El leucodema es una anomalia de la mucosa bucal que clínicamente se

asemeja a la leucoplasia temprana, pero difiere en ciertos aspectos.

Aspectos clínicos: El aspecto macroscópico de este trastorno varía desde una
opalescencia membranosa de la mucosa en las primeras etapas hasta un
modelo más definido de color blanco-grisáceo con una superficie gruesa y
arrugada en las etapas más tardías. Casi en todos los casos las lesiones se
presentan bilateralmente, a menudo afectan la mayor parte de la mucosa
vestibular y se diseminan sobre la superficie bucal de los labios. Esta
afectación es más notable a lo largo de la línea de oclusión de la región
premolar y molar. En algunos casos se presenta descamación, lo cual deja una
superficie erosionada.
Su etiología se desconoce. En Estados Unidos Sandsteand y Lowe realizaron
un extenso estudio acerca de esta afectación sin encontrar una correlación
obvia entre la aparición del leucodema y el uso del tabaco, el pH de la saliva, la
infección bacteriana bucal, la sífilis o la irritación galvánica. En su estudio el
leucodema se presentó aproximadamente en 45% de varones y 40% de
mujeres, ambos de raza caucásica, mientras aparecion en 94% de los varones
de raza negra y en 86% en mujeres de la misma raza. Todos adultos con edad
promedio de 45.
En la actualidad se ha identificado en muchos países, con una notable
variación étnica. Los diferentes estudios epidemiológicos publicados fueron
examinados por axell y hericsson en Suecia; señalaron una frecuencia de casi
50% en un examen de más de 20000 personas mayores de 15 años. Sus datos
sugieren que el fumar tabaco está estrechamente correlacionado con la
aparición de leucodema, aunque estudios realizados en la India donde
predomina el uso del tabaco, han demostrado una incidencia muy baja.
Aspectos histológicos
Los aspectos microscópicos del leucodema consisten en el aumento de grosor
del epitelio, dermaintracelular de la capa espinosa o de malphigi, una capa
parqueratotica con varias células de grosor, y amplias invaginaciones
dermoepiteliales que aparecen elongadas en forma irregular. Las células
edematosas características aparecen demasiado grandes y pálidas, presentan
un patrón reticular. El citoplasma se pierde y están ausentes los núcleos claros
o picnoticos. No es un hallazgo común la presencia de infiltración de células
inflamatorias del tejido conectivo subyacente.
En una revisión y análisis de leucodema, Archard y colaboradores concluyeron
que el aspecto clínico de la lesión se debe a la capa superficial retenida de
células paraqueratoticas.
Importancia clínica
Se ha sugerido que el leucodema representa una lesión de la mucosa bucal, en
la cual es muy probable se desarrolle la leucoplasia y no el epitelio normal.
Esta conclusión se basa en el hecho de que casi todos los pacientes
examinados que manifestaron leucoplasia también mostraron leucodema en la
mucosa adyacente. Sin embargo, archard y colaboradores concluyeron, con
base en sus estudios, que no hay pruebas que apoyen esta teoría. Además
puntualizaron que no hay signos de que esta lesión sea premaligana o que de
esta alguna manera asociada cn una alteración maligna potencial.
Como el leucodema parece una variante de la mucosa normal, no necesita
tratamiento.
Leucodema
El leucodema es una opacificacion generalizada de la mucosa bucal que puede
considerarse como una variación de la normal. Se observa en la mayoría de la
población.
Etiología y patogenia:
Hasta la fecha se desconoce la causa de leucodema. Los intentos para implicar
factores como el tabaquismo, enfermedades salivales e interacción
electroquímica no han tenido éxito. Sin embargo, algunos estudios indican una
posible relación con la falta de higiene bucal y patrones de masticación
anormal.
Características clínicas:
El leucodema se descubrió en general como un dato incidental. Es
asintomático, de distribución sistémica y aparece sobre la mucosa de la boca.
Presenta aspecto de una superficie membranosa, blanca-grisácea, o lechosa y
difusa. En los casos más pronunciados se puede observar una capa
blanquecina con cambios de textura de la superficie, incluyendo arrugas o
pliegues. Al estirar la mucosa bucal, se disipa el color opaco, excepto en los
casos más avanzados. Con mayor frecuencia se observa en personas que no
son de raza blanca, especialmente en afroamericanos.
Histopatología
En el leucodema, el epitelio muestra paraqueratosis y acantosis, con edema
intracelular notable en las células espinosas. Las células epiteliales
hipertrofiadas muestran núcleos pequeños picnoticos en un citoplasma
ópticamente transparente. No hay alteraciones en la capa germinativa, ni
cambios inflamatorios en la lámina propia.
Diagnóstico diferencial
La leucoplaquia, nevo esponjoso blanco, disqueratosis intraepitelial benigna
hereditaria y la respuesta a mordedura crónica de la mejilla puede evidenciar
una semejanza clínica con el leucodema. El espesor total de estas lesiones, su
persistencia durante el estiramiento y sus rasgos microscópicos típicos ayudan
a diferenciarlas del leucodema.
Tratamiento y pronostico
No se requiere tratamiento alguno debido a que los cambios son inofensivos.
La lesión no tiene potencial maligno y no muestra predisposición a desarrollar
leocoplaquia. Es importante identificar este proceso y evitar intervenciones
innecesarias.

Nevo blanco esponjoso

La enfermedad parece que sigue un patron hereditario como un rasgo
dominante autosómico pero que tienen una penetración irregular y sin
predilección definitiva por algún sexo.
Aspectos clínicos
En muchas ocasiones esta anormalidad mucosa es congénita; los niños nacen
con el transtorno. En otros casos no aparece sino hasta en la lactancia, la niñes
o incluso la adolescencia, en cuyo tiempo por lo general ha alcanzado la total
extensión de su gravedad.
Las lesiones bucales pueden estar diseminadas, a menudo afectan los carrillos,
el paladar, el piso de boca, la encia y porciones de la lengua. La mucosa esta
engrosada y pelada o corrugada con una textura suave o esponjosa y matiz
opalescente blanco peculiar. Algunas veces existe una cantidad minima de
pliegues. Tambien puede haber áreas blancas asperas que se eliminan al
frotarlas suavemente sin provocar sangrado. Las lesiones en si casi siempre
son asintomáticas.
Aspectos histológicos
Los hallazgos microscópicos en la dislasia plegada blanca familiar son
características pero no son por completo patognomónicos de la enfermedad. El
epitelio por lo general esta engrosado y muestra hiperqueratosis y acantosis y
la capa basal esta intacta. Las células de toda la capa espinosa que se
continúan hasta la superficie, exhiben edema intracelular. Estas células
vacouladas, pueden mostrar nucleos pinocticos, además, se encuentran
espinas de paraquetina que corren en la profundidad de la capa espinosa. La
submucosa puede mostrar una ligera infiltración de células inflamatorias, pero
esto no es consistente. Se ha informado de varias investigaciones con
microscopio electrónico de nevus esponjoso blanco; la primera fue la de whitten
y los estudios subsecuentes, los de McGinnis y Turner y los de Frithiof y
Banaczy existe cierto desacuerdo en la interpretación de los hallazgos ultra
estructurales en los diversos estudios, de tal manera que, hasta que resuelvan,
se debe posponer su estudio para explicar los hallazgos con microscopio de luz
Tratamiento y pronostico
No existe tratamiento para el transtorno pero como es benigno el pronostico es
excelente. No existen complicaciones clínicas graves.
Nevo esponjoso blanco
Es una enfermedad autosómica dominante causada al parecer por mutaciones
en los puntos 4 o 13, o ambos, de la queratina. Daña la mucoisa bucal de
a,mbos lados y no requiere tratamiento.
Características clínicas
Se presenta como una lesión asintoomatica, intensamente plegada, de color
blanco o gris que puede afectar varios sitios de la mucosa. Las lesiones tienden
a ser algo gruesas y poseen consitencia esponjosa. En la boca suele
identificarse como una lesión bilateral y simétrica y por lo general aparece
desde los primeros años de vida, casi siempre antes de la pubertad. Las
manifestaciones clínicas típicas de esta forma particular de queratosis se
observan mejor sobre la mucosa bucal, aunque otras áreas como la lengua, en
especial a lo largo de sus bordes laterales, y la mucosa vestibular también
pueden estar afectadas. Pese a que la enfermedad respeta habitualmente la
mucosa conjuntival, puede detectarse un grado variable de afeccion en las
mucosas esofágica, anal, vulvar y vaginal.

Histopatología
Desde el punto de vista microscópico el epitelio esta muy engrosado, con
esponjiosis, acantosis y paraqueratosis notables. En el estrato espinoso se
puede observar notable transformación hidrópica o aparición de células claras,
con inicio en la región parabasal y extensión hasta muy cerca de la superficie.
En el nevo esponjoso blanco es característico, en las células espinosas, la
condensación de citoplasma eosinofilico alrededor del nucleo. Las células
individuales sufren queratinización prematura ocasional en la capa espinosa
con frencuenciia se pueden identificar columnas de parquetina extendidas
desde la capa espinosa hasrta la superficie.
Diagnostico diferencia.
Incluye disqueratosis epiterial benigna hereditaria, panqueoquinia congénita,
liquen plano y mordedura en la cara interna de la mejilla. Una vez confirmado el
diagnostico tisular es necesaria la biopsia adicional.
Tratamiento
No existe terapéutica especifica para esta enfermedad particular, puesto que es
asintomática, benigna y sin potencial maligno.

Nevo blanco esponjoso

Esta alteración también llamada enfermedad de Cannon, gingivostomatitis
plegada blanca y leucodema exfoliativo, es un padecimiento autosómico
dominante que suele efectar únicamente la mucosa bucal; sin embargo, en
ocasiones se han descrito lesiones similares en las mucosas vaginal, peniana y
anal. En la boca, el área que se afecta de manera predominante es la mucosa
vestibular, aunada a la mucosa labial, los rebordes alveolares y el piso de la
boca (en orden decreciente) como sitios secundarios. No tiene predilección por
sexo y casi todos los casos se han descrito caucásicos. La anormalidad puede
detectarse en la infancia, pero con frecuencia no se reconoce hasta la
adolescencia o incluso en la edad adulta, las lesiones son asintomáticas y se
identifican por el aspecto raro del carrillo, cuando se observa con buena
iluminación. La mucosa afectada es de color blanco o gris, engrosada, plegada
y esponjosa. La friccion por masticación puede desprender las capas
queratosicas superficiales y dejar zonas de epitelio de aspecto al parecer
normal o un área denudada.

Disqueratosis intraepitelial benigana hereditaria

Este síndrome hereditario poco común fue descubierto en 1954 en un grupo
racial aislado de antepasados caucásicos, indios y negros mixtos que vivian en
carolina del norte. Desde entonces Witkop y colaboradores estudiaron con
cuidado y descubrieron el padecimiento. Aparece superficialmente de manera
similar a la displasia plegada familiar o nevus esponjoso blanco en su patrón
hereditario, aunque son diferentes los aspectos clínicos y microscópicos.
Aspectos clínicos
Las lesiones bucales de la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria, por lo
general aparecen como lesiones blancas esponjosas, maceradas, de la
mucosa vestibular con o sin pliegues. Tambien se describieron en el piso de la
boca, en la superficie ventral y lateral de la lengua., en la encia y en el paladar.
Estas lesiones varian desde áreas membranosas delicadas vellosas blanco
opalescentes hasta muciosa aspera y desigual. Las lesiones a menudo afectan
las comisuras de la boca y aparecen como placas blandas, con elevaciones del
tamaño de la punta de un alfiler cuando la mucosa se alarga. Los pacientes de
esta enfermedad también presentan lesiones en el ojo que se caracterizan por
placas queratinozas de color blanco espumoso superficiales, que subren la
cornea y en algunas ocaciones producen ceguera temporal. Además las
conjuntivas por lo regular están intensamente congestionadas. Como dato
interesante esta lesiones del ojo en algunos casos muestran variación
estacional y tienden a aparecer o aumemntar en gravedad en la primavera,y a
desaparecer algunas veces por desprendimiento espontaneo de la
pseudomembrana, al final del verano o del otoño.
Tratamiento y pronostico
Witkout y colaboradores indicaron que no existe aumento en la tasa de
mortalidad o en la muerte por una enfermedad como esta.

Disquertosis intraepitelial benigna hereditaria

Etiologia
La disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria ( DIBH), también conocida
como enfermedad de Withkot es una rara afeccion hereditaria autosómica
dominante de naturaleza muy penetrante. Esta anormalidad se observo en una
mezvla triracial aislada de raza blanca, india y afroamerica en el condado de
Halifax Carolina del norte, la cohorte inicial de 75 px se rastreo hasta solo un
ancestro común femenino que vivio casi 130 años.
Características clínicas
Es un síndrome temprano( por lo regular se inicia antes en el primer año de
vida) Que incluye conjuntivitis vulvar o lesiones blancas bucales. En la
conjuntiva bulvar se depositan placas espumosas gelatinosas que representan
lesiones oculares homologas de las observadas en la mucosa bucal. Las
lesiones bucales consisten el pliegues balncos, blandos y asintomáticos y
placas de mucosa esponjosa. Las áreas típicas afectadas incluyen las mucosas
bucal y labial y las comisuras labiales asi como el piso de la boca, y las
superficies laterales de la lengua, encia y paladar. El dorso de la lengua casi
nucna es dañado y anormalidades bucales se detectan antes del primer año de
vida y su intensidad aumenta de manera gradual hasta la mitad de la
adolescencia. Las áreas afectadas a lo largo de la línea de oclusión suelen
estar maceradas, lo cual incrementa aun mas la textura vellosa de la superficie.

Diagnostico diferencial
Los signos bucales son muy similares a los de nevo esponjoso blanco, para
establecer un diagnosticos se requiere un historial preciso y bipsia. También
pueden considerarse paquinica congénita y el liquen plano hipertrófico en el
diagnostico clínico diferencial, sin embargo, en la paquioniquia congénita están
presentes los cambios distintivos en las uñas de los dedos de los pies y manos,
engrosamiento extremo a lo largo del borde libre de la uña. Además se pueden
advertir defectos en los dientes queilitis angular, queratosis folicular y
disqueratosis corneana. En el liquen plano no hay un patrón hereditario
evidente y los datos microscópicos son distintivos.
Tratamiento
No se requiere tratamiento puesto que este padecimiento es autolimitante. No
existe riesgo al parecer de transformación maligna