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Convulsión
Definición conceptual del 2005, ya se establece que es
● Es una crisis con manifestación motora. necesaria sólo una crisis para hacer el diagnóstico.
● Puede ser epiléptica o no. Por ejemplo, cuando
es secundaria a: hipoglicemia o meningitis, no se
considera epilepsia, se considera como
convulsión o crisis sintomática o reactiva. Esto a
pesar de que las hipoglicemias pueden generar
eventos recurrentes no se considera que son
crisis epilépticas.
por ejemplo un daño cerebral puede llevar a crisis y que alterado, produciendo un influjo exagerado de este. Por
estas se prolonguen a un estado epiléptico. lo tanto, esta membrana neuronal permanece
despolarizada y se producen los potenciales de acción
repetidos.
Lactante
Crisis
● EEG
- No a todos se les pide este examen de
Diferencias semiológicas de las crisis epilépticas con las
manera inmediata.
pseudocrisis.
- Ayuda a determinar el tipo de crisis
(focal/generalizada), síndrome epiléptico,
riesgo de recurrencia. Puede ser realizado
después del alta de la unidad de emergencia.
● Estudio metabólico
- ELP
- Ca
- Mg
- Glicemia
- En caso de vómitos, diarrea,
deshidratación, o que el niño no recupere
alerta normal.
● Punción lumbar
- Si hay sospecha de meningitis o encefalitis
● Screening toxicológico
● Neuroimagen, es deseable siempre y cuando no
Duración, generalmente hay movimientos violentos en exista una causa clara
las pseudocrisis, asincrónico, paciente permanen con - RNM cerebral, TAC cerebro (urgencia)
ojos muy apretados, movimientos de pelvis puede tener, ● Urgente: déficit focal postictal, es decir,
opistótonos, llanto, no es frecuente que haya niños que tiene una crisis focal post
incontinencia, tampoco que se muerdan la lengua y si lo ictal por ejemplo del hemicuerpo
hacen generalmente es la punta, no en los bordes
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Resumen de lo anterior:
Por ejemplo:
Lo más frecuente es que haya ciertas comorbilidades. • Neonatos (0 a 8 meses): todos los de la tabla.
• Infantes (< 2 años):
Los síndromes epilépticos en el niño son edad- - Crisis febril en > 6 meses
dependientes. - Síndrome de West (o espasmos infantiles)
- Epilepsia mioclónica en la infancia
- Síndrome de Dravet (canalopatía del canal
de sodio)
• Niño mayor (>2 años):
- Crisis febriles: hasta los 5 años
- Epilepsia autolimitada con espigas centro-
temporales o epilepsia rolándica (25% de las
epilepsias benignas en el niño)
- Epilepsia de ausencia
- Síndrome de Lennox-Gastaut.
• Adolescentes-adultos:
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- Ausencia juvenil
- Epilepsia mioclónica juvenil (o epilepsia de
Janz)
- Epilepsia con crisis tónico-clónica
generalizada
- Epilepsia autosómica dominante con clínica
auditiva o epilepsia del lóbulo temporal
familiar.
Síndrome Epilépticos
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• Epilepsia del lóbulo frontal/temporal/parietal luego dolor abdominal y finalmente movimientos tónico-
autolimitadas. clónicos generalizados y compromiso de conciencia. Bien
controlada con carbamazepina. Siempre las crisis eran
Encefalopatías epilépticas o del desarrollo: Además de
iguales, muy estereotipadas.
las crisis hay un deterioro en el niño. Ejemplos:
Caso clínico:
Se ve un hipocampo hiperintenso (círculo rojo) distinto al
Niña de 12 años. A los 7 años comenzó con crisis en que
del lado contralateral. Corresponde a una esclerosis
escuchaba “música”, pero no lograba definir qué música
mesial temporal.
era y siempre es la misma, después le daban náuseas,
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Epilepsia con ausencias de la infancia haber líneas verticales que marcan el tiempo. Se cuenta
el número de complejos por segundo (en este ejemplo son
• Ocurre en niños normales en edad escolar (6 a 7 3 ciclos por segundo) lo cual es típico de un trazado de
años). crisis de ausencia. El diagnóstico no se pudo hacer en la
• Más común en niñas. consulta porque debía hacerse el EEG el cuál se hace con
• Fuerte predisposición genética. una maniobra de provocación (la hiperventilación). El
• Se caracteriza por ausencias muy frecuentes que niño tiene una crisis, la tecnóloga la describe y se
ocurren varias veces al día (hasta cientos de correlaciona con este trazado.
veces). Pueden pasar de forma inadvertida,
confundiéndose con un niño distraído. Epilepsia mioclónica juvenil
• Puede ser diagnosticado por el médico general
• Típica de los adolescentes.
cuando está la sospecha porque se desencadena
• 10% de las epilepsias.
con la hiperventilación. Se le puede pedir que
• 3 tipos de crisis: No solamente presenta crisis
sople una hoja hasta que se mueva o un remolino
mioclónicas, sino que también pueden tener de
y la crisis se manifiesta en el box. En ese
ausencia y crisis tónico-clónica generalizada.
momento se puede comenzar inmediatamente
• Puede haber fotosensibilidad en un 20 – 40%: Se
el tratamiento porque no hay duda de que es. Sin
puede utilizar la fotoestimulación como
embardo, si hay duda, es mejor derivar.
maniobra al momento de hacer un EEG.
• La epilepsia, como sospecha de epilepsia, tiene
• Edad dependiente.
garantía GES en el niño y en el consultorio hay
• Factores precipitantes (importante): privación
una garantía de que el niño será visto antes del
de sueño, ingesta de alcohol.
mes en neurología. No es necesario iniciar
• Manifestaciones: generalmente son matinales.
inmediatamente la terapia porque se debe
En la mañana, al despertar, presenta sacudidas
pensar muy bien en hacerlo ya que son 2 años al
musculares de las extremidades superiores y es
menos en que tendrá que tomar fármacos 2 a 3
típico que está tomando desayuno y bota
veces al día y ningún medicamento es inocuo. Si
objetos de la mesa, etc.
no se está seguro, derivar a especialista.
• Curso benigno. Hace referencia a que responde
muy bien al tratamiento.
• Tratamiento de por vida. Si se intenta
suspender, generalmente recaen.
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Trazado típico de crisis mioclónica. Se presentan 3. Malformación del SNC: por ejemplo, el
poliespigas. Una espiga es cuando el tiempo en que se Síndrome de Miller-Dieker que se
produce el grafoelemento es corto (dura menos de 70 presenta con un cerebro liso
milisegundos). Se observan varias espigas repetidas. Esta (lisencefalia)
descarga de poliespigas generalizadas se correlaciona • Tratamiento:
clínicamente con mioclonía. - ACTH (inyectable) – Vigabatrina (está
probado, especialmente cuando el Sd de
Síndrome de West
West es secundario a esclerosis tuberosa).
• Típico del lactante (1er año de vida) - Si no se tiene lo anterior, se usa ácido
valproico.
• Espasmos infantiles
• Deterioro del desarrollo psicomotor Causas del Síndrome de West:
• Hipsarritmia (EEG): es el trazado característico.
• Lisencefalia:
• Crisis: Espasmos epilépticos de extremidades
superiores. Es como un abrazo: tiene flexión de
las extremidades superiores de forma
simultánea. Ocurren en salvas (varias veces), es
decir, el bebé se despierta y se queda dormido.
Se confunden con cólicos.
• Es necesario hacer el diagnóstico para hacer un • Síndrome de Miller-Dieker (brazo largo del
tratamiento urgente porque pueden ser muy cromosoma 17)
deteriorantes.
• Diagnóstico:
- Crisis: Espasmos epilépticos.
- Síndrome epiléptico: Síndrome de West.
- Patrón EEG: Trazado de alto voltaje,
desordenado, caótico, de espiga-onda muy
desordenado → esto se llama Hipsarritmia.
Luego de saber el síndrome, se debe buscar la • Complejo Esclerosis tuberosa: Alteraciones
causa: Cerebrales, manchas hipocrómicas en forma de
- Antes se buscaba fenilcetonuria, pero ahora hoja (lanceoladas) y angiofibromas cutáneos.
se hace un diagnóstico neonatal. Era muy
típico que se manifestara con síndrome de
West.
- Actualmente son otras causas por buscar:
1. Encefalopatía hipóxica-isquémica del
recién nacido (niño que se asfixió)
2. Complejo esclerosis tuberosa: hay
túberes corticales, manchas hipocromas,
angiofibromas faciales, tumores
cardiacos como rabdomiomas y
angiomiolipomas renales. Es un
síndrome neurocutáneo.
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Focal:
• Carbamazepina
• Oxcarbazepina
• Lamotrigina
• Lacosamida
• Ac. Valproico
• Levetiracetam
• Faneitoina
• Topiramato.
• En los años recientes se han desarrollado
muchos antiepilépticos. Generalizada:
• Se ha observado que con los nuevos • Ácido valproico
antiepilépticos no hay un mejor control de la • Levetiracetam
epilepsia (ej. el valproato de sodio se sigue • Lamotrigina
usando ya que es el “rey” de los antiepilépticos • Topiramato
porque es muy bueno, sin embargo, su problema
• Fenobarbital
son sus efectos adversos).
• Fenitoína
• La ventaja de los nuevos antiepilépticos es que
• Etosuximida (Epi ausencias)
tienen menos efectos adversos siendo esa su
principal diferencia (Además de que son mucho Para la focales se va más a la carbamazepina y para la
más caros). generalizada el ácido valproico. Sin embargo, existen
algunos de amplio espectro (están en ambos grupos)
como el ácido valproico que es usado en las focales
(especialmente las focales secundariamente
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generalizadas) y en las generalizadas de inicio primario. En resumen, después de usar más de 2 esquemas
Otro que se usa con frecuencia actualmente es el terapéuticos el paciente sigue teniendo crisis.
Levetiracetam, que tiene menos efectos adversos, pero
en los niños causa irritabilidad e hiperactividad y en los Estado Epiléptico en el niño
adultos puede causar depresión y psicosis.
• Mareos
• Temblor: producido por ácido valproico.
• Inestabilidad y Ataxia: en intoxicación, por
ejemplo, con fenitoína.
• Visión borrosa/diplopía: causado por exceso de
carbamazepina.
• Somnolencia: por ejemplo, con barbitúricos
como el fenobarbital.
• Trastornos de la Memoria: también el Es una crisis que dura más de 5 minutos. Anteriormente
fenobarbital. se decía que era una crisis con duración >30 minutos,
pero actualmente el concepto ha cambiado ya que el
Idiosincráticos:
objetivo principal es tratar precozmente. No se debe
• Alteraciones hematológicas: el ácido valproico esperar que un paciente esté 30 minutos convulsionando
produce plaquetopenia ya que inicialmente se para comenzar a tratarlo, así que se considera que con ya
usaba como quimioterapia, pero luego se 5 minutos se puede hacer el diagnóstico porque la
descubrió que tenía propiedades antiepilépticas. mayoría de las crisis epilépticas con (¿? 1:02:31)
• Hepatitis, Pancreatitis: también por el ácido generalizadas duran de 1 a 2 minutos. Se puede tratar
valproico. incluso antes de que el niño llegue al hospital, existiendo
• Reacciones de hipersensibilidad, alergia: un tratamiento prehospitalario.
especialmente los de cadena aromática como la Con 30 minutos ya se está en presencia de un estatus
carbamazepina, el fenobarbital, la fenitoína. epiléptico establecido y es muy frecuente que este se
• Síndrome de Stevens-Johnson: causado por la convierta en estatus epiléptico refractario, es decir,
lamotrigina frecuentemente, por eso se mientras más pasa el tiempo aumenta la probabilidad de
aumenta progresivamente la dosis, pudiendo que ocurra refractariedad o superrefractariedad.
llegar a epidermolisis epidérmica tóxica. Puede
ser muy severa. Finalmente, ya no funcionan los medicamentos de
primera línea como la fenitoína EV, fenobarbital EV,
Epilepsia Fármacoresistente Ácido valproico EV, levetiracetam EV, sino que se ocupan
anestésicos para llevar al paciente a un coma inducido en
Falla de dos esquemas terapéuticos en lograr libertad de
el cual puede estar varias semanas.
crisis sostenida, con FAE bien tolerados y bien elegidos,
utilizados adecuadamente ya sea en monoterapia o en
combinación.
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Se inicial el tratamiento como primera línea con Por último, está la línea de los Anestésico, donde se
Benzodiacepinas, importante conocer que existen de encuentra en Tiopental, Propofol o Ketamina.
esta familia de fármacos que se pueden administrar Esto corresponde a manejo de UCI*
antes de llegar al hospital, que no necesitan una vía Paso 4. Estado epiléptico refractario
venosa. Tiempo 61 a 80 min (3° línea)
Dentro de este grupo se encuentra el Midazolam por vía Tiopental
Dosis de carga: 2-3 mg/kg
bucal (es distinto a vía oral) que posee una buena
Dosis de mantención: 3-5 mg/kg/h
absorción. Otro fármaco es el Diazepam por vía rectal.
Pentobarbital
En el caso de ser un Estatus epiléptico establecido, se Dosis de carga: 5-15 mg/kg
pueden repetir las dosis de las benzodiacepinas usadas Anestésico Dosis de mantención: 1-5 mg/kg/h
en el paso anterior, siempre teniendo en cuenta la Propofol
posibilidad de generar una depresión respiratoria. Dosis de carga: 3-5 mg/kg
Dosis de mantención: 5-10 mg/kg/h
Un fármaco en este grupo es la Fenitoína EV, en la cual Ketamina
se debe procurar no administrar de forma rápida debido Dosis de carga: 1-3 mg/kg
a la posibilidad de generar una arritmia. Por otro lado, el Dosis de mantención: >5 mg/kg/h
fármaco más disponible es el Levetiracetam.
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- Usar en casos de hipotensión problemática con Se deben cumplir estos criterios para ser categorizados
otras drogas como crisis simple o complejas.
- Evitar infusión por > 48 h especialmente en altas
Se tratan en algunos casos:
dosis y en niños. Precaución con uso
concomitante de esteroides o catecolaminas - Tratamiento agudo para prevenir status (en este caso
3. Ketamina se puede tratar en casa con Diazepam rectal).
- 2° línea, especialmente cuando la depresión - Tratamiento preventivo en desuso
cardiorrespiratoria y la hipotensión son (excepcionalmente en crisis febriles con alta
problemáticas recurrencia, ruralidad, duración máxima de un año).
Con el uso de anestésicos se recomienda monitoreo EEG ¿Crisis + Fiebre? → Punción Lumbar ¿Cuándo realizar?
continuo.
- En lactantes con fontanela abombada - signos
Objetivo de monitoreo EEG continuo: meníngeos (descartar meningitis)
- Estado post-ictal prolongado
• Lograr control de crisis clínicas y electrográficas
- Status convulsivo febril
• Lograr patrón de estallido supresión mantener
- Menores de 6 a 12 meses, por falta de vacunación
monitoreo EEG para controlar los períodos de
completa frente a los microorganismos de meningitis
supresión
- Tratamiento ATB previo que puede camuflar una
Síndrome Epilépticos Especiales meningitis
Conclusiones
Crisis Febriles
2 a 4% en los menores de 5 años. El objetivo último del manejo del niño y de toda persona
con epilepsia es mejorar su calidad de vida.
Crisis asociadas a fiebre, entre los 6 meses a 5 años, en
ausencia de infección del SNC, anomalías metabólicas Descripción de videos
sistémicas agudas y sin crisis afebriles previas, porque al
existir una crisis de este tipo previa correspondería a Video N° 1
epilepsia.
Convulsión febril
Convulsión febril simple
compleja (30 a 40%
(60 a 70% de los casos)
casos)
Generalizadas Focal o parálisis de Todd
Duración <15 minutos Duración >15 minutos
No recidiva en 24 horas Recidiva en 24 horas
La convulsión febril simple, que corresponden a la
mayoría (60-70%), en general no se estudia ni tratan.
La convulsión febril compleja (30 a 40%), poseen un
mayor riesgo de generar epilepsia a futuro.
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Existe flexión de las extremidades superiores junto con Paciente presenta clonía en la extremidad inferior
las inferiores. Se denominan flexión en Salva, que derecha, las cuales poseen un ritmo regular.
ocurren en más de una ocasión, en lactantes dentro del
El tipo de crisis: Crisis focal con componente motor.
primer año de vida.
Video N° 4
Tipo de Crisis: Síndrome de West (espasmos infantiles).
Video N° 2
Paciente se encuentra consciente que está sufriendo un Inicia como una crisis focal simple sin compromiso de
crisis generalizada, de tipo Mioclónica. consciencia y luego evoluciona a una crisis focal con
compromiso de consciencia.
Video N° 3
Video N° 5
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Video N°6
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https://vimeo.com/69911354
Preguntas
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Anexo 1
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Anexo 2
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