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Masas abdominales en pediatría
Masas abdominales
en pediatría:
Una masa abdominal es una de las presentaciones más Figura 1. Regiones del abdomen
comunes de tumores sólidos en la edad pediátrica, y
aunque existen algunos “pseudotumores” no malignos, Epigastrio
todas las masas abdominales deben estudiarse
inmediatamente luego de su detección para determinar Hipocondrio derecho Hipocondrio izquierdo
su origen.

Las masas abdominales pequeñas son detectadas por


la madre durante el baño, sin embargo, la evaluación
clínica es difícil en los niños pequeños, y muchas veces
en un inicio estas masas pueden confundirse con
infecciones intestinales u otros procesos benignos; hasta
que la masa crece y produce nuevos síntomas como
distensión abdominal, pérdida de apetito, pérdida de Flanco derecho
peso, dolor abdominal, vómitos y obstrucción intestinal. Flanco izquierdo
Mesogastrio

Para iniciar el abordaje debe relacionarse la localización


de la masa abdominal con la anatomía normal, ya que,
esto orientará la etiología y los estudios diagnósticos
esenciales.

Fosa iliaca derecha Fosa iliaca izquierda

Hipogastrio

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Epigastrio
H{igado
Figura 2. Órganos por cada región del abdomen
Estómago
Diafragma
Colon transverso

Hipocondrio derecho Hipocondrio izquierdo


Hígado Estómago Mesogastrio
Vesícula biliar Bazo
Intestino delgado
Diafragma Colon
Aorta
Colon transverso
Vena cava
Pancreas
Ganglios retroperitoneales
en la parte posterior

Flanco derecho Flanco izquierdo


Intestino delgado Intestino delgado
Colon Colon
Riñones en zona retroperitoneal Riñones en zona retroperitoneal

Intestino delgado
Apéndice Intestino delgado
Válvula ileocecal Colon

Fosa iliaca derecha Fosa iliaca izquierda

Hipogastrio
Vejiga
Útero

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En la edad pediátrica, la etiología de las masas abdominales Infantes: Leucemias /linfomas (inguinal,
varía con la edad, así como los diagnósticos específicos, retroperitoneal), Sarcomas: Rabdomiosarcoma
pero en general, las patologías de mayor incidencia son: (RMS) vesical o retroperitoneal, tumores germinales
(testículo).
REGIONES DEL ABDOMEN:
Niñez: Linfoma Burkitt (fosa ilíaca derecha),
Flanco derecho e izquierdo: leucemias/ linfomas linfoblásticos, sarcomas (RMS).
Lesiones renales representan el origen más común de
masa abdominal desde recién nacidos (RN) hasta la niñez: Adolescentes: Tumores germinales (ovarios),
Linfomas Hodgkin y No-Hodgkin, Sarcomas.
RN-<6 meses: 87% son lesiones no cancerosas
(hidronefrosis, riñones poliquísticos, hidroureter), Figura 3. Patologías según región del abdomen
nefroma mesoblástico congénito, y un 13% son
cáncer: Neuroblastoma, Tumor de Wilms. Epigastrio
Hipocondrio derecho Hipocondrio izquierdo
A partir de los 6 meses: Neuroblastoma y Tumor de
Wilms son la principal causa de tumor abdominal
en esta localización.

Hipocondrio derecho:
Lesiones hepáticas
Mesogastrio

RN <6 meses: Hemangiomas o linfangiomas


hepáticos (benignas) y en menor grado:
hepatoblastoma y hepatocarcinoma. Flanco derecho Flanco izquierdo

Infantes: hepatoblastoma.

Niñez y adolescencia: hepatoblastoma,


hepatocarcinoma y otros tumores hepáticos
malignos.

Fosa iliaca dercha, izquierda e hipogastrio:


Pelvis:

RN-12 meses: teratomas principalmente sacrococcígeo. Fosa iliaca derecha Fosa iliaca izquierda
Hipogastrio

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¿Qué debo hacer con un paciente con masa abdominal?
El hallazgo de una masa abdominal en la edad pediátrica es una emergencia, y deben iniciarse los
estudios INMEDIATAMENTE.

Los estudios iniciales mínimos necesarios en los pacientes pediátricos con masa abdominal son:

Hematología completa: la gran mayoría de los casos es normal, pero puede diagnosticar
en algunos tumores lo siguiente:
Trombocitosis: común en hepatoblastoma.
Citopenias (anemia, trombocitopenia o neutropenia) pueden presentarse en caso
de linfoma o leucemia.

Orina: Puede ser normal, sin embargo, la presencia de hematuria puede ayudar
al diagnóstico en:
Tumor de Wilms: si hay infiltración de la pelvis renal.
Sarcomas u otros tumores vesicales (rabdomiosarcoma).

Marcadores tumorales: En pediatría, los marcadores tumorales necesarios son:


Alfa-Fetoproteina (AFP): positiva en hepatoblastoma y algunos tumores germinales.
Subunidad beta-gonadotropina coriónica humana (b-HCG): positiva en algunos
tumores germinales.
Ácido vanilmandélico (AVM): positivo en neuroblastoma.

Lisis tumoral: puede haber lisis tumoral (aumento de creatinina, ácido úrico, fósforo y/o
potasio) en pacientes con linfoma/leucemia y algunos casos por obstrucción uretral por
masas abdominales.

Ultrasonido (USG): ayuda a diagnosticar el origen y características de la


masa abdominal.

¿Cuándo debo referir al paciente?


Todo paciente en quien se documente masa abdominal debe referirse INMEDIATAMENTE para su diagnóstico
y tratamiento adecuado.

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¿Sabías que...?
El tumor de Wilms es el cáncer renal
más común y representa un 90% en
los diagnósticos de tumores renales
en niños.
Tumores renales

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Caso clínico
Paciente masculino de 3 años de edad, quien inició
hace 4 semanas con hematuria y “abombamiento del
abdomen”. Fue llevado al Centro de Salud al momento
que su madre palpó una masa abdominal, en dicho
centro fue diagnosticado como una infección urinaria y
le brindaron tratamiento por dos semanas.

Paciente no presentó ninguna mejora y su madre notó


que el abdomen continuaba creciendo por lo que
decide consultar y al momento de evaluarlo, se palpa
en el flanco izquierdo una masa de 10*15, debido a esto a
deciden ingresarlo. (fotografía a)

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Resultados obtenidos en el paciente:

Hematología Glóbulos blancos: 5,000 /dL Orina Químico: pH: 6.5


Neutrófilos: 55% Proteínas ++
Linfocitos: 45% Glucosa Negativo.
Cetonas negativo.
Glóbulos Rojos 4.5 mill/dL. Urobilinógeno: Negativo.
(eritrocitos) Hemoglobina: 12 g/dL
Hematocrito: 36% Microscópico: Leucocitos: Negativo
Eritrocitos: abundantes, +++
Plaquetas: 400,000 /dL. Cilindros: negativo.

Densidad: 1.010, color amarillo claro.

Marcadores Alfafetoproteína Negativo Lisis Creatinina 0.5 mg/dL


tumorales Beta-HCG Negativo tumoral Ácido úrico 3.4 mg/dL
Ácido vanilmandélico Negativo Fósforo 6.4 mg/dL
Potasio 4.5 mg/dL
Sodio 138 mg/dL

Ultrasonido:
Se evidencia la presencia de una masa de origen renal izquierda, que ocupa el polo superior del riñón,
de 10.5*8.4*9.5 cm, con volumen de 438 ml, heterogénea. Riñón derecho y resto de estructuras normales.

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Tumor de Wilms Los estudios diagnósticos incluyen:
Es la neoplasia maligna renal más frecuente en la infancia,
Hemograma completo: suele ser normal, pero puede
representando el 90% de diagnósticos. En la Unidad
haber anemia por hemorragia tumoral interna.
Nacional de Oncología Pediátrica (UNOP) representa el 4%
del total de diagnósticos de cáncer pediátrico, de estos un
Examen de orina simple: pueden presentar hematuria.
10% de los casos presenta síndromes genéticos, entre ellos:
Pruebas de función hepática, renal y lisis tumoral:
Síndrome de Beckwith Wiedemann (hemihipertrofia,
generalmente normales.
visceromegalia y macroglosia).
Marcadores tumorales: (AFP, B-HCG, ÁcidoAcido
Síndrome de Denys-Drash (Genitales ambiguos +
vanilmandélico) negativos.
esclerosis mesangial difusa).
Tiempos de coagulación: puede producir una
Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, Anomalías
deficiencia transitoria de factor Von-Willebrand,
genitourinarias, retraso del desarrollo).
que se manifiesta con prolongación de tiempos de
coagulación.
Síndrome de Li-Fraumeni (predisposición familiar a
cáncer, mutación en gen p53).
USG abdominal y Doppler de vena cava: para
documentar trombos.
Aniridia aislada, ausencia de radio, entre otros.
Tomografía (TAC) abdominal y de tórax: determina
La edad en la que se presenta es entre 3-4 años de edad.
extensión de enfermedad y origen renal del tumor.
Se caracteriza por una masa en flanco (derecho, izquierdo
o bilateral) que produce dolor, distensión, falta de apetito,
vómitos, asociado o no a fiebre. En estadío temprano es
común que la madre encuentre la masa abdominal durante
el baño.

Hay varias mutaciones genéticas que se asocian con el


desarrollo de Tumor de Wilms, como la mutación en el
gen WT1 localizado en el cromosoma 11p13, también la
mutación de la vía de señalización WNT y del Factor de
crecimiento de insulina 2 (IGF-2).

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El tumor de Wilms puede ser unilateral (un solo riñón), o bilateral (ambos riñones), en estos casos puede
presentarse sincrónicamente o metacrónico (aparece más tarde en el riñón contralateral). Puede estadificarse por
imágenes y durante el procedimiento quirúrgico en 5 estadíos:

Estadío I: Localizado en el riñón, con sobrevida en UNOP de 82%.

Estadío II: Atraviesa la cápsula renal o los vasos, pero se reseca completamente, sobrevida de 86%.

Estadío III: Presencia de metástasis intraabdominales: hígado, ganglios positivos, trombos en vena
cava o vasos renales, siembras peritoneales, o el tumor que ha sufrido ruptura espontánea o durante el
procedimiento quirúrgico para su resección, sobrevida 66%.

Estadío IV: Metástasis a distancia, generalmente pulmonares, sobrevida 43%.

Estadío V: Tumor de Wilms bilateral, sobrevida 75%.

Los hallazgos histológicos del Tumor de Wilms se caracterizan por la proliferación de 3 componentes: blastemal,
epitelial y estromal, los cuales se encuentran distribuidos en distintas cantidades. Estos componentes simulan
el desarrollo normal del riñón. Se conoce como histología desfavorable, cuando el tumor presenta anaplasia,
que son células amorfas con alta capacidad de proliferación. La anaplasia puede ser focal (una zona) o difusa
(distribuida en varias zonas del tumor difusa).

El tratamiento requiere la combinación de quimioterapia y cirugía, en los pacientes con estadíos III y IV debe
darse también radioterapia. El diagnóstico definitivo se realiza con la patología. Sin embargo, debido a que el
procedimiento quirúrgico conlleva el riesgo de ruptura tumoral, contaminación de la cavidad abdominal y con
ello una importante reducción en la sobrevida, los nuevos protocolos de tratamiento utilizan quimioterapia
prequirúrgica con lo cual se facilita la resección (fotografías b y c). La quimioterapia prequirúrgica es además
mandatoria en todos los pacientes con tumor de Wilms bilateral, en pacientes con un solo riñón o riñón en
herradura, o cuando hay presencia de trombo tumoral en vena cava.

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b c

Fotografías
b. Tumor Pre- quimioterapia.
c. Tumor post-quimioterapia pre-quirúrgica.

No es necesario realizar biopsia previo inicio de quimioterapia en los pacientes que cumplen todas las características clínicas,
epidemiológicas y de imágenes, se reserva este procedimiento a un grupo muy seleccionado de pacientes.

Todos los pacientes con tumores renales deben ser referidos a un centro con experiencia en el manejo multidisciplinario de forma
inmediata, el diagnóstico temprano y la cirugía en manos expertas hace la diferencia entre la vida y la muerte del paciente.

¡Recuerda que el diagnóstico temprano salva vidas de niños con cáncer!

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Hepatoblastoma

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Caso clínico
Paciente femenino de 1 año de edad se presenta
a consulta por disminución del apetito y vómitos
ocasionales de 1 mes de evolución; su madre indica
que palpa una masa en el lado derecho del abdomen.
Consulta al Centro de Salud donde es diagnosticada
con parasitismo, y le brindan tratamiento en dos
ocasiones sin mejoría.

Madre indica que el abdomen continúa creciendo y se


asocia a dolor y vómitos en dos ocasiones por lo que
consulta.

Al momento de evaluación física, el paciente presenta a


abdomen globoso, masa en hipocondrio y flanco
derecho que no permite delimitar el hígado, pasa la
línea media de 15*18 cm. Circulación colateral
(fotografía a). Resto del examen físico normal.

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Los resultados de los estudios iniciales obtenidos en este paciente son:

Hematología Glóbulos blancos: 5,000 /dL Orina Químico: pH: 6.5


Neutrófilos: 55% Proteínas, glucosa, cetonas,
Linfocitos: 45% urobilinógeno Negativo.

Glóbulos Rojos 4.5 mill/dL. Microscópico: Leucocitos: Negativo


(eritrocitos) Hemoglobina: 12 g/dL Eritrocitos: Negativo
Hematocrito: 36% Cilindros: negativo.

Plaquetas: 800,000 /dL. Densidad: 1.010, color amarillo claro.

Marcadores Alfafetoproteína 500,000 u/dL Lisis Creatinina 0.5 mg/dL


tumorales Beta-HCG Negativo tumoral Ácido úrico 3.4 mg/dL
Ácido vanilmandélico Negativo Fósforo 6.4 mg/dL
Potasio 4.5 mg/dL
Sodio 138 mg/dL

Ultrasonido:
El ultrasonido confirma una masa hepática localizada en los segmentos V, VI, VII y VIII del hígado, densidad heterogénea, que mide
10.5*8.4*9.5 cm, con volumen de 438 ml sin evidencia de trombos.

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Hepatoblastoma: Hay una variante con anaplasia llamada “células pequeñas
indiferenciadas” que es de mal pronóstico.
El hepatoblastoma es la neoplasia epitelial hepática más
común en la infancia, representa el 80% de los tumores
El éxito del tratamiento de estos pacientes depende de la
hepáticos malignos y el 91% de los diagnósticos de tumor
resección quirúrgica completa, siendo el factor pronóstico
hepático en niños menores de 5 años. En UNOP representan
más importante para la curación del paciente que no haya
el 4% de los diagnósticos de cáncer y el 80% de los casos se
restos tumorales luego de la cirugía y que no haya ruptura
presenta en niños menores de tres años. Este tumor se ha
del tumor con contaminación de la cavidad abdominal antes
relacionado con algunos síndromes genéticos, entre ellos:
o durante el procedimiento quirúrgico.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Hemihipertrofia,
Considerando que estos factores pueden ser la diferencia
macroglosia.
entre curación y muerte por el tumor, se ha establecido en
los nuevos protocolos un sistema de estadificación
Poliposis adenomatosa familiar.
con imágenes (tomografía o resonancia) llamado PRETEXT
(extensión de la enfermedad pre-tratamiento), el que
Síndrome de Li-Fraumeni.
asigna un grupo de riesgo al paciente de acuerdo a los
siguientes aspectos:
Muy bajo peso al nacer (Incidencia 10 veces mayor que
en los nacidos con peso normal).
Número de segmentos hepáticos involucrados (Puede
clasificarse en PRETEXT I, II, III, IV).
El hepatoblastoma se manifiesta como una masa a nivel
hepático de crecimiento rápido, en el 80% de los casos es
Afección de vena cava, venas hepáticas o de la
único, pero puede ser multifocal en un 20% (varios focos de
circulación porta-hepática.
tumor dentro del hígado). El síntoma clínico es una masa
abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen
Tumor único o multifocal.
que progresivamente produce distensión abdominal, dolor,
vómitos y pérdida de apetito.
Enfermedad fuera del hígado: Incluyendo ganglios,
siembras peritoneales, metástasis a órganos
En la patología, es un tumor heterogéneo con mezcla de
intraabdominales.
componentes epiteliales, mesenquimales e indiferenciados.
Cerca del 80% tiene algún grado de componente
Ruptura tumoral (previo o durante el procedimiento
embrionario fetal, lo cual explica el aumento de la
quirúrgico).
alfa-fetoproteína. Pueden contener zonas de eritropoyesis
extramedular (producción de glóbulos rojos) y son
productores de Trombopoietina (proteína que estimula la
producción de plaquetas), lo cual explica la trombocitosis
(aumento de plaquetas) en la hematología.

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Además de la asignación del PRETEXT del paciente, se usa quimioterapia prequirúrgica para disminuir el tamaño tumoral y
facilitar su resección (fotografías b, c). El seguimiento de estos protocolos aumentó la sobrevida de estos pacientes de 20%
hasta casi 80% actualmente, lo cual refuerza la importancia de la resección quirúrgica completa evitando contaminación de la
cavidad abdominal.

b c

Fotografías
Resultados de quimioterapia prequirúrgica
b. Tumor pre-quimioterapia. Extensión del tumor en paciente con hepatoblastoma al diagnóstico.
c. Tumor post quimioterapia. Posterior a la administración de 4 ciclos de quimioterapia. Hay reducción del 50% del volumen de la enfermedad.

Todos los pacientes con tumor hepático deben referirse inmediatamente a un centro con experiencia en el manejo
multidisciplinario de esta patología. En muchos casos, la realización de biopsia de la masa hepática previo al inicio de
quimioterapia no es necesaria, ya que conlleva alto riesgo de contaminación de la cavidad abdominal, con lo cual disminuye la
posibilidad de curación a menos del 20%.

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Neuroblastoma

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Caso clínico
Paciente masculino de 7 meses de edad que inicia un mes previo a la consulta con diarrea líquida, es
evaluado por médico particular que da tratamiento para parasitismo, sin embargo, no mejora y aparece
distensión abdominal.

Hace 15 días se asocia a fiebre, y continúa con deposiciones acuosas por lo que, consulta a centro de salud
donde el médico al palparlo encuentra masa abdominal de localización central, por lo que decide referir a
hospital más cercano.

Al examen físico, paciente con PA: 120/78 mmHg, llanto poco consolable, deshidratación moderada, se
encuentran 3 nódulos blanco rojizos en tórax y masa abdominal mal definida no dolorosa, resto del examen
físico normal.

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Los resultados de los estudios iniciales obtenidos en este paciente son:

Hematología Glóbulos blancos: 1,300 /dL Orina Químico: pH: 6.5


Neutrófilos: 55% Proteínas, glucosa, cetonas,
Linfocitos: 45% urobilinógeno Negativo.

Glóbulos Rojos 2.5 mill/dL. Microscópico: Leucocitos: Negativo


(eritrocitos) Hemoglobina: 8 g/dL Eritrocitos: Negativo
Hematocrito: 24% Cilindros: negativo.

Plaquetas: 115,000 /dL. Densidad: 1.010, color amarillo claro.

Marcadores Alfafetoproteína Negativo Lisis Creatinina 0.5 mg/dL


tumorales Beta-HCG Negativo tumoral Ácido úrico 3.4 mg/dL
Ácido vanilmandélico Positivo Fósforo 6.4 mg/dL
Potasio 4.5 mg/Dl
Sodio 138 mg/dL

Ultrasonido:
El ultrasonido evidencia un conglomerado ganglionar irregular de origen paravertebral de 15*10 cm, con calcificaciones en su interior.

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Neuroblastoma:
Es considerado el tumor sólido extracraneal más frecuente en la edad pediátrica. Es una enfermedad de la
infancia temprana con una incidencia de 1 por cada 7,000 nacidos vivos, la mayoría de los casos se diagnostican
durante el primer mes-año de vida.

Es un tumor que se origina de células precursoras simpato-adrenales productoras de catecolaminas. Puede


localizarse en glándulas suprarrenales (40%) o en cualquier localización parasimpática, siendo abdomen el más
frecuente (75%).

Produce hipertensión arterial, y el crecimiento de una masa en diferentes localizaciones, en abdomen se


acompaña de distensión, dolor, disminución del apetito, a nivel toráxico masa mediastinal con tos crónica y
disnea; puede infiltrar el canal raquídeo con síndromes de compresión medular (hemiplejía, pérdida de control
de esfínteres). Los tumores toráxicos se asocian con síndrome de Horner (ptosis unilateral + miosis + anhidrosis),
y puede presentarse diarrea importante debido a la producción de péptido intestinal vasoactivo por el tumor. En
los infantes es común la afección de piel, donde aparecen nódulos subcutáneos fijos de color rojizo. El involucro
de la médula ósea puede producir anemia, trombocitopenia y neutropenia.

En patología, es un tumor de células pequeñas, redondas y azules, que expresa marcadores neuronales como
enolasa neuronal específica y sinaptofisina. El hallazgo histológico distintivo son las Rosetas de Homer-Wright. La
clasificación de Shimada se utiliza para establecer el pronóstico del tumor de acuerdo al grado de diferenciación,
presencia de estroma de Schwann y el índice de mitosis/cariorrexis. A esta clasificación se han agregado otros
factores pronósticos como la presencia de amplificación del gen MYC-N y ALK que tienen pronóstico adverso.

Dentro de los estudios diagnósticos necesarios en este grupo de pacientes se encuentran:

Hematología: pruebas hepáticas y renales, lisis tumoral.


Orina con medición de Ácido Vanilmandélico (AVM, producto de la degradación de catecolaminas) o de
ácido Homovanílico (AHV).
Tomografía o resonancia del tumor primario y de los sitios clínicamente positivos (fotografías a y b).
Tomografía de tórax.
Centellograma óseo con MIBG (meta-yodo-bencil-guanidina) o en su defecto con Tecnecio.

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a b

Fotografías
a. Neuroblastoma, línea media, evidencia masa sólida (flecha roja) que desplaza la vasculatura (flecha celeste).
b. Neuroblastoma localización suprarrenal, se visualiza masa heterogénea, vascularizada (flecha celeste).

El diagnóstico de neuroblastoma puede realizarse cumpliendo uno de estos criterios:

Biopsia y patología (morfología + inmunohistoquímica).


Aspirado de médula ósea y biopsias óseas que evidencien las clásicas rosetas de células tumorales + AVM
positivo y/o AHV positivo y/o centellograma con MIBG positivo, que son marcadores específicos
de neuroblastoma.

El pronóstico y tratamiento depende de la edad, la extensión de la enfermedad (que va desde estadío I en un


tumor localizado y resecable, hasta el estadío IV en tumores metastásicos y el estadío 4S utilizado en recién
nacidos), y de los hallazgos de patología (Histología favorable o desfavorable, amplificación de MYC-N, ALK+), en
base a lo cual se establece un grupo de riesgo y un esquema de quimioterapia específico.

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Guatemala, Guatemala 01010 Correo: opencourses@ufm.edu
Créditos
Profesora

Dra. Thelma Velásquez


Hemato-Oncóloga Pediatra, UNOP

Asesores de contenido

Dr. Roy Enrique Rosado Dra. Patricia Valverde


Hemato-Oncólogo Pediatra, UNOP Hemato-Oncóloga Pediatra, UNOP

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Un proyecto en colaboración con

Una producción de
Calle Manuel F.Ayau
(6ta Calle final), zona 10
El contenido del curso en línea fue
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desarrollado por profesionales expertos de
la Facultad de Medicina de la Universidad
(+502) 2338-7849
Francisco Marroquín y la Unidad Nacional de
Oncología Pediátrica (UNOP).
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