ASMA

ASMA
01 02 03
CONCEPTO PERIODO PREVENCIÓN
PREPATOGENICO PRIMARIA

04 05 06
PERIODO PREVENCIÓN PREVENCIÓN
PATOGENICO SECUNDARIA TERCIARIA
 01

CONCEPTO
ASMA
CONCEPTO
Es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias,
en la que intervienen varias células, mediadores
químicos y citocinas.

● Asma --> causa frecuente hospitales 2° y 3° nivel

● Primeros 2 años de vida --> dificulta su dx con
padecimientos con sibilancias
● Se caracteriza por la obstrucción recurrente de las
vías respiratorias

● todos los asmáticos son hiperreactores, pero no todos

los hiperreactores son asmáticos
 02

PERIODO PREPATOGENICO
ASMA
 AGENTE
Factores que pueden desencadenar o agravar los
síntomas asmáticos incluyen:

Infecciones virales Cambios climatológicos

ESTRÉS
ALÉRGENOS
CONTAMINANTES Humo de tabaco

ALERGENOS COMO: Alimentos, ácaros, cucarachas, caspa, pólen y esporas de hongos.


GENETICA
q Alteración poligénica
q Niños que tienen asma, pero
los padres no lo tienen o
viceversa
q Atopia
q Hiperreactividad bronquial
HUESPED
GENERO
q Mas frecuente en niños en la
1a década de la vida
q Mas frecuente en las niñas
en la adolescencia
OBESIDAD
q Cambios en la elasticidad de
la pared torácica
q Disminución de la CRF, CVF
y en la relación VEF1/CVF
 Ambiente
• Sociedades urbanizadas
• Contaminación del aire
• combustibles sólidos: leña

5 veces más grave en los países en

desarrollo
Capaces de causar cambios biológicos y
químicos que a su vez provocan crisis
de la enfermedad, en especial
las regiones urbanas contaminadas

Cambio climático:
Modificaciones en la temperatura ambiental,
y cambios en clima durante las estaciones
de polen.
 03

PREVENCIÓN PRIMARIA
ASMA
 Promoción de la salud
El niño deberá de tener su
esquema de inmunización
completo, y la aplicación de otras
vacunas como antiinfluenza,
antineumocócica y contra
rotavirus

Vigilar el aporte nutricional

óptimo, higiene de los alimentos y
eliminación correcta de basura
 Promoción especifica
Prenatal: las madres que padecen asma
alérgica deben evitar el contacto con
substancias antigénicas y evitar el
consumo de alimentos alergénicos
como leche, el huevo, los cacahuetes,
los frutos secos (como nueces), el trigo,
la soja, el pescado y los mariscos, eso
para disminuir el riesgo de que el
producto presente síntomas en los
primeros meses de vida por paso de
anticuerpos mediante la placenta
 Promoción especifica
El RN con antecedentes
de presentar reacciones
alérgicas deben de ser
alimentados al seno
materno con el objetivo de
evitar o retardar el
riesgo de presentar
enfermedades alérgicas
 Promoción especifica
Posnatal: la recamara debe
estar exenta de polvo, este
contiene las partículas más
dañinas para el paciente
como son los ácaros,
cucarachas, etc..
 Promoción especifica
Los sarapes y ropa de lana no
son recomendables, se debe de evitar tener
alfombras y peluches, pocos muebles en la
recamara para facilitar la limpieza, durante la
limpieza el niño debe de estar en
otra recamara , evitar contacto con animales
que tengan pelo o plumas , se prohíbe humo
de tabaco en el ambiente y insecticidas.

Alteran los mecanismos de defensa y facilitan

el paso de sustancias alergénicas a través de
la mucosa del aparato respiratorio
 04

PERIODO PATOGENICO
ASMA
FISIOPATOGENIA: INMUNOLOGICA O ALERGICA
Individuo IgE se fija a la
Alérgeno Respuesta de IgE superficie de
susceptible
mastocitos y basófilos

Degradación de mastocitos y
liberación de histamina y
proteasas IgE fijado a mastocitos
y basófilos
REINFECCIÓN
Liberación de leucotrienos Alérgeno inicial
y prostaglandinas

DESENCADENA RESPUESTA
ALERGICA TEMPRANA O TARDÍA
 FISIOPATOGENIA: NO INMUNOLÓGICA O NO ALÉRGICA
Factores Células inflamatorias primarias: Liberan
Inflamación
desencadenantes: mastocitos, macrófagos y mediadores
pulmonar
• Infección viral epiteliales
• Cambios
climáticos
• Ejercicio Respuesta inflamatoria
• Estrés local
• Irritantes químicos
• Humo tabaco
• AINES
• Contaminación Liberación de histamina, Células efectoras secundarias:
atmosférica leucotrienos, eosinófilos, neutrófilos,
prostaglandinas, etc. monocitos, linfocitos y plaquetas
Aumenta y
mantienen la
inflamación
 FISIOPATOGENIA: NEUROGÉNICA
SISTEMA NO ADRENÉRGICO / NO
SISTEMA SIMPÁTICO
PARASIMPÁTICO COLINÉRGICO

Estimulación Liberación de Sustancia p

receptores alfa acetilcolina

Contracción del
Broncoconstricción Broncoconstricción
músculo liso bronquial
 RESPUESTA ASMÁTICA
La hiperrespuesta bronquial (HRB) puede desencadenar una respuesta asmática:

INMEDIATA TARDÍA

• Inicio rápido • Inicio lento

• Su máximo es a los 15 • Su máximo se alcanza en 12 hrs
minutos • Persiste varios días
• Solo induce • Asociada a asma nocturna
broncoespasmo • Induce inflamación
• Afecta vía aérea mayor • Afecta vía aérea pequeña
 Etapa clínica
La mayoria acude al médico cuando
tienen una crisis de la enfermedad.

Presentan: tos seca,

disnea, silbilancias y opresion torácica
Algunos pacientes:
No refieren
sibilancia y sólo
manifiestan tos
nocturna o con
ejercicio
Otros síntomas pueden ser sutiles e
inespecíficos:
- Limitación impuesta por ellos
mismos en las actividades físicas
- Cansancio
- Dificultad para mantener el nivel
Ac#vidades *sicas (inducidos por el ejercicio) o al
de los compañeros en las
juego: los refieren con mayor frecuencia los niños
actividades física
 Etapa clínica
INTERROGAR:
A) Historia personal de atopia:
- Dermatitis atópica
- Rinitis alergica
- Alergia a alimentos
- Urticaria
b) Historia familiar de asma, atopia o ambas Caspa de animales
c) Duración, frecuencia, variaciones Ácaros del polvo
circadianas, patrón estacional Cucarachas
d) Factores precipitantes o agravantes: Hongos
- Exposicion a alergenos Pólenes (árboles, pastos, malezas)
- Cambios climatológicos Polvo
- Emociones Humo de tabaco
- Medicamentos Limpiadores
- Infecciones virales (rinovirus, v. sincitial respiratorio, Etc.
metapneumovirus, virus parainfluenza,
adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae)
SIGNOS FISICOS ASOCIADOS A OBSTRUCCION:

- Taquicardia
- Taquipnea
- Hiperinflación
- Silbilancia espiratoria
- Uso de músculos accesorios Caída de la presión arterial
- Pulso paradojico sistólica > 10 mm Hg durante la
- Diaforesis inspiración
 05

PREVENCIÓN SECUNDARIA
ASMA
 Diagnóstico Precoz
La Historia clínica es la piedra angular para establecer el diagnóstico, corroborarse con
las pruebas de función pulmonar.
 Diagnóstico Precoz
Pruebas de función pulmonar: (>5 años)

Ø Espirometría

Ø Flujometría

Ø Pletismografía

De gran ayuda para determinar la presencia o ausencia de obstrucción de las vías

respiratorias centrales y periféricas, cuando se quiere cuantificar el grado de reversibilidad al
broncospasmo.

Volumen
Flujo espiratorio
Capacidad vital respiratorio forzado en el Flujos medios
forzada (CVF) máximo (FRM) (FEF 25 a 75%)
primer segundo
(VEF)
Diagnóstico diferencial
 Tratamiento Oportuno
Objetivo a largo plazo: Control de los síntomas y la reducción del riesgo de
exacerbaciones.

Todos los pacientes deben disponer de …

• Medicación sintomática y la mayoría debe disponer de una medicación de

control

ü Tratar los factores de riesgo modificables

ü Emplear estrategias no farmacológicas

 Tratamiento Oportuno
Este manejo se ajusta mediante un ciclo continuo de evaluación, ajuste del tratamiento y
evaluación de la respuesta.
 Tratamiento Oportuno
El manejo integral requiere de una buena relación médico/paciente/familia, un plan orientado a limitar
los síntomas, prevenir las exacerbaciones, utilizar el mínimo de medicamentos y cumplir las siguientes
metas:

Ø Lograr y mantener el control de los síntomas.

Ø Tener una actividad normal, incluyendo el ejercicio.

Ø Buscar una función pulmonar normal o lo más cercano a lo normal.

Ø Prevenir las exacerbaciones.

Ø Minimizar los efectos adversos de medicamentos.

Ø Evitar la mortalidad.
 Terapia Inhalada
La terapia inhalada es el tratamiento de elección y debe ir acompañada de un entrenamiento en el uso
correcto del inhalador. La elección del equipo debe individualizarse.

Opciones de Inhaladores:

Inhalador de dosis medida presurizada con o sin Inhaladores de polvo seco (DPI)
cámara espaciadora (MDI)
 Terapia Inhalada
Los nebulizadores tienen una dosis más imprecisa, son más costosos, requieren de más tiempo para su
administración y necesitan mantenimiento, se reservan para niños que no pueden utilizar los inhaladores
o en algunos casos de asma aguda grave.
 manejo farmacológico
Se basa en dos áreas:

1) Medicamentos rescatadores (β2-agonistas de acción corta, anticolinérgicos

inhalados, anti-IgE, y teofilina)

2) Medicamentos controladores o antiinflamatorios (corticosteroides inhalados

(CEI), combinación de CEI/β2-agonistas de acción larga (ICS/LABA), antagonistas de
receptores de leucotrienos (ARLT) , cromonas y esteroides orales).
 Medicamentos rescatadores
1) Los broncodilatadores β2-agonistas de acción corta (SABA):

ü MDI, DPI y solución para nebulización o inyección, los ejemplos más característicos el salbutamol o
albuterol.

ü Son de elección para el alivio rápido de los síntomas asmáticos y la broncoconstricción del asma
aguda y para el pretratamiento de la bronconstricción inducida por el ejercicio.

ü Se deben utilizar con la menor dosis y frecuencia necesarias.

ü Los px pueden referir temblor y taquicardia al inicio, pero se desarrolla con

ü rapidez una tolerancia a sus efectos.

 Medicamentos rescatadores
2) los anticolinérgicos de acción corta:

ü MDI, los ejemplos más característicos son el bromuro de ipatropio.

ü Son broncodilatadores que antagonizan los efectos de la acetilcolina, y añadidos a un SABA pueden
reducir el riesgo de ingreso hospitalario.

ü Efectos secundarios más comunes son la sequedad de boca o

un sabor amargo.
 Medicamentos Controladores
1) Corticosteroides inhalados:

ü MDI y DPI , los ejemplos más característicos son budesonida, ciclesonida, propionato de fluticasona,
furoato de fluticasona, mometasona, triamcinolona, y beclometasona.

ü Son los antiinflamatorios más eficaces en el asma persistente.

ü Los CEI reducen los síntomas, mejoran la función pulmonar y la calidad de vida, reducen el riesgo de
exacerbaciones y hospitalizaciones o fallecimientos.

ü Puede haber candidiasis orofaríngea y disfonía por parálisis de las

cuerdas vocales, las cuales disminuyen con el uso de cámaras espaciadoras.

 Medicamentos Controladores
2) Combinaciones de CEI/LABA:

ü MDI o DPI.

ü Las combinaciones incluyen: budesonida/formoterol, propionato de fluticasona/formoterol,

propionato de fluticasona/salmeterol, y mometasona/formoterol.

ü Cuando una dosis media de un CEI no logra controlar el asma, la adición de un LABA mejora los
síntomas y la función pulmonar y reduce las exacerbaciones con mayor rapidez que aumentar los CEI
al doble de la dosis.

ü LABA puede asociarse con taquicardia, cefalea y calambres.

 Medicamentos Controladores
3) Antagonistas de receptores de leucotrienos (LTRA)

ü Comprimidos orales y masticables, los ejemplos más característicos son montelukast, pranlukast,
zafirlukast y zileuton.

ü Como monoterapia son menos eficaces que los CEI en dosis bajas.

ü No tienen efectos secundarios, aunque zafirlukast y zileuton pueden afectar la función hepática.
 Medicamentos Controladores
4) Cromonas

ü MDI y DPI, los ejemplos más característicos son el cromoglicato y nedocromilo sódicos.

ü Tienen un papel muy limitado en el tratamiento ya que su efecto antiinflamatorio es menor que los
CEI a dosis baja y requieren de varias dosis al día y varias semanas para lograrlo.

ü El efecto secundario más común es la irritación orofaríngea.

 Medicamentos Controladores
5) Anti-IgE (omalizumab)

ü Solución inyectable

ü Es un anticuerpo que se fija a la IgE y bloquea su unión al receptor de alta afinidad de mastocitos y
basófilos evitando su activación y liberación de mediadores.

ü Es una opción de tratamiento en pacientes con asma alérgica persistente grave no controlada con
CEI/LABA en dosis altas.

ü Puede haber reacciones locales en el sitio de administración y, en raras ocasiones, anafilaxia.

 Medicamentos Controladores
6) Corticosteroides sistémicos

ü Comprimidos, suspensión e inyección intramuscular y endovenosa, los ejemplos más característicos son prednisona,
prednisolona, metilprednisolona, e hidrocortisona.

ü Algunas crisis de asma pueden requerir un ciclo corto (5 a 7 días)

ü Sus efectos se observan al cabo de 4 a 6 h, la vía oral es tan eficaz como la intramuscular y la endovenosa.

ü Requiere una reducción gradual cuando se han empleado por más de dos semanas.

ü Su empleo repetido y a largo plazo se puede asociar con infecciones, aumento del apetito, retención de líquidos,
osteoporosis, fracturas, glaucoma, catarata, diabetes, y supresión suprarrenal, entre otros efectos.
 Abordaje
escalonado
Se recomienda iniciar con dosis bajas de cei en los
siguientes pacientes:

Síntomas Despertarse Cualquier

Asmáticos más de dos veces Debido al asma más de una Síntoma asmático junto con algún
al mes. vez al mes. factor o factores de riesgo para las
exacerbaciones.
Se considera iniciar el
taratamiento en un paso superior,
si el paciente presenta síntomas
asmáticos la mayor parte de los
días o se despierta por las noches
debido al asma una o más veces
en una semana.
Inhalación de rescatadores por razón necesaria
La opción más recomendada son los
SABA, sólo está indicado si los
síntomas son ocasionales, no
despierta en la noche por asma, no
ha habido exacerbaciones en el
último año y el VEF1 es normal.
Medicamentos controladores en dosis baja más
medicamentos rescatadores por razón necesaria
La opción son las dosis bajas de CEI
junto con SABA por razón necesaria,
reducen los síntomas, mejora la
función pulmonar y la calidad de
vida y se reduce el riesgo de
hospitalizaciones o fallecimientos
relacionados con el asma
 Uno o dos controladores mas un medicamento
En los niños la opción preferida son las dosis media de ICS más SABA por razón necesaria.

En los adolescentes la opción preferida son las dosis bajas de CEI/LABA como tratamiento de
mantenimiento más SABA por razón necesaria o dosis bajas de ICS/formoterol

• Otras opciones en adolescentes, son:

• incrementar los CEI a dosis media

• dosis bajas de CEI más LTRA o dosis bajas de teofilina de liberación sostenida.
 Dos o mas controladores mas medicamentos
En los niños se sugiere enviarlos a una evaluación y asesoría de expertos.

En los adolescentes la opción preferida es la combinación de dosis bajas de CEI/formoterol como

mantenimiento y un medicamento de rescate, o la combinación de dosis media de CEI/LABA más
SABA por razón necesaria.

Otras opciones en adolescentes, son:

• dosis altas de CEI/LABA, aunque el incremento de la dosis de CEI proporciona poco beneficio
adicional con un incremento en el riesgo de efectos secundarios.
 Nivel de asistencia superior
La opción preferida es la referencia a especialistas para inves- tigar y considerar un tratamiento
adicional, como Anti-IgE (omalizumab)

Antes de subir un escalón terapéutico se deben revisar problemas comunes como técnica incorrecta
para inhalar, pobre adherencia y exposición ambiental.

• Hasta un 50% de los niños no toman sus medicamentos controladores según lo prescrito, esta mala
adherencia conlleva a un mal control de los síntomas
 Nivel de asistencia superior
La clasificación de la gravedad de asma en un paciente que ha seguido un tratamiento de control de
manera regular durante varios meses es la siguiente:

q Asma leve, es el asma que está bien controlada con el tratamiento de paso 1 o paso 2, (dosis
bajas de CEI, LTRA o cromonas).

q Asma moderada, es la que está bien controlada con un tratamiento de paso 3 (dosis bajas de
CEI/LABA).

q Asma grave es la que requiere un tratamiento de paso 4 o 5 (dosis altas de CEI/LABA) y

corresponde al asma refractaria.
ASMA AGUDA
 MONITOREO
CLINICA DE EXACERBACIONES DE ASMA RIESGO DE MORTALIDAD

q Acortamiento de la respiración
q Tos q Antecedentes de asma casi fatal con
q Sibilancia o pecho apretado con disminución intubación y ventilación mecanica
de la función pulmonar q Hospitalización 1 año anterior
q No utilizar corticoesteroides
inhalados
q Uso excesivo de salbutamol en MDI
PLAN DE ACCION por 1 mes
a) Medicamentos habituales del paciente q Pobre adherencia al TX o falta de un
b) Cuando y como aumentar los medicamentos plan de acción estricto
c) Como acceder a la asistencia medica si los sintomas
no responden
 TRATAMIENTO DESPUES DE LA
PRIMERA HORA
q SABA de 4-10 disparos
ETAPA TEMPRANA DE LA EXACERBACIONES DE c/3-4h o 6-10 disparos
CRISIS LEVE A MODERADA c/1-2h
q CEI/LABA de acción q SABA inhalados (4-10
rapida (budesonida/formoterol) disparos c/20min en la Ya no administrarlo si la
1a hora. VEF1 es >60-80% a las 3-
4h

ESTEROIDES (prednisolona),
ADMINISTRARLOS DE MANTENER LA
INMEDIATO ASMA AGUDA SAO2 ENTRE
q 1-2 mg/kg/día x 5-7 días GRAVE 94-98%
q Si el PX ya lo recibía aumentar x q UCI
2-4 semanas
 PREVENCIÓN TERCIARIA
La rehabilitación de las secuelas, desde el punto de vista físico y psicosocial
FIBROSIS QUISTICA
 FIBROSIS QUISTICA
01 02 03
CONCEPTO PERIODO PREVENCIÓN
PREPATOGENICO PRIMARIA

04 05 06
PERIODO PREVENCIÓN PREVENCIÓN
PATOGENICO SECUNDARIA TERCIARIA
 01

CONCEPTO
 ¿QUÉ ES?
Enfermedad hereditaria, multisistémica, crónica, originada
como resultado de una mutación en un gen ubicado en el
brazo largo del cromosoma 7.

• Causa la producción alterada de la proteína CFTR

• La disfunción de esta proteína provoca alteración del

transporte iónico en la membrana apical de las células
epiteliales en distintos órganos y tejidos, sobre todo del
tracto respiratorio y gastrointestinal.
 02

PERIODO PREPATOGENICO
AGENTE
GEN --> CFRT (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)
● Cromosoma 7131

● Función de su proteína:
regulador del canal de Cl en el trasporte iónico a través de la membrana apical de las
células epiteliales en páncreas, intestino, canales biliares y espermáticos.

● Mutaciones presentan anormalidades:

1. Concentración anormal de iones en las secreciones de las glándulas serosas
(aumentó en la concentración de cloro y sodio en el sudor).

2. Incremento en la viscosidad de las secreciones

 Huesped
● Predomina en caucasicos
● Sin embargo ha sido descrita en todos los grupos Gen afectado:
etnicos Gen del regulador de la
conductancia transmembranosa
90% tiene: enfermedad pulmonar obstructiva, insuficiencia de la fibrosis quística (CFTR).
pancreatica, elevación de los niveles de cloro en sudor.

Es congénito, hereditario, autosomico recesivo La función defectuosa de esta proteína

da lugar a secreciones espesas, viscosas
y obstruc6vas
Al ser autosomico: Al ser recesivo:
Lo van a presentar Un gen esta
niños y niñas afectado y otro sano

Si se juntan dos portadores:

Padecera FIBROSIS Cromosoma 7- Region 31 del brazo largo.
QUISTICA Mutacion más prevalente: delta F508
 AMBIENTE
● Hasta el momento no parece influir,
sin embargo, la exposición a la
contaminación del aire se
asocia con una disminución de la
función pulmonar en personas con
FQ
 PREVENCIÓN PRIMARIA
Promoción de la salud
Mejorar la educación para la salud y el saneamiento ambiental.

Protección específica
No existen. Dada su transmisión autosómica recesiva, hay riesgo de 25% en cada
embarazo para que se repita la enfermedad.
Hacer un estudio genético puede identificar a los portadores del gen
 04

PERIODO PATOGENICO
ASMA
 FISIOPATOLOGIA
CFTR (Reguladora de la
conductancia transmembrana de
la fibrosis quística) mutado
Producción de secreciones
muy espesas y pegajosas
provocando que los conductos
de los órganos vitales queden
obstruidos
Se encarga de regular la
cantidad de cloruro que entra
y sale de la célula para
mantener la hidratación del
moco que cubre las celulas.
MUTACIONES DE CFTR Clase I: terminación prematura de la transcripción del mRNA

Clase II: alteración en el acoplamiento de la proteina en RED

Clase III: NO hay regulación adecuada por niveles bajos de ATP,

esencial para la apertura de canal de Cl-

Clase IV: CFTR se produce, se expresa y es capaz de conducir el

cloro, pero la conductancia está mal regulada.

Clase V: se crea la proteína CFTR normal en cantidad

insuficiente

Clase VI: altera la estabilidad de CFTR madura en la

membrana apical
 Etapa clínica
Esta dependerá de la forma de
presentación, el inicio y la severidad de
la evolución, factores genéticos y del
ambiente.
 Tríada clásica
1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
2. Insuficiencia pancreática exocrina
3. Elevación de niveles de cloro en sudor
 1er año de vida
1. Prolapso rectal
2. Tos persistente seca o productiva
3. Evacuaciones abundantes y grasosas
4. Incapacidad para crecer
5. Insuficiencia pancreática
 La evolución clínica está marcada por…
1. Episodios de descompensación
respiratoria
2. Relacionados con infección
pulmonar endobraquial.
3. falta de drenaje de las
secreciones espesasy viscosas.
Diagnóstico
• Dos pruebas de sudor en días alternos, realizadas por
iontoforesis con pilocarpina por el método de Gibson y
Cooke, donde debe demostrarse elevación en los
niveles de cloro

Identificación de la mutación en ambos alelos.

Incremento en la diferencia en el potencial

transepitelial de la membrana nasal.
1. El tiempo mínimo para 5. El sudor debe recolectarse
realizar la prueba del sudor por un tiempo no mayor a 30
es de 48 h min

2. resultado positivo debe 6. Valores de cloro < 40 mmol/L

repetirse en las siguientes 48 h, han sido documentados en
en caso de persistir positivo pacientes con FQ.

3. resultados dudosos o 7. Debe confirmarse por

negativos no excluyen el estudio genético,por lo que
diagnóstico de FQ siempre deberán
correlacionarse

4. Sólo pueden ser utilizados los

brazos y las piernas como sitios
de recolección de la muestra de
sudo
1.CS/cloro en sudor. Si el niño pesa al menos 2 kg
y tiene más de 36 semanas de gestación, realizar en ambas extremi
dades (brazos o piernas) ya sea por el método de Gibson-Cooke
o Macroduct®.

Repetir tan pronto sea posible si la muestra de sudor es menor a

75 mg o 15 microlitro

2. El diagnóstico de FQ es poco probable.

Sin embargo si el paciente tiene dos mutaciones CFRT relacionadas a
FQ, entonces se confirma el diagnóstico de FQ

.
3. Se refiere a la presencia de 2 mutaciones relacionadas con FQ.
4. La evaluación dependerá del resultado del estudio
 Estudio genético mutacional
(DNA)

combinación de características clínicas específicas y evidencia de disfunción

de CFTR demostrada, ya sea por prueba de sudor, estudio mutacional o
medición de diferencia de potencial de membrana nasal.

1. Realizar el estudio mutacional a todo paciente con FQ.

2. Confi rmar el diagnóstico de FQ mediante la identifi cación del gen CFTR mutado
en ambos alelos (homocigoto para una mutación o heterocigoto compuesto para dos
mutaciones diferentes).

3. La identificación de una mutación en uno de los alelos y la exclusión de una

mutación relacionada con FQ en el otro alelo descarta la enfermedad y sólo identifica
al individuo como portador
Medidas terapéuticas básicas

• Los niños con FQ deben recibir todas las

inmunizaciones que establece la Cartilla
Nacional de Vacunación en México.

• Evitar la exposición al humo de tabaco.

•evitar guarderías- alta presencia de virus

respiratorios

• La limpieza y esterilización de todo el equipo

respiratorio debe ser una regla prioritaria.

• El lavado de manos o utilización de alcohol

al 70% para su desinfección
Tratamiento
Dos razones para recomendar el
uso de inhaloterapia con solución
isotónica con broncodilatador de
acción corta:

1. La existencia de hiperreactividad
bronquial en un porcentaje importante
de pacientes con FQ (25 a 50%).

2. La mejoría demostrada en el
aclaramiento mucociliar
Tobramicina nebulizada libre
de preservativos o tobramicina en polvo
para inhalación.

En caso de que
se decida utilizar tobramicina en solución para
nebulizar (TIS), la dosis es de 300 mg cada 12
h por 28 días, seguida de 28 días
de descanso.

La administración óptima es
con un nebulizador, si se
indica tobramicina en polvo seco
para inhalar (4 cápsulas) inhaladas,
la dosis es de 112
mg cada 12 h, Igual por 28 días
de tratamiento por 28 días de descanso
.
Fisioterapia 2 a 3 veces al día:
a) Drenaje postural (percusión, vibración).
b) Autodrenaje y PEEP.
c) Ciclo activo de la respiración.

2. Antinflamatorios: esteroides y no esteroides

(ibuprofeno) sólo en casos especiales y a criterio
médico.

4. Antibioticoterapia; VO, IV, inhalada o nebulizada:

a) Profilaxis.
b) Erradicación.
c) Para exacerbaciones.
d) Supresiva.
Evaluar la utilización de azitromicina a días
alternos para pacientes con colonización crónica.

7. Oxígeno cuyas indicaciones son las

siguientes:

a) PaO2 menor de 60 mm Hg o saturación de

oxígeno menor a 90% respirado al aire ambiente
en niños mayores y adultos.

b) En lactantes saturación de oxígeno menor a

92%.

c) Hipertensión pulmonar y cor pulmonale.

d) Saturación de oxígeno menor de 88% durante

el ejercicio
 06

Niveles de atención
ASMA
 primario
El médico general debe describir los
signos iniciales de la enfermedad, así
como identificar los factores de riesgo
en la población en general.
 secundario
El pediatra, además debe reconocer e
interpretar los métodos diagnósticos,
más modernos y actualizados del
padecimiento.
 TERCIARIO
Apoyarse en el pediatra neumólogo para
complementar el manejo interdisciplinario
de la enfermedad y obtener una mejor
calidad de vida.
 Bibliografia

Martínez Martínez R, Morales de la Peña G. Salud y enfermedad del

niño y del adolescente fundamental. Ciudad de México:
Editorial El Manual Moderno; 2020.