Cirugía III STC

TEMA 3. TUMORES CEREBRALES EXTRÍNSECOS

LO MÁS IMPORTANTE:

● Clasificación de los tumores

● Definición de tumor maligno y benigno en el sistema nervioso.

● Diferenciar tumor infiltrativo vs no infiltrativo.

● Diagnóstico radiológico del meningioma.

● Sintomas del schwannoma del viii par craneal.

1. CLASIFICACIÓN TUMORES CEREBRALES

Se clasifican según 3 criterios:

● Tipo histológico: gliomas, meningiomas, metástasis, linfomas, etc.

● Grado de malignidad: infiltración, velocidad de crecimiento, diseminación, resistencia al

tratamiento, criterios histológicos.
o Ej. meningioma grado 1 = tumor benigno porque no es infiltrativo, es de crecimiento lento,
no se disemina a distancia, no es resistente al tratamiento (se extirpa con cirugía).
o Ej. glioblastoma = tumor maligno porque es de crecimiento rápido, infiltrativo, se disemina
localmente y a distancia (pero dentro del tejido cerebral), muy resistente al tratamiento.

● Localización: tumor extraaxial (fuera del tejido cerebral) e intraaxial (dentro del tejido cerebral)
nos vamos a centrar en estos en esta clase.
o Ej. meningioma: tumor que crece en las meninges (membranas que recubren el cerebro) por
tanto es extraaxial (o extracerebral).
o Ej. glioblastoma: tumor que crece dentro del tejido cerebral por tanto intraaxial.

2. DIAGNÓSTICO: IMAGEN Y ESTUDIO HISTOLÓGICO

En el TCE la prueba de elección era el TAC. En los tumores cerebrales la prueba de elección es la RMN. Se
puede hacer un escáner si se sospecha, pero para diagnosticar el tumor cerebral hay que hacer siempre la
RMN. La RMN nos da cierta información, pero no nos va a dar el diagnóstico definitivo. Ninguna de las
técnicas de imagen anteriores tiene la fiabilidad suficiente para el diagnóstico definitivo.
Por eso siempre que sea posible es necesario obtener tejido del tumor y su análisis al microscopio para
establecer un diagnóstico preciso del tipo de tumor:

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● Biopsia: se punciona el tumor con una aguja y se toma una muestra que posteriormente se analiza
al microscopio. Solo se realiza si no es posible la cirugía. Con ella solo se obtiene una muestra del
tejido.

● Cirugía con extirpación del tumor: al igual que la biopsia, permite obtener tejido para el diagnóstico
histológico. A diferencia de la biopsia, la cirugía permite extirpar el tumor. Por eso, siempre que sea
posible extirpar, se hará cirugía.
Para poder hacer un tratamiento dirigido es importante saber el tipo de tumor. La RMN no tiene suficiente
precisión para el diagnóstico, ya que la imagen podría ser un glioblastoma (70%), una metástasis (25%) o
podría no ser un tumor y tratarse de un absceso o inflamación (5%) (no os aprendáis los porcentajes que se
los ha inventado).
ESTO SERÍA UN POCO EL REPASO DEL SEMINARIO. En la clase de hoy tenemos básicamente los tumores
cerebrales extrínsecos que están por fuera del cerebro.
3. TUMORES CEREBRALES EXTRÍNSECOS

● Meningiomas

● Schwannomas

● Ependimomas

● Craneofaringiomas

● Adenomas de hipófisis

● Tumores de la región pineal

● Papiloma de plexo coroide

● Quiste coloide

3.1.MENINGIOMAS (empieza a hablar a partir de lo de no infiltrativo)

● Edad de aparición: 45 años

● Son más frecuentes en mujeres.

● 5 casos por 100.000 habitantes/año

● Etiología:

o La mayoría esporádicos.

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o Asociación a Neurofibromatosis

o Radioterapia: aparecen 20-40 años después. Más frecuencia de meningiomas malignos.

A diferencia de los gliomas, son tumores NO INFILTRATIVOS por lo que tienen un borde bien delimitado que
los separa del tejido cerebral. Son potencialmente curables.

EJEMPLO DE TUMOR NO INFILTRATIVO Y DE TUMOR INFILTRATIVO:

FOTO 1: Las bolitas son las células del tumor y por fuera estaría el tejido cerebral normal, de tal manera que
está perfectamente separado y no hay células del tumor infiltrando el cerebro. Se podría extirpar totalmente
y curar.
FOTO 2: A diferencia de los glioblastomas que tienen una parte central formada por células tumorales, pero
además tenían un margen infiltrativo en el cual hay células del tumor infiltrando el tejido cerebral
adyacente. Y por fuera de este margen ya se encuentra el tejido cerebral normal. El borde infiltrativo es muy
importante porque condiciona que no podamos extirpar completamente el tumor. Siempre van a quedar
zonas del margen en el cual va a haber células tumorales. Esto es lo que determina que no se pueda curar.
El concepto más importante: el margen del tumor en los gliomas es infiltrativo y por eso infiltran el tejido
cerebral adyacente y no son curables, con el tiempo siempre van a acabar recidivando. Sin embargo, los
meningiomas y otros tipos de tumores tienen los bordes bien delimitados, se pueden extirpar
completamente con una cirugía y se podrían curar completamente.

3.1.1. CÉLULA DE ORIGEN

Se cree que se originan a partir de unas células aracnoideas especializadas que se localizan en el interior de
las granulaciones aracnoideas (proyecciones de la aracnoides dentro de los senos venosos e implicadas en la
reabsorción de LCR).

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La localización de estas granulaciones aracnoideas es: seno sagital superior, seno cavernoso, lámina cribosa,
foramen magnum.

3.1.2. CUADRO CLÍNICO (no mencionado)

● Cefalea

● Convulsiones

● Déficit focal

● Hallazgo incidental: crecimiento lento

3.1.3. DIAGNÓSTICO
RMN cerebral: tumor extra-axial, hipodenso en secuencia T1 e hiperdenso en secuencia T2 y FLAIR.
Captación de contraste intensa. Edema periférico. Tumor no infiltrativo con bordes bien definidos. Cola de
insercción dural (flecha verde): vemos que en los bordes tiene una especie de refuerzo (muy característico
de los meningiomas).
TC craneal: permite detectar calcificaciones en el interior del meningioma.

En los gliomas, el tejido que rodea al tumor es infiltrativo. Hay también edema, pero hay tejido infiltrativo de
células tumorales. En el meningioma no, lo que rodea al tumor es únicamente edema, solo inflamación,
porque el borde está bien delimitado.

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Arteriografía (no mencionado): para estudiar el patrón de circulación arterial y venosa. Para embolización de
meningioma.

3.1.4. HISTOLOGÍA (no mencionado)

● Meningioma grado I: células de núcleo redondeado que tienden a agruparse formando espirales.

● Meningioma atípico: aumento de la actividad mitótica, aumento de la celularidad, áreas focales de

necrosis, células gigantes, pleomorfismo celular.

● Meningioma maligno: más actividad mitótica, más celularidad, áreas de necrosis, pleomorfismo,
invasión cortical, presencia de estructuras papilares o presencia de metástasis a distancia fuera del
sistema nervioso.

3.1.5. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

Normalmente se hace cirugía. Si es posible, se procede a la extirpación completa de la tumoración.
Gradación de Simpson del grado de resección: se asocia al riesgo de recurrencia (no mencionado).
Video: cirugía de un meningioma. Hay que abrir la duramadre para llegar al espacio subdural y se ve como
sale LCR de aracnoides. Debajo estaría la piamadre. Se abre la duramadre, se llega al espacio subdural y la
“bola” que se encuentra pegada a la duramadre es el meningioma. El tumor está perfectamente separado
del tejido cerebral, por lo que cuando lo sacamos, lo más normal es que no vuelva a recidivar porque se hace
una extirpación completa.

No mencionado:

● Radioterapia: en meningiomas malignos, resecciones parciales y recurrencias.

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● Pronóstico: supervivencia del 91% a los 5 años. Depende del grado de resección y tipo histológico.

3.1.6. LOCALIZACIÓN
Se pueden encontrar en la convexidad del cerebro, en la base del cráneo, la fosa posterior, e incluso dentro
los ventrículos del cerebro.

3.1.6.1. Parasagitales y de la hoz (no mencionado)

● La localización más frecuente.

● Se originan de la aracnoides adyacente a la hoz cerebral o de la hoz cerebral.

● Dificultad para resección completa cuando invaden el seno sagital superior.

3.1.6.2. Convexidad (no mencionado)

● Se originan de la convexidad del cráneo.

● Accesible para extirpación completa.

3.1.6.3. Base craneal (no mencionado)

● Se originan de la aracnoides de la base craneal:

o Surco olfatorio

o Ala esfenoidal

o Peñasco, etc.

● El grado de resección depende de la localización e infiltración de estructuras adyacentes (nervios

craneales, senos venosos, etc.)
3.1.6.4. Otras localizaciones (no mencionado)

● Interventriculares

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● Tentorio

● Óseos y extradurales

3.2.SCHWANNOMAS DEL VIII PAR CRANEAL

3.2.1. EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

● Asociado a neurofibromatosis tipo II.

● Antes llamado neurinoma del acústico porque dependen del VIII par (nervio acústico o vestíbulo-
coclear). Ahora se sabe que deriva de las células de Schwann (forma la vaina de mielina de las
neuronas) de la porción vestibular del VIII par (él ha dicho porción acústica pero en el ppt pone
vestibular y buscándolo en internet tambien pone vestibular).

● Los schwannomas pueden aparecer en cualquier par craneal excepto en el I y el II (porque no tienen
células de Schwann sino oligodendrocitos). Si hay tumores en estos nervios se formarían gliomas.

3.2.2. LOCALIZACIÓN
Los schwannomas del VIII par se localizan dentro del ángulo ponto-
cerebeloso que se trata de una cisterna localizada entre el cerebelo y la
protuberancia y que contiene las siguientes estructuras:

● Pares craneales: V, VI, VII y VIII. Esto es importante porque de

ellos derivarán los síntomas de este tipo de tumores. Como está
pegado al tronco, el tumor, como es pequeño, va a comprimir el
VIII par, pero cuando se haga más grande va a ir comprimiendo los
que tiene alrededor. Si se hace más grande aun, puede llegar a
comprimir el tronco cerebral, la protuberancia y demás.

● Arteria cerebelosa antero-inferior.

● Vena de la fisura cerebelo-pontina

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3.2.3. CUADRO CLÍNICO

● Síntomas por compresión del VIII par : hipoacusia neurosensorial, tínitus y desequilibrio. Por
compresión del nervio vestibular hay nistagmus (central o periférico) y vértigo.

● Síntomas por compresión del V y VII pares : por compresión del V par aparece dolor facial,
hipoestesia facial, ausencia de reflejo corneal. Por compresión del facial (VII) se producen
fasciculaciones faciales, otalgia, paresia facial y cambios en la sensibilidad gustativa en la lengua.

● Síntomas por compresión del tronco y de otros pares craneales : por compresión del tronco
produce cefalea, náuseas, vómitos, diplopía, signos cerebelosos. Tumores mayores de 4 cm pueden
obstruir la circulación del LCR con hidrocefalia. Afectación de pares craneales bajos (IX, X, XI, XII) con
disfagia, etc.

Datos importantes: se encuentra en el ángulo ponto-cerebeloso y ahí tambien están los pc V,VI,VII,VIII
además del tronco cerebral por lo que todas estas cosas se podrían comprimir.

3.2.4. DIAGNÓSTICO
Se hace mediante RMN cerebral. En la imagen se ve un tumor sólido, redondeado, con captación
homogénea de contraste, extensión al conducto auditivo interno.

En la imagen, cuando se trata de una lesión pequeña, se vería reflejada en el conducto auditivo interno y
cuando va creciendo se vería en el ángulo ponto-cerebeloso.
Audiometría (no lo menciona): evidencia de disminución del umbral auditivo.

3.2.5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Uno de los diagnósticos diferenciales de este tumor es el meningioma.

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● Schwannoma: rodeado en la zona de contacto con el peñasco, se introduce en el conducto auditivo

interno ya que proviene del VIII par (es el signo del cucurucho del helado).

● Meningioma: base de implantación amplia en la superficie del peñasco, no se introduce en el

conducto auditivo interno. Cola dural, ya que proviene de las meninges de la aracnoides.

3.2.6. TRATAMIENTO
Depende un poco del tamaño. Son tumores, en general, de crecimiento lento. Por lo tanto, hay varias
posibilidades de tratamiento:

● Esperar y ver: en tumores de pequeño tamaño con crecimiento lento. Sobre todo, en pacientes
mayores. Algunos de estos tumores tienen crecimiento muy lento y algunos permanecen estables
durante muchos años.

● Cirugía: extirpación tumoral. Riesgo de lesión del VII y VIII par. En tumores de mayor tamaño.

● Radiocirugía: en tumores inferiores a 3 cm de diámetro (alta dosis de radiación en un punto muy

localizado).

3.3.EPENDIMOMA
3.3.1. EPIDEMIOLOGÍA

● Provienen de las células ependimarias que recubren los

ventrículos cerebrales. Estas células sufren unas mutaciones
que dan lugar a la aparición de estos tumores en el interior
del ventrículo.

● Se diferencian dos tipos:

o Intracraneales:

▪ supratentoriales (III ventrículo y ventrículos

laterales)

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▪ infratentoriales (IV ventrículo que es la localización más frecuente).

o Espinales: dentro del conducto ependimario, filum terminale, en contacto con raíces
nerviosas.
o Los ependimomas, como dependen de la pared del ventrículo pueden diseminarse por el
espacio subaracnoideo. Podrían liberar aquellas células al LCR que se podrían implantar en
cualquier punto del cerebro. (Posibilidad de diseminarse por el LCR desde intracraneal a
espinal y viceversa).

3.3.2. CUADRO CLÍNICO (no lo menciona)

● Síntomas debidos a la obstrucción de la circulación del LCR: cefalea, náuseas, vómitos, inestabilidad,
deterioro del nivel de conciencia, papiledema.

● En ependimomas del IV ventrículo con extensión a las cisternas puede haber signos de disfunción de
pares craneales.

3.3.3. DIAGNÓSTICO

● RMN cerebral: lesión hipodensa con captación de contraste. Frecuente la presencia de quistes y
calcificaciones. Se asocian con frecuencia a hidrocefalia.

● RMN cráneo-espinal: para detectar metástasis espinales.

3.3.4. TRATAMIENTO

● Cirugía: extirpación tumoral completa.

● Válvula de derivación del LCR si hay hidrocefalia ya que pueden producir una obstrucción del LCR.

● Radioterapia: controvertida. Se plantea en grados I y II si hay resto tumoral y en grado III en los
márgenes de la cavidad.

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Video: ependimoma localizado en el cuarto ventrículo. Se hace un abordaje por la parte posterior de la base
craneal hasta llegar al cerebelo. Se utiliza un endoscopio para revisar la cavidad y extirpar el tumor. Vemos la
aracnoides y debajo estaría el ependimoma. Al lado vemos el tronco cerebral. Lo van sacando a trozos.

3.4.CRANEOFARINGIOMA
3.4.1. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA

● Tumor epitelial de crecimiento lento en la región selar y supraselar (selar-silla-hipófisis). En esta

región se encuentra la silla turca con la hipófisis en su interior, el quiasma óptico, las carótidas, los
nervios ópticos, el seno cavernoso con el III, IV y VI par, la primera rama del V par, etc. Tiene por
tanto el riesgo de dañar cualquiera de estas estructuras si sigue creciendo.

● Incidencia: 0.5-2 casos por cada millón de habitantes.

● 60% en adultos y 40% en niños.

3.4.2. ETIOPATOGENIA
Estos tumores se desarrollan durante el desarrollo embrionario.
En la 4ª semana gestacional se produce una invaginación ascendente de un tejido epitelial desde la cavidad
oral primitiva. A esta invaginación se le denomina bolsa de Rathke. Esta bolsa entra en contacto con un
crecimiento descendente del neuroepitelio del hipotálamo. La bolsa de Rathke generará la adenohipófisis y
el neuroepitelio la neurohipófisis. Uniendo la bolsa de Rathke con la cavidad oral primitiva hay un conducto
cráneo-faríngeo que en condiciones normales involuciona.
El craneofaringioma se originaría por la involución incompleta del conducto cráneo-faríngeo. Quedan unos
restos que comienzan a crecer y a desarrollarse y a comprimir las estructuras que tienen alrededor.

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3.4.3. CUADRO CLÍNICO

El problema que tiene el craneofaringioma no es que sea infiltrativo sino que se adhiere mucho a las
estructuras adyacentes por lo que es difícil de extirpar y la sintomatología dependerá de la compresión de
esas estructuras.

● Trastornos visuales (por lesión del nervio óptico): por compresión del nervio óptico. Déficit
campimétrico, ceguera, papiledema.

● Trastornos endocrinos (por lesión de la hipófisis): insuficiencia gonadal, diabetes insípida,

hiperprolactinemia, insuficiencia adrenal, insuficiencia tiroidea, obesidad, alteración del ciclo del
sueño, deficiencia de hormona del crecimiento.

● Hipertensión endocraneal por hidrocefalia.

● Trastornos neurocognitivos: más frecuentes en adultos, con demencia, confusión, hipersomnia,

apatía, depresión. En niños abulia, retardo psicomotor y aplanamiento afectivo.

● En ocasiones los craneofaringiomas se rompen con hemorragia, meningitis séptica o drenaje

espontáneo en la nasofaringe.

3.4.4. DIAGNÓSTICO (solo nombra la RMN)

● TC: lesión quística, presencia de calcificaciones, componente

hipodenso del quiste. Captación de contraste de la cápsula.

● RM: los quistes tienen diferentes intensidades en su interior

dependiendo de su composición. Intensa captación de contraste.

● Estudio endocrinológico completo.

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● Estudio neuro-oftalmológico.

3.4.5. HISTOLOGÍA (no lo menciona)

Tienen un componente sólido y quístico, el componente quístico está rodeado por un epitelio escamoso
estratificado, el líquido contiene cristales de colesterol. Frecuente la presencia de calcificaciones.

3.4.6. TRATAMIENTO

● Esperar y ver: en tumores de pequeño tamaño sin afectación visual ni endocrina.

● Cirugía: extirpación tumoral y descompresión del nervio óptico. La extirpación parcial vendrá
condicionada por la invasión de estructuras adyacentes (III ventrículo e hipotálamo, nervio óptico,
tallo hipofisario y tronco cerebral). Puede hacerse bajo abordaje endoscópico (por vía transnasal,
como el adenoma de hipófisis) o por craneotomía.

● Radioterapia: postoperatoria cuando hay un resto tumoral.

● Otros tratamientos: radioterapia o quimioterapia intracavitaria (dentro de los quistes).

● Pronóstico: supervivencia a los 10 años del 40-90%. Alto riesgo de recidiva.

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