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Criterios de clasificación de la European League Against Rheumatism (EULAR) /

American College of Rheumatology (ACR) de 2019 para el lupus eritematoso
sistémico

El criterio de entrada es necesario para clasificar LES.

Criterio de entrada:
ANA con un título ≥1: 80 en células HEp-2 o una prueba positiva equivalente (alguna vez). *

Se requiere al menos 1 criterio clínico para clasificar el LES. Los criterios adicionales
aditivos (clínicos o inmunológicos) se cuentan para la puntuación total.
Criterios aditivos:
No cuente un criterio si hay una explicación más probable que el LES.
La aparición de un criterio en ≥1 ocasión es suficiente.
No es necesario que los criterios se produzcan simultáneamente.
Dentro de cada dominio (p. Ej., Proteínas del complemento mucocutáneo), sólo el criterio de mayor
ponderación se cuenta para la puntuación total si hay más de 1 presente. ¶

Dominios y criterios clínicos Peso

Constitucional

Fiebre 2

Hematológico

Leucopenia 3

Trombocitopenia 4

Hemólisis autoinmune 4

Neurosiquiátrico

Delirio 2

Psicosis 3

Embargo 5

Mucocutáneo

Alopecia no cicatrizante 2

Úlceras bucales 2

Lupus cutáneo o discoide subagudo 4

Lupus cutáneo agudo 6

Serosa

Derrame pleural o pericárdico 5

Pericarditis aguda 6
 Musculoesquelético

Participación conjunta 6

Renal

Proteinuria> 0,5 g cada 24 horas 4

Biopsia renal Nefritis lúpica de clase II o V 8

Biopsia renal Nefritis lúpica de clase III o IV 10

Dominios y criterios de inmunología Peso

Anticuerpos antifosfolípidos

Anticuerpos anti-cardiolipina o anticuerpos anti-beta-2GP1 o 2

anticoagulante lúpico

Complemento de proteínas

C3 bajo o C4 bajo 3

C3 bajo y C4 bajo 4

Anticuerpos específicos de LES

Anticuerpo anti-dsDNA Δ o anticuerpo anti-Smith 6

Se requiere una puntuación total de ≥10 y ≥1 criterio clínico para clasificar el LES.
Puntaje total

LES: lupus eritematoso sistémico; ANA: anticuerpo antinuclear; HEp-2: tipo 2 epitelial humano; anti-beta-2GP1: anti-beta-2
glicoproteína 1; anti-dsDNA: ADN anti-bicatenario.
* Si ANA está ausente, no clasifique como SLE.
¶ No se contarán los criterios adicionales dentro del mismo dominio.
Δ En un ensayo con un 90% de especificidad frente a controles de enfermedades relevantes.

De: Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. Criterios de clasificación de la European League Against Rheumatism / American
College of Rheumatology de 2019 para el lupus eritematoso sistémico. Arthritis Rheumatol 2019; 71 (9): 1400-1412.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.40930 . Copyright © 2019 Colegio Americano de Reumatología. Adaptado con
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Gráfico 122388 Versión 2.0

Definiciones de los criterios de clasificación de LES

Criterios Definición

Anticuerpos antinucleares ANA en un título de ≥1: 80 en células HEp-2 o una prueba positiva equivalente al
(ANA) menos una vez. Se recomienda encarecidamente realizar pruebas mediante
inmunofluorescencia en células HEp-2 o un inmunoensayo de detección de ANA en
fase sólida con un rendimiento al menos equivalente.

Fiebre Temperatura> 38,3 ° C.

Leucopenia Recuento de glóbulos blancos <4.0 × 109 / L.

Trombocitopenia Recuento de plaquetas <100 × 109 / L.

Hemólisis autoinmune Evidencia de hemólisis, como reticulocitosis, haptoglobina baja, bilirrubina indirecta
elevada, lactato deshidrogenasa (LDH) elevada Y prueba de Coombs (antiglobulina

Delirio
Psicosis
Embargo
Alopecia no cicatrizante
Úlceras bucales
Lupus cutáneo o discoide
subagudo
Lupus cutáneo agudo
Derrame pleural o
pericárdico
Pericarditis aguda
Participación conjunta
Proteinuria> 0,5 g / 24
horas
Nefritis lúpica de clase II o
V en biopsia renal según
clasificación ISN / RPS
2003
directa) positiva.
Caracterizado por (1) cambio en la conciencia o nivel de excitación con capacidad
reducida para concentrarse, (2) desarrollo de síntomas durante horas a <2 días, (3)
fluctuación de síntomas a lo largo del día, (4) ya sea (4a) cambio agudo / subagudo en
la cognición (p. ej., déficit de memoria o desorientación), o (4b) cambio en el
comportamiento, el estado de ánimo o el afecto (p. ej., inquietud, inversión del ciclo
de sueño / vigilia).
Caracterizado por (1) delirios y / o alucinaciones sin insight y (2) ausencia de delirio.
Convulsión generalizada primaria o convulsión parcial / focal.
Alopecia no cicatrizante observada por un médico. *
Úlceras orales observadas por un médico. *
Lupus eritematoso cutáneo subagudo observado por un médico *: Erupción cutánea
anular o papuloescamosa (psoriasiforme), habitualmente fotodistribuida.
Lupus eritematoso discoide observado por un médico *: Lesiones cutáneas
eritematoso-violáceas con cambios secundarios de cicatrización atrófica,
despigmentación, a menudo hiperqueratosis folicular / hematológica (cuero
cabelludo), que conducen a alopecia cicatricial en el cuero cabelludo.
Si se realiza una biopsia de piel, deben presentarse cambios típicos. Lupus cutáneo
subagudo: dermatitis vacuolar de interfase que consiste en un infiltrado
linfohistiocítico perivascular, a menudo con mucina dérmica. Lupus discoide:
dermatitis vacuolar de interfase consistente en un infiltrado linfohistiocítico
perivascular y / o periapendicular. En el cuero cabelludo se pueden observar tapones
foliculares de queratina. En lesiones de larga duración, se pueden observar depósitos
de mucina y engrosamiento de la membrana basal.
Erupción malar o erupción maculopapular generalizada observada por un médico.
Si se realiza una biopsia de piel, deben presentarse cambios típicos: dermatitis
vacuolar de interfase que consiste en un infiltrado linfohistiocítico perivascular, a
menudo con mucina dérmica. Puede haber infiltrado neutrofílico perivascular al
principio de la evolución.
Evidencia de imágenes (como ecografía, radiografía, tomografía computarizada,
resonancia magnética) de derrame pleural o pericárdico, o ambos.
≥2 de (1) dolor torácico pericárdico (típicamente agudo, peor con la inspiración,
mejorado al inclinarse hacia adelante), (2) frotamiento pericárdico, (3)
electrocardiograma (ECG) con nueva elevación del ST o depresión PR generalizada, (4)
nueva o derrame pericárdico empeorado en las imágenes (como ultrasonido,
radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética).
O (1) sinovitis que involucra 2 o más articulaciones caracterizada por hinchazón o
derrame O (2) dolor a la palpación en 2 o más articulaciones y al menos 30 minutos
de rigidez matutina.
Proteinuria> 0,5 g / 24 horas en orina de 24 horas o una relación proteína / creatinina
en orina puntual equivalente.
Clase II: nefritis lúpica proliferativa mesangial: hipercelularidad puramente mesangial
de cualquier grado o expansión de la matriz mesangial por microscopía óptica, con
depósito inmunitario mesangial. Algunos depósitos subepiteliales o subendoteliales
aislados pueden ser visibles por inmunofluorescencia o microscopía electrónica, pero
no por microscopía óptica.
Clase V: nefritis lúpica membranosa: depósitos inmunes subepiteliales globales o
segmentarios o sus secuelas morfológicas por microscopía óptica y por
 inmunofluorescencia o microscopía electrónica, con o sin alteraciones mesangiales.

Nefritis lúpica de clase III
o IV en biopsia renal
según la Sociedad
Internacional de
Nefrología / Sociedad de
Patología Renal (ISN / RPS)
2003
Clase III: nefritis lúpica focal: glomerulonefritis endocapilar o extracapilar focal,
segmentaria o global activa o inactiva que afecta <50% de todos los glomérulos,
típicamente con depósitos inmunes subendoteliales focales, con o sin alteraciones
mesangiales.
Clase IV: nefritis lúpica difusa: glomerulonefritis endocapilar o extracapilar difusa,
segmentaria o global activa o inactiva que afecta ≥50% de todos los glomérulos,
típicamente con depósitos inmunes subendoteliales difusos, con o sin alteraciones
mesangiales. Esta clase incluye casos con depósitos difusos de asa de alambre pero
con poca o ninguna proliferación glomerular.

Anticuerpos Anticuerpos anticardiolipina (IgA, IgG o IgM) a título medio o alto (> 40 unidades de
antifosfolípidos positivos fosfolípidos A [APL], GPL o MPL, o> percentil 99) o anticuerpos anti-beta-2GP1
positivos (IgA, IgG o IgM ) o anticoagulante lúpico positivo.

C3 bajo O C4 bajo C3 O C4 por debajo del límite inferior de lo normal.

C3 bajo Y C4 bajo Ambos C3 Y C4 por debajo de sus límites inferiores de normalidad.

Anticuerpos anti-dsDNA O Anticuerpos anti-dsDNA en un inmunoensayo con especificidad de ≥90% demostrada

anticuerpos anti-Smith para el LES frente a controles relevantes de la enfermedad O anticuerpos anti-Sm.
(Sm)

LES: lupus eritematoso sistémico; HEp-2: tipo 2 epitelial humano; TC: tomografía computarizada; IRM: resonancia
magnética; GP: glicoproteína; dsDNA: ADN bicatenario.
* Esto puede incluir examen físico o revisión de una fotografía.

De: Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. Criterios de clasificación de la European League Against Rheumatism / American
College of Rheumatology de 2019 para el lupus eritematoso sistémico. Arthritis Rheumatol 2019; 71 (9): 1400-1412.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.40930 . Copyright © 2019 Colegio Americano de Reumatología. Reproducido
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Gráfico 122408 Versión 1.0