Contenido

Canales de Calcio dependientes de voltaje ..................................................................................... 2

Tipos .............................................................................................................................................. 3
Función .......................................................................................................................................... 4
Enfermedades................................................................................................................................ 5
Potencial de reposo: .................................................................................................................. 5
Despolarización.......................................................................................................................... 6
Canales de Calcio dependientes de voltaje

Las células excitables contienen canales iónicos funcionales activados por voltaje, principalmente
neuronas y las células musculares

Estos participan en la despolarización en potenciales de acción, en el acoplamiento de la

excitación eléctrica de la contracción muscular y en otros procesos de transducción de señal.

Esta familia abarca a canales afines estructuralmente que son activados por voltaje.

Reaccionan entonces a la despolarización de la membrana abriéndose y permitiendo así que el

Ca2+ se desplace por su gradiente electroquímico.

Dando la elevación de concentración de iones de calcio intracelular.

Los canales de Ca+ están conformadas por una subunidad formadora del canal, la cual es el α1

Esta subunidad consta de cuatro repeticiones o replicas, homologas, de forma interna. Con un
dominio de S1 a S6 compuesto del dominio sensor de voltaje de S1 a S4 y el dominio de poro S5-
P-S6

Con unas subunidades accesorias: α, δ, γ, β.

estas subunidades accesorias pueden influir de manera notoria en la cinética, la sensibilidad del
voltaje y los picos de corrientes exhibidos

Desempeñan un papel importante en el plegado de los canales y su transporte a la superficie de la

célula, y a dominios particulares de las células polarizadas, como las neuronas.

Estos procesos se conocidos en conjunto como tráfico, e implican múltiples pasos.

La estrecha unión de la calmodulina con el llamado dominio "IQ" en su cola C-terminal permite
que la calmodulina sea considerada como una cuasi-subunidad
Un canal de Ca2+ voltaje-dependiente (Cav) está constituido por una subunidad α1
seudooligomérica, así como por una subunidad α2 extracelular, una subunidad β citoplásmica y
subunidades transmembrana γ y δ. Obsérvese que los dominios I a IV de las subunidades α

Tipos
Existen 10 genes que codifican la subunidad α1 la cual forma la Cav (canales de Ca2+
voltajedependientes).

Esta codificadas por los genes CACNA1x

Existen tres subdivisiones principales de canales de calcio, definidas por la subunidad α1

formadora de poros, los canales CaV1, CaV2 y CaV3.

Un solo gen da lugar a las subunidades α2 y δ,

Tipo L, se les denomina de vida larga ya que se activan con un voltaje umbral superior (más
positivo de −30 mV), participan en la larga duración en la fase de meseta de los potenciales de
acción lentos y proporcionan un flujo entrante de Ca2+

Para las respuestas contráctil y secretora.

Los canales de calcio de tipo L activados por voltaje del músculo esquelético actúan como canales
de calcio de tipo voltaje y como sensor de voltaje para la excitación-contracción

Estos genes que la codifican también son nombrados como α1S, α1C, α1D and α1F

Son permeables a otros cationes divalentes alcalinotérreos como Sr2+ y Ba2+

Tipo N, P/Q y R (también son de vida larga) sirven para mediar la entrada de Ca+ en terminales
nerviosos presinápticos y facilitan la liberación de neurotransmisores.

Dependiendo los genes que la codifican se llaman α1A, α1B and α1E.
Tipo T se activan a un voltaje umbral menor (más negativo de −30 mV) haciéndolos funcionar
brevemente durante el inicio de los potenciales de acción y desempeñan una función en la
descarga repetitiva de las células cardíacas y las neuronas

Se clasifican en α1G, α1H and α1 según su clasificación genética.

Función

Para que el canal de Ca2+ conduzca corriente deben unirse simultáneamente al menos dos iones
de Ca2+

Este mecanismo es denominado conducción multiiónica.

Esto contribuye a la fase de despolarización de los potenciales de acción

Dan lugar a una corriente despolarizante más mantenida, que es la base para los potenciales de
acción más duraderos de las células cardíacas, las células del músculo liso, las células secretoras y
numerosos tipos neuronales.

Su selectividad da paso a dar una regulación celular.

Cuando los canales de Ca2+ son activados por un estímulo eléctrico despolarizante o cascada de
transducción de señales, permiten un flujo entrante de Ca2+ que eleva la [Ca2+]i
Desempeñan un cometido en la transducción de señales, ya que el Ca2+ es un segundo mensajero
importante

Participan en procesos de transducción de señal acoplamiento excitación-contracción y

acoplamiento excitación-secreción

El acoplamiento excitación-contracción (EC) es el proceso donde una despolarización eléctrica de

una membrana da una contracción

El acoplamiento excitación-secreción (ES) es cuando una membrana es estimulada para liberar

neurotransmisores y hormonas. Ya que el aumento de Ca+ da paso a al exocitosis de las vesículas
sinápticas y secretoras.

Receptor de rianodina RyR:

Un receptor de rianodina forma una vía dentro de una célula donde pasan iones de calcio. Se
encuentra en el retículo sarcoplásmico en las células del músculo esquelético. El calcio se
almacena dentro de esta estructura y permanece allí mientras los músculos están en reposo.

Enfermedades
Las mutaciones en el gen CACNA1C humano para el Cav1.2 están ligadas a dos canalopatías
genéticas distintas: el síndrome de Timothy (LQT8) y una variante del síndrome de Brugada.

síndrome de Timothy se hereda con rasgos comunes de sindactilia (dedos fusionados), autismo y
una arritmia

síndrome de Brugada, que supone también un riesgo de muerte súbita cardíaca, se reconoce por
un patrón anormal en el electrocardiograma, aquí la mutación provoca una inserción defectuosa
de este canal en la membrana, disminuyendo la densidad de la corriente de Ca2+ en el corazón

Las variaciones de aminoácidos en el gen humano CACNA1H para el canal de Ca2+ Cav3.2 de tipo
T se asocian a diferentes tipos de epilepsia, como:

• epilepsia mioclónica juvenil,

• convulsiones tonicoclónicas generalizadas
• epilepsia generalizada con convulsiones febriles.

Mutaciones en el gen CACNA1A para el canal Cav2.1 de tipo P/Q, expresado en las células de
Purkinje cerebelosas, es culpable de diversos trastornos del movimiento del SNC (ataxia) y de
síndromes migrañosos.

Potencial de reposo:
El potencial a través de la membrana es de -60 a −70 milivoltios.

Esto significa que el interior de la célula está cargado negativamente en relación con el exterior.
Despolarización