Embolia pulmonar crónica (hipertensión pulmonar

tromboembólica crónica)

ACCSAP
© 2022 American College of Cardiology
Autor Nick H. Kim, MD.
Declaración de intereses Honorarios por consultoría: Actelion, Bayer Healthcare
Pharmaceuticals, Merck, United Therapeutics. Junta de ponentes: Actelion, Bayer Healthcare
Pharmaceuticals.

Objetivos docentes

De nición

Diagnóstico

Tratamiento

Resumen

Referencias
Lección 1 de 6

Objetivos docentes

Al completar este módulo, el lector debe ser capaz de:

1 Distinguir la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) de otras formas de

hipertensión pulmonar (HP).

2 Reconocer la utilidad de la gammagrafía de ventilación/perfusión (V/Q) para detectar HPTEC

y de la angiografía pulmonar para la con rmación radiográ ca del diagnóstico.

3 Reconocer que la endarterectomía pulmonar (EAP) sigue siendo el tratamiento de elección

para la HPTEC operable.

4 Revisar las opciones de tratamiento en desarrollo para la HPTEC inoperable, como el

tratamiento médico dirigido a una vía especí ca y la angioplastia pulmonar con balón (APB).
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Lección 2 de 6

De nición

La hipertensión pulmonar (HP) del grupo 4 es la causada por

tromboembolia pulmonar crónica.

El diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

(HPTEC) requiere un alto índice de sospecha, porque no todos los
 pacientes tienen antecedentes de embolia pulmonar aguda. Los
antecedentes de síndrome antifosfolípido, esplenectomía o
tromboembolia venosa recurrente aumentan la sospecha de HPTEC.

La presentación clínica es idéntica en la hipertensión pulmonar

tromboembólica crónica y en la idiopática, y el síntoma más frecuente
en ambas es la disnea progresiva.

La entidad más frecuente del grupo 4 de hipertensión pulmonar (HP) es la hipertensión pulmonar

tromboembólica crónica (HPTEC)1. La HPTEC es una causa tratable de HP y de insu ciencia cardíaca
derecha asociada a embolia pulmonar (EP) persistente y crónica. A pesar de esta asociación, la ausencia de
antecedentes de tromboembolia venosa no descarta la presencia de HPTEC. Los antecedentes de
cortocircuito ventriculoauricular, marcapasos infectado, esplenectomía, tromboembolia venosa recurrente,
tratamiento sustitutivo tiroideo y presencia de anticuerpos antifosfolípidos o de anticoagulante lúpico son
factores de riesgo de HPTEC. Los pacientes suelen consultar por disnea de esfuerzo y fatiga, al igual que los
que tienen hipertensión arterial pulmonar (HAP). Sin un tratamiento e caz, la progresión de la HPTEC
puede causar insu ciencia cardíaca derecha. Por lo tanto, el diagnóstico oportuno de HPTEC requiere un
alto índice de sospecha.

La enfermedad pulmonar tromboembólica crónica (EPTEC) sin HP es una embolia pulmonar sintomática no

resuelta, con defectos de perfusión persistentes y sin HP en reposo1. Se desconoce la historia natural de la
EPTEC y no está claro si la EPTEC sin HP es un precursor temprano de la HPTEC. Sin embargo, los
pacientes con EPTEC sin HP también solicitan atención médica por síntomas de deterioro siológico, como
ocurre en la HP asociada al esfuerzo físico o en las anomalías del intercambio gaseoso ventilatorio
secundarias a obstrucción vascular pulmonar residual.

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g
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Diagnóstico

La gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión es el estudio

indicado para detectar hipertensión pulmonar tromboembólica
crónica (HPTEC), ya que un resultado normal la descarta, mientras
que la discordancia entre la perfusión y la ventilación requiere una
evaluación adicional para con rmar el diagnóstico de HPTEC.
 La angiografía pulmonar convencional es el patrón de referencia para
el diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Se
realiza tanto para con rmar el diagnóstico como para determinar el
mejor enfoque terapéutico.

Los pacientes con HPTEC suelen comenzar la evaluación diagnóstica con una ecocardiografía anormal que
muestra HP y/o signos de disfunción cardíaca derecha. Sin embargo, estos hallazgos ecocardiográ cos no
son especí cos de la HPTEC y pueden observarse con otras causas de HP. La diferencia clave entre la
HPTEC (o la EPTEC sin HP) y otras formas de HP es la perfusión pulmonar. Por lo tanto, la gammagrafía
pulmonar de ventilación/perfusión (V/Q) sigue siendo el estudio de imagen de tórax inicial preferido para
detectar HPTEC. Una gammagrafía V/Q normal descarta el diagnóstico de HPTEC. Las imágenes de
perfusión anormales deben motivar la indicación de una angiografía pulmonar, que es el estudio de imagen
de referencia para con rmar el diagnóstico de HPTEC. Por otra parte, una angiografía pulmonar por
tomografía computarizada (TC) de alta calidad puede diagnosticar la HPTEC si permite visualizar defectos
característicos, diferentes de los típicos de la embolia pulmonar aguda. Cualquiera de las dos modalidades
de angiografía pulmonar requiere experiencia en HPTEC para establecer un diagnóstico preciso y oportuno.

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Tratamiento

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica puede tratarse

con tres posibles modalidades combinadas: quirúrgica,
intervencionista y farmacológica. La elección del enfoque depende de
los resultados de la evaluación de un equipo multidisciplinar
 compuesto por cirujanos, cardiólogos, neumólogos y radiólogos
experimentados.

La endarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección para la

hipertensión pulmonar tromboembólica crónica si la carga de
enfermedad permite la cirugía.

La angioplastia pulmonar con balón se emplea en pacientes con

enfermedad distal no abordable quirúrgicamente o con alto riesgo
quirúrgico.

El riociguat, un activador de la guanilato ciclasa de administración

oral, es el único tratamiento médico aprobado para la hipertensión
pulmonar tromboembólica crónica inoperable. La aprobación se
fundamenta en los resultados de un ensayo aleatorizado en el que la
distancia recorrida en la prueba de la marcha de seis minutos (PM6M)
y la resistencia vascular pulmonar mejoraron en comparación con el
grupo placebo.

Todos los pacientes con diagnóstico de HPTEC requieren tratamiento anticoagulante crónico (Figura 1)2. A
continuación, se los debe derivar para su evaluación a un equipo multidisciplinar con experiencia en HPTEC
compuesto por cirujanos, cardiólogos, neumólogos y radiólogos. La evaluación inicial del riesgo es menos
aplicable en los pacientes con HPTEC, en los que el pronóstico depende de la posibilidad de tratamiento
quirúrgico y, si no es posible, del tratamiento médico especí co para la HP o la angioplastia pulmonar con
balón. El tratamiento de elección para la HPTEC sigue siendo la endarterectomía pulmonar en los casos de

tromboembolismo crónico quirúrgicamente accesible3.

 Figura 1. Sixth World Symposium sobre hipertensión pulmonar: algoritmo de tratamiento de la
HPTEC

#Equipo multidisciplinar: cirujano especializado en endarterectomía pulmonar, experto en HP,

intervencionista especializado en APB y radiólogo.

¶ La evaluación del tratamiento puede diferir según el nivel de experiencia.

+La APB sin tratamiento médico se puede considerar en casos seleccionados.

APB = angioplastia pulmonar con balón; HP = hipertensión pulmonar; HPTEC = hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica.

Reproducida con permiso de Kim NH, Delcroix M, Jais X, et al. Chronic thromboembolic pulmonary
hypertension. Eur Respir J 2019;53:doi:10.1183/13993003.01915-2018.

La endarterectomía pulmonar es un procedimiento diferente de la embolectomía o la trombectomía

pulmonar. En lugar de aspirar o eliminar los coágulos intraluminales como en la embolectomía o la
trombectomía, la endarterectomía pulmonar requiere una verdadera endarterectomía entre las capas
íntima y media de las arterias pulmonares con una disección meticulosa hasta cada rama segmentaria e
incluso subsegmentaria comprometida para lograr el efecto bene cioso hemodinámico máximo.
En los pacientes con HPTEC operable, la endarterectomía pulmonar incluso puede aliviar la HP grave y
lograr una excelente supervivencia a largo plazo. Para los casos demasiado distales o arriesgados para una
endarterectomía pulmonar a juicio del equipo especializado en HPTEC, las opciones son el tratamiento
médico dirigido a una vía especí ca de la HAP y la angioplastia pulmonar con balón. El riociguat es el único
fármaco aprobado disponible; estimula la guanilato ciclasa soluble y aumenta la producción de monofosfato
cíclico de guanosina. Se indica con el objetivo principal de reducir la HP asociada a la arteriopatía precapilar
de pequeños vasos, que se ha demostrado en la HPTEC con similitudes a la observada en la hipertensión
arterial pulmonar (HAP). En el ensayo aleatorizado controlado que condujo a la aprobación del riociguat
para la HPTEC inoperable, este fármaco mejoró la distancia recorrida en la prueba de la marcha de seis

minutos (PM6M) y la resistencia vascular pulmonar en comparación con el placebo4.

En los pacientes con HPTEC distal no apta para una endarterectomía pulmonar, o con riesgo demasiado
alto para realizarla, la angioplastia pulmonar con balón es una opción potencial, a menudo combinada con el

tratamiento médico de la HP5. Mediante una serie de intervenciones percutáneas dirigidas a los defectos
arteriales pulmonares, la angioplastia pulmonar con balón puede mejorar la circulación pulmonar y la HP en
los pacientes con HPTEC inoperable. Sin embargo, la angioplastia pulmonar con balón se ha asociado a
tasas signi cativas de morbilidad y mortalidad, y di ere de las intervenciones sistémicas o coronarias en
muchos aspectos, como la patología vascular y la naturaleza de las complicaciones, como la hemoptisis
grave. Al igual que la endarterectomía pulmonar, la angioplastia pulmonar con balón se debe realizar solo en
instituciones con experiencia en el tratamiento de la HPTEC y equipamiento especí co para manejar las
complicaciones posibles.

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Lección 5 de 6

Resumen

La HPTEC es una causa importante y tratable de HP. El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha
porque no todos los pacientes tienen antecedentes de embolia pulmonar. Actualmente, los pacientes con
HPTEC tienen más opciones de tratamiento que nunca antes. El tratamiento óptimo comienza con el
diagnóstico oportuno, requiere revisión por un equipo multidisciplinar con experiencia en HPTEC y
actualmente puede incluir terapias multimodales, como cirugía tradicional, tratamiento médico dirigido a la
HP e intervención percutánea.

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Referencias

1. Delcroix M, Torbicki A, Gopalan D, et al. ERS statement on chronic thromboembolic pulmonary

hypertension. Eur Respir J 2021;57:doi: 10.1183/13993003.02828-2020.

2. Kim NH, Delcroix M, Jais X, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J
2019;53:doi:10.1183/13993003.01915-2018.

3. Madani M, Ogo T, Simonneau G. The changing landscape of chronic thromboembolic pulmonary

hypertension management. Eur Respir Rev 2017;26:doi:10.1183/16000617.0105-2017.

4. Ghofrani HA, D’Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013;369:319-29.

5. Brenot P, Jaïs X, Taniguchi Y, et al. French experience of balloon pulmonary angioplasty for chronic
thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019;53:doi:10.1183/13993003.02095-
2018.
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