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ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE

Valvulopatías Estenosis aórtica • Etiología. Se clasifica en dos


grandes grupos, congénita y adquirida, siendo
aórticas este último más frecuente. La causa más común
de estenosis aórtica adquirida en los países
occidentales es la degenerativa seguida de la
S. Castaño Rodríguez reumática • Clínica. La estenosis aórtica puede
Departamento de Cardiología. Clínica Universidad de Navarra. ser asintomática durante muchos años, merced a
Pamplona. España. la hipertrofia que permite al ventrículo generar
una presión sistólica elevada. Las
manifestaciones clínicas de la enfermedad son
disnea, síncope y angina. El dato auscultatorio
más característico consiste en un soplo sistólico
de eyección, rudo e intenso, siendo el foco de
Epidemiología máxima intensidad el segundo espacio intercostal
a la derecha del esternón.
En el último cuarto de siglo ha cambiado marcadamente la
Diagnóstico. Dada la precisión de la
distribución geográfica de las causas de las valvulopatías en
ecocardiografía para valorar la gravedad de la
los países occidentales. La disminución constante de la fiebre
estenosis aórtica, sólo se requieren estudios
reumática aguda es consecuencia de la reducción de la fre-
cruentos en los casos raros en que los datos
cuencia de las valvulopatías reumáticas, en tanto que el au-
ecocardiográficos no son diagnósticos o no
mento de la esperanza de vida explica en parte el incremento
concuerdan con los clínicos • Tratamiento. La
de la frecuencia de las valvulopatías degenerativas. La inci-
sustitución de la válvula aórtica constituye el
dencia de endocarditis sigue manteniéndose estable y todavía
tratamiento definitivo de la estenosis aórtica
son raras otras causas, como las valvulopatías congénitas, in-
severa, para lo cual se implantan prótesis
flamatorias o carcinoides. En ocasiones se observan también mecánicas o biológicas.
causas nuevas reconocidas de manera más reciente, en parti-
cular, las lesiones valvulares vinculadas con los fármacos o la Insuficiencia aórtica • Etiología. La insuficiencia
radiación. aórtica degenerativa es la causa más común en
La prevalencia de estenosis aórtica aumenta después de los países occidentales y supone casi la mitad de
los 70 años de edad y el número de casos seguirá creciendo los casos de insuficiencia aórtica • Clínica. La
a medida que envejezca la población. Otra peculiaridad de disnea es el síntoma más común de la
las valvulopatías cardíacas actualmente es la proporción insuficiencia aórtica, sin embargo sólo se
creciente de pacientes previamente operados, que constitu- presenta en fases avanzadas de la enfermedad.
yeron el 28% de los sujetos del estudio Euro Heart Survey1 La amplitud exagerada del pulso arterial y la
(tabla 1). No obstante, las valvulopatías reumáticas siguen elevada presión diferencial representan los
siendo un problema de salud pública importante en los paí- primeros y más importantes signos clínicos para
ses en desarrollo, donde afectan predominantemente a cuantificar la insuficiencia aórtica •
adultos jóvenes. Pese a la disminución de la prevalencia de Ecocardiograma. La ecocardiografía constituye el
la cardiopatía reumática en los países occidentales, el nú- examen clave en el diagnóstico de la
mero de intervenciones valvulares no ha disminuido en los insuficiencia aórtica • Tratamiento. En
registros quirúrgicos. Las series quirúrgicas en las que se la insuficiencia aórtica el inicio de síntomas es
analizan las tendencias temporales de las últimas décadas, una indicación de cirugía incluso en pacientes
demuestran invariablemente que los cambios etiológicos con disfunción ventricular izquierda o dilatación
tienen implicaciones importantes en la forma de presenta- ventricular izquierda. La dilatación de la raíz
ción clínica y en el tratamiento de los pacientes, sobre todo aórtica ≥ 55 mm debe ser una indicación
porque las valvulopatías degenerativas afectan en especial a quirúrgica, independientemente del grado de
personas de edad avanzada. La media de edad fue de 65 insuficiencia aórtica.
años en el Euro Heart Survey y el 38% tenía más de 70 años.
El aumento de la edad conlleva a una mayor frecuencia de
enfermedades asociadas, lo que contribuye a incrementar el
riesgo quirúrgico y complica la indicación de las interven-
ciones.

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

Estenosis aórtica
Concepto y etiopatogenia
La estenosis aórtica se refiere a los cambios patológicos, fi-
siopatológicos y clínicos que se asocian a la disminución del
área valvular aórtica.
Atendiendo a su etiología la estenosis aórtica se clasifica
en dos grandes grupos, congénita y adquirida, siendo este
último más frecuente. En esta Actualización nos centraremos
en las de origen adquirido.
La estenosis aórtica congénita supone el 5% del total de
las cardiopatías congénitas, con predominio en varones
(75%)2. Puede ser valvular (83%), subvalvular (10%) o su-
pravalvular (2%). La estenosis valvular puede deberse a un
Fig. 1. Fotografía de una pieza autópsica de una estenosis aórtica calcificada. La
anillo pequeño o a una válvula con apertura reducida (más calcificación afecta a las valvas aórticas. No hay fusión de las comisuras.
frecuente en las válvulas aórticas bicúspides). La anomalía
congénita más frecuente es la válvula bicúspide, que puede
ser estenótica ya en el momento del nacimiento o estrechar-
TABLA 1
se con los años (por lo común, dentro de las primeras tres Distribución de las causas de valvulopatías nativas en el Euro Heart
décadas) como consecuencia de su calcificación. En la este- Survey sobre valvulopatías cardiacas
nosis subvalvular existe una membrana o diafragma por de-
Estenosis aórtica Insuficiencia aórtica
bajo de la válvula y en la supravalvular la reducción del cali- (n = 1.197) (n = 369)
bre se encuentra en la aorta ascendente. Degenerativa (%) 82 50
La estenosis aórtica degenerativa consiste en una calcifi- Reumática (%) 11 15
cación de las valvas que comienza al nivel de las bases y avan- Endocarditis (%) 1 8
za hacia los bordes, en tanto que las comisuras permanecen Inflamatoria (%) 0 4
abiertas (fig. 1). La lesión de causa reumática se caracteriza Congénita (%) 5 15
por la fusión y la fibrosis de las comisuras, con retracción y Isquémica (%) 0 0
endurecimiento de las valvas. En la estenosis aórtica reumá- Otras (%) 1 8
tica la primera válvula que se afecta por la fiebre reumática Adaptada de Lung B, et al1.
es siempre la mitral; sin su afectación se descarta el origen
reumático de la estenosis aórtica. Otras causas raras son la
hipercolesterolemia familiar, el hiperparatiroidismo (frecuen- su apertura valvular durante el sístole. Es un proceso lento,
temente asociado a insuficiencia renal), el lupus eritematoso de años de evolución, que impone al ventrículo un aumento
sistémico, la artritis reumatoidea, secuelas de endocarditis y creciente de la resistencia a su vaciamiento (“post-carga”),
el uso de ciertos fármacos (tabla 1). sin aumentos del volumen de eyección, lo que desencadena
Existe evidencia creciente acerca de la asociación de va- una hipertrofia que inicialmente no se acompaña de dilata-
rios factores clínicos con el desarrollo de una estenosis ción de la cavidad: hipertrofia concéntrica (fig. 2)6. Este
valvular aórtica calcificada, entre ellos la edad, el sexo mascu- tipo de hipertrofia permite al ventrículo aumentar su capa-
lino, el tabaquismo, la hipertensión arterial, el nivel de coles- cidad de generar presión y adaptarse adecuadamente al au-
terol unido a lipoproteínas de baja densidad, Lp (a) y diabe- mento de resistencia a la eyección, manteniendo un gasto
tes3,4. Estos hallazgos apoyan la noción de que la cardiaco normal con volúmenes ventriculares y presiones
ateroesclerosis desempeña un papel importante en la progre- diastólicas normales, mientras el área valvular es mayor
sión de la estenosis aórtica, aunque en estudios más recientes de 0,8-0,9 cm2. La expresión hemodinámica del aumento de
no se pudo probar una asociación independiente entre la es- resistencia al vaciamiento es una diferencia de presión entre
clerosis aórtica y la enfermedad vascular. Finalmente algunas la aorta y el ventrículo izquierdo durante la sístole o gra-
investigaciones han encontrado que el Mycoplasma pneumo- diente transaórtico. Se estima que una estenosis es signifi-
niae, hallado en placas ateroescleróticas, es muy frecuente en cativa cuando produce gradientes de más de 50 mmHg.
la válvula aórtica, y se postula la posibilidad de que las alte- Debido a que el gradiente es función del área valvular y del
raciones anatómicas de la esclerosis y calcificación valvular gasto cardíaco, en los pacientes con disfunción ventricular
sean consecuencia de una respuesta inmune a la presencia de izquierda la reducción del débito se acompaña de una dis-
la bacteria5. minución del gradiente.
La estenosis aórtica es una situación progresiva y la re-
ducción del área aórtica es creciente, lo que puede llegar a
Fisiopatología determinar una sobrecarga tal que el ventrículo sufre una
dilatación de sus volúmenes, con aumento de la presión dias-
Independientemente de la etiología, lo que se produce es tólica, de la presión auricular izquierda y de la circulación
un engrosamiento y fibrosis de los velos, con reducción de pulmonar. Llegado a este punto los aumentos de la tensión

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VALVULOPATÍAS AÓRTICAS

angina, que suele presentarse más adelante, obliga a descar-


tar una ateromatosis coronaria asociada. El síncope, que,
como se ha indicado, obedece a la incapacidad para elevar
el gasto cardiaco debido a la estenosis, puede también ser
secundario a la reducción de aquel por una arritmia. Dado
que el gasto se mantiene hasta los estadios más avanzados
de la enfermedad, la fatiga y la debilidad suelen ser signos
terminales, al igual que el establecimiento de una hiperten-
sión pulmonar grave, con fallo ventricular derecho e insu-
ficiencia tricúspide. Del 35% que se presenta con angina la
mitad sobrevive a los 5 años, del 15% que comienza con
síncope la mitad sobrevive a los tres años y del resto (50%)
que empieza con disnea el 50% muere a los dos años sin
tratamiento8.
Fig. 2. Fotografía de una pieza autópsica de un corazón con hipertrofia ventricu-
lar izquierda. La estenosis aórtica supone una sobrecarga de presión al ventrí-
culo izquierdo, lo cual conlleva al desarrollo de una hipertrofia concéntrica. Diagnóstico de sospecha
El diagnóstico de sospecha viene dado por la clínica, ya men-
sobre el ventrículo izquierdo, que inicialmente estaban com- cionada, junto con los hallazgos de la exploración física, entre
pensados por el grosor de la pared, se incrementan progresi- los que destaca el dato auscultatorio más característico, que
vamente y comienza un rápido deterioro de la capacidad consiste en un soplo sistólico de eyección, rudo e intenso (en
contráctil, apareciendo evidencias de descompensación he- general de intensidad III-IV). El foco de máxima intensidad
modinámica y clínica. Otro factor de deterioro es la insufi- del soplo es el segundo espacio intercostal a la derecha del
ciencia coronaria, secundaria al aumento de la masa miocár- esternón, desde el que se irradia a los vasos del cuello y, en
dica y de las presiones intramiocárdicas, junto a un distinta medida, al ápex9.
insuficiente incremento de los capilares coronarios. Puede En los pacientes con signos de estenosis aórtica en la ex-
aparecer necrosis y fibrosis miocárdica, incluso en ausencia ploración física se debe realizar un electrocardiograma (ECG),
de enfermedad coronaria. una radiografía simple de tórax y un ecocardiograma.
La progresión varía marcadamente7; en promedio la velo-
cidad anual aumenta 0,3 m/seg con un aumento del gradiente
de 7 mmHg y una reducción del área valvular de 0,1 cm2. Pruebas complementarias
Un fenómeno fisiopatológico interesante es lo que sucede
durante el ejercicio. En condiciones fisiológicas el ejercicio se Electrocardiograma
acompaña de una disminución de la resistencia arteriolar, por Muestra signos de crecimiento ventricular izquierdo del tipo
vasodilatación muscular, lo que facilita el vaciamiento ventri- de la sobrecarga sistólica, con ondas R altas y depresión del
cular y colabora a mantener la presión arterial en límites segmento ST en las derivaciones DI, aVL y en precordiales
normales desde los primeros momentos del ejercicio. En los izquierdas. También aparecen signos de crecimiento de la
casos de estenosis aórtica el ejercicio se acompaña de la dis- aurícula izquierda. Algunos enfermos desarrollan un bloqueo
minución normal de la resistencia arteriolar, sin que eso de rama izquierda. Conviene tener en cuenta que la correla-
signifique disminución importante de la resistencia al vacia- ción entre las imágenes electrocardiográficas y la gravedad
miento ventricular, la que está determinada fundamental- de la estenosis es escasa. Así, puede existir un ECG normal
mente por la estenosis valvular. Este fenómeno explica la en presencia de una estenosis aórtica grave.
disminución de la presión arterial durante el esfuerzo, que
puede llegar a producir síncope. Radiología
La hipertrofia del ventrículo izquierdo no suele deformar la
silueta cardíaca de manera apreciable. Cuando es muy acusa-
Manifestaciones clínicas da, la punta aparece redondeada y, en la proyección lateral, la
pared posterior se desplaza hacia atrás. Cuando la estenosis
La estenosis aórtica puede ser asintomática durante muchos aórtica es significativa la aorta descendente aparece elongada.
años merced a la hipertrofia que permite al ventrículo gene- En ocasiones es posible apreciar la calcificación valvular.
rar una presión sistólica elevada. Las manifestaciones clínicas de Cuando el ventrículo se dilata aparece cardiomegalia, en la
la enfermedad, disnea, síncope y angina, suelen aparecer entre la que participan además la aurícula izquierda y, después, las ca-
segunda y cuarta décadas de la vida en la estenosis aórtica vidades derechas. En estas circunstancias podrán observarse
reumática, entre la quinta y la sexta en pacientes con válvulas también los signos característicos de congestión pulmonar.
bicúspides y entre la séptima y octava cuando la causa es de-
generativa. Ecocardiograma
La disnea es en general de aparición insidiosa y reduce Esta exploración es particularmente útil porque confirma la
de forma progresiva la capacidad funcional del paciente. La presencia de estenosis aórtica, define la morfología valvular,

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

caracteriza la morfología y función del ventrículo izquierdo TABLA 2


Graduación de la estenosis aórtica
en respuesta a la sobrecarga de presión y descarta la existen-
cia de otras valvulopatías10. En la mayoría de los enfermos la Gradiente (mmHg)
Estenosis aórtica Área (cm2) Índice (cm2/m2)
gravedad de la lesión puede determinarse por doppler, con Máximo Medio
la medida del gradiente tansvalvular y el área valvular por la Leve > 1,5 > 0,9 < 50 < 30
ecuación de continuidad (tabla 2). En pacientes con ecocar- Moderada 1-1,5 0,6-0,9 50-80 30-50
diograma de calidad subóptima se ha utilizado la resonancia Severa ≤1 ≤ 0,6 > 80 > 50
magnética (RM) para la valoración anatómica y funcional del
ventrículo izquierdo y la severidad de la estenosis. Finalmen-
te permite la monitorización de la progresión de la enferme-
dad. table de la cirugía en la estenosis aórtica. Sin embargo, los
pacientes que no son aptos para cirugía pueden ser tratados
Prueba de esfuerzo con inotrópicos y diuréticos si presentan insuficiencia car-
La utilidad de la prueba de esfuerzo convencional se ha cues- diaca. Es particularmente importante mantener el ritmo
tionado seriamente por el peligro que puede entrañar y la sinusal. Todos los pacientes deberán recibir profilaxis anti-
escasa exactitud que tiene para predecir la enfermedad coro- biótica frente a la endocarditis17.
naria. En realidad, su realización está contraindicada en los
pacientes sintomáticos. Si se realiza en los asintomáticos, por Valvuloplastia aórtica percutánea
supuesto bajo una supervisión experta y una monitorización La valvuloplastia con balón desempeña un papel importante
estricta, pueden identificarse sujetos con capacidad de ejerci- en la población pediátrica, pero éste es muy limitado en los
cio limitada o incluso provocar síntomas que no eran paten- adultos, debido a que su eficacia es baja, la tasa de complica-
tes en la anamnesis11. ciones es alta (> 10%) y la restenosis y el deterioro clínico
ocurren en 6-12 meses en la mayoría de pacientes, lo que da
Cateterismo cardíaco lugar a un resultado clínico a medio y largo plazo similar al
Dada la precisión de la ecocardiografía para valorar la grave- de la historia natural18. Los estudios preliminares demues-
dad de la estenosis aórtica, sólo se requieren estudios cruen- tran que el recambio valvular percutáneo es viable pero que,
tos en los casos raros en que los datos ecocardiográficos no debido a que se trata de un procedimiento que se encuentra
son diagnósticos o no concuerdan con los datos clínicos. en sus primeras fases, se necesitan más estudios para evaluar
Muestra la presencia de un gradiente sistólico transvalvular su papel potencial19.
aórtico, cuya magnitud dependerá de la gravedad de la este-
nosis para un gasto cardiaco determinado. A partir de la de- Tratamiento quirúrgico
terminación del gasto cardiaco y de la medición del gradien- La sustitución de la válvula aórtica constituye el trata-
te puede calcularse el área valvular. La coronariografía sigue miento definitivo de la estenosis aórtica severa, para lo
siendo el estudio ideal para detectar la existencia de enferme- cual se implantan prótesis mecánicas o biológicas. En las
dad coronaria (presente en el 30-60% de los casos, según las series contemporáneas, la mortalidad operatoria tras la
características de la población). En la estenosis aórtica, al sustitución de la válvula aórtica como procedimiento úni-
igual que en otras valvulopatías, debe realizarse antes de la co es del 3-5% en los pacientes menores de 70 años de
operación en varones mayores de 40 años, en mujeres pos- edad y del 5-15% en los mayores20. Los siguientes factores
menopáusicas o mayores de 50 años o en pacientes con fac- aumentan el riesgo de mortalidad operatoria: edad avan-
tores de riesgo coronario12. zada, enfermedades asociadas, sexo femenino, grado fun-
cional más avanzado, operaciones de urgencia, disfunción
ventricular izquierda, hipertensión pulmonar, enfermedad
Estrategias terapéuticas coronaria asociada y cirugía coronaria o valvular previa.
En pacientes con enfermedad coronaria grave la interven-
Tratamiento médico ción simultánea de sustitución valvular y derivación aorto-
La progresión de la estenosis aórtica degenerativa es un coronaria casi duplica la mortalidad operatoria21; sin em-
proceso activo que comparte muchas similitudes con la ate- bargo, estas cifras se comparan favorablemente con la
roesclerosis. Por lo tanto, la modificación de los factores de mortalidad en pacientes con enfermedad coronaria que no
riesgo de la aterosclerosis está muy recomendada de acuer- fue tratada mediante injertos de manera simultánea con la
do con las Guías de prevención de la aterosclerosis13. Aun- intervención valvular.
que diversos estudios restrospectivos han demostrado el
efecto beneficioso de las estatinas14 y los inhibidores de la Planteamiento terapéutico
enzima de conversión de la angiotensina (IECA)15, los datos En los pacientes con estenosis aórtica severa sintomática el
siguen siendo contradictorios y el único estudio aleatoriza- tratamiento quirúrgico debe realizarse poco después de co-
do que ha probado el efecto del tratamiento con estatinas menzar los síntomas. La mayoría de los grupos ha abandona-
ha resultado negativo16. Por lo tanto, todavía es demasiado do la valvuloplastia percutánea, en tanto que para otros pare-
pronto para recomendar este tratamiento. Los pacientes ce que sería de cierta utilidad en los siguientes casos: shock
sintomáticos requieren cirugía precoz, ya que no hay nin- cardiogénico y fallo multiorgánico; estenosis aórtica grave y
gún tratamiento médico capaz de retrasar la opción inevi- mal tolerada aunada con la necesidad de una operación ex-

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VALVULOPATÍAS AÓRTICAS

tracardiaca importante urgente; contraindicaciones para el


tratamiento quirúrgico a corto plazo absolutas, pero no po-
tencialmente mortales y negativa a someterse a una interven-
ción quirúrgica.
La decisión para intervenir a los pacientes asintomáti-
cos con estenosis aórtica severa es polémica y debe basar-
se en las circunstancias de cada paciente. El tratamiento
quirúrgico es recomendable en las siguientes circunstan-
cias: respuesta anormal al ejercicio, velocidad máxima del
flujo aórtico > 4 m/seg y progresión rápida de la velocidad
máxima del flujo aórtico (> 0,3 m/seg/año), calcificación
de moderada a grave, disfunción del ventrículo izquierdo
(fracción de eyección < 0,50), hipertrofia importante del
ventrículo izquierdo (grosor de pared > 15 mm) no debida
a hipertensión y arritmias ventriculares graves. Los pa-
cientes asintomáticos que no cumplen con los criterios de
indicación quirúrgica deben ser objeto de seguimiento a
intervalos individualizados22.

Insuficiencia aórtica Fig. 3. Regurgitación de la sangre desde la aorta al ventrículo izquierdo por insu-
ficiencia aórtica.

Concepto y etiopatogenia

La insuficiencia aórtica, conocida también como regurgita-


ción aórtica, es un trastorno de la válvula aórtica caracteriza-
do por reflujo de sangre desde la aorta hacia el ventrículo
izquierdo, durante la diástole ventricular, es decir, cuando los
ventrículos se relajan (fig. 3).
La insuficiencia aórtica puede ser debida a anormalida-
des tanto de la válvula misma, como de la porción proximal
de la aorta. La insuficiencia aórtica degenerativa es la causa
más común en los países occidentales y supone casi la mitad
de los casos de insuficiencia aórtica en el Euro Heart Survey
sobre valvulopatías1. Es una entidad heterogénea que implica
afectación de las valvas, las cuales están adelgazadas y prolap-
san, y dilatación aneurismática de la aorta ascendente, sobre
todo en los senos de Valsalva. El aneurisma por sí solo puede
ocasionar insuficiencia aórtica, aun en caso de valvas norma-
les, debido a que los cambios de las características geométri-
cas de la raíz aórtica modifican las condiciones de carga en la
zona de implantación de la válvula aórtica23.
El aneurisma de la raíz aórtica se presenta en el síndrome
de Marfan (fig. 4) y en las enfermedades degenerativas raras,
como la de Ehlers-Danlos o la osteogénesis imperfecta y en Fig. 4. Angiorresonancia de un paciente con síndrome de Marfan y aneurisma
pacientes sin afectación del tejido conjuntivo (lo que se co- gigante de la aorta ascendente y otro de menor calibre en la aorta descendente
noce como anoloectasia aórtica)24. proximal. A: secuencia de angiografía con gadolinio; B: reconstrucción tridi-
mensional.
La fiebre reumática constituye menos del 15% de los ca-
sos de insuficiencia aórtica en Europa, pero sigue siendo una
causa común en los países en vías de desarrollo. La regurgi-
tación central es consecuencia del engrosamiento y retrac- La endocarditis todavía representa casi el 10% de las
ción de las valvas aórticas. causas de insuficiencia aórtica1. La insuficiencia guarda rela-
La válvula aórtica bicúspide constituye el 10-15% de las ción con el desgarrro o la perforación de las valvas y, en de-
causas de insuficiencia aórtica1. La presión anormal ejercida terminados casos, con abscesos perivalvulares que comunican
sobre las valvas modifica gradualmente la estructura valvular con la aorta y el ventrículo izquierdo.
y produce insuficiencia aórtica, sobre todo por prolapso de La aortitis representa un grupo heterogéneo que consti-
las valvas. A menudo se acompaña de aneurisma, más fre- tuye menos del 5% de las causas de regurgitación aórtica.
cuentemente por encima de los senos de Valsalva. Puede presentarse en enfermedades inflamatorias, como la

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

espondilitis anquilosante, la arteritis de Takayasu, la artritis Exploración física


reumatoide, el lupus eritematoso, la enfermedad de Behçhet, La amplitud exagerada del pulso arterial y la elevada presión
la arteritis de células gigantes, la policondritis recidivante o la diferencial, debidos al aumento del volumen sistólico e in-
sífilis, en la actualidad causa muy poco frecuente. versión del flujo diastólico, representan los primeros y más
La disección de la aorta ascendente afecta al punto de importantes signos clínicos para cuantificar la insuficiencia
apoyo de las comisuras y produce insuficiencia aórtica aguda, aórtica. El soplo holodiastólico es de máxima intensidad en
la cual suele ser bien tolerada, en tanto que el taponamiento el borde esternal izquierdo, y a menudo se acompaña de un
pericárdico es la complicación principal. soplo mesosistólico causado por el aumento del volumen sis-
Además de la válvula aórtica bicúspide puede haber insu- tólico. En la insuficiencia aórtica aguda el soplo diastólico y
ficiencia aórtica en otras cardiopatías congénitas, como la los signos periféricos están atenuados9.
comunicación interventricular subaórtica o la estenosis sub- El diagnóstico de insuficiencia aórtica se hace por el exa-
valvular aórtica, en la cual la insuficiencia se debe a una le- men físico, pero es necesario establecer el grado de reper-
sión valvular por el chorro excéntrico. cusión anatómico-funcional para determinar la conducta
Otras causas raras son el traumatismo, la radioterapia y la terapéutica. Para ello son necesarias las siguientes explora-
insuficiencia aórtica provocada por fármacos. ciones.

Electrocardiograma
Clasificación y fisiopatología La hipertrofia ventricular izquierda es la principal caracterís-
tica de la insuficiencia aórtica.
En función de la velocidad de instalación del trastorno se dis-
tinguen dos grandes grupos de insuficiencia aórtica: aguda y Radiografía de tórax
crónica, que tendrán consecuencias hemodinámicas diferen- La cardiomegalia es la principal anormalidad en la insufi-
tes, presentando los pacientes signos y síntomas variados9. ciencia aórtica crónica. Los signos de insuficiencia cardiaca
En la insuficiencia aórtica aguda, tal como se ve en la izquierda sólo se observan en etapas avanzadas, excepto en
perforación aguda de la válvula aórtica por endocarditis, se casos agudos.
observa un incremento abrupto en el volumen de sangre en
el ventrículo izquierdo. El ventrículo, incapaz de tolerar la Ecocardiograma
repentina sobrecarga hemodinámica, se descompensa, cau- La ecocardiografía constituye el examen clave en el diag-
sando mayor presión en la aurícula izquierda, y el individuo nóstico de la insuficiencia aórtica. Diagnostica y cuantifica
desarrolla una insuficiencia cardiaca congestiva. La insufi- la severidad de la insuficiencia aórtica mediante la utiliza-
ciencia aórtica aguda severa es considerada una emergencia, ción de doppler color y doppler de onda continua25; evalúa
y la tasa de mortalidad cuando el individuo no se somete a los mecanismos de la insuficiencia, describe la anatomía
una intervención quirúrgica inmediata para reemplazar la valvular y determina la viabilidad de la reparación valvular;
válvula es muy elevada. permite obtener una imagen de la aorta en 4 zonas diferen-
En la insuficiencia aórtica crónica la dilatación gradual del tes: anillo, senos de Valsalva, unión senotubular y aorta as-
ventrículo izquierdo limita el aumento de su presión teledias- cendente; evalúa la función y dimensiones del ventrículo
tólica, y permite que el mayor volumen sistólico total genera- izquierdo.
do compense el volumen que regurgita y se mantenga el gasto
cardiaco. El aumento de la poscarga es compensado por la Estudios de imagen de la aorta ascendente
hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo. Esta compen- Se recomienda obtener imágenes por RM o tomografía compu-
sación de la sobrecarga de volumen y presión explica el pro- tarizada, de acuerdo con la disponibilidad y experiencia, para
longado período durante el que los pacientes con insuficiencia la evaluación de la aorta en pacientes en los que esta aparez-
aórtica grave crónica pueden permanecer asintomáticos. ca aumentada en la ecocardiografía, sobre todo en casos de
válvulas bicúspides o síndrome de Marfan26.

Manifestaciones clínicas Cateterismo cardiaco


Es necesario efectuar una coronariografía antes de la inter-
La disnea es el síntoma más común de la insuficiencia aórti- vención, salvo en determinados casos de insuficiencia aórtica
ca; sin embargo, sólo se presenta en fases avanzadas de la aguda, en particular en la disección aórtica o en la endocar-
enfermedad. Las alteraciones de la perfusión coronaria pro- ditis aguda con vegetaciones de gran tamaño.
ducen angina de pecho. Por el contrario, la insuficiencia aór-
tica aguda rápidamente desencadena disnea o edema pulmo-
nar invalidantes9. Estrategias terapéuticas
Los pacientes con insuficiencia aórtica tienen un mal pro-
Diagnóstico de sospecha nóstico si no hay intervención, de forma que cuando la insu-
ficiencia es severa y sintomática el pronóstico es malo27. En
El diagnóstico de sospecha viene dado por la clínica, junto los pacientes asintomáticos con insuficiencia severa y fun-
con los hallazgos exploratorios. ción ventricular izquierda normal, el número de complica-

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VALVULOPATÍAS AÓRTICAS

ciones cardiacas (síntomas, disfunción ventricular izquierda babilidad de desarrollar síntomas de forma precoz es alta, la
o muerte súbita) es bajo (3-6% por año)28. mortalidad perioperatoria es baja y los resultados postopera-
La dilatación progresiva de la raíz aórtica en el síndrome torios son excelentes12,32.
de Marfan aumenta el riesgo de complicaciones. Los predic- La dilatación de la raíz aórtica ≥ 55 mm debe ser una
tores de complicación más potentes son el diámetro de la raíz indicación quirúrgica, independientemente del grado de in-
aórtica en los senos de Valsalva y una historia familiar de suficiencia aórtica. En los casos de síndrome de Marfan o
episodios cardiovasculares (disección aórtica, muerte súbita válvulas aórticas bicúspides se han propuesto grados incluso
cardiaca). Cuando la aorta alcanza 6 cm de tamaño las tasas menores de dilatación de la raíz (≥ 45 y ≥ 50 mm, respecti-
anuales de rotura, disección y muerte son del 3,6; 3,7 y 10,8% vamente) como indicaciones de cirugía, en especial cuando
respectivamente. Hay una incidencia creciente de disección hay un aumento rápido del diámetro aórtico entre determi-
o rotura con el aumento del tamaño del aneurisma29. Los naciones seriadas (5 mm por año) o historia familiar de disec-
pacientes con válvulas bicúspides pueden presentar también ción aórtica33.
una tasa de progresión rápida. En los pacientes con insuficiencia aórtica moderada en
los que se va a realizar una cirugía de derivación aortocoro-
Tratamiento médico naria o una cirugía de la válvula mitral, la decisión de indicar
Los IECA son el tratamiento de elección en pacientes con un recambio valvular aórtico debe tomarse de forma indivi-
insuficiencia aórtica severa crónica e insuficiencia cardiaca dualizada de acuerdo con la etiología de la insuficiencia aór-
cuando la cirugía está contraindicada, o en casos de disfun- tica, la edad, la progresión de la enfermedad y la posibilidad
ción ventricular izquierda postoperatoria persistente. En pa- de reparar la válvula.
cientes asintomáticos con presión arterial elevada se debe La elección de la técnica depende de diversos factores
administrar tratamiento antihipertensivo con vasodilatado- como la asociación de aneurisma de la raíz aórtica, la válvula
res, como los IECA, o fármacos bloqueadores de los canales aórtica desde un punto de vista morfológico-estructural y
del calcio, como dihidropiridina. No está probado el papel de patologías extracardiacas asociadas.
los vasodilatadores para retrasar la cirugía en pacientes asin-
tomáticos sin hipertensión arterial. En sujetos con síndrome
de Marfan los bloqueadores beta frenan la dilatación de la Bibliografía
raíz de la aorta y disminuyen el riesgo de complicaciones
aórticas30. Se evitarán estos fármacos si la insuficiencia aórti- • Importante •• Muy importante
ca es grave, ya que la prolongación de la diástole aumenta el ✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
volumen regurgitante. Se debe realizar profilaxis de la endo-
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
carditis en los pacientes con insuficiencia aórtica. Finalmen-
te, en aquellos con síndrome de Marfan o en sujetos jóvenes
✔ Epidemiología

con aneurisma de la raíz aórtica se debe realizar un estudio a ✔1. Iung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F, Gohlke-Bärwolf C, Levang
OW, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in
los miembros de la familia para descartar casos asintomáti-
Europe: the Euro Heart Survey on valvular heart disease. Eur Heart J.
cos. 2003;24:1231-3.

2. Alva C, Gómex FD, Yáñez Gutiérrez L. Congenital aortic valve stenosis.
Current treatment. Arch Cardiol Mex. 2006;76 Suppl 4:S152-7.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento quirúrgico de la insuficiencia aórtica es el re-

3. Mohler ER III. Mechanisms of aortic valve calcification. Am J Cardiol.
2004;94:1396-402.
cambio valvular cuando no hay aneurisma asociado. Cuando ✔
4. Stewart BF, Siscovick D, Lind BK, Gardin JM, Gottdiener JS, Smith VE,
et al. Clinical factors associated with calcific aortic valve disease: cardio-
hay un aneurisma de la raíz aórtica asociado, la cirugía tam- vascular health study. J Am Coll Cardiol. 1997;29:630-4.
bién debe comprender el recambio de la aorta ascendente ✔
5. Higuchi-Dos-Santos MH, Pierri H, Higuchi Mde L, Nussbacher A, Pa-
lomino S, Sambiase NV, et al. Mycoplasma pneumoniae and Chlamydia
con reimplantación de las arterias coronarias, combinado con pneumoniae in calcified nodules of aortic stenotic valves. Arq Bras Car-
diol. 2005;84:443-8.
recambio valvular o técnicas de cirugía valvular reparadora.
En la práctica diaria el recambio valvular sigue siendo el pro-

6. GrossMan W, Jones D, McLaurin LP. Wall stress and patterns of hyper-
trophy in thehuman left ventricle. J Clin Invest. 1975;56:56-64.
cedimiento estándar, y el resto de procedimientos se realiza ✔
7. Palta S, Pai AM, Gill KS, Pai RG. New insights into the progression of
calcific aortic stenosis: implications for secondary progression. Circula-
solamente en un porcentaje pequeño de pacientes. tion. 2000;101:2497-502.

8. Pellikka PA, Sarano ME, Nishimura RA, Malouf JF, Bailey KR, Scott CG, et
al. Outcome of 622 adults with asymptomatic, hemodynamically significant
Indicaciones para la cirugía aortic stenosis during prolongued follow-up. Circulation. 2005;111:3290-5.
En los pacientes con insuficiencia aórtica aguda sintomática ✔
9. •• Vahanian A, Lung B, Pierard L, Kion R Pepper J. Valvular heart
disease. En: Camm AJ, Luscher TF, Serruys PW, editors. The ESC
está indicada la cirugía urgente. Texbook of Cardiovascular Medicine. Malden/Oxford/Victoria:
El inicio de los síntomas es una indicación de cirugía in- Blackwell Publishing Ldt.; 2006. p. 625-70.

cluso en pacientes con disfunción ventricular izquierda31 o ✔


10. Quinones MA, Otto CM, Stoddard M, Waggoner A, Zoghbi WA, for the
Doppler Quantification Task Force of the Nomenclature Standards
dilatación ventricular izquierda marcada después de la exclu- Committee of the American Society of Echocardiography: a report from
the Doppler Quantification Task Force of the Nomenclature and Stan-
sión cuidadosa de otras posibles causas. dards Committee of the American Society of Echocardiography. J Am
En los pacientes asintomáticos con insuficiencia aórtica Soc Echocardiogr. 2002;15:167-84.
severa y función ventricular izquierda disminuida en reposo ✔
11. Das P, Rimington H, Chambers J. Exercise testing to stratify risk in aortic
stenosis. Eur Heart J. 2005;26:1309-13.
(fracción de eyección ≤ 50%) y/o diámetro telediastólico ✔
12. •• Bonow RO, Carabello B, DeLeon AC, Edmunds LH, Fedderly
BJ, Freed MD, et al. ACC/AHA Guidelines for the Management of
ventricular izquierdo > 70 mm y/o diámetro telesistólico > patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 1998;32:1486-
50 mm también debe considerarse la cirugía, ya que la pro- 588.

Medicine. 2009;10(41):2755-62 2761


ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)


13. Kavey REW, Daniels SR, Lauer RM, Atkins DL, Hayman LL, Taubert K.
American Heart Association Guidelines for primary prevention of athe-

25. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, Grayburn PA, Kraft CD, Le-
vine RA, et al. American Society of echocardiography. Recommendations
rosclerotic cardiovascular disease beginning in childhood. Circulation. for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-
2003;107:1562-6. . dimensional and doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr.

14. Bellamy MF, Pellikka PA, Klarich KW, Tajik AJ, Enriquez-Sarano M. As- 2003;16:777-802.
sociation of cholesterol levels, hydroxymethylglutaryl coenzyme-A re-
ductase inhibitor treatment, and progression of aortic stenosis in the

26. Ammash NM, Sundt TM, Connolly HM. Marfan syndrome-diagnosis
and management. Curr Probl Cardiol. 2008;33:7-39.
community. J Am Coll Cardiol. 2002;40:1723-30. ✔
27. Dujardin K, Enriquez-Sarano M, Schaff H, Bailey K, Seward J, Tajik A.

15. O’Brien KD, Probstfield JL, Caulfield MT, Nasir K, Takasu J, Shavelle
DM, et al. Angiotensin-converting enzyme inhibitors and change in aor-
Mortality and morbidity of severe aortic regurgitation in clinical practise:
a long-term follow up study. Circulation. 1999;99:1851-7.
tic valve calcium. Arch Intern Med. 2005;165:858-62. ✔
28. Tornos MP, Olona M, Permanyer-Miralda G, Herrejon MP, Camprecios

16. Cowell SJ, Newby DE, Prescott RJ, Bloomfield P, Reid J, Northridge DB,
et al. Scottish Aortic Stenosis Lipid Lowering Trial, Impact on Regression
M, Evangelista A, et al. Clinical outcome of severe asymptomatic chronic
aortic regurgitation: a long-term prospective follow-up study. Am Heart
(SALTIRE) Investigators. A randomized trial of intensive lipid-lowering J. 1995;130:333-9.
therapy in calcific aortic stenosis. N Engl J Med. 2005;352:2389-97. ✔
29. Davies RR, Gallo A, Coady MA, Tellides G, Botta DM, Burke B, et al.

17. Horstkotte D, Follath F, Gutschik E, Lengyel M, Oto A, Pavie A, et al.
Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocar-
Novel measurements of relative aortic size predicts rupture of thoracic
aortic aneurysm. Ann Thorac Surg. 2006;81:169-77.
ditis executive summary; The Task Force on Infective Endocarditis of the
European Society of Cardiology. Eur Heart J. 2004;25:267-76.

30. Shores J, Berger KR, Murphy EA, Pyeritz RE. Progression of aortic dila-
tation and the benefit of long term beta-adrenergic blockade in Marfan´s

18. Jabbour RJ, Dick R, Walton AS. Aortic balloon valvuloplasty: review and syndrome. N Engl J Med. 1994;330:1335-41.
case series. Heart Lung Circ. 2008;17 Suppl 4:73-81. ✔
31. Chaliki HP, Mohty D, Avierinos JF, Scott CG, Schaff HV, Tajik AJ, et al.

19. • Otten AM, van Domburg RT, van Gameren M, Kappetein AP,
Takkenberg JJ, Bogers AJ, et al. Population characteristics, treatment
Outcomes after aortic valve replacement in patients with severe aortic
regurgitation and markedly reduced left ventricular function. Circulation.
assignment and survival of patients with aortic stenosis referred for 2002;106:2687-93.
percutaneous valve replacement. Eurointervention. 2008;4:250-5. ✔
32. Lung B, Gohlke-Bärwolf C, Tornos P, Tribouilloy C, Hall R, Butchart E,

20. • Lung B, Baron G, Butchart EG, Delahaye F, Gohlke-Bärwolf C,
Levang OW, et al. A prospective survey of patients with valvular
et al. Recommendations on the management of the asymptomatic patient
with valvular heart disease. Working Group Report on behalf of the Wor-
heart disease in Europe: the Euro Heart Survey on valvular heart king Group on Valvular Heart Disease. Eur Heart J. 2002;23:1253-66.
disease. Eur Heart J. 2003;24:1231-43. ✔
33. Silverman DI, Gray J, Roman MJ, Bridges A, Burton K, Boxer M, et al.

21. Lung B. Interface between valve disease and ischaemic heart disease.
Heart. 2000;84:347-52.
Family history of sever cardiovascular disease in Marfan syndrome is as-
sociated with increased aortic diameter and decreased survival. J Am Coll

22. Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, De Leon AC Jr, Faxon DP,
Freed MD, et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of pa-
Cardiol. 1995;26:1062-7.

tients with valvular heart disease. A report of the American College of


Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guideli-
nes (Writing Committee to Revise the 1998 Guidelines for the Manage-
ment of Patients With Valvular Heart Disease) developed in collabora- Páginas web
tion with the Society of Cardiovascular Anesthesiologists. J Am Coll www.americanheart.org
Cardiol. 2006;48:e1-148. www.cir.ahajournals.org

23. Anderson RH. Clinical anatomy of the aortic root. Heart. 2000;84:670-3. www.escardio.org

24. Callewaert B, Malfait F, Loeys B, de Paepe A. Ehlers-Danlos syndromes
and Marfan syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22:165-89.
www.secardiología.es
www.thelancet.com

2762 Medicine. 2009;10(41):2755-62

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