Inmunología: sistema Rh

Genes  RHD, RHCE (mayúscula)

Antígenos  Rh (minúscula)

Genes ligados  estrechamente unidos en el cromosoma, se transmiten en bloque

Localización cromosómica: 1p36.11 (brazo largo cromosoma 1 en región 36.11)

Alelo d (minúscula) es ausencia de D; d es la deleción del antígeno d

dd  no tiene proteína Rh

Para ser RhD (+) debo tener la D (mayúscula)

DD, Dd  son RhD positivo

Deleción del gen RHD  dd (carencia de expresión)

Genoma RhD negativo se forma una caja reshus hibrida, se alinean de forma incorrecta

Complejo proteico Rh: complejo trimerico RhAG (este es otra clasificación) , RhD, y RhCE

Importancia clínica antígenos D, C, E, c, e.

Proteína RhD y RhCE se diferencian por 36 aminoacidos

9 epitopes en la proteína RhD

Gen RhD es mas polimórfico

Epitope compuesto DVI y DVII

Diferencias fenotípicas:

Variantes de D

2 cruces hacia debajo de aglutinación

Débil: diferencia cuantitativa

Parcial: diferencia cualitativa y/o cuantitativa

Mutaciones puntuales:

Desde el punto de vista antigénico tiene mayor repercusión antígenos que están en la cara
extracelular

Variante DVI región mas inmunogénica  capacidad de generar respuesta inmunológica

Variante DIVa  desde la tipificación da 4 cruces

Hay variantes que pueden reaccionar más débil (DVI) o más fuertes (DIVa), pero siguen siendo
variantes. El problema es cuando las variantes dan reacción negativa, porque lo puedo dejar
negativo siendo que puede tener antígenos de D.

Fenotipo D débil tienen menos repercusiones a nivel de tipificación porque tienen problemas en
los aa en la parte transmembrana y en la zona intracelular, a diferencia de los D parciales que
tienen problemas en los aa de la cara exofacial

Si le transfunde un RhD completo a un D débil no se crearan anticuerpos, a diferencia de un D

parcial (ej DVI)

D y C cis  no tenemos el problema fenotípico de la menor expresión de D

D y C trans  se expresa de menor forma D (desde el punto de vista serológico)

Profilaxis en embarazadas RhD negativo para que no hagan reacción hemolítica del recién nacido

Fenotipo DEL  cantidad mínima de antígeno D, no son suficientes para identificar mediante
pruebas serológicas

Fenotipo Rh nulo  ausencia de antígenos Rh en su membrana

Si se transfunde gr RhD positivos a las variantes D débil tipo 1, tipo 2, tipo 3, tipo 4.0 y 4,1 (que
corresponde casi al 90% de las variaciones) no son susceptibles a desarrollar aloinmunizacion.

En tubo rxn menor o igual a 2 cruces debería pensar en buscar una variante

En gel rxn menor a 3 cruces pensar en buscar variantes

En embarazadas RhD negativo se debe administrar RhOGAM que contiene anti D, para el caso de
que el hijo sea RhD positivo o variante de D

Receptor y gestante D variante se considera RhD negativo para transfusión de eritrocitos.

Grupo B RhD positivo, se debería genotipificar para saber que variante es y ver si habría problemas
de inmunización, yaque si es tipo 1, 2, 3, 4.0 o 4.1 no habría problema pero si es otra variante si.

Grupo O RhD positivo, se sigue estudiando la variante

La mayoría de los anticuerpos Rh no fijadores de complemento

R1/R1 (DCe/DCe) menor expresión de D, MENOS SITIOS ANTIGENICOS

Anticuerpo anti-g, no se puede separa por adsuion diferencial porque reacciona cuando los gr son
D+ y C+ o cuando 1 de ellos tiene el antígeno. Generalmente este anticuerpo lo hacen los pacientes
que son negativos para D y C

Para pesquisar DVI utilizar clon p3x2122

paciente O RhD que podría ser variante D