ACTUALIDAD CIENTÍFICA | Casos Clínicos

Rev. Sociedad Val. Reuma. 2007, 2;2:45-48

Artropatía neuropática de hombro CASO CLÍNICO

Varón de 77 años de edad que ingresa en
y codo por siringomielia nuestro servicio procedente de urgen-
cias por presentar en el último año,
tumefacciones recurrentes en hombro
PANADERO TENDERO G, MÍNGUEZ VEGA M, BERNABEU GONZÁLVEZ P izquierdo, de varias semanas de dura-
Sección de Reumatología. Hospital Universitari Sant Joan d´Alacant. ción, con progresiva limitación de la
movilidad. Presentaba dolor leve en
hombro y cervical sólo en periodos de
Correspondencia: Dr. Gaspar Panadero Tendero - Sección de Reumatología - Hospital tumefacción. Asociaba además en los
Universitari Sant Joan d´Alacant - Ctra. Nacional 332 Alicante-Valencia s/n - 03550 últimos dos meses una edematización y
Sant Joan. Alacant. eritrosis cutánea, que se extendía desde
panadero_gas@gva.es cara ventral a dorsal del brazo izquierdo
hasta la articulación del codo. Entre sus
antecedentes destacaba una infección
 RESUMEN tuberculosa pulmonar en la infancia, a
los 18 años de edad sufre una fractura
radiocubital proximal izquierda, según
Presentamos en este artículo el caso de un varón de 77 años sin diagnóstico previo de enfer- refiere tras traumatismo leve, por la que
medad neurológica que es diagnosticado de siringomielia cervical y artropatía neuropática presenta deformidad residual, con pér-
secundaria en dos articulaciones, hombro y codo, tras estudio de tumefacción recurrente en dida de fuerza y trastornos sensitivos
hombro izquierdo de un año de evolución. Comentaremos los factores que han podido contri- distales, con quemaduras por cigarrillo
frecuentes en dedos de la mano, y en los
buir al retraso en el diagnóstico de afectación neurológica, las características clínicas y radio- últimos años, además, una dificultad
lógicas de ambas patologías y el diagnóstico diferencial con otros procesos articulares de pre- progresiva de la extensión del codo.
sentación similar. Sigue tratamiento por miocardiopatía
hipertensiva y desde hace dos años trata-
Palabras clave: 7Artropatía neuropática, siringomielia, hombro y codo. miento antiagregante plaquetario por
presentar cuadros recurrentes de dolor
torácico, que tras estudio cardiológico,
INTRODUCCIÓN dos a siringomielia, tabes dorsal, mielo- son orientados como inespecíficos.
La artropatía neuropática es una artro- meningocele y abuso de alcohol1,2. El paciente se encontraba apirético, y
patía destructiva progresiva que aparece El término siringomielia, procedente no mostraba signos sistémicos de septi-
asociada a la pérdida de inervación sen- del griego syrinx (caña o tubo) y myelos cemia. En la exploración física destaca-
sitiva de la articulación afecta. La forma (médula), se utiliza para indicar la presen- ba junto a la tumefacción severa de
habitual de presentación es la aparición cia de una cavidad llena de líquido en la hombro izquierdo, caliente al tacto, una
de una única articulación tumefacta, médula espinal. Clásicamente se ha defi- gran limitación la movilidad, tanto acti-
deformada y relativamente poco o nada nido como un proceso degenerativo cró- va como pasiva, siendo la abducción y
dolorosa. Menos frecuente es la afecta- nico y progresivo de la médula espinal, anteversión de 90º y la rotación interna
ción oligo o poliarticular. Aunque aún que afecta más frecuentemente a varones de 25º. En la articulación del codo la
continua el debate sobre su patogenia jóvenes. Se caracteriza clínicamente por movilidad incluía 100º de flexión, -30º
precisa, se cree que son factores contri- amiotrofia braquial y pérdida de sensibili-
buyentes el efecto acumulativo de trau- dad segmentaria disociada y en el estudio  La debilidad, deformidad y los
matismos y la laxitud articular debida a anatomopatológico por una cavitación de trastornos sensitivos fueron atri-
la relajación de las estructuras periarti- la parte central de la médula espinal, buidos durante años a una fractu-
culares. Ello conduce a un deterioro generalmente en la región cervical3. ra en brazo izquierdo en su juven-
articular progresivo y a cambios radio- Entre un 20-25% de pacientes con tud.
lógicos característicos, como son, la siringomielia desarrollan artropatía
disminución del espacio articular, escle- neuropática, con una predilección parti-  La sintomatología asimétrica e
rosis ósea, osteofitosis, fragmentación, cular por las extremidades superiores, incompleta de la de la siringomie-
fracturas y subluxaciones. La mayoría especialmente articulación glenohume- lia en este caso, determinó el diag-
de los casos de artropatía neuropática se ral, codo y muñeca. La afectación bila- nóstico previo de la artropatía que
observan en pacientes con diabetes teral y simétrica aparece menos frecuen- de la afección neurológica.
mellitus, y con menor frecuencia asocia- te que en la tabes dorsal2.

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FIGURA 1
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS EN HOMBRO POR ARTROPATÍA NEUROPÁTICA
FIGURA 2
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS EN CODO POR ARTROPATÍA NEUROPÁTICA
de extensión, 10º de pronación y 50º de
supinación, con crepito en todos los
ángulos. Las maniobras contra resisten-
cia estaban dificultadas tanto por la gran
tumefacción como por la disminución
significativa del balance muscular en
toda la extremidad, de predominio pro-
ximal (3 sobre 5). Presentaba además,
una arreflexia osteotendinosa y una
clara disminución de la sensibilidad
dolorosa y térmica, con tacto conserva-
do, en toda la extremidad superior
izquierda, mientras que en la derecha
tan sólo destacaba una leve hiporrefle-
xia. Durante el seguimiento precisó en
varias ocasiones punción evacuadora,
obteniéndose, hasta en tres ocasiones,
50 ml de líquido hemático (frotis hemo-
rrágico), con ausencia de cristales en
estudio con microscopio de luz polari-
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zada. El cultivo del líquido sinovial fue
negativo. En la analítica el hemograma,
VSG, PCR y bioquímica estándar fue-
ron normales. Las serologías luética,
HIV y brucella fueron negativas.
En el estudio radiológico se objetivó
una gran alteración morfológica que
afectaba a hombro y codo, con intensa
formación ósea, múltiples quistes
intraóseos, intensa desalineación de los
extremos articulares y presencia de res-
tos de densidad calcio de localización en
interlíneas articulares y en partes blan-
das adyacentes (Figuras 1 y 2). En la
RM de hombro se constató además de
una marcada alteración en la cabeza y
diáfisis proximal de húmero, con aplas-
tamiento de la cabeza y signos de
edema, rotura de la practica totalidad de
las estructuras tendinosas del manguito
de los rotadores, signos de miositis por
denervación en las estructuras muscula-
res periarticulares, marcada distensión
de la capsula articular con extensión a
las bolsas periarticulares, hemartros
marcado y sinovitis (figura 3). Los
hallazgos radiológicos eran muy suges-
tivos de artropatía neuropática. La RM
cervical confirmó la presencia de sirin-
gomielia extendiéndose desde los nive-
les vertebrales C2 a C7 (figura 4).
Ante la persistencia del hemartros, a
pesar de varias punciones evacuadoras,
se decidió remitir a servicio de traumato-
logía para lavado quirúrgico articular.
Tras valoración por neurocirugía se deci-
dió colocar derivación siringoperitoneal.
DISCUSIÓN
Se conoce con el nombre de siringo-
mielia la presencia de una cavidad en el
interior de la médula espinal. Situada en
general en la región cervical, a menudo
se prolonga a los primeros segmentos
dorsales y rara vez llega a los lumbosa-
cros. Existen formas congénitas, asocia-
das a anomalías del desarrollo, y formas
adquiridas, unas relacionadas con ano-
malías de la fosa posterior, otras con
aracnoiditis, tumores intramedulares,
traumáticas y otras de causa desconoci-
da. La enfermedad suele comenzar en la
edad adulta joven, entre los 20 y los 40
años, y sigue un curso lentamente pro-

 La forma habitual de presentación
es monoarticular, con derrame crónico
o recidivante, generalmente poco infla-
matorio, con aspecto serohemático.
 El contraste entre la ausencia de
dolor y la presencia de destrucción
articular severa es altamente sugestivo
de artropatía neuropática.
 Se considera muy improbable el
diagnóstico de siringomielia si los
reflejos osteotendinosos de las extremi-
dades superiores son normales.
 El principal diagnóstico diferen-
cial debe realizarse con artritis sépti-
cas y procesos tumorales
 Aunque la diabetes es la causa
principal en países industrializados,
localizaciones como miembros supe-
riores nos debe hacer pensar en pato-
logía medular como la siringomielia.
gresivo con períodos largos de estabili-
zación sintomática1-3.
La cavidad siringomiélica lesiona las
estructuras centrales de la médula espi-
nal, produciendo trastornos sensitivos y
motores muy característicos; una aneste-
sia termoalgésica de distribución seg-
mentaria, con preservación de las sensi-
bilidades táctil y propioceptiva. La anal-
gesia, que generalmente comienza en los
segmentos cervicales inferiores, es res-
ponsable de las quemaduras y traumatis-
mos indoloros, que con frecuencia oca-
sionan fracturas, en las manos y extremi-
dades superiores, que a menudo constitu-
yen la primera manifestación de la enfer-
medad. Cuando se extiende hacia los seg-
mentos torácicos, pueden aparecer dolo-
res lancinantes o sordos y mal definidos
("analgesia dolorosa"). La afección de las
astas anteriores de la médula, en la región
cervical, origina debilidad muscular,
amiotrofia y arreflexia en las extremida-
des superiores, siendo ésta un fenómeno
tan constante que se considera muy
improbable el diagnóstico de siringomie-
lia si los reflejos osteotendinosos de las
extremidades superiores son normales.
Todas estas manifestaciones clínicas sue-
len ser bilaterales, aunque también pue-
den ser asimétricas y, en algunos casos,
incluso unilaterales. Sólo en los estadios
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FIGURA 3
RM DE HOMBRO (VER TEXTO)
más avanzados, aparecen
FIGURA 4
signos piramidales y altera-
ción de la sensibilidad pro-
funda en las extremidades
inferiores3.
Cerca de un 30% de
pacientes afectados con
siringomielia desarrollan
artropatía neuropática. Las
alteraciones son frecuentes
en articulaciones de miem-
bros superiores, en orden
decreciente de frecuencia
glenohumeral, codo y
muñeca. La forma habitual
de presentación es monoar-
ticular, con derrame cróni-
co o recidivante, general-
mente poco inflamatorio,
con aspecto serohemático.
Aunque al inicio suele
haber poco dolor e incapa-
cidad funcional, suele tener
un deterioro rápido y pro-
gresivo volviéndose perma-
nentemente sintomática,
con calor, edema y defor-
midad. En ocasiones la pri-
mera manifestación clínica
puede ser una fractura
espontánea o tras un míni- RM COLUMNA CERVICAL MOSTRANDO CAVITA-
mo traumatismo1, 4.,5. CIÓN SIRINGOMIÉLICA EN EL CENTRO MEDULAR
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Cuando se describen los cambios
radiológicos, algunos autores diferen-
cian entre formas predominantemente
hipertóficas (aposición y proliferación
ósea), de localización más frecuente en
tobillo, rodilla y codo, y formas predo-
minantemente atróficas o resortivas,
que afectarían a pié, cadera y hombro.
En fases avanzadas, se observa hundi-
miento, reabsorción e irregularidad del
hueso subcondral, esclerosis importante
y osteofitosis, fragmentos óseos intraar-
ticulares, subluxaciones, importante
aumento de partes blandas y fracturas en
huesos adyacentes4, 6.
El diagnóstico, basado en las caracte-
rísticas clínicas y radiológicas, obliga a
descartar procesos infecciosos o tumo-
rales que pueden presentar una semiolo-
gía similar.
No existe un tratamiento específico
para la artropatía neuropática, la cirugía
aporta escasas soluciones y el trata-
miento de la enfermedad neurológica no
tendrá repercusión en cuadros ya esta-
blecidos. Por lo que el diagnóstico pre-
coz es el principal y más eficaz instru-
mento terapéutico, pues permite intro-
ducir medidas preventivas y protectoras,
como el uso de férulas y descarga articu-
lar, que eviten la progresión del daño
articular7-9.
 BIBLIOGRAFÍA
1.- Torrijos A, Cabezas JA. Artropatía
neuropática. En: Pascual E, Rodríguez V,
Carbonell J, Gómez-Reino JJ, editores.
Tratado de reumatología. Madrid: Aran,
1998; p. 1745-51.
2.- Alparslan L, Yu JS, Weissman BN.
Imaging: neuropathic osteoarthtopaty. In:
Harris ED Jr, Budd RC, editors. Kelley’s
textbook of rheumatology. Vol I. 7th ed.
Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005;
p.767-70.
3.- Adams, Victor, Ropper. Principios de
neurología. Cap. 44. 6ª ed. Madrid:
McGraw-Hill Interamericana; p. 1095-8.
4.- Resnick D. Osteoartropatía neuropáti-
ca En: Resnick D, Editor. Huesos y articu-
laciones en imágenes. 2ª Edición.
Madrid: Marbán libros, 2001; p931-40.
5.- Collange C, Burde MA. Musculoske-
letal problems of neurogenic origin. Bai-
llieres Best Pract Res Clin Rheumatol.
2000 Jun;14(2):325-43
6.- Deirmengian CA, Lee SG, Jupiter JB.
Neuropathic arthropathy of the elbow. A
report of five cases. J Bone Joint Surg
Am. 2001 Jun;83-A(6):839-44.
7.- Santos G, Abellán I, Agulló T. et al.
Artropatía neuropática del hombro por
siringomielia. Rev Esp Reuma-
tol.2003;30(2):74-8
8.- Kwon YW, Morrey BF. Neuropathic
elbow arthropathy: a review of six cases. J
Shoulder Elbow Surg. 2006 May-
Jun;15(3):378-82.
9.- Hatzis N, Kaar TK, Wirth MA, Toro F,
Rockwood CA Jr. Neuropathic arthro-
pathy of the shoulder. J Bone Joint Surg
Am. 1998 Sep;80(9):1314-9.

Una causa poco frecuente INTRODUCCIÓN:

El SPT es una rara alteración neuromus-

de hombro doloroso cular del hombro y extremidad superior

que se caracteriza por un dolor intenso de
comienzo brusco y posterior debilidad
MARTÍNEZ-CRISTÓBAL A, TRÉNOR LARRAZ P, DOMÍNGUEZ JA*, ROMERO MF**, LIRON HER- muscular. Su etiología es desconocida
NÁNDEZ J*** aunque se han descrito varios factores
Sección de Reumatología. *Sección de Neurología. **Servicio de Neurofisiología. relacionados como traumatismos, ejerci-
***Área de diagnóstico biológico. Hospital de la Ribera. Alzira. Valencia. cios pesados, cirugías, inmunización y
mecanismos autoinmunes. La historia
clínica, electromiografía y las pruebas de
Correspondencia: Dra. Anna Martínez-Cristóbal - Sección de Reumatología - Hospi- imagen complementarias permiten reali-
tal de la Ribera - Ctra. de Corbera/sn - 46600 Alzira - Valencia zar el diagnóstico. Deben excluirse otras
AnnMartinez@Hospital-Ribera.com enfermedades de la extremidad superior
y de la columna cervical. Los casos con
una distribución anatómica atípica (afec-
 RESUMEN ción extensa o restringida a un nervio
periférico), o un curso clínico atípico
(crónico o recurrente o bilateral) pueden
La enfermedad de Parsonage-Turner (SPT) es un síndrome clínico poco frecuente, que se
dificultar el diagnóstico.
caracteriza por dolor intenso de inicio brusco en el hombro y posterior debilidad muscular. Es Presentamos un caso de SPT bilate-
una afección neuromuscular de diagnóstico diferencial amplio, y su confirmación diagnóstica ral, sin un factor precipitante estableci-
se realiza mediante electromiografía. Su etiología es desconocida y su tratamiento es sintomá- do, y con afección principal del nervio
torácico largo.
tico. La rehabilitación precoz favorece su buen pronóstico a largo plazo, aunque el tiempo para
su resolución completa es variable. CASO CLÍNICO:
Varón de 37 años remitido desde el área
Palabras clave: hombro doloroso, escápula alada, Parsonage-Turner. de urgencias a la consulta de reumatolo-

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