Neoplasia intraductal papilomatosa

La NIPM es una proliferación tumoral del epitelio de los conductos pancreáticos:

● Tipo 1: dilatación quística del conducto de Wirsung, puede comprometer sólo un

segmento del conducto de Wirsung o todo el conducto
● Tipo 2: dilatación quística de las ramas laterales, puede alterar sólo una rama
lateral o varias.
● Mixta

Diagnóstico

La mayoría 2 son asintomáticas

● Las tipo 1 son frecuentemente sintomaticas y el síntoma más común es el dolor de
tipo pancreático, ya sea como consecuencia de la obstrucción ductal progresiva
debida a la acumulación de moco, lo cual genera pancreatitis aguda o crónica, o
por su evolución al carcinoma.
● Las tipo 2 ocasionalmente también puede manifestarse por pancreatitis aguda,
aunque en estos casos la fisiopatología es incierta y también podría estar
relacionada con la obstrucción ductal por moco. La ictericia por obstrucción de la
vía biliar intrapancreática se debe a la presencia de un adenocarcinoma en más del
80% de los casos.

La resonancia magnética (RM) con colangiopancreatorresonancia y la tomografía

computarizada (TC) multicorte son los actuales métodos de elección para el diagnóstico,
la determinación del tipo y extensión de la NIPM y el control evolutivo. La utilidad de la
CPRE para diferenciar los tipos de NIPM y su localización es hoy casi nula.

Los factores pronósticos de malignidad en la NIPM tipo 2 incluyen signos radiológicos,

clínicos y de laboratorio que son importantes para la indicación quirúrgica.

Se han descrito dos signos radiológicos pronósticos de importancia en la NIPM tipo 2:

● El nódulo mural por crecimiento intraquístico papilar

● La dilatación del conducto de Wirsung.

La presencia ya sea de un nódulo mural o de un conducto de Wirsung mayor de 4 mm,

debida a la dilatación "pasiva" del conducto secundario al moco, indica una probable
transformación maligna. En la NIPM tipo 1, tanto la detección de nódulos en el conducto
de Wirsung, como un diámetro de éste superior a 1,5 cm debido a la dilatación quística
del conducto, sugieren que existe un adenocarcinoma.

El dolor epigástrico continuo, la anorexia, la pérdida de peso, la diabetes de reciente

diagnóstico o el agravamiento de una diabetes preexistente, o un CA 19-9 elevado, son

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todos signos que permiten suponer que existe un adenocarcinoma secundario a la NIPM o
un adenocarcinoma "concomitante" asociado.

Diagnóstico diferencial

El Dx diferencial incluye otros quistes uniloculares únicos o múltiples (neoplasia quística

serosa, neoplasia mucinosa quística, neoplasia neuroendocrina quística y quistes
congénitos).

Tratamiento

Se sabe que la NIPM tipo 1 tiene un comportamiento mucho más agresivo que la tipo 2, y
puede ser ya un carcinoma al momento del diagnóstico o, en caso contrario, existe la
probabilidad de desarrollarlo a los 5 años del diagnóstico de 30-60%. En cambio, la
evolución de la tipo 2 es mucho más lenta, a los 5 años de seguimiento la probabilidad de
que uno de estos quistes desarrolle un adenocarcinoma es menor de 3%

Neoplasia quística mucinosa

La neoplasia quística mucinosa (NQM), antes denominada "cistoadenoma mucinoso", es

un tumor caracterizado anatomopatológicamente por la presencia de un epitelio de
células columnares productoras de mucina.
Macroscópicamente existen dos variantes: 1) la forma tabicada se caracteriza por la
presencia en número variable de tabiques que separan en cavidades al quiste, el cual
presenta una cápsula externa de grosor similar o mayor que el de los tabiques y en la
superficie interna de la pared del quiste pueden existir nódulos murales o quistes más
pequeños y 2) la variante unilocular es frecuente en la NQM pequeña, por lo general con
pared delgada y ausencia de tabiques internos.

● Edad media: 45 años

● Más frecuente en mujeres
● Localización: cuerpo y cola

Diagnóstico

● Los síntomas de dolor o molestia abdominal inespecífica sólo se presentan cuando

el tumor adquiere un tamaño suficiente para comprimir estructuras vecinas.
● Diagnóstico causal
● Ecografía, la RM y la TC identifican fácilmente las formas tabicadas.
● Quistes uniloculares pequeños análisis del líquido intraquístico obtenido mediante
punción guiada por ecoendoscopia y la presencia en el líquido intraquístico de
antígeno carcinoembrionario (CEA).
● La punción solo se la debe indicar en casos seleccionados.

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Tratamiento

La cirugía es el tratamiento de la NQM. Se sabe que una vez instalada la displasia, su

progresión, así como el crecimiento del quiste, es mucho más rápida que en la NIPM.

Pronóstico

En ausencia de carcinoma invasor, la resección cura definitivamente al paciente y el

seguimiento a largo plazo es innecesario. Cuando existe un cistoadenocarcinoma, el
pronóstico depende de su estadio y la supervivencia global a 5 años es del 65%.

Neoplasia quística serosa

Es el tumor quístico más frecuente del páncreas, y si bien casi siempre es benigno, no es
raro que deba ser extirpado ya sea por dolor o por las complicaciones locales que
produce.

Existen tres variantes:

● Macroquística: se caracteriza por la presencia de quistes de distinto tamaño pero

con predominio de aquellos que miden de 1 a 5 cm. Todo el tumor está rodeado
por una cápsula de espesor variable.
● Microquística: los quistes son milimétricos y en ocasiones tan pequeños que
requieren de la RM para su observación, ya que la ecografía convencional y la C no
los pueden reconocer. En algunos casos, la ausencia de cápsula permite que los
pequeños quistes invadan penetrando estructuras vecinas como la vía biliar, el
duodeno y el conducto pancreático.
● Unilocular: presenta una cavidad única y las imágenes no la pueden diferenciar de
la NQM unilocular.

La NQS también puede ser:

● Única
● Multifocal

Se presenta tanto en hombres como en mujeres, a cualquier edad.

Diagnóstico

● Clínica: El síntoma más frecuente es el dolor abdominal de tipo pancreático. Otros

síntomas menos frecuentes se deben a complicaciones locales que incluyen
ictericia, vómitos, hemorragia, esteatorrea y diabetes.
● Imágenes: Ecografía, TAC, RM
● Si el diagnóstico diferencial se torna complejo se requiere una ecoendoscopia con
posterior análisis del líquido intraquístico

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Tratamiento

Por tratarse de una neoplasia quística benigna, el tratamiento de la NQS depende de

diversos factores que incluyen la edad del paciente y, por ende, su expectativa de vida, la
presencia o ausencia de síntomas y el riesgo quirúrgico.
En la NQS menor de 3 cm y asintomática, el tratamiento indicado es la observación y
seguimiento mediante imágenes. La cirugía está indicada en todos los pacientes con
riesgo quirúrgico aceptable que presenten dolor o complicaciones locales.

Síntesis conceptual

● La historia natural de la NIPM tipo 1 es diferente de la del tipo 2, y que el tipo

mixto tiene una historia natural similar al tipo 1. También la NQM tiene una
historia natural particular y, si bien tiende a crecer con rapidez, es excepcional
hallar un carcinoma en quistes menores de 4 cm. La cirugía está indicada en la
NIPM de los tipos 1 y mixta y en la NQM, mientras que el seguimiento constituye
una alternativa válida para la NIPM tipo 2 cuando no existan factores pronósticos
de malignidad.
● El diagnóstico diferencial entre las tres neoplasias quísticas puede ser complejo en
las formas uniloculares de cada una de ellas. La calidad de las imágenes resulta
esencial, aunque en ocasiones se debe recurrir a la ecoendoscopia.
● A diferencia de las lesiones mucinosas premalignas, la NQS es un tumor benigno
con un patrón de crecimiento muy variable y distintas variantes. La cirugía sólo
está indicada en caso de síntomas o complicaciones locales y se debe tener en
cuenta la expectativa de vida del paciente, el riesgo quirúrgico y la gravedad de los
síntomas y complicaciones.