ATRESIA PULMONAR

CON COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
ESTUDIANTE: JONATHAN
UNIVERSIDAD
PRIVADA FRANZ PIO QUIONES CHAVEZ
TAMAYO
DOCENTE : Dr LUIS A. MORALES
FACULTAD DE
REINAGA
CIENCIAS DE LA
SALUD

CARRERA:
MEDICINA

MATERIA:

CARDIOLOGIA
Luffi
COHABAMBA DICIEMBRE 2016
0
Contenido
I. DEFINICION ------------------------------------------------------------------------------------ 3
II. EPIDEMIOLOGA ----------------------------------------------------------------------------- 4
III. ETIOLOGA------------------------------------------------------------------------------------- 4
IV. EMBRIOLOGA -------------------------------------------------------------------------------- 6
V. ANATOMIA ------------------------------------------------------------------------------------- 9
A. FORMULADA POR MIGUEL BARBERO MARCIAL, --------------------------------------------- 12
1. En el primer grupo (tipo A) ----------------------------------------------------------------------------------- 12
2. En el segundo grupo (tipo B) --------------------------------------------------------------------------------- 13
3. En el tercer grupo (tipo C) ------------------------------------------------------------------------------------ 13

B. FORMULADA POR JONAS --------------------------------------------------------------------------- 15

1. Grupo I ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 15
2. Grupo II ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 16
3. Grupo III ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- 17
4. Grupo IV ----------------------------------------------------------------------------------------------------------- 18

VI. HEMODINAMIA EN LA ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIN

INTERVENTRICULAR -------------------------------------------------------------------------------- 19
VII. MANIFESTACIONES CLINICAS ------------------------------------------------------------ 20
VIII. DIAGNOSTICO ------------------------------------------------------------------------------- 22
A. ELECTROCARDIOGRAFA ---------------------------------------------------------------------------- 22
B. RADIOLOGIA ------------------------------------------------------------------------------------------- 24
C. ECOCARDIOGRAFIA ---------------------------------------------------------------------------------- 25
D. LA RESONANCIA MAGNTICA --------------------------------------------------------------------- 26
E. TOMOGRAFA COMPUTARIZADA ---------------------------------------------------------------- 27
F. ANGIOGRAFIA ----------------------------------------------------------------------------------------- 27
1. Anatoma de las arterias pulmonares centrales -------------------------------------------------------- 29
2. Anatoma de las colaterales aortopulmonares --------------------------------------------------------- 29
3. Presin de arterias pulmonares ----------------------------------------------------------------------------- 29

IX. HISTORIA NATURAL ------------------------------------------------------------------------ 33

X. TRATAMIENTO ------------------------------------------------------------------------------ 34
XI. TRATAMIENTO QUIRURGICO ------------------------------------------------------------ 34
1. LA PRIMERA SE DENOMINA UNIFOCALIZACIN --------------------------------------------- 35
2. UN SEGUNDO DE ANASTOMOSIS ---------------------------------------------------------------- 35

1
3. LA TERCERA DE REPARO TOTAL ------------------------------------------------------------------- 36

2
I. DEFINICION

En la atresia pulmonar con comunicacin interventricular (AP CIV) no hay

conexin anatmica entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares:
Estn ausentes

a) La vlvula pulmonar en todos los casos

b) El tronco pulmonar en la mayora
c) En algunos pocos hay ausencia tambin de la porcin del ventrculo
derecho (infundbulo) ms cercana a las arterias pulmonares.

Por muchos considerada como variacin extrema de la tetraloga de Fallot la

que presenta: atresia pulmonar con comunicacin interventricular (AP + CIV)
que se define como la ausencia funcional de continuidad entre el ventrculo
derecho (VD) y las arterias pulmonares acompaada de frecuentes y severas
alteraciones en el tamao y distribucin de las ramas pulmonares, asociada a
un defecto del tabique interventricular que generalmente suele ser
perimembranoso. Cuando la sangre no puede pasar directamente del ventrculo
derecho a las arterias pulmonares, el flujo pulmonar debe originarse en otros
sitios, como la aorta o sus ramas principales, e incluso en las arterias
coronarias. Es, por tanto, una cardiopata ciangena que presenta las siguientes
caractersticas:

- Disminucin del desarrollo del VD e hipertrofia asociada.

- Atresia de la vlvula pulmonar con un componente variable de
hipoplasia e incluso atresia de las arterias pulmonares.
- La asociacin de una CIV grande mal relacionada por cabalgamiento
artico.
- El flujo sanguneo, por lo tanto, llega a las arterias pulmonares a travs
del ductus arterioso en la mayora de los casos, y en otras ocasiones, a
travs de colaterales aortopulmonares, que se conocen por su sigla en
ingls, de major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA, arterias
colaterales aortopulmonares mayores).
- Lo que hace especial a esta cardiopata es lo variados que pueden ser los
diferentes niveles de interrupcin de la va pulmonar desde el VD hasta
las arterias pulmonares.

3
II. EPIDEMIOLOGA
Es una de las cardiopatas congnitas cianosante ms frecuentes en el perodo
neonatal junto con la transposicin completa de las grandes arterias. Es
ligeramente ms frecuente en hombres que en mujeres. No existen reportes
confiables en Latinoamrica, por lo cual es necesario recurrir a estadsticas
internacionales, principalmente de Estados Unidos, Europa y Australia, con
una prevalencia promedio de 0,07 por 1.000 recin nacidos vivos,
correspondiendo al 1,4% de todas las formas de enfermedad cardaca congnita
y aproximadamente al 20% de las de tetraloga de Fallot.

III. ETIOLOGA
Hay algunos factores que se han asociado con un incremento en el riesgo de
tener defectos troncoconales:

- Diabetes materna,
- Fenilcetonuria materna
- Ingestin de cido retinoico o trimetadiona

4
Tambin se ha descrito en numerosos sndromes genticos y anomalas
cromosmicas, que incluyen:

- Asociacin Vacterl
- Asociacin Charge
- Sndrome de Alagille
- Sndrome del ojo de gato
- Trisoma 21

Se ha descrito la asociacin entre facies peculiar (ojos pequeos, nariz chata,

boca pequea, implantacin baja de los pabellones auriculares) con tetraloga
de Fallot, atresia pulmonar y ductus arterioso, que con frecuencia se
acompaan de alteraciones velopalatinas como paladar hendido u ojival,
llamado sndrome velocardiofacial por Shprintzen y col.

El sndrome de DiGeorge incluye estas anomalas, ms aplasia o hipoplasia del

timo y de las glndulas paratiroides, con estudios moleculares que indican que
es producida por haploinsuficiencia, lo que induce alteraciones de la enzima
convertidora de la endotelina-1 y el gene MFH-1, con mutaciones que
afectaran las relaciones entre las clulas endoteliales y de los pericitos, bien
sean derivados o no de la cresta neural.

Recientes estudios genticos y moleculares han demostrado que la delacin del

cromosoma 22q11 es frecuente en sujetos con estos tres sndromes, por lo cual
ha sido denominada colectivamente como Catch-22

Otras anomalas adicionales a la atresia pulmonar con CIV, como arterias

colaterales aortopulmonares, subclavia aberrante, anomalas del arco artico y
ductus arterioso originando las arterias subclavia o pulmonar izquierda,
tambin se han asociado con la delacin del cromosoma 22q11.

Algunos estudios han podido establecer que los pacientes con atresia
pulmonar, comunicacin interventricular y monosoma 22q11 tienen arterias
pulmonares centrales ms pequeas que aquellos que no la tienen, adems de
una suplencia de la circulacin pulmonar multifocal con anomalas asociadas
del lecho vascular correspondiente, en una proporcin mucho mayor (90% vs.
27%)

5
IV. EMBRIOLOGA
Para comprender la doble irrigacin de ambos pulmones en esta dolencia, es
decir, la que proviene del VD y sus ramas y la que surge de la aorta
descendente a travs de las colaterales aortopulmonares, es necesario resumir
el desarrollo embrionario de la circulacin pulmonar. Los arcos articos son
vasos comunicantes que en el embrin conectan las aortas ventrales con las
dorsales, y estn contenidos dentro de los arcos branquiales. El da 27 las
arterias pareadas del sexto arco artico se anastomosan con el plexo pulmonar,
resultando una suplencia dual. A los 50 das de gestacin, las ramas del sexto
arco artico se ensanchan y las originadas de la aorta torcica involucionan,
cesando la circulacin aortopulmonar, resultando que los vasos ms grandes
van a formar las arterias pulmonares y los ms pequeos se convertirn en
arterias bronquiales.

Posteriormente ambos arcos se van a dividir en una porcin medial que forma
la parte proximal de las ramas de la arteria pulmonar, y otra distal que origina
los conductos arteriosos. La unin de los 2 sextos arcos articos, por lo tanto,
dar lugar a la confluencia de las ramas pulmonares derecha e izquierda que se
juntan con el tronco de la arteria pulmonar resultante de la tabicacin del
tronco cono del corazn, continuacin ceflica del VD.

6
La formacin vascular pulmonar ha sido tradicionalmente entendida como de
doble origen: la porcin proximal (tronco y ramas pulmonares principales) por
angiognesis y la porcin distal por vasculognesis, establecindose
continuidad relativamente tarda. Las que se conectan con las arterias
pulmonares a nivel del hilio pulmonar. Estos vasos se desarrollan y aumentan
su funcin cuando la circulacin pulmonar proveniente del VD disminuye o
est ausente. En condiciones normales, esta circulacin colateral desaparece.

En la atresia pulmonar con CIV, este desarrollo est alterado, por lo cual
algunos segmentos broncopulmonares o lbulos pueden tener suplencia a
travs de verdaderas arterias pulmonares o por arterias colaterales
aortopulmonares. El flujo no obstructivo a travs de la colateral

7
sistemicopulmonar puede llevar a enfermedad vascular pulmonar obstructiva,
mientras que la estenosis de las colaterales aortopulmonares protege contra
esta enfermedad.

Existen comunicaciones entre las arterias pulmonares centrales y las arterias

intersegmentarias dorsales entre la quinta y la sptima semanas de gestacin,
que pueden persistir de forma anormal cuando hay hipoplasia severa de las
arterias pulmonares o atresia de la vlvula pulmonar.

Hacia la semana 16 de la vida intrauterina, todas las arterias preacinares se

encuentran formadas, ocurriendo posteriormente un desarrollo paralelo entre
nuevos acinos respiratorios y sus correspondientes vasos, hasta el nivel de los
alvolos primitivos, pero la condicin absoluta para que este desarrollo se
produzca es la existencia de flujo pulmonar antergrado normal. Adems
existe desplazamiento anormal del septum conal en sentido anterior, hasta tal
extremo que obstruye totalmente el tracto de salida del ventrculo derecho e
induce el gran defecto septal interventricular por mala alineacin.

Para comprender la doble irrigacin de ambos pulmones en esta dolencia, es

decir, la que proviene del VD y sus ramas y la que surge de la aorta
descendente a travs de las colaterales aortopulmonares, es necesario resumir
el desarrollo embrionario de la circulacin pulmonar. Los arcos articos son
vasos comunicantes que en el embrin conectan las aortas ventrales con las
dorsales, y estn contenidos dentro de los arcos branquiales1. Los sextos arcos
articos, que constituyen el par ms caudal, estn cercanos a los esbozos
pulmonares y se conectan con la vasculatura pulmonar.

8
V. ANATOMIA
La anatoma intracardiaca es similar a la de la tetraloga de Fallot. Con
marcada desviacin anterior del septum conal, lo que produce atresia del
infundbulo del ventrculo derecho, por su adosamiento a la pared anterior de
esta cmara, siendo en algunas ocasiones (con menor frecuencia)
exclusivamente valvular, adems una CIV anterior mal alineada y un VD
hipertrfico, sobre todo a nivel del infundbulo que generalmente no tiene
salida, aunque en ocasiones esta puede existir, siendo en estos casos muy
pequeo y difcil de observar.

La dificultad de esta cardiopata viene determinada por lo diferente que puede

ser la interrupcin de las arterias pulmonares desde el VD hasta las arterias
intrapulmonares. El aporte de flujo pulmonar se origina de diversas formas en
la circulacin sistmica, bien sea como ductus arterioso persistente, colaterales
aortopulmonares, colaterales derivadas de las arterias supra-articas o de las
arterias coronarias. Con menor suele persistir un ductus y colaterales
coexistentes. El ductus arterioso en esta patologa tiene una orientacin
anormal, siendo ms largo, tortuoso y con frecuencia con dimetro pulmonar
de menor tamao que el extremo artico. Cuando la zona atrsica incluye la
vlvula y el tronco pulmonar, puede haber ramas pulmonares derecha e
izquierda confluentes y unidas entre s. Este punto es uno de los fundamentales
para abordar el tratamiento quirrgico.

9
Las arterias pulmonares son confluentes cuando ambas arterias
intrapericrdicas presentan continuidad entre s, exista o no tronco de la arteria
pulmonar. Cuando las arterias pulmonares no son confluentes, el 80% tienen
una distribucin pulmonar incompleta y cerca de una tercera parte de ellas
irrigan menos de 10 segmentos pulmonares. Los segmentos pulmonares que no
estn conectados a las arterias pulmonares centrales habitualmente son
irrigados por colaterales aortopulmonares. El conducto arterioso y las
colaterales aortopulmonares pueden coexistir en el mismo paciente, pero
excepcionalmente lo hacen en el mismo lecho pulmonar.

10
El conducto arterioso es habitualmente unilateral y se asocia a arterias
pulmonares en ms del 80% de los casos, aunque aparecen estenosis en el 35 al
50% de los pacientes. Tambin las MAPCA pueden presentar estenosis
localizadas en los sitios de la salida artica o en la anastomosis intrapulmonar.

En funcin de su irrigacin a travs del ductus y del nmero de colaterales

existentes, puede haber diferentes grados de hipodesarrollo y alteraciones
histolgicas en los segmentos pulmonares, siendo el grado de hipoplasia de las
ramas pulmonares relacin del flujo a travs del conducto arterioso y del
nmero de colaterales aortopulmonares.

Varios trminos han sido utilizados para denominar y clasificar las colaterales.
Ravinovitch sugiere una clasificacin en la que el primer grupo corresponde a
las arterias bronquiales, de adecuado tamao, que se anastomosan con la arteria
pulmonar verdadera dentro del parnquima pulmonar (anastomosis
intrapulmonares).

11
El segundo grupo es el de colaterales que se originan directamente de la aorta
descendente, penetran el hilio pulmonar y en algunas ocasiones se
anastomosan con las arterias pulmonares verdaderas (anastomosis hiliares). El
tercer grupo corresponde a las colaterales que se originan de ramas articas
como el tronco braquioceflico, la mamaria interna, las intercostales o las
arterias coronarias y tienden a anastomosarse con las arterias pulmonares
verdaderas (anastomosis extrapulmonares).

Las colaterales pueden ser comunicantes, cuando hay conexin entre estas y la
arteria pulmonar central, y no comunicantes, si estas son la nica fuente de
aporte sanguneo para un nmero variable de segmentos o un lbulo pulmonar.

El calibre de las arterias pulmonares centrales es variable y est relacionado

con la cantidad de flujo sanguneo e indirectamente con las fuentes de flujo.
Cuando el ductus o arterias colaterales se anastomosan proximalmente a las
arterias pulmonares centrales o a sus ramas lobares, los vasos centrales pueden
ser levemente hipoplsicos o de tamao normal. En contraste, cuando
mltiples colaterales se anastomosan ms distalmente, las arterias pulmonares
centrales tienden a ser hipoplsicas.

Se describen varias clasificaciones para la atresia pulmonar con comunicacin

interventricular de acuerdo al tipo de suplencia del flujo pulmonar, como:

A. FORMULADA POR MIGUEL BARBERO MARCIAL,

Considera tres grupos:

1. En el primer grupo (tipo A) la nica fuente de flujo pulmonar es el ductus

arterioso permeable, las arterias pulmonares son confluentes de buen

12
 tamao o ligeramente hipoplsicas y se distribuyen a todos los 20
segmentos arteriales pulmonares.

2. En el segundo grupo (tipo B) las arterias pulmonares son confluentes,

moderada o severamente hipoplsicas y distribuidas en la mayora de
los segmentos pulmonares, pero no en todos y en ellos estn presentes
arterias colaterales aortopulmonares, muy probablemente derivadas de
las arterias intersegmentarias primitivas.

3. En el tercer grupo (tipo C) las arterias pulmonares derecha e izquierda no

son confluentes, la mayora de los segmentos arteriales pulmonares no
estn conectados a la arteria pulmonar central y la suplencia del flujo la

13
 realizan las colaterales aortopulmonares. Es muy importante saber si el
flujo proveniente de estas colaterales suple por completo lbulos o
segmentos pulmonares, puesto que su ligadura quirrgica, accidental o
programada, podra tener consecuencias imprevisibles como, por
ejemplo, el infarto pulmonar.

El defecto septal ventricular es del clsico tipo de mala alineacin,

membranoso. Puede haber otros defectos ventriculares adicionales, localizados
en cualquier lugar del tabique. El 25-50% de los pacientes presentan arco
artico a la derecha1,14. Un defecto septal atrial tipo ostium secundum o el
foramen oval permeable estn presentes en cerca del 50% de los casos.

Las arterias coronarias son en su mayora normales en su origen y distribucin,

aunque se han reportado anomalas que incluyen origen alto de los ostium
coronarios, fstulas entre las arterias coronarias y la arteria pulmonar o arteria
coronaria, originndose del seno artico izquierdo anterior, cruzando el
infundbulo ventricular derecho.

La atresia pulmonar con comunicacin interventricular puede estar asociada

con otras anomalas como la persistencia de vena cava superior izquierda
drenando al seno coronario que se encuentra dilatado, anomala parcial o total

14
del retorno venoso pulmonar, estenosis o atresia tricuspdea, canal
auriculoventricular completo, transposicin completa o corregida de las
grandes arterias, sndromes de asplenia y poliesplenia

B. FORMULADA POR JONAS

Clasifica la atresia pulmonar con CIV en funcin de la anatoma de las arterias
pulmonares y de la presencia de MAPCA, esta enfermedad se ha dividido en 4
grupos:

1. Grupo I: Representa el 40% de los casos de atresia pulmonar con CIV.

El ductus est abierto y permite el paso de sangre mezclada y
pobremente oxigenada (VIOLETA) desde la aorta la arteria pulmonar
(AP). Es la situacin representada en el esquema circulatorio anterior.
El pulmn (P) recibe esta sangre mezclada (VIOLETA) oxigenando la
porcin no oxigenada. Desde el pulmn sale ya la sangre totalmente
oxigenada (ROJA) por las venas pulmonares (VP) hacia la aurcula (AI)
y ventrculo izquierdo (VI). En este tipo de va lo normal es que ambas
arterias pulmonares, la que va al pulmn derecho (arteria pulmonar
derecha) y la que va al pulmn izquierdo (arteria pulmonar izquierda)
sean confluentes (estn unidas), de forma que la sangre que proviene del
ductus se distribuye homogneamente entre ambas y sean de buen
tamao.

15
2. Grupo II. Representa el 25% de los casos de atresia pulmonar con CIV.
Existe ausencia del tronco pulmonar, aunque las arterias pulmonares
derecha e izquierda son confluentes. La sangre llega de estas arterias
tambin y habitualmente por un ductus, pero las arterias pulmonares son
pequeas e incluso hipoplsicas. La circulacin pulmonar es ductus-
dependiente.

16
 Grupo II

3. Grupo III: Representa el 15% de los casos de atresia pulmonar con CIV.
Las dos arterias pulmonares, la que va al pulmn derecho y la que va al
pulmn izquierdo no son confluentes (no estn unidas) y nacen cada una
y reciben sangre de un sitio distinto. En general cada una recibe sangre
de un ductus diferente o por colaterales. Estos casos son ms
complicados.

17
4. Grupo IV: Representa el 15-20% de los casos de atresia pulmonar con
CIV. Las arterias pulmonares estn ausentes y todo el flujo sanguneo
pulmonar

La sangre llega a los pulmones por colaterales sistmico-pulmonares

que en ingls son conocidas como MAPCAS, que permiten el paso de
sangre mezclada y pobremente oxigenada (VIOLETA) desde la aorta al
pulmn (P) directamente. El pulmn recibe esta sangre mezclada
(VIOLETA) oxigenando la porcin no oxigenada. Desde el pulmn sale
ya la sangre totalmente oxigenada (ROJA) por las venas pulmonares
(VP) hacia la aurcula (AI) y ventrculo izquierdo (VI). En estos casos
no hay arterias pulmonares verdaderas. Las MAPCAS son vasos
tortuosos, presentan en su mayora zonas estrechas o por el contrario
permiten el paso torrencial de sangre hacia los pulmones. Estos casos
presentan una patologa compleja y difcil de corregir.

Grupo IV

18
VI. HEMODINAMIA EN LA ATRESIA PULMONAR CON
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

La sangre no oxigenada (AZUL) del ventrculo derecho no puede salir hacia

las arterias pulmonares y por ende al pulmn (P) a oxigenarse debido a la
ausencia de conexin anatmica entre el ventrculo derecho y las arterias
pulmonares. Esta sangre se desva hacia la aorta a travs de la CIV. La aorta
recibe la escasa sangre oxigenada (ROJA) del ventrculo izquierdo (escasa
porque es la que procede del pulmn que a su vez es escasa porque no hay
conexin entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares) o se realiza a
travs de ramas colaterales, y la sangre no oxigenada (AZUL) del ventrculo
derecho que pasa por la CIV mezclndose y resultando al final en una sangre
de escasa oxigenacin (VIOLETA), que ocasiona el color azulado (cianosis) de
estos nios, al distribuirse por todo el cuerpo (C) o circulacin sistmica

19
VII. MANIFESTACIONES CLINICAS
Los nios con atresia pulmonar con CIV suelen presentar manifestaciones
clnicas desde el nacimiento. El signo ms evidente es la cianosis. Adems, si
no existen colaterales aortopulmonares, el cierre del ductus va a producir una
hipoxemia severa. , siendo raros los casos con hiperflujo pulmonar a esta edad,
por lo cual las manifestaciones clnicas se inician muy tempranamente en la
vida posnatal. Por lo tanto, la cianosis constituye el sntoma y el signo ms
importante, siendo su severidad inversamente proporcional al tamao y al flujo
a travs del conducto, que, cuando es muy restrictivo o est cerrado, ocasiona
crisis hipxicas o incluso la muerte.

Los lactantes, que debido a la persistencia del ductus o a la presencia de

colaterales no presentan clnica florida al nacimiento, progresivamente
presentan cianosis y fatiga progresiva, alteracin del crecimiento y
descompensacin cardiaca; todas estas manifestaciones, en relacin directa con
el mayor o menor flujo pulmonar y el crecimiento y actividad del nio

Al examen fsico muestra a la palpacin pulsos simtricos y de amplitud

aumentada en todos los miembros con predominio de la actividad paraesternal
sobre la apical. A la auscultacin, el S1 es normal, se escucha soplo sistlico

20
de morfologa eyectiva, que se localiza en borde esternal izquierdo alto y
regin infraclavicular izquierda. El S2 es nico.

Muy raramente se ausculta soplo continuo. Es llamativo que la severidad de la

cianosis no se acompaa inicialmente de dificultad respiratoria, la cual
aparece relativamente tarde, secundaria a la hipoxia tisular, que genera
acidosis metablica y alcalosis respiratoria compensatoria. Es poco frecuente
encontrar extratonos.

Los pocos casos que cursan con hiperflujo pulmonar pueden presentar
insuficiencia cardaca, caracterizada por disnea, dificultad respiratoria con la
alimentacin, tiraje intercostales o universales, sudoracin profusa
especialmente localizada en cara (sitio en el cual se presenta en forma de
perlas), pobre ganancia de peso, disminucin en el crecimiento longitudinal,
infecciones respiratorias recurrentes, taquicardia y taquipnea con leve
cianosis, a veces imperceptible.

En este grupo de pacientes la exploracin fsica muestra cianosis de grado

variable, el S1 es normal y el S2 nico. En nios mayores se escucha un
chasquido protosistlico producido por la aorta dilatada.

Los soplos que se escuchan en el precordio se deben a la circulacin colateral,

siendo continuos y suaves, distribuyndose por la pared anterior del trax y la
espalda, pudiendo ser unilaterales o bilaterales, de mayor o menor intensidad
dependiendo de la existencia o no de estenosis.

Se producen adems alteraciones de las falanges distales y de las uas de los

dedos de manos y pies, con hipocratismo digital. Si la circulacin pulmonar
est asegurada por un ductus arterioso de buen tamao, el soplo es ms intenso
y continuo. El impulso cardaco es ms prominente en el borde esternal
izquierdo bajo, es decir, de predominio ventricular derecho.

El crecimiento y el desarrollo se pueden ver comprometidos por la falla

cardaca secundaria al hiperflujo pulmonar o por la cianosis severa y
progresiva que genera hipoxia tisular secundaria.

Debido a la asociacin entre la microdeleccin 22q11 y atresia pulmonar con

comunicacin interventricular, debe observarse cuidadosamente la facies de los
nios con sus caractersticas especiales (ojos pequeos, puente nasal aplanado,
boca pequea, implantacin baja de los pabellones auriculares, hendidura

21
velopalatina o paladar ojival), debiendo obligatoriamente hacer referencia a
caractersticas similares en los padres o hermanos.

VIII. DIAGNOSTICO
El diagnstico de esta enfermedad se realiza mediante ecocardiografa en el
perodo neonatal. Esta prueba diagnstica es til sobre todo para definir la
anatoma intracardiaca, la presencia de otras lesiones, el tamao de la arteria
pulmonar proximal, la confluencia de las arterias pulmonares intrapericrdicas,
as como la posible existencia de anomalas coronarias. Tambin es importante
saber si el infundbulo del VD est o no completamente obstruido, y el tamao
de las arterias pulmonares justo despus del origen desde el tronco pulmonar,
si existe. Sin embargo, dada la complejidad anatmica de esta enfermedad es
necesaria otra prueba diagnstica que defina perfectamente las colaterales
aortopulmonares, la presencia de estenosis en su recorrido. El cateterismo
cardiaco y la angiografa deben realizarse tambin en el perodo neonatal,
para definir perfectamente todas las fuentes de flujo pulmonar, as como para
identificar el origen y la significacin de todas las MAPCA considerndose el
Gold Estndar para el diagnstico preciso. Tambin es fundamental la
recogida de datos hemodinmicos para valorar la tcnica quirrgica a realizar.

A. ELECTROCARDIOGRAFA
El electrocardiograma muestra una desviacin del eje QRS a la derecha
con hipertrofia ventricular derecha pero con fuerzas normales del
ventrculo izquierdo o incluso con hipertrofia del mismo, asociada, debido
a que la CIV no es restrictiva, generando un equilibrio de presiones entre
los dos ventrculos.

Las ondas P son picudas en DII, DIII y aVF como representacin de la

hipertrofia y dilatacin de la aurcula derecha. En los pacientes que cursan
con incremento del flujo pulmonar se puede establecer hipertrofia
ventricular combinada y crecimiento de las aurculas izquierda y derecha.
Es muy infrecuente la presencia de arritmias primarias asociadas.

22
Situs inversus, eje extrema derecha Atresia pulmonar

23
B. RADIOLOGIA
La radiografa de trax en la proyeccin P-A muestra un corazn de
tamao variable, con forma de zapato holands (zueco). Hay una ausencia
del cono de la arteria pulmonar principal y levantamiento de la punta del
corazn por crecimiento del ventrculo derecho.

La trama vascular pulmonar es fina en la mayora de los casos, pero tendr

variaciones dependiendo del grupo analizado, disminuyendo cuando el
ductus es la nica fuente de flujo pulmonar, y es restrictivo y aumentado
en los pacientes con colaterales aortopulmonares mltiples no estenticas.

Cuando la evolucin es crnica con colaterales aortopulmonares, se puede

establecer un patrn reticular de variable intensidad, distribuido por todo el
parnquima pulmonar y aun con excavaciones costales inferiores, con
alteraciones de todo un segmento o lbulo, dependiendo de si la
circulacin es dual o nicamente suplida por la aorta.

Adems, se pueden observar diferencias regionales significativas de la

circulacin pulmonar, debido al calibre y distribucin de las colaterales
aortopulmonares con pequeas colaterales; el pulmn tendr marcas
vasculares disminuidas, mientras que la circulacin ser abundante, con
hiperflujo pulmonar, cuando las colaterales sean de tamao importante y
no obstructivas, situacin que puede apreciarse alternativamente en un
mismo paciente, dependiendo de cmo sea la circulacin a los diferentes
segmentos o lbulos pulmonares.

La frecuencia de arco artico a la derecha es mayor en atresia pulmonar

con comunicacin interventricular (26-50%) que en aquellos pacientes con
tetraloga de Fallot (20-25%) o ductus arterioso (30%), razn por la cual es
muy importante evaluar la posicin de la trquea en la proyeccin AP y la
desviacin hacia la derecha de la vena cava superior, indicativos de esta
asociacin.

24
C. ECOCARDIOGRAFIA
La ecocardiografa permite el diagnstico de la atresia pulmonar y
comunicacin interventricular con ciertas limitaciones. Se puede visualizar
el cabalgamiento artico sobre el tabique interventricular, la amplia
comunicacin entre los dos ventrculos, por mala alineacin, y

25
 discontinuidad anatmica entre el ventrculo derecho y el tronco de la
arteria pulmonar.

Se detectan adems defectos del septum atrial y comunicaciones

interventriculares adicionales, por Doppler color y estudio bidimensional
asociados. Las proyecciones en eje corto paraesternal y subcostal son tiles
para detectar anomalas de las arterias coronarias.

Cuando las arterias pulmonares son confluentes, con circulacin pulmonar

ductodependiente en etapa neonatal, la informacin obtenida de este
examen es suficiente para tomar una decisin quirrgica sin el
requerimiento de cateterismo cardaco previo, con lo que se puede decidir
la ciruga paliativa (fstula sistmico-pulmonar), puesto que permite una
aproximacin muy cercana al tamao real de las arterias pulmonares, que
son confluentes y bien conformadas, con un ndice de McGoon superior a
1,6.

Cuando las arterias pulmonares no son confluentes o son severamente

hipoplsicas o cuando hay mltiples colaterales aortopulmonares, el
Doppler color permite una mejor evaluacin, apreciando jets de flujo
turbulento provenientes de la aorta descendente, de los vasos del cuello o
de las arterias coronarias, en direccin a las arterias pulmonares, pero su
direccin, tamao y localizacin precisas son imposibles por este mtodo.

Permite la evaluacin de la morfologa, dimensiones y caractersticas de

las cavidades cardacas, las vlvulas auriculoventriculares y sigmoideas y
los grandes vasos, adems de la funcin contrctil de ambos ventrculos,
con lo que se puede precisar con exactitud la relacin espacial entre las
arterias aorta y pulmonar, definiendo el tipo de obstruccin en el tracto de
salida del ventrculo derecho y/o en la vlvula pulmonar.

D. LA RESONANCIA MAGNTICA
Resulta de ayuda para el diagnstico de la atresia pulmonar con CIV,
pudiendo mostrar la interrelacin entre las colaterales y las arterias
pulmonares intrapericrdicas, as como definir la irrigacin de los
diferentes segmentos pulmonares para planear la ciruga.

26
E. TOMOGRAFA COMPUTARIZADA
Los nuevos avances en las imgenes de TAC con reconstruccin
tridimensional han demostrado su importancia para determinar claramente
la anatoma de las colaterales, y as planear la mejor estrategia quirrgica.

Paciente de 13 das de vida, con diagnstico clnico de atresia pulmonar con comunicacin
interventricular. A: reconstruccin tridimensional del estudio de tomografa computarizada
multidetector, visin posterior del arco artico; se identifican al menos tres ramas colaterales
que irrigan el pulmn, una derecha, la primera, y dos izquierdas, la segunda y la tercera. B:
arterias pulmonares (flechas) junto con las colaterales; confluye en el hilio izquierdo una de
las colaterales (*). C: reconstruccin multiplanar, colateral que se dirige al lbulo inferior
derecho

F. ANGIOGRAFIA
La ecocardiografa tiene limitaciones para precisar informacin
preoperatoria esencial como: anatoma de las arterias pulmonares centrales
(tamao, ndice de Nakata, McGoon, valor Z, distribucin y
ramificaciones), anatoma de las arterias colaterales aortopulmonares
(nmero de colaterales, distribucin, presencia de estenosis),
determinacin de segmentos con circulacin dual y presin distal de las
arterias pulmonares en diferentes segmentos (particularmente en pacientes
mayores despus de ciruga paliativa).

El estudio hemodinmico demuestra igualdad en la presin sistlica en

ambos ventrculos y en la aorta, debido a la existencia de una gran
comunicacin interventricular y a la desconexin total del ventrculo

27
 derecho con la arteria pulmonar. La saturacin en la aorta estar
disminuida y su valor depender de la magnitud de la circulacin colateral
o del ductus arterioso.

Ventriculografa derecha, donde se observa atresia pulmonar, con el catter introducido a

travs de las venas femoral y cava inferior, y aurcula derecha (AD) y ventrculo derecho
(VD). No existe paso de contraste a travs de la vlvula pulmonar (VP) atrtica.

En general, las arterias pulmonares tienen presin baja y las resistencias

pulmonares son normales o disminuidas, a menos de que existan ductus
arterioso permeable grande o importantes colaterales aortopulmonares,
hasta el punto de poder desarrollar enfermedad vascular pulmonar
obstructiva.

La inyeccin de material de contraste en la aorta ascendente en donde

nacen las arterias coronarias permitir definir su origen y distribucin
epicrdica. Las arterias braquioceflicas deben ser muy bien visualizadas,
para comprobar si existen o no colaterales originndose de dichas arterias.

28
 El paciente con atresia pulmonar y comunicacin interventricular tiene la
raz artica dilatada y puede incluso presentar insuficiencia artica. Puede
requerirse la inyeccin selectiva en las arterias coronarias, si el aortograma
ascendente indica o sugiere una conexin anmala entre la(s) arteria(s)
coronaria(s) y la arteria pulmonar.

Estudio angiogrfico de los pacientes con atresia pulmonar y defecto septal ventricular,
ductus arterioso bilateral que nutren las arterias pulmonares hiliares y ausencia de arterias
pulmonares intrapericrdicos. Los conductos derecho e izquierdo se estabilizaron con stents
de globo expandido y sondearon aorta del ventrculo derecho

La delineacin angiogrfica de la anatoma del flujo pulmonar es

importante a la hora de evaluar el manejo quirrgico de estos pacientes. La
informacin especficamente requerida incluye:

1. Anatoma de las arterias pulmonares centrales (dimetros, ndices

de Nakata, McGoon, valor Z, distribucin y bifurcacin).
2. Anatoma de las colaterales aortopulmonares (nmero de
colaterales, distribucin, si tiene o no estenosis, determinacin de
segmentos con suplencia dual).
3. Presin de arterias pulmonares distales en los diferentes
segmentos, particularmente en pacientes mayores o con ciruga
paliativa previa.

29
Es importante definir si la circulacin colateral es unifocal (se hace por un
conducto arterioso) o multifocal (se hace por colaterales entre la aorta y la
arteria pulmonar) y determinar la presencia o ausencia de confluencia entre
las arterias pulmonares, es decir, la existencia de sexto arco artico
izquierdo.

Para su evaluacin angiogrfica, se requiere de aortogramas, usando la

tcnica de oclusin con baln en el diafragma, que demuestra el nmero y
localizacin de las arterias colaterales aortopulmonares33. Es
recomendable una inyeccin selectiva en las mismas, para definir con
mayor precisin su trayecto.

30
Si el aortograma no logra demostrar arterias pulmonares confluentes, se
debe utilizar una inyeccin enclavada en las venas pulmonares, manual,
con el objeto de prevenir dao vascular mecnico, que deber resultar en
flujo retrgrado desde la circulacin venosa pulmonar hacia el lecho
capilar arterial, con secuencial opacificacin del lecho arteriolar y de las
arterias pulmonares centrales.

La angioresonancia magntica puede definir la anatoma pulmonar y sus

colaterales con un buen grado de seguridad, pero no puede medir la
presin de las arterias pulmonares, dato esencial en la evaluacin integral y
en la definicin de conductas

Angiografa de ramas colaterales pulmonares de la aorta

31
La morfologa descrita es la de un arbol arterial pulmonar arborizante, pero hipoplsico, y de
colaterales mal desarrollados. Este subgrupo requiere una ventana PA inicial para inducir el
crecimiento de PA antes de completar la reparacin

32
IX. HISTORIA NATURAL
La historia natural cambia dependiendo de la gran variabilidad de la
morfologa.

Los pacientes en quienes el ductus arterioso permeable es la nica fuente de

flujo pulmonar pueden estar crticamente enfermos, cianticos e hipoxmicos
en las primeras horas de vida, cuando el ductus comienza a cerrarse.

Los pacientes en quienes la suplencia de flujo pulmonar se realiza a travs de

colaterales sistmico-pulmonares pueden variar, presentando desde excesivo
flujo pulmonar con manifestaciones de falla cardaca en la infancia, hasta nios
relativamente equilibrados con hipoxemia mesurada y flujo pulmonar
controlado, moderadamente aumentado.

En estos casos la cianosis se ir incrementando en forma progresiva a lo largo

de los aos, generalmente por estenosis progresiva de las colaterales, bien en
su origen en la aorta o a su llegada al hilio pulmonar.

Algunos pacientes desarrollan enfermedad vascular pulmonar en aquellos

segmentos que estn centralmente conectados y esta progresa
considerablemente desde la vida fetal o desde los primeros meses de vida en
aquellos segmentos pulmonares en los que la fuente de flujo es una gran
colateral aortopulmonar no estentica

Los pacientes que sobreviven la segunda y tercera dcadas de la vida sin

correcciones, desarrollan a menudo una masiva y fatal hemoptisis, causa de
muerte en muchos de ellos.

La historia natural de colaterales aortopulmonares mayores sigue con

frecuencia un curso de progresiva estenosis y oclusin. Si una colateral
permanece por largo perodo con una severa estenosis, conduce a una
hipoplasia arterial distal con pobre desarrollo de vasos preacinares, acinares y
alveolares.

Por tal motivo, las estrategias de correccin quirrgica deben ser tempranas,
para evitar problemas de crecimiento vascular y alveolar pulmonar que
despus pueden generar alteraciones de la respuesta ventilatoria durante el
ejercicio e hiperreactividad de vas areas antes o despus de la reparacin
quirrgica.

33
La sobrevida de pacientes con atresia pulmonar y comunicacin
interventricular ha mejorado en aos recientes, siendo muy superior para la
tipo A de la clasificacin de Barbero Marcial y notoriamente alterada en la tipo
C.

La tolerancia al ejercicio en los nios sometidos a reparacin biventricular

definitiva, en etapas tempranas, es mejor que en aquellos pacientes sometidos a
ciruga paliativa, ya sea temporal o definitiva.

X. TRATAMIENTO
Cuando enfrentamos un caso de atresia pulmonar con CIV cuya circulacin
pulmonar es exclusivamente dependiente del ductus, debemos garantizar el
flujo pulmonar con prostaglandina E endovenosa a las dosis usuales (0,1
mcg/kg/min por las primeras tres horas, disminuyendo progresivamente la
concentracin hasta niveles que mantengan la apertura ductal sin crear
compilaciones), mientras se realiza el tratamiento quirrgico paliativo o
definitivo.

El tratamiento mdico con diurticos (furosemida y espironolactona) e

inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina puede estar indicado
ocasionalmente en aquellos pacientes que cursan con falla cardaca por
hiperflujo pulmonar, cuando las colaterales son muy grandes y no estenticas1.

La flebotoma puede aliviar los efectos de la policitemia en pacientes con

marcada hipoxemia, bien sea por severa disminucin del flujo pulmonar o por
enfermedad vascular pulmonar hipertensiva, con hemoglobina mayor del 21%
y hematocrito mayor del 65%.

XI. TRATAMIENTO QUIRURGICO

La mayora de pacientes con atresia pulmonar y comunicacin interventricular
tipo tetraloga de Fallot, ductus dependientes, tienen arterias pulmonares
suficientemente grandes, por lo tanto, podrn ser operados sin mayor riesgo,
conectando solamente el ventrculo derecho a la arteria pulmonar con parche
de pericardio o con la utilizacin de un homoinjerto.

34
En general, durante la etapa neonatal, el paciente no requiere ningn tipo de
procedimiento y se recomienda realizar la primera etapa del tratamiento
quirrgico en el primer ao de vida.

La meta de la ciruga consiste en tratar de conectar a la arteria pulmonar

central el mayor nmero de segmentos pulmonares, idealmente los 20
segmentos. Posteriormente, se conecta el ventrculo derecho a la arteria
pulmonar y, al medir las presiones, estas deben tener una relacin de presiones
PVD/PVI menor de 0,6 y no ms de 0,8.

Existen tres opciones para el reparo quirrgico:

1. LA PRIMERA SE DENOMINA UNIFOCALIZACIN por etapas y

consiste en la unifocalizacin o conexin de colaterales entre s y a la
arteria pulmonar en un hemitrax, llamada primera etapa. Luego, en una
segunda etapa, se realiza la unifocalizacin contralateral, a travs de una
segunda toracotoma, y, finalmente, en la tercera etapa, se hace la
conexin del ventrculo derecho a la arteria pulmonar central, a travs
de una esternotoma media, la cual puede hacerse con o sin cierre de la
comunicacin interventricular

2. UN SEGUNDO DE ANASTOMOSIS intermedio para aquellos pacientes

que tienen arteria pulmonar central muy pequea. consiste en
anastomosar la arteria pulmonar a la aorta, para promover el
crecimiento de arteria pulmonar y, luego que la arteria ha aumentado de
tamao de una manera aceptable, se hace el reparo por etapas,
finalizando con el cierre de la CIV. Esta tcnica ha demostrado
adecuados resultados a mediano plazo.

35
3. LA TERCERA DE REPARO TOTAL en una sola etapa. Se realiza la
unifocalizacin y conexin del ventrculo derecho a la arteria pulmonar
central en un solo acto operatorio por la lnea media47. Esta tcnica
promueve el crecimiento de la arteria pulmonar al quedar conectada a
un flujo pulstil

Se dice que es efectiva si se hace en la etapa neonatal, pues existe mayor

cantidad de elastina durante este perodo, que luego va disminuyendo con
la edad y se relaciona directamente con el crecimiento de la arteria. La otra
ventaja de esta tcnica es que facilita el acceso al lecho pulmonar con
balones que sirven para dilatar segmentos estenticos y mejorar dicho lecho
en intervenciones posteriores.Sin embargo, cuando la arteria pulmonar
central es menor de 1 mm de dimetro, no es posible la realizacin de la
correccin en una sola etapa.

36
Recin nacido con atresia pulmonar y defecto septal ventricular desarrollado con hipoxemia
despus de realizar la anastomosis sistmico pulmonar. R: Tenga en cuenta la estenosis en
la arteria subclavia derecha en el sitio de la implantacin de la anastomosis sistmico-
pulmonar (flecha). B, C, D y E: Secuencia que muestra la colocacin de stents. F: Despus
de la implantacin, hay desaparicin de estenosis entre la arteria subclavia derecha y el tubo
de PTFE

La edad para reiniciar el estudio, luego de la valoracin neonatal, es hacia

los tres meses, cuando realizamos un cateterismo y angiografa cardaca,
para evaluar el estado de la circulacin pulmonar. Si la arteria pulmonar
central es adecuada al igual que las colaterales, se puede proponer un
reparo con una sola etapa. De lo contrario, se puede realizar la conexin
entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar, tratar de unifocalizar por
va central las colaterales, pero dejar la CIV abierta. El paciente es
reestudiado a los 6 12 meses, para evaluar la posibilidad del cierre de la
CIV y plastia de las colaterales. Si no hay crecimiento de las mismas, el
pronstico contina siendo malo.

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