo que corresponde a un escenario Meningitis simpática. Esta corresponde a un síndrome
clínico diferente a los casos vistos en la actualidad, en meníngeo secundario a un foco inflamatorio contiguo
que ambas condiciones son bastante menos frecuentes. (infección parameníngea), siendo la más frecuente el
Debe recordarse que en pacientes en coma desaparecen absceso epidural espinal. El LCR suele estar inflamado
los signos meningeos, y que en pacientes adultos mayores con pleocitosis e hiperproteinorraquia, pero no se detectan
e inmunosuprimidos estos pueden estar muy atenuados bacterias en el Gram y no se logra cultivar un agente
o inexistentes. infeccioso. La glucorraquia suele ser normal.
El pronóstico de una meningitis bacteriana depende Una meningitis simpática no infecciosa es la asocia-
del inicio precoz de antibióticos. Si lo sospecha y los da al síndrome del odontoides coronado, en este caso
signos meningeos están ausentes, se debe realizar una se inflama el odontoides, por ejemplo, en una crisis de
punción lumbar; si no se puede realizar la punción lum- condrocalcinosis, lo que provoca fiebre elevada, dolor
bar, se debe iniciar los antibióticos en dosis meningea de cuello y signos meníngeos. El diagnóstico se hace al
lo antes posible e inmediatamente después de tomar descartar una infección del LCR con una punción lumbar
los hemocultivos. y una tomografía computarizada de cuello, donde se
observa que el odontoides presenta las calcificaciones
Definición y clasificación de meningitis. La me- propias de la condrocalcinosis.
ningitis corresponde a la inflamación de las meninges,
comprobada por la presencia de pleocitosis en el LCR. Meningismo. Este se refiere a un síndrome meningeo
con LCR normal o con proteínas disminuidas, habitual-
Meningitis aguda. Esta es la meningitis de menos de mente secundario a un foco inflamatorio distante. En la
2 semanas de evolución. Dentro del diagnóstico diferen- actualidad, la causa más frecuente es el aborto séptico.
cial se debe considerar como primera opción un origen La fiebre tifoidea también puede producir meningismo.
infeccioso, en particular meningitis bacterianas y virales.
Encefalitis. El término encefalitis se usa parahablar
Meningitis crónica. Esta es la meningitis de más de la disfunción encefálica secundaria a la inflamación
de 4 semanas de evolución. La posibilidad de etiología del parénquima. Suele manifestarse con compromiso
infecciosa es menor, pero puede deberse a infecciones de conciencia cualitativa o cuantitativa, cefalea, crisis
por bacterias menos agresivas y hongos, muchas veces epilépticas y signos focales que varían según el territorio
con hidrocefalia y compromiso de pares craneanos. comprometido. La mayoría de las encefalitis son difusas,
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154 | SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

algunas pueden ser más localizadas, como las que se es posible cultivar la bacteria, haciendo un seguimiento
presentan a continuación. de la lesión con resonancia magnética.

Encefalitis límbica. En general este término se utiliza Encefalitis de ganglios basales. Se manifiestan como
para referirse a la encefalitis de origen autoinmune (ver parkinsonismos o distonías rápidamente progresivos,
Capítulo 13: Semiología de las encefalitis autoinmunes), pero con o sin fiebre. Los agentes infecciosos más frecuentes
también existen enfermedades infecciosas que afectan son los virus (en especial Arbovirus). Otra etiología son
el sistema limbico. Destaca por su frecuencia y gravedad las enfermedades autoinmunes.
la encefalitis herpética por
virus Herpes 1 y 2, cuadro Cerebelitis. Se observa un síndrome pancerebeloso
fulminante que se caracte- La encefalitis herpética por (ataxia, dismetría, vértigo y nistagmus), asociado a cefalea
riza por fiebre alta, cefalea, virus Herpes 1 es una en- y compromiso de conciencia de aparición subaguda, las
compromiso de conciencia fermedad catastrófica. Su causas más frecuentes son las infecciones por Mycoplasma
y crisis epilépticas genera- pronóstico depende de la pneumoniae y virus de la familia Herpes, pero ha sido
lizadas o focales de origen precocidad del tratamiento, relacionado con múltiples virus. Es más frecuente en
temporal (en particular por lo que ante su sospechase niños y adolescentes. Un diagnóstico diferencial es el
las crisis uncinadas). El debe iniciar inmediatamente síndrome cerebeloso parainfeccioso, entre ellos destaca
uso precoz de antivirales aciclovir intravenoso. en niños el secundario a virus varicela zóster.
intravenosos disminuye
dramáticamente su mor- Encefalopatía. Si bien no es un síndrome inflamatorio,
bilidad y mortalidad, por lo que se debe tener un umbral es importante entender el significado de la "encefalopa-
bajo para sospecharla e iniciar tratamiento. Otro virus tía" para poder diferenciarla de la encefalitis. Se habla
que provoca encefalitis límbica es el virus Herpes 6. de encefalopatía al referirse a una disfunción encefálica
Recientemente se ha descubierto que el deterioro difusa de origen no inflamatorio, habitualmente por
neurológico, incluso con reaparición de crisis convulsi- trastornos tóxico-metabólicos graves, como insuficiencia
vas y estado epiléptico, después de una mejoría de una hepática, insuficiencia renal, sepsis, etc. Clínicamente se
encefalitis herpética por virus Herpes 1, se debe a una manifiesta por un compromiso de conciencia cualitativo o
encefalitis autoinmune por anticuerpos anti-NMDA, y no cuantitativo fluctuante, sin signos focales, muchas veces
por una reactivación viral, lo que conlleva importantes acompañado por asterixis. Pueden presentar convulsio-
medidas terapéuticas (ver Capítulo 13: Semiología de las nes. El contexto clínico y la mejoría de la sintomatología
encefalitis autoinmunes). tras la corrección del trastorno subyacente le ponen el
sello al diagnóstico.
Romboencefalitis. Este término se utiliza para referirse
a la encefalitis que compromete al troncoencéfalo y el Meningoencefalitis. Diferenciar entre meningitis y
cerebelo. En el embrión, el romboencéfalo corresponde encefalitis puede ser difícil y muchas veces imposible.
a lo que posteriormente será el bulbo raquídeo (mielen- No es infrecuente que existan elementos que apoyen
céfalo del embrión), el puente de Varolio (metencéfalo ambos síndromes; en estos casos se prefiere hablar de

del embrión) y el cerebelo (metencéfalo del embrión). meningoencefalitis. El compromiso de conciencia, los
Clínicamente se presenta por la aparición aguda o signos focales precoces y las crisis convulsivas son más
subaguda de compromiso de conciencia asociado a la propios de las encefalitis, pero pueden verse en meningitis.
aparición de signos focales por compromiso de nervios
craneanos y vías largas motoras y cerebelosas. Mielitis. Las enfermedades infecciosas, y en espe-
Cuando la lesión es difusa, los agentes infecciosos cial las virales, pueden manifestarse como mielopatías
más frecuentes son: Enterovirus y Herpesvirus 1, 2 y rápidamente progresivas. Ante un compromiso motor
6. Su diagnóstico diferencial es la romboencefalitis de prominente, se debe plantear infecciones por Enterovirus,
Bickerstaff, la cual es una encefalitis parainfecciosa mientras que la coexistencia de compromiso radicular
del troncoencéfalo y que es más frecuente en niños y orienta a infecciones por virus de la familia Herpes, en
adolescentes. especial 1, 2 y zóster.
Una lesión nodular en el El síndrome de Elsberg es una mielorradiculitis lum-
troncoencéfalo sugiere un Un absceso en troncoencéfalo bosacra que se manifiesta por un síndrome de cola de
absceso por Listeria mono- se debe a Listeria mono- caballo y que es propia de la reactivación del virus Herpes
cytogenes y se debe iniciar cytogenes mientras no se simplex 2, suele acompañarse de úlceras genitales. La
tratamiento específico lo demuestre lo contrario. eschistosomiasis es una causa frecuente de mielitis en
antes posible, incluso si no zonas tropicales. La sífilis y la infección por VIH pueden
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CAPÍTULO10 SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 155

afectar primariamente la médula espinal, provocando Absceso epidural espinal. Se manifiesta por do-
mielitis crónicas en ambos casos, tabes dorsal y mielopatía lor local y síndrome febril. Es común que el paciente
vacuolar, respectivamente. tenga antecedentes de
inmunosupresión, cau-
Lesiones ocupantes de espacio: sada frecuentemente por Paciente diabético con dolor

Abscesos encefálicos. En la actualidad los abscesos diabetes mellitus. Dos cervical, dorsal o lumbar y

encefálicos son infrecuentes. Se presentan por cefalea, tercios son anteriores a fiebre: pensar en absceso

déficit focal de aparición subaguda en días y convulsiones, la médula espinal y bien epidural.

la mitad de los casos se asocia a fiebre. La mayoría se localizados, un tercio son

debe a infecciones craneanas que invaden porcercanía y posteriores a la médula

ausencia de válvulas en las venas emisarias al encéfalo, espinal, y en este caso suelen extenderse fácilmente en
por ejemplo: absceso en el lóbulo frontal confoco infec- forma longitudinal por ausencia de barreras naturales.
cioso dental y absceso cerebeloso o del lóbulo temporal En tres cuartos de los
asociado a otitis media o mastoiditis. Otro tipo de abs- casos el agente infeccioso
ceso encefálico se debe a metástasis por vía hematógena es el Staphilococcus aureus. La bacteria que másfrecuen-
desde un foco central, como endocarditis infecciosa o por Estos pacientes pueden temente provoca un abceso
bronquiectasias pulmonares sobreinfectadas. presentar en forma súbita epidurales elStaphilococcus
un síndrome medular de- aureus.

bido a un infarto venoso

Abscesos encefálicos
séptico y menos frecuen-
Lóbulo frontal foco dental temente por compresión. En la mayoría de los casos no
Lóbulo temporal otitis/mastoiditis se encuentra la puerta de entrada, pero se debe buscar
Cerebelos otitis/mastoiditis en la piel, especialmente en las extremidades inferiores.
Romboencéfalo Listeria monocytogenes

Múltiples endocarditis bacteriana subaguda/

Síndromes neuroinflamatorios del sistema
bronquiectasias
nervioso periférico

Herpes zóster. El herpes zóster es una neuropatía

Los pacientes inmunocomprometidos presentan secundaria a la reactivación del virus varicela zóster. Se
abscesos encefálicos por agentes infecciosos menos caracteriza por erupciones
frecuentes, por ejemplo: pacientes en fase sida pueden vesiculares polimorfas so-
presentar abscesos por toxoplasmosis, tuberculoma o bre una base eritematosa El herpes zóster abdominal
criptococoma. Los pacientes trasplantados presentan que siguen la distribución puede dejar como secuela
abscesos múltiples asociado a infecciones pulmonares de 1 a 3 dermatomas en una pseudohernia abdominal
por Aspergillus y Nocardia. En estos casos, los abscesos forma unilateral, acom- por denervación de la mus-
pueden tener un componente hemorrágico debido a las pañadas de dolor neuro- culatura abdominal.
características angioinvasoras de los patógenos. pático intenso y prurito.
A veces el dolor aparece
Empiema subdural intracraneano. Este es infrecuente, días antes que las vesículas. Habitualmente se acom-
se observa asociado a sinusitis, como una complicación paña de compromiso motor, el que es imperceptible en
de neurocirugía y rara vez en forma espontánea. Los raíces torácicas altas, pero que produce pseudohernias
agentes infecciosos más frecuentes son: bacterias Gram abdominales en raíces bajo T8 a T12 y paresia y atrofia de
(-), estreptococos y bacterias anaerobias. Se manifiesta músculos de extremidades. Si la raíz comprometida está
por cefalea, compromiso de conciencia, signos focales involucrada en un reflejo
de inicio subagudo y convulsiones, dos tercios de los osteotendíneo, este puede
pacientes presentan fiebre. Se complica con trombosis perderse. Si el herpes zóster compro-
séptica de venas corticales y senos venosos. Es muy importante mete una raíz involucrada
Un cuadro clínico infrecuente, pero importante de recordar que los síntomas en un reflejo osteotendi-
conocer, es el Pott's puffy tumor, en el cual se observa sensitivos pueden preceder neo, este puede perderse
habitualmente en un adolescente una masa en la región las alteraciones cutáneas irreversiblemente.
frontal, con signos inflamatorios (tumor, rubor, calor y (neuralgia preherpética)
dolor). Una tomografía computarizada o resonancia de y que en algunas oportu-
encéfalo mostrará que se continúa a través del seno frontal nidades nunca aparecen (zóster sine herpete). Los sitios
con un absceso subdural que comprime el lóbulo frontal. que se afectan con más frecuencia son tórax, cuello y
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156 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

región lumbar. También se en diabéticos mal contro-

pueden afectar los nervios En el síndrome de Ramsay lados o con cetoacidosis. En un paciente con diabetes
craneanos, en especial Hunt se compromete el VII Al examen físico destaca mellitus que ingresa por di-
la división oftálmica del nerviocraneano, pero pueden descarga nasal, necrosis plopía y presenta cetoacidosis
nervio trigémino (herpes afectarse también los nervios de mucosas faciales y piense en mucormicosis.
zóster oftalmicum) y el Vy VIII. compromiso de pares
nervio facial (síndrome craneanos: diplopía, hi-
de Ramsay Hunt). En el poestesia facial, disminución de agudeza visual, etc. Un
herpes zóster oftalmicum puede haber ptosis, inflamación signo característico en la mucormicosis rinocerebral es
ocular (conjuntivitis, queratitis, uveitis, retinitis) y eri- la presencia de lesiones negruzcas en el paladar. Suele
tema en la punta de la nariz (signo de Hutchinson). En tener un curso rápidamente progresivo y mortal.
el síndrome de Ramsay Hunt suele haber, además de la
parálisis facial, vértigo de tipo periférico y vesículas en el Polirradiculopatías y polineuropatías. Algunos
conducto auditivo externo, en los dos tercios anteriores agentes infecciosos pueden manifestarse como pará-
de la lengua y en el paladar duro. lisis flácida y simular un síndrome de Guillain-Barré
Un síndrome infrecuente, pero severo, es el infarto (SGB). Los más importantes son los que se presentan
encefálico posherpes zóster. El cuadro clásico es un infarto a continuación.
extenso en el territorio de
la arteria cerebral media Difteria. Esta es una enfermedad secundaria a la in-
que aparece semanas a El pronóstico de la parálisis fección por Corynebacterium pneumoniae. Suele comenzar
meses después de un her- facialdebido a síndromede como una infección respiratoria alta, con formación de
pes zóster de la división Ramsay Hunt es mucho peor pseudomembranas faríngeas. Posteriormente puede
oftálmica del trigémino, que la parálisisfaciala frigore aparecer una polirradiculopatía que comienza afectan-
pero pueden ser infartos ode Bell. do los nervios craneanos y luego las extremidades. El
pequeños pocos días a compromiso bulbar prominente y la persistencia de la
varios meses después del sintomatología por más de 4 semanas son elementos
herpes zóster y con compromiso en cualquier dermatoma. útiles para diferenciar el cuadro de un SGB, aunque
En la anatomía patológica se ha detectado vasculitis de no siempre es posible. La vacuna contra la difteria es
la arteria comprometida con partículas virales. El herpes altamente eficaz. El último caso reportado en Chile fue
zóster también se puede complicar con hemorragia en- en 1996, pero epidemias ocurridas en Haití y Bolivia en
cefálica y trombosis de venas encefálicas. Recientemente 2010 obligan a mantener la alerta.
se ha encontrado evidencia sólida de que el virus vari-
cela zóster es uno de los principales responsables de la Lepra. El origen de la lepra es la infección por el
arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal). Mycobacterium leprae, que provoca una polineuropatía
Es frecuente que una vez que desaparezcan las lesiones hipertrófica que se asocia a lesiones cutaneomucosas. Es
cutáneas, se mantenga un dolor neuropático, a veces inexistente en Chile continental siendo confinada solo a
muy intenso, en la zona afectada. A este se le denomina casos crónicos no activos en Isla de Pascua. Recientemente

neuralgia posherpética. se han descrito casos en migrantes en Chile continental.

Se debe considerar que la aparición de herpes zóster
puede ser un signo de Virus. Los virus que más frecuentemente provocan
inmunosupresión, siendo una polirradiculoneuropatía son: VIH, Citomegalovirus,
la primera manifestación Una causa frecuente dearte- varicela zóster y virus del oeste del Nilo.
de un cáncero de infección ritis de la arteria temporales
por VIH. Por otro lado, un la infección porvirus varicela Borreliosis. La enfermedad de Lyme es provocada por
paciente inmunosuprimi- zóster. la Borrelia bugdorferi, se asocia característicamente a una
do puede presentar un polirradiculopatía con marcada pleocitosis. El vectores
herpes zóster de múltiples una garrapata inexistente en Chile, por lo que no existen
dermatomas, incluso generalizado.. casos nativos. Se observa en los EE. UU. y en Europa.

Síndrome rinocerebral. Afortunadamente este Botulismo. El botulismo es un trastorno dela unión

síndrome es infrecuente. Se refiere a la extensiónde in- neuromuscular presináptico secundario a la toxina
fecciones fúngicas craniofaciales a los tejidos adyacentes: producida por el bacilo Clostridium botulinum que puede
órbitas, cerebro o venas intracraneanas. En general se simular una polineuropatía subaguda. Su forma clásica
presenta en pacientes inmunosuprimidos, especialmente se caracteriza por síntomas digestivos: náuseas, vómitos,
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CAPÍTULO 10. SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 157

ANAMNESIS Y EXAMEN FÍSICO DIRIGIDOS

dolor abdominal y diarrea, que son seguidos por una te-
traparesia flácida que comienza con el compromiso de los Muchas de las manifestaciones de las enfermedades
pares craneanos y neuroinfecciosas son inespecíficas. Una buena anam-
luego las extre- nesis y un examen físico completo son fundamentales
midades, en un Enfermedades por toxinas de
para sospechar etiologías infecciosas y realizar un diag-
patrón conocido Clostridium
nóstico diferencial apropiado. Tomando el conjunto de
como tetrapare- Clostridium botulinum → Botulismo manifestaciones neurológicas, los síntomas sistémicos,
sia descendente. Clostridium tetani Tétanos los hallazgos al examen segmentario y los factores
Dos elementos que de riesgo específicos, se pueden predecir los agentes
ayudan a distin- infecciosos involucrados más importantes, planificar
guirlodel SGB son el compromiso autonómico marcado el tratamiento inicial e interpretar correctamente los
con midriasis paralítica y xerosis y ausencia de síntomas exámenes solicitados.
sensitivos.

Tétanos. En la actualidad es infrecuente debido al Anamnesis próxima

uso de vacunas, tratamiento de la herida y al uso de En la revisión por sistemas se debe preguntar dirigida-
suero antitetánico. Esta enfermedad es producida por mente por fiebre, la que es frecuente pero inespecífica,
la tetanoespasmina, una neurotoxina secretada por su ausencia no descarta enfermedades infecciosas y
el Clostridium tetani, bacilo anaeróbico Gram (+). La su presencia no permite diferenciar entre los distintos
tetanoespasmina entra al cuerpo por una herida y viaja agentes infecciosos ni descartar otras enfermedades,
al sistema nervioso central por transporte axonal retró- como las autoinmunes o autoinflamatorias. Debe inte-
grado. En la médula espinal la tetanoespasmina inhibe rrogase además al paciente por síntomas respiratorios
la liberación de glicina y GABA desde las células inhibi- altos, síntomas gastrointestinales, compromiso cutáneo,
doras de Renshaw, haciendo que la alfamotoneurona se mialgias y artralgias.
encuentre hiperreactiva, lo que provoca una contracción
muscular mantenida y espasmos musculares intensos y
Anamnesis remota
dolorosos. En un comienzo las contracciones son discretas
y focalizadas en los músculos dependientes de la puerta Se debe consignar factores predisponentes y protecto-
de entrada de la neurotoxina, pero posteriormente se res del hospedero y factores de riesgo para exposición
comprometen otros músculos, pudiendo llegar a com- a enfermedades infecciosas. Hay que recordar que
prometer la musculatura respiratoria. El compromiso de las enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias
los músculos paravertebrales provoca el patognomónico pueden manifestarse con síndromes similares, por lo
opistótonos (Figura 10-1). que también hay que realizar una buena anamnesis
reumatológica.

Figura 10-1. Opistótonos por tétanos.

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158 SEMIOLOCÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Factores predisponentes y protectores del huésped: curso, los pacientes trasplantados tienen un aumento
en las infecciones por Aspergillus fumigatus, el que se
Edad. Es bien conocido que a diferentes edades se manifiesta en el sistema nervioso central por múltiples
observan diferentes síndromes neuroinfecciosos y que abscesos encefálicos pequeños.
los agentes infecciosos también dependen de la edad (ej.
mayores de 50 años tienen mayor riesgo de listeriosis). Esplenectomía. Los pacientes esplenectomizados
tienen una predisposición a presentar meningitis por
Vacunas. Las vacunas han demostrado ser eficaces gérmenes encapsulados, en particular por Streptococcus
en reducir dramáticamente algunas infecciones. En la pneumoniae.
actualidad hay un movimiento antivacunas, por lo que
enfermedades que eran muy infrecuentes tienen riesgo Disrupción de barreras naturales. La rotura de
de reaparecer, como difteria, sarampión, rabia, meningitis duramadre traumática o iatrogénica favorece a la me-
por Haemophilus influenzae y poliomielitis. ningitis bacteriana aguda, en algunos casos recurrente.
Un ejemplo de meningitis bacteriana a repetición por
Infección por VIH. En todo paciente se debepreguntar disrupción de barreras naturales es la presencia de un
por factores de riesgo para el desarrollo de VIH (número meningocele lumbar oculto, a veces solo se observa una
de parejas sexuales, prevención, etc.). En pacientes con hoyuelo en línea media lumbar.
infección conocida se debe consignar el recuento de
linfocitos CD4, carga viral, adherencia a tratamiento y Fractura de base de cráneo. La fractura de la base
coinfecciones. del cráneo puede favorecer el desarrollo de meningitis
bacterianas, a veces recurrente. Un ejemplo es la salida
Fármacos inmunosupresores. Los más frecuentes periódica de líquido transparente por una narina de la
son esteroides, inmuno- nariz, especialmente al inclinarse hacia delante y que se
moduladores y biológicos. debe a pérdida de LCR debido a una fístula de LCR en
Dependiendo del fármaco Se denomina virus JC en fosa anterior, que puede ser espontánea, posquirúrgica,
puede haber ciertas infec- honor al primer paciente postraumática o por una lesión expansiva. No debe
ciones más frecuentes, por en que se identificó: John confundirse con la salida de secreción nasal, la cual si
ejemplo: la leucoencefalo- Cunningham. bien puede ser clara, es bilateral. Existen exámenes de
patía multifocal progresiva laboratorio que permiten diferenciar LCR de secreción
provocada por virus JC local, por ejemplo: la medición de la concentración de
en pacientes que utilizan natalizumab. Si el clínico no glucosa en el LCR no infectado será de varias decenas
está familiarizado con el fármaco inmunomodulador en mg%; en cambio, en la secreción nasal, debido al
utilizado por el paciente, debe buscar dirigidamente si consumo por bacterias locales, será de 0 mg%. Otro
hay agentes infecciosos asociados. examen clásico es la medición de beta 2 transferrina,
proteína presente en pequeñas cantidades en el LCR,
Trasplantes. El tipo de infección depende principal- humor vítreo y acuoso, pero ausente en lágrimas, saliva,
mente del órgano trasplantado y el tiempo de evolución. suero y secreción nasal.
Durante el primer mes postrasplante son frecuentes las
infecciones asociadas a la atención de salud, por loque es Neurocirugía y dispositivos neuroinvasivos. El
importante conocer los gérmenes propios del hospital y antecedente de neurocirugía días a semanas previas a

las derivadas del donante. Entre el primer y el sexto mes un síndrome febril debe hacer sospechar una infección

postrasplante son frecuentes las infecciones oportunistas iatrogénica. La presencia de un drenaje ventricular
(Listeria, Aspergillus, Cryptococcus, Nocardia y Toxoplasma) y externo favorece una ventriculitis. Clínicamente es un
las infecciones virales (Herpes simplex, Citomegalovirus cuadro habitualmente larvado que se manifiesta por

y Epstein-Barr). cefalea, fiebre y compromiso de conciencia cualitativo

La manifestación clínica más frecuente de una compli- o cuantitativo. El hallazgo más precoz de ventriculitis
cación neuroinfecciosa en en el estudio del LCR es la hipoglucorraquia, la que se
un paciente trasplantado produce no solo por el consumo de la glucosa por las
es una simple cefalea fe- La cefalea febril es la manifes- bacterias y leucocitos, sino que también por un bloqueo
bril. Hay que ser perspicaz tación clínica más frecuente del transporte activo de la glucosa desde el plasma al LCR
y tener bajo umbral para de un infección del sistema a través del plexo coroideo. Los agentes infecciosos más
estudiar a estos pacientes. nervioso central en un pa- frecuentes en infecciones del SNC posneurocirugía son:
En hospitales en que ciente trasplantado. Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis y bacterias
hay construcciones en Gram (-) como: Escherichia coli, Proteusmirabilis, Klebsiella
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CAPÍTULO 10 SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 159

pneumoniae, Pseudomona resistentes a antibióticos. De hecho, es una práctica

aeruginosa y Acinetobacter El Propionibacterium acnes habitual que pacientes trasladados desde otros hospi-
baumanii. tales o institucionalizados sean aislados hasta descartar
puede provocarinfecciones
Un cuadro clínico carac- del sistema nervioso central estas bacterias.
terístico que aparece días posneurocirugía, que clini-
a semanas después de una camente son muylarvadas. Contacto con enfermos. Existen meningitis bacteria-
neurocirugía es un cuadro nas epidémicas, la más importante es la meningitis por
larvado de compromisodel meningococo. De hecho,
estado general, con escasa fiebre y cefalea leve. Se debe frente a un caso de menin-
buscar una infección en el sistema nervioso central por gitis bacteriana, se aísla al La única meningitis bacte-
una bacteria con escasa capacidad infectante como el paciente hasta descartar riana aguda que requiere de
Propionibacterium acnes. Se han visto casos de abscesos esta etiología. En caso de aislamiento es la producida
cerebrales, ventriculitis y meningitis. certificarla, el aislamiento por Neisseria meningitidis.

es por 24 horas. Ninguna

Endocarditis bacteriana. Una tríada clásica es un pa- otra meningitis bacteriana
ciente que presenta un infarto encefálico, que al ingresar aguda requiere aislamiento.
llega febril y al examen se La pesquisa de un paciente con meningitis por
pesquisa un soplo cardía- meningococo es de notificación urgente y obligatoria
co, este paciente tiene una Si un paciente ingresa conun al Ministerio de Salud. Se deben tratar los contactos
endocarditis bacteriana infarto encefálico asociadoa (definidos como aquellos que comparten el techo para
hasta que se demuestre lo fiebre y se pesquisa un soplo dormir) que hayan estado en contacto con la saliva del
contrario. Es útil buscar cardíaco, se debe pensaren paciente o que hayan estado 5 horas juntos. Una dosis
petequias en las conjun- endocarditis bacteriana. única de ciprofluoxacino de 500 mg es suficiente para
tivas y embolias sépticas los contactos.
en piel de dedos, ortejos En casos con meningitis viral por Enterovirus es fre-
y lecho ungueal (Figura 1-2). El estudio de la orina de cuente que el paciente haya estado en contacto con niños
estos pacientes puede tener microhematuria. con un síndrome febril asociado a gastroenterocolitis.
La endocarditis bacteriana se puede complicar con
infarto encefálico, meningitis y aneurismas infecciosos, Contactos sexuales. A mayor número de parejas
mal llamados micóticos. La meningitis asociada a endo- sexuales sin protección, aumenta el riesgo de infecciones
carditis puede ser infecciosa y detectar la bacteria en el de transmisión sexual, muchas de ellas con repercusio-
LCR, o una meningitis simpática, donde se demostrará nes en el sistema nervioso, destacan: herpes 1 y 2, VIH,
inflamación del LCR, pero ausencia de desarrollo de la sífilis y hepatitis By C.
bacteria en los cultivos. Los aneurismas infecciosos pue-
den romperse, provocando generalmente un hematoma Uso de drogas ilícitas. El uso de drogas ilícitas por
lobular que puede ser catastrófico. El riesgo de roturade vía intravenosa favorece endocarditis infecciosa, espe-
un aneurisma infeccioso es mayor durante los primeros cialmente de la válvula tricúspide.
días de inicio de los antibióticos y al utilizar anticoa-
gulantes, por ejemplo: durante una cirugía de válvulas Exposición a animales e insectos. Las zoonosis
cardíacas o después de instalada una válvula mecánica. corresponden a infecciones adquiridas desde los ani-
males. Una de las más antiguas es la rabia, la que es
Ocupación. Durante
provocada por el virus de la rabia (del latín "locura").
un tiempo se postuló que Los médicos no tienen mayor El 95% de los casos de rabia en la actualidad ocurren en
los médicos, en especial los riesgo de presentar la enfer- África y Asia, en el97%
cirujanos y anatomopató- medad deCreutzfeldt-Jakob. de los casos asociados a la
logos, tenían mayorriesgo mordida de un perro. Otro En Chile existen murciéla-
de presentar la enferme- animal que la transmitees gos portadores del virus de
dad de Creutzfeldt-Jakob. Estudios epidemiológicos no el murciélago. Después de la rabia.
avalan esta observación, encontrando que los médicos, la mordida, el virus viaja
independiente de su especialidad, presentan una inciden- por los nervios hasta el
cia de Creutzfeldt-Jakob similar a la población general. sistema nervioso central, donde se replica (latencia de
20 a 90 días). El cuadro clínico clásico es de compromiso
Hospitalización reciente e institucionalización. Los
del estado general, fiebre, insomnio, anorexia, cefalea,
pacientes en estas condiciones presentan bacterias ansiedad e irritabilidad, en el dermatoma donde ocurrió la
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160 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

mordida hay dolor, prurito y parestesias. Posteriormente, al organismo a través de la comida, ya sea por mala hi-
aparece disfunción autonómica severa con sialorrea, giene en la manipulación de la comida o por alimentos
piloerección, sudoración y priapismo. La hidrofobia se específicos, como lácteos y cecinas mal manufacturadas.
debe al dolor que provoca la deglución debido a una Algunas personas son más susceptibles: embarazadas,
contracción violenta del diafragma y otros músculos recién nacidos, mayores de 50 años, inmunosuprimidos,
respiratorios, que puede durar varios segundos. La vacuna alcohólicos y diabéticos.
contra la rabia es muy útil. En Chile existen murciéla- Otra infección provocada por alimento es la neurocis-
gos portadores del virus de la rabia, sin embargo, los ticercosis, la que se provoca por comer huevos de Taenia
casos clínicos son excepcionales, el último caso en Chile solium, habitualmente por contaminación orofecal. La
fue en 2013. Taenia solium se adquiere por comer carne de cerdo
Otra zoonosis es la meningitis, encefalitis y menin- cruda contaminada con quistes de la Taenia. La Taenia
goencefalitis por el virus coriomeningitis linfocitaria. se adhiere a las paredes del yeyuno hasta por 15 años,
No es posible de detectar en la actualidad en Chile y se donde libera huevos que salen por la deposición. Estos
transmite por secreciones de roedores. El virus es resis- huevos pueden volver al cerdo, perpetuando el ciclo, o
tente al secado, se cree que muchas de las infecciones en pueden pasar a un humano por contaminación orofecal,
humanos es por aspirar partículas de los virus. Hasta el donde esta vez no desarrolla una Taenia, sino que invade
5% de los roedores en los EE. UU. están infectados por la pared intestinal llegando al torrente sanguíneo, y de
este virus. Roedores utilizados como mascotas pueden ahí puede alojarse en diferentes órganos. Uno de ellos
estar infectados, como hámsters, cobayos, chinchillas es el encéfalo, donde provoca la neurocisticercosis, una
de las causas más frecuentes de epilepsia en países
y erizos de tierra.
subdesarrollados.
Transfusiones. Las transfusiones sanguíneas pueden
transmitir múltiples agentes infecciosos, que con todas Uso reciente de antibióticos. Se debe indagar el uso
las medidas de seguridad que se toman es práctica- de antibióticos, pues pueden predisponer al desarrollo
mente imposible que sucedan en la actualidad. Una de ciertas infecciones, la selección de cepas resistentes
enfermedad en la que se ha demostrado la transmisión yla negativización de exámenes.
por transfusiones sanguíneas es la nueva variante de Un caso muy importante es el de pacientes con si-
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (VCJD). En estos nusitis, otitis o mastoiditis a repetición que han usado
casos el cuadro clínico clásico es el de una demencia betalactámicos múltiples veces y que ahora ingresan
rápidamente progresiva en meses, asociado a ataxia, con una meningitis bacteriana. En estos casos se debe
depresión, mioclonías multifocales, reacción de sobre- tener la precaución de utilizar vancomicina intravenosa
salto y signos focales progresivos en días a semanas. La en dosis meníngea hasta que lleguen los cultivos y el
enfermedad es mortal en meses. No se han reportado antibiograma, pues existe alto riesgo de que la bacteria
casos de vCJD en Chile. sea resistente a los betalactámicos.

Viajes. Algunas infecciones tienen distribuciones Nadar en agua dulce estancada. Si bien los casos
geográficas y estacionalidades específicas, por ejemplo: son excepcionales, se expone al acceso por vía nasal de
los Arbovirus desde países tropicales y el Enterovirus 71 la ameba Naegleriafowleri, que provoca una meningoen-
en Asia, el que puede provocar una romboencefalitis en cefalitis fulminante y mortal.

niños y rara vez poliomielitis. En países europeos existe

una encefalitis provocada por la mordida de garrapata Examen físico
que transmite un virus (early summer encephalitis, porvirus
de la encefalitis provocada por mordida de garrapata) y Al igual que la anamnesis remota, el examen físico
hasta el 20% de los pacientes permanecen con severas segmentario detallado puede aportar importantes cla-

complicaciones neuropsiquiátricas. ves diagnósticas. Se deben evaluar dirigidamente los

siguientes aspectos:
Consumo de alimentos mal procesados. En la
actualidad existe un aumento significativo de casos de Adenopatías. La presencia de poliadenopatías debe

Listeria monocytogenes que se presentan como meningi- hacer sospechar un cuadro infeccioso sistémico, como
tis bacteriana o abscesos de troncoencéfalo, rara vez mononucleosis por Citomegalovirus o Epstein Barr, y
supratentoriales. A veces el hemocultivo es el primero primoinfección por VIH. Enfermedades no infecciosas
en hacer sospechar la infección, pues muestra un bacilo también pueden presentarse con poliadenopatías, por
Gram (+) en un paciente séptico, con meningitis o con ejemplo: lupus eritematoso sistémico, linfoma y reac-
un absceso en el troncoencéfalo. Esta bacteria ingresa ción adversa a medicamentos (RAM), en particular
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CAPÍTULO 10. SEMIOLOGÍA DE LAS ENFERMEDADES NEUROINFECCIOSAS | 161

a fenitoína, en donde además es frecuente observar exclusiva de enfermedades infecciosas, la RAM se ma-

exantema y fiebre elevada. nifiesta frecuentemente de esta manera. Algunos de los

Una adenopatía focal puede asociarse a un chancro fármacos más frecuentes son: fenitoína, vancomicina y
sifilítico en la sífilis primaria. Otra enfermedad que penicilina, pero cualquier fármaco lo puede presentar.
produce una adenopatía focal es la enfermedad por
rasguño de gato, la que es producida por una bacteria Alteraciones en mucosas. La presencia de algorra
Gram (-), la Bartonella. La adenopatía aparece 1 a 2 debe hacer sospechar infección por cándida e inmuno-
semanas después de la mordida o rasguño de un gato. supresión. Muchos de estos pacientes estarán en una
Las complicaciones neurológicas son infrecuentes, se fase avanzada de sida o cáncer. La presencia de úlceras
han descrito encefalitis, meningitis, uveitis, neuritis genitales es propia de virus Herpes 2 y 1, pero también
óptica y mielitis. puede observarse en enfermedades no infecciosas como
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto se caracteriza Behçet.
por la presencia de compromiso del estado general, fie-
bre y sudoración nocturna, asociado a una adenopatía Examen cardiopulmonar. La presencia de un soplo
cervical, a veces se acompaña de meningitis con líquido cardíaco en un paciente febril debe hacer sospechar una
claro o neuritis óptica. Su etiología no es conocida, pero endocarditis infecciosa. El antecedente de bronquiecta-
se sospecha que es viral. Es infrecuente y se presenta sias se puede complicar con abscesos encefálicos. Estos
en todo el mundo. El pronóstico es bueno con un curso pacientes son tosedores crónicos, con expectoración
autolimitado. purulenta.

Alteraciones cutáneas. En la sífilis secundaria se

PUNCIÓN LUMBAR
puede observar un exantema característico en palmas y
plantas. En la meningitis por Enterovirus es frecuente Muchos de los pacientes con síndromes neuroinflama-
el exantema difuso. En la meningitis meningocócica torios requieren estudio de LCR. En el examen físico se
suele observarse un púrpura hemorrágico (Figura 1-3). debe evaluar si existen contraindicaciones para realizar
Debe recordarse que la presencia de exantema aso- la punción lumbar, como edema de papila, heridas o
ciado a fiebre y poliadenopatías no es una presentación tatuajes en región lumbar.
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162 |

CAPÍTULO 11

Semiología en Neurooncología
Raúl Valenzuela y Jaime GodoySantin

GENERALIDADES
es especialmente válido para algunos tumores como
La patología oncológica y sus tratamientos pueden afectar melanoma, carcinoma de células renales y linfomas.
cualquier segmento del sistema nervioso, ya sea enforma A veces el paciente tiene historia de haber sido operado
directa (invasión neoplásica) o indirecta (Tabla 11-1). de un nevo o de un tumor supuestamente benigno, pero
al reanalizar la biopsia se encuentra que en realidad se
trataba de un tumor maligno o de un tumor con pro-
ANAMNESIS REMOTA
pensión a malignizarse.
Los datos obtenidos en la anamnesis remota pueden Además del tipo de cáncer y de la fecha en que se hizo
ser trascendentes para determinar la etiología de una el diagnóstico, es importante consignar los tratamientos
neoplasia primaria o metastásica, como los antecedentes recibidos y el supuesto estado de la enfermedad (cáncer
epidemiológicos ambientales y familiares, la historia de activo, controlado o en remisión).
enfermedades o tratamientos que deprimen la inmuni- Dentro de los tratamientos, es especialmente rele-
dad y especialmente la historia de cáncer o de tumores. vante el antecedente de radioterapia en la vecindad del
Es útil preguntar dirigidamente por pruebas de tami- sistema nervioso (ej.: cáncer de cabeza y cuello o en
zaje de cáncer que el paciente pueda haberse realizado tumores paraespinales). Esto muchas veces implica una
(ej.: mamografías y colonoscopías) y por neuroimágenes inevitable exposición del sistema nervioso a radiaciones,

previas. lo cual puede producir radionecrosis cerebral o espinal

Se debe tener presen- u otras complicaciones actínicas que eventualmente
te que un paciente se pueden aparecer tardíamente, incluso después de que
puede presentar con una Las metástasis y las com- hayan pasado muchos años (ej.: vasculopatía de grandes
metástasis en el Sistema plicaciones tardías de la vasos cervicales).
Nervioso Central (SNC) radioterapia pueden aparecer La radioterapia también puede provocar la aparición de
aun después de que ha- muchos años después del tumores radioinducidos en el área irradiada, principalmente
yan pasado muchos años diagnóstico de un cáncer glioma y meningioma, dato especialmente importante
desde el diagnóstico de tratado y supuestamente a tener presente en pacientes con historia de haber sido
un cáncer sistémico su- curado. sometidos a radioterapia craneoespinal profiláctica por
puestamente curado. Esto una leucemia durante su niñez o adolescencia.

Tabla 11-1. Aproximación a los síntomas neurológicos en paciente con cáncer

Complicaciones Asociadas alcáncer Asociadas al tratamiento

Encefálicas
Quimioterapia
Espinales
Directas Radioterapia
Meningeo
Terapias biológicas
Plexos y nervios periféricos

Síndromes paraneoplásicos Tóxico-metabólicas

Indirectas
Vasculopatías Derivadas de la inmunosupresión
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CAPÍTULO11 SEMIOLOGÍA EN NEUROONCOLOGIA | 163

El síndrome SMART (acrónimo de Stroke-likeMigraine

SÍNDROME PARANEOPLÁSICO NEUROLÓGICO
attacks After Radiation Therapy) es una complicación El síndrome paraneoplásico neurológico se refiere a la
infrecuente, caracterizada por ataques de migraña aparición de síntomas o signos neurológicos provocados
acompañados de convulsiones y/o déficit focal, con una por una neoplasia, pero sin
imagen característica de hiperintensidad cortical girifor- que sea un efecto directo
me captante de gadolinio en la resonancia magnética. del tumor sobre el sistema La aparición de un sindrome

Existen factores que aumentan el riesgo de cáncer nervioso. No hay invasión neurológico rápidamente pro-

sistémico: tabaco, exposición a cancerígenos o a radia- del sistema nervioso ni gresivo sugiere un síndrome
ciones e historia familiar de cáncer. metástasis, tampoco se paraneoplásico.
Respecto a los tumores primarios, la mayoría no se debe a una complicación
relaciona con causas predisponentes o favorecedoras, por los tratamientos utili-
una minoría está vinculada con inmunodepresión zados contra el cáncer. La patogenia más frecuenteen los
(linfoma primario de SNC), exposición a radiaciones síndromes paraneoplásicos neurológicos es la aparición
(meningioma) o síndromes genéticos que muchas de anticuerpos que seunen
veces se asocian a tipos histológicos específicos de a antígenos de superficie
tumor (Tabla 11-2). o intracelulares de neu- POEMS

Algunas neoplasias intracraneanas pueden aparecer ronas, glías o miocitos. P Polineuropatia

o crecer durante el embarazo, las más frecuentes son: Existen otros mecanismos о Organomegalia

meningioma, adenoma hipofisiario y hemangioblastoma fisiopatológicos posibles, E Endocrinopatías

cerebeloso. También se ha descrito gliomas, pero de una aunque menos frecuentes, M Proteina M o mieloma

forma menos consistente y acentuada. por ejemplo: el POEMS múltiple

En un paciente con cáncer, siempre es importante parece ser provocado por S Piel(skin)
consignar la repercusión de este en la salud general secreción del factor de

del enfermo y en su estado funcional, ya que esto es crecimiento VEGF.

un elemento central para determinar pronóstico y para Hasta en el 20% de los pacientes que presentan un
individualizar las decisiones terapéuticas. Para este síndrome paraneoplásico neurológico no se les logra
fin se utiliza la escala validada de estado funcional de detectar un cáncer al momento del diagnóstico, a pesar
Karnofsky (ver Escala 7, en Apéndice). de hacer una búsqueda de neoplasia oculta. En estos

Tabla 11-2. Enfermedades genéticas asociadas a tumores de SNCy SNP

Tumores de sistema nervioso Otras características clínicas y tumores asociados

Neurofibromatosis tipo I Tumores devaina de nervio periférico, Manchas café con leche, pecas en zonas de pliegues
gliomas de vía óptica e hipotalamo, corporales, neurofibromas cutáneos, nódulos de
gliomas de troncoencéfalo,glioblastoma Lisch en iris.

Neurofibromatosis tipo II Schwannomas del nervio vestibular, Cataratas, manchas café con leche
meningiomas, ependimomas, otros
gliomas

Esclerosis tuberosa Astrocitoma subependimariode células Epilepsia, retraso mental, angiofibromas faciales,
gigantes fibromas periungueales
Von Hippel-Lindau Hemangioblastomas cerebelosos, Carcinoma de células renales, feocromocitoma,
medulares y retinales tumores pancreáticos
Síndrome de Li Fraumeni Gliomas Cáncer de mama, sarcomas, linfomas, leucemias

Sindrome de Turcot Glioblastoma Poliposis y cáncerdecolon

Síndrome de Gorlin Meduloblastoma Carcinoma nevoidede células basales

Síndrome de Cowden Gangliocitoma displásticode cerebelo Hamartomas mucosos

Si bien son frecuentes y ayudan al diagnóstico, no necesariamente están presentes en todos los pacientes. SNC: sistema nervioso central; SNP:
sistema nervioso periférico.
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164 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

casos, la mayoría de los cánceres se hará evidente dentro de instalación aguda, incluso ictal. Esto es asíporque en
de un año de diagnosticado el síndrome paraneoplásico, estos casos el crecimiento gradual de la lesión se acom-
pero puede aparecer hasta cinco años después. paña de un proceso de adaptación que permite atenuary
La aparición de un síndrome paraneoplásico en un compensar el efecto de masa hasta que en determinado
paciente con cáncer conocido de larga data se asocia a momento se supera dicha capacidad de compensación, y
progresión tumoral o recidiva. entonces aparecen bruscamente los síntomas. Así tam-
Existen síndromes, como la ataxia cerebelosa y la bién se entiende el hecho de que sea frecuente encontrar
neuropatía sensitivomotora, en los que además de la lesiones voluminosas, con importantes desplazamientos
causa paraneoplásica, puede haber otras etiologías. En de línea media y herniaciones en pacientes que, a pesar
estos casos, una rápida velocidad de progresión y un de todo esto, permanecen conscientes y con síntomas
curso agresivo sugieren que la etiología es paraneoplásica. relativamente menores. Otra explicación de la instalación
Cuando se evalúa una posible complicación de trata- súbita de síntomas en algunos de estos pacientes es por
miento del cáncer, es importante tratar de obtener los una complicación de la lesión, como por ejemplo: una
detalles de este: a) fecha de su realización, b) si recibió hemorragia intratumoral, generación de crisis epilépticas
radioterapia, quimioterapia y/o cirugía, c) si estas fueron o aparición de hidrocefalia.
concomitantes o secuenciales y en quéorden, d) qué tipo La patología neoplásica, especialmente en etapas
cirugía se realizó, e) si la resección fue parcial o comple- avanzadas, puede producir una inmensa variedad de
ta, d) si hubo radioterapia, qué zona se irradió y en qué síntomas y signos, pero dado que lo que interesa es un
dosis, e) si hubo quimioterapia: qué agente se usó, por diagnóstico precoz, el clínico se enfocará en el "motivo
cuánto tiempo o cuántos ciclos, si hubo complicaciones de consulta" o "forma de presentación", término que
y cuándo fue la última dosis o ciclo que se administró. se usará para referirse a las manifestaciones iniciales
También se debe precisar qué drogas, dosis y vías se del problema con las que el paciente debuta y que lo
usaron, porque hay patrones de complicaciones neuro- hacen consultar.
lógicas bastante específicos para determinadas drogas
Tumor intracraneano. Las formas de presentación
y para determinadas formas de usarlas (ej.: intratecal o
intravenosa). Esto puede constituir un elemento dejuicio más comunes de un tumor intracraneano, primario o
importante para discernir cuál es la causa más probable metastásico son, en orden de mayor a menor frecuencia:
del problema en los casos que este pueda tener, además cefalea, crisis epiléptica, cambios cognitivo-conductuales
del efecto adverso de la droga, otras múltiples causas y déficits neurológicos focales.
alternativas (ej.: diabetes u otras drogas concomitantes). La cefalea clásica de la hipertensión intracraneana,
Un caso típico es el de cisplatino, droga que produce una intensa, de predomino al despertar, exacerbada por
neuropatía periférica que es de tipo sensitivo y de fibras Valsalva, asociada a vómitos explosivos y a edema de
gruesas, que se manifiesta por alteración preferente de papila, es un síntoma más bien tardío, diferente al tipo
la propiocepción, y se evidencia por una ataxia de la de cefalea que constituye el motivo de consulta más
marcha que empeora en la oscuridad. frecuente en estos pacientes. La cefalea más común de
Hay que tener presente que la neuropatía provocada encontrar se parece más a una cefalea de tipo tensional,
por algunas drogas tiene el fenómeno de coasting o la- no muy intensa y de características poco específicas, pero
tencia, que consiste en que que tiene algún elemento atípico o de alarma, como el
puede pasar un períodode que sea progresiva en intensidad o en frecuencia, que
varias semanas o meses Puede haber una latencia de haya tenido un cambio en sus características o que

entre que se administra la varios meses entre la admi- aparezca por primera vez después de los treinta años
droga y que empiezan los nistración de una droga y la de edad, especialmente si está el antecedente de cáncer

primero síntomas. Además aparición de los primeros sin- sistémico o el paciente presenta sida.
es frecuente que estos tomas de neuropatía, la cual Las crisis epilépticas asociadas a tumores intracra-

continúen progresando puede continuarempeorando neanos son habitualmente de tipo focal, en especial si
a pesar de la suspensión aun después de suspendida debutan sobre los veinte años. Se debe tener presente
del medicamento. la droga (coasting). que existen crisis epilépticas de rápida generalización
y que semiológicamente pueden aparentar ser crisis
primariamente generalizadas.
ANAMNESIS PRÓXIMA El cambio de la frecuencia o del patrón de crisis epilép-
Si bien la historia clásica de los síntomas producidos por ticas en una persona con epilepsia conocida puede ser la

un proceso expansivo intracraneano o intrarraquídeo es manifestación de un proceso expansivo intracraneano.

con una instalación gradual, a lo largo de varias semanas Los cambios conductuales pueden ser la primera
o meses, muchos pacientes pueden presentar síntomas manifestación de un tumor intracraneano y se pueden
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CAPÍTULO 11 SEMIOLOGÍA EN NEUROONCOLOGÍA | 165

confundir con demencia o depresión, por lo quesedebe cisplatino o radioterapia que involucre la región medular
ser cuidadoso en la evaluación de estas condiciones, cervical. Otras mielopatías cervicales también pueden
especialmente si tienen alguna característica atípica. presentar signo de Lhermitte (ver Capítulo 2:Semiología
En otros casos, la enfermedad se manifiesta como una de los síndromes medulares).
declinación en el rendimiento académico, laboral o Las alteraciones esfinterianas más frecuentes son de
intelectual o como un "cambio de personalidad" que tipo vesical y parten como cambios en el hábito miccio-
suelen atribuirse a situaciones ambientales de estrés. nal, a veces acompañados
de disuria de esfuerzo,
Tumor raquídeo. La forma de presentación más fre- y que más tardíamente La micción por rebalse puede
cuente en tumores intrarraquídeos es el dolor, seguido (en progresan hasta la reten- confundirse con micción

orden de mayor a menor frecuencia) por: dificultades en ción urinaria y micción normal.
la marcha, molestias sensitivas y trastornos esfinterianos. por rebalse, situación
El dolor puede ser de tipo localizado en la región que muchas veces no es
espinal afectada, a veces acompañado de dolor de tipo claramente percibida por el paciente, porque hay algún
radicular (especialmente si la enfermedad es epidural y grado de déficit sensitivo que atenúa la percepción de
compromete hueso), pero repleción vesical, y entonces se puede retener grandes
puede ser de tipo más volúmenes sin tener conciencia de ello.
difuso y mal localizado, Un lumbago que aumenta En una pequeña minoría de pacientes la forma de
en especial en el caso de al acostarse sugiere una presentación puede ser la de una ataxia pura, que prin-
tumores intramedulares. neoplasia. cipalmente produce alteración de la marcha y dismetría
Ocasionalmente el dolor en las extremidades inferiores, esto en ausencia de déficit
es de tipo estrictamente propioceptivo y cerebeloso. La explicación parece ser una
radicular. En algunos casos el dolor puede ser muy depen- afectación de los tractos espinocerebelosos, los quellevan
diente de los movimientos y postura del paciente, lo que información que es de tipo inconsciente.
sugiere algún grado de inestabilidad vertebral. El dolor
no necesariamente es intenso, sobre todo si el tumor es Metástasis leptomeningea. El compromiso metastá-
intramedular. Una característica muy sugerente de que sico de las leptomeninges (carcinomatosis o linfomatosis
el dolor se debe a un tumor o compresión medular es el meníngea) se puede presentar como: cefalea, alteraciones
hecho que este empeore en la posición acostado en vez cognitivo-conductuales, ataxia cerebelosa, crisis epiléptica
de aliviarse, como ocurre habitualmente con el dolor o compromiso de múltiples raíces espinales o nervios
benigno de origen osteomuscular o lumbago mecánico. craneanos. Habitualmente el compromiso polirradicular
Dada la crucial importancia del diagnóstico precoz, se es doloroso, pero ocasionalmente se manifiesta con déficit
debe tener un alto índice de sospecha en todo paciente motor aislado y puede eventualmente simular un síndro-
con historia de cáncer que presente un nuevo dolor en la me de Guillain-Barré. Un patrón altamente sugerente
región espinal, sobre todo si este empeora al acostarse. de carcinomatosis meníngea es la asociación de déficit
Las dificultades de la marcha habitualmente se deben de nervios craneanos y radiculopatías bajas, que pueden
a una paraparesia progresiva que inicialmente puede ser manifestarse como vejiga neurogénica o lumbociática.
leve y manifestarse por tropiezos y caídas frecuentes, a El síndrome de Garcin, con compromiso unilateral de
veces el paciente no se percata de la paresia o la puede nervios craneanos bajos, es un patrón característico de
interpretar como parte de un estado de debilidad gene- metástasis leptomeningea en la base del cráneo.
ralizada o desacondicionamiento físico secundario a su
enfermedad sistémica. Plexos nerviosos. El compromiso tumoral del plexo
Las molestias sensitivas, además del dolorya comen- braquial (debido principalmente a cáncer de mama o
tado, corresponden a parestesias ascendentes desde las pulmón) o del plexo lumbosacro (principalmente de-
extremidades inferiores hacia el tronco. La hipoestesia bido a tumores retroperitoneales o que comprometen
franca y la aparición de un nivel sensitivo son habitual- pared abdominal posterior) se presenta habitualmente
mente síntomas tardíos, que se manifiestan cuando la como un cuadro predominantemente doloroso en los
enfermedad ya es evidente. territorios neurales correspondientes. Si el dolor no
Cuando la compresión es a nivel de la médula cervical, es muy prominente y predominan las parestesias o
los pacientes pueden presentar, al flectar la cabeza, una paresias, hay que considerar que es más probable que
sensación de golpe eléctrico raquídeo que desciende por se deba a efecto actínico si el paciente ha recibido
la columna y que puede llegar hasta las extremidades radioterapia en esa zona. La presencia de mioquimias
inferiores (signo de Lhermitte). Este síntoma también en la electromiografía es un fuerte argumento a favor
puede observarse en relación con quimioterapia con la etiología actínica.
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166 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Casos especiales. La presencia de dolor periauricular evolución en el tiempo

unilateral, refractario a tratamiento, puede ser causada es fundamental para el La aparición de déficits neu-
por un tumor mediastínico del mismo lado de la cefalea. seguimiento y evalua- rocognitivos puede ser un
La explicación fisiopatológica postulada es el compromiso ción de la respuesta a signo precoz de progresión
del nervio vago ipsilateral, por ejemplo: un cáncer de tratamiento o progresión orecidiva tumoral y puede
pulmón con compromiso mediastínico. tumoral. La presencia de preceder a los hallazgos
La aparición de dolor torácico, después de una latencia alteraciones cognitivo- radiológicos.

variable posterior a una toracotomía por cáncer pulmo- conductuales se puede

nar, podría atribuirse a fenómenos postraumáticos de deber tanto a la neoplasia
los nervios intercostales seccionados (como suele ser el misma como a los tratamientos recibidos. Esto es espe-
caso para el dolor posmastectomía); pero en el caso del cialmente evidente respecto a las lesiones metastásicas

dolor postoracotomía por cáncer pulmonar, la etiología intracraneanas y respecto a la radioterapia de la región
es mayoritariamente una progresión o recidiva tumoral. craneana, pero también se pueden deber al efecto de
drogas terapéuticas y a efectos remotos del cáncer, ya
sea como síndromes paraneoplásicos bien definidos o
EXAMEN GENERAL Y NEUROLÓGICO bien por mecanismos menos conocidos que llevan a un
En el paciente neurooncológico se aplican los mismos deterioro cognitivo más difuso. Hay datos que indican
principios del examen del paciente neurológico general, que muchas veces una declinación cognitiva es el primer
siendo muy importante un enfoque metódico y exhaustivo síntoma que anuncia una recidiva tumoral intracerebral
que entregue datos positivos y negativos quecontribuyan o sistémica, sin que haya necesariamente compromiso
a hacer un diagnóstico localizatorio. Solo se enfatizarán metastásico del cerebro.
algunos aspectos que son de especial relevancia en los En el examen de nervios craneanos se puede detectar

pacientes con cáncer, varios de ellos ya mencionados en déficits que pueden orientar, por ejemplo, a una carci-
la sección sobre anamnesis. nomatosis meníngea o a una lesión de hueso craneano
En el examen físico general se debe prestar atención en las vecindades de los respectivos neuroforámenes.
al estado general del paciente y a los aspectos que in- Un síndrome clásico es el de la compresión de nervio

forman respecto a su estado funcional. La presencia de mentoniano, en el cual el paciente puede quejarse de

cicatrices quirúrgicas y de cambios tróficos y áreas de parestesias e hipoestesia

alopecia entrega información respecto a los procedi- en la región mentoniana
mientos terapéuticos que ha recibido. y en el examen físico se Signo de Roger o numb
corrobora un área de hi- chin sign
En pacientes con lesiones de tipo metastásico que
no tienen un tumor primario conocido, es muy valioso poestesia correspondiente Buscar metástasis en rama

el examen de ganglios linfáticos, mamas, testículos y al nervio mentoniano mandibular del trigémino.

piel, pudiendo aportar información que puede no estar (numb chin sign o signo Cáncer de mama, linfoma

presente en los exámenes radiológicos más habituales. de Roger) (Figura 1-23). otros adenocarcinomas.

El examen osteoarticular puede ser muy útil para dife- La causa más importante No es fácil su pesquisa
renciar situaciones de dolor o de paresias en los que se en estos casos es la infil- radiológica.

sospecha un compromiso de sistema nervioso, pero que tración de la médula ósea

en realidad se deben a tendinitis, bursitis o problemas del hueso mandibular por

articulares. neoplasias hematológicas o metástasis de carcinomas
El examen mental y de funciones cognitivas es muy sólidos, frecuentemente mama. Si el área de hipoestesia
importante porque aporta información respecto a déficits
sobrepasaentonces
losse
límites
debe estrictos
mentoniano
considerar
del
quela
nerviocausaestá a un nivel
,

focales (ej.: afasia), que si no se examinan dirigidamente,

pueden pasar desapercibidos o ser mal interpretados como más proximal del nervio trigémino.
secundarios a una depresión o a un estado confusional. La presencia de una hemianopsia bitemporal sugiere
La detección de déficits cognitivos focales es un dato una lesión expansiva en la silla turca, siendo la más
útil para establecer diagnósticos sindromáticos y loca- frecuente un adenoma hipofisiario.

lizatorios que guíen la óptima utilización de exámenes La detección de un síndrome de Claude Bernard-
de laboratorio. Además ayudan a esclarecer aspectos Horner (SCBH) implica una lesión en cualquier punto
de la funcionalidad del paciente y de su pronóstico, del trayecto de la vía simpática y puede ser la única
como es, por ejemplo, la expectativa de una eventual manifestación de un tumor de ápex pulmonar (tumor
reinserción laboral. de Pancoast) (Figura 11-1).
Las alteraciones cognitivo-conductuales pueden ser La asociación de un SCBH con un síndrome de plexo
la única manifestación de un tumor intracraneano y su braquial o una radiculopatía hace más probable que la
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CAPÍTULO 11. SEMIOLOGIA EN NEUROONCOLOGÍA 167

Figura 11-1. Tumorde Pancoast. Se observa un tumor en el ápex del pulmón derecho que comprime el asa simpática que
está dando la vuelta bajo la arteria subclavia derecha.

plexopatía sea de etiología metastásica en vez de actínica La pesquisa de una tetraparesia simétrica y de pre-
y también indica que existe compromiso proximal del dominio proximal es altamente sugerente de miopatía
plexo, cercano a la salida de las raíces, y por consiguiente esteroidal o miopatía por desuso, lo que es frecuente
existe alto riesgo de compromiso intrarraquídeo. de encontrar en pacientes neurooncológicos y que a
La presencia de déficits de nervios craneanos bajos veces plantea problemas terapéuticos o de diagnóstico
debe alertar a la posibilidad de una lesión de base de diferencial.

cráneo que, si no se la busca dirigidamente, puede pasar El examen sensitivo también aporta información
inadvertida en los exáme- localizatoria valiosa y es especialmente relevante para
nes de neuroimágenes las neuropatías por quimioterapia. Existen patrones
habituales; un ejemplo La presencia de déficits de neuropáticos que se asocian en una forma bastante es-
clásico es el del síndrome nervioscraneanos bajos debe pecífica a una determinada droga o grupo de ellas (ej.:
de cóndilo occipital con alertar la posibilidad de una el bortezomib da un patrón de daño de fibras delgadas
paresia de hipogloso y lesión de base de cráneo, que asociado predominantemente a dolor, con propiocepción,
cefalea. si no se busca dirigidamente, fuerzas y reflejos conservados).
El examen motor en- puede pasar inadvertida en los La presencia de un nivel sensitivo en una mielopatía
trega valiosa informa- exámenes de neuroimágenes ayuda a localizar el sitio donde está la lesión, pero a
ción para el diagnóstico habituales. menos que el nivel sea dado por una clara radiculopatía,
localizatorio en base a este habitualmente indica un segmento medular que en
los diferentes patrones realidad es de varios niveles por debajo del verdadero
observables en cada sitio de lesión. Además, la presencia nivel en el que se encuentra la lesión.
de elementos como la espasticidad o hiperreflexia puede La presencia de signo de Lasègue o la alteración del
indicar que una paresia de aparición supuestamente test de elevación de pierna extendida deben hacer pen-
ictal en realidad se debe a una lesión más crónica que sar en compromiso radicular, lo que como se mencionó
por alguna razón se descompensó. previamente, puede verse en carcinomatosis meningea.
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168 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

El compromiso esfinteriano se puede objetivar con de Parkinson o en ocasiones como marcha imantada.
la palpación de un esfinter rectal hipotónico y con la La marcha también puede afectarse por complicacio-
ausencia de reflejo de contracción anal al estimular nes indirectas, como es el caso de las ganglionopatías
la piel vecina con un alfiler u objeto punzante. Esto sensitivas y los síndromes cerebelosos paraneoplási-
frecuentemente va asociado a un patrón de hipoestesia cos. En el fondo de ojo se puede encontrar lesiones
cutánea en silla de montar. hemorrágicas o isquémicas retinianas secundarias
La presencia de rigidez de nuca o de otros signos menín- a coagulopatías, a compromiso tumoral directo o a
geos indica que existe compromiso de las leptomeninges otros efectos del cáncer. Sin embargo, el hallazgo más
por tumor o que hay una inflamación de estas porotras importante y detectable por el neurólogo es el edema
causas, por ejemplo: meningitis infecciosa o meningi- de papila, que en estos pacientes habitualmente indi-
tis química por drogas o sangre. A veces los signos de ca hipertensión intracraneana, pero que también se
irritación meníngea son la única manifestación clínica puede deber a infiltración directa del nervio óptico,
precoz de una carcinomatosis meníngea. especialmente en caso de cánceres hematológicos. Hay
Al igual que en todo examen neurológico, no se que tener presente que la hipertensión intracraneana y
debe dejar de examinar la marcha. Los tumores que el edema de papila son habitualmente eventos tardíos
producen hidrocefalia o en relación con un tumor intracraneano, de modo que
que comprometen bilate- actualmente, gracias a las neuroimágenes, se puede
ralmente al lóbulo frontal La ausencia de edema de hacer diagnósticos más precoces. La mayoría de los
pueden manifestarse papila no descarta un tumor pacientes no presenta edema de papila al momento del
como trastornos de la intracraneano. diagnóstico, consecuentemente la ausencia de edema
marcha hipoquinéticos, de papila no permite descartar la sospecha diagnóstica
simulando enfermedad de tumor intracraneano.
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169

CAPÍTULO 12

Semiología de la esclerosis múltiple

y otras enfermedades desmielinizantes
del Sistema Nervioso Central

Ethel Ciampi y Claudia Cárcamo

GENERALIDADES
Las formas fulminantes, como la encefalomielitis
La semiología de la esclerosis múltiple, enferme- diseminada aguda (ADEM del acrónimo inglés acute
dad inflamatorio-desmielinizante más frecuente del disseminated encephalomyelitis) y su variante necrohemo-
Sistema Nervioso Central (SNC), no es fácil de valorar rrágica (síndrome de Weston-Hurst), la enfermedad
para el neurólogo en formación ni para el especialista. de Marburg y la enfermedad de Schilder son cuadros
Usualmente los síntomas más agudos y rápidamente progresivos, en el que una
son considerados por el detallada anamnesis, usualmente a los familiares del
paciente como sutiles, son No es infrecuente que una paciente, le permitirán al neurólogo plantearlas.
de instalación subaguda, crisis de esclerosis múltiple En este capítulo se presentarán algunas características
muchas veces autolimi- se confunda con un sindrome semiológicas de la esclerosis múltiple y del NMOSD, las
tados y con recuperación conversivo. que ayudarán a sospecharlas, planteando un diagnósti-
completa. Frecuentemente co y tratamiento precoz, hecho que ha demostrado ser
son catalogados por otros la herramienta más potente en contra del desarrollo y
médicos como síntomas relacionados a estrés o a un progresión de discapacidad.
trastorno somatomorfo o conversivo. Así, es habitual

que el paciente consulte al neurólogo después de varias

ANAMNESIS
visitas a diferentes especialistas.
Una correcta evaluación de la historia clínica permitirá Existen distintos fenotipos de esclerosis múltiple según
determinar la presencia de eventos desmielinizantes su curso clínico, encontrando el síndrome clínico aisla-
previos que hayan comprometido diferentes localizacio- do, la esclerosis múltiple recurrente-remitente (la más
nes (diseminación en tiempo y espacio). Al pesquisar frecuente), la esclerosis
estos antecedentes, se decidirá estudiar al paciente para múltiple secundariamente
confirmar el diagnóstico de manera precoz e iniciar una progresiva y la esclerosis Clasificación de esclerosis

terapia modificadora de la enfermedad, previniendo el múltiple primariamente múltiple

desarrollo de secuelas neurológicas. progresiva. Además, según Recurrente-remitente
Otras enfermedades la actividad de la enferme- .Secundariamente progresiva
desmielinizantes como el dad, se podrá catalogar a Primariamente progresiva
espectro de neuromielitis Enfermedades desmielini- un paciente con un curso
zantes del SNC
óptica (NMOSD), también benigno o agresivo.
denominada síndrome de Más frecuentes: El paciente con esclerosis múltiple de tipo recurren-
Devic, si bien comparte . Esclerosis múltiple te-remitente es usualmente joven, de alrededor de 20 a
síntomas y signos con la . Espectro de neuromielitis 30 años (puede debutar en niños o adultos mayores),
esclerosis múltiple, usual- óptica de género femenino (proporción 3:1 entre mujeres y
mente es más agresiva, Infrecuentes: hombres) y consulta por un síntoma neurológico fo-
y sin mediar un correcto Encefalomielitis diseminada cal, usualmente de inicio progresivo en horas a días y
diagnóstico y tratamiento aguda usualmente con recuperación espontánea paulatina en
no presenta recuperación Síndrome de Weston-Hurst semanas a meses (el 80% de los casos). En la esclerosis
espontánea, exponiendo Enfermedad de Marburg múltiple primariamente progresiva, la consulta será
al paciente a secuelas Enfermedad de Schilder de un paciente usualmente sobre los 40 años, con una
permanentes. proporción similar entre mujeres y hombres, que ha
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170 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

presentando un déficit neurológico, habitualmente un la mayor asertividad con la respuesta utilizando frases
trastorno de la marcha con síntomas urinarios, de forma como: "Ahora le preguntaré una lista de cosas extrañas,
progresiva durante al menos un año. Estos pacientes que no tiene por qué presentar: ¿Tiene heridas de manera
frecuentemente han tenido consultas previas con trau- recurrente en la boca? ¿Cada cuánto tiempo? ¿Cambian
matología o urología, quienes derivan al neurólogo por sus manos de color al exponerlas al agua helada o tem-
algún hallazgo sugerente de compromiso del sistema peraturas frías? ¿Ha ido al oftalmólogo por sensación
nervioso central. Cabe destacar que el retraso diagnós- de ojos secos? ¿Le han indicado lágrimas artificiales o
tico en este grupo de pacientes es en promedio de 4 necesita siempre tener una botella con agua o un dulce
años, por lo que es probable que haya sido ya evaluado en su boca por sensación de boca seca?". Recuerde que
por varios otros médicos antes de acudir finalmente a el paciente se encuentra en una posición vulnerable, y
consulta neurológica. si realiza preguntas cerradas como: "¿Se pone rojo en
Los pacientes con NMOSD pueden debutar a cualquier las mejillas cuando se expone al sol?" o "Sus manos se
edad, siendo frecuente su inicio en la niñez y en adultos ponen azules o blancas con el frío?", es muy probable
mayores, y es 9 veces más que el paciente responda "sí", intentando ayudarle en
frecuente en mujeres que la búsqueda de su diagnóstico, aunque el síntoma no
en hombres. La neuromielitis óptica es sea realmente patológico.
Dentro de los antece- 9 veces más frecuente en

dentes, se debe pregun- mujeres. Síndrome clínico aislado. Usualmente corresponde

tar dirigidamente por al primer síntoma típico de un brote de enfermedad
tabaquismo debido a su desmielinizante, los más

relación tanto con el desarrollo de esclerosis múltiple frecuentes son: 1) neu-

Sindrome clínico aislado
como con su progresión, hábitos alimenticios dirigidos ritis óptica unilateral,
a identificar déficit de vitaminas B12 y D, antecedentes 2) síndrome medular . Neuritis óptica

de cirugías relacionadas con la pérdida de peso (balón, incompleto, 3) síndrome Sindrome de troncoencéfalo
manga o bypass gástrico), suplementos alimenticios o de troncoencéfalo y 4) Sindrome medular

ausencia de estos. brote supratentorial. Brote supratentorial

Otro antecedente trascendente es la presencia de Como se comentó pre-
enfermedades autoinmunes personales o familiares, se viamente, el inicio del
puede preguntar dirigidamente por "enfermedades raras" síntoma será en horas a días, y no de manera ictal, que
en la familia, nombrando no solo el lupus eritematoso es más propio de la enfermedad cerebrovascular. La
sistémico, artritis o enfermedad de Sjögren, sino tam- duración del síntoma típico debe ser inequívocamente
bién trastornos tiroideos, enfermedad celíaca, psoriasis mayor a 24 horas de manera persistente, en ausencia
y vitiligo, que suelen quedar fuera de lo reportado como de fiebre o infección, para descartar un pseudobrote

un antecedente familiar de importancia. por el fenómeno de Uhthoff (ver más adelante) o un

También debe interrogarse por vacunas recientes, viajes síntoma paroxístico típico (disartria, ataxia o discinesia
a países con enfermedades exóticas endémicas, mascotas paroxística), que dure más de 24 horas.
y su estado de vacunación, y uso o abuso de drogas. Un brote típico de esclerosis múltiple alcanza su cénit

Finalmente, dentro de la revisión por sistemas, será alrededor del décimo día. Así, si el paciente se encuentra
, estable, en su segunda semana de evolución se le puede
fundamental
fiebre
o buscar
pérdida
desíntomas
peso
y fatiga
constitucionales como tranquilizar y programar un estudio ambulatorio.
síntomas reumatológicos Si el paciente presenta dos o más síntomas sugerentes
sistémicos de manera di- Síntomas reumatológicos de distintas localizaciones dentro de 4 semanas, se le de-
rigida como úlceras orales que deben preguntarse nomina brote multifocal. Si los síntomas están separados
o genitales, alteraciones dirigidamente por más de 4 semanas, son considerados como brotes
dermatológicas, alope- Úlceras orales y genitales independientes, agregando un factor de mal pronóstico.
cia, signo de Raynaud, .Dermatitis Finalmente, luego de
síntomas sicca, mariposa . Vitiligo finalizar la anamnesis
lúpica o fotosensibilidad . Alopecia detallada del episodio Brotes clásicosde neuromie-
actual, se debe preguntar litis
óptica de Devic
y presencia de artritis of Fenómeno de Raynaud

artralgias. Estos síntomas Sintomas sicca dirigidamente por episo- Neuritis óptica bilateral
deberán ser preguntados . Mariposa lúpica dios previos que pudieran Mielitis longitudinalmente
de manera abierta, pero Fotosensibilidad haber sido compatibles con extensa

categórica, sin inducir . Artralgias y artritis eventos desmielinizantes Síndrome de área postrema
al paciente, obteniendo típicos e interpretados
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CAPÍTULO 12- SEMIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE Y OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES | 171

como otra enfermedad o simplemente haber sido pasados Tabla 12-1. Causas de neuritis óptica típica y atípica
de alto por el propio paciente. Por ejemplo, hormigueo
en extremidades superiores interpretados como un Neuritis óptica típica
síndrome del túnel del carpo, cuyo estudio electrofisio-
lógico fue negativo y hubo recuperación espontánea en Esclerosis múltiple

pocas semanas, lo que es sospechoso de una localización Encefalomielitis diseminada aguda

medular cervical, o episodios previos dedificultad en la Neuritis óptica idiopática

micción o defecación sugerentes de mielitis.
En el caso del NMOSD, los brotes clásicos son: 1) Neuritis óptica atípica

neuritis óptica bilateral, 2) mielitis longitudinalmente

Neuromielitis óptica
extensa (más de 3 segmentos vertebrales) y 3) síndrome
Encefalomielitis diseminada aguda
de área postrema. A continuación se revisarán las cuatro
Autoinmunes sistémicas
formas de presentación del síndrome clínico aislado de
Lupus eritematoso sistémico
esclerosis múltiple.
Sindrome de Sjögren

Neuritis óptica. Las dos formas de presentación Artritis reumatoide

más frecuentes de este síndrome son en el servicio de Enfermedad inflamatoria intestinal
urgencias, debido a una rápida disminución de la agu- Genéticas
deza visual, o un paciente derivado por un oftalmólogo. Neuropatía óptica hereditaria de Leber
En el último caso, el paciente puede llegar con muchos Infecciosas
exámenes no siempre fáciles de interpretar. Bacterias
La neuritis óptica típica es unilateral, con disminución
Mycoplasma
de agudeza visual leve a moderada y deforma progresiva
Tuberculosis
en días, presentando la mayor alteración a nivel central
Enfermedad de Lyme
(escotoma cecocentral). Usualmente presenta dolor
Virales
leve a moderado retroocular, que se exacerba con los
Sarampión
movimientos oculares.

La discromatopsia (pérdida de la capacidad dedistin- Rubeola

guir adecuadamente los colores, especialmente el rojo), Herpes virus

si bien es un signo característico de la neuritis óptica, Compresivas (neuropatía)

habitualmente no es reportado de manera espontánea Tumores primarios y metástasis
por el paciente (a excepción de los fotógrafos), por lo Tuberculomas
que tendrá que ser interrogada y examinada de manera Enfermedad de Graves
dirigida. Las causas de neuritis óptica son variadas y se
Carenciales (neuropatía)
enumeran en la Tabla 12-1.
Deficiencia de vitamina B12
La neuritis óptica atípica se refiere a la que es bila-
Tóxicas (neuropatía)
teral, a la que presenta mucho dolor o ausencia deeste
Metanol
y a la que se asocia a una pérdida severa de la agudeza
visual, pudiendo presentar también alteraciones del Etanol

campo visual que excedan el escotoma central debido Inducidas por drogas
a un compromiso quiasmático. En estos casos se debe Isoniazida

buscar dirigidamente un NMSOD, así como las otras Etambutol

etiologías mencionadas en la Tabla 12-1.
Estreptomicina
La aparición de dos episodios de neuritis óptica (ojo Quinina
derecho y ojo izquierdo), separados por más de4 semanas
Penicilamina
entre ellas, debe ser considerado como dos brotes, loque
es más propio de esclerosis múltiple. Sin embargo, se
debe estar atento a una evolución atípica, más propia
de NMSOD. consensual (ver Capítulo 1: Semiología enNeurología) y se
En el examen oftalmológico se observa la motilidad busca dirigidamente el defecto pupilar aferente relativo
ocular, preguntando por diplopía, dolor ocular espontáneo (DPAR). Esta alteración se explora iluminando secuen-
o con los movimientos oculares. Se evalúa la simetría cialmente cada ojo con un ritmo cadencioso de vals (se
pupilar en reposo (idealmente en penumbra y luego aconsejan al menos 5 estímulos). Cuando existe DPAR,
con la habitación iluminada), el reflejo pupilar directo y al iluminar la pupila del ojo comprometido, en vez de
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172 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SECUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

producir miosis, se provoca laboratorio, como potenciales evocados visuales o una

midriasis. La explicación La presencia del defecto tomografía de coherencia óptica de la retina.
es que el estímulo lumí- pupilar aferente relativo es
nico no logra provocar el característico de la neuritis Sindrome de troncoencéfalo. En caso de que el sín-
reflejo pupilar directo, óptica. toma inicial sea diplopía, es muy probable queelpaciente
pues su impulso está inte- sea derivado desde oftal-
rrumpido en su aferencia mología. Será importante
por daño en la mielina del nervio óptico y prevalece la preguntar por síntomas La oftalmoplejia internuclear
midriasis, ya que se ha retirado el estímulo lumínico del de troncoencéfalo y su es un signo clásico deescle-
ojo sano que mantenía ambas pupilas mióticas debido velocidad de instalación, rosis múltiple.
al reflejo pupilar consensual. como: a) alteración de la
En pacientes con neuritis óptica bilateral simétrica, sensibilidad, b) asimetría

no se objetiva DPAR, pues ambos nervios están com- facial, c) dismetría, d) inestabilidad de la marcha, e) di-
prometidos, en estos casos se puede observar un reflejo sartria y f) disfagia.
fotomotor enlentecido o escape pupilar. Uno de los síndromes clásicos de troncoencéfalo en
Posteriormente, se explora el campo visual de forma esclerosis múltiple es la Oftalmoplejia Internuclear
bilateral, y luego unilateral, recordando examinar el (OIN), en estos casos se observa paresia de un recto
centro de la visión en cada ojo por separado. medio, nistagmus de abducción del ojo contralateral
Luego se procede a eva- con convergencia conservada. La causa más frecuen-
luar la discromatopsia, que te es una lesión pequeña en el fascículo longitudinal
si bien puede estimarse fá- Discromatopsia medial del lado del recto medio parético. Sin embargo,
cilmente con algún objeto Ver el color rojo desteñido debe considerarse que existen otras causas de OIN, por
de color rojo, cerrando el con un ojo es característico ejemplo: si la OIN es fluctuante durante el día, puede
ojo sano en primera ins- de la neuritis óptica. deberse a miastenia gravis, o si es de inicio súbito en un
tancia, para luego hacer paciente con factores de riesgo cerebrovascular, puede
la comparación con el ojo ser secundario a un infarto lacunar de puente.
afectado y registrando el porcentaje en que ve menos La paresia de VI nervio aislado es infrecuente, en estos
el color rojo, es muy útil y no muy demoroso realizar casos usualmente se objetiva compromiso de los nervios
la observación de 10 cartillas del Ishihara y reportar el Vo VII en el examen neurológico.
número de cartillas correctas en cada ojo. En el caso del síndrome vertiginoso debido a una placa
Para objetivar una disminución de la agudeza visual, de esclerosis múltiple, este puede ser indistinguible de
se puede utilizar la cartilla de bolsillo tipo Rosenbaum, uno periférico, incluso con síntomas cocleares como
permitiéndole al paciente tomar con la mano la cartilla hipoacusia y sin presentar disartria.
y ubicarla a la distancia que le permite leer la línea más La neuralgia del trigémino debido a una placa de
esclerosis
pequeña. Se debe recordar que no se desea evaluar la múltiplepuede imitar perfectamente a una neuralgia esen-
integridad del cristalino o vicios de refracción, sino que cial. Algunos elementos
la mejor visión que el nervio óptico afectado sea capaz semiológicos que lo hacen
de alcanzar, por lo que si el paciente usa lentes de co- sospechosos de esclerosis Elementos semiológicos
que
deben hacer sospechar
que
rrección, debe usarlos durante la evaluación, para así múltiple son: a) paciente
monitorizar la evolución del síntoma. joven, b) compromiso del una neuralgia del trigémino

primer ramo o de más de se debe a una esclerosis

Finalmente, en el fondo de ojo es posible que se en-
múltiple
cuentre una papila normal (en el caso de una neuritis un ramo del nervio trigé-

óptica aguda retrobulbar), edema de papila (en el caso mino, c) hipoestesia y d) .Pacientejoven
de una neuritis ópti- la presencia de síntomas o Compromiso de primera

ca aguda anterior o signos de compromiso de rama

papilitis) o atrofia de Neuritis óptica otros nervios craneanos o Compromiso de varias ramas

papila (en el caso de Retrobulbar Papila normal tractos. . Hipoestesia

una neuritis óptica Anterior → Edema de papila Otros síntomas que .Otros signos al examen
antigua). El hallazgo Antigua → Atrofia de papila localizan preferentemente

de una papila pálida en el troncoencéfalo son

en un paciente con los trastornos paroxísticos, como los espasmos tónicos

sospecha de enfermedad desmielinizante, pero sin haber y la discinesia o distonía secundaria paroxística. Ambos
presentado síntomas de neuritis óptica en el pasado, hace se caracterizan por contracciones tónicas de uno o va-
necesario objetivar dicho compromiso conexámenes de rios segmentos corporales, son involuntarios, breves,
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CAPÍTULO 12. SEMIOLOGIA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE Y OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES... | 173

repetitivos y múltiples durante el día. En el espasmo extremidades inferiores, a

Causas designo de Lhermitte
tónico se detecta además signos piramidales sugeren- veces asociado a compro-
tes de una lesión más antigua. El empeoramiento con miso esfinteriano. Puede Medulares

la hiperventilación o algún gatillante (como el movi- ser que el paciente no lo . Esclerosis múltiple
miento o un estímulo sensitivo), así como el alivio con relate, pero es evocado . Mielitis

el consumo de bebidas gaseosas, es característico de la duranteel examen alflec- Mielopatía por déficit de
distonía secundaria paroxística. En caso de durar más tar el cuello del paciente vitamina B12
de 24 horas, es considerado un brote. (signo de Lhermitte). La Mielopatía por cisplatino
El síndrome de área postrema, casi patognomónico causa más frecuente es Extramedulares

del NMOSD, se caracteriza una placa desmielinizante . Metástasisvertebralcervical

por la presencia de náuseas a nivel de médula espinal Fractura vertebral cervical
y vómitos intratables, a El síndrome de área postrema cervical. Otras causas
veces asociado a singulto se caracteriza por náuseas son: espondiloartrosis,
pertinaz. Este cuadro es y vómitos incoercibles, y es fractura vertebral inestable, infarto de médula espinal,
difícil de diagnosticar, característico de la neuro- degeneración combinada por déficit de vitamina B12,
los pacientes consultan mielitis óptica. mielopatía por quimioterapia como cisplatino, etcétera.
al médico general y habi- En pacientes con esclerosis múltiple primariamente
tualmente son estudiados progresiva el síndrome medular es menos llamativo,
en forma exhaustiva desde el punto de vista digestivo destacando los síntomas motores sobre los sensitivos. La
sin resultados. Una resonancia magnética de encéfalo instalación del síndrome medular es lentamente progresiva
mostrará muy probablemente una lesión desmielinizante (meses a años), habitualmente de forma asimétrica y sin
cerca del piso del cuarto ventrículo en el bulbo raquídeo. mediar episodios de recuperación sugerentes de brotes.
En el examen neurológico de pacientes con sospecha Es frecuente que los déficits empeoren con el ejerci-
de esclerosis múltiple, cio físico (claudicación) o al aumentar la temperatura
se deben buscar signos ambiental o corporal (fe-
sutiles que sugieran daño La presencia de nistagmus nómeno de Uhthoff).
estructural, por ejemplo: vertical es siempre signo de Los espasmos flexo- Fenómeno de Uhthoff es la
la presencia de nistagmus daño del sistema nervioso res de las extremidades aparición de sintomas osignos
vertical sutil en un pa- central. inferiores se refiere a neurológicos desencadenados
ciente con vértigo. contracciones bruscas, no porel aumento de la tempe-
Cabe destacar el otro necesariamente simétri- ratura corporal, es clásico en
extremo de presentación, esto es que pacientes con cas, asociadas a dolor en esclerosis múltiple.
esclerosis múltiple de larga data o con una esclerosis pacientes con lesiones
múltiple de tipo primaria progresiva pueden presentar medulares previas, a veces
una oftalmoplejia internuclear bilateral severa pero con paraplejia por años. Su presencia debe alertar al clínico
asintomática. para buscar causas inflamatorias o infecciosas abdominales,
pélvicas y osteoarticulares. En estos pacientes, procesos
Síndrome medular. El paciente que sepresenta con inflamatorios o infecciosos en estas localizaciones no se
un síndrome medular secundario a una esclerosis múl-
presentan con el cuadro clínico propio de ellas, sino por
tiple habitualmente consultará por un cuadro sensitivo espasmos flexores, ejemplos frecuentes son: infección
progresivo, asociado a grados variables de debilidad o urinaria baja, pielonefritis, cólico renal, colecistitis, cólico
claudicación con el ejercicio y síntomas urinarios como biliar, apendicitis, obstrucción intestinal, diverticulitis,
urgencia o tenesmo, que habitualmente no aparecen de peritonitis y osificación heterotópica de caderas.
manera espontánea durante la anamnesis (ver Capítulo 2:
El compromiso de esfinteres se evalúa preguntando
Semiología de los síndromes medulares). por urgencia miccional, infecciones urinarias recurrentes,
El trastorno sensitivo se puede iniciar de manera uni
sensación de pujo y tenesmo y episodios de incontinencia
o bilateral, por ejemplo, en ambas plantas de los pies, urinaria. Este último puede presentarse en una mujer
subiendo hasta comprometer un nivel sensitivo abdominal como la necesidad de protectores diarios, lo que refleja
en una mielitis dorsal, o con parestesias en algunos dedos episodios aislados de incontinencia que frecuentemente
de la mano, para luego progresar al antebrazo, brazo e
son atribuidos a causas ginecológicas o consideradas
irradiado hacia el otro brazo o hacia la extremidad inferior. normales.
Es frecuente el síntoma de Lhermitte, en queelpaciente En los hombres se puede presentar por dificultad en
refiere que al flectar el cuello presenta una sensación el inicio de la micción, necesidad de orinar sentados
tipo descarga eléctrica que baja por la columna hasta las o necesidad de realizar algún truco para orinar, como
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174 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

oprimir la región hipogástrica o abrir la llave del agua debido a la extensión de la lesión. La aparición de síntomas
para poder iniciar la micción. de compromiso de nervios ópticos o de área postrema
En los hombres también se debe preguntar por la puede ser concomitante o años después.
potencia sexual, ya que es frecuente que pacientes con
compromisode esfinteres presenten además impotencia Brote supratentorial. El brote supratentorial en
y eyaculación retrógrada. esclerosis múltiple puede ser sensitivo, motor o ambos,
La constipación es frecuente, a veces por semanas, tiene un inicio subagudo y no presenta síntomas corti-
aunque cuadros de incontinencia fecal también pueden cales, como afasia, negligencia o agnosia. De hecho, si
ocurrir. un paciente con el diagnóstico establecido de esclerosis
En el examen sensitivo se puede o no encontrar un múltiple presenta afasia, es muy infrecuente que esta se
nivel sensitivo, pero lo que habitualmente está presente deba a un brotede esclerosis múltiple, y se debe buscar

es la alteración de la sensibilidad profunda con hipopa- otra etiología.

lestesia crural, que puede ser leve o severa, obligando a Por otro lado, las crisis epilépticas focales o genera-
evaluarla con mayor dedicación. Se recomienda no solo lizadas son más frecuentes en pacientes con esclerosis
utilizar el diapasón de manera dicotómica preguntando múltiple que en la población general. Pueden ser se-
al paciente si siente o no la vibración, sino también se cundarias a una lesión cortical aguda o a la progresión
debería esperar el momento en el que el paciente deje de la enfermedad con compromiso neurodegenerativo
de percibir dicha vibración utilizando como control po- y atrofia cortical. Presentan alto riesgo de recurrencia y
sitivo la extremidad superior del examinador. Además, de desarrollar estado epiléptico.
se sugiere explorar parches de disestesias, calor y frío En el caso del NMOSD, cabe destacar el compromiso

y preguntar por cambios sensitivos durante una ducha diencefálico que puede manifestarse por: 1) alteraciones
caliente, cómo siente la temperatura del agua, siel agua del sueño y la vigilia, como narcolepsia, hipersomnia e
caliente lo fatiga o si aparecen síntomas asociados al insomnio, 2) pérdida del control de la temperatura corpo-
calor de la ducha (Uhthoff) y qué ocurre cuando baja ral, presentando hipertermia o hipotermia, 3) trastornos
la temperatura o al descansar. En paciente crónicos, alimentarios manifestándose por anorexia o hiperfagia,
es característica la hipoestesia en parches, que puede 4) hiponatremia por un síndrome de secreción inapro-
confundirse con un trastrono neurológico funcional (ver piada de hormona antidiurética.
Capítulo 18: Semiología en trastornos neurológicosfuncionales).
El examen motor ayudará a determinar la severidad Escala de discapacidad expandida de Kurtzke. La
del cuadro medular. Pacientes con mielitis secundaria escala de discapacidad expandida de Kurtzke (EDSS)
a esclerosis múltiple usualmente presentan solo signos es la escala más validada y de mayor utilización en en-
piramidales como hiperreflexia o signo de Babinski. En fermedades desmielinizantes (Escala 8, en Apéndice).
cambio, pacientes con mielitis debido a NMOSD pueden Compromete la evaluación por funciones neurológicas
presentar una paraparesia o tetraparesia severas. previamente establecidas, otorgando un puntaje final que
A veces el único hallazgo en una mielitis por esclerosis identifica el grado de compromiso neurológico secundario.
múltiple es la presencia de reflejos cutáneos asimétricos. Los sistemas funcionales evaluados son: visual,

Finalmente, la evaluación de la marcha esfundamen- tronco, motor, sensitivo, cerebelo, esfinteres, mental
tal en un paciente con enfermedad desmielinizante, y deambulación, con un puntaje en cada dominio que
se pueden encontrar signos de afectación piramidal, llevará al cálculo final del EDSS. Este podrá ser de 0 en
sensitiva y cerebelosa en un mismo paciente. La marcha un paciente con un examen neurológico normal, pasando
en tándem y el signo de Romberg son pruebas que no se por un 4,0 en aquel paciente que puede caminar 500
deben dejar de evaluar, así como preguntar al paciente metros sin apoyo, 6,0 si requiere el apoyo de un bastón,
cuántas cuadras es capaz de caminar sin la necesidad de 7,0 si requiere una silla de ruedas o 10,0 en el caso del

descansar o utilizar apoyo (ver Capítulo 16: Semiología fallecimiento a causa de esclerosis múltiple.

de los trastornos de la marcha). Si bien la puntuación no suele ser muy intuitiva (no
Se debe recordar que el trastorno de la macha es el basta con sumar puntos en cada una de las funciones),
síntoma que mayor discapacidad le otorga a este grupo el entrenamiento en la escala de manera objetiva (como
de pacientes, teniendo el mayor impacto sobre la escala el caso del Neurostatus) o el uso de aplicaciones móviles,
expandida de discapacidad de Kurtzke (EDSS del inglés, ha ayudado a facilitar la puntuación del EDSS en cada
Expanded Disability Status Scale) (Escala 8, en Apéndice). visita a los pacientes, y así monitorizar la evolución de
La mielitis de un NMOSD presenta una instalación más la enfermedad y respuesta a tratamiento (Escala 8, en
agresiva, con compromiso sensitivo, motor y esfinteriano Apéndice).
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175

CAPÍTULO 13

Semiología de las encefalitis autoinmunes

Jaime Godoy Santín, Diego Gutiérrez, Héctor Miranda, Patricio Sandoval y Patricio Mellado

GENERALIDADES
trastorno subagudo rápidamente progresivo, de manera
En la última década ha ocurrido una revolución en la que en pocos días a semanas el paciente se encuentra
neurología autoinmune debido al descubrimiento de an- gravemente afectado. En algunos casos, existe un pró-
ticuerpos específicos dirigidos contra epitopes neuronales. dromo febril tipo virosis, que lo hace indistinguible de
Se ha logrado identificar y caracterizar síndromes que una encefalitis infecciosa.

se confundían con enfermedades psiquiátricas, epilepsia

refractaria y enfermedades neurodegenerativas. Dentro
Tipo de síntoma
de este grupo destaca la encefalitis autoinmune, término
que se utiliza para designar una enfermedad inflamatoria Las manifestaciones más frecuentes son: trastornos cog-
mediada por autoanticuerpos que afectan el parénquima nitivos (especialmente deterioro de memoria), sintoma-
encefálico, sin mayores repercusiones sistémicas. tología neuropsiquiátrica,
A pesar que son trastornos relativamente infrecuentes, epilepsia, trastornos del
es fundamental reconocer estas enfermedades pues tie- sueño, trastornos auto- Presentación clínica de las

nen un tratamiento específico que, de ser administrado nómicos y trastornos del encefalitis autoinmunes

en forma oportuna, puede cambiar la historia natural movimiento. . Trastornos cognitivos

de la enfermedad y prevenir mortalidad y discapacidad. Muchas veces se pre- . Epilepsia
Al igual que en otras emergencias neurológicas que sentan afectando varias Sindrome neuropsiquiátrico
requieren un diagnóstico y tratamiento precoz, los de estas dimensiones Trastornos del sueño
exámenes confirmatorios pueden no estar disponibles de manera simultánea, Trastornos autonómicos
o sus resultados pueden tardar varios días e incluso ser generando síndromes Trastornos del movimiento
negativos, de manera que las conductas suelen tomarse poco clásicos y difíciles de
en gran medida en base a la semiología. clasificar. Otras veces se
Como se discutirá, las manifestaciones de estas patolo- presentan afectando solo un grupo de síntomas. A conti-
gías sondiversas y convocan a distintas subespecialidades nuación se detallarán las manifestaciones más comunes
de la neurología, como neurología cognitiva, epilepsia, y algunas claves semiológicas altamente sugerentes de
neurooncología, trastornos del movimiento, trastornos del encefalitis autoinmunes y de anticuerpos específicos.
sueño y neuromusculares, lo que las vuelve desafiantes
para el clínico y enfatiza la necesidad de mantener una Trastornos cognitivos. La mayoría de las veces los
visión amplia e integrada de la Neurología. pacientes son traídos por terceros para evaluación por
desorientación temporoespacial, bradipsiquia o dismi-
SOSPECHA DE ENCEFALITIS AUTOINMUNE
nución del rendimiento laboral. Resulta fundamental
diferenciar si las fallas se deben a problemas de atención,
Existen dos elementos clave para sospechar una encefalitis a un trastorno de memoria propiamente tal o a disfunción
autoinmune: el perfil de instalación y el tipo de síntoma.
de otros dominios cognitivos (ver Capítulo 9: Semiología
de la demencia). De todos los dominios, el más frecuente-
Perfil de instalación mente afectado es la memoria, lo que se explica porque
muchas de las encefalitis autoinmunes afectan el sistema
Al igual que otros trastornos inflamatorios que afectan límbico. De esta manera, en el contexto clínico apropiado,
al Sistema Nervioso Central (SNC), la encefalitis autoin- las fallas en las pruebas de memoria episódica pueden
mune se presenta, en la mayoría de los casos, como un ser altamente sugerentes de encefalitis autoinmune.
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176 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Dado que el deterioro antiepilépticos que bloquean canales de sodio son más
cognitivo es progresivo y Crisis epilépticas sugerentes eficaces, en particular carbamazepina.
de encefalitis autoinmune
subagudo, las encefalitis
autoinmunes deben ser Crisis distónicas facio- Bradicardia ictal y crisis de piloerección. Si bien son
consideradas dentro del braquiales infrecuentes, su presencia también debe hacer sospechar
diagnóstico diferencial Bradicardia ictal una encefalitis por anticuerpos anti-LGII.
de las "demencias rápi- .Crisis de piloerección

damente progresivas". NORSE NORSE. Este es el acrónimo en inglés de New Onset

.Epilepsia criptogénica del Refractory Status Epilepticus (estado epiléptico refractario
Epilepsia. Las crisis adulto de reciente comienzo) y se refiere a un subgrupo de pa-
epilépticas son comunes cientes sin antecedentes de epilepsia que debutan con
en todo tipo de encefalitis, estado epiléptico de muy difícil control. La mayoría de
ya sea infecciosas o inmunomediadas. Sin embargo, los pacientes son jóvenes, y en su enfrentamiento se debe
existen crisis epilépticas que orientan a una etiología descartar una etiología infecciosa y demostrar evidencia de
autoinmune, como las siguientes. inflamación en el análisis del líquido cefalorraquídeo o en
las neuroimágenes. Muchos de estos casos corresponden
Crisis distónicas faciobraquiales. Las crisis distónicas al debut de una encefalitis autoinmune, respondiendo
faciobraquiales son altamente sugerentes, si no patog- mejor a inmunosupresores que a anticonvulsivantes.
nomónicas, de encefalitis por anticuerpos anti-LGII (del
inglés leucine-richglioma-inactivated 1). Consisten en epi- Epilepsia criptogénica del adulto. A pesar de que
sodios de postura distónica de una extremidad superior, inicialmente las epilepsias secundarias a encefalitis au-
de pocos segundos, frecuentemente asociadas a muecas toinmunes se describieron como cuadros catastróficos y
faciales ipsilaterales (Figura 13-1). Estos eventos pueden refractarios, también pueden presentarse como epilep-
ocurrir hasta cientos de veces en el día y pueden alternar sias menos agresivas. Ante epilepsias sin causa clara,
de lado, aunque rara vez afectan ambas extremidades siempre se debe considerar una etiología autoinmune
en forma sincrónica. Debido a la alta frecuencia de los subyacente. Se ha hecho el diagnóstico de epilepsia por
eventos y a la ausencia de compromiso de conciencia, encefalitis autoinmune en pacientes ancianos con años
no es raro que este tipo de crisis se interprete como de crisis epilépticas y deterioro cognitivo lentamente
conversiva. Ocasionalmente, las crisis distónicas pueden progresivo, que al ser tratados con inmunosupresores,
comprometer la pierna ipsilateral (distonías braquiocru- logran controlar las crisis y mejoran cognitivamente.
rales), las que se manifiestan por caídas repetidas tipo
drop attacks. En general, no tienen correlato electroen- Síntomas neuropsiquiátricos. No es infrecuente

cefalográfico y son refractarias a antiepilépticos si no que las encefalitis autoinmunes presenten síntomas
se asocia terapia específica inmunomosupresora. Los neuropsiquiátricos, ya sea como primera y principal

Figura 13-1. Crisis epilépticas distónicas faciobraquiales.

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CAPÍTULO 13- SEMIOLOGÍA DE LAS ENCEFALITIS AUTOINMUNES | 177

manifestación o en forma sutil, acompañando otro tipo narcolepsia y cataplexia, lo que se explica por el frecuente
de presentación. compromiso diencefálico en esta patología.
En algunos casos los síntomas pueden ser graves,
incluyendo psicosis, especialmente con alucinaciones Apnea del sueño. Es frecuente en encefalitis por
visuales o auditivas, agitación psicomotora o catato- anticuerpos anti-NMDAr, generalmente en fases tardías
nía. Estos cuadros de extrema gravedad obligan a un (apneas centrales), y en encefalitis por anticuerpos an-
manejo en unidad de paciente crítico con alto riesgo ti-IgLON5 (apneas obstructivas con estridor).
de mortalidad, especialmente los casos de agitación
psicomotora extrema y catatonía maligna. Por otra Trastornos autonómicos. Las encefalitis también

parte, síntomas menos severos como cambios de per- pueden afectar estructuras que participan en el sistema
sonalidad o síntomas ansiosos y depresivos en perso- de regulación interna (homeostasis) y generardisfunción
nas anímicamente sanas, pueden ser el pródromo de autonómica prominente. No es raro que los pacientes no
una encefalitis que posteriormente se presentará con le den importancia a este tipo de síntomas y los omitan,
síntomas más graves. En estas etapas más precoces por lo que resulta fundamental hacer un interrogatorio
de la enfermedad es cuando los familiares cercanos al dirigido al respecto.
paciente notarán cambios sutiles pero significativos,
dato que debe alertar al clínico. Hiperactividad autonómica. La hiperactividad
Una encefalitis autoinmune que frecuentemente se autonómica es un hallazgo característico del síndrome
presenta con síntomas neuropsiquiátricos es la ence- deMorvan. Destacan hiperhidrosis, sialorrea, episodios
falitis por anticuerpos anti-NMDAr (receptor N-metil- de piloerección, taquicardia, hipertermia, constipación,
D-aspartato), debiendo considerarse en el diagnóstico retención e incontinencia urinaria.

diferencial de un primer brote psicótico. Se ha descrito

intolerancia a los neurolépticos como una bandera roja Inestabilidad hemodinámica. No es infrecuenteque
de sospecha de encefalitis anti-NMDAr en trastornos las encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR se acompañen
psicóticos. Estos pacientes presentan mutismo, coma, de inestabilidad hemodinámica, con fluctuaciones entre

rigidez muscular, hipertermia y rabdomiolisis al usar hipotensión e hipertensión y bradicardia y taquicardia.

estos fármacos.

Síntomas gastrointestinales. Ante la presencia de

Trastornos de sueño. A pesar de ser menos espe- síntomas gastrointestinales marcados como diarrea,
cíficos, en el contexto clínico apropiado pueden apoyar constipación y gastroparesia, se debe plantear encefalitis
fuertemente el diagnóstico de una encefalitis autoinmune. por anticuerpos anti-DPPX.
Otra enfermedad autoinmune que compromete
Insomnio. La presencia de insomnio prominente y al sistema nervioso autonómico (y no al SNC) y que
refractario a tratamiento debe hacer sospechar encefalitis frecuentemente se manifiesta por días de constipación
inmunomediadas, en particular por anticuerpos anti-LGII, intercalado con días de diarrea es la ganglionopatía por
anti-CASPR2 (del inglés contactin-associated protein-like 2) anticuerpos antirreceptores de acetilcolina ganglionares.
y anti-DPPX (del inglés dipeptidyl-peptidase-likeprotein 6). En estos casos, un interrogatorio dirigido detectará: boca
Si bien el insomnio es marcado, no necesariamente seca, zonas del cuerpo que transpiran y otras que no,lo
se acompaña de hipersomnolencia diurna. que se conoce como síndrome de arlequín, intolerancia
a las luces en la noche, impotencia sexual en hombres
Agrypnia excitata. La agrypnia excitata es una forma e incontinencia urinaria o poliuria.
especial de insomnio severo que se acompaña de hipe-
ractividad autonómica y motora, con actuación de los Trastornos del movimiento. Existen algunos tras-
sueños. A diferencia del trastorno conductual del sueño tornos del movimiento que se asocian fuertemente a
REM (movimientos oculares rápidos), las acciones suelen trastornos inmunomediados.
ser estereotipadas y no violentas, asemejando gestos de
la vida diaria ("estupor onírico"). Disquinesias orofaciales. Estas se observan con mayor
En ausencia de antecedentes familiares y privación de frecuencia en encefalitis por anticuerpos anti-NMDAR.
alcohol, es un síntoma altamente sugerente de síndrome
de Morvan, asociado a anticuerpos anti-CASPR2 y en Opsoclonus. El opsoclonus es un movimiento ocular
menor medida a anti-LGII. rápido, de gran amplitud, caótico, sincrónico, continuo
o episódico, espontáneo o desencadenado por el movi-
Narcolepsia y cataplexia. Los pacientes conencefalitis miento ocular. Si bien puede deberse a infecciones vira-
por anticuerpos anti-Mal/Ma2 pueden presentarse con les o bacterianas, siempre se debe pensar en un origen
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178 ❘SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

paraneoplásico, en particular en aquellos asociados a psiquiátrico y epiléptico. De manera tal que un paciente
anticuerpos anti-Ri. con historia de varios meses de deterioro cognitivo de
tipo mnésico que evoluciona con un trastorno psiquiá-
Distonías mandibulares y laringoespasmo. Su pre- trico con cambio de personalidad, depresión, confusión
sencia también se asocia a un síndrome paraneoplásico o alucinaciones, y además con crisis epilépticas que
por anticuerpos anti-Ri. presente semiología compatible con crisis temporales
mesiales, estará cursando sindromáticamente con una
encefalitis límbica.
EVALUACIÓN DE ENFERMEDADES
De las encefalitis autoinmunes que característicamen-
ASOCIADAS Y GATILLANTES
te cursan con encefalitis límbica se pueden mencionar
A grandes rasgos los anticuerpos que se asocian a las aquellas con anticuerpos anti-LGI1. Esta encefalitis
encefalitis autoinmunes pueden ser gatillados por neopla- ocurre más frecuentemente en pacientes de sexo mas-
sias, infecciones virales o ser idiopáticos, en este último culino, entre la quinta y la sexta década de la vida, y se
caso no es infrecuente que coexistan otras enfermedades caracteriza, además de presentar compromiso límbico,
autoinmunes sistémicas, como tiroiditis de Hashimoto, por crisis distónicas faciobraquiales a repetición. Otras
vitiligo, entre otras. Teniendo esto en mente, resulta claro causas de encefalitis límbica son aquellas que tienen
que ante la sospecha de una encefalitis autoinmune se anticuerpos anti-GABAD, AMPA-R, GAD-65, NMDA-R,
debe evaluar sistemáticamente cada una de estas áreas, CASPR-2 y mGluR5.
lo que no solamente apoya el diagnóstico, sino también Antiguamente, los anticuerpos anticanales de pota-
tiene un rol pronóstico y terapéutico. Así, se debeevaluar sio voltaje-dependientes (anti-VGKC) eran asociados
en forma dirigida los siguientes aspectos: a encefalitis límbicas; no obstante, actualmente se ha
identificado a los anticuerpos anti-LGII o anti-CAPSR2
Historia de autoinmunidad. Se debe indagar an- como los patogénicos en estos casos. La positividad
tecedentes personales y familiares de enfermedades aislada a anticuerpos anti-VGKC no tiene valor clínico
autoinmunes. Síntomas y signos sugerentes de enfer- si los anti-LGI1/anti-CAPSR2 son negativos.
medades autoinmunes sistémicas son: fatiga, fiebre, Otro grupo de anticuerpos que pueden provocar una
baja de peso, artralgias, artritis, mialgias, fenómeno encefalitis límbica son los paraneoplásicos, los que fre-
de Raynaud, síntomas sicca, úlceras orales y genitales, cuentemente se asocian a cáncer. A veces el cáncer se
púrpura, eritema nodoso, alopecia, vitiligo, etcétera. presenta varios años después del síndrome paraneoplásico.
Dentro de este grupo destacan los anticuerpos anti-Hu,
Historia oncológica. Se debe preguntar por ante- muy relacionados a carcinoma de células pequeñas de
cedentes personales y familiares de cáncer, factores de pulmón, y los anti-Ma2, estrechamente asociados a
riesgo para cáncer y exámenes de tamizaje realizados. tumor de células germinales a nivel testicular.
Al examen físico no se debe olvidar buscar adenopatías,
lesiones cutáneas y, dependiendo del caso, nódulos ma- Encefalitis anti-NMDAr. Esta es la encefalitis au-

marios o masas testiculares. toinmune más frecuente. Afecta preferentemente a

pacientes jóvenes, siendo un tercio de ellos pacientes
Historia infecciosa. Infecciones del sistema nervioso pediátricos y una muy pequeña fracción mayores de 45
central por Herpes simplex, varicela zóster e influenza A años. La mayor parte de los casos corresponde a mujeres
pueden gatillar encefalitis autoinmunes. y en casi la mitad de ellas se asocia a teratoma ovárico.
Como principal hallazgo semiológico se encuentra
el compromiso cognitivo-conductual, con psicosis,
SÍNDROMES ESPECÍFICOS
alucinaciones y agitación psicomotora. Es rápidamente
Como se mencionó, en la mayoría de las encefalitis progresivo y en ocasiones se confunde con un cuadro
autoinmunes hay más de una esfera neurológica afec- psicótico de origen puramente psiquiátrico. Otro ele-
tada. Según la forma en que se agrupan los distintos mento semiológico importante es la evolutividad de los
síntomas, se pueden identificar síndromes específicos, síntomas, pues en forma progresiva se van agregando

lo que sumado al perfil epidemiológico permite predecir distintas alteraciones neurológicas, especialmente cri-

el tipo de anticuerpo subyacente. sis epilépticas convulsivas y no convulsivas, catatonía,

trastornos del movimiento, especialmentedisquinesias
Encefalitis límbica. El sistema límbico está formado orolinguales y finalmente compromiso de conciencia
por el hipocampo, la amígdala, la región frontobasal y la profundo con hipoventilación central y disautonomía.
insular. El compromiso inflamatorio de este sistema se Una encefalitis autoinmune anti-NMDAr muyparticular
manifiesta a través de tres tipos de síntomas: cognitivo, es la que se observa después de una encefalitis herpética
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CAPÍTULO 13. SEMIOLOGÍA DE LAS ENCEFALITIS AUTOINMUNES | 179

Tabla 13-1. Anticuerpos asociados a encefalitis autoinmunes, formas de presentación y neoplasias asociadas

Antígeno citosólico Síndromesasociados Neoplasias asociadas

ANNA-1 (Hu) Encefalitis limbica, ganglionopatía sensitiva, Cáncer pulmonar de células pequeñas,
degeneración cerebelosa subaguda neuroblastoma (niños)

ANNA-2 (Ri) Romboencefalitis, opsoclonus-mioclonus, larin- Cáncer pulmonar de células pequeñas,

goespasmo, distonías mandibulares adenocarcinoma mamario

Anfifisina Síndrome de stiff person, stiff limb, encefalo- Cáncer pulmonar de células pequeñas,
patía, mielitis adenocarcinoma mamario

CV2 (CRMP5) Corea, neuropatía óptica, retinitis, mielitis, otras Cáncer pulmonarde células pequeñas, timoma

GAD65 Encefalitis, epilepsia, ataxia cerebelosa, síndrome Timoma (raro), adenocarcinoma mamario
de stiff person,otras

Mal/Ma2 Encefalitis limbica, romboencefalitis, síndrome Cáncer testicular, cáncer pulmonar, otros
diencefálico tumores sólidos

PCA-1 (Yo) Degeneración cerebelosa subaguda Tumores ováricos u otros ginecológicos,

adenocarcinoma mamario

PCA-2 Degeneración cerebelosa subaguda, encefalitis, Cáncer pulmonar de células pequeñas

neuritis óptica, neuropatía periférica

PCA-Tr Degeneración cerebelosa subaguda Linfoma de Hodgkin

Antígeno de superficie Síndromes asociados Neoplasias asociadas

NMDAr Encefalitis anti-NMDAr Teratoma ovárico

GlycR Encefalomielitis progresiva con rigidez y mio- Cáncer de mamas, timoma,linfoma

clonus (PERM)

AMPAR (1 y 2) Encefalitis limbica, síntomas neuropsiquiátricos Cáncer pulmonar de células pequeñas,

timoma, mama

CASPR2 Encefalitis,insomnio, disautonomía, hiperexci- Timoma, cáncer pulmonar de células peque-

tabilidad periférica (síndrome de Isaacs) ñas, adenocarcinomas

LG11 Encefalitis límbica, epilepsia, crisis distónicas Timoma, cáncer pulmonar de células peque-
faciobraquiales ñas, adenocarcinomas

GABA (A y B) Encefalitis limbica, epilepsia, NORSE Cáncer pulmonar de células pequeñas,

timoma, cáncer neuroendocrino

mGluR5 Síndromede Ofelia Linfoma de Hodgkin

por virus Herpes 1 que ha sido reconocida y tratada esteroides. Se ha postulado que la muerte neuronal por
eficazmente con aciclovir. Sin embargo, días a semanas la infección viral expone al receptor NMDA al sistema
después estos pacientes comienzan a presentardeterioro inmune, lo que provocaría la activación de una respuesta
neurológico, convulsiones e incluso estado epiléptico, inmunológica y la formación de los anticuerpos.
que años atrás fue atribuido a una reactivación viral y
tratado con un nuevo ciclo de aciclovir. En la actualidad Degeneración cerebelosa subaguda. Si bien
se reconoce que este deterioro neurológico se debe a una muchos autores clasifican la degeneración cerebelosa
encefalitis anti-NMDAR con aparición de los anticuerpos subaguda aparte de las encefalitis autoinmunes, parece
en el Líquido Cefalorraquídeo (LCR) y buena respuesta a importante comentar el cuadro por su relevancia. Se
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180 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

observa principalmente en adultos cerca de los 60 años encefalopatía, disautonomía, signos de troncoencéfalo
como un síndrome pancerebeloso, con compromiso si- como ataxia, nistagmus y diplopía, alteraciones cognitivas,
métrico de las cuatro extremidades, disartria y trastornos insuficiencia respiratoria, mioclonus y convulsiones. Si
de la oculomotilidad (particularmente con nistagmus bien un porcentaje son anti-GAD 65 (+), el grueso de los
de mirada ascendente, puede haber sacadas hipo o casos se asocian a anticuerpos antirreceptor de glicina
hipermétricas). La mayoría de las veces hay neoplasias (anti-GlyR). Existe asociación con timoma, cáncer de
subyacentes. Ante una degeneración cerebelosa "pura" mamas y linfoma.
(sin otros síntomas extracerebelosos), se debe plantear
como primera opción asociación a anticuerpos anti-PCAI Síndrome de Ofelia. Este síndrome se asocia con
(Yo). También puede verse en presencia de anticuerpos linfoma de Hodgkin, generalmente en menores de
anti-PCA-Tr. En la Tabla 13-1 se presenta un resumen de 20 años (aunque no exclusivamente), y es provocado
las encefalitis autoinmunes y las neoplasias asociadas. por anticuerpos contra el receptor metabotrópico 5 de
glutamato (anti-mGluR5). Se caracteriza por curso
Encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclo- subagudo de alteraciones cognitivas, síndrome amné-
nus. La encefalomielitis progresiva con rigidez y mio- sico, alucinaciones, alteración grave de la conducta y
clonus (PERM) se caracteriza por un curso subagudo de prosopoagnosia. Puede existir una encefalitis límbica
marcada rigidez con hiperekplexia (como un síndrome de en la resonancia magnética y el LCR puede ser normal
persona rígida), al cual se le agregan en grado variable: o discretamente inflamatorio.
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181

Capítulo 14

Semiología de la enfermedad vascular encefálica

Jorge Tapia, Héctor Miranda, Diego Gutiérrez, Patricio Sandoval y Patricio Mellado

GENERALIDADES
habitualmente es utiliza-
La enfermedad vascular encefálica es un síndrome Clasificación delAVE
do en forma equivalente
neurológico producto de la disfunción que provoca en al término más amplio Infarto 80%

el parénquima encefálico las diferentes alteraciones de de enfermedad vascular Hemorragia 20%

los vasos sanguíneos que lo irrigan. Estas alteraciones encefálica. En la literatura

vasculares se producen por médica española y de al-
diferentes mecanismos y gunos países de Latinoamérica, se le denomina "ictus",
causas, y si bien afectan Alteraciones neurovasculares enfatizando el carácter súbito de este cuadro, que se
de preferencia a las ar- Embolia o trombosis por asemeja más al término anglosajón stroke.
terias, también pueden hipercoagulabilidad Los AVE son clasificados

comprometer las venas Trombosis por daño de en dos grandes grupos: is-
Infartos encefálicos
que drenan la sangre del pared vascular quémicos y hemorrágicos.
encéfalo. . Rotura del vaso A su vez, los infartos . Aterotrombótico
Las alteraciones vascu- . Vasoconstricción ovasodi- se clasifican en subtipos . Cardioembólico

lares más frecuentes son: latación patológica según su mecanismo: ate- . Lacunar

1) estenosis u oclusión. . Alteración de la permeabi- rotrombótico, cardioem- . Causas infrecuentes

de su lumen por material lidad vascular bólico, lacunar, causas . Causas indeterminadas

embólico que se impacta infrecuentes y causas inde-

en este (ej.: embolia car- terminadas. Por su parte,
diogénica) o por un trombo que se forma in situ por un los AVE hemorrágicos se clasifican en subtipos utilizando
estado de hipercoagulabilidad (ej.: trombofilia hereditaria), ),
2) estenosis u oclusión de su lumen secundaria a una como criteriohemorragia
su localización:
subaracnoi-
HIP
intraparenquimatoso (
alteración in situ de la pared vascular, con formación de un dea (HSA), hemorragia
trombo en su lumen (ej.: aterotrombosis), 3) rotura de la intraventricular primaria Hemorragias encefálicas
pared arterial que provoca una hemorragia, 4) variación (HIV). Algunos autores . Epidural
del lumen vascular por vasoconstricción o vasodilatación incluyen también en este . Subdural

patológica, 5) alteración de la permeabilidad vascular. grupo a los hematomas . Subaracnoidea

Estas alteraciones vasculares pueden combinarse, por subdural y epidural, pero Intraparenquimatosa
ejemplo, una embolia cardiogénica séptica que produce conceptualmente estos no . Intraventricular

secundariamente una vasculitis infecciosa que provoca corresponden a un AVE,

una rotura de la pared vascular y hemorragia encefálica. si bien ocasionalmente
El compromiso venoso es principalmente por el primer pueden imitar un AVE,
mecanismo, oclusión por trombosis in situ, loqueseconoce siendo más frecuente- Localización de HIP que se

como Trombosis de senos o Venas Encefálicas (TVE). mente consecuencia de un complican con HIV

Las consecuencias más frecuentes de estas alteracio- trauma craneoencefálico y . Cabeza de núcleocaudado
nes vasculares sobre el parénquima encefálico son la rara vez son espontáneos. . Talamo

isquemia, que puede llegar a un infarto y la hemorragia. La causa más frecuente . Putamen

Estas patologías, que constituyen la mayor parte de las de HIV es la presencia Núcleo dentado del cerebelo
enfermedades vasculares encefálicas, se agrupan bajo de una hemorragia en . Lobular

el término Accidente Vascular Encefálico (AVE), el que otro compartimento que

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182 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

se extiende a los ventrículos, ya sea de una HIP o una cruciales para la orienta-
HSA. De hecho, el 40% de la HIP y el 15% de la HSA ción diagnóstica clínica Apoyan que un AVE sea una

aneurismática se complican con HIV. Visto desde otro de un AVE, ayudando hemorragia
punto de vista, el 60% de las HIV son secundarias a una a diferenciarlo de otras Que ingrese muyhipertenso
HIP, el 20% son secundarias a una HSA aneurismática y entidades neurológicas Hemiparesia espástica
el 20% son primarias, es decir, no se identifica una causa. que pueden simularlo, así desde el inicio
A pesar de los diferentes mecanismos y causas de AVE, como en su tipo y subtipo. Compromisode conciencia
estos presentan síntomas y signos en común, tanto genera- La anamnesis obtenida del progresivo

les como particulares, paciente, cuando está en .Seasocia a crisis convulsiva

de acuerdo al territorio condiciones de entregarla,
Los 5 síndromes lacunares
encefálico comprome- se debe corroborar con
clásicos
tido. Por otra parte, sus familiares o amigos, o con quien estaba presente al
hay subtipos de AVE . Hemiparesia pura momento de presentar el cuadro.
con síntomas y signos .Hemihipoestesia pura En base a la anamnesis y examen físico se puede cla-
característicos, aunque Hemiparesia-hemihipoestesia sificar el estado clínico de un paciente y definir el riesgo
no patognomónicos, . Disartria-mano torpe de muerte, de complicaciones y de daño neurológico. En
por ejemplo: los sín- Hemiataxia-hemiparesia la HIP se utiliza la escala de hemorragia intracerebral
dromes lacunares, que o de Hemphill (Escala 9, en Apéndice); y en la HSA, la
de estar presentes, es escala de la World Federation (Escala 10, en Apéndice).
altamente probable que el AVE corresponda a un infarto
lacunar, es decir, un infarto pequeño, menor a 2 cm de
ANAMNESIS REMOTA
diámetro mayor, localizado en sitios irrigados por arterias
perforantes, como brazo posterior de la cápsula interna, Se debe centrar en la presencia de factores de riesgo ce-
núcleo lenticular, tálamo y puente. Cabe destacar que rebrovascular (Tabla 14-1) y el antecedente de AVE previo.
no es posible diferenciar un infarto de una hemorragia
solo con la anamnesis y el examen neurológico; el error
Factores de riesgo cerebrovascular
en expertos es del 20%.
La información de los síntomas del paciente, recogi- En su mayoría son ampliamente conocidos y se resumen en
dos a través de una anamnesis remota y próxima, son la Tabla 14-1, por lo que solo se destacarán algunos de ellos.

Tabla 14-1. Factores de riesgo cerebrovascular

Factores no modificables Factores modificables Factores menos documentados

y potencialmente modificables

Edad Hipertensión arterial crónica Enfermedades cardíacas: prolapso válvula

Sexo Enfermedades cardíacas: fibrilación auricu- mitral, calcificación anillo mitral

Raza/Etnia
lar, infarto al miocardio, prótesis valvulares, Migraña
valvulopatías, endocarditis, tumores, car-
Síndrome metabólico
Factores genéticos diomiopatía dilatada, aterosclerosis aórtica,
Consumo de alcohol
Bajo peso al nacer foramen oval permeable y aneurisma del
septo interauricular Drogas deabuso
Diabetes mellitus Trastornos respiratorios del sueño

Tabaquismo Hiperhomocisteinemia

Dislipidemia Lipoproteinemia elevada

Estenosis carotidea Hipercoagulabilidad

Terapia reemplazo hormonal posmenopausia, Inflamación e infección sistémica

anticonceptivos orales

Dieta y nutrición

Sedentarismo

Obesidad y distribución de grasa corporal

Enfermedad de células falciformes
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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 183

Factores de riesgo no modificables: en la arteriopatía cerebral autosómica dominante con

Edad. La edad es el principal factor de riesgo de AVE, infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL).
casi triplicando su incidencia cada década después de
los 35 años. Su explicación es que, con los años, se van Sexo. Algunos subtipos de AVE tienen una mayor
produciendo cambios propios de la edad en los vasos incidencia según el sexo, destacando la significativa
encefálicos, como hialinización y fibrosis de la pared, así mayor incidencia de TVE en mujeres jóvenes, lo que
como depósito de amiloide. Por otra parte, va aumentan- se ha asociado al uso de anticonceptivos hormonales.
do la prevalencia de factores de riesgo cerebrovascular
modificables, como hipertensión arterial crónica (HTA), Raza. Entre múltiples diferencias descritas, destacan
Fibrilación Auricular No Valvular (FANV), diabetes me- la mayor incidencia de HIP y HSA aneurismática en
llitus (DM) y dislipidemia. pacientes de raza negra y la mayor incidencia de enfer-
A su vez, existen AVE que son más frecuentes en gente medad aterotrombótica intracraneana en orientales,
joven, como la disección arterial y la TVE. Asimismo, quienes habitualmente no presentan ateromatosis de
aquellos AVE con predisposición genética tienden a arterias cervicales.

presentarse más precozmente en la vida. La anemia de células falciformes, que puede compli-
carse con infarto encefálico, es propio de la raza negra.
Factores genéticos. Debe indagarse en familiares de
primer y segundo grado la ocurrencia de eventos vascu- Factores de riesgo modificables. Los principales
lares, así como el antecedente de demencia y muertes factores de riesgo modificables son: HTA, enfermedades
precoces que pueden ser consecuencia de un AVE. La cardíacas, DM, tabaquismo, dislipidemia, estenosis
historia familiar de aneurismas encefálicos saculares y aterotrombótica de arterias cervicales e intracraneanas

de HSA aneurismática eleva el riesgo de esta entidad (Tabla 14-1). Hasta el 80% de los AVE isquémicos presenta
en el paciente índice. alguno de estos factores de riesgo.
La ocurrencia de
fenómenos trombó- Hipertensión arterial crónica. La HTA es el principal
ticos (principalmente Trombofilias factor de riesgo cerebrovascular modificable, encontrándose
venosos) en fami- . Déficit de proteína C presente en alrededor del 70% de los AVE. Es factor de
liares directos, espe- . Déficit de proteína S riesgo de AVE isquémico: el 90% en infartos lacunares,
cialmente sin factor . Déficit de antitrombina III el 75% en infartos aterotrombóticos y el 50% en infartos
desencadenante, como . FactorV Leiden encefálicos asociados a FANV. Por otro lado, se encuentra
la Trombosis Venosa Resistencia a la proteina C presente hasta en el 90% de las HIP profundas y cerca de
Profunda (TVP) no activada la mitad de las lobulares (hemorragias hipertensivas).
provocada, o con Mutación delgen de la protrom- La HTA aumenta en más del doble el riesgo de rotura
trombofilia hereditaria bina G20210A de aneurismas saculares.

demostrada, orientan Polimorfismodel gen delfactor El riesgo de AVE en relación con la presión arterial es
a la presencia de una XII homocigoto para TT lineal, aumentando progresivamente a partir de presio-
posible trombofilia Hiperhomocisteinemia nes de 125 mmHg de sistólica y 75 mmHg de diastólica.
en el paciente. Cabe .Sindrome antifosfolipidos Su control es útil tanto en la prevención primaria como
destacar que, si bien secundaria del AVE.
las trombofilias he-

reditarias se relacionan principalmente con TVE, estas Enfermedades cardíacas. La FANV es la causa

también pueden ser causa de infartos cerebrales arte-

más frecuente
siendo de infarto
responsable
del
encefálico
cardíaco de origen
,

riales por el mecanismo de embolia paradojal a través

de un Foramen Oval Permeable (FOP) desde una TVP. 50% de ellos. Siempre
Las trombofilias adquiridas como el cáncer (síndrome se debe tomar el pulso a La FANV es la causa másfre-
de Trousseau, ver más adelante), el síndrome antifos- los pacientes, ya que si cuente de infarto encefálico

folípidos y la hiperhomocisteinemia pueden provocar es irregular, y se practica de origen cardíaco.

tanto infartos venosos como arteriales. un electrocardiograma,
Menos frecuentes son las mutaciones en genes, como aumenta en el 60% la
COLAAI, COL4A2, Notch3, HTRAI y TREXI. Habitualmente pesquisa de esta arritmia.
se trata de pacientes jóvenes, con infartos lacunares múl- El riesgo cardioembólico El riesgode infarto encefálico
tiples y recurrentes, asociados a hemorragias encefálicas, de la FANV crónica y de de una FANV paroxística es
yque en algunos casos se complican con deterioro cogni- la FANV paroxística es similar a una crónica.

tivo vascular, por ejemplo, la mutación en el gen Notch3 similar.

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184 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

El 70% de las em- mecánicas, la de ma-

bolias por FANV se Porcentajes de FANV e infarto
yor riesgo es la de Riesgo de infarto encefálico y
dirigen al encéfalo, encefálico Starr-Edwards. válvula cardíaca protésica
habitualmente sin El 10% de los pacientes de 80 Las prótesis valvu- Mientras másválvulas protésicas,
comprometer otros años tiene FANV. lares biológicas solo mayor riesgo.
órganos o tejidos en El 70% de las embolias de una tienen mayor riesgo Las válvulas mecánicas tienen
forma concomitante. FANV van al encéfalo. de embolia durante el mayor riesgo que las válvulas
En el 20% el infarto . El AVE es el debut de la FANV primer mes posterior al biológicas.
encefálico es la pri- en el 20%. recambio quirúrgico. Las válvulas de posición mitral
mera manifestación .La CIT previa es excepcional. Solo el 2% de los tienen mayor riesgo que lasde

de una FANV, rara . La embolia sistémica concomi- pacientes con AVE car- posición aortica.
vez tienen historia tante es excepcional. dioembólico presentan La válvula de Starr-Edwards es
.

de Crisis Isquémica . El 70% de los AVE por FANV embolias sistémicas la que tiene mayor riesgo.
Transitoria (CIT) pre- fallece o queda con secuelas. concomitantes, la ex-
via. Los émbolos de EI TACO reduce en el 70% el cepción es el infarto
la FANV son de gran riesgo de AVE. encefálico por embolia séptica debido a una endocarditis
tamaño, por lo que infecciosa, en que aproximadamente la mitad de los
hasta el 70% de los casos se asocia a embolias periféricas.
pacientes con AVE por FANV muere o queda con graves
secuelas. La indicación del Tratamiento Anticoagulante Tabaquismo. Este es un factor de riesgo para AVE
Oral (TACO), de acuerdo a la escala CHA,DS, -VASC isquémico y hemorrágico, de estos últimos, destaca la
(Escala 11, en Apéndice), reduce hasta en el 70% la HSA aneurismática. El
ocurrencia y recurrencia de infarto encefálico. tabaquismo es el principal
La prevalencia de FANV va aumentando con la edad, factor de riesgo modifica- El tabaquismo aumenta el
el 0,5% anual después de los 60 años, llegando aproxi- ble tanto de formación riesgo de desarrollar aneu-
madamente al 10% a los 80 años. Así, sobre esta edad, como crecimiento de un rismas saculares.

la FANV es responsable de hasta el 30% de los infartos aneurisma sacular, y se-

encefálicos. La fibrilación auricular valvular (asociado a gundo, luego de la ingesta
enfermedad reumática) tiene aún mayor riesgo deembolia. excesiva de alcohol, para su rotura. La suspensión del
Otras arritmias, como tabaco reduce, luego de 5 a 10 años, el riesgo de AVE
Taquicardia Paroxística a niveles semejante a los
Supraventricular (TPSV) La TPSV y el flutter auricular no fumadores.

yflutter auricular, también tienen riesgo deinfartoence- El tabaquismo es un El tabaquismo aumenta el

tienen riesgo de infarto en- fálico, pues presentan FANV. factor de riesgo relevan- riesgo de rotura de los aneu-
cefálico, pues se asocian de te para ateroesclerosis rismas saculares.

FANV de tipo paroxística. de grandes vasos, tanto

Si bien habitualmente la FANV suele ser asintomáti- extracraneana como intra-

ca, debe interrogarse dirigidamente por el antecedente craneana. Dentro de la evaluación global del paciente con
de palpitaciones, disnea episódica, angor o síncopes, AVE, deben palparse los pulsos distales de extremidades
todos los cuales pueden ser una manifestación de una inferiores por la frecuente coexistencia de insuficiencia
taquiarritmia. arterial crónica.

El antecedente de enfermedad reumática en la infancia,

incluso sin enfermedad cardíaca conocida, es un factor Otros factores de riesgo:

de riesgo importante para Fibrilación Auricular Valvular Aterosclerosis. La ateroesclerosis arterial es una

(FAV) y valvulopatías. Lo mismo ocurre con la enferme- enfermedad difusa. Generalmente compromete a las
dad de Kawasaki, aunque esta se asocia principalmente arterias encefálicas una década después del compro-
con aneurismas ventriculares y trombos intracavitarios miso de las arterias coronarias, y dos décadas después
en el ventrículo izquierdo. del compromiso de la aorta. Así, los pacientes con
La presencia de válvulas protésicas mecánicas tiene antecedentes de infarto al miocardio y enfermedad
alto riesgo de embolia. Las válvulas más protrombóticas arterial periférica tienen mayor riesgo de sufrir un AVE
son: doble prótesis valvular en posición mitral y aórtica. isquémico aterotrombótico, ya sea por compromiso de
La válvula en posición mitral tiene mayor riesgo que las arterias cervicales o intracraneanas, así como del arco
las de posición aórtica. Las válvulas mecánicas tienen de la aorta proximal, de donde pueden surgir embolias
mayor riesgo que las biológicas, y dentro de las válvulas arterio-arteriales.
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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 185

Algunas enferme- que se conoce como

dades se asocian a Enfermedades asociadas a ate- endocarditis trom- Etiología de infartosencefálicos
ateromatosis acelera- romatosis acelerada bótica no infecciosa tipo starfield pattern en secuen-

NENE
da: insuficiencia renal Insuficiencia renal crónica cia de difusión en RM
o marántica, la que
crónica, hiperaldos- Hiperaldosteronismo primario presenta alto riesgo . FANV

teronismo primario, . Radioterapia de embolias encefá- Endocarditis infecciosa

radioterapia local, hi- .Hipotiroidismo licas y sistémicas, y Endocarditis de Libman-Sacks

potiroidismo, déficit . Déficit de vitamina B12 que no siempre es Ateromatosis aórtica
de vitamina B12 con - Infección por VIH fácil de visualizar en . Mixoma auricular

hiperhomocisteinemia, Enfermedades inflamatorias una ecografía cardíaca . Embolia grasa

infección por Virus de intestinales transesofágica. .Sindrome antifosfolípido
la Inmunodeficiencia . Psoriasis El tipo de embolia Asociado a grandes constelacio-
Humana (VIH), enfer- encefálica asociado a nes (infartos grandes)
medades inflamatorias endocarditis marántica Endocarditis trombótica no

. es característico. En infecciosa o marántica

la secuencia de difu-
Síndrome de apnea del sueño. La apnea del sueño sión en Resonancia

es un factor de riesgo independiente de AVE, además Magnética (RM) se observan múltiples infartos en todos
de predisponer a HTA, arritmias cardíacas y asociarse los territorios arteriales, por una lluvia embólica, algunos
a obesidad central y sedentarismo, todos factores de pequeños y otros más grandes, lo que se ha llamado "starry
riesgo cerebrovascular. A todo paciente con AVE se le night con grandes constelaciones", y se la diferencia del
debe preguntar por roncopatía, hipersomnia diurna, "starfieldpattern" si solo presenta infartos pequeños, que
cefalea matinal, despertar con boca seca y odinofagia se pueden ver asociados a esta y otros tipos de fuentes
(ver Capítulo 5: Semiología de los trastornos del sueño). embólicas (Figura 14-1).
En ocasiones se detecta la apnea del sueño durante la
hospitalización.
Figura 14-1. Resonancia de encéfalo en secuencia de difusión
Antecedente de neoplasia. La aparición de síntomas que muestra múltiples infartos pequeños en ambos territorios
o signos neurológicos en un paciente con antecedente carotideossimulando una noche estrellada (starfield pattern).
de cáncer presenta un diagnóstico diferencial amplio y
desafiante. Las causas más frecuentes son: metástasis

parenquimatosa o leptomeningea, infarto encefálico debido

a un estado de hipercoagulabilidad y, menos frecuen-
temente, un síndrome paraneoplásico (ver Capítulo 11:
Semiología en neurooncología y Capítulo 13: Semiología delas
encefalitis autoinmunes). Otra causa son los efectos en el
sistema nervioso central de las terapias utilizadas como
quimioterapia y radioterapia (ver Capítulo 11: Semiología
en neurooncología).

Estado de hipercoagulabilidad en pacientes con

cáncer. Los pacientes con cáncer, especialmente los
adenocarcinomas produc-

tores de mucina, tienen

riesgo de presentar un El glioblastoma multiforme

estado de hipercoagula- también tiene riesgo de
bilidad. El síndrome de síndrome de Trousseau.

trombosis venosa y arterial

migratoria y recurrente
en estos pacientes recibe
el epónimo de síndrome Elcáncerque más seasocia a
de Trousseau. A veces se sindrome de Trousseau es el

produce una trombosis de adenocarcinoma de páncreas.

las válvulas cardíacas, lo
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186 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Además, el tratamiento farmacológico de la neoplasia Los procedimientos dentales, por inocuos que
puede tener un efecto protrombótico, por ejemplo, la parezcan, pueden predisponer a eventos vasculares
L-asparaginasa utilizada en quimioterapia de algunos encefálicos cuyos mecanismos son diversos: uso de
cánceres se asocia a TVE. anestésicos preparados con adrenalina como vasocons-
Por otro lado, como se trictor que pueden generar crisis hipertensivas con un
comentó, la radioterapia La L-asparaginasa se asocia a síndrome de hiperperfusión encefálica, la suspensión
de cabeza y cuello puede trombosisde senos venosos. de antitrombóticos y anticoagulantes y la generación de
inducir ateromatosis ace- bacteremia transitoria con infección valvular cardíaca.
lerada en las arterias de la Los procedimientos dentales son un factor de riesgo de
zona irradiada, así como vasculopatía de los vasos intra- endocarditis infecciosa en pacientes con valvulopatías
parenquimatosos encefálicos, que puede generar infartos o prótesis valvulares, por lo que se recomienda el uso
yhemorragias varios años después de la terapia, lo que de profilaxis antibiótica con amoxicilina.
ha sido denominado síndrome SMART (del acrónimo en
inglés Stroke-like Migraine Attacks after Radiation Therapy). Fármacos. Los antiplaquetarios, en monoterapia o
En relación con las neoplasias hematológicas, existen combinados, y los anticoagulantes directos o antagonistas
algunas que determinan un estado de hiperviscosidad, de la vitamina K se asocian a mayor riesgo de HIP y HSA.
y con ello isquemia encefálica, entre las que destacan La suspensión de antitrombóticos y de estatinas con-
la policitemia vera, leucemias, trombocitosis esencial y fiere un riesgo elevado de eventos vasculares isquémicos.
síndromes mielodisplásicos. Los anticonceptivos
A su vez, la coagulopatía y la plaquetopenia asociadas a hormonales combina-
neoplasias hematológicas predisponen a la HIP y a la HSA. dos orales (ACO) y en Los estrógenos y la proges-
cualquiera de sus formas terona, independientede sus
Cirugíasy procedimientos invasivos. El antecedente farmacéuticas (parches, dosis ovía de administración,

de un procedimiento quirúrgico o endovascular reciente anillos vaginales, dispo- aumentan el riesgo detrom-
debe hacer sospechar la re- sitivos intrauterinos y bosis venosa sistémica y TVE.
currencia de la enfermedad transdérmicos), asícomo
tratada o una complicación Stentesel apellidode un odon- la terapia de reemplazo
del procedimiento, por tólogo inglés que los inventó hormonal, predisponen a la TVE y en menor grado a las
ejemplo, trombosis de trombosis arteriales.
Stent o embolias desde un La ergotamina y en menor grado los triptanes, usados
aneurisma sacular embolizado con coils. en forma abusiva, por su efecto vasoconstrictor pueden
La cirugía de la aorta, ya sea abierta o endovascular, predisponer a infartos encefálicos.
puede provocar un compromiso vascular de la médula Fármacos como los antidepresivos serotoninérigcos

espinal, el que se manifiesta la mayoría de las veces e inmunosupresores pueden producir un síndrome de
como un síndrome medular anterior de inicio súbito vasoconstricción cerebral reversible y de hiperperfusión

(ver Capítulo 2: Semiología de los síndromes medulares). encefálica, respectivamente.

La cirugía cardíaca con circulación extracorpórea con-

fiere un riesgo de infarto encefálico, especialmente en los Drogas de uso ilícito. En pacientes jóvenes, el uso
casos con aterosclerosis severa del cayado aórtico y los de drogas ilícitas es una de las causas más frecuentes
que presentan fibrilación de AVE, tanto isquémico como hemorrágico. Las dro-
auricular postoperatoria, gas con efecto simpaticomimético o vasoconstrictor
siendo excepcional el AVE El ácidotranexámico aumenta (cocaína, derivados de anfetamina) pueden provocar
hemorrágico a pesar de la el riesgo de crisis epilépticas. tanto infartos como HIP y HSA. La marihuana es la
utilización de anticoagula- causa más frecuente del síndrome de vasoconstricción

ción por horas durante la cerebral reversible. El uso de drogas intravenosas puede
cirugía. El uso de ácido tranexámico como hemostático causar una endocarditis infecciosa, generalmente de la
durante la cirugía cardíaca aumenta el riesgo de convul- válvula tricúspide.

siones en estos pacientes. Los pacientes habitualmente no reportan y escon-

El cateterismo cardíaco den el uso de drogas, por lo que en casos de AVE en
puede provocar infarto en- Las embolias encefálicas jóvenes se recomienda solicitar al ingreso un examen
cefálico por embolias, que después de un cateterismo toxicológico.
por razones no conocidas cardiaco predominan en el

predomina en el territorio territorio vertebrobasilar. Antecedentes ginecoobstétricos. El antecedente

vertebrobasilar. de abortos espontáneos durante el primer trimestre en
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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 187

una paciente con AVE o TVE debe hacer plantear un una FANV, pero se debe tener cuidado, porque a veces
síndrome de antifosfolípidos. el fármaco no era el adecuado.
La aparición de un dé- La importancia de precisar el mecanismo del AVE
ficit neurológico focal, previo es que la recurrencia del AVE es en el 70% por
cefalea inhabitual o con- Sindrome antifosfolipido la misma causa.
vulsiones, durante el tercer . Anticardiolipinas Un paciente con una FANV, que presenta un AVE
trimestre del embarazo o Anticoagulante lúpico estando bien anticoagulado (INR entre 2 y 3), tiene
el puerperio, debe hacer Beta 2 glicoproteína 1 una posibilidad 3:1 de que el nuevo AVE sea un infarto
sospechar una TVE. sobre una hemorragia. Una neuroimagen confirmaráel
La presencia de signos tipo de AVE.
focales o convulsiones Todo paciente anticoa-
asociado a hipertensión La trombosisde senos veno- gulado, si presenta sínto- Causasde déficit neurológico

arterial puede deberse a sos es frecuente durante el transitorio

mas o signos neurológicos
un síndrome de hiperper- tercertrimestre del embarazo nuevos, por sutiles que Isquemia transitoria (CIT)
fusión, también llamado yen el puerperio. sean, amerita un estudio . Aura dejaqueca
encefalopatía posterior con neuroimágenes para .Crisis epilépticasinhibitorias
reversible, cuyo acrónimo descartar una complica- . Parálisis de Todd
en inglés es PRES (Posterior ción hemorrágica, como Hematoma subdural
Reversible Encephalopathy Síndromesde hiperperfusión un hematoma subdural Malformación arteriovenosa
encefálica
Syndrome). que puede manifestarse Alteraciones metabólicas
El antecedente de un .Sindrome dehiperperfusión clínicamente en forma . Aneurisma sacular

parto vaginal reciente, en postendarterectomía muy solapada. . Esclerosis múltiple

particular con un trabajo . Leucoencefalopatia poste- En la anamnesis debe Angiopatía amiloidea
de parto dificultoso, es un rior reversible preguntarse dirigidamente
factor de riesgo relevante . Eclampsia por un Déficit Neurológico
para disección múltiplede .Encefalopatia hipertensiva Transitorio (DNT) previo, que muchas veces el paciente
arterias cervicales. . Mal dealturas no refiere en forma espontánea, ya que las molestias
cedieron rápidamente y en forma espontánea. La causa
Reposo prolonga- más frecuente de DNT es una crisis o ataque isquémico
do. El reposo prolongado de varias horas, ya sea en transitorio (CIT o AIT; en inglés TIA: Transient Ischemic
cama por posoperatorio u otras causas, o por viajes, Attack). La CIT se define por un déficit atribuido a
favorece la Trombosis Venosa Profunda (TVP) de ex- isquemia encefálica o retiniana, que se recupera en
tremidades inferiores, la que se puede complicar con forma espontánea y completa en menos de una hora,
Tromboembolismo Pulmonar (TEP), y en presencia de habitualmente pocos minutos.
FOP, con una embolia paradojal como mecanismode in- Cuando los síntomas y signos que presenta el paciente
farto encefálico. Con frecuencia el paciente refierehaber con un AVE son similares a los de la CIT previa, orienta
realizado una maniobra de Valsalva, que favorece el paso a una estenosis u oclusión de la arteria que nutre ese
de sangre por el FOP, antes del inicio de los síntomas. territorio encefálico, ya que es improbableque embolias
Solo el 50% de los pacientes con TVP presentan ma- de origen central (cardíaca o del arco dela aorta) vayan
nifestaciones clínicas al examen físico, como edema de a impactarse siempre a la misma arteria. Las arterias que
la extremidad y signo de Homans. más frecuentemente provocan este tipo de síntoma son:
carótida interna, vertebral, basilar, cerebral media y el
origen de las arterias perforantes (Figura 14-2).
Antecedente de crisis isquémica transitoria
La oclusiónde una arteria perforante produce un infarto
o accidente vascular encefálico previo
lacunar, pero existe un cuadro en el cual el déficit neuro-
Es muy relevante conocer si el paciente ha presentado un lógico se repite por pocos minutos a pocas horas enforma
AVE con anterioridad. Se debe intentarprecisar su tipo y subintrante, a veces por varios días (al menos 3 episodios
subtipo, para lo cual, a parte de la anamnesis, se deben en 72 horas), lo que se conoce como síndrome de alarma
revisar los exámenes previos y las atenciones que haya capsular, pues la mayoría de las veces corresponde a una
tenido en el hospital a través de la ficha electrónica. Ayuda isquemia del territorio de una arteria lenticular medial,
a inferir el diagnóstico conocer los fármacos previamente que irriga la cápsula interna, pero puede ser en cualquier
indicados. Si se le indicó un antiplaquetario, orienta a territorio irrigado por estas arterias (Tabla 14-2). Cercade
un AVE isquémico; si fue anticoagulado, es probable que la mitad de los pacientes que presentan este síndrome
se haya identificado una fuente cardioembólica como se complicarán con un infarto lacunar.
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188 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 14-2. Esquema de las arterias intracraneanas. 1) Carótida interna. 2) Arteria oftálmica. 3) Arteria cerebral media.
4) Arteria coroidea anterior. 5) Arteria cerebral anterior. 6) Arteria comunicante anterior. 7) Arteria comunicante posterior.
8)Arteria cerebral posterior. 9) Arteria cerebelosa superior. 10) Arteria basilar. 11) Arteria cerebelosa anteroinferior. 12) Arteria
cerebelosa posteroinferior. 13) Arteria vertebral.

10

11

12

13

Tabla 14-2. Arterias penetrantes o perforantes del encéfalo y su territorio

Arteria penetrante Territorio infartado

Lentículo estriadas mediales Brazo posterior de la cápsula interna

Lentículo estriadas laterales Corona radiada, núcleo lenticular, zona coronal de cabeza del caudado

Recurrente de Heubner Brazo anterior de la cápsula interna, zona caudal de cabeza del caudado

Polardel tálamo Tálamo (ver Figura 14-7)

Coroidea posterolateral Tálamo (ver Figura 14-7)

Coroidea posteromedial Tálamo (ver Figura 14-7)

Tálamo perforante o paramedianas Tálamo (ver Figura 14-7)

Tálamo geniculada Tálamo (ver Figura 14-7)

Perforantes parapontinas Paramediano pontino

Perforantes de la vertebral Bulbo posterolateral

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Arteria Arteria

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CAPÍTULO 14 SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFALICA |
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190 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFALICA | 191

Figura 14-3B. Territorios vasculares del cerebelo.

Arteria cerebelosa superior

Arteria cerebelosa anteroinferior

Arteria cerebelosa posteroinferior

Si los síntomas de la CIT o AVE previos difieren de hemianopsia y desviación de mirada, que en pocos minutos
los actuales, y más aún, orientan a compromiso de di- se recupera completamente. Este tipo de CIT es conocido
ferentes territorios arteriales (Figura 14-3), sugiere una con el nombre en inglés de spectacular shrinking deficit. La
fuente embólica central. fisiopatología detrás de este síndrome es habitualmente una
Si bien las CIT se manifiestan característicamente por oclusión de una arteria principal, en el caso del ejemplo,
síntomas deficitarios, excepcionalmente pueden pre- la arteria cerebral media, debido a una embolia, que se
sentarse con síntomas positivos, un fenómeno conocido disgrega en forma espontánea, y sus fragmentos migran
como limb shaking TIA. Esta manifestación corresponde distalmente impactándose en pequeños vasos que por su
a movimientos involuntarios, repetitivos, estereotipados, tamaño no producen síntomas, o pasan al territorio venoso.
autolimitados, de segundos a minutos de duración, de un Así, a veces la RM en secuencia de difusión mostrará estos
hemicuerpo o una extremidad superior, sin comprometer múltiples y pequeños infartos corticales debido a estos pe-
la cara, caracterizados por sacudidas asincrónicas, que pue- queños émbolos que se fragmentaron del émbolo original.
den asociarse a leve hemiparesia ipsilateral o afasia. Este Otro tipo de CIT es la amaurosisfugax, que se caracte-
cuadro suele ser manifestación de una CIT por oclusión o riza por la pérdida súbita de visión indolora de un ojo
estenosis crítica de la arteria carótida interna contralateral, que dura minutos. Si el paciente es examinado en ese
provocado por hipoperfusión, por lo que habitualmentese momento, es posible observar en el fondo de ojo una
gatilla por cambios de posición, como ponersede pieluego embolia de colesterol en el cruce de arterias retinianas
de estar en decúbito o sentado (ortostático), maniobra de (émbolo blanco amarillento), lo que se conoce como placa
Valsalva o movimientos de cuello. Este fenómeno puede
de Hollenhorst. La amaurosis fugax se asocia a estenosis
confundirse con un hemibalismo-hemicorea o con una ateromatosa de la arteria carótida interna extracraneana
epilepsia parcial continua de Kojevnikov. El que estos ipsilateral y es un indicador de riesgo de infarto hemis-
movimientos no tengan marcha, no se generalicen, no se férico ipsilateral. Se debe ser cuidadoso en la anamnesis,
asocien a compromiso de conciencia y tengan un desenca- pues a veces el paciente confunde una hemianopsia con
denante ortostático, ayudan a su diagnóstico diferencial. una ceguera monocular de ese lado.
Otro tipo de CIT es la rápida desaparición de un gran Otro cuadro es el de un paciente con un déficit neu-
déficit neurológico focal, por ejemplo: un paciente que rológico focal que cede espontáneamente, el estudio de
se presenta con afasia global, hemiplejia, hemianestesia, neuroimágenes no demuestra lesiones que expliquen
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192 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

el déficit y el estudio completo de búsqueda de fuente de un infarto encefálico

Marchas sensitivas
embólica es negativo. El diagnóstico al alta suele ser (1%), en cambio se pue-
una CIT y se le indica antiagregantes. Luego de días a den observar hasta en el Infarto lacunar o

semanas, e incluso después de meses a años, el paciente 20% de las hemorragias aterotrombótico

reingresa con el mismo déficit y una vez más el estudio lobulares. Angiopatía amiloidea

de neuroimágenes y de fuente embólica es negativo. Las Migrañosa

causas más frecuentes de este cuadro son crisis epilépticas Marcha sensiti- Epileptica

inhibitorias y aura de migraña sin cefalea. Si el DNT es una va. Existen varios tipos

afasia de expresión y su patogenia una crisis epiléptica, se de marcha sensitiva en un

le conoce con el término en inglés de speech arrest. En este hemicuerpo. En el AVE, cuando ocurre, se compromete

caso, el estudio electroencefalográfico durante la afasia íntegramente la extremidad, y la marcha se refiere a

habitualmente no detecta actividad epileptiforme, pues se que posteriormente se compromete la otra extremidad
produce en la corteza mesial del lóbulo frontal, y el elec- o hemicara ipsilaterales. El transcurso de tiempo entre

troencefalograma de superficie no alcanza a detectarlo. Si ellas es de segundos a minutos, y la etiopatogenia más

la crisis se origina en la corteza de la convexidad, sí puede probable es de tipo lacunar o aterotrombótico, y no
ser detectado. Cuando la etiología es aura de jaqueca, al embólica.

preguntar dirigidamente por otros antecedentes es fre- Otro tipo de marcha es la observada en la angiopatía
amiloidea, en la cual la marcha es en segundos a minutos
cuente que el paciente relate haber presentado jaquecas
en su juventud, con o sin aura, y que el DNT actualhaya dentro de una extremidad, por ejemplo: desde la mano

presentado marcha de minutos de duración. A veces la hacia el hombro, pudiendo posteriormente compro-
etiología de estos DNT a repetición, idénticos entre sí y con meter la otra extremidad o hemicara ipsilaterales. La
estudio completo negativo, no es aclarada, y es frecuente fisiopatología de esta marcha no ha sido aclarada, pero
que se los dé de alta con la indicación de ácido valproico, se sospecha que corresponde a una despolarización pro-
el que es útil para la epilepsia y para el aura de jaqueca. pagada de Leao, similares a las observadas en la migraña,
o una crisis epiléptica focal de tipo sensitiva. Este tipo
de marcha se asocia a la presencia de microhemorragias
ANAMNESIS PRÓXIMA corticosubcorticales.
La marcha migrañosa es en segundos a minutos
Síntomas focales dentro de una extremidad, respetando la distribución

Inicio ictal. Uno de los datos más importantes para somatotópica, y habitualmente luego de 20 a 30 minu-
sospechar que un paciente está sufriendo un AVE es la tos, se agrega cefalea (ver Capítulo 15: Semiología de las

aparición súbita de un déficit neurológico. Si el déficit cefaleas y algiasfaciales).

La marcha epiléptica es similar a la migrañosa, pero
se instala lentamente, en horas a días, el diagnóstico
diferencial etiológico es más amplio. muy rápida, en pocos segundos.
Algunos tipos de AVE que se pueden presentar en
forma subaguda son: infarto lacunar, trombosis de una Síntomas no focales
arteria principal y un hematoma que crece, ya sea en el
Cefalea:
parénquima encefálico o un hematoma subdural.
Frecuencia. Se presenta
en el 10% al 40% de los Cefalea en AVE
Tipo de déficit. El tipo de síntoma o signo focal
depende de las funciones de la zona del encéfalo com- infartos encefálicos, en el Tipo %

40% al 50% de las HIP, en Infarto

prometida por la isquemia o hemorragia. Habitualmente - 10% a 40%

son negativos o deficitarios, solo en el 5% de los casos el60% al 80% de la TVE y HIP - 40%a 50%

son positivos o irritativos. prácticamente en el 100% TVE -

60% a 80%

Se debe recordar la frase de Miller Fisher que decía que de la HSA y de las HIV. HSA -
100%

un residente de neurología aprende neurología stroke by En algunas entidades HIV - 100%

stroke, haciendo evidente la correlación anatomoclínica específicas, la cefalea es

casi siempre un síntoma
de los déficits provocados por los distintos tipos deAVE.
acompañante, por ejem-
En la Tabla 14-3 se resume la correlación entre la arteria
comprometida y sus síntomas y signos más frecuentes plo: arteritis, apoplejia pituitaria, síndrome de vaso-
(ver Capítulo 1: Semiología en Neurología). constricción arterial segmentaria reversible, síndrome
de hiperperfusión encefálica y disección arterial cervical.

Crisis epilépticas en accidente vascular encefáli- Los infartos de territorio vertebrobasilar presentan más
co. Las crisis epilépticas son muy infrecuentes al inicio frecuentemente cefalea que los de territorio carotídeo.
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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 193

Tabla 14-3. Principales arterias del encéfalo y sus manifestaciones más frecuentes cuando se ocluyen

Arteria Síntomas y signos

Carotida dominante Afasia, hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia, desviación de mirada

Carotida no dominante Hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia, desviación de mirada

Cerebral media dominante Afasia, hemiparesia de predominio faciobraquial, hemianestesia, hemianopsia, desvia-
Territorio superficial ción de mirada

Cerebral media dominante Afasia, hemiparesia armónica, hemianestesia, hemianopsia, desviación de mirada
Territorio profundo

Cerebral media no dominante Hemiparesia de predominio faciobraquial, hemianestesia, hemianopsia, desviación de

Territorio superficial mirada

Cerebral media no dominante Hemiparesia armónico, hemianestesia, hemianopsia, desviación de mirada

Territorio profundo

Coroidea anterior Puede imitar a una cerebral media o tener solo alguno de susdéficits

Cerebral anterior Afasia motora, hemiparesia de predominio crural, hemianestesia, hemianopsia, desvia-
ción de mirada

Cerebral posterior Hemianopsia, a veces confusión, rara vez hemiparesia y afasia

Vertebral Vértigo, ataxia, dismetría, disartria, diplopia, nistagmus, náuseas, vómito, hemi o tetra-
paresia, síndromes alternos

Basilar
Vértigo, ataxia, dismetría, disartria, diplopia, nistagmus, náuseas, vómito, hemi o tetra-
paresia, síndromes alternos, síndrome de enclaustramiento

Cerebelosa superior Disartria, dismetría, nistagmus, náuseas, vómito

Cerebelosa anteroinferior Vértigo, dismetría, nistagmus, hipoestesia facial, parálisis facial,hipoacusia

Cerebelosa posteroinferior Vértigo, dismetría, nistagmus, náuseas, vómito

Estructuras capaces de generar dolor y su lo- La disección arterial cervical con frecuencia produ-
calización. Debe recordarse que de las estructuras ce dolor (del 70% al 80%), y dado que de preferencia
intracraneanas que pueden dar origen a dolor, es decir compromete las arterias cervicales, el dolor es referido
meninges y vasos sanguíneos, las supratentoriales son al cuello, sobre la arteria disecada, y puede irradiarse
inervadas por el primer ramo del nervio trigémino; y las ipsilateralmente a la cara y hemicráneo en la disección
infratentoriales, por los nervios glosofaringeo y vago y la carotidea y a la región occipital en la disección vertebral.
segunda y tercera raíces cervicales. Así, los infartos del Existen casos reportados de disecciones cervicales que
territorio de las arterias cerebrales anterior y media, como solo presentaron cefalea hemicránea.
las HIP supratentoriales, pueden asociarse a cefalea de La disección de la arteria carótida a nivel cervical
preferencia frontal, temporal y periorbitaria ipsilateral. provoca en un tercio de los casos un síndrome de Claude
En cambio, los infartos del territorio vertebrobasilar y Bernard-Horner (SCBH), debido a la compresión que
hemorragia de fosa posterior presentan más frecuente- provoca el hematoma de la pared arterial sobre las fibras
mente cefalea occipital. simpáticas que ascienden por la pared de la arteria. Así,
El infarto en el territorio posterolateral del bulbo la presencia de un SCBH doloroso debe alertar sobre
raquídeo, que provoca el síndrome de Wallenberg, carac- la posibilidad de una disección de la arteria carótida
terísticamente puede producir un dolor de la hemicara interna.

ipsilateral debido al compromiso del núcleo del tracto En la arteritis de la temporal, la cefalea es el síntoma
espinal del trigémino. más frecuente, es constante y se localiza en la región
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194 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

temporal, pudiendo irradiarse a la cara y hemicráneo. Su La HIV se presenta

Síndrome de seno cavernoso
asociación con claudicación dolorosa de la musculatura habitualmente como

masticatoria (dismasia) es de gran ayuda diagnóstica. La una cefalea ictal, y al . Uni o bilateral
palpación de la arteria temporal frecuentemente provoca examinar los signos Curso progresivo oescalonado
dolor, percibiéndose además pérdida de su pulsatilidad. meníngeos estos pue- Oftalmoparesia de III, IV y VI
La mitad de los pacientes con arteritis de la temporal den estar presentes. nervios craneanos

presentan también dolor en la cintura escapular, com- Así, no es infrecuente Hipoestesia o dolor en territo-
patible con una polimialgia reumática. que se plantee el diag- rio de VI

nóstico de una HSA Síndrome de Claude

Thunderclap headache. La cefalea ictal, definida aneurismática, y la Bernard-Horner

como una cefalea que alcanza su máxima intensidad neuroimagen corrige Ceguera por compromiso de
antes de 2 minutos, holocránea y que el paciente relata el error. quiasma óptico

como la peor de su vida, es conocida en inglés como El síndrome de va- Dolor (en síndrome de Tolosa-
thunderclap headache. En español ha sido traducida como soconstricción cerebral Hunt y herpes zóster)

"cefalea en trueno", y sus causas son múltiples, pero la reversible se carac- Proptosis (TSVcavernosoy fístula
más frecuente y grave es la HSA debido a la rotura de teriza por episodios carotidocavernosa)

un aneurisma sacular (ver Capítulo 15: Semiologíadelas recurrentes de cefaleas Ojo rojo (fístula carótido
cefaleas y algias faciales). ictales, generalmente cavernosa)

Hay casos repor- gatillados por manio-

tados de pacientes bras de Valsalva y en
con HSA aneurismá- Causas de thunderclap headache presencia de gatillan-
tica que presentaron Hemorragia subaracnoidea tes bien identificados. Etiologías del síndrome de seno
cefalea hemicránea, aneurismática Entre las cefaleas, el cavernoso

otros casos con dolor Hemorragia intraventricular paciente puede que- Trombosis de seno cavernoso

irradiado a la columna primaria dar asintomático o . Fistula carotida cavernosa

yque posteriormente, Infarto encefálico mantener una cefalea . Mucormicosis

debido a radiculitis Hemorragia encefálica residual habitualmen- .Tolosa-Hunt

inducida por la san- intraparenquimatosa te de baja intensidad, . Tumor

gre, provocan una . Disección de arteriascervicales que característica- Aneurisma carotideo

lumbociática. e intracraneanas mente aumenta con . Herpes zóster

Una malformación Hematoma subdural el Valsalva, incluso de
arteriovenosa loca- Sindrome de vasoconstricción baja intensidad.
lizada en la médula cerebral reversible La cefalea de la apoplejia pituitaria es del mismo
espinal cervical, al Síndrome de hipotensión tipo. Este cuadro se sospecha si a la cefalea se agrega
romperse, puede pro- intracraneana un síndrome de seno cavernoso, y a veces compromiso
vocar un dolor cervical . Síndrome de hiperperfusión visual y de conciencia. Una neuroimagen permitirá hacer
súbito en línea media encefálica el diagnóstico.

que se conoce como . Apoplejia pituitaria

coup de poignard (golpe . Apoplejia pineal Migraña en accidente vascular encefálico. Una

de puñal), el cual pue- Trombosis de venas encefálicas situación que se debe tener presente en relación con la
de irradiarse tanto a la . Meningitis cefalea asociada a un AVE es que los pacientes migra-
región occipital como . Hidrocefalia ñosos, si bien no presentan mayor frecuencia de cefalea
dorsal y acompañarse Migraña asociada a AVE, en ellos la cefalea puede ser semejante
de pérdida del tono Quiste coloideo del tercer a su migraña habitual, lo que dificulta el diagnóstico
muscular de las cuatro ventrículo del AVE. La migraña con aura, en particular en muje-
extremidades (transi- Thunderclap headacheprimaria res fumadoras y usuarias de anticoncepción hormonal,
toria o permanente). aumenta el riesgo de infarto encefálico.
La HSA aneurismá-
tica puede estar precedida de una cefalea, ya sea focal, Compromiso de conciencia. Es fundamental dis-
frecuentemente retrocular, o ictal holocránea, llamada tinguir si el compromiso de conciencia ocurre al inicio
cefalea centinela, la que se presume se debe a una he- del AVE o si aparece horas a días después de sucedido.
morragia en la pared del aneurisma, con crecimiento
de este, pero sin extravasación de sangre al líquido Desde el inicio. El Sistema Reticular Ascendente
cefalorraquídeo. Activante (SRAA) se ubica en la mitad superior del
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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 195

tegmento pontino, tegmento mesencefálico y núcleos crónico y abscesos, tiempo que permite la adaptación de
intralaminares talámicos, donde hace sinapsis y desde las estructuras intracraneanas.
donde se originan fibras que inervan difusamente la Otros mecanismos de compromiso de conciencia suba-
corteza cerebral, permitiendo la vigilia. Un infarto o gudo es la aparición de hidrocefalia y de crisis epilépticas
hemorragia que comprometa desde su inicio el SRAA que pueden ser no convulsivas.
puede debutar con compromiso de conciencia, por ejem- Los AVE que más frecuentemente presentan compro-
plo: infarto bitalámico, hematoma talámico y hematoma miso de conciencia horas a días después de su aparición
pontino. La lluvia embólica cortical difusa también son: hematomas lobulares y profundos supratentoriales,
puede manifestarse desde el inicio con compromiso hematoma cerebeloso, infarto extenso en el territoriode

de conciencia y, más aún, este puede ser su principal o la arteria cerebral media, que cuando por tumefacción y
única manifestación clínica. edema circundante provoca compromiso de conciencia,
Por otra parte, la HSA y la HIV masiva pueden debutar recibe el nombre de infarto maligno de la arteria cerebral
con compromiso de conciencia, debido al súbito aumento media. Igualmente, los infartos extensos en el cerebelo,
de la presión intracraneana, que provoca hipoperfusión ya sea en el territorio de la arteria cerebelosa superior
encefálica secundaria. o posteroinferior, que por efecto de masa comprimen el
Es excepcional la aparición de crisis epilépticas al troncoencéfalo, provocando compromiso de conciencia,
inicio de un infarto encefálico (1%), por lo que es in- reciben la denominación de infarto pseudotumoral del
habitual que explique un compromiso deconcienciaen cerebelo.
estos pacientes. El infarto maligno de la arteria cerebral media se
Cabe destacar que los infartos o hemorragias que presenta clínicamente con compromiso de conciencia,
comprometen el opérculo frontal de cualquier hemis- asociado a la aparición de una hernia uncal.
ferio pueden presentar desde un inicio una apraxia de El infarto pseudotumoral del cerebelo, así como el
la apertura ocular, la que puede imitar compromisode hematoma cerebeloso, semanifiestan por compromiso
conciencia (ver Capítulo 17: Semiología en neurointensivo). de conciencia, asociado

Un compromiso de conciencia aislado pyt

y transitorio no a la aparición de signos
Hernia uncal
corresponde a una CIT vertebrobasilar, ya que aparte de de troncoencéfalo,
ser infrecuente, cuando ocurre se asocia a otros síntomas debido a su compre- Il nervio ipsilateral (Flatau y
neurológicos como: hemianopsia, diplopía, disartria, sión, así como por la Hutchinson)
hemiparesia, ataxia, etcétera. hidrocefalia secunda- Babinski ipsilateral (Escotadura
ria al colapso del IV de Kernoham)
Tardío. Cuando el ventrículo que puede Compromiso de conciencia
compromiso de con- Desviación de glándula pineal provocar. Infarto de arteria cerebral
ciencia ocurre horas medida en la TAC y grado de En la HSA aneuris- posterior
a días después de compromiso de conciencia
mática, el compromiso Hemorragia de Duret
sucedido el AVE, la Hasta 3 mm Vigil de conciencia horas . Hernia diencefálica
causa puede ser una 3 a 6 mm - Obnubilado a días después de su
compresión tardía 6a9 mm → Sopor debut orienta a una
del SRAA, debido al >de9 mm - Coma
complicación neurológica, como hidrocefalia, isquemia
efecto de masa por retardada, vasoespasmo, crisis convulsivas e hidrocefalia,
crecimiento de un o a complicaciones médicas como hiponatremia, sepsis
hematoma, tumefacción de un infarto extenso o la o insuficiencia cardíaca, por ejemplo, por takotsubo.
transformación hemorrágica de este. Todos los infartos Si el aneurisma no ha sido excluido, la rerrotura del
presentan tumefacción del tejido necrótico y circundante aneurisma se presenta habitualmente por compromiso
en las horas y días siguientes, llegando al máximo a de conciencia de inicio súbito. El riesgo de vasoespasmo
los 3 a 5 días. En los infartos extensos, su volumen au- depende de la cantidad de sangre en el espacio subarac-
menta significativamente y actúa como una gran masa noideo, lo que ha sido tabulado en la escala de Fisher
intracraneana que comprime y desplaza las estructuras (Escala 12, en Apéndice).
vecinas y provoca hipertensión intracraneana. Existe una El infarto estriatocapsular corresponde a un infarto
correlación perfecta entre la desviación de la glándula que compromete solo el territorio profundo de la arte-
pineal, medida por tomografía computarizada de encé- ria cerebral media. En esta situación, las porciones M2
falo, y el compromiso de conciencia. La desviación de quedan protegidas del infarto, por circulación colateral
la glándula pineal indica el grado de compresión sobre desde arterias piales, que aportan sangre desdelas arterias
el SRAA. Esta correlación se pierde en lesiones de creci- cerebrales anterior y posterior; mientras que el émbolo
miento más lento, como neoplasias, hematoma subdural o trombo en la porción MI de la arteria cerebral media
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196❘ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

provoca el infarto en el territorio de las arterias lenticu- media. El estudio de neuroimágenes habitualmente
lo-estriadas mediales y laterales, al ocluir el ostium de descarta el infarto u oclusión de la arteria, y el paciente
estas. Este infarto compromete el brazo anterior, rodilla recupera espontáneamente el déficit, pero puede repetir
y brazo posterior de la cápsula interna, segmento rostral el cuadro en varias oportunidades. La etiopatogenia
de la cabeza del núcleo caudado y núcleo lenticular. postulada es una microtrombosis a nivel de la micro-
Clínicamente se manifiesta como un síndrome completo circulación encefálica. Clínicamente el paciente puede
de la arteria cerebral media, pues compromete todos los presentar un púrpura no palpable, y en los exámenes de
axones de la vía piramidal, vía sensitiva y las radiaciones laboratorio destaca una LDH (lactato deshidrogenasa)
ópticas a nivel de la cápsula interna, pero el tamaño del elevada, trombocitopenia y presencia de esquistocitos en
infarto no alcanza a provocar una tumefacción de un el hemograma. La medición de la actividad enzimática
tamaño suficiente como para desviar la glándula pineal, ADAMTS 13, que disminuye a menos del 5% en esta
y por lo tanto, no provoca compromiso de conciencia. enfermedad, ayuda al diagnóstico.

No parece un AVE y sí lo es. Esto se refiere a cuadros

Perfil temporal de los síntomas
de etiología cerebrovascular que simulan ser una enfer-
Los AVE son de inicio súbito, sin embargo, se deben hacer medad neurológica diferente (stroke chameleons). Ejemplos
algunas precisiones, las que se presentan a continuación. son: síndrome vertiginoso tipo periférico (infarto de rama
medial de PICA), mononeuropatías motoras (pequeño
Origen del término "accidente". El término "acci- infarto cortical en banda motora), síndrome confusional
dente" de AVE no es porque sea accidental, pues existen (infartos talámicos), amnesia global transitoria (infarto
factores de riesgo claramente identificados, sino que hipocampal), entre otros.
busca hacer énfasis en su aparición súbita. Algunos
autores prefieren el término "ataque" para enfatizar el Evolución de los síntomas:
mismo concepto y homologarlo al "ataque cardíaco", Máximo desde el inicio. Este perfil temporal es pro-
en lenguaje coloquial. pio del infarto provocado por una embolia que nace del
corazón (infarto cardioembólico), o desde una arteria
Accidente vascular encefálico sin inicio conoci- proximal (embolia arterioarterial).
do. Algunas veces no se cuenta con el dato de la hora
de inicio del AVE, por ejemplo: el paciente que des- Deterioro gradual. El deterioro gradual se observa
pierta con el déficit o se trata de un paciente con afasia en pacientes con HIP y HSD (hematoma subdural).
o compromiso de conciencia y sin testigos. En estas
condiciones se asume que la hora de inicio es la última Deterioro escalonado o fluctuante. Los pacientes

vez que fue visto bien el paciente, lo que tiene suma que presentan un deterioro escalonado o fluctuante
tienen un AVE aterotrombótico o lacunar. Cuando estos
relevancia para la indicación de terapias de reperfusión,
pues estas tienen una ventana de tiempo con la cual infartos se comportan de esta manera, frecuentemente

se debe ser riguroso para obtener su beneficio y evitar se estabilizan después de 48 horas.

complicaciones hemorrágicas. La resonancia magnética

de encéfalo puede ayudar, ya que un infarto que solo se Spectacular shrinking deficit. Hasta el 10% de las
ve en la secuencia de difusión, y no en la secuencia de cardioembolias que se impactan en grandes arterias
FLAIR, tiene menos de 4,5 horas de evolución. intracraneanas pueden fibrinolisarse espontáneamente,
produciendo el ya mencionado spectacularshrinking deficit.
Diagnóstico diferencial. Si bien el inicio ictal es
característico de un AVE, no es patognomónico. Otras
Contexto y síntomas concomitantes al inicio
enfermedades pueden tener un inicio ictal imitando un del accidente vascular encefálico
AVE (stroke mimics), entre los que destacan: neoplasias,
hematoma subdural, placa de esclerosis múltiple, crisis El contextoy síntomas concomitantes al inicio del AVE
epiléptica inhibitoria, parálisis de Todd, aura migrañosa ayudan a determinar el mecanismo y etiología de este.
y encefalitis. La evolución de los síntomas, exámenes La presencia de palpitaciones y angina hacen sospechar
neurorradiológicos y el electroencefalograma ayudarán una FANV y un infarto al miocardio, respectivamente.
a su diagnóstico. Si hubo maniobra de Valsalva en el momento del AVE,
Otro imitador es el Púrpura Trombocitopénico Trombótico sugiere una embolia paradojal. El Valsalva es también un
(PTT) o enfermedad de Moschcowitz, que puede debu- desencadenante de las crisis de cefalea en el síndrome
tar como un déficit neurológico focal e ictal extenso, de vasoconstricción cerebral reversible, de rotura aneu-
por ejemplo, de todo el territorio de la arteria cerebral rismática y de hemorragia peritroncal no aneurismática.
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CAPÍTULO 14 SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 197

El reposo por varias horas antes del AVE también sugiere La talla baja en un paciente con un déficit neurológico
una embolia paradojal. focal súbito sugiere una mitocondriopatía, especial-
mente MELAS, del acrónimo en inglés Mitochondrial
Encephalopathy Lactic Acidosis and Stroke-likeepisodes. Este
EXAMEN FÍSICO GENERAL
cuadro cursa con eventos tipo ictus (stroke-like). Apoya el
En el Capítulo 1: Semiología en Neurología se hace mención diagnóstico que el paciente sea joven, presente una DM
a varias relaciones entre enfermedades neurológicas y de difícil control, hipoacusia, enfermedad renal, acidosis
hallazgos del examen físico general, por lo que a conti- láctica, miopatía y antecedentes familiares similares.
nuación se destacará solo algunas de las más relevantes La resonancia de encéfalo es característica, muestra
en relación con los AVE. alteraciones en la corteza con escaso compromiso de

sustancia blanca y que no respeta territorios arteriales.

Signos vitales. El 80% de los pacientes con AVE
presenta HTA al inicio, ya sea porque son hipertensos, Piel. El examen de la piel de un paciente con AVE
o por un aumento transitorio de la presión arterial puede orientar a patologías específicas.
debido a una descarga catecolaminérgica presente en
la mayoría de los pacientes con AVE. Esta HTA puede Acantosis nigricans. Engrosamiento e hiperpigmen-
disminuir espontáneamente, por lo que se debe hacer tación del cuello, pliegues y de la piel que recubre las
un monitoreo cuidadoso de esta, especialmente cuando superficies extensoras de las articulaciones, propia de
se utilizan hipotensores. pacientes con DM o resistencia a la insulina.
Debe registrarse si el pulso es irregular o no, y com-
plementar con un electrocardiograma para definir su Xantelasmas. Tumores grasos benignos de los párpa-
naturaleza en caso de una arritmia, buscando una FANV. dos, mayor hacia el lagrimal que se observan en algunos
La presencia de fiebre o estado subfebril en el debut pacientes con dislipidemia, sobre todo familiar.
de un AVE, o el antecedente de fiebre registrada horas
o días previos, orienta a una endocarditis infecciosa o Chapaleta mitrálica. Rubor violáceo de las mejillas en
una arteritis de la temporal. pacientes con valvulopatía mitral propia de la enfermedad
La presencia de taquipnea, desaturación o taquicardia reumática, muy frecuente en la población de adultos
debe hacer considerar la posibilidad de un TEP y embolia mayores en Chile, debido al tratamiento inadecuado de
paradojal como causa de un AVE isquémico. amigdalitis por estreptococo del grupo A en su niñez y
adolescencia.
Parámetros antropométricos. De los parámetros
antropométricos, el sobrepeso y la obesidad se relacionan Herpes zóster. El herpes zóster puede complicarse
con factores de riesgo cerebrovascular como HTA,DM y semanas a meses después de un brote oftálmico o cutáneo
dislipidemia. con un AVE, si bien la localización del herpes zóster puede
Por su parte, la baja ser cualquiera, al igual que la arteria comprometida (e
Enfermedades consuntivas
inmotivada de peso se re- incluso asociarse a una HIP). Los cuadros más frecuen-
laciona con enfermedades yriesgo de AVE temente asociados son infartos múltiples en el territorio
consuntivas como neopla- . Cáncer de la arteria cerebral media (incluso infarto maligno)
sias, DM, endocarditis in- .Diabetes mellitus después de un herpes zóster de la rama oftálmica del
fecciosa, hipertiroidismo, Endocarditis infecciosa nervio trigémino. En la anatomía patológica, se encuentra
enfermedades autoinmu- .Hipertiroidismo una vasculitis o vasculopatía de la arteria comprometida
nes y autoinflamatorias e Enfermedades autoinmunes con material genético del virus varicela-zóster.
infección por VIH, todas Enfermedades
asociadas a un aumento autoinflamatorias Arteritis de la temporal. En los pacientes con arteritis
de riesgo de AVE. . Infección por VIH de la temporal se pueden observar dos alteraciones en
La talla es un paráme- la piel: un solevantamiento y leve enrojecimientode la
tro que puede orientar a piel a nivel de la arteria temporal, asociado a una indu-
ciertos subtipos de AVE y patologías que los imitan. La ración muy sensible a la palpación de la arteria temporal
talla alta y una mayor envergadura hace sospechar un subyacente y, menos frecuentemente, una necrosis de
síndrome de Marfan, que se asocia a mayor riesgo de la piel a nivel de cuero cabelludo por isquemia debido
disección arterial, especialmente de la aorta, pero tam- a vasculitis.

bién de las arterias carótidas internas y vertebrales, y

así como de cardioembolia debido a valvulopatías, sus Endocarditis infecciosa. Los pacientes con un AVE
intervenciones quirúrgicas y tratamientos. debido a una endocarditis infecciosa pueden presentar
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198 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOCÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

lesiones cutáneas debido a embolias sépticas. Entre ellas Figura 14-4. Telangiectasias en labios y lengua de un pa-
destacan las manchas de Janeway (Figura 1-2, en Capítulo ciente con síndrome de Rendu-Osler-Weber.
1) y los nódulos de Osler. También son frecuentes las
embolias en la conjuntiva tarsal (Figura 1-1, en Capítulo
1) y en el fondo de ojo como hemorragias retinianas
(manchas de Roth).

Embolia grasa. La fractura de huesos largos, espe-

cialmente del fémur, puede provocar una lluvia embólica
grasa sistémica. Lo más frecuente es que suceda después
de la reparación quirúrgica de la fractura, que se ma-
nifiesta a nivel encefálico como una encefalopatía con
compromiso de conciencia, y la secuencia de difusión
en la RM muestra el patrón clásico de starfield pattern ya
comentado previamente. En la piel estos pacientes pue-
den presentar un exantema petequial rosado en la cara
anterior del tórax y axilas (Figura 1-4, en Capítulo 1).

Lupus eritematoso sistémico. El Lupus Eritematoso

Sistémico (LES) puede causar diversas lesiones cutáneas,
siendo una de las más frecuentes el eritema malar. El LES
puede provocar infarto encefálico y TVE por diferentes
mecanismos, destacando entre ellos su asociación a un
síndrome antifosfolípido secundario y endocarditis de
Libman-Sacks, siendo infrecuente la vasculitis.

Síndrome de Sneddon. La presencia de livedoreticu- Figura 14-5. Telangiectasias en la mano de un pacientecon

laris en un paciente con infarto encefálico e hipertenso síndrome de Rendu-Osler-Weber.

configura el síndrome de Sneddon, el cual con frecuencia

se asocia a anticuerpos antifosfolípidos, aunquepuede
ocurrir de manera aislada.

Melanoma. La presencia de metástasis encefálica

debe hacer buscar la neoplasia primaria. Dentro de ellas
desataca por su frecuencia el melanoma, que debe bus-
carse en toda la piel y las mucosas. A veces el melanoma
es amelanótico, es decir, sin su característico pigmento
negruzco, y por lo tanto, es de más difícil diagnóstico.
Las metástasis encefálicas de melanoma tienen alto
riesgo de hemorragia secundaria.

Enfermedad de Fabry. La enfermedad de Fabry

es una enfermedad lisosomal hereditaria ligada al
cromosoma X, que puede complicarse con síndromes
neurológicos, entre los que destaca una polineuropatía
dolorosa con acroparestesias e infartos encefálicos por
compromiso de pequeñas arterias y dolicoectasia de la
arteria basilar. En la piel estos pacientes pueden presentar
angioqueratomas, los que se caracterizan por ser pápulas
hiperqueratósicas vascularizadas que se distribuyen más
frecuentemente desde el ombligo hasta los muslos, pero
pueden estar en cualquier zona cutánea. En la Región
de Coquimbo, Chile, hay un gran número de pacientes
con enfermedad de Fabry.
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CAPITULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA 199

Síndrome de Rendu-Osler-Weber. El síndrome fibromuscular también se asocia a disección de arterias

de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad hereditaria cervicales e intracrancanas, lo que puede provocar in-
autosómica dominante, que se caracteriza por presentar farto encefálico y, en el caso de las intracraneanas, una
telangiectasias en labios, lengua y manos (Figuras 14-4 hemorragia subaracnoidea por disección.
y 14-5) y malformaciones arteriovenosas sistémicas, por En el abdomen se puede palpar un aneurisma de
ejemplo, pulmonares. Estas últimas pueden provocar aorta abdominal, lo que es un marcador de enfermedad
un cortocircuito que favorece embolias paradojales al aterotrombótica.
encéfalo. Las malformaciones arteriovenosas además Un paciente con HSA con un soplo renal sugiere una
también pueden afectar al encéfalo. La causa de muer- estenosis renal por displasia fibromuscular, la que se
te más frecuente de estos pacientes es por hemorragia asocia a aneurismas saculares intracraneanos o, como

digestiva debido a telangiectasias en el tubo digestivo. se comentó, a una disección arterial intracraneana.

Pseudoxantoma elástico. Lesiones tipo xantomas, Extremidades. Se deben explorar los pulsos de las
lineales, redondeadas u ovaladas, de color amarillo-ana- cuatro extremidades. En la enfermedad de Takayasu es
ranjado en las zonas flexoras, especialmente a nivel característico la ausencia de pulsos en las extremidades
de las axilas, asociadas a piel gruesa y con surcos muy superiores,y en la coartación de aorta no se logra palpar
marcados, sugiere una enfermedad hereditaria del tejido pulso en las arterias de extremidades inferiores. En la
conectivo conocida como pseudoxantoma elástico. Esta ateromatosis generalizada, están disminuidos los pulsos
condición puede complicarse con infarto encefálico y distales y se pueden encontrar soplos, por ejemplo, en
hemorragia subaracnoidea aneurismática. la arteria femoral y aorta. Los pacientes con DM y tabá-
quicos crónicos frecuentemente presentan disminución
Drogas ilícitas. En pacientes jóvenes, una de las del pulso distal en extremidades inferiores.
causas más frecuentes de AVE son las drogas ilícitas. En pacientes con un AVE se deben buscar signos
Deben buscarse signos del uso de ellas, como puncio- de TVP como edema, aumento de volumen y signo de
nes venosas y perforación del tabique nasal debido a la Homans, pues por una parte pueden ser la causa del
aspiración de cocaína. infarto encefálico debido a una embolia paradojal, o por
otro lado, pueden ser una complicación del AVE debido
Mucosas: a la plejia de la extremidad inferior. Debe recordarseque
Úlceras orales y genitales. La presencia o el antece- solo el 50% de los pacientes con TVP presentan signos
dente de úlceras orales y genitales en pacientes con un clínicos, por lo que ante su sospecha deben realizarse
AVE sugieren ciertas etiologías como LES, enfermedad exámenes radiológicos como eco Doppler venoso o
de Behçet, Crohn y sífilis. Las tres primeras se asocian a angio-TAC (Tomografía Axial Computarizada) de venas.
infartos arteriales y TVE, mientras que la sífilis a arteritis
de pequeñas arterias (arteritis de Nissl-Alzheimer) y de
EXAMEN NEUROLÓGICO
grandes arterias (arteritis de Heubner).
Compromiso de conciencia. Dependiendo de la
Higiene oral. La periodontitis conlleva fenómenos ubicación y su tipo, un AVE puede presentarse con
de inflamación crónica y aumenta el riesgo de infarto compromiso súbito de conciencia ya sea cualitativo,
encefálico y endocarditis infecciosa. Los abscesos dentales es decir, un síndrome confusional, o cuantitativo, con
se pueden complicar de abscesos encefálicos y de TVE obnubilación, sopor o coma.
séptica (ver Capítulo 10: Semiología de las enfermedades
neuroinfecciosas). Compromiso cualitativo de conciencia. Es infre-
cuente que la única manifestación de un AVE sea un
Examen segmentario: síndrome confusional. Sin embargo, un AVE, aunque
Corazón. Debe evaluarse su ritmo, frecuencia, tamaño sea pequeño, puede manifestarse como un síndrome
y la presencia de soplos. Cabe recordar el aforismo "un confusional en pacientes añosos o que sean portadores
paciente con un infarto encefálico que ingresa con fiebre y de una enfermedad neurodegenerativa. La explicación
tiene un soplo cardíaco, tiene una endocarditis infecciosa es que estos pacientes tienen baja reserva funcional del
mientras no se demuestre lo contrario". Otras causas de encéfalo y, ante cualquier intercurrencia, se produce un
soplos cardíacos son las valvulopatías, entre ellas, una síndrome confusional, a menudo multicausal.
de las más emboligénicas es la enfermedad reumática. Por otro lado, existen AVE localizados en sitios estra-
Abdomen. Un soplo abdominal en un paciente con tégicos que pueden provocar un síndrome confusional,
un AVE sugiere una estenosis renal aterotrombótica o por sin signos focales, y algunas veces, en vez de ser transi-
displasia fibromuscular, que provoca HTA. La displasia torio, progresan a una demencia, lo que se conocecomo
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200❘ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

demencia vascular por Por otra parte, debe considerarse que el compromiso
AVE en sitio estratégico. Demenciavascular por lesión sea cualitativo o cuantitativo de conciencia puede ser
La localización de estos en sitio estratégico secundario a una alteración del medio interno del pa-
AVE son: cabeza de nú- . Tálamo ciente, ya sea previa al AVE o como complicación de este.
cleo caudado, tálamo y . Cabeza del núcleo caudado Un infarto frontal o de la cabeza del núcleo caudado
el territorio de la arteria puede provocar el inicio súbito de apatía, abulia y au-
cerebral posterior. mento de la latencia en respuestas.
En los síndromes confusionales de inicio súbito, deben

buscarse signos de focalización neurológica, que apoyen Signos meningeos en contexto de accidente

el diagnóstico de AVE y su localización. El infarto en el vascular encefálico. La presencia de signos menin-

territorio de la arteria cerebral posterior y, menos frecuen- geos asociados a cefalea ictal sugiere una HSA o una
temente, un hematoma o un tumor en esa localización HIV. La causa más frecuente de HSA es la rotura de un

pueden debutar con un síndrome confusional, y habitual- aneurisma sacular; por su lado, la causa más frecuente
mente también tendrán una hemianopsia contralateral, de una HIVes una HIP con vaciamiento a un ventrículo.

pero que por la dificultad en examinar a estos pacientes, La localización más frecuente de estas hemorragias es:
por su escasa colaboración, puede no pesquisarse o solo a) cabeza de núcleo del caudado, b) tálamo medial y c)
hacerse por el examen del campo visual por amenaza. núcleo dentado del cerebelo. Se debe hacer énfasis en que
Un AVE parietal del hemisferio no dominante puede estas hemorragias, al estar adyacentes al epéndima, se
manifestarse igualmente por un síndrome confusional,y pueden drenar completamente al ventrículo, por lo que
si investigan síntomas y signos del lóbulo parietal como no presentarán signos focales. Un infarto pseudotumo-
agnosias, apraxias y negligencias, se las encontrará (ver ral de cerebelo con herniación tonsilar puede provocar
Capítulo 1: Semiología en Neurología). fugazmente rigidez de nuca (rápidamente provocará
La lluvia embólica masiva, especialmente de embolias coma y muerte por paro respiratorio).
pequeñas, puede manifestarse solo por un síndrome
confusional, la que se puede evidenciar con una difusión Hemiparesia. La hemiparesia es el síntoma y signo
por resonancia magnética, que mostrará el patrón ya más frecuente de un AVE (80%). Para correlacionar los
descrito de starfield pattern. distintos tipos de paresia con la localización de la lesión
Las CIT no se manifiestan por síndrome confusional. y la arteria probablemente comprometida, se deben
conocer los siguientes reparos anatómicos.
Compromiso cuantitativo de conciencia. Un AVE La vía piramidal se origina en la corteza motora pre-
puede debutar con obnubilación, sopor o coma. La lo- rrolándica, desde su región mesial hasta la convexidad
calización del AVE debe ser estratégico para lesionaro lateral, con una distribución somatotópica bien conocida
comprimir la SRAA, o provocar hipertensión intracraneana y denominada homúnculo de Penfield (Figura 14-6). Los
súbita e intensa, como la HSA aneurismática o HIV con axones de estas neuronas viajan en forma centripeta y
hidrocefalia secundaria. No solo es importante determi- confluyendo en el centro semioval, luego corona radiada,
nar si el compromiso de para atravesar el tercio medio del brazo posterior de la
conciencia ocurre al inicio cápsula interna, también con una distribución soma-
o durante la evolución del AVEquedebuta con coma totópica. Posteriormente descienden por el pedúnculo
AVE, sino también su perfil Sitio estratégico: cerebral del mesencéfalo, base del puente y pirámides
bulbares, de ahí su nominación vía piramidal. En la
temporal, ya que orientará . Infarto bitalámico
a su tipo, además de incidir Hematoma talámico parte más caudal de las pirámides se decusa el 90% de

en las medidas terapéuti- estas fibras, quedando en los cordones laterales de la

.

cas y pronóstico. En este Hipertensión intracraneana médula espinal. Las arterias que irrigan cada segmento
de la vía piramidal descrita, así como el tipo de paresia

extenso supratentorialesocer belos ,Hoemathidrcflpntio

sentido, el compromiso súbita:

de conciencia puede ser: HSA aneurismática que provoca su oclusión, se muestran en la Tabla 14-4.
a) transitorio, como al .HIV con hidrocefalia Un hematoma que destruya la vía piramidal, o la
inicio de algunas HSA y comprima, provocará una paresia cuyo tipo dependerá
en las crisis epilépticas; del grado de lesión y en qué parte del trayecto de la
, vía piramidal ocurre. En la Tabla 14-5 se enumeran los
b) fluctuante,
que puedecomoprovocar
enque
,
el unilateral
infartodurante
talámico
variosdías, por horas hematomas más frecuentes y los tipos de paresias que
sea casi imposible despertar al paciente, intercalados con provocan. Los hematomas comprimen y destruyen otras
períodos de vigilia normal (fenómeno de on-off), o c) pro- fibras que viajan junto a la vía piramidal, así pueden
gresivo, por efecto de masa en hemorragias o infartos provocar: hemihipoestesia, afasia, hemianopsia, disartria,
. disfagia, oftalmoparesia, etcétera.
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CAPÍTULO 14. SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 201

Figura 14-6. Homúnculo motor de Penfield.

Tabla 14-4. Arterias del encéfalo, su territorio de irrigación y tipo de paresia

Arteria Infarto Tipo de paresia

Cerebral media Respeta frontal mesial Disarmónica de predominio faciobraquial

Cerebral anterior Respeta frontal lateral Disarmónica de predominio crural

Lentículo estriadas mediales Brazo posterior de cápsula interna Armónico

Perforantes de mesencéfalo Pedunculo cerebral Síndrome alterno (Weber)

Perforantes de puente Basede puente Síndrome alterno (Foville o Millard-
Gubler)

Perforantes bulbares mediales Pirámides bulbares Armónico sin compromiso facial

Espinal anterior Cordones laterales Síndrome de la espinal anterior

Tabla 14-5. Hematomas encefálicos y tipos de paresia

Hematoma Tipode paresia

Lobular Depende del tamaño y localización del hematoma

Putaminal o lenticular Armónica

Talámico Si comprime la cápsula interna + armónica

Pontino Armónica y frecuentemente bilateral

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202 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 14-6. Síndromes alternos debidos a lesión en troncoencéfalo

Epónimo Localización Paresia ipsilateral Paresia contralateral

Weber Mesencéfalo Ill nervio Faciobraquiocrural

Foville Puente VII nervio y de mirada Braquiocrural

Millard-Gubler Puente VII yVI nervios Braquiocrural

Déjerine Bulbo XII nervio Braquiocrural

A veces, un hematoma pequeño puede manifestarse Diplopia aislada. A excepción de la oftalmoplejia

solo por hemiparesia contralateral, por ejemplo, un internuclear unilateral, una diplopía aislada es una
hematoma pontino parcial o un hematoma pequeño manifestación infrecuente de un AVE.
lenticular. Este síndrome ha sido denominado con el

mal nombre de hematoma lacunar, haciendo ver que Disartria. La disartria, como se comentó en el Capítulo
clínicamente simula al síndrome lacunar más frecuente, 1: Semiología en Neurología, no localiza, sin embargo, en
hemiparesia pura, pero que su etiología es un hematoma, patología vascular encefálica existen algunos trucos.
y no un infarto pequeño y profundo. Cuando se asocia a hemiparesia, y la disartria es des-
El compromiso de la vía piramidal por un AVE en el proporcionada para la magnitud del déficit motor, es
troncoencéfalo provoca síndromes alternos característicos más probable que la lesión se localice en el puente, y
que se resumen en la Tabla 14-6. En ellos se observa el no en el brazo posterior de la cápsula interna. Cuando
compromiso de un nervio craneano ipsilateral al infarto, el AVE es cerebeloso, y predomina la disartria, es más
el cual indica el segmento del troncoencéfalo dañado, así probable que la localización sea en el territorio de la
como su lateralidad, y compromiso de la vía piramidal arteria cerebelosa superior; en cambio, cuando el infarto
contralateral. es de la arteria cerebelosa posteroinferior, el síntoma
La hemiparesia heráldica de Fisher corresponde a predominante es el vértigo.
una hemiparesia asociada a signos piramidales discretos
contralaterales, cuyo adjetivo "heráldica" se refiere a que Vértigo. La mayoría de los vértigos tienen su origen

en los próximos minutos evolucionará a una tetraplejia. en lesiones periféricas, ya sea en el laberinto o en el
La etiopatogenia es una trombosis parcial del tercio nervio vestibular. Lesiones centrales del cerebelo o de

medio de la arteria basilar, que ocluye las arterias per- troncoencéfalo pueden provocar vértigo. Es excepcional
forantes de la mitad de la base pontina (contralateral a que una epilepsia se manifieste por vértigo (ver Capítulo 4:
la hemiparesia) y solo pequeñas ramas de la otra mitad Semiología de las crisis epilépticas y de la epilepsia).
del puente, provocando signos piramidales menores En general, los vértigos periféricos son de mayor
contralaterales a la hemiparesia, pero que al progresar a intensidad y se asocian a náuseas y vómitos más se-
una trombosis completa de la arteria basilar, ocluirá las veros que los de origen central. A su vez, los de origen
arterias penetrantes del lado que aún tenían irrigación, central se acompañan, como es de esperar, de síntomas

provocando la tetraplejia y probablemente un síndrome y signos por compromiso de otras estructuras ubicadas
de enclaustramiento. Se debe ser muy agresivo en el en el territorio de irrigación vertebrobasilar: disartria,
diagnóstico y tratamiento de la hemiparesia heráldica diplopía, disfagia, dismetría, ataxia, paresia, hipoeste-
de Fisher. sia, alteraciones del campo visual, destacando que solo

Otro signo clínico predictor de trombosis de arteria excepcionalmente se acompaña de síntomas cocleares
basilar es lafou rire prodromique (risa loca). Es infrecuente (hipoacusia y tinnitus), los que son más frecuentes en
y se desconoce su fisiopatología. los vértigos de origen periférico.
Cuando la hemiparesia de un AVE es desde el inicio Por otra parte, el vértigo secundario a un AVE se asocia
muy hipertónica, es más probable que sea un hematoma a factores de riesgo cerebrovasculares (Tabla 14-1), y en
que un infarto, pero esta regla está llena de excepciones. el caso de estar asociado a un infarto secundario a una

Otra alternativa es que el hematoma sea secundario a disección de arteria vertebral, suele estar el antecedente

una lesión preexistente, como un tumor o una malfor- de dolor cervical los días previos.

mación vascular. La presencia de nistagmus ayuda a diferenciar si el

vértigo es central o periférico. Si el nistagmus presenta
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CAPITULO14 SEMIOLOGÍA DE LA ENFERMEDAD VASCULAR ENCEFÁLICA | 203

cualquiera de las siguientes características es más probable Trastornos del movimiento. Si bien es infrecuente,
que su origen esté en una lesión central: multidireccio- algunos trastornos del movimiento pueden ser la única
nal, presencia de componente vertical, su fase rápida manifestación de un AVE. Habitualmente correspon-
tiene el mismo sentido que la desviación de cuerpo en den a infartos de pequeño tamaño y se localizan en los
la prueba de Bárány. ganglios de la base, como núcleo lenticular, cabeza de
Los vértigos posicionales, es decir, que solo se reprodu- núcleo caudado o núcleo subtalámico de Luys. Orienta
cen cuando hay cambios de posición, especialmente de a una etiología vascular su inicio ictal. Los trastornos
la cabeza, son en su inmensa mayoría de tipo periférico. del movimiento que más frecuentemente se asocian a
Un vértigo que dura pocos minutos y no se reproduce un AVE son hemicorea, hemibalismo y hemidistonía.
con los cambios de posición, puede ser la única manifes- Un cuadro que se ha visto con cierta frecuencia es
tación de una CIT. Es más, es el síntoma más frecuente el inicio ictal en un paciente joven de hemicorea y que
de una CIT vertebrobasilar. el estudio demuestra un infarto pequeño en núcleo
Cabe destacar que un infarto que compromete en forma lenticular o núcleo subtalámico de Luys y un síndrome
aislada el territorio de irrigación de la rama medial dela antifosfolípido. A veces, en los meses siguientes apare-
arteria cerebelosa posteroinferior (PICA, del acrónimo en cen otros síntomas y signos que configuran un lupus
inglés Posterior Inferior Cerebellar Artery) puedemanifestarse eritematoso sistémico.

solo por vértigo que imita a la perfección un vértigo peri-

férico. Sin embargo, en el examen neurológico la mayor Síndrome del top de la arteria basilar. Se refiere
parte de las veces se encontrarán signos que orientan a la oclusión del extremo distal de la arteria basilar, lo
a un compromiso central, por ejemplo, nistagmus con que compromete a ambas arterias cerebelosas superio-
componente vertical. res, ambas arterias cerebrales posteriores, a las arterias
La asociación de vértigo con una desviación sesgada de que irrigan el tálamo y el mesencéfalo (Figura 14-2). La
la mirada (skew deviation) o de oftalmoplejia internuclear etiología más frecuente es una embolia cardiogénica,
sugiere fuertemente una lesión central. pero también puede ser una embolia arterioarterial desde
Si el vértigo se asocia a un síndromede Claude Bernard- una placa ateromatosa proximal, del arco de la aorta, de
Horner, se debe sospechar una arteria vertebral o
un infartodorsolateral del de un segmento más
Síndrome de Claude Síndrome del top de la arteria
bulbo raquídeo y buscar proximal de la arteria
Bernard

-Horner basilar. basilar

en forma dirigida los otros
.

elementos del síndrome discreta Otra etiologíaes una . Compromiso de conciencia

Ptosis

de Wallenberg. . Miosis embolia proveniente . Parálisis de mirada vertical

El método estandariza- .Anhidrosis de una disección de Déficit en convergencia
do de evaluación neuroof- Enoftalmo aparente una de las arterias Pseudosextos mesencefálicos
.

talmológica HINTS (Head vertebrales. Sus mani- . Nistagmus retráctil

impulse test - Nistagmus -Test festaciones clínicas son . Signo de Collier
of skew) ha demostrado pleomorfas, pudiendo . Skew deviation

en algunas series ser un Sindrome de Wallenberg tener múltiples combi- Alucinaciones pedunculares
predictor de AVE de fosa . Voz bitonal naciones, dependiendo .Hemianopsia o doble

posterior superior a la . Nistagmus de qué territorios de hemianopsia

resonancia magnética en Ataxia de la marcha las arterias menciona- . Ceguera cortical

pacientes con vértigo y uno .

Maldición de Ondina das efectivamente se Sindrome de Anton
o más factores de riesgo Ipsilateral infartaron. Su inicio Síndrome de Balint

cerebrovascular. Si el Head Claude Bernard-Horner es súbito. .Simultagnosia

impulse test muestra una Hipoestesia facial ⚫ Apraxia óptica
latencia en las sacadas de .
Paresia de velo palatino El tálamo simulan- Apraxia de la mirada

corrección, hay nistagmus . Dismetria do una lesión corti- - Metamorfopsias

mutlidireccional y desvia- Contralateral cal. Un AVE talámico Amnesia anterograda
ción sesgada de la mirada .Hipoestesia braquiocrural bien localizado puede Síndrome confusionalagitado
en el plano vertical, el . Disociación siringomiélica remedar una lesión Sindromede Parinaud
test HINTS se considera cortical. El tálamo

positivo. tiene múltiples nú-

Los vértigos de origen conversivo son difíciles de cleos que sirven de relevo de vías aferentes y eferentes
evaluar (ver Capítulo 18: Semiologías de los trastornos a la corteza cerebral, una lesión en uno deesos núcleos

neurológicos funcionales). provocará síntomas y signos que pueden sugerir una

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204 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 14-7. Esquema de las arterias que irrigan el tálamo. provoca una atonía de los músculos afectados, así, la
1) Arteria basilar. 2) Arteria cerebral posterior. 3) Arteria co- extremidad superior pléjica cae y tracciona la cápsula
municante posterior. 4) Arterias inferolaterales. 5) Arteria de la articulación del hombro, sus tendones y ligamen-
tuberotalámica o polar. 6) Arterias paramedianas. 7) Arteria tos, lo que provoca una inflamación y un dolor intenso
coroidea posterior. al intentar mover el hombro. A veces se asocia a dolor
intenso en la muñeca con edema, y al intentar flectar
o extender la muñeca se produce un intenso dolor. En
estos casos es habitual que el codo no se comprometa,
y si se tiene la precaución de no mover el hombro ni la
muñeca, el examinador puede flectar y extender el codo
5
del paciente sin evocar dolor. A este cuadro se le conoce
como síndrome hombro-mano.

Síndrome del empujador. Este es un trastorno del

eje postural que se observa en el 10% de los pacientes
con hemiparesia a causa de un AVE. Se caracteriza por
una pulsión hacia el lado parético, lo que dificulta la
rehabilitación de la marcha. Se produce por una lesión
en el tálamo posterolateral.

Escala del National Institute of Health de los

EE. UU. Hace algunos años el National Institute ofHealth
de los EE. UU. diseñó una escala de evaluación del déficit
neurológico en pacientes con AVE, para comparar los
lesión cortical, por ejemplo: afasia, agnosias, negligen- resultados en estudios de terapias de AVE. Esta escala
cias, hemianopsia y hemihipoestesia. En la Figura 14-7 es conocida como NIHSS, acrónimo de National Institute
se muestran las arterias que irrigan el tálamo. ofHealth Stroke Scale. La escala se muestra en la última
El término cerebelo, que significa pequeño cerebro, sección del libro (Escala 13, en Apéndice). Esta escala
debió haber sido utilizado para el tálamo. no reemplaza al examen neurológico.
La escala de NIHSS es muy útil para determinar si un
Dolor. Un viejo aforismo dice que una paresia sú- paciente es susceptible de ser tratado con trombólisis
bita asociada a dolor no es un AVE, lo que es cierto, sistémica o trombectomía mecánica, así como para seguir

sin embargo, después de semanas a meses de un AVE su evolución en forma objetiva. Un valor de NIHSS de al

puede aparecer dolor en el hemicuerpo comprometido. menos 10 puntos da una posibilidad de encontrar una
El cuadro clínico más clásico es un infarto talámico que oclusión a nivel de una arteria principal del encéfalo
se presenta con hemihipoestesia contralateral y que superior al 80%.
semanas después se agrega dolor de ese hemicuerpo Se debe considerar que la escala del NIHSS privilegia
asociado a disestesia, alodinia e hiperalgesia. Este a los infartos del hemisferio dominante y subvalora los
cuadro se conoce como síndrome de Déjerine-Roussy infartos de troncoencéfalo, por ejemplo: oftalmoparesias
y se observa en el 5% de los infartos talámicos. Los complejas, ataxia de tronco, alteraciones de la muscula-
pacientes sufren mucho. Los hematomas talámicos tura bulbar y el nistagmus pueden puntuar 0.
también lo pueden provocar. Cualquier lesión vascular
en el trayecto de la vía espinotalámica puede provocar Escala de Rankin. La escala de Rankin recibe su

este dolor tardío, pero son menos frecuentes que las nombre en honor al médico escocés que la diseñó, Dr.

que comprometen el tálamo. John Rankin. La escala se detalla en el Apéndice: Escalas

El único AVE que puede provocar dolor desde su inicio utilizadas en Neurología. El objetivo de esta escala es de-
es el síndrome de Wallenberg, debido a un infarto del terminar el grado de incapacidad o de independencia
núcleo sensitivo del trigémino. que tiene un paciente. Se utiliza para determinar si es
Otro síndrome doloroso asociado a un AVE, y que recomendable que un paciente sea sometido a terapias
desafortunadamente es frecuente, es el dolor que de revascularización de arterias ocluidas o a una even-

aparece en el hombro de pacientes con una hemiplejia tual cirugía, así como para valorar el grado de daño que
que no ha sido tratada apropiadamente. La hemiplejia provocó un AVE (Escala 14, en Apéndice).
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|205

CAPÍTULO 15

Semiología de las cefaleas y algias faciales

Patricio Mellado y Patricio Sandoval

GENERALIDADES
Para caracterizar el
Las cefaleas y algias faciales pueden ser primarias o ser dolor, es recomendable Preguntar en cefalea
secundarias a otras enfermedades. El diagnóstico se basa utilizar un cuestionario . Localización
en la semiología. Los exámenes son útiles para descartar estandarizado que con- - Modo de inicio
causas secundarias. sidere: 1) localización . Curso evolutivo

Algunos elementos del dolor, 2) modo de Intensidad

semiológicos que deben Pensaren cefaleasecundaria
inicio, 3) curso evolutivo, . Forma de progresión
hacer sospechar que la Antecedentede
enfermedad 4) intensidad, 5) forma de . Frecuencia

cefalea o algia facial es quepuede

comprometeral progresión, 6) frecuencia .Historia de cefaleas previas
secundaria son: 1) antece- Sistema NerviosoCentral (cuántas veces al día, a la Factores agravantes
dente de una enfermedad (SNC) semana, al mes o al año), . Factores atenuantes
que puede comprometer Edad inhabitual para esa 7) síntomas asociados,
el sistema nervioso, como cefalea 8) historia de cefaleas
neoplasias, alteraciones de Examen neurológico previas, 9) factores que incrementan el dolor, 10) factores
la coagulación, inmuno- alterado que atenúan el dolor.
depresión y enfermedades . Curso progresivo A continuación se revisarán los elementos semiológicos
autoinmunes, 2) grupo Interrumpe elsueño de las cefaleas y algias faciales primarias más frecuentes,
etario infrecuentemente Asociado a otros
síntomas haciendo énfasis en las herramientas semiológicas para
afectado, 3) la presencia neurológicos hacer el diagnóstico y su diagnóstico diferencial.
de síntomas o signos . Fiebre

inhabituales para un sín- . Compromiso del estado

CEFALEA TENSIONAL
drome específico, 4) curso general
progresivo in crescendo y .Uso de anticoagulantes El paciente con cefalea tensional habitualmente relata
que interrumpe el sueño, . Caída reciente una historia de semanas a meses de cefalea holocránea,
5) asociación con otros sín- . Cambio decarácter de la
muchas veces en cintillo, que está presente todos los días
tomas neurológicos como cefalea
yde predominio vespertino. Es de intensidad moderada y
encefalopatía, síntomas Cefalea dereciente inicio se alivia con los analgésicos. La cefalea le permite dormir.
focales o convulsiones,
Es frecuente que estos pacientes tengan un mal manejo
6) asociación con síntomas de sus estresores, y en ocasiones comorbilidad psiquiá-
sistémicos como fiebre, baja de peso ycompromiso del trica propiamente tal. El examen general, neurológico
estado general, 7) uso de anticoagulantesorales o caídas y de fondo de ojo son normales, a excepción del dolor
recientes, 8) cambio de carácter, es decir, depadecer un que provoca la palpación de los músculos craneanos:
tipo de cefalea ya conocido, el paciente comienza a ex- occipitales, temporales
perimentar un cefalea diferente, a menudo persistente. y frontales, así como
Es frecuente encontrar en la literatura casos de en- la fascia parietal. Con Dudede una cefalea tensional
fermedades que imitaron a la perfección una cefalea frecuencia se asocia . Unilateral

primaria, por lo que no es raro que ante casos de cefa- a dolor y contractura . Deinicio reciente

leas que cumplen todos los requisitos de ser una cefalea en los músculos del . De inicio súbito
primaria, pero de reciente inicio, se solicite una imagen cuello y región dorsal Examen neurológicoalterado
de encéfalo para asegurar el diagnóstico. alta.
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206 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Algunos elementos semiológicos que deben hacer cefalea el paciente prefiere

Relación aura-cefalea
dudar del diagnóstico de cefalea tensional y que debe estar tranquilo, idealmente
hacer sospechar una cefalea secundaria son: a) que sea acostado en una pieza .Antes dela cefalea
unilateral, b) que sea de pocos días de duración, c) que oscura y sin ruido, puede . Durante la cefalea
durar horas a días, siendo . Después de la cefalea
sea de inicio súbito y d) que el examen neurológico
muestre signos focales. más habitual que dure Sin cefalea
entre 4 a 72 horas. Muchos
pacientes comentan que
JAQUECA O MIGRAÑA al dormir la jaqueca desaparece, la intensidad es habi-
La anamnesis en pacientes con jaqueca debe estar desti- tualmente de moderada a intensa y se puede asociar a
nada a tres objetivos: 1) buscar elementos sugerentes de náuseas y vómitos. A veces los vómitos son precoces, lo
jaqueca que confirmen el diagnóstico, 2) buscar factores que limita el uso de fármacos por vía oral.
desencadenantes y perpetuantes de las crisis de jaqueca En las mujeres, es habitual que la jaqueca se presente
que serán muy útiles al momento de discutir la terapia días antes de iniciar la menstruación, aunque puede

conductual de la jaqueca (Tabla 15-1), 3) caracterizar el ser durante esta o en el momento de la ovulación. Este

tipo de jaqueca (con aura, sin aura, basilar, etc.), lo que ciclo mensual de cefalea es conocido como jaqueca
tiene implicancias en el tratamiento y pronóstico, por catamenial. En la jaque-
ejemplo: mayor riesgo de infarto cerebral en pacientes ca con aura, el dolor es

con migrañas con aura. precedido o acompañado El mecanismo fisiopatológi-

de síntomas neurológicos co que explica el aura de la

positivos o negativos que jaqueca es la despolarización

Tabla 15-1. Posibles gatillantes dejaqueca avisan que viene la crisis propagada o fenómeno de
de dolor. Rara vez el aura Leao.

Dormir poco (insomnio, fiestas)

puede ocurrir después de
la cefalea o sin cefalea.
Dormir en exceso (siestas, fines de semana)
El aura más frecuente se caracteriza por síntomas
Comidas específicas (soya, quesos, etcétera)
positivos visuales a la manera de un escotoma cente-
Bebidas alcohólicas (a veces alguna muy especifica)
lleante que avanza desde
Mal manejo del estrés la periferia del campo
Uso de anticonceptivos (todas las vías) visual a una velocidad de Tipos de aura

Días luminosos, pero nublados (camanchaca) 2 a 3 mm/min y que dura . Visual

Aire acondicionado habitualmente unos pocos . Sensitiva

Calor minutos, generalmente . Lenguaje

20 minutos y menos de . Paresia

Lugares encerrados
una hora. También puede . Troncoencefalo
Humo de cigarro
tomar la forma de figuras
Privación a metilxantinas de uso crónico (café, té, mate)
geométricas más comple-
Olores intensos (perfumes, hidrocarburos aromáticos,
jas como espectros de fortificación o zigzags, visión como
etc.)
a través de un vidrio esmerilado o una hemianopsia
Ayuno
franca. El primer evento de aura visual para el paciente
Deshidratación
suele ser muy angustiante y con frecuencia consultan
primero con el oftalmólogo. Una forma rápida de hacer
el diagnóstico es pedirle al paciente que reconozca su

En general, las jaquecas (sobre todo con aura) suelen experiencia visual al mostrarle fotos editadas disponibles
en internet. Otras formas de aura, en orden de frecuencia,
ser hereditarias, por lo que la anamnesis a los acompa-
ñantes también es de utilidad para hacer el diagnóstico, son: a) somatosensitiva que avanza en minutos, b) afasia

sobre todo en jóvenes y adolescentes. de expresión y c) síntomas de troncoencéfalo (jaqueca

La historia clásica de la cefalea por jaqueca es unace- de Bickerstaff).
Menos frecuente es el
falea periódica, de muchas veces al mes a pocas veces al
año, similares entre sí, habitualmente hemicránea, pero déficit motor, por lo que El aura prolongada (> de 1

no es raro que sea holocránea; puede ser pulsátil, pero su presencia siempre debe hora) o hemipléjica debe
no es una condición obligatoria. Muchos pacientes se hacer descartar una causa hacer dudar el diagnóstico
secundaria, lo mismo si el dejaqueca.
dan cuenta que van a tener una jaqueca, pues se sienten
extraños horas a minutos antes (pródromo). Durante la aura de otra modalidad
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CAPÍTULO 15. SEMIOLOGÍA DE LAS CEFALEAS Y ALGIAS FACIALES | 207

dura más de 60 minutos globo ocular e irradiado a esa hemicara, rara vez se irradia
(aura prolongada). Una. CADASIL
a la extremidad superior ipsilateral. Es muy frecuente
excepción es la migraña C Cerebral
que el paciente haya presentado el dolor meses o años
hemipléjica familiar, una A Autosómico atrás y que haya durado varios días a semanas (cefalea
canalopatía que se carac- D Dominante en racimos). El dolor puede durar minutos a horas y
teriza por episodios de A Angiopatia puede presentarse varias veces al día. Muchas veces tiene
jaquecas con hemiplejias S Subcortical un marcado ciclo circadiano, es habitual que el dolor
alternantes. 1 Infartos despierte al paciente a la 1:00 AM. Asociado al dolorel
En ocasiones, sobre L Leucoencefalopatía paciente presenta inquietud psicomotora, y a diferencia
todo en adultos mayores, de la jaqueca, en donde el paciente prefiere acostarse con
es posible que ocurran la luz apagada, en este caso el paciente deambula deses-
fenómenos de aura sin jaqueca, como "equivalentes perado por su casa e incluso a veces se golpea la cabeza
jaquecosos", lo que plantea el difícil diagnóstico dife- contra la pared. Durante la crisis de cefalea el paciente
rencial con crisis isquémicas transitorias. Además, es presenta signos de hiperactividad parasimpática localiza-
necesario considerar que existen enfermedades graves das en la región con dolor: ojo rojo, síndrome de Claude
como la mitocondriopatía (MELAS) y la vasculopatía Bernard-Horner completo
hereditaria CADASILque, o parcial, epífora, rinorrea
característicamente, pre- ipsilateral y rubicundez Durante una crisis de cefalea
MELAS
sentan crisis de jaquecas facial. Rara vez es posible en racimos, el paciente experi-
con aura. M Mitocondriopatía ver al paciente durante menta inquietud psicomotora.
Los pacientes que llevan E Encefalopatia una crisis, a excepción
años sufriendojaqueca ha- L Láctica del servicio de urgencia.
bitualmente han logrado A Acidosis La respuesta completa en pocos minutos de la cefalea
identificar gatillantes de S Stroke-like al uso de oxígeno al 100% con mascarilla de recircula-
sus jaquecas, los que recién ción en el servicio de urgencias apoya el diagnóstico de
comienzan necesitarán cefalea en racimos.
que el clínico se los comente e invite a identificarlos con Si es la primera crisis, se requiere de una resonancia
fines profilácticos. En la Tabla 15-1 se enumeran algunos magnética de encéfalo que descarte etiologías quepueden
gatillantes de jaqueca. imitar a una cefalea en racimos primaria.
No todos los pacien- La cefalea en racimos se puede repetir en meses o
tes tienen los mismos
años, comportándose con un ciclo circanual. Así, esta
gatillantes, algunos son Aura sinjaqueca es una causa cefalea tiene ciclo circadiano y circanual, que ayudan
muy específicos para un frecuente de consulta en mucho a hacer el diagnóstico correcto.
paciente y se sugiere no adultos mayores, el primer
indicar evitar los gati- episodio habitualmente se
llantes, a menos que se estudia como CIT.
CEFALEA TRIGÉMINO-AUTONÓMICA
haya demostrado en ese Estas cefaleas son reconocidas en la literatura anglo-
paciente que lo es.
sajona con el acrónimo de TACS (trigeminal autonomic
El examen físico general y neurológico de un paciente cephalalgias). Corresponde a un grupo de enfermedades
con jaqueca es normal, sin embargo, algunos pacientes (Tabla 15-2) que comparten dos características: son
con jaqueca pueden presentar un síndrome de Claude habitualmente unilaterales y durante las crisis pre-
Bernard-Horner completo o parcial durante la crisis, otros sentan prominentes síntomas y signos autonómicos
presentan dilatación de la arteria temporal e hiperestesia como: ojo rojo, epífora, congestión nasal, rinorrea,
cutánea de la región frontotemporal afectada. sudoración facial y de la frente, edema de párpados,
Excepcionalmente, pacientes jaquecosos pueden ma- miosis y ptosis.
nifestar dolor somático concomitante en extremidades
superiores e inferiores.
Tabla 15-2. Cefaleas trigémino-autonómicas
CEFALEA EN RACIMOS
Cefalea en racimos
La cefalea en racimos también se denomina clusterheadache Hemicránea paroxística
o cefalea de Horton. Es más frecuente en un paciente
Hemicránea continua
adulto joven y en hombres, es casi invariablemente
unilateral, con el dolor localizado principalmente en el Cefalea unilateral neurálgica breve (SUNA Y SUNCT)
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208 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Las TACS son cefaleas clasificación internacional de cefaleas, muchos expertos

primarias, sin embargo, Signos autonómicos uni- consideran a la SUNCT un tipo de SUNA.
muchas enfermedades laterales de las cefaleas Las características semiológicas del dolor en SUNCT
pueden imitarlas a la per- trigémino-autonómicas y SUNA son similares entre sí: el dolor es de intensidad
fección. Por esto se reco- . Ojo rojo moderada a severo, se localiza en el globo ocular, es
mienda siempre descartar . Epifora unilateral, las crisis pueden ser una a varias veces al día,
una causa secundaria con . Congestión nasal tienen una duración de segundos a minutos y se asocia
una resonancia magnética Rinorrea a signos autonómicos locales.
de encéfalo en casos de . Sudoración En la Tabla 15-3 se resumen las características de las
inicio reciente. Edema TACS.

Las TACS son infre- - Miosis

cuentes, a excepción de ⚫ Ptosis
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO
la cefalea en racimos que
ya fue descrita. Las neuralgias son dolores intensos, como corriente
La hemicránea paroxística se caracteriza por ser una eléctrica que se localizan en el territorio de un nervio
cefalea hemicránea intensa que duran entre 2 y 30 (ramalazo). Entre las crisis de dolor, el paciente se en-
minutos, que se repiten muchas veces en el día y que cuentra asintomático y no presenta déficit sensitivo ni
se asocian a signos autonómicos prominentes en el he- motor del nervio comprometido.
micráneo comprometido. Responden dramáticamente La neuralgia del trigémino es una de las neuralgias más
al uso de indometacina. frecuentes. Las crisis de dolor pueden ser espontáneas
La hemicránea continua es similar a la paroxística, o aparecer al estimular
diferenciándose en dos aspectos: es continua (más de 3 una región inervada por el
Dudar que la neuralgia del
meses) y habitualmente los pacientes presentan inquie- nervio, por ejemplo: tacto
en la piel o al lavarse los trigémino sea esencial si:
tud psicomotora. Al igual que su variante paroxística,
presentan síntomas y signos autonómicos significativos dientes (tic douloureux). . Es de primera rama

y responden dramáticamente al uso de indometacina. Como se mencionó, las El paciente es joven

Existen dos cefaleas neuralgiforme unilaterales breves: crisis de dolor suelen ser Si tiene hipoestesia o paresia

1) la asociada a inyección conjuntival y epífora cuyo muy intensas, pero de . Elexamen neurológico está

acrónimo en inglés es SUNCT (Short-lasting Unilateral pocos segundos. Losramos alterado

Neuralgiform headache attacks with Conjuntival injection and más comprometidos son el

Tearing) y 2) la asociada a síntomas y signos autonómi- maxilar (V2) y el mandi-

cos craneanos, en inglés SUNA (Short-lasting Unilateral bular (V3). El compromiso de la primera división o nervio
Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic oftálmico (VI) habitualmente es sintomática, es decir,
symptoms). Si bien ambas se encuentran separadas en la es secundaria a otra enfermedad, frecuentemente a una

Tabla 15-3. Características de las cefaleas trigémino-autonómicas

SUNA /SUNCT H. continua

Racemosa H. paroxística

+
Unilateral

+ +
Periocular

+
Trastornos autonómicos + + +

+++ ++/+++
Intensidad +++

++
Inquietud psicomotora +++

Duración 15-180 min 2-30 min Segundos → min Continua

Frecuencia 8 al día a c/2 días Muy frecuente > de 1 al día Continua

+++ raro +++

Respuesta a raro

indometacina
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CAPÍTULO15. SEMIOLOGÍA DE LAS CEFALEAS Y ALGIAS FACIALES | 209

placa de esclerosis múltiple en el troncoencéfalo y debe con neuralgia del trigémino, la clave es dar la alternati-
distinguirse de un herpes zóster oftálmico incipiente. va al paciente de un dolor neurálgico en la cara o en la
En la neuralgia del trigémino esencial (no secundaria faringe. El dolor dura segundos y puede ser subintrante.
a otra enfermedad), el examen del nervio trigémino Dentro de los gatillantes, uno de los más importantes es
sensitivo y motor es normal. la deglución, no es raro que los pacientes bajende peso y
La neuralgia del trigémino afecta más frecuentemente a veces lleguen a consultar caquécticos. Excepcionalmente
a personas de edad media o adultos mayores. Su apari- puede asociarse a síncopes por compromiso del glomus
ción en pacientes jóvenes debe hacer sospechar que es carotídeo inervado por el nervio glosofaringeo.
una neuralgia secundaria.
Es frecuente que los pacientes con neuralgia del tri-
NEURALGIA DEL NERVIO DE ARNOLD
gémino consulten primero a un odontólogo e incluso
que se les realicen extracciones dentales. No obstante, En este caso la neuralgia es en la región occipital y casi
tampoco es infrecuente que sea el odontólogo quien re- invariablemente es unilateral. El dolor suele irradiarse

fiera el paciente al neurólogo por sospecha de neuralgia hacia delante desde la región occipital como una corrien-
del trigémino, y que la causa siga siendo odontogénica. te eléctrica, llegando al pabellón auricular o incluso a
Clásico es el absceso apical con todos los estudios nega- la órbita ipsilateral. A veces puede ser desencadenado
tivos quedesarrolla un aumento de volumen local 36 a por movimientos del cuello del paciente, que él intenta
48 horas después de la consulta. evitar. Duran pocos se-
gundos, pero pueden ser
subintrantes. Al examen El signo de Tinel es la presen-
NEUROPATÍA TRIGEMINAL
se puede gatillar el dolor cia de una corriente eléctrica

El dolor en la neuropatía trigeminal comparte con la percutiendo el nervio con al percutir un nervio.
neuralgia del trigémino dos elementos: su localización el índice (signo de Tinel).
y que puede tener exacerbaciones neurálgicas. Sin
embargo, se diferencia de la neuralgia en que entre las
NEURALGIA DEL NERVIO DE JACOBSON
crisis de dolor el paciente persiste con dolor de base o
el examen del nervio detecta déficit sensitivo o motor. Es infrecuente, el paciente relata la presencia de dolor
La neuropatía trigeminal es siempre sintomática, pu- neurálgico dentro del oído en forma espontánea o al
diendo estar la lesión en el troncoencéfalo o en el nervio, deglutir. Se confunde con todo tipo de enfermedades
tanto en el espacio subaracnoideo como en fosa media, otorrinolaringológicas, pero los exámenes de laboratorio
ganglio de Gasser o en alguna de sus ramos terminales. son normales. Se atribuye a una neuralgia de un ramo
Una causa frecuente de sensitivo del nervio glosofaringeo que inerva esta región.
observar es la infección

dental, la que puede pa- Frente a una neuropatía de

ARTERITIS DE LA ARTERIA TEMPORAL
sar inadvertida para los primera rama del trigémino,
odontólogos y médicos se debe pensar en herpeszós- Los pacientes son mayores de 50 años, se presentan con
por hasta 48 horas. ter. Las vesículasaparecerán dolor en la región temporal, a veces con una evidente
Una causa frecuente de en horas apocos días. dilatación dolorosa de la arteria temporal superficial, la
neuropatía trigeminal de cual además suele perder su pulso por la rigidez secun-
VI es el Herpes zóster, el daria a la inflamación de la pared vascular. Es clásico el
cual casi invariablemente presenta dolor neuropático reporte de la incapacidad de usar sombrero por dolor, y
por horas a días antes de la aparición de las vesículas, en casos graves puede provocar una necrosis cutánea de
retardando su diagnóstico y tratamiento. región temporal bilateral y de la lengua. Pueden asociarse
además a dismasia (fatiga al masticar por isquemia de
la musculatura masticatoria) e incluso trismus.
NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO
La complicación más temida es la neuropatía óptica
Para su diagnóstico se deben tener en consideración cua- isquémica por arteritis de la arteria ciliar, que puede
tro elementos: 1) se debe saber que existe, no se puede llevar a la ceguera. Además, puede provocar infartos en
diagnosticar algo que uno no sabe que existe, 2) el tipo territorio vertebrobasilar, en particular en el territoriode
de dolor es neurálgico, 3) su ubicación es en la faringe la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA) y vasculitis
yoído externo, a veces los pacientes no pueden ser es- de la porción V3 de la arteria vertebral. En el 50% de los
pecíficos, se les debe dar alternativas de la localización casos se asocia a polimialgia reumática, caracterizada por
de la neuralgia, sobre todo si no pueden hablar, pues les dolor en hombros y caderas, fiebre baja y compromiso del
desencadena el dolor, 4) es frecuente que se confunda estado general. Sobre el 95% de estos enfermos presentan
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210 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

THUNDERCLAP HEADACHE
un incremento significativo en la velocidad de sedimen-
tación (VHS), proteína C reactiva (PCR) y trombocitosis. Esta también es conocida como cefalea "en trueno". Esta
El diagnóstico definitivo se hace con biopsia de la cefalea presenta tres características: 1) es ictal, es decir,
arteria temporal. El tratamiento es en base a esteroides llega al máximo en dos minutos, 2) es muy intensa,
y debe iniciarse precozmente, por riesgo de ceguera de- casi siempre catalogada como la peor de la vida, y 3) es
bido a neuropatía óptica isquémica por la vasculitis de holocránea, pero puede ser hemicránea.
la arteria ciliar. En la actualidad, hay evidencia de que La causa más frecuente

la etiología de una gran proporción de los pacientes con y grave de thunderclap

arteritis de la temporal es una arteritis infecciosa por headache es la hemorragia Lacausamásfrecuentey gra-

virus Herpes zóster. subaracnoidea secundaria ve de cefalea thunderclap es

a la rotura de un aneuris- la hemorragia subaracnoidea
ma sacular. La presencia aneurismática.
DOLOR FACIAL ATÍPICO de thunderclap headache a
Este corresponde a un dolor de una hemicara o de parte repetición, en especial si
de ella, que no respeta márgenes anatómicos, de carácter es desencadenada cada
no neuropático, suele ser muy intenso y de curso crónico, vez por una maniobra de Si la cefalea thunderclap es

habitualmente refractario a tratamiento, en el cual se Valsalva, es propio del sín- ortostática,es decir, aparece

ha descartado exhaustivamente una causa neurológica, drome de vasoconstricción cada vez que bipedesta y

odontogénica o de seno maxilar. En general, corresponde cerebral reversible. Por desaparece en el decúbito,

al espectro de trastornos somatomorfos y responde al otro lado, si el thunderclap la causa más probable es
headachese evoca cada vez un sindrome de hipotensión
enfrentamiento conjunto con médico psiquiatra y psi-
cofármacos (ver Capítulo 18: Semiología de los trastornos que el paciente se levanta intracraneana.

neurológicofuncionales). del decúbito, debe hacer

sospechar un síndrome
de hipotensión o hipovo-
DISFUNCIÓN TEMPOROMANDIBULAR lemia intracraneana, ya Si la cefalea thunderclapesa
Y SÍNDROME DE COSTEN
sea pospunción lumbar, repeticióny se desencadena-
El bruxismo y la mala oclusión dental son causa frecuente posdrenaje ventricular da porValsalva, la causa más

de dolor y subluxaciones de la articulación temporoman- o, más frecuentemente, probable es un sindrome de

dibular (ATM) por estrés y sobrecarga biomecánica a espontánea. En la Tabla vasoconstricción cerebral

15-4 se enumeran las

su menisco y ligamentos. Esto provoca dolor tanto a la reversible.

masticación como a veces en forma crónica, irradiándose causas más frecuentes de

a la hemicara y con frecuencia acompañado de crépito en thunderclap headache.
la articulación. Cuando el dolor se irradia a la garganta
u oído, o toma una distribución hemicránea, algunos
autores lo denominan síndrome de Costen. Un síndrome Tabla 15-4. Causas de thunderclap headache

que ha sido sobrediagnosticado.

La ATM se palpa en el conducto auditivo externo con Hemorragia subaracnoidea aneurismática
el meñique, pidiendo al paciente que abra la boca, con lo Hemorragia centinela
que protruye el menisco hacia posterior, y al presionarlo
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
se evoca un dolor exquisito que reproduce los síntomas.
Síndrome de hipotensión intracraneana

Infarto cerebral
NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE
Hematoma intracraneano
Esta es una cefalea infrecuente, su diagnóstico se basa
en la anamnesis. Los pacientes relatan una cefalea de Apoplejia pituitaria
larga data, meses a años, diaria, de intensidad mode- Trombosis de senos venosos

rada a grave, en ocasionas invalidante y que comparte Disección de arterias cervicales o intracraneanas

características con la jaqueca y la cefalea tensional. Les

Quiste coloideo del tercer ventrículo
permite conciliar el sueño, aunque es refractaria a la
mayoría de los fármacos y tratamientos. Meningitis infecciosa
Una característica casi patognomónica deesta cefalea Hidrocefalia aguda
es que el paciente recuerda a la perfección la situación en Primaria
que comenzó la cefalea, incluyendo la fecha y hora exactas.
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CAPÍTULO 15 SEMIOLOGÍA DE LAS CEFALEAS Y ALGIAS FACIALES | 211

CEFALEA HIPNICA HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA IDIOPÁTICA

La cefalea hipnica es inhabitual, se observa más fre- Antiguamente conocido como pseudotumor cerebri, nom-
cuentemente en mujeres sobre 50 años. La anamnesis bre desechado por su asociación con patología cerebral
es fundamental para plantear el diagnóstico, la cefalea neoplásica. Esta enfermedad es de etiología incierta,
se inicia en la segunda mitad de la noche y despierta a aunque se sospecha una alteración en la reabsorción del
la paciente. La cefalea no es severa y a medida que pasa líquido cefalorraquídeo en las vellosidades aracnoideas,
el día tiende a desaparecer. Frecuentemente se asocia a loque provoca un aumento en la presión intracraneana.
otras cefaleas primarias, como jaqueca. Son refractarias Habitualmente compromete a mujeres jóvenes con
a la mayoría de los analgésicos, lo que hace que los pa- sobrepeso u obesas, es frecuente la historia de que recien-
cientes consulten con muchos médicos. Dentro de los temente hayan subido en forma significativa de peso. Se
fármacos más útiles se encuentra la indometacina y el caracteriza por una cefalea holocránea o retroocular de
litio en bajas dosis antes de acostarse. inicio insidioso y curso progresivo, llegando a una inten-
sidad moderada a grave y que se acompaña de episodios
de pérdida visual transitoria (menos de un minuto) que
CEFALEA POR ABUSO DE ANALGÉSICOS
se gatillan con maniobra de Valsalva o cambios postura-
El exceso de analgésicos, independiente de su familia,puede les, conocidos como "obscuraciones". Pueden repetirse
provocar cefalea, ya sea por su uso como por su privación. varias veces en un día, y son el correlato del papiledema
La cefalea suele ser holocránea y responde en forma característico de esta condición, la que si no es tratada,
completa en pocos minutos al uso del analgésico, lo que puede provocar un escotoma central permanente, o
ayuda a que el paciente abuse cada vez más del fármaco. incluso ceguera. Ocasionalmente puede haber diplopia
Además de la cefalea, el exceso de estos fármacos por paresia del sexto nervio craneano, como signo falso
puede provocar otras complicaciones como hemorragia localizador, propio de la hipertensión intracraneana.
digestiva e insuficiencia renal por antinflamatorios Excepcionalmente, existen formas acefalálgicas donde
no esteroidales e infartos encefálicos o cardíacos en predominan los síntomas visuales. Algunos pacientes
los que abusan de ergóticos o triptanes. Los ergóticos relatan tinnitus pulsátil, lo que se correlaciona con una
también pueden provocar isquemia mesenterica y de estenosis en el seno lateral.

extremidades, lo que frecuentemente se manifiesta por

parestesias distales y pérdida de pulsos arteriales por
HIPOTENSIÓN INTRACRANEANA
vasoconstricción (ergotismo).
El síndrome de hipotensión o hipovolemia intracraneana
se presenta habitualmente como una cefalea holocrá-
CEFALEA RESPONDEDORA A INDOMETACINA
nea de tipo thunderclap y de tipo ortostática, a los pocos
Existe un grupo de cefaleas primarias que son refractarias segundos de lograr la posición decúbito el paciente deja
a varios fármacos, pero que responden a indometacina, de presentar cefalea y a los pocos segundos a minutos
la explicación no es conocida, a este grupo de enfer- de adquirir la bipedestación comienza una cefalea que
medades se les conoce como cefaleas respondedoras llega a ser 10 de 10 en la escala visual análoga de dolor.
a indometacina. Si bien este síndrome no es aceptado Entre los episodios de cefalea ortostática, el paciente
como una entidad nosológica específica en la clasificación generalmente se encuentra asintomático, pero puede
internacional de cefaleas, es de gran utilidad clínica, pues tener una cefalea continua leve a moderada, o incluso
con un medicamento se puede resolver el problema del paradojal (que aumente con el decúbito). También se
paciente que ha traído por un largo período de tiempo, han descrito formas acefalálgicas. Dentro de los síntomas
a veces muchos años. acompañantes destacan tinnitus y visión borrosa.
Las cefaleas primarias respondedoras a indometacina La patogenia de la cefalea es la pérdida de líquido
se enumeran en la Tabla 15-5. cefalorraquídeo (LCR) desde el espacio subaracnoideo,
lo que hace que el encéfalo descienda y traccione sus
membranas provocando el dolor. Se puede complicar
Tabla 15-5. Cefaleas respondedoras a indometacina con hematoma subdural. Las causas de pérdida de LCR
son múltiples, la más frecuente se debe a una Punción
Hemicránea paroxística Lumbar (PL) previa para el estudio del LCR o como una
Hemicránea continua complicación de anestesia raquídea (cefalea post-PL) o de
Cefalea inducida por Valsalva una cirugía de columna lumbar. Otra causa relativamente
frecuente es la rotura espontánea de un quiste de Tarlov
Cefalea en picahielo
(síndrome de hipotensión intracraneano espontáneo). Los
Cefalea hipnica
quistes de Tarlov o perineurales son quistes congénitos
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212 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

de los nervios espi- central. La mayoría de los que se rompen se localizan a

nales después de su Correspondencia entre membra- nivel de la unión de la columna cervicodorsal.
formación, se localizan nas del sistema nervioso central Otra causa menos frecuente de cefalea por hipotensión
inmediatamente des- y periférico intracraneana es una complicación de la instalación de
pués de la salida del Duramadre Epineuro un drenaje ventrículo peritoneal o drenaje ventricular
nervio del agujerode Aracnoides Perineuro externo que presenta un exceso de drenaje, la cefalea
conjunción y sedebe a Piamadres Endoneuro es también ortostática y, si se realiza una tomografía
una alteración congé- computarizada o resonancia de encéfalo, se observa que
nita de las membranas los ventrículos se encuentran colapsados (slit ventricle
que acompañan a las raíces desde el sistema nervioso syndrome).
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| 213

CAPÍTULO 16

Semiología de los trastornos de la marcha

Carlos Juri, María Carolina Sepúlveda y Bárbara Wipe

GENERALIDADES
sistema nervioso: paresia de extremidades (falla sistema
Los trastornos de la marcha constituyen un motivo de piramidal o motor), alteración de la sensibilidad de las
consulta frecuente y las posibles causas pueden ser extremidades (ataxia sensitiva), ataxia cerebelosa, ataxia
múltiples, correspondiendo así a un síntoma transversal vestibular, un síndrome parkinsoniano o alteraciones
a las diferentes especialidades de la Neurología y de la del lóbulo frontal, como en el hidrocéfalo normotensivo.
Medicina. Por este motivo, para abordar este problema Así, se puede interrogar en forma dirigida al paciente
es importante sistematizar la anamnesis y examen físi- por cada uno de estos potenciales motivos si es que el
co, siendo este último el que más información aportará dato no sale en forma espontánea durante la anamnesis
acerca de la etiología. Probablemente no existe una (Figura 16-1).
única forma de enfrentar las alteraciones de la marcha, A continuación se abordarán algunas de estas po-
pero a continuación se presentarán sugerencias en este tenciales causas de alteraciones de la marcha quehan
aspecto, con especial énfasis en ataxia. sido detalladas en otros capítulos, y posteriormente se
realizará énfasis en la aproximación a un trastorno de
la marcha secundario a una ataxia.
APROXIMACIÓN GENERAL A LOS
TRASTORNOS DE LA MARCHA

MARCHA POR FALLAS EN EL SISTEMA

Los pacientes con trastorno de la marcha pueden con-
MOTOR
sultar por variados motivos, como lentitud, sensación
de inestabilidad al caminar, caídas frecuentes, dificultad En el caso de paresia de extremidades, esta puede afectar
para mover los miembros inferiores y otros. En este cualquier región de uno o ambos miembros inferio-
contexto, lo importante será definir algunas caracterís- res. El paciente puede debutar con un pie caído, una
ticas del cuadro e intentar determinar cuál podría ser monoparesia o una paraparesia que afecta a distintos
la posible causa. grupos musculares. Si el paciente refiere paresia, en la
Inicialmente se deberá determinar el tiempo de anamnesis podría relatar debilidad franca o dificultad
evolución y la forma de instalación: aguda, subaguda o para realizar algunas actividades como subir escaleras,
crónica. También es importante aclarar si el síntoma ha levantarse de las sillas, imposibilidad para salir de la
sido progresivo o estable durante el período en que el posición en cuclillas, tropiezos y caídas frecuentes por
paciente se ha visto afectado y si se suman otros síntomas pie caído, entre otros. Hay que considerar que en este
acompañantes. Además, siempre debe realizarse una caso puede verse afectado el sistema neuromuscular
anamnesis remota exhaustiva además de un examen completo desde el músculo, unión neuromuscular y
físico general minucioso, pues en ocasiones el trastorno segunda motoneurona en toda su extensión, además
de la marcha puede ser secundario a una patología no de la primera motoneurona.
neurológica. Ejemplos de esto serían una alteración En este contexto, se pueden encontrar diferentes
vascular que cursa con claudicación intermitente y se patrones de marcha, como los siguientes:
asocia a disminución de los pulsos distales en extremi-
dades inferiores y la marcha antiálgica en relación con Marcha miopática. La marcha miopática se observa
artrosis de rodilla o patología traumatológica de columna. en pacientes que tienen compromiso muscular a nivel de
Un modo sencillo de abordar las etiologías neuroló- la cintura pélvica. En esta marcha existe unabasculación
gicas posibles es pensar que los trastornos de la marcha alternante de la pelvis al caminar, sin poder estabilizar
pueden ser producidos por fallas en distintas partes del la cadera por paresia de los músculos, especialmentede
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214 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 16-1. Trastornos de la marcha.

Trastornos

de la marcha

Disfunción Psicogénico
Ataxia Parkinsonismo Trastorno motor
frontal o funcional

Primera
Cerebelosa
motoneurona

Segunda
Sensitiva
motoneurona

Vestibular Miopática

Figura 16-2. Pie caído derecho. Al solicitarle al pacienteque lateral amiotrófica

puede debutar con pie Causas desteppage (pie caído)

realice una dorsiflexión de ambos pies, solo lo logra con el
izquierdo. Observar la ausencia del tendón del extensor caído (ver Capítulo 7: Neuropatía peroneal

largo del ortejo mayor en el pie derecho, en comparación Semiología de la enfer- . Neuropatia ciática

con el izquierdo. medades de las moto- . Radiculopatia LS

neurona), lesiones del . Miopatia distal

sistema nervioso cen- . Debut de esclerosis lateral

tral también pueden amiotrófica

manifestarse por pie Compromiso de sistema ner-

caído, en estos casos la vioso central
maniobra de Strümpell
ayudará a diferenciar-
las de una lesión de segunda motoneurona. Cuando la
primera o segunda motoneurona provocan un pie caído,
al solicitarle al paciente en decúbito dorsal que realice
una dorsiflexión del
pie, no podrá hacerlo.
Si luego se le solicita La maniobra de Strümpellpuede

que flecte la cadera en diferenciar un pie caido periférico

contra de resistencia y de uno de causa central.

la lesión es de segunda
motoneurona, el pie no

glúteo medio. Se le deno- se moverá, pero si la lesión es de primera motoneurona,

al flectar la cadera en contra de resistencia se observará
mina marcha de pato o de La marcha de Trendelemburg

Trendelemburg. Muchas sugiere miopatía. una dorsiflexión del tobillo (signo de Strümpell [+]).
veces se asocia a lordosis La explicación es que, al flectar la cadera en contra de
pronunciada de la colum- resistencia, se reclutan músculos adyacentes que no
na lumbar. La luxación congénita de cadera provoca una necesariamente ayudan a la flexión por una vía extra-
marcha similar. piramidal. En las lesiones de segunda motoneurona
esto no es posible.
Marcha en steppage o pie caído. La causa más Por último, una miopatía también puede tener pie
frecuente es la afección de nervios periféricos, específica- caído, cuando es muy avanzada o cuando es de las
mente del nervio fibular común (Figura 16-2). La esclerosis infrecuentes miopatías de predominio distal. Esta
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CAPÍTULO 16. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DE LA MARCHA | 215

marcha se caracteriza por una elevación excesiva de Marcha psicógena o funcional. Este es un trastorno
la rodilla al dar el paso y una caída brusca del pie que de la marcha difícil de caracterizar, dado que no sigue
frecuentemente suena al apoyarlo en el piso, primero un patrón determinado como los previamente descritos.
la punta del pie y luego el talón. Al examen de ex- Por ejemplo, la marcha con paresia y espasticidad de
tremidades inferiores es frecuente ver el pie caído, lo una extremidad inferior que no sigue la circunducción
cual se da por paresia de los músculos que permiten característica de este problema, sino que el paciente
la dorsiflexión del pie. tiende a arrastrar la pierna, puede ser un signo de alerta
de la presencia de un cuadro funcional (ver Capítulo 18:
Marcha espástica o parética. El aumentode tono Semiología de los trastornos neurológicos funcionales).
o espasticidad puede verse en un hemicuerpo como en En general, pueden tener un patrón más bien bizarro
el caso de un accidente vascular encefálico secuelado o (no encaja con una categoría o, si pareciera encajar, tie-
en ambas extremidades inferiores. Cuando afecta un nen algunos signos atípicos) y suele ser exageradamente
hemicuerpo, la marcha se conoce como hemiparética y anormal, con una excesiva demostración de esfuerzo por
se caracteriza por la postura espástica del hemicuerpo parte del paciente al intentar la marcha. Además,tiende
comprometido con el brazo frecuentemente en flexión, a ser fluctuante en la historia del paciente y quizás du-
el pulgar habitualmente incluido, la extremidad inferior rante el examen físico y, por último, influenciable según
extendida y el pie en inversión. Estas posturas obligan el contexto. Hayque tener en consideración que ninguna
al paciente a hacer una circunducción con la extremidad de estas características por sí sola es patognomónica de
inferior al dar el paso, con el objetivo de no arrastrar o trastorno funcional. Existen patologías orgánicas que
tropezar con el pie, dando la apariencia del movimiento pueden cumplir con algunas de estas condiciones como,
que realiza una guadaña. También presenta nulo bracco por ejemplo, las ataxias episódicas o las discinesias
en ese lado, al mantener la extremidad superior pegada kinesiogénicas.
al cuerpo en flexión.
Por otro lado, cuando el paciente presenta una pa-
MARCHA ATÁXICA
raparesia espástica, tendrá una marcha conocida como
en navaja o tijeras. En este caso se verá que realiza una La palabra "ataxia" viene del griego y significa "sin
circunducción con ambas extremidades inferiores de orden". Es un tipo de trastorno de la marcha caracteri-
forma alternada al dar el paso. zado por un caminar descoordinado, habitualmente con

una base de sustentación amplia, con imposibilidad de

Marcha parkinsoniana. Uno de los trastornos de estrecharla dado que causa caídas. A veces, si la ataxia
marcha más frecuen- es severa y axial, puede manifestarse no solo al caminar,
temente encontrados sino que también al estar el paciente sentado, como un
es la marcha parkinso- Tríada del síndrome dehidroce-
vaivén de su tronco que puede llegar a la lateropulsión
niana (detallada en el falia normotensiva (síndrome de franca, cayendo hacia un lado o atrás por inestabilidad.
Hakim-Adams)
Capítulo 3: Semiología Las ataxias pueden clasificarse en 3 grandes grupos
delos trastornos delmo- Marcha imantada dependiendo del sistema que esté afectado: 1) ataxias
vimiento). Esta marcha Incontinencia urinaria sensitivas por compromiso de la vía de los cordones
se caracteriza por pre- . Demencia posteriores en cualquier punto, 2) ataxias vestibulares
sentar una postura en y 3) ataxias cerebelosas (Figura 16-3).
anteroflexión, pasos
cortos, descomposición de los giros, escaso o nulo braceo, Anamnesis próxima. Un paciente con ataxia con-
además de festinación al inicio de la marcha o congela- sultará por un trastorno de la marcha dado que se en-
miento de esta al pasar por ciertos obstáculos, como el cuentra inestable y con caídas frecuentes. Es importante
portal de la puerta. dentro de la anamnesis recabar la forma de instalación
y evolución de este problema. Una instalación brusca
Marcha por disfunción frontal. Esta marcha se hará sospechar causas vasculares principalmente. Una
caracteriza por ser una marcha con pasos cortos, base instalación subaguda puede dar cuenta de enferme-
de sustentación un tanto amplia, con escasa eleva- dades inflamatorias, autoinmunes o paraneoplásicas,
ción de los pies del suelo, dando la sensación de estar infecciones, patologías metabólicas o intoxicación por
imantado al piso. Si este tipo de marcha se asocia a ciertas sustancias o fármacos. Una instalación más bien
incontinencia urinaria y deterioro cognitivo, muchas larvada y crónica, con un curso progresivo, hace sospe-
veces en ese orden de aparición, se podría estar frente char causas degenerativas o genéticas, pero también
a la triada de Hakim-Adams o síndrome de hidrocéfalo fármacos de uso crónico como la fenitoína, gabapentina
normotensivo. o carbamazepina.
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216 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 16-3. Tipos de ataxia.

Ataxia

Vestibular Cerebelosa Sensitiva/Cordonal

Nistagmus periférico -Nistagmus central . Sin Nistagmus

Romberg(*) Dismetría / Disdiadococinesia (+) .Romberg (*)
·Disartria (*) Hipopalestesia en EEII
.Romberg (-) Fallas propioceptivas en EEll

EEll: extremidades inferiores

Ya establecidas las características del cuadro, se puede como pregabalina o gabapentina, que pudieran haber
intentar diferenciar entre los distintos tipos de ataxia al sido indicados para manejo del dolor, o también medi-
preguntar por estímulos gatillantes y síntomas acompa- camentos como fenitoína para tratamiento de epilepsia,
ñantes. Resulta sugerente que pueden producir ataxia con el uso crónico o por
de ataxia sensitiva el dato intoxicación.

aportado por el pacientede La ataxia sensitiva aumenta Uno de los puntos importantes a definir en la anam-
que las caídas o tropiezos en oscuridad o con los ojos nesis remota es si se trata de una ataxia esporádica (un
aumentan en la oscuridad, cerrados. único individuo afectado en la familia) o de una ataxia
por ejemplo: al levantarse familiar que hace sospechar una etiología genética. Esto
al baño en la noche o al es especialmente relevante para las ataxias cerebelosas.
intentar caminar con los ojos cerrados. En el caso de una Es vital realizar un interrogatorio detallado de antece-
ataxia cerebelosa, la inestabilidad de la marcha puede dentes familiares, que no solo incluyen trastorno de la
acompañarse de otros síntomas cerebelosos, como di- marcha o ataxia, pues en ocasiones una mutación ge-
sartria reportada por el paciente, dificultad en el habla nética puede manifestarse como ataxia en un individuo
o dismetría al intentar tomar objetos o alimentarse. Una de la familia, pero presentarse con un fenotipo distinto
ataxia vestibular puede presentarse con episodios de en otros. Por ejemplo, en un sujeto se puede desarrollar
vértigo y oscilopsias, que el paciente puede interpretar ataxia y en otro miembro de la familia pueden existir solo
como visión borrosa o incapacidad para fijar la mirada temblor o retraso mental, como en el caso de pacientes
en un objeto. con síndrome de ataxia-temblor asociado al X-frágil de
Es importante preguntar por ciertos síntomas acom- herencia ligada a X.
pañantes que pudieran presentarse dentro de un cuadro Dentro de las ataxias cerebelosas de origen genético,
atáxico y que apuntan a ciertas patologías en específico. destacan las ataxias espinocerebelosas que tienen una

Por ejemplo, si se está frente a un cuadro de ataxia su- herencia autosómica dominante, por lo que puede haber

baguda en un paciente mayor que reporta baja de peso más de un familiar afectado. También son frecuentes

inexplicada, debería sospecharse un síndrome paraneo- las ataxias autosómicas recesivas, y resaltando en este

plásico como etiología. La presencia de diarrea asociada grupo está la ataxia de Friedreich, que corresponde a la
a la baja de peso puede indicar algunas otras patologías, forma hereditaria más frecuente en Chile.
Existen ataxias episódicas autosómico dominantes
como ataxia asociada a sensibilidad al gluten o por falta
de vitaminas en relación con problemas de malabsorción. provocadas por canalopatías de distinto tipo (K*, Ca**,
La asociación de ataxia con falla autonómica severa y etc.), en las que la ataxia se acompaña de mioquimias,

precoz en un paciente mayor de 30 años debe hacer migrañas, náuseas, vómitos o incluso convulsiones.
sospechar una atrofia multisistémica. Las crisis pueden gatillarse por estrés, ejercicio físico
o sobresalto. Suelen responder a acetazolamida y debe
Anamnesis remota. Es de suma relevancia hacer una hacerse el diagnóstico diferencial con migraña basilar
revisión exhaustiva de los fármacos y uso de sustancias, y epilepsia.
en especial alcohol. Una de las causas más frecuentes Aparte de los antecedentes familiares, dentro de la
de ataxia cerebelosa en el mundo es la degeneración anamnesis remota también es fundamental recabar los

cerebelosa secundaria al abuso de alcohol. No es infre- factores de riesgo vascular y datos oncológicos (factores
cuente encontrarse con pacientes con cuadros atáxicos de riesgo como tabaquismo, historia personal y familiar
en relación con uso de medicamentos de reciente inicio, de tumores, uso de quimioterapia, entre otros), que
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CAPÍTULO 16. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DE LA MARCHA | 217

pudieran sugerir la existencia de un cáncery un síndro- Figura 16-4. Tendón de Aquiles engrosado en pie izquierdo,
me paraneoplásico como causa de la ataxia cerebelosa característico de xantomatosis cerebrotendinosa.
o daño de la vía cordonal posterior en el caso de las
ataxias sensitivas.
Finalmente, debe interrogarse acerca de comorbilidades,
en especial síntomas y enfermedades autoinmunes, como
hipotiroidismo por tiroiditis de Hashimoto, enfermedad
celíaca u otras que se pueden asociar a ataxia cerebelosa.
Asimismo, es necesario preguntar por condiciones que
pudieran generar síndromes carenciales de vitaminas,
como dietas especiales, trastornos alimentarios o intes-
tinales, historia de cirugías (bypass gástrico e intestino
corto), dado que en especial la hipovitaminosis E y B
(B1 y B12) se pueden presentar con ataxia cerebelosa
o sensitiva y ser reversibles. En esta misma línea se
debiera interrogar por antecedentes oftalmológicos del
paciente, siendo de relevancia el antecedente de retinitis
pigmentosa, que hace sospechar una etiología carencial
de vitamina E u otras enfermedades específicas como evidente en la marcha espontánea, por lo cual se puede
Refsum. El antecedente de infecciones crónicas, en sensibilizar la prueba al pedirle que haga la marcha en
especial Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) y tándem con un pie delante del otro, juntando la punta
sífilis, es indispensable tenerlo en cuenta, por lo que hay con el talón. Un paciente con ataxia no logrará realizarla
que interrogar sobre conductas de riesgo de contagio. y caerá hacia los lados.
Para diferenciar una ataxia cerebelosa de una ataxia

Examen físico. El examen físico general tiene la sensitiva o vestibular, es de gran utilidad la prueba de
misma relevancia al enfrentarse a un paciente con ataxia Romberg. En esta prueba se pide al pacienteque se pare
como ante otros motivos de consulta. Se debe realizar con pies juntos y luego de que se estabiliza, se le pide
completo y en detalle, iniciando por la inspección de piel que cierre los ojos. Si el
y mucosas. Por ejemplo, hay que buscar signos carenciales paciente es capaz de esta-
o la presencia de telangiectasias (en especial en las con- bilizarse con ojos abiertos, Prueba de Romberg (+)

juntivas, cara e inclusive pabellón auricular), sugerentes pero cae al cerrarlos (con o Logra pararse con los pies
del síndrome genético ataxia-telangiectasia. Otro signo sin latencia), tiene el signo juntos, pero cae al cerrar
que se debe buscar es la existencia de tumores de grasa de Romberg positivo y es los ojos.
llamados xantomas en lugares como el tendón aquiliano, sugerente de una ataxia .Ataxia vestibular

lo que puede sugerir una ataxia de tipo cerebeloso por sensitiva o vestibular. En .Ataxia sensitiva

xantomatosis cerebrotendinosa, cuya causa es metabólica cambio, al hacer la prueba

y, lo más importante, tratable (Figura 16-4). Por su alta de Romberg en una ataxia
frecuencia y a veces minimización al interrogatorio de la cerebelosa, el paciente no es capaz de estabilizarse al in-
ingesta alcohólica, debieran ser buscados dirigidamente tentar juntar los pies, ya sea con ojos abiertos o cerrados.
al examen físico estigmas de daño hepático crónico como En el examen mental,
parotidomegalia, telangectasias en pared abdominal o en particular se debe po-
palma hepática. ner énfasis en hallazgos Encefalopatia de Wernicke

En cuanto al examen neurológico, debe hacerse comple- como la desorientación Sindrome confusional
to, partiendo por evaluar la marcha y estabilidad. Luego e inatención del pacien- . Diplopia

se debe realizar un examen mental, de pares craneanos, te. Un cuadro de ataxia .Ataxia

motor, sensitivo y cerebeloso para buscar signos que subaguda en un paciente

pueden orientar hacia una patología en especial. que se encuentra confuso
Es esencial evaluar la hará pensar etiologías como intoxicación por sustan-
marcha y constatar la cias, cuadros romboencefalíticos de etiología infecciosa
ataxia. Esta se hace ma- Los pacientes con ataxia cere- o inflamatoria y también por déficit de vitamina B1
nifiesta al ver al paciente belosa no logran estabilizarse (encefalopatía de Wernicke). Durante el examen men-
caminar ampliando su con los pies juntos, incluso tal también debe evaluarse la existencia de disartria
base de sustentación, pero con los ojos abiertos escandida, que inclinaría hacia una ataxia cerebelosa y
a veces esto puede no ser sus distintas etiologías.
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218 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

En el examen de los Pudiera resultar confuso, pero es importante conocer

Sindrome de Miller Fisher
nervios craneanos, sedebe que a veces los cuadros atáxicos no son puros y hay
poner especial énfasis al .Ataxia componente mixto cerebeloso y sensitivo. Algunas ata-
examen ocular. Los trastor- . Oftalmoparesia xias cerebelosas pueden presentar también neuropatías
nos de la oculomotilidad Arreflexia periféricas como, por ejemplo, en la ataxia de Friedreich
son importantes de eva- yalgunas ataxias espinocerebelosas dominantes. No es
luar al estar frente a un raro entonces en estos pacientes encontrar una ataxia
paciente con ataxia cerebelosa o vestibular. En casos de con signos cerebelosos, pero además arreflexia o hiporre-
ataxia vestibular, puede existir un nistagmus, que suele flexia y disminución en la sensibilidad de extremidades
ser de tipo periférico (horizontal, hacia un solo lado), inferiores.
mientras que en pacientes con ataxia cerebelosa es más Para apoyar el diagnóstico de una ataxia cerebelosa,
frecuente encontrar un nistagmus con componente ver- es importante la búsqueda de signos cerebelosos como
tical o multidireccional. También es propio de algunas dismetría y disdiadococinesia. La dismetría debe ser
ataxias cerebelosas la presencia de oftalmoparesia, como evaluada en extremidades superiores e inferiores de
en el síndrome de Wernicke por déficit de vitamina B1 o forma separada, lo cual puede hacerse a través de la
en el síndrome de Miller Fisher (espectro del síndrome prueba índice-nariz y talón-rodilla, respectivamente.
anti-GQ1b), y la descomposición de los movimientos El examinador debe fijarse en la fluidez y la precisión
oculares con sacadas hipo o hipermétricas, como en del movimiento. En pacientes con problemas visuales,
alguna ataxias espinocerebelosas. como alteración de la agudeza visual o falta de visión de
No se debe dejar de examinar el sistema piramidal, profundidad, las pruebas mencionadas pueden resultar
ya que hallazgos en este también sugieren ciertas enfer- falsamente positivas. Para evitar errores, la prueba in-
medades particulares. La presencia de signos de primera dice-nariz se puede reemplazar por otras dos pruebas:
motoneurona como signo de Babinski o hiperreflexia 1) índice-rodilla, en que se le pide que toque con su dedo
en el contexto de una ataxia cerebelosa esporádica en índice la punta de su nariz y luego su rodilla, repitiendo
un paciente adulto con falla autonómica (incontinencia esta maniobra varias veces, y 2) índice-nariz alternada.
urinaria e hipotensión ortostática) es muy sugerente de en la que se solicita que toque intercaladamente con
atrofia multisistémica. Si el mismo paciente se presenta sus índices la punta de su nariz, manteniendo los ojos
sin falla autonómica y con historia familiar dominante, cerrados y extendiendo los brazos al hacerlo.
pudiera corresponder a alguna ataxia espinocerebelosa. Es útil conocer que en las ataxias cerebelosas en estas
Los casos de ataxia de Friedreich (herencia recesiva) de pruebas, al haber dismetría, el paciente es incapaz de
inicio tardío pueden también acompañarse de espasti- alcanzar el objetivo de forma precisa, ya sea porque lo
cidad e hiperreflexia. pasa en profundidad o no logra tocar la punta y tiene la
El examen sensitivo resulta esencial para apoyar el misma dificultad con ojos abiertos que con ojos cerrados.
diagnóstico de una ataxia sensitiva. Se deben buscar En cambio, los pacientes con ataxia sensitiva es posible
signos de falla cordonal posterior como, por ejemplo, que presenten dismetría solo al prescindir del estímulo
hipopalestesia en extremidades inferiores y fallas visual. También es de utilidad conocer que, ante síndro-

propioceptivas que se evalúan al pedirle al paciente mes iniciales o trastornos sutiles, existen pruebas más

que discrimine la posición espacial del ortejo mayor (o sensibles para detectar dismetría, como es pedirle al
talón) con los ojos cerrados, mientras el examinador los paciente que "persiga" el dedo del examinador tocando
posiciona pasivamente en extensión o flexión. Las fallas siempre la punta con su índice.
en la sensibilidad vibratoria y propiocepción pueden ser En resumen, es importante sistematizar el interro-
encontradas en patologías como diabetes mellitus con gatorio de un trastorno de la marcha, porque como se
compromiso microvascular con una neuropatía sensitiva ha visto, puede obedecer a variadas etiologías. Incluso,
largo dependiente o en un cuadro cordonal posterior por es posible que muchas de ellas coexistan en un mismo
déficit de vitamina B12. paciente, presentando así un cuadro mixto.
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| 219

CAPÍTULO 17

Semiología en neurointensivo
Patricio Mellado

GENERALIDADES
del paciente en la ficha electrónica, así como exámenes
La mayoría de los neurólogos no se sienten cómodos previos. Muchos diagnósticos se han obtenido usando
evaluando a pacientes en una Unidad de Cuidados esta estrategia. Finalmente, se debe citar a los familiares
Intensivos (UCI), las razones son múltiples y varían de del paciente, para recopilar datos de la enfermedad actual
un centro a otro. y sus enfermedades previas. En casos de accidente de
El neurólogo requiere de la anamnesis para formular tránsito o compromiso de conciencia en la vía pública o el
diagnósticos sindromáticos, topográficos y etiológicos,y trabajo, se puede conversar por teléfono con los testigos.
en este ambiente frecuentemente el paciente seencuentra La anamnesis neurológica no difiere de la detallada en el
incapaz de dar historia debido a que se encuentra intu- Capítulo 1: Semiología en Neurología. Las grandes diferencias
bado, comprometido de conciencia y sedado. Además, respecto a un paciente evaluado en otro ambiente son la
muchas veces los médicos tratantes no podrán contestar escasez de datos y la premura por obtener un diagnóstico
las preguntas, pues a su vez nunca se las habían hecho para iniciar tratamientos y formular un pronóstico.
al paciente ni a su familia. El examen también es difícil
de realizar, ya que el paciente se encontrará compro-
GRANDES PROBLEMAS NEUROLÓGICOS
metido de conciencia e invadido con diferentes tubos,
vías y cánulas. EN LA UNIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS
Con frecuencia alumnos o residentes en formaciónse A continuación se revisarán algunos problemas neuro-
refieren al paciente en UCI como "sedado, sin examen lógicos en la UCI que un buen semiólogo podrá detectar
neurológico", lo que por supuesto es una aberración y tratar oportunamente.
semiológica. El paciente en UCI siempre es posible de
evaluar y de describir en su condición neurológica, solo Dolor en el paciente neurológico en la unidad
que según su grado de sedación habrá funciones no de cuidados intensivos. Muchas de las enfermedades
factibles de evaluar, por ejemplo: funciones cerebrales neurológicas graves producen dolor y, a veces, el paciente
superiores. Por último, el ambiente suele ser hostil, todo no puede expresarlo, ejemplos son: el dolor intenso en
sucede rápido, siempre hay enfermeras o técnicos en región lumbar baja, glúteos y muslos en pacientes con
enfermería sobre el paciente, quien además se encuentra síndrome de Guillain-Barré. Esto se debe sospechar; se
conectado a múltiples monitores y a veces a un venti- debe preguntar al paciente si tiene dolor y usar la escala
lador mecánico y otras máquinas, como hemodiálisis, visual análoga de dolor
oxigenador externo, bombas de asistencia cardíaca o (Escala 1, en Apéndice).
balón de contrapulsación aortica. Es frecuente y los pa- El dolor del síndrome de

cientes sufren mucho. Es Guillain-Barré responde a:

habitual que este dolor Esteroides intravenosos
ANAMNESIS
sea refractario a antinfla-
. Opiáceos intravenosos
Como rara vez en este ambiente se tiene la oportunidad matorios no esteroidales y
de tomar una buena anamnesis neurológica, se deben antineuropáticos como la
usar algunos trucos: a) conversar con médicos, enfermeras pregabalina, siendo más
y técnicos en enfermería, b) revisar la ficha médica, c) eficaces los esteroides o La cefalea de la hidrocefalia
revisar las anotaciones de las enfermeras en las hojas de los opiáceos intravenosos. aguda responde a drenaje
enfermería, d) revisar la hoja de registro de signos vitales La cefalea por hidro- ventricular.

e indicaciones médicas, e) revisar las atenciones previas cefalia aguda rara vez
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220 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

responde a analgésicos, sospéchelo en pacientes con dolorosa, pero mucho menos que la que originalmente
riesgo de desarrollarla, por ejemplo, hemorragia subarac- describiera Pierre Marie y Foix.
noidea aneurismática o hemorragia parenquimatosa con
invasión ventricular. Si se confirma con una tomografía Compresión del lecho ungueal. La compresión del
de encéfalo avise a neurocirugía, lo mejor para el paciente lecho ungueal con un lápiz o el mango del martillo de
será la instalación de un drenaje ventricular externo. reflejos se utiliza como un potente estímulo doloroso.
La cefalea por hemorra- Una complicación de esta maniobra es la lesión del lecho
gia subaracnoidea puede ungueal que puede provocar hematomas y a veces des-
El dolor de la hemorragia trucción de la matriz ungueal, lo que provoca que la uña
ser muy intensa. Aveces,
en estos casos se produce subaracnoidea responde a: quede dañada para siempre. En la literatura anglosajona
un dolor radicular en . Esteroides intravenosos se conoce como coma nails (Figura 17-1).
extremidades inferiores . Opiáceos
que puede ser muy se-
vero, en ambos casos los Figura 17-1. Fotografía de las uñas del coma o coma nails.
antiinflamatorios no esteroidales y los antineuropáticos Se observan hematomas en el lecho ungueal secundario a
rara vez son eficaces, respondiendo mejor a opiáceos o su compresión para observar la respuesta a este estímulo
esteroides intravenosos. doloroso. Se debe evitar aplicar esta maniobra.

Se debe recordar que el dolor es un mecanismo de

defensa y siempre, además de tratarlo, se debe buscar
qué está causando el dolor, pues su tratamiento oportuno
puede evitar complicaciones graves.

Estímulos nocioceptivos en el paciente en coma. En

algunas oportunidades es fundamental reconocer cuál
es la respuesta del paciente al estímulo doloroso, por
ejemplo en pacientes con compromiso de conciencia y en
aquellos en que se sospecha muerte encefálica. Existen
variadas formas de provocar dolor, antes de utilizarlas
se sugiere intentar despertar al paciente hablándole y
tocándolo. Ha sucedido que pacientes que estaban dur-
miendo son despertados con estímulos muy dolorosos.Se
debe limitar la aplicación de estímulos nocioceptivos
a lo estrictamente indispensable, hay que coordinarse
con el médico de la UCI y hacerlo en condiciones de
máxima privacidad y respeto.

Compresión del nervio supraorbitario del nervio

trigémino. Se aplica compresión en el agujero supraor-
bitario, donde emerge el nervio supraorbitario, ramo
de la primera división del nervio trigémino. Se localiza
inmediatamente sobre el arco ciliar en la unión del ter-
cio medial con el tercio medio. No es un estímulo que
provoque mucho dolor. Compresión del esternón. La compresión y frote con
los nudillos del examinador sobre la piel del esternón del

Apretar un músculo. Se puede apretar cualquier paciente provocan dolor (frote esternal). Sin embargo,
músculo usando la pinza entre el pulgar e índice del la intensidad del dolor no es elevada y puede provocar
examinador, los músculos más utilizados son el bíceps y un extenso hematoma local, difícil de justificar, por lo
el trapecio. Es un estímulo doloroso, pero no muy intenso. que no se recomienda (Figura 17-2).

Signo de Foix. Consiste en comprimir con el índice Pellizcar el pezón o la areola. Este es un estímulo

del examinador el espacio entre el ángulo de la man- doloroso muy intenso, que solo se debe aplicar en casos
díbula y la mastoide. Es un estímulo muy doloroso. en que se debe tener mucha seguridad de que no hay

Algunos textos mencionan que la compresión es sobre respuesta al dolor, por ejemplo: para hacer el diagnóstico
la articulación temporomadibular; esta compresión es de muerte encefálica. En general, no deja daño local.
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CAPÍTULO 17. SEMIOLOGÍA EN NEUROINTENSIVO | 221

Figura 17-2. Hematoma en la cara anterior del tórax, sobre el reticular ascendente activante, que se localiza en el ter-
esternón, debido a su compresión y raspado con los nudillos cio dorsal del puente. Esta sustancia activa los núcleos
del examinador. Se debe evitar esta maniobra. intralaminares del tálamo, los que a su vez proyectan
fibras a la corteza cerebral, permitiendo la vigilia. Al no
haber compromiso del mesencéfalo, el centro de mirada
vertical habitualmente se encuentra indemne, y al so-

licitarle al paciente que mire hacia arriba o hacia abajo

podrá obedecer, demostrándonos que está en vigilia. A
veces pueden pestañar. Las causas más frecuentes de
esta condición son la hemorragia pontina y la trombosis
del tercio medio de la arteria basilar.
Son frecuentes las historias de pacientes queestando
"en coma" en la UCI se les vio llorar cuando aparecía un
ser querido o sus médicos hablaban en frente de él sobre

la donación de sus órganos. Se trataba de pacientes con

síndrome de enclaustramiento.

Apraxia de la apertura ocular. Lesiones agudas

que
comprometen la región frontal insular de cualquier he-
misferio pueden provocar
una apraxia de la apertura
ocular, lo que ha sido de- Esfrecuentequemédicosno
nominado en la literatura entrenados piensen que un
con el mal nombre de paciente con apraxia de la
"ptosis cerebral". Consiste apertura ocular está en coma.
en la incapacidad de abrir
los párpados estando con
conciencia conservada,
para facilitar la compren- La apraxia de la apertura ocu-
sión de este síndrome se lar es frecuente de observar

dice coloquialmente que en la UCI.

se ha perdido el software
Coma que no era de la apertura ocular. Los
Coma
coma. Coma se define pacientes habitualmente presentan también una facies
como la incapacidad de Incapacidad de abrir los hipomímica y tranquila, por lo que fácilmente confunde
abrir los párpados o de párpados o realizar actos al examinador, quien piensa que está comprometidode
realizar actos motores motores propositivos frente conciencia.
propositivos frente al a estímulo doloroso.
un Si la lesión es extensa en el hemisferio no dominante,
estímulo doloroso. En se encontrará además: hemiplejia, desviación de mirada
la UCI existen algunos ipsilateral, hemianestesia y hemianopsia contralateral;
síndromes que imitan al coma. en caso del hemisferio dominante, se agrega afasia. En
los casos sin afasia, es más fácil detectarla pues se le
Síndrome de enclaustramiento. También conocido solicita al paciente que siga órdenes con el hemicuerpo
como síndrome de deseferentación o por su nombre en no parético, por ejemplo, que muestre 2 o 3 dedos con
inglés locked-in syndrome. Es un síndrome catastrófico y se la mano. En los casos con compromiso del hemisferio
puede confundir con coma, pues el paciente es incapaz dominante, es decir, que además presentan afasia, es más
de moverse, de hablar y de mover los ojos en el plano complejo. Un truco es abrir los párpados del paciente y
horizontal. Sin embargo, el paciente se encuentra vigil, hacer contacto visual con él, un paciente vigil los seguirá
pero es incapaz de demostrarlo, salvo que se sospeche con la mirada, posteriormente se le puede mostrar un
esta condición y sea evaluado específicamente. puño y pedirle que por imitación haga lo mismo con la
La lesión se localiza en los 2/3 anteriores del puente, mano sin hemiparesia. La apraxia de la apertura ocular
donde destruye la vía piramidal y los núcleos de mirada es frecuente de observar en la UCI, del mismo modo,
horizontal (formación reticular parapontina - PPRF-y es frecuente que los pacientes se encuentren intubados,
núcleo del VI nervio), no comprometiendo la sustancia pues se pensaba que el paciente estaba comprometido
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222 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

de conciencia. El pronóstico es bueno, en pocos días a yd) que las neuroimágenes de encéfalo sean normales.
pocas semanas se recuperará de la apraxia. A veces estos pacientes obedecen algunas órdenes, lo
que es imposible en el coma orgánico. Otro elemento
Coma farmacológico en pacientes con falla mul- semiológico del examen que ayuda a detectarlo es la
tiorgánica y obesos. La vida media de los fármacos resistencia activa (oposicionista) que ejerce el paciente al
que se conocen en pregrado está basada en pacientes intentar abrir sus párpados o la velocidad con que estos
jóvenes y sanos. Es frecuente que se pida la evaluación se cierran al soltar los párpados; en el coma orgánico no
al neurólogo porque un paciente que estuvo con seda- hay resistencia al abrir los párpados y al soltarlos caen
ción continua, al suspenderla, persista comprometido a una velocidad que va desacelerando.
de conciencia. Si el paciente presenta falla hepática o Otro signo característico es la pseudoplasticidad cérea,
renal y los fármacos utilizados para su sedación tienen en que las extremidades se mantienen en posiciones no
metabolismo hepático o renal, estos tendrán una vida económicas fijadas por el examinador, a la manera de
media mayor a la conocida y explican el compromiso de un cuadro catatónico, lo que no es posible en un coma
conciencia. Los fármacos habitualmente involucrados genuino. Es muy interesante la capacidad que tienen
son las benzodiacepinas, los opiáceos y los barbitúricos. estos pacientes para tolerar el dolor intenso, así, se
Una maniobra útil es hacer una prueba con naloxo- desaconseja realizar estas maniobras, pues dañan y no
na para antagonizar transitoriamente el efecto de los discriminan con patología orgánica (ver Capítulo 18:
opiáceos, mejorando el nivel de conciencia del paciente. Semiología de los trastornos neurológicos funcionales).
No hay que caer en la tentación de hacer lo mismo con
flumazenil para antagonizar benzodiacepinas,ya que en Convulsiones que no son convulsiones. Una frase
el contexto de UCI (máxime en pacientes con patología que parafrasea otra más antigua dice que "no todo lo
de sistema nervioso central) existe un alto riesgo de que se mueve en la UCI es una convulsión". Existen mo-
provocar convulsiones al inhibir bruscamente el neu- vimientos repetitivos en
rotransmisor GABA. extremidades de pacientes
en la UCI que pueden ser Movimientos en pacientes
Otro caso similar es el de pacientes obesos que han
confundidos con crisis de UCI que se confunden
estado sedados y que al suspender la sedación no des-
con crisis epilépticas
piertan en los tiempos estimados razonables. En este convulsivas, especialmente
caso se debe recordar la vida media contextual de los si el paciente presenta . Calofrios

fármacos, es decir, la distribución de los fármacos en el una enfermedad con alto . Clonus

tejido graso. Los fármacos más liposolubles mantendrán riesgo de presentar crisis Espasmo hemifacial
por más tiempo los niveles plasmáticos elevados, ejemplos epilépticas o, aún peor, Movimientos voluntarios

son las benzodiacepinas y los barbituricos. está en la UCI debido a

El examen crisis epilépticas.

neurológico de
Vida media Calofríos. Los calofríos son bilaterales, incluso en
estos pacientes
no mostrará fo- Alfa → Redistribución pacientes hemipléjicos, sincrónicos y comienzan por los
calidad, habitual- Beta →La de utilidad clínica músculos pectorales. La

mente se solicitan Contextual Útil en pacientes obesos fisiopatología del calofrío

neuroimágenes, es una respuesta hipotalá- El calofrio comienza en los

que serán norma- mica frente a interleukinas pectorales.

les, y un electroencefalograma, que mostrará lentitud sistémicas, que producen

la contracción muscular
global y a veces actividad beta generalizada debido a las
benzodiacepinas. para aumentar la temperatura corporal vía termogéne-
sis. Se observa antes de iniciada la fiebre o al intentar
Los pacientes despertarán horas a días después de
suspendida la sedación. provocar hipotermia en
pacientes sin relajantes
Coma psicógeno. También conocido como "pseudo- musculares. Como se Es muy frecuente que el

coma psicógeno". Ha disminuido su incidencia en los mencionó, comienzan en espasmo hemifacial sea con-

últimos años, el paciente no tiene respuesta al dolor y no los músculos pectorales, fundido con estado epiléptico
hecho que es muy útil en la UCI.
siempre es fácil su pesquisa. Ayudan a sospecharlo: a) el
antecedente de enfermedad psiquiátrica, especialmente cuando se pesquisa para
que haya presentado episodios similares, b) que el cuadro diferenciarlos de una crisis

haya sido desencadenado por un estímulo externo estre- epiléptica. Los calofríos no provocan compromiso de
sante, c) que el examen no muestre focalidad neurológica conciencia, pero es habitual que estos pacientes ya estén
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CAPÍTULO 17 SEMIOLOGÍA EN NEUROINTENSIVO 223

|
comprometidos de conciencia debido a la enfermedad discretos y aislados, pero repetitivos, que se deben ir a
que lo tiene en la UCI o a la sedación. buscar: clonías de lengua, del orbicular de los párpados,
el orbicular de la boca, interóseos de la mano, hemiabdo-
Clonus. Los pacientes con lesiones de la vía piramidal men, ortejos y el hippus (ver más adelante). La presencia
antigua, y a veces aguda, pueden presentar espasticidad, de nistagmus en el paciente en coma es patognomónica
hiperreflexia y clonus. En de crisis epiléptica, lo que obliga a abrir ambos párpados
algunos casos el clonus para buscarlo dirigidamente cuando el clínico evalúa un
puede evocarse por una Elclonus desaparece al cam- paciente en UCI.
posición de la extremidad, biar el ángulo de la articula- Ante la sospecha de un estado epiléptico no convulsivo,
imitando clonías convul- ción comprometida. se debe realizar un electroencefalograma, y de pesqui-
sivas. Una forma sencilla
sarlo, se debe tratar agresivamente con un monitoreo
de hacer el diagnóstico electroencefalográfico continuo que guíe la terapia.
diferencial respecto a crisis convulsivas es cambiando
el ángulo de las articulaciones de la extremidad com- Posición de los ojos. Al abrir los párpados, los ojos
prometida, en los casos de clonus este desaparecerá; en pueden tener las siguientes posiciones útiles en el diag-
cambio, si era una convulsión, se mantendrá. nóstico localizatorio y etiológico:

Espasmo hemifacial. Se observan espasmos de la Mirada divergente. Es muy frecuente de observar en

hemicara que imitan clonías y son fácilmente con- la UCI, la mayoría de los pacientes sedados con benzo-
fundibles con crisis focales. Ayudan a su diagnóstico: diacepinas desarrollan esta mirada, que no es patológica.
a) obtener el antecedente de espasmo hemifacial o de También se observa en intoxicaciones farmacológicas
parálisis facial antigua, b) mostrarle los movimientos que provoquen compromiso de conciencia cuantitativo.
a un familiar o amigo, que los reconoce como antiguos, Se debe distinguir del WEBINO (del acrónimo en inglés
c) ausencia de compromiso de conciencia, y d) en aque- wall-eyed bilateral internuclear ophtalmoplegia), discutido en
llos pacientes que cooperan con el examen, observar el Capítulo 1: Semiología en Neurologia.
signos de reinervación aberrante, es decir, al solicitarle
que pestañee rápido, se observan contracciones de los Ambos ojos miran hacia un lado. Si miran a la
músculos elevadores del ángulo de la boca, o al solici- derecha, sugiere una lesión frontal derecha o pontina
tarle que sonría, se contraen los músculos perioculares, izquierda; y si miran
cerrando parcialmente el ojo ipsilateral. Solicitar foto- a la izquierda, lo con-
grafías también puede ser útil para buscar asimetrías trario. El 2% de los Coma y ambosojos miran hacia
en el cierre ocular por un espasmo no diagnosticado, pacientes con hema- arriba
pero presente previamente. toma talámico tienen . Encefalopatia
una paresia de mirada hipóxico-isquémica
Movimientosvoluntarios. El paciente vigil, contenido para el lado opuesto, Estado epiléptico sutil

y agitado suele presentar movimientos voluntarios con loque se conoce con el . Coma hepático
sus extremidades superiores, intentando comunicarse o nombre de wrong-way Hernia ascendente del cerebelo
zafarse de las contenciones. Cuando estos movimientos eyes deviation.
son repetitivos, y a veces rítmicos, pueden confundirse
con crisis focales motoras. Ambos ojos miran hacia arriba. Las causas más
frecuentes son: encefalopatía hipóxico-isquémica con
Crisis convulsivas casi imperceptibles. Existen lesión de corteza cere-
varias formas de clasificar el estado epiléptico, uno de bral, estado epiléptico
ellos es diferenciarlos entre los convulsivos, donde se no convulsivo o sutil, Coma y ambos ojos miran hacia

observan las convulsiones para todos evidentes, y el coma hepático y her- abajo
estado epiléptico no convulsivo. Este último tiene varias nia ascendente del ce- Hematoma talámico
formas, en la UCI hay tres formas principales: 1) el que rebelo provocada por Hidrocefalia aguda (Parinaud)
se manifiesta como un síndrome confusional, 2) el así un drenaje ventricular . Comahepático
llamado estado epiléptico sutil y 3) el que es efectiva- supratentorial aislado . Estado epilépticosutil
mente no convulsivo (ver Capítulo 4: Semiología de las en un paciente con

crisis epilépticas y de la epilepsia). hidrocefalia aguda no

En el estado epiléptico sutil, el paciente se encuentra comunicante por una lesión aguda cerebelosa (infarto
comprometido de conciencia y presenta movimientos o hemorragia).
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224 ❘ SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 17-1. Bobbing y dipping ocular

Tipo Sentido inicial del movimiento/velocidad Etiología

Bobbing Hacia abajo/ rápido Hemorragia o infarto pontino

Bobbing reverso Hacia arriba/rápido Encefalopatía metabólica

Dipping (bobbing inverso) Hacia abajo/lento Encefalopatía hipóxico-isquémica

Estado epiléptico

Dipping reverso Hacia arriba/lento Encefalopatía metabólica

Encefalitis viral

Ambos ojos mi- Tabla 17-2. Fases de paresia de III nervio por hernia uncal,
ran hacia abajo. Las Sindrome de Parinaud puede ser progresiva
causas más frecuentes Paresia de mirada ascendente
son hematoma ta- . Ojos en sol poniente Fase Característica
lámico, hidrocefalia . Signo de Collier
Flatau Isocoria, aparece midriasis unilateral al
aguda (síndrome de Espasmos convergentes
flectar el cuello
Parinaud), coma hepá- Pupilas de Argyll Robertson
tico y estado epiléptico Midriasis unilateral fotorreactiva
Hutchinson 1
sutil.

Hutchinson 2 Midriasis unilateral no fotorreactiva

Mirada sesgada o skew deviation. Se observa una

Hutchinson 3 Midriasis unilateral asociado exotropia
pérdida del alineamiento en el plano horizontal de ambos ipsilateral
ojos, un ojo más arriba que el otro. La mayor parte de
las veces se debe a una lesión orgánica localizada en el
troncoencéfalo, cerebelo o diencéfalo. Si bien en textos
clásicos se menciona que el ojo superior indica el lado Anisocoria. En el contexto de un paciente en coma
de la lesión, son muchas las excepciones. en la UCI, la miosis sugiere un síndrome de Claude
Bernard-Horner ipsilateral (SCBH); y la midriasis, la
Bobbing ocular. Al abrir los párpados se observa que compresión extrínseca del tercer nervio ipsilateral, ya
ambos ojos bajan espontánea y rápidamente desde la sea por un aneurisma sacular roto o una hernia uncal
posición central hasta llegar a un punto donde parecen ipsilateral (Tabla 17-2). El SCBH puede ser provocado
rebotar, para volver a la posición central y repetir el fenó- por un intento de instalación de un catéter venoso
meno. Las causas más frecuentes de bobbing ocular son central con disección de arteria carótida interna o por
un hematoma cervical. Otra causa de anisocoria son la
la hemorragia pontina masiva y el infarto pontino por
trombosis de arteria basilar. En la Tabla 17-1 se muestran nebulizaciones con anticolinérgicos (bromuro de ipratro-

algunas variantes de bobbing ocular. pio) cuando la mascarilla no queda bien posicionada y
parte del flujo impacta en un ojo provocando midriasis.
Pupilas. Lo normal Excepcionalmente, la anisocoria por midriasis puede ser
es que las pupilas sean Anisocoria requiere una dife- un fenómeno posictal comicial, lo que se conoce como
del mismo tamaño (iso- rencia mayora 2 mm. "midriasis de Todd".

coria), pero se tolera una

diferencia de hasta 2 mm Hippus. Normalmente existe un complemento con-
entre ellas. También es tinuo entre la actividad simpática y la parasimpática, en
normal que cambien con- El hippus sutil es fisiológico. la pupila normal se puede
tinuamente de tamaño observar cómo cambia
(hippus), pero sutilmente. discretamente su diáme- El hippus significativo puede
Las alteraciones de las pupilas que pueden observarse tro segundo a segundo, serla única manifestación de

en un paciente en coma son: esto se denomina hippus una crisis epiléptica.

pupilar y es normal. Si el
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CAPITULO 17 SEMIOLOGÍA EN NEUROINTENSIVO | 225

Figura 17-3. Signo de Noda. Se permite la abducción de las caderas teniendo estas y las rodillas en semiflexión y se observa
cómo caen los muslos en abducción con asterixis.

hippus es muy marcado, se puede sospechar una crisis mesencéfalo del cerebro y
epiléptica no convulsiva que provoca una gran descarga hay quienes lo asemejan a El reflejo corneomandibular
autonómica. En estos casos el hippus puede ser uni o la aparición del reflejo de es habitualmente de pésimo
bilateral y la actividad epiléptica puede ser generalizada, Babinski. Muchos autores pronóstico.
ipsilateral al hippus o incluso contralateral. lo consideran de muy mal
pronóstico, pero también
Pinpoint pupils. Se puede observarse en intoxicaciones que, si son bien tra-
refiere a pupilas de tamaño La causa más frecuentede tadas, pueden ser reversibles. Es un reflejo frecuente en
muy pequeño e isocóricas pinpoint pupils es un hema- neurointensivo, pero desconocido, por lo que no sebusca.
que mantienen el reflejo toma pontino.
pupilar frente a un estí-
Asterixis unilateral. La asterixis bilateral y asincrónica
mulo lumínico intenso,
es propio de pacientes con encefalopatías metabólicas,
la única forma de observar el reflejo es con una lupa. siendo las más frecuentes
La lesión es pontina. la hepática, la renal y la
hiponatremia. A veces la La asterixis unilateral se
Discoria. Se refiere a la irregularidad dela pupila, se asterixis es unilateral, en debe a una lesión orgánica
puede observar en pacientes con lesiones traumáticas estos pacientes se debe encefálica.
oculares previas, en algunos casos de hipertensión in- buscar una lesión focal
tracraneana severa y en muerte encefálica. que puede estar localizada

ipsilateral o contralateral, supratentorial o infratentorial,

Reflejos en la unidad de cuidados intensivos. El la localización más frecuente es el tálamo.
examen neurológico es rico en reflejos. A continuación
se comentarán algunos reflejos que son más propios de Signo de Noda. Para
pacientes en la UCI. obtener asterixis, se re- El signo de Noda permi-
quiere que el paciente te evidenciar asterixis en
Reflejo corneomandibular. Este reflejo no se evoca coopere y logre mante- pacientes incapaces de
en personas sanas. El estímulo es palpar la córnea con ner el tono de algunos mantener el tono muscular
un algodón (no se debe ser sutil), y la respuesta a bus- músculos, por ejemplo, voluntariamente.
car es el movimiento lateral de la mandíbula hacia el el de los extensores de
lado contralateral debido los dedos. En pacientes
a la contracción de los
con compromiso de conciencia cuantitativo, esto no
músculos pterigoideos La vía aferentey eferentedel es posible. En estos casos se puede obtener asterixis
ipsilaterales al estímulo. reflejo corneomandibular es colocando las extremidades inferiores del paciente en
Se observa en lesiones el trigémino. semiflexión de caderas y rodillas y permitiéndole que
graves que desconectanel caigan en forma pasiva en abducción (Figura 17-3). El
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226 ❘ SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

signo es positivo si, al caer los muslos en abducción, se Figura 17-4. Radiografía de hombro izquierdo con cristales
observa pérdida brusca y muy breve del tono en forma característicos de condrocalcinosis.
asimétrica. Recibe el nombre de Noda en honor al médico

japonés que lo reportó.

Fiebre en el neurointensivo. La fiebrees frecuente

en pacientes con enfermedades neurológicas catastróficas,

la causa más frecuente es la infección. Las infecciones

más frecuentes son las respiratorias. A veces es suficiente

una traqueobronquitis, no debe esperarse su evolución
a neumonía. Se ha observado casos en que familiares
han contagiado con influenza al paciente hospitalizado.
La infección urinaria baja y alta también son frecuen-
tes, especialmente si se utiliza sonda Foley o sondeo
urinario intermitente.

Otras infecciones frecuentes de observar son: la fle-

bitis de vías periféricas y de un catéter venoso central,
la infección de heridas operatorias y la ventriculitis en
casos de drenaje ventricular externo.
Intente siempre reti-
rar precozmente las vías
invasivas del paciente, Retire del paciente todas las

en especial: sonda Foley, vias invasivas apenas pueda. Osificación heterotópica de músculos. Esta es infre-
catéter venoso central y cuente, pero si no se sospecha, no es posible diagnosticar.
línea arterial. Esta patología se presenta habitualmente en los músculos
Otras causas no infecciosas de fiebre en estos pacientes de la cadera, es unilateral y cuando es bilateral es muy
son las que se presentan a continuación. asimétrica, se observa en pacientes con un síndrome de
sección medular completo, trauma encefalocraneano
Trombosis venosa grave y menos frecuentemente en la encefalopatía hi-
profunda y tromboem- Solo la mitad de los pacien- póxico-isquémica. Aparece días a semanas de ingresado
bolismo pulmonar. Solo tes con trombosis venosa el paciente y el síntoma inicial habitualmente es que el
en el 50% de los casos de profunda de extremidades kinesiólogo o los auxiliares y enfermeras refieren que
trombosis venosa pro- inferiores presentan signos al movilizar la cadera comprometida, el paciente hace
funda de extremidades clínicos. muecas de dolor, aparece fiebre y signos inflamatorios
inferiores se objetivarán de cadera, una radiografía mostrará la osificación de
signos clínicos de ella. los músculos (Figura 2-5, en Capítulo 2: Semiología de
Ante la sospecha, deben utilizarse exámenes comple- los síndromes medulares).
mentarios de laboratorio para su diagnóstico.
Fiebre por drogas. Es frecuente en pacientes hospita-
Artritis por cristales. Se presenta tanto en gota como lizados en una UCI, debido a una enfermedad neurológica

en condrocalcinosis. En la primera la historia clásica es catastrófica en quienes se usan anticonvulsivantes (los

más frecuentes son
la de un paciente con el antecedente de gota que, al ser
hospitalizado días atrás, se le suspendió su alopurinol. fenitoína y lamotrigi-
na). También puedeser Condiciones para la fiebre de
La condrocalcinosis puede fácilmente ser diagnosticada
con una radiografía de la articulación donde se observan provocada por antibió- origen central
microcalcificaciones articulares (Figura 17-4). En ambos ticos betalactámicos. . Es de descarte

casos, la artritis habitualmente se localiza en una extre- . Es continua

. Es elevada
midad parética, y si tiene hipoestesia, no presentará dolor Fiebre de origen

local. Es frecuente que se asocie la fiebre y elevación de central. Esta es excep- No responde a antipiréticos

signos inflamatorios séricos, como la proteína C reactiva, cional y con frecuencia Lesión visible en hipotalamo

los que a veces se elevan en forma importante hasta 24 se abusa de su diagnós- Parámetros inflamatorios bajos
horas antes de la aparición de signos inflamatorios de tico. Para plantearla . Cultivos negativos
la articulación. La artritis séptica es muy rara. se deben cumplir las Descartadafiebre porfármacos
siguientes exigencias:
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CAPÍTULO 17 SEMIOLOGÍA EN NEUROINTENSIVO | 227

a) es de descarte, b) es continua, c) es elevada, d) no Figura 17-5. Sudoración profusa en paciente con crisis
responde a antipiréticos ni antiinflamatorios y e) requiere diencefálica postrauma craneoencefálico grave.
de una lesión hipotalámica o de tercer ventrículo.

Crisis diencefálicas. En la actualidad se le

denomina
hiperactividad simpá-
tica paroxística. Estos
Manifestaciones clínicas de
las
pacientes general-
mente se encuentran crisis diencefálicas

gravemente secuelados .Taquicardia

de trauma craneoence- . Sudoración profusa

fálico o encefalopatía . Hiperventilación

hipóxico-isquémica, en .Hipertensión arterial

estado vegetativo (des- Hipertermia

pierto sin respuesta) o Postura de decorticación

en estado de mínima Postura de descerebración
conciencia.
Las manifestaciones

clínicas son crisis de pocos minutos y de inicio brusco de debatido, se postula que las contracciones se originan
taquicardia, sudoración profusa (Figura 17-5), hiperven- en núcleos de la base o del troncoencéfalo.
tilación, hipertensión arterial, hipertermia y posturas de
decorticación o descerebración. Pueden ser espontáneas, Mioclonías de Lance-Adams. Estas comparten con
pero habitualmente son reactivas a estímulos externos los dos síndromes previos que ocurren después de una
simples, dolor o estímulos internos como globo vesical o reanimación cardiovascular en un paciente que sufrió una
durante la defecación. Su fisiopatología es un desbalance encefalopatía hipóxico-isquémica por paro cardiorrespi-
entre el tono simpático, el cual es exagerado, y el parasim- ratorio. Sin embargo, presenta varias diferencias con las
pático. Se ha descartado la presencia de crisis epilépticas dos primeras: en este caso aparecen varios días después
que se originen en el de la reanimación y pueden perdurar meses. El paciente
diencéfalo.
se encuentra en vigilia y las mioclonías aparecen cuando
Mioclonías posencefalopatia
sele solicita que mantenga una posición antigravitatoria,
Mioclonías de la hipóxico-isquémica
comolevantar una extremidad. Las mioclonías son más
encefalopatía hipóxi- . Estado epiléptico mioclónico bien negativas (pérdida muy breve del tono muscular)
co-isquémica. En Mioclonias multifocales con
de la extremidad levantada. Cuando el paciente logra
la encefalopatía hi- electroencefalograma (EEG) sin bipedestar con ayuda, a veces estas mioclonías aparecen
póxico-isquémica se actividad epiléptica en los músculos de las extremidades inferiores, haciendo
pueden observar tres Mioclonias de Lance-Adams ver que el paciente parece rebotar.
tipos de mioclonías,
las que se presentan Muerte encefálica. La muerte encefálica es un
a continuación.
diagnóstico clínico y se define por la pérdida completa
e irreversible de todas las funciones encefálicas. Existen
Estado epiléptico mioclónico. Se observa precozmente algunos reflejos y elementos semiológicos propios de
después de la reanimación, son mioclonías multifocales pacientes que presentan esta condición.
y al realizar un electroencefalograma tienen correlato
electroencefalográfico, es decir, se originan en la corteza Pérdida de la variabilidad de la frecuencia cardíaca
cerebral y son la manifestación de un estado epilépti- y de la presión arterial. Como se mencionó cuando se
co. El paciente se encuentra en coma y el pronóstico comentó el hippus, en una persona sana existe una ac-
es malo: muerte, despierto sin respuesta o estado de tividad continua y complementaria de ambos sistemas
mínima conciencia. autonómicos, el simpático y el parasimpático. El sistema
simpático aumenta la frecuencia cardíaca y la presión
Mioclonías multifocales sin correlato electroen- arterial, el parasimpático disminuye la frecuencia car-
cefalográfico. Son similares a la anterior, pero no hay díaca y la presión arterial. En un paciente con muerte
correlato electroencefalográfico de las mioclonías. Son encefálica, se pierde la variabilidad de la presión arterial
precoces luego de la reanimación, el paciente se encuen- y de la frecuencia cardíaca, pues ya no existeun sistema
tra en coma y el pronóstico es malo. Su origen ha sido autonómico capaz de regularlas (denervación autonómica).
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228 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Así, en la monitorización telemétrica de un paciente en oído irrigado, si la corteza cerebral parietal contralat-
muerte encefálica, se observará una frecuencia cardíaca eral está indemne, se produce movimientos rápidos y
y presión arterial absolutamente fijas. conjugados hacia el lado contralateral del oído irrigado
que parecieran intentar corregir esta desviación tónica.
Poliuria. Una poliuria súbita y masiva es muy fre- Esta fase rápida, por convención, nomina el sentido del
cuente de observar en pacientes que han presentado nistagmus, así aparece un aforismo, el nistagmus arranca
muerte encefálica. La explicación es la destrucción de del agua fría. Si el paciente tiene daño de la corteza
las neuronas que secretan la hormona antidiurética cerebral y tiene puente indemne, con agua fría los ojos
en la neurohipófisis. Al no ser sintetizada, se impide se dirigen lentamente hacia el oído irrigado. Con agua
la reabsorción de líquido filtrado en el glomérulo, per- caliente ocurre lo mismo, pero en sentido contrario. Si
diéndose como orina. se irrigan ambos oídos con agua fría al mismo tiempo en
Sin embargo, hasta el 40% de los pacientes en muerte un paciente con troncoencéfalo indemne, ambos ojos se
encefálica no desarrollan poliuria, la explicación es que mueven simétricamente hacia arriba, si se infunde agua

la neurohipófisis está por fuera de la duramadre y recibe caliente, ambos ojos se mueven hacia abajo.
irrigación por arterias que nacen de la arteria carótida En un paciente con muerte encefálica y, por lo tanto,
interna antes que penetren la duramadre, y así se en- sin ningún reflejo de troncoencéfalo, todos los reflejos
cuentran protegidas de la hipertensión intracraneana. Por señalados están ausentes.

otro lado, la explicación de que el 60% de estos pacientes La temperatura del agua que debe usarse para evocar
sí presenten la poliuria es que en estos casos una hernia los reflejos oculovestibulares en pacientes que están sien-
encefálica invade la silla turca, comprimiendo y dañando do evaluados para el diagnóstico de muerte encefálica
irreversiblemente la neurohipófisis. es de 37°C +7°C, es decir, calor a 44°C y frío a 30°C.
El volumen de líquido infundido es de 50 mL durante
Reflejos oculocefálicos y oculovestibulares. En muerte un minuto, el intervalo entre cada oído debe ser de 5
encefálica, por definición, se pierden todos los reflejos minutos. Use una jeringa cónica y un recipiente tipo
integrados en el troncoencéfalo. Los reflejos oculocefálicos "riñón" para recibir el agua.
laterales se integran en el puente y se evocan al mover
la cabeza del paciente en rotación lateral, hacia un lado Ortejo ondulante. Una lesión de vía piramidal provoca
primero y luego hacia el otro, en forma alternante. En habitualmente un reflejo de Babinski contralateral. Si
un paciente con troncoencéfalo indemne, al hacer esta la lesión es intracraneana y progresa, el paciente puede
maniobra, los ojos se desplazan hacia el lado contrario desarrollar muerte encefálica, en estos casos es muy

y luego vuelven al centro de la mirada (fenómeno de los frecuente que el reflejo de Babinski desaparezca y el
"ojos de muñeca"). En los pacientes con muerte encefálica, reflejo plantar se hace indiferente. En algunos casos,
los ojos se mantienen en la posición central. Los reflejos el ortejo mayor presenta una dorsiflexión periódica y
oculocefálicos verticales se integran en el mesencéfalo y espontánea, cercana a 1 Hertz, a este signo se le conoce
se evocan provocando una flexión y extensión del cuello como el ortejo ondulante y es el movimiento espontáneo
del paciente. Si el mesencéfalo se encuentra indemne, más frecuente en pacientes con muerte encefálica.
los ojos se quedarán por un segundo mirando lo que
estaban mirando y luego vuelven al centro de la mirada Signo de Lázaro. Un reflejo relativamente frecuente
(ojos de muñeca), en muerte encefálica los ojos siguen de observar en pacientes con muerte encefálica es el
en posición central. signo de Lázaro. Su fisiopatología es desconocida, se
Los reflejos oculovestibulares se evocan al infundir agua observa en el 25% de los casos hasta 8 minutos después
fría o caliente en el conducto auditivo externo, irrigando de la desconexión del ventilador. Los movimientos son

el tímpano del paciente. Se debe tener la precaución de, complejos, por ejemplo, pueden sentarse en la cama,
antes de realizar esta prueba, corroborar la indemnidad cruzar las manos o levantar las extremidades superiores.

del tímpano con una otoscopia. Con agua fría los ojos Pueden asustar a la familia y equipo tratante. Duran
se dirigen lentamente y en forma conjugada hacia el pocos segundos y son seguidos de paro cardíaco.
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| 229

Capítulo 18

Semiología de los trastornos neurológicos funcionales

Patricio Sandoval

GENERALIDADES ¿POR QUÉ DARLES IMPORTANCIA A

LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS
Desde los orígenes de la Neurología, se ha intentado
FUNCIONALES?
identificar elementos clínicos en el examen neurológico
que permitan distinguir aquellos cuadros de origen orgá- Fundamentalmente, los trastornos neurológicos fun-
nico de aquellos de naturaleza psicogénica, perpetuando cionales son importantes porque son un problema
la dualidad cartesiana mente-cerebro. Sin ir más lejos, frecuente, discapacitante, de difícil diagnóstico, sobre
fue el célebre neurólogo austríaco Sigmund Freud en los que existe mucho desconocimiento y porque además
1895, luego de visitar a Charcot en "La Salpêtrière" para la misma atención médica provoca mucha iatrogenia,
conocer de sus estudios sobre la histeria, quien acuña todo lo cual genera mucho gasto a los sistemasde salud
la expresión "trastorno neurológico conversivo", para y estigma social a los pacientes.
referirse desde una perspectiva psicoanalítica a aquellos
cuadros clínicos en que factores estresores psicogénicos
"se convierten" en síntomas que imitan una enfermedad
EVOLUCIÓN DEL CONCEPTO
neurológica. Paralelamente, Charcot destacaba que en Desde la época de Charcot, la idea de la histeria se
estos casos no se cumplía el método anatomo-clínico, ya asociaba a la del útero errante de los griegos, quienes
que en los casos en que se practicaba una autopsia, no a su vez recogieron el concepto de la cultura egipcia.
se encontraba ninguna lesión estructural en el sistema Hasta la actualidad el término histeria tiene un carácter
nervioso, sugiriendo una "lesión dinámica" cerebral. peyorativo y de discriminación de género, por lo que
Esto es lo que hoy se entiende como un trastorno del fue erradicado de la nosología en 1968 y reemplazado
funcionamiento cerebral, es decir, "funcional".
por la idea freudiana de "trastorno conversivo" en la
Siguiendo en la misma línea, unos de los principales tercera versión del Manual Diagnóstico y Estadístico
discípulos de Charcot, Joseph Babinski, acuñó la expre- (DSM III), en 1994.
sión "pitiatismo" para referirse a aquellos cuadros en En estos últimos años, fundamentalmente gracias
apariencia neurológica que mejoraban con la sugestión. a los trabajos del neurólogo escocés Jon Stone, se ha
Babinski fue el primero en definir las bases semiológicas retomado el interés por identificar qué signos clínicos
para diferenciar los trastornos neurológicos orgánicos de tienen un papel verdaderamente discriminador entre
aquellos "conversivos", y de entre una serie de signos cuadros orgánicos de los funcionales, de manera de poder
que describió con ese propósito, hasta hoy perdura el realizar el diagnóstico de manera positiva y no solo por
uso rutinario de la búsqueda de la respuesta plantar, que descarte. Sin embargo, en muchos casos no existe ungold
cuando es extensora, refleja compromiso estructural de la standard con el cual comparar cada signo clínico, lo que
vía piramidal, lo que se conoce como signo de Babinski. ha dificultado este proceso de validación. El mismo Stone
ha sido uno de los principales impulsores en actualizar
el concepto de "trastorno
Neurólogos y síndrome neurológico funcional conversivo" y de reempla-
Charcot Histeria/lesión dinámica cerebral zarlo por el de "trastorno No siempre es identificable
Freud Trastorno neurológico conversivo funcional con síntomas un evento estresógeno.
Babinski Pitiatismo neurológicos" o simple-
Richer Médico, dibujante y escultor mente "trastorno neu-
Stone Nueva visión del problema rológico funcional", dado que no siempre es identificable
un evento estresógeno como precipitante y asume una
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230 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGIA SECUNDA PARTE SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Tabla 18-1. Criterios diagnósticos DSM-V para trastorno conversivo o trastorno funcional con síntomas neurológicos

Uno o mássíntomas que afecten la movilidad voluntaria, la función sensitiva o que provoquen pérdida de conciencia.

Estos síntomas, con la evaluación médica apropiada, no son causados por una condición médica general, el efecto de sus-
tancias o atribuibles a determinantes culturales.

Una o más de las características diagnósticas proveen inconsistencia interna o incongruencia con una condición médica
o neurológica conocida.

El sintoma causa distrés o alteración social, ocupacional o en otra área de funcionamiento, o requiere de evaluación médica.

Notas:

1.A menudo existe un estresor psicológico relevante, pero no es requisito diagnóstico.

2. La simulación no se considera un trastorno funcional, sin embargo, no es necesario demostrar su ausencia para hacer
el diagnóstico.

Modificado de: Stone J. Issues for DSM-5: Conversion Disorder. Am J Psychiatry 2010; 167:626-27.

posición neutra sobre la causalidad. Por otra parte, esta Tabla 18-2. Trastornos neurológicos orgánicos que imitan
terminología descriptiva permite una mejor comprensión trastornos funcionales

y aceptación por parte de los pacientes de su diagnóstico.

El DSM-V del año 2013 utiliza ambas denominaciones Amnesia global transitoria
(Tabla 18-1). Distonías

Es importante señalar que además ha ocurrido una Síndrome de la mano alienada

evolución en la fenomenología de la expresión clínica Síndrome del acento extranjero
de los trastornos neurológicos funcionales, siendo infre- Síndrome de la persona rígida
cuentes actualmente la ceguera funcional o la paraplejia Síndrome de Anton
funcional, más comunes en las descripciones iniciales.
Infarto talámico de arteria polar
Además, existen determinantes culturales que hacen
Tourettismos
más probable una forma de manifestación clínica por
sobre otras en determinadas poblaciones o sociedades.
Los llamados "síndromes culturales" son una expresión
de esto. arteria polar) y cuadros neurológicos que pueden modelar
Otros nombres que se han empleado para referirse a la percepción y vivencia de los síntomas, constituyéndose
los trastornos neurológicos funcionales son: síntomas en un factor de riesgo para presentar trastornos funcio-
médicamente inexplicados, trastornos psicogénicos y nales, coexistiendo con

trastornos pseudoneurológicos. En lo personal, este la patología neurológica

autor desaconseja su uso. orgánica de base. Las Enfermedades orgánicas pue-
crisis no epilépticas son den coexistir con un trastorno

el mejor ejemplo de ello neurológico funcional.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LOS
(ver Capítulo 4: Semiología
TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES de las crisis epilépticas yde la
Lo primero es definir qué es y qué no es un trastorno epilepsia).
Son enfermedades diferentes
neurológico funcional. Sin duda, antes que todo, es Para el diagnóstico di-
fundamental conside- ferencial y descarte con Trastorno neurológico
rar la posibilidad de que patología orgánica, es funcional

el problema clínico que Enfermedades orgánicas fundamental solicitar . Simulación

presenta el paciente sea pueden imitar un trastorno oportunamente las prue- . Cuadro facticio

genuinamente de causa or- neurológico funcional. bas diagnósticas mínimas Trastorno somatomorfo
.

gánica. Esto no siempre es necesarias, considerando

validez, fiabilidad, cos-
tan obvio, ya que existen
cuadros neurológicos que pueden simular un trastorno to-efectividad, disponibilidad y la existencia de falsos
funcional (Tabla 18-2), cuadros neurológicos que pueden negativos y hallazgos. Esto debe adaptarse al contexto y
provocar un trastorno funcional (infarto talámico de realidad asistencial (ambulatorio, urgencia u hospital).
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CAPÍTULO 18 SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES | 231

Por otra parte, desde el punto de vista psiquiátrico, el En la Tabla 18-1 se explicitan los criterios DSM-V
trastorno neurológico funcional debe distinguirse dela vigentes para el diagnóstico de trastornos neurológicos
simulación (lo que en ocasiones puede sermuy difícil) y funcionales, donde se enfatiza la relevancia de los ele-

de los trastornos facticios que, a diferencia del trastorno mentos clínicos por sobre los métodos complementarios
de simulación, tienen evidencia de organicidad, soloque para hacer el diagnóstico.
esta es autoinducida y no simulada.
SISTEMATIZACIÓN DE LOS TRASTORNOS
DIAGNÓSTICO DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES
NEUROLÓGICOS FUNCIONALES
Existen distintas clasificaciones, sin existir consenso. En
Una regla de oro es que los síntomas deben evaluarse este texto, se optará por dividirlos según la descripción
según su propio mérito, independientementede quien de la Tabla 18-3.
lo padece. En particular, se debe evitar elprejuicio de los
antecedentes psiquiátricos del paciente y del contexto
emocional en el que se manifiestan los síntomas. Sin Tabla 18-3. Clasificación de los trastornos neurológicos
duda, esto no es sencillo, ya que es contrario al análisis funcionales

bayesiano habitual de los problemas clínicos, que con-

sidera la experiencia del evaluador en la estimación del
Trastorno neurológico funcional motor:
valor pretest de la exploración clínica y de las pruebas . Con déficit de movimiento
diagnósticas. Neurólogos experimentados reconocen con . Con exceso de movimiento
frecuencia que sus mayores yerros se han producido en
Trastorno neurológicofuncionalsensitivo:
considerar como funcionales a pacientes con patología
. Con déficit de sensibilidad
orgánica. La sugerencia es levantar la información clínica
. Con exceso de sensibilidad
de la manera más naíf posible, pero en la interpretación
global del problema del paciente, considerar todos sus Trastorno neurológico funcionalsensorial:
. Visual
antecedentes y circunstancias. Además de estresógenos
psicológicos, es frecuente que exista el antecedente de . Vestibular

algún evento biológico Trastorno neurológico funcional axial:

reciente que actúe como Trastorno de la marcha

precipitante (ej.: acciden- Un trastorno neurológico Trastorno neurológicofuncionaldel habla

te, enfermedad). funcional puede debutaren Trastorno de la postura corporal
La edad no debe ser un la tercera edad.
Trastorno neurológico funcional paroxístico:
factor excluyente, ya que Crisis no epilépticas
contrario a la creencia ha-
Otros trastornos funcionales paroxísticos
bitual, los trastornos neurológicos funcionales también
pueden comenzar en la edad de adulto mayor.
Si bien en párrafos anteriores se hizo énfasis en la
importancia de descartar patología orgánica, tan cierto El dolor psicogénico no es parte de los trastornos neu-
como ello es la necesi- rológicos funcionales, siendo considerado en la categoría
dad de hacer diagnósti- diagnóstica de trastornos somatomorfos. No obstante,
co positivo de trastorno Debeintentarsehacer el diag- es frecuente la comorbilidad de trastornos neurológicos
neurológico funcional nóstico positivo del trastorno funcionales con síndromes dolorosos crónicos como la
mediante la búsqueda de neurológico funcional. fibromialgia, síndrome de dolor regional complejo y
elementos de inconsisten- Busque elementos de incon- cefaleas primarias. La excepción la constituyen algunos
cia interna. Esto es, falta sistencia interna. trastornos funcionales sensitivos que pueden cursar con
de coherencia clínica y hiperestesia.
anatómica en un déficit
neurológico. Ejemplos son: un trastorno sensitivo que
PRINCIPIOS GENERALES DE LA EVALUACIÓN
no respeta dermatomas o una hemiparesia que no pre-
DE TRASTORNOS NEUROLÓGICOS
senta el patrón piramidal de predominio de músculos FUNCIONALES
extensores en extremidad superior y de flexores en la
extremidad inferior. Estos se desarrollarán en detalle en Deben buscarse elementos de inconsistencia interna
la descripción semiológica de los subtipos de trastornos donde el perfil evolutivo es un elemento significativo
neurológicos funcionales. a considerar.
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232 | SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

de
La variabilidad de las manifestaciones clínicas en el

positivo
el

diagnóstico
,

buscar
)
18-4
Tabla

trastorno
tiempo, el comportamiento diferente y exagerado de los funcional y transmitir seguridad y confianza al paciente
síntomas frente a la atención del examinador y la mejoría y su familia. Esto es fundamental para no generar más
con la distracción son elementos altamente sugerentes iatrogenia y abrir una ventana de oportunidad para in-
de un trastorno neurológico funcional. tervenciones terapéuticas.
La belle indeference de la neurología clásica francesa, Es indispensable la evaluación conjunta e integra-
históricamente asociada a la histeria, es una forma de da con psiquiatría, aunque es bastante frecuente que
anosognosia (ver Capítulo los neurólogos no estén interesados en tratar a estos
1:Semiología en Neurología), pacientes, y que los pacientes no estén interesados en
característica de síndro- La belle indiference nosiem- consultar al psiquiatra.
mes de lóbulo parietal no pre está presente en los

dominante, en que por síndromes neurológicos

definición, la persona no funcionalesy, peoraún, puede

Trastorno neurológico funcional motor
reconoce como enfermo ser orgánica. Con déficit de movimiento. Es el más frecuente de
su hemicuerpo contra- los trastornos neurológicos funcionales. En el 50% de los
lateral. Así, una actitud casos su inicio es súbito, lo que plantea el diagnóstico
despreocupada frente a un síntoma neurológico grave, diferencial con un accidente vascular encefálico. Desde
intuitivamente hace sospechar un trastorno neurológico los tiempos de Charcot y Babinski, se han descrito una
funcional. Estudios han demostrado que carece de valor miríada de signos clínicos para hacer su diagnóstico,
clínico discriminatorio entre lo orgánico y lo funcional. aquí se describirán solo los más relevantes y con mayor
En la etiopatogenia poder discriminador.
existen factores de riesgo
biológicos, psicológicos y Si no se está entrenado, se Caída del brazo sin prona-
sociales, los cuales, según recomienda no buscarlos ción. Con el paciente sentado
su temporalidad, se pueden factores desencadenantes frente al examinador, al pedirle La levitación de una

expresar como factores del síndrome neurológico que mantenga los brazos en extremidad superior,

etiológicos permanentes, funcional. posición supina en 90° en al evaluar la paresia

predisponentes, precipi- relación con el tronco (con con las extremidades

tantes o perpetuantes. No los ojos cerrados), el brazo superiores extendidasy

obstante, aproximadamente en el 25% de los casos no se parético del paciente con un los ojos cerrados,esmás

identifica un estresógeno gatillante o precipitante. Si bien trastorno neurológico funcional frecuente en lesiones

es frecuente la asociación con comorbilidad psiquiátrica o cae sin pronar (ausencia de parietales contralatera-

trauma emocional reciente o en la infancia, por ejemplo, giro pronador), al contrario de lesqueen un sindrome

abuso sexual, no se aconseja profundizar en la anamnesis lo que ocurre en una paresia neurológico funcional.
si se percibe una situación emocional inestable que no orgánica (Figura 18-1).
pueda ser contenida de manera adecuada dependiendo
del contexto asistencial. El neurólogo debe hacer una Ausencia de signos piramidales. En una hemiparesia
suerte de "caja negra" y no intentar encontrar la causa funcional no se observa respuesta plantar extensora,
del problema del paciente, sino ser resolutivo en descar- hiperreflexia ni aumento del tono como ocurre en una
tar lo grave y urgente, cuidar el lenguaje para no dañar paresia de primera motoneurona.

Tabla 18-4. Los Sí y NO al enfrentar a un paciente con trastorno neurológico funcional

Explique al paciente que sí considera que está enfermo

Explique al paciente que NO tiene un tumor, EM, AVE, etcétera
Explique al paciente que usted NO cree que esté simulando o imaginado estarenfermo

Explique al paciente que usted NO cree que está loco o perdiendo la razón
Explique al paciente que el cerebro NO está dañado, pero sí tiene un problema de funcionamiento
Explique al paciente que su problema Sí tiene tratamiento
Explique al paciente que Si necesita tratamiento con psicofármacos, de la ayuda de un psiquiatra y de rehabilitación

EM: esclerosis múltiple, AVE: accidente vascular encefálico. Modificado de: Stone Jy cols. What should we say to patients with symptoms unexp-
lained bydisease?The "number needed to offend". BMJ 2002; 325:1449-50.
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CAPÍTULO 18 SEMIOLOGIA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES | 233

ausencia del giro pronador). Es característico de la hemiparesia debido a un trastorno

Figura 18-1. neurológico
Caída del(
funcional
brazo
, en la
sin pronar hemiparesia de causa orgánica el brazo cae con giro pronador.

Hemiparesia por trastorno funcional, sin giro pronador Hemiparesia orgánica, con giro pronador

Figura 18-2. Signo de Hoover. El examinador posiciona sus manos bajo los talones del paciente que se encuentra en decú-
bito dorsal. A) Normal. Al solicitarle al paciente que levante la extremidad parética (pierna derecha) el talón contralateral se
apoya con fuerza contra la mano del examinador. B) Signo de Hoover positivo. Está presente en la paresia por un trastorno
neurológico funcional, donde el talón contralateral a la pierna afectada no ejerce presión contra la mano del examinador.

A B

Debilidad piramidal inversa. En una hemiparesia Colapso o give-way. Consiste en la pérdida brusca
orgánica se observa una distribución característica: la del esfuerzo de contracción muscular, provocando la
mayor debilidad en la extremidad superior es en múscu- caída de la extremidad. Esto puede ser espontáneo o
los extensores; y en la extremidad inferior, en músculos frente al tacto superficial.
flexores. En cambio, en una hemiparesia funcional, se
invierte, existiendo predominio de paresiaflexoraen la Cocontracción. En el testing muscular, al explorar
extremidad superior y extensora en la inferior. la fuerza de un músculo agonista, se contrae además
su antagonista.
Impersistencia motriz. El esfuerzo es inconstante
durante el testing muscular, lo que se percibe como re- Signo de Hoover. Se explora de la siguiente manera:
sistencia fluctuante por parte del examinador. con el paciente en decúbito dorsal, las manos del exami-
nador se ponen debajo de los talones y se pide al paciente
Inconsistencia motriz. Debilidad de un músculo que levante la pierna parética, donde se hace evidente la
durante el testing muscular, pero que al explorarlo con faltade esfuerzo sinérgico al no sentir la presión del talón
otra maniobra se recupera hasta la normalidad. Un contralateral (Figura 18-2). También se puede explorar
ejemplo es la paresia de la dorsiflexión de ortejo mayor con el paciente sentado, sintiendo la presión del muslo
explorado en decúbito, pero el paciente logra caminar contralateral hacia la superficie de apoyo. La patología
normalmente en talones. de cadera puede provocar falsos positivos.
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234 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGÍA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Pseudoflexiblidad cérea. En este caso una extremi- Tics. No son completamente estereotipados, no
dad parética puede sostener posiciones no económicas interfieren con el habla o con acciones voluntarias,
provocadas por el examinador a pesar de la debilidad hay incapacidad de supresión voluntaria y ausencia de
en el testing muscular. urgencia premonitoria.

Prueba del esternocleidomastoideo. Al pedirle al

Trastorno neurológico funcional sensitivo
paciente que gire la cabeza hacia el lado parético, no
puede, como si tuviera paresia del músculo esternoclei- Con déficit de sensibilidad. Lo subjetivo de los
domastoideo contralateral, lo que es una manifestación síntomas sensitivos hace aún más difícil su valoración
de inconsistencia interna (la acción fisiológica normal y distinción de los trastornos orgánicos. Con frecuencia
del músculo esternocleidomastoideo es rotar la cabeza no son relatados como el motivo primario de consulta,
hacia el lado contrario). sino que suelen acompañar a paresias funcionales y
manifestarse como hallazgos al examen.
Una observación personal es que los reflejos osteo- Debe realizarse un examen físico detallado, poniendo
tendíneos pueden estar exaltados en el hemicuerpo énfasis en definir la topografía exacta de la alteración
parético y que la respuesta plantar puede ser asimétrica sensitiva. Pedir al paciente que dibuje la zona afectada
con disminución de la respuesta flexora normal en la en un diagrama corporal puede ser de mucha ayuda para
extremidad inferior parética. el diagnóstico y seguimiento.
La topografía en las paresias funcionales es variada, Algunas características semiológicas que permiten el
pudiendo adquirir cualquier distribución, incluso tripa- diagnóstico positivo son las siguientes:
resia. Es frecuente que en las monoparesias funcionales,
como hallazgo, la otra extremidad del hemicuerpo tam- Déficit no anatómico. En pacientes con un trastorno
bién parezca algo débil en el testing muscular. Existe una sensitivo funcional, la línea media define un límite preciso
leve mayor frecuencia de trastorno funcional motor en en la zona hipoestésica, no respetando la superposición
el hemicuerpo izquierdo (55%). anatómica del paciente con una enfermedad orgánica.
Lo mismo sucede con un nivel sensitivo medular, en el
Con exceso de movimiento. Son menos frecuentes que el límite superior no respeta la diferencia de niveles
que los trastornos con déficit de movimiento y de más que normalmente se observa al explorar de arriba ha-
difícil diagnóstico, ya que las neuroimágenes conven- cia abajo versus de abajo hacia arriba del paciente con
cionales suelen ser normales en los casos de naturaleza patología orgánica.
orgánica (ausencia de gold standard). Por lo mismo, una Existe déficit sensitivo que no respeta el dermatoma de
vez más, se enfatiza en la necesidad de identificar signos una raíz nerviosa o el territorio de un nervio periférico,

de inconsistencia interna que permitan el diagnóstico por ejemplo, una hipoestesia circunferencial de toda una
positivo más que de descarte. pierna, desde la región inguinal a distal.
Según el tipo de trastorno del movimiento, algunos Una hemihipoestesia facial que respeta el reflejo corneal
elementos semiológicos para hacer un diagnóstico positivo yzonas de hipoestesia de formas geométricas son caracte-
del trastorno funcional con exceso de movimiento son: rísticas de trastornos neurológicos funcionales sensitivos.
Debe tenerse precaución con la hipoestesia conocida
Temblor. De inicio súbito, fluctuación en el tiem- como "en parches",queno
po, combinaciones bizarras de topografía y de tipo de sigue un patrón anatómico
temblor (reposo, acción, postural), influenciable por definido, cuya descripción La hipoestesia en parches
la sugestión, coactivación de músculos antagonistas, clásica fue en esclerosis puede observarse en
la es-

existencia de puntos de gatillo, exceso de atención hacia múltiple. clerosis múltiple.

la extremidad afectada y aparición de temblor en otras

extremidades al contener la extremidad temblorosa Inconsistencia sen-
sitiva. Existe discordancia al evaluar una modalidad
(signo de whac-a-mole).
sensitiva de distintas maneras, por ejemplo, no se percibe
Distonía. De inicio súbito, postura fija en reposo (ma- la propiocepción del ortejo mayor, pero no hay signo de
nos empuñadas con pulgar incluido y pies en aducción), Romberg y la marcha en tándem es normal.
resistencia variable a la manipulación, desaparición
al no ser observado o con la distracción, asociación a Hipoestesia o anestesia fluctuante temporal y topo-
dolor u otros trastornos de movimiento. Desviación de gráficamente. Déficit sensitivo que varía en intensidad,
la mandíbula en la contracción distónica funcional del modalidad y distribución topográfica.
platisma que simula una parálisis facial.
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CAPÍTULO 18 SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES | 235

Figura 18-3. Prueba de Bowlus-Currier.

Falla sistemática. Corresponde a respuestas bajo el Habitualmente la hiperestesia parte como cutánea
umbral de probabilidad, es decir, al evaluar una modalidad y se extiende luego a las articulaciones impidiendo su
sensitiva, el paciente yerra más de lo esperable por azar. movilización, lo que puede llevar a la postración y defor-
Por ejemplo, si se evalúa la propiocepción preguntando mación articular y postural. El predominio suele ser de las
hacia dónde se encuentra dirigido el ortejo mayor, solo extremidades inferiores y característicamente empeora
por azar el 50% de las veces debería responder correc- con la hiperventilación y no responde a analgésicos ni
tamente, si responde el 70% o el 80% de las veces de medicamentos para el dolor neuropático.
manera incorrecta, es una falla sistemática sugerente
de un origen funcional.
Trastorno neurológico funcional sensorial
Prueba de Bowlus-Currier. Al hacer cruzar y rotar Pérdida visual funcional. Es un motivo de consulta
los brazos entrelazando los dedos, estando con los ojos relativamente frecuente en neurooftalmología, siendo
cerrados, el paciente falla al identificar la extremidad difícil distinguir la simulación de los trastornos fun-
hipoestésica cuando el examinador le toca los dedos
cionales. La evaluación parte con la observación del
(

paciente en la sala de espera, en particular poniendo

)
18-3
Figura

El test "sí/no" descrito por Janet, en que se le pide al atención en su capacidad de seguimiento de objetos
paciente que diga "sí" cuando sienta que se le toca en o personas.
la extremidad normal y "no" cuando el examinador le Signos con valor diagnóstico positivo son los siguientes:
toque la extremidad anestésica, tiene baja sensibilidad y
especificidad, por lo que no se recomienda usar. Además, Signo de los lentes de sol. Esto es el uso innecesario
puede generar desconfianza en el examinador por lo de lentes de sol en ausencia de fotosensibilidad. Es de
evidente del engaño en el requerimiento. baja sensibilidad, pero de alta especificidad para pérdida
Una observación personal es que el reflejo plantar visual funcional.
puede estar mudo en el hemicuerpo hipoestésico.

Prueba dedo con dedo. En cegueras monoculares,

Con exceso de sensibilidad. En estos casos, habi- se pide al paciente que, con los ojos cerrados y los brazos
tualmente el síntoma (hiperestesia) sí constituye el motivo extendidos, toque índice con índice, lo que habitual-
primario de consulta, aunque también puede acompañar mente hace de manera correcta si la propiocepción está
a otros trastornos funcionales como distonías o paresias. conservada. No obstante, al ocluir el ojo sano y dejando
Puede superponerse, y confundirse, con el síndrome de descubierto el ojo con pérdida visual, falla.
dolor regional complejo, máxime en los casos en que
algún traumatismo físico ha actuado como precipitante, Prueba del espejo. En ceguera binocular, al poner un
lo que hace aún más difícil el diagnóstico y tratamiento. espejo frente al paciente y moverlo condesplazamientos
Según Charcot, y usando su terminología, la hiperestesia laterales, para el paciente funcional es imposible dejar
es la más refractaria de las manifestaciones de la histeria. de seguir con la mirada el propio rostro reflejado. La
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236 | SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA SEGUNDA PARTE: SEMIOLOGIA EN LAS SUBESPECIALIDADES NEUROLÓGICAS

Figura 18-4. Disminución del campo visual de tipo tubular debido a un trastorno neurológico funcional. En los pacientes
con lesiones orgánicas el estrechamiento del campo visual es cónico.

exploración del nistagmus optoquinético tiene una base Este cuadro debe distinguirse del vértigo postural
e interpretación similar. fóbico (un equivalente de las crisis de pánico) y de la
Una situación particular es el estrechamiento del campo acrofobia (miedo a las alturas).
visual, el cual en vez de tener una forma cónica, adquiere
característicamente un patrón tubular (Figura 18-4). En
Trastorno neurológico funcional axial
la campimetría, se pueden observar patrones bizarros
como formas geométricas o incluso espirales. Hay que Trastorno neurológico funcional de la mar-
ser cauto con la hemianopsia monocular, ya que puede cha. Probablemente es una de las expresiones más
corresponder al síndrome del creciente temporal, propio de clásicas, aunque no la más frecuente, de los trastornos
lesiones del surco parietooccipital anterior contralateral. neurológicos funcionales. Si bien la fenomenología es pleo-
morfa y ha sido cambiante en el tiempo y entre distintas
Vértigo postural perceptual persistente. Vértigo culturas, existe un patrón común característico de marcha
Postural Perceptual Persistente (VPPP) es el término de monoparética que se repite hasta la actualidad. Este es
consenso actual para denominar al "mareo mal definido" arrastrando la pierna como un todo en rotación externa
o interna, sin la circunducción característica piramidal.
o"vértigo crónico subjetivo". Se define como la sensa-
ción persistente de inestabilidad, no rotatoria, gatillada Otro signo sugerente de trastorno funcional es el
al ponerse de pie, a la movilización pasiva o frente a "resoplido", que es la respiración intensa y exagerada
durante el esfuerzo de la marcha.
estímulos visuales móviles o complejos. Habitualmente
el precipitante es un síndrome vertiginoso agudo, tal Otros tipos de trastorno de la marcha de causa funcio-
como una neuronitis vestibular, una crisis de pánico o nal son: excesiva lentitud de la marcha, astasia-abasia,

mareos como efecto secundario a fármacos (que persiste posición flexora de las rodillas, caminar como en una
una vez suspendido el medicamento). Con frecuencia superficie de hielo, marcha "robótica" con extensión de
se acompañan de trastornos de ansiedad y de trastorno las rodillas, marcha de equilibrista, entre otras.
Es frecuente la asociación con trastornos funcionales
funcional de la marcha. Al examen se caracteriza por
inestabilidad sin un patrón sistemático, con bambo- motores, ya sea con posiciones distónicas, pseudoparesias
leos exagerados que no provocan caídas y que mejoran o movimientos involuntarios. Como todos los trastornos

con la distracción al pedirle al paciente una tarea dual funcionales, son fluctuantes en el tiempo, influenciables

(aplaudir mientras camina, contar en voz alta, etc.). Una por la sugestión y mejoran con la distracción.
prueba útil es hacer caminar primero al paciente lejos
Trastorno neurológico funcional del habla. Puede
de una pared, para observar el patrón de inestabilidad
(habitualmente sin lateralización sistemática), y luego observarse aislado o en asociación a otros tipos de tras-
hacerle caminar cerca de ella, para observar que de ida tornos neurológicos funcionales. Generalmente son de
pulsa hacia la pared, y de regreso también (alternando inicio súbito y se caracterizan por un habla sin esfuerzo

el lado de la pulsión). y a menudo hipofónica o disfónica. Habitualmente son

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CAPÍTULO 18. SEMIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS NEUROLÓGICOS FUNCIONALES | 237

variables en el tiempo y mejoran con la distracción y conocida como campto-

el diálogo sostenido con el examinador. Puede haber cormia. La posición "en El opistótonos por toxina

espasmofemia y disprosodia, e incluso adquirir la forma arco circular" durante tetánica no mejora con los
de un acento extranjero. Esto último debe distinguirse el decúbito dorsal, pero cambios deposición.
del "síndrome del acento extranjero" de base orgánica, que cede con decúbito
provocado por lesiones corticales cercanas al área mo- prono, es patognomónica
tora del lenguaje en el hemisferio dominante. La clave de trastornos funcionales, siendo descrita por Charcot
diagnóstica es que, en los casos funcionales, el acento e inmortalizada en los dibujos de Richer. El "síndrome
extranjero se acompaña además de términos propios del de Pisa" (inclinación lateral del tronco) rara vez corres-
contexto cultural del acento adquirido. ponde a un trastorno funcional, debiendo considerarse
Una observación personal es que el llanto(mientras el trastornos extrapiramidales o causas farmacológicas.
paciente habla) corrige transitoriamente este trastorno
funcional.
Trastorno neurológico funcional paroxístico
Trastorno de la postu- Si bien la mayoría de los trastornos funcionales son
ra corporal. En general fluctuantes en el tiempo, hay algunos que son estric-
se asocian con trastornos La camptocormia eshabitual- tamente paroxísticos. En un extremo existe la pérdida
neurológicos funcionales mente de origen orgánico. súbita de movimiento (aquinesia paroxística), con o sin
motores y de la marcha. pérdida de conciencia. Cuando se presentan con pérdida
Existe variabilidad en la de conciencia, suelen confundirse con síncope y son
postura corporal en el fácilmente atribuibles a disautonomía si una prueba
tiempo, con preferencia El síndrome de Pisa rara vez de tilt test resulta positiva, un diagnóstico muy en boga
hacia posturas inconsis- es un síndrome neurológico en la actualidad. En el otro extremo se encuentran los
tentes y no económicas. funcional. trastornos funcionales hiperquinéticos con pérdida de
Pueden considerarsecomo conciencia, los cuales caen en el espectro de las crisis no
distonías axiales funcio- epilépticas, las que no se desarrollarán en este capítulo,
nales y a veces pueden adquirir la forma de una flexión ya que son tratadas en el Capítulo 4: Semiologíadelas crisis
fija del tronco hacia adelante que cede con el decúbito, epilépticas y de la epilepsia.
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APENDICE

ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA

Bárbara Wipe
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| 241

ESCALA 1

Escala de coma de Glasgow

Modificado de: Teasdale G, 1974. Versión en español.

DATOS DEL PACIENTE

Nombre:

Edad:

Sexo:

VARIABLE VARIABLE PUNTAJE

1. Apertura ocular Espontánea 4 puntos

A la orden 3 puntos

Ante un estímulo doloroso 2 puntos

No logra apertura ocular 1 punto

2. Respuesta verbal Alerta y orientado 5 puntos

Desorientado 4 puntos

Lenguaje sin sentido 3 puntos

Lenguaje ininteligible 2 puntos

Sin respuesta 1 punto

3. Respuesta motora Obedece órdenes correctamente 6 puntos

Localiza al dolor 5 puntos

Responde al estímulo doloroso, pero no localiza 4 puntos

Postura de decorticación 3 puntos

Postura de descerebración 2 puntos

Sin respuesta 1 punto

CATEGORÍAS

Leve: puntaje 13-14 puntos.

Moderado: puntaje 9-12 puntos.
Grave: puntaje s 8 puntos.
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242 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA APENDICE

ESCALA 2

Minimental State Examination (MMSE)

Modificado de: Folstein y cols., 1975. Versión en español.

DATOS DEL PACIENTE

Nombre: Fechadela prueba:

Edad:

Sexo:

Escolaridad:

ORIENTACIÓN. Otorgar 1 punto por cada respuesta correcta.

о 1 0 1

punto punto punto punto

¿En qué año estamos? ¿En qué país estamos?

¿En qué estación del año estamos? ¿En qué región estamos?
¿En qué mes del año? ¿En qué comuna?

¿Quédía del mes es hoy? ¿Dónde estamos en este momento?

¿Qué dia de la semana es hoy? ¿Qué piso es este?

Total 15 Total /5

FIJACIÓN. Nombrar 3 objetos a intervalos de 1 segundo para que el entrevistado los memorice. Otorgar 1 punto por cada res-
puesta correcta la primera vez y repetir las 3 palabras hasta que recuerde todas (máximo de 5 repeticiones). Se debe explicar
al entrevistado que debe recordar los objetos porque serán preguntados posteriormente.

о 1

punto punto

Árbol

Mesa

Avión

Total 13

ATENCIÓN Y CÁLCULO. Puntuar solo la mejor respuesta de las siguientes.

A) Series de 7. Restar 100-7 0 1 B) Deletrear la palabra MUNDO al 0 1

y continuar haciéndolo hasta punto punto revés. Otorgar 1 punto por cada letra punto punto
correcta.
completar 5 respuestas.

M
100-7=93

U
93-7=86

N
86-7=79

D
79-7 72

о
72-7=65

Total /5 Total 15
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA | 243

MEMORIA. Preguntar por las 3 palabras que debía memorizar. Otorgar 1 punto por cada respuesta correcta.
0 1

punto punto

Arbol

Mesa

Avión

Total 13

LENGUAJE Y PERCEPCIÓN VISUOESPACIAL. Otorgar 1 punto por cada respuesta correcta.

A) Nominación. Señalar un lápiz y un 0

B) Repetición. Pedir al entrevistado 0

reloj y pedir al paciente que los nombre. punto punto que repita una frase y puntuar solo punto punto
si es correcta.
Reloj

Lápiz "Ni sí, ni no, ni peros"

Total 12 Total 11

C) Comprensión. Dar de una sola vez 0 1 D) Lectura. El entrevistado debe leer 0 1

las tres siguientes órdenes y puntuar punto punto la siguiente frase y, sin repetir lo que punto punto
cada una.
dice en voz alta, debe realizarla acción.

"Tome este papel con la mano derecha,

dóblelo por la mitad y "Cierre los ojos"

déjelo en el suelo"

Total 13 Total 11

E) Escritura. Pedir al entrevistadoque 0 1

F) Percepción visuoespacial. Pedir al 0 1

escriba una frase con sujeto,verbo y punto punto paciente que copie la siguiente figura. punto punto
objeto. No considerar como error una
falta de ortografía.

Total /1 Total Л

Referencias: 227 normal Puntuación total /30

s24 alterado 30 (Máx. 30 puntos)
12-24 deterioro cognitivo
9-12 demencia
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244 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA APENDICE

ESCALA 3

Montreal Cognitive Assessment

Tomado de: Nasreddine y cols., 2005. Versión en español.

Nombre: Fecha de nacimiento: Años de escolaridad:

Edad: Sexo: Fecha:

VISUOESPACIAL
Copiar el cubo Dibujar un reloj que marque las once y diez Puntaje
Y EJECUTIVA

Inicio

Puntaje [/2] Contorno [1] Números [1] Agujas [1] [ /5]

NOMINACIÓN

Puntaje [1] Puntaje [1] Puntaje [1] [13]

MEMORIA Rostro Seda Iglesia Clavel Rojo

1" intento
Lea la lista de palabras. El pa- Sin puntos
ciente debe repetirlas. Haga 2d intento
dos intentos.
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA | 245

ATENCIÓN
El paciente debe repetirla en orden. 21854 [1] puntos
Lea las siguientes series [ /2]
(1 número por segundo). El paciente debe repetirla a la inversa. 742 [1] puntos

Lea la siguiente serie de letras. El paciente debe dar un golpe con la mano cada vezque se diga la
letra A. No hay puntos con ≥ 2 errores
[ M]
FBACMNAAJKLBAFAKDEAAAJAMOFAAB [1] puntos

Restar de 7 en 7 empezando desde 100.

[ /3]
93 [ ] 86 /1] 79 [1] 72[1] 65 [ ]

405sustracciones correctas = 3 puntos. 203 correctas = 2 puntos. 1 correcta =1 punto. O correctas = 0 punto.

LENGUAJE

Repetir: "El gato seesconde bajo el sofá cuando los perros entran en la sala". [1] puntos [ /2]

"Espero que él le entregue el mensaje una vez que ella se lo pida". [1] puntos

Fluidez del lenguaje.

Decir el mayor número de palabras que comiencen con la letra "P" en 1 minuto.
[]

[1] puntos si N≥ 11 palabras.

ABSTRACCIÓN
Tren bicicleta [] puntos
[ /2]

Similitudes. Por ejemplo: manzana - naranja = frutas. Reloj-regla [ ] puntos

RECUERDO DIFERIDO
Rostro Seda Iglesia Clavel Rojo
(Optativo)
[角 [] [ ] [ ] [ ]

Deberecordar las palabras Pista de categoría

sin pistas para asignar el
[ /5]

puntaje. Pista elección

múltiple

ORIENTACIÓN

Día del mes [1] Día de la semana [1] Mes] Año [1] Lugar [1] Localidad [1] [ /6]

Normal ≥ 26/30 (añadir 1 punto si tiene s 12 años de estudio) TOTAL [ /30]

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246
SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA - APENDICE

ESCALA 4

Escala de fuerza muscular

Modificado de: Medical Research Council, Reino Unido, 1976.

Puntuación Descripción de la fuerza

MO Pérdida absoluta de la fuerza. El paciente no es capaz de realizar ningún movimiento.

ΜΠ El paciente es capaz de realizar una contracción muscular sin movimiento visible de la extremidad.

M2
El pacientees capaz de realizar movimiento, pero no logra vencer la fuerza de gravedad.

M3 Realiza movimiento contra la fuerza de gravedad, pero es parcial.

M3+ Realiza movimiento contra la fuerza de gravedad en forma total, pero no es capaz de vencer resistencia.

M4-
El pacientees capaz de realizar el movimiento completo contra la fuerza de gravedad y además vence
resistencia mínima.

M4
El paciente es capaz de realizar el movimiento completo en contra de la fuerza de gravedad ylogra
vencer resistencia en forma moderada.

M4+ El paciente es capaz de realizar el movimiento completo en contra de la fuerza de gravedad y logra
vencer fuerte resistencia, pero no es su fuerza completa.

M5
El paciente realiza el movimiento completo y es capaz de vencer resistencia totalmente.
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA | 247

ESCALA 5

Escala de Epworth
Modificado de: Johns MW, 1991.

Datos del paciente

Nombre:

Edad:
Sexo:
Fecha del cuestionario:

Instrucciones. Señale con una x el casillero que corresponda las veces en que se duerme o dormita en las siguientes situaciones:

SITUACIÓN Nunca Rara vez Algunas veces Muchasveces

Sentado y leyendo

Viendo televisión

Sentado en un cine o en reunión

Como pasajero de un auto o bus

Descansando recostado

Conversando

Después de un almuerzo sin alcohol

En un auto detenido porpocos minutos

Puntaje de corte para definir hipersomnolencia: > 10

Puntaje máximo: 24 puntos.

Se asignan los siguientes puntajes:

Nunca O punto
Rara vez 1 punto
Algunas veces 2 puntos

Muchas veces 3 puntos

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248 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA APENDICE

ESCALA 6

Cuestionario de Berlín

Modificado de: Netzer NC y cols., 1999.

Datos del paciente

Nombre: Altura:
Edad: Peso:

Sexo: IMC:

Fecha del cuestionario:

INSTRUCCIONES. Marque con una x la alternativa que más lo identifique:

1. ¿Usted ronca?

Sí.

No.

No sé.

2.
Si usted ronca, su ronquido es:

Levemente más ruidoso que la respiración.

Tan ruidoso como hablar.

Más ruidoso que hablar.

Muy ruidoso, puede ser escuchado de la pieza del lado.

3. ¿Con qué frecuencia usted ronca?

Casi todos los días.

3a 4 veces en la semana.

1 a 2 veces en la semana.

1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca.

4. ¿Ha molestado su ronquido alguna vez a otras personas?

Sí.

No.

No sé.
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA | 249

5.
¿Alguien ha notado que usted deja de respirar mientras duerme?

Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana.

1 a 2 veces a la semana.

1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca.

6.
¿Con qué frecuencia usted se siente cansado o fatigado después de dormir?

Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana.

1 a 2 veces a la semana.

1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca.

7.
Durante el día, mientras usted está despierto, ¿se siente cansado, fatigado?

Casi todos los días.

3 a4 veces a la semana.

1 a 2 veces a la semana.

1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca.

8.
¿Alguna vez ha cabeceado por somnolencia o se ha quedado dormido mientras maneja un vehículo?
Sí.

No.

9.
¿Con qué frecuencia ocurre esto?

Casi todos los días.

3 a 4 veces a la semana.

1 a 2 veces a la semana.

1 a 2 veces al mes.

Nunca o casi nunca.

10.
¿Tiene usted presión alta?

Sí.

No.

No sé.

CATEGORÍA 1: Preguntas 2-6. Alto riesgo si tiene 2 o más respuestas positivas para las alternativas resaltadas en gris.
CATEGORÍA 2: Preguntas 7-9. Alto riesgo si tiene 2 o más respuestas positivas para las alternativas resaltadas en gris.
CATEGORÍA 3: Pregunta 10. Alto riesgo si contesta Sí y/o tiene un IMC > 30.
RESULTADO FINAL: 2 o más categorías en alto riesgo indican alta probabilidad de apnea del sueño.
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250 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOCÍA. APENDICE

ESCALA 7

Escala de Karnofsky
Modificado de: Karnofsky DA, 1948. Versión en español.

Datos del paciente

Nombre:

Edad:

Sexo:

ESCALA DE KARNOFSKY

Realiza actividad en forma normal, sin queja. Sin signos o síntomas de

100
enfermedad.

Capaz de realizar actividad normal y Realiza actividad en forma normal. Síntomas o signos menores de
90
trabajar. Sin necesidad de cuidados. enfermedad.

80
Realiza actividad normal con esfuerzo. Algunos síntomas o signosde
enfermedad.

70 Se cuida porsí mismo. Incapaz de realizar actividad normal o trabajar.

Incapaz de trabajar. Puede permanecer

Requiere asistencia ocasional, pero puede satisfacer la mayoría desus
en el hogar y cubrir la mayor parte de 60
necesidades personales.
sus necesidades.

50
Requiere considerable asistencia y frecuentes cuidados médicos.

40 Discapacitado. Requiere asistencia y cuidados.

Discapacidad severa, con indicación de hospitalización, pero sin muerte

30
inminente.
Incapaz de cuidarse por sí mismo.
Requiere equivalente a cuidados en 20 Necesidad de hospitalización y tratamiento de soporte.
hospital o institucionalización.

10 Paciente agonizante.

0 Muerto.
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA | 251

ESCALA 8

Escala de discapacidad expandida de Kurtzke (EDSS)

Modificado de: Kurtzke JF, 1983. Versión en español.

Nombre: Fecha de nacimiento:

Edad: Sexo: Fecha:

PIRAMIDAL Puntaje

Puntaje Examen físico

1 Normal.

2
Signos anormales sin incapacidad.

3 Incapacidad mínima.

4 Paraparesia o hemiparesia leve o moderada. Monoparesia grave.

5 Paraparesia o hemiparesia grave. Monoplejia o cuadriparesia moderada.

6 Paraplejia o hemiplejia. Cuadriparesia intensa.
7 Tetraplejia.

CEREBELO Puntaje

Puntaje Examen físico

1 Normal.

2 Signos anormales sin incapacidad.

3 Ligera ataxia.

4 Moderada ataxia de los miembros o del tronco.

5 Ataxia intensa de todas las extremidades.
6 Incapaz de realizar movimientos coordinados por ataxia.

En caso de paresia con puntaje 3, se debe añadir (+) a cada item que se vea dificultado por la falta de fuerza.
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252 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA APENDICE

TRONCOENCEFALO Puntaje

Puntaje Examen físico

1
Normal.

2
Solamente signos.

3
Nistagmus moderado o cualquier otro tipo de incapacidad.
4
Nistagmus intenso, parálisis extraocular intensa o moderada.

5
Incapacidad por otros pares.

6
Disartria intensa o cualquier otro tipo de incapacidad.

SENSIBILIDAD Puntaje

Puntaje Examen físico

1 Normal.

2
Alteración vibratoria o grafoestesia en una o dos extremidades.

3 Disminución leve de la sensibilidad táctil, dolorosa,

4 propioceptiva o vibratoria en uno o dos miembros

5 o disminución leve de la sensibilidad vibratoria (o grafoestesia) en 3 o 4 miembros.

6 Igual que el 3, pero pérdida moderada, incluida alteración propioceptiva en 3 o 4 miembros.

7
Igual que el 3, pero pérdida intensa, o bien grave alteración propioceptiva en más de2.

VEJIGA Puntaje

Puntaje Respuestas del paciente

1 Función normal.

2 Ligero titubeo, urgencia o retención.

3 Moderado titubeo, urgencia o retención tanto del intestino como de la vejiga, o incontinencia
urinaria poco frecuente.

4 Incontinencia 1 vez a la semana o menos.

5 Incontinencia >1 vez semanal.

6 Incontinencia diaria.

7 Sonda vesical.

INTESTINO Puntaje

Puntaje Respuestas del paciente

1 Función normal.

2 Estreñimiento menor de frecuencia diaria, sin incontinencia.

3 Estreñimiento menor de frecuencia diaria, pero con incontinencia.

4 Incontinencia 1 vez semanal o menos.

5 Incontinencia >1 vez semanal, pero no a diario.

6 Ningún control intestinal.

7 Grado 5 intestinal más grado 5 de disfunción vesical.

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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA | 253

VISIÓN Puntaje

Puntaje Examen físico

1 Normal.

2
Escotoma con agudeza visual corregida superior a 20/30.

3 El ojo que está peorcon un escotoma tiene agudeza visual entre 30/30y 20/59.

4
El ojo peor (por escotoma o alteración de campo) tiene agudeza visual máxima entre 20/60y 20/99.
5
Igualal puntaje3, pero agudeza visual entre 20/100 y 20/200; igual un grado 3 más máxima agudeza
en el mejor ojo de 20/60 o inferior.
6
Igualal puntaje 3, pero el peor ojo tiene agudeza visual inferior a 20/200; o bien grado 4 más máxima
agudeza de 20/60 o menos en el mejor ojo.

7
Añadir (+) tras la puntuación en los grados 0-5 si existe palidez temporal en el fondo de ojo.

FUNCIONES MENTALES Puntaje

Puntaje Respuestas del paciente

1 Normal.

2
Alteración del estado de ánimo únicamente (no afecta a la puntuación EDSS).
3
Ligera alteración cognitiva.
4
Moderada alteración cognitiva.

5
Marcada alteración cognitiva.

6 Demencia o síndrome cerebral crónico.

MARCHA Puntaje

Puntaje Respuestas del paciente

о Puede caminar sin asistencia.

1 Puede caminar más de 500 metros sin asistencia o descanso.

2 Puede caminar más de 300 metros sin asistencia o descanso.

3 Puede caminar más de 200 metros sin asistencia o descanso.

4 Puede caminar más de 100 metros sin asistencia o descanso.

5 Puede caminar más de 100 metros con asistencia unilateral.

6 Puede caminar más de 20 metros con asistencia bilateral.

7 Restringido a una silla de ruedas, pero es capaz de movilizarla por sí mismo.

8 Restringido a una silla de ruedas, pero puede necesitar ayuda para desplazarla.
9 Restringido a una cama o silla.

10 Restringido a una cama la mayor parte del día.

11 El paciente se encuentra confinado a una cama, pero puede alimentarse y comunicarse.

12 El paciente se encuentra confinado a una cama y no puede tragar, comer ni comunicarse por sí
mismo.
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254 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA APENDICE

PUNTUACIÓN DESCRIPCIÓN DE LA DISCAPACIDAD

0
Examen neurológico normal (todos los items son cero).
1
Ninguna incapacidad, pero signos minimos solamente en un Apartado Previo (AP).
1,5 Ninguna incapacidad, pero signos mínimos en másde un AP.
2
Incapacidad mínima en un AP (al menos uno con puntuación de 2).

2,5 Incapacidad mínima (dos apartados puntuando 2).

3 Incapacidad moderada en un AP (un AP puntúa 3, pero los otros entre Oy 1). El paciente deambula sin dificultad.

3,5 Deambula sin limitaciones, pero tiene moderada incapacidad en un AP (uno tiene un grado 3), o bien tiene
uno o dos AP que puntúan un grado 2, o bien dos AP puntúan un grado 3, o bien 5 AP tienen un grado 2,
aunque el resto esté entre 0 y 1.

4
Deambula sin limitaciones, es autosuficiente y se mueve de un lado para otro alrededor de12 horas por día
pese a una incapacidad relativamente importante de acuerdo con un grado 4 en un AP (los restantes entre
Oy 1). Capaz de caminar sin ayuda o descanso unos 500 metros.

4,5 Deambula plenamente sin ayuda, va de un lado para otro gran parte del día, capaz de trabajar un día com-
pleto, pero tiene ciertas limitaciones para una actividad plena, o bien requiere un mínimo de ayuda. El pa-
ciente tiene una incapacidad relativamente importante, por lo general con un AP de grado 4 (los restantes
entreOy1) o bien una combinación alta de los demás apartados. Es capaz de caminar sin ayuda ni descanso
alrededor de 300 metros.

5 Camina sin ayuda o descanso en torno a unos 200 metros; su incapacidad es suficiente para afectarle en
funciones de la vida diaria y trabajar todo el día sin medidas especiales. Los equivalentes AP habituales son
uno de grado 5 solamente, los otros entre 0 y 1, o bien combinaciones de grados inferiores, por lo general
superiores a un grado 4.

5,5 Camina sin ayuda o descanso por espacio de unos 100 metros; la incapacidad es lo suficientemente grave
como para impedirle plenamente las actividades de la vida diaria. El equivalente de AP habitual es de un solo
grado 5, otros de 0 a 1, o bien una combinación de grados inferiores por encima del nivel 4.
6 Requiere ayuda constante, bien unilateral o de forma intermitente (bastón, muleta o abrazadera) para cami-
nar en torno a 100 metros, sin o con descanso. Los equivalentes AP representan combinaciones con más de
dos AP de grado 3.

6,5 Ayuda bilateral constante (bastones, muletas o abrazaderas) para caminar unos 20 metros sin descanso. El
AP habitual equivale a combinaciones con más de dos AP de grado 3+
7 Incapaz de caminar más de unos pasos, incluso con ayuda. Básicamente confinado a una silla de ruedas y
posibilidad de trasladarse de esta a otro lugar. El equivalente AP habitual son combinaciones de dos o más
de un APde grado 4+. Muy raramente síndrome piramidal grado 5 solamente.

7,5 Incapaz de caminar más de unos pasos. Limitado a silla de ruedas. Puede necesitar ayuda para salirdeella.No
puede impulsarse en una silla normal, pudiendo requerir un vehículo motorizado. El equivalente AP habitual
son combinaciones con más de una AP de grado4+.

8 Básicamente limitado a la cama o a una silla, aunque puede dar alguna vuelta en la silla de ruedas, puede
mantenerse fuera de la cama gran parte del día y es capaz de realizar gran parte de las actividades de la vida
diaria. Generalmente usa con eficacia los brazos. El equivalente AP habitual es una combinación de varios
sistemas en grado 4.

8,5 Básicamente confinado en cama la mayor parte del día, tiene un cierto uso útil de uno o ambos brazos, capaz
de realizar algunas actividades propias. El AP habitual equivale a combinaciones diversas generalmentede
una AP grado 4+.

9 Paciente inválido en cama, puede comunicarse y comer. El equivalente AP habitual son combinaciones de
un grado 4+ para la mayor parte de los apartados.
9,5 Totalmente inválido en cama, incapaz de comunicarse o bien comer o tragar. El equivalente AP habitualmente
son combinaciones de casi todas las funciones en grado 4+.
10
Muerte por esclerosis múltiple.
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA | 255

ESCALA 9

Escala de la hemorragia encefálica de Hemphill

Modificado de: Hemphill, 2001.

Escala que se utiliza para estimar la mortalidad a 30 días en hemorragia intracerebral (ICH Score).

FACTOR DE RIESGO PUNTAJE

3-4 puntos 2

1. Escala de coma deGlasgow 5-12 puntos 1

13-15 puntos о

80 o más años 1

2. Edad

Menos de 80 años о

30 mL o más 1

3. Volumen del hematoma

Menos de 30 mL 0

Presente 1

4. Hemorragia intraventricular
Ausente 0

Si 1

5. Origen infratentorial
No о

Puntaje Mortalidad a 30 días en cohorte original (%) Mortalidad a 30 días en cohorte de validación (%)

о о 10

1 13 13

2 26 39

3 72 78

4 94 96

5 100 100

6 100 100
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256 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA APENDICE

ESCALA 10

Escala pronóstica de hemorragia subaracnoidea

aneurismática de la World Federation of Neurological
Surgeons Committee
Modificado de: Charles, 1988.

Grado Características Mal desenlace clínico a 90 días

Escala de coma de Glasgow con puntaje 15 15%

30%
Escala de coma de Glasgow con puntaje 13-14
Sin déficit focal mayor (hemiparesia o afasia)

50%
III Escala de coma de Glasgow con puntaje 13-14
Con déficit focal mayor (hemiparesia o afasia)

IV 60%
Escala de coma de Glasgow con puntaje 7 - 12

V 90%
Escala de coma de Glasgow con puntaje 3-6
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA | 257

ESCALA 11

Escala de CHA2DS2-VASC

Modificado de: Birmingham, 2009.

Estimación de riesgo de ataque cerebrovascular y tromboembolismo en pacientes con fibrilación auricular no valvular a 1 año.

FACTOR DE RIESGO VARIABLE PUNTAJE

1
1. Insuficiencia cardíaca o disfunción de ventrículoizquierdo

1
2. Hipertensión arterial

75 o más años 2

3. Edad 65 a 74 años 1

Menos de 65 años о

1
4. Diabetes mellitus

2
5. Infarto cerebral, ataque isquémico transitorio o tromboembolismo
1
6. Enfermedad vascular: infarto miocárdico, enfermedad arterial periférica o placa aortica

Femenino 2

7.Sexo
Masculino 1

Puntaje Riesgo (%) de accidente cerebrovascular o Riesgo (%) de accidente cerebrovascular o trom-
tromboembolismo a 1 año en cohorte original boembolismo a 1 año en cohorte de validación

0 о 0,3

1 0,6 0,9

2 1,6 2,9

3 3,9 4,6

4 1,9 6,7

10
5 3,2

6 3,6 13,6

7 8 15,7

8 11,1 15,2

9 100 17,4
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258 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA APENDICE

ESCALA 12

Escala de FISHER

Modificado de: Fisher, 1980.

Escala quese utiliza en la predicción de vasoespasmo en HSA aneurismática.

Vasoespasmo Vasoespasmo
Grado Características
angiográfico clínico

Sin HSA. 36% 0%

HSA difusa o sangre en el espacio subaracnoídeo menor a 1 mm 43% 0%

deespesor.

100% 96%
III Coágulolocalizadoy/o sangre en el espacio subaracnoideo de más
de1 mm de espesor.

IV
Hemorragia intracerebral o ventricular con HSA difusa o ausente. 40% 0%
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGÍA | 259

ESCALA 13

Escala NIHSS

National Institute of Health Stroke Score

para Diagnóstico y Seguimiento del Infarto Cerebral
Tomado y modificado de: NIHSS. Versión en español.

Nombre: Fecha: Presión arterial de ingreso:

Edad: Hora de inicio de los síntomas: Glicemia capilar:

Sexo: Hora de evaluación del paciente: Frecuencia y ritmo cardíaco:

Hora

1. CONCIENCIA

Alerta °

Sopor superficial 1

1.a. Nivel de conciencia.

2
Sopor medio o profundo

Coma 3

Ambas son correctas о

1.b. Preguntas
Se debe preguntar por la edad y el mes. Se Solo una es correcta 1

considera correcta solo la primera respuesta.

Ninguna escorrecta 2

Ambas son correctas °

1.c. Órdenes
Se debe solicitar cerrar y abrir los ojos y cerrar Solo una es correcta 1

y abrir el puño de la extremidad no parética.

Ninguna es correcta 2

2. MIRADA

Normal

Evaluación de la mirada conjugada. Paresia parcial de la mirada 1

Desviaciónforzada 2

3. VISIÓN

Normal

Déficit parcial (cuadrantanopsia) 1

Campos visuales por confrontación.

Hemianopsia 2

3
Ceguera cortical- ausenciade visión

4. PARÁLISIS FACIAL

Sin paresia 0

Minima asimetría 1

Clara paresia/plejia detipo central 2

3
Paresia/plejia de tipo periférico
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260 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA. APENDICE

Hora

5. PARESIA BRAQUIAL

Sin paresia 0

5.a. Brazo derecho El brazo cae sin tocar la cama 1

Con el paciente en decubito, se pide que levante Caída tocando la cama o un apoyo
el brazo en 45° y mantenga la posición por10
2

segundos. Paresia M1 (solo movimiento muscular) 3

Plejia de la extremidad 4

5.b. Brazo izquierdo Puntuar igual que el brazo derecho

6. PARESIA CRURAL

Sin paresia 0

6.a. Pierna derecha La pierna cae sin tocar la cama 1

Con el paciente en decúbito, se pide que levante

la pierna en 30°y mantenga la posición por 5 Caída tocando la cama o un apoyo
segundos.
2

3
Paresia M1 (solo movimiento muscular)

Plejia de la extremidad 4

6.b. Pierna izquierda Puntuar igualque la pierna derecha

7.ATAXIA

Sin ataxia 0

1
Pruebas índice-nariz y talón-rodilla. Ataxia de una extremidad

Ataxia en 2 o más extremidades 2

8. SENSIBILIDAD

Normal о

Hipoestesia leve- moderada 1

2
Hipoestesia severa - anestesia (o coma)
9. AFASIA

Sin afasia 0

Afasia leve - moderada 1

Afasia severa 2

3
Afasia global o mutismo (o coma)
10. DISARTRIA

Normal 0

Disartria leve moderada 1

2
Disartria severa

11. EXTINCIÓN

0
Normal

Extinción en una modalidad 1

Extinción en más de una modalidad 2

Total

Nota: En caso de déficit no evaluable se debe asignar puntuación de "9", pero NO se debe sumar en el puntaje final.
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ESCALAS UTILIZADAS EN NEUROLOGIA | 261

ESCALA 14

Escala modificada de Rankin

Modificado de: Van Swieten JCy cols., Stroke, 1988.

Puntuación Grado de incapacidad

mRs 0 Sin síntomas. Sin incapacidad ni limitaciones.

mRs 1 El paciente puede presentar algunos síntomas, pero no tiene limitaciones a causa de ellos para realizar
sus actividades habituales.

mRs 2 El paciente presenta síntomas leves y tiene incapacidad para realizar algunas actividades habituales
ylaborales previas. Sin embargo, no requiere ayuda y puede valerse por sí mismo.

mRs 3 El paciente presenta síntomas moderados y secundario a ello requiere ayuda para realizaractividades
instrumentales. No requiere asistencia para actividades básicas de la vida diaria y puede caminarsolo
o con la ayuda de un bastón o carro de marcha.

mRs 4 Sintomatología moderada a severa. No es capaz de realizar actividades básicas de la vida diaria porsí
mismo, pero no necesita supervisión continua, puede pasar algunas horas solo. Es incapaz de caminar
sin la ayuda de otra persona.

mRs 5 Sintomatología severa. El paciente es totalmente dependiente y requiere supervisión continua.

Totalmente postrado, no puede caminar.

mRs 6 Muerte.
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262 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA APENDICE

ESCALA 15

Escala visual análoga del dolor

Modificado de: Scott-Huskinson, 1976.

El máximo de dolor
No hay dolor imaginable

0 100
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| 263

Bibliografía

⚫ Charles G. Report of World Federation of Neurological Surgeons Committee on a Universal Subarachnoid

Hemorrhage Grading Scale. J Neurosurg 1988; 68(6):985-86.
⚫Fisher CM, Kistler JP, Davis JM. Relation of cerebral vasospasm to subarachnoid hemorrhage visualized by
computerized tomographic scanning. Neurosurgery 1980; 6(1):1-9.

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⚫Hemphill C, David CB, Lavrentios B, Geoffrey TM. The ICH Score. Stroke 2001; 32(4):891-97.
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London: Her Majesty's Stationery Office, 1976.
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of handicap in stroke patients. Stroke 1988; 19(5):604-07.
ERRNVPHGLFRVRUJ
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| 265

Índice de materias

A primaria progresiva 146 Ameba 160

Abasia 31, 61, 236 residual 30 Amígdala 95, 130, 178

Aborto séptico 60,153 sensitiva 29, 30 cerebelosa 79

Absceso 20, 151, 155 subcortical 28 Amiloide 183, 187, 192

apical 209 transcortical global 29, 30 Aminoácido neurotóxico 80

cerebral 150 transcortical motora 29, 30 Aminofilina 95

de troncoencéfalo 56, 150, 154, 160 transcortical sensitiva 29, 30 Amiodarona 83

encefálico 151, 155 Agitación psicomotora 108, 177, 178 Amiotrofia diabética 51, 112.
epidural espinal 60, 80, 82, 155 Agnosia 31 Amitriptilina 95
subdural 155 anosognosia 31, 232 Amnesia global transitoria 28, 101, 230
Acalculia 31, 144 asomatognosia 31 Anemia de células falciforme 182, 183
auditiva 31 Anestesia 71, 113, 234
Acetilcolina 111, 113, 130, 131, 133, 136
de Anton 31, 203, 230 Anestesia en silla de montar 79
Acetilcolinoesterasa 131
Ácido digital 31 Aneurisma 19, 24, 38, 49
infeccioso 159
tranexámico 186 estereognosia 144
prosopoagnosia 31 sacular 183, 184, 186, 194, 210, 224
valproico 83, 85, 192
Acinetobacter baumanii 151, 159 simultagnosia 31 Angiofluoresceinografía 36
Acrofobia 236 Agorafobia 101 Angioqueratoma 198

Acromegalia 105 Agrypnia excitata 177 Ángulo pontocerebeloso 44, 45

Anhidrosis 35, 113, 130, 132, 133
Actividad onírica 86, 103, 106, 108 Agujero estenopeico 36
de conjunción 82, 110, 121, 212 Anisocoria 116, 131,224
Actividades
básicas de la vida diaria 141 magno 52, 78, 79 Anorexia 108, 135, 174

instrumentales de la vida diaria 141 óptico 40, 52 Anorexígenos 105

Anosmia 141
Acueducto de Silvio 45 oval 52, 53
Ansiedad 140
ADAMTS 13 196 supraorbitario 41, 220
ADEM 169 Alcohol 18, 59, 62 Anterocapiti 90, 91
Anterocolli 90, 91
Adenocarcinoma 166, 179, 185 Alfamotoneurona 51, 56, 78
Anteroflexión 84, 215
Adenopatía 22, 160, 161, 178 Alfasinucleinopatía 33, 109, 133, 135
Antibióticos 20, 82, 95, 153, 160
Addison 19 Algia facial 205
Alodinia 112, 204 Anticardiolipinas 187
Adrenoleucodistrofia 80
Adson 24 Alopecia 116, 166, 170, 178 Anticoagulante lúpico 187
Anticoagulantes 186
Afasia 28, 29 Alopurinol 226
directos 186
afemia 30 Aloquiria 31
Anticolinérgico 131, 224
agrafia 30, 31 Algorra 19, 21, 161
Alucinaciones 32
Anticonceptivos 87, 182, 183, 186, 206
alexia 30
Anticuerpo
anómica 29, 30 auditivas 32
anti-AMPAr 178, 179
comprensión 29, 30 egodistónicas 32
anticanales de potasio 178.
cortical 28, 29 egosintónicas 32 anti-CASPR2 134, 177-179
cruzada 30 hipnagógicas 32, 91, 106
hipnopómpicas 32, 91, 106 anti-CV2 (CRMP5) 179
de Broca 28-30
anti-DPPX 179
de conducción 29, 30 oníricas 106
antififisina 179
de Wernicke 28-30 pedunculares 32, 203 anti-GABA A 179
global 29 visuales 97, 101
anti-GABA B 178, 179
jergafasia 30 Alzheimer 145, 146
anti GAD65 178-180
motora 29, 30 Amaurosis 33, 36, 97, 101 anti-Hu 179

neologismos 30 Amaurosis fugax 191

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266 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

anti-IgLONS 134, 177 externa 22 bulboespinal ligada al X 126

anti-LGII 134, 176-179 interna 22, 53, 188 de papila 36
anti-Mal/Ma2 177, 179 cerebelosa lingual 56
anti-mGluR5 178-180 anteroinferior 188, 191, 193 multisistémica 20, 86, 87, 109, 133, 136
anti-MOG 81 posteroinferior 48, 188, 191 muscular 56, 77, 128, 142

anti-NMDAR 133, 154, 177-179 superior 188, 191, 193 muscular progresiva 112, 123, 127
anti-PCAI 179, 180 cerebral óptica 32, 36
anti-PCA2 179 anterior 188-190, 193, 201 Aumento de área reflexógena 54, 129
anti-PCA Tr 180 media 188-190, 193, 201 Aura

antirreceptor acetilcolina ganglionar 133 posterior 188-190, 193 epiléptica 95, 97

anti-Ri 179 comunicante jaquecosa o migrañosa 187, 194, 196, 206
anti-Yo 179 anterior 188 prolongada 207
Anticuerpos antineuronales 134, 179 basilar 188 Autoanticuerpo 175
Antidepresivos 83, 95, 131 posterior 188 Automatismos 95, 96, 98

Antidepresivos tricíclicos 83, 95, 137 coroidea genitales 98

Antígeno 163 anterior 188-190 sexuales 98
citosólico 163, 179 posterior 204
B
de superficie 163, 179 espinal
Antihistamínicos 137 anterior 77 Babinski 55, 71, 75, 79, 124, 129, 174,

Antineuríticos 219 posterior 77 195, 229

Antinflamatorios no esteroidales 211, lentículo estriada 188, 201 Babinski-Nageotte 50
220, 227 oftálmica 40, 52, 188 Bacilo

Antiparkinsonianos 135 penetrante 188, 202 de Koch 151

Antiplaquetarios 61, 186, 187 perforante 182, 187, 188, 202 Gram (+) 150, 157, 160
Antipsicóticos 95, 131 piales 195 Bacterias

Anton 31, 203, 230 polar 188, 204, 230 anaerobias 157

Apatía 86, 125, 127, 140, 142, 145, 200 pecurrente de Heubner 188 Gram (-) 151, 155, 158, 161
Apgar 94 purcal 75 Balint 31, 144, 203
Apnea 97, 104, 105 vertebral 188, 193 Balismo 58, 83, 87, 191, 203
Apnea obstructiva del sueño 18, 106, 177, 185 Arteritis Balón de contrapulsación 219
Apoplejía de células gigantes 156, 193, 209 Bárány 47
pineal 194 de la temporal 156, 193, 209 Barba de fauno 79
pituitaria 40, 192, 194, 210 Articulación temporomandibular 210 Barbituricos 222

hipofisiaria 40, 192, 194, 210 Artritis Barré-Mingazzini 51, 54

Apraxia 31, 97, 144, 145, 200 condrocalcinosis 20, 153, 226 Barrington 135, 136
del habla 143 gota 20, 226 Battle 21

de la apertura ocular 26, 90, 195, 221 por cristales 226 Beevor 55, 72
de la marcha 31 séptica 226 Behçet 19, 22, 92, 161, 199
de la mirada 203 Asa de Meyer 33, 34 Belle indiference 232
oculomotora 31 Aspergillus 152, 155, 158 Benedikt 57

óptica 203 Astasia 31, 61, 236 Benzodiacepinas 75, 94, 95, 101, 104,
oro-buco-lingual 30, 31 Asterixis 91, 154, 225 222, 223

primaria progresiva 139 unilateral 225 Beta 2

Aquinesia paroxística 237 Astrocitoma 81, 163 glicoproteína | 187

Araña del trigo 137 Ataque de sueño 105, 106 transferrina 158
Arco Ataxia 62, 154, 214-216 Betabloqueadores 105
branquial 48 cerebelosa 62, 215 Betalactámicos 160, 226
reflejo 38, 42, 77, 128 de la marcha 35, 59,215 Biceps 72, 117, 119, 121, 220
Área de Friedreich 80 Bickerstaff
motora 26, 28 espinal 215 jaqueca 206
motora suplementaria 96-98 espinocerebelosa 109 romboencefalitis 56, 154

reflexógena 54, 129 óptica 144 Bielschowsky 39

sensitiva 74 sensitiva 62, 120, 151 Bing 55, 75
Argyll Robertson 134, 151, 224 Ataxia-telangiectasia 217 Biopsia 81, 162, 210
Arlequín 133, 134 Ataxia temblor asociada al X-frágil 92, 216 Blefaroespasmo 90
Armodafinilo 105 Atención 26, 27, 138, 143 Bobbing 224
Arreflexia 54, 71, 75, 77, 123, 124, 134, 218 Aterosclerosis 184, 186 inverso 224

Arritmia cardíaca 183, 184, 197 Ateromatosis reverso 224

Arteria acelerada 185, 186 ocular 224

basilar 32, 188, 193, 202, 204, 224 aórtica 182, 185 Boca seca 105, 131, 135, 170, 177, 185

carótida Atetosis 58, 83 Borrelia bugdorferi 156

común 22, 35, 193 Atrofia Borreliosis 156
 ERRNVPHGLFRVRUJ

Indice de materias | 267

Bortezomib 167 Cefalea Clostridium

Bostezo 99 centinela 194, 210 botulinum 156

Botulismo 40, 156, 157 cluster 18, 134, 207 difficile 157
Bracco 61, 84, 215 de Horton 18, 134, 207 tetani 157

Bradbury-Eggleston 133 en picahielo 211 CPAP 23

Bradicardia 130, 131, 133, 176, 177 en racimos 207, 208 Coactivación 234

Bradicinesia 85, 87, 89, 127, 128, 141 hemicránea Coartación de aorta 24, 199
Bradipsiquia 175 continua 134, 207, 208, 211 Coasting 164
Brodmann 28, 31 paroxística 134, 207, 208 Cobre 59, 75
Bromocriptina 133 hípnica 211 Cocaína 95, 105, 137, 186, 199
Broncoespasmo 131 matinal 18, 104, 124, 185 Cóclea 45, 46
Broncorrea 131 New daily persistent headache 210 Cocontracción 89, 233
Brown Sequard 75, 76, 80 ortostática 210, 211, 212 Cognición social 138, 144
Brudzinski 60, 152, 153 por abuso de analgésicos 211 Colapso 233
Bruns-Garland 51 post-PL 211 Columna intermediolateral 78, 110, 130, 132
Bruxismo 105, 210 racemosa 18, 134, 208 Coma

Bupropion 95 respondedora a indometacina 208, 211 carus 26

Burdach 74 SUNA 134, 207, 208 depassé26

Bypass 170, 217 SUNCT 134, 207, 208 farmacológico 222
tensional 48, 164, 205 hepático 223
с Thunderclap headache 194, 210 nails 220

Cabergolina 133 Trigémino autonómica 134, 207, 208 orgánico 222

Cabeza caída 100, 102, 106, 117, 118, 124 Cefaloparesia psicogénico 222
Cabeza núcleo caudado 181, 188, 196, extensora 49, 117 profundo 26
200, 203 flexora 117 superficial 26
CADASIL 183, 207 Cefalosporina 95 Comisura gris anterior 59, 72, 74, 78
Cadencia 61 Ceguera cortical 31, 203 Complejo demencia frontotemporal-en-
Cafeína 18, 105, 125 Célula fermedad de motoneurona 125, 126,
Caja negra 232 de Betz 51 127, 142

Calambres 54, 109, 112, 134 de Renshaw 157 Complicación actinica 56, 162, 165, 167
Calofrío 151, 222 de Schwann 32, 44, 111 Comportamiento
Cambio de personalidad 90, 125, 140, piramidal 51 de acumulación 140, 146
144, 178 Centro cilioespinal de Budge 132 repetitivos 140
Campo visual 34, 35, 36, 171, 172, 200, Centro semioval 51, 200 ritualista 140
206, 236 Cerebelitis 154 Compromiso de conciencia
Camptocormia 86, 237 Cetoacidosis 152, 156 cuantitativo 25, 26, 200
Canal de Guyon 65 Chaddock 55, 75 cualitativo 151, 199
Canales de calcio 135 Chapaleta mitrálica 197 Conciencia 25
Canalopatías 207, 216 Charcot 229, 232, 235, 237 Condrocalcinosis 153, 226
Cáncer Charcot-Marie-Tooth 62 Conducción efáptica 42, 45, 91
colorrectal 24 Chiari 78, 79 Confusión derecha izquierda 31. 144
mama 24, 79, 82, 117, 163, 165, 179 Ciática 165, 194, 214 Cono medular 79
melanoma 19, 24, 79, 162, 198 Ciclo Constipación 131
neuroendocrino 179 catamenial 18, 206 Constricción laringea 96, 98
pulmón 24, 79, 82, 135, 165-167 circadiano 18, 33, 103, 104, 107 Coprolalia 58, 92
riñón 24 circanual 18, 207 Corea

Cándida 152, 161 circaseptano 18 Huntington 57, 87, 92

Cápsula interna 51, 187, 188, 196, 201 Ciclo sueño-vigilia 103, 104 Sydenham 57, 87, 92
brazo anterior 188, 196 Ciclosporina 95 Corcoatetosis 57, 87

brazo posterior 182, 188, 196, 200, 201 Cinarizina 83, 85 Coriomeningitis linfocitaria 148, 160
rodilla o genu 196 Cingulo 96, 97, 98 Cordones medulares 59, 73
Carbamazepina 59, 176, 215 Ciprofluoxacino 159 Corona radiada 51, 188, 200
Carbapenémicos 95 Circuito de Papez 27, 28 Corteza

Carga viral 158 Cisplatino 77, 164, 165, 173 calcarina 32-34, 97
Cataratas 116, 163 Citomegalovirus 79, 147, 148, 156, 158, 160 cingulada 27, 130
Catatonia 177 Claude 57 motora

Catéter venoso central 224, 226 Claude Bernard-Horner 35, 131, 203, 224 primaria 28, 98, 123, 128
Cateterismo cardíaco 186 Claudicación intermitente suplementaria 97, 98
Carga de sueño 103 neurogénica 213 sensitiva primaria 73, 74, 97
Cassava 80 vascular 213

Cataplexia 106, 177 Clonías 18, 95, 96, 98, 132, 223 Corticoides
158
, 179
o,
esteroides
210-220
15244, 71, 105, ,

Cavernoma 80 Clonus 75, 123, 124, 222, 223 Corynebacterium pneumoniae 156
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268 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Coup de poignard 194 miasténica 22, 23, 131 Discalculia 31

Creutzfeldt-Jakob 56, 159, 160 otolítica de Tumarkin 48 Discoria 134, 225

Criptococo 149, 152, 155 psicógena 100, 101 Discromatopsia 171, 172
Criptococoma 155 Crohn 62, 199 Disdiadococinesia 59, 216, 218
Criptococosis 149 Cuadrantanopsia 33, 341 Disección 35, 193, 194, 199, 224
Crisis Cuerpo trapezoide 45, 46 Disejecutivo 86
de pánico 101, 236 Cuerpos mamilares 27 Disestesia 62, 73, 75, 76,97, 174, 204
diencefálicas 133, 227 Disfagia 23, 48, 49, 124, 127, 172
epiléptica (s) D Disfonía 236
atónica 100, 102 Daño axonal difuso 26 Disfunción eréctil 71, 105, 131

auditiva 95, 97 Defecto pupilar aferente relativo (DPAR) Dislipidemia 18, 182, 183, 197
aura epiléptica 95 35, 172 Dismasia 194, 209

ausencia 94, 99 Déficit Dismetamorfopsias 95

autonómica 95, 97, 134 atencional 58, 138 Dismetría 59, 120, 132, 154, 172, 193, 218

clónica 96, 97 de antitrombina III 183 Disociación luz-cerca 134, 151

Déjà vu 95, 97 de proteína C 183 Disociación siringomiélica 59, 78, 120, 132

de piloerección 99, 134, 160, 176, 177 de proteína S 183 Displasia fibromuscular 24, 199
del lóbulo temporal 95 neurológico transitorio 1871 Disprosodia 237
del lóbulo frontal 96 Degeneración Disquinesia
cerebelosa subaguda 179 orofacial 177
del lóbulo parietal 97
del lóbulo occipital 97 combinada subaguda 75, 120 oromandibular 87, 178

distónicas faciobraquiales 176, corticobasal 58, 85-87 Distonía 89

178, 179 Deglución 23, 127, 134, 160, 209 cervical 90, 91

dolor 97 Déjerine 50, 202 generalizada 90, 91

dorsolaterales 96 Déjerine-Roussy 59, 204 laríngea 89, 178
epigastralgia 95, 97 Delirium 26, 139 tarea-específica 90

espasmos epilépticos 100 Demencia Distrofia muscular 105, 112

Alzheimer 145, 146, 150 Becker 117
febriles simples 94
degeneración corticobasal 58, 85, 86 Duchenne 56, 92
febriles complejas 94
fotoinducidas 93 enfermedad de Pick 141 facio-escapulo-humeral 124
frontopolares 96 frontotemporal 125, 126, 127, 140, 142 miotónica de Steinert 54, 116

frote nasal 99 con cuerpos de Lewy 32, 86, 140, 145 Distrofinopatía 116

gelástica 98, 101 parálisis supranuclear progresiva 85, 86 Dix-Hallpike 47

generalizada 93, 95, 97 rápidamente progresiva 160. Doble hemiparesia 54

generalizada tonicoclónica 97 vascular 139, 145, 200 Dolor

gustativa 97 Dermatoma 40, 58, 73, 76, 114, 155 en faja 71, 82, 119
hipermotora 101 Dermatomiositis 116 facial atípico 210

Jamais vu 95, 97 Desarrollo psicomotor 100 neurálgico 209

miedo 97, 101, 106 Desinhibición 125, 129, 140, 142, 146 neuropático 113, 156
mioclónica 99 Desnutrición 24, 127, 150 radicular 23, 82, 113, 120, 220

olfativa 97 Despertar confuso 107, 108 Dominante 28, 98

orbitofrontales 96 Despolarización propagada 206 Dominios cognitivos 127, 138, 141, 143

orgásmica 97 Deterioro cognitivo Dopaminérgicos 87, 102, 109, 133

operculares 96 leve 138, 140, 141, 142, 144 Drenaje ventricular externo 151
petit mal 99 subjetivo 138, 141, 142, 144 Drenaje ventriculoperitoneal 212
Devic 56, 81, 169, 170 Drusen 36
premotoras 96
primariamente generalizada 99. Diabetes mellitus 18 DSM 229, 230, 231

provocadas 93, 94 Diaforesis 133, 134 Duret 195

reactivas 93, 94 Diafragma 72, 117, 118, 160
Diálisis 109, 219 E
reflejas 93, 94
rolándicas 96 Diapason 45, 46 Early summer encephalitis 160
secundariamente generalizada 33 Diarrea 131, 135 Eclampsia 187
somatosensitiva 97 Diencéfalo 130, 133, 224, 227 Edema de extremidades 23, 24

tic de Salaam 100 Difteria 156, 158 Edema de papila 32, 36, 161, 164, 168, 172

tónica 97, 98, 100 Digitalgia parestésica 62 Edinger-Westphal 33, 34, 38, 131

tónico-clónica generalizada 97 Dimórfica 135 Ehlers-Danlos 19

uncinadas 32, 154 Diplopia 39, 40, 47, 59, 112, 116, 202, 211, 217 Elsberg 81, 154

vértigo 97, 102 Dipping 224 Embarazo 57, 62, 87, 109, 150, 163, 187
Disartria 28, 30, 59, 127, 143, 182, 193, 202 Embolia 19, 36, 159, 181, 184
visual compleja 97
visual simple 97 escandida 30, 59, 217 arterio-arterial 196
West 100 mano torpe 182 grasa 185, 198
isquémica transitoria 184, 187, 207 Disautonomía 57, 130, 132, 134, 135, 141, 179 paradojal 183, 187, 197, 199
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Indice de materias 269

séptica 19, 159, 198 Ergóticos 211 Estímulo nociceptivo o doloroso 31, 112.
Eminencia Ergotismo 211 220, 221

hipotenar 65, 128 Escala Estridor 91, 177

tenar 64, 65, 117, 128 análoga de dolor 262 laringeo 84
Empatizar 144 de Berlín 248 Estrógenos 137, 186
Empiema subdural intracrancano 155 de CHA2DS2-VASc 257 Estupor 26
Encefalitis 153 de EDSS 251 Estupor onírico 177
anti-NMDAR 133 de Epworth 247 Etambutol 171
autoinmune 175, 178, 179 de Fisher 258 Examen mental 18, 25, 116, 127, 141, 142
herpética 22, 148, 150, 154, 178 de Glasgow 241 Exantema 19, 20, 148, 149, 150, 161, 198
limbica 134, 154 de Hemphill 255 heliotropo 116
viral 147, 148 de Karnofsky 250 Exner 30

Encefalomielitis de Kurtzke 174, 251 Exoftalmo 35

diseminada aguda 169, 171 de NIHSS 204, 259

progresiva con rigidez y mioclonus de Rankin 204, 261 F

(PERM) 180 de la World Federation 256 Fabulación 28

Encefalopatía 154 Escápula alada 118 Factor V Leiden 183

de Wernicke 59, 217 Escherichia coli 151, 158 Factores

hipertensiva 187 Eschistosomiasis 154 desencadenantes 105, 206, 232

hipóxicoisquémica 28, 56, 133, 223, 224 Esclerosis de riesgo cerebrovascular 182
metabólica 56, 225 lateral amiotrófica 123, 127, 135 modificables 182, 183

paraneoplásica 123 lateral primaria 127 no modificables 182, 183

posterior reversible 187 múltiple 169 permanentes 232
toxicometabólica 104. primariamente progresiva 123, 169, 173 perpetuantes 206, 232
Endocarditis recurrente remitente 80, 169 precipitantes 232
infecciosa 19, 20, 22, 24, 155, 159, 161 secundariamente progresiva 80, 169 predisponentes 153, 157, 158, 232
Libman-Sacks 185, 198 tuberosa 19, 92, 163 Falla
marántica 185 Esclerotoma 113, 115 autonómica autoinmune 133-135
trombótica no infecciosa 185 Escotoma cecocentral 171 hepática 222, 225
Enfermedad Escotoma multiorgánica 222
con cuerpos de Lewy 32, 85, 133, 140 central 211 renal 222
de Fabry 198 centelleante 206 Falso

de Hirayama 123 Escupir 99 reconocimiento 28

de Basedow Graves 40 Esfinter signo localizatorio 39
de Kennedy 116, 123, 126, 128 anal 55, 75 Famotidina 137
de Kikuchi-Fujimoto 161 urinario externo 74, 81, 135 Fanéreos 113
de Lyme 44, 92, 156, 171 urinario interno 74, 81 Fasciculaciones 56, 117, 123, 125
de Moschcowitz 196 Espasmofemia 237 Fasciculo

de Parkinson 54, 61, 84, 85, 134 Espasmo hemifacial 42, 45, 91, 222, 223 arcuato 29, 73
de Wilson 85, 90, 91 Espasmos Burdach 74

neurodegenerativa 20, 109 convergentes 224 cuneato 74

por rasguño de gato 161 flexores 75, 81, 136, 173 de Goll 74

reumática 185, 197, 199 Espasticidad 61, 77, 215, 223 de Vicq d'Azyr 27
Enoftalmo 35, 130, 132, 203 Espectro de fortificación 206 gracilis 74
Enteropatía diabética 135 Espiral de Arquímides 57 longitudinal medial 40, 172
Enterovirus 147, 148, 154, 159, 161 Esplenectomía 158 Fecaloma 24, 75
Enterovirus (71) 160 Esquistocitos 196 Fenitoina 22, 59, 85, 102, 216, 226
Ependimitis 149 Estado apálico 26 Ferropenia 109
Ependimoma 78, 81, 163 Estado de mínima conciencia 27, 227 Fibras

Epífora 44, 131, 134, 207, 208 Estado epiléptico amielínicas 113
Epigastralgia 95, 97 convulsivo 95 delgadas 119, 120, 137, 167
Epilepsia Estado vegetativo 27, 227 finas 111, 112, 113
bradicardia ictal 176 mioclónico 92, 227 gruesas 111, 119, 120, 164
criptogénica del adulto 176 no convulsivo 95, 99, 223 miclínicas 119
disautonómica 134 refractario 176 trigeminotalámicas 73
primaria de la lectura 93 sutil 223, 224 Fibrilación
temporal mesial 95 Estado vigil sin respuesta 227 auricular 182
temporal lateral 95 Estatinas 112, 186 crónica 183
Epitope 175 Estenosis hemodinámicamente signifi- no valvular 183
Equivalente jaquecoso 207 cativa 22 paroxística 183
Eritema nodoso 178 Esteroides 44, 71, 105, 152, 158, 179, 210, valvular 183, 184

Ergotamina 186 219, 220 muscular 56, 117

 ERRNVPHGLFRVRUJ

270 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Fibromialgia 109, 231 esfenopalatino 131 lobular 159, 181, 183, 195, 201
Ficha ótico 131 pontino 25, 181, 200, 201, 224, 225
electrónica 18, 187, 219 paravertebral 110, 130 pontino parcial 202
médica 219 prevertebral 130 subdural 181, 187, 194, 211
Fiebre 20, 22, 159,226 submandibular 131 Hematomielia 80
central 226 Gangliocitoma 163 Hematuria ex vacuo 24, 74, 136
por drogas 226 Ganglionopatía Hemianestesia 191, 193, 221
tifoidea 60 autonómica autoinmune 133, 135, 177 Hemianopsia 26, 33, 35, 99, 193, 203
Filum terminal 79 sensitiva 75, 76, 110, 168, 179 heterónima 33, 166

Fistula Garcin 50, 165 homónima 33

carótido-cavernosa 22, 40, 194 Garrapata 147, 148, 156, 160 monocular 236

de líquido cefalorraquídeo 153, 158 Gastroparesia 131, 133, 135, 177 Hemiataxia 47, 82

dural 46, 79, 80 Gastropatía diabética 135 hemiparesia 182

Fisura orbitaria Give-way 233 Hemibalismo 58, 191, 203
inferior41 Gegenhalten 50, 51 Hemicorea 57, 87, 191, 203

superior 40, 52 Gelásticas 98, 101 Hemihipoestesia 25, 42, 58, 59, 182, 200, 234
Flail Genitourinario 135 pura 182
arms 127 Gerstmann 31, 144 Hemiparesia 18, 39, 78, 127, 182, 193,
legs 127 Gilles de la Tourette 58 200, 233

Flatau 195, 224 Ginecomastia 116, 126 hemihipoestesia 182

Flebitis 24, 82 Giro heráldica 202

Flutter auricular 184 angular 31 motora pura 182

Fondode ojo 36, 37 poscentral 97 Hemiplejia 25, 39, 101, 191, 193, 204, 207
Foramen yugular 49 precentral 96 Hemorragia
pars nervosa 49, 52, 53 recto 97 centinela 194, 210

pars vascularis 49, 52, 53 supramarginal 28, 30 encefálica 181, 194

Fou rire prodromique 202 Glándula ex vacuo 74, 136
Flumazenil 222 pineal 195, 196 hipertensiva 20, 183
Flunarizina 24, 83, 85 sudoripara 130, 133 intraventricular 181, 1941
Fluoxetina 95 Glicina 150, 180 profunda 183
Fluroquinolonas 95 Glioblastoma multiforme 163, 185 subhialoidea 36, 37
Foix 220 Glioma 162, 163 subaracnoidea 181, 194, 199, 210, 220
Foix-Alajouanine 79 pontino 56, 117 vítrea 36, 37
Foix-Chavany-Marie 31 Globo vesical 24, 74, 75, 135, 136, 227 Heparina 61, 137
Folstein 28, 242 Glomus carotídeo 209 Herencia
Fonoaudiología 23 Glucorraquia 60, 151, 153, 158 autosómica 80, 183, 199, 216
Foramen oval permeable 182, 183 Gluten 59, 216 dominante 126, 138, 216, 218
Formación reticular parapontina (PPRF) 221 Goll 74 ligada al X 80, 126, 198, 216
Fórnix 27 Gomas 151 recesiva 218
Foster-Kennedy 32, 36 Gonalgia parestésica 62 Hernias
Foville 39, 50, 201, 202 Gordon 55, 75 cerebelosa ascendente 223
Fractura de base de cráneo 20, 21, 158 Gottron 116 diencefálica 195
Frataxina 80 Gran mal 99 núcleo pulposo 82, 120
Freud 229 Guadaña 61, 215 uncal 38, 195, 224
Friedreich 80, 216, 218 Guillain-Alajouanine 75 Herpes
Frote nasal 99 Guillain-Barré 20, 51, 54, 112, 132, 156, 219 (1) 22, 44, 56, 63, 147, 148, 161
Frontal eyefield 96, 98 Guillain-Mollaret 56, 57 (2) 63, 81, 147, 148, 153, 161
Frontal mesial 58, 96, 97, 136, 192, 201 (3) 147
H
(4) 147
G Haemophilus influenzae 149, 150, 158 (5) 147
GABA 157, 222 Hakim-Adams 215 (6) 56, 147, 148, 154
Gabaérgico 94, 95 Halitosis 19 (7) 147
Gabapentina 56 Haz (8) 147, 149
Gadolinio 49, 163 retinohipotalámico 33, 103 Zóster 22, 77, 116, 148, 155, 156, 197
Galactorrea 24, 137 retinotectal 33 Zóster sin herpete 82
Ganglio Hemangioblastoma 163 Herpes labial 22, 150
cervical superior 35, 132 Hemangioma 79 Hidralazina 137
ciliar 34, 131, 132, 134 Hamartoma 163 Hidrocefalia 85, 152, 153, 200
de Corti 45 Hematoma aguda 151, 194, 195, 210, 219, 223,224
de Gasser 40, 209 epidural 181 hipertensiva 79
de Scarpa 46 hipertensivo 183 normotensiva 31, 61, 215
de la raíz dorsal 62, 73, 74, 110 intraparenquimatoso 181, 194 triventricular 45
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Indice de materias | 271

Hidrofobia 148, 160 Histeria 229, 232, 235 Ishihara 172

Hidromielia 77 Hoffmann 55, 129 Isocoria 224
Hirayama 123, 128 Hollenhorst 36, 191 Isoniacida 95
Hertz 45, 56, 57, 85, 88, 119, 228 Holmes 57, 88, 89
Heschl 28, 31, 45, 46, 95, 97 Holmes-Adie 134 J

Hiperactividad Homans 23, 187, 199 Jackson 96

autonómica 26, 130, 131, 133, 134, Homeostasis 130, 177 Jaqueca 187, 192, 206, 207
177, 207, 227 Homúnculo de Penfield 96, 200, 201 Jamais vu 95, 97
simpática paroxística 133, 227 Hoover 51, 233 Janeway 19, 198
Hiperaldosteronismo primario 185 Hopkins 77 John Cunningham 158
Hiperalgesia 112, 113, 204 Hutchinson John Stone 229

Hipercarbia 23 pupila 195, 224

Hipercinesia 56, 83, 87 signo 156 K

Hipercoagulabilidad 181, 182, 185 Huntington 57, 87, 92 Kernicterus 90

Hiperestesia 60, 73, 207, 231, 235 Kernig 60, 152, 153
Hiperexcitabilidad 93, 94, 128, 134 I Kinesiología 226
Hiperfagia 106, 174 Iatrogenia 229, 232 Klebsiella pneumoniae 151, 158
Hiperhidrosis 113, 130, 132, 133, 177 Ice packtest 116 Kleine-Levin 106
Hiperhomocisteinemia 182, 183, 185 Ideas delirantes 140 Kojevnikov 191
Hiperoralidad 140, 142, 145, 146 Ilusiones 32, 101, 140 Konzo 80

Hiperperfusión 132, 186, 187, 192, 194 Imantación 61, 86 Korsakoff 28

Hiperprolactinemia 24, 137 Imipenem 95 Korsakoideo 28

Hiperproteinorraquia 60, 151, 153 Impersistencia motora 51, 87, 233

Hiperreflexia 54, 75, 123 Impotencia 20, 87, 113, 133, 135, 136, 137 L

Hipersalivación 96 funcional 51, 118 L-Asparaginasa 186

Hipersexualidad 106 Inconsistencia La Salpêtriere 229
Hipersincronía 93 interna 230, 231, 234 Labetalol 137
Hipersomnolencia 104, 105, 106 motriz 233 Lágrimas de cocodrilo 44
Hipertensión sensitiva 234 Lambert-Eaton 40, 86, 113, 124, 135
arterial 18, 20, 182, 183 Incontinencia urinaria 71, 86, 131, 133, Lámina cribosa 32, 52

intracraneana 36, 164, 168, 195, 200, 135, 173 Lamotrigina 226
211, 228 Indometacina 81, 208, 211 Lance-Adams 91, 227

Hipertermia 20, 133, 174, 177, 227 Inestabilidad hemodinámica 177 Laringoespasmo 178
Hipertiroidismo 57, 83, 89, 197 Infarto Lasègue 120, 167
Hipertonía 50, 75, 85 aterotrombótico 181, 183, 184, 192, 196 Lateralización 90, 97, 98, 99

espástica 71, 123, 124, 129 cardioembólico 181, 183, 196 Laterocapiti 90
paratónica 51 de PICA medial 48, 196, 203 Laterocolli 90

plástica 51, 64 encefálico 181, 185 Lateropulsión 215

Hipertrofia gingival 22 estriatocapsular 195 Latirismo 80, 123

Hiperviscosidad 186 bulbar lateral 35, 59, 120, 132 Lathyrus sativa 80
Hipoacusia de médula espinal 77, 78, 79, 80, 186 Latrodectus mactans 137
de conducción 45 insular 133 Leao 192, 206

sensorioneural 45, 46 lacunar 181, 182, 183, 187 Lemnisco

Hipocinesia 83, 84, 85 maligno de la arteria cerebral media 150 medial 73, 78, 120

Hipocretina 106 pseudotumoral del cerebelo 195, 200 lateral 46

Hipoestesia en silla de montar 79 séptico 82, 155 Lenguaje 28
Hipófisis 24 venoso 79, 80, 186, 210 Lepra 156
Hipofonía 127 Infección urinaria 75, 136, 173, 226 Leucemia 137, 162, 163, 186

Hipomimia 221 Inhibidores linfoma de células T 149

Hipopalestesia 174, 216, 218 de la acetilcolinoesterasa 125 Leucodistrofia 80

Hipoperfusión 132, 191, 195 de la recaptura de serotonina 83, 137 Leucoencefalopatía
Hiporreflexia 54, 218 Insomnio 103, 104, 134, 174, 177, 179,
206 multifocal progresiva 148, 149, 158
Hiposmia 32, 33, 36, 84, 141 de conciliación 104, 109 posterior reversible 187
Hipotálamo 20, 24, 33, 35, 98, 103, 106, 130 de mantención 104, 109 Levodopa 57, 85-87, 140
Hipotensión terminal 104 Ley de Alexander 47
intracraneana 36, 194, 210, 211, 212 Insuficiencia Lhermitte 76, 77, 173
ortostática 20, 130-132, 136 renal 24, 26, 56, 109, 136, 154, 185 Libido 105, 137

Hipotiroidismo 19, 21, 22, 24, 54, 104, 185 respiratoria neuromuscular 23, 180 Liga Internacional Contra la Epilepsia 94
Hipotonia 50, 55, 71, 75, 106, 123, 124 Insula 97, 98, 99, 133 Limb shakin 191

Hipoventilación 124, 133, 178 Intoxicación 19, 28, 30, 59, 80, 123, 215, 216 Línea arterial 20, 226

Hipoxemia 23 Intratecal 77, 164 Linfocito CD4 158

Hippus 224, 225 Iris heterocrómico 131 Linfoma 82, 160, 162, 179
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272 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

de células B 149 Medio de contraste 49,95 Micrognatia 105

de Hodgkin 179, 180 Médula Micropsias 95
primario del SNC 163 adrenal 80, 130 Midriasis 35, 134, 224

Linfomatosis meningea 165 anclada 78,79 Miedo 95, 97, 101, 105, 236
Lipoma 45, 79 espinal 71 Mielencéfalo 154

Lipotimia 87, 100, 113, 132 Meduloblastoma 163 Mielina 45, 62, 80, 81, 111, 169

Líquido cefalorraquídeo 21, 60, 150 Meige 90 Mielitis 81, 148, 154

Listeria monocytogenes 149, 150, 154, 155, 160 Melanoma 19, 24, 79, 162, 198 longitudinalmente extensa 81, 171
Litio 59, 83, 85, 108, 211 Melanoplaquia 19 Mieloma múltiple 137
Livedo reticularis 19, 198 MELAS 197, 207 Mielomeningocele 79
Llanto 106, 108, 125, 237 Melatonina 103, 107 Mielopatía 71
Lluvia embólica 185, 195, 198, 200 Melkersson-Rosenthal 21, 44, 45 Migraña
Localización 97, 98, 99, 121 Memoria basilar 206, 216

Locked-in syndrome 26, 221 corto plazo 27, 28 con aura 192, 194, 206, 207

Lumbago 82, 165 de trabajo 27, 144 de Bickerstaff 206

Lumbociática 165, 194 episódica 27, 138, 139, 143, 145, 146 hemipléjica familiar 206, 207
Lupus eritematoso sistémico 22, 87, 170, explícita 27 sin aura 206

171, 198 implícita 27 Millard-Gubler 39, 201, 202

Luxación congénita 62, 214 inmediata 27 Miller Fisher 40, 192, 218
largo plazo 27, 28 Mills 127
M
procedural 27, 139 Mínima conciencia 27, 227

Macroglosia 21, 105 semántica 27, 28, 139, 145, 146 Minimentalstate examination test 28, 242

Macropsias 95 Ménière 48 Miocito 111, 163

Maldición de ondina 132, 203 Meningitis Mioclonía 56, 91, 227
Malformación arteriovenosa 22, 79, 187, aguda 60, 149, 150, 151, 153, 158 de Lance-Adams 91, 227
194, 199 aséptica 81 encefalopatía hipóxico isquémica 227
Mamas 24, 79, 82, 117, 165, 166, 179 bacteriana aguda 149, 150, 153, 158 Mioclonus palatino 56
Mandíbula caída 106, 116 bacteriana parcialmente tratada 150 Miopatía(s) 18, 61, 111
Maniobra crónica 151, 153 esteroidal 167

de Bragard 120 de Mollaret 153 mitocondrial 40, 116

de Froment 51 fúngica 152 por cuerpos de inclusión 117
de Gowers 120 meningocócica 17, 19, 149, 161 distales 54
de Strümpell 214 neumocócica 149, 150 Mioquimia 56, 117, 165, 216
Mano recurrente 153, 158 Miosis 35, 130, 131, 237, 208, 224
caída 65, 122 sifilítica 151 Miositis

del predicador 65 simpática 60, 153, 159 focal 86, 124

en gota 65 subaguda 151, 153 por cuerpos de inclusión 54, 86, 124
simiana 65 tuberculosa 151, 153 Miotomo 118, 122

Marburg 169 viral 147 Miotonía 56, 112, 117

Marcha Meningioma 78, 82, 162, 163 Mirada
a pasos cortos 61, 84, 215 Meningismo 60, 153 conjugada 84, 142, 228
antiálgica 213 Meningococo 149, 150, 159 divergente 223
apráxica 61 Meningoencefalitis 22, 154 hacia abajo 39, 223, 228
atáxica 62, 121, 215 Meralgia parestésica 62 hacia arriba 116, 223, 228

de pato 62, 121 Mercurio 123 hacia el lado 39, 223

del segador 61 Mesencéfalo 131, 203 Wrong-way eyes deviation 223

de Trendelenburg 214 Mestinon 131 Mixoma auricular 185
en steppage 61, 129, 214 Metacognición 19 Miyoshi 54
en tándem 47, 62, 87 Metadona 137 MOCA (Montreal CognitiveAssessment) 244
en tijera 61, 80, 215 Metales pesados 126 Modafinilo 105

espástica 61, 80, 215 Metamérico 54, 79 Mollaret 153

imantada 168, 215 Metamorfopsia 95, 97, 203 células 153

jacksoniana 96 Metanol 85, 171 meningitis 153
miopática 61, 121, 213, 214 Metástasis 24, 42, 79 Monitoreo electroencefalográfico conti-
parkinsoniana 61, 215 Metástasis leptomeningea 165 nuo 223
polineuropática 61, 121 Metencéfalo 154 Monomiélico 77, 128
psicógena 215 Metildopa 137 Mononeuropatía 62, 111
robótica 236 Metilfenidato 105 múltiple 62, 111
Marfan 19, 197 Metilxantinas 105, 206 sensitiva pura 62
Marihuana 24, 105, 137, 186 Metoclopramida 83, 90 Monóxido de carbono 19, 85, 137
Mariposa lúpica 170 Metronidazol 95 Morfina 137

Mastoiditis 155, 160 Miastenia gravis 40, 54, 86, 117, 118 Morvan 134, 177
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Indice de materias | 273

Motoneurona Mycobacterium anterior 172

alfa 51, 56, 78, 142, 157 leprae 156 bilateral 171, 172
primera 77, 125, 214 tuberculoso 149, 150, 171 papilitis 172
segunda 51, 56, 77, 214 retrobulbar 172
Movimiento periódico de extremidades N Neuroblastoma 179
inferiores 102, 104, 109 Naegleria fowleri 160 Neurocisticercosis 152, 160
Mucormicosis 40, 152, 156, 194 Naloxona 222 Neurofibromatosis 19, 92
Mucosas 19, 81, 156, 161, 199, 217 Narcolepsia 102, 104, 106, 177 tipo I 163
Mueca facial 95, 98, 226 Natalizumab 148, 158 tipo II 163
Muerte encefálica 227, 228 Náuseas 47, 95, 99 Neurohipófisis 228

Musculatura respiratoria accesoria 22, 126 Negligencias 20 Neuroléptico 87, 177

Músculo Negro pupilar 36, 37 Neuromielitis óptica de Devic 57, 81, 169, 170

abductor corto del pulgar 64, 72, 119 Neisseria meningitidis 149, 159 Neurona

aductor del pulgar 64 Neocorteza 95 de Betz 51

aductores de muslo 72, 119, 122 Neostigmina 135 posganglionar 41, 113, 132
bíceps 72, 119 Nervios craneanos preganglionar 130
braquiorradial 122 I olfatorio 32, 52 pseudounipolar 72, 73, 74, 110
cuádriceps 72, 119, 122 II óptico 33, 34, 36, 37, 52, 172 Neuronopatía
de Müller 35, 116, 131 III oculomotor 38, 52, 116 motora 110

IV troclear 38, 52 sensitiva 110

deltoides 72, 119, 121
detrusor 74, 75, 81, 136 V trigémino 40, 48, 134, 166, 172, 208 Neuropatía
esternocleidomastoideo 117, 234 VI abducen 38, 52 ciática 165, 194, 214

extensor propio del índice 122 VII facial 42, 43, 44, 48, 52, 53 hereditaria susceptible a la compresión 62
VIII vestíbulo-coclear 45, 52 motora multifocal 123, 128
extensores del carpo 72, 119
flexor corto del pulgar 64 IX glosofaringeo 48, 52, 209 óptica hereditaria de Leber 171
gastrocnemios 89, 117, 122 X vago 49, 52, 131 óptica isquémica 209,210
glúteo mayor 72, 119, 122 XI accesorio 49, 52, 72, 117 peroneal 214
glúteo medio 61, 72., 119, 121, 122, 214 XII hipogloso 49, 50, 52, 53, 167 por atrapamiento 112
iliopsoas 72, 119, 122 Nervio trigeminal 209
interóseos 53, 65, 223 axilar 119 Neurosífilis 75, 123, 151

isquiotibiales 72, 119 ciático 119 Nevo 79, 162

lumbricales 65 ciliar 132, 134 Nicturia 105, 136

oponente del pulgar 64, 65 cubital o ulnar 63, 64, 65, 119, 122, 128 Nistagmus 47
orbicular 42, 90, 116, 117, 223 cuerda del tímpano 44 multidireccional 203, 218
pectorales 222 del estapedio 91 optoquinético 236
platisma 234 dorsal de la escápula 119, 121 vertical 173

primer interóseodorsal 64, 119, 128, 142 femoral 119, 121, 122 Nivel

serrato anterior 117, 118 femurocutáneo 62 sensitivo 71, 73, 75, 77

soleo 122 frénico 72 suspendido 59, 77
tibial anterior 72, 119, 121 genitofemoral 63 Nocardia 155, 158

trapecio 49, 117 glúteo inferior 119, 122 Nociceptivo 60, 112
tríceps braquial 72, 119 glúteo superior 119 Nódulos de Lisch 163

tríceps crural 72, 119, 122 ilioinguinal 63 Nonaka 54

Músculos extraoculares laringeo recurrente 49, 117 Noradrenalina 81, 136

oblicuo inferior 38, 116 mediano 64, 65, 119, 128 NORSE 176, 179

oblicuo superior 39, 116 musculocutáneo 119 Notalgia parestésica 62

recto inferior 38, 39 obturador 114, 122 Núcleo

recto lateral 38, 39, 40, 116 peroneo (fibular) común 119 ambiguo 48, 49, 131
recto medial 38, 39, 40, 116 peroneo (fibular) profundo 114 cuneato 74, 78

recto superior 116 peroneo (fibular) superficial 114 de Burdach 74

Músculos masticatorios pudendo 63, 135, 136 de la base 58, 87, 90, 140, 227
maseteros 40,116 radial 65, 119 de Onuf 135, 136

pterigoideos laterales 40, 41, 116, 225 safeno 62, 114 de Perlia 40

pterigoideos mediales 40, 41, 116, 225 supraorbitario 220 del tracto solitario 48, 49, 130
temporales 40, 116 torácico largo 117, 118 del rafe 130

Mutación del gen Neuralgia dentado 57, 181, 200

COL4A1 183 del glosofaringeo 48, 209 dorsal del vago 49, 131
COL4A2 183 del nervio de Arnold 209 Edinger-Westphal 33, 34, 38, 131
de la protrombina G20210A 183 del nervio de Jacobson 209 geniculado lateral 33
HTRAI 183 del trigémino 42, 172, 208 geniculado medial 45, 46
NOTCH3 183 post herpética 155, 156 gracilis 74, 78
Mutismo 127, 177 Neuritis óptica 36, 161, 170, 171 Goll 74
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274 SEMIOLOGIA EN NEUROLOGÍA

intralaminares 25, 195, 221 Overflow 89 Petequias 19, 159

lagrimal 131 Oxígeno 23, 105, 207 Petit mal 99

lenticular 182, 188, 196, 203 Phalen 64

parabraquial 130 P Pic

posterolateral del hipotalamo 132 Paladar caído 112, 121, 122, 213, 214

rojo 56, 57, 89 blando 22, 49, 56, 105, 117 equino 50

salivatorio inferior 131 ojival 105 Pilocarpina 134, 135

salivatorio superior 131 Palestesia 119, 120, 216, 218 Piloerección 99, 134, 160, 176, 177
subtalámico de Luys 57, 58, 203 Pilomotora 130
Palinopsia 97
supraquiasmático 33, 103 Pancoast 132, 166, 167 Pinpoint pupils 225

ventral posterolateral 73, 74 PANDAS 58, 92 Pirámides 71, 78, 200, 201

ventral posteromedial 73 Papaverina 137 Piridostigmina 131, 135

vestibulares 46 Papila PIM 23

inclinada 36 Pisco sour 151

Pitiatismo 229
óptica 36
Papiledema 36, 161, 164, 168, 172 Plasmocitoma 82
Obesidad 105, 108, 182, 185, 197
Obnubilado 25, 26, 195 Parafasia 29 Platinos 77, 164, 165, 173
Obscuraciones 211 fonémica 139, 143, 146 Pleocitosis 60, 151, 153, 156

O'Connell 120, 121 literal 30 Plexitis autoinmune 51

Odontoides coronado 153 semántica 139, 143 Plexo

Oftalmoplejia verbal 30 braquial 66

Parálisis lumbosacro 67
externa progresiva 40, 116
internuclear 40, 172, 173, 202, 203 de Todd 187, 196 coroideo 158
Ogilvie 24, 135 del sueño 102, 106 mientérico de Auerbach 131

Ojos facial 42, 43 submucoso de Meissner 131

congelados 40 afrigore 43, 44 venoso de Batson 82

de búho 77 central 43, 44, 116 Plomo 123

de mapache 21 de Bell 44 Polaquiuria 105

de muñeca 228 periférica 42, 43, 44, 45 Poliadenopatía 160, 161
de serpiente 77 flácida 156 Polimialgia reumática 194, 209
en sol poniente 224 general 151 Polimiositis 86, 124
secos 133, 135, 170 periódica 112 Polineuropatía 18, 54, 55, 61, 111, 156
Oligodendrocito 32 supranuclear progresiva 85, 86, 87, 141 desmielinizantes inflamatoria aguda
Olor peculiar 95 Paraneoplásico (AIDP) 112
Onomatopeya 117 anti-Ri 178, 179 desmielinizante inflamatoria crónica
Opérculo anti-Yo 179 (CIDP) 112
frontal 98, 99, 195 Paraparesia espástica 61, 79, 80, 123, 126, 148 Proximal 51

frontotemporal 28 Parasomnia 104, 107 Polirradiculitis 79, 81, 149

motor 98 de sueño no REM 107 Poliomielitis 77, 112, 158, 160

parietal 97 de sueño REM 108 Polo temporal 33,95

temporal 98 Pareidolia 77 Policitemia vera 137, 186
torácico 24 Paresia Polipnea 126
Opiáceos 133, 219, 220, 222 bulbar progresiva 50, 127 Porfiria 112
Opistótonos 102, 157, 237 de mirada vertical 87, 116, 142 Postsináptico 131, 135
Oposicionista 222 de velo palatino 35,48 Postura
Oppenheim 55 Parinaud 203, 224 inconsistente 237
Opsoclonus 177 Parkinson 61, 84 no económica 234,237
Opsoclonus-mioclonus 179 Parkinson plus 57, 86, 87 PPRF 39, 40, 221
Orbitar 51 Parkinsonismo Precipitante 231, 232, 235
Orexina 106 atípico 84 Pregabalina 62, 216, 219
Orgasmo 135 farmacológico 83 Prensión 98

Ortejo ondulante 228 Parpadeo 44, 97, 99 Presbiacusia 46

Ortopnea 72, 124 Parsonage-Turner 51 Presináptico 111, 113, 135, 156
Ortostatismo 86, 87, 113 Patrikios 127 Priapismo 81, 137, 160
Oscilopsia 47, 216 Pedúnculo cerebral 32, 39, 51, 200 Privación de sueño 56, 94, 104
Oscuridad de conciencia 32 Penicilamina 171 Pródromo 100, 177, 206

Osificación heterotópica 75, 81, 173, 226 Penicilina 95, 151, 161 Prolactinoma 24, 137
Osler 198, 199 Pensamiento forzado 96 Pronación 51, 122
Otitis 45, 155, 160 Período off86 Propionibacterium acnes 159
Otorragia 21 Período on 86 Proptosis 194
Otorraquia 21 Pesadilla 102, 104 Prostaglandina El 137
Otoscopia 21, 228 Pestañeo 84 Proteína C reactiva 81, 210, 226
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Indice de materias | 275

Proteus mirabilis 151, 158 no palpable 19 Refsum 217

Prueba de
trombocitopénico trombótico 196 Reloj de arena 82
Bowlus-Currier 58, 235 REM (Rapid Eye Movements) 84, 103
de O'Connell 120 Q Resistencia a la proteína C activada 183
de Rinne 45 Quelantes 126 Resoplido 236
de Weber45 Quiasma óptico 33, 34 Respiración paradojal 23, 72, 118
del espejo 235 Quimioterapia 162, 167 Respuesta plantar extensora 55, 71, 75,
del esternocleidomastoideo 234 Quinina 171 129, 229
índice-nariz 59, 88, 89, 218 Quiralgia parestésica 62 Retinitis 148, 149, 156, 179
talón-rodilla 59, 218 Quiste pigmentosa 116, 217
Pseudoatetosis 87 coloideo 153, 210 Retrocapiti 90, 91
Pseudobulbar 30, 125 de Tarlov 211 Retrocolli 90, 91
Pseudocoma psicógeno 222 de Taenia 160 Retrognatia 105
Pseudodiarrea 24 epidermoide 153 Retroperitoneo 82
Pseudodismetría 120 perineural 211 Rexed 135

Pseudoedema de papila 36 siringomiélico 59, 78 Richer 229, 237

Pseudohernia abdominal 155 Riddoch 35, 36

Pseudohipertrofia 56, 117 R Rigidez 26, 61, 84, 179, 180

Pseudomona aeruginosa 151, 159 Rabdomiolisis 112, 177 de cuello 60

Pseudoplasticidad cerea 222 Rabia 77, 148, 158, 159, 160 de decorticación 26

Pseudopolineuropática 127 Radiculopatía 22, 63, 82, 110, 112, 120-122 de descerebración 26

Pseudotumor Radioinducido 162 de nuca 60, 79, 152, 153, 168

cerebro 211 Radioterapia 56, 71, 117, 162, 165 mental 140

orbitario 40 Radionecrosis 162 muscular 85, 134, 177

Pseudoxantoma elástico 199 Raquiestenosis 79, 120, 121 plástica 57
Pseudo XII 44 Rama comunicante 130 Rinorrea 134, 207, 208

Psicosis 28, 30, 32, 90, 177, 178 blanca 130 Risa 101, 102, 106, 125, 202

Psiquiatría 232 gris 130 sardónica 91

Ptosis Ramsay-Hunt 22, 44, 156 Roger 42, 166
palpebral 35, 38, 116 Raynaud 170, 178 Rojo pupilar 37
Claude Bernard-Horner 35, 116, 130 Reacción adversa a medicamentos (RAM) Romberg 47, 62, 76, 120, 151, 174, 216,
miastenia gravis 116 160 217,234
parálisis del nervio oculomotor 38, Receptores Romboencefalitis 148, 150, 154, 160, 179, 217
116 adrenérgicos 131, 136 de Bickerstaff 56

cerebral 26, 31, 221 colinérgicos 131, 135 Romboencéfalo 154, 155
POEMS 163 dopaminergicos 133 Romboides 72, 119, 121

Polimorfismo del gen del factor XII 183 muscarinicos 131, 136 Roncopatía 105, 185
Postura nicotinicos 133 Ronquido 104, 105
de decorticación 26, 227 Reinervación aberrante 44, 91, 223 Root entry zone 45
de descerebración 26, 227 Reflejo Rosenbaum 36, 172
del esgrimista 96 corneal 41, 42 Roth 62, 198

tónica 96, 98, 100 corneomandibular 42, 225 Rubor 134, 155, 197

Pott puffytumor 155 cremasteriano 55 Rueda dentada 51, 57, 85

Pourfour du Petit 35, 132 cutáneo abdominal 55
PRES 187, 194 faringeo 48, 49, 127 S

Pronación 51, 122 glabelar 127 Sarampión 148, 154, 158, 171
Psoriasis 170, 185 idiomuscular 54 Sarcoma 82, 163
Puente 131, 154, 201, 202 oculocefálicos 228 de Kaposi 149
Pull test 86 oculovestibulares 228 Schaeffer 55, 75
Pulso perianal 55 Schilder 169
arterial 24, 197, 199,211 plantar 18, 55, 71, 75, 79, 124, 129, 228 Schwannoma 44, 45, 82, 163
respiratorio22 postural 86 Sección medular 71, 73, 74, 80, 81, 226
venoso 36 pupilar Seno venoso 155, 181, 187
Punción lumbar 49, 60, 61, 82, 153, 161, consensual 35, 172 cavernoso 40, 116, 194
210, 211 directo35 lateral 211

Pupila Reflejos osteotendíneos 24, 25, 54, 75 transverso 22

de Adie 134 aquiliano 54 Sensibilidad 30, 58, 74, 119, 234, 235
de Argyll Robertson 134, 151, 224 bicipital 54 al dolor 58, 74
Putamen 28, 181 mentoniano 54 palestésica 74, 120, 174
Púrpura 19, 149, 161, 178, 196 patelar 54 profunda 73, 74, 174
hemorrágico 19, 149, 161 tricipital 54 propiocepción 59, 74
palpable 19 Reflujo gastroesofágico 104, 105 superficial 72, 74
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276 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

tacto 30, 73, 74 Déjerine 49, 50, 202 de vasoconstricción cerebral reversible
termoalgésica 74, 77 Foville 39, 50, 201, 202 186, 194, 196, 210
vibratoria 74, 75 Millard-Gubler 39, 201, 202 de Vernet 49

Shock espinal 71, 75 Weber 39, 202 de Von-Hippel-Lindau 163

Shock medular 71, 75 antifosfolípido 19, 87, 92, 183, 185 de Wallenberg 35, 59, 78, 120, 132, 193
Shy-Drager 133, 136 central de la médula espinal 77 de Waterhouse-Friederichsen 149, 150
Sialorrea 99, 131, 134, 160, 177 clínico aislado 170 de Weston-Hurst 169
Sicca 148, 170, 178 de troncoencéfalo 170 de X frágil 92, 216
Sífilis 19, 22, 44, 151 medular 170 del acento extranjero 237
latente 151 neuropatía óptica 170, 171 del agujero magno 78
meningovascular 150 confusional 26, 199, 200 del creciente temporal 236
primaria 1611 agitado 26 del uno y medio 40

secundaria 151 inhibido o hipoactivo 26 del ocho y medio 40

tabes dorsal 75 corticobasal 58, 85, 86, 87, 140, 141 del top de la arteria basilar 203
terciaria 151 cultural 237 epiléptico

Signo de alarma capsular 187 ausencia 99

de Babinski 55 de apnea hipoapnea del sueño 104, 185 centrotemporal 94

de Battle 21 de área postrema 170, 171, 173, 174 esclerosis hipocampal 94
de Beevor 55, 72 de astas anteriores 77 mioclónica juvenil 94, 100
hombro-mano 204
de Bell 116 de Benedikt 57
lacunar 182
de Bielschowsky 39 de Brown Sequard 75, 76, 80
de Chaddock 55 de Charles Bonnet 32 meningitis y retención urinaria 81
de Collier 203, 224 de Claude 57 meníngeo 59, 60, 152, 153
de Foix 220 de Claude Bernard-Horner 35, 131, neuroinflamatorio 152
de Froment 64 203, 224 pancerebeloso 59
de Geigel 55 de Cobb 79 pospolio 123
de Hoffmann 55 de cola de caballo 55, 79, 149, 154 rinocerebral 151, 152, 156
de Homans 23, 187 de cóndilo occipital 167 vermiano 59

de Hoover 51, 233 de cono medular 79 Sincrónico 56, 75, 177, 222

de Hutchinson 156 de Costen 210 Singulto 91, 173

de Lasègue 120, 167 de Cushing 105 Síntomas depresivos 86, 140, 146, 177
de Lázaro 228 de Down 105 Siringomielia 77-79, 120
Sistema
de Lhermitte 76 de Elsberg 81
de Noda 225 de enclaustramiento 26, 202, 221 límbico 32, 97, 154, 175, 178
de O'Connell 120, 121 de fase adelantada de sueño 107 nervioso autonómico 130
de Phalen 64 de fase retrasada de sueño 107 parasimpático 130
de Raynaud 170 de Foix-Alajouanine 79 simpático 130
de Roger o numb chin 42, 166 de Gilles de la Tourette 58, 92 Sitio estratégico 200

de Romberg 47, 72 de hiperperfusión 132, 186, 187, 192 Sjögren 76, 171
de Souques 51 de hipotensión intracraneana 194, 211 Skew deviation 203

de Strümpell 214 de hipovolemia intracraneana 211 Slit ventricle syndrome 212

de Tinel 63, 209 de Kleine-Levin 106 SMART 163, 186

de Trömner 55 de la mano alienada 58, 230 Somatotópico 74

de Wartenberg 65 de la médula anclada 79 Somniloquia 104
de whac-a-mole 234 de Lance-Adams 91, 227 Sonambulismo 108

de Wolman 54 de Marfan 19, 197 Sonda

del espejo 235 de Miller Fisher 40, 218 Foley 135, 226
nasoenteral 23
de la barba de fauno 79 de Ofelia 180

de los lentes de sol 235 de Ogilvie 135 Sondeo posmiccional 24, 74

Signos meningeos 59, 152 de piernas inquietas 102, 108, 109 Soplo

de Pisa 86, 237 carotideo 22

Brudzinski 60, 153
Jolt accentuation test 60, 153 de Rendu-Osler-Weber 198, 199 craneano 22

de Ross 134 cardíaco 159, 161

Kernig 60, 153
rigidez de cuello 60 de Shy-Drager 133, 136 Sonrisa 98
Uchihara 60, 153 de Sneddon 198 Sopor 25
Silla turca 166, 228 de Strümpell-Lorrain 80. mediano 25, 26

Simulación 230, 231, 235 de Sturge-Weber 19 profundo 25, 26

Simultagnosia 31, 144, 203 de Terson 36, 37 superficial 25,26

Síncope 20, 100 de Tolosa-Hunt 40 Sordera pura para la palabra 31

convulsivo 100, 132 de Trousseau 183, 185 Spectacular shrinking deficit 191, 196
Síndrome de privación 95, 105, 177, 211 Speecharrest 192
alterno 39, 50, 193, 202 de seno cavernoso 40, 194 Split hand 128
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indice de materias | 277

Spurling 22, 23, 120 Terror nocturno 102, 107, 108 Trombolítico 80
Starr-Edwards 184 Terson 36, 37 Trombosis

Starry night 185 Testosterona 137 de senos venosos 155, 210

Steinert 54, 117 Tétanos 157 de vena cortical 155
Stent 186
Tetraparesia 54, 71, 157, 167, 174 venosa profunda 20, 183, 187, 226
Steppage 61, 121, 129, 214 Thomsen 56 venosa séptica 20
Steven-Johnson 19
Thunderclap headache 194, 210, 211 Truco sensitivo 89, 90
Stifflimb 179 Tic Tuberculoma 151, 155, 171
Stiff person 56, 179 de Salaam 100 Tubérculos cuadrigéminos inferiores 45.
Stroke douloureaux 208 46

chameleons 196 Tics 58, 83, 92, 234 Tuberculosis 150, 151, 153, 171
like 163, 186, 197, 207 Tilt test 237 Tumor

mimics 196 Timoma 179, 180 de hipófisis 24

Strümpell 214 Timpano 44, 45, 228 epidermoide 45
Strümpell-Lorrain 80 Tinel 63 intracraneano 164, 168
Sturge-Weber 19 Tinnitus 46 radioinducido 162

Subintrante 187, 209 auscultable 46 raquídeo 165

Sudomotora 130 continuo 46
Sueño 103 pulsátil 46, 211 U

no REM 103 Tiroiditis de Hashimoto 178, 217 Uchihara 60, 153

REM 103 Tolosa-Hunt 40, 194 Uhthoff 170, 173, 174
Sustancia Trombosis de la basilar 202, 221, 224 Úlceras
gris periacueductal 1301 Tono muscular 50 genitales 81, 148, 154, 161, 199
reticular ascendente activante 25, 221 Top ofthe basilar syndrome 203 herpética 22, 77, 81, 148, 161
Torticapiti 90 orales 22, 178, 199
T Torticolli 90 Uncoartrosis 82

Tabaquismo 184 Tourettismo 230 Uncus temporal 32

Tabes dorsal 75, 151, 155 Toxina Unión craneocervical 78
Tacto rectal 24, 75 botulínica 157 témporo-parieto-occipital 95, 98
Takayasu 24, 199 tetánica 157, 237 témporo-occipital 31, 95, 99
Takotsubo 195 Toxoplasmosis 149, 152, 155 parieto-occipital 97
Tálamo Tracto neuromuscular 111, 156
núcleo geniculado lateral 33 corticoespinal 73, 76, 123 Unterberger 47
núcleo geniculado medial 45, 46 corticonuclear 42, 49, 123 Up regulation 135
núcleos intralaminares 25, 195, 221 espinotalámico 72, 73, 76, 77, 78, 120 Urgencia urinaria 99, 131, 133, 136, 173
Tamoxifeno 137 mamilotalámico 27 Uveitis 148, 151, 156, 161
Tapping 84, 87 óptico 33, 34 Úvula 48, 105
Taquicardia paroxística supraventricular 184 Traqueobronquitis 23, 226
Taquipnea 133, 197 Transfusiones 160 V

Taupatía 141 Trasplante 148, 158 Vacuna 150, 156, 157, 158, 160, 170
Tela de cebolla 40, 41 Trastorno(s) Valsalva 28, 46, 77, 101, 164, 187, 191, 194.
Telangiectasias 198, 199, 217 conductual del sueño REM 84, 102, 107, 196, 210, 211
Temblor 57, 83, 88 108, 109, 141 Válvula

cefálico 57, 88, 89 de alimentación relacionado al sueño 108 cardíaca 185

de acción o intensión 57 facticios 231 mecánica 22, 155, 184
de reposo 57 neurológico conversivo 40, 41, 229 mitral 182

de voz 89 neurológicos funcionales 229 tricúspide 186

esencial 89 obsesivo compulsivo 58, 92, 140, 146 Vancomicina 160, 161
fisiológico 88 somatomorfo 48, 169, 210, 231 Vasa

ortostático 89 Tratamiento anticoagulante 184 corona 77

parkinsoniano 57, 85 Trauma nervorum 38
pildoreo 88 encefálico 21, 227 Vasculitis 19

postural 57 raquimedular 79, 80, 81, 126 infecciosa 150

psicógeno 234 Treponema pallidum 151 Heubner 150

rubral o de Holmes 57, 89 Triángulo de Guillain-Mollaret 56, 57 Nissl-Alzheimer 150, 199

Tipo sí-sí 57 Triparesia 78 Vejiga neurogénica 74, 80, 81, 135, 136.
Tipo no-no 57 Triptanes 186, 211 149, 165

Teofilina 95, 105 Trismus 209 Vellosidades aracnoideas 211

Teratoma 178, 179 Trofismo 55, 117 Vena oftálmica 40, 41, 52
Tercero Trombocitosis 186, 210 Ventriculitis 26, 148, 151, 158, 159, 226
con pupila 39 Tromboembolismo pulmonar 20, 23, 187 Verapamilo 85, 137
sin pupila 39 Tromboflebitis séptica 82 Vernet 49
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278 SEMIOLOGÍA EN NEUROLOGÍA

Versión de la encefalitis por mordida de ga- E (tocoferol) 59, 217

cefálica 96, 98 rrapata 147 K 186

de tronco 96, 98 de la encefalitis por virus Toscana 147, 148 Vitiligo 19, 170, 178
ocular 97 de la encefalomielitis equina deleste 147 Volumen corriente 118

oculocefálica 96 de la encefalomielitis equina del oeste 147 Vómito explosivo 164

Vértigo del oeste del Nilo 148, 156 Von Hippel-Lindau 163
central 47, 202, 203 dengue 147 Voz bitonal 35, 49, 117, 132, 203
cúpulo-litiasis 48 Echovirus 147 Vulpian 127

epiléptico 102 Enterovirus 148

parálisis vestibular 45, 48 Epstein Barr 148 W

periférico 47, 48, 102, 202 fiebre amarilla 147 Warfarina 61, 137

posicional 203 Hepatitis B 149, 159 Warning capsular syndrome 187

postrauma craneano 48 Hepatitis C 149, 159 Wearing off86
postural fóbico 236 Herpes 6 148 WEBINO 40, 223

postural paroxístico benigno 47, 48 Herpes 7 147 Welander 54

postural perceptual persistente 236 Herpes 8 147 Wernicke

Vesículas 22, 44, 77, 148, 155, 156, 209 Herpes simplex 1 148 afasia 29, 30
Vida media Herpes simplex 2 148 área 28

alfa 222 HTLV-1 80, 123, 148, 149 encefalopatía 59, 217,218
beta 222 HTLV-2 80, 123, 148, 149 Weston-Hurst 169
contextual 222 influenza 106, 178, 226 Whac-a-mole234
Vidrio esmerilado 206 JC 148, 149, 158 Wilson 85, 90, 91

VIH 44, 59, 75, 123, 126, 148, 149, 151, parotiditis 148 Wrong-wayeyes deviation 223
158, 159 Poliovirus 147
Virus rabia 148 X

Arbovirus 147, 148, 154, 160 sarampión 148 Xantomatosis cerebrotendinosa 217

Citomegalovirus 79, 148, 156, 158, 160 varicela zóster 148 Xerostomía 113
Chikungunya 147 Zica 147

Coxsackie A 147 Vitamina Z

Coxsackie B 147 B1 (tiamina) 28, 218 Zinc 123

de la encefalitis de la Crosse 147, 148 B6 (piridoxina) 76 Zona sintomatogénica 93

de la encefalitis de San Luis 147, 148 B9 (folato) 75 Zolpidem 108
de la encefalitis equina venezolana B 12 (cianocobalamina) 12, 21, 71, 75 Zoonosis 159, 160

147, 148 D 170 Zóster sine herpete 82, 155

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