TEMA 2: TRASTORNOS NEURPSICOLÓGICOS ESTABLECIDOS EN BASE A CRITERIOS

FUNCIONALES

1. Discapacidad: modelo de la OMS.

Hasta el año 1980 había un modelo médico, la gente se clasificaba en enferma o sana. Si estás
enfermo se busca la causa, como tomar antibiótico para eliminar el germen. Sin embargo, en
psicología muchas veces la causa no puede paliarse, como puede ser el caso de una alteración
cromosómica. Por ello, es más una condición personal que una enfermedad.

En 1960 surgen modelos educativos donde se puede intervenir con aspectos ambientales,
estableciendo categorías muy globales. Surgió un problema, no había coordinación entre
médico, psicólogo, escuela…

En 1980 se establece el modelo psicosocial CIDDM (1980,1993) (clasificación internacional de

las deficiencias, discapacidad y minusvalía): la enfermedad tiene como consecuencia ciertas
deficiencias, y éstas causan discapacidad. La discapacidad puede tener como consecuencia
ciertas minusvalías.

Enfermedad  deficiencia  discapacidad  minusvalía

La deficiencia hace referencia a aspectos orgánicos muy claros. Alude a anomalías en la

estructura o funciones propias de un órgano. Es un sentido biológico muy claro. Por ejemplo
una deficiencia mental.

La discapacidad es las limitaciones que la persona experimenta a la hora de llevar a cabo

algunas actividades. Por ejemplo, si alguien no tiene piernas no podrá caminar. Tiene que ver
con aspectos rehabilitadores concretos.

La minusvalía alude a restricciones en la participación, en las actividades normales para su rol

social. Por ejemplo, no podrá tener una vida autónoma o un trabajo normal. Tiene que ver con
aspectos sociales.

Este modelo fue muy novedoso en su época porque dio paso a los equipos multiprofesionales
donde se cuidaban aspectos médicos, psicológicos y sociales de forma coordinada.

En 2001 se propone el modelo CIF (clasificación internacional del funcionamiento): se

establece en base a componentes de salud y no de enfermedad, sirve para todas las personas
ya que a todos nos afectan los mismos factores.

Las funciones, estructuras corporales con anomalías equiparan a la deficiencia.

Las restricciones en la actividad equiparan a la discapacidad.

Las restricciones en la participación equiparan a la minusvalía.

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Sin embargo, últimamente el término discapacidad es más amplio y abarca a los 3. Ya no se
utiliza en el lenguaje técnico el término minusvalía pues establece un juicio de valor donde
dice que alguien vale menos.

Las restricciones en la actividad no están explicadas únicamente por las deficiencias orgánicas
sino que también se ven influidas por factores ambientales y personales.

Además, antes había una linealidad estricta, mientras que la OMS en 2001 plantea que la
causalidad la determinan los científicos, podría ir en cualquier sentido en función de lo que se
demuestre en investigaciones.

1.1. Factores desencadenantes.

• Factores genéticos o endógenos o intrínsecos: Las alteraciones genéticas pueden ser

heredados de los progenitores o espontáneos.
− Mutaciones génicas
− Sistemas poligénicos
− Anomalías cromosómicas

• Factores ambientales o exógenos: los factores ambientales pueden actuar de forma

prenatal, perinatal o postnatal. Los trastornos del desarrollo suelen pertenecer a los 2
primeros casos:

− Agentes infecciosos
− Agentes químicos
− Agentes físicos
− Trastornos o déficits maternos
− Deprivación ambiental

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Un problema congénito quiere decir que ya se tiene en el momento del nacimiento, sea o no
genético (alteración en los genes).

1.2. Alteraciones en el sistema nervioso (periodo prenatal)

(gradiente de severidad)

Más importante que el factor en sí es el momento en el que afecta: cuanto antes afecta al
feto es más severo.

Lo mismo ocurre durante la infancia. Aunque cuanto más pequeño se es más plástico y por
ello pueden recuperarse antes de un traumatismo, las secuelas siempre serán mayores.

Sin embargo, entre los 6-7 y 9 años parece que hay una posibilidad de recuperación mayor
que la posterior debido a los cambios sinápticos que se están produciendo.

- Desde nacimiento hasta 2-3 años

-Desde 3-4 hasta 6 años

-Desde 6-7 hasta 9 años

-Desde 9-10 hasta 15-16 años

Las alteraciones en el sistema nervioso se dividen en:

a) Alteraciones estructurales (“lesión cerebral”): cuando se observa la estructura cerebral

dañada en una resonancia magnética, un EEG, etc.

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 ‐ Lesiones difusas

‐ Lesiones focales

b) Alteraciones no estructurales: las técnicas disponibles no señalan que problema

cerebral hay.

1.3. Deficiencias en la función cerebral: alteraciones psicológicas.

Pueden ser desde que el niño se muera a que no haya y el niño tenga un desarrollo normal.

Hay que tener en cuenta que todas (las del cuadro central) son categorías globales que no
informar de características neuropsicológicas particulares. Se han definido por convenio, son
criterios que alguien ha fijado. Los criterios que las definen son funcionales, cambiantes.

*Lo ideal es no adjetivar: hay que decir un niño con autismo, no un autista. También hay que
evitar de las personas normales y no normales. Decir desarrollo típico, general, etc.

2. Discapacidad intelectual o retraso mental.

Criterios diagnósticos:

o Cociente Intelectual menor de 70. El CI medio de la población es 100, y la desviación

típica es 15. Cuando se alejan dos desviaciones típicas de la media se consideran

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 diferentes, aunque en realidad no habría mucha diferencia entre uno de 69 y uno de
71.

o Déficit en funcionamiento adaptativo: que pueda llevar a cabo sus tareas diarias y
vivir de forma independiente (depende de la edad de la persona se pedirán diferentes
criterios). Hay pruebas pero generalmente se estima por la observación directa o por
informes de los familiares. Será diferente en un medio urbano o rural, por las
demandas del ambiente, que serán mayores en la primera.

o Edad inicio inferior a los 18 años. Uno es así desde pequeño, si no será un daño
sobrevenido debido a un accidente o algo así. En realidad, no tiene sentido la división
de los 18 años, debería ser desde siempre.

Tienen que darse ambos criterios para poder considerar retraso mental. Antes por ejemplo,
se creía que todos los síndrome de Down tenían retraso normal, y esto no es así. Es una
minoría, pero hay síndromes de Down que no cumplen estos criterios.

Afecta a 1% de la población. Afecta a 2 niñas por cada 3 niños (2:3). Muchas veces va
asociado a otros trastornos, como la parálisis cerebral. La gran mayoría son casos leves.

Cuando se habla de edad mental nos referimos únicamente a tareas cognitivas, no con
situaciones vivenciales. Una persona de 28 años con una edad mental de 9 tendrá una
limitación cognitiva, pero tendrá las mismas necesidades que otras personas de 28.

Una persona con retraso mental leve tendría una edad mental de niños de 3º-6º de primaria.
En estos casos es cuando quizás es posible llevar una vida independiente. Se puede
evolucionar, de leve a normal o al contrario.

La discapacidad mental no es una categoría unitaria, es como un cajón de sastre. Hay

muchas, no hay un criterio objetivable como “trisomía del cromosoma 21”.

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3. Trastornos de aprendizaje.

El aprendizaje es un comportamiento adaptativo que varía en función de la experiencia. Para

que el aprendizaje escolar se desarrolle eficazmente se necesita partir de una inteligencia
normal, así como unas condiciones ambientales adecuadas y una motivación por el
aprendizaje, que suele ser extrínseca en niños.

Posibles causas de un bajo rendimiento escolar:

− Condiciones ambientales inadecuadas

− Falta de motivación
− Retraso mental
− Trastornos generalizados del desarrollo
− Trastornos comportamentales
− Trastornos de la comunicación
− Trastornos motores
− Déficits sensoriales
− Trastornos del aprendizaje
− Otros (epilepsia ....)

Es decir, hay muchos niños con bajo rendimiento escolar sin un trastorno del aprendizaje.

3.1. Criterios diagnósticos del trastorno del aprendizaje:

− Rendimiento significativamente bajo en lectura y/o escritura y/o cálculo: son las
prioridades del sistema educativo. Ha de mantenerse a lo largo del tiempo, no ser
únicamente dificultades puntuales y han de hacerse pruebas que lo certifiquen. Se
empieza a leer en las escuelas a los 6-7 años porque siempre hay un 20% que va más
retrasado, y aunque muchos podrían a los 4, así no quedan estancados.

− Los problemas de aprendizaje interfieren en el rendimiento académico y/o en las

actividades cotidianas. Muchas veces el niño que experimenta dificultades desarrolla
rechazo y desmotivación, e incluso ansiedad y hay que tratar de evitarlo para que
pueda superarlo de forma adecuada.

− En caso de que concurra con alguna otra deficiencia, las dificultades escolares deben
exceder las asociadas al trastorno principal. Debe ser debido a que tiene un trastorno,
no a que sea miope.

− Debe haber sido adquirido a lo largo del desarrollo: puede que estuviera presente en
el nacimiento pero no lo sabremos hasta que no va al colegio. No sería un trastorno
del aprendizaje un niño que ha ido bien en el colegio hasta la ESO. Tiene que ser algo
que siempre esté, y que se manifieste en los primeros años de escuela.

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3.2. Clasificación.

o Trastorno de la lectura: es el más frecuente, pero suele ir asociado al resto, casi nunca
solo. Normalmente predomina un componente alterado:

− Lingüística = Tipo L = Fonológica = Disfonética = Disfásica = Profunda. Entre éste y

la mixta son el 80%. Tienen dificultades en el procesamiento fonológico y en
asociar un grafema (Símbolo gráfico) un fonema. Muchos han tenido problemas al
desarrollar el lenguaje.

− Visoespacial = Perceptual = Tipo P = Diseidética = Superficial. No llegan al 20%.

Suelen confundir las dimensiones visuales: Arriba/abajo, derecha/izquierda: pro
ejemplo confunden la p y la b, la b y la d… , confunden las horas del reloj…

− Mixta: ambos.

Datos neuroanatómicos a nivel de grupo (no aprender):

o Plano temporal: simetría o asimetría derecha. En circunstancias normales todos

tenemos asimetría izquierda, más grande.
o Región parietal inferior: simetría o asimetría izquierda. En circunstancias normales
todos tenemos asimetría derecha, más grande.
o Ínsula de menor tamaño cuerpo calloso. Desproporción entre rodilla y esplenio
o Defectos en la migración de las neuronas durante la formación cerebral: cúmulos
o carencias de neuronas en determinados lugares.

A nivel neurofuncional también se encuentran algunas diferencias a nivel de grupo

(hipoactividad en ciertas zonas). No pueden extrapolarse estos datos necesariamente al caso
individual.

Se han descrito distinto genes relacionados, aunque generalmente no hay causa conocida.
Tiene un componente familiar muy importante: 1 de cada 3 tiene parientes próximos que
también lo tenían. También puede deberse a complicaciones perinatales, infecciones…

Suele afectar a más niños que niñas.

o Trastorno de la escritura. Recoge:

− Trastornos de la planificación de frases.

− Trastornos ortográficos y gramaticales.

− Trastornos grafomotores, caligráficos y espaciales.

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 o Trastorno del cálculo.

− Asociados con dificultades lingüísticas.

− Asociados con dificultades visoespaciales.

− Mixtos: asociados con ambos.

o Trastorno del aprendizaje no especificado. Son los niños que suelen ir mal en todas las
materias. No hacen nada muy mal, pero les afecta a todo. Recoge:

o Trastornos generalizados del aprendizaje

o Trastornos ligados con descargas subclínicas

o Trastornos del aprendizaje no verbal

4. Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).

4.1. Criterios diagnósticos.

− Patrón persistente y grave de desatención y/o hiperactividad/impulsividad. Lo que no

está tan claro es cuando considerar grave y persistente.

− Debe estar presente antes de los 7 años y darse en dos o más contextos: familiar,
escolar, etc. (para asegurarnos de que no se trata del contexto).

− Debe afectar de manera significativa a la actividad social, académica o laboral.

4.2. Tipos:

− TDAH con predominio del déficit de atención: son niños que no dan problemas, no
son molestos, suelen ser muy dóciles, pero se distraen con mucha facilidad o son
incapaces de atender a la información relevante.

− TDAH con predominio hiperactivo-impulsivo: es inquieto, muchas veces tienen

respuestas emocionales inadecuadas porque se frustran, tienen baja tolerancia a la
frustración.. Resultan molestos, pero no pueden controlarlo, no lo hacen
voluntariamente.

− TDAH combinado: fallan aspectos ejecutivos que tienen que ver con el lóbulo frontal,
se combinan ambos.

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4.3. Trastornos asociados.

o Otros déficit neuropsicológicos.

o Epilepsia y descargas subclínicas: 10% de los casos.

o Trastornos de conducta:

− Conductas desafiantes

− Trastornos emocionales: anuncian que la evolución será peor.

− Agresividad: anuncian que la evolución será peor.

− Bajo rendimiento escolar / trastornos de aprendizaje

4.4. Datos neurobiológicos (no aprender).

Son datos de grupo, no valen para hacer diagnóstico, el diagnóstico sólo puede hacerse con
análisis conductual. Solo indican que este trastorno parece tener base neurológica.

o Menor volumen cerebral

o Desproporciones en cuerpo calloso y cerebelo
o Defectos en la migración
o Alteraciones bioquímicas
o Relación con epilepsia

4.5. Etiología.

o Componentes genéticos:

Tiene un componente familiar importante: A veces los padres no fueron diagnosticados pero
podemos intuirlo con la información que nos dan.

Afecta a 1 niña por cada 3 niños. 1:3

o Componentes ambientales:

- Factores nutricionales
- Actores tóxicos
- Condiciones perinatales adversas
- Aprendizaje inadecuado

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4.6. Evaluación.

No hay una prueba concreta, hay que examinar diferentes criterios mediante:

- Entrevista inicial
- Escalas de evaluación conductual: por ejemplo, el MAS para los niños, o las escalas
CONNERS: para los padres y los maestros.
- Valoración neuropsicológica
- Observación

En la sociedad, un 16-17% de los niños presentan sospecha de tener TDAH. Mediante los
criterios de CONNERS se descartan muchos, quedándonos con un 6-7%. Tras aplicar la
valoración neuropsicológica únicamente encontramos un 3-5% de niños con TDAH en
realidad.

4.7. Tratamiento.

o Intervención psicoeducativa y familiar

o Tratamiento farmacológico: rubifen (acción inmediata) y concerta (acción a largo

plazo): ambos afectan a los niveles de dopamina. En las dosis ajustadas regula, por lo
que a los niños que no tienen TDAH también les va bien y no es discriminatorio para el
diagnóstico. Pueden provocar problemas de sueño, apetito, crecimiento, etc. No cura
pero si ayuda a que el resto de las cosas que se hagan tengan mejores resultados, es
imprescindible dárselo a los niños con TDAH.

o Rehabilitación neuropsicológica.

4.8. Evolución.

• 10-20% remiten adolescencia

• 50-60% se mantienen con o sin remisión parcial adulto
• 20-30% desarrollan otras patologías adultos

Se trata por tanto de un problema crónico, que durará por lo menos hasta la adolescencia, y
muchas veces se da el alta condicional, solo temporalmente.

5. Trastornos del espectro autista (TEAS)

El termino autismo empezó a utilizarse para referirse a un síntoma de esquizofrenia a

principios del siglo XX. Fue retomado en 1940 por Kanner para un grupo de niños con
apariencia física normal y de nivel socioeconómico alto pero que tenían deficiencias para
establecer relaciones con el resto de la población. Al principio Kanner pensó que se debía a un

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problema neurológico, pero como no había acceso al cerebro para investigar y la corriente de
la época no iba en esa línea no llegó a ninguna conclusión. Se generalizó como un trastorno
severo de la personalidad causado por una mala relación con el medio, especialmente con la
madre. Esta concepción se mantuvo casi invariable hasta 1970, cuando empezaron a surgir
propuestas en contra.

En realidad sí que tiene una condición neurobiológica detrás.

En el DSM-IV hablan de trastornos generalizados del desarrollo, entre los que se encuentran:

1.- Trastorno autista = autismo infantil = síndrome de Kanner

2.- Trastorno o síndrome de Asperger

3.- Trastorno o síndrome de Rett

4.- Trastorno desintegrativo infantil = síndrome de Heller

5.- Trastorno generalizado del desarrollo no especificado.

Para que haya un trastorno generalizado del desarrollo tiene que haber alteraciones
significativas (cuantitativas y cualitativas)no basta con que hagan lo normal en mayor o
menor cantidad como en el TDAH, hacen cosas distintas):

- Alteraciones en habilidades de interacción social.

- Alteraciones en comunicación no verbal: aunque tengan un nivel verbal muy
desarrollado las ironías, bromas, etc no las comprenden.
- Alteraciones en aspectos pragmáticos del lenguaje: normalmente utilizan un lenguaje
inadecuado a la situación.
- Baja flexibilidad del pensamiento y de la conducta: sus intereses son muy
restringidos, necesitan rutinas fijas, y las actividades que pueden realizar son muy
limitadas. A veces por esto presentar estereotipias.
- Alteraciones en otras áreas específicas que permiten realizar un diagnóstico
diferencial entre distintas categorías de TGD.

Estos niños no obtienen satisfacción en las relaciones sociales, no les resulta gratificante. Hay
muchos que lo pasan mal por no ser capaces de ellos.

5.1. Trastorno autista.

Criterios diagnósticos (además de los comunes a todos):

- Dificultades en las relaciones sociales y el contacto con los objetos del entorno.

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 - Dificultades en el lenguaje y la comunicación verbal: en ocasiones ni si quiera lo
desarrollan. El CI verbal siempre está por debajo del manipulativo.
- Actividades estereotipadas y restrictivas.
- Escaso o nulo desarrollo del juego imaginativo.
- Inicio antes de los tres años.
- Puede cursar con DI (Discapacidad Intelectual) o con desarrollo considerado normal
(autismo de alto nivel).

5.2. Síndrome de Asperger (Ving):

- Incompatibilidad con DI (tienen que tener una inteligencia de rango normal) e

incompatibilidad con alteraciones lingüísticas (al menos en los aspectos formales del
lenguaje).
- Dificultades perceptivas y de coordinación visomotora.

5.3. Síndrome de Rett:

- Hacia los 5 o 6 meses de vida es cuando se empieza a observar un patrón regresivo, antes
no se observa ningún síntoma. Este patrón de regresión vienen asociado a microcefalía
secundaria: el cráneo no crece como debería.
- Únicamente afecta a mujeres
- Es un trastorno ligado al cromosoma X
- Discapacidad intelectual (generalmente grave)
- Epilepsia en una frecuencia muy alta, aunque no siempre.
- Estereotipias características: “estereotipia del lavado de manos” (también se da en otra
poblaciones).

5.4. Trastorno desintegrativo infantil = síndrome de Heller:

- Patrón de regresión: comienza un aislamiento del medio, mientras que hasta

entonces parecen niños normales.
- Inteligencia generalmente en el rango considerado normal.
- Carácter más cíclico y cambiante que en otros TDEA.

5.5. Trastorno generalizado del desarrollo no especificado:

- Cuando no están claros los criterios para un diagnóstico diferencial por categorías se incluye
aquí.

- Puede cursar con inteligencia normal pero es más probable que aparezca con DI.

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5.6. Datos de la Asociación Autismo Europa:

Prevalencia: 1:150 niños en edad escolar

1 niña: 4 niños 1:4

No existen diferencias en cuanto a grupos étnicos, culturales o nivel socioecnómico

En al menos el 10% de los casos se asocia con alteraciones cromosómicas o genéticas

identificadas.

5.7. Cambios previstos para el DSM-V (2013?):

− Se harán variaciones en los criterios actuales

− Los criterios incorporarán las alteraciones en el procesamiento de la información
sensorial.
− Se excluirá el síndrome de Rett.
− Se modificará la conceptualización del T. desintegrativo infantil.
− Desaparecerán las categorías actuales y existirá una sola, con el nombre de trastorno
del espectro del autismo (TEA).

5.8. Correlatos neurobiológicos:

- Patrones de crecimiento cerebral atípicos, excepcionalmente macrocefalia.

- Malformaciones macroscópicas: disgenesias en cuerpo calloso, desproporciones en

ventrículos cerebrales y en espacio subaracnoideo.

 Sistema límbico

- Neuronas pequeñas y aglutinadas

- Menor arborización dendrítica en hipocampo

 Cerebelo

- Menor tamaño

- Menor densidad de neuronas en corteza y núcleos

- Anormalidades estructurales en los núcleos cerebelosos

 Alteraciones cortico‐subcorticales en pruebas funcionales

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 Anormalidades bioquímicas: Serotonina y ACTH

 Trastornos comórbidos: Epilepsia. Descargas subclínicas

5.9. Etiología.

o Causas preferentemente genéticas:

− Síndrome X-frágil
− Síndrome de Angelman
− Alteraciones neuroectodérmicas
− Alteraciones metabólicas congénitas
− Síndrome de Down
− Síndrome de Williams
− Síndrome de Klinefelter

Genes candidatos 7q: en 13 autosomas y en el cromosoma X.

Se da más en niños que en niñas. Hay ciertos datos que apoyan la heredabilidad. “Fenotipo
extendido”

o Causas preferentemente ambientales:

− Rubeola congénita
− Exposición a talidomida
− Síndrome Alcohólico-fetal
− Exposición a: fármacos, virus y tóxicos

o Alteraciones primarias en desarrollo del sistema nervioso (multicausales).

o Causas desconocidas: en el 50% de los casos.

5.10. Datos neuropsicológicos.

- Asociación con retraso mental

- Verbal vs. Perceptivo-visuomotor

- Formas atípicas de procesamiento perceptivo

- Problemas de memoria

- Funciones ejecutivas

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6. Parálisis cerebral.

6.1. Definición.

Alteraciones del movimiento y la postura (está definida en cuanto a criterios funcionales). Se

producen por un daño cerebral que se produce a lo largo del desarrollo. El momento del
desarrollo no está totalmente establecido, aunque se suele decir que en los dos primeros
años. En sentido real, la mayoría de las veces se produce desde el nacimiento.

Definición:

1860-1995. “Parálisis cerebral”: término acuñado por Littel. No es un término muy adecuado
porque se refiere a un tipo de discapacidad física, producida por un daño en el cerebro. Parece
que el cerebro está paralizado, pero realmente es un daño motor (alteraciones motóricas:
trastornos del movimiento y la postura) producido por un daño en el cerebro.

2004. Se decidió que se siguiera llamando “parálisis cerebral o parálisis cerebral infantil” dado
que era un término muy arraigado.

Hay un continuo muy amplio en este trastorno desde personas con más alteraciones a menos
alteraciones. Hay personas que tienen muy pocas capacidades motoras y van en silla de
ruedas pero tienen grandes capacidades cognitivas. El problema es que ahora usamos este
término asociado a personas con “retraso mental” cuando no tiene por qué ir asociado a este
trastorno, ya que se trata de algo físico y motor.

6.2. Criterios de exclusión.

No puede ir asociado a los siguientes:

o Trastornos ortopédicos
o Trastornos neurológicos de médula y nervios
o Espina bífida
o Distrofia muscular

5.3. Prevalencia.

En la población general: 0,2%

En la población con retraso mental: 20-30 %

No guarda relación con el sexo.

5.4. Trastornos comórbidos.

Puede cursar asociada a otros trastornos:

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o Discapacidades musculares y esqueléticas secundarias a PCI (parálisis cerebral infantil):
ahora ya no desarrollan malas posturas porque realizan gimnasia pasiva con ellos desde
pequeños para que puedan desarrollar los músculos.

o Trastornos del habla: el habla también es una actividad motora, lo que no quiere decir
que tenga problemas lingüísticos aunque también puede tenerlos.

o Deficiencias sensoriales y perceptivas: son muy frecuentes:

‐ Somatosensoriales
‐ Visuales
‐ Auditivas

o Epilepsia

o Retraso mental: 1/3 en rango normal, 1/3 retraso leve y 1/3 retraso moderado o severo.

o Déficit neuropsicológicos

o Otros: incontinencia, problemas digestivos y respiratorios, babeo… Merma la calidad de

vida y hay que trabajar con ello desde el punto de vista psicológico.

5.5. Tipos.

Forma:

1) Espasticidad: dificultades motoras porque el tono muscular es excesivamente alto.

Muchos músculos están tensos y cuando van a llevar a cabo un movimiento o no
pueden o lo hacen muy brusco. Es el tipo más frecuente. Está asociado a daños en la
corteza motora y en los axones que proceden de ésta. Suelen venir asociados con
problemas somatosensoriales, en el tacto, ya que ambas cortezas están muy
próximas.

2) Atetosis: a los movimientos voluntarios se le solapan movimientos involuntarios. La

corteza motora organiza bien los movimientos pero los axones que proceden o llegan
a los ganglios basales están dañados y no corrigen bien el movimiento.

3) Ataxia: son los menos frecuentes, menos de un 1%. El cerebelo es el dañado, o las
fibras que lo unen con el resto del cerebro. Se dan pérdidas de equilibro que dificultan
mantener la postura, caminar, correr…

4) Mixta: se combinan dos o más de las formas anteriores. Son los casos más graves.

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Localización:

1) Hemiparesia-hemiplejia: desde dificultad pequeña hasta imposibilidad por

parálisis, es un continuo. Afecta a una mitad del cuerpo.

2) Paraparesia-paraplejia: desde dificultad pequeña hasta imposibilidad por

parálisis, es un continuo. Afecta a la parte inferior del cuerpo.

3) Tetraparesia-tetraplejia: desde dificultad pequeña hasta imposibilidad por

parálisis, es un continuo. Afecta a brazos y piernas.

Grados de discapacidad: ligera-moderada-grave-muy grave. Podemos clasificarlo también en

función de los grados de limitación funcional:

1) Leve. Detectable bajo observación

2) No requiere de aparatos de apoyo
3) Requiere de asistencia para caminar
4) Se sienta con ayuda pero capacidad de caminar está muy limitada
5) No se mueve independientemente; necesita de equipos para desplazarse

5.6. Factores etiológicos.

o Genéticos: poco frecuentes.

o Multicausales: alteraciones primarias del sistema nervioso: poco frecuentes.

o Ambientales (pre-, peri-, postnatales)

 Prenatales
− Infecciones
− Alteraciones metabólicas del feto o la madre
− Exposición a tóxicos
− Falta de oxígeno

 Perinatales: son los más importantes. Casi un 70% de los casos se producen en el
parto.
− Sufrimiento fetal y traumatismo obstétrico
− Prematuridad
− Incompatibilidades sanguíneas
− Encefalopatía bilirrubinémicas

 Postnatales
− Infecciones

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 − Complicaciones metabólicas
− Traumatismos

7. Epilepsia

Una crisis epiléptica se produce cuando un grupo de neuronas empiezan a emitir potenciales
de acción sincronizadamente en un momento que no es el adecuado. A esa actividad irregular
le compaña algún tipo de síntoma, una actividad observable. Pueden ser movimientos más o
menos aparatosos (convulsiones), pérdida de conciencia, un sentimiento interno extraño…
Las convulsiones son las manifestaciones de carácter motor.

Cuando en el EEG hay una actividad eléctrica irregular se denomina paroxístico.

 Este puede ir acompañado de manifestaciones clínicas observables, conformando

una crisis.
 Sin embargo, si no aparecen manifestaciones clínicas lo denominamos descarga
subclínica o descarga intercrítica.

− Las descargas intercríticas (o descargas subclínicas intercríticas) son las que se

dan en personas que suelen tener crisis epilépticas.

− Sin embargo, si una persona presenta una actividad eléctrica irregular en el

EEG sin manifestaciones observables y no tiene epilepsia normalmente, se
denomina descarga subclínica o descarga subclínica sin epilepsia.

Cuando el EEG es normal y aparecen manifestaciones clínicas es posible que se trate de un

trastorno no epiléptico de otro tipo.

Hablamos de epilepsia cuando es una condición en la que las crisis epilépticas tienden a
repetirse.

El 5% de la población ha tenido crisis epilépticas alguna vez en su vida.

Sin embargo, solo el 0,5% de la población tiene epilepsia.

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7.1. Tipos de crisis.

La epilepsia se define fundamentalmente por el tipo de crisis. Las crisis se pueden clasificar en
función de varios criterios.

En función de la forma que adquieren, la ILAE en 1989 distinguió (el EEG aun no se utilizaba):

- Generalizadas. Son las que se inician con pérdida de conciencia, a veces vienen
acompañadas de otros fenómenos.

- Parciales o focales. Son más concretos, limitados a un sistema orgánico: un brazo, un

sentido, motor o sensorial, un lado del cuerpo… Cuando van acompañadas de pérdida
de conciencia se denominan complejas, si no son simples.

- De localización indeterminada.

- Síndromes especiales. Crisis relacionadas con la situación.

En realidad la distinción era complicada por lo que ILAE en 2010 tiene en cuenta el EEG, que
señala si la pérdida de conciencia vino primero, si el origen es generalizado o es de una parte
especifico del cerebro y luego se generaliza, etc.

En función de problemas asociados a las crisis:

- Crisis ideopáticas: tiene crisis epilépticas pero no tiene ningún otro problema: no
tiene problemas cognitivos, la resonancia es normal, etc. Suelen tener un componente
familiar importante. Cuando no existe etiología evidente, salvo la predisposición
genética.
- Crisis sintomáticas: tiene crisis epiléptica pero además tiene retraso mental, autismo,
malformaciones, u otras. Cuando la epilepsia es secundaria a un trastorno
identificable.
- Crisis criptogénicas: si no se observa ninguna causa pero además de las crisis tiene
otros trastornos como retraso mental, autismo, malformaciones, u otras. Con los
avances tecnológicos cada vez menos se clasifican aquí.

Otros criterios:

‐ Correlatos electrofisiológicos

‐ Respuesta al tratamiento

‐ Edad de inicio

‐ Frecuencia…

En 2010 la clasificación de la ILAE, teniendo en cuenta el EEG en función de la especificidad:

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1) Síndromes electroclínicos: muy específico.

2) Constelacioness distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo,
síndrome de Rasmussen, crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico)

3) De causa estructural / metabólica. (p. ej., ictus, malformaciones del desarrollo cortical,
síndromes neurocutáneos)

4) De causa desconocida

En función de su causa pueden ser:

1) Genéticas

2) De causa estructural / metabólica

3) De causa desconocida

En realidad sigue en vigor la del año 89 porque esta no es muy buena.

7.2. Datos neuropsicológicos.

Por alguna razón las neuronas pueden estar parcialmente despolarizadas y es más sencillo
que se activen y emitan potenciales.

También puede ser que haya más sinapsis excitatorias que inhibitorias (que se denominan
candelabro) de manera que es más sencillo que se activen y emitan potenciales.

En principio todos podemos sufrir epilepsia. Numerosos experimentos con animales han
demostrado que puede ocurrir en cualquier momento, ya que a partir de una pequeña
estimulación si se activan numerosas veces las neuronas pueden terminar sufriendo crisis. El
número de estimulaciones necesarias difiere en cada individuo por lo que cuando podría
ocurrir es diferente para cada uno, pero cualquiera podría desarrollarla en un momento
determinado.

7.3. Etiología.

o Factores que predisponen. No todos partimos con la misma predisposición a sufrirla, y

depende tanto de nuestra dotación genética como del ambiente al que nos vemos
sometidos. Pueden ser (no aprender):
− Lesiones hipóxico-isquémicas: 16%
− Traumatismos: 3%
− Infecciones: 5,5%
− Tumores: 1%

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 − Malformaciones vasculares: 0,5%
− Malformaciones cerebrales: 3,5%
− Cuadros neuroectodérmicos: 2,1%
− Cuadros metabólicos congénitos: 1,5%
− Causas desconocidas: 60-70%

o Factores desencadenantes: la mayor parte de las veces es desconocido, pero se sabe que
algunos factores pueden desencadenar una crisis:
− Fiebre
− Deprivación de sueño
− Tránsito vigilia-sueño
− Estímulos sensoriales intensos (*visuales)
− Psicofármacos
− Hiperventilación
− Menstruación
− Estrés
− Cambios emocionales
− Cambios climáticos y estacionales

o Factores asociados:

• Edad de inicio: cuanto antes suele ser más grave.

• Frecuencia de las crisis: cuantas más peor.

• Consumo de fármacos: si es monoterapia (un solo fármaco) no parece que tenga

efectos negativos sobre el comportamiento ni sobre la cognición. El problema es
cuando toman más de un fármaco: déficit de atención, cansancio..

• Tipos de epilepsia:

Se trata de un cuadro muy heterogéneo y una persona con epilepsia no tiene por qué tener
otro trastorno. Sin embargo, si presenta asociación con otros trastornos del desarrollo:

Retraso mental: el 15-30% suelen presentar también crisis epilépticas.

Trastornos de aprendizaje: 20-30% suelen presentar también crisis epilépticas.

Trastorno autista: 8-10% suelen presentar también crisis epilépticas.

No es que la epilepsia cause trastornos si no que es frecuente que se de asociado a otros ya

que ambos suelen estar causados por daños neuropsicológicos.

Las generalizadas idiopáticas que no van asociadas a anomalía neurológicas no suelen ir

asociadas a otras, mientras que las sintomáticas sí y son peores. Las focales suelen tener más

21
probabilidad de ser sintomáticas que las generalizadas por lo que serían más graves aunque
no siempre es así.

Cuantos más focos neurológicos dañados haya el pronóstico será peor. Dentro de las focales:

1) Epilepsia del lóbulo frontal: Déficit de atención y/o memoria de trabajo y/o funciones
ejecutivas: fallos de atención, de autocontrol, etc. (son el 20%)

2) Epilepsia del lóbulo temporal: (son el 80%) Déficit mnésico (de memoria)
independientemente del lado izquierdo o derecho:

- Déficit Verbal mayor que Visuoperceptivo: puede deberse a que las pruebas de
memoria verbal son más precisas, ya que en tareas visuoperceptivas muchas veces se
resuelven con memoria verbal y no es visuoperceptiva realmente.

- Verbal: mayor déficit en Hemisferio Izquierdo

3) También hay con daños parietales u occipitales pero es muy poco frecuente.

En pacientes operados por lobectomía (son el 15% que no responden a tratamiento

farmacológico): diferencias pre/ post, según tenían daño en el hemisferio:

- Hemisferio Derecho: reducción en el recuerdo material visuoespacial: no son conscientes

porque es muy poco, no es clínicamente significativo (aunque sí estadísticamente).

- Hemisferio Izquierdo: reducción en el recuerdo material verbal, sí que lo notan. También

reducción del reconocimiento de emociones: no son conscientes porque es muy poco, no es
clínicamente significativo (aunque sí estadísticamente).

7.4. Epilepsia y bajo rendimiento escolar

La epilepsia en sí misma, sin contar con otros trastornos como la deficiencia intelectual, sí
afecta al rendimiento escolar. ¿Por qué?

1. Características neuropsicológicas asociadas a la epilepsia: Entre los niños con epilepsia la

mayoría tiene CI bajos (hablando de los que están en el rango normal) aunque no todos,
puede haber incluso superdotados.

2. Efectos directos de las descargas ictales e interictales. Las descargas subclínicas que no
producen crisis sí que influyen en el rendimiento del niño, les distraen.

- En personas con epilepsia, a un 50% de los casos no les da problemas, pero el otro
50% disminuía su rendimiento durante las descargas, dándose un trastorno cognitivo
transitorio.

- En personas sin epilepsia también aparecen estas descargas subclínicas, dándose un

trastorno cognitivo transitorio que afecta al rendimiento en el 20-55%,. En Cuba se

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 hizo un estudio que demostró que esto ocurría en un 10% de los niños de la población
general y en un 60% de los niños con trastornos de aprendizaje.

3. Aspectos relativos a la epilepsia. Es crónica, los niños son fácilmente identificables y

destacan, etc.

7.5. Epilepsias específicas de la infancia

o Convulsiones febriles: hay niños que convulsionan cuando tienen fiebre. Algunos solo con
fiebres altas y otros con fiebres no tan altas. Un 2% de niños de la población han tenido
una vez en su vida una convulsión febril. A un 3% se les repiten. Así, el 5% han tenido al
menos una vez. No son convulsiones que pasen desapercibidas sino que son de carácter
generalizado con pérdida de conciencia y componente motor impactante. Están limitadas
solo y exclusivamente a los episodios de fiebre. Muchas veces se terminan por sí mismas
al alcanzar los 4 años más o menos.

o Crisis neonatales: se inician a lo largo de la primera semana de vida (o primeros dos días o
últimos dos, generalmente). Después pueden continuar. Son de carácter sintomático
porque se incluyen en un cuadro más amplio. Generalmente son focales pero pueden ser
generalizadas. No parece adquirido, sino que tienen que ver con el parto. Son muy
frecuentes en niños prematuros (20%). Los niños típicos son en 1: 5000 niños. Su
pronostico es muy malo, 1 de cada 4 niños con crisis neonatales muere.

o Epilepsia infantil benigna. Son de tipo focal, parcial. Son idiopáticas. Afectan a uno o 2 de
cada 10.000 niños. El foco está en regiones fronto-temporales, especialmente en la fisura
de Rolando. Suelen darse mientras están dormidos y normalmente son unilaterales que
implican movimientos motores bruscos y repetidos. Pueden darse en cualquier momento
de la infancia aunque suelen ser a partir de los 4 años y hasta los 14 años. Si dura más será
de otro tipo. Parece que no presenta ningún otro problema. Hay un componente familiar
muy importante y es más frecuente en niños.

o Síndrome de West: es epilepsia generalizada. El niño presenta espasmos motores: no son

movimientos llamativos en sí pero sí son repetitivos, sobre todo en los brazos. Hay
pérdida de conciencia. Suelen iniciarse a partir de los 6 meses y duran hasta los 4-5 años,
aunque lo que normalmente lo que suele pasar es que deje de tener este cuadro para
pasar a formar parte de otro cuadro de epilepsia. En unos casos tiene carácter
sintomáticos y en otros idiopático. A veces está ligado con alteraciones en el
metabolismo o en el parto, pero otras veces no se sabe cuál es la causa. Aun así siempre
va a estar incluido en un cuadro más amplio, por lo que lo normal es que se asocie con
problemas cognitivos (la mayoría tienen discapacidad intelectual severa). Es un
diagnóstico grave. Cuando desaparece puede desembocar en otros cuadros epilépticos
como el Síndrome de Lennox-Gastaut.

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o Síndrome de Lennox-Gastaut. Epilepsia generalizada, son episodios muy cortos de solo
unos segundos (2-10 segundos). La pérdida de conciencia está limitada a ese tiempo por
lo que no se caen o no se quedan verdaderamente inconscientes. Suele darse algún
fenómeno motor pero de tipo muy sutil. Viene asociado con niveles cognitivos muy
pobres y de hecho sí parece existir una relación directa con la cognición: parece que las
crisis provocan deterioro cognitivo. Suele aparecer hacia los 7 años y darse un retroceso,
es decir, pérdida de habilidades adquiridas anteriormente. Aparece en 1 de cada 90000 o
100000 niños.

o Síndrome de Landau-Kleffner: empiezan a los 7 años. Aquí las crisis también cursan con un
deterioro. En el momento en el que aparecen, se aprecia que el niño pierde alguna
habilidad adquirida. No son habilidades de tipo manipulativo, sino más bien de tipo
verbal. En ocasiones se les ha llamado “afasias adquiridas en la infancia”. Es un cuadro
poco frecuente.

o Otros.

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