2021

Prof Dr Ricardo Juan Rey

Profesor Titular asociado de Medicina Interna
Facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barceló
Especialista en Medicina Interna y Terapia Intensiva 0

Médico Gastroenterólogo
LO COTIDIANO, LO AGUDO, LO COMPLEJO

TOMO 11

MEDICINA INTERNA
NEUROLOGIA
2021

Prof Dr Ricardo Juan Rey

Profesor titular asociado de Medicina Interna
Facultad de Medicina de la Fundación H.A. Barceló
Especialista en Medicina Interna y Terapia intensiva
Medico gastroenterólogo

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COLABORADORES:
Dr Matias di Giorgio, médico egresado de la Facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barcelo. Tema:
Epilepsia.
Dra Sofía Je Hierong, médica egresada de la Facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barceló. Tema:
Traumatismos del sistema nervioso central.
Dra Erica Guadalupe Morais, medica egresada del Facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barcelo.
Docente de Medicina Interna I Y II y semiología de la Cátedra de Medicina Interna de la Facultad de Medicina
de la Fundación H. A. Barceló. Temas: tumores del sistema nervioso central, accidente cerebrovascular
isquémico y hemorrágico. Hematomas subdural y extradural, Hidrocefalia, Abscesos cerebrales.
Dr Brian Ezequiel Alvarez, médico egresado de la facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barceló. Tema
esclerosis múltiple.
Dr Marcelo Cian, médico egresado de la facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barcelo. Tema
enfermedades desmielinizantes.
Dra Viviana Martín médica egresada de la facultad de Medicina de la Fundación H: A: Barceló, tema:
Siringomelia.
Dr Ignacio Ciccarelli, médico egresado de la facultad de Medicina de la Fundación H. A. Barceló, tema:
manifestaciones neurológicas del HIV
Dr Felipe Serrano Torres lobulos cerebrales
Alumno Alan Moodie

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 MEDICINA INTERNA
NEUROLOGÍA
LO COTIDIANO EN NEUROLOGÍA
CAPITULO 1 EL PACIENTE CON CEFALEA CRÓNICA .................................................................................................... 9
CAPITULO 2 EL PACIENTE CON AMNESIA .................................................................................................................17
CAPITULO 3 EL PACIENTE CON MAREO Y VERTIGO ..................................................................................................19
CAPITULO 4 EL PACIENTE CON ALTERACIONES DEL SUEÑO ......................................................................................24
CAPITULO 5 EL PACIENTE CON CONVULSIONES........................................................................................................26
CAPITULO 6 EPILEPSIA .............................................................................................................................................28
CAPITULO 7 EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL HABLA .........................................................................................38
CAPITULO 8 EL PACIENTE CON AGNOSIA..................................................................................................................41
CAPITULO 9 EL PACIENTE CON APRAXIA ..................................................................................................................42
CAPITULO 10 EL PACIENTE CON ALTERACION DEL TONO MUSCULAR ......................................................................43
CAPITULO 11 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA MARCHA .................................................................................46
CAPITULO 12 EL PACIENTE CON ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD..........................................................................50
CAPITULO 13 SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR......................................................................52
CAPITULO 14 EL PACIENTE CON HEMIPLEJÍA ............................................................................................................56
CAPITULO 15 EL PACIENTE CON PARAPLEJIA ............................................................................................................56
CAPITULO 16 EL PACIENTE CON CUADRIPLEJIA O MONOPLEJIA ...............................................................................58
CAPITULO 17 EL PACIENTE CON LESION DEL NERVIO ESPINAL (PAR XI) ....................................................................59
CAPITULO 18 EL PACIENTE CON ALTERACIONES OLFATORIAS ..................................................................................60
CAPITULO 19 EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA AGUDEZA VISUAL ....................................................................62
CAPITULO 20 EL PACIENTE CON TRASTORNO DEL CAMPO VISUAL ...........................................................................65
CAPITULO 21 EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL FONDO DE OJO .........................................................................66
CAPITULO 22 TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR ..........................................................................................67
CAPITULO 23 EL PACIENTE CON TRASTORNOS PUPILARES .......................................................................................71
CAPITULO 24 MOVIMIENTOS OCULARES ANORMALES ............................................................................................75
CAPITULO 25 ALTERACION DE LA SENSIBILIDAD FACIAL ...........................................................................................77
CAPITULO 26 ALTERACION DE LA MOTILIDAD FACIAL ..............................................................................................79
CAPITULO 27 EL PACIENTE CON ALTERACION AUDITIVA ..........................................................................................82
CAPITULO 28 EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA DEGLUCION .............................................................................85
CAPITULO 29 EL PACIENTE CON ALTERACION MOTORA LINGUAL ............................................................................88
CAPITULO 30 EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA SENSIBILIDAD ..........................................................................90
CAPITULO 31 EL PACIENTE CON DOLOR ...................................................................................................................95
CAPITULO 32 DOLOR NEUROPATICO Y SU MANEJO .................................................................................................97
CAPITULO 33 OPIÁCEOS ...........................................................................................................................................99
CAPITULO 34 OTROS OPIÁCEOS .............................................................................................................................104
CAPITULO 35 ADYUVANTES PARA EL DOLOR .........................................................................................................109

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CAPITULO 36 PATOLOGIA DEL TRONCO ENCEFALICO ENFERMEDADES GENERALES DEL TRONCO ..........................111
CAPITULO 37 ENFERMEDAD DEL TRONCO ENCEFALICO PATOLOGIA PEDUNCULAR ...............................................112
CAPITULO 38 ENFERMEDAD DEL TRONCO ENCEFALICO PATOLOGIA PROTUBERANCIAL ........................................114
CAPITULO 39 ENFERMEDAD DEL TRONCO ENCEFALICO PATOLOGIA BULBAR ........................................................115
CAPITULO 40 SINDROME PSEUDOBULBAR .............................................................................................................116
CAPITULO 41 HIDROCEFALIA DEL ADULTO .............................................................................................................117
CAPITULO 42 EL PACIENTE CON MOVIMIENTOS ANORMALES ...............................................................................120
CAPITULO 43 PUNCION LUMBAR ALTERACIONES DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUIDEO .............................................128
CAPITULO 44 EL SINDROME PARKINSONIANO Y LA ENFERMEDAD DE PARKINSON ...............................................132
CAPITULO 45 PARKINSONISMOS ............................................................................................................................141
CAPITULO 46 SINDROMES PARKINSON-PLUS .........................................................................................................142
CAPITULO 47 EL PACIENTE CON ATAXIA .................................................................................................................144
CAPITULO 48 COMPROMISO DE LOS LÓBULOS CEREBRALES ..................................................................................148
CAPITULO 49 PARANEOPLASIAS NEUROLOGICAS ..................................................................................................150
CAPITULO 50 EL PACIENTE ADULTO CON MIOPATIA ADQUIRIDA ...........................................................................153
CAPITULO 51 EL PACIENTE CON PARÁLISIS PERIÓDICA FAMILIAR ..........................................................................155
CAPITULO 52 EL PACIENTE CON MIOTONÍA ...........................................................................................................156
CAPITULO 53 EL PACIENTE CON MIOKIMIA ............................................................................................................157
CAPITULO 54 EL PACIENTE CON MIOSITIS ..............................................................................................................158
CAPITULO 55 EL PACIENTE CON SINDROME MIASTÉNICO ......................................................................................160
CAPITULO 56 POLINEUROPATIAS PERIFERICAS ......................................................................................................164
CAPITULO 57 EL PACIENTE CON LESION DE PLEXOS NERVIOSOS ............................................................................170
CAPITULO 58 ESTENOSIS MEDULAR LUMBAR Y CERVICAL .....................................................................................172
CAPITULO 59 TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ...................................................................................174
CAPITULO 60 ENFERMEDAD METASTÁSICA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL .....................................................181
CAPITULO 61 TUMORES MEDULARES Y DE LAS RAICES NERVIOSAS .......................................................................183
CAPITULO 62 EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE ESCLEROSIS MULTIPLE .....................................185
CAPITULO 63 ESCLEROSIS MÚLTIPLE ......................................................................................................................186
CAPITULO 64 NEUROMIELITIS OPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC) ..........................................................................191
CAPITULO 65 EL PACIENTE CON DEMENCIA ...........................................................................................................193
CAPITULO 66 AFECCION NEUROLÓGICA RELACIONADA CON HIV...........................................................................200
CAPITULO 67 INFECCION DEL SNC RELACIONADA CON EL HIV ...............................................................................202
CAPITULO 68 EL PACIENTE CON AFECTACIÓN MEDULAR .......................................................................................204
CAPITULO 69 ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA ........................................................................................207
CAPITULO 70 ENFERMEDAD ATEROSCLERÓTICA CAROTÍDEA .................................................................................212

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 LO COMPLEJO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 1 EL PACIENTE CON LESION SIMULTÁNEA DE VARIOS PARES CRANEANOS............................................215

CAPITULO 2 EL PACIENTE CON ENCEFALOPATÍA SUBAGUDA .................................................................................216
CAPITULO 3 NARCOLEPSIA .....................................................................................................................................219
CAPITULO 4 EL PACIENTE CON MASA INTRAMUSCULAR ........................................................................................220
CAPITULO 5 PARASITOSIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ................................................................................221
CAPITULO 6 ATAXIAS GENETICAS ...........................................................................................................................222
CAPITULO 7 EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO ............................................224
CAPITULO 8 SIRINGOMELIA ...................................................................................................................................226
CAPITULO 9 ENFERMEDADES POR PRIONES ...........................................................................................................228
CAPITULO 10 NEUROFIBROMATOSIS .....................................................................................................................229
CAPITULO 11 SINDROME DE STURGE-WEBER ........................................................................................................231
CAPITULO 12 ESCLEROSIS TUBEROSA DE BOURNEVILLE .........................................................................................232
CAPITULO 13 ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU ............................................................................................233
CAPITULO 14 ENFERMEDAD DE MOYA –MOYA ......................................................................................................233
CAPITULO 15 HIPERTENSION ENDOCRANEANA IDIOPATICA (PSEUDO TUMOR CEREBRAL) ....................................235
CAPITULO 16 CAUSAS RARAS DE MIOPATIAS .........................................................................................................237

LO AGUDO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 1 EL PACIENTE CON CEFALEA AGUDA ....................................................................................................239

CAPITULO 2 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUEMICO GENERALIDADES ..........................................................241
CAPITULO 3 ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO ...................................................................................................242
CAPITULO 4 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO ESTABLECIDO ...............................................................243
CAPITULO 5 DISECCIÓN ESPONTÁNEA DE LA CAROTIDA Y LA VERTEBRAL ..............................................................248
CAPITULO 6 ACCIDENTE CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICO ...............................................................................250
CAPITULO 7 EL PACIENTE CON HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ...........................................................................253
CAPITULO 8 EL PACIENTE CON TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL ............................................................................257
CAPITULO 9 HEMATOMA EXTRADURAL Y SUBDURAL ............................................................................................258
CAPITULO 10 SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA ..............................................................................259
CAPITULO 11 EL SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ ...................................................................................................264
CAPITULO 12 MIELOPATIAS AGUDA O SUBAGUDA ................................................................................................268
CAPITULO 13 EL SINDROME MENINGEO ................................................................................................................270
CAPITULO 14 MENINGITIS CRONICAS.....................................................................................................................276
CAPITULO 15 ABSCESO CEREBRAL ..........................................................................................................................276

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CAPITULO 16 EMPIEMAS SUBDURAL Y EPIDURAL ..................................................................................................278
CAPITULO 17 ENCEFALITIS .....................................................................................................................................280
CAPITULO 18 ENCEFALITIS POR VIRUS DE LA RABIA ...............................................................................................283
CAPITULO 19 ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES FULMINANTES ........................................................................284
CAPITULO 20 EL PACIENTE CON ENCEFALOPATIA AGUDA ......................................................................................285
CAPITULO 21 ENCEFALOPATÍA CON HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA .........................................................................289
CAPITULO 22 EL PACIENTE EN COMA .....................................................................................................................295
CAPITULO 23 MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA .....................................................................................................298
CAPITULO 24 EL PACIENTE CON RABDOMIOLISIS ...................................................................................................299
CAPITULO 25 HIPERACTIVIDAD SIMPATICA PAROXÍSTICA ......................................................................................302
CAPITULO 26 SINDROME DE LA CAUDA EQUINA ....................................................................................................302
CAPITULO 27 ESTADO DE MAL EPILEPTICO ............................................................................................................304
CAPITULO 28 CRISIS MIASTENICA ..........................................................................................................................306

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 LO COTIDIANO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 1
EL PACIENTE CON CEFALEA CRÓNICA

Siempre se debe tener en cuenta que trastornos visuales como los vicios de refracción, las
uveitis o el glaucoma pueden producir cefaleas, efectuar siempre interconsulta al oftalmólogo
para descartar estas causas.
Siempre se debe tener en cuenta que patologia auditiva o de los senos paranasales (sinusitis)
pueden producir cefalea crónica, por ello se aconseja efectuar interconsulta al
otorrinolaringólogo.
Siempre se debe tener en cuenta que patología odontológica puede ser causa de cefalea, siendo
necesario consultar al odontólogo al respecto.
El bruxismo crónico al dañar la articulación temporo-mandibular puede producir cefaleas.

Solicitar siempre en la evaluación de los pacientes con cefaleas: serología para HIV y resonancia
magnética de cráneo y macizo facial.

Se calcula que el 30% de la población padece de cefaleas crónicas.

MIGRAÑA O JAQUECA
La migraña o jaqueca es una enfermedad que afecta al 12-16 % de la población con una mayor prevalencia en
el sexo femenino (70%). Los ataques migrañosos comienzan característicamente en la adolescencia, y
raramente lo hacen luego de los 40 años. Puede haber casos infantiles.
Entre las cefaleas crónicas, es la segunda en prevalencia. Es una cefalea periocular, episódica, pulsátil e
intensa asociada con náuseas, vómitos y a veces diarrea. Los pacientes no toleran los sonidos ni las luces
intensas, durante el episodio, hecho que interfiere severamente con sus tareas habituales. El ataque se asocia
a hipoventilación, y los pacientes prefieren aislarse sin ruidos y acostarse a oscuras durante los episodios
(fotofobia y fonofobia).
Los ataques están precedidos por aura en 30% de los casos, siendo el aura típica el visual dado por la
aparición de escotomas centelleantes, pero también pueden ocurrir auras motoras (disminución de la fuerza
muscular en un hemicuerpo) o psíquicas (sensación de extrañeza).
La duración del episodio es de 4 a 72 horas sin tratamiento. El término status migrañoso se refiere a una crisis
de migraña con una fase de cefalea que dura más de 72 horas, con un dolor intenso y debilitante.

ETIOPATOGENIA
La migraña se produce por la dilatación de los grandes vasos craneanos y de la duramadre, inervados por el
nervio trigémino. Las neuronas trigeminales producen el péptido simil calcitonina que parece ser el mediador
principal final de la cefalea migrañosa. La liberación de esta sustancia en los terminales nerviosos trigeminales
produce vasodilatación y edema neurógeno por extravasación de líquido de los vasos de la duramadre. Los
agonistas serotoninérgicos 5HT 1B/1D actúan bloqueando esta respuesta.

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La migraña empeora durante la menstruación porque la disminución de los niveles estrogénicos produce una
caída de los niveles de neuropéptido Y y de galanina que normalmente inhiben la liberación del péptido simil
calcitonina de los terminales trigeminales.
Los ataques tienen factores precipitantes como cansancio, stress, disminución de la presión atmosférica (previo
a las tormentas), poco sueño, excesiva estimulación lumínica, ciertos alimentos y alergias.
Estos pacientes tienen una excesiva excitabilidad neuronal en la corteza cerebral
occipital con la aparición visual de fosfenos que tienden a extenderse a las cortezas parietal y temporal. Se ha
postulado que los jaquecosos podrían tener una alteración en los canales de calcio en dichas zonas lo que
podría explicar la eficacia de la flunarizina y del verapamilo para controlar los ataques.
El ácido valproico, el gabapentin y el topiramato serían útiles en la profilaxis de la jaqueca por su acción
estabilizante neuronal. Se ha postulado una disfunción de la producción de energía a nivel de las mitocondrias
cerebrales, con inestabilidad en la despolarización de las membranas.
Se han detectado bajos niveles de magnesio circulantes en los pacientes migrañosos, y el tejido cerebral trata
de compensar dicha anomalía fijando mayor cantidad de Mg++ en determinadas zonas. La suplementación con
magnesio ha demostrado producir una mejoría leve de los síntomas migrañosos. Existe un aumento del calcio
y del glutamato en las áreas en las que comienza el ataque migrañoso.
Durante el aura ocurre una excitación cortical occipital seguida de una depresión cortical con difusión
progresiva. Dicha excitación seguida de depresión se propaga al resto de la corteza a una velocidad de 2 a 3
mm por minuto. La depresión cortical con difusión progresiva activaría el núcleo trigeminal caudal sensitivo. Se
ha considerado que la activación parasimpática también tendría importancia en la vasodilatación final de los
vasos meníngeos y el edema neurogénico que producen dolor. El link entre la depresión cortical y la activación
trigeminal podría ser el péptido natriurético atrial producido por la glia. Los pacientes sin aura tendrían igual
secuencia de activación.
Moskowitz ha señalado que durante la depresión cortical de difusión progresiva se produce la liberación de K+,
H+, óxido nítrico, ácido araquidónico, prostaglandinas y aminoácidos de la aracnoides y estas sustancias
estimularían al trigémino sensitivo, produciéndose en el núcleo trigeminal un arco reflejo que llevaría la
información por el trigemino motor a las meninges produciendo vasodilatación, edema y degranulación de los
mastocitos, ello sería sensado por los terminales sensoriales trigeminales y decodificado como dolor.
Se cree que la sustancia gris periacueductal podría jugar un rol en los pacientes con migraña ya que su
estimulación eléctrica gatilla ataques migrañosos. Los triptanes se unen a esta zona y ello explicaría en parte
sus efectos.

FORMAS CLINICAS DE LA MIGRAÑA

Migraña complicada: tiene foco neurológico que persiste una hora a una semana, pero sin visualización de
infarto en las imágenes cerebrales.
Infarto migrañoso: cuando se demuestra un infarto de las imágenes cerebrales o los síntomas duran más de
una semana. Las imágenes isquémicas aparecen en el territorio de la cerebral posterior.
Migraña hemipléjica familiar: es una migraña con aura que presenta hemiparesia y hay antecedentes
familiares de igual afección.
Migraña basilar: tiene síntomas de aura que se originan en el tronco encefálico, cerebelo o lóbulos occipitales.
Los pacientes se presentan con diplopía, pérdida de la visión, vértigo, acúfenos, hipoacusia, síncope, disartria,
ataxia, desorientación. Es común en mujeres y niños.
Migraña retiniana: con la migraña presentan episodios repetidos de escotomas monoculares o ceguera que
duran una hora (los síntomas son unilaterales).
Migraña oftalmopléjica: son ataques de migraña reiterados asociados a paresia de uno o más de los pares
oculomotores (es discutida).

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 TRATAMIENTO DEL ATAQUE AGUDO DE MIGRAÑA

ERGOTAMINA
El tratamiento en el ataque agudo consiste en la administración de ergotamina 1 mg + cafeína 100 mg en
comprimidos, se debe administrar uno o dos al comienzo del cuadro (cuanto más precoz mejor) y luego si
persiste se puede dar un comprimido adicional a los 30 minutos. (máximo 5 mg de ergotamina por ataque).
La ergotamina es un alcaloide del ergot que es un producto derivado del hongo Claviceps purpurea que
contamina al centeno. Esta droga es eficaz en el tratamiento del ataque de migraña al interactuar con
receptores 5HT-1B y 1D. La droga inhibe la aparición del edema neurogénico y produce vasoconstricción.
Por vía oral, tiene una absorción pobre y un fenómeno de primer paso hepático muy importante. Su uso junto
con la cafeína mejora la velocidad de la absorción y el porcentaje absorbido. Su biodisponibilidad es menor del
1%. La administración como supositorios por vía rectal mejora la biodisponibilidad. Por vía intravenosa se puede
usar la dihidroergotamina.
Si el paciente presenta vómitos se puede usar la vía rectal mediante supositorios de 1 mg o la via sublingual
con comprimidos de 2 mg.
Se metaboliza en el hígado y el 90% es eliminado por la bilis.
La ergotamina produce vasoconstricción periférica, depresión de los centros vasomotores y bloqueo
adrenérgico periférico.
Genera un aumento de la tensión arterial que puede durar algunas horas. Puede inducir daño en el endotelio
vascular capilar y ello puede provocar éstasis vascular, trombosis y gangrena.
La ergotamina puede producir vasoconstricción coronaria por ello está contraindicada en pacientes con angor
o con antecedente de cardiopatía isquémica.
No se deben superar los 10 mg de ergotamina por semana ya que se puede producir ergotismo,
un efecto colateral en el cual hay isquemia y necrosis de los dedos por excesiva
vasoconstricción tisular producida por la ergotamina.
El uso de más de 5 comprimidos por mes de ergotamina puede producir cefalea inducida por la
droga.
La cafeína es útil en la migraña porque estimula al centro respiratorio produciendo hiperventilación (los
pacientes con jaqueca tienen hipoventilación)
Otros efectos adversos descritos son: náuseas y vómitos en el 10% de los casos por estimulación directa del
centro del vómito. Puede producir debilidad en las piernas y dolores musculares. Puede provocar sensación de
adormecimiento en los dedos de manos y pies.
Está contraindicada en pacientes cardiópatas, embarazadas, insuficiencia hepática y renal, e hipertensos
severos.
TRIPTANES
Como alternativa a la ergotamina se pueden usar triptanes. Estas drogas son agonistas selectivos de los
receptores serotoninérgicos 5HT1B y 1D. Los receptores 5HT1B se localizan en los vasos meníngeos
produciendo vasoconstricción, en cambio los receptores 5HT1D son receptores presinápticos inhibitorios
ubicados en las neuronas sensoriales trigeminales.
Los triptanes inhiben la liberación del neuropéptido simil calcitonina que ha sido relacionado con la
aparición del edema inflamatorio neurogénico.
Los triptanes produce como efecto adverso la denominada “sensación inducida por triptanes” que es una
percepción opresiva en la garganta y en el tórax que podría estar mediada por cierta vasoconstricción coronaria.
Los triptanes están contraindicados en pacientes con angina de pecho o antecedentes de cardiopatía
isquémica.

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No pueden ser utilizados junto con antidepresivos IMAO o junto a inhibidores de la recaptación de la serotonina
como la fluoxetina. No se puede usar en forma simultánea junto con ergotamina ya que ambas drogas producen
vasoconstricción coronaria. Deben pasar más de 24 horas para poder usar triptanes si el paciente recibió
ergotamina.
El sumatriptán utilizado por vía oral en comprimidos de 50 mg o por vía subcutánea en dosis de 6 mg ha
demostrado ser muy eficaz para abortar los ataques. Se ha comercializado recientemente los triptanes en spray
nasal y en supositorios. Es muy eficaz para abortar el ataque, pero tarda 1 a 2 horas en lograr el alivio final, por
via subcutánea o nasal su efecto sería más rápido.
Se han comercializado, además:
El zolmitriptán 2,5 mg en comprimidos
El rizotriptán 10 mg en comprimidos
El narotriptán 2,5 mg en comprimidos
El eletriptan se expende en comprimidos de 20 y 40 mg
El frovatriptan se expende en comprimidos de 2,5 mg
El almotriptan se expende en comprimidos de 12,5 mg.
Los nuevos triptanes son más lipofílicos y actúan más rápido que el sumatriptán.

OTROS TRATAMIENTOS EN LA MIGRAÑA AGUDA

Se pueden usar antipsicóticos como la olanzapina 2,5 mg cada 30 minutos hasta una dosis máxima de 10 mg.
También se puede usar la clorpromazina oral 10 a 15 mg.
Pueden ser útiles algunos opiáceos como el tramadol.
Los esteroides pueden ser útiles, como la meprednisona 40 a 60 mg por día durante una semana o la
dexametasona 4 mg cada 8hs durante algunos días.

MANEJO DE LA MIGRAÑA CRÓNICA RECIDIVANTE FRECUENTE

Los pacientes con episodios reiterados e invalidantes (varios por semana) se benefician del tratamiento
profiláctico crónico. Los fármacos que han demostrado disminuir el número de episodios jaquecosos
son:
Dentro de los beta bloqueantes, se utiliza el atenolol 50 a 100 mg por día (siempre que no haya contraindicación
para su uso). No se aconseja en la migraña hemipléjica o basilar.
Dentro de los bloqueantes cálcicos ha sido útil el verapamilo, 80 mg cada 8 horas. También ha sido útil la
flunarizina comprimidos de 5 mg se usa 5 a 10 mg por día.
La amitriptilina de 50 a 75 mg por día, por la noche también ha demostrado su eficacia.
El uso de aspirina, 300 mg por día en dosis antiagregante ha demostrado disminuir el número de ataques.
El pizotifeno, 0,5 mg por día aumentando progresivamente hasta 1,5 mg por día en varias tomas diarias o en
una sola a la noche.
Las drogas antiepilépticas como el ácido valproico y el topiramato (50 mg por día).
Se ha utilizado también toxina botulínica A aplicada en múltiples sitios de cabeza y cuello con resultados
satisfactorios

PIZOTIFENO
Esta droga es un antihistamínico que bloquea al receptor H1. Bloquea también a los receptores de serotonina
a nivel cerebral lo que provoca un efecto estimulante y antidepresivo. Como todos los antihistamínicos tipo 1,
tiene efectos anticolinérgicos. Aumenta el apetito y provoca aumento de peso. Su biodisponibilidad es del 80%,

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su vida media de 1 hora, y se une a proteínas el 90%. Los principales efectos adversos son: somnolencia,
visión borrosa, retención urinaria, confusión mental, constipación, rash e hipotensión. Está contraindicada en el
embarazo.

NUEVAS DROGAS PARA LA PREVENCIÓN

Se han desarrollado nuevas drogas para la prevención de los ataques migrañosos, en la forma de anticuerpos
monoclonales de alto costo, se indicarían en pacientes que no pueden ser controlados con los anteriores
tratamientos.
Erenumab: fue el primer anticuerpo monoclonal contra el receptor donde actúa el péptido relacionado con el
gen de la calcitonina. Durante el ataque migrañoso aumentan los niveles circulantes de esta sustancia lo que
incrementa el volumen de dolor de la cefalea. Se administra subcutáneo una vez por mes 70 mg (se puede
aumentar la dosis hasta 140 mg). La aplicación se realiza en abdomen, muslo o brazo. Los efectos adversos
más serios son constipación muy severa y reacción alérgica a la droga. No se usa en embarazadas podría
producir hipertensión en ellas. Luego de su administración puede haber flush facial y congestión nasal.
Fremanezumab: este anticuerpo monoclonal inhibe directamente al péptido relacionado con el gen de la
calcitonina, se administra subcutáneo 225 mg por mes o 675 mg cada 3 meses. Se ha probado en migrañas y
en la prevención de los episodios de cefalea tipo cluster. El efecto adverso más importante son las reacciones
alérgicas ante su uso.
Galcanezumab: este anticuerpo monoclonal inhibe directamente al péptido relacionado con el gen de la
calcitonina, se administra subcutáneo a una dosis de 120 mg en migrañas o 300 mg por mes. En cefalea tipo
cluster se usarían 100 mg o 300 mg por mes. El efecto adverso más importante es la reacción alérgica a la
droga.
Eptinezumab: está en experimentación, se usa por vía intravenosa, actua directamente inhibiendo al péptido
relacionado con el gen de la calcitonina. Aún no fue aprobado por la FDA.

CEFALEA TENSIONAL
La cefalea tensional se define como un dolor persistente, y sordo que aparece en la región temporal, con
distribución en banda (en vincha), y puede irradiarse hacia adelante a la región frontal, o posteriormente a la
región occipital. La intensidad es de leve a moderada. No aumenta con movimiento, ni se acompaña de náuseas
y vómitos; fono o fotofobia. A la palpación del cuello se detecta la hipertonía de los músculos de cuellos y
hombros.
Puede iniciarse desde la infancia y persistir toda la vida; predomina en el sexo femenino (75%), y en 40% de
los casos tiene una historia familiar de cefalea.
No está determinada la causa que origina la cefalea tensional, pero algunos estudios sugieren que son variantes
de cefaleas migrañosas y que comparten los procesos de activación trigeminal y sensibilización central como
denominadores comunes.
Mejoran con antiinflamatorios asociados a relajantes musculares, con calor, masajes y kinesioterapia. Se
aconsejan prácticas físicas que estimulen la relajación del cuello (meditación, tai-chi, yoga, natación).

CEFALEAS TRIGÉMINO AUTONÓMICAS

CEFALEA HISTAMINÉRGICA O CLUSTER

Es una cefalea muy intensa más común en varones entre 40 a 50 años que tiende a ocurrir, sobre todo a la
noche, y posee la característica de producirse en “racimos” lo que indica que los ataques sobrevienen varias
veces en el día a horas fijas y en determinadas epocas del año y que pueden reiterarse año a año.
Es una cefalea de aparición brusca y muy intensa, sin aura, periocular, pulsatil, acompañada de lacrimeo,
congestión nasal, ocular, flush y síndrome de Claude Bernard Horner. El paciente está inquieto durante los

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episodios, y se acompaña de síntomas autonómicos. Puede ser tan intensa, que el paciente puede ser llevado
al suicidio.
En algunos casos, evoluciona a un cuadro de ataques varias veces por día (cluster crónico). Los ataques
nocturnos tienen la peculiaridad de que ocurren siempre a la misma hora y despiertan al paciente.
Durante el ataque hay vasodilatación de la arteria oftálmica ipsolateral con aumento de la presión ocular y
de la temperatura alrededor del ojo.
Las estructuras que producen el dolor están inervadas por la rama oftálmica del trigémino. También participa el
parasimpático craneano lo que explicaría los síntomas autonómicos (lacrimeo, congestión nasal y rinorrea), los
mediadores parasimpáticos son el polipéptido intestinal vasoactivo, y el óxido nítrico. Existiría una conexión
refleja entre la estimulación trigeminal y la parasimpática.
El cluster ocurre 1 a 8 veces por día con regularidad horaria. Es común que los episodios ocurrran en la misma
epoca del año. Dicha ritmicidad sugiere la participación del núcleo supraquiasmático que regula los ritmos
circadianos.
Hay disminución de los niveles de testosterona y alteraciones en los niveles de otras hormonas hipofisarias en
los pacientes con cluster.
Estos pacientes tienen un descenso de los niveles de melatonina. Se ha sugerido que las alteraciones en la
melatonina reflejarían una disminución de los niveles circulantes de serotonina. Se ha demostrado durante los
ataques por SPECT una activación del hipotálamo ventral ipsolateral.
A veces, los episodios dolorosos ocurren con gran intensidad en el cuello, o en la zona lumbar, o como
espasmos esofágicos y colónicos seguidos de diarrea con intenso dolor (enterocluster).
Se los trata durante los ataques con ergotamina, o con oxígeno a alta concentración (7 litros por minuto durante
10 minutos con 80% de eficacia). Se ha utilizado también lidocaína intranasal 1 ml al 4% durante los ataques.
Como medicamentos profilácticos en los pacientes con ataques crónicos se utilizaron el litio, y los estabilizantes
neuronales. También ha demostrado su eficacia el verapamilo y los corticoides orales durante algunos días.
Para tratar la rinorrea y el lagrimeo asociados a la cefalea en racimos, puede ser útil la ciproheptadina, un
fármaco que actúa como antihistamínico, y que también tiene efectos sobre la serotonina. La dosis
generalmente es de 2 mg/día vía oral 3 veces al día. Los efectos colaterales son sedación y aumento del apetito.

HEMICRANEA PAROXISTICA CONTÍNUA

La hemicranea contínua es una forma rara de cefalea primaria caracterizada por dolor contínuo de un lado de
la cara que varía de intensidad. Al dolor contínuo puede superponerse crisis ocasionales de dolor más intenso.
Las exacerbaciones pueden acompañarse de síntomas autónomos y similares a los migrañosos. La mayoría
de los pacientes experimentan crisis de aumento de dolor de tres a cinco veces cada ciclo de 24 horas. La
indometacina, es el fármaco de elección de esta patología, y la respuesta al tratamiento es necesaría para
establecer el diagnóstico.

CEFALEA DE CORTA DURACIÓN CON CEFALEA NEURALGIFORME, INYECCIÓN

CONJUNTIVAL Y FURIA (SUNCT)
Es una cefalea periorbitaria de duración menor de 4 hs, de tipo neuralgiforme que cursa con inyección
conjuntival, lacrimeo, obstrucción nasal y rinorrea unilateral y cierto estado de furia emocional. Suele responder
mal al tratamiento. Se usa carbamazepina o lamotrigina.

OTRAS CAUSAS DE CEFALEA CRÓNICA

CEFALEAS POSTCOITALES
Hace referencia a aquellas cefaleas que aparecen antes (20%) y después del orgasmo (75%). Se dan con la
misma frecuencia en hombres y mujeres. Las cefaleas preorgásmicas se caracterizan por un dolor sordo,

14
bilateral en los músculos de la cabeza y cuello. Las cefaleas orgásmicas son de comienzo súbito, pulsatil y
bastante intensas; son holocraneanas, con una duración variable que va desde pocos minutos a unas horas.
Los AINES o el uso de ergotamina unas horas antes de la actividad sexual, previene el cuadro.

ARTERITIS DE LA TEMPORAL
Es una vasculitis que afecta la arteria temporal. Los estudios histológicos revelan un engrosamiento de la íntima
e infiltración linfocitaria de la media y la adventicia.
El inicio de la enfermedad es después de los 60 años de edad. Las mujeres tienen una frecuencia 3:1 en relación
con los hombres. En ocasiones, las cefaleas son de inicio abrupto, y los pacientes también refieren polimialgia
con rigidez en el cuello, en los hombros y en la espalda. Presentan cefalea localizada en la región temporal, en
el área occipital, en la cara o a un lado del cuello. La claudicación mandibular aparece aproximadamente en un
50 % de los pacientes. Existe una marcada sensibilidad cutánea en la región del cuero cabelludo. La
complicación más temida es la pérdida de la visión.
Para el diagnóstico se requiere ecodoppler con ulterior una biopsia positiva de la arteria temporal.
El tratamiento implica el uso inmediato de prednisona (40-60 mg) durante la primera semana, con reducción
gradual durante las siguientes 4 a 6 semanas, hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/día. (Ver
capítulo correspondiente en el tomo de enfermedades reumáticas).

CEFALEAS POR SOBRE USO DE MEDICACION

Ocurre por el uso abusivo de medicación analgésica, ergotamina, triptanes en pacientes con cefaleas
frecuentes. Con los analgésicos alcanza con tomarlos más de 15 días al mes, y con las otras drogas más de
10 días al mes. Sus características más salientes son: 1) la cefalea aumenta la frecuencia con el tiempo 2) los
pacientes se despiertan temprano con cefalea 3) suelen tender a parecerse a la cefalea tensional con el correr
del tiempo 4) el stress o el ejercicio tienden a producirla con facilidad 5) requiere de aumentos progresivos de
las dosis de analgésicos 6) aparecen a un intervalo determinado luego de la ingesta de la medicación. La
conducta ideal es la suspensión progresiva de todos los medicamentos y la introducción de medicación
profiláctica adecuada.

CEFALEA DE CORTA DURACION NEURALGIFORME SIN LACRIMEO NI INYECCIÓN

CONJUNTIVAL, PERO CON SINTOMAS AUTONÓMICOS (SUNA)
Es una cefalea que dura menos de 4 hs, de tipo neuralgiforme, sin lacrimeo ni inyección conjuntival pero con
manifestaciones autonómicas.

CEFALEA HIPNICA
Ocurre solo en pacientes añosos, durante el sueño. El paciente se despierta con una cefalea generalizada e
intensa que los despierta, sin otros síntomas asociados y que dura menos de 60 minutos. Suele ocurrir cada
noche a una hora prevista. Se la trata con litio, melatonina, indometacina y paradójicamente con cafeína antes
de dormir.

CEFALEA NUEVA DIARIA Y PERSISTENTE

Es una cefalea aguda constante y no remitente, que se desarrolla durante un tiempo menor de 3 días. Los
pacientes son capaces de marcar en el calendario la hora y día exacto del comienzo.

CEFALEA TUSÍGENA
Predomina en varones mayores de 40 años. El dolor aparece inmediatamente o segundos después de un
ataque de tos, o maniobras de Valsalva (estornudo, risa, llanto, fuerza para defecar, levantar peso). Es de gran
intensidad, desgarradora y explosiva, por lo general bilateral, de duración corta. Responde a la indometacina
25 a 150 mg por día.

15
 CEFALEA BENIGNA POR EJERCICIO FÍSICO
Aparece en hombres jóvenes. Hemicraneal y pulsatil duran de minutos a dos días. Responde a beta
bloqueantes o indometacina. Se puede recurrir a una dosis única de ergóticos, triptanes o indometacina antes
del ejercicio.

CEFALEA POR CERVICALGIA

Se observa sobre todo en pacientes con artrosis cervical severa.

CEFALEA COMO EQUIVALENTE DEPRESIVO

Es común que la depresión se acompañe de cefaleas y lumbalgias.

ALGIAS FACIALES

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

La neuralgia del trigémino se presenta como un dolor lancinante y paroxístico que dura, segundos a pocos
minutos, en el territorio inervado por el nervio trigémino, afectando preferentemente a la segunda y tercera
ramas del nervio. Los ataques pueden ocurrir espontáneamente o mientras el paciente se lava los dientes,
mastica, se afeita, bosteza o traga. Afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los varones. Es más común
en pacientes añosos. Si ocurre en pacientes jóvenes debe descartarse una esclerosis múltiple (3% de las
neuralgias de trigémino) o una esclerodermia.
El dolor puede aparecer varias veces al día, para luego remitir espontáneamente por un período, después
del cual reaparece. Existe una tendencia a que el dolor empeore progresivamente en frecuencia y severidad
con el paso del tiempo.
Se los trata con carbamacepina de 400 a 1200 mg por día respondiendo satisfactoriamente el 80% de los casos.
Se puede usar como segunda opción gabapentin 600 a 1200 mg por día. Como tercera opción amitriptilina 75
a 150 mg por día. Se puede recurrir además a la difenilhidantoína.
En pacientes refractarios, se ha utilizado además baclofeno y clonazepam. Si todos los tratamientos fracasan
se recurren a tratamientos quirúrgicos 1) ablación por radiofrecuencia 2) inyección de glicerol en la cisterna del
trigémino o 3) craniotomías de descompresión del trigémino.

NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO

Se trata de un dolor similar a la neuralgia del trigémino, aunque con menor prevalencia. Suele ser unilateral,
lancinante y episódico, localizado en el territorio de distribución sensitiva de los nervios glosofaríngeo y vago.
Se desencadena al toser, hablar, reir, masticar o deglutir.
Puede acompañarse de síncope por estimulación vagal. Se deben descartar causas secundarias como
neoplasias orofaríngeas, infecciones periamigdalares y lesiones de la base de cráneo. El tratamiento médico
es similar al de la neuralgia del trigémino.

NEURALGIA DEL OCCIPITAL

Son pacientes con dolor localizado en la nuca en el territorio del nervio occipital mayor (neuralgia de Arnold),
del nervio occipital menor o del tercer nervio occipital. El dolor es bilateral, pero predomina de un lado. Es
punzante, moderado a severo de aparición paroxístico. A veces, se presenta como dolor persistente y sordo en
dicha zona. Responde a la infiltración de anestésicos en dicha zona, lo que confirma su etiología.

SINDROME CUELLO-LENGUA
Son episodios de dolor unilateral, súbito, breve, en la región cervical alta, acompañados de adormecimiento de
la mital ipsolateral de la lengua. Es más frecuente en niños y adolescentes con laxitud articular, al efectuar giros
bruscos con el cuello.

16
 ALGIA FACIAL PERSISTENTE E IDIOPATICA
Fue descrito en 1924 por Frazier y Russell. Es un dolor unilateral, persistente, profundo, mal localizado, de
carácter sordo o lancinante, sin la distribución típica del dolor trigeminal. Se asocia a hipoestesia facial. Tiene
las siguientes características:
Se localiza sólo en la cara
Es unilateral, profundo y pobremente localizado
No se acompaña de signos o síntomas autonómicos
Es severo, a veces quemante
Persiste casi todo el día, y casi todos los días
No hay hallazgos anormales en el examen neurológico
No hay hallazgos anormales en la resonancia magnética cerebral
Muchas veces estos pacientes atribuyen el dolor a problemas odontológicos o a traumas faciales previos.
Tienen una mayor incidencia de depresión y trastornos de ansiedad. Afecta a adultos de ambos sexos, más
común en mujeres.
Se debe solicitar resonancia magnética de cerebro con y sin contraste con gadolinio e interconsulta al
odontólogo.
Se trata con antidepresivos tricíclicos y con drogas antiepilépticas. Se puede usar acupuntura y pueden requerir
derivación psiquiátrica. Rara vez requieren cirugías del trigémino.

CAPITULO 2
EL PACIENTE CON AMNESIA

La memoria es una función psíquica que nos permite registrar, almacenar y luego evocar
recuerdos o huellas mnésicas. Distinguimos una memoria anterógrada (fijación) de una
memoria retrógrada (evocación). La huella mnésica suele acompañarse del tinte afectivo que
acompañó al hecho en el momento en que ocurrió lo que se denomina vivencia.
La memoria se divide en memoria inmediata (se refiere al almacenamiento de la información
momento a momento), memoria a corto plazo y memoria a largo plazo.
La memoria a corto plazo incluye a ambos hemisferios cerebrales y el llamado circuito de Papez
que incluye a los cuerpos mamilares, los fornices, el hipocampo, el núcleo talámico anterior y
el cíngulo.
Se denomina amnesia a la pérdida de la memoria, las causas que pueden producirla son:

Sindrome de Korsakoff
Se produce por alcoholismo debido al déficit de tiamina, más raramente en sindromes de malabsorción. Hay
una pérdida total de la memoria reciente y desorientación en tiempo y en espacio. Las lagunas mnésicas son
rellenadas por el enfermo con confabulación (falsificación de datos). Puede asociarse a encefalopatía de
Wernicke.

17
 Amnesia global transitoria
Se define como un ataque súbito de amnesia anterógrada que dura 4 a 8 hs, siendo necesario que haya sido
visto por testigos. No se asocia a otros trastornos cognitivos más allá de la amnesia, no hay signos de foco
neurológico, no tienen encefalopatía ni pérdida de la identidad personal, no hay antecedente de trauma
craneano ni epilepsia, y desaparece dentro de las 24 hs.
Hay 3,4 a 10,4 casos cada 100.000 h. Es más común a partir de los 65 años, levemente más común en mujeres.
Pueden recurrir en 8% de los casos.
Los factores predisponentes para su aparición son: migrañas, antecedentes cardiovasculares, depresión,
ansiedad, stress emocional, día extenuante o contacto con cambio de temperatura de agua.
A veces tienen cefalea, náuseas, vómitos luego del ataque. Y síntomas panicosos durante el ataque.
En la resonancia se han detectado en las primeras 24 a 48 hs lesiones de 1 a 3 mm en la zona del hipocampo.
No queda clara su fisiopatología, algunos la refieren a pequeñas isquemias, otros a insuficiencia valvular yugular
con reflujo venoso retrógrado, otros a migraña y otros a causas emocionales.
El diagnóstico diferencial es con la migraña, los accidentes isquémicos transitorios, las convulsiones, la ingesta
de tóxicos o medicamentos, y la amnesia disociativa (trastorno psiquiátrico).

Amnesia post-traumática
Se produce luego de un traumatismo craneoencefálico. Puede durar dos o tres años, el traumatismo pugilistico
reiterado (en boxeadores) también puede producirla.

Amnesia en relación con la epilepsia

Puede producirse inmediatamente luego del episodio convulsivo, aunque en las epilepsias temporales hay
trastornos mnésicos interictales. La medicación anticonvulsiva puede afectar a la memoria.

Amnesia secundaria a cuadros vasculares

Se la observa en 1) los infartos bilaterales del lóbulo medio temporal o unilateral del hemisferio dominante.2)
infartos talámicos 3) isquemia de la zona frontal postero-infero medial y la porción anterior del forniz y del cuerpo
calloso por aneurismas comunicantes anteriores.

Amnesia de causa psicológica

En general se presentan con pérdida de la identidad personal (disociación), fugas y amnesia del episodio. Se
recuperan en forma brusca, pero puede persistir amnesia retrógrada.

Amnesia secundaria a drogas

Marihuana, solventes orgánicos, plomo, mercurio, drogas anticolinérgicas, drogas anticonvulsivo,
benzodiacepinas, digoxina, y anestesia general.
Otras causas más raras son: la encefalitis herpética, los tumores cerebrales con compromiso temporal, post
terapia electroconvulsiva, asociada a demencia, por hipoxia, por intoxicación con monóxido de carbono,
esclerosis múltiple, encefalitis límbica, sarcoidosis del sistema nervioso central.

Solicitarle al paciente una resonancia magnética cerebral, un electroencefalograma, y un

estudio de vasos de cuello. Evaluación psiquiátrica y psicológica.

18
 CAPITULO 3
EL PACIENTE CON MAREO Y VERTIGO

Se deben discriminar cuatro cuadros clínicos que pueden confundirse:

Mareo: se trata de una sensación difícil de explicar y definir por el enfermo. Los pacientes refieren aturdimiento,
desorientación espacial, sensación de flotar en el aire, sensación de vacío cefálico, sensación de pérdida del
equilibrio o visión borrosa. Se efectuará un examen neurológico minucioso y pueden requerir evaluación
psiquiátrica (trastornos de ansiedad, stress, agotamiento, hiperventilación).
Lipotimia o pre-síncope: Ver tomo de enfermedades cardiovasculares
Desequilibrio: aparece sólo durante la marcha o cuando el paciente intenta mantener una determinada
posición en el espacio, que requiere de una cierta coordinación. Desaparece cuando el paciente se sienta o en
decúbito.
Vértigo: es una sensación desagradable por la cual el paciente percibe que los objetos del ambiente giran a su
alrededor, y si cierrra los ojos siente que el que gira es él mismo. Se acompaña de síntomas vagales (náuseas,
vómitos, diarrea, sudoración. palidez) y produce inestabilidad. Se acompaña de nistagmo. Tiene un claro
carácter rotatorio, aunque en ocasiones el paciente lo describe como una pulsión del cuerpo hacia un lado o
hacia el suelo, o como la sensación de que el piso parece inclinarse, hundirse o levantarse. El vértigo puede
presentarse como un episodio aislado que no se repite, o ser recurrente, con periodos intercriticos de
normalidad; puede ser persistente (varias horas o días) o paroxístico (segundos o algunas horas); puede ser
postural, es decir, desencadenarse con los cambios bruscos del cuerpo o de la cabeza, o no tener relación con
los cambios de postura. A veces, puede aparecer vértigo en situaciones normales como al estar en un barco
que se mueve o en una montaña rusa en un parque de diversiones.

DIFERENCIACION CLINICA ENTRE VERTIGO PERIFERICO Y CENTRAL

VERTIGO PERIFÉRICO
Comienzo brusco
Nistagmo bilateral, horizontal o rotatorio
Mejora el nistagmo al fijar la mirada
Fase rápida del nistagmo contralateral a la lesión
El movimiento de la cabeza aumenta el vértigo
A veces, con síntomas auditivos
Trastorno leve del equilibrio al caminar
Tiene fenómeno de Tullio (el nistagmo y el vértigo puede ser provocado por sonidos graves)
Romberg positivo cae hacia el lado de la lesión
Marcha en el sitio y marcha en estrella positivas

CAUSAS:

19
 Vértigo posicional paroxístico benigno
Sindrome de Meniere
Neuronitis vestibular
Vertigo recurrente benigno
Laberintitis purulenta
Laberintitis serosa 2daria a otitis media
Por trauma auditivo
Por hemorragia en oído interno
Fístula perilinfática
Colesteatoma
Otoesclerosis
Herpes zóster (síndrome de Ramsay Hunt)

VÉRTIGO POSICIONAL PAROXÍSTICO BENIGNO

Se produce por la aparición en los conductos semicirculares de ciertas concreciones que al desplazarse con
los bruscos movimientos de la cabeza provocan vértigo, sin embargo, actualmente se considera que hasta el
50 % de los casos son idiopáticos. Los episodios vertiginosos duran segundos y aparecen con los cambios de
posición de la cabeza, puede ser recurrente. Se confirma cuando el vértigo y el nistagmo pueden ser evocados
por la maniobra de Dix-Hallpike.
La maniobra de Dix-Hallpike se efectúa de la siguiente manera: se gira la cabeza con el paciente sentado 30
a 45° hacia el lado afectado, en dicha posición se acuesta al paciente con la cabeza colgando 20 a 30° de la
horizontal, en 2 a 20 segundos hay nistagmo de torsión u horizontal lo que implica que se trata de un vértigo
posicional benigno.
Se considera positiva cuando se cumplen los siguientes requisitos: el vértigo ocurre tras una latencia de unos
segundos desde que la cabeza está colgando, el nistagmo aparece tras el mismo período de latencia, y es
horizontal y rotatorio, con la fase rápida hacia el oído que queda más en declive, y existe fatigabilidad del vértigo
y del nistagmo tras varios segundos con la cabeza en la posición que los desencadenó. Es característico que
la repetición de la maniobra desde el principio resulte en una reducción en la intensidad del vértigo y del
nistagmo. Sí este test resulta positivo, no estaría indicado realizar, a priori, exploración complementaria alguna.
Estos pacientes generalmente no requieren derivación al ámbito especializado. Sin embargo, aquellos con
nistagmo atípico y/o desequilibrio o inestabilidad deben ser derivados para estudios posteriores.
Se puede realizar la maniobra de Epley para lograr el reposicionamiento de los otolitos. Se efectúa de la
siguiente manera:
1- Con el paciente sentado se gira la cabeza 45° hacia la derecha
2- Se acuesta al paciente en esa posición con la cabeza colgando de la cama 20 a 30°
3- Luego, una vez acostado se rota la cabeza hacia la izquierda 90°
4- Luego se rota cuerpo y cabeza todo hacia la izquierda, la cabeza queda a 135° de la posición inicial
5- Con la cabeza en dicha posición se sienta de nuevo al paciente
6- Luego se lleva la cabeza a un angulo +20° lentamente

NEURONITIS VESTIBULAR (INFLAMACIÓN DEL NERVIO VESTIBULAR)

Hay que sospechar esta entidad ante vértigo intenso y prolongado (varios días) con nistagmo evidente, cuya
amplitud se intensifica cuando la mirada se dirige hacia el oído afectado (Ley de Alexander), ausencia de
20
acúfenos, hipoacusia o de signos neurológicos, afección en edades medias de la vida y sin predominio de
sexos, y asociación frecuente con una infección de vías respiratorias altas. Se la trata con meprednisona 60 mg
por día con disminución lenta luego de algunas semanas.

LABERINTITIS (INFLAMACIÓN E INFECCIÓN EN EL LABERINTO)

El uso estricto del término implica una causa definida, ya sea tóxica o infecciosa, que ocasiona vértigo e
hipoacusia. La pérdida de la función vestibular se manifiesta como un vértigo que se resuelve en el transcurso
de 3 a 5 días. Se produce secundariamente a infecciones bacterianas del oído medio e interno.

FÍSTULA PERILINFÁTICA
Resulta un diagnóstico controvertido debido a la falta de especificidad en los signos, en los síntomas y en las
pruebas para confirmarla. Puede inducir una hipoacusia neurosensorial fluctuante o progresiva, vértigo,
desequilibrio, acúfenos y sensación de plenitud en el oído.
Típicamente, la pérdida de audición se produce para frecuencias altas (a diferencia del síndrome de Ménière).
La neumatoscopía puede identificar la fístula en un 50-60% de los casos. La tomografía axial computarizada
especialmente en niños, es capaz de detectar anomalías en el oído medio e interno que se han visto
frecuentemente asociadas a esta condición.
Presenta el signo de Hennebert (vértigo o nistagmo al empujar el trago de la oreja contra el conducto auditivo
externo del lado afectado). Tienen nistagmo al efectuar la maniobra de Valsalva.

SÍNDROME DE MÉNIÈRE
Los criterios diagnósticos del síndrome de Ménière son los siguientes: un mínimo de dos episodios paroxísticos
de vértigo, duración desde varias horas (mínimo 20 minutos) hasta varios días, acúfenos o sensación de
plenitud en el oído e hipoacusia unilateral demostrada al menos por audiometría.
La hipoacusia y los acúfenos habitualmente son unilaterales y fluctuantes en el tiempo al principio de la
enfermedad, y se manifiestan o se acentúan antes y durante las crisis vertiginosas.
En los estadíos iniciales, la hipoacusia neurosensorial se da en las frecuencias bajas y es completamente
reversible; pero en fases más tardías de la enfermedad permanece una pérdida auditiva que puede afectar
tanto a frecuencias bajas como a medias. En caso de encontrar una hipoacusia bilateral y simétrica, debe
dudarse del diagnóstico de síndrome de Ménière. La audiometría es útil para determinar la gravedad de la
pérdida de audición y para seguir su evolución.
Ocasionalmente durante un ataque agudo, se puede apreciar un nistagmo irritativo en la dirección del oído
afectado que indica hiperfuncionamiento de dicho sistema.
En estadíos finales, cuando la hipoacusia queda establecida, da como resultado una reducción del 50% de la
función vestibular del oído afectado. En caso de que la hipoacusia evolucione, se indicará una resonancia
magnética nuclar para descartar un proceso expansivo del ángulo pontocerebeloso. Es necesario recordar que
pacientes con sífilis secundaria o terciaria pueden tener síntomas idénticos a los de un síndrome de Ménière.
Se los trata con restricción de sal, e hidroclorotiazida-amiloride.
Vertigo por lesión del tronco del nervio vestibular.
Puede ser producido por traumatismos, tumores de la vaina del acústico, osteítis del conducto auditivo
interno.

21
 VERTIGO DE CAUSA CENTRAL
Comienzo lento y progresivo, constante y permanente
Intensidad leve a moderada
Nistagmo uni o bilateral vertical o multidireccional
No mejora el nistagmo al fijar la mirada
La fase rápida del nistagmo es cambiante
El movimiento de la cabeza no aumenta el vértigo
Sin síntomas auditivos
Trastorno severo del equilibrio, no pueden caminar
Ataxia

CAUSAS:
Tumores del tronco cerebral
Tumores del cerebelo
Esclerosis múltiple
Isquemia cerebral transitoria
Migraña
Neurinoma del acústico
Isquemia vertebro-basilar
Epilepsia temporal
Accidente cerebrovascular.

OTRAS CAUSAS DE VERTIGO

DROGAS: alcohol, aminoglucósidos, vancomicina, furosemida, difenilhidantoína,

antidepresivos, sedantes e hipnóticos, quinina, salicilatos, cocaína. Antihipertensivos
SECUNDARIO A PATOLOGIA VERTEBRAL CERVICAL
PSICOGENO: depresión, ansiedad, alcoholismo (dura semanas sin cambios)

22
CAUSAS RARAS DE VÉRTIGO
Stroke del laberinto
Sindrome de Wernicke
Sindrome de Guillain Barré (variante Miller Fisher)
Listeriosis
Sifilis
Tuberculosis
Paraneoplásico
Hipotiroidismo
Intoxicación con monóxido de carbono
Hiponatremia
Descompresión brusca en buzos
Disección de la arteria vertebral

METODOLOGIA DE ESTUDIO
1- RMN cerebral
2- TAC de alta resolución con cortes del peñasco
3- Audiometría y logoaudiometría
4- Potenciales evocados auditivos y vestibulares
5- Electronistagmografía
6- Tests calóricos y rotacionales
7- Impedanciometría timpánica
8- Electrococleografía

TRATAMIENTO
En pacientes con lesiones vestibulares periféricas se pueden indicar ejercicios de rehabilitación
vestibular que conpensan con movimientos de los ojos, cabeza y cuerpo el defecto laberíntico.

23
 CAPITULO 4
EL PACIENTE CON ALTERACIONES DEL SUEÑO

Los seres humanos pasamos un tercio de nuestra vida durmiendo. En los últimos años la polisomnografía ha
contribuido a comprender muchas de las alteraciones del dormir. La polisomnografía es un estudio en el cual
el paciente duerme en un laboratorio especial mientras se registran su electroencefalograma, el
electroculograma, electromiograma diafragmático, electrocardiograma y las modificaciones de la saturación de
O2 de la sangre arterial.
Mediante el registro de las características de los movimientos oculares durante el sueño se ha dividido al mismo
en distintos estadíos: el sueño REM en el que hay movimientos oculares rápidos y el estadio no REM con
movimientos oculares no rápidos.
Además, dentro del sueño no REM, se pueden distinguir cuatro estadíos diferentes: I, II, III y IV, en el cual este
último es el del sueño más profundo.
Estos estadíos del sueño no se suceden al azar, sino que siguen un patrón. El sueño se inicia con una fase No-
REM (60-90 minutos), seguido de una fase REM (15-30 minutos) que cierra el ciclo. Este ciclo se repite durante
el sueño. Por estos valores, se puede decir que el 75% del sueño nocturno No-REM, mientras que 25%
corresponde al REM.
La fase REM se caracteriza por un aumento de la presión arterial, así como del gasto cardíaco, la frecuencia
respiratoria, el consumo de oxígeno corporal, el flujo sanguíneo cortical cerebral y la actividad neuronal
individual del cerebro. También existe un cese de la actividad muscular del cuerpo. Sólo el diafragma y los
músculos extraoculares mantienen parcialmente su actividad habitual. Estos últimos realizan movimientos
nistagniformes. Es en esta fase en la que se producen los sueños. Es fácil despertar a la persona cuando se
encuentra en esta fase.
La parálisis de la musculatura estriada se debe a una inhibición de las motoneuronas efectuada por los núcleos
de la formación reticular del tronco cerebral (disminución del tono muscular, mayor a la registrada en el sueño
no-REM).
Por otro lado, la fase No-REM se caracteriza por una progresiva lentitud del EEG, y una inhibición del tono
muscular, de la frecuencia cardíaca, de la frecuencia respiratoria y de la presión arterial. Cuando este proceso
de desactivación (estadío IV) llega al máximo, es más difícil de despertar al individuo (sueño profundo).
Los principales trastornos del sueño son:

HIPERSOMNIA
Es una somnolencia diurna excesiva con una tendencia anormal al sueño en momentos inapropiados. La
somnolencia ocurre casi siempre en situaciones con actividad física y alerta relativamente bajas como leer,
escuchar una disertación, ver la televisión o conducir un automóvil.
En esta alteración se incluyen:
Narcolepsia: (Ver capítulo correspondiente en el paciente complejo)
Síndrome de apnea obstructiva: (fue desarrollado en el libro de medicina interna pulmonar)
Hipersomnia idiopática: períodos prolongados de somnolencia diurna sin ataques de cataplejía ni alteraciones
respiratorias. Las siestas diurnas no tienen un efecto reparador. El sueño nocturno es de mayor duración que
el normal, y el despertar matutino, difícil. Inicia en la adolescencia y dura toda la vida. La causa es desconocida.
No hay indicios de sueño en fase REM. El tratamiento consiste en fármacos estimulantes.
Sindrome de apnea de sueño central: son pacientes que tienen disfunción del centro respiratorio durante el
sueño, respiran normalmente al estar despiertos, pero al dormirse no pueden mantener la respiración
automática. Se lo denomina sindrome de Ondina. Se los trata con marcapasos diafragmáticos.

24
Síndrome de Pickwick: se produce en pacientes obesos con peso superior a 120 kg, con excesivo trabajo
para respirar por la obesidad lo que los lleva a una retención de CO2 con hipoxemia crónica con aparición de
hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha que les puede producir la muerte. Tienen hipersomnia
durante el día, se quedan dormidos al mirar televisión, por ejemplo.
Síndrome de Kleine-Levin: son periodos episódicos de sueño excesivo e hiperfagia, que dura varias semanas.
Afecta a adolescentes.

INSOMNIO
Es la sensación subjetiva de no poder dormir cuando o cuanto se desea. Es el trastorno de sueño más frecuente.
Se clasifica en:
a) Insomnio de corta duración: tiene menos de 3 semanas de evolución, está causado por estrés, alteraciones
ambientales (examen), inducido farmacológicamente por estimulantes (café, nicotina) o por la retirada de
agentes depresores del SNC (barbitúricos, benzodiazepinas, alcohol).
b) Insomnio de larga duración: es aquel de más de 3 semanas de evolución, en la mayoría de los casos, la
cantidad de sueño nocturno perdida, es mínima, la somnolencia diurna es escasa y el rendimiento durante el
día es normal.
Tiene distintas causas: asociado a trastornos psiquiátricos (30-60%) como depresión, ataques de pánico; abuso
de fármacos y otras sustancias (10-15%) como alcohol, u otros sedantes; asociado a enfermedades médicas
no psiquiátricas como hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, asma, hipertiroidismo, enfermedades
reumáticas, demencia, enfermedad de Parkinson, reflujo esofágico o cualquier proceso que curse con dolor.

PARASOMNIAS
Son conductas atípicas durante el sueño, de las que el enfermo pocas veces es consciente. Estas incluyen:
Sonambulismo: es el acto de sentarse, andar u otra conducta compleja durante el sueño. Los ojos suelen estar
abiertos, pero no hay manifestaciones de reconocimiento de los objetos. Por lo general, el paciente no recuerda
el episodio. Es más frecuente durante niñez y adolescencia.
Pesadillas: son sueños displacenteros que disparan respuestas de terror, desesperación, ansiedad y tristeza,
y que suele interrumpir bruscamente el sueño. Son más comunes en niños o adolescentes.
A veces, tienen un desencadenante físico como dormir en una posición no confortable, o ser secundaria a fiebre
o estrés psicológico o a una cena abundante. Puede presentar se en adictos a drogas, pacientes border line y
psicóticos.
Puede haber casos secundarios a medicación como beta bloqueantes, anfetaminas, agonistas dopaminérgicos,
levodopa, quinolonas, vareniciclina, pravastatina, zoplicona.
Son muy frecuentes en pacientes con stress postraumático (80% de los casos), donde las pesadillas se asocian
al flash back (reminicencia durante el sueño de la situación traumática).
Se ha descrito un desorden mental por pesadillas que afecta al 4% de la población, caracterizado por: a)
pesadillas recurrentes b) estado de alerta excesivo al despertar concierta confusión o desorientación c) cierto
retraso al retorno al sueño después de los episodios d) los episodios ocurren en la segunda mitad del sueño.
En el desorden mental por pesadillas se ha probado el tratamiento con prazosin y con clonidina para disminuir
el flujo adrenérgico mental, disminuyendo el estado de hiperalerta e hipervigilancia. Se usa prazocin a una dosis
de 1 a 3 mg por dia, y clonidina a una dosis de 0,2 a 0,6 mg por día.
Terrores nocturnos: episodios de temor con gritos y agitación que interrumpen el sueño en el estadío IV No-
REM. Se observan en adultos, pero son más frecuentes en niños y se puede acompañar de sonambulismo.
Característicamente, estos fenómenos se acompañan de elevación de la frecuencia cardíaca y respiratoria. La
amnesia es frecuente, aunque algunas personas recuerdan más tarde breves imágenes similares a los sueños.
El tratamiento generalmente es innecesario, aunque en ocasiones está indicado cuando los episodios se hacen

25
frecuentes o si el riesgo de lesión es elevado. Las benzodiacepinas a menudo son eficaces para su uso a corto
plazo.
Bruxismo: rechinar de dientes durante el sueño que erosiona y puede llegar a reducir la altura de la corona
dentaria, pueden producir alteraciones de la articulación temporomandibular.
Enuresis: es la evacuación vesical que ocurre durante el sueño, mojando la ropa de la cama. Es común en
niños, por causa psicológica.
Sueño REM sin atonía: se produce en pacientes mayores de 50 años, realizan actos motores vigorosos o
violentos durante el sueño REM.

TRASTORNOS DE LA REGULACIÓN SUEÑO-VIGILIA

Trastornos del horario sueño/vigilia: el síntoma cardinal de estos trastornos es un desajuste involuntario
entre los períodos de vigilia y sueño del paciente y los de su entorno. Puede ser transitorio o persistente. El
transitorio ocurre tras viajes aéreos a través de zonas de diferente huso horario (jet-lag). El tipo persistente
incluye:
Síndrome de fase de sueño atrasada: no pueden dormir antes de las 2 o 3 de la madrugada, aunque el sueño
es normal en cantidad y calidad una vez se inicia.
Síndrome de fase de sueño adelantada: los pacientes, de forma estable, se van a dormir antes de hora y se
despiertan muy temprano.
Síndrome de ciclo de sueño-vigilia diferente de 24 horas: en estos pacientes, el sueño sobreviene cada día
un poco más tarde, sin poder ajustarse a un horario estable. Puede verse en personas ciegas de nacimiento.

CAPITULO 5
EL PACIENTE CON CONVULSIONES

Las convulsiones son sacudidas involuntarias, bruscas y rítmicas, de grupos musculares con mala coordinación
y breve duración.
Se las divide en:
Convulsiones tónicas: son aquellas en las que hay una contracción muscular sostenida y permanente
Convulsiones clónicas: se caracterizan por la alternancia de episodios de contracción y de relajación
muscular, en rápida sucesión con desplazamiento de los segmentos corporales afectados.
Convulsiones tónico-clónicas
Por su distribución se las clasifica en:
A) Localizadas: limitadas a regiones corporales circunscriptas
B) Generalizadas: en las que se afecta todo el cuerpo.
Fisiopatológicamente las convulsiones se producen por una descarga brusca, excesiva, sincrónica y rápida de
un cierto número de neuronas corticales o subcorticales. En el caso de las convulsiones generalizadas, la
descarga paroxística ocurre en las estructuras talámicas y reticuladas de la parte central del tronco encefálico
y de allí se propagan luego hacia la corteza.
Si la descarga ocurre en un grupo limitado de neuronas motoras corticales o subcorticales su manifestación
inicial será focalizada, pero a veces, ulteriormente, puede generalizarse.
Es muy importante el interrogatorio de los testigos del presunto cuadro convulsivo.

26
El ataque suele acompañarse de pérdida de la conciencia, es común que se acompañe de:
1) Caída al piso con traumatismo.
2) Mordedura accidental de la lengua, con salivación espumosa.
3) Relajación de esfínteres.
4) Precedidos por aura (pródromos).
5) Factores desencadenantes: falta de sueño, alcohol, stress, juegos electrónicos.

Son importantes los antecedentes de traumatismos craneoencefálicos previos con pérdida de conocimiento, de
accidente cerebrovasculares previos, cirugías cerebrales previas y de convulsiones febriles infantiles.
Las causas más comunes de convulsiones son:
Trastornos de la osmolaridad; hiponatremia e hipernatremia
Trastornos del calcio, magnesio y fósforo
Porfirias
Hipoglucemia
Meningo-encefalitis y encefalitis
Compromiso del SNC en paciente HIV positivo
Alcalosis metabólica o respiratoria severa
Traumatismo craneoencefálico
Abscesos cerebrales
Quistes cerebrales
Tumor cerebral o metástasis tumoral en SNC
Secundaria a síncope o hipoflujo cerebral severo
Convulsiones febriles
Eclampsia
Secundarias a fármacos: alcohol, atropina, anfetaminas, antidepresivos tricíclicos, teofilina y
aminofilina, bupropión, isoniacida.
Secundarias a tóxicos: plomo, arsénico, monóxido de carbono
LES y vasculitis
Secundaria a lesiones por parálisis cerebral, enfermedades degenerativas o por depósito de
sustancias a nivel cerebral.
Epilepsia
El diagnóstico diferencial de las convulsiones es con la histeria, el síncope y la tetania.

PRIMERA CONVULSION NO FEBRIL

Si consideramos a la población hasta los 80 años, un 10% ha tenido en algún momento una convulsión no febril
y un 4% son epilepsias. Las causas a considerar son:
Convulsión no epiléptica: incluye a la convulsión de causa psiquiátrica, el ataque de pánico, y la secundaria
a síncope. Suelen estar gatillados por stress, ejercicio, estar parado tiempo prolongado, maniobras vagales.
Dura más de dos minutos, el paciente está con los ojos cerrados. Suele estar precedido de mareos, sudoración
o palpitaciones.
Convulsión epiléptica luego de evento agudo: las causas usuales son accidente cerebrovascular, trombosis
venosa cerebral, tumor del sistema nervioso, intoxicación o abstinencia de fármacos y de alcohol, hematoma
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intracraneano, trastornos metabólicos, trauma encefálico, exposición a tóxicos. Esta convulsión suele durar
menos de dos minutos, el paciente permanece con los ojos abiertos, es una convulsión focal que luego puede
generalizarse. Comienza con un grito, puede ocurrir durante el sueño, tienen movimientos bilaterales
sincrónicos, puede haber mordedura de la lengua y pérdida del control de esfínteres
Convulsión epiléptica no provocada por evento agudo: incluye trauma de cráneo, cirugía previa cerebral,
injuria perinatal.
Convulsión progresiva y reiterada: tumor cerebral y esclerosis múltiple.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Solicitar tomografía de cráneo y cerebro, un tercio tienen lesiones
Solicitar resonancia magnética de cráneo y cerebro.
El EEG es positivo en 30% de los casos, si es posible hacer hiperventilar al paciente o efectuar estimulación
lumínica o deprivación del sueño ya que ello aumenta su positividad.
Rutina de laboratorio completa, con dosaje de Na+. Ca++ y serología para HIV
Dosaje de prolactina: aumenta a los 10 a 20 minutos de un episodio convulsivo epiléptico
Punción lumbar si hay causas infecciosas o sospecha de hemorragia subaracnoidea.

PRONOSTICO
Si hay alteraciones evidentes en la neuroimágenes o en el EEG recurren 65% en un año y 76% en dos años.
Si no hay alteraciones en las imágenes o en el EEG sólo recurren 20% el primer año y 25% el segundo.

TRATAMIENTO
Se tratan con drogas antiepilépticas los pacientes del grupo con lesiones en las imágenes o en el EEG.
Los del otro grupo, solo se tratan si tienen profesiones de riesgo
Tienen que esperar 6 meses para manejar automóviles de nuevo.

CAPITULO 6
EPILEPSIA

La epilepsia es una patología de evolución crónica con crisis paroxísticas convulsivas de duración variable, que
pueden acompañarse de pérdida del conocimiento y amnesia. Afecta entre el 1 al 2% de la población general.
En el 75 % de los pacientes las crisis aparecen antes de los 18 años de edad.
Por su etiología, puede ser primaria (idiopática o esencial) o secundaria a un trastorno encefálico previo.
Fisiopatología: Un grupo de neuronas componen el foco epileptógeno, con actividad eléctrica espontánea
anormal, siendo hiper-excitables, con tendencia a generalizar su despolarización a otras neuronas, debído a
alteraciones en la bomba de Na+/K+, en los canales de Ca++ o en los neurotransmisores inhibitorios como el
GABA.

Clasificación de las Crisis Epilépticas

Crisis generalizadas: en las que hay una descarga bihemisférica cerebral.
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Crisis parciales: Hay un foco eléctrico anormalmente activo focalizado en una zona determinada, que luego
puede propagarse al hemisferio contralateral, conformando una crisis parcial secundariamente generalizada.
Las epilepsias con crisis generalizadas pueden ser:

CONVULSIONES TONICO-CLONICAS O EPISODIO DE GRAN MAL EPILEPTICO

Son crisis de comienzo brusco.
Están precedidas por aura. El aura puede presentarse con alteraciones del carácter, sensación de terror,
temblor o espasmo localizado, sialorrea, sudoración, sensación de frío o calor, sensación de entumecimiento
de un miembro, zumbidos o silbidos, olores desagradables (olor a quemado) o auras visuales.
Al comenzar el ataque el paciente suele emitir un grito por espasmo de la glotis.
El paciente cae al piso con riesgo de lesionarse.
Las convulsiones duran entre 10 a 20 segundos, y son tónico-clónicas.
Durante la convulsión pueden presentar midriasis, cianosis, taquicardia, hipertensión arterial y pérdida del
control de esfínteres. Pueden fallecer por arritmias ventriculares.
Durante los ataques las pupilas no responden a la luz y suele haber signo de Babinski bilateral.
El enfermo emite saliva espumosa, y puede morderse la lengua.
Luego de la convulsión, el paciente queda en estado comatoso algunos minutos y pasa a un sueño profundo
de alrededor de una hora, luego del cual se despierta muy cansado, confuso y con amnesia de lo acontecido
previamente.
Los ataques pueden ser sólo nocturnos.

CRISIS DE AUSENCIA O PETIT MAL EPILEPTICO

Pequeño mal con ausencias

Se presenta generalmente en niños o adolescentes, es una interrupción paroxística y de corta duración del
estado de conciencia (5 a 30 segundos) durante el episodio, el paciente interrumpe lo que está haciendo y
permanece inmovil, pero no cae al piso ya que no pierde el tono muscular.
Durante el ataque, tienen la mirada fija y a veces presentan parpadeo persistente a razón de 3 ciclos por
segundo.
Durante el episodio pueden desarrollar movimientos automáticos (bucales o se frota las manos).
Si estaba hablando en el momento del ataque, detiene la frase y al salir del ataque la continúa.
Durante el ataque hay mirada fija, con midriasis, escurrimiento de saliva y a veces incontinencia de orina.
Pueden ocurrir de 10 a cientos de episodios por día.

Pequeño mal mioclónico

Es un pequeño mal que se manifiesta por contracciones o subsaltos musculares de los miembros superiores
que se flexionan. Suelen presentarse al dormirse o al despertarse.

Pequeño mal acinético

Es un pequeño mal que se manifiesta por una caída breve por brusca relajación del tono postural que sólo dura
algunos segundos.

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 EPILEPSIAS PARCIALES O LOCALIZADAS
En estos casos la actividad epiléptica comienza en una zona de la corteza cerebral. En 50% de los casos, dicha
excitación puede propagarse al hemisferior contralateral, provocando una crisis generalizada secundaria.
Pueden ser simples, si durante el episodio el paciente no pierde el contacto con el medio externo y no hay
amnesia del episodio.
A veces, son complejas con alteración en la interacción con el entorno, y pérdida del estado de consciencia.
Suelen presentar movimientos automáticos con las manos, movimientos masticatorios, temblor parpebral, risa
inmotivada, extrañeza, angustia, pronuncian palabras incoherentes y pueden fugarse del sitio donde están.
Pueden efectuar durante el ataque giros o movimientos violentos. Al recuperar la consciencia tienen un período
de confusión mental.
Estas epilepsias pueden ser:
Motoras simples: se inciian en una parte del hemicuerpo contralateral a la lesión, sin pérdida de conocimiento.
En determinados casos pueden acompañarse de parestesias, alteraciones vegetativas, psíquicas y sensoriales
olfatorias o gustativas, siendo éstas últimas sensaciones de mal olor y sabor. Luego de la crisis se observa una
paresia o parálisis motora transitoria llamada parálisis de Todd.
A predominio sensorial: presentan parestesias, hipoestesias, fotopsias, alucinaciones visuales, acúfenos,
escuchan sonidos elaborados, trastornos del gusto y del olfato, sensación vertiginosa.
Autonómicas: cursan con molestias epigástricas, palidez, sudoración, cambios pupilares, piloerección, sed,
urgencia miccional.
Psíquicas: disfasia, sensación de deja vu, distorsión del tiempo y del espacio, alucionaciones elaboradas,
ilusiones complejas, crisis de miedo.

SÍNDROMES EPILEPTICOS HEREDITARIOS

CRISIS FEBRILES BENIGNAS

Las convulsiones febriles benignas constituyen una predisposición hereditaria a desarrollar crisis tónico-
clónicas con fiebre elevada. Se limita a aquellas convulsiones asociadas a fiebre alta en niños menores de cinco
años de edad, sin que medie otra causa para la crisis, que no sea la fiebre. Pueden tener este cuadro un 3-5 %
de los niños menores de 5 años. La mayoría de los pacientes experimentan sólo una o dos crisis.

SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT.
Este cuadro comienza antes de los cinco años de edad y se caracteriza por crisis tónicas axiales, crisis atónicas
y ausencias atípicas. La mayoría de los pacientes padecen también crisis mioclónicas, parciales y
tonicoclónicas. El electroencefalograma se caracteríza por un patrón de punta-onda lenta de predominio
frontocentral, y los pacientes sufren retraso mental.
Las crisis son difíciles de controlar y es frecuente el estatus epiléptico asociado a estupor, espasmos y cambio
del tono postural.

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 FACTORES PREDISPONENTES A LA APARICIÓN DE EPILEPSIAS
Accidentes cerebrovasculares previos
Tumor del sistema nervioso central
Traumatismo craneoencefálico previo
Alcoholismo crónico
Drogadicción
Presencia de malformaciones vasculares
Infecciones del sistema nervioso
Esclerosis múltiple
Vasculitis
Metástasis cerebrales
Enfermedad de Alzheimer

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPILEPSIAS

Crisis hipoglucémicas reiteradas
Ataque de pánico
Histeria
Migraña con aura
Amnesia global transitoria
Accidente isquémico transitorio
Síncope
Distonías
Narcolepsia
Mioclonías hípnicas
Parasomnias

METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA EN LAS EPILEPSIAS

La epilepsia es un diagnóstico clínico. Deben seguirse cuatro pasos fundamentales para un diagnóstico
correcto: 1) Confirmar las crisis y hacer diagnóstico diferencial con otros eventos paroxísticos no epilépticos. 2)
Identificar el tipo de crisis 3) Identificar el síndrome epiléptico. 4) Definir etiología.
Entre las pruebas complementarias, se debe realizar a todos los pacientes una analítica básica. Si existe
sospecha, puede ser útil la determinación de tóxicos en sangre y orina.
Aproximadamente el 30% de los pacientes presentan actividad epileptiforme interictal en el primer
electroencefalograma (EEG), aunque la posibilidad de encontrar un EEG patológico depende
fundamentalmente de la edad y del tipo de síndrome epiléptico. Ello es más común en los niños y en los
síndromes epilépticos generalizados. El EEG puede sensibilizarse con deprivación del sueño e hiperventilación.
La sensibilidad del EEG aumenta al 80-90% si se hacen tres estudios EEG seguidos.
En relación con las técnicas de neuroimagen, están indicadas siempre en adultos. La prueba indicada es la
Resonancia Magnética. La Tomografía solo debe emplearse durante la urgencia o si la Resonancia esta
contraindicada.

31
 TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA

Tratamiento con Dieta Cetógena

Se controlan el 20 al 30 % de las crisis, en especial las de la niñez, pero en los adultos posee menor eficacia.
Se indica un alto suministro de grasas dentro de la dieta, haciendo una restricción de los demás componentes
de la misma, generando de ésta manera una cetosis persistente. Mejora el cuadro, pero se ignora las razones
de su éxito.

Tratamiento Farmacológico de las crisis

Crisis de Gran Mal: Las drogas de elección son la difenihidantoína en una dosis de 3 a 8 mg / kg /día, o el
fenobarbital en una dosis de 1 - 5 mg/kg/día. En el caso de que los ataques gran mal se asocien a crisis de
ausencia se debe indicar el ácido valproico a 20 - 40 mg/kg/día o el clonazepam 0,03 - 0,25 mg/kg/día. Durante
la urgencia se puede aplicar 2 mg de clonazepam en infusión intravenosa en forma lenta.
Crisis de Pequeño Mal: La droga de primera línea es la etosuximida a 10 - 30 mg/kg/ día.
Crisis Focales (Simples o Complejas): Son más eficaces la carbamazepina en una dosis de 5 a 20 mg/kg/día
o la oxcarbamazepina 15 - 45 mg/kg/día. Durante la crisis se puede administrar difenihidantoína 20 mg/kg/día
en infusión lenta intravenosa.

DROGAS UTILIZADAS EN EL MANTENIMIENTO DIARIO

PRIMIDONA
La droga se transformaría en el organismo en fenobarbital y un metabolito activo llamado PEMA
(feniletilmalónico). Su absorción intestinal es muy variable. Atraviesa la placenta y pasa a la leche materna.
Sólo 20% se une a proteínas plasmáticas. La vida media es de 10 a 12 horas. Induce al sistema de oxidasas
mixtas como el fenobarbital. Se expende en comprimidos de 250 mg.
USOS dosis

ACIDO VALPROICO

1- Inhibe en forma reversible a las enzimas encargadas de degradar al GABA, tanto la GABA
transaminasa como la semialdehido succínico deshidrogenasa, lo que aumenta las
concentraciones de GABA un 30% a nivel central.
2- Aumenta la acción de la glutámico decarboxilasa responsable de las síntesis de GABA.
3- Tiene la capacidad de inhibir las descargas repetitivas neuronales de alta frecuencia,
actuando sobre los canales de sodio voltaje dependientes.
4- La droga es capaz de reducir las corrientes tipo C de calcio en las neuronas aferentes
primarias lo que explica su eficacia para el tratamiento de las ausencias.

El ácido valproico se absorbe en forma rápida. La dosis inicial es de 15 mg/kg/día y ella se puede ir
incrementando en forma gradual 5 a 10 mg/kg/día cada semana hasta controlar las crisis o hasta que aparezcan
signos de toxicidad. La dosis máxima es de 60 mg/kg/día. El nivel sérico terapéutico es de 50 a 150 g/ml. Se
metaboliza a nivel hepático siendo su metabolito principal el 2-N-valproico que presenta actividad
farmacológica. Su metabolización tiene una cinética de primer orden. Se aconseja administrarlo con las
comidas.
Efectos adversos: Náuseas, vómitos, y dolor abdominal, pelo quebradizo, débil con alopecÍa, aumento del
peso corporal, aparición de temblor fino en 10% de los casos, hepatitis medicamentosa. Se han descrito casos
de insuficiencia hepática y muerte.
32
Se ha descrito una hepatotoxicidad asociada a rash, eosinofilia y fiebre que se suele presentar dentro de los 3
meses de comenzado el tratamiento siendo más común en menores de dos años. Se ha implicado en ello a un
metabolito llamado 2-N-propil-4-pentenoico.
Se ha descrito pancreatitis hemorrágica fatal por hipersensibilidad.
La droga puede producir trombocitopenia y leucopenia por inhibición medular.
Se ha descrito hiperamoniemia provocada por una disminución de la carnitina. En el tratamiento de larga
duración se aconseja administrar carnitina 50 a 100 mg/kg por día (máximo 3 g por día).

LAMOTRIGINA

Ejerce sus acciones antiepilépticas disminuyendo la liberación de glutamato y inhibiendo las descargas
repetitivas de alta frecuencia activando los canales de sodio voltaje dependientes.
Tiene una buena absorción oral. Se metaboliza a nivel hepático por hidroxilación y conjugación con glucurónico.
Su eliminación sigue una cinética lineal. La difenilhidantoína y la carbamacepina estimulan su metabolización
hepática reduciendo los niveles de la droga. El ácido valproico inhibe su metabolismo aumentando su vida
media a 50 horas.
La dosis habitual es de 200 a 500 mg por día. Se debe comenzar con 25 mg por día durante dos semanas,
luego 50 mg por día durante dos semanas y luego aumentar lentamente hasta la dosis usual. Cuando se usa
combinado con otras drogas epilépticas comenzar en forma más lenta y con dosis más bajas.
El efecto adverso más común es el exantema cutáneo que se presenta en 10% de los casos, requiriendo
suspensión de la droga en 2% de los pacientes. En casos raros puede producir síndrome de Stevens Johnson
o necrolisis epidérmica tóxica. Se ha descrito la producción de anemia, leucopenia y trombocitopenia. Hay casos
con síndrome de hipersensibilidad a la droga con fiebre, adenomegalias, edemas y falla multiorgánica. Puede
producir alteraciones del hepatograma. Puede producir náuseas, vomitos y diarreas.
A nivel neurológico, puede producir irritabilidad, manía, agresión, tics, alucinaciones, confusión, cefalea,
somnolencia, ataxia.

DIFENILHIDANTOINA
Inhibe la producción de descargas repetitivas de alta frecuencia que se producen en la epilepsia. Se cree que
su acción se produce al interactuar con el canal de sodio voltaje dependiente. La droga suprime la fase tónica
de las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y limita la actividad y la propagación de las descargas desde
el foco epiléptico.
Se expende Argentina como sal sódico a cálcica. Por vía oral se absorbe poco en estómago y la administración
conjunta con antiácidos, calcio o lacteos disminuye su absorción. Se absorbe a nivel duodenal. Por vía
intravenosa no se debe exceder los 50 mg/min en adultos. Se une un 90% a la albúmina. Compite por dicha
unión con la hormona tiroidea (T3 y T4), el ácido acetilsalicílico, la fenilbutazona, el ácido valproico y la
acetazolamida. Su vida media es de 22 horas, siendo mayor a mayores dosis. La droga atraviesa la placenta y
pasa a la leche materna.
A nivel hepático, se metaboliza a través del citocromo P450. La difenilhidantoína tiene la capacidad de inducir
un aumento de P450 acelerando el metabolismo de las drogas (anticoagulantes, digitoxina, quinidina,
corticoides, anticonceptivos orales, estrógenos) disminuyendo sus niveles plasmáticos acortando su vida. La
droga autoinduce su propio metabolismo. Los principales metabolitos de la droga son el ácido difenilhidantoico
y el 4-OH-fenil-5-fenilhidantoína.
Se ha descrito la existencia de hidroxiladores lentos de la droga. Se metaboliza siguiendo una cinética no lineal,
dosis dependiente (a dosis bajas sigue una cinética de orden 1, y a medida que aumenta la actividad de las

33
enzimas dependientes del sistema citocromo, la droga presenta una cinética de orden cero). Pequeños cambios
de dosis pueden provocar grandes cambios en las concentraciones en plasma. La droga y sus metabolitos se
excretan por filtrado glomerular y procesamiento tubular.
Dilantización: El rango terapéutico que se desea alcanzar es de 5 a 20 g/ml. La dilantización puede
efectuarse:
Dilantización ultrarrápida: en ella se alcanza el rango terapéutico en 10 a 20 minutos, se administra para ello
15 a 20 mg/kg de difenilhidantoína a pasar en 20 minutos por vía intravenosa (dosis máxima 1 g). Se debe
vigilar durante su administración la tensión arterial, la frecuencia cardíaca y la respiración.
Dilantización rápida: en ella se alcanza el rango terapéutico en 4 a 6 horas. Se logra administrando 1 gramo
oral en adultos el primer día en una única toma. Luego se continúa con 300 mg por día. Puede producir molestas
gastrointestinales, por ello se aconseja consumirlo con las comidas.
Dilantización lenta: en ella se logran niveles terapéuticos en 24 a 30 horas. Consiste en administrar 300 mg
cada 8 horas el primer día y luego 300 mg por día.
Dilantización muy lenta: se alcanza el rango terapéutico en 5 a 15 días. Se administran desde el primer día
300 mg por día.
Toxicidad: Los síntomas que se correlacionan con su nivel sérico son: Nistagmo lateral bilateral: aparece con
un nivel sérico de 10 a 20 g/ml. Ataxia: aparece con niveles de 30 g/ml. Alerta acerca de que la dosis debe
ser disminuida. Letargo: aparece con niveles séricos de 40 g/ml.

Interacciones:
Fármacos que aumentan los niveles séricos de la difenilhidantoína: Isoniacida (sobre todo los acetiladores
lentos), dicumarínicos, disulfiram, cloramfenicol, benzodiacepinas, metilfedinato, fenotiacinas, estrógenos,
etosuximida, fenilbutazona, alcoholismo agudo, tolbutamida, halotano, felbamato.
Fármacos que disminuyen los niveles séricos de la difenilhidantoína: carbamacepina, alcoholismo crónico,
reserpina.
Fármacos que pueden aumentar o disminuir los niveles séricos de la difenilhidantoína: fenobarbital, valproico.
Fármacos cuya eficacia es disminuida por la difenilhidantoína: corticosteroides, dicumarínicos, anticonceptivos,
quinidina, vitamina D.
Efectos adversos: Los principales efectos adversos son: nistagmo cuando las concentraciones plasmáticas
superan los 20 µg/ml. A mayor concentración ataxia, disartria, disquinesia, letargo y alteraciones cognitivas.
Náuseas, vómitos, constipación.
Es depresora miocárdica tanto de la conducción atrial como de la ventricular, Gingivitis hiperplásica en el 10%
de los casos.
Hipertricosis en 10% de los casos.
Disminución de los niveles de IgA.
Disminuye a la vitamina D al aumentar su metabolismo hepático produce hipocalcemia con osteoporosis y
osteomalacia con aumento de la fosfatasa alcalina.
Produce déficit de folatos con anemia megaloblástica.
Neuropatía periférica sensitiva.
Hiperglucemia por inhibición de la liberación de insulina.
Pueden producir rash morbiliforme, dermatitis exfoliativa con fiebre y eosinofilia y sindrome de Stevens-
Johnson. Puede desencadenar lupus por drogas.
Puede dar un sindrome de pseudolinfoma con adenomegalias locales o generalizadas.
Puede producir trombocitopenia, leucopenia, agranulocitosis, anemia aplásica. Hepatitis medicamentosa.
34
Disminuye la tiroxina unida a la globulina transportadora de hormona tiroidea. Inmunosupresión con infecciones
recurrentes.
El tratamiento durante períodos prolongados puede producir degeneración cerebelosa y polineuropatía.

CARBAMAZEPINA
Esta droga prolonga en el tiempo la inactivación de los canales de sodio siendo este fenómeno voltaje y tiempo
dependiente. Inhibe la fase tónica de las convulsiones tónico-clónicas. Limita la actividad y la propagación de
las descargas desde el foco epileptógeno. La dosis es de 15 a 25 mg/kg/día en dos a tres tomas, la dosis se
puede incrementar lentamente hasta controlar las crisis o hasta que aparezcan efectos adversos. Su rango
terapéutico oscila entre 6 a 10 g/ml.
La droga se metaboliza en el hígado por el citocromo P450. La droga es capaz de autoinducir su propio
metabolismo ya que a las dos a cuatro semanas de tratamiento su vida media disminuye de 35 a 15 horas. El
principal metabolito es el 10-11 epóxido de carbamacepina que posee actividad farmacológica y tiene una vida
media de 10 a 20 horas. La droga atraviesa la placenta y pasa a la leche materna.
Interacciones:
Drogas que al ser metabolizadas por el citocromo P450 aumentan los niveles de carbamacepina: eritromisina,
isoniacida, verapamilo, diltiazem, propoxifeno, nicotinamida y viloxacina.
Drogas que disminuyen los niveles de carbamacepina al producir inducción enzimática: fenobarbital,
difenilhidantoína y primidona.
Drogas que disminuyen sus propias concentraciones por la acción de la carbamacepina: difenilhidantoína,
anticonceptivos orales y warfarina.
Efectos adversos: Mareos y somnolencia. Cefalea y fatiga. En caso de intoxicación provoca: trastornos
neuromusculares, ataxia, temblor, nistagmos, diplopía, mareos y vértigo, trastornos del sensorio. Raramente
puede producir convulsiones. Náuseas, vómitos y dolor abdominal. Produce boca seca.
Puede producir anemia aplásica, agranulocitosis, y trombocitopenia. Debe controlarse con hemograma cada 3
meses.
En la piel produce rash, urticaria, fotosensibilidad. Se han descrito casos de Stevens-Johnson, sindrome de
Lyell, síndrome lupus-like, eritema nodoso, eritema multiforme.
Puede producir hepatitis medicamentosa con rash y fiebre. Puede producir granulomas hepáticos.
La carbamacepina puede producir por estimulación de la hormona antidiurética hiponatremia dilucional.
Se ha descrito la aparición de edemas, agravamiento de insuficiencia cardíaca, e hipertensión arterial. Puede
inducir arritmias.
Puede provocar retención urinaria e impotencia. Puede disminuir los niveles de las hormonas sexuales
disminuyendo la libido y la potencia sexual.

ETOSUXIMIDA
Inhibe selectivamente a los canales T de calcio ubicados a nivel talámico y en las neuronas aferentes primarias.
Es altamente efectiva para el tratamiento de las ausencias, pero no es útil en las crisis parciales o tónico
clónicas. Se cree que el fenómeno EEG del fenómeno punta onda de 3 Hz típico de las ausencias se origina
en la descarga sincrónica de las neuronas talamocorticales, ello explicaría su acción anti-ausencias. La dosis
usual es de 20-40 mg/kg/día dividido en 2 a 3 tomas, su rango terapéutico es de 40 a 80 g/ml.

35
Sus efectos adversos más comunes son: náuseas, vómitos y dolor abdominal. Por ello se administra con las
comidas. Puede producir cefaleas, agitación, y depresión. Es más infrecuente la aparición de rash, lupus-like,
leucopenia, pancitopenia y sindrome de Stevens-Johnson.

FELDAMATO
Es un derivado del meprobamato. Su mecanismo de acción se desconoce. Se cree que actúa sobre el receptor
GABAa en forma indirecta, aunque estudios recientes afirman que sería un antagonista del receptor NMDA. Se
absorbe bien por vía oral. Su vida media es de 18 hs. Se une un 30% a las proteínas plasmáticas y se metaboliza
en el hígado siendo su eliminación lineal. La dosis usual es de 1200 a 3600 mg/día.
Interacciones medicamentosas: Produce aumento de los niveles plasmáticos de la difenilhidantoína en un 20%
y del ácido valproico en un 40%. Reduce los niveles plasmáticos de la carbamacepina en un (10 al 40%) pero
aumenta los niveles de su metabolito 10-11 epoxido en un 30%. La difenilhidantoína y el ácido valproico
disminuyen sus niveles plasmáticos en un 20%. Puede producir anemia aplásica y hepatitis medicamentosa.
Produce anorexia, náuseas, vómitos, insomnio y cefalea.

OXCARBAMAZEPINA
Se cree que actua de manera similar a la carbamacepina. No utiliza las vías oxidativas en su metabolismo, lo
que evita interacciones medicamentosas y efectos adversos. Produce mareos, somnolencia, vértigo, diplopía,
cefaleas. Provoca trastornos gastrointestinales, aumento de peso, hiponatremia, pero produce menores
reacciones cutáneas.

GABAPENTIN
A pesar de su nombre, se desconoce el mecanismo por el cual produce sus efectos. Tiene una estructura
química parecida al GABA. Se absorbe a nivel gastrointestinal por un mecanismo activo de transporte de
aminoácidos, por ello disminuye su absorción a medida que aumenta la dosis. Sólo 3% se une a proteínas
plasmáticas. Sólo 7 al 35% de la droga ingresa al sistema nervioso central. Se elimina en forma inalterada a
nivel renal. Su vida media es de 6 horas. Requiere ajuste de dosis en la insuficiencia renal y en ancianos. La
dosis es de 900 a 1800 mg/día en tres tomas, (30 a 60 mg/kg/día).
Sus efectos adversos más importantes son somnolencia, ataxia, fatiga, náuseas, vómitos, mareos, y diplopía.

VIGABATRIN
Es un gamma-vinilGABA. Inhibe en forma selectiva e irreversible a la GABA transaminasa que convierte al
GABA en semialdehido succínico, ello provoca un aumento de los niveles de GABA. Su unión a la enzima es
covalente, destruyéndose la enzima en el proceso. Cuando se deja de administrar la droga la enzima tarda 4 a
6 días en volver a sus valores normales. Este fármaco ha demostrado su eficacia en las crisis parciales, con
una reducción de un 50% de los ataques en un 45% de pacientes.
En adultos la dosis inicial es de 500 mg/día, con incrementos de 500 mg cada 1-2 semanas, hasta alcanzar los
2 g/día, con una dosis máxima de 4 g/día, repartidos en 2 tomas diarias. La suspensión del fármaco debe
hacerse siempre de forma gradual.
En el sistema nervioso tiene una concentración que es del 10% de la plasmática. Se excreta a nivel renal sin
metabolización previa. Puede acumularse en caso de falla renal. Disminuye un 20% las concentraciones
plasmáticas de difenilhidantoína por un mecanismo desconocido.
Los efectos adversos más comunes son: somnolencia, astenia, mareos y cefaleas. Más de un 10% presentan
alteraciones de conducta, con agitación, irritabilidad, depresión pudiendo llegar al intento de suicidio, confusión,

36
psicosis, amnesia. Nistagmo, temblor, parestesias, visión borrosa o diplopía. Se han descrito casos con rash,
angioedema y urticaria. Alteraciones retinianas.

TIAGABINA
Actua prolongando la acción inhibidora del GABA al bloquear su captación. Tras su ingestión oral, se absorbe
con rapidez. El fármaco se liga en un 96% a las proteínas plasmáticas y su semivida es de 7-9 horas. Su
metabolismo se ve incrementado por los inductores de enzimas hepáticos (fenitoína, carbamazepina y
fenobarbital).
En pacientes con crisis parciales logró una reducción del 50% de sus crisis, aunque muy pocos quedaron libres
de ataques. Los principales efectos adversos son: somnolencia, astenia, cefaleas y mareo. En menor medida
se ha descrito, irritabilidad, confusión, temblor y diarrea.
Las dosis iniciales son de 5 mg/día, con incrementos semanales, hasta llegar a una dosis media de 15-30
mg/día con fármacos no inductores, y de 30-50 mg/día con fármacos inductores. Por su corta semivida se debe
repartir en tres tomas diarias.

TOPIRAMATO
Su mecanismo de acción es desconocido. Su absorción por vía oral es rápida y su semivida es bastante larga
de 20 a 24 horas. Se liga en un 15% a las proteínas del plasma. La difenilhidantoína y la carbamazepina
disminuyen algo las concentraciones plasmáticas del topiramato.
Un 47% de pacientes con crisis parciales refractarias ven reducidas sus crisis en un 50%, y un 5% quedan sin
ataques. También se ha reseñado su utilidad como fármaco de apoyo en el síndrome de Lennox-Gastaut.
Efectos adversos. Incluyen mareos, somnolencia, cefaleas y disminución de la concentración. Se han descrito
también parestesias y litiasis renal. Un 30% de los pacientes experimenta pérdida de peso. Puede producir
trastornos en la memoria y en la concentración.
Dosificación. En adultos la dosis inicial es de 25-50 mg/día, repartida en dos tomas. Tras incrementos
semanales o quincenales de 25-50 mg/día, se llega a la dosis de mantenimiento recomendada de 400-1.000
mg/día.

CLONAZEPAM
Los benzodiacepinas actúan en el receptor GABAa produciendo la apertura del canal de cloro. El ingreso del
cloro al interior celular provoca una hiperpolarización de la membrana inhibiendo la descarga neuronal. La unión
de los benzodiacepinas a su receptor es saturable, reversible y estereo-específica. Cuando se unen al receptor
aumenta la afinidad del mismo al GABA endógeno por lo cual potencian la actividad gabaérgica.

FENOBARBITAL
Se ha descrito como probable mecanismo de acción de la droga su interacción con un sitio de unión específico
en el complejo GABAa-receptor del cloro. Al unirse a dicho sitio aumenta la duración de la apertura del canal
de cloro. Se ha descrito además su capacidad de inhibir las respuestas neuronales excitatorias del glutamato.
.
El fenobarbital tiene mayor efecto anticonvulsivante y menor efecto sedante que los otros barbitúricos. Su rango
terapéutico sérico es de 20 a 40 g/ml. La dosis usual en un adulto es de 60 a 120 mg/día. Se divide en dos a
tres tomas diarias para disminuir el efecto sedante.

37
Por vía oral se absorbe el 80% a nivel del intestino delgado, el 50% se une a las proteínas del plasma. La vida
media es de 96 horas en adultos. Se metaboliza en el hígado a través del citocromo P450. Tiene la capacidad
de inducir al sistema de oxidasas mixtas (citocromo P450 y flavoproteína tipo 1) lo que acelera el metabolismo
hepático de numerosas drogas como esteroides sexuales, vitamina D, cortisol, anticoagulantes, quinidina
disminuyendo sus niveles plasmáticos. El ácido valproico inhibe el metabolismo por hidroxilación del
fenobarbital lo que aumenta sus concentraciones plasmáticas. Si se usan ambas drogas se debe disminuir la
dosis de fenobarbital.
Los principales efectos adversos son: Alteraciones cognitivas, trastornos de la atención, trastornos de la
memoria. En ancianos puede producir ataxia, nistagmo e incoordinación. Se han descrito casos de anemia
megaloblástica. Provoca disminución de los niveles de vitamina K en neonatos de madres que fueron tratadas
con la droga. Al interferir con la absorción de la vitamina D produce osteomalacia. Se ha descrito disminución
de la libido e impotencia, trastornos menstruales por mayor metabolización de las hormonas sexuales.
Son frecuentes los efectos adversos cutáneos como rash maculopapular morbiliforme, escarlatiniforme, eritema
multiforme, dermatitis exfoliativa, y sindrome de Stevens Jonson. Puede producir lupus por drogas.
Los barbitúricos producen dependencia y sindrome de abstinencia caracterizado por insomnio, temblor y crisis
convulsiva. Pueden precipitar ataques de porfiria aguda en los afectados por esta enfermedad. Pueden producir
sedación, si el paciente no se hace tolerante a este efecto puede ser necesario suspender la administración de
la droga.

NUEVAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS

LEVETIRACETAM, ZONISAMIDA, ESTILCARBAMACEPINA, LACOSAMIDA, rufinamida

TRATAMIENTO QUIRURGICO EN LA EPILEPSIA

Se lo indica en pacientes que no han respondido a los fármacos y cuando el foco epiléptico no se encuentra en
una región noble de la corteza, poniéndose en evidencia con métodos fisiológicos, radiológicos y radiofisiológico
como el SPECT. En las crisis parciales se ha podido lograr por medio de la cirugía la desaparición del foco
epileptógeno o la atenuación del mismo.

ESTIMULACION VAGAL PERSISTENTE

Se la considera la última arma terapéutica, indicándose en los pacientes que no tienen indicación quirúrgica y
son refractarios al tratamiento médico.

CAPITULO 7
EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL HABLA
La afasia es un trastorno adquirido del lenguaje debido a un daño cerebral.
Ocurre más comúnmente en lesiones que afectan al hemisferio izquierdo ya que las funciones del habla se
situan allí en 96 al 99% de los diestros y en el 60% de los zurdos. El 20 % de los zurdos puede tener una
dominancia hemisférica mixta para el lenguaje y el otro 20% tienen una dominancia del hemisferio derecho. Las
afasias se producen por accidente cerebrovascular, tumores cerebrales, trauma encefálico, o enfermedades
degenerativas. Se calcula que el 20% de los accidentes cerebrovasculares tienen afasias.

38
CLASIFICACION DE LAS AFASIAS
AFASIA DE BROCA
Es una afasia no-fluente. Hablan con interrupciones, sin entonación, tienen dificultades con el lenguaje
espontáneo, al nominar y al repetir. Pueden permanecer mudos al comienzo, tienen dificultad en la articulación
de la palabra y frecuentemente tienen hipofonía. El daño en la comprensión es menor. Las frases que emiten
son cortas, y a veces telegráficas y agramaticales sin adjetivos, adverbios, artículos o conjunciones. Tienen
más dificultad para nominar acciones que para nominar objetos. Tienen una dificultad para escribir paralela a
su dificultad para hablar. Tienen afectada la capacidad de lectura. Se asocia a apraxia bucofacial o de los
miembros. Es común que tengan depresión. La lesión se localiza en la parte posterior de la 3era. circunvolución
frontal inferior del hemisferio dominante.

AFASIA DE WERNICKE
Es una afasia de comprensión. Tienen una expresión oral fluente pero su discurso es vano y sin sentido. Suelen
usar neologismos. Es común que sustituyan palabras o sonidos por otros, también que tengan dudas, pausas
y circunloquios al hablar. Tienen una gran dificultad para comprender el lenguaje hablado, pero pueden
conservar la comprensión de la lectura. Escriben con fluidez, pero con alteraciones similares a las encontradas
en el habla. La lesión afecta el tercio posterior del giro temporal superior. Es más común en accidentes
embólicos de la arteria cerebral media.

AFASIA DE CONDUCCION
Es poco frecuente. El lenguaje es fluente, con errores fonémicos y correcciones, que hacen que se interrumpa
(se dice que hablan por aproximación). Tienen gran dificultad en la repetición oral de palabras. La comprensión
oral es normal. La zona afectada es la circunvolución supramarginal con disrupción de las conexiones
subcorticales del fascículo arcuato. Suele recuperarse con tratamiento.

AFASIA GLOBAL
Estos pacientes tienen afectada el habla espontánea, la nominación, la comprensión, la lectura y la escritura.
Aparece en infartos masivos del hemisferio izquierdo por oclusión de la arteria cerebral media con hemiplejia
derecha y hemianopsia homónima derecha.

SORDERA PURA A LA PALABRA

Son pacientes que no pueden comprender nada del lenguaje hablado, pero no son sordos. Su capacidad para
la lectura es normal y su capacidad verbal es normal. Tienen daño bilateral en la circunvolución superior
temporal.

AFASIA TRANSCORTICAL
Las lesiones afectan áreas de la corteza dedicadas a la asociación del lenguaje. Pueden repetir, pero no pueden
nominar o hablar espontáneamiente ni entender el lenguaje hablado. Suelen hablar con una sola palabra y con
un retardo con una voz apagada o tenue. Se produce por lesiones de la arteria cerebral anterior. A veces, al
repetir tienen ecolalia.

AFASIA ANOMICA
Tienen fluidez al hablar, pueden repetir, comprender, leer y escribir, pero hay incapacidad para nombrar objetos
o partes del cuerpo. La lesión puede ocurrir en la corteza dorsolateral frontal, corteza temporal, o temporo-
occipital o tálamo. Es frecuente en el comienzo de la enfermedad de Alzheimer.

AFASIA SUBCORTICAL
Son pacientes con lesiones de la cabeza del núcleo caudado, putamen anterior y cápsula interna. Es no fluente
con disartria y buena repetición y comprensión.

39
 AFASIA TALAMICA
Es una afasia fluente, pero hablan con una jerga personal, con errores semánticos. La repetición está
conservada y la comprensión bastante conservada. Tienen abulia y severa depresión. La lesión asienta en el
tálamo anterior y afecta a la memoria.

ALEXIA PURA SIN AGRAFIA

Tienen un lenguaje espontáneo normal, nominación normal (con dificultad para nominar los colores), la
repetición es normal, la comprensión es normal, la escritura es normal, pero no pueden leer. Ocurre por
afectación de la arteria cerebral posterior izquierda, afecta cuerpo calloso y lóbulo temporal medio.

ALEXIA CON AGRAFIA

No pueden leer ni escribir, no pueden deletrear. La lesión se ubica en la circunvolución angular en el lóbulo
parietal inferior izquierdo.

AFASIA DEL HEMISFERIO DERECHO

Estos pacientes pueden entender las las palabras, pero no su contexto emocional, o las expresiones faciales o
los tonos de voz. Fracasan en aspectos pragmáticos, como esperar su turno para hablar. No pueden organizar
un discurso con comienzo, parte media y final.

SINDROME DE LANDAU-KLEFFNER
Es afasia infantil epiléptica adquirida, o afasia con desorden convulsivo. Es una alteración del lenguaje, que
aparece en niños con un desarrollo normal, generalmente entre los tres y siete años de edad, y se caracteriza
por la pérdida gradual o repentina de la capacidad para usar o comprender el lenguaje hablado.
Estos niños parecen a veces autistas o sordos. Tienen una historia de uno o más ataques epilépticos que
normalmente suceden en la noche, además tienen una actividad eléctrica cerebral anormal en ambos lados del
cerebro. La audición y la inteligencia de estos niños es normal, pero pueden tener hiperactividad, agresividad y
depresión.

DISARTRIA
Es un defecto en la fonación y de la resonancia. Puede deberse a miopatías, mositis, la miastenia gravis, las
neuropatías, las enfermedades de la neurona motora, enfermedades del cerebelo, los tumores del encéfalo y
del tronco encefálico, la enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento.

TARTAMUDEO
El tartamudeo del desarrollo es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres, relación 4:1. La
prevalencia del tartamudeo en la infancia es del 4%, y en la edad adulta, algo mayor del 1%.
Las personas con tartamudeo del desarrollo, tartamudean al comienzo de las frases, son más fluentes cuando
su habla es mucho más lenta y despreocupada, y no tartamudean cuando cantan. Las personas que
tartamudean durante el desarrollo experimentan problemas emocionales por su habla disfluente.
Las causas del tartamudeo adquirido se producen por compromiso de cualquier hemisferio, anterior o posterior.
Normalmente el daño es leve y puede deberse a un ictus, a vasculitis, a una infección, a un tumor, a un
traumatismo o a un compromiso metabólico.

HABLA VERBORRÁGICA
El hablar verborreico se caracteriza por una velocidad excesiva, repeticiones, interjecciones, alteración de la
prosodia y, en ocasiones, alteraciones incoherentes de la articulación. Estos pacientes cometen errores
gramaticales, son hiperactivos y tienen problemas de concentración. Se lo observa en los ataques de manía y
en la hipomanía.
PALILALIA
40
Los palilálicos repiten compulsivamente las frases o palabras, cada vez con mayor velocidad y menor volumen.
La palilalia se asocia a la enfermedad de Parkinson postencefálica, así como a la parálisis pseudo-bulbar.

TRATAMIENTO DE LAS AFASIAS

Requieren apoyo psicológico y psiquiátrico
Requiren especialista en rehabilitación del habla.

CAPITULO 8
EL PACIENTE CON AGNOSIA

Es la incapacidad para reconocer a un objeto por medio de un sentido, sin que haya defecto sensorial, trastorno
de la consciencia o de la atención ni desconocimiento del objeto. El paciente debe ser capaz de reconocer al
objeto usando otro sentido. Se distinguen los siguientes tipos de agnosias:

AGNOSIAS VISUALES
Agnosia visual para objetos: el paciente es incapaz de nombrar o decir para que se usa un objeto, es incapaz
de reconocer su carácter o sentido, pero puede reconocerlo con el tacto, y es capaz de nombrarlo y usarlo
correctamente.
Se la divide en dos formas:
a) Aperceptiva: el paciente además es incapaz de dibujar al objeto en cuestión, se produce por lesiones
de la corteza occipital.
b) Asociativa: puede copiar y dibujar al objeto, pero así y todo no lo puede reconocer. La lesión asienta
en las vías subcorticales.

Prosopoagnosia: es la incapacidad para reconocer rostros conocidos. No pueden reconocer por el rostro a
familiares cercanos y aún pueden no reconocerse a sí mismos al mirarse en el espejo, o en fotografías. Se
produce por lesiones bilaterales occipitales.
Agnosia visual para los colores: el paciente no reconoce los colores que ve, ni puede referir los colores de
objetos nombrados ni puede agrupar objetos según su color. La lesión está en el área occipital izquierda.
Alexia: es la agnosia de la palabra escrita, no pueden leer, se produce por lesión occipital izquierda.

AGNOSIAS AUDITIVAS O SORDERA PSIQUICA

Agnosia auditiva global: el paciente escucha, pero no puede reconocer auditivamente un estímulo sonoro
fácilmente reconocible (la sirena de una ambulancia, o el sonido de una campana). En la global no puede
reconocer ruidos, música ni palabra hablada. La lesión es bilateral en las zonas vecinas a las circunvoluciones
transversas de Heschl.
Sordera verbal: es la agnosia auditiva del lenguaje. No comprende no puede repetir ni escribir al dictado, se
produce por lesión de la parte posterior de la primera circunvolución temporal izquierda.
Amusia: es la agnosia auditiva para reconocer música. La lesión está ubicada en la punta del lóbulo temporal,
uni o bilateral.
41
 AGNOSIA TÁCTIL
Astereognosia: el paciente no reconoce el objeto con el tacto, pero la sensibilidad está conservada. Puede
que no reconozca su forma o el material con el que está hecho. La lesión se ubica en el gyrus supramarginalis
contralateral.

HEMINEGLIGENCIA
Es una incapacidad para dirigir la atención a aspectos relevantes del espacio. Cuando hay negligencia u olvido
de un hemicuerpo se denomina asomatognosia, puede no reconocer su propio hemicuerpo en el espejo. Se
produce en lesiones de la corteza parietal derecha. La anosognosia es la negación de la hemiplejia o de la
ceguera unilateral.

CAPITULO 9
EL PACIENTE CON APRAXIA
Es la pérdida de la capacidad de ejecutar o llevar a cabo movimientos aprendidos con un propósito o fin, a
pesar de tener el deseo y la capacidad física para realizarlo. Es un desorden de la planificación motora, sin
incoordinación, ni pérdida sensorial, ni incapacidad para comprender órdenes. Se produce por trastorno de
ciertas áreas cerebrales. Se la clasifica en:

Apraxia ideo-motora
En ella está afectada la realización de un acto que requiere ejecución a través de acciones concatenadas. Hay
incapacidad para realizar un acto motor bajo comando verbal, pero puede realizarlo en forma automática.
El paciente no puede imitar porque confunde, omite o deforma la imitación, pero es capaz de reconocer sus
errores. Tienen dificultar para secuenciar, seleccionar y orientar espacialmente sus movimientos. No pueden
hacer el saludo militar, persignarse, saludar con la mano, simular el uso de un martillo. La lesión puede ser
parietal, frontal premotora izquierda o del cuerpo calloso.

Apraxia ideacional/conceptual
Hay trastornos para planear un acto a cumplir, se pone en evidencia con secuencias complicadas por ejemplo
se le pide al paciente que saque un cigarrillo, tome el encendedor que lo encienda, que de una pitada y luego
lo ponga en el cenicero. El paciente altera la secuencia de los pasos a seguir, es bilateral. Puede imitar. Se
asocia a afasia o demencia. Se la denomina conceptual si no puede utilizar los objetos.
No puede conceptualizar una acción y no puede llevar a cabo tareas que requieran de pasos sucesivos, no
pueden llevar a cabo un programa motor. Intentan escribir con un destornillador o se pone los zapatos antes
que las medias.

Apraxia bucofacial u orofacial

El paciente tiene dificultad para efectuar movimientos voluntarios con la boca, lengua y cara, pero sin lesiones
motoras. No puede chasquear la lengua, tirar besos, o sacar la lengua, pero puede efectuar estos actos en
forma automática. La lesión se ubica en el gyrus frontal inferior y en el lóbulo de la ínsula.

Apraxia constructiva
El paciente no puede dibujar un cuadrado, una estrella o una casita. Se la ve en la insuficiencia hepática en la
encefalopatía hepática en su fase precoz.

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En las lesiones parietales derechas los dibujos que realiza son esparcidos, fragmentados, con falta de relación
espacial y localizada diagonalmente en el papel, no mejora al copiar el dibujo. En las lesiones parietales
izquierdas puede copiar en forma simplificada, faltan los detalles, pero están preservadas las relaciones
espaciales.

Apraxia de la marcha
Se produce en enfermos con lesiones frontales. El paciente quiere caminar, no tiene lesión motora, pero no
puede despegar los pies del piso, durante algunos segundos (sindrome de la senda magnética).

Apraxia del vestirse

Ocurre en lesiones parietales derechas, no pueden vestirse ya que no reconocen las secuencias necesarias
para hacerlo.

Apraxia de disociación
Estos pacientes no pueden ejecutar una orden verbal, pero si pueden imitar. Se produce por lesiones del
cuerpo calloso.

Apraxia kinética de los miembros

No puede efectuar movimientos precisos a demanda con los brazos o con las piernas.

Apraxia oculomotora
Dificultad para mover los ojos en una dirección determinada.

Apraxia del discurso

Tienen dificultad para planificar y coordinar los movimientos necesarios para hablar.
Las apraxias aparecen por lesiones localizadas en el hemisferio cerebral izquierdo, sobre todo en los lóbulos
frontal y parietal. Pueden ocurrir por secuela de trauma encefálico, stroke, encefalopatía, demencia, Parkinson
y parkinsonismos, Alzheimer, y enfermedad de Huntington.

CAPITULO 10
EL PACIENTE CON ALTERACION
DEL TONO MUSCULAR
El tono muscular es un estado de semitensión que presenta el músculo en reposo siempre que mantenga su
inervación. El tono muscular permite mantener la postura al fijar en determinada posición a una articulación
para efectuar un movimiento. El mantenimiento del tono muscular depende de reflejos espinales.
Hay estructuras anatómicas del sistema nervioso encefálico que incrementan el tono muscular como:
El núcleo vestibular a través del haz vestíbulo-espinal
El neocerebelo
El caudado y el putamen: su descarga colinérgica produce hipertonía
En cambio, otras estructuras supraespinales tienen un efecto inhibidor sobre el tono muscular:

43
 El paleocerebelo
El núcleo rojo y el haz rubroespinal.
Las lesiones del pallidum
La corteza cerebral tiene un efecto inhibitorio sobre el tono muscular, a través de fibras
corticorreticulares que actúan sobre la sustancia reticular ascendente
La formación reticular ascendente

HIPOTONIA
Es la disminución del tono muscular, las masas musculares son blandas y flácidas, se pierden los relieves
musculares y los miembros parecen estar como hundidos en la cama. Los movimientos pasivos se ejecutan
con gran facilidad y son de gran amplitud. Hay hipotonía en las siguientes patologías:
Miopatías
Síndrome de motoneurona inferior
Síndrome cordonal posterior
Shock medular
Síndrome cerebeloso
Corea
En los primeros días que siguen a una lesión de la motoneurona superior

HIPERTONIA
Es el aumento del tono muscular. El músculo impresiona endurecido, y las masas musculares hacen relieve.
Hay aumento de la contracción muscular, y ello provoca una actitud en flexión o en extensión de los miembros.
Cuando se intenta efectuar un movimiento, los músculos afectados ejercen una resistencia incrementada que
dificulta su concreción. Los movimientos musculares están limitados en su amplitud. La hipertonía puede ser
de dos tipos:
Hipertonía piramidal: aparece luego de los primeros cinco días de instaurada la parálisis por lesión de la
motoneurona superior (síndrome piramidal). Es exclusiva de los miembros y produce flexión del antebrazo sobre
el brazo y de la mano sobre el antebrazo, y flexión de los dedos con mano en garra.
Por suerte, el miembro inferior presenta una hipertonía en extensión, ya que ello posibilita la marcha. La marcha
del paciente adquiere las características de la marcha en segador o en hoz. Si ejercemos fuerza para extender
el miembro superior flexionado, se percibe una resistencia inicial a la extensión que es vencida luego en forma
brusca (signo de la navaja).
Hipertonía extrapiramidal: se la observa en la enfermedad de Parkinson, en los parkinsonismos, en la
enfermedad de Wilson, y en los síndromes Parkinson plus. Afecta a los músculos de la nuca, cara y miembros.
Tanto en el miembro inferior como en el superior aparece una hipertonía en flexión y ello termina provocando
incapacidad para la marcha y postración.
Es típico el hallazgo del “fenómeno de la rueda dentada”: al pretender extender el miembro superior flexionado
pasivamente se encuentra una resistencia que es vencida en escalones simulando a los dientes de un
engranaje.

44
La hipertonía facial provoca la facies inexpresiva “en jugador de Póker” y estos pacientes suelen tener pérdida
del balanceo normal de los brazos durante la marcha.
La intensa contractura de los músculos de la nuca provoca el “signo del almohadón invisible”. Cuando el
paciente se acuesta, la cabeza y el cuello quedan separados de la camilla, por la intensa contractura de los
músculos de la nuca.

DISTONÍAS
Son un grupo de enfermedades caracterizadas por bruscas variaciones en el tono muscular, lo que provoca
contracciones musculares involuntarias y sostenidas que pueden ser dolorosas y provocan que el paciente
quede congelado en una actitud. Cuando afecta al tronco puede provocar movimientos bruscos de torsión o
contorsión.

DISTONÍAS COMUNES
Blefarospasmo: los párpados son forzados a cerrarse repetidas veces con intensidad. Comienza en un ojo y
luego afecta a ambos. Puede comenzar con parpadeo excesivo y gran sensibilidad a las luces brillantes.
Tortícolis espasmódica: puede ser genética o secundaria al uso de antipsicóticos. Hay intensa contractura en
el cuello la cual provoca que la cabeza, el cuello y los hombros se tuerzan en una posición anómala persistente,
el espasmo, a veces, se interrumpe al tocarse la cara del lado opuesto.
Disfonía espasmódica: es una contracción involuntaria de los músculos de las cuerdas vocales con disfonía.
Mano del golfista: espasmo muscular severo y reiterado en manos y muñecas.
Espasmo del pianista: en dedos, manos y brazos, el paciente no puede tocar el piano.
Espasmo de la boca en ejecutantes de instrumentos de viento
Espasmo de la mano en escritores
Enfermedad de Meige: tienen parpadeo involuntario, chasquido de mandíbulas y muecas (distonía
oromandibular con blefarospasmo) comienza en la edad media de la vida.

DISTONIAS HEREDO-DEGENERATIVAS
Enfermedad de Wilson (Ver tomo hígado)
Enfermedad de Fahr: es la calcificación idiopática de los ganglios basales, se asocia a parkinsonismo y psicosis.
Puede ser hereditaria autosómica dominante. La calcificación se observa en la resonancia magnética.
Enfermedad de Hallervorden- Spatz: es una neurodegeneración con depósitos de hierro y otros pigmentos en
el globo pálido (signo del ojo del tigre en la resonancia magnética). Es autosómica recesiva por un defecto en
la pantotenato cinasa. Se asocia a trastornos cognitivos, disartria, disfagia, atrofia óptica, parálisis de la mirada,
síntomas extrapiramidales y distonía.
Coreoacantocitosis: son pacientes que tienen distonía, corea, discinesias orofaciales, amioatrofia, hiporeflexia,
trastornos cognitivos y acantocitos circulantes, es autosómica recesiva.

DISTONIAS GENERALIZADAS
Distonía de torsión generalizada: la herencia puede ser autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma
X. Puede comenzar en la infancia o en la adultez. Tienen una combinación de distonías con torticolis, espasmos
del brazo o piernas, torsión del tronco, blefarospasmo, distonía oromandibular. Se la trata con trihexifenidilo 40
a 50 mg por día oral, baclofeno, diazepam, cirugía extereotáxica, estimulación del globo pálido. Un tercio son
casos graves y están confinados en cama o en sillas de ruedas.

45
Distonías sensible a levo dopa: es una forma autosómica dominante, rara vez es recesiva. Afecta más a mujeres
y comienza en la niñez o en la adultez y se acompaña de bradicinesia y de rigidez. Los síntomas empeoran a
lo largo del día. Mejoran mucho con la administración de levo dopa.
Distonia mioclónica: autosómica dominante, los espasmos al comienzo mejoran con alcohol, aparece antes de
los 20 años con curso benigno y lento.

Tratamiento de las distonías

Toxina botulínica: Se la utiliza para el tratamiento de las distonías, y de allí su uso se extendió a la espasticidad
y el uso cosmético para ocultar arrugas. Hay varios tipos de toxina botulínica, pero comercialmente sólo se usan
el Botox ® (toxina botulínica tipo A) y el Myobloc (toxina botulínica tipo B).
Ha demostrado su utilidad para tratar: el blefarospasmo ocular, el estrabismo, el espasmo hemifacial, la torticolis
espasmódica, la distonía oromandibular, la hipertonía del músculo vesical, y la disfonía espasmódica.
La droga actúa bloqueando la liberación de la acetilcolina en la placa mioneural.
Se aplica con inyecciones intramusculares 2 a 4 por músculo. El tratamiento debe repetirse cada 3 a 4 meses.
Algunos pacientes luego de varias aplicaciones pueden desarrollar anticuerpos los que tornan inefectivo al
fármaco.
Como efectos adversos puede producir debilidad muscular, se ha descrito un cuadro simil gripe, puede producir
boca seca y visión borrosa. Está contraindicada en los pacientes con miastenia gravis o los que toman
medicamentos que afectan la placa mioneural.

CAPITULO 11
EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA MARCHA

La marcha normal se produce mediante una serie de movimientos alternantes y rítmicos de las extremidades y
del tronco que determinan un desplazamiento del centro de gravedad hacia delante.
La marcha requiere de un equilibrio estático y dinámico que ocurren durante el desplazamiento en el espacio.
Para que ocurra la marcha normal, se requiere la interacción del sistema visual, vestibular, y propioceptivo junto
con la indemnidad de las vías piramidales y extrapiramidales, del cerebelo, del tono muscular, de las
articulaciones y de contracción muscular voluntaria. Se requiere de una adecuada coordinación de los músculos
agonistas y antagonistas para permitir corregir y controlar el balanceo corporal y permitir la postura erguida.
La fase estática de la marcha constituye el 60% de la misma y ocurre cuando un miembro inferior soporta la
carga del peso y está en contacto con el suelo, y la fase de balanceo o dinámica (40%) se produce cuando
avanza la pierna para dar el paso siguiente. Los brazos mientras tanto se desplazan en sentido contrario al de
las piernas. En 20% del tiempo ocurre lo que se llama doble apoyo en el suelo.
La marcha puede estar dificultada por alteraciones en las articulaciones, ya que para que ocurra una marcha
normal es necesario contar con flexión de la cadera, flexión de la rodilla, interacción rodilla-tobillo, rotación de
la pelvis alrededor del eje vertical y basculación lateral de la pelvis.
Es de buena práctica hacer caminar al paciente en el consultorio, y se deben evaluar una serie de parámetros:
1. Longitud del paso
2. Amplitud de la base de sustentación
3. Altura de cada paso: habitualmente es de 5 cm y es lo que evita que se arrastren los pies al caminar
4. Cadencia o ritmo del paso (número de pasos por unidad de tiempo)
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 5. Velocidad: la velocidad normal es un metro por segundo, puede llegar a 2 a 4 km por hora según el
estado físico del paciente.
6. Desplazamiento lateral: normalmente es de 5 cm y genera la típica oscilación de un lado hacia otro
durante la marcha.
7. Rotación: ver como gira el paciente sobre sus pasos, en los parkinsonismos la rotación está
fragmentada en varios movimientos parciales.

En todo paciente con alteraciones en la marcha se debe efectuar:

A) Examen de la columna (cifosis, escoliosis)
B) Examen de las masas musculares
C) Examen de la motilidad de cadera, rodilla y pies
D) Reflejos de los miembros inferiores
E) Sensibilidad superficial y profunda de miembros inferiores
F) Prueba de Romberg
G) Apoyo en un solo pie: si dura menos de 5 segundos es anormal
H) Prueba “Levantate y anda”: debe levantarse de la silla sin usar los brazos, caminar tres metros
en línea recta, girar y regresar y sentarse sin usar los brazos, en menos de 14 segundos.
I) Test de la marcha en seis minutos, se calcula cuantos metros camina en un recorrido de 30 metros
de ida y 30 metros de vuelta.

ALTERACIONES DE LA MARCHA

Marcha en el anciano
En la marcha senil se suele proyectar la cabeza hacia delante y hay flexión del tronco, caderas y rodillas. Hay
menor balanceo de las extremidades superiores. Disminuye la longitud de los pasos. A partir de los 60 años la
velocidad de la marcha disminuye a expensas de una mayor concentración en la estabilidad. La rigidez articular
y la debilidad muscular, juntos con las enfermedades neurológicas seniles explican dichas alteraciones.
En las mujeres ancianas la velocidad es menor que en el varón y la longitud de los pasos es muy lenta, lo que
ocasiona una marcha pélvica llamada marcha de pato. Hay una tendencia al valgo que coloca al cuello del
fémur en una posición más favorable para la fractura.
En los varones la base de sustentación suele ser más ancha, pero tienden a inclinarse hacia delante, y arrastran
los pies, con tendencia a la flexión de codos y piernas y disminución de las oscilaciones de los brazos.

Marcha del segador o marcha en hoz:

Se observa en pacientes con hemiplejías piramidales con espasticidad del lado pléjico. El miembro inferior
pléjico en cada paso se desplaza hacia fuera con un movimiento circular que simula el movimiento de una hoz
al segar el trigo. Como tienen una base de sustentación pequeña tienen tendencia a las caídas.

Marcha en “tijeras”
Es cuando la anterior ocurre en forma bilateral. Las piernas se cruzan al caminar, los pies se arrastran en el
suelo, hay pasos cortos y con mucho esfuerzo, se presenta en la espondilosis cervical y en la demencia
multiinfarto.

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 Marcha parkinsoniana
Se la observa en la enfermedad de Parkinson, en parkinsonismos y en síndromes Parkinson plus. Es una
marcha a pasos cortos, y lentos arrastrando los pies, se suelen apoyar en la pared o en los marcos de las
puertas cuando caminan. No balancean los brazos al caminar. A veces, la marcha se acelera porque el tronco
se desplaza por delante de los miembros inferiores y ello provoca una tendencia a la caída (marcha festinante).
La rotación es dificultosa en bloque y en varios tramos. La marcha festinante puede verse además en la
intoxicación con monóxido de carbono y en la intoxicación con manganeso.

Marcha danzante
El paciente parece al caminar que estuviera bailando, se produce por los típicos movimientos anormales del
paciente con corea.

Marcha apráxica
Suele aparecer cuando hay atrofia del lóbulo frontal. Se caracteriza por una base de sustentación ancha,
postura ligeramente flexionada, y pasos pequeños, vacilantes y arrastrados. La iniciación de la marcha suele
ser muy difícil, quedan como pegados al suelo, pudiendo oscilar y caer en su esfuerzo por levantar los pies
(signo de la senda magnética). Despues de unos pocos pasos la marcha mejora, pero a veces se paran
bruscamente. Puede aparecer en pacientes con Alzheimer, en demencias de origen vascular y en la hidrocefalia
normotensiva.

Marcha del síndrome cordonal posterior

Como estos pacientes tienen comprometida la sensibilidad propioceptiva, no saben cual es la ubicación espacial
de sus miembros, por ello pueden tener una marcha normal mientras mantienen los ojos abiertos y miran el
piso, pero si cierran los ojos, desconocen donde está el piso lo que provoca que eleven desmesuradamente la
pierna antes de dar cada paso y que la pierna descienda con brusquedad lo que provoca un taconeo típico
durante la marcha (marcha taconeante). Suelen tener signo de Romberg positivo. Se lo observa en la sífilis
(tabes dorsal) y en el déficit de vitamina B12.

Marcha cerebelosa
Se denomina marcha de ebrio por los vaivenes hacia uno y otro lado que presenta el paciente con lesión en
los hemisferios cerebelosos. Tienen una ancha base de sustentación, con pasos pequeños irregulares e
inseguros. Se tambalea y titubea al caminar.

Marcha “en estrella” de Babinski y Weill

Al caminar dos pasos hacia delante y dos hacia atrás con los ojos cerrados durante algunos minutos, el paciente
sin advertirlo, va girando hacia el lado del laberinto afectado dibujando en el piso una estrella. Se la observa en
el sindrome laberíntico.

Marcha en estepaje o equina

La persona levanta el pie del suelo exageradamente para no rozarlo con la punta del pie, suelen formar un
angulo recto entre el muslo y la pierna con el pie péndulo y los dedos dirigidos hacia abajo. Se lo observa en
las polineuritis periféricas cuando hay compromiso del ciático poplíteo externo. Se puede ver además en el
sindrome de Guillain Barré y en la poliomielitis.

Marcha por déficit multisensorial

Estos pacientes suelen tener alteraciones visuales y propioceptivas, se quejan de inestabilidad y mareo al
caminar y al dar la vuelta, es frecuente que usen bastones y se tomen de las paredes al caminar. Es común en
diabéticos con neuropatía diabética y retinopatía.

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 Marcha de la claudicación intermitente
El paciente al caminar claudica y debe interrumpir la marcha por presentar adormecimiento, hormigueo,
calambre, o dolor en miembros inferiores. Se debe descartar problemas vasculares periféricos que afecten la
irrigación de los miembros, sobre todo a nivel ilíaco. Otra causa que puede producirlo es la estenosis del canal
medular a nivel lumbar.

Marcha miopática
Se la describe como una marcha de pato, en la cual el peso del cuerpo pasa en cada paso de una a otra cadera,
caminan levantando mucho los muslos. Se ve en las distrofias musculares, y en la displasia congénita de
cadera.

Marcha histérica o de la simulación

Puede parecerse a cualquiera de los tipos anteriores, pero el patrón es bizarro y cambiante, y no se correlaciona
con los otros hallazgos del exámen físico o de los estudios por imágenes.

EL PACIENTE CON CAIDAS FRECUENTES

Las caídas son la principal causa de heridas y de muerte accidental en pacientes mayores de 65 años. Más del
90% de las fracturas de cadera ocurren por caídas. Las caídas son la 5ta causa de muerte en pacientes mayores
de 65 años, siendo la probabilidad de muerte directamente proporcional a la edad. Hay unas 10.000 muertes
por caídas en EEUU cada año.
Los factores de riesgo de caídas en los ancianos son: el propio deterioro general senil, el uso de medicamentos,
el trastorno cognitivo y los déficits sensoriales auditivos y visuales. Luego de la caída, el anciano queda con la
sensación de que el episodio puede repetirse y ello afecta sus salidas fuera de la casa, y su movilidad,
agregándole aislamiento y depresión. Muchas veces son motivo del ingreso del anciano a geriátricos.
Se considerará siempre si la caída no ha ocurrido por la presencia de alguna enfermedad aguda como una
neumonía, una infección urinaria, síncope o un infarto agudo de miocardio.
Las caídas pueden provocar fracturas, trauma encefálico y en pacientes anticoagulados riesgo de serios
hematomas. Se tendrá en cuenta que 25% de los ancianos que sufren fractura de cadera mueren dentro de los
6 meses de ocurrida y en muchos casos la fractura de cadera motivó el ingreso a un geriátrico.
Se tendrá especial cuidado con los pacientes con caídas recurrentes (se considera a los que tienen más de dos
caídas en 6 meses)
Se deberá interrogar con cuidado la forma, lugar y manera en que se produjo la caída. El uso de andador o de
bastón incrementa el riesgo de sufrir caídas.
Las causas más comunes de caídas son:
Ambiental: en escaleras, en medios de transporte, caída de la cama al dormir, por mala
iluminación.
Trastornos de la marcha o motores (secuela de ACV, parkinsonismos)
Dolor articular por artrosis, o problemas del pie
Debilidad muscular
Mareos y vértigo
Hipotensión y síncope
Medicamentos
Alcohol o drogas
Enfermedad aguda
Trastornos cognitivos
Trastorno visual o auditivo

Las drogas que más frecuentemente producen caídas son:

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 Sedantes y ansiolíticos
Inductores del sueño
Antidepresivos
Drogas antihipertensivas
Diuréticos
Medicación cardiológica
Corticoides y AINEs
Drogas anticolinérgicas

En la evaluación de estos pacientes se recomienda:

a) Hacer examen neurológico completo
b) Examen visual y auditivo
c) Examen de la marcha y del equilibrio
d) Prueba de las capacidades para realizar actividades cotidianas

CAPITULO 12
EL PACIENTE CON ALTERACIONES DE LA MOTILIDAD

Con respecto a la motricidad, el nivel medular es responsable de los movimientos reflejos, el tronco cerebral se
ocupa del mantenimiento del tono muscular, de la posición erecta y del equilibrio. Mientras que la corteza motora
cerebral y los ganglios de la base regulan los movimientos voluntarios que requieren de una coordinación
músculos agonistas y antagonistas.
La vía motora responsable de los movimientos voluntarios está formada por dos motoneuronas:

MOTONEURONA SUPERIOR
La motoneurona superior está localizada en la circunvolución frontal ascendente, los dos tercios anteriores del
lóbulo paracentral y el pie de la primera, segunda y tercera circunvolución frontal. Los axones de dichas
neuronas forman el haz piramidal, y luego de pasar por el cuerpo oval y la cápsula interna, desciende por el
tronco encefálico hacia la médula espinal.
En el tronco encefálico el haz piramidal envía fibras cruzadas y directas (haces geniculados) a cada uno de los
pares craneanos motores del tronco encefálico. El núcleo inferior del nervio facial sólo recibe fibras cruzadas.
Los núcleos motores del V y XII par reciben fibras predominantemente cruzadas.
Así, el haz piramidal inerva a los núcleos motores del III y IV par, V par motor, el VI par, el VII par, los núcleos
motores del IX y X par, el XI par y el XII par. Ello permite la realización voluntaria de movimientos que involucran
a los pares craneanos motores.
Luego las fibras del haz piramidal destinadas a llevar la inervación a la médula sufren una decusación de la
mayoría de sus fibras en la protuberancia, formando el haz piramidal cruzado que desciende por la zona
lateral de la médula espinal. Algunas fibras (10%) descienden en forma directa (haz piramidal directo)
ubicándose en el cordón anterior de la médula espinal. Las fibras de ambos cordones terminan en las
motoneuronas anteriores del asta anterior de la médula espinal.

MOTONEURONA INFERIOR
La motoneurona inferior está ubicada en el asta anterior de la médula y sus axones salen a través de las raíces
nerviosas medulares, cumpliéndose en general la regla de las 3 raíces (un músculo está inervado por fibras

50
provenientes de tres raíces nerviosas). Las raíces darán luego lugar a los nervios periféricos que inervan a los
músculos.
La motoneurona inferior ejerce una función trófica sobre el músculo, por ello su lesión produce denervación con
atrofia muscular lo que puede ser objetivado con un electromiograma.

EXPLORACIÓN DE LA MOTILIDAD ACTIVA Y DE LA FUERZA MUSCULAR

Maniobra de Barré y Mingazzini de miembro superior: se indica al paciente que eleve ambos miembros
superiores, confrontando las palmas de las manos sin que se toquen entre sí. El miembro parético tiende a caer
y a pronar por su menor fuerza muscular. Hay una tendencia a flexionar los dedos del lado afectado y a la
abducción del dedo meñique (signo del 5to dedo).
Puede haber intentos breves y bruscos del paciente para restaurar el miembro a la posición perdida. Sirve para
detectar paresias leves.
Maniobra de Barré y Mingazzini para miembros inferiores: se indica al paciente que coloque su muslo a 90°
y sus piernas a 90° del muslo y que con ambos miembros separados trate de mantenerlos elevados a la misma
altura. El miembro con menor fuerza tenderá a caer.
Otra forma de efectuar esta prueba es, con el paciente acostado boca abajo, se le indica la elevación de las
piernas a 90° con respecto del muslo, y se objetiva la tendencia a caer del lado donde hay menor fuerza
muscular.
En pacientes añosos, con menor fuerza en sus músculos abdominales o con trastornos del sensorio que les
impiden colaborar, con el paciente acostado boca arriba, se pueden flexionar ambos miembros inferiores
apoyando el pie en la camilla, al soltar los miembros se observará que el miembro inferior del lado patético
tiende a caer sobre la camilla.
Para explorar la fuerza muscular es esencial preguntarle al paciente si es diestro o zurdo, para conocer su
hemisferio dominante. En general, los pacientes tienen mayor fuerza muscular del lado predominante. En el
paciente en coma, se puede inferir por la mano en la cual lleva el reloj, o por la mano en la cual tiene la callosidad
en el dedo medio provocada por la presión ejercida para escribir.
Se explorará la fuerza de ambas manos, dándole el médico la mano derecha a la mano derecha del paciente y
la mano izquierda a la izquierda y pidiéndole que ejerza la mayor fuerza que pueda. Luego el médico se opondrá
a la flexión dorsal y ventral de la mano y del antebrazo para detectar pérdida de fuerza en el antebrazo. El
médico luego se opondrá a los movimientos de ambos brazos para constatar su fuerza. Luego yendo por detrás
del paciente se le pedirá que eleve ambos brazos lateralmente, oponiéndose el médico a dicha maniobra
evaluando la fuerza de los brazos.
De la misma manera, el profesional se opondrá a la elevación de ambos muslos y piernas comparando la fuerza
muscular de ambos lados. Se indicará al paciente que comprima con ambas plantas y con el antepie las manos
del observador para evaluar la fuerza de los músculos de ambas piernas (como si apretara el acelerador).
Se explorará la motricidad de los pares craneanos motores, la motilidad de la cabeza (flexión, extensión,
rotación e inclinación) y la capacidad de efectuar dichos movimientos contra una resistencia.
Se denomina paresia a una disminución en la capacidad de efectuar movimientos voluntarios y se habla de
parálisis cuando hay una imposibilidad de efectuar dichos movimientos voluntarios.
Se denomina hemiplejía a la parálisis que abarca a la mitad del cuerpo, monoplejía si la parálisis afecta a un
solo miembro, cuadriplejía si están paralizados los cuatro miembros y paraplejía a la parálisis de ambos
miembros inferiores. El termino diplejía facial o braquial se reserva para la parálisis facial bilateral o la parálisis
de ambos brazos.

51
 CAPITULO 13
SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR

SINDROME DE LA MOTONEURONA SUPERIOR (PIRAMIDAL)

Cuando la parálisis se produce por una lesión en la motoneurona superior decimos que el paciente presenta un
sindrome piramidal. Se caracteriza porque:
a) La parálisis es polimuscular y más comúnmente hemipléjica
b) En los primeros días que siguen a su instauración, la parálisis es flácida con hipotonía
marcada, pero luego de unos cinco días se instaura una marcada hipertonía que provoca la
flexión del antebrazo sobre el brazo y de los dedos de la mano provocando una mano en
garra. El miembro inferior queda rígido en extensión y ello permite que el paciente se pare y
camine con la típica marcha del segador o marcha en hoz.
c) El paciente presenta sincinesias
d) El signo de Babinski es positivo del lado pléjico. El signo de Hoffman puede ser positivo del
lado pléjico
e) Puede haber clonus del lado pléjico
f) En los primeros días de instaurado el cuadro, hay hiporreflexia, pero luego de unos días
evoluciona a una hiperreflexia.
g) No hay atrofia muscular, ni alteraciones compatibles con denervación en el electromiograma.
h) Los reflejos cutáneo-abdominales están disminuidos o abolidos del lado pléjico.

REFLEJO PLANTAR Y SIGNO DE BABINSKI

Al excitar con una lapicera, una llave o un alfiler la planta del pie desde el talón hacia los dedos, por el lado
externo del pie hacia la base de los dedos se produce un reflejo normal que provoca la flexión de los dedos del
pie llamado reflejo plantar. Este reflejo tiene su centro a nivel medular sacro S1-S2.
Babinski en 1896 presentó en Paris su hallazgo de una respuesta inapropiada al reflejo plantar que consiste en
que ante la estimulación se produce la extensión del dedo gordo del pie, y la flexión plantar del resto de los
dedos que se abren como “formando un abanico” (signo de Babinski)
Este reflejo se obtiene en el niño menor de un año y medio, previamente a la mielinización del haz piramidal, y
queda reemplazado luego por el reflejo plantar cuando el haz se mieliniza.
Babinski descubrió que una lesión en la adultez en el haz piramidal, provoca (al fallar la inhibición habitual que
producen los centros superiores) la reaparición del reflejo de Babinski. A veces, el reflejo puede observarse en
forma espontánea al destapar al paciente (Babinski positivo espontáneo).
La misma respuesta del signo de Babinski se obtiene mediante otras maniobras y estos reflejos alternativos
son llamados sucedáneos del Babinski, ellos son:
Signo de Oppenheim: se obtiene la respuesta del Babinski frotando de arriba hacia abajo entre los dedos
pulgar e índice el borde anterior de la tibia.
Signo de Schäfer: se logra similar respuesta comprimiendo el tendón de Aquiles.
Signo de Gordon: se logra una respuesta semejante comprimiendo la masa muscular de la pantorrilla.
El llamado signo de Hoffman es considerado también como un reflejo patológico que indica lesión piramidal.
Se lo explora tomando la mano del paciente y efectuando un pellizco sobre la uña del dedo medio en la falange
distal, se produce una respuesta patológica de flexión simultánea de las últimas falanges de los dedos pulgar e
índice que parecen acercarse entre sí en el espacio.
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Su hallazgo indica lesión piramidal ubicada por encima de la V cervical. El flexionar o extender el cuello puede
empeorar el signo de Hoffman. Se han encontrado pacientes sin patología neurológica que pueden tener
Hoffman positivo.

CLONUS
El clonus se define como una serie de contracciones involuntarias y rítmicas en un grupo muscular en respuesta
a la extensión pasiva y brusca de tendones y músculos. Representa una hiperexcitación del arco reflejo por
suprensiòn de la acción frenadora o reguladora ejercida por la vía piramidal, por ello se lo considera un signo
de lesión piramidal. La excitación puede prolongarse en forma automática y tornar al clonus en inagotable,
pero al pellizcar el miembro el clonus suele detenerse.
Se lo explora en:
Clonus de pie
Flexionando la pierna sobre el muslo, se toma el pie y se provoca su flexión dorsal pasiva forzada (sosteniéndolo
forzadamente en dicha posición), ello provoca sacudidas rítmicas inagotables del pie, que pueden terminar si
se flexiona pasivamente el dedo gordo.
Clonus de rótula
Con el miembro inferior extendido se toma el borde superior de la rótula entre los dedos índice y pulgar y con
un golpe seco se la lleva bruscamente hacia abajo manteniéndola forzadamente en dicha posición. La tracción
tendinosa provoca sacudidas clónicas.
Clonus de mano
Se coloca la mano en extensión forzada y se fuerza dicha extensión manteniendo durante segundos la presión,
lo que provoca sacudidas rítmicas de la mano.

SINCINESIAS
En los pacientes con lesión de la motoneurona superior o del haz piramidal, aparecen del lado paralizado unos
movimientos involuntarios que ocurren al intentar efectuar movimientos de tipo voluntario en general del lado
sano. Se cree que se producen como consecuencia de la carencia de la función inhibidora que habitualmente
ejerce la vía piramidal sobre los centros motores troncales y medulares. Se los clasifica en:

Sincinesias de imitación
Al cerrar la mano del lado sano, la mano del lado hemipléjico imita su movimiento. Puede ocurrir también con
otros movimientos.

Sincinesia de oposición
Se le indica a un hemipléjico que efectue un movimiento con el lado sano, y el médico se opone al mismo
ofreciendole resistencia. La respuesta del lado pléjico es la flexión del miembro superior y la extensión del
miembro inferior del lado pléjico.
Signo de Strumpel del tibial anterior: Se le indica al enfermo que levante en extensión la pierna del lado
sano, al oponerse el médico con su mano sobre la tibia, ello provoca del lado pléjivo la contracción del músculo
tibial anterior y a veces la aparición del signo de Babinski.

Sincinesias de coordinación
Signo de la flexión combinada del tronco de Babinski: al flexionar el tronco sobre el muslo se eleva en
extensión el miembro inferior del lado pléjico.
Signo de Neri: con el paciente hemipléjico en posición de pie, al flexionar el tronco sobre la pelvis, del lado
paralizado se produce la flexión de la rodilla.

53
Fenómeno de Hoover de oposición del talón: para visualizar este fenómeno, el médico coloca su mano por
debajo del talón del paciente del lado sano.
Al ordenar al paciente hemipléjico que intente levantar el lado pléjico, se advierte la presión del talón del lado
sano.
Cuando el hemipléjico se torna espástico, al levantar el lado sano, también presiona el talón del lado pléjico.
Signo de Cacciapuoti: el paciente levanta el miembro inferior del lado sano, se toma su talón y se ordena que
haga fuerza intentando bajarlo, mientras el médico se opone a ello. Se produce la elevación del miembro inferior
del lado pléjico del plano de la cama.
Signo de Klippel y Mathieu-Pierre Weil: la mano del hemipléjico está contracturada y flexionada, al intentar
extender pasivamente sus dedos se produce la aducción del pulgar y la flexión de la segunda falange del pulgar
sobre la primera.
Signo de Raimiste: en el miembro inferior, al oponerse a la abducción del miembro sano en el paciente
hemipléjico, se produce la abducción del miembro paralizado.
En el miembro superior se denomina fenómeno de Sterling.
Signo de los interóseos de Souques: al elevar y llevar hacia delante el brazo, y el antebrazo en supinación,
los dedos de la mano se separan.
Fenómeno de Grasset y Gausser: un hemiparético puede levantar primero un miembro y luego el otro, pero
no puede levantarlos juntos.
Signo del bostezo: al despertarse a la mañana y bostezar el hemipléjico puede mover ambos brazos en alto.
Signo de la tos de Huntington: con el enfermo hemipléjico sentado, al hacerlo toser, se observa la flexión del
muslo sobre la pelvis y la extensión de la pierna sobre el muslo.

SIGNOS PIRAMIDALES DEL MIEMBRO SUPERIOR

1. Prehensión exagerada al estimular táctilmente la palma de la mano
2. Reflejo de Trömner: al percutir en la palma se produce prehensión
3. Reflejo de Chaddock: al efectuar una presión con un dedo sobre el lado cubital de la muñeca se
produce la flexión de los dedos y la extensión de la muñeca.
4. Reflejo de Gordon: al efectuar una presión con un dedo sobre el lado radial de la muñeca se
produce la flexión de los dedos y la extensión de la muñeca.
5. Reflejo de Bachharow: la percusión del dorso de la muñeca produce flexión de los dedos y
extensión de la muñeca.
6. Reflejo de Marinesco-Radovici: la percusión de la palma produce la contracción de los músculos
de la barbilla.

ESPASTICIDAD
Se denomina espasticidad al aumento del tono muscular y de la resistencia a la movilización que ocurre en los
miembros de los pacientes con lesiones de la motoneurona superior, luego de unos días de instaurada dicha
lesión.
Se asocia a hiperreflexia y signo de Babinski positivo. Los miembros superiores tienden a adoptar una postura
en flexion y los inferiores en extensión. Pueden ocurrir además espasmos flexores por falta de inhibición de los
impulsos aferentes cutáneos sobre la médula espinal, dichos espasmos pueden ser dolorosos.
El manejo farmacológico de la espasticidad facilita la rehabilitación de estos pacientes. Se utilizan:
Benzodiacepinas: preferentemente diazepam por su acción miorelajante. Ejercen su efecto en médula y tronco
cerebral. Las dosis varían de 5 a 60 mg por día.

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 Baclofeno
Lioresal ® amp 1 ml = 0,05 mg; amp 5ml y 20 ml = 10 mg
Es un análogo del GABA, que inhibe al receptor del GABA y reduce los impulsos eferentes gamma lo que
reduce la actividad del huso neuromuscular. Se utiliza una dosis de 5 mg dos veces por día, y se la aumenta
progresivamente hasta llegar a 30 a 100 mg por día.
Tizanidina
Sirdalud ® 2 y 4 mg comp
Es un agonista alfa-2 con un efecto equivalente al baclofeno se usan 2 mg por día, y se aumenta la dosis en 4
mg por semana hasta la dosis plena de 36 mg por día. Produce debilidad muscular, hipotensión, sedación y
boca seca.
Se pueden utilizar como adyuvantes: clonidina, difenilhidantoína asociada a clorpromazina y vigabatrina. Se
puede utilizar toxina botulínica
En casos refractarios al tratamiento la cirugía permite efectuar bloqueos nerviosos con alcohol o fenol o
rizotomías selectivas.

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR

La lesión de la motoneurona inferior se caracteriza porque:
a) Puede afectar a músculos aislados
b) Presenta parálisis flácida que persiste como tal con el correr de los días
c) Los reflejos están abolidos y persisten así con el correr de los días
d) Evoluciona a la atrofia muscular por denervación de los músculos afectados. Dicha denervación
puede confirmarse con el electromiograma y se asocia a la presencia de movimientos reptantes
en la superficie muscular llamados fasciculaciones.
e) No hay Babinski, ni Hoffman, ni clonus ni sincinesias.

SINDROME DE COMPROMISO DE AMBAS MOTONEURONAS

Se produce sobre todo en la esclerosis lateral amioatrófica (enfermedad de Charcot) de etiología desconocida.
Se caracteriza por producir un sindrome de motoneurona superior en los miembros inferiores y un sindrome de
motoneurona inferior en los miembros superiores con atrofia muscular y fasciculaciones. Comienza en la sexta
década de la vida. Puede afectar a la musculatura de los pares craneanos y presentar fasciculaciones linguales.
Las neuronas que controlan los movimientos oculares y la función esfinteriana generalmente están preservadas.
La razón para esta selectividad es incierta. Su evolución es mortal, entre 3 y 5 años, por compromiso de la
musculatura respiratoria. Se ha descrito su asociación a los linfomas.

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 CAPITULO 14
EL PACIENTE CON HEMIPLEJÍA

Clasificamos a los pacientes con hemiplejía en los siguientes grupos:

Hemiplejías directas (por encima del tronco encefálico)
Hemiplejías alternas (en el tronco encefálico)
Hemiplejias medulares

HEMIPLEJÍAS DIRECTAS
Capsular: se localiza en el brazo posterior y rodilla de la cápsula interna. Si ocurre del lado del hemisferio
dominante se asocia a afasia.
Talámica: el paciente se presenta con hemiplejía y tiene un síndrome talámico asociado, puede presentar
anisocoria, y un síndrome de Parinaud (incapacidad para dirigir la mirada hacia arriba con mirada conjugada
hacia abajo, “signo del sol naciente”).
Piramido-extrapiramidal de Lhermitte y Mac Alpine: se agrega a la hemiplejía, una lesión del cuerpo
estriado, por ello tienen movimientos extrapiramidales anormales.

HEMIPLEJÍAS ALTERNAS
Se producen por lesiones a nivel del tronco encefálico, pueden estar localizadas en los pedúnculos cerebrales,
en la protuberancia o en el bulbo.
El paciente tiene hemiplejía contralateral a la lesión, pero presentan compromiso de los pares craneanos
pedunculares (III-IV) o protuberanciales (VI-VII) o bulbares (IX, X, XI, XII). La lesión de los pares es del mismo
lado de la lesión o sea contralateral a la hemiplejía, por ello se llaman a estos síndromes como síndromes
alternos.
Los desarrollamos en el capítulo de Patología del tronco encefálico.

HEMIPLEJIA MEDULAR
Aparecen en lesiones ubicadas en la médula por encima del engrosamiento medular cervical. Se conoce con
el nombre de síndrome de Brown-Séquard y será desarrollado en el capítulo de medulopatías.

CAPITULO 15
EL PACIENTE CON PARAPLEJIA

Se denominan así a la parálisis simultánea de ambos miembros inferiores, puede deberse a:

PARAPLEJIA ESPÁSTICA O DE LA PRIMERA NEURONA

Se produce por una lesión bilateral del haz piramidal, suele tener una primera fase de parálisis flácida, luego
de lo cual aparece la parálisis con hipertonía, espástica. El paciente se presenta con los miembros inferiores
en extensión, con muslos y rodillas juntos y apretados, pies en posición equina y masas musculares duras con
hiperreflexia, clonus y Babinski positivo bilateral. Pueden tener trastornos esfinterianos. Los reflejos cutáneo-
abdominales faltan según el nivel de la lesión medular. Las causas principales son:
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 Compresión medular lenta: mal de Pott (TBC), espondilitis infecciosa, hernia de disco, tumor
vertebral primario o metastásico (pulmón, mama, próstata, mieloma múltiple), tumor medular o
meníngeo.
Trauma medular
Esclerosis múltiple
Siringomielia
Sífilis
Post radiación medular (paraparesia)
Esclerosis lateral amioatrófica (paraparesia)
Sindrome del canal medular estrecho (intermitente)
Paraparesia espástica tropical por HTLV-1
Paraparesia espástica tropical por HTLV-1: Es un síndrome de neurona motora superior que afecta
primariamente las extremidades inferiores. Se produce por el virus HTLV-1 un retrovirus que se trasmite por vía
sexual o sanguínea y que también se puede trasmitir por vía intrauterina o perinatal. Sólo ocurre en 1-4% de
los infectados. Los casos se concentran en Caribe, Africa ecuatorial, Seychelles, Japón y Sudamérica.
Es tres veces más común en mujeres.
Se presentan con debilidad en miembros inferiores, dolor lumbar, parestesias, trastornos esfinterianos. Pueden
tener disfunción eréctil, dermatitis y psoriasis.
Se trata de una paraplejía o paraparesia espástica con clonus, hiperreflexia y Babinski positivo. Pueden tener
trastornos de la sensibilidad vibratoria. Presentan un dolor lumbar bajo que irradia a las piernas
Los estudios para su confirmación incluyen: una resonancia magnética de la columna lumbosacra, potenciales
evocados somatosensitivos de miembros inferiores con enlentecimiento o ausencia de dichos potenciales y un
electromiograma con medición de la velocidad de conducción nerviosa, en él se observa una polineuropatía
desmielinizante con disminución de la velocidad de conducción nerviosa.
En el líquido cefalorraquídeo hay pleocitosis linfocítica leve, con leve aumento de las proteínas y bandas
oligoclonales
Tienen en sangre títulos elevados de anticuerpos contra el virus HTLV1.
Pueden requerir estudios urodinámicos de la vejiga por la presencia de una vejiga neurogénica.
En la anatomía patológica hay desmielinización de los cordones laterales y de las raíces nerviosas que salen
de la médula.
El 70% mejora con la administración de metilprednisolona 1 g cada 3 a 4 meses. Si hay dolor neuropático se
trata con gabapentin o carbamazepina, si hay espasticidad se instaura el tratamiento para su alivio.

PARAPLEJIA FLACIDA MEDULAR

Se produce por lesión de la motoneurona inferior. Se instala en forma brusca con parálisis total, flacidez,
hipotonía, parálisis esfinteriana, arreflexia, Babinski negativo, reflejos de automatismo medular, anestesia en el
límite que corresponde a la lesión y evolución a la atrofia muscular. Se produce por:

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 Sección traumática medular
Heridas medulares por arma de fuego
Poliomielitis
Mielitis aguda transversa
Mielitis por descompresión en los buzos

PARAPLEJIA FLÁCIDA RADICULAR O POLINEURÍTICA

Se inicial en forma lenta con parestesias y dolores, suele respetar a algunos músculos siendo más severa en
los músculos extensores. Se acompaña de rápida atrofia de las masas musculares afectadas. La compresión
de las masas musculares o trayectos nerviosos afectados suele producir dolor. Los reflejos están abolidos, pero
no hay trastornos esfinterianos. Se la observa en:
Sindrome de Guillain Barré
Poliradiculoneuritis crónica
Polineuritis crónicas
Radiculopatías compresivas

PARAPLEJIA POR HIPOPOTASEMA

La hipopotasemia severa puede producir paraplejía, que corrige con la administración intravenosa de potasio.

PARAPLEJIA DEL SINDROME CORDONAL POSTERIOR

Es secundaria a alteraciones en la sensibilidad propioceptiva durante la marcha pueden sentir que las piernas
dejan de obedecerle y caer.

CAPITULO 16
EL PACIENTE CON CUADRIPLEJIA O MONOPLEJIA

La cuadriplejia es la parálisis de los cuatro miembros. Se las clasifica en:

Cuadriplejía espástica
Se producen por compresión medular lenta por mal de Pott cervical, tumor vertebral cervical o metástasis en
vértebras cervicales.

Cuadriplejía flácida
Se producen por lesiones completas medulares a nivel cervical. Se presenta en el trauma cervical (latigazo),
heridas de bala, infarto protuberancial, mielitis cervical aguda, mielomalacia, tumores del tronco cervical,
mielinolisis central pontina, sindrome de Guillain Barré, luxación de la apofisis odontoides en la artritis
reumatoidea, esclerosis lateral amioatrófica y siringomielia.

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 Cuadriplejía por Hipopotasemia
Se produce en pacientes con niveles muy bajos de potasemia. Corrige con la administración de potasio
intravenoso.

MONOPLEJÍA
Se denomina así a la parálisis limitada a un solo miembro. Puede ser de causa cerebral, medular flácida o
medular espástica, radicular, plexual o por lesión aislada de un nervio motor.
La lesión de la corteza motora cerebral se produce por compromiso de la arteria silviana o de la cerebral anterior.
Son poco extensas y producen monoplejía y se asocian a afasia, déficit intelectual, astereognosia, agrafestesia,
y presencia de los reflejos de prensión forzada y plantar tónico.
Las lesiones que ocurren en el centro oval, suelen ser similares con monoplejía, pero de mayor extensión.

CAPITULO 17
EL PACIENTE CON LESION DEL NERVIO ESPINAL (PAR XI)

El espinal es un nervio motor que sale de la base del cráneo por el agujero rasgado posterior, dividiéndose
luego de su salida en dos ramas: una interna, que se anastomosa con el neumogástrico para formar el nervio
neuroespinal que inerva la farínge y el velo del paladar; y otra externa que inervará al trapecio y el
esternocleidomastoideo.

EXPLORACIÓN DEL NERVIO ESPINAL

Deben ser examinados los músculos: esternocleidomastoideos y trapecios. Se debe explorar la existencia de
irregularidades de su relieve, atrofia de los mismos, si hay modificación externa del cuello, si existe caída de
los hombros y cambios de situación de las escápulas.
A continuación, se explorará la motilidad del esternocleidomastoideo, se le pedirá al paciente que rote la cabeza
hacia el hombro opuesto, mientras que el médico se opone a ello.
Para examinar el trapecio, se ordena al paciente que levante los hombros, mientras que el médico examinador
se opone a dicha orden; luego se le pide que levante los brazos (primero hacia delante y luego hacia afuera)
hasta la horizontal, y luego hacia arriba hasta colocarlos en posición vertical.

PARALISIS DEL ESPINAL

Si el nervio espinal se encuentra lesionado se produce la parálisis del esternocleidomastoideo y del trapecio.
Si el esternocleidomastoride se encuentra paralizado, ante la maniobra de exploración, éste no se contraerá en
la rotación de la cabeza como tampoco se observará relieve que demuestre contracción.
Si la parálisis fuera bilateral, el paciente no podrá flexionar la cabeza sobre el pecho, especialmente en la
posición echada.
Si el trapecio está paralizado, se verá modificado el contorno exterior del cuello; el muñón del hombro caerá
hacia delante y abajo, la fosa supraclavicular se hace más profunda, la clavícula adquiere marcado relieve, la
escápula es llevada abajo y afuera; además su borde espinal, en lugar de ser paralelo a la columna vertebral,
está inclinado de arriba abajo y de afuera adentro. El enfermo no pude o le cuesta mucho, levantar el hombro
y no puede efectuar la abducción del brazo hasta la línea horizontal: en cambio puede elevarlo horizontalmente

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hacia delante. Si se le pide al paciente que extienda hacia delante los brazos, se observará que la punta de los
dedos del lado paralizado está más adelante con respecto al lado sano, y la escápula se separa algo del tórax.
Por su localización las lesiones que pueden producirla pueden ser:
1- Parálisis supranucleares: Son, por lo general, parciales, abarcando sólo el trapecio y no totalmente
y respetando al esternocleidomastoideo, porque estos músculos, como los respiratorios, poseen
inervación bilateral desde ambas mitades cerebrales.
2- Parálisis nucleares: se observa en patologías del tronco encefálico. Forma parte de síndromes de
compromiso de varios pares craneanos (Ver tema en el paciente complejo).
3- Parálisis infranucleares. Se ven en: a) neuritis (diftérica, tóxicas, virales), b) compresiones por
tumores, mal de Pott suboccipital, c) fracturas, heridas cortantes, d) paquimeninges cervical
hipertrófica.

CAPITULO 18
EL PACIENTE CON ALTERACIONES OLFATORIAS

El sentido del olfato requiere la indemnidad del nervio olfatorio o primer par craneal. El receptor sobre el cuál
actúan los olores está constituido por filetes nerviosos que provienen de las células bipolares de Schultze del
epitelio olfatorio, en el interior de las fosas nasales. Los olores que penetran por las fosas nasales al inhalar y
también los olores provenientes de la ingesta luego de mascar y tragar (olfacción retro-nasal) afectan a estas
terminaciones nerviosas.
Los axones de las células de Schultze atraviesan la lámina cribosa del hueso etmoides y llegan al bulbo olfatorio
donde hacen sinapsis con la 2º neurona de la vía olfatoria (células mitrales) y con las células copetudas.
Los axones de dichas células forman la cintilla olfatoria que llega a la sustancia perforada anterior de donde
nacen las llamadas estrías olfatorias que llegan a la corteza olfatoria localizada en el uncus del hipocampo
donde se ubica la corteza olfatoria que incluye a las siguientes estructuras: la corteza orbitofrontal posterior o
piriforme, la amígdala, el tubérculo olfatorio, y la circunvolución para hipocámpica.
El tubérculo olfatorio tiene conexiones con el tálamo, hipotálamo, hipocampo, corteza cerebral, retina, corteza
auditiva. Regula la conducta social y estereotipada generada por olores, e integra los sentidos auditivo y
olfatorio para dicha tarea, y transmite señales positivas a centros de la recompensa (ello está implicado en las
adicciones).
La amígdala procesa señales de las feromonas (de la misma especie), allomonas de especies cruzadas). Las
allomonas incluyen esencias florales, herbicidas naturales y químicos botánicos. La conexión con la amígdala
permite dar nombre a los olores y reconocer las diferencias entre olores.
Las conexiones con el hipotálamo se relacion con el comportamiento sexual, la zona parahipocámpica tiene
que ver con la localización topográfica del olor.

Exploración semiológica
Se realiza empleando sustancias fácilmente accesibles como perfume, café, tabaco o menta. Se trata de evitar
las sustancias irritantes cómo los ácidos para no estimular las terminaciones nerviosas del trigémino.
Se le hace cerrar los ojos al paciente acercando a cada una de las fosas nasales cada una de las sustancias,
tapando al mismo tiempo la fosa que no es explorada, y se le indica que inhale fuertemente por la nariz
efectuando cuatro ó cinco aspiraciones.

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Luego de esta acción, se le pregunta 1º) si huele algo 2º) si lo que huele es agradable o desagradable, y por
último, 3º) si identifica que sustancia produce el olor.
Se calcula que hay alteraciones olfatorias en 12% de las personas, y las alteraciones olfatorias se incrementan
con la edad avanzada.

ANOSMIA UNILATERAL
Las causas que pueden producirla son:

Anosmia de causa nasal: por obstrucción nasal, rinitis, sinusitis, infección por coronavirus
(COVID 19) y virosis respiratorias
Hepatitis y virus herpes
Albinismo
Tumores de la cara inferior del lóbulo frontal (gliomas y meningiomas) a veces se presentan
con el síndrome de Foster-Kennedy: anosmia con atrofia óptica del lado de la lesión y edema de
papila en el fondo de ojo del lado opuesto a la lesión.
Tumores de la hipófisis y del III ventrículo
Meningitis tuberculosa
Lepra
Sífilis
Trauma con fractura de la base del cráneo (lesión de la lámina cribosa)
Intoxicación con cadmio, herbicidas, pesticidas, solventes, cromo, niquel, manganeso.

ANOSMIA BILATERAL
Los casos de anosmias bilaterales, por lo general son de causa psíquiatrica, frecuentemente de naturaleza
histérica. La anosmia bilateral puede preceder, en 10 a 20 años, las manifestaciones motoras de la enfermedad
de Parkinson, pero no suelen presentarse en pacientes con parkinsonismos.
La edad avanzada es una causa muy frecuente. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso como la
enfermedad de Alzheimer, la demencia multiinfarto, la esclerosis lateral amioatrófica, la enfermedad de
Huntington y la esquizofrenia pueden tener trastornos olfatorios. Los niños con síndrome de Down tienen
trastornos olfatorios con mayor frecuencia.

HIPEROSMIA
Es la percepción exagerada de los olores, puede verse en las crisis migrañosas, en los pacientes con síndrome
de fatiga crónica, en la intoxicación con cadmio y en las histerias.

PAROSMIA Y CACOSMIA
La parosmia es la percepción de olores distintos de los reales. La cacosmia es la percepción continua de malos
olores. Se ve en la rinitis atrófica (ocena), en la enfermedad de Paget y puede ser de causa cortical.

ALUCINACIONES OLFATORIAS
Pueden presentarse en psicosis y en la epilepsia. Consisten en la percepción de olores, sin que haya
estimulación olorosa.

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En la epilepsia, es común que el aura que precede al ataque se presente con alucinaciones olfatorias, sobre
todo con olor a quemado. Se observa en irritaciones de la circunvolución del hipocampo ó girus uncinatus, y en
las lesiones irritativas del lóbulo temporal.

CAPITULO 19
EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA AGUDEZA VISUAL

La vía visual comienza en la retina donde se ubican los conos y bastones como receptores de la luz, las fibras
nerviosas que salen de la retina confluyen para formar el nervio óptico (II par) que se prolonga en el quiasma
óptico. En el quiasma ocurre un entrecruzamiento que sólo afecta a las fibras provenientes de la parte nasal
de la retina. Con las fibras nasales entrecruzadas y las fibras temporales se forman las cintillas ópticas que
hacen escala en los cuerpos geniculados. Desde allí surgen las llamadas radiaciones de Gratiolet que terminan
en la corteza calcarina de los lóbulos occipitales. La mácula es la zona de la retina que se encarga de la visión
de mayor nitidez y sus fibras culminan en ambos lóbulos occipitales.

EXAMEN DE LA AGUDEZA VISUAL

Se comienza con la exploración de la agudeza visual en la visión lejana. Se explora solicitando al paciente que
lea letras de diferentes tamaños colocados a 6 metros de distancia. La exploración se realiza con cada ojo por
separado (ocluyendo con la mano el otro ojo). Si el paciente es analfabeto o un niño no escolarizado se usan
caracteres con forma de U que se abren hacia arriba, hacia abajo y hacia la derecha e izquierda.
Si no puede leer ninguna columna de las letras o los caracteres, se intenta que vea los dedos de la mano a
poca distancia: Si el paciente es capaz de hacerlo se dice que tiene una visión cuenta dedos.
Si el paciente es incapaz de ver los dedos, se pasa la mano delante de los ojos para ver si percibe diferencias
cuando la mano pasa o cuando no lo hace. Si es capaz de percibirlas se dice que tiene una visión bulto.
Si el paciente no tiene ni siquiera visión bulto se lo debe llevar a una cámara oscura y se proyecta un haz
luminoso sobre la pupila, si lo distingue tiene visión luz, si no lo percibe se lo considera ciego (amaurosis).
Se debe explorar además la agudeza visual de la visión cercana mediante tablillas con letras o caracteres de
diferentes tamaños a una distancia de 30 cm, con cada ojo por separado.
La ambliopía es la disminución de la agudeza visual sin que exista ninguna lesión orgánica que la justifique.
Generalmente es unilateral y se produce como consecuencia de la falta de estimulación visual adecuada
durante el período crítico del desarrollo visual, lo que afecta a los mecanismos neuronales encargados de la
visión. Las causas que pueden producirla son:
Miopía severa
Hipermetropía severa
Astigmatismo
Cataratas congénitas
Estrabismo
En la miopía hay una patología del cristalino que dificulta la visión de los objetos lejanos. En la hipermetropía
hay una patología del cristalino que dificulta la visión cercana. En pacientes mayores de 50 años ocurre una
hipermetropía que se denomina presbicia, lo que los obliga frecuentemente al uso de anteojos de lectura.

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La amaurosis es la pérdida de la visión por lesión de la retina, del nervio óptico, de la vía óptica o de los centros
ópticos. Las causas que pueden producirla son:

Retinopatía pigmentaria
Diabetes
Maculopatía
Retinoblastoma
Melanoma de la retina
Esclerosis múltiple
Enfermedad de Devic
Neuropatía óptica tóxica
Accidente cerebro vascular de la zona occipital

Se llama amaurosis fugaz a una pérdida transitoria y no dolorosa de la visión unilateral o bilateral. Las causas
que pueden provocarla son:
Embólicas: por émbolos provenientes de la aurícula, del ventrículo o de una carótida afectada por severa
enfermedad aterosclerótica. También puede ocurrir por émbolos relacionados con la adicción a drogas
intravenosas.
Oclusion trombótica de la circulación ocular: puede ocurrir por aterosclerosis de la carótida interna, y
síndromes adquiridos y congénitos de predisposición a las trombosis (Ver tomo de Hematologia). También
puede producirla la oclusión de la vena central de la retina, la disección carotídea.
Vasculitis con afectación de vasos oculares: arteritis de la temporal, vasculitis eosinofilica, panarteritis nodosa,
lupus eritematoso sistémico
Vasoespasmo transitorio asociado al ejercicio
Sindrome de robo de la subclavia
Hipertensión maligna, eclampsia
Procedimientos intravasculares o cirugías vasculares.
Causas oculares: iritis, queratitis, blefaritis, desprendimiento del vítreo, glaucoma, hemorragia intraocular,
coloboma, miopía, hemangioma orbitario, osteoma orbitario.
Causas neurológicas: neuritis óptica, compresión del nervio óptico, papiledema, esclerosis multiple, migraña,
hipertensión idiopática del líquido cefalorraquídeo, hemorragia subaracnoidea.
Sindromes con bajo volumen minuto circulante
Sindrome de Purtscher: es una vasculopatía hemorrágica y vasooclusiva retiniana con pérdida súbita de la
visión. Se ha descrito en pacientes con trauma encefálico, trauma torácico cerrado, pancreatitis, hemólisis
grave, embolia de líquido amniótico. Síndrome Helpp, elevación intensa de las enzimas hepáticas,
preeclampsia, vasculitis, púrpura trombocitopenica trombotica, embolia grasa, síndrome urémico hemolítico,
dengue, infarto agudo de miocardio, transplante medular.
Se cree que se produce por leucoembolización, con aumento de la fracción C5a del complemento. En el fondo
de ojo tienen hemorragias intra y prerretinianas, manchas algodonosas, edema macular y de papila. Puede ser
uni o bilateral y se recuperan en semanas a meses, pero puede dejar secuelas.
Estos pacientes serán inmediatamente estudiados con ecodoppler de vasos de cuello, tomografía computada
cerebral, ecocardiograma. Rutina general de laboratorio con marcadores de lupus, y vasculitis.

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 TRASTORNOS DE LA VISIÓN NOCTURNA
La visión nocturna está a cargo de los bastones de la retina y requiere de la indemnidad de una proteína llamada
rodopsina. Para su síntesis es indispensable la vitamina A. Por ello, los pacientes que presentan avitaminosis
A tienen trastornos de la visión al caer la noche. Esto es frecuente en los síndromes de malabsorción de las
grasas, ya que la vitamina A se absorbe junto con ellas.

EXAMEN DE LA VISIÓN DE LOS COLORES

Se explora mediante las láminas de Ishihara, que son láminas de colores que componen diferentes números
de modo que si la visión de los colores está conservada se leen determinadas cifras y si la visión de los colores
está alterada se ven otros números. También puede explorarse colocando hebras de lanas de diferentes
colores, y luego dandole al paciente una hebra de lana de un color determinado decirle que busque otra de
similar color.
La acromatopsia o visión en blanco y negro se debe a lesiones isquémicas bilaterales de la corteza occipital.
La monocromatopsia ocurre cuando todo se ve teñido del mismo color (amarillo en la intoxicación digitálica;
rojo en la hemorragia macular).
La agnosia cromática es incapacidad de identificar a los colores con su nombre y se presenta en las lesiones
occipitales derechas.
En el daltonismo hay confusión en la percepción de los colores, sobre todo entre el rojo y el verde. Es una
enfermedad genética ligada al cromosoma X, sufrida por los varones.

DEGENERACIÓN MACULAR
Es la causa principal de pérdida de la visión en individuos añosos. Se produce por un deterioro de la visión
central de la retina por una afección del área macular. La visión central es la visión de más alta definición que
nos permite leer, manejar, ver televisión y relacionarnos con la gente. Si bien estos pacientes conservan el
campo periférico de la visión, su calidad de vida se deteriora mucho.
Afecta al 9% de los pacientes mayores de 40 años. Algunos autores afirman que la enfermedad se localiza en
conos y bastones, pero otros creen que es una enfermedad del epitelio pigmentario retiniano. El paciente se
queja de: pérdida aguda de la visión, visión borrosa, escotomas (áreas de pérdida de la visión) distorsión de la
visión. El tabaquismo y el alcoholismo intensos favorecen su aparición.
La enfermedad se clasifica en
a) Forma aguda temprana: se depositan pigmentos o masas amarillentas en la mácula llamadas
drusen.
b) Forma tardía, en 10% de los casos puede ser exudativa, en el resto directamente es atrófica.
La forma exudativa es más grave, el líquido se acumula por debajo de la retina y puede
producir desprendimiento de retina y neovasos con pérdida de la agudeza visual.
Se debe solicitar una retino fluoresceínografía para documentar el alcance de las lesiones y estudiar la
evolución ulterior.
Los pacientes que presentan neovasos proliferativos pueden ser tratados con láser, para frenar la progresión
de la enfermedad.
El oftalmólogo hará las recomendaciones para adecuar la vida cotidiana a las capacidades del paciente tratando
de maximizar sus posibilidades de leer o ver televisión.

DESPRENDIMIENTO DEL VITREO

Es más común en personas con miopía intensa. Tienen moscas volantes y visión borrosa, pueden tener
destellos visuales por la tracción que el vítreo ejerce sobre la retina. Puede evolucionar al desprendimiento de
la retina.

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 DESPRENDIMIENTO DE LA RETINA
Es la separación de la retina neurosensorial del epitelio pigmentario. Produce pérdida de la visión unilateral,
súbita e indolora.

CORRIORETINOPATIA CENTRAL SEROSA

Son pacientes con visión borrosa con distorsión de la forma y tamaño de los objetos y con perdida de la
saturación de color y contraste. Se produce por un desprendimiento de la retina localizado en la zona macular
por aumento de la permeabilidad coriocapilar. Se asocia a infección por H. pylori.

CAPITULO 20
EL PACIENTE CON TRASTORNO DEL CAMPO VISUAL

EXPLORACIÓN DEL CAMPO VISUAL

El campo visual puede ser explorado en forma grosera por el neurólogo. Para ello el médico se ubica a medio
metro de distancia del paciente. El paciente y el médico deben taparse el mismo ojo, el médico extiende su
brazo con uno o dos dedos de su mano extendidos preguntando al paciente si ve sus dedos, si ve uno o dos
dedos y si están quietos o si se mueven. La cabeza del médico y del paciente deben estar enfrentadas y mirando
al frente.
Otra manera de evaluar la indemnidad del campo visual es provocando una respuesta de amenaza, al
aproximar bruscamente la mano desde la periferia del campo visual hacia el ojo, lo que evoca la respuesta
defensiva de oclusión parpebral.
Se puede solicitar además una campimetría automatizada.
Hay una zona ciega normal del campo visual que corresponde a la papila, por ausencia de fotorreceptores, está
ubicada en el arco temporal de cada ojo, con un diámetro aproximado de 5°. Puede haber aumento de dicha
zona ciega en los pacientes con hipertensión endocraneana.
Se denominan escotomas a zonas invisibles o ciegas del campo visual. El paciente las refiere como manchas
negras que cambian de lugar junto con la mirada.
Se llaman escotomas centelleantes a la percepción de destellos luminosos en la zona del escotoma, y se
deben a alteraciones circulatorias que acompañan al aura de los accesos migrañosos.
Los pacientes con glaucoma tienen un daño periférico del campo visual con un escotoma con forma de arco.
Se denomina hemianopsia, a una alteración que afecta a la mitad del campo visual de uno de los ojos.
La hemianopsia se denomina homónima si corresponde en ambos ojos a lados homólogos (en ambos ojos a
la derecha del campo visual, o en ambos ojos a la izquierda del campo visual). Ella se produce por lesiones
retroquiasmáticas de la vía óptica (cintillas ópticas o lóbulo occipital). Si se trata de una lesión en el lóbulo
occipital la visión macular suele estar conservada, ya que la mácula tiene representación cortical en ambos
hemisferios.
En la hemianopsia heterónima si en un ojo está afectada la mitad izquierda, en el otro está afectada la mitad
derecha. Puede ser bitemporal o binasal.

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La hemianopsia bitemporal se produce por lesiones del quiasma óptico en su parte media donde se
entrecruzan los nervios provenientes de la mitad nasal de cada retina (o sea de la mitad temporal del campo
visual). Se produce por tumores hipofisarios y meningiomas.
La hemianopsia binasal es rara ya que requiere dos lesiones una de cada lado externas y simétricas por fuera
del quiasma óptico. Puede observarse en tumores hipofisarios con crecimiento lateral, malformaciones
vasculares y aneurismas.
Se aclara que la hemianopsia se denomina según la parte ciega del campo visual
(no del lado de la retina afectada)
Se denomina cuadrantopsia cuando la zona invisible del campo visual está limitada a un cuadrante. Se
observa en las lesiones del lóbulo occipital o en las lesiones parciales de las radiaciones ópticas.
Pueden aparecer hemianopsias horizontales cuando la zona invisible del campo visual se ubica por encima
o por debajo de la línea media horizontal que divide el campo visual. Es muy rara, se ve en lesiones bilaterales
del lóbulo occipital y raramente en lesiones del quiasma óptico.

CAPITULO 21
EL PACIENTE CON TRASTORNOS DEL FONDO DE OJO

Fondo de ojo: su exploración tiene singular importancia en los pacientes con enfermedad neurológica. El
médico debe entrenarse para efectuar su exploración sin recurrir a la dilatación pupilar para no introducir
distorsiones en la exploración de la evolución ulterior del cuadro neurológico. Las alteraciones más significativas
desde el punto de vista de la neurología son:

EDEMA DE PAPILA MECÁNICO

La papila se observa edematosa y elevada con bordes papilares borrosos. Hay desaparición de su excavación
fisiológica, pérdida del pulso venoso con venas ingurgitadas. Puede haber hemorragias y exudados
peripapilares. Puede ser unilateral pero generalmente es bilateral. No ocasiona alteraciones de la agudeza
visual salvo si se cronifica.
Se presenta en la hipertensión endocraneana, hipertensión endocraneana idiopática, hipertensión
arterial, tumores orbitarios, enfermedad de Addison, hipervitaminosis A. en la toxemia del embarazo, en
leucemias, policitemias y en el EPOC con marcada hipercapnia.

NEURITIS OPTICA DESMIELINIZANTE

La papila está edematosa pero no protruyente. Las arterias no presentan modificaciones, las venas papilares
se presentan ingurgitadas y tortuosas la papila tiene un color rojo grisáceo. Es unilateral, de comienzo brusco
asociada a dolor ocular y pérdida de la visión central. Se lo observa en las complicaciones ópticas por
aneurismas o tumores, en las encefalitis, en las meningitis y en la sífilis. Puede deberse a enfermedades
desmielinizantes sistémicas como la esclerosis múltiple (se manifestará en 30% de los casos dentro de los 5
años posteriores a su aparición).

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Ocurre en pacientes menores de 45 años, más común en mujeres. Pueden tener alteraciones en la percepción
cromática. Presentan alteraciones en los potenciales evocados visuales, y en la resonancia magnética se
observan lesiones desmielinizantes en el nervio óptico.
Tienen el signo de Uttzoff: el déficit visual es precipitado por stress, ejercicio o aumento de la temperatura
corporal.

ATROFIA SIMPLE DE PAPILA

La papila se presenta con bordes nítidos, con una excavación normal o profunda, de color pálido
nacarado. A veces, es tan intensa que se ve la lámina cribosa de la esclerotica a su través. Tienen
alteraciones progresivas de la visión con escotomas central o periféricos. Se produce por compresión
del nervio óptico, intoxicación con alcohol, intoxicación con metanol, intoxicación con talio y arsénico,
retinitis pigmentaria y atrofia óptica hereditaria de Leber.

ATROFIA PAPILAR RESIDUAL

Es secundaria a neuritis óptica o a edema de papila. La papila tiene un color blanco de papel con los bordes
peripapilares borrados.

NEUROPATIA OPTICA ISQUÉMICA ANTERIOR

Se caracteriza por la pérdida aguda de la visión unilateral sin dolor. Hay tumefacción de la papila en la mitad
superior o inferior. Se produce por isquemia del nervio óptico por compromiso de las arterias posteriores. Hay
dos formas, la no arterítica que es la más frecuente y aparece en pacientes con factores de riesgo vascular y
la arterítica por arteritis de la temporal. Puede ser precedida por episodios de amaurosis transitoria.

OBSTRUCCIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA

Es unilateral, hay disminución brusca y en general completa de la agudeza visual, en el fondo de ojo, a nivel de
la mácula se observa una mancha color rojo cereza. La retina se muestra opaca y grisácea, los vasos
arteriales están afinados. Luego va seguida de una atrofia de papila. Produce amaurosis fugax antes del
episodio final.

CAPITULO 22
TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD OCULAR

TERCER PAR (MOTOR OCULAR COMÚN)

El tercer par nace en el pedúnculo cerebral inerva a los músculos recto superior y elevador del párpado, recto
interno, recto inferior y oblicuo inferior. Cercano a su núcleo en el mesencéfalo se ubica el núcleo parasimpático
de Edingher y Westphal, cuyas fibras nerviosas circulan con el III par y provocan la contracción de la pupila.
Su salida del tronco del encéfalo ocurre entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, debido
a este trayecto, en nervio puede verse afectado cuando ocurren aneurismas de estas dos arterias.

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 Páralisis del III par
El paciente se presentará con ptosis parpebral del lado afectado (ojo cerrado), si el médico levanta el párpado
del paciente verá que el globo ocular se encuentra desviado hacia afuera por la acción del recto externo (que
no está paralizado). El paciente tiene imposibilidad de mover el ojo hacia arriba, abajo y adentro. Cuando ambos
ojos se mantienen abiertos hay diplopía (visión doble).
La pupila está dilatada por la parálisis del esfínter del iris y el predominio simpático. Hay pérdida del reflejo
fotomotor y de acomodación del lado afectado. El reflejo consensual, cuando se estimula con luz el lado
afectado no existe (midriasis paralítica).
Pueden presentar el fenómeno de Marcus Gunn, que consiste en la elevación del párpado caído al abrir la
boca y llevar la mandíbula hacia el sitio contrario de la ptosis parpebral.

Paralisis incompleta del III par

Ocurre cuando hay parálisis, pero no hay afectación pupilar, o sea está respetada la inervación parasimpática
de la pupila. Ocurre en infartos de tronco encefálico, siendo común en pacientes diabéticos o con gran
compromiso vascular. El 70% de estos casos se recuperan en uno a tres meses.

CUARTO PAR (PATÉTICO)

El cuarto par, nace en el pedúnculo cerebral, discurre en sentido posterior y medial, cruza la línea media, gira
alrededor del mesencéfalo y sale del tronco del encéfalo lateralmente entre las arterias cerebral posterior y
cerebelosa superior. Luego atraviesa el seno cavernoso y entra en la órbita a través de la fisura orbitaria
superior. Inerva al músculo oblicuo mayor que produce el descenso y la rotación del ojo permitiendo mirar
hacia abajo y hacia afuera.

Parálisis del IV par

El ojo paralizado suele estar más alto que lo normal y desviado hacia adentro. El enfermo refiere dificultades y
vértigo cuando intenta bajar escaleras, y nota la presencia de diplopía al intentar mirar hacia abajo y afuera.
Cuando se lo obliga a bajar escaleras, el paciente lleva la cabeza hacia adelante y ligeramente inclinada hacia
el hombro del lado sano.

SEXTO PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO)

El nervio motor ocular externo está compuesto sólo de fibras motoras que se originan en el núcleo abducente
ubicado en la protuberancia, próximo a los núcleos del facial (VII par) y del nervio auditivo (VIII par).
El núcleo abducente recibe aferencias:
1- de los hemisferios cerebrales mediante fibras corticonucleares.
2- de los colículos superiores mediante fibras tectobulbares, las cuales llevan información de la corteza
visual.
3- fibras del fascículo longitudinal medial, el cual interconecta el núcleo abducente con los núcleos del
III, IV y núcleos vestibulares. Esta comunicación internuclear se relaciona con la coordinación de los
movimientos oculares y cefálicos.

Las fibras del sexto par emergen en la cara anterior del tronco encefálico, en el surco entre el borde inferior
de la protuberancia y el bulbo raquídeo. Prosigue hacia delante hasta introducirse en el seno cavernoso. Luego,
penetra a la cavidad orbitaria a través de la fisura orbitaria superior. Este nervio proporciona la inervación al
músculo recto externo del ojo, por tanto, permite la abducción del ojo cuando es estimulado.

Parálisis del VI par

En ella, el ojo se desvía hacia el lado nasal, no se puede efectuar la mirada externa y al intentarla aparece
diplopía.

68
 EXPLORACION DE LA MOTILIDAD OCULAR
En la exploración de la motilidad ocular se tendrán en cuenta:
a) Se debe observar si ambos párpados se encuentran a igual altura.
b) Se observará si ambos globos oculares se ubican en posición simétrica o si hay desviación de uno
de ellos.
c) Se preguntará al paciente si ve doble al dirigir la mirada hacia algún sitio.
d) Se moverá un dedo a 20 cm del ojo, explorando un ojo por vez, con el otro ojo tapado, moviendo el dedo en
todos los sentidos pidiéndole al paciente que lo siga con la mirada. Luego se repetirá esta maniobra con ambos
ojos abiertos simultáneamente.
Se denomina estrabismo a la desviación de uno o ambos globos oculares estando la cabeza derecha. Si el
paciente tiene un estrabismo desde su infancia ha aprendido a suprimir una de las dos imágenes generadas y
por ello no tiene diplopía. Si el estrabismo ha aparecido en la adultez el paciente refiere diplopía.

OFTALMOPLEJIAS POR LESION EN LOS NÚCLEOS NERVIOSOS

Son lesiones en las que están comprometidos los núcleos del III, IV o VI par sin compromiso de la motilidad
pupilar. Las causas que pueden producirla son:
Encefalopatía de Wernicke por déficit de tiamina (vitamina B1) muy común en alcohólicos, tiene parálisis del
VI par.
Botulismo: suele comenzar con el compromiso de los pares motores oculares.
Encefalitis
Tumores del mesencéfalo o de la protuberancia
Poliomielitis
Tos convulsa
Oftalmoplejia nuclear y progresiva (ver síndromes Parkinson plus).

OFTALMOPLEJÍA POR LESIONES INFRANUCLEARES

Se producen por lesiones en el trayecto de los nervios motores oculares o de los músculos oculares. Las causas
más comunes son:
Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales y tromboflebitis séptica del seno cavernoso
Neuritis de los nervios oculomotores
Arteritis de la temporal
Traumatismo craneano
Compresión neural por aneurismas
Sífilis
Sindrome de Guillain Barré en su variante ocular.
Sarcoidosis (parálisis intermitente del III par)
Enfermedades con paraproteínas como el mieloma (sindrome de Bing- Neel)
Miastenia gravis suelen presentarse con debilidad de los músculos oculomotores con ptosis parpebral
y diplopía. La pérdida de la fuerza muscular empeora con el correr del día, es por ello que a la tardecita
el paciente se presenta con los párpados entornados y para poder mirar hacia arriba inclina la cabeza
hacia atrás (mirada de astrónomo).

69
 PARALISIS DE LA MIRADA HACIA ARRIBA
Se conoce como sindrome de Parinaud y comprende:
Parálisis de la mirada hacia arriba, es una parálisis supranuclear, por ello al efectuar la maniobra de
ojos de muñeca se logra mirar hacia arriba.
Pupila pseudo Argyll Robertson: paresia de acomodación, con pupilas medio dilatadas, y disociación
con la luz cercana.
Nistagmo de convergencia y retracción: cuando intentan mirar hacia arriba en forma rápida los ojos
se desplazan hacia adentro y se retraen
Retracción de las pestañas (signo de Collier)
Signo del sol poniente: es una mirada conjugada hacia abajo
Se asocia con frecuencia a papiledema bilateral.
Se produce por una lesión de la comisura blanca anterior próxima a los tubérculos cuadrigéminos anteriores,
en el mesencéfalo.
La causa más común son los tumores de la glándula pineal o pinealomas mesencefálicos. Le sigue en
frecuencia lesiones de esclerosis múltiple en mujeres jóvenes. Otras causas son los accidentes
cerebrovasculares, la hidrocefalia obstructiva, malformaciones arteriovenosas de vasos del tronco, trauma,
toxoplasmosis del tronco encefálico, tumores de la fosa posterior.

PARALISIS DE LA MIRADA HACIA ABAJO

La parálisis de la mirada hacia abajo se observa en las lesiones del núcleo intersticial rostral del haz longitudinal
medial y en el compromiso bilateral, medio y dorsal de los núcleos rojos. Puede deberse a infartos, hemorragias
y tumores.

CRISIS ADVERSIVAS
Ocurren en los ataques epilépticos focales en los cuales el paciente desvía su cabeza y sus ojos hcia el lado
opuesto al foco irritativo.

CRISIS OCULÓGIRAS
En estos pacientes, los ojos se desvían súbitamente hacia arriba en crisis que suelen durar minutos a horas.
Se producen por lesiones irritativas que asientan en la comisura blanca próxima a los tubérculos cuadrigéminos
anteriores y en la intoxicación con antipsicóticos.

OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
Al mirar con ambos ojos al costado, un ojo es movido por el III par y otro por el VI par, ello implica la necesaria
comunicación entre los pares, ya que el III par es mesencefálico y el VI protuberancial. Existe a lo largo del
tronco encefálico un haz longitudinal medial. Si este haz está lesionado se dificulta la coordinación entre los
músculos oculomotores y el sistema vestibular. Su alteración es signo de lesión en el tronco cerebral.
Muchos pacientes con oftalmoplejia internuclear no tienen síntomas, pero algunos pueden presentar diplopía o
visión borrosa.
En la mirada lateral, los signos de la Oftalmoplejia Internuclear son los siguientes:
a) Deterioro o parálisis de la aducción del ojo del lado de la lesión. El defecto varía desde la parálisis
completa del recto medial a un ligero enlentecimiento de la sacudida en aducción.
b) Nistagmo horizontal del ojo en abducción contralateral a la lesión.
c) La Oftalmoplejia Internuclear bilateral da lugar a defectos de la abducción hacia la derecha y la
izquierda, y a nistagmo del ojo en abducción en ambas direcciones de la mirada.
70
 d) La convergencia normalmente está conservada. A veces, hay desviación oblicua y nistagmo
vertical.

CAPITULO 23
EL PACIENTE CON TRASTORNOS PUPILARES

La pupila es el orificio circular y central situado en la parte central del iris. El tamaño de la pupila aumenta en la
oscuridad y disminuye con la exposición a la luz. Su diámetro normal es de 2 a 4 mm. En la miopía, la pupila
suele presentarse con un tamaño mayor.
Su tamaño puede ser regulado por dos músculos:
a) el esfínter de la pupila inervado por el III par a través de sus fibras parasimpáticas provenientes del núcleo
de Edingher Westphal del pedúnculo cerebral.
b) el dilatador de la pupila regulado por el simpático. Esta vía simpática nace en núcleos simpáticos
hipotalámicos, los axones provenientes de esas neuronas hacen sinapsis con la segunda neurona ubicada en
la columna intermedio lateral de la médula cervical y dorsal (CVII, CVIII, DI, DII, DIII). Los axones de la segunda
neurona formando el simpático cervical se dirigen hacia los ganglios cervicales superior, medio e inferior. Allí
se ubica la tercera neurona cuyos axones se incluyen en la rama oftálmica del trigémino hasta llegar a la
pupila.

REFLEJOS PUPILARES

HIPPUS FISIOLÓGICO Y PATOLOGICO

El hippus fisiológico es la presencia de leves movimientos de dilatación y contracción pupilar.
El hippus patológico es la exageración del hippus fisiológico. Se observa en las meningitis, la parálisis III par
en remisión, la esclerosis múltiple y el hipertiroidismo.
La disminución del hippus fisiológico se ve en la sífilis del sistema nervioso central.

REFLEJO FOTOMOTOR
Se lo explora indicándole al paciente que se cubra un ojo con la mano. Se le indica al paciente que mire a lo
lejos (para anular la respuesta la acomodación). Luego con una linterna, alumbrando desde el costado, se
alumbra el ojo descubierto.
Normalmente se observa la contracción pupilar ante el contacto con la luz.
La vía nerviosa aferente de este reflejo recorre: retina, nervio óptico, quiasma, cintillas ópticas, cuerpo
geniculado externo (no llega a la corteza occipital). Desde el cuerpo geniculado externo se dirige directamente
al centro de regulación del reflejo
El centro del reflejo se ubica en los tubérculos cuadrigéminos anteriores.
La vía eferente se dirige a los núcleos de Edinger-Westphal cercanos al III par. Luego circula por el III par y los
nervios ciliares cortos hasta llegar a la pupila donde provoca la contracción del esfínter pupilar. A partir de los
tuberculos cuadrigéminos, parte de las fibras se dirigen hacia el núcleo del III par del lado opuesto, lo que
explica que se produzca el llamado reflejo consensual.

71
El reflejo fotomotor perezoso es un reflejo fotomotor de respuesta lenta que se ve en la sífilis, alcoholismo,
corriorretinitis y en la hemorragia macular.
El reflejo fotomotor ausente: se observa en las lesiones que pueden afectar la vía aferente, el núcleo del
tubérculo cuadrigémino anterior o la vía eferente del reflejo.

REFLEJO CONSENSUAL
El médico coloca su mano de canto sobre la frente y la nariz del paciente, y se ilumina con la linterna uno de
los ojos, observando si dicho estímulo provoca la contracción pupilar del ojo no iluminado. Se produce porque
a partir del tubérculo cuadrigémino anterior, las fibras del reflejo fotomotor se dirigen hacia ambos núcleos del
tercer par.
La ausencia del reflejo consensual se produce si el reflejo fotomotor está ausente en ambos ojos. La pérdida
unilateral puede verse en la atrofia óptica unilateral, parálisis del III par, o embolia de la arteria central de la
retina.

REFLEJO DE ACOMODACIÓN O CONVERGENCIA

Se le pide al paciente que mire fijo la punta del dedo del observador a 30 cm del ojo, y que siga con la vista al
dedo, mientras que el mismo es acercado lentamente hacia el entrecejo.
En la respuesta normal, hay convergencia de los dos ojos hacia el centro y simultáneamente contracción pupilar.
Ese reflejo permite acomodar el foco desde un objeto cercano a un objeto lejano.
La vía aferente de este reflejo es: retina, nervio óptico, cintillas ópticas, cuerpo geniculado, radiaciones ópticas,
corteza occipital. De alli las fibras se dirigen al centro del reflejo
Dicho centro se ubica en el tubérculo cuadrigémino anterior
La vía eferente recorre la region pretectal hasta llegar al núcleo del III par y por sus fibras alcanza a inervar al
músculo recto interno de la órbita, que es el que provoca la convergencia ocular. La miosis es provocada por la
llegada de fibras al núcleo de Edingher Westphal y viaja con sus fibras parasimpáticos junto al III par hasta
llegar al esfínter pupilar.
Las alteraciones en la acomodación pueden deberse a la edad avanzada, hipertiroidismo, miastenia gravis,
botulismo, tétanos, encefalitis, hidrocefalia obstructiva, tumor de la pineal, enfermedad de Wilson, trauma
encefálico.

REFLEJO CILIOESPINAL
Al pellizcar la piel del cuello en la zona lateral y posterior se produce dilatación de la pupila del lado que está
siendo estimulado. Este reflejo está presente en pacientes despiertos o dormidos y aun en pacientes
comatosos. Su vía aferente está mediada por el trigémino o por el tracto espinotalámico lateral, y su vía eferente
por el simpático cervical y torácico superior.
El reflejo esta ausente en el síndrome de Claude Bernard-Horner y en la anestesia inducida por propofol.
A veces el reflejo está exagerado, y la dilatación pupilar puede durar algunos minutos, ello se ve en la cefalea
tipo cluster, el coma inducido por barbitúricos.
La presencia de este reflejo durante y al finalizar una resucitación cardiopulmonar es un signo de buen
pronóstico de recuperación de la consciencia.

REFLEJO PUPILO-PARPEBRAL
Si el paciente intenta cerrar con fuerza los ojos, mientras el médico se opone a ello con sus dedos, se observa
que la pupila se contrae.

FENOMENO DE TOURNAY
Cuando se dirige la mirada hacia un costado, la pupila del lado hacia el cual se dirige la vista, se dilata.

72
 ALTERACIONES DE LA

FORMA, TAMAÑO O UBICACIÓN DE LA PUPILA

DISCORIA
Con esta denominación nos referimos al hallazgo de una pupila irregular, poligonal o dentada. Puede deberse
a un coloboma, postoperatorio ocular, trauma ocular, sífilis, alteraciones de la córnea o del iris.

PUPILA EXCENTRICA O ECTOPICA

Puede verse en lesiones de los pedúnculos cerebrales y en la conmoción cerebral.

ANISOCORIA
Se produce cuando el tamaño de la pupila de cada ojo es desigual. Puede deberse a que ambos ojos estén
recibiendo la luz con diferente intensidad. Pero a veces tiene una connotación patológica. Las causas que
pueden producirla son:
Congénita
Diferencias importantes de refracción entre los ojos
Sífilis
Alcoholismo
Lesión compresiva de la vía nerviosa del reflejo fotomotor
Durante el ataque de migraña
Herniación cerebral (midriasis unilateral)
Parálisis unilateral del III par
Sindrome de Claude Bernard Horner
Sindrome de Pourfour du Petit.
Glaucoma agudo
Pupila tónica de Adie
En las meningitis se ha descrito la anisocoria en báscula, donde por momentos es de mayor tamaño la pupila
derecha y en otros momentos la izquierda.

PUPILA TÓNICA DE ADIE

Es una causa frecuente de anisocoria (1/1000 personas). Se produce por afectación de la vía parasimpática
por lesión del ganglio ciliar o de los nervios ciliares cortos, con ulterior regeneración aberrante. Es más común
en mujeres jóvenes.
Una pupila está dilatada y reacciona poco o nada a la luz y a la acomodación. Tienen fotofobia y visión borrosa
de cerca.
Las causas que pueden producirla son:
Infecciosas: herpes zóster, varicela, rubeola, hepatitis, gripe, Difteria, sífilis, escarlatina y tos
convulsa.
Arteritis de la temporal, LES, Sjögren, artritis reumatoidea, Sarcoidosis.
Trauma ocular
Síndrome de Vogt-Koyanagi y Harada
Tumor o metástasis coroidea
73
 Tumor orbitario
Secundario a cirugía ocular
Alcoholismo
Sindrome de Guillain Barré
Pandisautonomía aguda
Sindrome de Shy Dragger
Degeneración espino cerebelosa
Paraneoplásica
Amiloidosis
Diabetes
Sindrome de Ross (con arreflexia y dishidrosis)

MIOSIS
Es la reducción del diámetro pupilar por debajo de los 2 mm. Es siempre patológica. Puede ocurrir por:
Por excesiva estimulación parasimpática: Se ve en las meningitis, sífilis, intoxicación con opiáceos
(heroinómanos), uremia. Es provocada por la estimulación del III par en su núcleo o en su trayecto
extracraneano. Si se instila atropina en el ojo se logra la dilatación pupilar.
Por déficit del simpático: en general es unilateral. Se produce por la compresión del simpático cervical o
torácico por tumores siendo la causa más común el tumor del vértice pulmonar (sindrome de Pancoast Tobias).
Es más raro en tumores esofágicos o por compresión de aneurismas.
Se lo observa también en lesiones hipotalámicas y del núcleo intermedio-lateral medular (a nivel cervical o
dorsal alto) por siringomielia, trauma, hemorragia.
Si se instila atropina la dilatación es leve o nula y la miosis se exagera si se instila pilocarpina.
Se denomina sindrome de Claude Bernard-Horner a la lesión irreversible del simpático cervical con miosis,
ptosis leve del lado afectado, enoftalmos e inyección conjuntival:
La miosis paralítica bilateral se ve en las lesiones vasculares agudas protuberanciales.
En el glaucoma, puede haber miosis por instilación ocular de agentes mióticos (como la pilocarpina)

MIDRIASIS
Se define como una dilatación pupilar que supera los 4 mm. Puede producirse por:
Por excesiva irritación del simpático. Unilateralmente se observa en el sindrome de Pourfour du Petit
asociado a exoftalmos y aumento de la hendidura parpebral por las mismas causas que producen sindrome de
Claude Bernard-Horner.
Cuando hay midriasis bilateral, las causas probables son: el hipertiroidismo, el ataque epiléptico, la eclampsia,
el síncope, sífilis del sistema nervioso central. También es producido por la administración de adrenérgicos,
cocaína, anfetaminas. Esta midriasis es exagerada por la atropina.
Por abolición del parasimpático: puede ser bilateral en el botulismo, si es unilateral la causa más importante
es la herniación cerebral uncal, que produce midriasis del lado de la lesión siendo un signo de inminente
enclavamiento cerebral.
Las lesiones que afectan al tronco con compromiso del núcleo del III par pueden provocarla del lado afectado.
La aplicación de atropina en un solo ojo puede producirla. Esta midriasis no aumenta con la instilación de
atropina intraocular.

74
 PUPILA DE ARGYLL ROBERTSON
En esta alteración los pacientes se presentan con miosis con un reflejo fotomotor ausente, pero con
conservación del reflejo de acomodación. Es un signo precoz de sífilis del sistema nervioso central. Puede
presentarse además en alcoholismo crónico, tumores vecinos a los tubérculos cuadrigéminos anteriores y
neuropatía diabética.
La zona afectada estaría localizada en el mesencéfalo rostral, en la vecindad del acueducto del III ventrículo,
afectaría allí a las fibras dorsales provenientes del núcleo de Edinger-Westphal, pero no a las ventrales que son
las responsables de la respuesta de acomodación.

PUPILA DE ARGYLL ROBERTSON INVERTIDA

Hay reflejo de acomodación ausente con reflejo fotomotor conservado. Se observa en la encefalitis epidémica,
botulismo y neuritis por difteria.

PUPILA RIGIDA
Es la pérdida tanto del reflejo fotomotor como del reflejo de acomodación: puede deberse a lesiones nucleares
oculares, intoxicación con atropina, y sífilis.

CAPITULO 24
MOVIMIENTOS OCULARES ANORMALES

NISTAGMO
Se define como una oscilación ocular periódica rítmica. Se distinguen dos tipos, el nistagmo con sacudidas
nistágmicas con una fase lenta inicial y una fase rápida correctiva en sentido contrario. El otro tipo es más raro
y se denomina pendular, ya que ambos movimientos el inicial y el correctivo son de igual magnitud y velocidad.
El nistagmo puede ser unilateral o bilateral (el unilateral es más asimétrico que unilateral). Puede ser horizontal,
vertical, rotatorio o combinado.
Existe en el paciente normal un reflejo vestíbulo-ocular que coordina los movimientos cefálicos para mantener
a un objeto de atención enfocado en la mácula para lograr una mayor nitidez visual. También existe un circuito
neural integrador del que participa el cerebelo, las vías vestibulares y los núcleos oculomotores para poder fijar
la mirada extrema hacia los costados.

TIPOS DE NISTAGMO

NISTAGMO VESTIBULAR PERIFÉRICO

Es un nistagmo horizontal unidireccional con la fase rápida en sentido opuesto a la lesión. Se frena al fijar la
vista. Puede asociarse a acúfenos o sordera. Se hace más pronunciado al mirar hacia el lado del componente
rápido. Es el que encontramos en el síndrome laberíntico.
NISTAGMO VESTIBULAR CENTRAL
Se produce por compromiso de los núcleos vestibulares, es vertical puro o torsional, puede ser uni o
bidireccional, no se frena al fijar la vista. La dirección del componente rápido es hacia donde se dirige la mirada.
75
 NISTAGMO HACIA ABAJO
Es un nistagmo cuya fase rápida se dirige hacia abajo. Se observa en la malformación de Arnold-Chiari de la
unión cervico-cefálica. Puede ocurrir además en pacientes con lesiones del flóculo cerebeloso bilateral y
lesiones bilaterales del fascículo longitudinal medial.
NISTAGMO HACIA ARRIBA
En este caso la fase rápida se dirige hacia arriba. Se puede presentar en lesiones de la parte anterior del vermis
cerebeloso o en lesiones bulbares.
NISTAGMO TORSIONAL O ROTATORIO
Describe un movimiento rotatorio o en torsión del globo ocular alrededor de su eje anteroposterior. Cuando es
de pequeña amplitud puede deberse a una lesión bulbar. Los de mayor amplitud suelen ser congénitos, pero
pueden deberse además a afectación diencefálica talámica.
NISTAGMO PENDULAR “EN VAIVÉN”
Es multisectorial, horizontal, vertical, circular o elíptico, se produce por lesión en el tronco encefálico o en el
cerebelo.
NISTAGMO HORIZONTAL UNILATERAL
Ocurre en pacientes con lesión unilateral del hemisferio cerebeloso posterior. El componente rápido se dirige
hacia el lado de la lesión.
NISTAGMO EN SERRUCHO
Presenta oscilaciones pendulares con un primer tiempo con elevación e intorsión del ojo, seguido luego de un
segundo tiempo con depresión y extorsión. Se produce en lesiones del quiasma óptico.
NISTAGMO EVOCADO POR LA MIRADA
Se presenta en pacientes con anomalías motoras oculares. Aparece al tratar de mantener fija la mirada extrema
a la derecha o a la izquierda. Es el nistagmo más común. Se produce en lesiones cerebelosas, vestibulares,
bulbares. A veces, puede verse en normales, pero de menor intensidad.
SPASMUS MUTANS
Son pacientes que presentan nistagmo, tortícolis, y movimientos cefálicos de asentimiento. Ocurre sólo en niños
hasta los 5 a 6 años.
NISTAGMO PERIODICO ALTERNANTE
Es un nistagmo sacádico horizontal, en el cual la fase rápida va hacia un lado por uno o dos minutos y luego
hay un intervalo de calma de 10 a 20 segundos y luego un componente rápido que va en sentido opuesto. Se
produce por lesiones de los haces vestibulo-oculares en la unión bulbo protuberancial.

MIOCLONÍA OCULAR
Es una oscilación rítmica continua, pendular vertical de ambos ojos de 2 a 5 movimientos por segundo. Se
asocia a mioclonías velopalatinas.

ALETEO OCULAR
Son oscilaciones horizontales breves e intermitentes en la posición primaria de la mirada. Se lo observa en el
sindrome cerebeloso

OPSOCLONUS O BAILE OCULAR (DANCING EYES)

Son movimientos oculares rápidos, caóticos, sacádicos, conjugados y repetitivos. Se lo observa en sindrome
cerebeloso, sobre todo en niños con neuroblastomas infantiles y secundario a encefalitis virales.

76
 CAPITULO 25
ALTERACION DE LA SENSIBILIDAD FACIAL

RECUERDO ANATÓMICO, V PAR (NERVIO TRIGÉMINO)

El nervio trigémino contiene fibras motoras y sensitivas.
El núcleo motor del trigémino se encuentra en la protuberancia. Inerva a los músculos masticatorios
(masetero, temporal y pterigoideos interno y externo. También a los músculos periestafilino externo (tensor del
velo del paladar), tensor del tímpano (nervio del músculo del martillo), milohioideo, y vientre anterior del
digástrico.
El núcleo sensitivo del trigémino que se extiende a lo largo de pedúnculos, protuberancia y bulbo. Le llega
la información sensitiva proveniente del ganglio de Gasser por la cara anterior de la protuberancia.
La información sensitiva de la cara es recogida por las tres ramas del trigémino
Rama oftálmica: tiene 3 ramas frontal, nasal y lacrimal. Lleva la información sensitiva de la frente, de parte del
cuero cabelludo, del párpado superior y dorso de la nariz, fosas nasales, córnea, conjuntivas, duramadre del
seno cavernoso, alas del esfenoides, tienda del cerebelo y senos venosos durales. Los ramos nerviosos
ingresan al cráneo por la hendidura esfenoidal, circulan por la pared externa del seno cavernoso y llegan al
ganglio de Gasser ubicado en la cara anterior del peñasco del hueso temporal.
Rama maxilar superior: lleva la información sensitiva del párpado inferior, parte lateral de la nariz, sien, región
superior de la mejilla, labio superior, mucosa nasal, arcada dentaria superior y bóveda del paladar. Ingresa al
cráneo por el agujero redondo mayor, y llega al ganglio de Gasser.
Rama mandibular: lleva la información sensitiva de la parte inferior de las mejillas, labio inferior, parte del
conducto auditivo externo, mentón, mucosa de la arcada dentaria inferior, y dos tercios anteriores de la lengua.
Por el agujero oval llega al ganglio de Gasser.
El nervio trigémino conduce además las sensaciones táctiles, de propiocepción y dolor provenientes de los 2/3
anteriores de la lengua, piezas dentarias, mucosa bucal, conjuntiva, duramadre, y la mucosa de la nariz y de
los senos paranasales.

EXPLORACIÓN DEL NERVIO TRIGÉMINO

La sensibilidad de la cara se explora tocando con un algodón, y con un alfiler con la técnica toca-pincha como
se realiza habitualmente cuando se explora la sensibilidad.
La percepción del calor y del frío se explora con tubos de ensayo con agua fría o caliente.
Se explora si hay atrofia de la musculatura masticatoria y se hace morder una tela al paciente, de un lado y del
otro de la boca mientras el médico intenta arrancarla de la boca (si hay debilidad, el género se escurrirá de la
boca del paciente del lado afectado). Se debe explorar la fuerza mandibular oponiéndose a la apertura bucal.
Para evaluar los músculos pterigoideos externos, se hará abrir la boca al paciente y se observará si conserva
su alineación, si uno de los pterigoideos está afectado, el mentón se desvía hacia el lado sano.
Se llevará la mandíbula hacia delante para observar la contracción simultánea de ambos pterigoideos externos
y finalmente se le pedirá al paciente que lateralice la mandíbula a derecha e izquierda oponiéndose al
movimiento para explorar cada pterigoideo por separado.

REFLEJOS CON PARTICIPACION TRIGEMINAL

Reflejo corneano: es trigémino (sensitivo)-facial (motor). Al estimular a la córnea con un trocito de algodón se
produce el cierre del párpado.

77
Reflejo nasal: es trigémino-facial. La excitación de la fosa nasal con la punta de un pañuelo produce lacrimeo
y estornudo. Si se acompaña de contracción de la mitad de la cara del lado estimulado se denomina reflejo de
Bechterew.
Reflejo nasoparpebral: es trigémino-facial, la percusión con el martillo de reflejos de la región del entrecejo
produce el cierre de ambos párpados.
Reflejo superciliar: es trigémino-facial. La percusión de la arcada orbitaria produce el cierre parpebral.
Reflejo maseterino: es trigémino-trigeminal. Con la boca entreabierta se percute sobre un dedo colocado sobre
el mentón, produce la elevación de la mandíbula.
Reflejo córneo-mandibular: es un reflejo patológico que indica lesión supranuclear del lado estimulado. Al
estimular la córnea hay cierre parpebral y desviación del maxilar inferior hacia el lado opuesto.

PARÁLISIS DEL TRIGÉMINO

Si es total hay anestesia de la hemicara afectada y parálisis de los músculos masticatorios. Al abrir la boca, el
mentón se desvía hacia el lado del pterigoideo sano. Con el tiempo, hay trastornos auditivos por parálisis del
músculo del martillo, caída de dientes, hinchazón de las encías y úlceras de córnea.
Las lesiones pueden asentar en los núcleos trigeminales ubicados el sensitivo a lo largo de todo el tronco
encefálico y el motor a nivel protuberancial. Dichas lesiones pueden deberse a esclerosis múltiple, esclerosis
lateral amioatrófica, sindrome de Wallemberg y siringobulbia.
A la salida del tronco encefálico el trigémino puede dañarse por tumores del ángulo pontocerebeloso como el
neurinoma del acústico que produce compromiso simultáneo del facial, del trigémino y del auditivo. También
puede ocurrir con tumores vecinos al ganglio de Gasser, fractura medial de cráneo, aneurismas y lesiones del
seno cavernoso, y osteitis del vértice del peñasco (sindrome de Gradenigo asociado a lesión del VI par).
Las lesiones corticales afectan a las neuronas motoras piramidales que controlan a los núcleos
protuberanciales. Se ven en hemorragías, infartos, tumores, esclerosis múltiple y esclerosis lateral amioatrófica.

HERPES ZOSTER OFTÁLMICO

El herpes zóster oftálmico ocurre por la reactivación de las cepas quiescentes del herpes zóster alojadas en el
ganglio de Gasser o en el nervio oftálmico.
Se presenta con lesiones vesiculares en la frente y la cara con hemianestesia facial y lesiones oculares que
pueden ser severas como queratitis o uveítis que pueden dejar como secuela cataratas, glaucoma, y cicatrices
corneanas con pérdida de la visión. Las lesiones son dolorosas y cursan con dolor ocular, fotofobia, edema
corneal y conjuntival con eritema ocular.
Cuando las lesiones curan, pueden ser seguidas por una neuralgia postherpética muy dolorosa.
Las lesiones se pueden prevenir aplicando la vacuna recombinante contra el herpes zóster a mayores de 50
años, la vacuna disminuye la incidencia un 97% en mayores entre 50 y 69 años y un 91% en mayores de 70
años.
El tratamiento es con aciclovir oral 800 mg 5 veces por día, o valanciclovir 1 g oral 3 veces por día ambos
durante 7 días. Si se sospecha compromiso oftálmico el paciente debe ser evaluado por el oftalmólogo, que
suele agregarle corticoides tópicos.

TRISMO DE LOS MÚSCULOS MASTICATORIOS

Se produce por la imposibilidad o gran dificultad para abrir la boca por contractura permanente de los músculos
masticatorios. Las causas usuales de trismo son:

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 Tétanos
Rabia
Meningoencefalitis
Flemón amigdalino
Abscesos dentarios
Parotiditis
Epiglotitis

CAPITULO 26
ALTERACION DE LA MOTILIDAD FACIAL

RECUERDO ANATÓMICO, VII PAR (NERVIO FACIAL)

El VII par es el nervio motor de la expresión facial. Inerva además a los músculos del yunque y del estribo
ubicados en el oído medio. Ello incluye a los músculos auriculares, el músculo estapedio, el vientre posterior
del digástrico, y el músculo estilohioídeo.
El núcleo motor del facial se localiza en la protuberancia inferior y recibe aferencias de los hemisferios
cerebrales por los haces geniculados. Ello explica el control voluntario de los músculos faciales. La porción del
núcleo que inerva la parte superior de la cara recibe fibras de ambos hemisferios, en cambio, la porción del
núcleo que inerva la parte inferior de la cara recibe fibras sólo del hemisferio contralateral (ello tiene importancia
semiológica en la diferenciación de las parálisis faciales centrales y periféricas).
Las fibras de la raíz motora del nervio facial rodean al núcleo del VI par en la protuberancia formando así la
rodilla del nervio facial. Estas fibras emergen en el ángulo ponto-cerebeloso.
Junto con el facial transcurren fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua y parasimpáticas que
regulan la secreción de las glándulas salivales y lacrimales. Dichas fibras forman el llamado nervio
intermediario de Wrisberg y recorren el conducto auditivo interno integrándose en el nervio facial
El facial transporta información parasimpática para las glándulas salivales (submaxilar, sublingual y de las
mucosas), que proviene del núcleo salival superior que hace sinapsis en el ganglio submandibular. Este núcleo
recibe aferencias del hipotálamo, y del tracto solitario (gustativas).
También transporta información parasimpática para las glándulas lacrimales, que provienen del núcleo lacrimal
y hacen sinapsis en el ganglio pterigopalatino. Este núcleo recibe aferencias hipotalámicas (llanto emocional) y
de los núcleos sensitivos del trigémino (lágrimas por irritación corneal o conjuntival).
El núcleo sensitivo recibe aferencias gustativas de los 2/3 anteriores de la lengua, del conducto auditivo
externo y del dorso de la oreja. Las fibras sensoriales que provienen de esta zona confluyen en el ganglio
geniculado, y luego por el conducto auditivo interno llega al ángulo ponto-cerebeloso terminando en la porción
superior del tracto solitario (núcleo gustativo, que recibe aferencias del gustativas del facial, del glosofaríngeo
y del vago.

EXPLORACIÓN DEL VII PAR- NERVIO FACIAL

Su exploración comprende:

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 - Búsqueda de asimetrías faciales a la inspección
- Detección de lacrimeo anormal, o escurrimiento de saliva
- Se indica al paciente que arrugue la frente, eleve las cejas, abra y cierre los ojos con fuerza. El
operador puede oponer resistencia a la apertura o al cierre parpebral con su dedo (exploración del
facial superior).
- Se indica al paciente que dilete sus fosas nasales, que abra la boca, que lleve la comisura bucal
hacia un lado y hacia otro, que silbe, que sople, que muestre los dientes (exploración del facial
inferior).
- Se debe explorar el músculo cutáneo del cuello (inervado por el facial), para ello el paciente inclina
el mentón hacia abajo con el peso de su cabeza y el observador se opone al movimiento, lo que
permite visualizar la contracción del músculo.

PARALISIS FACIAL PERIFÉRICA.

Es siempre total. Afecta al facial superior y al inferior. Según la localización anatómica de la lesión distinguimos:
Lesión del facial más allá de su salida del cráneo por el agujero estilomastoideo.
1- Se borran las arrugas de la frente, el paciente no puede arrugar la frente ni mover las cejas
2- El ojo del lado enfermo está más abierto (lagoftalmos) por parálisis del orbicular de los párpados y
hay epífora (las lágrimas se vierten fuera del ojo). El ojo no puede cerrarse, queda parcialmente
abierto, lo que puede producir lesiones corneanas (se lo cierra por la noche con tela adhesiva).
3- Signo de Bell: cuando el enfermo realiza el esfuerzo de intentar cerrar el ojo, el globo ocular se
desplaza hacia arriba y la esclerótica queda descubierta
4- Signo de Nigro: al mirar hacia arriba el ojo del lado paralizado excursiona más que el ojo del lado
sano
5- El surco nasogeniano está borrado del lado de la lesión, la comisura labial está desviada hacia el
lado sano y descendida con pérdida de saliva (por la parálisis del orbicular de los labios).
6- El paciente no puede silbar y si infla los carrillos se abulta más la mejilla del lado enfermo.
7- La apertura bucal es oblicua-oval, siendo más amplia del lado sano.
8- Hay falta de contracción del músculo cutáneo del cuello.
9- Hay hipoestesia en la piel que rodea al conducto auditivo externo.
Si la lesión del facial asienta en el interior del acueducto de Silvio por debajo del ganglio geniculado: a
los síntomas anteriores se agregará la pérdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua
del lado afectado. Se produce debido a la lesión de la cuerda del tímpano (nervio intermediario de Wrisberg).
Al afectarse el nervio del estribo hay hiperacusia con audición dolorosa de las notas bajas y perturbación en la
secreción salival.
Si la lesión es en la protuberancia hay parálisis facial, pero sin alteraciones del gusto y es común que se
asocie a parálisis del VI par por su cercanía en la protuberancia.

PARALISIS DE BELL O A FRIGORE

Es la causa más común de parálisis facial periférica. Su etiología se desconoce, aunque se han implicado
mecanismos inmunes y virales. Puede ser la primera manifestación de una esclerosis múltiple, diabetes,
leucemia, herpes zóster o herpes simple. A veces, aparece luego de una infección respiratoria viral o durante
el embarazo.
Ocurre por una inflamación del nervio facial con edema con compresión del nervio en el agujero estilomastoideo.
Ocurre en 1,5% de la población en algún momento de su vida, en general entre los 15 y los 60 años

80
Es una parálisis hemifacial, pero en raros casos (1%) puede afectar ambos lados de la cara. Se presenta con
contracciones nerviosas de los musculos afectados, debilidad, cambios en la percepción del gusto, dolor
alrededor de la oreja y aumento de la sensibilidad a los sonidos. Los síntomas aparecen en 48 hs.
Suele mejorar espontáneamente en 14 días, y se logra la recuperación completa en seis meses. Una minoría
puede quedar con secuelas motoras.
Se los trata con meprednisona durante unos días, lo que mejora los resultados de la recuperación. Si el ojo
queda entreabierto debe usarse tela adhesiva o apósitos especiales con gotas oculares para protegerlo de las
úlceras corneanas. Se recomienda la terapia kinesiológica.
Como complicaciones a largo plazo pueden quedar con espasmos faciales crónicos, dolor facial, pérdida del
gusto, regeneración errónea de los filetes nerviosos afectados con sinkinesis (cuando cierra el ojo, se eleva la
comisura de la boca), tinnitus o pérdida auditiva durante los movimientos faciales y síndrome de las lagrimas
de cocodrilo (síndrome de Bogorad) lacrimean al comer. Pueden tener sudoración al percibir gustos.

SINDROME DE RAMSAY HUNT

Es responsable del 18% de las parálisis periféricas en adultos. Se presentan con parálisis facial periférica
asociada a un rash vesículo-eritematoso en la piel del conducto auditivo externo y en la oreja con mucho dolor.
Suelen tener ulceraciones en los 2/3 anteriores de la lengua y en el paladar blando. Se suele asociar a vértigo,
disminución de la agudeza auditiva, tinnitus, cefalea, ataxia, fiebre y adenomegalias cervicales. Se produce por
reactivación de infección latente por Herpes zoster en el ganglio geniculado y se los trata con aciclovir oral y
corticoides.

SINDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL
Es una enfermedad neurológica rara, se han descrito unos 400 casos. Se presenta con una parálisis facial
periférica recurrente, con tumefacción de la cara y de los labios (puede comprometer a ambos labios o solo al
superior con queilitis granulomatosa), y desarrollan pliegues y fisuras en la lengua (lengua fisurada). El cuadro
comienza en la niñez o en la adolescencia y su causa se desconoce. El labio puede devenir duro fisurado, con
una descoloración rojo-amarronada. Es común en ciertos grupos étnicos en Bolivia. Puede asociarse a
enfermedad de Crohn o sarcoidosis. Se los trata con corticoides e inmunosupresores.

OTRAS CAUSAS DE PARALISIS FACIAL PERIFÉRICA

1- Neuritis del facial: se observa en diabéticos, en el sindrome de Guillain Barré, lepra y sífilis.
2- Meningitis subaguda tuberculosa o sifilítica
3- Compresión del facial por tumor del ángulo pontocerebeloso, leucemias, cáncer o tumores de
las parótidas.
4- Afecciones del oído: otitis media aguda o crónica
5- Traumatismo en la base del cráneo
6- Lesión quirúrgica del facial en cirugía de parótida o de oído
7- Infarto, hemorragia o tumor protuberancial.
8- Infección por vírus HIV
9- Sarcoidosis
10- Enfermedad de Lyme

PARALISIS FACIAL SUPERIOR O CENTRAL

En ella se afecta sólo el facial inferior, por ello el enfermo puede arrugar la frente, cerrar el ojo del lado
paralizado, fruncir las cejas y no hay signo de Bell ni de Nigro. Sin embargo, el facial superior está levemente
comprometido por ello:

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1- La oclusión del ojo del lado paralizado es menos enérgica, con lo que se ven con más nitidez las pestañas
(signo de las pestañas de Souques)
2- El paciente no puede ocluir aisladamente el ojo paralizado sin cerrar simultáneamente el sano (signo de
Revilliod).
Los movimientos faciales mímicos involuntarios (risa, llanto) se producen normalmente a pesar de la parálisis
motora ya que dichos movimientos están controlados por centros subcorticales o talámicos.

CAPITULO 27
EL PACIENTE CON ALTERACION AUDITIVA

RECUERDO ANATOMICO PAR VIII (NERVIO AUDITIVO)

El VIII par conduce la información vestibular relacionada con el equilibrio recogida por los órganos sensoriales
ubicados en los conductos semicirculares y la información auditiva que proviene de las células del órgano de
Corti del oído interno. Luego, abandona el oído interno por el conducto auditivo interno y penetra en el tronco
encefálico a través de la fosita lateral del bulbo, terminando sus fibras en los núcleos cocleares dorsal y ventral
y en los núcleos vestibulares inferior, superior, interno y externo ubicados a nivel de la protuberancia.

EXPLORACIÓN DEL VIII PAR (NERVIO AUDITIVO)

EXPLORACIÓN DE LA RAMA VESTIBULAR

Se desarrolló en el capítulo correspondiente a vértigo.

EXPLORACION DE LA RAMA COCLEAR

Se explorará la capacidad auditiva del paciente. Para evaluarla requerimos de un ambiente silencioso. Le
susurramos al oído algunas palabras y le pedimos que las repita. También se puede acercarle un reloj al oído
y con los ojos cerrados pedirle que identifique si percibe algún sonido y si puede reconocerlo. Luego se pueden
efectuar las siguientes pruebas que requieren el uso de diapasón:
Prueba de Weber: se coloca el diapasón vibrando sobre el centro de la convexidad craneana o sobre la frente
y se le pregunta al paciente si percibe la vibración. Si lo hace más de un lado que de otro, se dice que la prueba
(percepción) está lateralizada. Esta prueba explora la conducción ósea del sonido. En pacientes con sordera
de conducción, el sonido se localiza en el oído afectado (conducción ósea >aérea). En personas con sordera
neurosensorial, la señal se localiza en el oído sano.
Prueba de Rinne: se coloca el diapasón vibrando sobre la apófisis mastoides y en el momento en que el
paciente deja de oír la conducción ósea del sonido, se lo traslada rápidamente, aún vibrando hacia el conducto
auditivo externo del lado a explorar. En situaciones normales el paciente debe percibir todavía la vibración del
diapasón (Rinne positivo, conducción aérea); en caso contrario, se dice que la prueba de Rinne es negativa.
Detecta trastornos de la neurosensorial de la audición.
Prueba de Schwabach: en este caso se medirá con reloj el tiempo en que el paciente percibe la vibración del
diapasón acercado al conducto auditivo externo. Si dura más de 18 segundos se dice que el Schwabach está
prolongado, si dura menos que está disminuido. Detecta trastorno neurosensorial de la audición.
El estudio más sofisticado de la audición requiere la realización de la audiometría.

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 PËRDIDA AUDITIVA Y SORDERA
Se define a la pérdida auditiva como a aquel estado en el que hay una sensibilidad disminuida a sonidos que
normalmente son escuchados. Se la considera profunda cuando la persona no puede percibir sonidos en las
frecuencias utilizadas al hablar.
En la sordera hay un grado tal de impedimento que la persona no puede entender la palabra hablada aún ante
la presencia de amplificación con audífonos.
La pérdida auditiva se clasifica en:

 SORDERA DE CONDUCCIÓN
Afecta al conducto auditivo externo, al tímpano o al oído medio
Las causas que pueden producirla son:
Presencia de un tapón de cera
Otitis externa infecciosa
Cuerpo extraño en el conducto auditivo externo
Exostosis en el conducto auditivo externo
Tumor en el conducto auditivo externo
Perforación o retracción del tímpano
Otitis media infecciosa
Otitis media serosa
Colesteatoma
Otosclerosis
Tumor del oído medio
Trauma en el hueso temporal
Deshiscencia del canal superior
Adenoides

 SORDERA SENSORIO-NEURAL
Afecta a la coclea del oído interno, el nervio auditivo o los centros superiores que procesan la información
auditiva.
Las causas que pueden producirla son:
Edad avanzada: se la denomina presbiacusia y pierden la capacidad para detectar las frecuencias
sonoras altas.
Exposición a ruidos o sonidos intensos: es la responsable del 50% de los casos. Afecta sonidos de
3000, 4000 o 6000 Hz, y a partir de ellos puede evolucionar afectando frecuencias más altas o más
bajas. Los sonidos graves producen daño más rápido que los agudos.
Sorderas genéticas: pueden ser puras, en las que sólo hay sordera o asociadas con otras
manifestaciones médicas en algunos síndromes como: el sindrome de Usher, de Sticker, de
Waardenburg, de Alport, o la neurofibromatosis tipo II.
Sarampión, rubeola, parotiditis, meningitis, HIV
Sindrome del alcohol fetal
Infeccion perinatal con Clamidias

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 Prematuros
Sífilis congénita
Meduloblastoma
Sindrome de Muckle Wells (Ver tomo de Reumatología)
Laberintitis supurativa
Tumor del ángulo pontocerebeloso: neurinoma del acústico o meningioma
Enfermedad de Menière: ataque súbito de vértigo precedido por acúfenos, sensación de oído ocupado
con pérdida auditiva fluctuante.
Pérdida auditiva súbita de causa vascular: La coclea está irrigada por la arteria laberíntica rama de la
arteria vertebrobasilar. Puede presentarse en vasculitis como la arteritis de la temporal, lupus
eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, panarteritis nodosa, síndrome de Susacs, esclerosis
sistémica y progresiva, tromboangeitis obliterante. Puede ocurrir en hemorragias masivas y cuadros de
shock, por aumento de la viscosidad sanguínea como la policitemia y la macroglobulinemia de
Waldeström, y en la talasemia y en la drepanocitosis por anemia y oclusión vascular.
Esclerosis múltiple
Accidente vascular isquémico
Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Drogas: aminoglucósidos, vancomicina, cisplatino, furosemida, aspirina o AINEs macrólidos, sildenafil
Intoxicación con solventes, plomo, mercurio, pesticidas, nafta, tolueno, organofosforados
Intoxicación con mónoxido de carbono
Trauma encefálico

TINNITUS O ACUFENOS
El tinnitus (zumbido de oídos) es una percepción auditiva involuntaria de origen interno. En la mayoría de los
casos son subjetivos y sólo perceptibles por el paciente, una minoría pueden percibirse ubicando el estetoscopio
sobre la cabeza y el cuello. Afectan al 10% de la población y puede ser leve o insoportable, pudiendo llevar al
paciente al intento de suicidio. Se calcula que el 25% de los afectados sufre intensamente con su tinnitus.
Se lo clasifica en vibratorio (por transmisión a la coclea de vibraciones de tejidos adyacentes) o no vibratorios
(por cambios en el propio nervio auditivo).
Su fisiopatología es discutida, puede deberse a: a) injuria de las células cocleares que descargan en forma
repetitiva, b) actividad espontánea de las fibras del nervio auditivo, c) hiperactividad de los núcleos auditivos
del tronco cerebral, 4) disminución de la actividad supresora de origen central.

Causas de tinnitus subjetivo

Tapón de cera
Otitis externa
Perforación timpánica
Ocupación del oído medio
Otoesclerosis
Trauma acústico
Presbiacusia
Enfermedad de Meniere

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 Neurinoma del acústico
Fármacos: aspirina, AINEs, aminoglucósidos, vancomicina, cloranfenicol, eritromisina,
tetraciclinas, bleomicina, cisplatino, metotrexate, vincristina, furosemida, cloroquina, plomo,
mercurio, antidepresivos tricíclicos y quinina.
Fractura o trauma craneano
Síndrome del latigazo del cuello
Trastornos de la articulación temporomandibular
Esclerosis múltiple
Hipo o hipertiroidismo
Hiperlipidemias
Anemia, déficit de B12 y déficit de zinc.

Causas de tinnitus objetivo

1. Vascular: aneurismas carotídeos, hipertensión arterial, ubicación alta del bulbo de la yugular.
2. Palatomioclonus: contracciones rápidas y repetidas del paladar blando
3. Trompa de Eustaquio permeable: el paciente percibe un sonido soplante al respirar y tienen una
escucha anormal de la propia voz (autofonía). Ocurre en pacientes que han disminuido mucho de
peso, desaparece con la maniobra de Valsalva.

Examinar
a. Oído externo y tímpano
b. Pares craneanos
c. Auscultación del cuello, de la zona periauricular, órbitas y zona mastoidea
d. Test de Rinne y de Weber
e. Tomografía computada cerebral o resonancia magnética
f. Ecodoppler de vasos de cuello
g. Audiometría

CAPITULO 28
EL PACIENTE CON ALTERACION DE LA DEGLUCION

RECUERDO ANATÓMICO PAR IX (NERVIO GLOSOFARINGEO)

El glosofaríngeo tiene fibras motoras (que inervan a los músculos de la farínge y del velo del paladar), fibras
sensitivas (sensibilidad lingual y sentido del gusto) y fibras que regulan la secreción de la glándula parótida. El
glosofaríngeo abandona el cráneo a través del agujero rasgado posterior.
Las fibras motoras se originan en el núcleo ambiguo bulbar (que comparte con pares X y XI). Las fibras
sensitivas, luego de pasar por el ganglio de Andersch, culminan en el núcleo del tracto solitario y en el núcleo
de Nageotte. Las fibras que regulan la producción de saliva provienen del núcleo autonómico salival inferior.

85
 EXPLORACIÓN DEL GLOSOFARINGEO

A) EXPLORACIÓN DEL GUSTO

Este par sólo regula la percepción del gusto en el tercio posterior de la lengua.
El paciente debe estar frente al operador, con la boca abierta, y la lengua mantenida fuera de la arcada dentaria
con la mano izquierda del explorador. La prueba se realiza con oclusión con un broche de las fosas nasales
para que no interfiera el olfato en la percepción gustativa.
Con un algodón embebido en diferentes sustancias se toca el tercio posterior de la lengua. Cuando la sensación
gustativa es percibida, el paciente debe levantar la mano, y señalar en un papel si la sensación percibida fue
dulce, salada, amarga o ácida. Las sustancias más frecuentemente usadas son el azúcar común, para el dulce,
sal de cocina, quinina o solución suave de estricnina para el amargo y vinagre o solución suave de cualquier
ácido, para el ácido. Entre cada prueba debe secarse la lengua.
Se podrán obtener como resultados: 1º. Percepción gustativa normal; 2º. Hipogeusia, que puede ser de todas
las sustancias o selectiva para cada una de las mencionadas; 3º. Pérdida total del gusto, conocida como
ageusia; 4º. Perversión del gusto, parageusia, es decir, que se percibirá un sabor distinto al que se debería
percibir normalmente.

B) EXPLORACIÓN DE LA MOTRICIDAD.
Inerva al músculo estilofaríngeo, y junto con el vago y el par XI a los constrictores de la farínge. La exploración
se realiza pidiendo al paciente que abra la boca y que pronuncie la letra A.
La parálisis de estos músculos provoca malestar en la deglución, siendo más intenso para los sólidos, además
la deglución es seguida de tos.
Para culminar con la exploración se realizará la búsqueda de los reflejos faríngeo y velopalatino, los que se
encontrarían abolidos en caso de lesiones nucleares o infranucleares, estando conservados en el caso de
lesiones supranucleares.

PARALISIS DEL GLOSOFARINGEO

Se caracteriza por trastornos del gusto, que radican en la base de la lengua, y sensitivos de la amígdala y la
farínge; alteración de la deglución; y a veces, alteración de los reflejos.
Los trastornos del gusto van desde la ageusia a la parageusia. Aquellos de la sensibilidad de la amígdala y la
faringe, de la hipo a la anestesia.
Las alteraciones de la deglución se deben a la parálisis del constrictor superior de la faringe, lo que perturba la
deglución de los sólidos, sobre todo. En estos casos puede observarse el signo de la cortina de Vernet, que
se investiga observando la pared posterior de la farínge, con la lengua extendida y deprimida con un
bajalenguas, con buena iluminación y pidiendo al paciente que pronuncie la letra A. Ante la parálisis del
constrictor superior de un lado, se observa el desplazamiento de la pared faríngea hacia el lado sano, como
si fuese una cortina (en la normalidad se contrae simétricamente hacia la línea media).
Las parálisis del glosofaríngeo pueden deberse a:
Lesiones periféricas o infranucleares: están casi siempre asociadas a parálisis del X y XI par, pudiendo
formar parte del síndrome del agujero rasgado posterior, pudiéndose ver en: a) neuritis (saturnismo, difteria,
sífilis) b) traumatismos, c) compresiones tumorales, aneurismáticas, por exudados inflamatorios meníngeos,
etc.
Lesiones nucleares: se observan por: a) sindrome bulbar (ver capítulo respectivo) b) esclerosis lateral
amiotrófica c) siringobulbia d) sindrome de Guillain Barré con compromiso bulbar e) poliomielitis anterior aguda
f) tumores bulbares.
Lesiones supranucleares. Las lesiones unilaterales no tienen expresión clínica; cuando son bilaterales
pueden formar parte del síndrome seudobulbar.

86
Alucinaciones gustativas: se producen por excitación del girus uncinatus
Otras causas de ageusia: por fármacos (levodopa, penicilina), diabetes mellitus, el síndrome de Sheehan, el
hipotiroidismo y en ciertas arteritis.
Sudor gustativo (sindrome de Lucie Fray): Consiste en la aparición de sudor acompañado de enrojecimiento
facial y del cuello, en relación con estimulaciones gustativas. Los alimentos ácidos y picantes y especialmente
los chocolates constituyen los excitantes principales. Éstos signos aparecen inmediatamente al comenzar la
ingesta y culminan con esta, pudiéndose presentar en forma difusa ó limitada a un lado de la cara.
Hay casos idiopáticos, pero son raros, la mayoría se observa en pacientes con siringomielia o con encefalitis o
en pacientes con secuelas por lesiones del nervio facial o luego de la extirpación del ganglio simpático cervical
superior.

RECUERDO ANATOMICO PAR X (NERVIO VAGO)

El nervio vago, es un nervio mixto motor, sensitivo y parasimpático.
El núcleo motor es el núcleo ambiguo bulbar. Este núcleo recibe conexiones de ambos hemisferios cerebrales
mediante fibras corticonucleares. Inerva al paladar blando, a los músculos constrictores de la farínge y a los
músculos intrínsecos de la larínge.
El núcleo parasimpático es el núcleo motor dorsal del vago, el cual se ubica en el bulbo bajo el piso de la mitad
inferior del cuarto ventrículo. Este núcleo recibe aferencias del hipotálamo y del núcleo del tracto solitario. Sus
axones generan la inervación parasimpática cardiovascular, respiratoria y gastrointestinal del tórax y abdomen
a través del nervio vago.
El núcleo sensitivo del vago lo conforma el núcleo del tracto solitario. Recibe aferencias provenientes del
sistema respiratorio, cardiovascular, tracto gastrointestinal alto, y duramadre de la fosa posterior. También
contiene fibras somatosensoriales del conducto auditivo externo y de la caja timpánica.
El nervio vago abandona el cráneo por el agujero yugular. Luego, desciende por el cuello dentro de la vaina
carotídea junto a la vena yugular interna y a las arterias carótidas interna y común.
El nervio vago derecho penetra al tórax y se ubica posteriormente al hilio pulmonar derecho donde contribuye
con el plexo pulmonar. Luego prosigue por la superficie posterior del esófago donde contribuye con el plexo
esofágico. Penetra al abdomen por el hiato esofágico y distribuye ramas a los plexos celíaco, mesentérico
superior y renal, a la superficie posterior del estómago, duodeno, hígado, riñones, intestino delgado y colon
hasta los dos tercios proximales del colon transverso.
El nervio vago izquierdo penetra al tórax y desciende bajo el hilio pulmonar izquierdo donde contribuye con el
plexo pulmonar. Luego desciende por la superficie anterior del esófago y contribuye con el plexo esofágico.
Penetra al abdomen por el hiato esofágico y se divide en varias ramas que se distribuyen en el estómago,
hígado, porción superior del duodeno y cabeza del páncreas.

EXPLORACIÓN DEL X PAR (NERVIO NEUMOGÁSTRICO O VAGO)

EXAMEN DEL VELO DEL PALADAR

El paciente abre la boca y se debe ver si hay asimetría del velo del paladar, si el velo pende fláccido de un lado
o totalmente. Luego se prosigue con la exploración de la movilidad del velo, haciendo que el paciente pronuncie
la letra A prolongadamente, ya que al pronunciarla el velo se debe elevar. Si estamos ante la presencia de una
parálisis de la mitad del velo, se elevará de un solo lado y el rafe se desviará hacia el lado sano.
Como última maniobra se le hace tomar al paciente un vaso de agua, se le indica que lo retenga en la boca, y
que, con la cabeza inclinada hacia abajo, la trague; se estudiará si hay reflujo nasal del líquido ingerido, tos, o
sofocación (al haber parálisis del velo, éste ante la deglución no se elevará, quedando, por lo tanto, una
comunicación libre entre las vías aéreas y digestivas).
Para la exploración de los músculos constrictores de la farínge se recurre al signo de la manzana de Adán,
debe indicarse al paciente, que degluta cinco veces seguidas, y se observará la elevación y descenso de la
87
manzana de Adán. Puede que no se produzca dicho movimiento (parálisis) o que se produzca con mayor
debilidad (paresia).
Se debe explorar la sensibilidad velopalatina y faríngea.

EXAMEN DE LA LARINGE.
Como primer paso debe examinarse la voz del paciente (puede ser nasal, bitonal, disfónica o ronca). Para el
estudio del aspecto y movilidad de las cuerdas vocales debe realizarse una laringoscopía.

EXAMEN PARASIMPÁTICO.
La parte parasimpática del nervio debe estudiarse buscando si hay taquicardia o bradicardia, trastornos
respiratorios, trastornos de la motilidad gastrointestinales.
Se explorarán los reflejos oculocardíacos (signo de Aschner) consiste en comprimir el globo ocular lo que
normalmente disminuye la frecuencia del pulso entre 5 y 8 latidos minuto, ante la ausencia de este signo
estaremos ante la parálisis vagal del lado explorado.

PARALISIS DEL NERVIO VAGO

Parálisis unilateral completa: Se produce parálisis de la mitad del velo del paladar, de la cuerda vocal del
mismo lado, asociada a trastornos sensitivos: hemianestesia laríngea y del velo del paladar y de los pilares del
paladar del mismo lado, hiperestesia alrededor del conducto auditivo, signo del trago de Escat (provocación de
tos haciendo presión a nivel del trago) y trastornos respiratorios y cardíacos.
Parálisis bilateral: Hay una parálisis completa del velo del paladar que se encuentra descendido y pendiente
como una cortina inerte y fláccida; la úvula se mueve con el pasaje del aire al respirar; las cuerdas vocales
están inmóviles y los trastornos cardíacos y respiratorios son muy acentuados. Estos pacientes suelen tener
por sus alteraciones deglutorias neumonías aspirativas que provocan la muerte.

Las lesiones que producen las parálisis pueden ubicarse en:

Lesiones infranucleares. a) Neuritis diftérica b) Traumatismos (fracturas, heridas); c) compresiones a nivel del
mediastino (adenopatías tumorales secundarias a carcinoma de pulmón; linfomas, tumores, aneurismas del
cayado aórtico); d) Compresiones de la base del cráneo (síndrome del agujero rasgado posterior).
Lesiones nucleares. Las causas son similares a las del IX par, sumándose el Síndrome de Wallenberg, debido
a infarto bulbar lateral por compromiso de la arteria cerebelosa posterior e inferior.
Lesiones supranucleares. Las lesiones deben ser bilaterales para que se produzca parálisis supranuclear.
Debe citarse como causa el síndrome seudobulbar.

CAPITULO 29
El PACIENTE CON ALTERACION MOTORA LINGUAL

RECUERDO ANATÓMICO PAR XII (NERVIO HIPOGLOSO MAYOR)

El núcleo del nervio hipogloso se ubica a nivel bulbar. El nervio emerge del cráneo por el agujero condíleo
anterior. El par XII inerva la lengua y los músculos infrahioideos

88
 EXPLORACIÓN DEL XII PAR (NERVIO HIPOGLOSO MAYOR)
Se observará la simetría y las características de la superficie de la lengua, buscando la presencia de atrofia
global, o sólo de la mitad, (en la zona atrofiada la lengua se presenta arrugada).
A veces, pueden encontrarse movimientos reptantes en la superficie lingual lo que indica la presencia de
fasciculaciones (denervación lingual).
Al tomar la lengua entre el índice y el pulgar, se sentirá su consistencia dura y firme. En los casos de parálisis
se palpará blanda y se aplastará fácilmente.
Luego se le pide al paciente que saque la lengua y que la mueva hacia los lados, hacia arriba y abajo, que la
enrolle, que la lleve hacia el labio superior e inferior, observando cómo efectúa los movimientos requeridos.
Para evaluar la fuerza de la lengua, se le pedirá que empuje con la punta de la lengua la mejilla, mientras que
el médico observador se opone a este movimiento con su dedo colocado en la parte externa de la cara.

PARALISIS DEL HIPOGLOSO MAYOR

PARALISIS LINGUAL UNILATERAL

La mitad lingual paralizada se atrofia y se arruga, y a veces puede presentar fasciculaciones, mientras que la
mitad sana queda en forma de medialuna rodeando la zona paralizada.
A la palpación la parte atrofiada se sentirá blanda, sin contracción. Habrá disminución de la fuerza lingual del
lado paralizado.
Dentro de la boca, la lengua se encontrará desviada hacia el lado sano, pero al sacarla se observa que la punta
se desvía hacia el lado paralizado, como consecuencia de la contracción del músculo geniogloso del lado
sano.
En los primeros días el paciente experimenta dificultad del habla y de la masticación, que luego desaparecen.
La parálisis unilateral de los músculos infrahioideos puede determinar que la larínge sea atraída hacia el lado
sano en cada deglución.

PARALISIS LINGUAL BILATERAL

La parálisis bilateral produce una disartría muy pronunciada y va acompañada de dificultad para la deglución y
la masticación; el órgano no puede conducir los alimentos a los arcos dentarios ni a la farínge. La lengua se
encuentra atrofiada e inmóvil.
Parálisis nuclear. Sus causas son: a) síndrome bulbar, b) siringobulia c) esclerosis lateral amiotrófica. La
parálisis, por la proximidad que tienen entre sí los núcleos de origen del hipogloso, es generalmente bilateral.
Parálisis supranuclear. Las principales causas son:
Accidentes cerebrovasculares (infartos, hemorragias), tumores cerebrales, etc., que ocasionan hemiplejía
capsular con hemiplejía lingual del lado opuesto a la lesión y no se acompaña ni de atrofia ni de fasciculaciones.
Accidentes cerebrovasculares o tumores radicados en el bulbo pueden originar una hemiplejía alterna, en dónde
la parálisis de la lengua es del mismo lado de la lesión y la de los miembros del lado opuesto.
Lesiones bilaterales de los haces corticonucleares que originan el síndrome seudobulbar. En este caso, la
parálisis lingual es bilateral.

89
 CAPITULO 30
EL PACIENTE CON TRASTORNO DE LA SENSIBILIDAD

La sensibilidad es una función del sistema nervioso, por medio de la cual el organismo toma conciencia de
estímulos provenientes del medio ambiente y también de los efectos que su propia actividad produce
modificando al entorno.
Los estímulos al impresionar a los receptores sensibles generan sensaciones, las sensaciones son conducidas
a centros superiores donde tiene lugar la percepción de la sensación y finalmente su representación mental.
Ello permite localizar la sensación y relacionarla con sensaciones previas. La evocación de una sensación
almacenada en la memoria se denomina vivencia. No siempre el organismo es consciente de las sensaciones,
ya que hay una gran cantidad de estímulos que pueden determinar reacciones orgánicas pero que no llegan a
la consciencia o lo hacen de manera imprecisa (sensibilidad no consciente).

SENSIBILIDAD DE LA PIEL O SUPERFICIAL

Comprende a la sensibilidad tactil, la sensibilidad térmica, y la sensibilidad dolorosa.
La sensibilidad tactil tiene receptores llamados discos de Merkel situados en la epidermis, y los corpúsculos
de Meissner ubicados en contacto con la capa papilar (sufren cierta deformación con el tacto más intenso).
Hay gran número de ellos en la palma de la mano, en la planta de los pies y a nivel de los órganos genitales.
El frío es percibido por los receptores de Krause y el calor por los corpúsculos de Ruffini ubicados en la
dermis.
Los receptores del dolor son fibras nerviosas arborizadas libres en la epidermis. Pueden ser estimuladas por
estímulos mecánicos, térmicos o químicos ya que todos ellos cuando son lo suficientemente intensos pueden
provocar dolor.
Distinguimos dos tipos de sensibilidad superficial:
1- Táctil protopática: es la más primitiva y difusa, responde a todos los excitantes cutáneos
dolorosos como calor, frio, y tacto grosero. Por ella, el sujeto no puede discriminar ni localizar con
exactitud el lugar donde obra el estímulo.
2- Táctil epicrítica: es la sensibilidad que permite una discriminación más fina, acerca del tipo de
estímulo, aunque el mismo sea de poca intensidad y acerca de su localización. También
discrimina los cambios térmicos leves.

SENSIBILIDAD OSTEO-MUSCULAR O PROFUNDA

Corresponde a la activación de receptores localizados en músculos, tendones, articulaciones y huesos. Incluye
los siguientes tipos de sensibilidad:
a) Barestesia (sentido de la presión) y barognosia (sentido del peso) ejercidos sobre una parte
del cuerpo, los receptores son los corpúsculos de Golgi (presiones poco intensas) y los
corpúsculos de Pacini (presiones intensas).
b) Palestesia o sensibilidad vibratoria: se explora percibiendo la vibración de un diapasón.
Disminuye con la edad sobre todo en miembros inferiores.
c) Batiestesia (sensibilidad de los movimientos y actitudes segmentarias del cuerpo), permite
tomar consciencia de la posición de diferentes partes del cuerpo en el espacio. La información
es recepcionada por múltiples receptores ubicados en músculos, articulaciones, tendones y
ligamentos. En el músculo hay husos neuromusculares que miden el grado de contracción
muscular, y en los tendones corpúsculos tendinosos de Golgi.

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 SENSIBILIDAD SUPERFICIAL Y PROFUNDA COORDINADAS
Incluye básicamente a dos tipos de sensibilidad:
a) Estereognosia: permite con los ojos cerrados identificar a un objeto que el sujeto tiene en sus
manos, mediante su peso, contextura, temperatura, contorno. Algunos autores consideran que
se está explorando en realidad una percepción (por que habría participación intelectual)
b) Sensibilidad grafestésica: es la que permite dibujar una forma o un número o letra en la piel
y que el sujeto sea capaz de reconocerlo. También en este caso se trataría de la exploración
de una percepción.
SENSIBILIDAD VISCERAL
Es de tipo doloroso y se produce al comprimir determinados órganos como testículo, vejiga, tráquea, globos
oculares. Los dolores viscerales podrían llegar al tálamo a través del haz espinotalámico lateral.

VIAS NERVIOSAS DE LA SENSIBILIDAD

SENSIBILIDAD TACTIL PROTOPÁTICA Y TERMOALGÉSICA

Los estímulos sensitivos son captados por receptores que se encuentran ubicados en la piel. De allí emergen
fibras aferentes que se dirigen hacia el ganglio anexo a la raíz posterior de la médula espinal donde se ubica la
primera neurona. Dicho ganglio presenta un axón que ingresa en la médula donde se ubica la segunda neurona.
Esta prolongación puede ser:
1) Corta: hace sinapsis en el mismo nivel en que ingresa con la segunda neurona ubicada en el asta posterior
de la médula. Corresponde a la sensibilidad térmica y dolorosa. Esta segunda neurona tiene un axón que cruza
la linea media por la comisura anterior y asciende hacia el bulbo formando el haz espino-talámico dorsal o
lateral por la región posterior del cordón anterolateral de la médula. Asciende luego hasta el bulbo,
protuberancia, y pedúnculos hasta llegar al tálamo (núcleo ventral postero-lateral), donde hace sinapsis con la
tercera neurona, el axón de esta última conduce la información a la corteza cerebral sensitiva (circunvolución
parietal postrolándica).
2) Mediana: las fibras que ingresaron a la médula ascienden dos o tres metámeras antes de hacer sinapsis con
la segunda neurona. Esto es lo que ocurre en el caso de la sensibilidad tactil protopática. En este caso, el axón
de la segunda neurona cruza la línea media por la comisura anterior y forma el haz espino-talámico ventral
ubicado por delante del haz espinotalámico dorsal. Al llegar al bulbo se une a las fibras del lemnisco medio que
conduce la sensibilidad tactil epicrítica, y termina en el núcleo ventral postero lateral del tálamo, también se le
adosan los haces provenientes del trigémino sensitivo de la cara. Sólo algunas de las fibras de este haz hacen
sinapsis con una tercera neurona cuyo axón termina en la corteza cerebral sensitiva (circunvolución parietal
postrolándica).

VIA DE LA SENSIBILIDAD TACTIL EPICRÍTICA Y PROFUNDA

Los receptores específicos están en conexión con la 1era neurona cuyo cuerpo se encuentra en el ganglio de
la raíz posterior de la médula. Sus axones forman las fibras radiculares largas, que forman los cordones
posteriores de la médula (haces de Goll y Burdach) y recién hacen sinapsis con la segunda neurona en el
bulbo (núcleos de Goll y Burdach). Los axones de la segunda neurona se van entrecruzando progresivamente
y forman la cinta de Reil o lemnisco medio. (o sea que la decusación se produce en este caso más allá del
bulbo raquídeo). En su pasaje por el tronco encefálico el lemnisco medio recibe fibras sensitivas del trigémino
provenientes de la cara.
Las fibras terminan en el núcleo ventral postero lateral del tálamo, donde se articulan con la tercera neurona,
cuyos axones terminan en la corteza cerebral sensitiva (circunvolución parietal postrolándica)

CORTEZA CEREBRAL SENSITIVA

Hay tres zonas sensitivas parietales

91
 a) Circunvolución parietal ascendente recibe la sensibilidad general de la mitad opuesta del
cuerpo, la sensibilidad de la cara ocupa la parte inferior, el miembro superior la parte media y
el miembro inferior la parte superior y el lóbulo paracentral.
b) Región parietal inferior: área de la sensibilidad en su relación con el lenguaje y la mímica
c) Cara interna del lóbulo parietal: se denomina area sensitiva general suplementaria.
Las lesiones del lóbulo parietal producen crisis de parestesias, y hemianestesia contralateral con mayor
compromiso de la sensibilidad profunda. Se perturba la discriminación tactil, la astereognosia y la agrafestesia.
Si se afecta el lóbulo parietal izquierdo el paciente puede olvidar o no puede señalar o nombrar partes de su
cuerpo (auto-topo-agnosia).
Si se afecta el hemisferio derecho puede tener negligencia u olvido de un hemicuerpo (hemi-somato-agnosia).

EXPLORACIÓN DE LA SENSIBILIDAD
Antes de iniciar la exploración se le debe explicar al paciente qué es lo que se le va a realizar, ordenarle
que mantenga los ojos cerrados y darle ordenes claras y sencillas. La exploración debe ser simétrica y
ordenada.

SENSIBILIDAD SUPERFICIAL
Táctil: El explorador toca con su dedo, hisopo, o un cepillo la piel del paciente, quien debe indicar cada vez
que siente el estímulo y donde lo siente. Con un compás de Weber se puede investigar la distancia mínima en
que el contacto con dos puntos diferentes de la piel es discriminado.
Dolorosa: Se emplea como estímulo un alfiler que se clava sobre la piel del paciente. Este deberá indicar si
siente el pinchazo.
Se puede explorar simultáneamente la sensibilidad táctil y algésica alternando los dos tipos de estímulos
(maniobra toca-pincha)
Térmica: Se utilizan dos tubos de ensayo, uno con agua fría y uno con agua caliente alternándolos sobre la
superficie del paciente, quien deberá indicar si siente frío o calor.

SENSIBILIDAD PROFUNDA CONSCIENTE

Barestesia: Es la capacidad de discriminar diferentes grados de presiones ejercidos en la piel. Con la yema del
dedo se hace presión sobre la piel de distintos segmentos, con diferente intensidad y se le pregunta al paciente
que diga donde se ha presionado con mayor intensidad.
Barognosia: Es la capacidad de discriminar diferentes pesos. Se le entrega al paciente dos objetos (pesas,
vasos) con diferente peso para que sostenga y se le ordenará que indique en que mano siente más peso.
Palestesia: Es la capacidad de discriminación de las vibraciones. Se emplea un diapasón de 128 vibraciones
por segundo, al cual se lo golpea para hacerlo vibrar y se lo coloca sobre alguna superficie ósea como los
maléolos o el dorso de la falange del pulgar, por ejemplo. El paciente deberá describir que siente y donde lo
siente.
Batiestesia: Se mueve pasivamente un segmento corporal, por ejemplo, el dedo medio del pie hacia delante y
atrás con el paciente acostado con los ojos cerrados. Se le pide al paciente que indique que movimiento se le
esta efectuado (cinestesia) y luego que diga en que posición quedó el dedo al cesar el movimiento
(esteatoestesia).

SENSIBILIDAD DOLOROSA PROFUNDA

Se comprimen músculos y tendones, en ciertos estados patológicos como la polimiositis por ejemplo la
compresión será muy dolorosa, en cambio en la tabes la compresión intensa no provoca dolor.

92
 SENSIBILIDAD TACTIL EPICRÍTICA
Esterognosia: Se le entrega al paciente un objeto, este con los ojos cerrados deberá describirlo y luego
identificarlo.
Grafestesia: El examinador dibuja números o letras sobre la superficie corporal del paciente, quien deberá
reconocerlos.

SENSIBILIDAD VISCERAL
Se realiza mediante la compresión de órganos accesibles: mamas (mamotracción), testículos (orquitracción),
esto normalmente produce dolor, en situaciones patológicas este puede estar ausente o exagerado.

PARESTESIAS O DISESTESIAS
Sensación desagradable de hormigueo, electricidad, cosquilleo, pinchazos que pueden llegar a ser dolorosa.
Se localiza de preferencia en las extremidades. Se encuentra presente en:
Polineuritis alcohólica
Polineuritis diabética
Sindrome de Guillain –Barré
Amiloidosis
Esclerosis múltiple
Síndrome del túnel carpiano o tarsiano
Aura epiléptico
Pelagra
Enfermedad de Raynaud
Hernias de disco cervical
Síndromes de atrapamiento neural
Sindrome cordonal posterior
Tumores del lóbulo parietal
Acroparestesias
La acroparestesia es una enfermedad caracterizada por parestesias nocturnas que ceden con el movimiento
voluntario.

ALTERACIONES OBJETIVAS EN EL PACIENTE CON PARESTESIAS

a) retardo de las sensaciones: el paciente tarda un tiempo anormal en dar cuenta de que ha
percibido una sensación, ello puede provocar el fenómeno de fusión de las sensaciones
b) suma de las sensaciones: es necesario estimular varias veces para percibir una única
sensación
c) agotamiento de las sensaciones: luego de varias estimulaciones, ya no se consigue generar
nuevas sensaciones.
d) Poliestesia: una estimulación única genera sensaciones múltiples.
e) Perversión de las sensaciones: un estímulo ordinario provoca una sensación distinta de la
usual.
f) Adaptación sensitiva: persistencia anormal de la sensación después de finalizado el estímulo
o desaparición prematura de la sensación, cuando el estímulo se mantiene constante
g) Alteración en la localización de la sensación

93
 SINDROMES DE DISOCIACIÓN SENSITIVA
Son síndromes en los que están comprometidos algunas formas de sensibilidad y respetadas otras.
Disociación siringomiélica: se encuentran abolidas la sensibilidad térmica como la dolorosa, y se conservan
la táctil y la sensibilidad profunda. Se encuentra en el síndrome de Wallemberg, síndrome del cordón
anterolateral, en la siringomielia y en la neuritis leprosa.
Disociación tabética: la sensibilidad profunda y la táctil desaparecen, y se conservan la térmica y la dolorosa.
Se presenta en el déficit de vitamina B12 y en el tabes dorsal.
Disociación periférica: la sensibilidad superficial esta abolida mientras que la profunda esta respetada. Se
encuentra en la lesión de algunos nervios periféricos.

SINDROMES CON HEMIANESTESIAS

HEMIANESTESIA CORTICAL
Corresponde al sindrome parietal, se explicará en la patología correspondiente a cada lóbulo cerebral.

HEMIANESTESIA SUBCORTICAL
Es del lado opuesto de la lesión.

HEMIANESTESIA TALAMICA O SINDROME TALAMICO DE DEJERINE-ROUSSY (1906)

Se produce por lesión de los núcleos posterolaterales del tálamo en general por accidente cerebrovascular
isquémico o hemorrágico. Del lado contrario a la lesión se observa:
--- Hemiparesia transitoria sin Babinski
--- Movimientos coreicos y atetósicos
--- Hemianestesia global que incluye a las mucosas
Semanas a meses luego del accidente cerebrovascular desarrollan un dolor severo y crónico espontáneo y
ante los estímulos (disestesia o allodinia) del lado que tenía la hemianestesia. Es un dolor neuropático muy
intenso, a veces quemante. Se los medica con gabapentin o pregabalina, opiáceos y amitriptilina para lograr su
control.

HEMIANESTESIA DEL TRONCO ENCEFÁLICO

Es la que ocurre en el sindrome de Wallemberg por la oclusión de la arteria cerebelosa posterior e inferior con
un infarto dorsolateral bulbar que afecta a las vías espino-cerebelosas, a la raíz espinal del trigémino, a las
fibras simpáticas descendentes, y compromete a los pares VIII, IX y X y tracto espinotalámico.
El cuadro clínico presenta hemianestesia alterna con disociación siringomiélica de los miembros. En la cara,
hay parestesias, anestesia o disociación siringomiélica. Además, tienen parálisis palato-faríngo-laríngea del
lado de la lesión, sindrome cerebeloso, y sindrome de Claude Bernard Horner del lado de la lesión.

HEMIANESTESIA MEDULAR (VER CAPITULO MEDULOPATÍAS)

HEMIANESTESIA Y SINDROME CORDONAL POSTERIOR (VER CAPITULO DE ATAXIAS)

HEMIANESTESIAS POR SINDROMES POLINEURÍTICOS (VER POLINEURITIS).

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 CAPITULO 31
EL PACIENTE CON DOLOR

El dolor es una sensación displacentera y una experiencia emocional generada por un daño tisular real o
potencial. (Definición de la Asociación Internacional para el estudio del Dolor, año 1994).
Hay un dolor adaptativo que contribuye a la sobrevida del organismo al protegerlo de la injuria y promover la
cicatrización. Pero también hay un dolor no adaptativo, cuando el propio dolor crónico es la enfermedad al
cronificarse o cuando el dolor aparece por daño neurológico primario.
Los términos siguientes se usan frecuentemente para describir sensaciones dolorosas:
Hiperalgesia: es el aumento de la respuesta a un estímulo que normalmente ya es doloroso.
Hipoalgesia: es la disminución de la respuesta frente a un estímulo que normalmente es doloroso.
Analgesia; es la ausencia de dolor ante un estímulo que normalmente es percibido como doloroso.
Hiperestesia: es el aumento de la sensibilidad a la estimulación (excluyendo a los sentidos especiales como
gusto, olfato, audición, etc)
Hipoestesia: es la disminución de la sensibilidad a la estimulación (excluyendo a los sentidos especiales)
Disestesia: es una sensación desagradable anormal, espontánea o evocada por un estímulo.
Parestesias: es una sensación anormal espontánea o evocada.
Allodinia: es un dolor generado por un estímulo que normalmente no es doloroso
Algofilia: se produce cuando la sensación de dolor invierte su carga afectiva y se transforma en una sensación
placentera o agradable, se la ve en masoquistas, psicópatas, místicos.

RECEPTORES PERIFÉRICOS DEL DOLOR

Los receptores del dolor se dividen en:
Receptor del dolor breve, brusco y bien localizado, es agudo, y bien definido a una superficie corporal son
sobre todo mecanorreceptores. Se transmite por fibras A delta mielinizadas.
Receptores de dolor persistente, es sentido como dolorimiento o molestia dolorosa pobremente localizada.
Se los llama receptores polimodales. Es de mayor duración. El dolor visceral es preferentemente de este tipo.
Es transmitido con las fibras desmielinizadas tipo C.
Los receptores periféricos tienen a su vez receptores en su superficie que modulan su sensibilidad a la
estimulación (GABA, opiáceos, bradiquinina, histamina, serotonina y capsaicina).
El daño tisular asociado a infección, inflamación o isquemia tisular produce disrupción celular, degranulación
de los mastocitos, estimula a las células inflamatorias e induce a las enzimas como la COX-2. Los nociceptores
(receptores del dolor) son activados por mediadores químicos mediante canales iónicos o mediante receptores
metabolotrópicos. Las citoquinas y las quimoquinas actúan en esos receptores del dolor. Neuropéptidos como
la sustancia P y el péptido relacionado con el gen de la calcitonina son liberados por los terminales nerviosos
periféricos y contribuyen al edema neurogénico y al reclutamiento de las células inflamatorias. Se produce
liberación local de una sopa inflamatoria de la que participan K+, H+, acetilcolina, histamina y bradiquinina y
ello estimula a su vez la producción de prostaglandinas y leucotrienes que pueden sensibilizar a los
mecanorreceptores de dolor agudo. Esta inflamación neurogénica puede expandirse a los tejidos adyacentes
de sentido antidrómico.
Los cuerpos neuronales de los nociceptores aferentes que inervan el tronco, miembros y vísceras se ubican en
el ganglio de la raíz dorsal de la médula espinal. En cambio, aquellas que inervan la cabeza, boca y cuello se

95
ubican en el ganglio trigeminal y se proyectan a los núcleos trigeminales sensitivos ubicados en el tronco
encefálico.

CENTROS MEDULARES DEL DOLOR

El 70% de las fibras dolorosas ingresan a la médula por el asta posterior pero un 30% lo hace por el asta
anterior. La sustancia gris medular se divide en diez capas o láminas. Las más importantes referidas al dolor
son:
Lamina I: zona marginal
Lamina II: sustancia gelatinosa
Lamina V: núcleo propio del asta posterior
Lamina VII-VIII: sustancia gris intermediaria

Las fibras amielínicas C sinaptan en las láminas I a V.

Las fibras mielínicas A delta lo hacen en las láminas I- V- X

Los estímulos dolorosos conducidos por las fibras C pueden ser suprimidos por la estimulación simultánea de
las vías A delta.
Existen neuronas que no sólo responden al dolor sino a otros estímulos como tacto, presión o temperatura pero
que son capaces de aumentar sus respuestas si los estímulos se vuelven más intensos. Se denominan células
de amplio rango dinámico y se ubican en las láminas V (y también IV y VI). Ello explicaría el fenómeno de
Wind Up. Por este fenómeno un estímulo repetido que llega por las vías tipo C incrementa las respuestas de
amplio rango dinámico. Ello se relaciona con la estimulación de receptores de glutamato (NMDA). Para evitar
este mecanismo que incrementa la percepción dolorosa es necesarios tratar el dolor rápido y bien.

VIAS ASCENDENTES DEL DOLOR

Haz paleoespinotalámico: termina sobre todo en la sustancia reticular del tronco cerebral y envía algunas
fibras al tálamo (núcleo medial del tálamo). Hay importantes conexiones entre el sistema reticular y los núcleos
hipotalámicos autonómicos lo que explicaría el componente autonómico que acompaña al dolor. Las respuestas
emocionales afectivas se explicarían por proyecciones del núcleo medial del tálamo a la corteza en especial al
área frontal y al gyrus cingulado. Se cree que los ganglios de la base participarían en la discriminación del dolor,
el componente afectivo del dolor y en la modulación del dolor.
El haz neoespinotalámico termina en la parte ventrobasal del tálamo lateral. Sus conexiones continúan a la
corteza sensorial, lo que explica la localización precisa del dolor somático.

VIAS DESCENDENTES MODULADORAS DEL DOLOR

Se originan en tres áreas: la corteza, el tálamo y el tronco cerebral (sustancia gris periacueductal)
Hay fibras que salen de la sustancia gris periacueductal y se dirigen a la formación reticulada del bulbo (núcleo
magno del rafe, núcleo giganto-celular) dichas conexiones son serotoninérgicas y desde allí descienden por la
vía dorsolateral que termina sobre interneuronas de la sustancia gelatinosa medular. Estas sinapsis son
encefalinérgicas. La estimulación de esta vía produce la inhibición del ascenso de los estímulos dolorosos. El
GABA sería también importante en esos núcleos del tronco cerebral.
Existe además una vía noradrenérgica que inhibe el dolor que se origina en el núcleo magno del rafe y en el
locus coeruleus de la protuberancia. Ello explicaría porque los antidepresivos que inhiben la recaptación de
noradrenalina son efectivos para controlar el dolor.
Se ha descrito en la sustancia gris periacueductal y en el núcleo magno del rafe y gigantocelular la presencia
de neuronas on que aumentan la transmisión del dolor y neuronas off que disminuyen la transmisión del dolor.

96
Los opioides inhiben a las neuronas on y aumentan la transmisión de las neuronas off, la noradrenalina también
inhibe a las neuronas on.

PARTICIPACIÓN DEL TÁLAMO EN EL DOLOR

Los núcleos laterales se encargan de los aspectos sensoriales y discriminativos del dolor y los núcleos mediales
de los aspectos afectivos del dolor

CORTEZA SENSORIAL DOLOROSA

Abarca las siguientes zonas:
Corteza sensorial I: corresponde a las areas 3, 2, 1 de Brodman posterior al sulcus central. Se encarga de la
localización del dolor.
Corteza sensorial II (por encima del sulcus lateral), la parte anterior de la ínsula y el gyrus cingulado se utilizan
para evaluar los aspectos motivacionales y afectivos del dolor.

NEUROTRANSMISORES RELACIONADOS CON EL DOLOR

Hay varios neurotransmisores excitatorios que participan de los mecanismos neurales del dolor, el principal
es el glutamato.
También actúan las taquikininas que incluyen a la sustancia P, y a las neurokininas A y B. Actúan sobre
receptores propios.
Actuarían también con funciones excitatorias la somatostatina, la bombesina, el VIP y el péptido relacionado
con el gen de la calcitonina.
Entre los neurotransmisores inhibitorios el más importante es el GABA
Las interneuronas de las láminas I-II-III son ricas en GABA y ejercen funciones de control sobre las neuronas
que contienen sustancia P.

CAPITULO 32
DOLOR NEUROPATICO Y SU MANEJO

El dolor neuropático es aquel iniciado o causado por una lesión o disfunción del sistema nervioso, comúnmente
persiste más allá del tiempo de reparación de dicha lesión y produce síntomas con fenómenos sensoriales
positivos y negativos. Suele tener una pobre respuesta a los analgésicos.
Las lesiones de la médula dorsal, del tracto espinotalámico, del tálamo y o de la corteza límbica y
somatosensorial pueden producir dolor neuropático. La activación reducida de las vías descendentes
moduladoras del dolor puede también provocar dolor neuropático
El dolor mediado por la vía símpática se produce por la irritación de terminaciones simpáticas en un sitio cercano
a una zona de injuria, lo que incrementa la neurotransmisión hacia las astas posteriores de la médula.
Otro mecanismo que ha sido implicado en este dolor es el fenómeno de hipersensibilidad periférica por la acción
de los mediadores inflamatorios liberados en la zona de injuria al actuar crónicamente en terminaciones
nerviosas y en receptores de dolor. Ello provocará una alteración en la expresión de canales de Na+, de Ca++,
y receptores adrenérgicos en los nervios periféricos y en los ganglios de las raíces dorsales de la médula.

97
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL DOLOR NEUROPÁTICO
Las manifestaciones clínicas del dolor neuropático incluyen la aparición de parestesias, disestesias, con
sensación de quemazón, pinchazos, hormigueos, electricidad y en ocasiones dolores lancinantes o eléctricos
intensos. Hay hiperalgesia y allodinia. Puede haber anestesia en la zona que sufre dolor neuropático (ello se
conoce con el nombre de anestesia dolorosa).

CAUSAS DE DOLOR NEUROPÁTICO

Las causas más comunes de dolor neuropático son:
La neuropatía diabética: se la observa en 11% de los diabéticos insulino dependientes y en 32% de los
diabéticos tipo II. Presentan dolor quemante, adormecimiento y allodinia, pueden presentar asociado un
síndrome del tunel carpiano o una meralgia parestésica (dolor en la distribución del nervio fémoro cutáneo
lateral). Los síntomas aumentan por la noche y se distribuyen en las porciones distales de los miembros “en
bota y en guante”.
Dolor por herpes zóster, se presenta en el 25% de los casos. Suele comenzar antes de que irrumpan las
vesículas herpéticas en un paciente con antecedente de haber tenido previamente varicela. Se produce porque
el virus está acantonado en los ganglios sensitivos y ante cualquier inmunosupresión sufre un proceso de
reactivación. El paciente puede curar las lesiones vesiculares, pero puede persistir con una severa neuralgia
postherpética que puede durar de meses a un año. Es lo que la gente vulgarmente llama “culebrilla”.
Dolor lumbar o cervical crónico, es una secuela común de las cirugías de columna.
Dolor por esclerosis múltiple, accidente cerebrovascular o mielopatías
Dolor post amputación: es un dolor muy peculiar, ya que el paciente manifiesta dolor en el miembro que ya
no tiende, por ello se lo denomina con el nombre de dolor en el miembro fantasma
Dolor neuropático por HIV
Síndrome de dolor regional complejo (antiguamente se lo llamaba distrofia simpática refleja) Se lo clasifica
en tipo I cuando es secundaria a un trauma, cirugía o fractura y en tipo II sin trauma previo. Presentan un dolor
intenso quemante, con trastornos de la sudoración en la zona afectada, con cambios en la textura de la piel,
disminución de la temperatura de la piel. Hay signos de osteopenia en la zona afectada. Es muy intenso, crónico
e invalidante y muy resistente a los tratamientos del dolor. Se cree que esta producido por estimulación
simpática persistente.
Neuralgia del trigémino
Neuropatías paraneoplásicas o por compresión neural por la presencia de un tumor.

TRATAMIENTO DEL DOLOR NEUROPÁTICO

Antidepresivos: actuarían bloqueando los canales de Na+ y facilitando la inhibición endógena del dolor. Se
prefiere a los antidepresivos tricíclicos, sobre todo a la amitriptilina. Se utiliza también la duloxetina 60 a 120
mg por día.
Gabapentin: antagoniza la apertura de los canales de calcio en las neuronas aferentes y modula la actividad
del sistema gabaérgico. Se comienza con 300 mg por día y se aumenta lentamente hasta 300 mg cada 8 hs.
La dosis máxima es de 3600 mg por día. Puede producir incoordinación, sedación y fatiga
Pregabalin: inhibe las descargas ectópicas de los nervios injuriados y a los canales de Ca++ voltaje
dependiente. DOSIS
Carbamacepina y oxcarbamacepina: se las utiliza en la neuralgia postherpética y en la neuropatía diabética
a una dosis de 400 a 800 mg por día.
Opiáceos: Se ha usado sobre todo el tramadol, pero se los considera drogas de segunda línea en el dolor
neuropático. DOSIS
Baclofeno: es un agonista gaba-b DOSIS

98
Clonidina DOSIS
Mexitilene o lidocaína tópica
Como tratamientos adicionales se puede recurrir a psicoterapia y acupuntura
Si con las medidas citadas no se lo controla se puede recurrir a especialista en dolor.
Es común que requieran la asociación de por lo menos dos drogas para controlar el dolor.

CAPITULO 33
OPIÁCEOS

Se denominan opiáceos a los fármacos derivados del opio, ellos incluyen a la morfina, la codeína, la
papaverina, la tebaína
El opio es un polvo que se obtiene del jugo de la amapola o adormidera (Papaver somniferum). Contiene más
de 20 alcaloides siendo el principal de ellos la morfina (representa el 10% del opio).
El término opioide es más amplio e incluye a todos los compuestos naturales o sintéticos con actividad agonista
o antagonista que actúan sobre los receptores opioides.
La denominación endorfinas se reserva para 3 familias de péptidos endógenos: encefalinas, dinorfinasa y beta
endorfinas que actúan sobre los receptores de los opiáceos.
Beta Endorfinas: son derivados de la pro-opio-melanocortina. Esta molécula precursora se desdobla dando
origen a la hormona estimulante del melanocito-, la ACTH, la -lipotropina de 91 aminoácidos. De la
fragmentación de esta última surge la -endorfina y la hormona estimulante del melanocito-. Se encuentran
concentraciones elevadas de endorfinas en el núcleo arcuato, que se proyecta hacia el área límbica, el tallo
encefálico y la médula espinal.
Encefalinas: provienen de una molécula precursora llamada proencefalina. Se encuentra en áreas
relacionadas con la percepción del dolor (lámina I y II de la médula espinal, núcleo del V par espinal, sustancia
gris periacueductal), con la modulación afectiva (amígdala, hipocampo, locus coeruleus, corteza cerebral).
También se la encuentra en el núcleo caudado y el globo pálido, bulbo raquídeo, eminencia media, médula
suprarrenal, y glándulas y plexos intestinales.
Dinorfina: derivan de la prodinorfina que se fragmenta produciendo dinorfina A, B y  y  neoendorfina. Su
distribución sería similar a la de las encefalinas.

RECEPTORES DE OPIOIDES
Los receptores opioides se ubican en la membrana. La estimulación de estos receptores produce el bloqueo en
la descarga de neurotransmisores y en la transmisión del dolor. Se explicaría por la inhibición de la adenilciclasa,
aumenta las corrientes intracelulares de potasio y suprimen las corrientes de calcio. Hay 3 tipos de receptores
de opioides:
Receptor  (mu): se diferencian en 1 y 2
Receptor  (kappa): se diferencian en 1, 2, 3
Receptor  (delta) : se diferencia en 1 y 2

99
 MORFINA
Morfina Long comp 10 mg, 30 mg, 60 mg
MTS continus comp 10, 30 y 60 mg, y 100 mg
Morfina Fada amp 10 mg y 20 mg
Se la considera el analgésico más potente pero la respuesta de los pacientes a ella no es similar en todos los
casos. Es más eficaz para el dolor nociceptivo que para el dolor neuropático, que en general requiere la
administración de dosis mayores. La droga actúa tanto en el dolor como sensación como en el dolor como
sufrimiento mental. Los efectos sobre el dolor se producen por su acción sobre los receptores . La
administración simultánea de morfina en sitios raquídeos y suprarraquÍdeos produce sinergismo analgésico,
permitiendo reducir 10 veces las dosis de morfina.
El mecanismo de la acción de la morfina se explicaría por:
Los receptores de opioides ubicados en las terminaciones nerviosas de los nervios aferentes al ser estimulados
producen una inhibición de la descarga de neurotransmisores incluso de la sustancia P.
La morfina antagoniza los efectos de la sustancia P ejerciendo acciones inhibitorias postsinápticas sobre las
interneuronas y sobre las neuronas de salida del haz espinotalámico
Actuaría a nivel del III ventrículo, mesencéfalo, y bulbo sobre todo en la sustancia gris periacueductal y núcleo
del rafe y locus coeruleus con un incremento de la actividad de las vías bulboespinales aminérgicas
descendentes que ejercen efectos inhibitorios sobre el procesamiento de la información dolorosa en la médula
espinal.

EFECTOS NEUROLÓGICOS DE LA MORFINA

Somnolencia y embotamiento mental. La sedación y los trastornos cognitivos son frecuentes con dosis altas
de opiáceos, pudiendo producir cuadros confusionales. Reduce el ritmo alfa del EEG e incrementa el ritmo
lento. Se deberá descartar que el cuadro confusional no esté relacionado con la enfermedad de base. La vía
subcutánea produciría menos efectos mentales. Se puede usar naloxona como antagonista. Se ha probado
asociar estimulantes del sistema nervioso como el modafinilo (100 a 400 mg por día), la cafeína (100 a 200 mg
por día) o la dextraanfetamina (2,5 a 10 mg por día) para antagonizar estos efectos colaterales.
Cambios en el estado de ánimo, euforia. Se cree que se produciría por la activación de neuronas
dopaminérgicas del tegmento ventral que se proyectan hacia el núcleo accumbens. Esta vía participaría de los
efectos adictivos de estas drogas.
Disminuye las sensaciones de alarma, pánico, miedo y ansiedad actuando en el locus coeruleus.
Disminución de la temperatura corporal al alterar el termostato hipotalámico. Pero con dosis elevadas puede
aumentar la temperatura corporal.
Miosis por acción excitatoria parasimpática, es puntiforme y sólo cambia a midriasis si hay bradipnea severa
con asfixia. La morfina aumenta el poder de acomodación ocular y disminuye la presión intraocular.
Convulsiones por excitación de las células piramidales del hipocampo por inhibición de la descarga de GABA
a partir de las interneuronas, en el paciente que ha recibido dosis elevadas. La naloxona es eficaz para
antagonizarlas, sobre todo si se deben a morfina, metadona y dextropropoxifeno. Los anticonvulsivantes
comunes pueden no ser eficaces para controlar estas convulsiones.
Mioclonías, hiperalgesia (excesivo dolor ante estímulos habitualmente levemente dolorosos) o allodinia
(dolor ante estímulos que habitualmente no son dolorosos). Ocurren cuando se usan dosis muy altas de
opioides. Se cree que se debería a cierta potenciación de las vías de glutamato a partir de receptores NMDA.
Se usa diazepam para manejar las mioclonías.
Náuseas y vómitos por la estimulación de la zona quimiorreceptora gatillo ubicada en el área postrema bulbar.
Se cree que habría un componente vestibular relacionado con el movimiento ya que los vómitos son más
frecuentes si el paciente deambula. Se puede usar difenhidramina o fenotiazinas para atenuarlos

100
 EFECTOS ENDOCRINOS DE LA MORFINA
Disminuye la liberación hipotalámica de GnRH, lo que provoca disminución de la FSH, LH afectando la
producción de estrógenos, progestágenos y testosterona.
Disminuye la liberación hipotalámica de ACTH, disminuyendo los niveles circulantes de cortisol.
Aumento de la concentración plasmática de la prolactina al disminuir la inhibición dopaminérgica a su secreción.
La estimulación del receptor  produce antidiuresis, por estimulación de la hormona antidiurética.

EFECTOS RESPIRATORIOS DE LA MORFINA

La morfina deprime la respiración por efecto directo sobre el centro respiratorio del tallo encefálico. Ello puede
producir la muerte por paro respiratorio. Puede producir respiraciones irregulares y periódicas. Se deberá ser
muy cuidadoso en su uso asociado a otros depresores del sistema nervioso central como los anestésicos, los
tranquilizantes, el alcohol, o los sedantes hipnóticos.
El mecanismo íntimo sería la reducción de la capacidad de reacción de los centros del tallo encefálico al CO.
La morfina deprime el reflejo tusígeno actuando en el centro bulbar de la tos.
La depresión respiratoria inducida por la morfina suele estar precedida por la depresión del sensorio. El
parámetro más fiable para su detección es el aumento de la PaCO2 en sangre.

EFECTOS CARDIOVASCULARES DE LA MORFINA

La morfina produce vasodilatación periférica arterial y venosa, con disminución de la resistencia periférica lo
que puede producir hipotensión ortostática, desmayo y síncope. Parte de este efecto estaría mediado por
estimular la descarga de histamina.
A nivel cardíaco, disminuye el consumo de oxígeno del miocardio, y la presión de fin de diástole del ventrículo
izquierdo, y el trabajo cardíaco. Ese sería el fundamento para el uso de la morfina en el tratamiento del edema
agudo de pulmón de causa cardíaca.
En dosis elevadas produce vasodilatación e hipotensión arterial.

EFECTOS DE LA MORFINA SOBRE EL TUBO DIGESTIVO

Estómago: disminuye la motilidad gástrica y retrasa el vaciamiento gástrico. Intestino delgado: la morfina
disminuye las secreciones biliares, pancreáticas e intestinales y retrasa la digestión. El intestino se mantiene la
mayor parte del tiempo en tono de reposo con disminución de las contracciones propulsivas sobre todo a nivel
duodenal.
Intestino grueso: la morfina disminuye las ondas propulsoras colónicas con un aumento del tono colónico con
espasmo del colon. Ello provoca constipación. El tono del esfínter anal aumenta notablemente
Vías biliares: la morfina provoca contracción del esfínter de Oddi, y aumento de la presión intracoledociana.
Puede exacerbar el dolor en pacientes con cólicos vesiculares, y aumentar la lipasa y la amilasa.

EFECTOS URINARIOS DE LA MORFINA

Sobre el uréter, la morfina aumenta el tono y la amplitud de sus contracciones. Inhibe el reflejo miccional,
aumenta el tono del esfínter urinario externo y la capacidad de la vejiga.

EFECTOS UTERINOS DE LA MORFINA

En un útero hiperactivo la morfina tiende a restaurar el tono, la frecuencia y la amplitud de las contracciones.
Puede retrasar el trabajo de parto. Hay riesgo de depresión respiratoria del niño al nacer si la madre recibió
morfina durante el trabajo de parto.

101
 EFECTOS CUTÁNEOS DE LA MORFINA
La morfina produce vasodilatación con enrojecimiento de cara, cuello, y parte alta del tórax. Se produciría por
descarga histamínica y puede acompañarse de prurito en 2 a 10% de los pacientes. Revierte con paroxetina.

EFECTOS DE LA MORFINA SOBRE LA INMUNIDAD

La exposición prolongada a los opioides produce una suprensión de la función inmune. Se ha descrito aumento
de la carga viral en los pacientes HIV positivos. Se produciría por sus efectos sobre las células progenitoras de
la médula ósea, linfocitos natural killer, timocitos, macrófagos y linfocitos B.

TOLERANCIA E HIPERALGESIA INDUCIDA POR OPIÁCEOS

Se observa con el uso crónico de opiáceos una disminución progresiva de su eficacia, que se atribuye a un
fenómeno de tolerancia. Ello puede requerir el aumento progresivo de las dosis de los opiáceos o su rotación o
el agregado de adyuvantes para lograr el control del dolor. La ketamina y la naloxona tienen la capacidad de
disminuir los fenómenos de tolerancia.
En algunos pacientes aparece una hiperalgesia inducida por los opiáceos, por provocar una mayor
sensibilización de las vías del dolor (paradójicamente en estos casos el paciente tiene menos dolor al disminuir
la dosis del opiáceo). A veces es difícil identificar si se trata de exacerbación del dolor de base que tiene el
paciente o si se trata de hiperalgesia, pero en esta última el dolor suele tener mayor intensidad, suele extenderse
más allá de la zona original, y es más difuso con menor tolerancia al dolor.
La morfina, es de todos los opiáceos la que induce mayor tolerancia e hiperalgesia. En los pacientes que
presentan tolerancia o hiperalgesia puede ser una buena estrategia la rotación frecuente de los opiáceos
utilizados.

FARMACOCINÉTICA DE LA MORFINA
Por via oral su acción comienza en 20 a 90 minutos, y su pico de efecto dura 3 a 6 horas. Hay preparados
orales de liberación prolongada que duran 8 a 24 horas.
Por vía rectal, en EEUU se comercializan la morfina, la oximorfona, y la hidromorfona. La biodisponibilidad que
se logra con esta vía es más errática, tiene la ventaja de que evita el fenómeno de primer paso hepático. Se
usan como supositorios o microenemas. Está contraindicada esta vía si hay lesiones en la zona rectal, o si el
paciente tiene neutropenia o trombocitopenia.
Por vía intramuscular o subcutánea se absorben con facilidad.
Por vía transdermica se usa gel tópico de morfina y los parches de fentanilo.
La vía sublingual se ha utilizado con la morfina, la oxicodona y la hidromorfona y la metadona. No se puede
usar si hay mucositis.
Se pueden administrar por vía intratecal. Si se administra por vía epidural su potencia es 5 a 10 veces la lograda
con la administración parenteral y la vía intratecal es 10 veces más potente que la epidural. La administración
intraventricular puede ser más ventajosa en tumores de cabeza y cuello y en tumores que invaden el plexo
braquial.
La dosis es de 10 mg cada 4 horas por vía oral, por vía intravenosa o intramuscular o subcutánea es de 5 mg
cada 4 hs (no superar los 40 mg por día por vía parenteral)
La droga sufre un fenómeno de intenso primer paso hepático, que reduce su biodisponibilidad al 25% cuando
se la usa por vía oral. La duración del efecto de la morfina es de 4 a 5 hs con una dosis de 10 mg.
Sólo el 33% de la morfina está unido a proteínas. La metabolización es hepática por conjugación con
glucurónico. La morfina-6-glucurónico mantiene similar actividad farmacológica siendo mucho más potente que
la morfina y manteniendo concentraciones más altas que la morfina cuando se la administra en forma crónica.
Sería la responsable de la actividad analgésica mayor en los pacientes que reciben crónicamente la droga. Hay
una recirculación enterohepática de la morfina.

102
La morfina-3–glucurónido podría ser la responsable de ciertos síntomas neurotóxicos como la hiperalgesia, la
allodinia, y las mioclonías asociadas al uso de dosis altas de morfina.
La morfina se elimina por filtrado glomerular como morfina 3 glucurónido. El 90% se excreta en 24 horas. La
morfina-6-glucurónico se excreta por riñón y en caso de insuficiencia renal sus niveles plasmáticos pueden
elevarse. En los ancianos se aconseja utilizar dosis más bajas de morfina.

EFECTOS ADVERSOS DE LA MORFINA

Náuseas, vómitos, constipación 25-30%
Depresión respiratoria 1-2%
Embotamiento mental (5%), disforia, euforia, rara vez delirio
Hipotensión
Prurito (14%), urticaria, erupciones. Las reacciones anafilácticas son raras
Aumento de la presión en la vía biliar
Retención urinaria
Náuseas y vómitos: se ha observado una menor incidencia cuando se administran junto a gabapentin, y AINEs
y junto a la ketamina (pero no con el paracetamol ni con los coxibs).
El riesgo de náuseas y vómitos secundario a los opiáceos se reduce mucho con el uso de droperidol,
dexametasona y ondansetrón. También se puede usar metoclopramida y haloperidol. El uso del nuevo
antiemético llamado aprepitant (antagonista del receptor NK-1) fue también efectivo.
Disminución de la motilidad digestiva: se han utilizado para revertir este efecto adverso no deseado, el
antagonista de opiáceos llamado alvimopan y la metil-naltrexona. En el caso de la constipación se recurre a
laxantes suaves, aumento del consumo de líquidos y de fibra.
Retención urinaria: es producida por efectos centrales y periféricos. La naloxona la revierte en 100% de los
casos, y la metilnaltrexona en 40% de los casos. La premedicación con gabapentin también reduce la incidencia
de la retención urinaria inducida por opiáceos.
Prurito: sería mediado por receptores de opiáceos mu centrales. La naloxona, la naltrexona, la nalbufina y el
droperidol son útiles para su tratamiento. La premedicación con gabapentin y con mirtazapina disminuye el
prurito.
Sedación: se usa el modafinilo, el metilfenidato o la dextroanfetamina como estimulantes del sistema nervioso
central.

PRECAUCIONES ESPECIALES CON EL USO DE LA MORFINA

Las principales preocupaciones serán:
1- Pasaje al feto con depresión respiratoria del recién nacido
2- Aumento de sus efectos en pacientes hepatópatas por trastorno en su metabolización.
3- Acumulación en la insuficiencia renal
4- En EPOC, obesos, pacientes con cifoscoliosis o enfermos con corazón pulmonar crónico: estos
pacientes se mantienen vivos por una hiperventilación crónica y pueden morir al administrar la
droga.
5- En caso de edema cerebral recordar que pueden agravarlo al producir disminución de la
frecuencia respiratoria y aumento de la CO2.
6- Puede desencadenar episodios de broncoespasmo
7- Los pacientes con hipovolemia son más sensibles a sus efectos hipotensores.

103
 SINDROME DE ABSTINENCIA A LA MORFINA
El sindrome de abstinencia está en relación con la dependencia física de la droga. El paciente se presenta con
un cuadro clínico caracterizado por:
Ansiedad, nerviosismo e irritabilidad
Vómitos y dolor abdominal
Midriasis
Hiperventilación con disnea
Hipertensión arterial
Hiperglucemia
Aumento de la temperatura corporal
El sindrome de abstinencia alcanza un máximo en 2 a 3 días, y luego retrocede lentamente durante 10 días. La
recuperación total puede llevar varios meses. Se recomienda disminuir progresivamente las dosis sobre todo
cuando se ha usado la morfina durante períodos prolongados.
Se produciría por:
a) up regulation de los receptores.
b) modificaciones en la liberación de los opíoides endógenos.
c) cambios en los mecanismos de acoplamiento receptor-efector.

CAPITULO 34
OTROS OPIÁCEOS

METADONA
Gobbidona comp 5 mg, 10 mg, 40 mg
Tiene cierta actividad antagonista del NMDA, lo que minimiza la aparición de tolerancia, y mejoraría sus efectos
en el dolor neuropático. Pero tiene una vida media prolongada de 12 a 16 horas, con mayor riesgo de
acumulación plasmática. Se la considera el opioide con mayor riesgo de producir acumulación y sobredosis.
Se la utiliza en los tratamientos de deshabituación de los morfinómanos. La dosis es de 2,5 a 10 mg cada 6
horas. Puede prolongar el QT en el ECG con mayor riesgo de arritmias tipo torsión de la punta sobre todo
cuando se administra una dosis mayor de 120 mg por día. Parcialmente se metaboliza por el citocromo 3 A4 lo
que puede provocar interacciones medicamentosas.

NABULFINA
Nubaína ® amp 10 mg/ml, 20 mg/ml
Tiene efectos agonistas y antagonistas simultáneos, por ello puede a veces revertir la analgesia, puede producir
abstinencia si es usado luego de otros opioides y tiene baja eficacia. Es agonista sobre los receptores kappa y
antagonista sobre los receptores mu. Se lo utiliza mucho en terapia intensiva para el manejo de dolores intensos
agudos (postoperatorio, infarto agudo de miocardio). La dosis es de 10 mg cada 3 a 6 horas.

104
 MEPERIDINA
Meperidina ® amp 100 mg
Es un opiáceo de síntesis, muy usado, aunque tiene muchas desventajas. Tiene un inicio de acción más rápido
y una menor duración de su acción que la morfina. Tiene menores efectos adversos sobre el músculo liso, por
ello induce menos constipación que la morfina. La meperidina produce mayor incidencia de náuseas y vómitos
que la morfina.
Se metaboliza dando un metabolito la nor-meperidina que puede tener efectos neurotóxicos con temblor,
mioclonías, y convulsiones. Si el paciente tiene falla renal hay mayor riesgo de toxicidad. La naloxona no revierte
la toxicidad de la meperidina. Por todo ello se aconseja no utilizarla.
La dosis es de 50 a 150 mg cada 4 horas.

CODEINA
Dolofrix ® codeína 30 mg, diclofenac 50 mg comp
Dioxaflex forte ® codeína 50 mg, diclofenac 50 mg comp
Voltaren forte ® codeína 50 mg, diclofenac 50 mg comp
La codeína es un opiáceo de acción débil. Es un débil agonista mu, pero un 10% es metabolizado a morfina
por el citocromo 2D6, y sería esta parte la que ejercería la mayoría del efecto analgésico. Con respecto a este
citocromo, hay metabolizadotes rápidos y lentos, los rápidos tienen concentraciones plasmáticas de morfina
más elevadas. La codeína produce analgesia, sedación y farmacodependencia, pero de menor intensidad que
la morfina: El principal metabolito de la codeína es la codeína-6-glucurónido, con similar potencia que la droga
madre.
Se expende en general asociada a diclofenac sódico para el manejo de dolores intensos. La dosis es de 30 a
60 mg cada 4 a 6 horas.

DEXTROPROPOXIFENO
Dextropropoxifeno + dipirona
Klosidol ® comp 98 mg / 400 mg, amp 50 mg/1500 mg
Dextropropoxifeno + ibuprofeno
Supragesic ® comp 98 mg de dextropropoxifeno + 400 mg de ibuprofeno
Se recomienda que esta droga no sea utilizada por su baja eficacia para controlar el dolor crónico y por su
riesgo de prolongación del QT y aparición de arritmias cardíacas tipo torsión de la punta. Además, la
acumulación de su metabolito el nor-dextropropoxifeno puede producir depresión cardiorrespiratoria y del
sistema nervioso central.
El dextropropoxifeno es un derivado de la metadona, tiene menor potencia que la morfina, con una capacidad
de abuso similar a la codeína. Su efecto es rápido en 15 minutos y dura unas 4 a 6 horas. Tiene poco efecto
antitusivo y la tolerancia en los tratamientos prolongados es mala. Es un agonista de los receptores µ y afecta
la percepción del dolor y la respuesta emocional al mismo. Tiene una vida media larga y riesgo de acumulación
de su metabolito llamado nor-propoxifeno. Se prefiere la forma farmacéutica con ibuprofeno para evitar las
reacciones adversas provocadas por la dipirona.

TRAMADOL
Nobligán ® comp 50 mg, 100 mg, y gotas 40 gotas = 100 mg amp 100 mg
Tramal comp de 50 y 100 mg y gotas, amp 100 mg
Es un análogo sintético de la codeína con mecanismo de acción dual. Se une al receptor μ e inhibe la
recaptación neuronal de serotonina y de noradrenalina (tendría cierta similitud con los antidepresivos tricíclicos).
Posee acción central y periférica, inhibe a las vías de transmisión medular del dolor y su percepción por parte
105
de los receptores opioides centrales. Tiene menores efectos adversos digestivos que la morfina, sobre todo en
la constipación. La dosis para un dolor moderado es de 50 a 100 mg por día, y la dosis diaria no debe exceder
los 400 mg por día. Puede producir boca seca, náuseas, y sedación, puede disminuir el umbral convulsivo.
Contraindicado su uso, si el paciente utilizó antidepresivos tipo IMAO en los últimos 15 días.
Se lo ha asociado con un mayor riesgo de suicidio. Se metaboliza a nivel hepático con un metabolito activo
llamado M1. La dosis debe disminuirse en hepatópatas y en ancianos.
Puede utilizarse en dolor neuropático como droga de segunda elección. Es una droga muy segura ya que por
lo general no produce depresión respiratoria a menos que el paciente tenga insuficiencia renal asociada.

FENTANILO
Talnur parches ® de 0,025 – 0,050 y 0,075 mg por hora.
Es un analgésico opioide sintético de acción prolongada y administración transdérmica. Produce analgesia
profunda y sedación. Actúa a través de los receptores µ del sistema nervioso central. Se utiliza mucho en
oncología.
No debe usarse en analgesia postoperatoria (produce hipoventilacion) ni en la colitis pseudomembranosa.
Se aplica en parches autoadhesivos cada 72 horas rotando en zonas de piel sana y seca, sin vellos. Comenzar
con 25 ug/hora que equivalen a 100 mg de morfina por día.
Puede producir confusión mental, sedación profunda, euforia y excitación. Puede provocar rash y prurito. Puede
provocar retención urinaria. Puede producir depresión respiratoria (contraindicado en EPOC)
La absorción de los parches aumenta si hay fiebre o hipertermia. Con el correr de los días pueden desarrollar
tolerancia a su efecto. En pacientes con tumores encefálicos puede aumentar la presión endocraneana.

HIDROCODONA
Hidronovag complex ® comp 5, 7,5 y 10 mg asociada a paracetamol.
Se usa como analgésico y antitusivo en dosis de 5 a 10 mg cada 4 hs por vía oral.

OXICODONA
Oxicalmans ® de 10, 20 y 40 mg
Es un agonista opiáceo derivado de un alcaloide del opio llamado tebaína. Se metaboliza en el hígado a nor-
oxicodona y oximorfona (con pocos efectos analgésicos). Es captada en forma activa a nivel cerebral donde
alcanza niveles 6 veces mayores que en el plasma. Podría ser mejor que la morfina para el dolor de origen
visceral, quizás por su unión con el receptor kappa además de con el receptor mu. La dosis es de 5 mg cada 6
horas.

HIDROMORFONA
Dolonovag ® comp 2 y 4 mg
Es un analgésico opioide semisintético, produce sedación analgesia y farmacodependencia. Tiene un inicio de
acción más rápido que la morfina, pero su duración es más corta. La equivalencia es 1 mg = 7,5 mg de morfina.
Los efectos adversos son los de los opiáceos, pero en raros casos ha provocado bradicardia, broncoespasmo,
pesadillas y alucinaciones, depresión respiratoria y aumento de la presión intracraneana, mioclonías.
La dosis usual es de 2 a 4 mg cada 4 horas.

DIAMORFINA
Corresponde a la di-acetil-morfina o heroína. Es rápidamente hidrolizada a morfina y a mono-acetil-morfina. Es
más lipofílica que la morfina y penetra más rápidamente en el sistema nervioso central. Su administración
epidural disminuye el requerimiento de morfina.

106
 DIHIDROCODEÍNA
Es un derivado semisintético de la codeína. Tiene un metabolito activo la di-hidro-morfina con mayor afinidad
por el receptor mu que la droga madre.

BUPRENORFINA
Se usa por vía transdérmica como agonista parcial en el dolor crónico. El parche tiene 5, 10 o 20 µg por hora,
y se cree que dura 7 días. Si se superan los 20 µg por hora puede prolongar el QT en el ECG y aparecer
arritmias tipo torsión de la punta. La droga es agonista parcial del receptor mu y antagonista del receptor kappa.
Luego de su administración subcutánea su vida media es de 24 hs y de 2 a 3 hs cuando se lo administra por
via parenteral. Se elimina 2/3 por heces y un tercio es metabolizado en el hígado donde produce dos
metabolitos: la buprenorfina 3 glucorónido y mediante el citocromo 3 A4 la norbuprenorfina (que tiene 40 veces
menor efecto analgésico). La droga es eficaz en pacientes con dolor neuropático y el riesgo de depresión
respiratoria es bajo. Los síntomas de abstinencia son leves y de aparición tardía (más de 72 hs).

LEVORFANOL
Tiene una vida media prolongada de 12 a 16 horas. Ha demostrado su eficacia para el control del dolor crónico
canceroso.

OXIMORFONA
Tiene una eficacia similar a los otros opiáceos, pero con una baja tendencia a liberar histamina, con menor
incidencia de prurito y de urticaria.
TAPENTADOL
Nucynta ® comp 50, 100, 150 y 200 mg y de liberación prolongada.
Es un opiáceo que se usa a una dosis de 50 mg dos veces por día, aumentando luego lentamente hasta llegar
a 100 a 250 mg dos veces por día. No requiere ajuste de dosis en caso de falla renal leve a moderada pero
está contraindicado en caso de falla renal severa. En la falla hepática se aconseja usar dosis menores.
Se metaboliza en el hígado, el principal metabolito es el tapentadol-O-glucoronido. La droga tiene una
biodisponibilidad del 32% y el 99% se elimina por orina.
Los principales efectos adversos son: mareos, somnolencia, náuseas, vómitos, insomnio, fatiga, confusión
mental, prurito y constipación.
Las contraindicaciones son similares a las de la morfina. No usar junto con triciclicos o con inhibidores de la
recaptación de serotonina ya que pueden producir sindrome serotoninérgico.

DOSIS EQUIVALENTES DE LOS DIFERENTES OPIACEOS

Morfina 10 mg iv/subcutánea o intramuscular

20 a 30 mg oral
Hidromorfona 1,5 mg iv/subcutáneo o IM
7,5 mg oral
Codeina 200 mg oral
Oxicodona 15 a 20 mg oral
Hidrocodona 30 mg oral
Oximorfona 1 mg iv/subcutáneo o IM
10 mg rectal

107
 15 mg oral
Levorfanol 2 mg iv/subcutáneo o IM
4 mg oral
Metadona 10 mg iv/subcutáneo o IM
20 mg oral

DOSIS INICIAL DE OPIACEOS EN ADULTO VIRGEN DE OPIACEOS

Morfina 2 a 10 mg intravenoso cada 2 a 4 hs
2 a 10 mg subcutáneo o IM cada 3 a 4 hs
10 a 30 mg oral cada 4 hs.

Hidromorfona 0,3 a 1 mg intravenoso cada 2 a 4 hs

0,3 a 1 mg subcutáneo o IM cada 3 a 4 hs
2 a 4 mg oral cada 3 a 4 hs.

Codeína 30 a 60 mg oral cada 4 a 6 hs

Oxicodona 5 a 15 mg oral cada 4 a 6 hs

Hidrocodona 5 a 10 mg oral cada 6 hs

Oximorfona 0,5 mg intravenoso cada 4 a 6 hs

0,5 a 1,5 mg subcutáneo o IM cada 4 a 6 hs
5 mg cada 4 a 6 hs rectal

INTOXICACIÓN AGUDA POR OPIOIDES

Se puede producir por sobredosis inadvertida o intento de suicidio. Sus síntomas principales son:
Depresión respiratoria
Convulsiones
Shock
Depresión del sistema nervioso central (somnolencia, confusión, coma)
Miosis (sólo hay midriasis si hay hipoxia grave)
Flacidez muscular
Hipotermia
Distress respiratorio
El tratamiento consiste en la administración de naloxona intravenosa y medidas de soporte cardiorrespiratorio.

108
 CONDICIONES NECESARIAS ANTES DE COMENZAR UN TRATAMIENTO CON
OPIÁCEOS POR DOLOR CRÓNICO
Antes de comenzar un tratamiento crónico con opiáceos se deberá descartar que el paciente no sea alcohólico
ni que tenga una historia de abuso de drogas, ni que tenga historia familiar de abuso de drogas, por el alto
riesgo de que se torne adicto a los opiáceos. Ello puede requerir aún una evaluación psiquiátrica antes de
comenzar el tratamiento. Se aconseja que el paciente firme un consentimiento informado antes de comenzar
un tratamiento crónico con opiáceos. En él se informa al paciente de los riesgos de dependencia que puede
tener la droga y de las dificultades cognitivas que pueden ocurrir con su uso. El paciente se compromete a
obtener la droga sólo de su médico y a comprar el remedio siempre en la misma farmacia. El acuerdo incluye
la posibilidad de realizar controles urinarios para descartar abuso de drogas. Si el acuerdo no se cumple, la
terapia será discontinuada y luego suspendida.
Se aconseja administrar el fármaco con un esquema fijo a lo largo de todo el día y no según las demandas del
paciente. Ello permite que no haya momentos sin efecto de la droga en los cuales el paciente vuelva a
experimentar dolor.
Se aconseja el uso junto a los opiáceos de ciertas drogas adyuvantes que permiten controlar ciertos efectos
adversos y disminuir las dosis utilizadas.
Se prefiere comenzar el tratamiento con drogas de acción corta y luego de evaluar las dosis necesarias ver si
se puede pasar a comprimidos de acción prolongada.
El riesgo de muerte por sobredosis depende de la dosis, con 100 mg de morfina por día es de 1,8%, con menos
de 20 mg por día de 0,2%.

CAPITULO 35
ADYUVANTES PARA EL DOLOR

Antidepresivos tricíclicos
Su mecanismo analgésico no es claro, posiblemente producen aumento de la concentración de monoaminas
en la raíz dorsal de la médula, lo que provoca estimulación de los receptores alfa 2. Su potencia analgésica es
paralela a su efecto serotoninérgico y podrían potenciar a ciertos opioides endógenos. Han demostrado su
utilidad sobre todo en pacientes con dolor neuropático, en el tratamiento de la migraña, en el dolor postherpético
y en el dolor del pie diabético. Puede usarse en el dolor central o en dolor secundario a las secuelas de accidente
cerebrovascular. No suprimen totalmente el dolor, sino que lo alivian.
Tiene efectos adversos importantes. Por su acción anticolinérgica pueden producir boca seca, hipotensión
ortostática, constipación, retención urinaria, glaucoma. Por su efecto antihistamínico provocan sedación y tienen
efectos de bloqueo alfa adrenérgico con hipotensión arterial. Prolongan el QT con riesgo de arritmias cardíacas
tipo torsión de la punta. Producen hipertensión arterial. No usar en cardiópatas.
La droga más utilizada es la amitriptilina.

Venlafaxina
Es un inhibidor de la recaptación de serotonina y de adrenalina. Ha demostrado eficacia en el manejo del dolor
de la neuropatía diabética y en otras polineuropatías, pero no en la neuralgia postherpética. Tarda 15 a 30 días
en actuar, puede aumentar la tensión arterial y provoca anomalías de la conducción cardíaca. No debe
suspenderse bruscamente ya que provoca abstinencia.

109
 Duloxetina
Se la usa en el tratamiento de la neuropatía diabética, en la fibromialgia y en lumbalgias crónicas y artrosis. La
dosis es de 60 mg por día. Puede producir boca seca, náuseas, insomnio, mareo, constipación. No usar en la
falla hepática o renal, suspender en forma progresiva.

Anticonvulsivantes
Se han usado como adyuvantes del dolor sobre todo neuropático, en las migrañas y en la neuralgia de trigémino.
Los más usados son la carbamazepina, el ácido valproico, la difenilhidantoína y el gabapentin. El gabapentin
ha demostrado alta eficacia en el dolor neuropático con pocos efectos adversos y sin interacciones
medicamentosas. Se usa a una dosis de 300 a 3600 mg por día. Puede producir somnolencia, ataxia y mareos.

Pregabalina
La pregabalina es un acido aminobutirico gamma lipofilico lo que facilita su difusión por la barrera
hematoencefálica. A dosis bajas de 150 mg por día en poco tiempo proporciona analgesia. Las dosis usuales
son de 300 a 600 mg por día. Se usa en la fibromialgia, en el dolor neuropático y en la neuralgia postherpética
y en la neuropatía diabética. Puede producir euforia, mareo y sedación.

Ansiolíticos
Se usa sobre todo el clonazepam para manejar la ansiedad asociada al dolor. También ha demostrado su
utilidad en el dolor neuropático.

Anestésicos
Se ha usado la lidocaína en uso tópico oral en el tratamiento del dolor de las mucositis. Se puede usar lidocaína
intravenosa o mexitilene oral para el dolor neuropático. Hay parches cutáneos de lidocaína al 5% y se usan en
el dolor neuropático y en la neuralgia postherpética.

Antihistamínicos
Tienen un efecto analgésico leve, pero no se conoce su mecanismo. Se usa la hidroxizina 50 a 100 mg IM,
tiene efecto sedante.

Bifosfonatos y calcitonina
Se usan para el dolor provocado por metástasis óseas y fracturas patológicas. El más usado es el pamidronato.
La calcitonina también es útil y disminuye el dolor neuropático por un mecanismo desconocido.

Corticosteroides
Se usan como adyuvantes por su efecto antiinflamatorio.

Capsaicina
Es un derivado químico del pimiento, cuando es aplicado en piel y mucosas produce una sensación quemante
por la activación de las fibras C y su uso crónico lleva a la depleción de la sustancia P, ejerciendo un efecto
tóxico sobre las fibras C. Se la usa en el manejo mucocutáneo del dolor neuropático (mucositis oral, dolor post
mastectomía, dolor postherpético). La crema se pasa 3 a 4 veces por día y se logra alivio a las 6 a 8 semanas.
El parche sólo se coloca durante 60 minutos. El efecto adverso es la presencia de eritema y de quemazon
intensa en la zona donde se la aplica. Un tercio abandona el tratamiento.

Clonidina
Tiene un efecto analgésico. Es un agonista alfa 2, estimula a los receptores pre y postsinápticos del asta
posterior de la médula, disminuye el flujo simpático y aumenta la actividad noradrenérgica inhibitoria de las
fibras provenientes del tronco cerebral. Se la puede administrar por via intratecal.
110
 Toxina botulínica tipo A
Ha permitido reducir la dosis de opiáceos en los pacientes con neuropatía postherpética severa.

Ketamina
Es un antagonista no competitivo del receptor NMDA. Tiene un efecto anti-hiperalgesia, anti-allodinia y
antitolerancia a los opiáceos, pero no tiene un efecto analgésico per se. Se usa en el dolor neuropático severo,
y en el dolor resistente a los opiáceos. Disminuye la incidencia de dolor crónico postoperatorio. Se utiliza en
infusión continua de 80 µg/kg/hora. Su administración en bolo intravenoso a una dosis de 0,25 mg/kg es efectiva
como analgésico de rescate en pacientes con dolor postoperatorio agudo que no responde a los opiáceos. Se
puede usar también por vía subcutánea.

Ziconotide
Se usa en terapia analgésica intratecal en dolor severo intratable, deriva de un veneno de un animal marino y
se une a los canales de calcio tipo N. Ha demostrado su eficacia contra el placebo. Puede producir como efectos
adversos mareos, nistagmo, somnolencia y confusión. No debe usarse en pacientes con antecedentes de
psicosis.

CAPITULO 36
PATOLOGIA DEL TRONCO ENCEFALICO
ENFERMEDADES GENERALES DEL TRONCO

El tronco encefálico comprende al bulbo raquídeo, la protuberancia y los pedúnculos cerebrales.

Las lesiones de tronco se estudian con resonancia magnética con y sin gadolinio y con angioresonancia.
El bulbo contiene los núcleos de los pares craneanos IX, X, XI, XII y al núcleo olivar inferior. En él se produce
el entrecruzamiento de las fibras del lemnisco medio que llevan la sensibilidad epicrítica tactil y profunda y en
la parte ventral se decusa el haz piramidal. Junto con la protuberancia participa en la regulación de la digestión,
la respiración y el control de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial.
El bulbo está irrigado por las arterias vertebrales y sus ramas. Las ramas paramedianas irrigan la parte central
e inferior del bulbo junto con ramas provenientes de la arteria espinal anterior. La parte lateral del bulbo es
irrigada por las ramas laterales y por la arteria posterior e inferior del cerebelo.
En la protuberancia encontramos a los núcleos de los pares craneanos V-VI-VII-VIII y las vías nerviosas
corticales que se dirigen al cerebelo. Se ubica allí el fascículo medial longitudinal y las conexiones auditivas.
La irrigación de la protuberancia proviene de la arteria basilar que da tres tipos de ramas. Las arterias
paramedianas irrigan a la protuberancia medial y basal. Las arterias circunferenciales irrigan a la protuberancia
lateral y a los pedúnculos cerebelosos superiores. Las llamadas arterias circunferenciales largas irrigan el
tegmento y el cuadrante dorsolateral.
Los pedúnculos cerebrales juegan un rol fundamental en el control de los movimientos oculares y en la
coordinación de reflejos visuales y auditivos. Contiene los núcleos del III y IV par, el núcleo rojo y la sustantia
nigra. El área periacueductal tiene influencia en el estado de la consciencia y en la percepción del dolor.
Los pedúnculos están irrigados por arterias que son ramas de la arteria cerebelosa superior, la arteria cerebral
posterior, la arteria comunicante posterior y la arteria coroidea anterior. Las ramas se dividen en arterias

111
paramedianas que irrigan a las estructuras centrales y las arterias circunferenciales cortas y largas que irrigan
a la parte dorsal y lateral de los pedúnculos.

ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO DE TRONCO

Los que afectan al bulbo raquídeo son frecuentes, y producen vértigo, disartria, disfagia, hormigueo peribucal.
Los que afectan a la protuberancia producen vértigo, pérdida del equilibrio, sordera, debilidad de miembros y
diplopía.
Los de los pedúnculos producen diplopía, ataxia, pérdida de la consciencia y debilidad de los miembros.

HEMORRAGIA DEL TRONCO ENCEFÁLICO

El paciente se presenta con pérdida de la consciencia, cuadriparesia o cuadriplejía y pupilas puntiformes. Las
causas que pueden producirla son:
Emergencia hipertensiva
Ruptura de aneurisma o malformación arterio-venosa
Trastornos de la coagulación
Trauma de tronco encefálico
Secundaria a una herniación supratentorial (hemorragia peduncular de Duret con pupilas
dilatadas y fijas).
Hemorragia talámica puede evolucionar hacia los pedúnculos y producir cefalea muy intensa,
hemiparesia y parálisis del III par.

TUMORES DEL TRONCO ENCEFALICO

El tumor más común es el glioma en niños y adolescentes, asociado a neurofibromatosis, afecta al VI par y
rápidamente se extiende afectando al VII y VIII par.
Los ependimomas pueden ocurrir en el IV ventrículo y al ocluirlo pueden dar hidrocefalia
Puede haber en tronco metástasis de cáncer de pulmón, mama o melanoma.

CAPITULO 37
ENFERMEDAD DEL TRONCO ENCEFALICO
PATOLOGIA PEDUNCULAR

Sindromes alternos
Sindrome de Weber: hay hemiplejía contralateral a la lesión con parálisis del motor ocular común del lado de
la lesión (o sea del lado opuesto a la hemiplejía, por ello es un síndrome alterno). Se produce en lesiones
isquémicas que afectan la parte ventral del pedúnculo.
Sindrome de Bedikt: es similar al Weber, pero se le agrega temblor intencional, corea y ataxia contralateral a
la lesión por afectación del núcleo rojo, y agrega hemianestesia contralateral si se extiende centralmente.

112
Se produce por lesiones en la parte posterior del pedúnculo con compromiso del núcleo rojo, vías cerebelosas
y del lemnisco medio. Ocurre por oclusión de las ramas paramedianas de la arteria basilar o de la arteria
cerebral posterior.
Sindrome de Foville superior: es similar al Weber, pero agrega la imposibilidad de mirar hacia el lado de la
hemiplejía (desviación de la mirada hacia el lado de la lesión) se produce por lesión de la vía oculocefalogira a
nivel del fascículo longitudinal medial.
Sindrome de la punta de la arteria basilar: Se produce por la oclusión embólica de la punta de la arteria
basilar con infarto de pedúnculo, tálamo y parte de los lóbulos temporal y occipital, a veces, el cuadro es
reversible. Este síndrome debe sospecharse ante un cuadro de inicio súbito de falta de respuesta, confusión,
amnesia, movimientos oculares anormales y defectos visuales
El paciente se presenta con:
 Impedimento de los movimientos oculares verticales hacia arriba o hacia abajo, uni o bilateral.
 Hiperconvergencia ocular, nistagmo y retracción de las pestañas superiores.
 Pupilas pequeñas con reactividad incompleta (diencefálicas) o grandes fijas, en posición media
(pedúnculo) o pupila ectópica u oval.
 Encefalopatía, estupor, apatia, agitación.
 Hemianopsia homónima, ceguera cortical, incapacidad para discriminar formas y disnomia de los
colores (sindrome de Balint), visión anormal de los colores.
 Debilidad motora, y sensitiva y de reflejos por compromiso de tractos largos.

Sindrome peduncular dorso-lateral: Se produce por infarto de las arterias circunsferenciales, el paciente
puede presentar:
 Sindrome de Claude Bernard Horner ipsolateral (por daño simpático)
 Temblor de reposo que empeora mucho con el movimiento y ataxia ipsolateral o bilateral
 Pérdida contralateral total de la sensibilidad.

Sindrome de Parinaud: se conoce también como síndrome mesencefálico dorsal. La lesión se ubica en el
pedúnculo dorsal y afectaría a los tubérculos cuadrigéminos superiores y estructuras pretectales.
a) Parálisis de la mirada hacia arriba y de la acomodación.
b) Pupilas normales o aumentadas con pérdida de la respuesta a la luz, y conservación de la
respuesta a la convergencia.
c) Retracción de las pestañas.
d) Nistagmo de convergencia-retracción.
Se produce por tumores de la glándula pineal, infarto, hemorragia, trauma, hidrocefalia, esclerosis múltiple.

113
 CAPITULO 38
ENFERMEDAD DEL TRONCO ENCEFALICO
PATOLOGIA PROTUBERANCIAL

Sindrome de Millard y Gubler: el paciente tiene una hemiplejía que respeta la cara, pero tiene una parálisis
facial periférica del lado de la lesión, que puede asociarse a lesión del motor ocular externo. Se produce por
lesiones de la región anterior e inferior de la protuberancia.
Sindrome de Foville inferior: es similar al anterior pero el paciente mira hacia el lado de la hemiplejía y no
puede mirar hacia el lado de la lesión. Se produce por compromiso del haz longitudinal medial, luego de su
decusación en la protuberancia. Son lesiones localizadas en la parte dorsal inferior de la protuberancia.
Síndrome de Raymond-Cestan: o Síndrome Pontino Dorsal Superior: se debe a la obstrucción de las ramas
circunferenciales largas de la arteria basilar que irrigan la porción dorsal y superior de la protuberancia. El
paciente se presenta con:
1) Ataxia y temblor intencional grosero ipsolaterales, por afectación de los pedúnculos cerebelosos superior y
medio
2) Parálisis de los músculos de la masticación y pérdida sensorial en la cara ipsilateral (afectación de los núcleos
y las vías sensoriales y motoras del V par).
3) Pérdida contralateral de todas las sensibilidades corporales (afectación del lemnisco medial y de la vía
espinotalámica).
4) Puede presentarse hemiparesia contralateral de la cara y del cuerpo en caso de extensión ventral de la
lesión.
5) Puede presentarse parálisis horizontal de la mirada, como en el síndrome pontino-dorsal inferior.
Sindrome de oftalmoplejía internuclear (síndrome del uno y medio): es un desorden de los movimientos
oculares horizontales debido a una lesión de la protuberancia que afecta al fascículo longitudinal medial entre
los núcleos del VI par y del III par. La mirada horizontal requiere de la actividad coordinada del recto externo
(VI par) de un lado y del recto medio del otro ojo (III par). Para coordinar estos movimientos hay un centro en
la protuberancia que recibe fibras de la corteza occipital contralateral y frontal y a su vez envía fibras a los
núcleos del VI par y III par. Estas fibras circulan por el fasciculo longitudinal medial.
Estos pacientes cuando miran al frente, un ojo está fijo en la línea media y el otro ojo está en abducción
(desviación hacia afuera) y tiene nistagmo horizontal contralateral a la lesión. Tienen diplopía y visión borrosa.
Es raro que sea bilateral. La convergencia está conservada.
Se suele asociar a parálisis facial, hemiparesia y hemi hipoanestesia unilateral.
Las causas que lo desencadenan son: hemorragia pontina, isquemia del tronco, tumores, tuberculomas,
esclerosis múltiple, malformación arterio-venosa, aneurisma de la arteria basilar, vasculitis, neurocisticercosis.
Sindrome de enclaustramiento: Ocurre en pacientes con lesiones pontinas ventrales bilaterales, en general
por infarto, hemorragia, trauma, mielinolisis pontina, tumor o encefalitis.
El paciente se presenta con:
o Cuadriplejía: por daño bilateral de las vías corticoespinales en la zona ventral de la
protuberancia.
o No puede hablar
o No puede mover el rostro: debido a la afectación de las vías corticobulbares.
o Tiene afectado el movimiento horizontal de la mirada por compromiso del VI par.

114
 o Esta consciente (por que no hay daño en la formación reticular), puede mover los ojos
hacia arriba y abajo y parpadear siguiendo ordenes y contestar preguntas correctamente
con el parpadeo.

CAPITULO 39
ENFERMEDAD DEL TRONCO ENCEFALICO
PATOLOGIA BULBAR

Hemiplejías bulbares anteriores

Sindrome de Jackson: hemiplejía que respeta la cara asociada a parálisis del hipogloso del mismo lado de la
lesión con hemiatrofia lingual.
Sindrome de Babinski-Nageotte: es similar al anterior, pero agrega un hemisindrome cerebeloso del lado de
la lesión y sindrome de Claude Bernard Horner del lado de la lesión por compromiso retroolivar.
Sindrome de Avellis: similar al síndrome de Jackson con parálisis de cuerda vocal y hemipalatina por
compromiso del núcleo ambigüo del lado de la lesión.
Sindrome de Schmidt: similar al síndrome de Jackson con parálisis del trapecio y del esternocleidomastoideo
por parálisis del XI par, del lado de la lesión.

Hemiplejia bulbar media (de Dejerine)

Ocurrre cuando se ocluye la arteria espinal anterior o la arteria vertebral, el paciente se presenta con:
Paresia del mismo lado de la lesión de la lengua por daño del XII, la lengua se desvía hacia el lado de la lesión.
Plejia contralateral por daño piramidal sin compromiso de la cara
Pérdida contralateral de la sensibilidad profunda y vibratoria por daño del lemnisco medial.

Sindrome bulbar lateral de Wallemberg

Ocurre por la oclusión de la arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posterior inferior. Puede ser también por
disección de la arteria. El paciente presenta:
Pérdida de la sensibilidad al dolor y a la temperatura de la cara del mismo lado de la lesión.
Pérdida de la movilidad del velo del paladar, farínge y cuerda vocal con disfagia y disartria del mismo lado de
la lesión.
Sindrome de Claude Bernard Horner del mismo lado de la lesión.
Ataxia y dismetría del mismo lado de la lesión
Pérdida contralateral de la sensibilidad del cuerpo al dolor y la temperatura.
Vértigo, náuseas, vómitos y nistagmo (por lesión núcleos vestibulares)
Hipo, diplopía y cefalea posterior.

115
 Parálisis bulbar
El síndrome de parálisis bulbar se caracteriza por la asociación de parálisis nuclear de los pares IX, X, XI y XII.
El paciente presenta: disartria, atrofia de la lengua con fasciculaciones, boca entreabierta con pérdida de saliva,
trastornos deglutorios, reflujo nasal al ingerir líquidos, disfonía, dificultad para toser, crisis de broncoespasmo
con disnea, taquicardia y síncopes. Mueren por parálisis respiratoria, arritmias, caquexia o neumonías
aspirativas.
Las causas que lo pueden producir son:
Infarto bulbar
Siringobulbia
Glioma
Poliomielitis
Encefalitis
Esclerosis lateral amioatrófica
Meningioma
Meningitis crónica
Aneurisma
Trauma de cuello
Malformación de Chiari
Impresión basilar
Miastenia gravis
Sindrome de Guillain Barré
Difteria
Parálisis bulbar progresiva idiopática

CAPITULO 40
SINDROME PSEUDOBULBAR

El síndrome pseudobulbar se caracteriza por la presencia de episodios incontrolables de llanto, risa u otras
expresiones emocionales. Los episodios no siempre son congruentes con el estado de ánimo (rien cuando
están enojados o frustrados). A veces, hay alternancia brusca de estados emocionales. El comienzo del cuadro
puede ser brusco, los episodios duran de segundos a varios minutos y pueden ocurrir varias veces por día. El
paciente puede a veces apreciar lo inapropiado de su respuesta. El 35% tienen depresión como comorbilidad.
La causa sería la existencia de una vía cortico-bulbo cerebelosa, que controlaría funciones afectivo-cognitivas.
Habría admás vías inhibitorias provenientes de la corteza somatosensitiva que actuarían a nivel del cerebelo.
Una reducción de la este input, provocaría cierta desinhibición de la vía cortico-bulbo cerebelosa que originaría
las respuestas emocionales inapropiadas o desproporcionadas. Los neurotransmisores implicados son la
serotonina y el glutamato.
Se puede presentar acompañando a diferentes enfermedades neurológicas como:

116
 Trauma encefálico (5% de los casos)
Accidente cerebrovascular isquémico
Demencia de Alzheimer
Déficit de atención e hiperactividad
Esclerosis múltiple (10% de los casos)
Esclerosis lateral amioatrófica (49% de los casos)
PANDAS
Enfermedad de Parkinson
Tumores del sistema nervioso central
Enfermedad de Wilson
Sifilis del sistema nervioso central
Encefalitis
Son causas raras: epilepsias, mielinolisis central pontina, atrofia olivoponto cerebelosa, exposición a pesticidas,
síndrome de Angelman.
Se los trata con antidepresivos tipo inhibiidores de la recaptación de la serotonina (paroxetina, sertralina) o con
antidepresivos tricíclicos.
Se puede administrar además dextrometorfan 20 mg + quinidina 10 mg por día por via oral. El dextrometorfan
actúa inhibiendo la neurotransmisión glutamatérgica actuando en el receptor del glutamato. La quinidina
aumenta los niveles circulantes del dextrometorfan al inhibir su metabolización hepática al bloquear al citocromo
P450 2D6. Un 50% de los pacientes refiere mejoría con esta medicación. Sus efectos adversos son. Cefalea,
mareos, diarrea, constipación, nasofaringitis y disfagia

CAPITULO 41
HIDROCEFALIA DEL ADULTO

La hidrocefalia es el disbalance entre la formacion y la absorción del LCR que termina produciendo una
acumulación del mismo con distensión y aumento del tamaño de los ventrículos cerebrales. Ello genera un
aumento de la presión intracraneana, lo que comprime el cerebro dañándolo, a veces, en forma irreversible.

TIPOS DE HIDROCEFALIA
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.
La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales
durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. Se produce por malformaciones cerebrales durante
la gestación, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo.
La hidrocefalia adquirida se desarrolla luego del nacimiento, puede afectar a personas de todas las edades.
La causa más común es una obstrucción a la circulación del líquido cefalorraquídeo o un impedimento a la
reabsorción del mismo.

117
 HIDROCEFALIAS OBSTRUCTIVAS
Hidrocefalia comunicante o hipo-reabsortiva
La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cefalorraquídeo se ve bloqueado después de salir
de los ventrículos al dirigirse al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido
cefalorraquídeo aún puede fluir entre los ventrículos. La reabsorción de este líquido está alterada en las
vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una dilatación de las cavidades
ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstrucción.
Dependiendo de la velocidad de instauración y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda
(caracterizada por herniación cerebral y muerte súbita) o hidrocefalia crónica, con signos y síntomas de
aparición lenta e hipertensión endocraneana. Esta cursa con retraso mental en los niños y demencia en
los adultos. Las causas que pueden producirla son:
Secuela de hemorragia sbuaracnoidea
Secuela de traumatismo craneoencefálico
Secuela de cirugía cerebral
Meningitis tuberculosa
Meningitis sifilítica
Enfermedad de Paget del hueso
Acondroplasia
Mucopolisacaridosis
Carcinomatosis meníngea
Trombosis de los senos venosos durales
Síndrome de la vena cava superior
Hidrocefalia no comunicante
La hidrocefalia no comunicante, ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de
una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Las causas que pueden producirla son:
Estenosis del acueducto de Silvio
Malformación de Arnold-Chiari
Tumores del tronco del encéfalo
Tumor de cerebelo
Tumor pineal
Hemorragias cerebrales y subaracnoideas
Secuela de meningitis.

HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA CON PRESION NORMAL DEL LCR (Sind de

Hakim-Adams)
Es una forma adquirida de hidrocefalia que se manifiesta en pacientes añosos con trastorno en la marcha,
deterioro intelectual, e incontinencia urinaria (polaquiuria o urgencia miccional).
Refieren pérdida de la fuerza e inestabilidad en las piernas sobre todo al subir escaleras o cambios de dirección.
Los pasos son cortos, lentos, arrastrando los pies (apraxia de la marcha). Pueden llegar a imposibilidad para
mantenerse de pie y caminar a pesar de tener conservada la fuerza (astasia-abasia). Algunos pueden llegar a
presentar rigidez, hipocinesia, perdida de los reflejos posturales.
Presentan una dilatación del sistema ventricular con presión normal del LCR.
Puede haber casos idiopáticos. En otras ocasiones puede relacionarse a estenosis del acueducto de Silvio y
tumores del III ventrículo.
En la resonancia magnética se aprecian los surcos corticales, la dilatación ventricular y los cambios en la
sustancia blanca periventricular. Brinda, además, información cuantitativa sobre el flujo del líquido
cefalorraquídeo.

118
La tomografía computada cerebral muestra dilatación de los ventrículos en ausencia de atrofia de las
circunvoluciones.
La cisternografia por inyección intratecal de un isótopo radioactivo se utiliza poco ya que ha sido reemplazada
por los estudios antes nombrados.
Perfusión de LCR artificial o Solución salina isotónica en el espacio subaracnoideo lumbar: en los pacientes
con hidrocefalia normotensiva, la presión aumenta en forma acusada y sostenida. Si se mantiene una
monitorización continua durante la noche hay elevaciones anómalas intermitentes de la presión llamadas ondas
A y B de Lundberg.
El tratamiento de la hidrocefalia normotensiva puede requerir:
La evacuación periódica de pequeñas cantidades de LCR por punción lumbar, mejora transitoriamente la
sintomatología.
Derivación ventrículo-peritoneal con válvulas de presión baja o media.

CLINICA DE LAS HIDROCEFALIAS

A pesar del amplio espectro de síntomas que pueden observarse en una hidrocefalia progresiva, y que reflejan
las áreas del cerebro comprometidas, la triada clásica de disturbio motor, demencia e incontinencia, caracteriza
el cuadro clínico.
Entre los problemas motores, las alteraciones en la marcha son las más características y prominentes.
Se puede encontrar cierto grado de espasticidad más evidente en las extremidades inferiores que en las
superiores.
Existe, además, ataxia caracterizada por la dificultad al iniciar los movimientos.
El deterioro mental asociado con la hidrocefalia varía ampliamente. El trastorno puede presentarse solamente
como un pequeño enlentecimiento intelectual, alguna disminución en la espontaneidad, poca atención o apatía.
En un estadío temprano el retardo intelectual es mínimo. En la medida que la condición progresa, un mayor
deterioro ocurre, llegando a alteraciones en la memoria, que se suman al proceso de enlentecimiento mental.
La incontinencia urinaria es frecuente en la hidrocefalia, pero generalmente no aparece hasta bien adelantado
el curso de la enfermedad.

METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA
En la hidrocefalia de presión normal, la punción lumbar revela una presión media de apertura del líquido
cefalorraquideo en niveles de variación normal.
Con respecto a los estudios por imágenes (TAC o RMN), muestran no sólo el agrandamiento sino también la
apariencia de balón de los ventrículos, signo sugestivo de un proceso obstructivo. En las astas frontales y
temporales se observa un agrandamiento desproporcionado comparado con las porciones más posteriores de
los ventrículos laterales.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO.
La hidrocefalia mejora con la colocación quirúrgica de un "shunt" que conduzca el líquido cefalorraquídeo desde
el espacio intracraneal a un sitio extracraneal (la cavidad peritoneal o la aurícula derecha); el éxito de este
procedimiento oscila entre 20 y 80% de los casos.
El shunt consiste en un catéter colocado en el interior del ventrículo que conduce el líquido cefalorraquídeo
hasta la cavidad peritoneal o hacia la aurícula. Posee en su interior una válvula unidireccional que mantiene el
flujo en una única dirección y regula la cantidad de flujo del líquido cefalorraquídeo.
La principal complicación de estos sistemas de drenaje es la aparición de sepsis en general por Estafilococo
aureus o epidermidis. También es frecuente la glomerulonefritis post infecciosa.

119
Los disturbios motores son los primeros en responder a un tratamiento adecuado, ya que el déficit cognitivo
tarda en mejorar aún después de un tratamiento quirúrgico satisfactorio.

CAPITULO 42
EL PACIENTE CON MOVIMIENTOS ANORMALES

TEMBLOR
Se define al temblor como una oscilación rítmica más o menos regular de una parte del cuerpo a partir de un
punto fijo, usualmente en un solo plano. Afecta más frecuentemente a las manos, pero puede comprometer
brazos, cabeza, tronco, cuerdas vocales y miembros inferiores. El temblor puede ser constante o intermitente.
Puede producir incapacidad para realizar tareas cotidianas y trabajar y provocar reacciones de vergüenza en
los pacientes. Pueden presentar una voz temblorosa y tener dificultades para escribir, dibujar o controlar
utensilios para comer.
Los temblores anormales incluyen:

TEMBLOR PARKINSONIANO DE REPOSO

Es un temblor grueso rítmico suele comenzar en una mano, luego puede extenderse a la otra y menos
frecuentemente a los pies, piernas, mandíbulas, labios o lengua. Ocurre en reposo y es suprimido o disminuido
durante el movimiento.
El temblor es descrito “como si el paciente contara monedas”. El movimiento persiste durante la marcha y
puede exagerarse durante los movimientos del miembro contralateral. El stress emocional incrementa el
temblor, pero interfiere poco con la actividad voluntaria.

TEMBLOR DURANTE LA ACCIÓN

Ocurre en el movimiento activo, sobre todo en la fase final del movimiento activo voluntario. El temblor está
ausente en reposo y en la primera parte del movimiento voluntario. Se describen diferentes variantes de este
temblor como ser:
Temblor postural: Se produce cuando los miembros o el tronco se mantienen fijos en una posición determinada
y además persiste todo a lo largo del movimiento activo. El temblor está ausente con los miembros relajados.
Se acentúa con los movimientos, pero no tanto como el intencional. Se produce por ansiedad, hipertiroidismo,
alcoholismo y drogas sedantes e hipnóticas. Se presenta también en el llamado temblor esencial familiar
idiopático.
Temblor cinético: se asocia a movimientos voluntarios como mover las muñecas hacia arriba y hacia abajo y
al abrir los ojos.
Temblor intensional: se produce cuando el paciente se mueve para alcanzar un objeto, empeora al acercarse
al objeto. Está presente en 25% de los pacientes con enfermedad de Parkinson
Temblor especifico de una tarea: aparece sólo al escribir o al hablar.
El temblor durante la acción se produce en enfermedades cerebelosas, en la esclerosis múltiple y en la
enfermedad de Wilson.

120
 TIPOS DE TEMBLORES

Temblor esencial familiar idiopático

El temblor esencial es un temblor de frecuencia alta y amplitud baja. Se hereda con rasgo autosómico y
dominante. Suele comenzar en la adolescencia o entre los 30 y 40 años de edad. Puede ser de inicio asimétrico,
y tener un componente cinético. Los casos graves pueden presentar temblor en reposo. Mejora con el alcohol
y con los beta bloqueantes y barbitúricos. Con el envejecimiento disminuye su frecuencia, pero puede aumentar
su intensidad afectando la capacidad para las tareas cotidianas.
El temblor se incrementa en los estados de fatiga, ansiedad, debilidad, hipercapnia, abstinencia de alcohol y
drogas. El temblor esencial puede aumentar por catecolaminas, anfetaminas, cafeína, teofilina, litio,
antidepresivos tricíclicos, esteroides, drogas antipsicóticas y valproato de sodio.
El temblor esencial se trata con:
 Tranquilizantes como el diacepam 6 a 15 mg diarios
 Alcohol reduce el temblor de actitud durante 3 a 4 horas.
 Beta bloqueantes: se utiliza el propanolol, el atenolol, y el metoprolol.
 Primidona: 25 a 500 mg por vía oral por día en dosis divididas
 Nimodipina 30 mg cuatro veces por día.

Temblor distónico
Ocurre en pacientes con distonía, afecta más comúnmente a la cabeza, y se asocia a los fuertes espasmos
musculares usuales en los pacientes con distonía. El movimiento del temblor suele ser más espasmódico e
irregular.

Temblor cerebeloso
Es un temblor lento, de gran amplitud, fácilmente visible en los brazos o en las piernas, y suele ocurrir al final
de un movimiento intencional. Puede deberse a patología vascular, tumoral del cerebelo, atrofia cerebelosa
secundaria a alcoholismo, varicela.

Temblor ortostático
Es un trastorno raro que se caracteriza por contracciones musculares rápidas en las piernas que ocurren al
estar de pei, y se suele acompañar de una sensación de inestabilidad o desequilibrio por la cual la persona trata
inmediatamente caminar o sentarse. No se lo ve a simple vista, pero se lo percibe al tocar los muslos o las
pantorrillas. Se desconoce su causa.

Temblor de hipertiroidismo
Es un temblor muy fino, para ponerlo en evidencia hacemos que el paciente extienda sus brazos y colocamos
una hoja de papel sobre sus manos, veremos así con más facilidad las oscilaciones pequeñas que sufre.

Temblor del alcoholismo y abstinencia alcohólica

Es muy común que los pacientes alcoholicos y los pacientes con abstinencia alcohólica tengan temblor por
hiperactividad adrenérgica.

Temblor secundario a medicamentos

Se ha descrito con catecolaminas, anfetaminas, cafeína, teofilina, litio, antidepresivos tricíclicos, esteroides,
drogas antipsicóticas y valproato de sodio.

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 TETANIA
Son bruscas contracciones musculares tónicas de los músculos de las extremidades o de la cara, a veces,
precedidas por parestesias o calambres. Las manos adoptan una posición en flexión a nivel de las
articulaciones metacarpofalángicas, con falanges extendidas y el pulgar en aducción colocado entre los otros
dedos (espasmo carpopedal). A nivel de los pies, los espasmos tónicos determinan la flexion plantar de los
dedos y la flexion dorsal y abduccion del pie. Se pueden realizar pruebas para el diagnóstico de la afección:
Signo de Trousseau: Se comprime el miembro superior con un manguito de tensión arterial durante 3 minutos
inflado por encima de la presión sistólica y produce la mano del partero (espasmo carpopedal).
Signo Chovostek: Se percute en la mejilla y dicha estimulación provoca el espasmo de los músculos faciales
del lado percutido.
Signo de Chovostek 1: Se percute el lóbulo de la oreja en caso de tetania se produce la contracción del
orbicular de los párpados.
Las causas que pueden producir tetania son:
1-Hipocalcemia, siendo la causa habitual la extirpación quirúrgica de las paratiroides durante una
cirugía tiroidea.
2-Alcalosis metabólica o respiratoria pueden producirla por disminución de la fracción iónica de
calcio.
3-Idiopática.

CALAMBRES
Son contracciones prolongadas tónicas de músculos aislados. Suelen ser dolorosos y afectan con mayor
frecuencia a los músculos de la pantorrilla. Mejoran con el estiramiento muscular. Se deben a descargas
repetitivas e involuntarias de las terminaciones nerviosas.
Las causas de calambres son:
1- Déficit de fosforilasa muscular que impide la degradación del glucógeno muscular a glucosa-l-fosfato.
Algunos enfermos pueden presentar paresias duraderas por fenómenos de necrosis muscular.
2- Hipopotasemia espontánea o por abuso de diuréticos.
3- Hipomagnesemia
4- Hipernatremia

COREA
La palabra corea en griego significa danza. Son movimientos involuntarios, bruscos, rápidos, desordenados,
irregulares, de gran amplitud, sin finalidad aparente y no dominables por la voluntad afectando piernas, brazos
y cara. Parece como si el paciente danzara. No pueden mantener una postura fija, al intentar agarrar un objeto,
lo aferran e inmediatamente lo sueltan. Se les caen los objetos de la mano
Cuando la lengua protruye, esta se mueve reiteradamente hacia dentro y fuera de la boca (lengua de arlequín).
El coreico no puede mantener el puño cerrado y realiza movimientos de flexoextensión de los dedos (signo del
ordeñador).
Los movimeintos anormales se exacerban por factores emocionales y cesan durante el sueño.
El paciente muchas veces intenta en vano incorporar a sus movimientos normales los movimientos coreicos
para ocultarlos. El tono muscular está disminuido.

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El trastorno coreico puede afectar a los músculos del lenguaje o a los músculos respiratorios y de la deglución.
Cuando afecta a un hemicuerpo se habla de hemicorea.
Las coreas se deben a lesiones que asientan principalmente en el núcleo caudado y putamen (neo-striatum).
La atetosis sería una forma lenta de corea, con movimientos más contorneantes y serpenteantes. Algunos
pacientes tienen coreo-atetosis.
El balismo es una forma severa y violenta de corea, con una actividad de revoleo de los miembros en general
sólo de un hemicuerpo (hemibalismo).

Las causas de corea son:

Corea de Huntington
Corea de Sydenham
Corea secundaria a antiparkinsonianos
Corea secundaria a drogas antipsicóticas
Corea del embarazo o por anticonceptivos
Corea senil
Corea hereditaria benigna
Corea por enfermedad de Wilson
Corea secundaria a infecciones del SNC
Lupus eritematoso sistémico
Hipertiroidismo
Hipomagnesemia
Hipoparatiroidismo
Alcoholismo
Intoxicacion con monóxido de carbono, manganeso y mercurio
Policitemia vera
Neuroacantosis
Secundaria a vasculitis cerebral
Sindrome de Lesch Nyham
Secundaria a accidente cerebrovascular
Paraneoplásica
HIV
Sifilis
Sindrome de Crutzfeld Jakob
Vasculitis y síndrome antifosfolipidico
Esclerosis múltiple
Tumores encefálicos
La corea de Huntington: es una enfermedad genética heredada en forma autosómica y dominante. La
enfermedad se presenta con distonía y parkinsonismo, movimiento coreoatetósicos, trastorno psiquiátrico y de
la personalidad y evolución a la demencia, caracterizado principalmente por la pérdida de la memoria reciente
y el deterioro de la capacidad de raciocinio, de la concentración y de la adquisición de funciones. Los trastornos
del comportamiento en ocasiones preceden a los síntomas motores y consisten en cambios de la personalidad,
apatía, retraimiento social, agitación, impulsividad, depresión, manía, paranoia, ideas delirantes, hostilidad,

123
alucinaciones y psicosis. Suele aparecer alrededor de los 40 años. Se puede efectuar un test genético tienen
en el brazo corto del cromosoma 4 una repetición anormal del trinucleótido CAG. La prueba tiene 98% y 100 %
de sensibilidad y especificidad.
La corea de Sydenhan es la corea menor o “baile de San Vito”, es una forma de presentación de la fiebre
reumática producida por la presencia de nódulos reumatoideos en la sustancia gris de los núcleos de la base.
Ocurre en menores de 20 años. Está probablemente relacionada con mecanismos autoinmunes, con
anticuerpos antibacterianos contra el Estreptococo que tienen una reacción cruzada con el cuerpo estríado.
Comienza de manera insidiosa con frecuentes cambios de carácter, el paciente realiza muecas continuas y
movimientos variados, rápidos, desordenados y mal dirigidos a sus miembros. Empeoran con el stress y
mejoran con el reposo.
En el momento agudo se ha descrito mejoría de su evolución si el paciente es tratado con corticosteroides.
También se ha descrito mejoría con el uso de dosis elevadas de inmunoglobulinas intravenosas.
Lo habitual es que los movimientos sean unilaterales o por lo menos marcadamente asimétricos. Duran desde
varias semanas hasta dos años. Suele remitir sin secuelas, pero si quedan secuelas pueden ser tratadas con
ácido valproico o con bloqueadores de la dopamina como el haloperidol o las fenotiazidas.
Se recomienda que una vez remitido el cuadro, se realice profilaxis del paciente con penicilina benzatínica
intramuscular cada 21 días (pudiéndose optar por eritromicina oral diaria en los alérgicos a la penicilina) hasta
los dieciocho años aproximadamente; para evitar el riesgo de una recurrencia de la fiebre reumática.
El haber padecido una Corea de Sydenham en la infancia puede aumentar la sensibilidad a padecer coreas
con el uso de anticonvulsivantes o anticonceptivos orales o con el embarazo (corea gravídica) o con el
hipertiroidismo.
La corea secundaria a la terapeútica antiparkinsonina es quizás la más frecuente. Se produce durante el
estado ON-OFF por efecto adverso de la levodopa. Tienen movimientos coreicos que son seguidos
bruscamente por un estado de rigidez extrapiramidal.
La corea ha sido descrita como efecto adverso de los tratamientos con antipsicóticos clásicos como las
fenotiazinas o halloperidol.
Se ha descrito además una corea autolimitada que ocurre con la retirada rápida de los tratamientos
antidopaminérgicos.
La corea del embarazo: se ha descrito también por anticonceptivos, algunos la asocian con antecedente de
fiebre reumática previa e infección Estreptocóccica.
Coreas infecciosas: Entre ellas encontramos: la toxoplasmosis, la encefalitis por SIDA, las leucoencefalopatía
multifocal progresiva, sífilis.
Corea por intoxicación con monóxido de carbono, manganeso y mercurio
Coreas seniles producto de un proceso degenerativo en las regiones adyacentes a los núcleos dentados y
pálidos principalmente.
Corea de la enfermedad de Wilson. Es una enfermedad hereditaria rara (autosómica recesiva) caracterizada
por cirrosis, alteraciones progresivas del movimiento, convulsiones y trastornos psiquiátricos. Las alteraciones
del movimiento generalmente comprenden temblor o distonía, pero también puede verse corea. Se produce por
acumulación anormal de cobre en los órganos afectados (Ver tomo de enfermedades hepáticas)
Corea del lupus eritematoso sistémico
Corea de la policitemia vera.
Corea de la neuroacantosis. La neuroacantosis es una enfermedad hereditaria rara, autosómica recesiva,
caracterizada por corea (algunas veces con automutilación), distonía, tics motores y fónicos, y parkinsonismo.
Tienen acantocitos en el frotis sanguíneo.
Corea del hipertiroidismo

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Corea de las vasculitis cerebrales
El sindrome de Lesch-Nyham con hiperuricemia de causa genética, tienen corea con conductas de
automutilación.

METODOLOGÍA DE ESTUDIO
Se ha descrito en la resonancia magnética una disminución de la señal en la zona del neoestriado, caudado y
putamen por depósito de hierro y atrofia en dichas zonas.
La tomografía por emisión de positrones demuestra disminución de la captación en dichas zonas.

TRATAMIENTO SINTOMÁTICO DE LAS COREAS

Se pueden mejorar los síntomas con antipsicóticos atípicos.
Se pueden administrar estabilizadores del humor como el ácido valproico, la carbamazepina o el gabapentin.
Se puede usar reserpina, o se prefiere actualmente usar tetrabenazina o deutetrabenazina que inhiben al
trasportador 2 de las monoaminooxidasas deplecionando a las neuronas de dopamina, serotonina y adrenalina.
Se lo usa en la corea de Huntington.
Administrar coenzima Q + minociclina (ésta se usa por sus efectos antiapoptóticos).
Estimulación cerebral profunda con electrodos en el globo pálido.

ACATISIA
Es un sindrome caracterizado por una sensación desagradable de inquietud motora, que lleva al paciente a
moverse todo el tiempo, no pudiendo permanecer quieto. Cursa con niveles aumentados de noradrenalina en
la sinapsis y trastornos de los canales de NMDA en el sistema nervioso central. Se asocia a intenso estado de
ansiedad, labilidad emocional y a veces agresividad. Algunos pacientes presentan un verdadero dolor
neuropático.
Las causas que pueden producirla se relacionan con el uso de medicación: antipsicóticos, fluoxetina,
paroxetina, venlafaxina, antidepresivos tricíclicos, trazodona, metoclopramida, antihistamínicos, barbitúricos,
cocaína, benzodiacepinas, alcohol, anfetaminas, estimulantes del sistema nervioso central y en el síndrome
serotoninérgico.
Tratamiento:
 Suspender la droga que la produce
 Tratar los síndromes de abstinencia
 Se trata con propanolol + clonazepam
 Puede usarse además pregabalina 150 a 250 mg por día o gabapentin 300 a 600 mg por día.

GENIOSPASMO
Es un movimiento involuntario y anormal del mentón y del labio inferior hacia arriba y abajo. Puede afectar en
menor grado a la lengua y al piso de la boca. Los episodios aumentan con el stress, con la concentración, y la
emoción. Comienza en la infancia y se hereda en forma autosómica dominante. Se lo trata con toxina botulínica
que se inyecta en los músculos afectados.

DISCINECIA BUCOLINGUAL
Son movimientos involuntarios, lentos, estereotipados y continuos que pueden afectar la lengua, los labios y
mandibula y se observa en personas de edad avanzada. Aparece también en pacientes que fueron tratados
con neurolépticos antipsicóticos y pueden empeorar al suspender la medicación.

125
 MIOCLONÍAS
Las mioclonías o subsaltos musculares son contraciones bruscas y rápidas de tipo clónico, involuntarias que
asientan en un solo músculo o en varios y que aún pueden mover todo un miembro. Los miembros inferiores
son los más afectados. Se pueden ver en tronco, cara, ojos y el velo del paladar.
Pueden ser dos o tres sacudidas o 10 a 80 por minuto. Aparecen antes del sueño porque la relajación muscular
favorece su aparición. Pueden desencadenarlas ciertos estímulos visuales, auditivos o emocionales. Se pueden
asociar a convulsiones epilépticas.
Las causas de mioclonías patológicas son:
Esclerosis múltiple
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Alzheimer
Panencefalitis esclerosante subaguda
Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
Sindrome serotoninérgico
Enfermedad de Huntington
Hipotensión endocraneana
Epilepsias
Epilepsia mioclónica juvenil
Sindrome de Lennox-Gastaud
Epilepsia mioclónica progresiva
Sindrome de Gillles de la Tourette
Mioclonía palatina
Mioclonía refleja reticular
Mioclonía de causa espinal
Mioclonía gatillada por estimulos sensitivos como luz o sonidos
Hipocalcemia
Mioclonías por tramadol o quinolonas
Hipoxia
Lupus eritematoso sistémico.
Alcalosis metabólica o respiratoria severa
Encefalitis
Mioclonía esencial
Corea fibrilar de Morgan

Se denomina mioclonía esencial a mioclonías localizadas en miembros inferiores, que pueden ascender a otros
músculos del cuerpo, respetando simpre la cara. Ataca a los músculos en forma simétrica, aparecen con el
reposo y desaparecen con el sueño.
Se denomina Corea fibrilar de Morgan a un cuadro caracterizado por mioclonías que aparecen en los
músculos de la pantorrilla, que se observa en adolescentes y se acompaña de dolores, trastornos vegetativos
y síntomas psíquicos.
En la mioclonía palatina: hay una elevación rápida y rítmica del paladar y de la úvula de 60 a 100 veces por
minuto. A veces, puede comprometer a farínge, cara y ojos y raramente al diafragma y a las cuerdas vocales.
Se produce por lesiones con desinhibición del nucleo olivar inferior, por denervación del núcleo ambiguo y por
lesión desmielinizante o vascular de la formación reticular dorsal lateral.
La mioclonía espinal y otras mioclonías segmentarias pueden responder al clonazepam o a fármacos que
mejoren la transmisión serotoninergicas, si bien las inyecciones de toxina botulínica en la musculatura, son el
tratamiento más útil.

TICS
Son movimientos involuntarios breves, bruscos (tics clónicos), pero pueden ser lentos y mantenidos (tics
distónicos), que asientan en un determinado grupo muscular y que se repiten por un impulso obsesivo a su

126
realización. Cesan con el sueño, y se exacerban con el stress emocional. Puden ser dominables por la voluntad
durante algunos minutos. Las causas de tics son:
Psicológicos en general asociados a caracteres obsesivos y fóbicos.
Pseudotics en parkinsonismos y en encefalitis.
Enfermedad de Giles de la Tourette: esta enfermedad es un desorden neurológico que aparece antes de los
21 años caracterizado por:
La presencia de tics, rápidos, bruscos y repetidos. El paciente tiende a oponerse al tic, pero se siente compelido
a su realización. A veces, puede controlar los tics durante algunas horas, pero luego presentan salvas de tics
incoercibles.
Los tics o los tics vocales ocurren varias veces por día, normalmente en salvas, casi todos los días o
intermitentemente a lo largo de un año por lo menos. Hay cambios periódicos en el número, tipo, y localizaciones
de los tics y en su severidad. Los síntomas pueden desaparecer por semanas o meses.
Un 30% de los pacientes presentan coprolalia: se ven compelidos a utilizar "malas palabras" en situaciones
inadecuadas, o usar palabras socialmente censuradas o inadecuadas a las circunstancias.
Los tics pueden ser simples afectando a un solo grupo muscular como movimientos de los brazos, codos,
aplaudir, cerrar los ojos, contorsiones faciales, movimientos de los pies, tirarse del pelo, mover la cabeza, las
rodillas, la lengua, los labios o la nariz. A veces, hay tics complejos como: temblor generalizado, romper o tirar
cosas, rasguñar, hacer gestos obscenos, repetir las propias palabras una y otra vez, ecopraxia (copiar los
gestos de los otros), morder la ropa, tironearse la ropa, enrular el pelo, pellizcar, oler las cosas.
Los tics vocales pueden ser: eruptos, tos, carraspear, sonidos guturales, hipo, respiración ruidosa, llorar, gritar,
sonidos de animales, reir,
Pueden presentar a veces comportamientos autodestructivos o agresivos como golpear, pegar a la pared, gritar,
morder, pelear.
La enfermedad tiene un componente genético, es autosómica dominante, pasando en el 50% de los casos a
los descendientes, pero el gen tiene mayor penetrancia en los varones que sufren la enfermedad con mayor
frecuencia. La enfermedad tiene alta asociación con el déficit de atención e hiperactividad, la dificultad en el
control de los impulsos, el trastorno obsesivo compulsivo, la dislexia y otros trastornos del aprendizaje, y
trastornos del sueño.
Se cree que tienen alteraciones dopaminérgicas con hipersensibilidad de los receptores postsinápticos
dopaminérgicos ya que tienen buena respuesta a los neurolépticos. Pueden tener alteraciones noradrenérgicas
ya que mejoran con la clonidina y empeoran con el stress.
Está contraindicado el uso de estimulantes ya que pueden desencadenar o empeorar el cuadro.
El tratamiento es:
 Haloperidol se usan dosis bajas 0,5 a 1 mg por día, los casos más severos pueden requerir 4 mg por
día.
 Pimozida: es otro antipsicótico que puede ser utilizado en dosis de 1 mg a 6 mg en niños y casos leves
y hasta 20 mg en casos severos.
 Clonidina 0,15 a 0,30 mg por dia, repartidos en 3 a 4 tomas
 Si aparecen rasgos depresivos se utilizan fluoxetina o clorimipramina.

SINDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS

Se lo llama también enfermedad de Willis-Ekbom. Son pacientes que tienen la irrefrenable necesidad de mover
el cuerpo para interrumpir una sensación corporal de disconfort o de extrañeza. Afecta por lo general a las
piernas (pero hay casos en los que afecta a brazos, torso o cabeza). Al moverse hay un alivio temporario.

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La sensación que gatilla el movimiento puede ser de dolor o de molestia muscular, o sensación de calambre,
electricidad o adormecimiento. Aparecen cuando el paciente está en reposo o relajado. Suele asociarse con el
trastorno de movimiento periódico de los miembros inferiores durante el sueño y produce insomnio.
En 45% de los casos comienza antes de los 20 años. Empeora al anochecer y durante la noche. Puede
empeorar con el embarazo. Un 60% son familiares y se hereda en forma autosómica y dominante. Afecta 7 al
10% de la población, en 3% es severo, es más común en mujeres 2:1. En pacientes de mayor edad el cuadro
suele ser más severo.
Las causas que pueden producirlo son:
Anemia ferropénica en 20% de los casos
Venas varicosas
Déficit de magnesio
Fibromialgia
Apnea de sueño
Uremia
Diabetes
Enfermedades tiroideas
Polineuritis periférica
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Sjögren
Enfermedad celíaca
Artritis reumatoidea
Déficit de atención con hiperactividad
Por medicamentos: antihistamínicos, antidepresivos, antipsicóticos, anticonvulsivos, abstinencia
de benzodiacepinas, hipoglucemia, abstinencia de opiáceos.

Tratamiento
A) Tratar la causa
B) Clonazepam o diazepam
C) Gabapentin o carbamazepina
D) Agonistas dopaminérgicos como ropirinol, pramipexol, pergolide, carbidopa-levodopa, rotigolide.
E) Metadona sólo en casos muy severos.

CAPITULO 43
PUNCION LUMBAR
ALTERACIONES DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUIDEO

Además de la masa cerebral (1400 gramos), la cavidad craneana contiene 75 ml de sangre y 75 ml de LCR. El
LCR permite la flotacion del cerebro, reduciéndose asi el peso efectivo a unos 50 gramos y sirviendo de
amortiguacion ante traumatismos craneanos.
La mayor parte del LCR se encuentra en los ventrículos cerebrales, donde se forman tanto por secreción desde
el plexo coroideo (70%) como a partir de los capilares cerebrales (30%); en este último caso el LCR llega a las
cavidades ventriculares desde el espacio intersticial cerebral.
El LCR fluye desde los ventrículos laterales y a través del agujero de Monro hacia el III ventrículo, y por el
acueducto de Silvio, hacia el IV ventrículo. Desde el IV ventrículo el LCR alcanza el espacio subaracnoideo por
el foramen de Magendie.
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Dentro del espacio subaracnoideo el LCR se distribuye tanto hacia abajo por el canal vertebral, como hacia
arriba, por la convexidad cerebral.
La reabsorcion del LCR se realiza en las vellosidades subaracnoideas. La velocidad de formacion y de
reabsorción del LCR es de unos 500 ml/día.
El LCR se forma en los plexos coroideos tanto por un mecanismo de filtración como por secreción activa.
Normalmente, existe equilibrio osmótico entre el LCR y el plasma. Hay también similitud en la composición del
LCR y del líquido extracelular del sistema nervioso. Este hecho indica la existencia de un fácil intercambio entre
dichos compartimentos.
El LCR sirve de sistema linfático para el SNC y es canal de conducción para productos de secreción neuronal
(como ciertas hormonas peptídicas) que actúan a distancia dentro del cerebro. El pH del LCR es de importancia
en la regulacion de la respiracion y del flujo sanguíneo cerebral.
El LCR y el intersticio cerebral estan aislados de la circulacion general por 2 barreras funcionales: 1) la barrera
hematoencefálica, que impide el libre pasaje de sustancias desde los capilares cerebrales al espacio
extracelular del tejido nervioso; 2) la barrera hemato-cefalo-raquídea, que afecta al libre pasaje de sustancias
desde los capilares coroideos al LCR.

PUNCION LUMBAR
La punción lumbar es un procedimiento que puede realizarse con fines diagnósticos o terapéuticos.
Con fines diagnósticos se realiza para recolectar líquido cefalorraquídeo para el diagnóstico de infecciones,
neoplasias o enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central. En particular, es muy útil para el
diagnóstico de meningitis. Se puede usar para el diagnóstico de carcinomatosis meningea o meduloblastoma y
en el diagnóstico de la esclerosis múltiple. En pacientes con sospecha de hemorragia subaracnoidea es útil
para confirmar la hemorragia en el líquido cefalorraquideo.
Con fines terapéuticos, se puede usar para inyectar anestésicos en el líquido cefalorraquídeo (anestesia
intratecal) o para inyectar quimioterapia. También se puede usar para remover líquido cefalorraquídeo para
disminuir la presión intracraneana.

Contraindicaciones de la punción lumbar

Antes de efectuar la punción lumbar debe descartarse la presencia de hipertensión endocraneana, ya que de
existir, la extracción del líquido cefalorraquídeo puede provocar el enclavamiento cerebral y la muerte. Para
detectarla, se debe efectuar antes de la punción un fondo de ojo para descartar la existencia de edema de la
papila y una tomografía computada cerebral para descartar el riesgo de herniación cerebral.
Si el paciente tiene trastornos de la coagulación con tendencia al sangrado, si está anticoagulado o tiene
plaquetopenia severa la punción no debe realizarse.
Si hay infección en la piel en el sitio donde se realiza la punción, la misma no debe efectuarse.
Si el paciente tiene severa excitación psicomotriz no puede realizarse (salvo que el paciente sea anestesiado).
Si hay escoliosis severas o cifosis puede ser muy dificultosa su realización.

Técnica de la punción lumbar

El paciente debe ser colocado en decúbito lateral con el cuello muy flexionado y las rodillas muy flexionadas
contra el pecho (en posición fetal)
Se debe efectuar antisepsia de la zona lumbar. Todo el procedimiento se efectúa bajo estrictas normas de
asepsia para evitar provocar la infección del líquido cefalorraquídeo.
Se traza una línea que pase por ambas espinas ilíacas posteriores que suele cortar a la médula espinal a la
altura del espacio intervertebral L4-L5. La punción se realiza allí, o en su defecto en los espacios L3-L4 o L5-
S1. Dicha elección se basa en que en dicho nivel ya no hay médula espinal y sólo hay raíces nerviosas de la
cola de caballo.

129
Se inserta luego de anestesiar la zona, una aguja de punción lumbar hasta que atraviesa el ligamento amarillo,
y luego se atraviesa la duramadre y la aracnoides cayendo en el espacio subaracnoideo.
Se observa la salida de líquido, lo normal es que salga gota a gota. Si hay hipertensión del LCR puede salir a
chorro.
Para determinar la presión del LCR se utiliza un manómetro especial adosado a la aguja de punción y se
comprueba la altura de la columna de LCR. La presión normal en la región lumbar y en decúbito lateral es
de 10-20 cm H2O. Una presión superior a 20 cm H2O define un síndrome hipertensivo, una inferior a 7 cm H2O,
un síndrome hipotensivo.
Se debe determinar la indemnidad de la circulación del LCR, ella puede comprobarse mediante dos maniobras:
Maniobra de Queckenstedt: la compresión de una o de las dos yugulares provoca un aumento brusco de la
presión intracraneal e intraspinal, con lo que se produce un incremento de la altura de la columna de líquido. Al
dejar de comprimir, disminuye la altura de la columna. En caso de permeabilidad del espacio subaracnoideo,
tanto el ascenso como el descenso se producen con rapidez. En caso de bloqueo parcial, tales variaciones son
más lentas y faltan del todo si hay bloqueo total.
Maniobra de la compresión abdominal: En la maniobra de compresión abdominal, son comprimidas las venas
abdominales en las que desembocan las intrarraquídeas y se consigue el mismo efecto que con la maniobra
anterior.
Luego se toman muestras de líquido cefalorraquídeo en tres tubos de ensayo que se envían a laboratorio para
físico-químico y bacteriológico y uno a anatomía patológica.
Luego se retira la aguja y se hace compresión por unos minutos en el sitio de la punción. Se le debe indicar al
paciente que permanezca acostado sobre su espalda por seis horas al menos.

Complicaciones de la punción lumbar

Cefalea post-punción: responde a los analgésicos, a la infusión de líquidos intravenosos o la inyección
intravenosa de cafeína.
Parestesias: por contacto con la raíz nerviosa al pasaje de la aguja, suele durar unos días y luego desaparece.
Cefalea persistente: luego de unos días de efectuada la punción, sobre todo al sentarse, indica la pérdida
persistente de líquido cefalorraquídeo por el sitio de punción. Suele ceder con mayor reposo, a veces, requiere
una inyección de sangre del propio paciente en el sitio de la punción para que se forme un coágulo y selle la
pérdida.
Sangrado espinal o epidural (raro).
Aracnoiditis adhesiva
Trauma de la médula espinal o de las raices nerviosas con parestesias, anestesia o paraplejía.

Causas de modificaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo

Aumento de la presión: puede deberse a insuficiencia cardíaca congestiva, edema cerebral, hemorragia
subaracnoidea, hipoosmolaridad, hidrocefalia, meningitis, pseudotumor cerebral.
Disminución de la presión: bloqueo en la circulación del líquido cefalorraquídeo, pérdida de líquido
cefalorraquídeo, deshidratación severa, shock, hiperosmolaridad.
Cambios bruscos en la presión: tumores, bloqueo espinal, hidrocefalia.

130
 PUNCION CISTERNAL
Se la denomina también punción suboccipital. Sólo debe ser efectuada por el neurocirujano. Con el paciente
en posición sentado, se traza una línea que une ambas apófisis mastoideas, que corta a la columna a la altura
del espacio occípito-atloideo, en la línea media se introduce la aguja hasta llegar al espacio cisternal. El método
es bastante seguro y con pocas complicaciones.

CARACTERÍSTICAS DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO

Características físicas
Básicamente debe valorarse el aspecto del LCR, que normalmente es de “agua de roca”, pero en situaciones
patológicas puede adquirir otras tonalidades.
LCR Claro: se observa en las meningitis a líquido claro, enfermedades desmielinizantes, tumores, poliomielitis,
etc.
LCR Xantocrómico: esta tonalidad del LCR se debe a una alteración de la hemoglobina e indica la existencia
de una hemorragia previa. También puede observarse en casos de ictericia o de bloqueo medular.
LCR Turbio: indica generalmente una meningitis purulenta.
LCR Hemorrágico: indica una hemorragia del SNC (hemorragia subaracnoidea o hematoma cerebral abierto
al espacio subaracnoideo), una vez descartado que la sangre sea debida al traumatismo de la punción
(aclaramiento del LCR a medida que fluye por la aguja y coagulación espontánea del líquido en el tubo).

Características químicas
Glucorraquia: Los valores de glucosa normales en el LCR oscilan entre 50 y 80 mg/100 mL, aproximadamente
la mitad de las cifras de glucemia. En caso de hipoglucemia o meningitis purulenta suele observarse
hipoglucorraquia y en los casos de diabetes o meningitis víricas, hiperglucorraquias.
Los linfomas, las leucemias, la parotiditis, la artritis reumatoidea y la carcinomatosis meningeas pueden
provocar hipoglucorraquia aislada como única anomalía del líquido cefalorraquídeo.
Proteinorraquia. Los valores de proteínas normales en el LCR varían entre 15 y 30 mg/100 mL, de las cuales
el 70% es albúmina y el resto corresponde a globulinas. Un aumento ligero de las proteínas es inespecífico, ya
que la mayoría de procesos que afectan al SNC pueden elevar las proteínas. Pueden observarse
hiperproteinorraquias notables (200 mg/100 mL) en meningitis supuradas, tuberculosas o luéticas, hemorragias
cerebrales, bloqueos espinales y síndrome de Guillain-Barré, abscesos cerebrales, enfermedades del colágeno,
hipertiroidismo, pérdida de líquido cefalorraquídeo.
Glutamina: sus niveles están aumentados en la insuficiencia hepática, en el coma hepático, en la hipercapnia
y en la depresión.
Lactato: hay niveles elevados de lactato en el cáncer del sistema nervioso central, en la esclerosis múltiple,
enfermedades mitocondriales hereditarias, baja presión arterial, bajo fosfatemia, alcalosis respiratoria,
convulsiones idiopáticas, trauma encefálico, isquemia cerebral, absceso cerebral, hidrocefalia, hipocapnia o
meningitis bacteriana.
Láctico deshidrogenasa: está aumentada en las meningitis bacterianas y disminuida en las virales.
Inmunoglobulina G: está elevada en la esclerosis múltiple, mielitis transversa, neuromielitis óptica de Devic.

Examen citológico
Pleocitosis: El número normal es de 0 a 8 células/mL, casi todas ellas linfocitos. En la meningitis tuberculosa,
la encefalitis, la neurolúes y los tumores cerebrales o medulares puede observarse una ligera pleocitosis (10-
30 elementos/mL). En enfermedades con una agresión meníngea más grave, como en las meningitis purulentas
y linfocitarias benignas, se aprecia una pleocitosis más acentuada (100-500 elementos/mL o superior). En caso

131
de hallarse más de 50.000 elementos/mL debe sospecharse la existencia de un absceso parameníngeo abierto
al espacio subaracnoideo.
Tipo celular: Además del número de células, es importante valorar el tipo celular. La presencia de neutrófilos
debe sugerir una meningitis purulenta; los linfocitos orientan hacia una meningitis tuberculosa, luética,
linfocitaria benigna, leptospirótica o neoplásica; los eosinófilos, a una parasitosis (cisticercosis cerebral) o una
enfermedad de Hodgkin, y la presencia de blastos o células atípicas, a una etiología neoplásica del proceso.
Eritrofagocitosis: indica hemorragia en el líquido cefalorraquídeo que precede a la punción lumbar. Puede ser
por hemorragia subaracnoidea, hemorragia intracraneana o por encefalitis herpética hemorrágica.

Otros exámenes que se efectúan con el LCR

Tinción de Gram está particularmente indicada para el estudio de un síndrome meníngeo con LCR purulento
y puede orientar el diagnóstico en más del 80% de las meningitis supuradas.
Tinción de Ziehl-Neelsen, aunque raras veces resulta positiva en la meningitis tuberculosa, debe practicarse
en todos los casos de meningitis de líquido claro. Tinción de tinta china debe practicarse en los casos de
meningitis fúngica. Resulta positiva entre el 30 y el 50% de los casos de meningitis criptocócica.
Examen en campo oscuro, la VDRL y la FTAbs del LCR son útiles para el diagnóstico de la neurolúes.
Pruebas de contrainmunoelectroforesis: son exámenes inmunes que nos permite determinar rápidamente
la presencia de determinados gérmenes, se la utiliza en la meningitis neumocócica, Haemophilus influenzae.
Aglutinación de latex para el Cryptococcus neoformans.
Cloruros en el LCR: en la meningitis tuberculosa es donde más desciende la cifra de cloruros del LCR (<100
mEq/L).
Enzima adenosindesaminasa (ADA) elevada en LCR sugeriría una meningitis tuberculosa.
PCR en el líquido cefalorraquídeo: es útil para una detección rápida de los germenes productores de
meningitis.
Citocentrifugado del LCR resulta de gran utilidad en la búsqueda de células neoplásicas o linfomatosas.

CAPITULO 44
EL SINDROME PARKINSONIANO Y
LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Se denomina así al sindrome característico de la enfermedad de Parkinson. La enfermedad de Parkinson fue

descrita originalmente en 1817 por James Parkinson, con el nombre de parálisis agitante, este autor definió
con claridad los dos componentes típicos de la enfermedad: la rigidez extrapiramidal y el temblor.
La enfermedad de Parkinson presenta junto con el temblor en las manos, los brazos, las piernas, la mandíbula
y la cara, la rigidez de las extremidades y el tronco, la bradicinesia o lentitud de movimiento y la inestabilidad
de postura. A medida que estos síntomas se hacen más pronunciados, los pacientes pueden tener dificultad en
caminar. Se asocia frecuentemente con demencia (40% de los casos) y con depresión (30% de los casos). Se
desarrolla de una manera insidiosa, generalmente entre los 55 y 60 años. La evolución es progresiva, hacia la
muerte en general en 12 a 15 años.
A principios de la década de 1960, los investigadores identificaron un defecto distintivo de la enfermedad: la
pérdida de neuronas de la sustancia nigra que normalmente producen dopamina.

132
La pérdida de dopamina hace que las células nerviosas del cuerpo estriado actúen sin control, dejando a los
pacientes incapaces de dirigir o controlar sus movimientos de forma normal. Ello se produce por una actividad
colinérgica excesiva del cuerpo estriado no antagonizado. Se requiere la pérdida de más del 80% de las
neuronas de la sustantia nigra para que la enfermedad se manifieste, y la causa final de dicha muerte neuronal
se desconoce hasta el día de hoy.

HIPOTESIS FISIOPATOLÓGICAS
Hipótesis genética: se ha aislado un gen PARK 1 en el cromosoma 4q 21-23 lo que podría
condicionar la aparición de la enfermedad.
Hipótesis viral
Hipótesis del envejecimiento celular selectivo
Hipótesis del daño por radicales libres: la síntesis de dopamina genera radicales libres que
deben ser neutralizados. El déficit de dichos neutralizantes podría producir la enfermedad. Habría
disminución del glutatión y de la glutatión peroxidasa en los pacientes parkinsonianos y tendría
aumentada la peroxidación lipídica.
Hipótesis tóxica
Hipotesis autoinmune

MANIFESTACIONES CLINICAS
Pródromos: los primeros síntomas son sutiles y ocurren paulatinamente. Los pacientes pueden sentirse
cansados o advertir un malestar general. Algunos pueden sentirse temblorosos y pueden tener dificultad al
levantarse de una silla. Pueden notar que hablan con voz excesivamente baja y que su letra tiende a la
micrografía y se hace más apretada e irregular. Pueden no encontrar mentalmente una palabra o pensamiento
o pueden sentirse irritables y deprimidos sin razón aparente. Este periodo inicial de la enfermedad puede
durar por largo tiempo antes de que aparezcan síntomas más clásicos y obvios.
Temblor: es el síntoma inicial en la mayoría de los pacientes. Típicamente, adopta la forma de un movimiento
hacia atrás y hacia adelante, rítmico, del pulgar y el índice a tres oscilaciones por segundo. Se denomina "rodar
de la píldora" o “en cuenta monedas”. Comienza usualmente en la mano, aunque, a veces, se ve afectado
primero un pie o la mandíbula. Es más evidente cuando la mano está en descanso o cuando una persona está
sometida a tensión ya que aumenta con el estrés. En tres de cada cuatro pacientes, el temblor puede afectar
sólo a una parte o lado del cuerpo, en especial durante las etapas iniciales de la enfermedad. Posteriormente,
puede hacerse más general. Rara vez es incapacitante y usualmente desaparece durante el sueño y mejora
con movimiento intencional. En un pequeño porcentaje de enfermos existe además un temblor postural. Un
30% de pacientes nunca tienen temblor. El paciente tiende a esconder el miembro que tiembla en su bolsillo.
Rigidez: afecta a la mayoría de los pacientes, y se produce por la disfunción del sistema extrapiramidal que
permite en la persona normal la relajación de los músculos antagonistas. Los músculos permanecen
constantemente tensos o contraídos, los miembros superiores e inferiores tienden a adoptar una postura en
flexión (en los miembros inferiores dicha postura termina impidiendo la marcha). Si intentamos vencer dicha
rigidez en flexión, la misma cede con movimientos graduados, cortos y abruptos como si se tratara de un
engranaje (signo de la rueda dentada). Si el paciente efectúa movimientos en forma simultánea a dicha
maniobra con la extremidad contralateral, como, por ejemplo, abrir y cerrar la mano, la rigidez extrapiramidal
aumenta (maniobra de Froment). En el rostro hay pérdida de la mímica con una facies inexpresiva (de jugador
de poker). La rigidez del cuello provoca que al acostarse en la camilla la cabeza quede como flotando en el aire
(signo del almohadón invisible). Tienen poco parpadeo.
Bradicinesia: hay marcada lentitud y pérdida del movimiento espontáneo y automático. El paciente no puede
predecir en que momento se perturbarán sus movimientos ya que por momentos puede moverse con
naturalidad y en otros tener severa dificultad. Es el síntoma más incapacitante y perturbador de la enfermedad
porque el paciente no puede realizar con rapidez movimientos habituales. Presentan dificultad para el inicio de
las tareas de la vida diaria (comer, vestirse, asearse), micrografía, disminución de la frecuencia del parpadeo,

133
trastorno del habla, lentitud en la marcha, disminución del braceo durante la marcha, el caminar se efectúa a
pasos cortos y presentan dificultad para detenerse ante un obstáculo, marcada dificultad al intentar el giro
durante la marcha.
Inestabilidad de la postura: La inestabilidad de la postura hace que los pacientes adquieran una inclinación
hacia adelante y que se caigan con facilidad. La cabeza está inclinada hacia abajo y los hombros se observan
caídos. A medida que progresa la enfermedad, puede verse afectada la forma de andar. Los pacientes pueden
detenerse en mitad de su camino y "congelarse" en una posición.
Muchas veces al caminar el eje de equilibrio del tronco se desplaza por delante de los miembros inferiores,
provocando bruscas aceleraciones de la marcha (marcha festinante) con caída al piso.
La inestabilidad postural hace que el paciente sufra trastornos del equilibrio, dificultad para girar y caídas
frecuentes, espontáneas o cuando son levemente empujados por el explorador (test del «empujón»). La marcha
es a pasos cortos, arrastrando los piés, sin balanceo de los brazos e inestable, sobre todo en giros; los cuales
realiza en varios movimientos (les cuesta girar). Tienen problemas para coordinar el tronco con los miembros.
Se puede observar que al pasar por una puerta se agarran del marco. Pueden tener dificultad para detenerse.
Los pacientes tienen dificultad para levantarse de la cama o de una butaca, tienden a adoptar una postura en
flexión cuando están de pie. Les cuesta iniciar la marcha, y tienen que inclinarse cada vez más hacia delante
hasta que consiguen empezar a caminar. Al caminar las caderas y las rodillas se encuentran ligeramente
flexionadas. Los brazos también están flexionados en los codos y las muñecas.
Depresión. La depresión es muy frecuente (40%) y en muchos pacientes puede aparecer antes que la
sintomatología motora típica. Puede no ser severa, pero puede intensificarla el consumo de los medicamentos
utilizados para tratar otros síntomas de la enfermedad. El antidepresivo más eficaz para su manejo es la
mirtazapina.
Cambios emocionales. Algunos pacientes se tornan temerosos e inseguros. Algunos pierden su motivación y
se tornan dependientes de los miembros de la familia. Otros pueden tornarse irritables y demasiado pesimistas.
Puede observarse pérdida de la memoria y un pensamiento lento, aunque la capacidad de razonar siga intacta.
El deterioro cognitivo con demenciación aparece en un 30% de pacientes en los estadíos finales. Por la
presencia de alucinaciones, delirios o conductas bizarras pueden requerir tratamiento con el antipsicótico
quetiapina.
Alteraciones sensitivas. Sensación de entumecimiento, tirantez, rigidez y alteraciones térmicas aparecen en
un 10% de los pacientes, aunque la exploración sensitiva es normal.
Dificultad en tragar y masticar. Los músculos utilizados para tragar pueden trabajar con menos eficacia en
las etapas finales de la enfermedad. Los alimentos y la saliva pueden acumularse en la boca en la parte
posterior de la garganta lo que puede resultar en atragantamiento o babeo. Ello expone a estos pacientes a las
neumonías aspirativas que muchas veces son la causa final de su muerte.
Cambios en la dicción. La mitad de los pacientes tienen problemas de dicción. Pueden hablar con voz
demasiado baja o con monotonía, dudar antes de hablar, pronunciar indistintamente o repetir sus palabras o
pueden hablar demasiado rápidamente.
Problemas urinarios o de estreñimiento. En algunos pacientes pueden ocurrir problemas de la vejiga o
problemas de estreñimiento debido al funcionamiento inapropiado del sistema nervioso autonómico. Algunos
pueden tornarse incontinentes mientras que otros pueden tener problemas para comenzar a orinar. En otros,
puede ocurrir estreñimiento debido a que el conducto intestinal opera más lentamente. El estreñimiento también
puede ser ocasionado por la inactividad, por ingerir una dieta inadecuada o por beber demasiado poco liquído.
Problemas cutáneos. La piel de la cara se torne muy aceitosa, particularmente en la frente y en los lados de
la nariz. El cuero cabelludo también puede tornarse aceitoso, con caspa. En otros casos, la piel puede resecarse
demasiado. Estos problemas son el resultado de un sistema nervioso autonómico con funcionamiento
inadecuado.

134
Problemas de dormir. Con frecuencia tienen sueño interrumpido, pesadillas y sueños emocionales, y
somnolencia durante el día. No está claro si estos síntomas están relacionados con la enfermedad o con los
medicamentos utilizados para tratarla.

ANATOMO PATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

La enfermedad de Parkinson se produce por la afectación de la vía nigroestriada que va desde la sustancia
nigra al cuerpo estriado por la desaparición de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra. La liberación
de la actividad del estriado provoca un notorio aumento de la actividad colinérgica.
En esta enfermedad se observa además la pérdida de neuronas en otros núcleos pigmentados del tronco
cerebral como el locus coeruleus y en el área tegmental ventral con afectación del haz mesocórtico-límbico (ello
explicaría las disfunciones cognitivas asociadas con la enfermedad)
La denervación dopaminérgica desequilibra las aferencias que llegan a la zona pálido-talámica alterando
profundamente la motricidad produciendo bradicinesia (lentitud para iniciar y efectuar movimientos) lo que
produce torpeza motora y pérdida de los movimientos asociados y de la destreza al efectuar tareas.
Existiría en los pacientes parkinsonianos una pérdida neuronal significativa en el núcleo de Meynert lo que
explicaría el deterioro cognitivo que puede llevarlos a la demencia.
Recién cuando el déficit dopaminérgico afecta al 75% de las neuronas comienzan a aparecer las
manifestaciones clínicas de la enfermedad. En la anatomía patológica se detectan los cuerpos de Lewy que
son inclusiones intraneuronales eosinófilas en la sustancia nigra, el locus coeruleus, los núcleos del rafe,
los ganglios simpáticos, el núcleo de Meynert y en el hipotálamo postero-lateral.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
Objetivos terapéuticos
El objetivo terapéutico inmediato es la mejoría sintomática del paciente restableciendo los niveles adecuados
de dopamina con la menor cantidad posible de efectos colaterales.
En el comienzo del tratamiento se prefiere el uso de la rasagilina y la selegilina. También se están utilizando el
pramipexol, ropirinol y la amantadina.
En el paciente en el cual, ya no se logra una respuesta adecuada con las drogas nombradas se debe comenzar
el tratamiento con la levodopa.

INHIBIDORES DE LA MONOAMINOOXIDASA TIPO B

Seleginina
Esta droga es un inhibidor de la MAO-B. Además, inhibe la captación neuronal de la dopamina por ello es útil
en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Induce la acción de la superóxido dismutasa y a la catalasa
lo que incrementa la eliminación de radicales libres. Se expende en comprimidos de 5 mg.
Se usa una dosis de carga de 10 mg por día (5 mg a la mañana y 5 mg con el almuerzo) durante una semana
y luego una dosis de mantenimiento de 100 µg/kg/día.
Ahorra levodopa y además prolonga su efecto en pacientes con deterioro de fin de dosis. Es metabolizada a
anfetaminas provocando cierto efecto euforizante. Está contraindicado su uso con meperidina, inhibidores de
la MAO, e inhibidores de la recaptación de la serotonina. El riesgo es la producción de un síndrome
serotoninérgico con delirium, taquicardia, fiebre, sudoración, diarrea, ataxia, mioclonías e hiperreflexia.

135
 Rasagilina
Otro fármaco interesante para usar en estos pacientes es la rasagilina que es un inhibidor irreversible y selectivo
de la monoaminoxidasa de tipo de B. Presenta una capacidad de antioxidación mucho más amplia que la de la
seleginina, así como, un efecto muy selectivo sobre la dopamina a nivel de la vía nigroestriatal. Tendría cierto
efecto antioxidante. Actualmente se realizan ensayos clínicos para su uso en la enfermedad de Alzheimer.

AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS
Los agonistas dopaminérgicos actúan estimulando al receptor D2 de la dopamina, son útiles en el tratamiento
coadyuvante de la enfermedad, pero no son tan efectivos para el control de los síntomas primordiales. Se cree
que ejercerían efectos neuroprotectores como neutralizadores de radicales libres e inductores de enzimas que
metabolizan a dichos radicales. Se los usa sobre todo en pacientes jóvenes asociados a la levodopa, para
emplear menor dosis de ella, y para que el paciente sufra menores discinesias y fluctuaciones motoras.
Se los utiliza en:
 Pacientes con Parkinson leve para postergar la administración de levodopa
 Pacientes que no toleran la dosis de levodopa o que debieron suspenderla por efectos
adversos
 Pacientes en tratamiento con levodopa con deterioro de fin de dosis o fenómeno on-off
Si un paciente no responde bien a un agonista puede responder bien a otro ya que su perfil de acción y su
farmacocinética no es la misma.

Pramipexol
comp 0,125- 0,25- 0,5- 1- 1,5 mg
Es una agonista dopaminérgico no ergótico, se une a los receptores D2, D3 y D4. Tiene una vida media de 8
horas, se elimina 90% por orina sin metabolizar, con cuidado en los pacientes con falla renal. La dosis usual es
de 1,5 a 4,5 mg por día divididos en tres tomas.
Los efectos adversos son: somnolencia, insomnio, alucinaciones, pesadillas, astenia, hipotensión ortostática,
disquinesias, náuseas, constipación, pérdida de peso, psicosis, distonías, confusión amnesia, rinitis, trastornos
de la visión (3%), aumento de la frecuencia urinaria (6%) impotencia.

Ropirinol
comp. 0,25 – 0,5 – 1- y 2 mg
Es un agonista dopaminérgico, no ergotíco, que estimula los receptores dopaminérgicos del cuerpo estriado y
inhibe la secreción de prolactina en hipotálamo e hipófisis. Al ser administrado por vía oral, su biodisponibilidad
es del 50%, se absorbe rápido alcanzando una concentración sérica máxima en 1.5 h. Su naturaleza lipofílica
hace que tenga un elevado volumen aparente de distribución (valor medio de 6.7 l/kg). Difunde a través de la
barrera hematoencefálica y el grado de unión a proteínas plasmáticas es del 10-40%. Es metabolizado en el
hígado, siendo la isoenzima CYP1A2 la responsable de su metabolismo oxidativo. Tanto el ropinirol como sus
metabolitos son eliminados en mayor parte con la orina.
En adultos por vía oral se administra inicialmente, 0.25 mg/8 h durante 1 semana, con ajuste posterior de la
dosis en incrementos semanales de 0.25 mg. La respuesta terapéutica suele aparecer con dosis de 1.5-3 mg/8
h; la dosis máxima es de 24 mg/día. En los ancianos, el aclaramiento está reducido, por lo que el aumento de
la dosis debe ser gradual. En la insuficiencia renal no se ajusta la dosis si el aclaramiento de creatinina es
mayor de 30 ml/min. Se lo administra con las comidas para mejorar la tolerancia gástrica.
Contraindicaciones: Alergia al fármaco, insuficiencia renal y/o hepática graves y lactancia, ya que podría
inhibir a la misma. En el embarazo no debe ser administrado.
Precauciones: Pacientes psicóticos o con otras alteraciones psiquiátricas y ancianos.

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Interacciones: Los estrógenos pueden aumentar la concentración plasmática de ropinirol. La teofilina,
ciprofloxacina, cimetidina, fluvoxamina y otros fármacos metabolizados por el CYPA2 pueden modificar los
niveles plasmáticos de ropinirol.
Efectos adversos: En monoterapia da náuseas, somnolencia, edema maleolar, dolor abdominal, vómitos y
síncope. Si se lo combina con L-dopa da disquinesia, náuseas, alucinaciones, confusión e hipotensión postural.

ESTIMULANTES DE LA LIBERACION DE DOPAMINA

Amantadina
En 1969 se descubrió su capacidad de actuar en la enfermedad de Parkinson. Se ha postulado que su eficacia
en esta patología está en relación con:
1. Estimula la liberación de dopamina e inhibe su recaptación
2. Tendría cierto efecto anticolinérgico
3. Es antagonista de los receptores NMDA (efecto neuroprotector)
Se utiliza el hidrocloruro de amantadina 100 mg por día y se aumenta progresivamente la dosis hasta llegar a
los 300 mg por día (en tres tomas diarias). Actuaría aumentando la liberación de dopamina endógena en las
terminales nerviosas del neoestriado. Como su beneficio es de duración corta, se ha recomendado su uso
intermitente. Tendría propiedades anticolinérgicas y mejoraría el temblor. Se excreta sin metabolizar por orina.
Sus efectos adversos son: depresión, insuficiencia cardíaca congestiva, livedo reticularis, retención urinaria,
estado confusional agudo con alucinaciones visuales.

AGONISTAS ERGÓTICOS DE LA DOPAMINA

Bromoergocriptina
Se expende como mesilato de bromocriptina. La dosis inicial es de 2,5 mg por día y se incrementa lentamente
hasta llegar a los 40 mg por día en 2 a 3 tomas. Es el agonista dopaminérgico más utilizado. Permite disminuir
la dosis de levodopa en un 30%. Tiene efectos postsinápticos y efectos moduladores sobre los receptores
presinápticos de la dopamina inducidos por la levodopa. Tiene un fenómeno de intenso primer pasaje hepático.
Produce náuseas, vómitos e hipotensión ortostática. Por sus efectos dopaminérgicos puede producir ansiedad
y psicosis.

Pergolide
El mesilato de pergolide es un agonista dopaminérgico ergótico, activo sobre los receptores D1 y D2. La dosis
de inicio es de 0,1 mg por día, y se la aumenta lentamente hasta llegar a los 4 mg por día divididos en tres
tomas. Se expende en comprimidos de 0,05 – 0,25 y 1 mg.
Se metaboliza en el hígado, tiene una vida media de 27 horas, se excreta la mitad por orina y la mitad por
heces. La dosis máxima es de 5 mg por día.
Los principales efectos adversos son: mareos, alucinaciones (14%), distonías (12%) somnolencia (10%)
cuadros confusionales (10%) náuseas, vómitos, constipación, diarrea, (10%) disquinesias, rinitis, hipotensión
ortostática, edemas periféricos, insomnio, ansiedad, psicosis (2%). Puede inducir arritmias
Debe usarse con cuidado con los inhibidores del citocromo 3 A4 (azoles, macrólidos e inhibidores de laS
proteasas) ya que aumentan sus niveles plasmáticos.

Cabergolina
Es un agonista dopaminérgico ergótico. Se usa en el tratamiento de la hiperprolactinemia y en el Parkinson.
Actúa en el receptor D2, se metaboliza en el hígado y alcanza altas concentraciones en hipófisis. La vida media
es muy prolongada (70 horas). Las dosis 0,25 a 1 mg dos veces por semana. Se expende en comprimidos de
0,5 mg.

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Efectos adversos: cefaleas (25%) alucinaciones visuales y delirium, náuseas, vómitos, constipación, y
distensión abdominal, sequedad bucal, rinorrea eritromelalgia, hipotensión ortostática, mareos, vértigo, astenia,
flush de calor. En raros casos ha provocado fibrosis pleural y retroperitoneal. Los inhibidores del citocromo 3
A4 aumentan sus niveles plasmáticos.

LEVODOPA
La levodopa aporta dopamina al sistema nervioso para suplir las carencias de la sustancia nigra. Se administra
asociada a un inhibidor periférico de la dopa decarboxilasa para reducir sus efectos secundarios como náuseas,
vómitos, arritmias cardíacas e hipotensión ortostática. Se la indica cuando los síntomas parkinsonianos, sobre
todo la bradicinesia comienzan a interferir en la vida del paciente.
La decisión de sólo utilizar la levodopa cuando los síntomas interfieran con la vida cotidiana del paciente se
debe a que la droga no impide la progresión de la enfermedad y que se observa la pérdida de la eficacia del
tratamiento con levodopa luego de 3 años de su implementación. Por ello, se intenta manejar los estadíos
tempranos con amantadina o con anticolinérgicos. La no mejoría del cuadro parkinsoniano con levodopa debe
hacer sospechar que puede tratarse de un síndrome Parkinson-plus. Luego de 2 a 3 años de tratamiento hay
una disminución de la mejoría y a los 5 a 6 años sólo el 25 al 50% de los pacientes aún responden a la levodopa.
Se la expende en dos formas terapéuticas que se describen a continuación.

Carbidopa - levodopa
La relación entre ambas drogas es de 10 mg/100 mg; de 25mg/100 mg y de 25 mg/250 mg, siendo ésta última
la más utilizada. La carbidopa es un inhibidor periférico de la dopa-decarboxilasa que incrementa la cantidad
de levodopa disponible para alcanzar el sistema nervioso central. La dosis de inicio es de 25 mg/100 mg, 3
veces por día, después de las comidas. Luego, se va incrementando la dosis lentamente. Se observará una
mejoría a las dos semanas del tratamiento. Existe una forma de liberación retardada que se reserva para cuando
aparecen las fluctuaciones del tratamiento.

Benzeracida - levodopa
Se expende en una asociación con 50 mg de benzeracida y 100 mg de levodopa. Existen en algunos países
formas de liberación prolongada.

Metabolización de la levodopa
Como la decarboxilación de la dopamina está inhibida por la combinación con carbidopa o con benzeracida, la
principal vía de metabolización es por la acción de la Catecol-O-Metil-Transferasa que la transforma en 3-O-
metildopa. En menor grado puede sufrir también transaminación y oxidación.
La droga se absorbe en la primera porción del intestino y el retraso en el vaciamiento gástrico interfiere con su
absorción. El vaciamiento gástrico puede estar afectado en estos pacientes por la propia enfermedad, por el
uso concomitante de anticolinérgicos, por el uso de antidepresivos tricíclicos o por la administración de la droga
junto con las comidas.
La droga se absorbe por el mecanismo común de transporte de aminoácidos aromáticos o ramificados (por ello
compite con otros aminoácidos por su absorción). El cruce de la barrera hematoencefálica se efectúa por un
sistema de difusión facilitada compartido con otros aminoácidos. Las concentraciones elevadas de 3-O-
metildopa pueden competir y alterar dicho pasaje.
La vida media de la levo dopa es de 1 a 3 horas, por ello se la administra en varias tomas repartidas a lo largo
del día, habiendo formas farmacéuticas de liberación prolongada.
Dentro del sistema nervioso central la levodopa se decarboxila en las neuronas dopaminérgicas remanentes,
pero se cree que además dicho proceso podría ocurrir en la glía, en los capilares cerebrales, o en las neuronas
serotoninérgicas.
Inicialmente se administra la levodopa a dosis bajas de 50 mg por toma en 4 tomas diarias con las comidas,
pero a dicha dosis se llegará en forma gradual comenzando con dosis menores para evaluar los efectos
138
adversos y mejorar la tolerancia digestiva. Con la evolución de la enfermedad, puede llegar a ser necesario
tomar el fármaco cada 4 hs, y a veces, aún con más frecuencia.

Interacciones medicamentosas de la levodopa

1- Anticolinérgicos: Prolongan el vaciado gástrico
2- Antidepresivos tricíclicos: prolongan el vaciado gástrico
3- Metoclopramida, sulpirida: por su acción bloqueante dopaminérgica central
4- Neurolépticos y antipsicóticos por su acción bloqueante dopaminérgica
5- Alfa metil dopa: compite por la absorción con la levodopa, puede actuar como falso
neurotransmisor
6- Reserpina: por producir depleción sináptica de catecolaminas.
7- Cinarizina, flunarizina: empeoran a los pacientes parkinsonianos
8- Inhibidores de la recaptación de la serotonina: pueden interferir con los efectos de la levodopa
9- Contraindicado: el uso de inhibidores de la monoaminoxidassa (que no sean específicos de la
MAO B)

Efectos adversos de la levodopa

Discinesia en pico de dosis
Se denomina así a la aparición de movimientos anormales coreiformes, distónicos, balísticos o mioclónicos
entre los 20 minutos y los 90 minutos de ingerido el fármaco. Se produciría por un almacenamiento y liberación
gradual de la levodopa de las neuronas dopaminérgicas cerebrales. Puede aparecer al final del primer año de
tratamiento sobre todo en pacientes jóvenes y casi el 75% de los pacientes las presentan a los 6 años de
tratamiento. Requiere la disminución gradual de la dosis durante unos días.
Fenómeno de agotamiento de “fin de dosis”
Consiste en el agotamiento de los efectos de la droga antes de llegar al horario estipulado para la dosis
siguiente. Se produciría porque se alcanzarían concentraciones más bajas de levodopa en plasma. Se los
puede paliar con dosis más bajas de levodopa en mayor número de tomas, o con preparados de liberación
sostenida de la droga en combinación con preparados comunes. Ello mejora los niveles de la droga por la tarde.
Puede ser útil disminuir los niveles proteicos de la dieta a 0,8 g de proteínas por kg de peso, ya que permite
disminuir la competitividad de la absorción de la levodopa en la barrera hematoencefálica por la fenilalanina y
la tirosina.
Otra alternativa es el uso de otros medicamentos adyuvantes como los agonistas dopaminérgicos, la
amantadina, la selegilina y los anticolinérgicos.
Respuesta de dosis bifásica
Se denomina así a las discinesias de corta duración que ocurren al poco tiempo de la primera toma del día,
luego desaparecen, reapareciendo en una a dos horas con espasmos distónicos severos sobre todo en
miembros inferiores. Estos pacientes suelen progresar al llamado fenómeno on-off (ver abajo). Se los controla
con a) una dosis adicional de levodopa b) baclofeno 5 a 40 mg por día.
Efectos psiquiátricos dosis dependientes
Sueños muy vívidos: pueden manejarse suspendiendo las dosis nocturnas de la levodopa.
Ansiedad, agitación, confusión, delirio, alucinaciones visuales, psicosis: requieren el inmediato descenso
de la dosis con lo cual suelen mejorar, pero a veces dicha mejoría tarda hasta semanas. Para su manejo
farmacológico se recomienda el uso de clozapina, aunque se ha referido que responden bien al ondansetrón a
una dosis de 12 a 24 mg por día.

139
Euforia, manía e hipersexualidad: se disminuye la dosis de levodopa y puede manejarse con olanzapina 2,5
mg por día aumentando la dosis hasta 10 mg/día.
Efectos clínicos dosis dependientes
Náuseas y vómitos: se utiliza para paliarlos la domperidona 10 a 20 mg, 30 minutos antes de la dosis o el
hidrocloruro de trimetobenzamida 25 mg 3 veces por día. Se han usado además anticolinérgicos y
antihistamínicos.
Hipotensión ortostática: se recomendará elevar la cabecera de la cama, el uso de medias elásticas,
midrodrine 20 a 40 mg por día, y la 9 alfa fluorcortisona 0,1 a 0,2 mg por día.
Otros efectos adversos clínicos son: rubor, extrasístoles ventriculares, hipertensión arterial, trastornos del
hepatograma y del hemograma, La interrupción brusca del tratamiento está contraindicada ya que puede
producir un síndrome neuroléptico maligno.
Fenómeno on-off
Es un efecto adverso del tratamiento con levodopa no relacionado con la dosis. Aparece en el 50% de los casos
tratados durante 5 o más años con la droga y consiste en períodos severos de acinesia, hipotonía y vacilación
que duran 30 minutos a pocas horas, de comienzo y final rápido y que no se alivian con la administración de
mayores dosis de levodopa.
Se desconoce la causa que los produce, se ha propuesto: a) efectos inhibitorios propios de la levodopa sobre
la actividad motora b) acumulación de metabolitos funcionales de la dopamina c) disminución de la capacidad
de almacenamiento de las neuronas dopaminérgicas d) fluctuaciones farmacodinámicas en la actividad del
receptor.
Se lo trata con 1) la administración de la levodopa cada 2 horas, 2) el uso del metil-éster de la levodopa
(experimental), 3) Apomorfina subcutánea 1,5 mg aumentando progresivamente la dosis hasta llegar a los 7
mg por día. Esta droga produce mejoría clínica en 10 minutos y su efecto dura unos 50 minutos, reduce el
tiempo en que el paciente permanece en fase off, pero no la frecuencia de los episodios on-off. Se debe
administrar junto con domperidona 20 mg 3 veces por día, desde 24 horas previas a su uso para contrarrestar
los vómitos que provoca. Contraindicaciones: Glaucoma de ángulo estrecho, Melanoma previo, Uso
concomitante de IMAO, Debe usarse con precaución en cardiópatas con antecedentes de arritmias o con IAM
previo.

ANTICOLINERGICOS
Se los utiliza en las fases precoces de la enfermedad sobre todo para contrarrestar el temblor.
Efectos Adversos: Sequedad bucal, Visión borrosa, Sensación de mareo, Cuadro confusional agudo,
Constipación, Retención urinaria, Glaucoma agudo, Trastornos cognitivos: Pueden requerir su disminución muy
lenta en varias semanas ya que sino se agravan súbitamente los síntomas parkinsonianos.
Biperideno comp 2,5 mg amp 5 mg y comp retard 4 mg
Dosis 2 a 8 mg por día
Orfenadrina comp 50 mg, Dosis 50 a 200 mg por día
Trihexifenidilo comp 5 mg, Dosis 5 a 20 mg por día
Benzotropina comp 2 mg, Dosis 6 a 30 mg por día.

INHIBIDORES DE LA CATECOL-OXI-METILTRANSFERASA
Son drogas que inhiben a la COMT que es una enzima que participa en la degradación periférica y central de
la levodopa. Ello provoca un aumento en los niveles plasmáticos y cerebrales de la levodopa y de la dopamina
(hasta tres veces por encima de los valores controles). Además, limitan la producción de análogos de la
levodopa, lo que reduce la competencia que otras sustancias ejercen sobre la dopamina para atravesar la
barrera hematoencefálica.

140
 Entacapone
Es un inhibidor reversible y competitivo. Se expende en comprimidos de 200 mg. Es un quelante del hierro por
lo cual no debe administrarse hierro durante su uso. Se metaboliza en el hígado donde interfiere con varios
citocromos por ello requiere ajuste de dosis en la falla hepática. Los efectos adversos más frecuentes son:
náuseas, vómitos, diarrea, constipación, dispepsia, disquinesias (25%) hipotensión ortostática, mareos,
alucinaciones, cambios en el color de la orina, hiper o hipokinesia (10%), dolor lumbar. No es hepatotóxica. Se
excreta 90% por materia fecal.

Tolcapone
Es útil para el tratamiento del agotamiento de fin de dosis. Se usan 100 mg oral 3 veces por día, aumentando
la dosis gradualmente según la necesidad. La primera dosis del día se administra junto con levodopa y luego a
las 6 y 12 horas posteriores. Puede ser necesario disminuir la dosis de levodopa. No debe administrarse con
inhibidores de la MAO y se debe disminuir las dosis de drogas que son metabolizadas por la COMT (alfametil
dopa, dobutamina, isoproterenol, apomorfina. La droga es hepatotóxica y se han reportado muertes por hepatitis
medicamentosa. Debe ser usada con estricto control de hepatograma.

CAPITULO 45
PARKINSONISMOS

Se denominan “parkinsonismos” a desórdenes neurológicos que comparten los cuatro síntomas principales
del paciente parkinsoniano y que también son provocados por la presencia de déficit de dopamina en la
sustancia nigra, pero que no son la enfermedad de Parkinson ya que su etiología no es idiopática, sino que
puede ser atribuida a una causa conocida. Puede ser producido por:
Encefalitis
Traumatismos craneanos reiterados (parkinsonismo pugilístico)
Lesión isquémica de los ganglios basales en gerontes
Uso de neurolépticos antipsicóticos
Drogas sobre todo anfotericina B, metoclopramina, anticonceptivos orales, reserpina, alfametildopa,
litio, amiodarona, meperidina, flunarzina, cinarizina, valproato, arabinósido de citocina,
antidepresivos tricíclicos.
Tóxicos: metilfenil-tetrahidropiridina (MPTP), cianuro, manganeso, monóxido de carbono, disulfuro
de carbono, plomo.
Enfermedad de Wilson
Sindrome paraneoplásico neurológico
Trastornos del metabolismo del calcio

Parkinsonismo Inducido por Tóxicos

Puede ser producido por drogas de adicción como el MPTP (n-metil-4-fenil-1,2,3,6 tetrahidropiridina) derivada
del fentanilo con efecto narcótico, el extasis, la intoxicación por monóxido de carbono, o bisulfito de carbono.
Generalmente, responden bien al tratamiento típico del Parkinson requiriendo bajas dosis de drogas agonistas
dopaminérgicas o de levodopa. En la búsqueda de sustancias que permitan un agonismo dopaminérgico
moderado, se ha propuesto que el Modafinilo un agonista selectivo de los receptores D2, tendría no solo un

141
efecto positivo sobre los síntomas, sino también, un efecto neuroprotector muy amplio relacionado
aparentemente con un bloqueo selectivo de receptores neurotóxicos a nivel nigroestriatal (modulación de la
recepción 5HT/DA/GABA). Se ha utilizado también la seleginina asociada a la melatonina ya que ambas drogas
reducirían las reacciones patológicas de oxidación que ocurren en estos pacientes.

Parkinsonismo inducido por drogas.

Se ha descrito con drogas que tienen el poder de bloquear la liberación de dopamina como la reserpina y la
tetrabenzazina o por drogas que bloquean a los receptores dopaminérgicos como los antipsicóticos típicos. La
clorpromazina y la cinaziracina utilizadas para el tratamiento del vértigo también causan síntomas
parkinsonianos. La metoclopramida usada como droga antirreflujo y anti emética puede producir parkinsonismo.
El parkinsonismo farmacológico, muchas veces responde a la simple suspensión de la droga. En el caso de los
antipsicóticos, se reduce su dosis, o se admiistran drogas anticolinérgicas para paliar sus efectos o se usa un
antipsicótico atípico que tienen en general menores efectos colaterales parkinsonianos.

CAPITULO 46
SINDROMES PARKINSON-PLUS

Son sindromes que pueden ser confundidos con la enfermedad de Parkinson o con los parkinsonismos
convencionales, de los cuales se diferencian por el agregado de algún compromiso neuronal adicional, más allá
del daño de los ganglios de la base. En general, responden poco y mal al tratamiento con l-dopa.

ATROFIA MULTISISTÉMICA
Es una enfermedad neurológica degenerativa progresiva que puede afectar a tronco encefálico, sustantia nigra,
estriado, sistema autonómico y cerebelo. Su causa es desconocida. El 55% ocurre en varones y comienza entre
los 50 y 60 años. Tiene mala respuesta a la levodopa. Se distinguen dos tipos, AMS a predominio parkinsoniano
(60 al 80% de los casos), AMS a predominio cerebeloso 20% de los casos, y un 40% tienen compromiso
autonómico. Pueden tener distonía de varios segmentos corporales, a veces dolorosas. Es rara la evolución a
demencia.
Con respecto a los síntomas parkinsonianos predomina la rigidez y la inestabilidad postural, solo menos del
10% tienen temblor cuenta monedas.
La disfunción autonómica se manifiesta por hipotensión ortostática, aunque puede haber además síntomas
vesicales (retención e incontinencia urinarias), sexuales, disfunción eréctil), constipación, diarreas, trastornos
respiratorios y cardíacos, (bradicardia o taquicardias inexplicables) falta de sudoración.
Presentan gliosis o proliferación de astrocitos en las zonas afectadas (cuerpos de Papp-Lantos). En las
neuronas y en la glía habría inclusiones de alfa-sinucleína.
Se los estudia con resonancia magnética cerebral y PET.
Sólo un tercio responde a la levodopa, se usan en su tratamiento amantadina, ripirinole y pramipexole.
La enfermedad progresa en forma más rápida que la enfermedad de Parkinson con muerte en 7 años
aproximadamente, a los 5 años ya suelen estar severamente discapacitados. Los que tienen compromiso
autonómico severo tienen peor pronóstico.

142
 DEGENERACION CORTICO-BASAL
Se trata de un cuadro progresivo de disfunción cortical y de los ganglios basales, asimétrico, caracterizado por
acinesia y rigidez con trastornos de la marcha e inestabilidad postural con caídas frecuentes y temblor con
mioclonías reflejas. Todo ello se asocia a una apraxia ideomotora con sindrome del miembro ajeno y grados
variables de disartria, disfagia, oftalmoplejía y liberación piramidal. Los pacientes afectados tienen una atrofia
asimétrica de la corteza a predominio frontoparietal contralateral al lado más afectado. La enfermedad
comienza a los 40-60 años y viven entre 5 a 10 años.
El 60% de los casos comienzan en el miembro superior y luego progresa al inferior homolateral y en dos años
al lado opuesto. Tienen parestesias, disestesias o pérdidad de la sensibilidad de tipo cortical. La marcha es de
pasos cortos y arrastrados, con dificultad al comenzar y al girar y episodios de congelamiento. Pueden
presentarse con afasia de expresión.
Al microscopio óptico presentan neuronas similares a las encontradas en la demencia de Pick. En la TAC y en
la RMN hay atrofia cortical asimétrica. Sólo 25% mejoran con levodopa, las mioclonías se tratan con
clonazepam, y la espasticidad con baclofeno y toxina botulínica.

DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY

Será desarrollada en el capítulo de demencias.

PARALISIS SUPRANUCLEAR Y PROGRESIVA

Es la enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski, son pacientes de 55-65 años con oftalmoplejía
supranuclear con afectación sobre todo de la capacidad de dirigir la mirada hacia abajo al comienzo y luego
también hacia arriba. Si miran a la distancia los ojos presentan movimientos llamados “en raíz cuadrada”. Tienen
dificultad en la convergencia ocular y dificultad para leer. En un tercio de los casos tienen visión borrosa,
diplopia, y dificultad para mantener el contacto ocular.
Pierden con facilidad el equilibrio, se llevan cosas por delante al caminar rápido y tienen frecuentes caídas.
Presentan apatía, desinhibición, disforia y ansiedad. Tienen un curso de pensamiento lento y uno de cada 5
evoluciona a la demencia.
Es muy común la contractura de los músculos del cuello, con la cabeza inclinada hacia atrás. Los surcos faciales
son muy marcados con facies “de sorpresa”.
Por el cuadro pseudobulbar, presentan disartria, disfagia, incontinencia emocional con risa y llanto fácil. La voz
es monótona
Es común la hipoacusia. Mueren por episodios de broncoaspiración.
Tendrían dañado un gen del cromosoma 17 responsable de la síntesis de la proteína Tau. Las neuronas
muestran la presencia de conglomerados de neurofibrillas de proteína Tau y también estos están presentes en
los astrocitos. Tienen compromiso de la sustancia nigra, ganglios de la base, corteza frontal y límbica, nucleo
dentado del cerebelo, y tronco encefálico.
La TAC o la RMN ponen de manifiesto una atrofia mesencefálica con agrandamiento de las cisterna ambiens,
de la porción posterior del cuarto ventrículo y del acueducto de Silvio.
En el tratamiento tienen poca respuesta a la levodopa, se están ensayando el zolpidem, la rivastigmina y la
amantadina.
Suelen morir aproximadamente a los 7 años de su comienzo.

143
 CAPITULO 47
EL PACIENTE CON ATAXIA

Ataxia significa incoordinación motora. Se la detecta precozmente mediante los ejercicios de Fournier y la
maniobra de Romberg.
Ejercicios de Fournier: son cuatro ejercicios simples que ponen precozmente de manifiesto la incoordinación:
a) Al ordenarle al paciente que se levante rápido de una silla, al intentar hacerlo el tronco oscila hacia
ambos lados antes de pararse, lo que genera una demora para cumplir la orden.
b) Se le indica al enfermo que camine en línea recta con los ojos abiertos y luego cerrados y luego mirando
hacia arriba, se observará la incoordinación motora con inestabilidad.
c) Se le indica al paciente que camine con energía y bruscamente se le dice que pare y gire por completo,
se observa gran dificultad y vacilación al girar con tendencia a la caída.
d) Se le hace subir y bajar escaleras lo que realiza con mucha dificultad con oscilaciones.

Signo de Romberg: investiga la coordinación estática. Se le indica al paciente que se pare con ambos pies
juntos en posición militar de firmes, con los ojos abiertos y luego cerrados. Si oscila mucho y tiende a caer, se
dice que el Romberg es positivo.
La prueba puede sensibilizarse parándose con un pie delante del otro, o haciendo un cuatro (flexionando una
pierna, quedando parado en un solo pie -Romberg sensibilizado-). El Romberg es positivo en las ataxias
secundarias a sindrome vestibular, en las lesiones de los cordones posteriores y en las neuropatías periféricas.

En el sindrome cerebeloso el Romberg no puede tomarse por la tendencia del paciente a

aumentar la base de sustentación para no caer.
Hay 5 causas fundamentales de ataxia:
a) Sindrome cerebeloso
b) Sindrome vestibular
c) Sindrome cordonal posterior
d) Sindrome polineurítico
e) Ataxias genéticas

ATAXIA CEREBELOSA
Distinguimos dos tipos de compromiso cerebeloso:
a) Compromiso del vermis cerebeloso o paleocerebelo: esta zona está relacionada con la
regulación postural estática y dinámica corporal total, y con el equilibrio del tronco.
El paciente presenta astasia: al pararlo oscila y tiende a caer hacia atrás o hacia delante. Para
mantenerse de pie abre desmesuradamente las piernas para aumentar su base de sustentación.
Si se incorpora en la cama el tronco tiende a caer hacia los lados o hacia atrás. Al intentar caminar el
paciente levanta desmesuradamente el pie y al llevarlo hacia delante, el tronco no lo acompaña
(asinergia de tronco) lo que puede producir caídas.
b) Compromiso de los hemisferios cerebelosos o neocerebelo: está relacionado con la
coordinación fina de los movimientos y fuerza entre músculos agonistas y antagonistas y con la
regulación del tono muscular.

144
Los pacientes presentan las siguientes alteraciones:
Dismetría y descomposición del movimiento: se explora en miembro superior con la maniobra índice-nariz.
Con los ojos cerrados y la cabeza orientada hacia el frente se extienden a 180 grados ambos brazos y se pide
al paciente que toque con la punta de su dedo índice la punta de la nariz, alternando en la exploración el brazo
derecho y el izquierdo. El paciente con alteraciones de los hemisferios cerebelosos presenta descomposición
del movimiento (fragmentación del movimiento) y dismetría (se queda corto o se pasa, al intentar tocar la punta
de la nariz)
En los miembros inferiores se explora con la prueba talón –rodilla en la que se le pide al enfermo que toque con
el talón derecho su rodilla izquierda y luego descienda con el talón por la cresta tibial para finalmente colocar
nuevamente el pié en la cama, efectuando una exploración similar contralateral. También aquí se objetiva la
existencia de descomposición de movimiento y de dismetría.
Marcha de ebrio: es una marcha titubeante con oscilación de la cabeza y del tronco, el enfermo camina en zig-
zag y parece siempre que va a caer en cualquier momento.
Hipotonía muscular del lado de la lesión cerebelosa
Temblor de actitud al extender los miembros superiores, es de pequeña amplitud y rápido, y presentan además
temblor intencional.
Lateropulsión hacia el hemisferio cerebeloso lesionado
Prueba de la raya horizontal de Babinski: se trazan en un papel dos rayas verticales separadas por 10 cm,
y se pide al paciente que trace rayas horizontales comprendidas entre las verticales. El paciente cerebeloso
sobrepasa con las rayas horizontales la línea vertical a su derecha.
Prueba de prensión del vaso: al tomar un vaso o al soltarlo se abre desmesuradamente la mano.
Prueba de la inversión de la mano: el paciente coloca ambas palmas hacia arriba y se le pide que invierta
simultáneamente ambas manos, la mano del lado enfermo no se invierte con la misma rapidez que la del lado
sano y desciende más sobre todo el dedo pulgar.
Prueba de la marcha a gatas: si se hace movilizar al paciente a gatas, levanta más los miembros del lado
afectado
Prueba de la flexión del tronco: con el sujeto en decúbito dorsal, se le indica que cruce los brazos sobre el
tórax y que trate de incorporarse, el paciente cerebeloso no logra hacerlo, y flexiona los miembros sobre la
pelvis.
Prueba de la inversión del tronco: con el sujeto de pie, se le indica que se incline hacia atrás, el cerebeloso
al no flexionar las rodillas tiende a perder el equilibrio.
Prueba del arrodillamiento: se le indica al paciente que se arrodille sobre una silla, primero con un miembro
y luego con el otro. El lado enfermo se levanta más allá de lo necesario y al ser aoyado choca fuertemente
contra el asiento.
Diadococinesia: es la capacidad de efectuar movimientos alternativos con rapidez (rápido cambio en la
condición del músculo de agonista a antagonista). Se lo explora mediante la maniobra de las marionetas que
consiste en colocar ambas manos coordinada y rápidamente en pronación y supinación alternadas. El
cerebeloso cumple la maniobra torpe y lentamente o no puede hacerla (adiadococinesia).
Reflejos pendulares: al tomar el reflejo patelar, la pierna persiste en un movimiento oscilante hacia un lado y
hacia otro antes de detenerse. Se produce por el compromiso de la coordinación entre agonistas y antagonistas.
Pruebas de pasividad de André Thomas: a) con el sujeto de pie se lo toma del tronco y se le imprime un
movimiento rotatorio alternativo de derecha a izquieda. Ello produce oscilaciones en los brazos, siendo en el
cerebeloso mayor la oscilación del lado afectado. b) se toma el brazo y se le imprime movimiento al mismo
observando la oscilación pasiva del antebrazo, que será mayor del lado afectado.
Prueba de Stewart-Holmes: pone en evidencia la incoordinación entre músculos agonistas y antagonistas. Se
le indica al paciente que flexione el miembro superior con fuerza y el médico se opone ejerciendo una fuerza

145
contraria a nivel del antebrazo con su mano. Si bruscamente el médico retira la mano, el paciente sigue su
curso y no puede ser detenido golpeando bruscamente el hombro del enfermo.
Escritura: la escritura del paciente cerebeloso es irregular, angulosa y desigual, a veces puede haber
megalografia (letras de gran tamaño).
Palabra: es entrecortada, monótona y lenta (escandida), con disartria.
Nistagmo: los pacientes pueden presentar nistagmo horizontal, vertical o rotatorio por hipotonía y ataxia de los
músculos oculares. Pueden tener opsoclonus, aleteo y dismetría ocular.
Las enfermedades que más frecuentemente afectan al cerebelo son:
Tumores del cerebelo o de la fosa posterior
Hemangioblastoma cerebeloso
Hemorragias o infartos del cerebelo
Compromiso cerebeloso paraneoplásico
Cerebelitis aguda secundaria a varicela, sarampión y difteria
Neurosífilis
Hipotiroidismo
Esclerosis múltiple
Degeneración y atrofia cerebelosa por alcoholismo crónico
Enfermedad de Pierre Marie-Foix-Alajoaunine
Enfermedad de Friedreich
Atrofia olivopontocerebelosa y dentorrúbrica
Deficit de vitamina B12 y B1
Por fármacos: difenilhidantoína, litio y barbitúricos
Por tóxicos: tolueno, bismuto, gasolina
Malformación tipo Arnold Chiari tipo 1

ATAXIA VESTIBULAR O LABERÍNTICA

El paciente con sindrome por daño del nervio vestibular o laberíntico periférico presenta una ataxia
caracterizada por:
a) Vértigo periférico
b) Náuseas y vómitos, sudoración y palidez por cuadro vagal. Puede llegar al síncope.
c) Nistagmo lento hacia el lado afectado, horizontal, corrige luego con movimiento rápido hacia el
lado contrario.
d) Romberg positivo con caída hacia el lado de la lesión.
e) Marcha en el sitio positiva: al hacerlo caminar en el sitio con los ojos cerrados, como el paciente
se inclina imperceptiblemente hacia un lado va describiendo un círculo sin darse cuenta.
f) Marcha en estrella de Babinski y Weil positiva: con los ojos cerrados se le pide al paciente que
de dos pasos para adelante y dos pasos para atrás. En dichos desplazamientos como se desplaza
imperceptiblemente hacia el lado afectado va girando hacia el lado lesionado “como si dibujara los
brazos de una estrella en el suelo con sus pasos”
Las causas que pueden provocarlo ya fueron enunciadas al hablar del vértigo periférico. (Ver capítulo de
vértigo).

146
Síndrome vestibular central: se produce por lesiones que afectan a los núcleos vestibulares y a sus
conexiones centrales. A diferencia del sindrome vestibular periférico, su sintomatología es incompleta y
disarmónica.
Hay vértigo, pero no sistematizado, es decir que el individuo no lo experimenta en una dirección determinada.
Los brazos pueden desviarse en un sentido, mientras que el eje del cuerpo lo hace en sentido opuesto
El nistagmo es más marcado que en vestibular periférico; los resultados de las pruebas laberínticas son
discordantes en sus respuestas
No hay trastornos auditivos asociados
Pueden encontrarse signos de compromiso cerebeloso, piramidal o bulbar y compromiso de otros pares
craneanos adyacentes. (Ver capítulo de vértigo).

ATAXIA DEL SINDROME CORDONAL POSTERIOR

En este sindrome hay ataxia por la lesión de los haces medulares de Goll y Burdach que conducen la
información de la sensibilidad propioceptiva.
La sensibilidad propioceptiva nos brinda información acerca de la posición de nuestros miembros en el espacio
mediante mecanorreceptores ubicados en músculos, tendones, y articulaciones. Sus características
semiológicas son:
a) El paciente es capaz de mantenerse en posición erecta con los ojos abiertos, pero al cerrarlos, se
tambalea y cae de forma espontánea en cualquiera de las direcciones (signo de Romberg positivo).
b) El paciente camina muy inestable, mirando al suelo. Si se le pide que camine con los ojos cerrados,
lanza la pierna hacia adelante, levantando demasiado la rodilla y golpeando con el talón en el suelo
(marcha taconeante o tabética). Se produce porque ignora donde está el suelo, ya que no lo percibe
por su trastorno propioceptivo.
c) Se acompaña generalmente de trastornos de la sensibilidad profunda (ver exploración de la
sensibilidad propioceptiva en el capítulo correspondiente) con compromiso sobre todo de la sensibilidad
vibratoria investigada con diapasón. Si se mueve (con los ojos del paciente cerrados) un dedo del pié
hacia arriba y hacia abajo y se interrumpe en una de esas posiciones el movimiento, el paciente es
incapaz de decir hacia que lado queda el dedo del pié (hacia el lado del observador o del paciente).
d) El tono muscular está respetado.
Las enfermedades que producen con más frecuencia este sindrome son:
Tabes dorsal: es una variante de la neurosífilis caracterizada por una meningorradiculitis posterior ascendente
con lesión de los cordones posteriores medulares.
Déficit de B12, se la denomina degeneración combinada subaguda, mielinolisis funicular o enfermedad de
Lichtheim. Se asocia a anemia megaloblástica, y si el déficit de B12 es muy grave a psicosis y demencia.
Esclerosis múltiple
Enfermedad de Friedreich
Compresiones medulares del cordón posterior.
Siringomielia
Neuropatía atáxica tropical
Neuropatía atáxica tropical: Tienen desmielinización del cordón posterior de la médula espinal junto con una
neuropatía sensorial con disminución de la velocidad de conducción nerviosa periférica. Se produce en
desnutridos que consumen una fruta llamada cassava en su dieta. Se la relaciona con déficit de polivitaminas
del grupo B. Se observa en Africa, es 3:1 veces más común en mujeres.

147
Presentan un trastorno en la marcha, dolor quemante en manos y pies, ambliopía. Tienen ataxia con Romberg
positiva por trastornos de la sensibilidad propioceptiva. Cursa con hipo o arreflexia, sordera, debilidad muscular
y atrofia muscular.

ATAXIAS DEL SINDROME POLINEURITICO

Cuando las polineuritis son severas y con compromiso motor el paciente puede tener una ataxia severa que le
puede dificultar la marcha. El signo de Romberg es positivo en estos casos.

ATAXIAS HEREDITARIAS
Es un diagnóstico de descarte, serán tratadas en el apartado del paciente de diagnóstico complejo

CAPITULO 48
COMPROMISO DE LOS LÓBULOS CEREBRALES

SINDROME DEL LOBULO FRONTAL

Según la región neurofuncional en la que se encuentra la lesión del lóbulo frontal, distinguimos:

Síndrome prefrontal dorsolateral disejecutivo

Produce trastorno de funciones relacionadas con la planificación y el mantenimiento de objetivos debido a una
lesión del circuito dorsolateral prefrontal, principalmente de las áreas 9/10 de Brodmann.
Predominan las alteraciones cognitivas con compromiso conductual, de la memoria (ocurriendo un descenso
en la capacidad de recuperar recuerdos almacenados, con el fin de utilizarlos en el diario vivir y en la toma de
decisiones). Hay disminución en la capacidad motora (principalmente en las tareas realizadas con las manos),
mala fluidez oral y no verbal, desmotivación; y si hay lesión en el hemisferio derecho o izquierdo, aprosodia o
afasia transcortical motora, respectivamente. De igual forma, el afectado se ve “desorganizado” y puede llegar
a desarrollar el síndrome de dependencia ambiental (tendencia a imitar y utilizar lo que le rodea).
Etiología: Oclusión de la arteria cerebral media (ACV), trastornos degenerativos, esclerosis múltiple, tumor
frontal.

Síndrome frontal orbifrontal

Se asocia con cambios de personalidad debido a una lesión del circuito orbifrontal, principalmente de las áreas
11/12 de Brodmann. El paciente se encuentra desinhibido, con una conducta irresponsable e inapropiada. Al
no existir una conciencia de los actos, desarrolla una “sociopatía adquirida”. De igual forma, el afectado puede
notarse irritado, con moria (hace chistes todo el tiempo), lábil, fatuo, antisocial y con conductas sexuales que
no corresponden al contexto en que encuentra. En ocasiones, puede llegar a presentar anosmia y si la lesión
está muy extendida, puede llegar a adquirir el síndrome de dependencia ambiental.
Etiología: Traumatismo craneal cerrado (traumatismo craneoencefálico), aneurisma roto en la arteria
comunicante anterior o en la cerebral anterior, meningiomas orbifrontales, ACV.

Síndrome frontal mesial o del cingulado anterior

Se relaciona con pérdida de la motivación, la espontaneidad y la iniciativa debido a una lesión del circuito mesial,
principalmente del área 24 de Brodmann. El paciente se encuentra apático, abúlico, pasivo, con inercia; lo cual,

148
desencadena un mutismo acinético (principalmente en lesiones bilaterales), es decir, no contesta las preguntas,
y si lo hace, sólo utiliza monosílabos, tampoco realiza actos motores, a pesar de que puede hacer todo ello con
normalidad. Puede existir afasia transcortical motora (por afectación del hemisferio izquierdo), trastornos del
lenguaje e incontinencia.
Etiología: ACV de la arteria cerebral anterior, tumores.

SINDROME DEL LOBULO PARIETAL

Al existir una lesión del lóbulo parietal, ocurren una serie de alteraciones en la sensibilidad. La corteza
somatosensorial se encarga de la discriminación entre dos puntos, de la grafestesia, de la estereognosia y de
la ubicación táctil, provocando alteraciones de estos atributos.
Si se afecta la corteza somatosensorial primaria hay alteración de la sensibilidad cutánea y propioceptiva;
epilepsia parcial sensitiva; y alteración de la localización del estímulo doloroso y la temperatura (no puede
localizar el sitio del cuerpo del que proviene).
Si se afecta la corteza somatosensorial secundaria ocurre una agnosia táctil del tercio medio, contralateral a la
circunvolución postcentral y áreas parietales posteriores; inatención táctil; alteración de la discriminación táctil
fina; ataxia parietal; hemiparesia atáxica; y síndrome pseudotalámico.
Si ocurre una lesión a nivel del parietal derecho (dominante en atención espacial), habrá una mayor
manifestación de apraxia del vestido, apraxia constructiva, discalculia espacial, alexia y agrafia espacial. Esta
lesión derecha también puede cursar con hemiasomatognosia (descuido contralateral de una parte o todo su
cuerpo), que puede ser consciente o inconsciente, y progresar con hemiplejía, en concomitancia de
anosognosia, es decir, síndrome de Anton-Babinski.
Si, por el contrario, la lesión se da en el hemisferio izquierdo, el paciente cursa con apraxia ideomotora,
hemiapraxia izquierda, y puede originarse una cuadrantanopsia homónima inferior contralateral. De igual forma,
puede existir apraxia gestual, apraxia oral y, según la extensión, es posible el desarrollo de un síndrome de
Gerstmann; el cual, se caracteriza por presentar cuatro signos básicos: acalculia, agrafia, agnosia digital y
desorientación derecha-izquierda. Si la lesión es bilateral, el afectado cursa con ambos tipos de cuadros y
puede, finalmente, desarrollar el síndrome de Balint (ataxia óptica, incapacidad de calcular distancias con la
vista)
Etiología: Suele darse por tumores cerebrales, ACV, traumatismo craneoencefálico, atrofia cerebral.

SINDROME DEL LOBULO TEMPORAL

Según la localización, se desarrollan cuadros clínicos distintos:
a) Corteza auditiva de asociación: Si ocurre una lesión en el hemisferio izquierdo se provoca una afasia de
Wernicke que puede cursar con una cuadrantonopsia homónima superior derecha, disnomia, amnesia material
verbal y afasia de conducción, si por el contrario la lesión de dicha corteza ocurre en el hemisferio derecho,
puede ocurrir una disprosodia sensorial, amnesia material visual y amusia sensorial. Si por el contrario, la lesión
es bilateral, puede cursar con agnosia auditiva verbal.
b) Corteza auditiva primaria: Si son lesiones unilaterales provocan sordera cortical unilateral, alucinaciones
visuales, entre otras. Si la lesión es bilateral, ocurre una sordera cortical con anosognosia del efecto.
c) Corteza temporal lateral de asociación supramodal: La lesión puede cursar con amnesia retrógrada,
alteración de asociación auditivovisual, síndrome confusional con agitación, anomia y alteración del aprendizaje
visual.
d) Corteza temporal inferior de asociación visual: Puede provocar agnosia visual (sin inconvenientes en la
localización visuoespacial), acromatopsia y prosopagnosia.
e) Corteza temporal medial: Suele ocurrir tras padecer un traumatismo craneoencefálico o una encefalitis
herpética y, por lo general, si trae una lesión bilateral del hipocampo (del uncus) y de la amígdala, pueden
producir el síndrome de Klüver-Bucy. Los pacientes pueden llegar a tener hipersexualidad, alteración de la

149
memoria a largo plazo, depresión, pueden padecer una conducta pasiva, así como una conducta hiperoral. En
algunas ocasiones se pueden mostrar muy impulsivas y con manías que, pueden terminar siendo agresivas.
Etiología: Tumores, abscesos cerebrales, encefalitis, traumatismo craneoencefálico, enfermedad de Pick.

SINDROME DEL LOBULO OCCIPITAL

El lóbulo occipital es el polo posterior del cerebro. Ambos desempeñan funciones básicamente visuales. Se
dividen en corteza visual primaria y cortezas de asociación visual. Sus lesiones pueden llegar a provocar
alucinaciones visuales, pérdida de la visión o hemianopsia homónima, todo depende la extensión y la región
neurofuncional de la lesión. De esa manera, si ocurre una lesión unilateral a nivel de la corteza visual primaria,
puede provocar una hemianopsia lateral homónima contralateral con respeto de la visión macular. Si la lesión
de la corteza visual primaria es parcial e inferior, puede ocasionar una cuadrantanopsia superior, contrario a si
es superior, ocasionando cuadrantanopsia inferior. De igual forma, las lesiones parciales pueden darse con
alucinaciones visuales. Por otro lado, si la lesión de la corteza visual primaria es bilateral se desencadena una
ceguera cortical (el paciente percibe luz y oscuridad) que puede progresar con anosognosia, es decir síndrome
de Anton.
Si por el contrario las lesiones ocurren a nivel de las cortezas de asociación visual, pueden ocurrir distintos tipos
agnosia visual, hemiacromatopsia derecha o izquierda (según el hemisferio de la lesión), anomia de color,
alucinaciones ópticas, afasias ópticas, desorientación espacial, prosopagnosia, entre otras. Si la lesión es a
nivel superior bilateral, puede llegar a ocurrir el síndrome de Balint (ataxia óptica e incapacidad de calcular
distancias relacionadas con la vista).
Etiología: Traumatismo craneoencefálico, tumores, enfermedad vascular cerebral.

CAPITULO 49
PARANEOPLASIAS NEUROLOGICAS
Afectan al 5% de los pacientes con cáncer. Los tumores que más frecuentemente los presentan son 47% de
los casos el oat cell de pulmón, 12% mama, 12% estómago, 10% ovario, 6% colon, tumores neuroendocrinos,
timomas y linfomas. En las encefalitis paraneoplásicas hay anticuerpos contra antígenos del tumor primario,
estos anticuerpos luego reconocen erróneamente antígenos de las células neuronales, que en condiciones
normales se encuentran protegidas por la barrera hematoencefálica y por una baja expresión del complejo
mayor de histocompatibilidad. Dichos anticuerpos pueden ser medidos en suero y en el líquido cefalorraquídeo.
Solo el 60% de las paraneoplasias del sistema nervioso central y el 15% de las paraneoplasias del sistema
nervioso periférico tienen anticuerpos detectables. Los anticuerpos más importantes son:
Anti Hu: los pacientes se presentan con encefalomielitis con polineuropatía sensorio-motora periférica. Ocurre
en pacientes con tumores de pulmón tipo oat cell, con mala respuesta al tratamiento.
Anti CV2/CRMPS: los pacientes se presentan con encefalomielitis con polineuropatía a predominio motor con
uveítis y corea. Ocurre en pacientes con tumores de pulmón tipo oat cell, con mala respuesta al tratamiento.
Anti Yo: los pacientes se presentan con degeneración cerebelosa. Ocurre en enfermos con tumores de ovario
y de mama, con mala respuesta al tratamiento.
Anti Ri: los pacientes se presentan con degeneración cerebelosa con opsoclonus. Ocurre en enfermo con
tumores de ovario y de mama, con mala respuesta al tratamiento.
Anti Tr DNER: los pacientes se presentan con degeneración cerebelosa y ocurre en portadores de linfoma tipo
Hodgkin.

150
Anti proteínas Ma: los pacientes se presentan con encefalitis límbica, con afectación de tronco encefálico y
del hipotálamo. Ocurre en tumores sólidos y en tumores germinales testiculares. En pacientes jóvenes 1/3
mejora con el tratamiento.
Anti anfifisina: Produce encelamielitis, degeneración cerebelosa, síndrome del hombre rígido. Ocurre en
pacientes con cáncer de mama, y de pulmón variedad oat cell. Mejoran con el tratamiento.
Anti GAD (decarboxilasa del ácido glutámico): se presentan con degeneración cerebelosa, encefalopatía
límbica o síndrome del hombre rígido. Ocurre en tumores neuroendocrinos.
Anti recoverina: produce retinopatía paraneoplásica, en pacientes con tumor de pulmón tipo oat cell. Con mala
respuesta a los tratamientos.
Anti células bipolares: produce retinopatía paraneoplásica en pacientes con melanoma con mala respuesta a
los tratamientos.
Anti NMDAR (contra el receptor del NMD aspartato): produce encefalitis. Ocurre en teratoma de ovario, y
tumores sólidos. Tiene buena respuesta a los tratamientos.
Anti AMPAR: producen encefalitis límbica con cuadro psiquiátrico. Ocurre en tumor de pulmón tipo oat cell,
timoma y mama. Con buena respuesta a los tratamientos.
Anti GABA(B)R (anticuerpo anti receptor GABA tipo B): Encefalitis límbica con convulsiones severas, ocurre
en tumores de pulmón tipo oat cell y tienen buena respuesta al tratamiento
Anti LGI 1: produce encefalitis límbica, ocurre en pacientes con timoma, con buena respuesta al tratamiento.
Anti Caspr2: Manifestaciones neurológicas y miotomía, ocurre en pacientes con timoma, con buena respuesta
al tratamiento.
Anti GluR1 (anticuerpo contra el receptor del glutamato metabolotropico tipo 1): produce degeneración
cerebelosa, en pacientes con linfoma tipo Hodgkin
Anti GluR5: similar al anterior contra el receptor 5, produce encefalitis límbica ocurre en pacientes con linfoma
Hodgkin.
Anti receptor de la Acetilcolina: genera miastenia gravis, en pacientes con timoma, con buena respuesta al
tratamiento.
Anti VGCC (canal de calcio voltaje dependiente): produce síndrome de Eaton Lambert y degeneración
cerebelosa, ocurre en pacientes con tumor de pulmón tipo oat cell, con buena respuesta al tratamiento.
Anti alfa GlyR (contra el receptor de glicina tipo alfa): produce encefalomielitis progresiva con mioclonías,
en pacientes portadores de linfomas y timomas.
Estos síndromes pueden coexistir con el tumor y aún preceder al diagnóstico de cáncer. Se han descrito los
siguientes cuadros:
Retinopatía asociada al cáncer: produce pérdida progresiva de la visión por pérdida progresiva de
fotorreceptores de causa inmune.
Encefalomielopatías paraneoplásicas: se asocia a neuronopatía sensorial periférica. Presentan diferentes
anticuerpos antineuronales siendo el más común en anti-Hu. Se han descrito los siguientes sindromes:
b) Encefalitis del tronco encefálico con o sin compromiso cerebeloso: presentan un cuadro que semeja a
una parálisis bulbar y progresiva con disartria, disfagia, trastornos de los movimientos conjugados oculares,
ataxia, mioclonías, vértigo pudiendo evolucionar al coma si se afecta la formación reticular ascendente.
c) Mielitis y mielopatías necrotizantes: fueron tratadas en el apartado de mielopatías.
Opsoclonus-mioclono: es un sindrome con opsoclonus, mioclonías y ataxia (pies y ojos danzantes). En niños
se asocia a neuroblastoma y en adultos a cáncer de pulmón. El comienzo es subagudo con degeneración del
núcleo dentado del cerebelo. Se ha descrito en mujeres con cáncer de mama con un anticuerpo llamado anti-
Ri.

151
Degeneración cortical subaguda cerebelosa: es un sindrome caracterizado por ataxia troncal, y de miembros
con nistagmo, diplopía, vértigo, disartria. Hay una pérdida severa de las células de Purkinje con evolución a la
atrofia cerebelosa muy rápida en cuestión de semanas. En el líquido cefalorraquídeo tienen aumento de los
globulos blancos, aumento de las proteínas y de la IgG. Muchos casos progresan a la demenciación. Si no se
encuentran anticuerpos se asocian con frecuencia a linfoma o cáncer ginecológico. Los anticuerpos activarían
a linfocitos T que provocarían la rápida destrucción celular cerebelosa.
Neuropatías periféricas sensorial paraneoplásica: es de comienzo subagudo y rápidamente progresiva con
parestesias y dolor. La perdida sensorial es asimétrica y están frecuentemente afectados los miembros
superiores. Puede comprometer a los pares craneanos con pérdida de la sensibilidad de la cara, hipoacusia
sensorial y peridad del gusto.
Encefalitis con anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato: produce un cuadro clínico complejo
con síntomas neuropsiquiatricos como trastornos dememoria, déficit cognitivo, psicosis, convulsiones,
movimientos anoramles y coma. Pueden tenerdisquinesias de cara y miembros, trastornos autonómicos y
catatonía. El liquido cefalorraquídeo muestra aumento de las células y proteínas y aumento de la IgG. El EEG
es anormal en 90% de los casos, 30% tienen una lesión patognomónica llamada delta brush. En la resonancia
magnética tienen en T2 alteraciones corticales y subcorticales. Siempre se deben investigar los tumores de
ovario como causales. Con la extirpación del tumor suelen mejorar, se los trata con corticoides,
gammagloculinas intravenosas, y plasmaféresis, algunos casos han sido tratados con rituximab y con
ciclofosfamida.
Encefalitis límbica: El lóbulo límbico es uno de los 6 lóbulos que conforman el cerebro, se encuentra en la
cara interna de los hemisferios cerebrales, su función primordial es inhibir o regular las conductas, emociones,
decisiones, impulsos sexuales, y aferencias desde los demás lóbulos y de estructuras filogenéticamente más
antiguas como el hipotálamo y mesencéfalo.
El lóbulo límbico forma parte del sistema límbico, integrado por distintos núcleos pertenecientes a otras
estructuras del encéfalo, como el núcleo anterior del tálamo, el núcleo amigdalino, el hipotálamo y también el
hipocampo, se ha estudiado que existe un circuito por el cual circulan las emociones “circuito de Papez” este
circuito interconecta las estructuras antes mencionadas iniciando en el lóbulo límbico y volviendo a él,
conformando un circuito, se sabe también que el lóbulo límbico puede ser dividido en sectores, frontal, parietal,
occipital, cada sector recibe aferencias o las envía desde sus estructuras adyacentes inhibiendo o desinhibiendo
es decir “filtrando” la información.
El desarrollo del cerebro humano hasta la actualidad se logró en millones de años, y allí encontramos la función
del lóbulo límbico, el lóbulo límbico frena ese cerebro primitivo que todavía duerme dentro del humano. Se
podría decir que regula a las estructuras más arcaicas se encuentran en la profundidad del encéfalo, como por
ejemplo el hipotálamo, la sustancia gris periacueductal y el mesencéfalo.
La encefalitis límbica se encuentra dentro de las encefalomielitis paraneoplásicas, existen aproximadamente
200 casos publicados. Suele comenzar con una pérdida de la memoria a corto plazo marcada, asociada a otros
signos de encefalitis como cambios de la personalidad, alucinaciones, depresión, ansiedad irritabilidad,
confusión paroxística, convulsiones, o un estado estuporoso.

METODOLOGÍA DE ESTUDIO
Electroencefalograma: muestra patrones epilépticos en los lóbulos temporales, con ondas lentas.
Resonancia Magnética (T2): en la mayoría de los casos muestra atrofia cortical de los lóbulos temporales, de
la amígdala y del hipocampo de forma bilateral
LCR: se evidencian patrones inflamatorios, aumento de leucocitos 40/mm3 a predominio LT, proteinorraquia
aumentada (50-100mg/dl por aumento de la IGG) y glucorraquia normal.
Es de importancia el estudio de LCR para descartar la encefalitis de origen infeccioso o metastasico
Detección de Anticuerpos: se evidencian anticuerpos circulantes Anti-Hu, Anti-Ma2, Anti-Yo y Anti- canales
de potasio causados por reacción contra antígenos de las propias neuronas, es necesario buscarlos en LCR y
en Suero, pudiendo ausentarse en alguno de los dos compartimientos.
152
La detección de autoanticuerpos no es diagnostico dado que pacientes con cáncer poseen estos anticuerpos
circulantes, sin manifestaciones neurológicas, pero en un Sindrome paraneoplasico estos anticuerpos se
disparan a cifras muy por encima del valor detectable.

TRATAMIENTO
Se han propuesto dos formas distintas de abordaje terapéutico en base a la fisiopatología del cuadro.
1) Remoción de la fuente de antígenos: extirpación del tumor primario o su tratamiento con radioterapia o
quimioterapia que ha desencadenado la reacción cruzada y por consiguiente la manifestación del cuadro
neurológico, suele haber buena respuesta a este tratamiento, pero el daño neuronal ya generado, es
irreversible.
2) Inmunosupresores: este tratamiento depende de si el daño es por auto-anticuerpos o por células inmunes.
Si el cuadro es por anticuerpos contra antígenos intracelulares, la respuesta a inmunomoduladores suele ser
baja, sin embargo, cuando el daño es por antígenos de la membrana la respuesta suele ser

CAPITULO 50
EL PACIENTE ADULTO CON MIOPATIA ADQUIRIDA

Las miopatías son un conjunto de enfermedades del músculo, en las que predomina la debilidad muscular y en
las que no se encuentra un componente inflamatorio en la biopsia muscular. Las causas que más comúnmente
pueden producirlas son:

MIOPATIA DEL HIPERTIROIDISMO

Lo habitual es que los pacientes hipertiroideos tengan una miopatía leve a moderada, pero puede haber casos
severos. Es mas grave en los músculos pelvianos, pero la mayor atrofia se observa en hombros y manos. En
la biopsia se constata atrofia leve de fibras tipo 1 y 2. El EMG es normal o con potenciales de acción breves o
polifásicos. La CPK es normal o disminuida.

MIOPATIA DEL HIPOTIROIDISMO

Produce mialgias difusas, debilidad muscular, rigidez muscular, calambres y fatiga fácil Afecta más
comúnmente a los músculos proximales con reflejos aquileanos lentos. Un 10% tienen hipertrofia muscular con
rigidez muscular (síndrome de Hoffman) y afecta sobre todo muslos, piernas, brazos y lengua.
Hay acumulación de mucopolisacáridos entre las fibras musculares. Las fibras musculares de contracción
rápida tipo II son reemplazadas por otras lentas o de tipo 1. Tienen aumento de la CPK y es raro que produzca
rabdomiolisis.

MIOPATIA ESTEROIDEA
Se produce por la ingesta de cantidades importantes en forma crónica de esteroides o como consecuencia de
un síndrome de Cushing endógeno (60% de los casos). El cuadro es más severo con dexametasona,
betametasona y triamcinolona.
Produce debilidad muscular proximal con atrofia tanto en miembro superior como en miembro inferior con
dificultad para elevar los brazos y subir escaleras.
Se produce por un catabolismo proteico aumentado en el que juega un rol el sistema ubiquitina –proteosoma.

153
Además, los corticoides inhiben la síntesis proteica, al disminuir la llegada de aminoácidos al músculo, e inhiben
la acción de la insulina y la IGF-1 en la trascripción proteica muscular.
Los esteroides estimulan la producción de miostatina que un inhibidor del desarrollo de masa muscular,
también afectan la función mitocondrial y disminuyen los niveles de potasio y de fosfato.
Los niveles elevados de ACTH afectan la transmisión neuromuscular.
El EMG muestra potenciales de acción pequeños y la biopsia atrofia de fibras 2b. La CPK y la aldolasa son
normales.
En el tratamiento suspender los corticoides si es posible o reducir la dosis y utilizar los que afectan menos al
músculo. Tratar el síndrome de Cushing endógeno. Se han administrado andrógenos, aminoácidos ramificados,
IGF-1, creatina y glutamina.

MIOPATIA POR ACROMEGALIA

Los pacientes con acromegalia se presentan con debilidad de los músculos proximales con atrofia de fibras tipo
2 con leve aumento de la CPK.

MIOPATIA POR MEDICAMENTOS

Estatinas: producen mialgias en 1,5 al 3% de los pacientes, en 5 pacientes por 100.000 puede producir
miopatía severa y en 1,6 por 100.000 puede producir rabdomiolisis. Antes de comenzar el tratamiento con
estatinas hay que pedir un dosaje de CPK. En cada visita médica se interrogará por debilidad muscular o
mialgias y se efectuarán controles periódicos de CPK que suele aumentar cuando hay miopatía. Se puede
pasar a regímenes con administración de la droga día por medio o tres veces por semana. Las estatinas podría
además promover o revelar una dermatomiositis, polimiositis o miopatía necrotizante autoinmune. Podrían tener
una acción pro-apoptotica sobre las células musculares esqueléticas.
Zidobudina y otras drogas usadas en el tratamiento del HIV: producen miopatía esquelética y disfunción
mitocondrial muscular.
Interferón tipo Iβ: se ha descrito la aparición de dermatopolimiositis con su uso.
Otras drogas que han sido implicadas son: 1) las drogas que producen hipokalemia, 2) la cloroquina y sus
derivados 3) la amiodarona 4) la colchicina y la vincristina 5) la d-penicilamina 6) la procainamida 7) ciclosporina
8) los fibratos 9) el ácido nicotínico.

MIOPATIA ALCOHÓLICA
Se produce en alcohólicos crónicos severos, puede cursar con dolor severo en músculos y edema muscular
con aumento de la CPK con mioglobinuria y falla renal. Hay formas agudas con aumento de la aldolasa y
crónicas con compromiso distal preferencial, se asocian a neuropatía alcohólica.

MIOPATIA POR HIPOFOSFATEMIA

Se la observa en pacientes con insuficiencia renal con severa destrucción del parénquima renal y niveles
indetectables de vitamina D y en pacientes con alimentación parenteral no suplementada con fosfatos.

154
 CAPITULO 51
EL PACIENTE CON PARÁLISIS PERIÓDICA FAMILIAR

Son cuadros musculares caracterizados por la presencia de ataques recurrentes de debilidad muscular. Hay
dos variantes:

PARALISIS PERIODICA HIPERKALEMICA

Esta enfermedad se hereda en forma autosómica dominante y es producida por mutación del gen SCN4A.
Estos pacientes presentan ataques de 15 a 60 minutos que aparecen por la mañana antes del desayuno o
luego del ejercicio, en los cuales los músculos afectados se tornan inexcitables con pérdida de los reflejos.
Durante los ataques aumenta el potasio 5 a 6 meq/l con disminución del sodio sérico por mayor entrada del
sodio al músculo y salida compensatoria de potasio.
Los episodios comienzan a entre los 10 a los 20 años, y duran de 15 minutos a una hora, pero hay casos en
los que pueden durar hasta una semana. Su frecuencia disminuye después de los 50 años. Son gatillados por
el stress, fatiga, frio, comidas ricas en potasio y ejercicios extenuantes. En un tercio de los casos pueden
evolucionar a una miopatía crónica y progresiva. El episodio puede ser abortado al inhalar salbutamol, al
administrar gluconato de calcio por vía intravenosa o por la ingesta de carbohidratos.

PARALISIS PERIODICA HIPOKALEMICA

Estos pacientes tienen episodios reiterados de debilidad muscular marcada con paraparesias o cuadriparesias
provocados por el masivo ingreso de potasio a las células musculares con hipokalemia severa. Pueden morir
por paro respiratorio y cardíaco.
El paciente refiere debilidad de los miembros que evoluciona en horas o minutos y puede dejar al paciente en
un estado de debilidad tal que es incapaz de pedir auxilio. En el pico del ataque, hay arreflexia en las zonas
afectadas. Luego del ataque el paciente presenta cefalea, extenuación, poliuria y diarrea.
La enfermedad comienza en la pubertad con episodios que ocurren por la noche, luego de un día de mucho
ejercicio, pueden tener pródromos (hambre, sed, boca seca, palpitaciones, sudoración o diarrea). Los ataques
se suelen espaciar con la edad. Las causas que la producen pueden ser:
Genética autosómica dominante, más común en varones. Está dañado el gen que codifica la subunidad alfa 1
del canal de calcio en el túbulo transverso de la célula muscular.
Adquirida secundaria a tirotoxicosis con predilección en pacientes de raza china o japonesa.
Se los trata con espironolactona para protegerlos de la hipokalemia.

155
 CAPITULO 52
EL PACIENTE CON MIOTONÍA

El fenómeno miotónico consiste en que al percutir o estimular eléctricamente a un músculo afectado, se

produce una contracción muscular que se prolonga en el tiempo. Las principales causas de miotonía son:
Distrofia miotónica tipo I (enf de Steiner)
Distrofia miotónica tipo II
Miotonía congénita (enf de Thomsen)
Miotonía recesiva (enf de Becker)
Miotonías por mutaciones de los canales de sodio
Paramiotonía congénita

MIOTONIA DE STEINERT
Es una afección autosómica y dominante, hay miotonía sobre todo de la lengua y de los músculos proximales.
Luego de años de presentar miotonía los músculos afectados evolucionan a la distrofia muscular.
Presentan debilidad de los músculos faciales maseteros, esternocleidomastoideos, caída del pie, debilidad
faringo-laríngea y diafragmática.
El músculo liso uterino y colónico también pueden estar afectados y presentan frecuentemente anomalías en
la conducción cardíaca con prolapso de la mitral. Suelen estar postrados a los 20 años.
El 90% de los casos presentan cataratas. También pueden tener: retardo mental, anomalías psiquiátricas,
alopecía frontal juvenil y atrofia testicular con ginecomastia.
En la anatomía patológica, se observan masas sarcoplásmicas ubicadas periféricamente y haces circulares de
miofibrillas, con necrosis muscular y atrofia.

MIOTONÍA POR TRASTORNO DEL CANAL DE CLORO (DE THOMSEN)

Es una enfermedad genética, autosómica y dominante. Presentan miotonía con hipertrofia muscular, no es
progresiva. Tienen espasmos tónicos del músculo luego de la contracción muscular voluntaria. Dicho espasmo
no es doloroso, pero pueden sufrir de mialgias norcturnas. Predominan en músculos inferiores.
En el EMG presentan persistencia de la tensión en los músculos contraídos. Hay una disminución del 30% de
la conductancia al cloro en el sistema tubular muscular con reapertura anormal de los canales de sodio. Se trata
con quinidina, procainamida y mexitilene. Existe una forma recesiva generalizada de Baker más severa.

MIOTONÍA DEL CANAL DE SODIO

Incluye a los siguientes cuadros:
a) Paramiotonía congénita (enfermedad de von Eulenberg): hay ataques de parálisis periódica asociados a
miotonía paradójica ya que se desarrolla durante el ejercico y empeora a medida que el ejercicio continúa.
Puede ser inducida por el calor o por el frío. Una vez producida dura unas horas. Cursan con CPK elevada y
puede o no haber hiperkalemia.
b) Miotonía fluctuans: no tienen debilidad, si en cambio una miotonía fluctuante en severidad día a día, con
sensibilidad al frío y agravamiento con el potasio.
c) Miotonía permanens: hay miotonía persistente con marcada hipertrofia muscular en particular en cuello y
hombros. El EMG revela una actividad muscular continua.

156
 CAPITULO 53
EL PACIENTE CON MIOKIMIA

La miokimia es un estado de fasciculación muscular persistente por contracción sucesiva de las unidades
motoras lo que provoca una ondulación visible en la superficie del músculo. Hay dos cuadros clínicos que
pueden presentarla que se exponen a continuación:

SINDROME DE ISAACS
Estos pacientes tienen:
1- Miokimia
2- Una contractura muscular general con espasmos musculares con dolor
3- Reflejos abolidos
4- Caminan con dificultad
5- Dificultad para la realización de todo movimiento voluntario
6- La actividad muscular persiste hasta en el sueño.
Es una miopatía autoinmune causada por anticuerpos contra los canales iónicos de potasio de los nervios (30-
50% de los pacientes presentan estos anticuerpos). Puede ser paraneoplásica en 25% de los casos, sobre todo
de cáncer de timo y cáncer de pulmón, y puede preceder a la aparición del tumor hasta en 4 años.
Tienen una hiperactividad espontánea y continua muscular con calambres y contracturas dolorosas, rigidez,
pseudomiotomía. Un tercio tienen síntomas sensitivos, si tienen compromiso del sistema nervioso central
asociada se llama síndrome de Morvan.
Se los trata con carbamazepina, difenilhidantoína, lamotrigina o ácido valproico, a veces en forma combinada.
Si no responden al tratamiento requieren plasmaféresis o inmunoglobulinas inmunes intravenosas en dosis
elevadas.
Algunos pacientes responden bien a la combinación meprednisona + azatioprina o metotrexate.
Algunos casos remiten con la extirpación del tumor.

SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO (Stiffman sindrome)

Fue descrito en 1956 por Moersch y Woltman. Estos pacientes tienen rigidez y espasmos musculares simétricos
en miembros inferiores siendo más intensos en los segmentos proximales. Es común la afección de los
músculos de la espalda y de los abdominales, y sufren frecuentes caídas y deformidad de la columna por la
excesiva rigidez. Si afecta la musculatura torácica, los pacientes pueden tener dificultad respiratoria. Es menos
común que tengan rigidez en miembros superiores y en el cuello. Los espasmos desaparecen con el sueño.
La enfermedad es autoinmune, a predominio femenino. Tienen un anticuerpo contra la decarboxilasa del ácido
glutámico isoforma 65 (GAD65). La enfermedad suele comenzar entre los 40 a 50 años, pero hay casos
juveniles. Se ha descrito una forma parciala de la enfermedad que sólo afecta un miembro o el tronco.
Pueden tener asociados otros compromisos neurológicos como ataxia cerebelosa, epilepsia, compromiso del
tronco encefálico y mielopatías. Hay una forma rara con progesión difusa llama encefalomielitis progresiva con
rigidez y mioclonías (PERM)
Se asocia a otras enfermedades autoinmunes como la diabetes tipo 1 (43%) y la enfermedad de Hashimoto
(35%). Se han descrito casos paraneoplásicos de cáncer de tiroides, renal, colon, mama, linfoma no Hodgkin.
Los secundarios a céncer de mama o pulmón tienen positivo el anticuerpo anti-amfifisina
Para su estudio además de los anticuerpos se solicitará electromiograma, resonancia magnética de cerebro y
médula

157
 El tratamiento utiliza:
Diazepam hasta 40 mg por día
Baclofeno 60 mg por dia oral o intratecal
Gabapentin
Dantroleno
Azatioprina, mofetil micofenilato o ciclofosfamida
Gamaglobulina inmune intravenosa
Plasmaféresis varios días a la semana

CAPITULO 54
EL PACIENTE CON MIOSITIS

Son pacientes que presentan patología inflamatoria muscular, en las biopsias musculares presentan infiltrados
inflamatorios. La polimiositis autoinmune y la dermatopolimiositis han sido tratadas en el tomo de las
enfermedades reumáticas.
Las causas que pueden provocar miositis son:
Miositis por Estafilococo, o Estreptococo
Parasitarias por Triquinosis, Toxoplasmosis, Equinococosis, Cisticercosis, Chagas,
Tripanosomiasis, Toxocariasis
Actinomicosis
Micoplasma pneumoniae
Miositis por HIV
Miositis por HTLV-1
Virosis: Cocksakie, E. Barr, Herpes simple, ECHO, Adenovirus
Miositis eosinofila
Miositis orbitaria
Sarcoidosis con afectación muscular
Miositis granulomatosa
Miositis autoinmune necrotizante
Miositis por cuerpos de inclusión
Miositis por Estafilococo: Se produce con mayor frecuencia en el músculo psoas o deltoides, aunque puede
afectar a cualquier músculo. Suelen ser Estafilococos resistentes a la meticilina. En el caso del compromiso del
psoas hay fiebre con dolor abdominal o lumbar o dolor referido a la cadera o rodilla. El paciente se presenta
con el muslo flexionado. La radiografía simple de abdomen permite ver la protuberancia producida en el psoas
por la presencia del absceso. El estudio diagnóstico es la TAC y requiere drenaje bajo control tomográfico o a
cielo abierto. Se los trata con vancomicina + rifampicina.

158
 Estreptococo
Triquinosis: produce severa debilidad de los músculos oculares, lengua, maseteros y faríngeos, en miembros
la afección es moderada y más severa en los músculos proximales. Los músculos comprometidos están
tumefactos y dolorosos. Puede comprometer al diafragma y al corazón. Tienen edema facial periorbitario y
conjuntival con hemorragia subconjuntival y subungueal. Presentan eosinofilia. Hay necrosis muscular
segmentaria con infiltrado y edema y cura con calcificación de la zona afectada.
Toxoplasmosis: puede producir miopatía con aumento de CPK, es más común en pacientes con SIDA.
HIV: produce una miopatía que recuerda a la polimiositis con debilidad de los músculos proximales a predominio
de miembros inferiores. En el EMG, se observa una miopatía con fibrilación, unidades motoras polifásicas
breves y descargas complejas repetitivas.
HTLV-1: simula una polimiositis. Es menos común que la mielopatía provocada por este virus. Hay atrofia de
fibras musculares tipo II.
Virosis: se ha citado la mialgia epidémica provocada por Cocksakie tipo B con dolor muscular con pleurodinia.
En la influenza se ha descrito miositis y en algunos casos severa con necrosis muscular.
Miositis eosinofila: puede ser una monomiositis con tumefacción dolorosa de un músculo -en general de la
pantorrilla- con infiltrado inflamatorio a predominio eosinófilo. La forma polimiosítica afecta a los músculos
proximales y forma parte del sindrome hipereosinofilo.
Miositis aguda orbitaria: cursa con dolor orbitario con tumefacción, diplopía, conjuntivitis, edema parpebral y
proptosis. Puede afectar primero a una órbita y luego a la otra, cursa con VSG elevada. En la RMN hay
tumefacción de los músculos orbitarios. Mejora con esteroides.
Sarcoidosis: Produce debilidad muscular lentamente evolutiva, a veces con evolución fulminante, por
presentar granulomas en los músculos. Responde a prednisona o inmunosupresores.
Miositis granulomatosa: Los músculos afectados presenten granulomas aislados sin evidencia de sarcoidosis,
hay formas nodulares y localizadas. Algunos casos se asocian a enfermedad de Crohn.

MIOPATIA AUTOINMUNE NECROTIZANTE

La miopatía necrotizante autoinmune es una enfermedad muscular rara. Los factores asociados a su aparición
son: el uso de estatinas en 34% de los casos, como síndrome paraneoplásico sobre todo de tumores digestivos
en 10% de los casos y asociada a colagenopatías sobre todo a lupus eritematoso sistémico en 4,2% de los
casos, puede haber casos asociados a infección por HIV. El 50% de los casos son idiopáticos. La edad media
de aparición es de 60 años.
Tienen dos anticuerpos marcadores de la enfermedad: el anti-SRP (anticuerpo contra la partícula de
reconocimiento señal, y el anticuerpo con 3OH3metilglutaril CoAreductasa (anti HMGCR).
El 10 al 20% de los que tienen anticuerpos SRP tienen enfermedad pulmonar intersticial concomitante, en
cambio ella solo se ve en 10% de los casos con anti HMGCR. Un pequeño grupo puede tener compromiso
cardíaco.
Las manifestaciones clínicas son:
Debilidad muscular proximal y progresiva en los miembros, sobre todo inferiores
Disfagia
Disnea con debilidad de músculos respiratorios (raro)
Mialgias
Disminución del apetito
Se debe solicitar una rutina general de laboratorio, con dosaje de CPK y aldolasa. La elevación de la CPK
puede preceder el cuadro clínico y tienen niveles muy elevados (mayores de 1000). Tienen niveles elevados
de mioglobina y los anticuerpos ANA pueden ser positivos.

159
En la resonancia magnética hay hiperintensidad en el interior de la fibra muscular con edema muscular, es de
dichas zonas donde se debe tomar la biopsia.
En la biopsia muscular sólo se observa necrosis muscular, con poco componente inflamatorio y cierto grado de
regeneración muscular. Las zonas de músculo destruido son reemplazadas con proliferación de adipocitos.
Los diagnósticos diferenciales son con dermatopolimiositis, la enfermedad de Guillain Barré y la enfermedad
de Lyme.
El tratamiento se efectúa con dosis altas de corticoides (prednisolona), seguida de meprednisona. Se han usado
diferentes inmunosupresores como la azatioprina, el metotrexate, o el mofetil micofenilato. Los casos
refractarios han sido tratados con inmunoglobulinas intravenosas a dosis elevadas, rituximab o plasmaferesis.

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

Es una miositis en la cual en la biopsia muscular se observan inclusiones intracitoplasmáticas e intranucleares.
Es una enfermedad rara (hay unos 300 casos descritos en el mundo). Más común en varones, comienza en la
edad media o tardía.
Se caracteriza por la debilidad muscular no dolorosa y progresiva con atrofia que puede ser generalizada o
afectar a los miembros inferiores en forma selectiva y asimétrica. Puede comenzar con debilidad de cuadriceps
(20% de los casos) o de los flexores de los dedos y luego compromete a los otros grupos musculares a lo largo
de los años. Los reflejos disminuyen al progresar la enfermedad, es común la disfagia y hay casos con
anomalías cardíacas. La CPK está levemente aumentada. El EMG simula una polimiositis.
La biopsia del músculo muestra anomalías y cambios inflamatorios similares a una polimiositis, aunque de
menor gravedad. Hay vacuolas intracitoplasmáticas e inclusiones eosinófilas en el nucleo y en el citoplasma.
Las inclusiones son rojo congo positivas. Al ME se ven inclusiones tubulofilamentosas,
Puede ser genética con herencia recesiva o dominante (en estos la debilidad comienza en la infancia, no afecta
al cuadriceps y no tiene un componente inflamatorio). Los casos en adultos son adquiridos y se asocian a
diabetes, a fenómenos de autoinmunidad y a polineuropatía leve.
Carece de tratamiento.

CAPITULO 55
EL PACIENTE CON SINDROME MIASTÉNICO

El sindrome miasténico aparece en aquellas enfermedades en las cuales hay compromiso de la placa
mioneural. Los pacientes presentan debilidad muscular con fatiga facil al esfuerzo de la musculatura estriada.
Suele estar comprometidos los músculos oculomotores, los musculos inervados por los pares craneanos del
tronco encefálico, los músculos del tronco y de las extremidades, sobre todo los proximales. Presentan diplopía,
ptosis parpebral, disfagia, disartria y disfonía. Los síntomas de debilidad muscular fluctuan durante el día, siendo
mayores al caer la tarde, pueden presentar la mirada de astrónomo (se inclinan hacia atrás para ver, debido a
la ptosis parpebral bilateral). El cuadro clinico suele comienzar con las manifestaciones oculares en el 60% de
los casos. Los casos más severos pueden llegar hasta el compromiso de los músculos respiratorios con
insuficiencia respiratoria.
Las causas que pueden provocar el sindrome son:

Miastenia gravis

160
 Sindrome de Eaton Lambert
Botulismo
Por el uso de relajantes musculares
Medicamentoso (aminoglucósidos, quinolonas, eritromicina, sales se litio, sales de
magnesio, quinina, procainamida, beta-bloqueantes, gadolineo, INT-α, penicilamina).

MIASTENIA GRAVIS
La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos dirigidos
contra los receptores de acetilcolina de la membrana postsináptica de la placa motora. Se manifiesta por
debilidad muscular progresiva, con tendencia a la recuperación, tras el descanso muscular o luego de la
administración de fármacos anticolinesterásicos.
Es una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia de 43 a 48 por millón de habitantes, y una incidencia
de 3 a 6 casos por millón de habitantes. El rango etáreo es entre los 15 a 65 años, siendo en mujeres más
común entre los 20 a 30 años, y en hombres entre 50 a 60 años. Afecta más a mujeres que a hombres con un
cociente de 3:2. El 65% de los pacientes tiene hiperplasia tímicas, el 15 al 20 % tienen tumor de este órgano
(timoma).
Se asocia a los haplotipos A, B8 y DW3, del complejo mayor de histocompatibilidad.

FISIOPATOGENIA
Es una enfermedad mediada por anticuerpos contra el receptor postináptico de acetilcolina, lo que produce una
disminución del número de receptores de la acetilcolina en la placa neuromuscular. Por dicho número
disminuido, la liberación de acetilcolina al interactuar con su receptor en la terminal postsináptica genera “un
potencial de miniatura”, con una frecuencia normal, pero con una amplitud disminuida.
Por ello, la despolarización postsináptica no siempre llega a su valor umbral, con lo cual no genera potencial de
acción en la fibra muscular.
El 80% de los pacientes presentan anticuerpos anti receptor de acetilcolina (AcRAch) positivos. Pero hay un 5-
10% en los cuales este anticuerpo es negativo, pero tienen anticuerpos contra la tirosina-cinasa músculo
específico denominado MUSK. Con lo cual hay dos tipos de miastenia gravis: con AcRAch positivo y con Ac
anti MUSK positivo.
La miastenia gravis se la asocia con enfermedades autoinmunes: tiroideas, artritis reumatoidea, lupus
eritematoso sistémico, sarcoidosis, Sjögren, esclerodermia.
El timo también es protagonista en la fisiopatogenia y en el tratamiento de la enfermedad, dado que un gran
porcentaje de los pacientes tienen o timoma o hiperplasia tímica. Pacientes con timoma presentan miastenia
gravis más severa. En estos pacientes se encontraron células del timo de tipo miogénico las cuales expresan
en su superficie receptores de acetilcolina, lo cual lleva a la idea de que, en personas susceptibles, estos
receptores, actuarían como estimulo antigénico, desencadenando la producción de autoanticuerpos.

ANATOMIA PATOLOGICA
El músculo esquelético es normal, a veces, se ve un infiltrado perivascular de linfocitos. Hay alteraciones de los
pliegues y hendiduras sinápticas en la placa neuromuscular. Se detecta una pérdida de receptores de
acetilcolina utilizando α- bungarotoxina marcada.
Un 15-20 % presentan timoma que puede ser localmente invasivo, y un 50-70% presentan hiperplasia tímica.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El comienzo suele ser insidioso o subagudo. Se han descrito como desencadenantes: trastornos emocionales,
infecciones respiratorias, embarazo, o puerperio.
El cuadro clínico esta caracterizado por debilidad muscular progresiva de músculos voluntarios craneales o de
las extremidades. La fuerza muscular varía con las horas o días, según el ejercicio realizado; pero siempre

161
empeora al anochecer. Hay fatiga muscular patológica. Tras el reposo o la administración de
anticolinesteràsicos, hay recuperación total.
Afecta básicamente a los músculos extrínsecos del ojo, faciales, faríngeos y de la cintura escapular y de la
pelvis.
A nivel ocular tienen diplopía, ptosis palpebral asimétrica y cambiante, por debilidad del elevador del parpado,
(generalmente unilateral, en el 50% de los pacientes es la primera manifestación de la enfermedad). Son muy
típicos estos síntomas al atardecer, mirar la televisión o manejar.
El paciente presenta voz nasal, disfagia y disartria por debilidad y fatiga de los músculos bulbares.
Se afecta la expresión facial y la sonrisa natural, la mandíbula puede colgar haciendo que el paciente tenga
que sostenérsela con la mano. Hay incapacidad para silbar o besar, por debilidad del orbicular de los labios,
con incapacidad para pronunciar ciertas palabras. Dicha debilidad facial, dará la facies miastenica típica.
Se afectan los músculos de las extremidades, fundamentalmente los proximales más que los distales. En el 15
% de los casos esta debilidad de extremidades superiores, inferiores o manos, es el síntoma de inicio.
A veces hay debilidad del esfínter externo del ano y vesical, llevando a incontinencia.
En casos extremos por afección de musculatura respiratoria el paciente padece disnea o hasta insuficiencia
respiratoria.
Es importante mencionar que los reflejos osteotendinosos son normales, al igual que el examen de
sensibilidad. A veces, el paciente refiere dolor en los músculos afectados. La atrofia muscular no es frecuente,
observándose en 6 a 10 % de los casos, afectando el músculo temporal, maseteros, cervicales, cintura
escapular, y pelvis.
El curso de esta enfermedad es variable, hay pacientes que progresan rápidamente a la generalización,
mientras que otros se estabilizan por meses. En casos raros puede haber remisión espontánea.
Presenta dos periodos de riesgo de muerte que son: en el primer año, y luego entre el 4to y 7mo año de inicio.
Hoy en día por la evolución los servicios de terapia intensiva, ARM, PEEP, indicación precoz de timectomia, el
uso de corticoides, drogas inmunosupresoras y plasmaféresis, el riesgo de muerte disminuyó a un 5 a 7 %.

CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN
Grupo I: miastenia con compromiso ocular aislado, de buen pronóstico en general, aunque puede ser refractario
a la terapéutica. Representa el 15%-20% de los casos.
Grupo IIA: (forma generalizada leve). Miastenia generalizada, sin afección bulbar, de buen pronostico en
general, con buena respuesta drogas. 30% de los casos.
Grupo II B: (forma generalizada moderada). Miastenia generalizada con compromiso esquelético y bulbar, sin
crisis, con respuesta drogas poco satisfactoria. 25% de los casos
Grupo III: (Forma grave fulminante). Miastenia generalizada de comienzo agudo, que evoluciona en semanas
o algunos meses, con compromiso bulbar grave, y mayor riesgo de crisis respiratorias. Pobre respuesta a
drogas, con alta incidencia de timomas y mortalidad. 15% de los casos.
Grupo IV: (forma grave tardía). Miastenia de evolución aguda que se desarrolla tardíamente sobre una forma I
o II. Pronostico reservado, relacionada a la frecuencia de crisis respiratorias. 15% de los casos.

DIAGNOSTICO.
El diagnostico se confirmará mediante la determinación en suero de AcRAch, y acMusk. La determinación de
Anticuerpo anti-receptor colinérgico tiene una sensibilidad de 76-93%, en las formas generalizadas; y 36-54%
en las formas localizadas oculares.
También la TAC, y RMN de tórax son útiles para evidenciar hiperplasia tímica y los timomas.

162
 Pruebas Farmacológicas:
Se trata de la administración de cloruro de edrofonio (anticolinesterasico, de acción rápida), en un paciente con
debilidad de los músculos oculomotores. Se comienza con 2 ml, en caso de no hacer reacción de
hipersensibilidad, se administran en 30 segundos los restantes 8 ml. Si esta prueba es positiva, se notará
rápidamente la mejoría en la apertura palpebral, motilidad ocular, que durará entre 3 a 5 minutos. Este fármaco
lo único que puede generar es lagrimeo y algún malestar gástrico, que no es lo mas común. Es importante
saber que esta prueba se debe hacer en medio hospitalario por el riesgo de sobredosis, y crisis colinérgica. Si
tras la prueba, la debilidad se incrementa, esto es diagnóstico de crisis colinérgica.
Los falsos negativos corresponden a estadios iniciales de la enfermedad; y los falsos positivos a polimiositis,
esclerosis lateral amiotrófica, botulismo, Guillain- Barrè, Eaton- Lambert.

Electromiografía:
Se hace una estimulación repetitiva, donde se ve el patrón clásico que es un decremento en la amplitud del
potencial de acción muscular, menor al 90%, en comparación con la primera respuesta. Las menores
amplitudes se detectan en el cuarto o quinto potencial de acción muscular. La estimulación se hace durante el
reposo muscular, post esfuerzo, al minuto del esfuerzo y a los 2 minutos. Se usan los músculos intrínsecos de
la mano de rutina.
Otro estudio que se hace es la Electromiografía de fibra única: ya que tiene alta sensibilidad para demostrar los
defectos de la placa neuromuscular, pero no es específica para miastenia gravis. En la miastenia generalizada,
se observan hallazgos anormales en el 84-96%, en formas graves, del 100%, pero para la miastenia ocular es
sólo del 70% por lo cual no es tan especifica.

TRATAMIENTO
Inhibidores de la colinesterasa: Neostigmina 7,5 a 45,0 mg. o Piridostigmina 15-20 mg cada 6 horas. Ambas
tienen formas de acción retardada, y se usan como tratamiento inicial. Pero mayormente se asocia con otros
fármacos porque por si solas no controlan la enfermedad, salvo en algunos estadíos leves u oculares
localizados; con lo cual se adiciona potasio o efedrina, con el fin de fortalecer la actividad anticolinesteràsica.
En 60% de paciente con anticuerpo MUSK positivo, no son efectivos estos fármacos, e incluso pueden
empeorar el cuadro.
La reaccion adversa mas importante de estos fármacos son las crisis colinérgicas por efectos muscarínicos,
representadas por bradicardia, nauseas, vómitos, salivación, cólicos, palidez, sudor, diarrea, incontinencia
urinaria, miosis. Si hay hipotensión, se debe administrar 0,6 mg de sulfato de atropina endovenosa.
Timectomia: esta indicada para todo paciente con timoma, exceptuando, ancianos, con enfermedades
concomitantes, donde es mayor el riesgo que el beneficio de la cirugía. En caso de que le extracción sea
insatisfactoria, esta indicada la radioterapia.
La timectomia esta indicada para paciente con MG sin complicaciones, menores de 60 años. En caso de
miastenia ocular, no es necesaria la cirugía. Hay un 35% de remisión en paciente sin tumor, si la cirugía se
practica dentro del primero segundo año de iniciada la enfermedad. Muchos reducen en gran cantidad lo
anticuerpos circulantes, pudiendo reducir también la dosis de Neostigmina.
Corticoides: la administración de altas dosis de prednisona (60-80mg) remite rápidamente los signos de
debilidad y cansancio.
Inmunosupresión: Azatioprina 2,5mg/Kg. /día, junto con prednisona en dosis de hasta 1,5 mg/Kg. /día.
En los casos más severos, que no pueden ser controlados con las medicaciones anteriores se usa:
Inmunoglobulina intravenosa: 400mg/Kg. /día en 5 días sucesivos. Hay rápidas mejorías, no se sabe bien como
actúa. Sus reacciones adversas son raras y son: hipertensión, cefalea, y falla renal.
Plasmafèresis: se usa en paciente que no respondió ni a anticolinérgicos, tampoco a corticoides, y tampoco
frente a la timectomia. El objetivo es remover 2 a 3 litros de plasma 3 veces por semana, hasta que mejore la

163
fuerza muscular y se alcance una meseta. Esta terapéutica se usa mucho durante la crisis miasténica, también
es útil antes y después de la timectomia.

SINDROME MIASTENIFORME DE EATON-LAMBERT

Es un síndrome asociado al carcinoma de células pequeñas de pulmón, mama, próstata, recto, estómago y
linfoma, donde hay un trastorno en la neurotransmisión. Se afectan los músculos del tronco, cintura escapular,
pelviana, y los músculos de extremidades inferiores. Sus síntomas iniciales son los cotidianos: dificultad para
levantarse de la silla, subir escaleras, caminar.
Estos pacientes, presentan diplopía, ptosis palpebral, disartria, disfagia. Los reflejos osteotendinosos están
disminuidos o abolidos. También presenta síntomas autonómicos como: sequedad bucal, constipación, micción
dificultosa e impotencia.
Mediante pruebas electrofisiológicas, se observa un potencial de acción muscular de baja amplitud, ante el
estimulo simple, pero ante estimulaciones frecuentes, y con un postesfuerzo de 15 segundos, hay un marcado
aumento en los potenciales de acción (respuesta incrementada).
La causa que lo produce es una deficiencia en la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas. Tienen
un aumento en la producción de IgG, que reduciría el número de canales de calcio voltaje, dependientes.
La presencia de este síndrome, obliga a buscar un cáncer, fundamentalmente de pulmón. En caso de
encontrarlo se trataría la enfermedad primaria. Sino, este síndrome se lo trata con clorhidrato de guanidina 20-
30 mg/Kg. /día, en dosis divididas; o con 3,4- diaminopiridina 20 mg cinco veces al día, vía oral, junto con
piridostigmina. También se lo puede tratar con azatioprina y predisona.
La respuesta del tratamiento es lenta, tarda meses o un año. A veces recuperación es completa, a veces
incompleta.

CAPITULO 56
POLINEUROPATIAS PERIFERICAS

Es justificable incluir a las polineuropatías dentro de las enfermedades de diagnóstico complejo si

tenemos en cuenta que el 24% de los casos de polineuropatía vistos en centros de alta complejidad
quedan sin diagnóstico etiológico preciso.
Su clasificación tiene en cuenta la velocidad de su progresión (agudas: en horas a pocos días, subagudas de
semanas a pocos meses, crónicas: en años) y si el compromiso es axonal o desmielinizante.
Las polineuropatía desmielinizantes se caracterizan por a) enlentecimiento de la velocidad de conducción
nerviosa b) dispersión de los potenciales compuestos evocados de acción c) bloqueo de la conducción nerviosa
(ello implica una mayor disminución del potencial de acción evocado al estimular al nervio en forma proximal,
comparando con su estimulación distal) d) prolongación marcada de las latencias distales.
Las polineuropatías axonales se caracterizan por a) reducción de la amplitud de los potenciales de acción
compuestos evocados b) preservación de la velocidad de conducción nerviosa.
En caso de dudas diagnósticas se puede efectuar la biopsia neural del nervio sural del tobillo. Se las clasifica
en los siguientes grupos:

164
AGUDA DESMIELINIZANTE
Sindrome de Guillain-Barré
Sensorio neuropatia aguda
Secundaria a sales de oro
Polineuropatía por difteria

AGUDA AXONAL
Polineuropatía urémica
Porfiria
Hipoglucemia
Secundaria a sales de oro
Secundaria a disulfiram
Secundaria a drogas utilizadas en el tratamiento sida
Intoxicación con arsénico

SUBAGUDA DESMIELINIZANTE
Diabetes
Hipotiroidismo
Carcinomas
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldenström
Secundaria a sales de oro
Polineuropatía diftérica

SUBAGUDA AXONAL
Diabetes
Urémica
Porfiria
Hipoglucemia
Por déficit de vitamina B12
Cirrosis biliar primaria
Amiloidosis
EPOC
Enfermedad celíaca
Secundaria a neoplasia sensorial pura o sensoriomotora
Por HIV
Enfermedad de Lyme
Linfoma Hodgkin y no Hodgkin
Policitemia vera

165
 Mieloma múltiple
Gamapatía monoclonal benigna
Crioglobulinemia
Por efecto tóxico de: sales de oro, cisplatino, nitrofurantoína, dapsona, disulfiram, DDC, DDI,dtC,
hidralazina, isoniacida, vincristina, acrilamida, arsénico, talio, plomo, solventes orgánicos.

CRÓNICAS DESMIELINIZANTE CON POLIRADICULOPATIA

Diabetes
Enfermedad hepática crónica
Hipotiroidismo
Carcinoma
Linfoma Hodgkin y no Hodgkin
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldeström
Secundaria a amiodarona y solventes orgánicos

AXONAL CRONICA
Diabetes
Uremia
Déficit de B12
Cirrosis biliar primaria
Amiloidosis
EPOC
Acromegalia
Enfermedad celíaca
Secundaria a carcinoma
Por HIV
Enfermedad de Lyme
Linfomas Hodgkin y no Hodgkin
Policitemia vera
Mieloma múltiple
Gamapatía monoclonal
Crioglobulinemia
Por drogas: amiodarona, cisplatino, dapsona, disulfirano, hidralazina, isoniacida, metronidazol,
nitrofurantoína, DDC, DDI, dtC, vincristina.
Intoxicación con acrilamida, arsénico, plomo y talio

166
 CRONICA GENÉTICA DE LARGA EVOLUCIÓN
Polineuropatia mutilante dominante sensorial del adulto
Insensibilidad congénita al dolor
Atrofia muscular perónea (enf de Charcot-Marie-Tooth)
Enfermedad de Refsum
Abetalipoproteinemia
Enf de Tangier
Enf de Fabry
Leucodistrofia metacromática y de células globosas
Amiloidosis familiares
Adrenomieloneuropatía
Ataxia-telangiectasia
Neuropatía axonal gigante
Ataxia de Friedrich
Disautonomía familiar

SENSORIONEUROPATÍA AGUDA
Es una neuropatía rápidamente evolutiva que comienza en el rostro y afecta a todo el cuerpo sin compromiso
motor ni atrofia.
Se ha descrito por las siguientes causas: a) sindrome paraneoplásico de un oat cell pulmonar o de una
enfermedad de Hodgkin b) asociado a Sjögren, esclerodermia, LES, c) asociado a la presencia de paraproteínas
d) infección por HTLV-1. e) secundaria a tratamiento con penicilina, cisplatino o piridoxina
Hay compromiso propioceptivo marcado, con lenta conducción el EMG, pero no hay anomalías de la conducción
o signos de denervación sensorial. Las proteínas del LCR pueden estar aumentadas.

NEUROPATIA PERIFÉRICA DIFTÉRICA

Aparece a las 5 a 8 semanas del cuadro diftérico laríngeo agudo. La debilidad comienza en miembros superiores
y desciende a las piernas. Puede producir dificultad respiratoria. Cursa con aumento de las proteínas en el LCR.
En la anatomía patológica, hay desmielinización sin reacción inflamatoria en nervios y ganglios sensoriales. La
administración de la antitoxina antidiftérica no revierte el cuadro.

POLINEUROPATIA UREMICA AGUDA

Son pacientes renales crónicos con un cuadro que simula un Guillain Barré. Es más frecuente en diabéticos en
diálisis peritoneal, y progresa en pocas semanas a la postración. El EMG es compatible con desmielinización y
hay aumento de las proteínas en el LCR. En algunos casos, responden a plasmaféresis o inmunoglobulinas.
Se recomienda intensificar la hemodiálisis o comenzarla para lograr su mejoría.

PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA

Compromete los nervios motores con mayor severidad que los sensoriales y, a veces, afecta al sistema nervioso
autónomo. Puede seguir un patrón ascendente o descendente. En los casos más graves, hay oftalmoplejía,
disfagia y parálisis facial. Puede seguir un curso agudo con parálisis respiratoria o subagudo saltatorio durante
varias semanas. En la anatomía patológica hay degeneración de nervios y de mielina.

167
 POLINEUROPATIA DIABÉTICA
Ver diabetes (tomo de nutrición)

POLINEUROPATIA ALCOHÓLICA
La incidencia de neuropatía en los alcohólicos varía en diferentes estudios, entre el 9% al 20%. Sólo afecta a
los miembros con predilección por los miembros inferiores donde la sintomatología aparece en un 65-75 % de
los casos, pero también puede afectar los cuatro miembros en un 25- 35 % de los pacientes, pero siempre con
predominio de manifestaciones en los miembros inferiores.
El cuadro es simétrico, bilateral y de predominio distal.
Tienen debilidad muscular, alteraciones sensitivas y abolición de reflejos osteotendinosos. Desde el punto de
vista motor, lo más importante es la pérdida de fuerza en la musculatura anterolateral de ambas piernas, que
compromete luego los músculos de las pantorrillas llevando a una discreta atrofia muscular e hipotonía. Se
acompaña de arreflexia aquileana simétrica.
El compromiso sensitivo puede ser la única manifestación en más de la mitad de los casos y se manifiesta con
parestesias y algias. Los dolores pueden ser de carácter punzante, lancinante o urente y se ubican
fundamentalmente en las plantas de los pies ("Síndrome del pie quemado"). El paciente puede también
manifestar sensación de frialdad, parestesias dolorosas que se agravan por la noche y al contacto superficial
leve con la ropa.

POLINEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA
(Ver capítulo de sindromes paraneoplásicos neurológicos).

SINDROME POEMS O DE CROW-FUKASE

Es una variante de mieloma caracterizado por polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, aumento de la
proteína M, y cambios pigmentarios en la piel. La polineuropatía del POEMS es sensorio-motora con déficit
distal, progresivo, y simétrico. Los niveles de proteínas del LCR están aumentados en el 95% de los casos, con
cifras de 200 mg% o aún mayores y recuento celular normal.
La visceromegalia incluye a una hepatomegalia en 82% de los casos, esplenomegalia en 39% y adenomegalias
en 55%.
A nivel endócrino, presentan falla gonadal con amenorrea e impotencia, ginecomastia, hipotiroidismo primario
y diabetes. Se ha descrito aumento de prolactina y estrógenos. En general, predomina el aumento de IgG a
predominio de cadenas livianas lambda.
En más del 90% de los casos, hay hiperpigmentación generalizada, con hipertricosis con pelos negros en las
superficies extensoras, uñas blancas, hiperhidrosis y engrosamiento cutáneo simil esclerodermia. Se ha
reportado alopecía y dedos en palillo de tambor con angiomas cutáneos. Puede provocar flush facial. Pueden
tener derrame pleural, ascitis y edemas transitorios y rebeldes al tratamiento. En el laboratorio suele haber
poliglobulia y trombocitosis. El 60% de los pacientes presentan pseudotumor cerebrii. Pueden tener
glomerulopatía microangiopática con proteinuria. El POEMS se ha asociado también con la enfermedad de
Castleman.

GAMMAPATÍA BENIGNA MONOCLONAL

La forma más común es con aumento de proteínas tipo IgM, en hombres de 60 a 70 años y lentamente
progresiva. Se asocia a Raynaud, temblor de acción y ataxia. El LCR tiene aumento de proteínas. Se produciría
porque la fracción Ig M tendría actividad antimielina. Son desmielinizantes, axonales o mixtas.

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
La hiperviscosidad produce un cuadro de neuropatía periférica motora y sensitiva simétrica.

168
 POLINEUROPATÍA POR AMILOIDOSIS
Aparece en general en mayores de 65 años, un sexto de los casos tienen neuropatía, al comienzo sensorial
con dolor y parestesias, luego se agrega debilidad, el 25% de los pacientes presentan un sindrome del tunel
carpiano. El compromiso autonómico puede ser severo con diarreas, hipotensión ortostática, impotencia y
retención urinaria. Se postula que la causa sería isquémica por compresión vascular por los depósitos
amiloideos endoneurales.

POLINEUROPATIA MUTILANTE DOMINANTE SENSORIAL DEL ADULTO

Comienza a los 20 años, compromete a los pies con mal perforante plantar que puede complicarse con
osteomielitis. Hay dolores lancinantes seguidos de pérdida de la sensación de dolor, presión y térmica, no hay
sudoración, los reflejos están disminuidos, hay caída del pie con steppage. A veces, los dolores lancinantes
remedan la tabes dorsal. Presentan disminución de las fibras nerviosas con degeneración axonal y
desmielinización segmentaria.

POLINEUROPATÍA DE FIBRAS FINAS

Se produce por la degeneración de pequeñas fibras nerviosas mielinizadas y desmielinizadas del sistema
nervioso periférico. Dichas fibras culminan en la piel donde transmiten sensaciones dolorosas y térmicas, e
inervan a las glándulas sudoríparas, vasos sanguíneos y corazón. Requieren la presencia del factor de
crecimiento nervioso para su indemnidad. Cuando se dañan se produce una polineuropatía, siendo las causas
más comunes:
Diabetes mellitus
Deficit de B12
Infección por HIV
Amiloidosis
Insuficiencia renal crónica
Hipotiroidismo
Dislipidemias
Alcoholismo
Enfermedad celiaca
Colagenopatías y vasculitis
Enfermedad inflamatoria intestinal
Paraneoplasia
Gammapatía monoclonal
Hepatitis C
Enfermedades hereditarias: enfermedad de Fabry, enfermedad de Tangier
Drogas: antirretrovirales, vitamina B6, metronidazol, linezolide, estatinas, bortezomib.
El cuadro clínico suele comenzar en los pies y luego en las manos, en bota y en guante, hay dolor severo y
debilitante, no toleran la ropa de la cama ni las medias. El dolor es quemante o punzante a veces con prurito.
La piel es seca y quebradiza
Tienen trastornos de la percepción de la temperatura en las zonas afectadas
Se asocia a hipotensión ortostatica y trastornos autonómicos sexuales, gastrointestinales y sexuales.
Los reflejos y la sensibilidad son normales

169
Para su estudio se puede hacer biopsia de la piel proximal al maléolo lateral, y medir la densidad de las fibras
finas. Está en experimentación la microneurografía, que es el registro electromiográfico de un nervio periférico
individual.

MONONEURITIS MULTIPLE
Las mononeuritis múltiples se producen por el compromiso simultáneo o secuencial de troncos nerviosos
individuales y no contigüos, en forma parcial o completa, evolucionando de días a años. A medida que empeora
el compromiso neural, pueden simular una polineuropatía simétrica y distal. Distinguimos dentro de ellas a las
desmielinizantes, las axonales y un tercer grupo misceláneo.
Desmielinizante (las mismas causas que la Polineuropatía crónica desmielinizante adquirida)
Axonal: secundaria a vasculitis, colagenopatías, crioglobulinemias, Enfermedad de Sjögren.
Otras causas: diabetes, lepra, sarcoidosis, amiloidosis, sindrome hipereosinófilo, neuropatía
isquémica, neuritis sensorial migrante de Wartenberg y perineuritis sensorial.
Mononeuritis por sarcoidosis: la sarcoidosis cursa con una polineuro o poliradiculopatía, puede afectar a
múltiples pares craneanos. Es común que presente áreas amplias e irregulares de pérdida sensitiva en el
tronco.
Neuropatía asociada al Sjögren: produce polineuropatía sensorio-motora o sensorial pura de alto grado y más
raramente mononeuropatía. Se produce por una ganglionitis inflamatoria. Provoca ataxia severa y trastornos
de la marcha, y con el tiempo pueden presentar trastornos autonómicos.
Neuropatía isquémica: se produce por la disminución del riego sanguíneo por aterosclerosis severa o por
embolias de colesterol, o en la zona cercana a la colocación de un shunt de hemodiálisis.
Neuritis sensorial migrante de Wartenberg y perineuritis sensorial: es una enfermedad que presenta
ataques separados por años, con parches de analgesia cutánea con sensación de estiramiento, afectando a
pequeñas zonas cutáneas de un miembro, sobre todo al extenderlo, seguido de una sensación de
adormecimiento. En la perineuritis sensorial, hay áreas dolorosas en parches inervadas por nervios sensoriales
cutáneos distales con inflamación y compresión neural por el perineuro.

CAPITULO 57
EL PACIENTE CON LESION DE PLEXOS NERVIOSOS

COMPROMISO DEL PLEXO BRAQUIAL

El plexo braquial está formado por las raíces nerviosas de CV, CVI, CVII, CVIII y D1. Distinguimos tres cuadros:
Parálisis del tronco superior (CV-CVI): afecta al deltoides, supra e infraespinoso, biceps. El paciente no puede
elevar el brazo, no puede flexionar el antebrazo y la abducción y la rotación externa del antebrazo está muy
limitada. Hay atrofia de los músculos afectados con arreflexia bicipital y estiloradial
Parálisis del tronco medio (CVII): hay abolición del reflejo tricipital, con parálisis radial (ver más abajo), con
hipoestesia del dedo medio y de la parte media de la mano
Parálisis del tronco inferior (CVIII y DI): hay parálisis de los movimientos de la mano y de los dedos. Atrofia
de la eminencia tenar e hipotenar y de los interóseos. Evoluciona a la mano en garra. Hay anestesia del anular
y meñique y cara interna de la mano y del antebrazo. Puede asociarse a sindrome de Claude Bernard Horner.
Hay abolición del reflejo cubito-pronador.
170
Las causas de compromiso del plexo son: trauma, herida de bala o de arma blanca, compresión tumoral o por
ganglios, sindrome de Pancoast Tobías, difteria, costilla cervical, trauma obstétrico, post-radioterapia.
Parálisis del serrato mayor: al llevar los brazos hacia arriba, cerrando y apretando las manos, se observa que
la escápula del lado afectado se levanta (escápula alada) en su borde inferior interno.
Parálisis del radial: hay incapacidad para extender las manos, la mano cuelga en gota de la muñeca, Hay
parálisis del triceps. Es muy común en el saturnismo, a veces en esta afección el segundo y cuarto dedos
quedan indemnes dando la mano “que hace los cuernos”.
Parálisis del circunflejo: se lesiona en las fracturas de húmero. Es imposible la abducción del brazo, el
músculo se atrofia y el hombro se aplana.
Parálisis del mediano: está impedido el movimiento de oposición o pinza del pulgar. Hay aplanamiento de la
eminencia tenar. Una de las causas más comunes es el sindrome del tunel carpiano.
Parálisis del cubital: no puede mover los dedos al simular que toca un piano, y hay imposibilidad de separar
y aproximar los dedos (signo del abanico). La actitud de la mano es en garra, y al comienzo por la flexión de la
falange distal de anular y del meñique hay “mano de predicador”. Hay compromiso de los lumbricales y de los
interóseos. Hay aplanamiento de la eminencia hipotenar con anestesia de la cara dorsar de la mitad externa de
la mano.

COMPROMISO PLEXO LUMBOSACRO

Este plexo está constituido por las 5 raíces lumbares y las 4 sacras.
Compromiso de las raices L1 y L2: hay anestesia en banda oblicua hacia abajo y afuera en la cara anterior
del muslo.
Compromiso de las raíces L3 y L4: compromiso reflejo patelar. Afecta a cuadriceps y a sartorio (nervio crural)
y aductores y recto interno (nervio obturador) y la tibial anterior. Hay anestesia de la cara interna del muslo,
cara anterior de la rodilla y ambas cara interna y externa de la pierna y borde externo del pie.
Compromiso de las raíces L5: hay paresia de extensión del dedo gordo, alteracion de la sensibilidad del borde
interno del pie, con aquiliano conservado, el paciente no puede caminar sobre sus talones.
Compromiso de raíces sacras: hay abolición del aquiliano con anestesia en el borde externo del pie, y paresia
de los flexores de los dedos.
Parálisis del ciatico popliteo externo: el pie cuelga en posición varo equina con marcha en steppage. Hay
imposibilidad de abducción del pie y extensión del dedo gordo. Anestesia del dorso del pie y de la cara externa
de la pierna.
Parálisis del ciatico popliteo interno y tibial posterior: no puede flexionar pie ni dedos, los dedos del pie en
garra, no puede caminar en puntas de pie, no puede abrir los dedos del pie en abanico. Hay abolición del reflejo
aquileano. Anestesia en la planta del pie, con atrofia de los musculos del pie y de la pantorrilla y frecuentemente
mal perforante plantar.
Parálisis del crural: no puede extender la pierna, y hay anestesia en la cara anterior del muslo, y en la cara
interna de la pierna y del pie con marcha dificultosa.
El plexo lumbar puede afectarse por hernias de disco, traumatismo, metástasis tumorales vertebrales,
osteoporosis, artrosis.

171
 CAPITULO 58
ESTENOSIS MEDULAR LUMBAR Y CERVICAL

ESTENOSIS MEDULAR LUMBAR

Se refiere en general a la estenosis del canal central intraespinal. El canal queda limitado por delante por el
cuerpo vertebral, y /o el disco vertebral y el ligamento longitudinal posterior. Lateralmente por los dos pedículos
y las carillas articulares y posteriormente por la lámina y el ligamento amarillo.

Manifestaciones clínicas:
1. Dolor lumbar que aumenta con la posición de pie o al caminar y se alivia al estar sentado o acostado.
Hay alivio del dolor lumbar al flexionar la cintura (84%). Sólo 10% tiene signo de Lasegue positivo.
2. Claudicacion de la marcha: la claudicación ocurre por el dolor que obliga a detener la marcha en
80% de los casos.
3. Disminución de la sensibilidad en miembros inferiores con adormecimiento, hormigueo, parestesias
en 63% de los casos.
4. Debilidad motora en miembros inferiores 47%
5. Reflejo patelar negativo 18% y aquilieano negativo 43%
6. Marcha con aumento de la base de sustentación con Romberg positivo 90%
7. Trastornos de la micción de la defecación y disfunción eréctil si hay compromiso de la cola de caballo
con anestesia en silla de montar.

Causas:
Artrosis lumbar con osteofitos
Degeneracion discal progresiva con protrusión discal
Hipertrofia del ligamento amarillo
Espondilolistesis
Neoplasias
Linfomas
Quistes sinoviales o neurales
Postoperatorio
Postrauma
Enfermedad de Paget
Espondilitis anquilosante
DISH (hiperostosis difusa idiopática esquelética)
Acondroplasias y enanismos
Espina bífida y mielomeningocele

Metodología de estudio:
Radiografía de la columna lumbar frente, perfil y oblicuas.
Resonancia magnética para ver la estenosis del canal
Electromiograma con medición de la velocidad de conducción nerviosa de miembros inferiores
172
 Tratamiento
Kinesioterapia de estiramiento y fortalecimiento muscular de la musculatura del abdomen para disminuir el dolor
lumbar. Bicicleta fija y ejercicios en el agua
Inyeccion epidural de corticoides
Cirugia laminectomía descompresiva simple o en varios niveles con o sin fusión de vertebras lumbares
Implantar un espaciador intraespinal de titanio que alivia la compresión.

ESTENOSIS MEDULAR CERVICAL

Aparece en mayores de 60 años: Se produce por artrosis cervical con osteofitos, osificación e hipertrofia del
ligamente longitudinal posterior o herniación discal.
Hay angostamiento del canal cervical con disfunción por compresión e isquemia de la médula espinal. La flexion
y la la extensión del cuello exacerban los síntomas. Afecta sobre todo a C5 y C7.

Manifestaciones clinicas
Tienen dolor en cuello, subescapular y en hombros que irradia a los brazos
Parestesias y adormecimiento de los brazos
Pérdida de los movimientos finos de las manos
Trastorno de la marcha con marcha espástica
Pérdida de la sensibilidad vibratoria
Síndrome de motoneurona superior en miembro superior o inferior
Disfunción esfinteriana
Signo de Lhermitte: sensación de shock eléctrico en el cuello que baja por la médula a los brazos producido
por la flexion del cuello
Crepitacion del cuello con restricción de la flexión, los movimientos laterales y de la rotación.

Metodología diagnóstica
Rx de columna cervical, frente, perfil y oblicuas
Electromiograma de miembros superiores con medición de la velocidad de conducción nerviosa.
Resonancia magnética de columna cervical

Tratamiento
Collar cervical
Restricción de la actividad del cuello
AINEs y antidepresivos
Descompresión quirúrgica anterior discectomía y y reconstrucción con hueso o material sintético
Descompresión quirúrgica posterior con laminectomia
Tener en cuenta que entre 5 al 30 % quedan peor luego de la cirugía.

173
 CAPITULO 59
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Los tumores del SNC más frecuentemente encontrados en adultos son el glioblastoma multiforme, el
meningioma y el astrocitoma. La distribución de las neoplasias cerebrales es igual en ambos sexos. Cerca del
70 % de los tumores en adultos son de localización supratentorial.
Los tumores encefálicos en los niños son el meduloblastoma, el astrocitoma cerebeloso y el glioma del tronco
encefálico, la ubicación más frecuente (70%) es infratentorial.
Por el momento no se ha podido detectar, factores de riesgo ambiental para los tumores del SNC en niños o
adultos. La excepción a la regla es el desarrollo de tumores encefálicos por o como secuela de la irradiación
craneana. Los tumores inducidos por radiación, más frecuentes, son los meningiomas y los tumores
astrocíticos, que suelen aparecer entre 5 y 20 años posteriores a la irradiación terapéutica de otros tumores de
cabeza y cuello.
En una pequeña minoría de pacientes, los tumores del SNC surgen por trastornos genéticos hereditarios.

GLIOMA DE TRONCO ENCEFÁLICO

Los gliomas de tronco encefálico comprenden del 10-15% de los tumores encefálicos infantiles. La incidencia
pico es entre los 5 y 8 años, aunque los tumores pueden desarrollarse a cualquier edad. Aproximadamente el
80% se ubica en la protuberancia y tienen un aspecto histológico mixto correspondiendo a astrocitomas de alto
y bajo grado de malignidad.
Los astrocitomas pontinos difusos se presentan con afección del sexto y séptimo par craneal, y producen ataxia
de la marcha. Los pacientes también pueden tener cefalea, por hipertensión endocraneana e hidrocefalia.
En la resonancia magnética se observa una combinación de agrandamiento y distorsión del tronco encefálico,
una señal anómala en T2 y refuerzo variable con contraste.
Un 20% de los pacientes requieren derivación del líquido cefalorraquídeo por hidrocefalia. Se los trata con
radioterapia. Los gliomas dorsalmente exofíticos que nacen de la unión cervicobulbar, el bulbo raquídeo, o la
unión bulboprotuberancial, a veces, pueden ser resecados.
La supervivencia global promedio es de aproximadamente 12 meses desde el diagnóstico inicial. Solo el 10%
de los pacientes sobreviven más allá de los 2 años.

GLIOBLASTOMA DE LAS VÍAS ÓPTICAS

Los gliomas originados en los nervios ópticos o en el quiasma óptico constituyen el 3-5% de los tumores
infantiles del SNC. Son astrocitomas pilocíticos grado 1.
Aproximadamente el 20-50% de los niños con gliomas del nervio óptico tienen neurofibromatosis de tipo 1, y
sus gliomas suelen ser pre-quiasmáticos, a menudo bilaterales. Los pacientes sin neurofibromatosis tienen
tumores ubicados en el quiasma o en las cintillas ópticas.
Los gliomas del nervio óptico intraorbitario se presentan típicamente con proptosis y pérdida de visión unilateral.
Los tumores que surgen en el quiasma se presentan con patrones variables de pérdida de visión unilateral o
bilateral que incluyen disminución de la agudeza visual, escotomas centrales y déficit campimétricos periféricos.
En las resonancias magnéticas los gliomas ópticos aparecen como un agrandamiento fusiforme de las vías
ópticas y pueden comprimir al tálamo, el hipotálamo y el tercer ventrículo.
El tratamiento es la cirugía y en algunos casos la radioterapia.

174
 ASTROCITOMA ANAPLÁSICO Y GLIOBLASTOMA MULTIFORME
Es un tumor que puede originarse de células gliales primitivas o puede resultar de una degeneración de
astrocitomas y oligodendrogliomas preexistentes.
El glioblastoma multiforme es el más frecuente en adultos, y representa el 50% de todos los casos, y también
el más mortal, su incidencia etárea pico (aproximadamente 55 años) es de 10 años mayor que en el astrocitoma
anaplásico.
El astrocitoma anaplásico representa cerca del 25% de los gliomas del adulto, con un ligero predominio en el
sexo masculino.
Los cambios genéticos más frecuentes en los gliomas de alto grado consisten en la deleción del cromosoma
10 y del cromosoma 17p, las mutaciones del gen supresor tumoral p53 y la amplificación del gen para el receptor
del factor de crecimiento epidérmico.
En general, se presentan con convulsiones y cefaleas. Lo usual es que el curso clínico sea rápidamente fatal,
caracterizado por extensión local de la lesión, algunas veces con invasión meníngea. Con frecuencia es bilateral
con un patrón en alas de mariposa, a través de la rodilla del cuerpo calloso. Puede comprometer ganglios
basales, lóbulos temporales, parietales y occipitales.
En la resonancia magnética, son lesiones irregulares con refuerzo en anillo o un patrón heterogéneo de
refuerzo, con tendencia a extenderse través del cuerpo calloso o a propagarse a lo largo de la sustancia blanca.
A veces, pueden sufrir necrosis quística central.
En la Tomografía computada simple, el margen del tumor suele ser de densidad aumentada con respecto al
cerebro adyacente.
El diagnóstico diferencial del glioblastoma multiforme incluye lesiones metastásicas, hematomas en resolución,
infartos cerebrales y abscesos intracraneales.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica extensa de los gliomas malignos para el posterior tratamiento
radio o quimioterápico.
Un enfoque de “biopsia solamente” puede ser utilizada en el caso de pacientes ancianos o para tumores
localizados en ubicaciones profundas o críticas.
El uso de radioterapia posquirúrgica, con dosis de 5500-6000 Gy prolonga la supervivencia de estos pacientes.
Los regímenes de quimioterapia incluyen carmustina intravenosa como un agente único, procarbazina como
otro agente único, o la combinación de procarbazina, lomustina y viscristina. Es probable que la termozolomida
sea igualmente eficaz.
En los pacientes en los cuales hay recidiva tumoral, en pacientes seleccionados, con una edad relativamente
joven, un buen estado neurológico y lesiones accesibles, se puede intentar una segunda reducción de volumen
seguida de quimioterapia, mejorar la función neurológica y prolongar levemente la supervivencia.
Algunos pacientes, pueden beneficiarse con la braquiterapia o la radiocirugia estereotáxica.
Recientemente la FDA (Food and Drug Administration, from United States) aprobó el uso de Bevacizumab, un
anticuerpo humano monoclonal contra el factor de crecimiento endotelial vascular, para el tratamiento
recurrente de glioblastomas. Bevacizumab, disminuye los requerimientos de corticoesteroides, y aumentan el
índice de respuesta radiológica y la sobrevida.
El pronóstico en general es malo, con pocos meses de sobrevida.

ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO

Representan el 10-20% de los tumores cerebrales del adulto y el 8-25% de la población pediátrica. Los cambios
moleculares implicados en el origen tumoral incluyen la pérdida de material genético de los cromosomas 6, 13,
17p y 22.

175
Son de lento crecimiento y están compuestos predominantemente por astrocitos neoplásicos bien
diferenciados.
La edad promedio del diagnóstico, en adultos es de 35-40 años. Aproximadamente el 70% de los pacientes con
astrocitomas se presentan con convulsiones y sin síntomas neurológicos.
La resonancia magnética muestra un área de señal anormal en las imágenes en tiempo T2, con refuerzo
anormal del contraste en el 15-35% de los casos.
El 50-75% de los astrocitomas de bajo grado pueden sufrir una transformación maligna a un astrocitoma
anaplásico o glioblastoma multiforme, dicha metamorfosis tiende a desarrollarse antes y más frecuentemente
en los pacientes de mayor edad que en los jóvenes.
La cirugía ha demostrado prolongar la sobrevida en forma categórica. Se han reportado tasas de sobrevida a 5
y 10 años, de 87,5% y 62,8% respectivamente en pacientes con resección total versus 57% y 31,2% para
pacientes con resección subtotal.
La radioterapia extensa postoperatoria con dosis superiores a los 53 Gy obtuvo tasas de sobrevida a 5 y 10
años en un 68% y 39% respectivamente. Sin embargo, debido a la neurotoxicidad actínica y efectos
neurocognitivos no deseables a mediano plazo, actualmente, se propone diferir la misma, hasta el momento de
la recurrencia tumoral.
La quimioterapia se ha utilizado en el caso de lesiones sintomáticas irresecables, post-radioterapia y en la
población pediátrica para demorar el uso de la radioterapia.
La sobrevida media reportada para los astrocitomas de bajo grado es de 65-96 meses.

ASTROCITOMA CEREBELOSO PILOCÍTICO

Los astrocitomas pilocíticos pueden surgir a cualquier edad y en cualquier localización, aunque suelen ser más
comunes en la infancia.
Son lesiones de crecimiento lento en los hemisferios o en el vermis cerebeloso; pueden ser sólidos o quísticos.
La lesión puede comprometer al cuarto ventrículo, o extenderse al tallo cerebral o a la médula. Se detectan con
la resonancia magnética.
Se suelen presentar con un sindrome cerebeloso asociado a hidrocefalia de grado moderado a severo.
Es posible una resección quirúrgica total, sin progresión de la enfermedad en más del 90 % de los casos.
Si recidivan se puede intentar una segunda resección quirúrgica. Si volvieran a recidivar se indica radioterapia.

OLIGODENDROGLIOMA
Ocurre principalmente en adultos entre los 35 y 50 años. Representan hasta un 15% de todos los tumores
gliales en los adultos. Pueden ser de bajo o alto grado de diferenciación histológica. La proporción de
oligodendrogliomas con histología anaplásica es mayor entre los pacientes añosos, por ello a mayor edad peor
pronóstico.
La pérdida de alelos de los cromosomas 1p y 19q está presente hasta en el 75% de los oligodendrogliomas de
bajo grado y anaplásicos y en el 50% de los oligoastrocitomas mixtos.
Es un tumor de crecimiento lento, usualmente se ubica en la sustancia blanca del lóbulo frontal. Tiene poca
tendencia a la hemorragia y a la formación de quistes. El tumor es benigno, pero puede sufrir transformación
maligna hacia un glioblastoma multiforme.
Su presentación clínica más común es con convulsiones en el 70% de los casos.
En la resonancia magnética se aprecia una lesión mixta con señal iso e hipointensa en T1, hiperintensa en T2
y de realce variable postcontraste.
En la tomografía computada la lesión es hipodensa con efecto de masa leve a moderado y mínimo edema
perilesional. En la tomografía es común que presenten calcificaciones intramurales hasta en un 90% de los

176
casos. Si se administra contraste, hay una captación irregular periférica y gruesa con áreas centrales de baja
densidad o realce en parches.
El tratamiento es la cirugía seguida de radioterapia y quimioterapia con nitrosureas.
Luego del tratamiento múltiple, la supervivencia promedio es cercana a los 4-5 años.

EPENDIMOMA
Los ependimomas representan del 2 al 6 % de todos los tumores intracraneales. La alteración del cromosoma
22 constituye la anomalía genética más frecuentemente identificada.
El 40 % se localiza en el compartimiento supratentorial y el 60 % restante en el infratentorial.
Macroscópicamente son lesiones blandas, de color rosa- grisáceo que pueden presentar focos de calcificación,
hemorrágicos o de degeneración mixoidea. Pueden diseminarse por el líquido cefalorraquídeo.
El síntoma de presentación más frecuente es la hidrocefalia obstructiva en las lesiones infratentoriales.
El examen físico revela la existencia de diplopía, ataxia, parálisis de pares craneales, papiledema, dismetría,
nistagmo y déficit motor en los pacientes adultos.
En la tomografía computada, se observan lesiones isodensas con focos de calcificación en el 50% de los casos.
En secuencia T1 de Resonancia magnética tienen señal hipo o isointensa con refuerzo heterogéneo
postcontraste. En secuencia T2, densidad protónica son hiperintensos debido a la degeneración mixoidea.
La cirugía es el tratamiento de elección de los ependimomas. La sobrevida libre de progresión a 5 años en
ependimomas de bajo y alto grado tratados sólo con cirugía es de 48% y 10% respectivamente.
La radioterapia local postoperatoria con dosis superiores a 50 Gy demoró la progresión tumoral y generó una
sobrevida libre de progresiones a 5 años de 76% para ependiomomas y de 30% para ependimomas
anaplásicos.
La quimioterapia agresiva con cisplatino, vincristina, ifosfamida y etopósido puede ser beneficiosa.

TUMORES DE PLEXO COROIDEO

Los tumores de plexo coroideo incluyen los papilomas, los papilomas atípicos anaplásicos y los carcinomas
originados a partir de las células epiteliales del plexo coroideo. Son tumores muy vascularizados.
Los papilomas del plexo coroideo son tumores neuroectodermicos benignos (1-3% de los tumores pediátricos).
Las localizaciones más frecuentes son el atrio del ventrículo lateral en niños y el IV ventrículo en adultos.
Suelen producir cuadros de hidrocefalia secundaría al bloqueo del drenaje ventricular, a la hiperproducción de
LCR y a la mala absorción del mismo debido a hemorragias intraventriculares que generan aracnoiditis crónica.
Clínicamente producen aumento del diámetro craneano, vómitos, tos, letargia, irritabilidad, convulsiones,
edema de papila y cefaleas.
En la tomografía se observan lesiones bien delimitadas, isohiperdensas con marcado refuerzo postcontraste.
En la resonancia magnética aparecen como imágenes isohiperintensa con imágenes de vacío de señal
secundaria a la alta vascularización que poseen.
La cirugía es el tratamiento de elección con una tasa de sobrevida a 5 años del 84 %. El 10-20 % son carcinomas
del plexo coroideo que pueden diseminarse por el líquido cefalorraquídeo. Si tienden a invadir el tejido cerebral
adyacente no puede ser resecado. La radioterapia y la quimioterapia no han mejorado significativamente la
evolución.

MEDULOBLASTOMA
El meduloblastoma es el tumor encefálico más frecuente de la infancia y comprende el 20% de los tumores
encefálicos que se desarrollan antes de los 18 años.

177
En los niños predominan en el vermis cerebeloso, mientras que en los adultos se localizan más frecuentemente
en los hemisferios cerebelosos.
La diseminación subaracnoidea es común y se presenta en el 30-50% de los casos mientras que las metástasis
extraneurales se detectan solo en el 5% de los pacientes.
La sintomatología clínica es la de la hipertensión endocraneana secundaría a la hidrocefalia obstructiva. Pueden
tener síntomas cerebelosos. La invasión del tronco encefálico produce parálisis de nervios craneanos y
compromiso de vías largas.
En la resonancia magnética, puede observarse como una imagen hipoisointensa en secuencia de T1 y variable
en secuencia de T2 debido a la presencia de sangre, calcio y quistes.
Se pueden solicitar una tomografía computada cerebral donde se observan como lesiones hiperdensas con
refuerzo homogéneo debido a la alta hipercelularidad.
La cirugía es la primera etapa en el tratamiento de los meduloblastomas.
La utilización de vincristina, ciclosfosfamida, etopósido, cisplatino y metotrexato después del tratamiento
quirúrgico aumentó la sobrevida libre de progresión, a los 5 años, al 85%.
Debido al neurotoxicidad de la radioterapia se la reserva para casos de recurrencias irresecables y
quimiorresistentes.
La sobrevida global a 5 y 10 años es de 58% y 50% respectivamente.

TUMORES DE CELULAS GERMINALES

En las regiones, pineal y supraselar surgen tumores de células germinales. Los más comunes son los
germinomas (60 %) pero pueden aparecer carcinomas embrionarios, tumor de saco vitelino, corioncarcinoma,
teratoma y tumores mixtos.
La edad promedio de estos pacientes es de aproximadamente 14 años. Se presentan desde el punto de vista
clínico con: 1) hidrocefalia 2) anomalías motoras oculares secundarias a compresión del mesencéfalo dorsal 3)
disfunción endócrina, que incluye diabetes insípida, amenorrea primaria o secundaria y retardo del crecimiento.
En la resonancia magnética tienen un refuerzo homogéneo brillante, pero los que no son germinomas tienen
un refuerzo heterogéneo, con formación frecuente de quistes, áreas de calcificación, y componentes grasos.
Puede haber elevación de los marcadores biológicos como α-fetoproteína y gonadotrofina β-coriónica humana.
Pueden tener niveles elevados de melatonina en LCR y suero, en caso de recurrencia tumoral.
Se recomienda la resección completa de la masa tumoral por abordaje directo o endoscópico, con lo cual se
obtiene material suficiente para anatomía patológica, se restablece la circulación del LCR y se elimina la masa
tumoral con mejor resultado para una eventual radioterapia.
En el caso que el tumor sea irresecable debe considerarse la biopsia estereotáctica y luego una derivación
ventrículo-peritoneal en caso de hidrocefalia previa al tratamiento con radioterapia.
En los tumores de la glándula pineal, se indica radioterapia al eje craneoespinal con una dosis de 20 Gy y un
boost en el sitio primario hasta 50 Gy. En el caso de los pineocitomas localizados, dada la baja probabilidad de
diseminación al neuroeje, se irradia sólo el sitio primario.
La quimioterapia puede utilizarse antes o después de la radioterapia, o reemplazar a ésta para prevenir
recurrencias y diseminación: cisplatino y bleomicina, son las drogas más recomendadas.

NEURINOMA DEL ACÚSTICO (SCHWANNOMA VESTIBULAR)

El neurinoma del acústico representa alrededor del 5 % de los tumores intracraneanos en los adultos, suelen
aparecer entre los 40-60 años de edad.
Aproximadamente el 90 % de los neurinomas vestibulares surgen de la rama vestibular del octavo par craneano.
En general, el tumor surge en el conducto auditivo interno y luego se expande lentamente hacia el ángulo

178
pontocerebeloso con compresión final de los nervios craneanos adyacentes, el tronco encefálico y el cerebelo.
El tumor es unilateral.
En el 95 % de los pacientes con neurofibromatosis de tipo 2 se presentan neurinomas vestibulares bilaterales,
habitualmente a una edad mucho más joven que en los casos esporádicos.
Casi todos los neurinomas se presentan con hipoacusia neurosensorial lentamente progresiva, acúfenos y
vértigo o sensación de desequilibrio o inestabilidad. Los tumores grandes producen cefalea, entumecimiento y
debilidad facial, diplopía y ataxia de los miembros homolaterales.
En la era de la resonancia magnética se diagnostica una cantidad creciente de pacientes con neurinomas
vestibulares pequeños, descubiertos de manera incidental o “mínimamente sintomáticos”. El ritmo de
crecimiento de estos tumores suele ser lento, pero altamente variable.
La resección total puede realizarse en más del 90% de los pacientes, y la tasa de recidiva es del 1 %. La
radiocirugía estereotáxica se está utilizando en forma creciente en lugar de la resección quirúrgica como
tratamiento primario de los neurinomas vestibulares de menos de 3 cm de diámetro.

MENINGIOMA
Los meningiomas sintomáticos representan cerca del 20% de los tumores encefálicos primarios en adultos.
Casi todos los meningiomas son asintomáticos y se suelen descubrir incidentalmente por estudios de
neuroimágenes o en la necropsia. Se originan a partir de las células de la aracnoides.
Los meningiomas sintomáticos son más comunes en mujeres con una edad promedio de 55-60 años en el
momento del diagnóstico. Aproximadamente el 5 % de los pacientes tienen dos o más meningiomas en sitios
separados.
Los sitios más frecuentes de origen son a lo largo de la convexidad cerebral, parasagitales y a lo largo de la
cresta del esfenoides.
La clínica más frecuente para los meningiomas parasagitales y de la convexidad son las crisis epilépticas,
síntomas neurológicos focales y el síndrome de hipertensión endocraneana.
Los meningiomas del ala menor del esfenoides, del seno cavernoso o del surco olfatorio, pueden afectar pares
e invadir a los grandes vasos y senos venosos craneanos.
Los meningiomas ubicados en la fosa posterior, borde libre de la tienda y ángulo pontocerebeloso pueden
comprometer los pares craneanos V, VII y VIII, y los pares que transcurren por el agujero rasgado posterior.
También pueden provocar síntomas cerebelosos e hidrocefalia por alteración de la circulación del líquido
cefalorraquídeo.
Los meningiomas tienen un refuerzo con contraste homogéneo difuso característico en la tomografía o en la
resonancia. En un tercio de los casos tienen calcificaciones. El edema peritumoral puede ser muy importante.
Las características de las neuroimagenes de los meningiomas atípicos o malignos no difieren de manera
confiable de los tumores benignos.
Para meningiomas menores de 2.5 cm y especialmente 2.0 cm, se recomienda seguimiento neurológico y con
imágenes anuales o cada 2 años. A los 5 años, si no hay crecimiento es improbable que produzcan nuevos
síntomas.
El tratamiento es la resección quirúrgica siempre que sea posible. Si el tumor esta muy vascularizados, previo
a la cirugía, el paciente es sometido a la embolización de los pedículos vasculares mediante técnicas de cirugía
endovascular, a fin de reducir el sangrado y permitir una mejor exéresis tumoral.
En pacientes con meningiomas de la base de gran tamaño, la radiocirugía estereotáctica ha resultado
beneficiosa, no así en los supratentoriales, donde la resección quirúrgica sigue siendo la indicación primaria.
En los casos de exéresis parcial o cuando la histología refiere malignidad, se indica radioterapia con 60 Gy a
nivel del resto tumoral. La sobrevida a 5 años en los meningiomas benignos es mayor del 70% y para los
malignos del 55%.

179
 LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO
Son linfomas de alto grado no Hodgkin tipo B. No deben ser confundidos con la invasión del sistema nervioso
en portadores de linfomas sistémicos.
La mayor incidencia de presentación se observa en pacientes con sida, lupus eritematoso sistémico,
sarcoidosis, síndrome de Sjögren, púrpura trombocitopénica idiopática, trasplantes renales y cardíacos.
La edad media de presentación en la población inmunocompetente es en la sexta y séptima década de la vida,
mientras que en los pacientes inmunocomprometidos es en la cuarta década.
En pacientes portadores de sida, se ha postulado que la infección con el virus Epstein-Barr afectaría un
subgrupo de células linfocíticas tipo B, las cuales en el curso de una recurrencia migrarían al cerebro originando
la lesión linfoproliferativa.
Las lesiones son generalmente únicas y se localizan en la sustancia blanca periventricular de los lóbulos
frontales. La presencia de focos múltiples necróticos y hemorrágicos son más frecuentes en los pacientes
portadores de sida.
Los pacientes presentan manifestaciones con cefaleas, hipertensión endocraneana, alteraciones cognitivas,
encefalopatía, apatía y disminución de las funciones intelectuales, por la afectación de la sustancia blanca
periventricular.
Un 40 % de los pacientes debutan con signos de foco neurológico. Pueden también debutar con sintomatología
ocular y con meningitis aséptica con posterior compromiso de los pares craneales.
En la resonancia magnética presentan una señal isointensa en T1 y se refuerzan de forma intensa con
contraste. En la secuencia T2, se presentan como hiperintensos.
El análisis fisicoquímico del líquido cefalorraquídeo muestra hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia, con β2-
microglobulina, lactato-deshidrogenasa y β-glucuronidasa elevadas.
La determinación del ADN del virus Epstein-Barr en líquido cefalorraquídeo de pacientes portadores de sida ha
sido utilizada por su alta sensibilidad y especificidad.
El análisis citológico evidencia células linfomatosas en un tercio de los casos y puede establecer diagnóstico si
demuestra el origen monoclonal de las mismas. En los casos de análisis de líquido cefalorraquídeo negativo la
biopsia estereotáctica está indicada.
La tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste, permite descartar a la enfermedad linfoproliferativa
sistémica.
El pronóstico de los linfomas primarios del sistema nervioso central establece que el 90 % recurre localmente
y a lo largo del neuroeje, mientras que el 7 % tiene diseminación metastásica, predominantemente a ganglios
retroperitoneales, aparato gastrointestinal y testículos.

TRATAMIENTO
Luego de la cirugía estereotáxica con biopsia para confirmar el diagnóstico, se los trata con quimioterapia con
metotrexate intravenoso e intratecal, asociado a citarabina. En casos con mala respuesta, se puede intentar la
radioterapia, pero en pacientes jóvenes se tendrá en cuenta que suele provocar un déficit cognitivo.

CRANEOFARINGIOMA
Los craneofaringiomas representan el 2,5-4 % de los tumores intracraneales. Se originan en remanentes
ectodérmicos embrionarios del conducto craneofaríngeo, localizándose en la región supraselar, y crecen hacia
el tercer ventrículo y área hipotalámica.
Clínicamente los craneofaringiomas pueden producir:
1- Hidrocefalia obstructiva con sintomatología de hipertensión endocraneana

180
 2- Disfunción hipotálamo-hipofisaria con el consiguiente desarrollo de diabetes insípida, amenorrea y
disminución de la libido.
3- Trastornos visuales, como disminución de la agudeza visual, defectos del campo visual y atrofia
óptica.
La tomografía computada evidencia lesiones iso o hiperdensas, quísticas con focos de calcificación. El
contenido de los quistes origina una señal heterogénea en la resonancia magnética.
El tratamiento de los craneofaringiomas incluye la resección quirúrgica inicial. La radioterapia postoperatoria
con dosis media de 50 Gy es utilizada en casos de resección tumoral subtotal. Esquemas terapéuticos
alternativos incluyen el drenaje de la porción quística tumoral vía estereotáctica y la instilación intralesional de
radioisótopos como el fósforo-32 o de drogas oncológicas como la bleomicina y el metotrexato.
La tasa de sobre vida libre de recurrencia a 5 años para tumores con resección total y subtotal reportadas son
de 86,9 % y 48,8 % respectivamente.

CAPITULO 60
ENFERMEDAD METASTÁSICA
DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

METÁSTASIS EN EL SNC
Entre el 20-40% de los enfermos con cáncer presentan metástasis encefálicas, de las cuales el 70% serán
sintomáticas. Los canceres que con más frecuencia presentan metástasis en el SNC son: pulmón 48%, mama
15%, melanoma 9%, el colon-rectal 5% y riñón. Un 11% son metástasis de un tumor primario desconocido.
Las metástasis encefálicas son únicas en el 20% y múltiples en el 80% de los casos. Las metástasis únicas son
más comunes en el cáncer de la mama, y las múltiples en el cáncer del pulmón y melanoma.
Las metástasis encefálicas se localizan con mayor frecuencia en los hemisferios cerebrales (80%). Son menos
frecuentes en el cerebelo (15%) y en el tronco cerebral (5%).
Se presentan son: hipertensión endocraneana (50%), signos de foco neurológico crisis epilépticas (20%),
defectos del campo visual, ataxia, encefalopatía con deterioro cognitivo. Es común el sangrado en las
metástasis, lo que puede provocar un accidente cerebrovascular hemorrágico.
Requieren de un screening oncológico general, si la forma de presentación del cáncer es con las metástasis
del sistema nervioso central.
Si no está claro el origen, se efectúa biopsia estereotáxica de las lesiones que se envía al anatomopatólogo.
En lo que respecta a su tratamiento:
Los corticoides disminuyen el edema y mejoran los síntomas. El 20% de los pacientes nunca los dejan. La
dexametasona se usa con una carga 8-12 mg intravenosa o por vía oral, seguida de 4-12 mg vía oral cada 12
horas. Recordar que la difenilhidantoína aumenta el clearance de la dexametasona disminuyendo en un 50%
la vida media de esta. Se sugiere fuertemente evitar la corticoterapia hasta aclarar el diagnóstico histológico de
la lesión, muy especialmente si es una lesión solitaria o la imagen despierta sospecha diagnóstica.
Si el paciente ha presentado convulsiones por las metástasis se lo medica con
levetiracetam 500 mg cada 12 horas que ha demostrado ser muy eficaz en el control de las crisis.

181
Se puede plantear la resección quirúrgica si la lesión es accesible, si el déficit neurológico es discreto, el
paciente tiene un buen estado general y una expectativa de vida mayor de 6 meses.
La radioterapia holocraneana es efectiva en la paliación de los síntomas neurológicos y disminuye
significativamente las muertes debidas a causas neurológicas. El principal objetivo del tratamiento radiante es
mejorar el déficit neurológico producido por éstas y reducir las recaídas tumorales. La tasa de respuesta global,
síntoma dependiente, es del 50-85%.
La radiocirugía estereotáctica es un sustituto de la cirugía en masas menores de 3 cm de diámetro. La aplicación
de este tratamiento depende de la localización del tumor, si está en un área elocuente y si existen
contraindicaciones médicas para la cirugía. La dosis promedio es de 17.5 Gy. Este procedimiento se acompaña
de menor edema y uso de corticoides.
Con la radiocirugía estereotáctica sumada a la radioterapia holocraneana se obtiene un control del 80-90% de
la enfermedad. El rango de sobrevida es de 6-15 meses, con una media de 9 meses.

METÁSTASIS LEPTOMENINGEA
Las metástasis leptomeníngeas se manifiestan en un 5% de los enfermos con cáncer, aunque por estudios de
autopsia, el 19% de los fallecidos con signos y síntomas neurológicos presentan metástasis leptomeníngea.
Se presentan con mayor frecuencia en tumores de mama 40%, pulmón 30%, melanoma 12%, los linfomas y
leucemias 10%, estómago y páncreas. El 1-7% de las metástasis leptomeníngea son de origen desconocido.
Las células tumorales pueden llegar a la leptomenínges por vía hemática, por el líquido cefalorraquídeo o por
extensión directa de una metástasis adyacente en el parénquima encefálico, o en la duramadre. Las células
tumorales se extienden en forma laminar, difusa sobre la superficie cerebral, medular, o de las raíces nerviosas
a veces con nódulos múltiples diseminados.
El cuadro clínico puede ser: a) hipertensión endocraneana con intensa cefalea b) convulsiones c) meningitis
aséptica d) encefalopatía e) hidrocefalia f) afectación de pares oculomotores g) debilidad en los miembros
inferiores con dolor raquiálgico con parestesias. No tienen fiebre o sólo tienen febrícula.
En la punción lumbar (si puede ser efectuada) hay líquido claro con disminución de la glucosa como único
hallazgo (72% de los casos). Para detectar las células neoplásicas en el líquido cefalorraquídeo puede ser
necesario efectuar varias punciones lumbares, a veces 4 o 5. Tienen niveles elevados de beta glucuronidasa
en el líquido cefalorraquídeo.
El estudio por imágenes de elección es la resonancia magnética con gadolinio.
Se puede solicitar la biopsia de las lesiones efectuada por neurocirujano.
La radioterapia, se utilizará dirigida a las zonas que originan los síntomas o provocan bloqueo en la circulación
del líquido cefalorraquídeo a fin de reestablecer el flujo.Si existe hidrocefalia, se coloca una derivación,
preferentemente con reservorio para la aplicación de la quimioterapia.
En general, el pronóstico es ominoso, la sobrevida no suele ser superior a un mes.

182
 CAPITULO 61
TUMORES MEDULARES Y DE LAS RAICES NERVIOSAS

GLIOMAS DE LA MÉDULA ESPINAL

Los gliomas de la médula espinal abarcan alrededor del 5% de las neoplasias del sistema nervioso central. En
los adultos, el más común es el ependimoma, seguido por los astrocitomas. Son raros los glioblastomas,
oligodendrogliomas, meduloblastoma, ganglioneuromas, hemangiomas y hemangioblastoma.
Los pacientes con ependimomas más a menudo se presentan con disestesias y otros síntomas sensitivos con
poco compromiso motor o ninguno. Los ependimomas muestran refuerzos homogéneos con contraste y se ven
como más nítidamente circunscriptos en las resonancias magnéticas. La mitad tiene un quiste intramedular
asociado al tumor. Casi todos los ependimomas medulares son pasibles de resección quirúrgica total o subtotal
con mejoría o preservación de la función neurológica. Su supervivencia a cinco años es del 90 al 95%.
Los astrocitomas generalmente se presentan con una combinación de dolor en dorso, debilidad y trastornos
de la marcha lentamente progresivos, con síntomas sensitivos y trastornos esfínterianos que se desarrollan
más tarde. Al menos un tercio de los niños tienen escoliosis u otra deformidad de la columna en el momento
del diagnóstico. La resonancia magnética muestra una señal de intensidad anormal (con refuerzo con contraste
o sin él) que se extiende a lo largo de un promedio de 4 o 5 segmentos vertebrales. Un 50 % de los astrocitomas
tienen un quiste intramedular asociado con el tumor.
En el caso de los astrocitomas la resección quirúrgica es más difícil. Si no se logra la resección total se indica
la radioterapia posoperatoria (4000-5000 cGy).
En el caso de los pacientes con astrocitomas de bajo grado la supervivencia a los 5 años es del 50-65 %.

METÁSTASIS INTRAMEDULARES
El cáncer de pulmón contribuye con un 40-50% de los casos, y el resto se originan a partir de mama (15%),
linfoma, riñón y melanoma. Se localizan, en orden de frecuencia, en el cono medular, médula cervical y por
último médula torácica. Los síntomas prevalentes son los sensitivos deficitarios, dolor, paraparesia, ataxia y
trastornos esfinterianos. Una vez realizado el diagnóstico, la sobrevida promedio es de 3 meses.

TUMORES RAQUIDEOS INTRADURALES Y EXTRADURALES

Los tumores extra medulares intradurales o extradurales comprimen tanto la médula espinal como las raíces
nerviosas y secundariamente pueden interferir con la circulación de la médula espinal.
Los tumores intradurales más frecuentes son los neurofibromas, localizados preferentemente en la región
torácica y los meningiomas que están distribuidos en forma más uniforme a lo largo de la médula, aunque con
cierto predominio cervicotorácico.
Otros tumores extramedulares y predominantemente intradurales son los cordomas, sarcomas, tumores de
origen vascular, tumores epidermoides y lipomas.
Los tumores extradurales más frecuentes son las metástasis espinales, aunque también pueden encontrarse
tumores originados en estructuras osteoarticulares o en tejidos epidurales.

ENFERMEDAD METASTÁSICA ESPINO-RADICULOMEDULAR.

ENFERMEDAD METASTÁSICA VERTEBRAL
El 5% de los pacientes con cáncer presentarán compresión radículo-medular en algún momento de su
evolución.

183
En general, ocurre en etapas avanzadas de la enfermedad oncológica. Ocurre por lesión vertebral (usualmente
cuerpo y/o pedículo), metástasis peridural, siembra en las leptomenínges (metástasis leptomeníngea) o tumor
intramedular.
Las vértebras se afectan por una siembra arterial que coloniza la médula ósea o por una diseminación venosa
retrógrada a través del plexo venoso peridural.
La metástasis peridural es por siembra arterial o por invasión directa a través del agujero de conjunción por una
metástasis de los tejidos blandos paravertebrales.
El dolor local/raquídeo es el síntoma común más precoz. El 30-38% de los pacientes con cáncer y evaluados
por dolor de espalda, presentan signos de compresión epidural radículo-medular. Presentan también dolor
medular, parestesias y sensaciones de “endurecimiento o pesadez” de los miembros inferiores y de “cansancio”
en los superiores.
En el examen físico podemos encontrar: rigidez de nuca o del tronco, tortícolis, escoliosis y cifosis, dolor a la
compresión del segmento óseo afectado en los tumores extradurales, déficit motor por compromiso de la
neurona motora central o periférica, espasmos musculares (comunes en los tumores extradurales), déficit
sensitivo: ataxia, aumento de la base de sustentación, disociación de tipo siringomiélica, trastornos
esfinterianos, y trastornos tróficos cutáneos.
La frecuencia de los carcinomas que metastatizan el esqueleto axial es la siguiente: 20% mama, 20% pulmón,
20% próstata, 10% tejido tumoral linfoide. Con menor frecuencia mieloma múltiple, carcinoma de células claras
del riñón, colon-rectal y coriocarcinoma.
El segmento vertebral más frecuentemente comprometido es el torácico, siguiendo en frecuencia el lumbo-
sacro y por último la columna cervical. El síndrome de compresión radículo-medular epidural es el inicio clínico
de la enfermedad en el 20% de todos los pacientes con cáncer.
Las manifestaciones medulares y/o radiculares se producen por efecto mecánico (aplastamiento e inestabilidad
de la columna vertebral y/o infiltrado peridural) o por isquemia (mielomalacia por compromiso de las arterias
radiculares a nivel del espacio peridural, región funicular o cuerpo vertebral), o por la frecuente combinación de
ambos mecanismos.
En el laboratorio estos pacientes pueden tener aumento de la fosfatasa alcalina con gammaGT y 5 nucleotidasa
normales. A veces, pueden presentar hipercalcemia tumoral.
Se debe solicitar un centellograma óseo corporal total con Tc99 para detectar metástasis óseas. Luego se
puede pedir resonancia magnética de los sectores afectados y electromiograma con velocidad de conducción
nerviosa para documentar el compromiso nervioso periférico.
En caso de tumor primario desconocido puede realizarse una punción biopsia ósea dirigida bajo control
tomográfico.
El diagnóstico etiológico de dolor de espalda debe ser lo más expeditivo posible, sólo el 5-10% de los pacientes
parapléjicos recuperarán la deambulación en algún momento posterior al tratamiento.
La radioterapia es el tratamiento primario de elección para los tumores radiosensibles sin y con daño
neurológico mínimo. La Radioterapia no es efectiva cuando la compresión medular o radicular es secundaria a
un efecto mecánico que comprenda sustancia ósea.
En la urgencia (pacientes con deterioro neurológico rápido): se utiliza Dexametasona en dosis de 16-100 mg
intravenoso (en bolo) continuando con 8 mg intravenoso cada 8 horas.
El tratamiento quirúrgico se indica cuando: los tumores son poco radiosensibles, se desconoce el diagnóstico
patológico (primario desconocido), el cuadro neurológico empeora rápidamente, sin expectativa de respuesta
rápida a la radioterapia, el cuadro neurológico empeora durante la Radioterapia, o hay recurrencia a pesar de
la misma (cirugía de rescate) y cuando existe o es muy probable que ocurra, inestabilidad de la columna
vertebral aguda o crónica.

184
 CAPITULO 62
EL PACIENTE CON ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE
ESCLEROSIS MULTIPLE

Los axones, tanto en el sistema nervioso central como en el sistema nervioso periférico, presentan una
envoltura formada por sucesivas capas concéntricas de mielina, sintetizada por los oligodentrocitos en el
sistema nervioso central y por las células de Schawn en el sistema nervioso periférico. La mielina es una
estructura multilamelar de composición lipo-proteica que se interrumpe de forma segmentaria en los nodos de
Ranvier. Su función es meramente aislante permitiendo intercambios iónicos en dichos nodos, posibilitando la
conducción rápida de los potenciales de acción, a través de la llamada conducción saltatoria.
Las entidades que afectan a la mielina constituyen una significativa proporción de las afecciones neurológicas
que compromete adultos jóvenes. Estas pueden producirse por la destrucción de las vainas de mielina o bien
por una falla en la síntesis de la misma. A continuación, citaremos la clasificación de las afecciones más
frecuentes y sus causas.

Tóxicas y Metabólicas
a) Intoxicación por Monóxido de Carbono
b) Déficit de Vitamina B12
c) Intoxicación por mercurio
d) Ambliopía alcohol/tabaco
e) Mielinolisis pontina cerebral
f) Sindrome de Marchiafava-Bignani
g) Hipoxia
h) Radiación

Trastornos Hereditarios del metabolismo de la mielina

1. Adrenoleucodistrofia
2. Leucodistrofia metacromática
3. Enfermedad de Krabbe
4. Enfermedad de Alexander
5. Enfermedad de Canavan
6. Enfermedad de Pelizaus-Merzbacher
7. Enfermedad de Tay-Sachs
8. Enfermedad de Niemann-Pick
9. Gangliosidosis GM3

185
 CAPITULO 63
ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Es la enfermedad desmielinizante más frecuente, de probable etiología autoinmune, caracterizada por la

aparición progresiva de áreas o “placas” de desmielinización en todo el sistema nervioso, con preservación
relativa de los axones en la fase precoz, aunque pueden estar afectados en las fases finales. Fue descrita
originalmente por Charcot que la llamó “esclerosis en placas”.
La desmielinización se produce por un proceso inflamatorio. Los linfocitos, los macrófagos y otras células
inmunocompetentes se acumulan alrededor de las vénulas del sistema nervioso central y salen del encéfalo,
atacando y destruyendo a la mielina.
La esclerosis múltiple es la enfermedad neurológica más frecuente en adultos jóvenes de Europa y Estados
Unidos. Se estima que es necesaria la aparición de un factor ambiental antes de los 15-16 años, posiblemente
relacionado con una infección leve asociada a cierta predisposición genética para que aparezca la enfermedad.
Predomina en zonas frías y templadas, su incidencia es muy baja en las regiones tropicales. Tiene mayor
incidencia en Cerdeña, Sicilia, en parsis, y palestinos. El fumar aumenta el riesgo. Los HLA DR15 y DQ6
aumentan el riesgo.
Alrededor de dos tercios de los casos tienen su inicio entre los 20 y los 40 años siendo su incidencia de dos a
tres veces mayor en mujeres respecto a hombres. En EEUU se calcula una tasa de prevalencia de unos 100
casos por cada 100.000 habitantes.
Los familiares de los afectados tienen una incidencia de la enfermedad de 10 a 50 veces mayor que en familias
donde no hay afectados. Entre gemelos monocigotas, se encuentra prevalencia hasta el 40 %, en los
heterocigotas de sólo un 4 a 6 %.
Otros factores que se presumen asociados a la esclerosis múltiple son: los climas fríos con gran cantidad de
precipitaciones, la ingesta de grasa de origen animal, y la infección por los siguientes virus (Varicela zóster,
Herpes Virus VI, y encefalitis por HLTV1.
La interacción entre algún factor ambiental y la predisposición genética provocaría la activación de linfocitos T
que originan una reacción autoinmune, con reacción inflamatoria y desmielinización. Una vez que se encuentran
en el encéfalo, los linfocitos T reconocen un antígeno específico presente en los astrocitos o en las células de
la microglia. Este evento lleva a la producción de citocinas y mediadores inflamatorios como prostaglandinas,
radicales libres u óxido nítrico.
Se postula que en el curso de la enfermedad se halla implicado la IL-2, IFN- γ y TNF- α/ β, pueden mediar
respuestas inflamatorias y daño tisular. Diferentes estudios han demostrado el papel de los macrófagos en el
curso de la enfermedad por medio de la fagocitosis de la mielina y a través de la liberación del complemento y
mediadores inflamatorios.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Una característica notable de la enfermedad es la diversidad de signos y síntomas, determinados por las
diferentes localizaciones de las lesiones a nivel del SNC.
Comienzan con un cuadro de disfunción neurológica que suele remitir espontáneamente con posteriores
recidivas de frecuencia variable (evolución en brotes). Los brotes pueden estar precedidos por afecciones
virales o por stress y son más comunes en primavera y verano.
En su estado inicial suele manifestarse como adormecimiento o pérdida de fuerza en uno o más miembros,
parestesias en los miembros o alrededor del tronco, y puede asociarse a paraparesia con ataxia. Tienen el
fenómeno de Uhthoff que es un empeoramiento de los síntomas al estar expuestos a mayores temperaturas.
La flexión del cuello en este estadío puede desencadenar una sensación de electricidad que desciende por la
columna vertebral o en los hombros, fenómeno conocido como Signo de Lhermitte.

186
Otras formas de inicio de la enfermedad son la neuritis óptica con diplopía y la mielitis transversa aguda.
Entre sus signos y síntomas podemos hallar:
1. Oculares (90%): Nistagmos, oftalmoplejía, disminución de la agudeza visual, diplopía.
2. Motores (80%): Paresias que inician en un solo miembro, o en ambos como paraparesia o
paraplejia, acompañadas de signos de piramidalismo (signo de Babinski, clonus, Hiperreflexia
profunda, arreflexia cutaneoabdominal, hipertonía). A veces hemiparesia o hemiplejía.
3. Sensitivos (80%): Parestesias, signo de Lhermitte, trastornos en la sensibilidad profunda por
compromiso cordonal posterior. Con menor frecuencia presenta hemianestesias y síndrome de
Brown-Séquard.
4. Cerebelosos (72%): Vértigo, ataxia, falta de equilibrio, temblor intencional, dismetría y
adiadococinesia.
5. Compromiso genitourinario e intestinal (63%): Trastornos en la micción y en la evacuación
intestinal con incontinencia o retención.
6. Desórdenes mentales (30%): Tendencia a la euforia.
7. Síntomas paroxísticos (1-4%): Duran segundos a minutos. Disartria, espasmos tónicos, síntomas
paroxísticos dolorosos del tipo neurálgico o ataxia episódica.

La neuritis óptica unilateral es una forma de presentación frecuente. Se caracteriza por la pérdida aguda de la
visión, con dolor ocular y periocular acompañada de escotoma central y discromatopsia. No toda neuritis óptica
evoluciona a la esclerosis múltiple, pero todo paciente debe ser controlado de cerca los 5 años que siguen a su
aparición para detectar si aparecen otras manifestaciones que confirmen la esclerosis múltiple.
Las mielitis transversas agudas tienen también cierto riesgo de evolucionar a la esclerosis múltiple.

DIAGNÓSTICO
En el 2001 un comité de expertos presidido por MacDonald propuso unos nuevos criterios diagnósticos,
revisados en el 2005, basados fundamentalmente en la diseminación espacial y temporal evaluada a través de
la Resonancia Magnética. Estos criterios permiten adelantar el diagnóstico de EM de forma significativa, definir
de forma precisa, las formas progresivamente primarias y son las que se usan en la práctica clínica diaria.
Se clasifican en:
Recurrente Remitente
Progresiva primaria
Progresiva Secundaria
Progresiva recurrente

Estudios complementarios:
Análisis del LCR: Se busca un índice de IgG Elevado mayor a 0,7 y la presencia de bandas oligoclonales de
IgG en mas de los 90% de los casos (las mismas no son específicas).
Potenciales Evocados: Permiten detectar lesiones no evidentes por exploración.
RMN: ya mencionada su utilidad: Incremento del contenido de agua, daño axonal, atrofia cerebral y agujeros
negros en T1.

VARIANTES DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE

Esclerosis multiple tumefactiva: son pacientes con diagnóstico establecido de esclerosis multiple que
desarrollan lesiones amplias y agresivas desmielinizantes que recuerdan el cuadro de las lesiones
desmielinizantes tumefactivas (TDL).

187
Esclerosis múltiple variante Marburg: es una forma grave fulminante, se desarrolla en la parte del paciente
agudo en enfermedades desmielinizantes graves
Esclerosis multiple tipo Schilder (esclerosis difusa cerebral): es muy rara, comienza en la infancia, hay
pocos casos descritos. Cursa con cefalea, afasia, evolución a la demencia, convulsiones, temblores, trastornos
visuales. En la resonancia magnética tienen 1 o 2 placas de desmielinización hipertensas en T2 en cada uno
de los hemisferios centrales predominantemente en el centro semioval de más de 2 cm de diámetro. No se ven
otras lesiones y el pronóstico es malo.
Esclerosis multiple concéntrica de Baló: es una forma rara, más común en chinos y filipinos. Es severa,
monofásica, presentan una lesión única redondeada con capas alternantes de alta y baja intensidad en la
resonancia magnética, son lesiones en ojo de buey o en bulbo de cebolla. Es de evolución rápida y a veces
fulminante. En T1 con gadolinio tienen un anillo periférico que rodea a la lesión.
Esclerosis múltiple óptico-espinal: es similar a la neuromielitis óptica, pero en poblaciones asiáticas. 35 al
90% tienen positivos los anticuerpos antiaquasporina 4. Se discute si es esclerosis multiple o neuromielitis
óptica y los hallazgos son de neuromielitis óptica en la resonancia.
Esclerosis multiple radiológica sin clínica: es un hallazgo al efectuar una resonancia magnética por otra
causa, en 5 años el 33% desarrollan la enfermedad y 66% tienen progresión radiológica.

EVOLUCIÓN
La Esclerosis Múltiple varía mucho, no solo en sus síntomas y evolución clínica sino también ensu pronóstico.
Aunque no es una enfermedad mortal, se asocia a un ligero acortamiento de la esperanza de vida como
consecuencia de las complicaciones secundarias, como la neumonía por aspiración, las úlceras de decúbito,
las infecciones de las vías urinarias y las caídas.
Son factores de pronóstico favorable, el comienzo a edad temprana, sexo femenino, síntoma de inicio visual y
sensitivo y el curso en brotes.
Son de mal pronóstico el comienzo de la enfermedad por encima de los 40 años, sexo
masculino, inicio de los síntomas motores y cerebelosos, recurrencia precoz tras el primer brote
y curso progresivo desde su inicio.
Como regla general, aproximadamente un tercio de los pacientes con esclerosis múltiple evolucionarán
favorablemente a lo largo de la vida, sin acumular una discapacidad significativa. Otro tercio de ellos acumulan
déficits neurológicos suficientes como para que se vean afectadas las actividades, pero no tan graves como
para impedir llevar una vida normal. El último tercio de los pacientes con esta enfermedad, quedan
discapacitados.

TRATAMIENTO
Tratamiento de los síntomas:
Cabe destacar que el tratamiento debe ser abordado en forma multidiciplinaria con el fin de permitir una mejor
funcionalidad y mejorar la calidad de vida del paciente:
Temblor: Se utiliza Clonazepam, se comienza con una dosis de 1,5 mg/día, se incrementa gradualmente de
acuerdo a la tolerancia del paciente en cuanto a los efectos sedativos.
Fatiga: Amantadina (100 a 300 mg/día). Modafinilo (200 a 400 mg /día), Aspirina (1300 mg/día). Antes del
tratamiento farmacológico respecto a este síntoma es importante hacer el diagnóstico diferencial con depresión,
ya que suelen estar asociados.
Dolor: Suele responder al uso de Carbamazepina, Gabapentina, Pregabalina, Misoprostol
Espasticidad: Baclofeno (30 a 80 mg/día), Tizanidina (2 a 4 mg/día). Diazepam (2 a 10 mg).

188
 TRATAMIENTO KINÉSICO.
Se realiza con el objetivo de evitar complicaciones como por ejemplo la Anquilosis, la formación de
calcificaciones heterotrópicas.

TRATAMIENTO DE LAS RECAÍDAS

Las recaídas se pueden manifestar por medio de brotes o intensificación de la sintomatología con una duración
mayor a las 24 horas, no atribuibles a otra causa, en la cual aparecen de 5 a 10 nuevas lesiones en la RMN y
las mismas se presentan en el 20 % de los pacientes con una frecuencia de 1 a 4 recaídas cada dos años.
Corticoides: Son los fármacos más efectivos para disminuir la duración y la intensidad de las recaídas, no
teniendo efecto sobre la frecuencia. La forma de administración de éste fármaco varía en relación con la
gravedad de cada brote. En un brote leve a moderado se usa la meprednisona 1 mg/kg día durante 10 días,
con posterior disminución progresiva y lenta de la dosis. En los brotes graves se utiliza la metilprednisolona en
bolos intravenosos de 1 g por día por 3 a 5 días, seguido luego de meprednisona oral.

MODIFICADORES DE LA EVOLUCION SUBCUTÁNEOS U ORALES

INTERFERON BETA
Rebif ® cada jeringa con 22 g o con 44 g
En la esclerosis múltiple habría un ataque autoinmune a la mielina lo que provocaría la aparición de las típicas
placas en la resonancia magnética que interfieren con la conducción nerviosa. Se cree que el interferón tipo
gamma podría jugar un rol esencial en las recaídas, por ello la administración del interferón beta interferiría con
la acción del interferón gamma. El interferón beta disminuye la proliferación de las células blancas, disminuye
la producción de anticuerpos contra la mielina y ayudaría a corregir defectos de los linfocitos T que favorecen
la eclosión de la enfermedad.
Los pacientes que lo consumen tienen menos ataques, menos severos, con menor número de hospitalizaciones
y menor número de nuevas lesiones en la resonancia magnética.
En la esclerosis múltiple se aplican 44 microgramos tres veces por semana subcutáneo. Si dicha dosis no puede
ser tolerada se disminuye a la mitad. Se comenzará aplicando dosis muy bajas 0,1 ml las primeras dos
semanas, luego 22 microgramos durante dos semanas hasta alcanzar la dosis plena.
Efectos adversos: El efecto adverso severo más común es un cuadro gripal crónico con mialgias, artralgias,
febricula que dura todo el tiempo que se aplica la droga, lo que puede ser difícil de tolerar por el paciente. La
droga puede producir depresión e intentos de suicidio. Producen eritema, dolor, tumefacción, necrosis de piel
(Considerar la suspensión del fármaco), anemia, leucopenia, aumento de GOT y GPT, cefalea, rinitis. Está
contraindicada en embarazo y en menores de 16 años.

ACETATO DE GLATIRAMER O COPOLIMERO 1

Copaxone ® 20 mg
Esta droga ha demostrado en pruebas clínicas que tiene la capacidad de reducir las recaídas en pacientes con
esclerosis múltiple, disminuyendo las nuevas lesiones detectables por resonancia magnética y disminuyendo
la evolución a la atrofia cerebral.
Es un polímero armado al azar de los aminoácidos acido glutámico, lisina, alanina y tirosina. Fue diseñada para
parecerse a la proteína básica de mielina que se cree que es el blanco afectado por esta enfermedad
autoinmune. Actuaría como un ligando alterno, aunque algunos autores creen que promovería la respuesta de
los linfocitos T supresores.
Se administra diariamente por via subcutánea a una dosis de 20 mg por día.
Puede producir prurito e inflamación en el sitio de aplicación. A los pocos minutos de su aplicación puede
provocar dolor de pecho, dolor articular, flush, náuseas, ansiedad y rigidez muscular que sólo duran algunos
minutos.

189
Contraindicaciones: No debe ser empleado durante el embarazo o lactancia.

TERAPIAS ORALES
FINGOLIMOB: es un modulador del receptor de la esfingosina 1 fosfato (S1P) fue aprobada en 2010, se usa
una dosis de 0,5 mg por día, disminuye las recaidas entre 45 al 54% de los casos. Los principales efectos
adversos son bradicardia y bloqueo cardíaco con la primera dosis, edema de la macula, aumento de las
transaminasas hepáticas, hipertensión, cefalea, reactivación de herpes zóster.
Pertenecientes a la misma familia salieron al mercado el siponimod en 2019 con una dosis de 1 a 2 mg por día
y similares efectos adversos. Y en 2020 el ozanimod 1 mg por día con menores efectos adversos (hipertensión,
nasofaringitis y aumento de las transaminasas)
TERIFLUNOMIDA: es un modulador del receptor S1P, pero con diferente mecanismo de acción ya que inhibe
la síntesis de pirimidina, la dosis es entre 7 a 14 mg por día. Los efectos adversos: aumento de las
transaminasas, cabello más delgado y cefalea. Reduce las recaidas un 36%.
DIMETIL FUMARATO: tiene una acción anti-inflamatoria y citoprotectora, la dosis es de 240 mg dos veces por
día, produce un 50% de reducción de las recidivas, los efectos adversos flush facial, trastornos digestivos y
aumento de las transaminasas y linfopenia. También ha salido al mercado con similar acción el diroximel
fumarato a una dosis de 462 mg dos veces por día.
CLADRIBINE: se administra en dos ciclos separados un año y cada ciclo dura 5 días 1,75 mg/kg. La droga
inhibe la síntesis de ADN y promueve la apoptosis de los linfocitos. Produce 57% de reducción de las recaídas.
Los efectos adversos son la linfopenia y la reactivación de la varicela zoster.

ANTICUERPOS MONOCLONALES EN LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

NATALIZUMAB
(Antegren ®)
Es un anticuerpo monoclonal cuyo mecanismo de acción radica en un antagonismo sobre la molécula alfa-
cuatro-integrina, que se ubica en la superficie del linfocito T, dicha molécula es clave para que los linfocitos
puedan pasar al sistema nervioso central.
En la esclerosis múltiple tiene un efecto inmunomodulador y modificador de la enfermedad. La administración
temprana del fármaco reduce el número de lesiones en la RMN. Las dosis utilizadas son de 3 y 6 mg/kg por vía
intravenosa cada cuatro semanas. La droga reduciría las lesiones neurológicas constatables por resonancia
magnética en un 80% y las recaídas en un 60%.
Tiene el riesgo de poder producir infección por virus JC con leucoencefalopatía multifocal y progresiva. Por ello,
sólo se usa en pacientes con serología negativa para el virus y si son seropositivos sólo lo pueden usar durante
dos años.

RITUZIMAB
Es un anticuerpo monoclonal contra el receptor CD20 y se usa en los pacientes con serología positiva para el
virus JC. Con similar efecto se usa el ocrelizumab.

ALEMTUZUMAB
Es un anticuerpo monoclonal contra el antígeno CD57 expresado en los linfocitos T, B, monocitos y eosinófilos
y que provoca una deplesión linfocitaria rápida y profunda. Se administra 5 días consecutivos en un primer ciclo,
y luego un segundo ciclo al año de 3 días de duración. Los pacientes deben ser evaluados para detectar
neoplasias y deben recibir Aciclovir cuando tienen recuentos de linfocitos muy bajos para evitar reactivación de
infecciones por herpes.
En pacientes jóvenes que no respondieron a la medicación se está ensayando el transplante medular autólogo
aparentemente con buenos resultados.

190
Los pacientes con formas que recaen y remiten se benfician de ser tratados con drogas modificadoras del curso
de la enfermedad, y si no se consigue el control con ella son pasados a los anticuerpos monoclonales. Los
pacientes con formas progresivas en el tiempo reciben similar tratamiento.

DROGAS EN EXPERIMENTACION
DROGAS REMIELINIZANTES:
Se ha probado con dosis elevadas de biotina por ser un cofactor necesario para las carboxilasas de los
oligodendrocitos.
Otra droga que se está probando es el opicinumab que es un anticuerpo monoclonal contra laproteína 1
repetitiva rica en leucina que actuaría en neuronas y oligodendrocitos mejorando la mielinización. Un
antihistamínico el clemastine aparentemente mejora los índices de mielinización en estos pacientes. Está en
experimentación el transplante de células pluripotenciales mesenquimatosas en las zonas afectadas.
Tratamientos neuroprotectores: se ha utilizado la simvastatina que retardaría la atrofia neuronal, se ha probado
el ácido alfa lipoico, y la metformina. Están en discusión.

CAPITULO 64
NEUROMIELITIS OPTICA (ENFERMEDAD DE DEVIC)

Es una enfermedad autoinmune de curso recurrente diferenciada de la esclerosis múltiple, por la presencia de
un anticuerpo dirigido contra el canal de la aquaporina 4 (NMOIgG).
Se considera que hay todo un espectro dentro de la enfermedad que incluye a las siguientes patologías:
Neuromielitis óptica clásica
Mielitis transversa longitudinal extensa
Neuritis óptica bilateral
Neuritis óptica aislada y recurrente
Forma asiática óptico-espinal
Forma asociada a otras enfermedades autoinmunes
Casos atípicos con lesiones cerebrales
Ya desde los primeros ataques la enfermedad puede dejar secuelas graves. Es mucho más rara que la
esclerosis múltiple. La forma recurrente representa el 80 al 90% de los casos y es más común en mujeres. Las
recurrencias ocurren el 60% dentro del primer año y el 90% dentro de los tres años del primer ataque. El
comienzo suele ocurrir a los 30 a 40 años, pero puede haber casos infantiles. El 10 al 20% puede tener un solo
ataque, y es rara la forma progresiva. La enfermedad suele estar precedida por infección viral.
La enfermedad se ha asociado a hipotiroidismo inmune, anemia perniciosa, colitis ulcerosa, colangitis
esclerosante primaria, púrpura trombocitopenica inmune y miastenia gravis, lupus eritematoso, enfermedad de
Sjögren, síndrome antifosfolipidico, y sarcoidosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Los pacientes se presentan con neuritis óptica con pérdida visual, con dolor ocular, fosfenos inducidos por el
movimiento ocular. Puede evolucionar a la ceguera. En el fondo de ojo, se observa atrofia del disco óptico con
palidez, a veces con cavitación del nervio óptico. Se han descrito también escotoma central, ceguera a los

191
colores, hemianopsia bitemporal, escotomas paracentrales y déficit altitudinal. La tomografía ocular revela un
adelgazamiento de la retina.
En la médula espinal produce una mielitis transversa total con cuadro de cuadri o paraparesia, con nivel
sensorial y alteraciones esfinterianas.
Pueden tener dolor radicular, espasmos tónicos paroxísticos y signo de Lhermitte.
En 17% las lesiones pueden afectar el bulbo con hipo incoercible, náuseas, vértigo, pérdida auditiva, debilidad
facial, neuralgias faciales, diplopía, ptosis y nistagmo. Si se afecta el centro respiratorio pueden morir.
En 15% puede haber encefalopatía y trastornos cognitivos (encefalitis posterior reversible). Puede afectar la
zona hipotolámicacon amenorrea, galactorrea, diabetes insípida, hipotiroidismo central, e hiperfagias.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
El dosaje de anticuerpos con la AQP4 tiene una senibilidad del 66% y una especificidad del 90% para hacer el
diagnóstico. Su detección puede preceder en años la aparición de la enfermedad. Sus niveles sanguíneos se
relacionan con la gravedad de la enfermedad.
Se puede solicitar resonancia magnética del ojo y del nervio óptico con aumento de la captación de gadolinio
en 94% de los casos.
Resonancia magnética medular: las lesiones aumentan con el gadolinio y se ubican en médula cervical o
torácica.
Resonancia magnética cerebral: 84% presentan lesiones en los ataques recurrentes, las lesiones se ven en
hipotálamo, epéndimo, tronco encefálico y cuerpo calloso.
En la punción lumbar, en el líquido cefalorraquídeo hay pleocitosis a predominio de linfocitos y monocitos, con
proteínas elevadas en 70% de los casos. Puede haber cadenas pesadas formadas por neurofilamentos. Puede
ser positiva la proteina acídica glial fibrilar.
Los potenciales evocados visuales y somato-sensoriales pueden estar alterados.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Esclerosis múltiple
Encefalomielitis diseminada aguda
Mielitis transversa idiopática
Neuritis óptica idiopática
Sarcoidosis
Sjögren
Lupus eritematoso sistémico
Linfoma del sistema nervioso central
Fistula arteriovenosa espinal dural
Sifilis
Virosis: Epstein Barr, Herpes simple, Citomegalovirus, HTLV1, Dengue
Tuberculosis
Micoplasma
Enfermedad de Lyme
Neuropatía óptica de Leber
Neuroma

192
 TRATAMIENTO
Bolos intravenosos de metilprednisolona de 1 g uno por dia por 3 a 5 días, el 80% tienen buena respuesta.
Plasmaféresis durante varios días, 42% mejoran.
Aféresis de linfocitos
Inmunosupresores, se ha utilizado ciclofosfamida, azatrioprina, metotrexato o mofetil micofenidato
Inmunoglobulina intravenosa 0,7 g por kg por dia, por 3 días consecutivos.
Los casos más reaccios al tratamiento:
Rituximab anti CD20 375mg/m2 intravenoso una vez por semana por 4 semanas.

CAPITULO 65
EL PACIENTE CON DEMENCIA

La demencia es un síndrome en el cual se perturba a lo largo de años las funciones cerebrales cognitivas
(memoria, lenguaje, abstracción, pensamiento, juicio, personalidad y capacidad visuoespacial). Es más común
en ancianos, en los que se calcula un 15% de casos, 5% de ellos graves.

Causas:
Enfermedad de Alzheimer (75%)
Demencia panvascular (15%)
Demencia de Pick temporo-frontal 1%
Enfermedad de Parkinson
Parkinsonismos
Enfermedad por cuerpos de Lewy
Enfermedad de Wilson
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Binswanger
Demencia pugilistica (de los boxeadores)
Secuela de TEC
Sífilis del sistema nervioso central
Déficit de vitamina B12
HIV
Secundario a alcoholismo
Secundaria a drogadicción
Secundaria a epilepsia severa
Secundaria a esquizofrenia residual
Hidrocefalia normotensiva de Hakim-Adams

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 Paraneoplasica

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Suelen ser traidos a la consulta por sus familiares. Tienen trastornos de la memoria reciente con conservación
de recuerdos lejanos en el tiempo. Es común que se pierdan en la calle, no pueden recordar su domicilio, son
encontrados muchas veces por los vecinos.
Luego se van agregando en forma progresiva:
Trastornos del sueño: excitados durante la noche, duermen durante el dia
Ideas delirantes de robo y de celos
Alucinaciones
Conductas de desenfreno sexual, con riesgo de abuso sexual
Conductas bizarras o agresivas
Apraxias: no pueden efectuar tares complejas que requieran varios pasos sucesivos
Agnosias: fallas en los reconocimientos de objetos, lugares y personas con confusión mental
Dificultad para encontrar los sustantivos y dificultad en la escritura y el cálculo.
Deterioro del aseo corporal
Acatisia: se mueven todo el tiempo
Aparición de síntomas extrapiramidales: rigidez y temblor, llegan a ser incapaces de permanecer de pie
y caminar por la rigidez en flexión.
Postración, mutismo, no reconoce ya a sus familiares
Muere por complicaciones de la postración: neumonías aspirativas, escaras, infecciones urinarias.
Pueden aparecer ciertos reflejos de liberación frontal como:
Reflejo palmomentoniano: la excitación, con la punta de un alfiler o con el dedo, de la piel de la eminencia
tenar en la palma de la mano produce la contracción de los músculos cuadrado y borla de la barba. Este reflejo
es normal en muchos sujetos; pero se lo observa con frecuencia en los procesos extrapiramidales y sobre todo
en las demencias de Alzheimer y Pick.
Reflejo de succión: al frotar la piel de la zona perioral de un lado, se produce el giro de la cabeza hacia el lado
estimulado y hace movimientos de succión con los labios
Reflejo de hociqueo: al tocar la mejilla, mueve la cabeza como si buscara el pezón
Reflejo de parpadeo: al percutir la zona interciliar, tiene parpadeo persistente
Reflejo de presión o grassping: al tocar la palma de la mano, esta se cierra y atrapa con fuerza el dedo del
investigador.

Clasificación de las demencias

Corticales: la secuencia descrita de síntomas tipica del Alzheimer, suele comenzar con las alteraciones de la
memoria, tienen agnosias, apraxias y afasias, alteraciones de la conducta y para efectuar tareas.
Subcortical: tienen alteraciones motoras precoces de la marcha y del movimiento, dificultad en la articulación
de las palabras, síntomas depresivos, y labilidad afectiva (llanto y risa inadecuadas). Apatía, bradipsiquia por
déficit frontal. Afecta a la sustancia blanca subcortical y a los ganglios de la base. Las causas son: enfermedad
de Parkinson y parkinsonismos, Enfermedad de Binswanger, Demencia vascular, Sindromes Parkinson plus,
Corea de Huntington.

194
 Diagnóstico diferencial
Tratornos cognitivos del envejecimiento normal
Depresión: la depresión en el anciano muchas veces se manifiesta con negativismo, mutismo, trastornos del
aseo corporal, que pueden confundir con una demencia. Para su diferenciación se requiere la realización de
tests cognitivos.

Metodología de estudio
Dosaje vitamina B12
VDRL – FTAbs
Serología HIV
Resonancia magnética cerebral
Mini mental test
Escala de Hamilton para diagnósticar depresión
Test cognitivos

MINIMENTAL TEST
Se debe preguntar al paciente la edad, ocupación y nivel de estudios.
Se le pregunta año, mes, día, día de la semana y estación (5 puntos cada respuesta correcta.
Se le pregunta lugar, planta, provincia, país, ciudad (5 puntos cada respuesta correcta.
Se le dicen tres palabras y se le pide que las recuerde, y que las repita juntas en el momento en que sea
requerido (algunos minutos posteriores durante la entrevista) (1 punto por cada palabra correcta).
Se le pide que desde el número 30 reste hacia debajo de tres en tres (1 punto por cada acierto).
Se le muestran dos objetos y debe decir su nombre (1 punto cada uno)
Que repita la frase “en un trigal había cinco perros” (1 punto)
Se le da una orden por escrito, que tome un papel de la mesa, lo doble y lo coloque en el piso del consultorio
(1 punto por cada una correcta).
Se le da una consigna por escrito y debe cumplirla por ejemplo “cierre los ojos” (1 punto si es correcta).
Se le pide que escriba una frase (1 punto).
Se le pide que dibuje dos pentágonos intersectados (1 punto).
Máximo 35 puntos, si es menor de 28 hay deterioro cognitivo.

EVALUACION DE CAMBIOS EN PERSONALIDAD Y CONDUCTA

Retraimiento
Egocentrismo
Perdida del interés por los sentimientos ajenos
Mal control emocional
Hilaridad inapropiada
Respuesta emocional disminuida
Indiscreción sexual
Apatía
Hiperactividad no justificada

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 Irritabilidad
Delirios
Alucinaciones
Agresión
Trastornos del sueño

EVALUACION DEL DEFECTO COGNITIVO

Muy leve: olvido de nombres, no recuerda donde pone los objetos
Leve: se pierde en lugares no familiares, poco rendimiento laboral, defectos en la evocación de palabras y
nombres, poca retención al leer, no recuerda a las personas nuevas que conoce, dificultad marcada en la
concentración.
Moderado: conocimiento disminuido de acontecimientos recientes y actuales, déficit para recordar hechos
cruciales de la historia personal, incapacidad para viajar y finanzas.
Grave: requiere asistencia para sobrevivir, desorientación temporo-espacial, olvido de nombres de familiares,
delirios, obsesiones, apatía abulia, retraimiento, ansiedad, agitación, conductas violentas.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Es la demencia más frecuente, con una evolución progresiva e irreversible, y con lesiones histopatológicas
características como la presencia de las placas de beta amiloide, la disminución del número de neuronas
corticales, acúmulos intraneuronales de lipofucsina, ovillos neurofibrilares ricos en proteínas tipo Tau, aumento
del tamaño de los ventrículos cerebrales y de los surcos corticales por atrofia de la corteza cerebral, y
acumulación de material amiloide en las paredes de los vasos cerebrales (angiopatía amiloide).
Dentro de las alteraciones neuroquímicas se reduce un 90% la producción de acetilcolina sobre todo en el
núcleo basal magnocelular de Meynert, ello produce severas alteraciones en el aprendizaje y la memoria. Hay
además un descenso de otros neurotrasmisores como ser las catecolaminas, la serotonina y los neuropéptidos
lo que explicaría las alteraciones de la conducta y la agresividad de estos pacientes.
En las hipótesis de la enfermedad se ha implicado a:
-- Causas genéticas: se han descrito familias con herencia autosómica dominante con alteraciones del
cromosoma 21 en el que se ubica el gen de la proteína amiloide (PPA) También se han descrito alteraciones
genéticas en los genes 1, 14, 19 y alteraciones del gen que codifica la apoE.
-- Causas inflamatorias
Por acúmulo de excitotoxinas (glutamato)
Causas virales y por priones
Alteraciones de las proteínas tipo amiloide.

ETAPAS Y METODOLOGIA DE ESTUDIO

Etapa 1: disminución de la Aβ42 en el líquido cefalorraquídeo. En la tomografía por emisión de positrones hay
disminución del metabolismo temporo-parietal. En la tomografía por emisión de positrones se marcan la
sustancia B de Pittsburgh (PIB) y la F-FDDNP (marca la sustancia beta amiloide y los ovillos neurofibrilares)
Etapa 2: amiloidosis + neurodegeneración. En el líquido cefalorraquídeo aumentan los niveles de la proteína
Tau y la proteína Tau hiperfosforilada. En la resonancia magnética hay disminución del volumen del hipocampo,
atrofia del lóbulo temporal medial, de la corteza entorrinal y de la amígdala
Etapa 3: igual a la 2 con sutiles cambios clínicos.

196
 FORMAS DE PRESENTACIÓN
A predominio de la amnesia: la más común.
Con trastornos del lenguaje
Agnosias: dificultad para reconocer

TRATAMIENTO

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa
Se los utiliza en los estadíos iniciales de la enfermedad, con la idea de enlentecer su evolución. Aumentan las
concentraciones de acetilcolina en las sinapsis.

TACRINA
Es un inhibidor reversible de la enzima acetilcolinesterasa y butilcolinesterasa. Tiene un efecto directo sobre
los receptores nicotínicos y un efecto antagonista sobre los muscarínicos postsinápticos (M1 y M2). Provoca un
bloqueo de los canales de potasio de la neurona con un incremento del potasio intracelular prolongando el
potencial de acción y la estimulación postsináptica monoaminérgica interfiriendo con la captación de
noradrenalina y serotonina. Su vida media es corta de 2-4 hs.
La tacrina ha demostrado ser una buena droga para los pacientes con enfermedad de Alzheimer leve a
moderada, su eficacia es dosis dependiente. Se debe comenzar con una dosis de 25 mg y se aumenta
progresivamente a razón de 25 a 50 mg por día hasta alcanzar los 160 mg por día.
Produce una marcada intolerancia digestiva (náuseas, vómitos, diarrea en 30-40% de los casos). Puede en
10% de los casos aumentar las transaminasas hepáticas, y si dicho aumento supera cinco veces los valores
normales o aparece ictericia, se requiere la suspensión de la medicación. Puede producir además mialgias,
ataxia, bradicardia.

RIVASTIGMINA
Es un inhibidor selectivo de la enzima acetilcolinesterasa cerebral con escasa acción sobre la enzima periférica.
Su vida media es corta (50 minutos), pero su efecto dura 10 a 12 horas. Ejerce una inhibición irreversible,
persistiendo el bloqueo luego de que se elimina la droga. La dosis efectiva es de 6-12 mg diarios. Sus efectos
adversos más importantes son: náuseas, vómitos, anorexia, calambres, bradicardia, e insomnio.

DONEPECILO
Es un inhibidor mixto (competitivo y no competitivo) de la acetilcolinesterasa siendo su acción más potente que
la de la tacrina. Su vida media es muy prolongada (supera las 80 horas). Se utiliza en una sola dosis nocturna
de 5 mg y luego de 4 a 6 semanas de tratamiento puede aumentarse a 10 mg. A diferencia de la tacrina no
presenta hepatotoxicidad ni intolerancia digestiva, siendo sus efectos adversos más frecuentes náuseas,
vómitos, anorexia, calambres, bradicardia e insomnio.

GALANTAMINA
Es una amina terciaria fenantrénica, la cual tiene como principal indicación la enfermedad de Alzheimer, paresia,
parálisis y mistenia gravis. La dosis indicada es de 20 - 60 mg diarias, con una vida media de 8 horas teniendo
como efectos adversos agitación, insomnio, irritabilidad.

Antagonista del receptor NMDA

MEMANTINE
El memantine es un antagonista de afinidad moderada por el receptor NMDA.
Normalmente el receptor NMDA es activado por el glutamato, pero para prevenir una estimulación excesiva el
canal iónico acoplado al receptor es bloqueado por el Mg++. Dicha estimulación atenuada provoca una señal
197
eléctrica de fondo o “ruido”. Cuando llega un estímulo eléctrico de mayor magnitud, el magnesio es desplazado
del canal iónico y ello permite el ingreso de calcio, provocando la inscripción de una señal relevante sobre el
fondo de ruido.
En la enfermedad de Alzheimer es probable que los receptores de glutamato se activen a concentraciones más
bajas en forma continuada, y descontrolada lo que produce una mayor entrada de calcio, con mayor ruido, lo
que impide que el magnesio cumpla con su función de filtro y disminuye la capacidad de discriminar una señal
relevante de una señal del ruido de fondo. Ello provocaría el déficit cognitivo. Además la entrada continua de
calcio produce incremento de la pérdida neuronal de estas enfermedades.
La memantina produce bloqueo de la activación patológica de los receptores NMDA, lo que inhibe el ruido
sináptico y permite discriminar mejor las señales relevantes (neuroprotección). Produce mejoría en el
funcionamiento cognitivo y psicomotor y retardo en la progresión de la enfermedad, el paciente requiere menor
tiempo de cuidado a cargo de terceros.
Se lo utiliza a una dosis de 20 mg por día en la enfermedad de Parkinson, en la demencia de Alzheimer y en la
demencia de causa vascular. Se puede asociar a otras drogas antidemencia como el donepecilo.
Sus efectos adversos son: mareos, cefalea y constipación.

Antioxidantes

VITAMINA E (Tocoferol)
Esta vitamina a una dosis de 2000 U por día retrasa la destrucción neuronal pero no mejora los síntomas. Se
la utiliza por sus efectos antioxidantes. Tiene efectos adversos poco frecuentes, siendo el principal los
trastornos de la coagulación.

Inhibidor de la monoaminoxidasa tipo B

SELEGILINA
Es un inhibidor irreversible de la monoaminooxidasa tipo B a dosis baja y de la monoaminooxidasa A con dosis
altas. El mismo esta indicado para el tratamiento de la depresión y de la enfermedad de Parkinson, actuando
en forma similar al resto de los antioxidantes y evitando la muerte celular y la progresión de la enfermedad.
En la enfermedad de Alzheimer disminuye la hiperactividad de la monoaminooxidasa B observada en estos
pacientes. Es eficaz a una dosis de 10 mg diarios.
Sus efectos adversos son náuseas, mareos, molestias abdominales y sequedad bucal. Esta droga esta
contraindicada en aquellos pacientes que reciben antidepresivos tricíclicos, IRSS o meperidina.

FÁRMACOS ADYUVANTES AL TRATAMIENTO

Antipsicóticos: tienen como principal indicación el tratamiento de los síntomas psicóticos (delirio y
alucinaciones, inquietud motora, agresividad física y la falta de cooperación), Se utiliza mucho el haloperidol,
pero tiene muchos efectos adversos extrapiramidales. En los últimos años se prefiere el uso de la quetiapina
25 a 50 mg por día. Tiene la ventaja de que corrige el insomnio de estos pacientes.
Antidepresivos: Se los indica en pacientes con síntomas depresivos con ideación suicida. Los inhibidores
selectivos de la recaptación de serotonina son los antidepresivos más usados por sus menores efectos
adversos. Se usa también la mirtazapina.
Benzodiacepinas: en los pacientes añosos pueden producir fenómenos paradojales de excitación. En aquellos
que las toleran se utiliza sobre todo el clonazepam.
Hipnosedantes o inductores del sueño: se utilizan antihistamínicos anti H1, melatonina o levomepromazina
en comp de 2 mg (1 a 12 mg por noche). También como hemos dicho es útil la quetiapina.

198
 DEMENCIA VASCULAR
Son pacientes que presentan múltiples imágenes de infartos isquémicos previos o de infartos lacunares en
ganglios basales o en la sustancia blanca subcortical y periventricular. Tienen numerosos factores de riesgo
cardiovascular, a veces con antecedentes de infarto agudo de miocardio, oclusión carotídea o vasculopatía
aórtica o periférica.
Es una demencia subcortical con precoz alteración en la marcha y en la motilidad. Tienen aumento de la
frecuencia miccional con urgencia urinaria de causa neurológica.
Pueden presentar cuadros pseudobulbares.
Es común la abulia, la depresión y la labilidad emocional.

DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL DE PICK

Es una demencia de inicio insidioso y gradual antes de los 65 años.
Simula una enfermedad bipolar por sus bruscas alteraciones del humor (pero en un paciente que nunca fue
bipolar antes).
Compromete precozmente las relaciones interpersonales que son superficiales, con labilidad emocional e
indiferencia emocional. Tienen precozmente deterioro en el cuidado y en el aseo personal.
Presentan rigidez mental, son inflexibles. Tienen cambios en la conducta alimentaria con hiperoralidad.
Son frecuentes las conductas estereotipadas y perseverantes
Tienen muchas alteraciones del habla: trastornos semánticos, dificultad para asociar conceptos a imágenes,
ecolalia, afasia no fluente, habla entrecortada, y perseveración.
Tienen tendencia a la hipotensión con tensión arterial labil. Incontinencia de orina, reflejos de desinhibición
cortical, rigidez y temblor
En la resonancia magnética se constata la atrofia frontal y temporal.

DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY

Fue descrita por Kenji Kosaka en 1976. Son pacientes con cuadros parkinsonianos pero que rápidamente
evolucionan al deterioro cognitivo. Tiene una cognición muy fluctuante con variaciones en la atención y el estado
de alerta de hora en hora y de día en día. Son comunes las alucinaciones visuales recurrentes (75% de los
casos), y los rasgos motores similares al Parkinson, pero con predominio de la rigidez sobre el temblor. Pueden
tener síntomas autonómicos como hipotensión ortostática con sincopes y caídas.
Si son medicados con antipsicóticos desarrollan con frecuencia cuadros catatónicos y síndrome neuroléptico
maligno. Tienen un desorden de comportamiento durante el sueño cuando ocurren los movimientos rápidos
oculares, presentan sueños muy vívidos, tienden a arrojarse de la cama y pueden tener movimientos bruscos
y violentos durante el sueño.
Las alucinaciones son de personas o de animales, pero el paciente no siempre está perturbado con ellas, a
veces puede ser consciente de su irrealidad.
En la anatomía patológica hay una pérdida de neuronas colinérgicas y dopaminérgicas. Presentan acúmulos
de una proteína llamada alfa sinucleína intraneural en el citoplasma de la neurona (los llamados cuerpos de
Lewy). Puede ocurrir asociada a cambios histológicos de demencia de Alzheimer, pero no suelen tener atrofia
en la corteza cerebral tan marcada.
Se la trata con donepezilo y memantine.

199
 ENFERMEDAD DE BINSWANGER
Es una demencia provocada por una leucoencefalopatía subcortical, por compromiso de los vasos de pequeño
tamaño de la sustancia blanca. Puede ser producida por hipertensión arterial crónica y envejecimiento. Los
pacientes se presentan con la enfermedad entre los 50 y 70 años.
En la microscopía tienen una pérdida irregular de axones y mielina con una gliosis diseminada, con severos
cambios ateroscleróticos en los microvasos de la sustancia blanca. Se presenta como una demencia subcortical
típica con mucho compromiso precoz de la parte motora.
El diagnóstico se confirma con la resonancia magnética que permite detectar leucoaraiosis.
Se los trata con medicación usual del Alzheimer.

CAPITULO 66
AFECCION NEUROLÓGICA RELACIONADA CON HIV

El virus HIV podría llegar al sistema nervioso central en un transporte mediado por los monocitos periféricos
(teoría del caballo de Troya). El virus, una vez que se encuentra en el sistema nervioso central tiene acción
directa sobre las células de la glía y macrófagos, generando un desequilibrio en el microambiente neuronal y
dañando la función cognitiva general del paciente. El daño neurológico a través de neurotoxinas (gp120,
proteína Tat) es directo sobre la neurona y genera demielinizacion.
La infección por HIV produce un rápido deterioro neuronal con signos de envejecimiento del sistema nervioso
central y aparición de deterioro cognitivo. Se produciría además cierta disminución del flujo sanguíneo. El
hipoflujo podría provocar una mayor incidencia de accidente isquémico cerebral en estos pacientes
Los astrocitos infectados podrían jugar un rol importante ya que pueden ser causantes de lesión por inducción
de mediadores inflamatorios como ser IL-6. La liberación de estos mediadores además aumenta la
permeabilidad de la barrera hematoencefalica, permitiendo un mayor pasaje y facilitando la infección a nivel del
sistema nervioso central.
Por la acción del propio virus HIV, estos pacientes pueden presentar:

MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS DE LA SEROCONVERSION AGUDA

La seroconversión aguda del HIV en 10% de los casos se asocia a cuadros neurológicos como meningitis
aséptica, encefalitis, encefalomielitis aguda, mielitis transversa, polimiositis, neuritis braquial o síndrome de la
cola de caballo. Se ha descrito el síndrome de Guillain Barré como otra complicación que puede ocurrir en ese
momento, con pleocitosis, pero sin disociación albúmino-citológica. También la enfermedad puede prresentarse
en jóvenes con vasculitis o por estados de trombofilia por síndrome antifosfolipídico. El líquido cefalorraquídeo
de estos pacientes puede ser anormal y aunque no tengan manifestaciones neurológicas: pueden tener
pleocitosis con aumento de las proteínas, y presencia de bandas oligoclonales.

MENINGITIS ASEPTICA POR EL VIRUS HIV

Puede ser la forma de presentación de la infección aguda, pero puede verse además en todos los estadíos de
la infección, siendo menos frecuente en los estadíos finales. Además del síndrome meníngeo suelen tener
afectación de los pares craneanos V, VI, y VII principalmente. El líquido cefalorraquídeo será claro con glucosa
normal con pleocitosis linfocítica y hiperproteinorraquia. Puede diagnosticarse por la presencia del antígeno p
24 en el líquido cefalorraquídeo o por PCR del líquido. Suelen recuperarse en dos semanas a un mes.

200
 NEUROPATIAS ASOCIADAS A LA INFECCIÓN CRONICA POR HIV

NEUROPATIA SENSITIVA DISTAL PERIFÉRICA

Afecta a un tercio de los pacientes HIV positivos. Se localiza primeramente en miembros inferiores, alterando
la sensibilidad táctil, térmica y nociceptiva y dando además como signo hiporeflexia o arreflexia. En general las
manifestaciones motrices son leves. En el electromiograma es del tipo axonal. Los pacientes tienen dolor
quemante en miembros inferiores que empeora a la noche, o luego de caminar. Se puede tratar con
antidepresivos tricíclicos o pregabalina.

NEUROPATIA POR USO DE DROGAS ANTIRRETROVIRALES

Se produce por la utilización de análosos de nucleósidos como el DDC, El D4T, y el DDI. Si se presenta se
recomienda el reemplazo de estas drogas por drogas alternativas. Suele resolver en 3 meses al suspender la
medicación. Pueden requerir analgesia para el manejo del dolor.

MONONEUROPATIA
Se presenta como una afección selectiva a un nervio o par craneal, que según el contexto inmunológico/viral
del paciente pueden o no volverse progresivos. Se presenta con disfunción motriz del musculo a inervar y dolor
neurópatico asociado. Puede presentarse en la infección aguda, siendo frecuente la manifestación del VII par
craneal, dando Parálisis de Bell como cuadro clínico.

SINDROME HAND
Son un conjunto de alteraciones neurocognitivas provocadas por la infección del sistema nervioso central por
el virus HIV que pueden ser puestas en evidencia al efectuar tests cognitivos a estos pacientes. Su forma
avanzada y severa provocaría la llamada encefalopatía subaguda relacionada con el SIDA (llamada usualmente
demencia relacionada con el SIDA). El trastorno cognitivo estaría en relación con el envejecimiento neuronal
acelerado que provoca la infección.

ENCEFALOPATIA SUBAGUDA POR HIV

Es una encefalopatía subaguda que provoca severo deterioro cognitivo en meses, culminando en la muerte del
paciente. Hay compromiso subcortical, con bradipsiquia, déficit de la atención y de las funciones ejecutivas,
cambios en la personalidad y severas alteraciones conductuales y motoras.
Tienen apatía, retraimiento social, la irritabilidad, disminución de la libido. Los pacientes pueden presentar
lentitud en los movimientos, temblores, déficit en actividades que requieren motricidad fina, perdida en la
coordinación y finalmente trastornos manifiestos de la marcha.
Para el diagnostico debe haber un deterioro evidente en al menos dos funciones cognitivas que alteren la vida
del paciente y deben descartarse causas preexistentes de demencia, otras infecciones del SNC, neoplasias o
abuso de substancias. En la resonancia magnética, pueden tener atrofia cerebral.

MIELOPATIA VACUOLAR
Se produce por la vacuolización de las vainas de mielina de los nervios por el efecto de las citoquinas elevadas
circulantes, sintetizadas en respuesta al HIV.
Se presenta como una paraparesia tipo espástica, con alteraciones sensitivas y vejiga neurogénica. Se tratará
la espasticidad con baclofeno, no mejora al disminuir la viremia.

201
 CAPITULO 67
INFECCION DEL SNC
RELACIONADA CON EL HIV

TOXOPLASMOSIS CEREBRAL
Es la causa principal de las lesiones intracerebrales focales en pacientes HIV positivos. Aparece cuando los
CD4 están por debajo de 200. Ocurre sólo en pacientes previamente infectados con el parásito, y ocurre por la
reactivacion de quistes latentes por la inmunodepresión.
Los pacientes pueden presentarse con una encefalitis con hemiparesia, afasia, ataxia, pérdida de campo visual,
mono o hemiplejía, convulsiones generalizadas o localizadas, afectación cerebelosa o síntomas psiquiátricos
como alucinaciones y delirios. La evolución puede ser insidiosa y progresiva, pero a veces puede dar cuadros
agudos con rápida evolución al coma y a la muerte.
La tomografía computada y la resonancia magnética cerebral muestran las lesiones cerebrales abscedadas
como imágenes hipodensas más o menos redondeadas, con una hipercaptación al recibir contraste intravenoso
lo que produce un anillo hiperdenso anular rodeando a la lesión. Suelen estar rodeadas por un edema de
magnitud variable, que puede producir efecto de masa. En general las lesiones son múltiples. Se localizan en
los ganglios basales y en la unión corticomedular de los hemisferios cerebrales.
Los anticuerpos anti-toxoplasma son positivos, pero ello no puede usarse para confirmar la etiología de la
enfermedad. (ya que pueden ser positivos en portadores y tener otra patología cerebral y en 20% de las
toxoplasmosis cerebrales pueden ser negativos).
Dado la frecuencia del cuadro que afecta a 30% de los pacientes HIV positivos y la contundencia de las
imágenes se suele efectuar tratamiento empírico.
El tratamiento debe durar 6 semanas. La combinación de primera elección incluye pirimetamina 100 mg oral
por 3 días, luego 75 mg por dia oral asociada a la sulfadiazina 6 a 8 g por dia oral o intravenosa. Se debe
administrar durante ese tiempo ácido folínico 15 mg/día.
Como segunda opción se puede usar clindamicina 600 a 900 mg/día oral o intravenoso asociado a
pirimetamina.
Las respuestas positivas se visualizan a las dos semanas del tratamiento.
Luego de las seis semanas, se pasa a mantenimiento usando
Pirimetamina 25 a 50 mg por día + sulfadiazina 2 a 4 g por día
Más ácido folínico 10 mg por día. Otra opción es clindamicina 600 mg por día más pirimetamina.

MENINGITIS POR CRIPTOCOCO

Afecta al 15% de los pacientes HIV positivos. El paciente presenta un cuadro general sistémico con fiebre,
decaimiento general, y pérdida de peso con cefalea, fiebre, vómitos. Sólo un tercio tienen, trastornos del
sensorio, letargo, fotofobia, rigidez de nuca, signo de Kernig, convulsiones. Puede complicarse con hidrocefalia.
Tiende a comprometer al III par craneal en forma asimétrica. Un 20% tienen infiltrados pulmonares con
cavernas o consolidación lobar, lesiones papulares o infección del tracto urinario. Es raro el criptococoma
cerebral que se comporta como una masa ocupante.
La presión de líquido cefalorraquídeo está aumentada, el líquido es claro con pleocitosis a predominio
linfocitario, aumento de las proteínas, disminución de la glucosa. En 25% de los casos el líquido es normal. El
antígeno del Criptococo es positivo en 95% de los casos con la prueba de aglutinación del látex. La
prueba de tinta china es positiva en 75% de los casos. El cultivo del líquido cefalorraquídeo suele ser
positivo en 90% de los casos. Puede rescatarse el germen de la orina con frecuencia.

202
El tratamiento es con anfotericina B 0,7- 1 mg/kg/día por vía central o fluconazol 400 a 800 mg iv por día u oral.
El tratamiento dura de 6 a 8 semanas.
Requiere una dosis de mantenimiento de por vida para evitar recidivas, para ello se usa el fluconazol 200 a 400
a mg por día.
La mayor parte de los pacientes fallecen dentro de los 18 meses de efectuado el diagnóstico, y un 35% en las
primeras 3 a 4 semanas.
Se consideran signos de mal pronóstico una pleocitosis mayor de 20 cel/ml, una presión elevada del líquido
cefalorraquídeo, la presencia de alteración de la conciencia, y títulos de antígenos elevados en el líquido y en
la sangre mayores de 1/1000, y el hallazgo de cultivos positivos para el Criptococo en sangre, esputo y médula
ósea.

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL Y PROGRESIVA

Es producida por el virus Jamestown Canyon (JC) aparece con CD4 menores de 100. Afecta al 2,5% de los
pacientes HIV positivos. El virus se replica en los oligodendrocitos produciendo lisis y desmielinización. El
paciente se presenta con hemiparesia progresiva, hemianopsia, ataxia, trastornos cognitivos, convulsiones y
disfasia. El paciente no impresiona infectado ni tiene trastornos de la conciencia.
Presentan lesiones hipodensas en la sustancia blanca subcortical únicas o múltiples, es más común en el lóbulo
frontal y occipital, en T1 tiene baja señal y en T2 son hiperintensas. Las lesiones no tienen efecto de masa. Con
su evolución tienen tendencia a confluir.
El virus se aisla en el líquido cefalorraquídeo por PCR con 85% de sensibilidad en dos punciones. Se trata con
cidofovir junto con tratamiento contra el propio HIV.

POLIRRADICULOPATIA LUMBOSACRA PROGRESIVA

Es producida por el citomegalovirus con CD4 menor de 50. Se produce por necrosis en las raíces nerviosas y
en la cola de caballo. El citomegalovirus puede ser recuperado en el líquido cefalorraquídeo. Tienen debilidad
bilateral de miembros inferiores con incapacidad progresiva para la marcha, con paraplejía franca en dos
semanas. Se asocia a retención urinaria y constipación. Arreflexia, dolor lumbar y parestesias. La pérdida de la
sensibilidad perineal y perianal es característica de este cuadro.

NEUROSIFILIS
Todo paciente HIV positivo con un test FTA-ABS positivo para sifilis debe ser investigado con punción lumbar
para descartar la neurosifilis. Puede producir meningitis (es común la afectación de los pares craneanos II, VII
y VIII), cerebritis, arteritis cerebral, neuropatia óptica y sordera. La VDRL en líquido cefalorraquídeo es positiva
en 70% de los casos, tienen pleocitosis y aumento de las proteínas. Puede haber compromiso ocular como
papilitis o neuritis óptica. El tratamiento de la sífilis del sistema nervioso es con peniclina G sódica a una dosis
de 14000000 de U por día intravenosa o ceftriazona 2 g por día intravenosa por 10 a 14 días.

ENFERMEDAD DE CHAGAS
Durante la diseminación aguda de la enfermedad de Chagas puede haber cuadros de meningoencefalitis,
siendo estos más comunes en pacientes inmunosuprimidos.
En pacientes portadores crónicos del Tripanosoma Cruzi la inmunosupresión condiciona la aparición de una
meningoencefalitis, con un cuadro clínico parecido a la toxoplasmosis cerebral. En la resonancia magnética
puede haber lesiones focales únicas o múltiples, infiltrativas, pseudotumorales (Chagomas), hemorrágicas o
necróticas y en ocasiones las imágenes refuerzan con la aplicación de contraste con imágenes en anillo. El
tratamiento es con beznidazol a una dosis de 5 mg/kg/día.

203
 MENINGITIS POR TBC
Se presenta en 5 al 10% de los HIV positivos. Es una meningitis insidiosa con fiebre, deterioro del estado
general, signos meníngeos con compromiso de los pares craneanos III, VI y VII, puede asociarse a una coroiditis
ocular. Es más raro que la tuberculosis se manifieste con un tuberculoma cerebral, como masa ocupante
cerebral. El líquido cefalorraquídeo es claro, con pleocitosis al comienzo con neutrófilos y luego con linfocitos
con hipoglucorraquia, hipoclorurorraquia y proteínas elevadas. El cultivo del líquido puede permitir el hallazgo
del germen. Se trata con las 4 drogas antituberculosas usuales.

OTRAS ENCEFALITIS
Puede ser producida por Herpes simple 1-2, Varicela zóster y citomegalovirus.
La encefalitis por herpes simple es una enfermedad subaguda con anomalías neurológicas sutiles e
inespecíficas con cefalea, meningismo y cambios en la personalidad progresivos. Puede evolucionar a
convulsiones, coma y muerte. El diagnóstico se confirma con PCR del líquido cefalorraquídeo, con altísima
especificidad y sensibilidad. El tratamiento es con Aciclovir 30 mg/kg/día dividida en tres dosis durante 10 días.

CAPITULO 68
EL PACIENTE CON AFECTACIÓN MEDULAR

El paciente con mielopatía se considera de diagnóstico complejo al ser su presentación francamente proteiforme
ya que puede acudir a la consulta por 1) dolor 2) anomalías motoras 3) anomalías sensitivas 4) anomalías en
los reflejos y en el tono 5) incontinencia esfinteriana.
La sintomatología predominante dependerá del nivel medular afectado y del compromiso de las vías que
descienden o ascienden en la médula espinal.
Dolor: Estos pacientes pueden presentar a) dolor local en el sitio de la lesión espinal, por distensión de los
huesos y ligamentos que rodean a la médula. Dicho dolor puede irradiar a las zonas paravertebrales y hacia
hombros y caderas. b) El dolor puede provenir también de los nervios de las cubiertas meningeas c) dolor
radicular d) dolor central o funicular: Se produce por destrucción de las vías del dolor, es de carácter difuso o
quemante se desarrolla tardíamente luego de meses de evolución y ocurren en nalgas, piernas y pies
independientemente del sitio de la injuria medular y se asocia a un signicativo impedimento para percibir el
dolor en las áreas comprometidas.
Síntomas motores: la debilidad motora implica el daño de más del 50% de las vías motoras descendentes o
de más del 50% de las células motoras del asta anterior. Se puede observar un sindrome de motoneurona
inferior o un sindrome de motoneurona superior por daño del haz piramidal.
Trastornos sensitivos: los pacientes presentan parestesias debido a las descargas anormales de los axones
de la raíz dorsal o de la columna medular posterior. La presencia de sensaciones de frío, calor o prurito indican
compromiso del asta dorsal o del haz espinotalámico.
El signo de Lhermitte es un tipo de parestesia por irritación de las columnas dorsales de la médula cervical,
como un shock eléctrico recorre la espalda por la línea media desde el cuello y puede extenderse a las
extremidades. Dura pocos segundos y puede ser provocado por la flexión del cuello. Los pacientes pueden
quejarse de adormecimiento o entumecimiento de alguna parte del cuerpo.
Anomalías de los reflejos y del tono muscular: la lesión medular aguda produce shock medular con
arreflexia, atonía y falta de respuesta plantar. El reflejo bulbocavernoso es el primero en retornar, pero el resto
de los reflejos pueden tardar semanas en recuperarse. La hiperactividad de los reflejos se observa si hay lesión

204
en la motoneurona superior. Reflejos hiperactivos en las piernas y normales en los brazos indican una lesión
en la médula torácica o lumbar alta. La hiperreflexia del reflejo de los flexores de los dedos de la mano con un
reflejo bicipital normal indica que la lesión es cervical baja. La hiperreflexia de todos los reflejos del miembro
superior con un reflejo maseterino normal, indica que la lesión es cervical alta. Se deberá siempre investigar
los reflejos: anal (S2-S4), cremasteriano (L1-L2) y los cutáneo-abdominales superior (T7-T10) e inferior (T10-
T12)
Incontinencia vesical: se deberá diferenciar una incontinencia por parálisis flácida vesical con retención
urinaria y diuresis por rebasamiento (lesión en cauda equina, mielopatías agudas y subagudas, shock medular)
de la vejiga espástica que se observa en las mielopatias lentamente evolutivas.
Reflejos de automatismo medular: Se observan en las lesiones de la vía piramidal con interrupción más o
menos completa de la medula.
Reflejos acortadores o fenómeno de los acortadores:
Se explora estimulando la planta del pie, el dorso de éste o la pierna; se observa una triple flexión del pie sobre
la pierna, de la pierna sobre el muslo y del muslo sobre la pelvis; suele verificarse al mismo tiempo la extensión
del dedo gordo.
Reflejos alargadores o fenómenos de los alargadores:
Son mucho más raros que los precedentes y se provocan excitando el segmento proximal del miembro:
abdomen, parte alta del muslo. Se contraen los extensores, determinando el alargamiento global de los tres
segmentos: muslo, pierna y pie.
La excitación de la región perineal produce la eyaculación.
Reflejo de alargamiento cruzado:
Al provocar el reflejo de los acortadores en el miembro inferior de un lado, el miembro inferior del otro lado se
hiperextiende. Estimulando alternativamente la planta de un pie y del otro, los reflejos de automatismo que se
producen originan un movimiento de pedaleo. Estas mismas respuestas han sido observadas a nivel de los
miembros superiores, aunque con mayor rareza.
Reflejo de conjunto o mass – reflex. (Riddoch):
Al producirse el reflejo acortador se evacua la vejiga o el recto o ambos.
Reflejo de Kocher: Pellizcando el testículo se produce a veces un movimiento lateral hacia el lado estimulado
por parte de la columna vertebral.
Hecha esta introducción, describimos a continuación las formas de presentación que pueden
tener estos pacientes:

1-Sindrome medular completo: Paraplejía o cuadriplejía con dolor local, reflejos alterados, pérdida sensorial
no selectiva e incontinencia vesical.
2-Sindrome medular exclusivamente motor: esclerosis lateral amiotrófica, esclerosis lateral primaria,
espondilosis cervical, paraplejia espástica familiar.
3-Sindrome cordonal anterior: pérdida de la sensibilidad al pinchazo en miembro inferior y tronco con
sensación normal a la posición y a la vibración a perianal y en las nalgas en los dedos de los pies y manos.
4-Sindrome de Brown-Séquard: se presenta en la sección hemilateral medular, del lado de la lesión por debajo
del nivel afectado hay parálisis motriz piramidal y pérdida de la sensibilidad propioceptiva. En el lado opuesto a
la lesión, por debajo del nivel afectado hay pérdida de la sensibilidad a la temperatura y al dolor. En ambos
lados y por encima del nivel lesional hay una zona de hiperestesia.
5-Sindrome del cordón central (disociación siringomiélica): Pérdida sensorial en manos y antebrazos en
guante y progresa en sentido proximal con respeto de los territorios mediano y cubital, con sensación normal
en el resto del cuerpo Es producido por tumores de la medula espinal, siringomielia o injuria espinal.

205
6-Lesión sensitiva medular torácica: nivel sensitivo en abdomen o tórax con pérdida de todo tipo de
sensibilidad en los pies.

MIELOPATÍAS CRÓNICAS
Esclerosis múltiple
Hernia de disco cervical
Estenosis del canal espinal a nivel lumbar
Tumores intramedulares, o intradurales extramedulares
Enfermedad de Paget
Siringomielia (Ver capítulo respectivo)
Atrofia muscular espinal progresiva
Paraplejía espástica familiar
Degeneracion espinocerebelosa
Mielopatía por HTLV1 (paraparesia espástica tropical)
Mielopatía por HIV
Mielitis necrótica y progresiva (enf de Foix–Alajouanine)

Mielopatía paraneoplásica
Mielopatías por radiación
Aracnoiditis espinal
Esclerosis lateral amioatrófica
Esclerosis lateral primaria
Hematopoyesis perimedular
Artritis reumatoidea
Enfermedad de Sjögren
Sarcoidosis
Sífilis
Adrenomieloneuropatía
Atrofia muscular espinal progresiva: es una parálisis arrefléxica y atrófica con patrón predominante distal o
proximal y degeneración exclusiva de las neuronas motoras medulares. Se hereda en forma autosómica y
dominante. Se han identificado variantes como la enf de Werdnig-Hoffmannn, la de Kugelberg Welander y la
de Fazio-Londe. Afecta a varones jovenes y tienen mayor sobrevida que la enfermedad de Charcot.
Paraplejía espástica familiar: es un cuadro familiar que afecta a jóvenes con degeneración de neuronas de la
corteza motora y de los sistemas corticoespinales con un sindrome progresivo de motoneurona superior. Se
puede asociar a demencia, ataxia cerebelosa o polineuropatía hipertrófica. Puede afectar a ambos sexos.
Mielopatía por HTLV1 (paraparesia espástica tropical): se asocia en grado variable a trastorno sensorial y
esfinteriano. Hay dolor de espalda acompañante. En el LCR hay aumento de las células mononucleares, con
aumento de las globulinas y anticuerpos contra el virus. Puede asociarse a leucemia linfoblástica de células T.
Puede producir una meningomielitis crónica. A veces, mejoran con esteroides.
Mielopatía por HIV: afecta al 1% de los pacientes HIV positivos. Presentan paraparesia con trastornos
sensitivos o esfinterianos. La sensibilidad profunda está exageradamente comprometida. En la anatomía
patológica, hay una severa desmielinización y espongiosis con afectación de las columnas posteriores y
laterales de la médula sobre todo a nivel torácico. No tiene tratamiento eficaz.

206
Mielitis necrótica y progresiva (enf de Foix–Alajouanine): es una necrosis progresiva medular por isquemia
secundaria a angostamiento o oclusión de las arterias o venas. Hay casos secundarios a malformaciones
vasculares y otros idiopáticos, precedidos por un cuadro viral o bacteriano. Suele comenzar con malestar
general, náuseas, y debilidad con dolor en miembros inferiores con pérdida de la función esfinteriana en horas
o días. A veces produce cuadro de flacidez y a veces de espasticidad. Progresa en meses a años, al final da
una parálisis arrefléxica amioatrófica.
Aracnoiditis espinal: puede ser secundaria a inflamación meningea por agentes infecciosos (sifilis) o
anestesia. El LCR tiene aumento de las proteínas con dolor lumbar severo, y parálisis de miembros inferiores.
La mielografía revela bloqueo grave del espacio subaracnoideo.
Hematopoyesis perimedular: la hematopoyesis perimedular que puede llegar a producir compresión medular
ha sido descrita en talasemia, mielofibrosis, policitemia vera, enfermedad por hemoglobina E y S, deficiencia
de piruvato kinsa, anemias sideroblásticas, enfermedad de Paget y transposición de los grandes vasos. Puede
presentarse con masas ubicadas por delante o por detrás de la médula, con compresión radicular o medular.
Se la trata con radioterapia.
Artritis reumatoidea: puede producir compresión medular alta por luxación atlanto-axoidea.
Enfermedad de Sjögren: puede producir cuadro medular agudo, o cuadro medular lento y progresivo o
hemorragia intramedular.
Sarcoidosis. Puede afectar la médula en forma progresiva produciendo una paraparesia con compromiso
sensitivo y esfinteriano. Se trata con corticoides e inmunosupresores.
Sífilis: es poco frecuente hoy en día. Puede producir tabes dorsal. Puede haber compromiso vascular medular,
destrucción o compresión de la médula por goma o una paquimeningitis hipertrófica o una meningomielitis.
Adrenomieloneuropatía: se hereda ligada al cromosoma X. hay acúmulo de ácidos grasos de cadena larga
con paraparesia espástica progresiva, insuficiencia suprarrenal con sindrome Addison y compromiso de nervios
periféricos.

CAPITULO 69
ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA

Se trata de un grupo de enfermedades neurodegenerativas con pérdida de funciones motoras que evolucionan
en pocos años a la muerte por insuficiencia respiratoria.
Se incluye dentro de este grupo a las siguientes enfermedades:

ESCLEROSIS LATERAL AMIOATROFICA (ELA) (ENF DE CHARCOT)

Presenta una combinación de lesiones de la neurona motora superior e inferior. La lesión de la neurona superior
produce debilidad muscular con espasticidad e hiperreflexia en miembros inferiores por degeneración de las
neuronas de la corteza frontal. El haz piramidal que desciende por la zona dorsolateral de la médula está
atrofiado y gliótico.
Tienen además lesión de neurona inferior con debilidad muscular, atrofia muscular y fasciculaciones: Afecta a
las neuronas ubicadas en bulbo y en médula espinal. La muerte ocurre por afectación de la médula cervical y
debilidad de los músculos respiratorios.
Con respecto a los casos de ELA el 90-95% son esporádicos y un 5 al 10 % pueden ser familiares. La incidencia
de la enfermedad es de 1,5 a 2, 7 casos cada 100.000 h por año. Su prevalencia es de 2,7 a 7,4 casos cada
207
100.000. La enfermedad es ligeramente más común en varones. Su incidencia aumenta con cada década más
allá de los 40 años. El fumar cigarrillos podría ser factor de riesgo y lo mismo la exposición al plomo.
En la anatomía patológica estos pacientes presentan degeneración de las neuronas motoras con muerte y
gliosis. Hay muerte de las neuronas motoras corticales con destrucción de los haces corticoespinales. Hay
atrofia del asta anterior de la médula. Se han descrito toda una serie de inclusiones intraneuronales como:
a) Neurofilamentos fosforilados y no fosforilados
b) Cuerpos de Bunina eosinófilos positivos para cistatina C
c) Inclusiones positivas para la ubiquitina
d) Acumulación de la proteína TDP-43

ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA

Estos pacientes tienen un compromiso progresivo de la motoneurona inferior. Un 20% de los pacientes
desarrollan signos de afectación de la motoneurona superior tardíamente (luego de dos años de evolución de
la enfermedad). Si bien pueden no desarrollar síntomas de motoneurona superior en la anatomía patológica
hay lesiones del haz piramidal y de la corteza motora.

ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA

Es una enfermedad progresiva con compromiso aislado de la motoneurona superior. Tienen una evolución
lenta, sin pérdida de peso y sin compromiso de la motoneurona inferior hasta más alla de los 5 años de su
comienzo. Luego pueden aparecer signos de compromiso de la motoneurona inferior.

PARALISIS BULBAR PROGRESIVA

Es una enfermedad degenerativa y progresiva que afecta sólo a las neuronas motoras inferiores y a las
inferiores que corresponden a los pares craneanos motores. Afecta más al bulbo, pero a veces puede afectar
también a la protuberancia y a los pedúnculos.

SINDROME DEL BRAZO FLAIL

(diplejía braquial amioatrófica): estos pacientes tienen una debilidad progresiva de la neurona motora inferior
con pérdida de la masa muscular en la parte proximal de los brazos, luego se extiende a la parte distal del
miembro superior y finalmente a la mano. Es asimétrica.

SINDROME DEL MIEMBRO INFERIOR FLAIL

(enfermedad de neurona motora pseudopolineurítica): es una enfermedad que presenta una debilidad
progresiva de la neurona motora inferior que inerva a los músculos de los miembros inferiores con marcada
pérdida de masa muscular en la pierna.

SINDROME ELA PLUS

Son pacientes con ELA en los que se agrega 1) demencia frontotemporal 2) insuficiencia autonómica 3)
parkinsonismo 4) Parálisis supranuclear progresiva 5) Pérdida sensitiva.

MANIFESTACIONES CLINICAS FORMAS USUALES DE PRESENTACIÓN

Debilidad motora asimétrica en un miembro 80% de los casos
Debilidad de la mano
Caída del pié
Disartria y disfagia
Debilidad para sostener la cabeza
208
 Dificultad respiratoria 1-3%
Pérdida de peso
Fasciculaciones y calambres.

SINTOMAS POR COMPROMISO DE MOTONEURONA SUPERIOR

Movimientos lentos
Espasticidad
Incoordinación
Pérdida de la destreza manual
Marcha espástica
Babinski positivo
Clonus positivo

SINTOMAS BULBARES
Disfagia
Disartria
Llanto o risa inapropiada
Bostezos inapropiados
Laringoespasmo
Trismo
Cierre involuntario de la boca con lesión de lengua y de mejillas

SINTOMAS DE NEURONA INFERIOR

Debilidad muscular
Atrofia muscular
Fasciculaciones
Calambres
Dificultad para las tareas manuales finas
Caídas fáciles
Dificultad para incorporarse de la silla o para subir escaleras
Disartria, disfonía
Disfagia, broncoaspiración
Parálisis facial periférica
Dificultad para abrir o cerrar la boca
Dificultad para sostener la cabeza
Debilidad de los músculos respiratorios
Parálisis ocular

TRASTORNOS COGNITIVOS
Se presentan en 30 al 40% de los casos, en la mayoría de los casos son sutiles.
Un 15% pueden presentar demencia fronto-temporal
Puede haber cambios en la personalidad y comportamiento obsesivo

209
Afasia progresiva semántica.

SINTOMAS AUTONÓMICOS
Constipación
Retardo en el vaciamiento gástrico
Urgencia urinaria
Excesiva sudoración y luego falta de sudor
Fluctuaciones en la tensión arterial

SINTOMAS EXTRAPIRAMIDADES
Temblor
Rigidez
Bradicinesia
Facies inexpresiva
Inestabilidad postural
Parálisis supranuclear progresiva

SINTOMAS SENSITIVOS
Sólo están presentes en 20-30% de los casos, sobre todo como parestesias.
La sobre vida media suele ser de 3 a 5 años, pero un 10% pueden vivir más de 10 años. Mueren por
broncoaspiración o por insuficiencia respiratoria.

HIPOTESIS ETIOLÓGICAS
La causa final de estas patologías es desconocida, hay diferentes hipótesis que están siendo exploradas:
a. Alteración en el procesamiento del ARN con agregación intraneuronal de las proteínas
usadas para dicho procesamiento
b. Toxicidad por radicales libres de oxígeno
c. Exacerbación de respuestas inflamatorias en las que participaría la microglía, los
astrocitos y los linfocitos T. La activación de la microglia produce la liberación de óxido
nítrico, radicales de oxígeno, citoquinas y glutamato.
d. Incremento del neurotransmisor excitatorio glutamato
e. Trastornos del citoesqueleto, en particular de los neurofilamentos con afección del
transporte axonal
f. Disfunción mitocondrial.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Electromiograma: permite evaluar a los nervios periféricos. Puede haber signos de denervación aguda
(fibrilación y ondas agudas positivas). Pueden tener signos de denervación crónica y reinervación (potenciales
complejos de unidad motora de gran amplitud y duración). Hay reclutamiento neurógeno y potenciales de
fasciculación en los músculos denervados.
Estimación del número de unidades motoras: es un estudio de la conducción nerviosa que determina el
número de axones motores viables que inervan manos y piés. Están disminuidos en la ELA.
El electromiograma de fibra única también puede demostrar alteraciones.

210
Resonancia magnética de cerebro, tronco encefálico, columna lumbar, dorsal y cervical. El estudio puede
ser normal, pero a veces se ha reportado un aumento de la señal en los tractos corticoespinales en T2 y en
imágenes FLAIR y una hipodensidad en la corteza motora en T2
Ecografía neuromuscular: permite visualizar mejor las fasciculaciones.
En el laboratorio pueden tener:
1- Aumento de la CPK por la denervación
2- Aumento del calcio ya que puede asociarse a hiperparatiroidismo
3- Proteinograma electroforético para descartar mieloma o linfoma
4- Serología para HIV
5- Pruebas para descartar intoxicación por plomo
6- Estudios genéticos en los casos familiares.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las principales patologías con las que puede confundirse son:
1- Neuropatia motora multifocal
2- Radiculo mielopatía cervical
3- Fasciculaciones benignas
4- Polimiositis, dermatopolimiositis, miopatía por cuerpos de inclusión.
5- Sindrome post polio
6- Amioatrofia monomélica
7- Paraplejía espástica hereditaria
8- Miastenia gravis
9- Hipertiroidismo
10- Paraneoplasias neurológicas

TERAPÉUTICA
Debido a que la fisiopatología de ésta enfermedad no ha sido del todo descubierta, los fármacos diseñados
hasta el momento muestran poca selectividad y una eficacia relativa. La única droga que ha demostrado eficacia
hasta ahora es el riluzol.

RILUZOL
Es el único agente con una eficacia comprobada en la Esclerosis Lateral Amiotrófica, el cual tiene como efecto
principal la capacidad de prolongar la supervivencia en 2 a 3 meses y disminuir el riesgo de muerte en un 30
%, pero no detiene el progreso de la enfermedad.
Su mecanismo de acción es la inhibición de la liberación de glutamato y así bloquea la transmisión
glutamatérgica, actuando sobre la hipótesis tóxica de la enfermedad, mediante un efecto neuroprotector.
Además, podría bloquear a los receptores NMDA y tendría cierta acción directa sobre los canales de sodio
voltaje dependientes
La biodisponibilidad de la droga es del 60% y su vida media de 12 hs. Se metaboliza en el hígado por el
citocromo 1 A2. La teofilina y la cafeína aumentan sus niveles plasmáticos.
Los efectos adversos se presentan en una 10 a 15 % de los pacientes, siendo los más frecuentes la fatiga,
anorexia, molestias gastrointestinales y elevación de las enzimas hepáticas, lo que obliga a realizar un
monitoreo del paciente durante su tratamiento. Es raro que produzca neutropenia.

211
La principal desventaja que presenta ésta droga es su alto costo en el mercado, lo que limita el acceso de la
misma a gran parte de los pacientes que padecen esta enfermedad.
La presentación farmacéutica es única, presentando un frasco con 60 comprimidos recubiertos de 50 mg de
Riluzol cada uno. La dosificación o posología recomendada es de 50 mg cada doce horas, ingiriéndolo siempre
una o dos horas antes de las comidas, de manera regular y respetando siempre el mismo horario.

CAPITULO 70
ENFERMEDAD ATEROSCLERÓTICA CAROTÍDEA

La aterosclerosis carotídea afecta a la carótida interna y suele ser más severa dentro de los dos centímetros
de la bifurcación de la carótida común, y compromete sobre todo a la pared posterior del vaso.
Las placas de ateroma se asocian con mayor riesgo de accidente cerebrovascular isquémico transitorio y
establecido. Puede ocurrir un accidente de placa que induce la formación de un trombo que junto con el ateroma
producen la oclusión del vaso.
También puede ocurrir la ulceración de la placa con embolización distal de material proveniente de ella o
directamente ocurrir un accidente isquémico por bajo flujo más allá del sitio de la obstrucción.
Cuando los accidentes isquémicos transitorios son por bajo flujo suelen ser breves, repetitivos y es frecuente
que en pocas semanas ocurra un accidente cerebrovascular establecido.
Si el accidente isquémico transitorio es embólico suele ser único, y es más prolongado y a veces se presenta
con amaurosis fugaz.
La oclusión carotídea completa puede producir síntomas por bajo flujo o por liberación de émbolos a partir de
la zona ocluída.
La embolización de material de la placa es más común en placas con grado severo de estenosis. La presencia
de una hemorragia en el interior de la placa de ateroma es un factor de riesgo para que ocurra a corto plazo un
accidente cerebrovascular.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Disminución del pulso carotídeo del lado afectado
Se puede auscultar un soplo al apoyar el estetoscopio en la carótida afectada. De los pacientes
que tienen soplos, sólo 37% tienen estenosis moderada a severa.
Amaurosis fugaz
Accidente isquémico transitorio
Accidentes isquémicos transitorios reiterados
Accidente isquémico establecido

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Ecodoppler de vasos de cuello: tiene 89% de sensibilidad y 84% de especificidad para detectar oclusiones
mayores del 70%. En general, se solicitan estudios de mayor complejidad en los pacientes con estenosis
severas para su confirmación.

212
El ecodoppler de vasos de cuello tiende a sobreestimar levemente el grado de estenosis y es menos preciso
en lesiones menores de 50%. Con este método sólo se investiga la porción cervical de la carótida. Existe una
versión mejorada usando contraste con burbujas. Esta técnica permite ver la neovascularización de la placa
aterosclerótica lo que indica mayor riesgo de inestabilidad. Además, permite diferenciar a la oclusión carotídea
total, de la oclusión casi total.
Ecodoppler transcraneano: permite evaluar las caracteristicas de las arterias intracraneanas y las
consecuencias hemodinámicas de la oclusión carotídea. Se exploran dos ventanas, transorbitaria y
transtemporal. Permite ver el flujo de la arteria cerebral media. Las lesiones carotídeas de alto grado pueden
provocan la aparición de colaterales en el polígono de Willis, la reversión del flujo en la arteria oftálmica y la
arteria cerebral anterior, y la ausencia de flujo en la oftálmica o en el sifón carotídeo y una reducción de flujo y
de pulsatibilidad en la arteria cerebral media.
Angioresonancia: es útil para detectar las oclusiones carotídeas de alto grado de estenosis, pero
es menos precisa para las lesiones estenóticas moderadas.
Angiotomografía: requiere del uso de contraste intravenoso. El estudio tiene buena especificidad
y sensibilidad para detectar las lesiones severas.
Angiografía de vasos de cuello con la técnica de sustracción de las imágenes: esta técnica
brinda mejores imágenes con un estudio de menor duración en el tiempo, y uso de menores dosis
de contraste intravenoso.
Angiografía cerebral convencional: se considera el gold standard contra el cual son comparados los otros
métodos. Permite la evaluación de las características de la placa y evaluar la existencia de circulación colateral.
Pero el estudio puede producir severas complicaciones neurológicas en 4% de los casos y muerte en 1% de
los casos. El riesgo es mayor en pacientes añosos, diabéticos, hipertensos, con falla renal crónica y con
enfermedad vascular periférica. Por ello, casi no se lo utiliza.

TRATAMIENTO

ENDARTERECTOMÍA CAROTÍDEA
Es el tratamiento más usado en pacientes sintomáticos con obstrucciónes mayores del 60%. Está en discusión
su utilización en pacientes asintomáticos con oclusiones mayores del 60%. Se cree que se pueden beneficiar
de la cirugía cuando el paciente está asintomático si es varón, con una expectativa de vida mayor de 5 años, y
si el procedimiento se realiza en un centro con alta experiencia con mortalidad y tasas de stroke menores de
3%. Si es mujer o no cumple con estos requerimientos se prefiere el tratamiento médico.
Las contraindicaciones de la cirugía son:
Irradiación previa del cuello con fibrosis
Traqueostomía definitiva
Disección quirúrgica previa del cuello
Parálisis de cuerda vocal contralateral
Lesión muy alta o muy baja en la carótida no accesible quirúrgicamente
Estenosis carotídea recurrente severa
Riesgo quirúrgico inaceptable
La evalución preoperatoria requiere descartar enfermedad coronaria concomitante con métodos indirectos o
con cinecoronariografía.
La técnica quirúrgica consiste en abordar la carótida, clampear la carotida interna, la externa y la común. Se
puede colocar un shunt para mantener mientras tanto la perfusión cerebral. Se abre luego la carótida interna,
se remueve la placa de ateroma y se repara a la arteria con vena safena o con material protésico. Luego se
cierra la carótida y se restituye el flujo.

213
Las complicaciones del procedimiento son:
Labilidad de la tensión arterial por la manipulación del bulbo carotídeo durante la cirugía.
Sangrado postoperatorio con hematoma en cuello
Infarto agudo de miocardio
Muerte 0.5 al 3%
Accidente cerebrovascular isquémico 0,25 -3% de los casos
Sindrome de hiperperfusion cerebral: induce hemorragias cerebrales y convulsiones en 1 al 3% de
los casos. Los vasos dilatados más alla de la oclusión no se vasoconstriñen una vez eliminado la
obstrucción, tienen cefaleas del mismo lado que mejoran al incorporarse, signos de foco neurológico,
convulsiones y hemorragia cerebral.
Injurias de pares craneanos: del vago, laríngeo superior o inferior, hipogloso mayor, glosofaríngeo,
nervio facial, nervio trigémino. Sólo 0,5 % quedan con déficit neurológico crónico.
Inflamación de la parótida
Reestenosis ocurre en 2,6 al 10%, puede ser temprana dentro de los 3 años de la cirugía o tardía.

ANGIOPLASTIA CON COLOCACIÓN DE STENT

Este procedimiento se está utilizando cada vez más y probablemente reemplace en el futuro al anterior, pero
hasta ahora tiene un riesgo de muerte y de stroke ligeramente superior. Los resultados serían peores en los
pacientes más ancianos. Se lo indica sin dudas en los siguientes casos: a) Lesiones carotídeas con mal acceso
quirúrgico b) Estenosis secundarias a radiación previa del cuello. c) Reestenosis, luego de endarterectomía
carotídea y d) Alto riesgo de cirugía por enfermedad cardio pulmonar concomitante .

TRATAMIENTO MÉDICO
Se puede emplear en todos los casos para evitar la progresión de la aterosclerosis y ha demostrado disminuir
el tamaño y las complicaciones de las placas ya formadas.
1- Disminuir el LDL colesterol por debajo de 100 mg/dl, con dieta hipograsa, estatinas, ezetimibe,
colestiramina.
2- Acido acetil salicílico 100 a 300 mg por día
3- Si no tolera aspirinas, clopidogrel
4- Dejar de fumar
5- Control estricto de diabetes e hipertensión arterial.

214
 LO COMPLEJO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 1
EL PACIENTE CON LESION SIMULTÁNEA
DE VARIOS PARES CRANEANOS

SINDROME DE LA HENDIDURA ESFENOIDAL

Presenta parálisis de los tres nervios oculomotores y de la rama oftálmica del trigémino, causado por un tumor
(meningioma del ala menor del esfenoides), una osteítis, un aneurisma micótico de la oftálmica (endocarditis
subaguda), y/o un traumatismo.

SINDROME DE LA PARED EXTERNA DEL SENO CAVERNOSO

Producido como consecuencia de un aneurisma carotídeo, una fístula carótido- cavernosa o una flebitis del
seno cavernoso se lesionan los nervios que van en el espesor de su pared externa o en su interior y que son el
motor ocular común, el patético, el motor ocular externo, la rama oftálmica y la rama maxilar superior del
trigémino. Se produce oftalmoplejía total con anestesia en el territorio de la oftálmica, que puede afectar
asimismo las otras ramas y, a veces, exoftalmía. Se denomina síndrome de Tolosa- Hunt a una inflamación
granulomatosa en la zona del seno cavernoso que ocasiona una oftalmoplejía externa dolorosa con compromiso
ocasional de la primera rama del trigémino. La recuperación espontánea puede ser en el plazo de días a
semanas, aunque el dolor responde rápida y característicamente a los corticoides.

SINDROME DE LA PUNTA DEL PEÑASCO DE GRADENIGO

Ocurre en consecuencia de la lesión simultánea del ganglio de Gasser y del motor ocular externo por una otitis
media aguda, que ocasiona a la vez una osteítis extradural de la punta del peñasco, región en la que el ganglio
de Gasser y el VI par están en estrecha relación. El paciente refiere: intenso dolor de cabeza en la región
temporo-parieto-orbitaria y parálisis del VI par.

SINDROME DE LA FOSA PETROESFENOIDAL

Se trata de una zona limitada por delante por el ala menor del esfenoides y por detrás por el peñasco, en donde
se halla el agujero redondo mayor (atravesado por la segunda rama del trigémino), el agujero oval (atravesado
por la tercera rama de dicho nervio y su raíz motriz) y el seno cavernoso. Es producido por tumores que afectan
esta región (sarcomas de la trompa de Eustaquio o de la base del cráneo, tumores hipofisarios), y determina:
parálisis casi completa de los oculomotores, ceguera, neuralgia e hipoestesia del trigémino.

SINDROME DEL CONDUCTO AUDITIVO INTERNO

Afecta al nervio facial provocando parálisis facial periférica y al auditivo con sordera. Puede ser producido por
traumatismos en la zona o por tumores.

SINDROME DEL AGUJERO RASGADO ANTERIOR

En principio, afecta al VI par, asociándose posteriormente manifestaciones de la tercera rama trigeminal y
parálisis de los otros motores oculares. Es frecuente en tumores de cavum que invaden la base del cráneo a
través del agujero mencionado. Aunque se encuentran comprometidos los mismos pares que en el síndrome
del seno cavernoso, la hipoacusia por obstrucción tubaria, la salida de mucosidades sanguinolentas por la nariz,
la obstrucción nasal y la rinoscopia posterior, junto con la radiografía de base del cráneo, harán el diagnóstico.

215
 SINDROME DEL AGUJERO RASGADO POSTERIOR (SIND DE VERNET)
Comprende parálisis de los pares IX, X y XI debido a traumatismos, compresiones tumorales, aneurismáticas,
o neuritis. El paciente presentará: hemiplejía velopalatina y faríngea, que ocasionan trastornos de la deglución,
pérdida del gusto en los dos tercios posteriores de la lengua; hemiplejía laríngea (por parálisis del vagoespinal)
con trastornos de la voz, parálisis del trapecio y del esternocleidomastoideo con descenso del muñón de hombro
y dificultad para rotar la cabeza.

SINDROME DE LOS 4 ULTIMOS PARES CRANEANOS (SIND DE SICARD-COLLET)

Afecta simultáneamente al agujero rasgado posterior y al agujero condíleo anterior. La sintomatología y las
causas son las mismas que el síndrome anterior, pero se agrega una hemiparálisis lingual por compromiso del
hipogloso mayor.

SINDROME DE VILLARET
Es igual al sindrome de Sicard-Collet, pero se agrega la parálisis del simpático cervical con sindrome de Claude
Bernard-Horner. Es causado por lesiones del espacio retroparotídeo como tumores de parótida o metástasis.

SINDROME DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

Se encuentran afectado los pares VIII, V, VII y ocasionalmente el VI. Los principales signos son: acúfenos,
hipoacusia progresiva, hipoestesia o parestesias en territorio del trigémino con abolición del reflejo corneano
(signo muy importante), nistagmo, a veces paresia facial con trastornos del gusto. Todos éstos se verán del
lado comprometido. Para su diagnóstico la lesión debe estar limitada sólo a los pares mencionados, sin lesión
del tronco ni cerebelo. La causa frecuente es la presencia de tumores: neurofibromas o neurinomas del VIII par,
meningiomas del ángulo pontocerebeloso.

SINDROME DE GARCIN-GUILLAIN
Estos pacientes presentan una parálisis unilateral global de todos los nervios craneanos del I al XII. Se produce
por una neoplasia de la base del cráneo que los comprime, por tumores meníngeos, por aneurismas del tronco
basilar o trauma craneano severo.

SINDROME DE TAPIA
La lesión comprende al vagoespinal por debajo de la emergencia de los nervios destinados al velo del paladar,
al espinal a veces y al hipogloso mayor. Comprende la parálisis de la cuerda vocal y de la mitad de la lengua
del lado de la lesión. Se produce como consecuencia de traumatismos de la región cervical, ejemplo, los toreros
de España que sufren cornadas en esas zonas.

CAPITULO 2
EL PACIENTE CON ENCEFALOPATÍA SUBAGUDA

Las encefalopatías de evolución subaguda son cuadros de difícil diagnóstico que cabalgan entre las
encefalopatías agudas y las demencias de evolución crónica.
Se caracterizan por la presencia de trastornos del sensorio asociado a un deterioro cognitivo e intelectual
acelerado con signos neurológicos focales acompañantes desarrollándose el cuadro en semanas a pocos
meses. No es raro que presenten convulsiones y/ o mioclonías. Muchos pacientes fallecen

216
En estas patologías la dificultad diagnóstica estriba en 1) la progresión rápida en semanas o meses, 2) la
confusión en personas añosas del cuadro con la demencia de Alzheimer 3) la necesidad de confirmación
biópsica con las dificultades inherentes a dicha toma de decisión (temor de producir en el paciente secuelas
neurológicas por el procedimiento). Sin embargo, algunos de estos cuadros tienen tratamiento curativo o de
control (como ocurre por ejemplo con la sarcoidosis, el Whipple o el LES) por lo que es imperioso tratar de
arribar a un diagnóstico de certeza con premura para evitar un mayor deterioro de las funciones mentales
superiores.
El algorritmo diagnóstico debe incluir: RMN cerebral, reumatograma, serología para HIV, reacción de enzima
convertidora de angiotensina. En el LCR se buscarán marcadores de LES, e inmunoelectroforesis. Se harán
reiteradas punciones de LCR detectar células neoplásicas. Si con todo lo anterior no se esclarece el cuadro la
biopsia extereotáxica o a cielo abierto cerebral es la instancia final. Se deberá enviar material a anatomía
patológica, y cultivo.
Los cuadros a incluir en el diagnóstico diferencial son:
Linfoma primario del SNC (Ver capítulo de tumores)
Encefalopatía subaguda paraneoplásica
Leucoencefalitis postinfecciosa
Vasculitis primaria del SNC
Adrenoleucodistrofia
Linfoma angiocéntrico
Sarcoidosis del SNC
Enfermedad de Creufeldt-Jakob (Ver enfermedades por priones)
Leucoencefalopatía multifocal y progresiva
Cerebritis lúpica
Granulomatosis linfoidea
Enfermedad de Whipple
Enfermedad de Behçet
Panencefalitis rubeólica o postsarampión
Déficit de B12
Demencia relacionada con el SIDA
Sindrome de Hakim (hidrocefalia de baja presión) (Ver capitulo de hidrocefalia)

Desarrollaremos a continuación las características salientes de estos cuadros:

Cerebritis lúpica: se produce secundariamente a una vasculitis lúpica, presentan manifestaciones psiquiátricas
siendo la más común la depresión (75% de los casos) hasta el 50% de los casos tienen lesiones focales en la
resonancia magnética cerebral. El LCR puede ser normal o presentar linfocitosis con aumento leve de las
proteínas con aumento de la IgG y bandas oligoclonales. El 54% de los pacientes presentan convulsiones.
Puede ser la manifestación inicial del lupus, lo que dificulta el diagnóstico. (Ver apartado de vasculitis y
colagenopatías)
COMPLETAR

Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Se han reportado en la literatura desde el trabajo original de Cravatio y col (1950) unos 250 casos de angeitis
primaria del sistema nervioso central. Para su diagnóstico se requieren los siguientes criterios: 1) Un déficit
neurológico central no explicable por otras causas 2) Rasgos angiográficos compatibles con vasculitis 3)

217
Rasgos histopatológicos compatibles con vasculitis 4) Ausencia de evidencias de vasculitis sistémica, u otras
patologías que puedan producir lesiones del sistema nervioso central.
El cuadro clinico habitual se presenta con:
Cefaleas (62%)
Paresias y plejías (55%)
Trastornos cognitivos y encefalopatía (50%)
Convulsiones (21%)
Mielopatías (17%)
Hemorragia cerebral (4%)
Fiebre (20%)
Pérdida de peso (12%)
No es inusual la presentación con niveles cambiantes de consciencia, pueden tener también accidente
cerebrovascular isquémico transitorio, paraparesias, cuadriparesia, neuropatías de pares craneanos, y ataxia.
Puede simular un tumor cerebral. Es infrecuente su presentación con hemorragia subaracnoidea. La
presentación usual es un enfermo con encefalopatía o trastornos cognitivos sobre el que luego se instalan
signos de foco.
Se observan focos de infarto encefálico y a veces de hemorragia. La vasculitis es segmentaria y necrotizante,
con granulomas en el 80% de los casos, con compromiso de los vasos corticales y de las leptomeninges, y las
venas están afectadas en 50% de los casos.
En 90% de los casos el líquido cefalorraquídeo es anormal, con pleocitosis modesta, glucosa normal, y
proteinas elevadas.
La tomografía computarizada cerebral tiene una sensibilidad del 30 al 50%, siendo la resonancia magnética
mucho más sensible por su mayor capacidad para detectar infartos supratentoriales múltiples bilaterales en
corteza, sustancia blanca y /o leptomeninges.
La angiografía tiene baja sensibilidad, los resultados son normales en 40% de los casos con vasculitis probada
por histopatología. En la angiografía se buscan zonas de estenosis vascular, ectasias o zonas estrechadas
seguidas por zonas angostadas (imagen en ristra de salchichas)
La biopsia cerebral puede ser estereotáxica o a cielo abierto en la punta del lóbulo temporal del hemisferio no
dominante.
Linfoma intravascular: (ver capitulo de paciente complejo con fracaso secuencial subagudo)
Granulomatosis linfoidea: estaría relacionada al virus de Epstein Barr. Puede producir un proceso multifocal
en sistema nervioso central con pleocitosis y bandas oligoclonales en LCR.
Sindrome de Susac: la tríada clínica típica es encefalopatía aguda o subaguda acompañada de déficit visual
y hipoacusia neurosensorial bilateral y asimétrica que afecta más a las frecuencias bajas y medias. Es una
enfemredad de mujeres jóvenes. Los pacientes tienen cefaleas, psicosis, alteraciones cognitivas, amnesias,
anorexia, bulimia, ataxia con vertigo. Pueden evolucionar al coma en pocas semanas. Presentan anemia,
aumento de la VSG, y leucocitosis, con líquido cefalorraquideo claro con proteinas elevadas. En el fondo de ojo
se observa un edema retiniano blanquecino con exudados algodonosos en ambos ojos. La
angiofluoresceinografía retiniana muestra un déficit de perfusión casi absoluto, que puede ser simétrico de las
ramas temporales de la arteria retiniana.
La tomografía cerebral permite visualizar imágenes hipodensas subcorticales, bilaterales que no captan
contraste. La resonancia magnética cerebral permite ver imágenes hiperintensas en las secuencias T2 y DP a
nivel supra e infratentorial
Panencefalitis esclerosante postsarampión: es una encefalitis tardía en pacientes que tuvieron sarampión o
fueron vacunados contra el sarampión. Tiene un periodo medio de incubación de 7 años produciendo una
218
encefalopatía con trastorno mental y focal progresivo. Tiene prodromos con fatiga, depresión, pérdida de peso.
Pueden presentar anomalías cerebelosas y visuales y tener mioclonías. En el EEG presentan complejos
periódicos complejos.
Angiopatía amiloide: esta afección se caracteriza por la presencia de depósitos perivasculares de material
amiloide, rojo Congo positivo birrefringente con tendencia a la oclusión vascular. Puede producir pequeñas
dilataciones aneurismáticas por daño en la capa media vascular lo que explica su tendencia a sangrar. Los
pacientes suelen ser ancianos con infartos o hemorragias cerebrales reiteradas con evolución a la
leucoencefalopatía. Puede producir demencia, encefalopatía subaguda o aguda, hemorragia cerebral y crisis
epilépticas.
Demencia relacionada con el SIDA: se caracteriza por un deterioro cognitivo de evolución en meses con
apatía y abulia marcada, con deterioro motor, incontinencia y a veces ideación psicótica. El 10% de los
pacientes tienen convulsiones. En general, presentan recuentos de CD4 menores de 200. En la RMN de cerebro
se observa atrofia cerebral. En casos avanzados, hay antígeno p24 positivo en el LCR.

CAPITULO 3
NARCOLEPSIA

Esta enfermedad se caracteriza por presentar transiciones muy rápidas entre el estado de vigilia del cual se
pasa directamente al sueño REM. Afecta 0,02 al 0,05 % de la población. Comienza entre los 12 y los 30 años.
Dura toda la vida.
Podría ser genética, pero hay casos autoinmunes que presentan cataplejía (episodios de extrema debilidad
muscular) con una degeneración selectiva de las neuronas que fabrican orexina A y B. Cursa con varios
episodios por día, y pueden llegar a un estado catapléjico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Tienen un estado continuo de somnolencia, sobre el cual aparecen los ataques de sueño incoercibles
desencadenados por situaciones monótonas o aburridas o ante situaciones inapropiadas (al trabajar, al manejar
el auto). Esos episodios son difíciles de controlar, relativamente breves (desde unos segundos a 30 minutos) y,
si el paciente se duerme, tienen efecto reparador por un período de tiempo hasta el siguiente ataque de
somnolencia.
La cataplejía (episodios de extrema debilidad muscular) es desencadenada por emociones intensas como risa,
cólera, miedo o sorpresa. Estos episodios de debilidad pueden ser fugaces y moderados o bien tan intensos
que pueden provocar la caída del paciente. En dichos episodios, pueden tener atonía cefálica, diplejía facial,
claudicación de la mandíbula, disartria, flexión de las rodillas. El paciente permanece consciente, aunque, si
dura más de 1 minuto, puede dormirse, directamente en fase REM.
La parálisis del sueño (consiste en episodios de incapacidad para moverse, de algunos minutos de duración,
al inicio del sueño o al despertar, que finalizan de forma espontánea o gracias a ruidos externos o al tocar al
enfermo).
Son comunes las alucinaciones hipnagógicas (imágenes o sensaciones vívidas que aparecen durante la
vigilia, sobre todo en momentos de somnolencia importante).
Los enfermos con narcolepsia tienen un sueño nocturno de menor duración, más fragmentado y con mayor
número de movimientos de piernas y apneas centrales que los controles sanos. A pesar de ello, los pacientes
se despiertan descansados, a diferencia de otras hipersomnias.

219
 METODOLOGIA DE ESTUDIO
Se debe solicitar una polisomnografía.
Se efectúa el test de latencias múltiples del sueño: se hace una polisomnografia en 5 periodos 3 fragmentos
de 20 minutos espaciados durante un intervalo de 2 horas. Se mide el tiempo desde que se apaga la luz hasta
que se queda dormido. Suele ser corto y el sueño comienza con la fase REM.
Test del mantenimiento de la vigilia: se monitorea al paciente por 5 períodos de 20 a 40 minutos, separados por
un intervalo de dos horas en un ambiente tranquilo y confortable. El que tiene narcolepsia se duerme en menos
de 8 minutos.
Es más frecuente en pacientes con HLA DQB1 *0602.
Tienen niveles de hipocretina en sangre menores de 110 pg/ml. Esta prueba es 100% positiva si tienen
cataplejía, y sólo 40% positiva si no la presentan.

TRATAMIENTO
Se trata con estimulantes del sistema nervioso central como el modafinilo o laas anfetaminas
Se puede administrar QXIBATO sódico a una dosis de 4,5 g cada noche en dos tomas nocturnas (máximo 9
g). Tiene una acción agonista sobre el receptor GABA B. No se debe ingerir alcohol junto con la droga.
Se han administrado antidepresivos tricíclicos, venlafaxina o reboxetina
Se debe advertir de los riesgos del manejo y del uso de maquinarias peligrosas.

CAPITULO 4
EL PACIENTE CON MASA INTRAMUSCULAR

La presencia de una masa muscular anormal debe hacernos considerar a las siguientes causas:
Hematoma
Infarto muscular
Tumor muscular
Fibrosis muscular postinjuria
Calcifición heterotópica
Miositis osificante
Infarto muscular: es una afección poco común (hay 30 casos reportados en el mundo). Se presentan en
pacientes con vasculitis, embolias en vasos musculares, trauma o diabetes con vasculopatía. Produce una
tumoración en el músculo afectado. Los músculos más afectados son los del muslo como el cuadriceps y los
de la pierna. En 42% de los casos hay lesiones contralaterales o recurrentes.
Miositis osificante: es el depósito de hueso en el seno del músculo de forma localizada (secundaria a un
trauma local) o generalizada (264 casos descritos). Esta última variedad es autosómica dominante y comienza
en la infancia. Habría miositis seguida de osificación y posterior calcificación. La piel que recubre la zona está
roja y tumefacta y hay cierta limitación del movimiento y deformidad del músculo. El diagnostico diferencial es
con la calcinosis.
Calcificación heterotópica: Se ha descrito la presencia de calcificación en los músculos, secundaria a altas
dosis de vitamina D o parálisis o plejías crónicas.

220
 CAPITULO 5
PARASITOSIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Las parasitosis del sistema nervioso central son cuadros de difícil diagnóstico y en general de gravedad. Muchas
veces no se piensa en las parasitosis como agentes de estos cuadros neurológicos lo que retrasa la realización
de estudios indispensables para arribar al diagnóstico y salvar la vida del paciente. Enumeramos a continuación
los cuadros más frecuentes:
Amebiasis: La E. histolítica afecta al cerebro en el 1% de los casos provocando absceso cerebral y meningitis.
Las amebas pueden observarse en un examen en fresco del líquido cefalorraquídeo. El pronóstico es malo y la
mortalidad cercana al 100%.
La Naeglaria flouleri: es una ameba de agua libre adquirida por bañarse en fuentes de agua dulce o en
piscinas. Penetra por la mucosa nasal, y llega al cerebro a través del nervio olfatorio. La incubación es de una
semana. Produce una meningoencefalitis aguda necrotizante y hemorrágica. El LCR es purulento o
sanguinopurulento con aumento de los leucocitos con predominio neutrófilo, proteínas elevadas y glucosa
disminuida. El examen en fresco del líquido permite visualizar los trofozoítos móviles. El pronóstico es malo con
una mortalidad del 99%.
La acanthamoeba produce una meningoencefalitis granulomatosa crónica en pacientes inmunodeprimidos, o
con enfermedades crónicas o con úlceras cutáneas. La vía de entrada es la piel o el aparato respiratorio.
Produce hipertensión endocraneana, meningoencefalitis necrotizante y hemorrágica o signos de foco. En la
TAC se pueden visualizar hipodensidades que refuerzan con el contraste. En el LCR se observa una pleocitosis
a predominio linfocitario con glucosa disminuida y discreta elevación proteica. Se observan las amebas al
observar en fresco el LCR.

Tratamiento:
Malaria: la afectación cerebral sólo ocurre en el 2% de los casos en infecciones por P. falciparum. Es más
común en niños, en embarazadas y en adultos que han interrumpido el tratamiento profiláctico. La mortalidad
es del 33%. Se caracteriza por la alta variabilidad del cuadro neurológico en cortos intervalos de tiempo con
encefalopatía, meningitis, coma, convulsiones y movimientos anormales. Si presentan convulsiones y coma
fallecen el 80% de los casos.
Toxoplasmosis (Ver capítulo de patología neurológica en HIV positivo).
Tripanosomiasis africana (enfermedad del sueño): es producida por el T. brucei, que es inoculado por la
mosca tse-tsé. El parásito provoca leptomeningitis y cerebritis. El paciente se vuelve apático y somnoliento con
deterioro intelectual y movimientos anormales, trastornos esfinterianos, encefalopatía, convulsiones y coma.
Puede cursar con hiperpirexia. En el LCR hay pleocitosis linfocítica. La mortalidad es elevada.
Enfermedad de Chagas: produce una encefalitis nodular generalizada con presencia del parásito en las células
de la glía. Presenta signos de foco, ataxia convulsiones, compromiso de pares craneanos y encefalopatía.
Hidatidosis: en el SNC en general hay un solo quiste, el 97% se localiza en cerebro, más raramente en
cerebelo o en los ventrículos. Produce hipertensión endocraneana, foco neural y convulsiones con eosinofilia
en 25% de los casos y pruebas serológicas positivas.
Cisticercosis: es la invasión de los tejidos por la larva de la Tenia solium. El SNC se afecta en 50 al 70% de
los casos. Los quistes miden 5 a 10 mm de diámetro. Los localizados en los ventrículos y espacio subaracnoideo
suelen ser múltiples y de pared delgada (en racimos). Al morir el parásito dentro del quiste se produce su
calcificación. Produce 3 cuadros clínicos, una forma meningoencefálica, una forma focal con convulsiones y
una forma ventricular con hipertensión endocraneana. Puede comprometer a los músculos en los que también
aparecen calcificaciones. En la tomografía computada los quistes viables son zonas hipodensas que captan
contraste y los quistes muertos son zonas puntiformes calcificadas. El LCR es normal o presentan pleocitosis
con aumento de los eosinófilos. A veces, hay aumento de las proteínas con glucosa disminuida. La
hemaglutinación indirecta es positiva. TRATAMIENTO
221
Esquistosomiasis: el sistema nervioso se afecta en 3 al 5% de los casos. La variante S. japonicum afecta al
encéfalo y la variante mansoni y haematobium a la médula espinal. El cuadro cerebral puede producir una
meningoencefalitis fulminante o formas crónicas con signos de foco e hipertensión endocraneana. En la médula
espinal puede producir 1) mielitis transversa 2) sindrome radicular 3) compresión medular extrínseca. Hay
leucocitosis y eosinofilia. El LCR es normal o tiene pleocitosis a predominio eosinófilo. TRATAMIENTO
Paragonomiasis: en la fase aguda de invasión del SNC produce meningoencefalitis o signos de foco. En la
fase subaguda o crónica se forman granulomas, hay calcificación y aparecen signos de foco, convulsiones y
demenciación. En las Rx de cráneo hay calcificaciones en el 50% de los casos. El LCR muestra pleocitosis con
aumento de los eosinófilos, aumento de las proteínas y aumento de las gammaglobulinas. TRATAMIENTO
Triquinosis: afecta al sistema nervioso en 15% de los casos. Produce nódulos granulomatosos con vasculitis
y pueden tener un accidente vascular isquémico por émbolos producidos en las zonas de miocarditis. Puede
presentarse con sindrome meningeo, encefalopatía, convulsiones o coma. Se han descrito lesiones medulares
y de nervios periféricos. Las lesiones se producen por obstrucción vascular directa o debido a la reacción
inflamatoria severa con predominio eosinofílico. El diagnóstico se puede confirmar mediante PCR o biopsia
muscular. El tratamiento implica tiabendazol combinado con esteroides.
Toxocariasis: produce signos de foco, encefalitis y convulsiones con endoftalmitis. La serología es positiva y
cursa con eosinofilia. TRATAMIENTO
Filariasis: hay 14 casos descritos de compromiso del sistema nervioso con encefalopatía difusa, hipertensión
endocraneana o compresión medular. TRATAMIENTO

CAPITULO 6
ATAXIAS GENETICAS

Ocurren 5 casos cada 100000 habitantes. Se producen por mutaciones en tripletes de bases del ADN que se
repiten en forma patológica. Se heredan en forma autosómica dominante o recesiva o ligadas al cromosoma X.
Cuando es transmitida a la generación siguiente la mutación tiende a aumentar de tamaño, la enfermedad es
más severa y de comienzo más temprano. En otras ataxias hay defectos en la reparación del ADN o trastornos
del ADN mitocondrial.

ATAXIA DE FRIEDREICH
Es autosómica y recesiva. Se produce por una mutación que afecta a la proteína frataxina relacionada con el
metabolismo mitocondrial del hierro. El cuadro clásico comienza en la pubertad o en adultos jóvenes (menor de
25 años) con ataxia progresiva en la marcha, con trastorno de la sensibilidad profunda en miembros inferiores
con pérdida de los reflejos patelar y aquileano. El curso es progresivo y hay signos de compromiso piramidal
con debilidad en miembro inferior y Babinski positivo en 90% de los casos. Tienen marcha del síndrome
cordonal (taconeante) y luego cuadro cerebeloso con disartria. Presentan nistagmo, movimientos sacádicos de
los ojos, pié cavo en 50% de los casos, pié equino varo y escoliosis. Un 80% tienen trastornos del ECG con
arritmias y trastornos de la conducción, y en 25% de los casos hay hipertrofia del ventrículo izquierdo, hipertrofia
septal e hipocinesia global del ventrículo izquierdo. Un 10% tienen diabetes mellitus.
Suelen morir antes de los 40 años por el compromiso cardíaco, respiratorio o por complicaciones de la diabetes.
En la resonancia magnética hay atrofia de la médula espinal con relativa preservación del cerebelo.
En el electromiograma tienen enlentecimiento en la velocidad de conducción nerviosa y disminución del
reclutamiento

222
Los potenciales evocados sensitivos son escasos o ausentes
En la anatomía patológica hay una atrofia leve del cerebelo, con atrofia de los cordones posteriores de la médula
y de los haces espinocerebelosos, trastornos en nervios periféricos y ganglios de las raíces dorsales.

ENFERMEDAD DE REFSUM
Es autosómica recesiva, comienza en la infancia o en la edad adulta con ataxia progresiva de la marcha y
arreflexia. Tienen retinitis pigmentaria, ictiosis, polineuropatía desmielinizante a predominio de miembros
superiores y niveles elevados de ácido fitánico.

ATAXIA POR DEFICIT DE LA VITAMINA E

Puede ser genética por déficit de la incorporación del alfa tocoferol a las lipoproteínas o asociada a abeta-
lipoproteinemia con síndrome de malabsorción. Cursa con acantocitos circulantes, y retinitis pigmentaria.

ATAXIA TELANGIECTASIA
Es una enfermedad autosómica recesiva por un defecto en los mecanismos de reparación del ADN. Hay un
caso cada 80000 personas. Comienza a los dos años con ataxia y apraxia oculomotora. Luego tienen distonías,
mioclonías, y atrofia de los músculos de las manos y de los piés. Pueden tener coreoatetosis. A partir de los 5
años, tienen telangiectasias en conjuntivas, nariz, orejas y cuello. Suelen tener sinusitis, bronquitis crónica y
bronquiectasias. Tienen mayor frecuencia de cáncer, leucemia y linfoma. Puede deteriorar el intelecto en forma
progresiva. Mueren antes de los 20 años. Tienen aumento de la alfa-fetoproteína en 90% de los casos con
ausencia de IgA o IgE.

ATAXIAS MITOCONDRIALES
Son un grupo de patologías que cursan con ataxia en las que el daño está a nivel mitocondrial.
Kearns-Sayre: comienza antes de los 20 años con ataxia, retinitis pigmentaria, oftalmoplejía progresiva,
bloqueos cardíacos, sordera, retardo mental y baja estatura.
Enfermedad de Leigh: ataxia cerebelosa, con compromiso de pares y depresión respiratoria, en la resonancia
tienen imagnes hiperintensas en ganglios de la base, cerebelo y tronco
Enfermedad llamada MERRF: tienen epilepsia generalizada, mioclonías. Ataxia cerebelosa y miopatías.
Enfermedad llamada MELAS: aparece a cualquier edad, tienen cuadros vasculares antes de los 40 años,
encefalopatía, convulsiones, acidosis láctica, 50% tienen ataxia.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 1

Es autosómica dominante por déficit de ataxina 1, comienza entre los 27 a los 40 años. Presentan ataxia
cerebelosa + síndrome piramidal. Un 30% tienen alteraciones motoras y oculares. En la resonancia magnética
hay atrofia fronto cerebelosa. Evoluciona al deterior cognitivo con disfagia. Mueren en 10 a 15 años.

ATAXIA ESPINO CEREBELOSA TIPO 2

Se produce por defecto de la ataxina 2. Presentan ataxia, neuropatía periférica y movimientos oculares
sacádicos lentos, calambres musculares frecuentes, y fasciculaciones. Pueden tener deterioro cognitivo. En la
resonancia magnética tienen atrofia ponto-cerebelosa. Mueren entre los 7 y los 20 años.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 3 (DE MACHADO-JOSEPH)

Se produce por defecto de la ataxina 3. Tienen ataxia, disartria, trastorno de la movilidad ocular, compromiso
piramidal y extrapiramidal, o severo trastorno de neurona periférica. La mirada tiene ojos saltones y presentan
fasciculaciones periorales. No afecta el intelecto. Viven 20 años.

223
 ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 6
Es de progresión lenta y compromiso más leve. Tienen ataxia leve de tronco y extremidades. Trastornos
sensitivos propioceptivos, espasticidad e hiperreflexia.

ATAXIA ESPINOCEREBELOSA TIPO 7

Es una ataxia con hiperreflexia. Presentan maculopatía

ATAXIA DENTO-RUBRO-PALIDO-LUISIANA
Tiene ataxia, corea, demencia y epilepsia mioclónica. Presentan rigidez, bradicinesia y psicosis.

CAPITULO 7
EL PACIENTE CON ENFERMEDAD
DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO

Los cuadros clínicos con participación patológica del sistema nervioso autónomo incluyen:
Pandisautonomía aguda
Insuficiencia autonómica pura
Disautonomía familiar
Trastorno disautonomico del anciano
Sindrome de Claude Bernard Horner
Distrofia simpática refleja
Hay una serie de test que permiten detectar la disfunción autonómica que incluyen:
Test de tolerancia al ortostatismo (tienen hipotensión ortostática)
Test de la tensión arterial luego de estímulo helado (debe aumentar la tensión arterial)
Test luego de masaje del seno carotídeo
Test de la presión de los globos oculares de Aschner
Coeficiente de variación de los intervalos R-R en el ECG
Test de infusión de noradrenalina e isoproterenol
Tilt test
Centellograma miocárdico con I-MIBG de muestra la denervación cardíaca
Test de Schirmer ocular
Respuestas pupilares a la instilación de metacolina, epinefrina
Test del sudor termoregulado
Test de la pilocarpina
Cistometría
Pruebas para disfunción erectil
224
 PANDISAUTONOMIA AGUDA
Es una polineuropatía autoinmune exclusivamente autonómica con falla tanto del sistema simpático como
parasimpático en la cual en un lapso de pocas semanas el paciente presenta anhidrosis, hipotensión ortostática,
parálisis pupilar, pérdida de la salivación y del lacrimeo, impotencia y trastornos esfinterianos, distensión
gástrica, flush facial con intolerancia al calor, ileo. Puede asociarse a apnea del sueño o a un sindrome de
secreción inadecuada de la hormona antidiurética.
El LCR muestra un leve aumento de las proteínas.
Tienen anticuerpos contra el receptor ganglionar de la acetilcolina en 50% de los casos. Podrían tener
otros anticuerpos contra otros factores neuronales.
Hay casos paraneoplásicos y en 50% de los casos hay antecedente de infecciones virales como Herpes zoster,
mononucleosis, HIV, rubeola. Se han descrito casos con predominio del compromiso colinérgico.
Hay casos que mostraron mejoría con recambio plasmático o con infusión de gammaglobulinas.

INSUFICIENCIA AUTONOMICA PURA (enfermedad de Bradbury-Eggleston)

Es una afección neurodegenerativa del sistema nervioso autónomo. Su síntoma cardinal es la hipotensión
ortostática, a veces con síncope sin incremento de la noradrenalina circulante al ponerse de pie. Pueden tener
trastornos de la sudoración (anhidrosis), disfunción eréctil y trastornos eyaculatorios, trastornos del
funcionamiento digestivo (constipación) y vesical (retención e incontinencia urinaria).
En la anatomopatología hay depósitos anormales de alfa-sinucleína en los ganglios y en los nervios
autonómicos. Ello genera un patrón de denervación autonómica postganglionar. Los niveles plasmáticos de
noradrenalina son bajos en reposo, y no aumentan significativamente al ponerse de pie. Tienen también
compromiso de funciones parasimpáticas.
Si se les infunde en forma intravenosa sustancias adrenérgicas su respuesta es exagerada con aumento de la
tensión arterial.
El 50% de los pacientes tiene hipertensión arterial en decúbito supino con las consecuencias que la hipertensión
arterial puede tener a largo plazo.
Un 80% tienen alteraciones olfatorias.
Un 72% tienen conductas durante el sueño REM provocando ataques contra las personas que duermen con
ellos o contra ellos mismos, ello se denomina trastorno de conducta durante el sueño REM.
El 50% tienen una anemia leve, y 25% tienen proteinuria.
Pueden evolucionar a la atrofia neuronal musltisistémica (síndrome Parkinson plus), en tres a 9 años,
Su hipotensión ortostática es tratada con midodrine que es un agonista del receptor alfa 1 adrenérgico, 2,5 a
15 mg una a tres veces por día. Se indica que aumenten la ingesta de sal, se puede administrar
fluohidrocortisona 0,1 a 0,2 mg por dia.
Se puede administrar doxidopa 100 a 600 mg por día, es un profármaco que se transforma noradrenalina en
los tejidos. También se ha usado octeotride y piridostigmina para mejorar la hipotensión ortostática.
Hay que medicarle la hipertensión supina. Se medicarán las alteraciones vesicales, la constipación y la
disfunción eréctil.

DISAUTONOMÍA FAMILIAR
Es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva que afecta a individuos de origen judío. Tienen hipotensión
ortostática con labilidad tensional, mala regulación de la temperatura, trastornos auditivos, lloran sin lágrimas
hiperhidrosis, aparición de manchones en la piel, insensibilidad al dolor, gran labilidad emocional con crisis de
vómitos por encefalopatia hipertensiva, hay una deficiencia de neuronas en los ganglios cervicales superiores
y en la columna lateral de la medula.

225
 FALLA AUTONOMICA DEL ANCIANO
se caracteriza por la hipotensión ortostática con trastornos de la termorregulación con tendencia a la hipotermia
o hipertermia con riesgo de sufrir golpes de calor. Hay disminución o abolición del sudor en las partes bajas del
cuerpo con aumento del sudor en las partes altas.

SINDROME DE CLAUDE BERNARD-HORNER

Los pacientes presentan miosis, enoftalmos, caída del párpado con abolición del sudor de la hemicara afectada.
Se produce por 1) interrupción de las fibras simpáticas a lo largo de las arterias carótidas, 2) remoción del
ganglio cervical superior, 3) interrupción de las fibras preganglionares de la columna intermedio lateral de C8 a
T2 en su camino al ganglio cervical superior 4) lesión de la vía hipotálamo-espinal en tronco o medula. En las
lesiones preganglionares puede haber flush cutáneo del lado afectado (efecto Arlequín)
Compresión de los ganglios cervicales
Trauma o cirugía cervical
Disección de la carótida
Invasión neoplásica del plexo braquial
Siringomielia
Lesiones de la médula cervical alta
Forma idiopática
Forma hereditaria

DISTROFIA SIMPÁTICA REFLEJA

Aparece en pacientes de ambos sexos en general mayores de 50 años. Presentan dolor y tumefacción en una
extremidad con cambios tróficos cutáneos y signos y síntomas de inestabilidad vasomotora. El dolor es intenso,
severo y quemante, y puede comprometer una mano, un pie, la rodilla o la cadera, con dolor intenso al mínimo
contacto. Pueden tener edema en las zonas dolorosas. En el hombro puede provocar una limitación de la
motilidad. Hay fenómenos vasomotores asociados con vasodilatación y vasoconstricción y a veces sindrome
de Raynaud, con aumento de sudoración con atrofia de la piel y del tejido celular subcutáneo, pueden tener
contracturas de los dedos y de la fascia palmar. La evolución final es a la atrofia y contractura. El compromiso
puede ser bilateral en 30% de los casos. En la radiografía se observa una osteopenia en parches o moteada y
reabsorción ósea subcondral con una pérdida de un tercio del contenido óseo de la extremidad afectada. Se
han descrito factores precipitantes como coronariopatía, hemiplejía, fractura de Colles, traumas en la zona
afectada, enfermedad discal cervical, personalidad histérica. Se los trata con esteroides y bloqueo simpático.
Pueden tener hipertricosis o pérdida del vello.

CAPITULO 8
SIRINGOMELIA

Es la aparición de una cavidad anormal llena de líquido en la médula cervical.

Puede extenderse a lo largo de pocos o muchos segmentos de la médula e incluso prolongarse hacia el bulbo
(siringobulbia). La cavidad es irregular y tiende a penetrar en las astas anteriores de la sustancia gris dorsal
hasta el conducto central. Las causas que pueden producirla son:
Bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquideo sin comunicación con el IV ventrículo (50% de los
casos): La causa más común es la malformación congénita de Arnold Chiari, pero también puede ocurrir por
226
aracnoiditis basal, impresión o invaginación basilar, carcinomatosis meningea, pannus de la artritis
reumatoidea, quiste aracnoideo, encefalocele occipital, tumores.
Bloqueo en la circulación del líquido cefalorraquideo con comunicación con el IV ventrículo (10% de los
casos).
Por injuria de la médula espinal (10% de los casos): por trauma medular, radiación, ruptura de aneurisma o
malformación arteriovenosa, absceso espinal, HIV, mielitis transversa, isquemia medular o enfermedad
degenerativa medular.
Por disrafismo espinal
Por tumores intramedulares: ependimomas y hemangioblastoma
Idiopática
Habría un efecto pistón de ciertas estructuras neurológicas durante la sístole, que forzarían al líquido
cefalorraquideo a abandonar el espacio subaracnoideo y dirigirse a los espacios perivasculares e intersticiales,
aumentando la presión intramedular, lo que termina generando la aparición de la cavidad. Luego la cavidad
provocaría sintomas por compresión de vías y centros nerviosos y compromiso microvascular.
La enfermedad es rara, 8 casos cada 10.0000 personas, más común en varones, hay casos familiares, y
aparece entre los 30 y 40 años.
El cuadro clinico progresa lentamente a lo largo de años, se presenta con:
Pérdida de la sensibilidad dolorosa y a la temperatura en los brazos y en la zona superior del tronco, con
conservación de la sensibilidad tactil y a la vibración y propioceptiva.
Cuando la cavidad aumenta de tamaño y compromete a los cordones posteriores hay pérdida de la vibracion,
y alteraciones propioceptivas con astereognosia de las manos.
Tienen un dolor intenso y disestésico en cuello y en hombros, a veces con patrón radicular.
Si la cavidad se extiende hacia el asta anterior de la médula cervical aparece un sindrome de motoneurona
inferior de todo el miembro superior.
Puede ocurrir insuficiencia respiratoria si se afectan las neuronas que forman el frénico.
El compromiso evacuatorio intestinal, urinario y sexual suele ser tardío.
Pueden tener un sindrome de Claude Bernard y Horner por daño en la columna intermediolateral del simpático.
Puede extenderse al bulbo (siringobulbia) con disfagia, nistagmo, debilidad faríngea y del velo del paladar,
atrofia lingual, y compromiso del dolor y de la temperatura del trigemino sensitivo.
Es frecuente la presencia de úlceras dolorosas en las manos y edema e hiperhidrosis en las manos.
Puede haber artropatía de Charcot en hombro, codo y muñeca. Puede haber escoliosis.
Es muy rara la siringomielia lumbar y la extensión al resto del tronco encefálico.
Es común que tengan hiperreflexia y atrofia en miembros superiores y pueden tener espasticidad en los
miembros inferiores.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Solicitar radiografías de craneo frente y perfil y de columna cervical frente, perfil y oblicuas.
Solicitar una resonancia magnética de cerebro y médula cervical con imágenes con y sin gadolinio. Permite
visualizar la cavidad y a veces determinar su etiología.
Puede ser peligroso efectuar punción lumbar por riesgo de herniación cerebral.
Los potenciales evocados motores y sensitivos pueden dar información valiosa.

227
 TRATAMIENTO
No tiene tratamiento farmacológico, salvo cuidado paliativo
Se efecturará interconsulta a neurocirugía para ver si puede beneficiarse de cirugía. Se realiza la
descompresión suboccipital o cervical, laminectomía y drenaje de la cavidad anormal al espacio subaracnoideo,
y colocación de shunts ventriculoperitoneales o siringoperitoneales. El objetivo es que la cavidad no continue
creciendo.

CAPITULO 9
ENFERMEDADES POR PRIONES

Son enfermedades degenerativas cerebrales en las cuales una molécula proteica normal llamada proteína
prión, cambia de forma y se convierte en una molécula proteica anormal llamada prion-scrapie. Esta molécula
tiene la capacidad de inducir la conversión de otras proteínas a priones y cuando los priones alcanzan cierto
número aparecen las manifestaciones de la enfermedad. La proliferación de estas proteínas produce una lesión
cerebral llamada espongiforme, porque el cerebro se llena de pequeñas cavidades.
La enfermedad no tiene tratamiento, y se comporta como una encefalopatía subaguda provocando la muerte
en pocos meses.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB
Esta enfermedad se produce por una modificación anormal de una proteína cerebral llamada PrPC. La forma
anormal es llamada PrPsc. Esta proteína anormal es insoluble y resistente a la digestión con proteinasas, se
acumula en multímeros en el parénquima cerebral produciendo vacuolización de la sustancia gris (lesión
espongiforme) con degeneración neuronal y astrogliosis.
El 85% de los casos se producen por una mutación somática espontánea del gen localizado en el cromosoma
20. Afecta a 1 cada 1.000.000 h, entre los 60 a 70 años y mueren en 5 meses.
La forma familiar explica el 10% de los casos, y puede producir esta enfermedad o las dos enfermedades que
desarrollamos a continuación. Es autosómica y dominante.
La forma iatrogénica ha producido 29 casos en el mundo por transmisión por electrodos cerebrales, por
transplante de córnea, por injerto de duramadre, e inyecciones de hormona de crecimiento, hubo tres casos por
transfusiones sanguíneas.
La forma llamada variante es secundaria a la ingesta de comida contaminada con el gen (síndrome de la vaca
loca). Esta variante comienza sólo con síntomas psiquiátricos y a los 6 meses tienen ataxia. No tienen hallazgos
patológicos en el EEG, afecta a edades más tempranas y mueren en 14 meses, su período de incubación es
de 12 años, la proteína anormal se acumula en los ganglios linfáticos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Tienen una encefalopatía subaguda rápidamente evolutiva a la muerte
Mioclonías
Ataxia cerebelosa
Cambios visuales con ceguera cortical
Mutismo acinético
Trastornos del sueño
228
 Neuropatía periférica
Convulsiones 15%
Síntomas psiquiátricos

METODOLOGIA DE ESTUDIO
EEG: Tienen complejos ondas agudas periódicas en dos tercios de los casos, sobre todo al comienzo en la
zona bitemporal y luego en la bifrontal. Aparecen a los 4 meses de evolución.
Resonancia magnética cerebral: tienen hiperintensidad en la zona del pulvinar en 90% de los casos, también
en ganglios de la base, corteza frontal, temporal, visual, límbica e hipocampo
Líquido cefalorraquídeo: tienen una proteína anormal 14-3-3 positiva en 90 al 96% de los casos, proteína Tau
positiva en 81 al 85% de los casos, ambas indican necrosis neuronal y son inespecíficas.
Se puede detectar el Pr Psc en líquido cefalorraquídeo con 85% de sensibilidad y 100% de especificidad.
También puede ser detectado por cepillado nasal por invasión de los nervios olfatorios.
Se puede solicitar una biopsia cerebral, pero en 40% de los casos no da información fehaciente.

TRATAMIENTO
No hay tratamiento, se da clonazepam para las mioclonías, la flupirtina mejora en algo los trastornos cognitivos.
Suelen morir en 6 meses. Sólo 10 al 20% viven dos años. La muerte suele ocurrir por broncoaspiración y
neumonía.

INSOMNIO FAMILIAR FATAL

Tiene una forma hereditaria o familiar por mutación de un prion y una adquirida. La enfermedad afecta sobre
todo al tálamo. Comienza entre los 40 y 60 años. Tienen insomnio grave, con mioclonías ocasionales,
taquicardia y evoluciona a la encefalopatia subaguda con muerte en 7 a 38 meses. No hay tratamiento.

ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRÄUSLER-SCHEINKER
Es una enfermedad producida por priones, suele ser familiar, comienza entre los 50 a 60 años, progresa
lentamente con una expectativa de vida de 5 años.
Tienen torpeza e inestabiliad al caminar con pocas mioclonías. Tienen dificultad en el habla y van a la demencia.
Tienen nistagmo, ceguera y sordera. En los músculos hay temblor y rigidez.

CAPITULO 10
NEUROFIBROMATOSIS

Hay 3 tipos de neurofibromatosis, siendo el tipo 1 el más común conocido con el nombre de enfermedad de von
Recklinghausen.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (ENF DE VON RECKLINGHAUSEN)

Es una enfermedad autosómica dominante con 1 caso cada 3000 personas, la mitad de los casos son familiares
y la otra mitad por mutaciones espontáneas.

229
El gen afectado se ubica en el cromosoma 17 y codifica una proteína llamada neurofibromina. La severidad
de afectación de la enfermedad es muy variable de individuo en individuo. Las manifestaciones clínicas de la
enfermedad son:
Máculas café con leche: son máculas hiperpigmentadas que aparecen el primer año de vida e incrementan
su número en la infancia, su número es de 6 o más. Tienden a evanescerse en los pacientes añosos.
Presencia de pecas en las axilas, ingles, intertrigos, línea del cuello o área inframamaria, aparecen entre los
4 y 5 años.
Nódulos de Lisch: son hamartomas elevados pigmentados del iris se presentan en 90% de los casos.
Neurofibromas periféricos que están compuestos por células de Schwann, fibroblastos y mastocitos. Estos
neurofibromas pueden ser:
Cutáneos: son tumores sésiles pedunculados que aparecen en la adolescencia Aumentan con el embarazo.
Son múltiples y benignos, pero producen problemas estéticos y pueden producir prurito crónico.
Subcutáneos: son nódulos gomosos a lo largo del curso de un nervio periférico, se ven desde la adolescencia.
Plexiformes: pueden aparecer en la dermis o en órganos internos. Pueden evolucionar a la malignidad. Hay
una forma profunda nodular que aparece por racimos de nódulos siguiendo a nervios periféricos, pero no
palpables. Producen dolor si comprimen la médula espinal. Hay otra forma difusa plexiforme.
Gliomas de la vía óptica: se ven en 15% de los casos en niños menores de 15 años. Son de bajo grado de
malignidad aparecen en el nervio óptico, quiasma o radiaciones ópticas. Pueden producir disminución de la
visión, trastornos en la visión de los colores, anomalías pupilares, proptosis, atrofia de nervio óptico. Pueden
tener compromiso hipotalámico.
Astrocitomas cerebrales y gliomas del tronco encefálico
Tumores malignos de la vaina neural: son muy malignos se presentan con dolor constante con rápido
crecimiento. Se presentan en 7% de los casos.
Rabdomiosarcomas: son más frecuentes en estos pacientes a nivel genitourinario.
Tumores digestivos del estroma: son múltiples y del intestino delgado
Tienen alto riesgo de leucemia mielomonocítica juvenil, feocromocitoma y cáncer de mama.
Compromiso osteo-articular
Tienen pseudo-artrosis, displasia ósea, corta estatura, escoliosis, osteoporosis. La displasia osea ocurre en la
tibia que se encorva y se producen fracturas que no curan con pseudo-artrosis. Pueden tener displasia del ala
del esfenoides con asimetría facial.
Compromiso neurológico
Trastornos cognitivos y dificultad en el aprendizaje en 20% de los casos
Convulsiones en 5% de los casos
Macrocefalia en 25-50% de los casos
Los pacientes pueden presentar hipertensión esencial o secundaria a lesiones renovasculares o por
feocromocitoma. Se ha descrito hipertensión pulmonar, estenosis de la arteria pulmonar, enfermedad intersticial
pulmonar crónica y neurofibromas del mediastino.
En la resonancia magnética hay áreas brillantes de cambio vacuolar (objetos brillantes) en T2 en 70% de los
pacientes. Se observan en ganglios basales, cerebelo, tronco encefálico, y zonas subcorticales. Se relacionan
con el deterioro cognitivo.
Los pacientes tienen una expectativa de vida limitada a 59 años. Se puede efectuar la confirmación genética
de la enfermedad.

230
 NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2
Es un sindrome hereditario dominante que predispone a múltiples tumores del sistema nervioso. El gen anormal
está localizado en el cromosoma 22. Este gen produce merlina, una proteína con actividad supresora tumoral.
Los pacientes se presentan con:
Schwannomas vestibulares bilaterales alrededor de los 30 años 90 al 95% de los casos, se presentan con
tinnitus, pérdida auditiva y trastornos del equilibrio.
Schawannomas de otros nervios craneanos en 35% de los casos
Meningiomas intracraneales, a veces múltiples 50% de los casos
Tumores espinales: cursan con dolor, debilidad muscular o parestesias, son Schawannomas de la raíz dorsal
de la médula o meningiomas de la médula o ependimomas.
Neuropatía del nervio facial
Polineuropatías en 4% de los casos
Cataratas en 70%, meningioma del nervio óptico, trastornos de la retina
Lesiones en placas en la piel, intracutáneas y levemente elevadas, más pigmentadas y con pelos.
Nódulos subcutáneos palpables a lo largo de un nervio periférico

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 3
Se denomina Schannomatosis. Es rara, autosómica dominante. Tienen Schawannomas periféricos e
intracreaneales con compromiso de raíces medulares, plexos y nervios periféricos. No tienen neuroma
vestibular. Tienen mutaciones del gen SNARC B1 en el cromosoma 22.

CAPITULO 11
SINDROME DE STURGE-WEBER

Es una enfermedad congénita rara caracterizada por una malformación de los capilares faciales con una mácula
color vino tinto en la cara, asociada a malformaciones arterio-venosas cerebrales y en el ojo. La enfermedad
no es hereditaria. Ocurre por mutaciones somáticas del tejido ectodérmico fetal con un control inadecuado de
la formación de los capilares. El gen afectado es llamado GNAQ.
Las características neurológicas del sindrome incluyen: 1) convulsiones 2) signo de foco neurológico, 3) retardo
mental 4) más raramente hidrocefalia. Si afecta la corteza occipital puede haber hemianopsia homónima.
Las lesiones aparecen porque la proliferación de los capilares anómalos produce injuria con isquemia de los
tejidos adyacentes.
A nivel ocular, pueden tener glaucoma en 50% de los casos, malformaciones arterio-venosas de la conjuntiva,
de la esclerótica, del coroides y de la retina.
La mácula color vino tinto está presente en 0,3% de los nacidos vivos, pero sólo un pequeño porcentaje de ellos
presenta el sindrome completo. La mancha se distribuye en la frente y en los párpados superiores. Su tamaño
aumenta a medida que el paciente crece, pueden aparecer nódulos o ampollas superficiales en la lesión.
En 10 al 20% de los casos hay malformaciones arterio-venosas leptomeningeas en general del mismo lado que
la mácula facial. Las zonas más afectadas son parietal y occipital. Pueden presentar zonas de calcificación
distrófica.
231
Hay convulsiones en 80% de los casos, que comienzan en general en la infancia. Pueden ser focales y luego
se generalizan. Pueden ser muy resistentes al tratamiento.
El retardo mental ocurre en 60% de los casos y es severo en 33% de los casos.
Tienen hiperpigmentación homolateral del iris.
Tienen incidencia incrementada de déficit de GH y de hipotiroidismo de causa central.
Se debe efectuar angio-resonancia magnética para detectar las malformaciones arterio-venosas. Las lesiones
cutáneas pueden ser tratadas con láser. El glaucoma puede requerir cirugía.

CAPITULO 12
ESCLEROSIS TUBEROSA DE BOURNEVILLE

Es una enfermedad neurocutánea hereditaria autosómica dominante con 1 caso cada 5.000 a 10.000
nacimientos. Puede ocurrir por mutaciones de los genes TSC1 y TSC2. En un pequeño número de casos la
enfermedad es familiar. Se caracteriza por el hecho de que su expresión clinica es muy variable. El gen TSC1
se encuentra en el cromosoma 9 y sintetiza la proteína llamada hamartina que forma un complejo con la tuberina
codificada por el gen TSC2. El gen TSC2 se ubica en el cromosoma 16. Ambos genes actúan como supresores
de tumores. La tuberina regularía la entrada de la célula en el ciclo de reproducción celular. Las principales
manifestaciones clínicas de la enfermedad son:
1- Máculas hipopigmentadas elípticas
2- Angiofibromas en la zona malar de la cara
3- Parches de Shagreen en el tronco inferior
4- Placa marrón fibrosa en la frente
5- Fibromas ungueales, periungueales en miembros inferiores, sobre todo
6- Cometas rojas subungueales, hemorragias en astilla, leuconiquia longitudinal.
7- Hamartomas glioneuronales
8- Lesiones displásicas y desmielinizantes de la sustancia blanca.
9- Nódulos subependimarios
10- Tumores de células gigantes subependimarios (astrocitomas), pueden producir hidrocefalia,
hipertensión endocraneana, signos de foco neurológico.
11- Convulsiones en 85% de los casos
12- Déficit cognitivo en 55% de los casos
13- Cuadros de autismo en 60% de los casos
14- Rabdomioma cardíaco benigno con insuficiencia cardíaca y arritmias desde la infancia
15- Coartación de la aorta y aneurismas aórticos
16- Angiomiolipomas renales que pueden sangrar. Pueden aparecer quistes renales, linfangiomas,
mayor incidencia de cáncer renal
17- Linfangiomiomatosis pulmonar

232
 CAPITULO 13
ENFERMEDAD DE VON HIPPEL-LINDAU

Es un sindrome hereditario autosómico dominante. Se presenta en 1 cada 56.000 personas. La edad de

comienzo es a los 25 años. Se lo divide en tipo I (con bajo riesgo de feocromocitoma) y tipo 2 (con alto riesgo
de feocromocitoma). Este último grupo se divide en 2 A con bajo riesgo de cáncer renal y 2 B con alto riesgo
de cáncer renal.
Las principales manifestaciones son:
Hemangioblastomas: son neoplasias benignas de los capilares, bien circunscriptas, ejercen presión sobre las
estructuras adyacentes y pueden sangrar. Se presentan en 70% de los casos, ocurren en cerebelo y en médula
espinal, 10% en tronco encefálico. El tratamiento es quirúrgico
Hemangioblastomas retinianos: producen pérdida visual, hay edema en retina. Si sangran pueden producir
desprendimiento de la retina, glaucoma, y pérdida de la visión. Se presenta en 60% de los casos y son
multifocales y bilaterales. Se tratan con fotocoagulación, con láser o crioterapia.
Cáncer renal: tienen quistes renales múltiples, que pueden desarrollar cáncer renal a partir de los 40 años.
Pueden ser multicéntricos y bilaterales. Se los trata con nefrectomías parciales y con ablación por
radiofrecuencia.
Feocromocitomas: se presentan en 40% de los casos pueden ser múltiples y extraadrenales
Tumores del saco endolinfático del oído medio: son cistoadenomas papilares muy vascularizados que
crecen en el hueso temporal posterior. Producen disminución auditiva, zumbido de oídos, vértigo, y debilidad
muscular del facial. El tumor puede ser calcificado. Pueden ser bilaterales en 30% de los casos. El tratamiento
es quirúrgico.
Tumores del páncreas: pueden presentar quistes de páncreas, cistoadenoma seroso y tumores
neuroendócrinos
Cistoadenoma papilar del epidídimo y del ligamento ancho bilateral.

CAPITULO 14
ENFERMEDAD DE MOYA –MOYA

Es una enfermedad cerebro-vascular crónica con progresiva estenosis bilateral de las arterias que forman el
polígono de Willlis con el desarrollo de una circulación colateral prominente. Dicha red colateral
angiográficamente simula la presencia de “nubes de humo” (moya-moya en japonés).
El cuadro es más común en asiáticos y 10% de los casos son familiares, con compromiso genético autosómico
dominante. Es más común en mujeres, en liquido cefalorraquideo tienen elevados el factor de crecimiento
fibriloláctico y el factor de crecimiento del hepatocito.
Puede asociarse a otras enfermedades, en esos casos se habla de sindrome Moya-Moya. Ello puede ocurrir
en:
Aterosclerosis
Homocistinuria e hiperhomocistinemia
Meningitis

233
 Leptospirosis
HIV
Acné
Drepanocitosis y talasemia B, anemia de Fanconi, esferocitosis, trombocitosis esencial, deficit factor
XII
Lupus eritematososistémico
Panarteritis nodosa
Enfermedad de Graves
Sindrome de Sneddon, sindrome antifosfolipidico
Neurofibromatosis tipo 1, esclerosis tuberosa, sindrome de Sturge Weber, facomatosis
pigmentovesicular tipo IIb, hipomelanosis de Ito,
Pseudoxantoma elastico y sindrome de Marfan
Sindrome de Down, sind de Turner, sind de Alegile
Radiación cerebral
Vasoespasmo por hemorragia subaracnoidea
Cardiopatias congénticas
Coartación de aorta
Sindrome Williams
Estenosis de la arteria renal
Gucogenosis tipo 1
Oxalosis primaria
Hiperfosfatasia
Trauma craneal
Tumor cerebral
Sarcoidosis pulmonar
Riñon poliquístico
La enfermedad tiene dos picos etarios a los 9 años y a los 40 a 45 años.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se manifiesta con accidente isquemico definitivo o transitorio
Accidente cerebrovascular hemorrágico más frecuentes en adultos. Convulsiones con epilepsia
Puden presentr episodios recurrentes en 50% de los casos, rara vez tienen distonías, coreas o disquinesias.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Solicitar angioresonancia o angiotomografía de vasos de cuello y cerebrales, ecodoppler transcraneano.
Pueden presentar aneurismas basilares, pueden tener además anomalías en carótidas, coronarias, vasos
pulmonares o renales.

TRATAMIENTO
Se puede efectuar cirugía de revascularización y se utilizan antiagregantes plaquetarios.

234
 CAPITULO 15
HIPERTENSION ENDOCRANEANA IDIOPATICA
(PSEUDO TUMOR CEREBRAL)

Estos pacientes presentan un aumento de la presión intracraneal, sin que exista evidencia de patología
intracraneal. La enfermedad predomina en mujeres jóvenes de 20 a 40 años y obesas, su fisiopatología está
en relación con a) el aumento de la presión venosa en el seno sagital superior b) la disminución del LCR formado
a nivel de la aracnoides y c) la producción excesiva de LCR.
Estos pacientes suelen quejarse de:
Cefalea generalizada y a menudo pulsátil, que aumenta al levantarse y con la maniobra de Valsalva
Visión borrosa
Amaurosis transitoria en relación con los cambios posturales y con la maniobra de Valsalva
Diplopía uni o bilateral por alteraciones del VI par, y a veces compromiso de los pares III y IV
Náuseas y vómitos
Edema de papila uni o bilateral, a veces con hemorragias y exudados peripapilares. En el campo visual se
objetivará un incremento de la mancha ciega, defectos del campo visual inferior, constricción concéntrica y
escotoma central
Sindrome de la silla turca vacía.
Las causas que pueden producir este sindrome son:
Trombosis de los senos venosos cerebrales
Oclusión del retorno venoso de la yugular o de la vena cava superior
Oligodendrogliomas
Alteraciones ginecológicas con aumento de los estrógenos
Obesidad-Hipertensión- Apnea del sueño
Addison
Hipoparatiroidismo
Hipotiroidismo
Anemia ferropénica o perniciosa
Púrpura trombocitopenica crónica
Vasculitis de superposición
Esclerosis múltiple
Fiebre Mediterranea familiar
Lupus eritematoso sistémico
Sarcoidosis
Síndrome de Guillain Barré
Enfermedad de Paget
Hipofosfatasia
Galactosemia
Sindrome de Reye
Intoxicación con plomo
235
 Hipervitaminosis A o hipovitaminosis A
Déficit de vitamina C
Por drogas: corticoides (tanto su empleo como su suprensión brusca), anticonceptivos, tetraciclinas,
ácido nalidíxico, sulfametoxazol, indometacina, penicilina, hormona tiroidea, lítio, trimetoprima-
sulfametozaxol, nitrofurantoina, isotretinoina, danazol.
Para efectuar este diagnóstico se deben cumplir los siguientes criterios 1) la presión del LCR debe ser mayor a
200 mm de H2O efectuando la punción en decúbito lateral 2) la composición del LCR debe ser normal 3) cuadro
clínico compatible y 4) En la tomografía axial computarizada, ventrículos de pequeño tamaño con discreto
edema de la sustancia blanca.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Se efectuará fondo de ojo, campimetría y estudio de la motilidad ocular.
Se solicitará resonancia magnética nuclear cerebral
Se efectuará punción lumbar con medición de la presión del líquido cefalorraquídeo.

COMPLICACIONES
Pérdida de la visión por compresión del nervio óptico o por oclusión de los vasos de la retina.

TRATAMIENTO
Si no hay riesgo grave de pérdida de visión
e) Pérdida de peso, dieta hipocalórica e hiposódica
f) Acetazolamida 1 a 2 g por día por seis meses
g) Amitriptilina, propanolol o topiramato para la cefalea
h) Corticoides meprednisona 60 a 100 mg, se evaluará frecuentemente el fondo de ojo y la campimetría y la
presión intraocular ya que puede producir glaucoma.
i) Evaluar cirugía baríatrica si la causa es la obesidad

Si hay riesgo de pérdida de la visión

j) Decompresión quirúrgica del nervio óptico, mejora 80% la visión
k) Colocación de válvula de drenaje de LCR ventrículo peritoneal o ventrículo atrial.
l) Colocación de stent en el seno venoso craneal tranversal estenosado

236
 CAPITULO 16
CAUSAS RARAS DE MIOPATIAS

DISTROFIA MUSCULAR
Son un conjunto de enfermedades degenerativas y hereditarias del músculo. Incluye diferentes afecciones,
entre ellas
Distrofia generalizada y severa de Aran Duchene: comienza en la infancia y sigue un curso rápidamente
progresivo, afecta a varones ya que se hereda ligada al cromosoma sexual. Cursa con aumento de la CPK.
Tienen dificultad al caminar o correr con tendencia a las caídas, los primeros músculos afectados son el psoas,
el cuádriceps y los glúteos, luego presentan caída del pié. Hay hipotonía muscular con engrosamiento de los
músculos afectados, que sólo con la cronicidad disminuyen de tamaño.
La debilidad abdominal y de los músculos paravertebrales produce lordosis y un abdomen prominente. Tienen
escápulas aladas. Los huesos están finos y desmineralizados.
En la fase terminal no pueden caminar, quedan postrados en cama y fallecen por compromiso de los músculos
respiratorios por insuficiencia respiratoria. Si son conectados a respiradores, fallecen por el compromiso del
miocardio con arritmias y miocardiofibrosis con insuficiencia cardíaca. Sólo el 20 al 25% sobrevive más allá de
los 25 años.
En la anatomía patológica hay degeneración, hialinización y necrosis del tejido muscular que es reemplazado
por tejido lipídico y fibrótico. En los estadíos finales, las fibras musculares desaparecen totalmente. El gen
afectado fabrica distrofina.
Distrofia tipo Becker: comienza a una edad más tardía, en la pubertad o adolescencia y dejan de caminar a
los 25 a 30 años. El compromiso cardíaco es menos frecuente.
Distrofia de Emery-Dreyfus: se hereda ligada al sexo, es más benigna. Afecta primero a los músculos de
la cintura escapular, y posteriormente al miembro inferior. Se asocia a severa cardiomiopatía. Hay
debilidad y contractura muscular.
Distrofia fascio-escapulo-humeral de Landouzy- Dejèrine: es progresiva pero su evolución es muy lenta.
Afecta a músculos de la cara y del hombro. Se hereda en forma autosómica dominante. Presentan escápulas
salientes y el brazo es más delgado que el antebrazo (signo de Popeye). Sólo tardíamente pueden
comprometerse los músculos de la cadera y de los miembros inferiores. La afectación muscular puede ser
asimétrica. En algunos casos, afecta al corazón. Son comunes las lesiones retinianas asociadas.
Distrofia escápulo-peronea: compromete a los músculos del cuello, hombro y miembro superior y grupos
peroneos y tibiales con caída del pie. Comienzan con el compromiso en miembros inferiores. Pueden asociarse
a arreflexia y pérdida sensorial distal. Hay inclusiones eosinófilas hialinas y vacuolas en el músculo. La falla se
ubica en el cromosoma 12.
Distrofia escápulo-humeral (tipo Erb) y pelvifemoral (tipo Leyden-Moebius): tienen asociado sordera
sensorial y telangiectasias retinianas con leve aumento del CPK. En algunos casos, hay compromiso del
sistema de conducción cardíaco.
Oftalmoplejía externa progresiva: es una miopatía progresiva que afecta a los músculos extraoculares con
ptosis, comienza en la adolescencia y produce oftalmoplejía. Hay atrofia parpebral con facies de Hutchinson.
En 25% de los casos puede afectar músculos faciales, deltoides, esternocleidomastoideos o peróneos.
Distrofia oculofaríngea: es autosómica dominante. Comienza después de los 45 años, con ptosis parpebral y
disfagia con cambios en la voz. A veces compromete hombro y pelvis. La falla está en el cromosoma 14 y la
CPK es normal.

237
 MIOPATIA POR ENFERMEDAD MITOCONDRIAL
Son un conjunto heterogéneo de enfermedades con fibras musculares anormales con acúmulos de
mitocondrias anormales por tener forma bizarra, crestas distorsionadas e inclusiones anormales. Cursan en
general con debilidad muscular, asociada a otros síntomas neurológicos. Se incluyen dentro de ellas a a)
síndrome de Kearns-Sayre, el sindrome PEO familiar, el sindrome llamado MERRF, el sindrome llamado
MELAS, la deficiencia de deshidrogenasa succínica, la deficiencia del citocromo c oxidasa, y la enfermedad de
Leigh. La mayoría son diagnosticadas por neonatólogos o pediatras.

238
 LO AGUDO EN NEUROLOGIA

CAPITULO 1
EL PACIENTE CON CEFALEA AGUDA
Son cefaleas que comienzan en forma brusca, con gran intensidad, se dicen que son “en trueno”. Requieren
rápida evaluación con imágenes y con punción del líquido cefalorraquídeo.
Las causas de esta cefalea son:
CAUSAS COMUNES
Hemorragia subaracnoidea
Crisis hipertensiva aguda
Accidente cerebrovascular isquêmico o hemorrágico
Hipertensión endocraneana (tumores cerebrales y otras causas)
Secundaria a hipoxemia e hipercapnia
Meningitis
Carcinomatosis meníngea
Encefalitis
Glaucoma agudo
Hipotensión del líquido cefalorraquídeo
Traumatismo craneo encefálico
Medicamentos: nitratos, sildenafil y sus derivados, nifedipina, indometacina, cocaína. Supresión
brusca de opiáceos, cafeína o estrógenos.
CAUSAS RARAS
Trombosis venosa cerebral
Disección de los vasos del cuello
Apoplejía hipofisaria
Sindrome de vasoconstricción cerebral idiopático
Hidrocefalia obstructiva
Vasculitis de la arteria temporal
Cefalea asociada a cardiopatía isquémica
Leucoencefalopatía posterior reversible
Sindrome de Tolosa-Hunt
Cefalea post punción lumbar
Intoxicacion con monóxido de carbono

Sindrome de vasoconstricción cerebral idiopático

Sindrome de Call-Fleming
Es una cefalea muy intensa y de aparición brusca con vasoconstricción cerebral multifocal y segmentaria.
239
Aparece en embarazadas con eclampsia, en el postparto y en pacientes con consumo de cocaína, marihuana
o anfetaminas, también en pacientes medicados con antidepressivos inhibidores de la recaptación de
serotonina. Se ha descrito por uso de descongestivos nasales, ergotamina, adrenalina, secundaria a
transfusiones, durante la actividad sexual, ejercicio, al toser, al nadar o al bañarse.
Se acompaña de náuseas y vómitos, fotofobia y fonofobia. En la primera semana de evolución pueden tener
signos de foco neurológico o convulsiones. Tienen estenosis segmentarias sobre todo en el territorio vascular
de la cerebral posterior. El cuadro cede en 12 semanas. Solo 5% sufren un stroke consolidado.
El diagnóstico requiere angioresonancia o angiografia.
Se lo medica con nimodipina intravenosa 1 a 2 mg/kg/hora por unos días y luego por vía oral con la misma
droga a una dosis de 60 mg cada 6 horas por 4 a 12 semanas.

Leucoencefalopatía posterior reversible

Es una cefalea intensa acompañada de déficit neurológico focal, sobre todo visual, convulsiones y
encefalopatía.
Las causas son: emergencia hipertensiva, y secundario al uso de ciclosporina y tacrolimus. Se ha descrito
además en eclampsia, hemorragia postparto, lupus eritematoso sistémico.
En la resonancia magnética hay áreas de edema vasogénico en la sustancia blanca en la zona posterior del
cerebro, sin efecto de masa ni captación de contraste, las lesiones son reversibles. La forma más común afecta
a los lóbulos parietales, occipitales bilaterales y a la protuberancia.
Pueden morir por edema cerebral o hemorragia cerebral. Un 5 al 10 % de los casos pueden ser recurrentes.

Sindrome de Tolosa-Hunt
Es una oftalmoplejía dolorosa. Cursa con dolor periorbitario intenso asociado a parálisis de uno o más nervios
oculomotores (III-IV-VI). Suele ser unilateral, pero hay casos bilaterales. Se produce por infiltración
granulomatosa o inflamación no granulomatosa de la pared lateral del seno cavernoso. Puede afectar a veces,
también al trigémino, al nervio óptico y al facial. En esos casos pueden tener pérdida de la visión y parestesias
en la zona de la frente. Pueden tener asociado un síndrome de Claude Bernard Horner. A veces, presentan
leve proptosis y leve edema de papila.
La resonancia con contraste muestra una lesión dentro del seno cavernoso que realza con el contraste, el seno
está aumentado de tamaño y abombado. Pueden requerir biopsia de la lesión para difierenciarlo de un tumor.
En el líquido cefalorraquideo hay pleocitosis linfocítica
Mejora con meprednisona 1 mg/kg/día. Si no responde se puede usar azatioprina, o metotrexate o radiación
local. Puede haber casos con remisión espontânea, y 40% pueden tener recaídas.

Cefalea por cardiopatia isquémica

Son pacientes con cardiopatia isquémica cuya única manifestación clínica es una cefalea aguda que aparece
con el ejercicio y con el stress acompañada de sensación nauseosa que mejora con el reposo y la
administración de nitratos. En 33% de los casos pueden tener además cefalea en reposo. Hay 40 casos
descritos en el mundo y la cefalea puede ser uni o bilateral.
Se cree que se produce por: 1) aumento de liberación de factor natriurético atrial con vasodilatación de los
vasos cerebrales, 2) aumento del éstasis venoso con aumento de la presión intracraneana, 3) aumento de la
liberación desde la zona isquémica de bradiquinina, serotonina, sustancia P e histamina, 4) vasoespasmo
concomitante de las coronarias y de los vasos cerebrales, 5) dolor referido por conexión entre el vago y el
trigémino en la parte superior de la médula espinal.

Cefalea post-punción lumbar

Aproximadamente entre 20-25% de los pacientes sufren una cefalea tras una punción lumbar. Las cefaleas
ocurren, aunque la punción sea o no traumática e independientemente de la cantidad del líquido cefalorraquídeo

240
extraído. Este tipo de cefaleas empeora cuando el paciente se levanta, y mejora con el decúbito, razón por la
cual se indicará reposo, puede agregarse un antiinflamatorio no esteroideo.

CAPITULO 2
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUEMICO
GENERALIDADES

IRRIGACIÓN DE LA CORTEZA CEREBRAL

Aproximadamente un 15 al 20 % del gasto cardíaco total se destina al cerebro en situación de reposo.
En la base del cerebro se ubica el llamado polígono de Willis, que une las carótidas entre sí mediante la arteria
comunicante anterior y por las comunicantes posteriores comunica a las carótidas con las cerebrales
posteriores y, por ende, con el sector vertebrobasilar. De esta manera, distinguimos así dos territorios
vasculares: el carotideo o anterior (que aporta el 80% del flujo cerebral) y el vertebrobasilar o posterior (que
aporta el 20% restante).
La arteria cerebral anterior nace de la arteria carótida interna en la parte anterior del polígono de Willis. Irriga:
el córtex motor y sensitivo de las piernas y pies, el córtex frontal motor suplementario, el centro cortical de la
micción en los lóbulos paracentrales, la porción anteroinferior del brazo anterior de la capsula interna, la porción
anteroinferior de la cabeza del núcleo caudado, la porción anterior del globo pálido y putamen e hipotálamo
anterior. Estos cuatro últimos territorios se irrigan a través de las arterias lenticuloestriadas.
La arteria coroidea anterior se origina de la arteria carótida interna. Irriga la porción anterior del hipocampo,
uncus, amígdala, globo pálido, cola del núcleo caudado, tálamo lateral, cuerpo geniculado, y brazo posterior de
la cápsula interna.
La arteria cerebral media, es el vaso más frecuentemente afectado en los ictus isquémicos. Irriga un extenso
territorio que comprende la región de los ganglios basales (mediante 10 a 12 arterias perforantes
lenticuloestriadas) y gran parte del hemisferio cerebral. Irriga además gran parte del córtex motor y sensitivo
frontoparietal, áreas frontales para los movimientos oculocefálicos conjugados, radiaciones ópticas, córtex
sensorial auditivo y áreas del lenguaje.
La arteria cerebral posterior tiene su origen en la circulación vertebro basilar, y completa por detrás el polígono
de Willis. Irriga la superficie inferior del lóbulo temporal, lóbulo occipital, núcleo rojo, sustancia nigra, parte
medial de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, hipocampo e hipotálamo posterior.

IRRIGACION DEL TRONCO ENCEFÁLICO

En cuanto a la irrigación del tronco encefálico, las arterias vertebrales se unen formando a la arteria basilar,
pero previamente dan dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar la arteria espinal anterior.
Lateralmente, de la arteria vertebral se origina la cerebelosa posteroinferior, que irriga la parte posterolateral
del bulbo e inferior del cerebelo. La arteria basilar se dirige hacia arriba y delante, en la zona medial anterior de
la protuberancia. Termina en la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias cerebrales posteriores.

PRESENTACIÓN Y FACTORES DE RIESGO

Las formas de presentación de la isquemia cerebral son dos:
La global suele ser producida por la disminución abrupta del aporte sanguíneo, como ocurre por ejemplo
durante los paros cardiorrespiratorios, severa hipotensión arterial, shock o arritmias cardíacas. El daño neuronal

241
comienza después de 4 a 8 minutos de producirse la detención circulatoria cerebral en condiciones
normotérmicas.
En las isquemias focales existe un área más intensamente hipoperfundida donde el flujo cerebral disminuye
dramáticamente; este territorio está a su vez rodeado por una zona de penumbra. La perfusión y la viabilidad
de la zona de penumbra dependen del grado de circulación colateral, la cual es crítica para mantener la
capacidad de aportar glucosa a dicha zona. Si el aporte de sangre por este medio es suficiente, puede
postergarse la transformación a la forma irreversible de lesión, lo que permite aplicar algún tipo de terapéutica
aguda para restaurar el flujo sanguíneo y revertir el daño neuronal.
Los factores de riesgo del accidente cerebro vascular isquémico son los siguientes:
Los factores de riesgo modificables consisten en: 1) hipertensión arterial, 2) enfermedades cardíacas, 3)
diabetes, 4) dislipemias, 5) alteraciones de factores hematológicos, 6) hiperhomocisteinemia, 7) obesidad, 8)
tabaquismo, 9) alcoholismo, y 10) uso de anticonceptivos orales. Los no modificables son: el sexo, la edad, la
raza, y la herencia.

FORMAS CLÍNICAS DEL ACCIDENTE CEREBROVASCULAR:

Accidente isquémico transitorio (AIT): es una disfunción neurológica transitoria causada por isquemia focal
cerebral, troncal o retiniana, con síntomas que suelen durar menos de 1 hora y sin evidencia de infarto en la
resonancia magnética.
Si los síntomas resuelven entre 1 y 24 hs, o aparecen imágenes de isquemia aguda concordante en la
resonancia se habla de accidente cerebrovascular menor.
Stroke o accidente cerebrovascular establecido: el déficit se establece de entrada y no progresa ni retrocede
con el correr del tiempo.
Accidente cerebrovascular progresivo: el déficit empeora a través de las horas
Déficit Neurológico isquémico reversible (DNIR): disfunción encefalovascular que retrocede más o menos
rápidamente, en un término, mayor que el de 24 horas y deja una secuela leve.

CAPITULO 3
ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO

Su característica es ser reversible y con restitución ad integrum tras su finalización. Generalmente, duran entre
2 a 15 minutos, y no suelen superar la hora de duración; suelen ser de comienzo rápido (minutos).
El diagnóstico de estos episodios es muy importante ya que, a pesar de no dejar secuelas, en los
meses subsiguientes se ha demostrado estadísticamente que el paciente tiene una incidencia muy
aumentada de accidente cerebrovascular definitivo que debe tratar de evitarse a toda costa.

Los AIT se clasifican en función de los síntomas y del territorio vascular afectado.
a) Retiniano: presente amaurosis fugaz o ceguera monocular transitoria indolora de segundos a minutos de
duración, completa o circunscripta al sector superior del campo visual, su patogenia más frecuente, es la
oclusión de las arterias ciliares posteriores cortas.
b) Hemisférico: responde a una embolia arteriolo-arterial, los síntomas más frecuentes son: afasia o disartria,
hemiparesia, hemihipoestesia, hemianopsia homónima, agnosias y apraxias.
c) Vertebro-basilar: dura menos que el carotídeo, los síntomas más habituales son ataxia, mareo-vértigo,
disartria, diplopía, alteraciones motoras y o sensitivas bilaterales o alternantes.
242
Los accidentes isquémicos transitorios pueden confundirse con:
Crisis focal epiléptica
Aura migrañosa
Hematoma subdural
Tumores o malformación arteriovenosa cerebral
Trombosis venosa cerebral
Amnesia global transitoria
Lesion disco cervical
Sindrome túnel carpiano
Hipoglucemia, hiponatremia, hipocalcemia, trombocitosis
Sindrome vestibular periférico
En el examen físico se hará examen neurológico completo, búsqueda de soplos carotídeos y examen
cardiovascular completo.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Rutina general de laboratorio
Electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional
Ecodoppler de vasos de cuello
Holter para detectar arritmias
Tomografía al ingreso (descartar lesiones hemorrágicas) y resonancia a los pocos días, detectar lesiones
isquémicas.

TRATAMIENTO
Plan de hidratación solo con solución fisiológica
Posicion cabeza a 30 grados
Control de tensión arterial
Aspirina o clopidogrel en dosis antiagregantes
Descartada lesión neurógica y su origen en fuente embóligena, anticoagular.

CAPITULO 4
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR
ISQUÉMICO ESTABLECIDO

Se produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el tiempo como para producir un
área de necrosis tisular. Convencionalmente se considera como tal cuando el déficit neurológico tiene una
duración superior a 24 horas.

243
 ETIOLOGIA CAUSAS COMUNES
Ateroembolia por desprendimiento de material ateromatoso de placas ulceradas de arterias de la circulación
encefálica ya sea intra o extracraneanas, material que una vez desprendido es arrastrado por la corriente
sanguínea hasta que su avance se ve detenido por la estrechez del calibre del vaso, lo cual produce una caída
del flujo distal. Las carótidas y la aorta suelen ser fuente de estas embolias.
Embolias de las cavidades cardíacas izquierdas siendo las causas más frecuentes: la fibrilación auricular,
zonas de acinesia miocárdica (particularmente la producida por infartos anteriores) con desarrollo de trombos
murales, aneurisma ventricular con desarrollo de trombos intraaneurisma. También son de importancia el
prolapso de válvula mitral y la embolia de calcio a partir de válvulas aórticas calcificadas. Generalmente, este
tipo de infarto, es de tamaño medio o grande, de topografía habitualmente cortical, con inicio de los síntomas
en vigilia e instauración súbita, el máximo déficit neurológico se observa al comenzar el cuadro. Son sugerentes
de embolismo los síndromes corticales aislados, sobre todo las afasias y la hemianopsia homónima aislada,
síndromes de la punta de la basilar e infartos subcorticales estriatocapsulares medianos y grandes.
Endocarditis bacteriana de las válvulas izquierdas por desprendimiento de material de las vegetaciones.
Hipertensión arterial sostenida o los ascensos bruscos e importantes, por producir vasoespasmo muscular en
la pared del vaso.
Migraña o jaqueca
Shock hipovolemico grave, y anemia aguda grave.

CAUSAS RARAS
Sindrome de robo de la subclavía: Ver capítulo de síncope, en tomo de Cardiología.
Diátesis trombóticas: son enfermedades que predisponen a los episodios trombóticos. Ver capítulo en libro
de hematología.
Púrpura trombocitopénica trombótica
Sindrome de hiperviscosidad
Policitemia vera y poliglobulias
Vasculitis: las que los producen en forma más común son la arteritis de la temporal, la enfermedad de
Takayasu, la enfermedad de Behçet, y la vasculitis del lupus eritematoso sistémico, la vasculitis primaria del
sistema nervioso central, la vasculitis de Susac.
Embolias paradojales a través de foramen oval permeable provenientes de los vasos del lado derecho
del corazón.
Disección de los vasos del cuello (Ver capítulo respectivo)
Sindrome de Moya-Moya (Ver capítulo respectivo)
Trombosis venosa cerebral (Ver capítulo respectivo)
CADASIL
CARASIL

FORMAS CLINICAS DEL ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO

1-Arterioesclerótico de gran vaso: se produce por una estenosis arterial superior al 50%, localizada
habitualmente en puntos de ramificación arterial, como la unión de la carótida común con la carótida interna y
el sifón carotideo.
2-Arterioesclerótico de pequeño vaso o infarto lacunar: Es un infarto de pequeño tamaño (menos de 15
mm de diámetro) localizado en el territorio de distribución de las arteriolas perforantes cerebrales.

244
Habitualmente ocasiona un síndrome lacunar, es decir, hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro,
hemiparesia-ataxia, disartria-mano torpe o síndrome sensitivo-motor.
Representan el 20% de accidentes isquémicos, la anomalía más frecuente es una placa de microateroma en el
vaso perforante. Dado que estas arterias tienen pocas conexiones colaterales, la obstrucción del flujo sanguíneo
conduce generalmente a un infarto en el territorio de la arteria afectada.
Con el tiempo de evolución el infarto se hace quístico y se rellena con el fluido tisular adyacente, de aquí el
nombre de laguna o lago, generalmente inferior a 1,5 cm en el diámetro mayor.
Observamos este tipo de infarto en pacientes con hipertensión arterial. Otras causas menos frecuentes son: la
diabetes, cardioembolias, estados protrombóticos, vasculitis. Cuando se producen múltiples infartos lacunares
se denomina encefalopatía multi-infarto, muy característica de la diabetes.
3- Infartos de zonas terminales: Las zonas terminales corresponden al área más lejana irrigada por una
determinada arteria y son las más sensibles a la isquemia por hipoperfusión de los grandes vasos. De este
modo, los infartos terminales asientan en las zonas limítrofes entre las arterias cerebral anterior y cerebral
media o entre esta última y la cerebral posterior, su causa más frecuente es hemodinámica y por lo tanto se
deben a shock, hipotensión arterial, paro cardiorrespiratorio, estenosis significativas de los grandes troncos
arteriales.
4- Infarto Corti-subcorticales: Asientan en dichas regiones de ambos hemisferios, suelen ser lesiones
amplias, frecuentemente hemisféricas y con típica distribución triangular con base externa y vértice interno (en
cuña). Su causa casi siempre es la ateroembolia o embolia de las arterias cerebrales. Existe una presentación
particular de estos infartos que es cuando se presentan en forma simultánea y simétrica en ambos lóbulos
occipitales por la embolia simétrica de ambas arterias cerebrales posteriores.
5-Infarto de Tronco: Son de difícil identificación por la tomografía computada por su proximidad con estructuras
óseas y por ser región de frecuentes artificios radiológicos. Se visualizan bien en la resonancia magnética.

COMPLICACIONES
Pueden sufrir transformación hemorrágica de la zona infartada. Si hay edema perilesional importante puede
producir por efecto de masa hipertensión endocraneana con riesgo de enclavamiento cerebral, sobre todo si el
infarto es extenso.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Laboratorio: Hemograma completo, Recuento plaquetas, Tiempo protrombina, Urea/creatinina, Ionograma,
Glucemia, Gasometría, Hepatograma.
ECG: sobre todo para descartar fibrilación auricular
Rx de tórax y ecocardiograma con doppler: para descartar miocardiopatía dilatada, y trombos intracavitarios.
Permite ver vegetaciones y valvulopatías
Ecodoppler de vasos de cuello: para detectar oclusiones carotídeas o vertebrales
Tomografía Computada cerebral sin contraste permite descartar que las lesiones no sean de causa
hemorrágica. Las lesiones isquémicas suelen requerir unas 24 a 48 hs para ser visualizadas. Una tomografía
sin contraste normal no descarta que haya ocurrido un accidente cerebro vascular isquémico, ya que tiene un
bajo valor predictivo ante las lesiones isquémicas pequeñas.
Rx de columna cervical si sospecha traumatismo cráneo.
Si se sospecha una diatesis trombótica se solicitará el estudio global del paciente por el hematólogo especialista
en hemostasia.
El ecodoppler intracraneano sólo permite una observación parcial de los vasos encefálicos, permite visualizar
la porción intracraneal de la carótida interna, segmentos proximales de la arteria silviana, y la cerebral posterior
y la arteria basilar.

245
La arterio-tomografía utiliza contraste iodado y permite ver los vasos extra e intracraneanos, lo que permite
evaluar las oclusiones vasculares antes de intentar el tratamiento endovascular.
La tomografía con técnicas de perfusión permite visualizar el flujo capilar y venoso, lo que permite diferenciar
mejor la zona necrosada de la zona de penumbra que la rodea.
La resonancia magnética nuclear es útil para detectar los strokes mínimos, las lesiones embólicas múltiples y
los strokes del tronco encefálico.
La angio-resonancia permite la observación de la distribución de los vasos sanguíneos y detectar anomalías en
su flujo. Permite la mejor detección de microsangrados dentro del área isquémica que son comunes en la
angiopatía amiloide y que tienen alto riesgo de resangrado si se administran trombolíticos.
Angiografia de los vasos del cuello por la técnica de sustración de imágenes.
Angiografía invasiva de los vasos del cuello: es un estudio invasivo se lo reserva para casos seleccionados ya
que tiene una mortalidad del 1% de los casos.

TRATAMIENTO
Se indica reposo en cama las primeras 48 horas. La hipotensión ortostática es frecuente en pacientes
diabéticos, ancianos y en aquellos que reciben medicación antihipertensiva, la movilización temprana puede
empeorar el déficit neurológico en pacientes con hipotensión ortostática y en sujetos con obstrucciones severas.
El primer paso ante todo paciente agudo y grave debe ser mantener una oxigenación correcta con una vía
aérea permeable. Se debería plantear la intubación orotraqueal con ventilación mecánica si el nivel de
conciencia no es el adecuado.
La hidratación debe basarse en el uso de solución salina normal al 0,9% o eventualmente soluciones
hipertónicas de cloruro de sodio si se decide tratar el edema cerebral. Las soluciones con dextrosa al 5, 10, o
25% no deben usarse en el ACV agudo. La utilización de soluciones hipotónicas puede causar exacerbación
del edema cerebral.
Aproximadamente el 15% de los pacientes con ACV desarrollan hiponatremia que se manifiesta con náuseas,
vómitos, debilidad, confusión y convulsiones, cuando los niveles de sodio descienden por debajo de 125 mEq/L.
Las causas de hiponatremia pueden ser variadas incluyendo la pérdida de sal de origen cerebral y la secreción
inapropiada de la hormona antidiurética.
La presión arterial, se halla elevada en el 80% de los pacientes con isquemia cerebral en las primeras horas de
evolución, esta elevación puede limitar la lesión al favorecer la circulación colateral en el área de penumbra. El
riesgo de reducir la presión es precipitar el agravamiento del cuadro neurológico.
Si no hay otra razón para disminuir la tensión arterial (fallo cardíaco, disección aórtica, isquemia aguda del
miocardio) no se debería actuar si la TAS no es superior o igual que 220 mmHg o la TAD no es igual o superior
que 120 mmHg.
En caso de decidir aplicar tratamiento antihipertensivo se hará uso de fármacos que actúan con lentitud sin
interferir con la presión de perfusión cerebral. El labetalol en minibolos de 10 mg cada 10 minutos, hasta una
dosis máxima de 300 mg, es una primera opción. Otros fármacos usados con frecuencia son los inhibidores de
la ECA (Enalapril) y, sólo en casos de emergencia hipertensiva, el nitroprusiato sódico.
Otros betabloqueantes y los bloqueantes de los canales del calcio parecen disminuir la presión de perfusión
cerebral y por lo tanto deberían evitarse.
El objetivo del tratamiento antihipertensivo en la fase aguda del ACV es disminuir la tensión arterial en un 10 -
15 %.
La hiperglucemia en el ACV en fase aguda parece ser un factor de mal pronóstico y debería evitarse en lo
posible. El uso de la insulina debe hacerse con cautela para evitar las hipoglucemias.
La hipertermia es otro factor de mal pronóstico en pacientes con ACV agudo. En estos casos se deben asegurar
un manejo agresivo con fármacos antipiréticos y medidas físicas para bajar la temperatura corporal.

246
Se utilizará heparina fraccionada subcutánea o de heparina de bajo peso molecular para la prevención de las
trombosis venosas profundas y las tromboembolias pulmonares. En caso de haber una contraindicación para
su uso, pueden emplearse bombas de compresión neumática en miembros inferiores.
Una fisioterápia respiratoria adecuada y la prevención de aspiraciones son los pasos importantes para evitar
neumonías hospitalarias en estos pacientes.
Si el paciente presenta convulsiones secundarias al episodio isquémico se tratan con difenilhidantoína 20 mg/kg
intravenoso diluida en suero fisiológico, administrada en 20-30 minutos.
El edema cerebral secundario aun infarto cerebral es una de las complicaciones más graves en estos pacientes
y deben vigilarse con cuidado. Ver las características de su manejo en el capítulo respectivo.
Los pacientes con ACV constituyen un grupo de riesgo para hemorragia por úlcera gastroduodenal o gastritis
hemorrágica. Las hemorragias se manifiestan por melena o hematemesis. El uso profiláctico de bloqueantes
H2 como la ranitidina o bloqueantes de la bomba de protones como el omeprazol es recomendable en este
grupo.
No deben administrarse alimentos las primeras 24hs, y sólo hacerlo después de someter al paciente a una
prueba de deglución. Si hay trastornos de la deglución se alimentará al paciente por sonda enteral.

USO DE LOS TROMBOLÍTICOS

Su uso tiene como fin la recanalización del vaso obstruído y permiten una reperfusión temprana del tejido
isquémico. Se calcula que un 25% de los accidentes cerebrales isquémicos reúnen las condiciones necesarias
para su uso.
El activador de plasminógeno tisular recombinante o rt-PA, puede utilizarse en pacientes seleccionados sólo
en las primeras 3 horas de ocurrida la isquemia y habiendo descartado con tomografía previa el accidente
cerebral hemorrágico.
Se utilizará una dosis de 0.9 mg/kg (máximo de 90 mg) intravenoso, un 10% a pasar en 1 minuto, y el 90%
restante en forma de infusión intravenosa continúa en el lapso de una hora. Luego de la infusión no se deben
colocar vías venosas centrales, ni hacer punciones arteriales, o la colocación de una sonda nasogástrica.
Si se observa deterioro neurológico: pensar que por la medicación puede haber ocurrido un hematoma
intracraneal y, en ese caso, suspender de inmediato la infusión. Se debe, en estos casos, poner en marcha
medidas para la normalización de los parámetros de coagulación.

Criterios de exclusión para el uso de trombolíticos

a. Si pasaron más de 3hs después del comienzo de los síntomas
b. Cuando la tomografía computada cerebral muestra hemorragia o transformación hemorrágica
c. Si el paciente utiliza anticoagulantes orales.
d. Si se utilizó heparinas dentro de las 48hs precedentes
e. Con recuento de plaquetas inferior a 100000/mm3
f. Si el paciente tuvo un traumatismo de cráneo o ACV en los últimos tres meses
g. En pacientes que hayan tenido una cirugía mayor, los 14 días previos al ACV.
h. Hemorragia intracraneana previa, antecedentes de mal formación Arteriovenosa o aneurisma cerebral
i. Con una Glucemia < 50mg/dl o > 400 mg/dl.
j. Convulsiones al comienzo del ACV
k. Sangrado Gastrointestinal o urinario dentro de los 21 días precedentes
l. IAM reciente

247
 TERAPIA ENDOVASCULAR
Se usa sólo en las grandes oclusiones vasculares en territorio carotídeo. Consiste en administrar trombolíticos
por vía intra-arterial. También se puede intentar la colocación de stent en los vasos ocluídos. Sólo son pasibles
de terapia endovascular un 12% de los accidentes cerebrales isquémicos.
Anticoagulantes: no está recomendada para pacientes con ACV isquémico moderados o graves debido al alto
riesgo de complicación hemorrágica intracraneana
En caso de causa cardioembólica, se recomienda anticoagular al paciente al final de la primera semana de
evolución.
Antiagregación: el empleo de acido acetil salicílico 300 mg por día, en las primeras 48 horas del episodio
isquémico es seguro y efectivo en la prevención del reinfarto temprano.
Criterios para internación en UTI: Se deriva a UTI a aquellos pacientes que presenten un ACV severo,
trastorno de la conciencia y de la función respiratoria, si se necesita monitorización continua, y a los pacientes
que hayan recibido tratamiento trombolítico.

CAPITULO 5
DISECCIÓN ESPONTÁNEA
DE LA CAROTIDA Y LA VERTEBRAL

DISECCION CAROTÍDEA
La disección de la carótida produce oclusión de la luz del vaso por la falsa vía creada por la disección y si se
forma una dilatación aneurismática se producen síntomas compresivos de estructuras adyacentes como pares
craneanos, y raíces nerviosas de la médula cervical. El aneurisma puede tener trombos en su interior que
pueden desprender émbolos y ocluir el vaso afectado.
La disección carotídea extracraneana ocurre 2 cm o más distal a la bifurcación carotídea, la intracraneana en
el segmento supraclinoideo. Las disecciones pueden ser múltiples en 15% de los casos.

CAUSAS
Trauma cervical por accidentes o lesiones deportivas
Manipulación quiropráxica del cuello
Tos, estornudo, parto, acto sexual
Sindrome de Ehlers Danlos (4% de los casos)
Displasia fibromuscular (15% de los casos)
Sindrome de Marfán
Osteogénesis imperfecta
Deficiencia en las fibras de reticulina
Homocistinuria
Riñón poliquístico
Déficit de alfa 1 antitripsina
Arteriopatía mediolítica segmentaria

248
Son factores predisponentes a su aparición: la hipertensión, la migraña, la raíz aórtica mayor de 34 mm, uso de
anticonceptivos, fumar, tomar alcohol, aumento de peso. Se considera que es la causa del 25% de los strokes
en pacientes jóvenes.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Dolor en el cuello o cefalea 60 al 90% de los casos, la cefalea puede ser intensísima
Sindrome de Horner con ptosis y miosis 25% de los casos
Zumbido de oídos
Dolor en cuero cabelludo
Compromiso de pares craneanos
Dolor orbitario o monoocular (carótida)
Compresión de raices nerviosas (vertebral)
Accidente cerebrovascular isquémico o accidente isquémico transitorio
Oclusión de la arteria central de la retina
Sindrome de Wallemberg o isquemia medular
Hemorragia subaracnoidea 1% de los casos.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Se solicitará angioresonancia o angiotomografía en las cuales se puede apreciar la oclusión, la presencia de
flap de la disección, y el aneurisma, así como hematomas intramurales en la pared del vaso sanguíneo.
Se solicitará tomografía o resonancia magnética cerebral para confirmar el accidente cerebrovascular
isquémico
Punción lumbar si hay duda de hemorragia subaracnoidea.

TRATAMIENTO
Trombolíticos alteplase dentro de las tres horas de instaurado el cuadro intravenoso, se puede usar alteplase
intraarterial hasta las 6 hs de instaurado el cuadro.
Antiagregantes si hay hemorragia subaracnoidea o infarto de mayor tamaño para evitar la transformación
hemorrágica, se usa aspirina o clopidogrel.
Angioplastías con colocacion de stent o cirugía.

DISECCION DE LA ARTERIA VERTEBRAL

Se produce a partir de un hematoma que ocurre en la pared del vaso por trauma cervical (manipulación del
cuello, yoga, yudo), hipertensión arterial, consumo de anticonceptivos, displasia fibromuscular. Son más
comunes en mujeres. Produce cefalea posterior con nucalgia, a la que se agregan trastornos visuales,
trastornos de gusto, hipo, ronquera, sindrome de Claude Bernard Horner, sindrome cerebeloso con ataxia,
nistagmo y pérdida del equilibrio con náuseas y vómitos. El sitio más común de compromiso es entre C1 y C3.

249
 CAPITULO 6
ACCIDENTE CEREBROVASCULAR HEMORRÁGICO

Se define como la presencia de sangre dentro del tejido encefálico que puede quedar limitada dentro del
parénquima cerebral ó extenderse al sistema ventricular ó al espacio subaracnoideo, y que es provocada por
una rotura vascular espontánea.
Constituyen el 10% a 15% de los casos de ACV y está asociada a una alta tasa de mortalidad. La incidencia
aumenta con la edad. Es mayor la prevalencia en sujetos negros y de origen asiático. Uno de cada 3 casos
muere en el primer mes, el resto queda con severa discapacidad, con mayor número de casos con epilepsia y
evolución ulterior a la demencia, y alto riesgo de recurrencia hemorrágica.
En varones mayores de 55 años la incidencia es ligeramente superior que en mujeres, aunque esta tendencia
se invierte después de los 75 años.
El patrón circadiano y estacional con presentación matinal e invernal del episodio de sangrado se atribuyó a
alteraciones del tono vasomotor simpático.
Los factores de riesgo para su aparición son la edad avanzada, sexo masculino, hipertensión arterial, uso de
cocaína o anfetaminas, alcoholismo.
Ciertas características sugieren que es probable que el accidente cerebro vascular sea hemorrágico:
Rápida progresión de los síntomas
Convulsiones
Hipertensión endocraneana
Compromiso de la consciencia mayor que el déficit focal
Meningismo por extensión de la hemorragia al espacio subaracnoideo

Los accidentes cerebrovasculares hemorrágicos pueden deberse a:

Las dos primeras causas agrupan al 80% de los casos
Arteriolosclerosis de vasos perforantes profundos
Angiopatía amiloide
Otras causas
Por ingesta de cocaina y anfetaminas
Consumo de más de 50-100g de alcohol/día: se producen alteraciones en la coagulación y toxicidad
directa sobre la vasculatura cerebral.
Por excesiva anticoagulación
Emergencias hipertensivas
Por uso de trombolíticos
Por trastornos de las plaquetas y de la coagulación
Por malformaciones arteriovenosas cerebrales
Por fístula arteriovenosa dural
Por tumores primarios o metastásicos que sangran: Los que más comúnmente sangran son los tumores de
pulmón, melanomas y corioncarcinoma.
Por transformación hemorrágica de un infarto isquémico cerebral.

250
Por ruptura de un aneurisma cerebral
Hemorragia intraventricular primaria

ARTERIOLOSESCLEROSIS DE VASOS PERFORANTES PROFUNDOS

La causa más común es la hipertensión arterial. Afectan a la cápsula interna, ganglios de la base, protuberancia
o cerebelo. Pueden producir hipertensión endocraneana. Su presentación clínica puede ser como:

Hematoma putamen
Constituye la forma más conocida de hemorragia cerebral de causa hipertensiva. Es de instalación brusca o
rápida en el curso de horas con cefalea, vómitos y signos de lesión focal: hemiplejía, déficit sensitivo
hemicorporal, hemianopsia homónima y trastornos afásicos o agnósicos de acuerdo con el hemisferio
lesionado. Frecuentemente estos signos se acompañan de desviación oculo-cefálica hacia el lado de la lesión.
La hemorragia puede difundirse hacia la región subtalámica y el tronco superior, lo que a veces genera
alteraciones de la oculomotricidad. El deterioro de la conciencia puede ser precoz y conducir al coma. El tamaño
de la hemorragia, su expansión lobular y su eventual apertura al tercer ventrículo son determinates de su
gravedad.

Hematoma talámico
Tienen un síndrome sensitivo talámico al que se asocia a menudo una hemiparesia o una hemiplejia y menos
habitualmente trastornos del campo visual. Los vómitos son frecuentes, no así la cefalea. La extensión de la
hemorragia al tronco encefálico superior, la compresión de este por la hemorragia o la hidrocefalia que, a veces,
se genera, favorece la aparición de manifestaciones oculomotoras, dentro de las que se citan: el síndrome de
Parinaud (depresión y convergencia ocular), la desviación oblicua y las alteraciones de la motilidad pupilar y
ocular extrínseca, juntas o separadas, debidas a la lesión del complejo nuclear del tercer par. En el individuo
diestro la hemorragia talámica izquierda produce una afasia talámica.

Hemorragia peduncular
La hemorragia peduncular, muy infrecuente, se caracteriza por, coma, parálisis de los pares III y IV, alteraciones
pupilares, parálisis de la mirada vertical, síndrome de Parinaud, desviación oblicua y síndrome de Horner uni o
bilateral.

Hematoma Pontino
El paciente se presenta con cuadriparesia, descerebración, paresia de la mirada horizontal hacia el lado de la
lesión, vagabundeo ocular, pupilas mióticas y reactivas y coma o síndrome de enclaustramiento.

Hemorragia bulbar
Las localizaciones primitivamente bulbares de las hemorragias del tronco encefálico son excepcionales.

Hematoma cerebeloso
El cerebelo es el sitio de localización más frecuente de las hemorragias de la fosa posterior. El síndrome clínico
con el que se presenta es bastante característico: aparición súbita de ataxia, vértigo, cefaleas y vómitos. El
examen neurológico pone de manifiesto un síndrome cerebelosos del tipo hemisférico al que pueden asociarse
elementos del síndrome vermiano. En vinculación con el tamaño de la hemorragia y con el efecto de masa que
produce compresión sobre las estructuras vecinas, pueden observarse precozmente, o en la evolución,
trastornos oculomotores, manifestaciones vestibulares y piramidales, lesión de pares y depresión progresiva de
la conciencia hasta llegar la coma.

251
 ANGIOPATÍA AMILOIDE
Son depósitos de proteína beta amiloide en los vasos leptomeníngeos y corticales y su sangrado produce
hemorragia lobar. Tienen alta tendencia al resangrado calculada en 10 al 20%. Tienen riesgo de deterioro
cognitivo crónico y demencia. En la resonancia magnética son marcadores de su presencia: la hemorragia lobar
en pacientes mayores de 55 años, la presencia de microsangrados lobares previos, y la siderosis cortical
superficial.

Hematomas lobares
La sintomatología depende del lóbulo afectado:
1. Lóbulo frontal: los pacientes se presentan con hemiparesia contralateral, desviación
conjugada de la mirada del lado de la lesión, afasia motora, apatía y abulia.
2. Lóbulo parietal: los enfermos se presentan con hemiparesia contralateral,
hemihipoanestesia contralateral, hemianopsia o cuandrantopsia contralateral, afasia
sensorial y apraxia si afecta al hemisferio dominante.
3. Lóbulo temporal: hemianopsia o cuandrantopsia superior homónima contralateral
4. Lóbulo occipital: hemianopsia homónima contralateral

POR MAL CONTROL DE LA COAGULACIÓN EN ANTICOAGULADOS

Es una causa común de accidente cerebro vascular hemorrágico (15% de los casos), en general de mal
pronóstico. Se debe tratar de llevar rápidamente al paciente a un RIN normal administrando plasma fresco o
concentrados de factores de la coagulación. Se medirá el tiempo de Quick cada 3 hs.
Si el sangrado cerebral se debe a exceso de dabigatrán se aplicará su antagonista el idarucizumab. Si se debe
a exceso de inhibidores del factor X de la coagulación se los antagoniza con andexanet alfa.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Estudios de laboratorio: Hemograma completo con recuento de plaquetas. Tiempo de sangría, tiempo de Quick
y KPTT. Ionograma plasmático para descartar hiponatremias.
Se efectuará inmediatamente una tomografía computada cerebral sin contraste, en la que se observa las
lesiones por extravasación sanguínea de color blanco.
La angio tomografía permite ver el llamado “signo spot” que indica el probable foco de una hemorragia aún
activa, es la zona donde se registra la extravasación del contraste hacia el hematoma.
La resonancia magnética y angio-tomografía, se utiliza en pacientes: menores de 50 años, sin antecedentes de
HTA, morfología atípica de la hemorragia intracerebral, o con edema de extensión superior a la esperada.

TRATAMIENTO
El objetivo global del tratamiento es reducir el efecto de masa y bloquear la producción de mediadores que
incrementen el edema.
Se debe colocar la cabecera de la cama a 30º ya que ello disminuye el edema cerebral. Se hará profilaxis de
la trombosis venosa profunda, y se evitarán las lesiones por decúbito rotando al paciente de posición cada 2
horas. De ser necesario, se intubará al paciente y se administrará asistencia respiratoria mecánica. Si hay
excitación psicomotriz se debe controlar con psicofármacos. Si hay convulsiones deben ser medicadas con
difenilhidantoina intravenosa. Se mantendrá la glucemia dentro de valores normales. Se colocará una sonda
para administrar alimentación enteral.
Se manejará con cuidado la hipertensión arterial, ya que puede que el paciente esté hipertenso, por elevación
refleja de la misma para mantener la presión de perfusión cerebral. Sólo se disminuirá la presión cuando haya
cifras muy elevadas y sólo un 15% con respecto a sus valores.

252
El manejo del edema cerebral severo está desarrollado en el capitulo correspondiente.
Se ha administrado para frenar el sangrado ácido tranexánico intravenoso 1 mg en bolo seguido de 1 mg a
pasar en 8 horas. Disminuye las complicaciones serias y las muertes en la primera semana.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
La indicación para efectuar una evacuación quirúrgica se hace cuando el efecto de masa del hematoma produce
un franco desplazamiento de estructuras mediales o el deterioro del sensorio en forma progresiva lo que indica
la evolución a un enclavamiento. Los posibles beneficios de la evacuación quirúrgica de un hematoma
intracerebral dependen de la localización y del tamaño de la lesión.
Los pacientes con hematomas extensos y gravemente enfermos desde el comienzo, o los que tienen
hematomas pequeños, particularmente si están asociados con rotura en el sistema ventricular, no se benefician
con la cirugía, así como tampoco los pacientes con hematomas putaminales, que tienen un taza de mortalidad
de aproximadamente el 40%.
La evacuación quirúrgica del hematoma es útil en los pacientes con hemorragias lobares, medianas o grandes,
con signos de deterioro neurológico progresivo o en aquellos pacientes jóvenes en los cuales el cuadro se
estabiliza con un marcado deficit neurológico. La mortalidad en los hematomas lobulares varía entre el 10 y el
30 %, con buena recuperación en la mitad de los casos.
Las hemorragias talámicas no tienen indicación quirúrgica. Las hemorragias en la cabeza del núcleo caudado
tampoco son accesibles quirúrgicamente, aunque en general tienden a ser pequeñas y su pronóstico es
benigno.
Las hemorragias originadas en el cerebelo constituyen una urgencia quirúrgica en la mayoría de los casos. La
cirugía puede no ser nacesaria cuando los hematomas cerebelosos son pequeños (menos de 3 cm de
diamétro). Las hemorragias originadas en el tronco cerebral, no tienen indicación quirúrgica, y por lo general,
son de pronóstico reservado.
En general se operan los que se deterioran rápidamente dentro de las primeras 8 horas, los hematomas de 20
a 30 ml, y los pacientes con Glasgow 9 a 12.
Si hay hemorragia con volcado ventricular se puede colocar un drenaje ventricular externo con irrigación de
alteplase para evitar la formación de trombos y la aparición de hidrocefalia. Se evita además la aparición de
meningismo y mejora la sobrevida global.
Los médicos chinos tienen experiencia con punción guiada con tomografía sin contraste con aguja fina para
descomprimir el hematoma.

CAPITULO 7
EL PACIENTE CON HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

La hemorragia subaracnoidea se produce cuando hay una ruptura vascular con volcado de la sangre al espacio
subaracnoideo. Del total de los accidentes cerebrovasculares se calcula que el 10% corresponden a
hemorragias subaracnoideas.
Las causas que pueden producirla son:
Ruptura de aneurismas de las arterias cerebrales (80% de los casos)
HSA Perimesencefálica no aneurismática (10% de los casos)
Secundaria a trauma cerebral
Secundaria a ruptura de malformación arteriovenosa cerebral
Vasculitis

253
 Disección de vasos intracraneanos
Angioplastía amiloide
Diátesis hemorrágica, por plaquetopenia o déficit de factores de la coagulación
Por anticoagulación excesiva
Cocaína o anfetaminas
Fístula arterio-venosa dural
Trombosis venosa cerebral
Drepanocitosis
Apoplejía hipofisaria
Enfermedad de Moya-Moya
Tumores del sistema nervioso central
Sindrome de hiperperfusión post endarterectomía carotídea
Sindrome de leucoencefalopatía posterior reversible

HSA POR RUPTURA DE ANEURISMA SACULAR

En EEUU hay 30.000 casos por año. En las autopsias hay aneurismas en 5% de los habitantes y 30% tienen
aneurismas múltiples. Pero muchos pacientes nunca sangran. La ruptura es ligeramente más común en
mujeres, a cualquier edad, pero más frecuente entre los 40 y 60 años.
Los factores predisponentes para la formación y ruptura del aneurisma son: el tabaquismo, el alcoholismo, la
hipertensión arterial, la enfermedad poliquística renal, el síndrome de Ehlers Danlos, el abuso de cocaína y
anfetaminas y se han descrito casos familiares.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Se produce la rápida llegada de sangre al líquido cefalorraquídeo con un aumento de la presión intracraneana.
Produce una cefalea de comienzo brusco, en 30% de los casos ocurre durante la noche. El dolor es muy intenso,
el paciente dice “es la peor cefalea de mi vida”. La cefalea puede lateralizarse hacia el lado del aneurisma en
30% de los casos. El comienzo de la cefalea puede asociarse a síncope, náuseas, vómitos y meningismo
(discretos signos meníngeos). Horas después el paciente puede presentar una lumbalgia intensa. En el fondo
de ojo pueden tener una hemorragia subhialoidea.
Dicha cefalea precede a la ruptura catastrófica del aneurisma que puede ocurrir en horas, en dos a tres días o
hasta una semana después.
El episodio de ruptura puede ser desencadenado por ejercicio físico, actividad sexual, consumo de cafeína o
disgusto emocional.
En 10% de los casos el sangrado inicial puede ser cataclísmico, muriendo el paciente de enclavamiento cerebral
antes de llegar al hospital. Un 25% muere en las primeras 24 horas, y en los 30 días siguientes la mortalidad
trepa al 45%.

ESCALA DE HUNT Y HESS EN LA HSA

Se utiliza mundialmente esta escala para precisar la gravedad del cuadro:
Grado 0: aneurisma detectado previamente a su fisura.
Grado 1: paciente asintomático o con cefalea leve con leve rigidez nucal
Grado 1 a: déficit neurológico fijo sin otro signo de HSA.
Grado 2: cefalea moderada a severa, rigidez de nuca, sin déficit neurológico, pero puede tener
parálisis de pares craneanos.
Grado 3: confuso con déficit neurológico focal leve
Grado 4: estuporoso, con hemiparesia moderada o severa
254
 Grado 5: coma profundo, postura en descerebración.
Se aumenta un grado el estado ante la presencia de hipertensión, diabetes, aterosclerosis severa, EPOC, o por
la presencia de vasoespasmo en la angiografía.

COMPLICACIONES
Resangrado: el 73% ocurre en los primeros 3 días. Un 4% ocurre en las primeras 24 hs. Se lo diagnostica por
un deterioro neurológico agudo con una tomografía cerebral sin contraste que revela un hematoma cerebral.
Vasoespasmo: ocurre en 20 al 30% de los casos, pudiendo producir un accidente crebrovascular isquémico.
Ocurre a partir del tercer día de la hemorragia con un efecto máximo en el día 7mo u 8vo. Produce un deterioro
del estado neurológico con signos de foco neurológico. Se usa el ecodoppler transcranial para su detección
precoz y monitoreo. Se produce porque la disolución del coágulo libera sustancias que producen vasoespasmo
cerebral.
Espasmo ultra temprano: ocurre poco tiempo después del ingreso hospitalario del paciente sólo en 10% de
los casos, produce accidente cerebrovascular con deterioro neurológico.
Infarto cerebral: ocurre en 40% de los casos. Puede ser único y cortical cercano al aneurisma roto o múltiples
difusos bilaterales y subcorticales distales al vaso roto. La mayoría se atribuyen al vasoespasmo, pero también
pueden ocurrir por otras perturbaciones circulatorias o ser secundarios al tratamiento.
Hidrocefalia: se ha descrito en 15% de los casos. Puede ser aguda por obstrucción de la circulación del líquido
cefalorraquídeo por los coágulos o crónica por una disminución en la absorción del líquido cefalorraquídeo en
las granulaciones aracnoidales.
Aumento de la presión intracraneana: puede aparecer en 55% de los casos
Convulsiones. Se presenta en 7% de los casos. Los pacientes que se recuperan pueden tener convulsiones
crónicas como secuela que requieren tratamiento.
Hiponatremia: puede deberse a secreción inadecuada de la hormona antidiurética o por el síndrome cerebral
de pérdida de sal provocado por la liberación encefálica de cantidades excesivas de péptido natriurético
cerebral.
Anomalías cardíacas y electrocardiográficas: es común que presenten depresión del ST, prolongación del
QT, inversión simétrica y profunda de la onda T, ondas u prominentes. Se ha descrito arritmias ventriculares
tipo torsión de la punta, fibrilación auricular, aleteo auricular, y bradicardias.
Hay una isquemia subendocárdica en el ventrículo izquierdo que puede llegar al infarto agudo de miocardio con
aumento de la troponina. Puede ese infarto producir insuficiencia cardíaca izquierda. Se lo considera como un
síndrome de Tako Tsubo por gran liberación de catecolaminas del hipotálamo posterior. Pueden tener
aumentado el péptido natriurético cerebral.
Hipomagnesemia: en 25% de los casos, predispone a las arritmias.
Hemorragia pre-retiniana en el vítreo (síndrome de Terson) su hallazgo indica mal pronóstico.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
a) Tomografía cerebral sin contraste: en las primeras 24 hs de ocurrido el sangrado lo detecta en
94% de los casos, pierde sensibilidad a medida que pasan los días del episodio inicial. Se puede
ver sangre intraventricular en 15 al 30% de los casos y sangre subdural en 2 al 5% de los casos.
b) Si hay mucha sospecha de hemorragia subaracnoidea y la tomografía es normal es obligatorio
efectuar una punción lumbar. Tienen aumento de la presión en el líquido cefalorraquídeo, con
presencia de sangre con recuentos de glóbulos rojos que permanecen elevados en los 4 tubos
de ensayo en los cuales se recolecta el líquido cefalorraquídeo. La presencia de un líquido
xantocrómico de color amarrillento indica que ha ocurrido un sangrado previo y que parte de la
sangre sufrió transformación química. Requiere que la sangre haya estado más de 2 horas en

255
 el líquido cefalorraquídeo y puede encontrarse hasta dos semanas posteriores al sangrado. Su
hallazgo tiene una especificidad del 94%.
c) Resonancia magnética nuclear cerebral, sólo ofrece ventajas si el sangrado ha ocurrido unos 4
días atrás.

ESTUDIOS PARA LA LOCALIZACIÓN DEL ANEURISMA

Si por los hallazgos tomográficos o por la punción se confirma el sangrado se deben solicitar inmediatamente
estudios para detectar la localización del aneurisma y se solicitará la presencia del neurocirujano para decidir
la conducta a seguir.
1- Angiografía de vasos de cuello con técnica de sustracción de imágenes
2- Angiotomografía
3- Angioresonancia.

FACTORES DE MAL PRONÓSTICO

1- Deterioro importente del nivel de conciencia o neurológico desde la admisión.
2- Edad avanzada
3- Cantidad importante de sangre liberada al espacio subaracnoideo en la tomografía inicial
4- Hiperglucemia
5- Accidente cerebrovascular isquémico
6- Vasoespasmo.

TRATAMIENTO
1- El paciente debe ser internado en Terapia Intensiva
2- Se colocará monitoreo cardíaco continuo
3- Se hará ECG y dosaje de CPKMB y troponina
4- Se administran laxantes para que no haga fuerza al defecar
5- Reposo absoluto en cama
6- Doppler transcraniano 3 veces por día para detectar vasoespasmo
7- Profilaxis de la trombosis venosa profunda con heparina a bajas dosis.
8- Evaluar la necesidad de medir la presión intracraneana colocando un catéter por
ventriculostomía
9- Si hay hipertensión arterial con una presión intracraneana adecuada se intenta mantener la
tensión arterial alrededor de 140 mmHg con labetalol. Si hay hipertensión arterial con presión
intracraneana elevada dicha hipertensión no se trata, ya que es reactiva y sostiene la perfusión
cerebral en dicho contexto.
10- Nimodipina 60 mg cada 4 hs oral o por sonda nasogástrica, reduce el riesgo de mala evolución
un 24% al reducir el vasoespasmo
11- Mejorar la hipoxemia, la hipomagnesemia y la hiperglucemia
12- Esta en discusión si requieren terapia anticonvulsivante desde el comienzo, la mayoría de los
autores cree que no.
13- Evitar la hipovolemia
14- En el vasoespasmo ya instituido se ha usado la hipervolemia con hemodilución y administración
de fenilefrina o dopamina, para mejorar la perfusión de la zona con espasmo cerebral. Se ha
utilizado urokinasa por infusión en la cisterna magna pero sólo una vez controlado el aneurisma.
15- Sinvastatina 80 mg por día por 21 días aumenta los niveles de óxido nítrico y mejora el flujo
sanguíneo cerebral. Está en discusión su uso.

TRATAMIENTO PARA CONTROLAR EL PROPIO ANEURISMA

1- Cirugía: consiste en la colocación de un clip en el cuello del aneurisma. Hay complicaciones
postoperatorias en 20% de los casos. Los resultados son buenos en 76% de los casos

256
 2- Terapia endovascular: consiste en la inserción de un coil de platino en la luz del aneurisma, lo
que estimula la formación de un coágulo a su alrededor obliterando el saco aneurismático. No
todo aneurisma puede tratarse con esta técnica.

CAPITULO 8
EL PACIENTE CON TROMBOSIS VENOSA CEREBRAL

La trombosis venosa cerebral, es una causa infrecuente de infarto cerebral en relación con las obstrucciones
arteriales.
Se caracteriza por una clínica de:
 Edema cerebral con hipertensión endocraneana subaguda o crónica.
 Infarto cerebral (únicos o múltiples, corticales o subcorticales) con una alta tendencia a la
transformación hemorrágica y con bordes menos netos que los infartos arteriales (que tienen la
típica forma de cuña).
 Crisis convulsivas.
 50% de los casos se asocian a fiebre, eritrosedimentación elevada y leucocitosis.

El LCR muestra aumento de la presión con discreta elevación de las proteínas, pleocitosis linfocítica y hematíes.
En las trombosis sépticas puede haber predominio de neutrófilos, hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia,
aunque el LCR suele ser estéril.
La tomografía axial computarizada mostrará el edema cerebral y las lesiones isquémicas. La angiorresonancia
y la angiografía cerebral pueden mostrar el trombo y el enlentecimiento circulatorio venoso. Puede efectuarse
venografía retrógrada yugular, pero ella está contraindicada si la causa es séptica por el riesgo de diseminar la
infección.
Las lesiones del seno petroso se acompañan de compromiso del V par sensorial con dolor o hipoestesia facial.
Las lesiones del seno petroso superior presentan parálisis del VI par.
La trombosis del seno cavernoso se acompaña de fotofobia, oftalmoplejìa, midriasis paralítica, proptosis,
quemosis, y edema parpebral y conjuntival.
La extensión de la trombosis a la parte superior de la vena yugular interna produce el sindrome del agujero
yugular con lesión de los pares IX-X-XI.
Las causas de las trombosis venosas cerebrales se clasifican en:
Asépticas: son secundarias a deshidratación severa, caquexia, cáncer, insuficiencia
cardíaca congestiva, diátesis trombóticas, trauma encefálico, embarazo, puerperio, uso de
anticonceptivos, y enfermedad de Behçet. Afecta preferentemente al seno longitudinal.
Sépticas: secundarias a infección mastoidea (seno transverso), sinusitis, infección bucal,
nasal u orbitaria (seno cavernoso), infecciones del oído medio (senos petrosos superior e
inferior). Pueden complicarse con meningitis, absceso cerebral, empiema subdural o sepsis.

257
 CAPITULO 9
HEMATOMA EXTRADURAL Y SUBDURAL

HEMATOMA EXTRADURAL USUAL

En la mayoría de los casos se debe a la ruptura de la arteria meníngea media o de una de sus ramas, aunque
en algunos casos el origen puede ser venoso (venas diploide o venas emisarias, senos venosos o sus ramas
tributarias). La ruptura vascular suele ser secundaria a un trauma craneano con fractura craneana (75% de los
casos).
El 60% son temporo-parietales, 20% son frontales y 20% parieto-occipital.
Una vez que la hemorragia se desencadena, progresa y aumenta rápidamente de volumen, y si no se realiza
una evacuación quirúrgica urgente, causa compresión cerebral y hernias cerebrales fatales.
El cuadro clínico clásico es la pérdida de conocimiento por un traumatismo, conciencia que se recupera al cabo
de minutos a horas. Durante una o dos horas, a veces minutos y excepcionalmente días, el paciente esta
razonablemente alerta, pero luego aparece somnoliencia y después en forma gradual, desarrolla estupor y
coma. En estos casos, se presentan ulteriormente signos de herniación cerebral.
Aproximadamente en 50% de los casos de hematoma extradural no hay intervalo lúcido y el diagnóstico debe
sospecharse cuando el trastorno de la conciencia progresa y aparecen signos de compresión de un hemisferio
cerebral.
En las imágenes en la tomografía cerebral tienen una forma biconvexa o lentiforme, suelen ser hiperdensos, a
veces heterogéneos y bien demarcados, suelen en la mayoría de los casos respetar las cisuras.
La resonancia magnética demuestra el desplazamiento de la duramadre que se ve hipointensa en T1 y T2. El
hematoma se ve hiperintenso en T2 cuando es subagudo o crónico.
El tratamiento es la evacuación quirúrgica del hematoma.

HEMATOMA EXTRADURAL DE FOSA POSTERIOR

Los hematomas extradurales de la fosa posterior se observan, en general, con fracturas occipitales y son
secundarios a la laceración de las venas emisarias y tributarias del seno lateral o de la prensa de Herófilo o al
daño de la arteria meníngea posterior.
El cuadro clínico consiste en cefaleas, vómitos, signos de hipertensión endocraneana, trastornos progresivos
de la conciencia, rigidez de nuca, signos cerebelosos y luego signos de daño progresivo del tronco cerebral
tales como signo de Babinski bilateral, trastornos pupilares, parálisis de los pares craneanos, rigidez de
descerebración y opistótonos, trastornos de la respiración y de la presión arterial y bradicardia. El cuadro es
rápidamente fatal.
El tratamiento es la evacuación quirúrgica.

HEMATOMA SUBDURAL
Los hematomas subdurales son colecciones líquidas, compuestas por sangre y líquido cefalorraquídeo situadas
entre la duramadre y la superficie exterior de las leptomeninges.
Los hematomas subdurales pueden ser agudos o crónicos. Los agudos están asociados a traumatismo
craneoencefálico grave.
El cuadro clínico del hematoma subdural agudo es similar al del hematoma extradural. Los síntomas aparecen
inmediatamente después del daño; a la pérdida de la conciencia por el traumatismo, se agregan signos de
compresión hemisférica, y posteriormente signos secundarios al desplazamiento y hernia cerebral. Las
convulsiones son raras. En ocasiones, el nivel de la conciencia y la hemiparesia son fluctuantes.

258
Los hematomas subdurales espontáneos se observan particularmente, en pacientes con hepatopatías crónicas
o coagulopatías, bajo el tratamiento con anticoagulantes y en los que presentan insuficiencia renal crónica y
son sometidos a hemodiálisis con heparina.
Los hematomas subdurales suelen estar localizados cerca del vertex. La localización preferente es en la región
frontoparietotemporal, aunque, a veces, se localizan en la región subfrontal, la cisura interhemisférica o la fosa
posterior.
En la tomografía computada se ve en agudo una imagen hiperdensa, creciente, si presenta una zona interna
central de hipodensidad ello indica que hay sangrado activo. Se puede efectuar resonancia magnética.
El tratamiento es el drenaje quirúrgico

HEMATOMA SUBDURAL CRÓNICO

El hematoma subdural crónico aparece varias semanas o meses después de un traumatismo craneano que no
ha provocado en el momento agudo efectos inmediatos serios. El paciente, a veces, ni siquiera recuerda haber
sufrido el episodio traumático lo que dificulta su detección.
Los hematomas subdurales crónicos sufren organización y como consecuencia de la proliferación fibrosa tisular,
se forma una cápsula entre la duramadre y la leptomenínge que puede calcificarse. Alrededor del 15% de los
hematomas subdurales crónicos en los adultos son bilaterales
Clinicamente se presenta con cefalea, somnolencia intermitente y, a veces, trastornos de la memoria. Puede
haber episodios de confusión, falta de atención y concentración y períodos de apatía. La somnolencia, la cefalea
y a veces los vómitos se hacen progresivamente más intensos, y el paciente desarrolla estupor, mutismo
intermitente o coma. Con frecuencia hay fluctuaciones en el nivel de conciencia, y los intervalos lúcidos alternan
con pequeños periodos de confusión o somnolencia. Luego aparecen signos neurológicos focales, como
hemiparesia o epilepsia focal, signos de hipertensión endocraneana. Si no se los trata el paciente fallece de
herniación cerebral.
En la tomografía los hematomas crónicos son más difíciles de visualizar ya que tienden a tener una densidad
similar al tejido nervioso.
El tratamiento es el drenaje quirúrgico del hematoma.

CAPITULO 10
SINDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA

El síndrome de hipertensión intracraneana se produce por un incremento en la presión

hidrostática del interior de la cavidad craneal, debido a la suma de presiones que ejercen los
elementos intracraneales. Es referida como una presión por encima de 15 mmHg medida a nivel
intra-ventricular.
El cráneo es una caja cerrada en la que se ubican las estructuras encefálicas, los vasos, las menínges y el
líquido cefalorraquídeo. El aumento de la presión dentro de dicho espacio cerrado puede tener consecuencias
deletéreas al provocar compresión de estructuras nerviosas y puede producir herniación cerebral y muerte.
Las causas que pueden producir hipertensión endocraneana son:
CAUSAS COMUNES
Trauma encefálico
Accidente cerebrovascular hemorrágico e isquémico

259
 Severo edema cerebral
Meningitis, encefalitis
Encefalopatía hepática
Hidrocefalia obstructiva
Fracturas de la base del cráneo
Tumores intracraneanos, hipofisarios, meningiomas
Hipercapnia extrema
Absceso cerebral
Hiponatremia
Hematoma epidural o subdural
Encefalopatía urémica
Sindrome de la vena cava superior
Toxoplasmosis cerebral
Linfoma primario del sistema nervioso central
CAUSAS RARAS
Trombosis de seno venoso
Trombosis de la vena yugular
Tumor de plexo coroideo
Hipertensión intracraneal idiopática (Ver capítulo correspondiente)
Desde el punto de vista de sus manifestaciones clínicas el paciente se presenta con:
Cefalea: es intensa, progresiva por irritación de los vasos sanguíneos, la duramadre y los nervios sensitivos,
persistente con aumento matinal o nocturno, y con poca respuesta a los analgésicos comunes. Suele aumentar
con los cambios de posición de la cabeza, la tos, la defecación.
Vómitos: pueden no estar precedidos por náuseas y ser violentos (vómitos en chorro). Suelen ser mayores en
los procesos de la fosa posterior.
Edema de papila bilateral en el fondo de ojo: puede producir moscas volantes y cegueras intermitentes. Hay
pérdida del pulso venoso en el fondo de ojo
Otros síntomas que pueden presentarse son:
Bradicardia: se produce por repercusión de la hipertensión endocraneana en el núcleo del vago.
Hipertensión arterial: se manifiesta como un mecanismo reflejo para mantener la perfusión de las estructuras
encefálicas. Se ha descrito en fases más avanzadas hipotensión arterial.
Parálisis del VI par por su compresión contra el borde libre del peñasco.
Somnolencia, encefalopatía y coma
Diplopía, disminución de la agudeza visual, dificultad para mirar hacia arriba.

TIPOS DE EDEMA CEREBRAL

Citotóxico: se produce por muerte celular con tumefacción celular con edema de la sustancia gris y blanca, es
el que rodea a una zona de stroke.
Vasogénico: por ruptura de la barrera hemato-encefálica aparece en la sustancia blanca y es el que
encontramos rodeando a neoplasias o abscesos.

260
Intersticial: se asocia a hidrocefalia, son áreas hipodensas que rodean al sistema ventricular

EDEMA CEREBRAL y HERNIACION CEREBRAL

En pacientes con severa hipertensión endocraneana el riesgo es la herniación de la masa encefálica a través
de orificios craneanos. Distinguimos:
Hernia cingular: la circunvolución del cíngulo se desplaza por debajo de la hoz del cerebro y comprime a la
arteria cerebral anterior. Produce hemiplejía contralateral a predomio crural, desviación conjugada de los ojos
hacia el lado de la lesión y trastornos esfinterianos.
Hernia transtentorial o central: hay desplazamiento del diencéfalo a través de la tienda del cerebelo, desplaza
a la protuberancia hacia abajo con ruptura vascular del tronco basilar. El paciente presenta un deterioro
rostrocaudal progresivo.
Hernia uncal: el uncus del hipocampo se hernia a través de la tienda del cerebelo. Comprime el tronco a la
altura del III par. Produce una midriasis unilateral paralítica, como signo premonitorio de la destrucción total del
tronco.
Hernia transcalvaria: se produce a través de un orificio de fractura de cráneo.
Hernia amigdalina: Son lesiones expansivas de la fosa posterior, el cerebelo protruye hacia el agujero
occipital o foramen magnum con compresión del bulbo raquídeo. Como consecuencia puede haber disfunción
de los centros de la respiración y cardiacos, por lo que es frecuentemente mortal.
Hernia diencefálica: En la herniación diencefálica, hay tumefacción difusa en ambos hemisferios cerebrales
con compresión de los ventrículos y descenso del tálamo y del tallo encefálico. Ello produce desgarro de las
arterias y venas del tronco encefálico con destrucción hemorrágica irreversible.

MONITOREO DE PRESION INTRACRANEANA

La medición de la presión intracraneana por métodos invasivos es una técnica que permite mantener una
adecuada presión de perfusión de los vasos cerebrales.
Presión de
Perfusión de = presion arterial media – Presión intracraneana
Los vasos
El cerebro tiene normalmente un mecanismo de autorregulación que mantiene mediante modificaciones en el
diámetro de sus arteriolas la presión de perfusión cerebral. Pero si la presión arterial media es menor de 65
mmHg o mayor de 150 mmHg dicha autorregulación se pierde y el flujo sanguíneo cerebral pasa a ser
enteramente dependiente de la presión arterial.
Hay una relación entre la presión intracraneana y el volumen intracraneano. Una expansión de volumen del
cerebro hasta 30 cm3 produce aumentos insignificantes de la presión intracraneana, ya que dicho aumento es
compensado con la extrusión del líquido cefalorraquídeo al saco tecal medular y además por la salida de sangre
venosa del cráneo. Pero cuando el aumento supera dicho límite, la presión intracraneana se incrementa
rápidamente, colapsa al flujo sanguíneo cerebral con isquemia y muerte neuronal.
La presión intracraneana normal es entre 7 y 15 mmHg. Presiones mayores de 15 mmHg son anormales y
mayores de 20 mmHg francamente patológicas.

Indicaciones del dispositivo de medición de la PIC

Trauma cerebral severo con Glasgow menor de 8
Neurocirugía
Hemorragia intracraneal
Trauma cerebral moderado con contusiones cerebrales
Hidrocefalia
261
 Hemorragia subaracnoidea con hidrocefalia asociada
Encefalopatía hepática
Injuria hipóxica encefálica grave
El monitoreo es invasivo y puede hacerse con dos técnicas:

Monitoreo intraventricular
Es la técnica más usada, consiste en que el neurocirujano coloque un catéter en el interior del sistema
ventricular, conectado a una bolsa de drenaje y a un trasductor de presión con una llave de tres vías. Permite
drenar cierta cantidad de líquido cefalorraquídeo de ser necesario. Se infectan el 20% de los casos, siendo
mayor el riesgo de infección cuanto mayor tiempo permanezcan conectados. Tienen 2% de riesgo de
hemorragia durante su colocación. A veces, la colocación es dificultosa si el ventrículo está muy colapsado por
la presencia de edema cerebral.

Monitoreo intraparenquimatoso
Este dispositivo se inserta directamente en el parénquima cerebral por un pequeño orificio en el cráneo, es fácil
de colocar con bajo riesgo de infección y de hemorragia. No permite drenar líquido cefalorraquídeo (de ser ello
necesario) y suele perder certeza con el correr de los días.
Estos monitores pueden generar un trazado en el cual se considera patológica la presencia de ondas a con
marcada elevación de la PIC de 50 a 100 mmHg durante algunos minutos a horas. Indican la pérdida de la
compliance intracraneana y el riesgo de la pérdida de los mecanismos de autorregulación.

Contraindicacion para el monitoreo de la PIC

La principal es el riesgo hemorrágico por plaquetopenia o alteración de los factores de coagulación.

Complicaciones
Hemorragia parenquimatosa, intraventricular o subdural
Infección el germen más común es el Estafilococo. Se aconseja administrar
profilaxis con rifampicina 300 mg cada 12 hs antes de su colocación y hasta 48 hs
posterior a su retiro.
Oclusión del catéter por coágulos
Compresión del catéter contra la pared ventricular

OXIMETRÍA VENOSA DE LA YUGULAR INTERNA

BAJO CONTROL ECOGRÁFICO.
Es un indicador global de la extracción de oxígeno a nivel cerebral. Su desaturación sugiere aumento de la
extracción cerebral de oxígeno lo que indirectamente indica trastornos de la perfusión cerebral. Si es menor del
54% indica hipoperfusión, si es menor de 40% indica isquemia global con aumento de la producción de ácido
láctico a nivel cerebral. El oxímetro se coloca con su punta a nivel de las celdillas mastoideas y debe chequearse
la posición con una radiografía lateral del cuello.

OXIMETRIA TISULAR CEREBRAL

Se colocan sensores en el área de penumbra en pacientes con isquemia cerebral. Valor normal 15 a 50 mmHg,
se usa en injuria traumática cerebral y en hemorragias subaracnoideas graves.

262
 TRATAMIENTO DEL EDEMA CEREBRAL

EDEMA CEREBRAL POR TRAUMA CRANEOENCEFÁLICO

El edema cerebral produce un aumento de la presión intracraneana que cuando supera los 18 mm Hg genera
una disminución crítica de la perfusión cerebral con riesgo de muerte neuronal. El tratamiento del edema
cerebral incluye:
Elevación de la cabecera de la cama a 30º
Manitol al 20%: 100 a 200 ml intravenoso. Su efecto es diurético osmòtico, se aprecia en 20
minutos y dura 4 a 6 horas. Puede repetirse cada 4 horas con control de la osmolaridad para
evitar una hipernatremia excesiva por expoliación de agua. Si se los suspende bruscamente
puede producir efecto rebote.
Furosemida 20 a 40 mg intravenosa.
Hiperventilaciòn con asistencia respiratoria mecánica. Se disminuye a 30 mmHg la PaCO2, ello
produce vasoconstricción cerebral y disminución del edema.
Pentobarbital 50 a 100 mg intravenoso, se puede repetir en 1 hora, con mucho cuidado con la
tensión arterial ya que es hipotensor. Se los mantiene mientras la PIC no se estabilice alrededor
de 15 mmHg. Al retirarlo su efecto puede durar dos días. Se cree que además de disminuir la
PIC, disminuye el consumo de oxígeno cerebral y la producción de radicales libres de oxígeno
a nivel cerebral.
Hipotermia inducida para disminuir el requerimiento metabólico cerebral.
Remoción de pequeñas cantidades de líquido cefalorraquídeo 1 a 2 ml /minuto durante dos a
tres minutos con intervalos de 2 a 3 minutos hasta llevar a la presión intracraneana por debajo
de 20 mmHg.
Craniectomía de descompresión. Abrir el cráneo desciende la PIC un 15%, si se abre además la
duramadre puede disminuir un 70%.

EDEMA CEREBRAL PERINEOPLASICO O PERIMETASTASICO

Las dosis elevadas de corticoides reducen este edema. Se utiliza 4 a 6 mg de dexametasona, si el cuadro es
grave con riesgo de enclavamiento se puede usar 25 mg cada 6 hs del mismo corticoide.

EDEMA CEREBRAL ASOCIADO A HEMATOMA CEREBRAL.

Los corticoides están discutidos en estos pacientes. Algunos clínicos los utilizan, de todas maneras, en los
pacientes con riesgo cierto de herniación a dosis de 10 mg en bolo intravenoso de dexametasona, y luego 4
mg cada 4 hs.
Se pueden usar además diuréticos osmóticos como el manitol 0,5 a 1,5 g por kg intravenoso o el glicerol 1 g
/kg oral cada 6 horas.

263
 CAPITULO 11
EL SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Es una poliradiculoneuritis aguda de causa inmunológica. La mielina es el blanco de la respuesta inmune

anormal y la desmielinización comienza en las raíces nerviosas. El síndrome es actualmente la causa más
frecuente de parálisis flácida aguda en todo el mundo y constituye una de las emergencias graves en neurología.
La respuesta inmune anormal puede aparecer como consecuencia de una infección diarreica por Campilobacter
yeyuni. Pero también ha sido descrita por infecciones por Haemophilus influenza y E. coli y Micoplasma
pneumonía.
Puede aparecer secundariamente a infecciones por Citomegalovirus, virus Epstein Barr, virus Hepatitis A, B, C,
Herpes virus, HIV, virus Influenza.
Se han descrito casos secundarios a vacunación, cirugía, trauma, o transplante medular y en tratamientos con
antagonistas del TNF-alfa.
Puede producirse posterior al uso de la isotretinoína, y asociado a lupus eritematoso sistémico, linfoma tipo
Hodgkin y sarcoidosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El cuadro clínico tradicional suele comenzar con una debilidad muscular simétrica y progresiva en
miembros inferiores con arreflexia o hiperreflexia. La debilidad afecta a la marcha provocando paraparesia o
paraplejía, pero con el correr de los días sigue un cuadro ascendente con compromiso de tronco, rostro,
miembro superior y parálisis respiratoria.
En 10% de los casos el cuadro puede comenzar con debilidad en el rostro o en miembro superior.
En 20 % de los casos hay parálisis respiratoria, 50% desarrollan debilidad facial y orofaríngea, un 15% tienen
debilidad oculomotora.
Un 80% tienen parestesias en manos y pies que pueden preceder a la debilidad muscular.
Hay dolor raquiálgico en espalda y extremidades en 66% de los casos, y tiene como característica el ser muy
intenso.
Hay signos de disautonomía en 70% de los casos como taquicardia, bradicardia, paro cardíaco súbito,
hipotensión ortostática, retención urinaria, hipertensión arterial, ileo, trastornos de la sudoración. Puede producir
muerte súbita.
Pueden tener sindrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética.
La enfermedad sigue un curso progresivo y en 2 a 4 semanas llega a su punto máximo, y luego regresiona,
requiriendo intensa y prolongada rehabilitación. Puede dejar secuelas leves.

METODOLOGIA DEL ESTUDIO

Punción lumbar con estudio del líquido cefalorraquídeo: a partir de la primera semana de evolución suelen
tener una disociación albúmino-citológica del líquido cefalorraquideo, con proteínas elevadas y celularidad
normal en el 80-90% de los casos.
Electromiograma con velocidad de conducción nerviosa: permite detectar la polineuropatía con
desmielinización, además permite discriminar los casos donde hay compromiso axonal, más severos y de peor
pronóstico.
Habitualmente se observa enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa, prolongación de la latencia
distal, bloqueo de la conducción nerviosa, y prolongación o ausencia de las ondas F (indican desmielinización).
Anticuerpos contra los gangliósidos GQ1b positivo en el 90% de los casos

264
Anticuerpos contra GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b (se ven sobre todo en las variantes axonales de la
enfermedad)
Anticuerpo GT1a se asocia a disfunción deglutoria
Anticuerpo GD1b se asocia a las formas sólo sensoriales

VARIANTES CLINICAS
Variante de Miller Fisher: cursa con oftalmoplejía, ataxia y arreflexia en 5% de los casos. Este síndrome
parece ser más común entre los pacientes con el síndrome de Guillain-Barré que viven en el este de Asia.
La mayoría de los pacientes con el síndrome de Miller Fisher tienen evidencia de infección de 1 a 3 semanas
antes del desarrollo de la oftalmoplejía y ataxia.
La recuperación de la ataxia y de la oftalmoplejía suele tomar de 1 y 3 meses, respectivamente.
Variante axonal: además de la mielina se lesionan los axones lo que provoca una recuperación más retardada
y con más secuelas. Representa el 5% de los casos y es común en México, Japón y China.

Otras variantes menos comunes

Hay una forma faríngo-cérvico-braquial con disfunción para tragar.
Se han descrito casos con pandisautonomía aguda pura.
Hay casos predominantemente sensitivos, sólo con parestesias.
Puede cursar con diplejía facial.
Puede presentarse con parálisis del VI par y parestesias distales.
Hay casos que se presentan como una encefalitis con anticuerpo GQ1b positivo

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Los principales diagnósticos diferenciales son:
Polineuropatia desmielinizante inflamatoria crónica (vide infra)
Polineuropatías periféricas
Mielopatías agudas
Miastenia gravis, botulismo y sindrome miasteniforme
Miopatías inflamatorias

TRATAMIENTO
Hay dos alternativas de tratamiento:
a) Plasmaféresis, se hacen dos plasmaféresis en 8 días en los casos leves y 4 en los casos moderados
a severos. Su fundamento es la remoción plasmática que permite retirar los anticuerpos de la
circulación. Mejora el cuadro y evita su progresión.
b) Globulina inmune intravenosa: a una dosis de 0,4 g/kg/día actuaría proporcionando anticuerpos
antiidiotipos, modulando a los receptores Fc, interfiriendo con el complemento y las citoquinas o con
los linfocitos B o T. Se pasa durante 3 a 6 días dependiendo de la severidad.

No se hacen juntos, se hace un tratamiento o el otro.

No se deben dar corticoides se ha probado que no sirven.
No deben recibir vacunas hasta pasado un año de su enfermedad.
Si el paciente ya está en Terapia Intensiva con respirador, requiere un apoyo sintomático estrecho

265
 1- La asistencia respiratoria mecánica se indica cuando no puede toser, levantar los brazos o
levantar la cabeza.
2- Hacer profilaxis de la trombosis venosa profunda por la inmovilidad
3- Movilizar pasivamente al paciente y evitar lesiones por decúbito
4- Apoyo psicológico
5- Monitoreo cardíaco permanente
6- Monitoreo invasivo de la tensión arterial
7- Hipotensión: se maneja con expansión o fenilefrina intravenosa.
8- Crisis hipertensivas: se manejan con nitroprusiato, labetalol o esmolol.
9- Bradicardia o asistolia: colocar marcapaso
10- Sonda urinaria
11- Ileo: se administra eritromicina o neostigmina
12- Dolor: se controla con gabapentin o carbamazepina
13- Rehabilitación kinésica

PRONÓSTICO
La mayoría se recupera totalmente, pero pueden presentar secuelas menores. Tienen mal pronóstico los
pacientes de edad avanzada, los de rápida evolución (menos de 7 días), con severa debilidad muscular, los
que requieren ARM, y los que tienen diarrea previa a la enfermedad.
Un 3% quedan postrados en sillas de ruedas. La mortalidad es del 5%. Puede haber recaídas en 10% de los
casos.

POLINEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRONICA

Son pacientes con cuadro clínico similar al Guillain Barré, pero los síntomas no retrogradan luego de haber
transcurrido unas 8 semanas.
Clínicamente se presentan con:

Debilidad motora simétrica de músculos distales y proximales

Compromiso de pares craneanos en 10-20% de los casos
Temblor
Arreflexia
Trastornos de la sensibilidad propioceptiva sobre todo de la posición en el espacio y de la
vibración con ataxia
Parestesias dolorosas
Dolor lumbar o cervical de tipo radicular
Compromiso del sistema autónomo con trastornos de la frecuencia cardíaca y respiratoria,
trastornos pupilares, hipotensión ortostática, trastornos sexuales y esfinterianos.
Es raro que presenten estenosis espinal, síndrome de la cola de caballo y compromiso del sistema nervioso
central.
Se han descrito una serie de variantes de la enfermedad:
1. Sindrome de Lewis-Sumner: con afectación individual de ciertos nervios

266
 2. A predominio sensorial
3. Motora pura
4. Asociada a paraproteínas (Gamapatía monoclonal de origen incierto, crioglobulinemia mixta,
Macroglobulinemia de Waldestrom, síndrome POEMS)
5. Secundaria a elevación de la Ig4 se asocia a síndrome nefrótico y fibrosis retroperitoneal. Tienen
anticuerpos contra proteínas del nodo de Ranvier como la contactina 1, la neurofascina y la caspr
1. No responden al tratamiento convencional, pero si al rituximab.
6. Con anticuerpos anticontactina
7. Con compromiso del sistema nervioso central (desmielinización combinada central y periférica).
En 14% de los pacientes tiene un curso con ataques recurrentes y en 45% tiene un curso progresivo. Puede
haber recuperaciones espontáneas. Las lesiones neurológicas pueden ser desmielinizantes, o mixtas
desmielinizantes y axonales, siendo estas más graves. En los nervios afectados hay infiltrado inflamatorio y
edema intraneural. Participaría la inmunidad celular y hay depósitos de inmunoglobulinas y de complemento en
la mielina de los nervios afectados. Puede asociarse a diabetes, gamapatias monoclonares, lupus eritematoso
sistémico e infección por HIV.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
En la punción lumbar el 80% presenta disociación albúmino citológica, con proteínas aumentadas y celularidad
normal.
Se debe solicitar un electromiograma con medición de la velocidad de conducción nerviosa. Los hallazgos
patológicos serán: enlentecimiento de la conducción nerviosa, bloqueos de la conducción o dispersión temporal
axonal en al menos 1 nervio, latencias distales prolongadas en por lo menos dos nervios. Ausencia de ondas
F.
Presencia en suero de los anticuerpos anti GM1, GD1a, GQ1b
Se puede solicitar una ecografía de los nervios periféricos donde se observa la tumefacción de los nervios
afectados.
En la resonancia magnética se observa el aumento de grosor de los nervios afectados.
Se puede recurrir a la biopsia de nervio sural. Se observa edema endoneural, desmielinización con macrófagos,
nervios desmielinizados y luego remielinizados, formación de lesiones en bulbo de cebolla, infiltrado inflamatorio
intraneural

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Con el síndrome de Guillain Barré y sus variantes
Con la encefalitis de Bickerstaff del tronco encefálico

TRATAMIENTO
Se puede tratar pulsos de meprednisolona e inmunosupresores (ciclofosfamida, ciclosporina, azatioprina,
mofetil micofenolato).
Se puede efectuar plasmaféresis para remover los anticuerpos circulantes
Se puede administrar dosis elevadas de inmunoglobulinas 0,2 0,4 g/kg por vía intravenosa.
En los casos más severos que no responden a las medidas anteriores se tratan con rituximab. También se ha
usado globulina antitimocito y se ha propuesto el transplante autólogo de médula ósea.

267
 CAPITULO 12
MIELOPATIAS AGUDA O SUBAGUDA

Es una disfunción aguda o subaguda de las funciones medulares, puede ser de comienzo agudo o rápidamente
progresivo a lo largo de 3 semanas.
Clinicamente se define por:
Sintomas motores de origen medular agudos o subagudos
Presencia de un nivel sensorial con límite superior bien definido
Compromiso esfinteriano
No evidencias en la resonancia magnética de compresión medular
A veces puede haber una mielopatía transversa total o parcial. Esta es de instalación aguda y a veces
fulminante. Tienen trastornos sensitivos en miembros inferiores asimétricos y puede evolucionar a la paraplejia
o cuadriplejía dependiendo del nivel medular afectado, cursa con parálisis flácida con compromiso esfinteriano
precoz. En la anatomía patológica hay desmielinicación que puede ser puesta de manifiesto en la resonancia
magnética. Sólo un tercio de los pacientes recupera la marcha y el control de los esfínteres. En el líquido
cefalorraquídeo tienen aumento de las proteínas con pleocitosis. Se debe efectuar resonancia magnética,
tomografia computada y potenciales evocados. Se administran dosis altas de esteroides en el momento agudo
para lograr su regresión.
Se pueden producir por las siguientes causas:

Trauma vertebral
Esclerosis múltiple
LES
Enfermedad de Sjögren
Mielopatía viral (virus herpes simple tipo 2, varicela zóster, Citomegalovirus)

Toxoplasma- Esquistosomiasis- Borrelias- Micoplasma

Tóxicas
Mielopatía secundaria a radiación
Mielopatía isquémica (infarto medular)
Esclerosis múltiple: son lesiones de tamaño pequeño y se localizan en los cordones laterales o posterior de
la médula. El 50% son cervicales. En el líquido cefalorraquídeo hay bandas oligoclonales en 88% de los casos.
Ver capítulo respectivo.
Lupus eritematoso sistémico: se presenta en mens del 3% de los casos de LES. La lesión es grande y
centromedular. La lesión puede ser isquémica o debida a desmielinización con compromiso axonal. Se los trata
con metilprednisolona intravenosa + ciclofosfamida intravenosa.
Enfermedad de Sjögen: puede ser la primera manifestación de la enfermedad, y si la enfermedad ya esta
previamente diagnosticada suele ocurrir dentro del año de su diagnóstico. La lesión es grande y centro medular,
puede ser isquémica o por desmielinización con compromiso axonal. Se los trata con metilprednisolona
intravenosa + ciclofosfamida intravenosa.
Mielopatías infecciosas: los síntomas pueden ser totales oparciales y a veces tiene severa disfunción motora
y esfinteriana. Las lesiones son centromedulares y refuerzan en T2 en la resonancia magnética con tumefacción
medular por edema inflamatorio. El líquido cefalorraquídeo muestra pleocitosis mayor de 30 células. La mayoría

268
evoluciona bien y recupera funciones, pero algunos pacientes quedan con daño severo (sobre todo en las
producidas por herpes simple).
Mielopatía por radiación: puede ser rápída dentro de las 10 a 16 semanas de la terapia radiante o tardía hasta
10 años después de la terapia radiante. Los sintamos suelen mejorar en 2 a 9 meses. El líquido cefalorraquídeo
es normal. La resonancia magnética muestra aumento de intensidad de T2 con tumefacción medular, y
evoluciona a la atrofia. Se administran corticoides y se aplica cámara hiperbárica.
Mielopatía tóxicas: por administración de metotrexate intratecal, o arabinósido de citosina, nucleolisis con
quimopapaína.
Mielopatía Isquémica: es más común en la zona medular caudal y afecta mayormente a la sustancia gris, con
mayor compromiso motor que sensitivo.
Se ha descrito en:
Disección de la aorta por oclusión de las arterias segmentarias espinales. Aterosclerosis de la aorta
y de sus ramas
Embolias por trombos, vegetaciones o mixomas
Embolización de fibrocartilago proveniente del disco intervertebral
Embolismo aéreo por brusca descompresión en buzos
Malaria
Cirugía vascular aórtica
Simpaticectomías, neumonectomías y cirugías por escoliosis
Uso de catéter de contrapulsación aórtico
Embolización renal
Aortografía.
Anestesia epidural o espinal
Sifilis por arteritis sifilítica, (50 casos descritos)
Carcinomatosis meningea
Diátesis trombóticas
Malformaciones arteriovenosas medulares
Fístulas arteriovenosas dura-espinales.
Espondilosis cervical con oclusión vascular
Severa hipotensión o shock
Mielopatía idiopática: representa el 16% de los casos

METODOLOGÍA DE ESTUDIO
Resonancia magnética medular
Punción lumbar con análisis del líquido cefalorraquídeo. Busqueda de bandas oligoclonales
Serologías infecciosas para virus y Micoplasma, Toxoplasmosis
ANA, anti ADN mono y bi catenario, anti Ro Anti La
Anticuerpo anticardiolipinas
VDRL.

269
 CAPITULO 13
EL SINDROME MENINGEO

La irritación de las meninges produce el llamado sindrome meníngeo. Su causa más común son las meningitis
infecciosas (virales, bacterianas, por hongos, parasitarias, por micobacterias, espiroquetas), pero se deberá
recordar que puede producirse además cuando ocurre hemorragia en el líquido cefalorraquideo como ocurre
en las hemorragias subaracnoideas y tambien en las llamadas meningitis asépticas, cuyas causas se expondrán
en el apartado correspondiente. Como las meninges revisten todo el cerebro, es muy común la extensión del
cuadro inflamatorio a este órgano, presentándose entonces como meningo-encefalitis.
Las encefalitis puras son frecuentemente virales, siendo la más grave la producida por el virus Herpes con
afección preferencial por el lóbulo temporal. Los pacientes con encefalitis puras tienen: encefalopatía, fiebre,
signos de foco neurológico (afasias, plejías, paresias), compromiso de pares craneanos y convulsiones.

FISIOPATOLOGIA
Una vez que se produce la llegada del germen al líquido cefalorraquídeo, en él hay niveles bajos de
complemento como para eliminarlo, ello permite la invasión del tejido meníngeo y cerebral. Se provoca una
peroxidación de lípidos y formación de radicales libres con disfunción endotelial con a) pérdida de la regulación
de los vasos cerebrales b) perdida de la integridad de la membrana hemato-encefálica. Ello produce edema
vasogénico y aumento de la presión endocraneana. El bloqueo de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo
contribuye al edema cerebral. Además, la inflamación meníngea se puede complicar con arteritis con accidente
cerebrovascular isquémico o con tromboflebitis séptica de los senos venosos cerebrales lo que también produce
accidentes cerebrovascular isquémico. El aumento de la presión intracraneana puede producir la muerte por
herniación cerebral.

FACTORES PREDISPONENTES
Pérdida crónica de líquido cefalorraquídeo a nivel nasal
Shunt de derivación ventrículo-peritoneales o ventrículo-atriales
Otitis, sinusitis, celulitis orbitaria, mastoiditis
Inmunodepresión
Inmunodeficiencias genéticas
Aesplenia o esplenectomía previa
Defectos del complemento
Timoma y mieloma
Espina bífida y meningocele
Trauma craneano y cirugía cerebral reciente

MANIFESTACIONES CLINICAS
El paciente que presenta un sindrome meníngeo puede debutar o presentar secuencialmente:
Sindrome raquiálgico: las meninges inflamadas provocan irritación de las raíces nerviosas que salen del
cilindroeje, provocando cefalea, rigidez de la nuca, dorsalgia, lumbalgia.
Sindrome febril: la meningitis puede cursar con fiebre y a veces esa es su única forma de presentación
Sindrome de hipertensión endocraneana: se produce por la asociación de encefalitis, por el intenso edema
cerebral. El paciente presenta fotofobia, edema de papila en el fondo de ojo, bradicardia, hipertensión arterial,
intensa cefalea y vómitos que pueden aún ser “en chorro” no precedidos por náuseas.

270
Sindrome convulsivo: se produce por el componente encefalítico
Sindromes neurológicos focales: se producen por el componente encefalítico, pueden tener paresias, plejías,
disfasias, afasias.
Compromiso de pares craneanos: es muy común sobre todo el compromiso de los pares visuales
Sindrome purpúrico: la aparición de lesiones purpúricas es típica de la meningoencefalitis por Meningococo.
Encefalopatía
El sindrome raquiálgico se expresa en el examen físico en una serie de hallazgos:
Rigidez de nuca: se aprecia contractura de los músculos de la nuca con posición en opistótonos. Hay gran
resistencia al intentar flexionar la cabeza por el dolor, si se le pide al paciente que toque el esternón con el
mentón, abre desmesuradamente la boca (signo de Levinson).
Rigidez raquídea: produce contractura de los músculos del raquis, por ella el paciente adopta la posición “en
gatillo de fusil” en decúbito lateral con los muslos y las piernas flexionadas y extensión de la cabeza.
En la exploración del sindrome meníngeo son esenciales los siguientes exámenes:
Signo de Kernig 1: se intenta sentar al paciente levantando en bloque el tronco, mientras que con la otra mano
nos oponemos a la flexión de las rodillas. Se dice que es positivo, si el paciente flexiona igualmente las rodillas
y si al pretender extenderlas manifiesta dolor.
Signo de Kernig 2: se levanta un miembro inferior en extensión y al llegar a cierta altura el paciente se ve
obligado a flexionarlo por dolor.
Signo de Brudzinski 1: al flexionar la cabeza, con el paciente en decúbito dorsal, se produce la flexión de las
rodillas, a veces asociada a dilatación pupilar (signo de Flatau). Si uno se opone a dicha flexión extendiendo
la pierna al presionarla contra la cama puede aparecer un reflejo de Babinski espontáneo (signo nuca-plantar
de Marañón).
Signo de Brudzinski 2: con el enfermo acostado en decúbito dorsal, al flexionar la pierna sobre el muslo, y
ésta sobre la pelvis, el miembro del lado opuesto imita el movimiento.
Signo de Brudzinski 3: al hacer presión en las mejillas con un dedo por debajo de los malares, el paciente
levanta los brazos.
Signo de Bikele: el médico flexiona el antebrazo sobre el brazo y si luego eleva y abduce el brazo y al mismo
tiempo intentan extender el antebrazo, produce dolor y resistencia.
También son hallazgos habituales en el paciente con meningitis la hiperestesia cutánea o muscular (dolor al
mínimo contacto cutáneo o muscular) y el signo de la raya meníngica de Trousseau (al pasar un objeto romo
sobre la piel, queda marcada una raya congestiva en la superficie cutánea).

COMPLICACIONES
Sindrome de Waterhause-Friderichsen: se produce por hemorragia bilateral suprarrenal en paciente sobre todo
con meningitis meningocócica (más raro en meningitis por H. influenzae, y por E coli).
Coagulación intravascular diseminada en infecciones por meningococo
Sepsis
Hidrocefalia
Hipertensión endocraneana por edema cerebral, riesgo de enclavamiento.

METODOLOGIA DE ESTUDIO Y MANEJO

Ante un cuadro meningítico aparentemente infeccioso se deberá tener en claro que toda demora en
el tratamiento puede incrementar el peligro vital y dejar secuelas neurológicas irreversibles, por ello
dentro de los 30 minutos el paciente debe comenzar el tratamiento antibiótico correspondiente si es
necesario.
271
Para determinar el tipo de meningitis es necesario efectuar la punción lumbar y observar las características del
líquido cefalorraquídeo. Dicha punción tiene como riesgo que puede precipitarse el enclavamiento encefálico si
hay severo edema cerebral.
Por ello antes de efectuar la punción lumbar se solicitará en todos los casos una tomografia
computada cerebral que será leída por especialista en imágenes buscando signos incipientes de
enclavamiento cerebral. Se debe efectuar además fondo de ojo para descartar la presencia de edema
de papila lo que directamente contraindica la realización de la punción.

Si la punción no puede realizarse y no se puede discriminar si es una meningitis

bacteriana o no, se la debe tratar en forma empírica con antibióticos como si fuera
una meningitis bacteriana.
Una vez efectuada la punción lumbar se enviará el líquido cefalorraquídeo para la realización de análisis fisico-
químico, bacteriológico, contrainmunoforesis y anatomía patológica para detectar células neoplásicas.
La detección de antígenos bacterianos por contrainmunoelectroforesis tiene una sensibilidad del 50% para el
meningococo y el neumococo y del 67% para el H. influenzae
Se puede solicitar tres muestras de hemocultivo
Se efectuará otoscopía y se realizarán radiografías de los senos paranasales para descartar el origen
otorrinolaringológico de la afección, si es necesario se hará interconsulta con el otorrinolaringologo para drenar
focos sépticos de los senos paranasales o auditivos.
Las meningitis según las características del líquido se dividen en:

MENINGITIS A LIQUIDO PURULENTO O TURBIO

Se dividen en meningitis adquiridas en la comunidad y meningitis por fractura de cráneo con exposición
encefálica o postquirúrgica.
Las meningitis de la comunidad se deben a los siguientes gérmenes:
Meningococo: presenta lesiones purpúricas asociadas con petequias, equimosis o hematomas por
trastornos de la coagulación producidos por el germen. Es muy contagiosa, requiere la administración
de rifampicina oral durante 48 horas a los contactos directos del paciente. Puede presentarse pura o
asociada a sepsis por Meningococo. Tiene mortalidad elevada.
Neumococo: suele ser secundaria a infección de los senos paranasales o a otitis media producida por
Neumococo. Si el paciente tiene una fístula de LCR nasal puede presentar meningitis neumocócica a
repetición. Produce mucho edema cerebral y tiene una mortalidad del 25% de los casos. Se puede
sospechar el germen por contrainmunoelectroforesis del líquido cefalorraquídeo.
Haemophilus influenza: es una causa muy común de meningitis en los niños. Ha disminuido mucho
su incidencia desde que hay vacunación para prevenirla.
Streptococo agalactiae: produce meningitis en neonatos
Listeria monocitogenes: produce meningitis en huéspedes inmunocomprometidos.
Estafiloco aureus: es responsable de 5 al 10% de las meningitis de la comunidad.
El tratamiento empírico de elección es:
Ceftriaxona 4 g + vancomicina 30 a 45 mg/kg por vía intravenosa por al menos 14 días (muchas veces hasta
21 días).
En pacientes mayores de 50 años se agrega al tratamiento ampicilina 12 g por día intravenosa para cubrir mejor
la Listeria.
Se puede agregar además como tercer antibiótico rifampicina 600 mg por día o trimetroprima sulfa 10 a 20
mg/kg/día.

272
Se aconseja administrar dexametasona 0,15 mg/kg cada 6 horas durante los 4 días iniciales para disminuir el
edema cerebral y la respuesta inflamatoria, ello ha demostrado disminuir la mortalidad.
En caso de meningitis a meningococo se aconseja profilaxis a todo adulto que estuvo en contacto cercano con
el paciente a una dosis de 600 mg cada 12 horas de rifampicina. Si es un niño mayor de un mes la dosis será
de 10 mg/kg, y si es menor de un mes de 5 mg/kg.
Las meningitis secundarias a fractura de cráneo o postquirúrgicas suelen contaminarse con gérmenes
intrahospitalarios y es común encontrar Estafilococo, Infecciones por gram negativos y Pseudomonas, y aún
anaerobios. Suelen ser cuadros muy graves de difícil tratamiento con alta mortalidad
Se los trata con ceftazidime a dosis altas asociado a vancomicina.
En casos de meningitis intrahospitalarias con gérmenes muy resistentes puede ser necesario recurrir a la
administración intraventricular de antibióticos a través de una ventriculostomía externa o a la colocación de un
reservorio de shunt. La dosis que se usarán en estos casos son:
Vancomicina 5 a 20 mg por día o teicoplanina 5 a 40 mg por día para el Estafilococo.
Gentamicina 1 a 8 mg por día, tobramicina 5 a 20 mg por día, amikacina 5 a 50 mg por día en las infecciones a
gram negativo.
Colistin 10 mg por día en las infecciones por Pseudomona.
Es de buena práctica en las meningitis purulentas efectuar punciones luego de 3 a 4 días de
tratamiento para detectar si hay mejoría del líquido cefalorraquídeo, con disminución de la
pleocitosis, y de los niveles de proteínas y mejoría en la glucorraquia.

MENINGITIS A LIQUIDO CLARO

Se las divide en dos grupos, meningitis infecciosas o meningitis asépticas.
Las causas de meningitis infecciosas a líquido claro son:
Meningitis viral
Meningitis por HIV
Meningitis por Criptococo
Meningitis por Histoplasma
Meningitis por Coccidiodomicosis
Meningitis tuberculosa
Meningitis por micobacterias atípicas
Meningitis por sífilis
Meningitis por leptospiras
Meningitis por amebas de agua dulce
Meningitis por brucelosis
Meningitis por enfermedad de Lyme
Meningitis por cisticercosis
Meningitis chagásica
Meningitis por ricketsias

273
 MENINGITIS VIRAL
Los virus que más frecuentemente la producen son:
Frecuentes: enterovirus (virus Coxsackie, Echovirus, Poliovirus y Enterovirus humanos 68 a 71), arbovirus (virus
de la encefalitis equina occidental, oriental, venezolana, de San Luís, de California), virus HIV (infección aguda)
y virus del Herpes simple 2.
Menos frecuentes: virus del Herpes simple 1, virus de la Coriomeningitis linfocitaria, virus de la parotiditis.
Raros: Adenovirus, Citomegalovirus, virus de Epstein Barr, virus de la gripe A, B, virus del sarampión,
parainfluenza, virus de la rubeola, virus de la Varicela zóster
Virus de la varicela zóster: debe sospecharse en presencia de varicela o herpes zóster concurrentes. En un
40% de las meningitis por varicela zoster se han presentado sin exantema.
Virus Epstein Barr: puede producir meningitis con o sin signos acompañantes del sindrome de mononucleosis
infecciosa. El diagnóstico se hace por la presencia de linfocitos atípicos en el LCR o una linfocitosis atípica en
sangre periférica.
Virus de la parotiditis: la meningitis puede ser la única manifestación del cuadro. Es común en el LCR la
presencia de hipoglucorraquia (10 a 30%) lo que no es habitual en las meningitis virales a líquido claro. Hasta
un 25% de los pacientes puede presentar una pleocitosis de predominio PMN, y las anomalías del LCR pueden
persistir durante meses.
Virus de la coriomeningitis linfocitaria: debe sospecharse en una meningitis que aparece al final del otoño o
en el invierno, junto con antecedentes de contacto con el ratón doméstico, ratones de laboratorio o hamsters o
con sus excrementos. Algunos pacientes presentan además una erupción cutánea, infiltrados pulmonares,
alopecía, parotiditis, orquitis o miopericarditis.
Ademas de las características clínicas mencionadas, los datos de laboratorio útiles para el diagnóstico son la
presencia de leucopenia, trombocitopenia y pruebas de función hepática anormales. Algunos casos presentan
en el LCR una notable pleocitosis (>1000 células por microlitro) e hipoglucorraquia (<30 ug/dL).
Meningitis por virus HIV
Debe sospecharse en cualquier paciente con factores de riesgo conocido para la infeccion por el HIV. La
meningitis es una manifestacion frecuente del primer contacto con el HIV y se produce en el 5 a 10% de los
casos. Es frecuente que afecte pares craneales sobre todo a los pares V, VII y VIII.
Meningitis linfocítica recurrente benigna de Mollaret
Es una meningitis recurrente benigna con líquido cefalorraquídeo claro, forma parte de las meningitis crónicas
(más de 4 semanas con pleocitosis del líquido cefalorraquídeo). Clínicamente tienen episodios recurrentes de
semanas a años de fiebre, rigidez de nuca, meningismo, a veces con compromiso de pares craneanos. El LCR
es claro con pleocitosis con células endoteliales grandes de Mollaret, polimorfonucleares y linfocitos.
Es producida por virus herpes tipo 1 y 2. Se debe hacer PCR para dichos virus en líquido cefalorraquídeo y en
sangre.
Se los trata con Aciclovir 10 mg/kg cada 8 horas por 21 días. La asociación con indometacina 25 mg cada 8 hs
permite una más rápida recuperación. Como alternativas se puede usar valaciclovir o fanciclovir.

MENINGITIS TUBERCULOSA
Es más frecuente en niños pequeños pero también afecta a los adultos, especialmente a los infectados por el
HIV. La meningitis tuberculosa se debe a una diseminación hematógena de la lesión pulmonar primaria o
postprimaria, o a la rotura de un tubérculo subependimario en el espacio subaracnoideo. En más del 50% de
los casos en la radiografía de tórax se observan signos de una antigua lesión tuberculosa pulmonar o un patrón
miliar.

274
La enfermedad puede manifestarse de forma sutil con cefalea y trastornos mentales, o de forma aguda con
confusión mental, letargo, alteracion del sensorio y rigidez de nuca. Esta patología, suele evolucionar en 1 a 2
semanas, un curso mas prolongado que el de la meningitis bacteriana.
Un signo frecuente es la paresia de algunos pares creaneales (en especial los oculomotores), y la afectacion
de las arterias cerebrales produciendo zonas de isquemia focal. Muchas veces hay hidrocefalia.
La punción lumbar es esencial para establecer el diagnóstico. El líquido es claro. En general, el analisis del LCR
muestra un número elevado de leucocitos (con predominio al principio de los neutrofilos y más adelante de los
linfocitos), una cantidad de proteínas de 1 a 8 g/L y una concentracion baja de glucosa; sin embargo, cualquiera
de estos parámetros puede estar dentro de los límites normales.
Sólo en un 20% de los casos en los frotis del sedimento del LCR se encuentran BAAR directamente, pero las
punciones lumbares repetidas elevan esa cifra. El cultivo del LCR permite establecer el diagnóstico hasta en
un 80% de los casos.
Los estudios de imagen (TC y RMN) pueden demostrar hidrocefalia y refuerzo anormal de las cisternas basales
o del epéndimo.
Si no se diagnostica, la meningitis tuberculosa es mortal; Si se trata, se registran secuelas neurológicas en un
25% de los casos la mayoría de ellas debidas a demoras en el diagnóstico. Los ensayos clínicos han
demostrado que el aumento de presión y las alteraciones del LCR se normalizan con bastante más rapidez en
los pacientes que reciben glucocorticoides como tratamiento coadyuvante.
Con los glucocorticoides aumentan tambien la superviviencia y disminuye la frecuencia de las secuelas
neurológicas.
Se trata con las 4 drogas antituberculosas durante al menos un año.

MENINGITIS POR CRIPTOCOCO

Ver capítulo de infecciones en pacientes HIV positivos

MENINGITIS ASÉPTICA
Se la define como un cuadro meníngeo no producido por gérmenes. Las causas que la provocan son:
Carcinomatosis meníngea
Secundaria a quiste dermoideo o epidermoideo
Secundaria a meningitis química por mielografía
Secundaria a drogas
Sindrome de Behçet
Enfermedad de Wegener
Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Sarcoidosis
LES
Meningitis crónica de etiología desconocida
Secundaria a absceso cerebral
Carcinomatosis meníngea (Ver capítulo de cáncer en leptomeninges)
Meningitis por drogas: el cuadro clínico es similar a una meningitis aguda con leucocitos aumentados en el
LCR, que con frecuencia exceden los 1000, con proteinorraquia mayor de 150 mg% y glucorraquia normal, sin
gérmenes.

275
Las drogas que con más frecuencia la producen son: la trimetoprima-sulfametoxazol, los anticuerpos
monoclonales murinos, la azatioprina, el ibuprofeno, la tolmetina, el naproxeno y el sulindac.
Sindrome de Vogt-Koyanagi-Harada: es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de
anticuerpos contra el pigmento uveal y contra el epitelio pigmentario. Presentan una uveitis granulomatosa
severa bilateral difusa con desprendimiento exudativo de la retina. El compromiso cutáneo se manifiesta con
encanecimiento de cejas y pestañas y la aparición de vitiligo. A nivel meníngeo presenta una meningitis aséptica
con pleocitosis que se resuelve espontáneamente. Pueden tener compromiso auditivo con hipoacusia de
frecuencias altas y acúfenos. La enfermedad puede tener síntomas prodrómicos con cefaleas, hipersensibilidad
de la cabeza al tocar el cuero cabelludo, cuello duro y doloroso. La mayoría de los pacientes son mestizos. En
el fondo de ojo pueden presentar la despigmentación total del mismo.
Meningitis crónica de causa desconocida: cursa con severa hiperproteinorraquia e hipoglucorraquia. Tiene
mal pronóstico.

CAPITULO 14
MENINGITIS CRONICAS

CAPITULO 15
ABSCESO CEREBRAL

Es una colección supurativa a nivel cerebral. Son más frecuentes a nivel del lóbulo frontal o temporal. En las
lesiones precoces, es decir en la primer o segunda semana, los límites son pobremente demarcados y se
asocian a edema localizado, mientras que, en aquellas lesiones de mayor tiempo de evolución, presentan
necrosis y licuefacción, y se encuentran circundadas por una cápsula fibrosa.
En pacientes con infecciones de la cavidad oral, oído, de senos paranasales, o mastoiditis, la localización es
usualmente a nivel temporal o en cerebelo; en aquellos secundarios a sinusitis frontal o etmoidal la formación
de la colección es a nivel del lóbulo frontal.
También pueden ser consecuencia de un traumatismo por heridas de bala en sistema nervioso o lesiones
penetrantes en el interior de la cavidad ocular, o diversos traumas faciales. También puede ser secundario a
una neurocirugía previa.
En el caso de que el absceso se forme secundariamente a una bacteremia, suelen ser múltiples, y el sitio de
mayor compromiso es la región de la arteria cerebral media, en la unión de la sustancia gris-blanca. Dichas
bacteremias provienen con mayor frecuencia de abscesos o empiemas pulmonares en pacientes con fibrosis
quística o bronquiectasias. Las endocarditis son responsables en 3% de los casos, las cardiopatías congénitas
con cianosis 10% de los casos. Pero pueden provenir de otros focos cutáneos, abdominales o pelvianos.
Los gérmenes causales pueden ser:
Gram positivos: sobre todo Estreptococos, Estafilococo aureus.
Anaerobios: pueden producir abscesos cerebrales y suelen provenir de infecciones otorrino-laríngeas, y de
lesiones intrabdominales o pélvicas del colon o del tracto genital femenino.
Gram negativos: en lesiones secundarias a trauma craneal, neurocirugía o infección otica, infecciones
abdominales.

276
Hongos: los más comunes Aspergilus, Criptococo, suelen producir abscesos múltiples.
Otros patógenos: Nocardia (a partir de foco neumónico), Rhodococus equi a partir de foco neumónico, y la
Listeria monocitogenes en inmunosuprimidos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Las manifestaciones clinicas son poco uniformes ya que abarcan las propias del proceso infeccioso, las
manifestaciones de una masa ocupante de espacio y las derivadas del foco primario.
Fiebre elevada, escalofríos, eritrosedimentacion elevada, leucocitosis, neutrofilia
Sindrome de hipertensión endocraneana con riesgo de enclavamiento cerebral
Meningitis en 30% de los casos
Convulsiones parciales o generalizadas
Encefalopatía
Signos de foco neurológico
Signos de compromiso cerebeloso

METODOLOGIA DIAGNÓSTICA
Rutina general de laboratorio
Tomografia computada con contraste: las lesiones tempranas se presentan como áreas irregulares de baja
densidad que no refuerzan con la inyección del contraste. Las lesiones de mayor tiempo de evolución (2-3
semanas), presentan un aumento del tamaño con refuerzo post contraste en el anillo perilesional, de tipo difuso.
Este tipo de refuerzo representa la ruptura de la barrera hematoencefálica y el desarrollo de una cápsula
inflamatoria.
En la Resonancia magnética con gadolinio en T1 el gadolinio aumenta la intensidad de las lesiones
parenquimatosas cerebrales y causa mayor refuerzo de las mismas en comparación con la TC. La resonancia
magnética es más sensible que la tomografía computada en el caso de las lesiones tempranas y en la detección
de lesiones satélites. Permite estimar con mayor precocidad la extensión de la necrosis central, el anillo de
refuerzo perilesional y una mejor visualización del edema.
La punción lumbar está contraindicada en aquellos pacientes con síntomas focales (cefalea unilateral), signos
(déficit de pares craneales o hemiparesia) o hallazgo de papiledema en el fondo de ojo, ya que la descompresión
abrupta de la hipertensión de líquido cefaloraquídeo podría desencadenar herniación del tronco encefálico. Si
se puede realizar, el LCR demuestra aumento marcado de las proteínas, niveles disminuidos de glucosa, y
recuento de células aumentado. Recuentos muy elevados pueden indicar ruptura del absceso a los ventrículos.
En el material obtenido por biopsia estereotáxica guiada bajo TC o por neurocirugía se debe realizar coloración
de Gram; cultivo en medio apropiado para aerobios y anaerobios; medio específico para Micobacterias y para
hongos.
También realizar coloración específica para Nocardia. Es de importancia en zonas endémicas solicitar serología
específica para toxoplasmosis (Ig G) y anticuerpos anticisticercosis en plasma y líquido cefalorraquídeo.
Los factores de mal pronóstico son:
1. Rápida progresión de la infección previa a la hospitalización
2. Alteración del estado de conciencia al ingreso
3. Estupor o coma (mortalidad 60 – 100 %)
4. Ruptura en el interior de los ventrículos (mortalidad 80 – 100 %)
Las secuelas más frecuentes son las convulsiones entre un 30 – 60 %. En aquéllos donde el absceso es de
ubicación en el lóbulo frontal las convulsiones tienden a ser recurrentes.

277
 TRATAMIENTO
En lesiones provenienes del oído o de los senos paranasales se recomienda metronidazol (dosis de carga de
15 mg/kg y luego 7,5 mg/k cada 8 hs EV) sumado a penicilina G (20 – 40 millones de unidades/día en 6 dosis
diarias) o ceftriaxona (2g/12 hs EV) o cefotaxime (2g/ 4-6 hs).
En los casos donde el origen es secundario a la diseminación hematógena, como en la endocarditis infecciosa,
con la presencia característica de múltiples abscesos a lo largo de la distribución de la arteria cerebral media,
la recomendación es vancomicina (30 mg/kg en dos dosis EV).
En abscesos secundarios a procedimiento neuroquirúrgicos, o trauma penetrante se sugiere la
antibióticoterapia con vancomicina más ceftazidima a las dosis respectivas ya expuestas.
El tratamiento antibiótico se adecuará a los resultados bacteriológicos y se mantendrá durante 6 a 8 semanas.
Durante ese período se hará seguimiento con resonancia magnética o tomografía. Es importante remarcar que
el refuerzo de las lesiones con el contraste endovenoso puede persistir por varios meses luego de la resolución
del cuadro, lo que no significa que estos hallazgos sean indicación de continuar con antibioticoterapia o
exploración quirúrgica.
La punción aspirativa se prefiere generalmente en relación a la escisión quirúrgica, debido al menor número de
secuelas neurológicas. Es preferible en aquellas lesiones que afectan el área cortical relacionada al habla o
corteza motora o en pacientes en estado de coma.
Puede ser necesario a veces el drenaje quirúrgico.
Los corticoides, que encuentran su indicación cuando se demuestra por medio de neuroimágenes efecto de
masa o signos o síntomas de hipertensión endocraneana. Se recomienda dexametasona en dosis de carga de
10 mg seguidos de 4mg cada 4 horas EV, con la cesación lo más pronto posible de acuerdo a la evolución.

CAPITULO 16
EMPIEMAS SUBDURAL Y EPIDURAL

EMPIEMA SUBDURAL
Es una colección intracraneal de material purulento localizada entre la duramadre y la aracnoides. Un 95% se
localizan a nivel craneano y sólo 5% ocurren a nivel medular. Es muy importante su rápido reconocimiento ya
que al crecer producen compresión del tejido cerebral. Tienden a expandirse a lo largo del espacio subdural
hasta chocar con la hoz del cerebro, el tentorio del cerebelo, la base del cráneo o el foramen magnum. Suele
ser unilateral.
Se comporta como una masa en expansión provocando un aumento de la presión intracraneana y penetración
en el tejido cerebral. Se acompaña de edema cerebral y puede producir hidrocefalia. Una complicación temida
es la infección de las venas corticales o de los senos venosos, seguida de trombosis venosa y accidente
cerebrovascular isquémico.
En niños, suele ser secundario a meningitis. En adultos, se produce por propagación craneal de sinusitis, otitis
media, o mastoiditis. La infección llega a las menínges por los senos frontales o etmoidales o por el seno
esfenoidal, el oído medio, o las celdas mastoides. Es más raro que ocurra por un foco distante pulmonar o
sepsis con diseminación hematógena a las menínges.
La mortalidad con manejo adecuado es del 6 al 35%, pero 55% quedan con déficit neurológico al alta. Es más
común en varones (80% de los casos). Dos tercios de los casos ocurren entre los 10 y los 40 años.

278
Los gérmenes más comunes son el Estafilococo, los Estreptococos, y los anaerobios.
El tratamiento incluye
Radiografía de cráneo frente y perfil, mentonaso y frontonaso placa para ver los senos paranasales, radiografía
de tórax.
Otoscopía e interconsulta a otorrinolaringología
Antibióticos: se usan los mismos citados en el absceso cerebral
Drenaje quirúrgico por craneotomía con toma de muestras para cultivo y antibiograma.

ABSCESO EPIDURAL INTRACRANEANO

Es una infección supurativa del espacio epidural (entre la duramadre y la capa interna de los huesos del cráneo).
Ocurre en 2% de las neurocirugías como complicación postoperatoria. En 10% de los casos se asocia a absceso
subdural, 35% tienen meningitis, y 17% abscesos cerebrales. Su progresión es lenta y puede acompañarse de
osteomielitis de los huesos del cráneo.
Se producen por propagación al cráneo de infecciones de los senos paranasales, oído medio, órbita o
mastoides. Es más rara la llegada del germen por vía hematogena o secundaria a un trombo séptico de las
venas emisarias.
Los gérmenes más comunes son los Estreptococos si hay sinusitis previa y los Estafilococos en los casos
postoperatorios. La infección suele quedar contenida por las suturas del cráneo y por el seno sagital.
La mortalidad es del 6 al 20%, es más común en varones de alrededor de 60 años.
Se solicitará tomografía computada
Los antibióticos son los descritos en el absceso cerebral, se administran durante 6 a 8 semanas
Se efectúa el drenaje quirúrgico.

ABSCESO EPIDURAL ESPINAL

Es una colección purulenta que puede comprimir la médula espinal y la cauda equina y provocar compromiso
vascular de estas estructuras. La mayoría ocurren en el espacio epidural posterior en la zona torácica. Los
germenes pueden llegar por vía hemátogena de otros focos o ser secundaria a una osteomielitis vertebral.
Puede ocurrir como complicación de una cirugía de columna o de la administración de inyecciones en el espacio
epidural.
Los gérmenes más comunes son el Estafilococo, Pseudomonas, E. coli, Brucelosis, y tuberculosis. Es más
común en adultos adictos a drogas intravenosas
El cuadro clínico presenta:
Dolor torácico o lumbar con irradiación radicular
Fiebre
Leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda de la fórmula leucocitaria
Eritrosedimentación elevada.
El tratamiento es con antibióticos similares a los usados en el absceso cerebral y descomprensión medular con
drenaje quirúrgico del absceso en aquellos casos con sintomas neurológicos progresivos.

279
 CAPITULO 17
ENCEFALITIS

La encefalitis es la infección aguda del parénquima encefálico caracterizada clínicamente por fiebre, cefalea y
alteración del sensorio. Pueden existir déficit neurológicos focales o multifocales y convulsiones focales o
generalizadas. Algunas de ellas son transmitidas por picaduras de mosquitos, pulgas o garrapatas o por
mordedura de animales.
Las causas principales de encefalitis son:
Virus Herpes simple tipo 1
Virus Herpes simple tipo 2
Virus de la encefalitis de San Luis
Virus La Crosse
Virus de la Encefalitis japonesa
Virus de la Encefalitis equina del Este
Virus de la Encefalitis equina del Oeste
Virus de la Encefalitis equina de Venezuela
Fiebre del Nilo occidental
Fiebre de las Montañas rocosas
Leptospirosis
Enfermedad de Lyme
Bartonelosis (fiebre por arañazo de gato)
Virus Varicela-zóster
Virus Epstein Barr
Citomegalovirus
Herpes tipo 6 y 7
Enterovirus
Virus de la rabia (Ver capítulo respectivo)

CARACTERISTICAS DE CADA TIPO DE ENCEFALITIS

El Virus Herpes Simple tipo 1 es la causa más frecuente de encefalitis esporádica aguda. La infección
primaria por herpes simple tipo 1 suele desarrollarse en la mucosa orofaríngea y puede ser asintomática o estar
caracterizada por fiebre, dolor e incapacidad para deglutir debido a lesiones en la mucosa bucal o gingival. Se
transmite por el contacto con secreciones orofaríngeas. Por lo general, la infección primaria se adquiere en la
infancia. El virus permanece latente en el ganglio trigeminal y se reactiva para producir la encefalitis viral que
afecta a los lóbulos orbitofrontal y temporal.
Los pacientes con encefalitis por virus Herpes tipo 1 pueden sufrir cefalea durante varios días antes del inicio
de los cambios de conducta, un estado confusional generalizado, trastornos mnésicos, alteración del lenguaje
y actividad comicial focal. Se presenta con fiebre en la mayoría de los casos. Cuando presentan déficit
neurológico focal, suelen tener hemiparesias, afasias o defectos campimétricos cuandrantópsicos superiores.
La inmunosupresión favorece su aparición.

280
En la resonancia magnética tienen una lesión hiperintensa en T2 y flair del lóbulo temporal medial e inferior que
se extiende hasta la ínsula.
El examen del líquido cefalorraquídeo pone en evidencia un aumento de la presión de apertura, una pleocitosis
linfocítica de 5 a 500 células/mm3, eritrocitos o xantocromía, o ambos, los cuales reflejan la naturaleza necrótica
hemorrágica de la encefalitis, una elevación leve a moderada de las concentraciones proteicas y una
concentración de glucosa normal o algo elevada.
La reacción en cadena de la polimerasa en el LCR para ADN de Herpes será positiva en el inicio de la infección,
luego declina.
La encefalitis por virus Herpes Simple se trata con Aciclovir intravenoso en una dosis de 10 mg/kg cada 8hs
durante tres semanas.
La infección por el virus Herpes tipo 2 se adquiere por contacto durante el parto del feto con secreciones
genitales maternas. También puede adquirirse en la infancia o en la vida adulta temprana. El virus está latente
en el sistema nervioso central y puede reactivarse desde allí, lo que es más común en inmunosuprimidos.
Puede dar infecciones diseminadas con encefalitis o encefalitis aislada. Se trata como la anterior.
El virus de la encefalitis de San Louis produce grandes epidemias urbanas de encefalitis en los Estados
Unidos. El virus se encuentra en mosquitos que se localizan en zonas de aguas estancadas. La relación entre
la infección asintomática y la sintomática es de 100:1.
Este virus puede producir una enfermedad febril con cefalea, meningitis aséptica o encefalitis. La mayoría de
las infecciones sintomáticas son encefalitis, y la tasa de letalidad es máxima en los ancianos.
Una característica clínica singular de esta encefalitis es que produce síndrome de secreción inapropiada de
hormona antidiurética con hiponatremia. Puede desarrollarse un prodrómo de síntomas urinarios con piuria y
disuria, y en algunos pacientes la encefalitis se asocia con mioclonías.
El tratamiento incluye evitar el contacto con el mosquito, medidas de soporte, suero de convalesciente,
interferón alfa 2b ha demostrado disminuir sus complicaciones.
El virus Lacrosse es una cepa del serogrupo California de bunyavirus. El virus Lacrosse es transmitido a los
seres humanos por Aedes triseratius, un mosquito que vive en los bosques. La enfermedad clínicamente
reconocible se desarrolla de manera fundamental en niños entre los 4 y 11 años, y se caracteriza por fiebre,
cefalea, náusea, vómitos, y dolor abdominal, seguida por síntomas de encefalitis (somnoliencia, cambios de
conducta y convulsiones leves). Luego sigue mejoría por un periodo de 7 a 8 días. Hay formas graves con
rápida aparición de encefalopatía y coma. Se presentan signos focales en el 16-25% de los casos. Se
desarrollan convulsiones en el 50% de los niños y un estado de mal epiléptico ocurre en un 10-15% de los
casos. La ribavirina es un análogo sintético de los nucleosidos que demostró ser eficaz para el tratamiento de
la encefalitis por virus de Lacrosse.
El virus de la encefalitis japonesa es transmitido por el mosquito culicine que se reproduce en los campos
cultivados con arroz. La enfermedad epidémica ocurre en China, las zonas del norte del Sudeste asiático y
ciertas áreas de la India. La enfermedad ocurre fundamentalmente durante la infancia, pero los adultos no
inmunes que ingresan a una región epidémica son susceptibles de padecer una encefalitis grave. El virus puede
infectar los núcleos del tronco encefálico, y conducir a una insuficiencia respiratoria aguda o a la muerte, o a
los ganglios basales y tálamo, y se presenta como temblor durante la enfermedad aguda, provocando una
facies parkinsoniana. El tratamiento es sintomático.
El virus de la encefalitis equina del Este se encuentra en la mitad este de Estados Unidos y en la costa
atlántica de América central y del Sur. La enfermedad de los caballos y en los faisanes precede a la enfermedad
humana. Las manifestaciones clínicas de la encefalitis equina del Este no difieren significativamente de otras
encefalitis originadas por arbovirus salvo en la gravedad de los síntomas. Puede haber prodrómos similares a
una gripe, con inicios brusco de fiebre alta, convulsiones y una rápida progresión hacia el estupor y el coma. El
tratamiento es sintomático.
El virus de la encefalitis equina del Oeste infecta a caballos y seres humanos, y produce más infecciones
asintomáticas que casos de encefalitis. El tratamiento es sintomático.

281
El virus de la encefalitis equina venezolana es endémico en Venezuela y Colombia, y es causa rara de
encefalitis en América central y sudoeste de Estados Unidos. El tratamiento es sintomático
El virus del Nilo Occidental afecta sobre todo a niños y ancianos produciendo enfermedad grave. Los casos
han ocurrido en Egipto, en Oriente medio y en la costa este de los Estados Unidos. Además de la encefalitis
pueden tener una erupción maculopapular o roseolar, dolor abdominal, diarrea. También pueden presentarse
miocarditis, hepatitis, pancreatitis o neuropatía axónica. El tratamiento es sintomático.
La fiebre manchada de las montañas rocosas es causada por la Rickettsia rickettsii, la cual es transmitida
por la mordedura de garrapata. La Rickettsia rickettsii produce una encefalitis con una erupción que comienza
en las muñecas y en los tobillos, extendiéndose más tarde a palmas y plantas, para luego hacerlo en forma
proximal hacia el tronco.
Posee un periodo de incubación de 7 a 14 días, comienza con fiebre (más de 38, 8º), náuseas, vómitos, y
erupción cutánea que al comienzo es macular pudiendo luego ser purpúrica. Como características inusuales
presentan ataxia cerebelosa, debilidad fláccida de las extremidades y parálisis de los nervios craneanos. El
diagnóstico serológico requiere una elevación de cuatro veces en el título de anticuerpos o un título elevado
estable de anticuerpos contra la bacteria Rickettsia rickettsii.
Se trata con doxiciclina 100 mg cada 12 hs durante un mínimo de 5 a 7 días y hasta que el paciente se encuentre
afebril durante por lo menos 2 días.
La reactivación del virus Varicela zóster en los pacientes inmunocomprometidos puede presentarse como
herpes zóster o como encefalitis, la cual se asocia con una erupción diseminada similar a un zóster. Puede
simular un accidente cerebro vascular o una enfermedad desmielinizante multifocal. En la resonancia
magnética, hay por lesiones esféricas en la sustancia blanca. El examen de LCR demuestra un pleocitosis leve
con predominio de linfocitos (<250 células/mm3), aumento leve a moderado de la concentración proteica y
glucorraquia normal. La técnica en reacción en cadena de la polimerasa se puede utilizar para detectar el virus
en el líquido cefalorraquídeo. También es importante enviar una muestra de LCR para la detección de
anticuerpos contra el virus. Se los trata con aciclovir.
La encefalitis por Citomegalovirus es una infección oportunista importante en los receptores de trasplantes
de órganos, siendo rara en inmunocompetentes. Es una encefalopatía difusa con confusión, desorientación,
apatía, lentitud psicomotora y parálisis de nervios craneanos. El diagnóstico de encefalitis debida a
citomegalovirus se realiza por la detección de ADN de este virus en LCR, cultivo del citomegalovirus en LCR o
ambos. Para el tratamiento de la encefalitis por citomegalovirusse usa una combinación de ganciclovir 5 mg/kg
intravenoso cada doce horas y foscarnet 60 mg/kg/8 horas por vía intravenosa.
El virus Herpes tipo 6 puede producir una encefalitis con características focales semejantes por Herpes tipo 1
o una encefalitis con áreas multifocales de desmielinización. El diagnóstico de encefalitis por Herpes virus
Humano tipo 6 requiere tanto el aislamiento del virus en LCR como un aumento simultáneo de 4 veces o mayor
en título de IgG entre los sueros agudos y de convalecencia. La detección de ADN de herpes virus humano tipo
6 en LCR por PCR no es suficiente que este virus es el agente causal de la encefalitis ya que el ADN de este
patógeno se puede detectar en el LCR en pacientes con enfermedad febril y con otras enfermedades
neurológicas. Se trata con foscarnet y ganciclovir.
La encefalitis debida al virus Epstein Barr puede ser una complicación de la infección primaria por este virus
(mononucleosis infecciosa) o puede ser causada por la reactivación latente de este patógeno. El diagnóstico
de encefalitis por Epstein-Barr se realiza por la detección de ADN de este virus en LCR por reacción en cadena
de polimerasa o muestra de biopsia encefálica. La encefalitis por virus Epstein-Barr se trata con aciclovir.

282
 CAPITULO 18
ENCEFALITIS POR VIRUS DE LA RABIA

La rabia es una enfermedad viral transmitida por un Lyssavirus llamado virus de la rabia y por el Lyssavirus del
murciélago australiano. Son virus ARN. El virus se replica en músculos y nervios, interactúa sobre todo con el
receptor de la acetilcolina. Tiene neurotropismo, ya que viaja rápidamente por las vías nerviosas hcia el sistema
nervioso central. Cuando llega al cerebro, puede diseminarse centrífugamente al sistema nervioso periférico y
al sistema autónomo y puede migrar a las glándulas salivales siendo eliminado por la saliva.
El ser humano contrae la infección por mordedura de perros, gatos, monos, zorros, coyotes, lobos y murciélagos
infectados. El animal infectado está agresivo y también puede atacar. Una vez que el paciente se torna
sintomático, la mortalidad es casi del 100%. Produce 25.000 a 60.000 muertes por año en el mundo.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El período prodrómico varia de 1 semana a un año, pero lo usual es de 1 a 3 meses. El paciente se presenta
con:
Fiebre alta y temblor en el sitio donde fue mordido
Movimientos bruscos y violentos
Encefalopatía en menos o en más con excitación
Parálisis o mielitis transversa
Insomnio
Delirium, alucinaciones, paranoia
Hidrofobia: tienen dificultad para tragar, tienen hiperproducción de saliva. Presentan pánico al ver líquidos para
beber. El intento o la sugestión de que beba producirán espasmos dolorosísimos en los músculos de la garganta
(80% de los casos). Cuando no presentan hidrofobia se habla de rabia con predominio de la parálisis.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
1-Determinación de anticuerpos fluorescentes
2-PCR en saliva, orina o tejido cerebral o líquido cefalorraquídeo.
3-Biopsia cerebral con neuronas con cuerpos de inclusión de Negri (80%)

PREVENCION
Si el paciente fue mordido, la herida se lava con agua y jabón y pervinox durante 15 minutos. Se debe capturar
al animal y ponerlo en observación durante 7 a 10 días. Si el animal muere el paciente debe ser vacunado. Si
no se lo pudo capturar el paciente debe ser vacunado.
En la ciudad de Buenos Aires, los animales quedan en observación en el Instituto Pasteur y el seguimiento
clínico de los pacientes se efectúa en el hospital Durand.
Se administra una dosis de inmunoglobulinas 20 U/kg, la cual debe ser inyectada en gran parte en la zona
donde se produjo la mordedura y el resto por vía intramuscular.
Se aplican 4 dosis de vacuna los días 0, 3, 7, y 14. La vacuna se administra intramuscular en el músculo
deltoides. Hay vacunas en células humanas diploides, la más usada es la vacuna recombinante V-RG. Hay
variantes más baratas en células embrionadas de pollo y en células de conejo. Se recomienda vacunar a perros
y gatos domésticos.

283
 TRATAMIENTO
Inducir el coma con ketamina y midazolam y administrar amantadina como antiviral durante tiempo prolongado.
Con este método sobreviven el 8%.

CAPITULO 19
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES FULMINANTES

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA

Es una enfermedad desmielinizante autoinmune que afecta en forma aguda a la sustancia blanca medular y
cerebral. Se presenta con focos neurológicos múltiples y suele ser autolimitada. Comienza con una enfermedad
viral o inmunización previa con vacuna. Es más común en niños prepuberales. Tienen anticuerpos IgG contra
la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito positivos en 40% de los casos (antiMOG).
Los pacientes con el anticuerpo positivo tienen lesiones más diseminadas pero un pronóstico clínico final más
favorable.
La incidencia es de 0,4 casos por 100.000 h. Es más común en invierno y en primavera. La mortalidad es del
2%, quedan con secuelas 4 al 25% de los casos, puede aparecer entre los 10 a 20 años, pero es rara en
adultos.
Las manifestaciones clínicas son:
Encefalopatia de comienzo agudo
Convulsiones en 35%
Signos meníngeos 30%
Neuritis óptica bilateral
Compromiso de pares craneanos
Signos de foco neurológico 85%
Mielitis transversa a nivel cervical
Cefalea 50%
Ataxia
En el laboratorio tienen eritrosedimentación aumentada (33%) y aumento del recuento de plaquetas. El líquido
cefalorraquideo tiene aumento de la celularidad y aumento de la proteína básica de mielina, es más rara la
presencia de bandas oligoclonales.
En la resonancia magnética las lesiones se ubican en la unión entre la sustancia gris cortical y la sustancia
blanca subcortical en 90% de los casos. Hay lesiones en ganglios de la base 35%, tálamo 35%, tallo cerebral
50%, cerebelo 35%, médula espinal 20%
Las lesiones de la resonancia aumentan con el gadolinio en forma uniforme y no muy densa en 90% de los
casos.
Las lesiones suelen ubicarse en el centro semioval (es dificil diferenciarla de neoplasias y de esclerosis
múltiple).

284
En la biopsia tienen desmielinización, infiltrado de linfocitos T perivasculares y escasos plasmocitos, pero a
diferencia de la esclerosis múltiple presentan neutrófilos y macrófagos cargados con grasa y zonas de necrosis
neural, y las lesiones infratentoriales son más frecuentes que en la esclerosis múltiple.
El tratamiento es administrar 20 a 30 mg/kg por día de metilprednisolona (dosis máxima 1 g por día).
Gamma globulina inmune 2 g/kg/por día por 3 a 5 días.
Ciclosporina o ciclofosfamida intravenosa
Recambio plasmático o plasmaféresis.

LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRÁGICA

Es una variante hemorrágica y necrótica de la anterior. Afecta a adultos jóvenes. Compromete rápidamente al
tálamo con rápido disturbio de la consciencia.

ESCLEROSIS MÚLTIPLE AGUDA O ENFERMEDAD DE MARBURG

Es una forma rápidamente evolutiva de la esclerosis múltiple. Con frecuencia es monofásica, afecta a jóvenes
y mueren en pocos meses por afección de los centros respiratorios o por herniación cerebral. Suele cursar con
fiebre y puede afectar nervios periféricos.
En la RMN hay áreas confluentes tumefactas de desmielinización con severo efecto de masa y aumento con
contraste con forma de anillos completos e incompletos.

CAPITULO 20
EL PACIENTE CON ENCEFALOPATIA AGUDA

Se denominan encefalopatía a la presencia en el paciente de alteraciones en su capacidad de conexión con el

medio que lo rodea debido a modificaciones de su sensorio. En psiquiatría este cuadro es llamado sindrome
confusional.
Las estructuras del Sistema Nervioso Central (SNC) que participan en la preservación del nivel de conciencia
y en el contenido de la consciencia son dos: el Sistema Reticular Activador Ascendente (SRAA) y la corteza
cerebral.
El SRAA se encuentra situado en el tronco encefálico e interviene en el proceso de vigilia y nivel de conciencia.
Equivale a la tecla de encendido de una computadora.
La corteza cerebral se encarga de darle contenido al estado consciente. Sería la que proporciona los programas
para trabajar cuando el estado de vigilia se ha logrado mediante la activación del sistema reticular activador
ascendente.
Dados estos componentes de la conciencia, el coma puede aparecer por los siguientes mecanismos:
Lesión cortical difusa bilateral: provoca un coma por afectación del estado de conciencia con indemnidad de
la formación reticular ascendente. Esta circunstancia se da principalmente en casos de anoxia y /o isquemia
difusa cerebral.
Lesión del tronco cerebral: produce una alteración del estado de vigilia por afectación de la formación reticular
ascendente. La lesión del tronco cerebral puede ser primaria (hemorragia o infarto) o secundaria (tumores del
lóbulo temporal o cerebelo que originan una hernia transtentorial o cerebelosa).

285
Combinación de lesión cortical bilateral y del tronco cerebral. Se observa en casos de encefalopatía
metabólica e intoxicaciones.
Las lesiones hemisféricas unilaterales no producen estupor ni coma salvo que por efecto de
masa compriman al hemisferio contralateral o al tronco
Desde el punto de vista de sus características semiológicas diferenciamos a las encefalopatías en menos y a
las encefalopatías en más.

ENCEFALOPATIAS EN MENOS
Representan diferente grado de alteración de la conexión del paciente con su entorno, distinguimos entre ellas:
Alteraciones en la personalidad: a veces los cambios en la personalidad del paciente pueden ser tan sutiles
que sólo son detectados por sus familiares. El medico siempre deberá prestar mucha atención a un familiar que
refiera que encuentra a su pariente raro, extraño.
Inversión del ritmo del sueño: es muy frecuente en ancianos y como primer grado de muchas encefalopatías
metabólicas, el paciente permanece despierto y excitado durante la noche y duerme profundamente durante el
día.
Letargo o sopor: el paciente tiene una irresistible tendencia al sueño. Si es despertado está lucido (ubicado
auto y alopsiquicamente) pero ni bien se lo deja de estimular cae nuevamente en un sopor intenso.
Obnubilación: el paciente tiene un comportamiento como “si viera todo a través de una nube”, impresiona con
respuestas lentas, parece tonto en sus reacciones.
Confuso: el paciente confuso, puede confundir al hospital con su casa, al médico con algún familiar a su hijo
con su padre, etc.
Estuporoso: el paciente mira con desconcierto y estupor todo lo que lo rodea, es una mirada de intensa
sorpresa e inquisición ya que lo que ocurre es que no puede entender lo que ocurre alrededor.
Coma. El paciente es inconsciente de si mismo y de su entorno y no responde a los estímulos externos.

ENCEFALOPATIA EN MÁS:
Predomina en ella la excitación nerviosa y la agitación. Puede presentarse como:
Nerviosismo e insomnio
Taquipsiquia con fuga de ideas, euforia, excitación mental
Excitación psicomotriz: el paciente se presenta con aceleración mental y movimientos corporales
generalizados que revelan su estado de excitabilidad mental, no puede permanecer quieto en el lecho.
Conductas agitadas y violentas: el paciente puede presentar agresión verbal y fisica al médico, a familiares,
fugas, etc.

CAUSAS DE ENCEFALOPATÍA AGUDA

Distinguimos las siguientes causas:

Encefalopatía estructural
Encefalopatia no estructural o metabólica
Encefalopatia con hiperactividad simpática (Ver capítulo respectivo)
Encefalopatia por medicamentos, drogas, tóxicos y abstinencias
Encefalopatía de causa psiquiátrica

286
 ENCEFALOPATÍA DE CAUSA ESTRUCTURAL
Es aquella en la cual mediante la TAC o la punción lumbar tenemos evidencia de lesiones del sistema nervioso
central: encefalitis, meningitis, abscesos, trombosis venosas cerebrales, accidentes cerebrovasculares
isquémicos o hemorrágicos, hematomas intracraneanos, metástasis, linfomas, encefalomielitis aguda
diseminada, encefalopatia hemorrágica aguda, toxoplasmosis cerebral, tumores primarios del sistema nervioso,
encefalitis límbica, encefalopatía secundaria a trauma encefálico.
Encefalopatía postanóxica tardía: se produce en pacientes que sufrieron una anoxia severa con recuperación
ad integrum. A los 2 a 10 días del cuadro inicial presentan una encefalopatía, asociada a espasticidad con
lesiones de leucoencefalopatía bilateral difusa. Se produce secundariamente a paro respiratorio o cardiaco,
intoxicación con monóxido de carbono, o por cianuro. Los pacientes presentan encefalopatía, perdida de la
memoria, parkinsonismo postanóxico, síndrome de Lance-Adams (mioclonías intensionales).

ENCEFALOPATÍA NO ESTRUCTURAL (METABÓLICA)

Acidosis metabólica: los pacientes con acidosis tienen trastornos del sensorio. Ello explica la encefalopatía
de la acidosis diabética, urémica, por intoxicación con metanol, ayuno prolongado, grandes pérdidas de
bicarbonato.
Alcalosis metabólica: cuando es severa puede producir alteraciones del sensorio, se deben a
severa hipovolemia, grandes pérdidas de jugo gástrico y EPOC tratado con exceso de diuréticos y
aminofilina.
Alcalosis respiratoria severa
Acidosis respiratoria: la hipercapnia produce vasodilatación cerebral con cefaleas, edema de
papila, flapping y encefalopatía. Se la observa en el paciente con EPOC y durante la crisis asmática.
Hipoglucemia: la hipoglucemia provoca hambre, sueño y luego encefalopatía acompañada de
intensa activación simpática por stress (taquicardia, midriasis, sudoración), con glucemias menores
de 40 mg% pueden aparecer convulsiones. Si no se la corrige en pocos minutos provoca daño
cerebral irreversible.
Sepsis: la infección generalizada con hemocultivos positivos y bacteremia provoca frecuentemente
trastornos del sensorio. Con algunos gérmenes como la Salmonella tiphy dicho alteración puede
ser muy intensa
Hiponatremia: la hiponatremia provoca una encefalopatía hiposmolar, el paciente cuando la natremia llega a
120 meq/l tiene letargo y obnubilación, con 115 meq/l confusión, con 110 meq/l estupor, y signos de foco
neurológico (paresias, plejías, Babinski positivo y flapping), con 105 meq/l aparecen convulsiones y coma, y la
muerte sobreviene con sodios menores de 100 meq/l.
Hipernatremia: la hipernatremia provoca una encefalopatía hiperosmolar, el paciente se muestra irritable y
agresivo, luego tiene alucinaciones visuales y encefalopatía franca, y con osmolaridad alrededor de 315 mosm/l
tiene convulsiones y coma y fallece por múltiples hemorragias encefálicas.
Hipotermia e hipertermias severas
Encefalopatía hepática: el paciente en insuficiencia hepática tiene trastornos del sensorio hasta llegar al coma
con edema cerebral, se produce por falsos neurotransmisores no detoxificados a nivel hepático producidos por
las bacterias colónicas anaerobias. Se tratará in extenso en el tomo de semiología digestiva.
Encefalopatía urémica: en la insuficiencia renal con uremias mayores de 90 mg/dl hay retención de sustancias
nitrogenadas y la acidosis metabólica confluyen para provocar encefalopatía. Se tratará in extenso en el tomo
de semiologia renal
Encefalopatía anóxica e hipóxica: cuando los niveles de O2 disminuyen en sangre se produce encefalopatía,
ello puede observarse en la altura, en la insuficiencia respiratoria, inhalación de humos y gases tóxicos.
Encefalopatía anémica: los niveles severos de anemia pueden comprometer la correcta oxigenación cerebral.
Encefalopatía de la insuficiencia cardíaca: se produce por bajo volumen minuto cardiaco y trastorno de la
perfusión cerebral.
287
Encefalopatía de Wernicke: se produce por déficit de tiamina, es común en alcohólicos y en insuficientes
renales crónicos en diálisis. Hay ataxia del tronco (no se pueden incorporar en la cama), parálisis del VI par y
encefalopatía que puede llegar al coma. Se recuperan rápidamente con la administración de tiamina
intravenosa.
Encefalopatía hipotiroidea: se observa en el coma hipotiroideo. El paciente al comienzo tiene intenso letargo,
luego no puede ya ser despertado, esta bradicárdico, bradipneico, con hipotermia. Debe tratarse rápidamente
con hormona tiroidea antes de que las lesiones sean irreversibles.
Encefalopatía de la insuficiencia suprarrenal aguda: es de causa míxta ya que el déficit de cortisol provoca
acidosis metabólica, hiponatremia e hipoglucemia.
Encefalopatía en el sindrome de Cushing: puede producir cuadros psiquiatricos con negativismo, depresión
y psicosis con intentos de suicidio con dosis elevados o niveles muy altos de cortisol circulante.
Encefalopatía post convulsiva luego de los estados convulsivos es común que el paciente presente
encefalopatía con amnesia del episodio.
Encefalopatia por hipercalcemia e hipocalcemia.
Encefalopatía de Hashimoto (ver tomo de endocrinologia)
Encefalopatía por síndrome de desequilíbrio dialítico
Isquemia cerebral multifocal: se caracteriza por lesiones oclusivas múltiples en la microvasculatura
encefálica. Puede deberse a diferentes causas entre ellas se tendrán en cuenta:
Encefalopatía hipertensiva
Sindrome de hiperviscosidad
Coagulación intravascular diseminada
Paludismo cerebral
Embolias grasas
Post cirugía cardíaca con uso de bomba de circulación extracorporea
Endocarditis por microembolias múltiples de las vegetaciones
Sindrome antifosfolipídico
Púrpura trombótica trombocitopénica
Eclampsia
Vasculitis: LES cerebral, vasculitis del sistema nervioso central, síndrome de Sussac, vasculitis de
Behcet.

ENCEFALOPATÍA SECUNDARIA A DROGAS, MEDICAMENTOS, TÓXICOS Y

SINDROMES DE ABSTINENCIA
Puede deberse a drogas de adicción, a medicamentos o al alcohol. Se tendrá en cuenta al alcoholismo que
produce el estado de embriaguez seguido de depresión del sensorio y llegada al coma alcohólico. En las drogas
de adicción tener en cuenta a la cocaina, crack, paco, extasis, anfetaminas, ketamina, inhalación de solventes,
heroína, morfina, LSD y otros alucinógenos. Algunos fármacos pueden producir encefalopatía como efecto
adverso como por ejemplo la aminofilina y la teofilina.

ENCEFALOPATÍA DE CAUSA PSIQUIÁTRICA

Puede observarse en esquizofrenias confusionales, depresiones graves y manías. Será la última consideración
diagnóstica luego de haber descartado todas las otras causas.

288
 CAPITULO 21
ENCEFALOPATÍA CON HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA

SINDROME ANTICOLINÉRGICO
Es producido por la inhibición de la neurotransmisión colinérgica en los receptores muscarínicos
postganglionares y en los ubicados en la corteza y subcorteza del sistema nervioso central.

CAUSAS
Administración de atropina, glicopirrolato y escopolamina en parches
Antihistamínicos con acción anticolinérgica: ciproheptadina, hidroxicina, difenhidramina,
prometazina
Antipsicóticos con actividad anticolinérgica: clorpromazina, clozapina, olanzapina, quetiapina y
tioridazina.
Antiespasmódicos anticolinérgicos: metilbromuro de hioscina, clinidium, oxibutinina, propantelina
Antidepresivos tricíclicos
Drogas oculares midriáticas: ciclopentolato, homotropina, tropicamida
Carbamazepina
Intoxicación con plantas con actividad anticolinérgica: chamico, atropa belladona, Datura, y otras
hierbas.
Intoxicación con hongos silvestres con actividad anticolinérgica
Uso conjunto de donepecilo (anticolinesterásico) con anticolinérgicos.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Flush facial, piel roja, seca y caliente
Mucosas secas
Encefalopatía, alucinaciones y delirios
Hipertermia
Taquicardia, hipertensión arterial, midriasis, piloerección, temblor
Mioclonías
Disminucion de los ruidos hidroaéreos con ileo paralítico
Ataxia
En casos extremos convulsiones, fallo cardio-respiratorio, rabdomiolisis y coma.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Rutina general, Hemocultivos, Tac cerebro, gases en sangre, CPK, electrolitos, ECG.

TRATAMIENTO
Internación en UTI, control de la vía aérea, monitoreo cardiaco
Ecg si hay prolongación QT mayor de 100 ms o onda R final en AVR mayor de 3 mm, administrar bicarbonato
y mantener pH entre 7,45 a 7,55.
Si la ingesta fue reciente 1 g/kg de carbón activado oral o por sonda nasogástrico para antagonizar sus efectos

289
Benzodiacepinas para manejar la excitación y las convulsiones
Expansión y alcalinización de la orina para evitar la rabdomiolisis
Manejo agresivo de la hipertermia
Fisostigmina: se la indica si hay taquicardias severas con compromiso hemodinámico, convulsiones intratables
o agitación psicomotriz severa.
Se expende en ampollas de 5ml con 2 mg. La dosis es de 0,5 a 1 mg en 100 ml de suero fisiológico a pasar en
5 minutos, se puede repetir una vez adicional si no mejora.
Es un inhibidor reversible de la acetilcolinesterasa y antagoniza sobre todo las manifestaciones centrales. Al
inhibir a la acetilcolinesterasa aumenta los niveles de acetilcolina en la sinapsis.
No se debe administrar si hay PR largo o QRS ancho ya que puede producir bradicardia y asistolia. Además,
puede producir náuseas, vómitos, diarrea, sudoración, convulsiones (sobre todo en intoxicados con tricíclicos).
Puede producir broncorrea y broncoespasmo, debilidad muscular con insuficiencia respiratoria.

HIPERTERMIA MALIGNA
Es un cuadro clínico gatillado por el uso de anestésicos inhalatorios y succinilcolina en individuos susceptibles
por heredar en forma dominante un gen RYR-1 del cromosoma 19, es un gen que controla la liberación del
calcio del retículo endosplásmico liso del músculo, ello provoda la liberación masiva de calcio del músculo. En
EEUU hay 250 casos por año aproximadamente.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El cuadro comienza en quirófano o en el postoperatorio temprano
Hay un aumento masivo y rápido de la PCO2 que puede llegar a 100 mmHg
Acidosis metabólica
Hipertermia
Rigidez muscular y rigidez de los maseteros
Piel moteada con livideces
Edema muscular
Taquicardia, temblor, midriasis, arritmias
Orinas coloreadas por mioglobinuria
Evoluciona a la falla renal, CID y falla cardíaca seguida de muerte
Tienen hiperpotasemia

TRATAMIENTO
Interrumpir la cirugía
Tratar enérgicamente la hipertermia
Tratar la hiperpotasemia
Dantrolene 2,5 mg/kg inicial, se repite cada 5 minutos hasta revertir la reacción o llegar a 20
mg/kg. El dantroleno inhibe la liberación de calcio del reticulo endosplasmático liso uniéndose
al receptor RYR-1. Luego de controlar la reacción queda con dantroleno 1 mg/kg cada 4 a 6
horas
Evitar el daño renal por la mioglobinuria (Ver tomo enfermedades renales)
En familias afectadas se puede hacer test genético para su detección y biopsia muscular del muslo con test de
la contractura ante la exposición a la cafeína y halotano.

290
 SINDROME SEROTONINÉRGICO
Se produce por la sobreactivación de los receptores de serotonina, centrales y periféricos con altos niveles de
serotonina en la sinapsis. La serotonina se forma a partir del triptófano y es metabolizada por la MAO-A a 5OH
indol acético. Se une a 7 receptores, siendo el receptor 5HT-2A el más implicado en este síndrome.
La serotonina periférica es producida por las células cromafines del aparato digestivo, la serotonina central se
ubica en los núcleos del rafe medio del tronco encefálico.

CAUSAS
Inhibición de la recaptación sináptica de la serotonina: IRSS, venlafaxina, duloxetina, bupropión,
nefazodona, trazodona, cocaína, éxtasis, hierba de San Juan, antidepresivos tricíclicos, opiáceos, ondansetrón
y sus derivados, clorfeniramina.
Inhibidores del metabolismo de la serotonina: buspirona, hierba de San Juan, linezolide, antidepresivos
tricíclicos, selegilina, tranilcipromina.
Aumentadores de la síntesis de serotonina: cocaína, l-triptofano, fentermina.
Aumento de la liberación sináptica de serotonina: mirtazapina, opiáceos, éxtasis, levodopa, fentermina
Activación de los receptores de serotonina: buspirona, mirtazapina, trazodona, triptanes, ergotamina,
opiáceos, LSD, litio, metoclopramida.
Inhibidores del CYP 2D6: fluoxetina, sertralina, risperidona, opiáceos
Inhibidores del CYP 3 A4: ciprofloxacina, ritonavir, risperidona, opiáceos
Inhibidores del CYP 2C19: fluconazol, citalopram.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Leve: hipertensión leve, taquicardia, midriasis, sudoración, escalofríos, mioclonías e hiperreflexia.
Moderada: hipertermia menor a 40°C. aumento de los ruidos hidroaéreos, diarrea, clonus ocular (oscilaciones
bruscas de la mirada en todas las direcciones, mirada en ping pong, alternancia rápida de la mirada lateral).
Excitación psicomotriz, hipervigilancia, acatisia y verborragia.
Severa: hipertermia mayor 40°C, taquicardia con arritmias, hiper o hipotensión, encefalopatía, taquipnea,
rigidez muscular, Babinski bilateral.
Los casos severos se complican con convulsiones, rabdomiolisis, acidosis metabólica, falla renal, distress
respiratorio, coagulación intravascular diseminada, coma y muerte, la mortalidad es del 1% de los casos.
Los hallazgos de laboratorio en estos pacientes incluyen acidosis metabólica, elevación de la CPK, insuficiencia
renal y coagulación intravascular diseminada.

TRATAMIENTO
Discontinuar la droga que lo está produciendo.
O2
Plan de hidratación amplio
Sedación con benzodiacepinas (diazepam) para disminuir los síntomas adrenérgicos.
Si la hipertensión es muy severa disminuirla con esmolol intravenoso o nitroprusiato.
Si tiene hipotensión se administra fenilefrina o noradrenalina intravenosa
Como antídoto
Clorpromazina en dosis altas

291
 Ciproheptadina 12 mg, luego 2 mg cada 2 horas. Una vez estabilizado el cuadro 8 mg cada 6 hs. Actúa
como bloqueador de los receptores serotoninérgicos.
Manejo de la hipertermia.

SINDROME NEUROLEPTICO MALIGNO

Es una complicación grave del tratamiento con antipsicóticos típicos y atípicos y /o litio. Suele aparecer en las
primeras cuatro semanas del inicio del tratamiento o del aumento de la dosis. También puede ocurrir cuando
se cambia de un antipsicótico a otro en forma brusca, o se suspende bruscamente un antipsicótico. Se ha
descrito por la rápida suprensión de las drogas antiparkinsonianas, con metoclopramida y con amoxapina y
desimipramina.
Se caracteriza por la presencia de hipertermia, rigidez muscular y movimientos anormales y encefalopatía.
Otros síntomas asociados son la taquicardia, taquipnea, tensión arterial fluctuante, corea, acatisia,
temblor, distonía, trismo, opistotonos, blefarospasmo, crisis oculógicas, distonía, diaforesis, mutismo.
La inestabilidad autonómica produce arritmias, taquicardia, labilidad en la presión arterial, vasoconstricción
cutánea, sudoración profusa e incontinencia urinaria.
Se pueden complicar con rabsomiolisis y falla renal aguda y coagulación intravascular diseminada.
En el laboratorio hay aumento de la CPK por la rabdomiolisis. Tienen leucocitosis
El tratamiento incluye: suspender el fármaco causal, plan de hidratación amplio y alcalinizar la orina, manejo
enérgico de la hipertermia, corregir la acidosis metabólica.
Brooergocriptina por sonda nasogástrica 2,5 mg dos a tres veces por día, se aumenta la dosis en forma
progresiva hasta un máximo de 45 mg por dia.
Dantroleno intravenoso 1 a 2,5 mg luego, 1 mg cada 6 horas, la dosis máxima es de 10 mg/kg/día.
Pueden recibir benzodiacepinas, carbamacepina, clonidina
Como último recurso electroshock
Tienen una mortalidad del 10%.

SINDROME DE ABSTINENCIA ALCOHOLICA (DELIRIUM TREMENS)

Se produce por el cese abrupto del consumo de alcohol, y comienza a las 48 a 72 hs del cese de la ingesta y
puede persistir hasta dos semanas. A menudo ocurre que se ignora que el paciente es alcohólico, se calcula
que 12% de los internados son consumidores crónicos de alcohol. Si además son adictos a otras sustancias su
manejo se complejiza.
Los alcohólicos crónicos tienen disminuida la actividad del receptor GABA y aumentada la expresión del
receptor NMDA con aumento de la producción de glutamato.
Las manifestaciones clínicas son:
Hiperactividad autonómica: taquicardia sudoración, midriasis, temblor, piloerección, hipertensión arterial.
Cefalea, insomnio, encefalopatía en más (si tienen encefalopatía en menos el pronóstico es más sombrío),
Ideación paranoica, desinhibición y estado combativo. Delirio ocupacional (hace los movimientos propios de su
trabajo habitual).
Náuseas, vómitos y diarrea
Alucinaciones o ilusiones visuales, táctiles o auditivas. Son comunes la macro o micro zoopsias.
Agitación psicomotriz, ataxia, disartria, hiperreflexia, alteraciones de la marcha
Convulsiones, 5% llega al status epiléptico.
Hipertermia

292
 TRATAMIENTO
Benzodiacepinas: para activar los receptores neuronales GABA
Diazepam 5 a 10 mg en bolo, luego 0,03 a 0,1 mg/kg cada 6 horas (o intervalos menores).
Lorazepam dosis de carga 0,02 a 0,04 mg/kg, luego 0,02 a0,06 mg/kg cada 6 horas (o intervalos menores).
Midazolam 0,01 a 0,05 mg/kg de carga, luego 0,02 a 0,1 mg/kg/hora.
Se prefiere el diazepam por el comienzo de acción más rápido y efecto más prolongado. Pueden producir
depresión respiratoria y requerir asistencia respiratoria mecánica.
Propofol: se utiliza en los que no responden a los benzodiacepinas, tiene un efecto sedante e hipnótico es
agonista del receptor GABA, pero actúa en su sitio diferente al de las benzodiacepinas. Actuaría además sobre
los receptores NMDA. La dosis es de 5 ug/kg/min.
Dexmede-tomidina: es un agonista alfa 2 presináptico central. Reduce la ansiedad y la agitación y controla los
síntomas adrenérgicos. Su efecto se logra en 15 minutos. Permite reducir un 50% la dosis de Benzodiacepinas.
Puede producir hipotensión y bradicardia. La dosis de carga es de 1 ug/kg a pasar en 10 minutos, la dosis de
mantenimiento es de 0,4 a 1,5 ug/kg/min
Tiamina: 200 a 500 mg por día intravenosa, dividida en tres tomas diarias
Acido fólico: 400 a 1000 mg por dia intravenoso u oral
Sulfato de magnesio 64 mg/kg/día (4 a 5 g por día)
Se han usado además barbitúricos y antipsicóticos atípicos.

INTOXICACION CON ANFETAMINAS Y METANFETAMINAS

Son drogas que aumentan la neurotransmisión de dopamina, serotonina, y noradrenalina, desplazando a las
vesículas sinápticas. Puede ser consumida por via oral, fumada, inhalada, o inyectada. Produce un estado de
euforia con gran energía, y confianza y sensación de claridad mental, produce anorexia y pérdida de peso. Se
calcula que el 4% de la población podría ser adicta a estas sustancias. Las manifestaciones clínicas son:
Hiperactividad simpática con taquicardia, hipertensión arterial, midriasis, temblor, sudoración, piloerección,
aparición de arritmias cardíacas supra o ventriculares.
Hipertermia
Euforia, conductas agresivas, psicosis, paranoica con delirio y alucinaciones, ideación suicida u homicida.
Aumento del flujo cerebral en 30%, riesgo de accidente cerebrovascular hemorrágico y de hemorragia
subaracnoidea.
Vasoconstricción coronaria con angor y IAM, con uso crónico riesgo de cardiomionecrosis, aumenta la
incidencia de disección de aorta.
Flush cutáneo
Convulsiones
Dolor abdominal severo por vasoconstricción aguda de la arteria mesentérica, colitis isquémica.
Delirios de parasitosis cutáneas, picazón crónica en la piel con excoriaciones
Caries severas en maxilar superior por vasoconstricción de la arteria maxilar
Muerte fetal.
Como complicaciones la rabdomiolisis y la falla renal

El tratamiento incluye:

293
 Administración de carbón activado oral para neutralizar el tóxico, si sólo transcurrió una hora de su
ingesta.
Benzodiacepinas (lorazepam 2 mg)
Haloperidol 5 mg
Olanzapina
Difenhidramina 50 mg
Labetalol por su efecto alfa y beta bloqueante o metoprolol
Nitroprusiato de sodio si hay emergencia hipertensiva
Bloqueantes cálcicos bradicardizantes: verapamilo

INTOXICACIÓN AGUDA CON COCAÍNA

La cocaína aumenta el estado de alerta, y el estado de bienestar, produce euforia, con aumento de la energía
y sociabilidad. Bloquea la recaptación de noradenalina, adrenalina, serotonina y dopamina. Las manifestaciones
clínicas de la intoxicación aguda son:
Hiperactividad simpática: taquicardia, midriasis, hipertensión arterial, sudoración, piloerección arritmias
cardiacas sobre todo ventriculares.
Alucinaciones y delirios paranoicos con ataques de pánico
Infarto agudo de miocardio, accidente cerebrovascular y hemorragia subaracnoidea.
Hipertermia
Ideación suicida
Destrucción del tabique nasal y del paladar
Náuseas y vómitos, dolor abdominal, colitis isquémica
Estimula la agregación plaquetaria con formación de trombos
Su tratamiento incluye:
Enfriamento externo para manejar la hipertermia
Benzodiacepinas, haloperidol, olanzapina
Nitroglicerina o nitroprusiato
Labetalol, bloqueantes cálcicos bradicardizantes
Dexmedetomida
Lidocaína si hay arritmias ventriculares.

TORMENTA TIROIDEA
Se produce en pacientes hipertiroideos por enfermedad de Graves no tratada, o por suspensión del tratamiento
de la enfermedad de Graves, más raramente por ingesta suicida de dosis elevadas de la hormona.
La hormona tiroidea es un estimulante adrenérgico por lo cual el paciente se presenta con taquicardias, arritmias
supra y ventriculares, sudoración, piloerección, midriasis.
Tienen hipertermia
Tienen taquipnea
Pueden desarrollar falla suprarrenal aguda
Tienen encefalopatía en más con agitación psicomotriz, pueden llegar a conductas violentas.

294
Se puede palpar la tiroides aumentada de tamaño y estigmas oculares del hipertiroidismo
Su tratamiento es con beta bloqueantes para controlar las manifestaciones cardíacas, sedación y corticoides a
dosis de stress y tratamiento enérgico de la hipertermia.

CAPITULO 22
EL PACIENTE EN COMA

El término coma (del griego: sueño profundo) se aplica a un estado en el cual el paciente es inconsciente de sí
mismo y del entorno, e incapaz de responder comprensiblemente a los estímulos externos. Es un estado de
inconsciencia de más de 6 horas de duración, en el cual la persona no puede ser despertada, no responde a
estímulos dolorosos, luces o sonidos, no inicia acciones voluntarias y carece de un ciclo normal sueño-vigilia.
Para establecer cierta homogeneidad mundial en la evaluación del paciente en coma, los neurológos se
reunieron en la ciudad escocesa de Glasgow y establecieron el score de Glasgow para la evaluación del
paciente con trastornos del sensorio. El score tiene en cuenta tres parámetros en su evaluación:

PUNTOS
APERTURA DE OJOS (O)
Espontánea 4
A la orden verbal 3
Al dolor 2
Nula 1

RESPUESTA MOTORA (M)

Obediencia de órdenes 6
Localización del dolor 5
Retirada al dolor 4
Flexión anormal al dolor 3
Extensión al dolor 2
Nula 1

RESPUESTA VERBAL (V)

Orientada 5
Conversación confusa 4
Palabras inapropiadas 3
Sonidos incomprensibles 2
Nula 1

295
El estímulo doloroso que se aplica es la compresión con los nudillos de la mano del médico sobre el esternón
del paciente. Se considera que el paciente localiza el dolor si mueve su mano y retira la mano del médico que
le produce dolor. El reflejo de retirada al dolor se toma pellizcando la piel de la mano del paciente y este retira
la mano para evitar el dolor.
El Glasgow máximo es 15 puntos y el mínimo es de 3 puntos. El paciente afásico pierde los cinco puntos de la
respuesta verbal, por ello cuando el paciente está afásico se debe aclarar que la evaluación se hizo en paciente
con afasia.
El Glasgow tiene la ventaja que por la facilidad de los items a evaluar no requiere de un neurólogo para su
evaluación (puede ser tomado por una enfermera o por un paramédico entrenado), permite el seguimiento a lo
largo del tiempo y nos da información acerca del pronóstico (un paciente que está varios días con Glasgow 3
tiene muy mal pronóstico de recuperación neurológica).
El paciente está en coma cuando tiene un Glasgow menor de 8.
Interrogatorio: en la evaluación del paciente en coma es muy importante el interrogatorio de todas las personas
que estuvieron con el paciente en las últimas horas y de quienes lo encontraron en coma, especialmente la
forma de inicio de este (abrupta o progresiva), circunstancias ambientales que rodeaban al enfermo al ser
hallado (accidente, vía pública, domicilio, en la cama, signos de consumo de drogas o fármacos), patologías
previas, hábitos medicamentosos, conflictos personales e ideas de suicidio.
Estado pupilar: valorar el tamaño (expresado en mm) y la simetría de ambas pupilas, así como el reflejo
fotomotor directo y consensuado. Dichos datos deben estar consignados en la historia clínica para permitir el
seguimiento a lo largo de las horas.
Unas pupilas simétricas, reactivas y de 2-2,5 mm de diámetro excluyen casi con seguridad una lesión de tronco
encefálico. Por otra parte, los comas metabólicos no alteran los reflejos pupilares y, de los originados por
fármacos, sólo se alteran en los comas producidos por atropina (midriasis) y opiáceos (miosis).
En la afectación parasimpática (compresión del III par por herniación del uncus o por rotura de un aneurisma
de la carótida interna), se origina una midriasis.
La afectación simpática (lesión hipotalámica, medular lateral o del ganglio estrellado) que provoca miosis, ptosis
y enoftalmos (síndrome de Claude-Bernard-Horner).
Las lesiones protuberanciales ocasionan pupilas mióticas que responden débilmente a la luz.
Las lesiones mesencefálicas y del III par producen pupilas dilatadas (4-5 mm) y arreactivas.
Desviación de los ojos: Los pacientes con lesiones supratentoriales miran hacia el lado contrario de sus
extremidades paréticas, es decir, “miran a la lesión”.
En cambio, los pacientes que miran sus extremidades paréticas presentan lesiones localizadas en la
protuberancia (infratentoriales).
Una desviación de los ojos hacia abajo y dentro (síndrome de Parinaud) indica una lesión talámica o
mesencefálica.
Exploración de los reflejos oculocefálicos (ojos de muñeca): Normalmente cuando giramos la cabeza hacia
la derecha, los ojos efectuan un movimiento conjugado hacia el lado opuesto. Cuando giramos la cabeza hacia
la izquierda ambos ojos en forma conjugada se dirigen hacia la derecha.
Dicha maniobra pone en evidencia la conexión existente entre el núcleo del XI par que inerva al
esternocleidomastoideo (giro de la cabeza) localizado a nivel bulbar con el núcleo protuberancial del motor
ocular externo de la mirada lateral de un ojo y con el núcleo del III par mesencéfálico. Estos núcleos están
conectados por el haz longitudinal medial del tronco encefálico y se denomina oculocefalogira. Si dicho reflejo
no puede obtenerse en un paciente en coma implica que hay un severo daño protuberancial o bulbar y el
pronóstico del paciente es muy malo.
Prueba del agua helada: Previa a la realización de esta prueba se deberá poner la cabecera de la cama del
paciente a 30º grados, y se constatará con el otoscopio la indemnidad de la membrana del tímpano. Luego se
irriga el conducto auditivo externo con 30-100 mL de agua fría.
296
La respuesta normal es un movimiento lento de desviación ocular hacia el lado de la estimulación (mediado por
el tronco encefálico), seguido de un nistagmo rápido de corrección hacia el lado contrario (mediado por la
corteza encefálica).
Si hay una lesión del tronco encefálico la prueba del agua helada sea negativa, no hay ningún movimiento
ocular ni lento ni rápido y ello indica muy mal pronóstico de recuperación en el paciente en coma.
Si el paciente sólo tiene una lesión cortical tendrá conservada la desviación lenta de los globos oculares para
el lado estimulado, pero estará abolida la respuesta rápida de corrección.
Irrigando ambos oídos con agua fría con la cabeza fijada a 30° normalmente se consigue un movimiento
conjugado vertical de ambos ojos. Si está abolido indica daño del tronco encefálico.
Reflejo corneano: como explicamos es trigémino-facial, su abolición nos indica daño en el tronco encefálico
(ya que el núcleo del trigémino sensitivo se ubica en todo el tronco encefálico, y el núcleo motor del facial en la
protuberancia).
Fondo de ojo: es esencial el examen del fondo de ojo sin dilatar la pupila con ningún fármaco. Ello permite
objetivar si hay edema de papila por hipertensión intracraneal. Se pueden percibir cambios en el fondo de ojo
producidos por hipertensión arterial y además hemorragias cuando hay hemorragia subaracnoidea.
Evaluación postural: Las posturas que adoptan las extremidades pueden suministrar valiosa información
sobre la gravedad del coma y el nivel de la lesión. La presencia de una postura de descerebración (mandíbula
contraída, cuello retraído, brazos y piernas extendidos y en rotación interna) indica compresión del mesencéfalo
por los lóbulos temporales (herniación transtentorial), lesiones en la parte alta de la protuberancia o existencia
de algún trastorno metabólico, como hipoglucemia o hipoxia.
La postura de descorticación (brazos flexionados, en abducción y rotación externa, y piernas extendidas)
indica lesiones altas que afectan la sustancia blanca cerebral, la cápsula interna o el tálamo.
La postura en diagonal, con flexión de un brazo y extensión del brazo y de la pierna contrarios, indica lesión
supratentorial.
Evaluación de la respiración: En el enfermo que se mantiene con ventilación espontánea debe registrarse el
tipo de respiración, la frecuencia, ritmo y amplitud. La respiración de Kussmaul es rápida y muy profunda,
aunque puede deberse a lesiones pontomesencefálicas, es clásica en los pacientes con acidosis metabólica
con pH entre 7,20 a 7,10.
La respiración de Cheyne-Stokes se observa en casos de afectación de ambos hemisferios o ganglios
basales y en los comas metabólicos o tóxicos.
La respiración apnéusica suele ser secundaria a una lesión protuberancial baja por infarto o hemorragia.
La respiración atáxica o incoordinada de Biot aparece en las lesiones bulbares.
La respiración superficial e irregular se produce por depresión del centro respiratorio, secundario a causas
tóxicas exógenas.
El paciente presenta hiperventilación en la acidosis metabólica, en la alcalosis respiratoria, en la insuficiencia
respiratoria, en la sepsis, en la encefalopatía hepática o por haber recibido fármacos que estimulan el centro
respiratorio.
Percepción del Aliento: puede, en ocasiones, dar la clave diagnóstica: olor vinoso (coma etílico), a manzanas
(coma diabético), urinoso (coma urémico), fetor hepático (coma hepático).
Intubacion: si el compromiso del sensorio es de tal magnitud que se teme que el paciente si vomita pueda
aspirarse, se debe intubar al paciente para asegurar la integridad de la vía aérea.

SINDROMES RELACIONADOS CON EL ESTADO DE COMA

Sindrome de cautiverio o enclaustramiento: se produce por lesiones pontinas ventrales graves con
cuadriplejìa y lesión de los pares craneanos protuberanciales, pero indemnidad de la formación reticulada del
tronco. El paciente está despierto y consciente y solo se comunica con el parpadeo y los movimientos oculares

297
verticales. Se produce por accidentes vasculares, mielinolisis central pontina y sindrome de Guillain Barré de
tronco.
Estado vegetativo crónico: se trata de un paciente que se despierta luego de un coma con apertura ocular y
cierto nivel de vigilancia del entorno, pero sin contenido de la consciencia. Antiguamente se llamaba al cuadro
coma vigil.
Mutismo acinético: es un paciente con incapacidad para iniciar respuestas verbales o motoras de carácter
voluntario. Se presentan con apatía y acinesia, no hablan, tienen la mente en blanco y solo pronuncian palabras
o frases aisladas ante órdenes repetidas. Sin embargo, tienen la atención conservada y pueden seguir
estímulos externos con la mirada. No tienen daño en estructuras motoras.
La causa más frecuente es vascular, pero hay casos por exposición y consumo de sustancias tóxicas,
infecciones o procesos degenerativos.
Las arterias más comúnmente afectadas son: la cerebral anterior, las arterias talámicas paramedianas, las
arterias de los ganglios de la base, y las arterias cerebelosas postero-inferiores.
Se afectaría un circuito responsable de la motivación para desencadenar conductas. Hay dos tipos:
Mutismo acinético frontal: es el más frecuente con lesión de la corteza cingulada anterior y áreas del lóbulo
frontal. Se los trata con agonistas dopaminérgicos.
Mutismo acinético diencefálico-mesencefálico: por afectación del sistema reticular activador ascendente (tienen
parálisis de la mirada vertical).
Muerte cerebral: el diagnóstico tiene implicancias legales. Se la determina cuando hay 2 EEG planos
separados por 12 horas, sin mediar medicación depresora cerebral, la prueba de atropina intravenosa no
produce respuesta taquicárdica del enfermo y la desconexión del respirador durante 5 minutos no produce
respuesta respiratoria espontánea alguna.

CAPITULO 23
MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA

La mielinolisis central pontina fue descrita en 1958 en pacientes con hiponatremia grave cuando dicha
hiponatremia es corregida con excesiva rapidez.
Normalmente las neuronas regulan su osmolaridad intracelular mediante modificaciones de los niveles
intracelulares de inositol, betaína y glutamina. Cuando se corrige bruscamente la hiponatremia se interfieren
dichas modificaciones intraneuronales que se desarrollan en forma lenta y ello provoca un aumento del líquido
intraneuronal con edema. El edema severo produce compresión de las fibras nerviosas con desmielinización.
En la anatomía patológica se observa una desmielinización no inflamatoria, central y simétrica de la base de la
protuberancia y en 10% de los casos pueden tener lesiones similares en mesencéfalo, tálamo, núcleos de la
base, y cerebelo.
Se ha sugerido englobar ambas patologías bajo la denominación de síndrome de desmielinización osmótica.
El cuadro clínico es de parálisis (cuadriplejía o cuadriparesia) con disfagia y disartria con encefalopatía por los
trastornos del sodio, pueden tener un síndrome pseudobulbar con labilidad emocional, parálisis de la mirada
horizontal, pueden tener convulsiones y paro respiratorio con muerte.
En algunos casos el cuadro puede no estar asociado a los trastornos del sodio como en la anorexia nerviosa
en la cual ocurre al realimentar bruscamente al paciente.

298
 CAUSAS
Hiponatremia severa menor de 105 meq/l
Cirrosis
Transplante hepático
Transplante de médula ósea
Abstinencia alcohólica
Hipopotasemia
Quemados severos
Anorexia nerviosa por realimentación brusca
HIV-SIDA
Hieremesis del embarazo
Dialisis peritoneal
Encefalopatia de Wernicke
Polidipsia psicógena
Sindrome de secreción inadecuada de ADH

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Las lesiones se advierten mejor con resonancia magnética nuclear, en T2 se ven áreas brillantes de
desmielinización en la protuberancia y áreas similares en las otras zonas pasibles de desmielinización.

TRATAMIENTO
Evitar corregir bruscamente la hiponatremia no exceder los 18meq /l/48 hs de sodio.
Administrar tiamina a alcoholicos
Corregir la hipopotasemia
Evitar la realimentación brusca en anoréxicas
Un tercio de los pacientes se recupera, un tercio queda con secuelas neurológicas, pero pueden vivir en forma
independiente y un tercio muerte o queda con secuelas graves.

CAPITULO 24
EL PACIENTE CON RABDOMIOLISIS

Se la define como a un cuadro grave de destrucción masiva de fibras musculares con un pasaje masivo a la
circulación del contenido de las células musculares afectadas como la creatinkinasa (CPK), la transaminasa
glutámico oxalacética, la LDH, la aldolasa, la mioglobina, el potasio, fosfatos y purinas. Suele cursar con niveles
circulantes muy elevados de CPK mayores de 500 UI.

299
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes presentan mialgias severas con dolor a la presión muscular y debilidad muscular, y pérdida de la
función muscular. Los músculos más afectados son los gemelos, los muslos y los de la zona lumbar.
El cuadro se suele acompañar de febrícula, náuseas, vómitos y dolor abdominal.
Pueden tener orinas coloreadas por la mioglobinuria.
Evoluciona a la insuficiencia renal aguda por necrosis tubular aguda por depósito de mioglobina en los túbulos
renales.
La piel en la zona de músculos afectados por isquemia puede mostrar necrosis y aparición de ampollas.

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Suelen tener leucocitosis, están aumentadas la CPK, la aldolasa, la LDH y la AST
Están elevadas las cifras de mioglobina en suero y en orina.
Solicitar ionograma, dosaje de calcemia y fosfatemia. T3-T4-TSH, glucemia
Uremia y creatininemia (está elevada por el origen muscular de la creatina)
Gases en sangre
Hemocultivos y cultivos del músculo afectado
Resonancia magnética de los músculos afectados
Biopsia muscular.

CAUSAS
Trauma
Sindrome de aplastamiento (terremotos, bombardeos, caída de edifícios)
Infarto muscular
Estado de mal epiléptico
Tétanos
Sindrome neuroléptico maligno
Delirium tremens
Ejercicio físico extenuante
Descarga eléctrica o por rayo
Hipertermia maligna
Embriaguez aguda
Intoxicación por organofosforados
Picadura de serpiente o araña
Hipofostatemia grave
Intoxicación con Amanita phaloides
Cetoacidosis diabética
Intoxicación con metanol, etilenglicol
Intoxicación con heroína y opiáceos
Cocaina, anfetaminas, metanfetaminas, extasis
Acido lisérgico y fenciclidina

300
 Inhalación de solventes
Intoxicación con monóxido de carbono
Medicamentos: salicilatos, fibratos, estatinas, neurolépticos, quinina, esteroides, teofilina,
antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina
Golpe de calor, hipertermia
Distonías severas
Hipotermia
Sindrome compartimental (compresión muscular por fascias musculares)
Hiponatremia e hipernatremia
Hipokalemia
Hipo e hipertiroidismo
Cetoacidosis diabética y coma hiperosmolar cetósico
Distrofia de Duchene
Polimiositis y dermatopolimiositis
Enfermedad de Sjogren
Infecciones musculares por virus (virus cocksakie, echo, Epstein Barr, citomegalovirus, herpes
simple, varicela zoster)
Infecciones bacterianas musculares: Legionella, Salmonella, Estreptococos, Estafilococos,
Leptospira, Micoplasma, Tularemia
Malaria
Idiopática recurrente paroxística (enf de Meyer Betz)
Raros síndrome genéticos

COMPLICACIONES
Hipovolemia por formación de tercer espacio en los músculos tumefactos
Sindrome compartimental por compresión del músculo tumefacto por las fascias musculares lo que produce
necrosis muscular y agravamiento de las lesiones.
Arritmias ventriculares con riesgo de muerte súbita
Coagulación intravascular diseminada
Disfunción hepática en 25% de los casos
Acidosis metabólica
Falla renal aguda por necrosis tubular aguda

TRATAMIENTO
Colocar un plan de hidratación amplio
Colocar sonda urinaria
Manitol 20%, 0,5 g/kg a pasar en 15 minutos para forzar diuresis y evitar la necrosis tubular aguda.
Bicarbonato para mantener pH de la orina mayor de 6,5
Tratar la hipertermia
Cirugía descompresiva si hay síndrome compartimental
Antibióticos si hay infección bacteriana

301
Debridación quirúrgica del músculo necrótico
Manejo de la hiperpotasemia y de la hipocalcemia (el calcio precipita en los músculos afectados)
Si ya está en falla renal hemodiálisis

CAPITULO 25
HIPERACTIVIDAD SIMPATICA PAROXÍSTICA

Es una emergencia neurológica con riesgo de vida para el paciente que se manifiesta en enfermos que han
sufrido injuria cerebral previa (trauma encefálico, daño encefálico post paro, encefalopatía isquémica, accidente
cerebrovascular, hemorragia subaaracnoidea severa, encefalitis y embolismo graso cerebral).
El paciente se presenta con hiperactividad simpática con taquicardia, hipertensión, hipertermia, taquipnea,
sudoración, rigidez muscular, distonía, dilatación pupilar, piloerección, y desadaptación al respirador si el
enfermo esta en asistencia respiratoria mecánica.
El cuadro aparece espontáneamente o en respuesta a ciertos estímulos como al bañar al paciente, frente al
dolor, al aspirarlo, al hacerle kinesiología, ante la exposición a la luz. Aparece en forma cíclica y los paroxismos
duran unos 30 minutos. Cuando el daño neurológico se cronifica, los ataques son de menor duración, intensidad
y frecuencia.
El cuadro predispone a complicaciones. Produce un estado hipermetabólico con hipercatabolismo, pérdida de
peso e inflamación que aumenta la vulnerabilidad a las infecciones y a la sepsis, amenazando la recuperación
neurológica.
También predispone a las arritmias cardíacas, a la miocardiopatía por exceso de catecolaminas y a la
insuficiencia cardíaca.
Se cree que ocurre porque los centros simpáticos localizados en diencéfalo y tronco encefálico pierden el control
regulatorio ejercido por centros corticales y subcorticales, dañados por la enfermedad neurológica previa.
Se los trata con morfina (mejora la taquicardia, la vasodilatación y la respuesta al dolor), propanolol, y
benzodiacepinas. Se ha utilizado además el baclofeno (para la rigidez muscular) y el gabapentin. Si con esas
drogas no se controlan los episodios se puede recurrir a:
Clonidina es un alfa 2 agonista que reduce la descarga adrenérgica central a una dosis de 0,1 a 0,3 mg cada
12 hs (mejora la hipertermia, la distonía y la hipertensión arterial).
Dexmedetomida 2 ug/kg por hora es una alfa 2 agonista que reduce la descarga adrenérgica central.
Dantrolene 0,25 a 2 mg/kg cada 6 a 12 hs, inhibe la contracción muscular excesiva.

CAPITULO 26
SINDROME DE LA CAUDA EQUINA

Se produce por la compresión del manojo neural formado por las raíces L1 a L5 y S1 a S5, por debajo de la
lumbar 2, donde culmina la médula espinal. El cuadro clínico puede ser de comienzo abrupto o progresivo y
presenta:
Dolor lumbar severo

302
 Anestesia “en silla de montar” (dermatomas S3, S4, S5) que incluye el periné, los
genitales externos y el ano, a veces tienen sensación de hormigueo o de pinchazos en dicha zona.
Disminución del tono de los esfínteres anal y urinario con incontinencia y retención urinaria.
Ciatalgia (no en todos los casos) uni o bilateral.
Paraplejía o paraparesia
Pérdida bilateral del reflejo aquileano
Disfunción sexual
Ausencia del reflejo anal y bulbo cavernoso
Trastornos de la marcha

CAUSAS
Hernia discal
Estenosis del canal
Trauma
Complicación de punción lumbar y anestesia
Espondilolistesis
Enfermedad de Paget
Neurosarcoidosis
Polineuropatía desmielinizante crónica
Espondilitis anquilosante
Tuberculosis
Tumores
Absceso epidural
Hematoma epidural
Embarazo

TRATAMIENTO
Descomprensión quirúrgica de urgencia para remover disco, hueso, tumor, abscesos
Radioterapia de tumores si no puede extirparse
Antibióticos si hay absceso
Tratamiento de la espondilitis
Ejercicios de reeducación esfinteriana (puede tardar dos años en recuperar la función).
Kinesioterapia de rehabilitación

303
 CAPITULO 27
ESTADO DE MAL EPILEPTICO

Se trata de un paciente que presenta convulsiones continuas que duran más de 30 minutos o que presentan
dos o más convulsiones recurrentes secuenciales sin tener una recuperación completa de la consciencia entre
las convulsiones.

CLASIFICACIÓN
Estado epileptico generalizado y convulsivo: es el más frecuente y más peligroso, hay una actividad eléctrica
cortical continua anormal con manifestaciones motoras francas.
Estado de mal epiléptico sutil: se entiende que en este caso el paciente persiste con una actividad eléctrica
cerebral exagerada, aunque con respuesta motora fragmentaria y luego de algún tiempo totalmente ausente
(es decir persiste la hiperactividad eléctrica sin manifestación motora convulsiva, sólo se pone en evidencia si
se efectúa un EEG).
Estado de mal epiléptico no convulsivo: incluye a los siguientes cuadros
Estado de mal epiléptico sólo con ausencias: el paciente está letárgico, confuso, con habla lenta y falta de
espontaneidad, o comatoso. En el EEG hay espigas generalizadas y descargas de ondas irregulares y
discontinuas lentas. Suelen tener antecedente de estado de mal epiléptico con ausencias en la infancia. Puede
ser además secundario a drogas, tóxicos, o patología nerviosa o psiquiátrica.
Estado de mal epiléptico complejo parcial: es raro, el origen más común es el lóbulo temporal, se asocia a
automatismos (movimientos bucales o linguales), falta de respuesta, ansiedad atípica, síntomas digestivos, deja
vu, estupor profundo.
Estado de mal epiléptico simple y parcial: son convulsiones localizadas en un área discreta de la corteza
cerebral. Pueden tener movimientos rítmicos unilaterales de los miembros o de la cara con conservación de la
conciencia. Si afecta areas visuales pueden tener alucinaciones visuales de color o spots de luces, pueden
tener afasia ictal.
El estado de mal epiléptico se acompaña de taquicardia, arritmias supra o ventriculares con riesgo de muerte
súbita, hiperglucemia e hipertensión arterial por la severa descarga de catecolaminas. Pueden desarrollar
distress respiratorio con edema pulmonar.
Pueden presentar hipertermia por la hiperactividad muscular. Es común que tengan acidosis metabólica y
respiratoria. En el laboratorio hay leucocitosis, y en la punción de líquido cefalorraquídeo pleocitosis.
Durante el episodio convulsivo aumenta el consumo de oxígeno y el requerimiento metabólico cerebral, cuanto
más dure la crisis mayor riesgo de daño neuronal.

ETIOLOGIA
a) Exacerbación de epilepsia ya conocida (por abandono de tratamiento o cambio de medicación)
b) Primer episodio convulsivo
c) Desencadenado por otras patologías: stroke, hipoxia, tumor, hemorragia subaracnoidea, traumatismo
de craneo, drogas (cocaína, teofilina, isoniazida), abstinencia de alcohol, hipo o hipernatremia,
hipercalcemia, encefalopatía hepática, infección del sistema nervioso central, simpaticomiméticos, HIV.

Cuanto más tarda el tratamiento en ser iniciado peor el pronóstico. La mortalidad en adultos
jóvenes es del 13%, en adultos mayores del 38% y en ancianos mayor al 50%. Es común que los
pacientes que se recuperan queden con trastornos de memoria o cognitivos.

304
 El mayor riesgo ocurre cuando las convulsiones persisten en el tiempo, pero la actividad motora
se atenúa, y aún puede pasar a ser sutil o ausente, pero con persistencia de la actividad
convulsiva en el EEG (pseudo mejoría del estado de mal epiléptico).

COMPLICACIONES
Traumatismo craneano o facial por caída al piso
Laceración lengua
Dislocación del hombro
Hipertermia
Acidosis metabólica láctica con anion gap aumentado
Hipotensión
Falla respiratoria
Rabdomiolisis
Broncoaspiración aguda
Arritmia ventricular con muerte súbita

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Convulsiones psicógenas
Hipoglucemia
HIpocalcemia
Coma hiperosmolar diabético
Golpe de calor
Sindrome neuroléptico maligno
Encefalopatia urémica
Sindromes de abstinencia

METODOLOGIA DE ESTUDIO
Laboratorio: dosaje de sodio, calcio, magnesio, glucemia, uremia, hepatograma, CPK, hemograma.
Rx de tórax: descartar distress respiratorio
Gases en sangre: para descartar acidosis. Dosaje de ácido láctico
ECG
Dosaje de tóxicos y de anticonvulsivantes en sangre
EEG en área crítica a toda convulsión que luego de 20 minutos no recupere la conciencia.
Tomografía axial computada sin contraste de urgencia
Fondo de ojo
Punción lumbar si hay sospecha de infección.

TRATAMIENTO
El paciente debe ser internado en área de cuidado crítico. Se colocarán dos vías periféricas para pasar suero
y medicación. Se instalará monitoreo cardíaco y máscara de oxígeno con oxímetro en el dedo. Se colocará
suero en paralelo con 100 mg de tiamina por si se tratase de una abstinencia alcohólica.

305
Si luego de 5 minutos no cede la convulsión:
Diazepam 0,15 mg/kg o lorazepam 0,1 mg/kg intravenoso. Se administrará lentamente durante cinco
minutos.
Si la convulsión no cede en 10 minutos:
Difenilhidantoína 18 a 20 mg/kg a una velocidad intravenosa que no exceda los 50 mg por minuto disuelta en
solución salina.
2da opción: fosfenitoína 15 a 20 mg/kg no exceder 150 mg por minuto por vía intravenosa.
Asegurar vía aérea superior: intubación, relajantes musculares, asistencia respiratoria mecánica.
Tratar enérgicamente la hipertermia (si la hay)
Si luego de 20 minutos sigue con convulsiones:
Administar fosfenitoína 10 mg/kg o difenilhidantoina 10 mg /kg
Si no responde se lo considera refractario, en estos casos se utilizará fenobarbital 15 mg/kg intravenoso, o
midazolam, valproato, levetiracetam, propofol o pentobarbital
Si a pesar de ello continúa se aplicará anestesia general con propofol, midazolam o pentobarbital intravenoso.
En casos de estado epiléptico con ausencias, se prefiere benzodiacepinas y valproato intravenoso 25 mg/kg,
se repite a las 2 hs y luego cada 6 hs.

CAPITULO 28
CRISIS MIASTENICA

Las crisis miasténicas ocurren en 20% de los pacientes con miastenia gravis generalizada.
La exacerbación fulminante puede ocurrir por no cumplir con el tratamiento adecuado de la miastenia gravis.
También el cuadro puede ser desencadenado por infecciones, medicamentos o estrés.
Los medicamentos que pueden desencadenar el cuadro son: macrólidos, fluoroquinolonas, aminoglucósidos,
tetraciclinas, y cloroquina, beta bloquentes, bloqueantes cálcicos, quinidina, lidocaína, procainamida, litio,
clorpromazina, relajantes musculares, levotiroxina, ACTH, magnesio.
Las manifestaciones clínicas son:

FACIES INEXPRESIVA, MÚSCULOS FLÁCIDOS

El paciente no puede levantar la cabeza, que cae sobre el tronco si el paciente se sienta
La mandibula cae
Voz nasal con disfagia
Reflejo de deglución ausente con riesgo de aspiración
Insuficiencia respiratoria con taquipnea, movimientos paradójicos del torax, cianosis,
broncoespasmo.
La mortalidad actual del cuadro es del 5%.

306
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
La crisis colinérgica por excesiva administración de inhibidores de la colinesterasa en pacientes con miastenia
gravias puede provocar un cuadro similar. El cuadro es muy raro ya que sólo aparece con dosis superiores a
120 mg de piridostigmina cada 3 horas. El exceso de acetilcolina estimula a los músculos hasta producir una
parálisis muscular flácida, con reflejos preservados. La crisis colinérgica puede cursar con sibilancias,
broncorrea, insuficiencia respiratoria, miosis, hipersalivación, lagrimeo, diarrea.

PRUEBAS PARA DIFERENCIAR ENTRE LA CRISIS MIASTÉNICA Y LA CRISIS

COLINÉRGICA
Prueba del tensilon (edrofonio) se efectúa una vez asegurada la vía aérea y la ventilación del paciente. Se
administra 2 mg intravenoso de edrofonio, y se esperan algunos minutos observando si hay recuperación de la
fuerza muscular, se repiten las dosis de 2 mg, lo habitual es que con 4 a 6 mg haya respuesta positiva si la
crisis es miasténica. Si no hay respuestra es una crisis colinérgica.
La prueba debe hacerse con jeringa de atropina cargada, ya que el edrofonio puede producir bradicardia,
bloqueo cardíaco, y asistolia.
Prueba del hielo: se coloca un pack de hielo en los párpados, el frío mejora la contracción muscular en la crisis
miasténica, con 82% de sensibilidad y 96% de especificidad.
Electromiograma: es patológico en la crisis miasténica

TRATAMIENTO
Intubación y asistencia respiratoria mecánica
Manejo de secreciones respiratorias
Colocar vías periféricas y oxímetro
Hemocultivos, cultivos de orina y esputo
Plasmaféresis
Inmunoglobulina 400 mg/kg por dia en 5 días
Corticoides meprednisona 60 mg por día + azatioprina 1 a 3 mg/kg día .

MIOPATIA DEL PACIENTE CRÍTICO

Se presenta en pacientes internados en terapia intensiva que han recibido dosis elevadas de esteroides y de
relajantes musculares. Produce dificultades para lograr el destete del respirador. Presentan aumento de la CPK,
y un EMG con fibrilaciones. En la anatomía patológica hay necrosis y vacuolización de las fibras tipo II, puede
producir mioglobinuria y falla renal.

307
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