Sistema endomembranoso

 REL
 RER
 Aparato Golgi (AG)
Retículo endoplásmico liso:
Funciones:

 Síntesis de lípidos (glándulas que sinteticen hormonas lipídicas)

o Hormonas lipídicas (estrógenos, testosterona, cortisol)
o Membrana celular
 Detoxificación y metabolismo (células hepáticas)
o Oxidasas (citocromo P450)
 Almacenamiento de calcio (células musculares)
o Miocitos o de musculo esquelético almacenan (retículo sarcoplásmico) para la
contracción muscular
Enfermedad de Wilson:
RE tiene hipertrofia
Cobre no se puede eliminar del organismo afectando órganos vitales
Síntomas:

 Dolor abdominal
 Templores
 Movimientos no controlados
 Ictericia
Diagnóstico:

 Ausencia de signos o síntomas sensitivos

 Deterioro cognitivo
 Trastorno de movimiento de origen incesto
 Pruebas de función hepática:
o Anillo de Kayser-Fleischer
o Niveles aumentado de contenido hepático de cobre

Esteatosis hepática:
¿Qué es?
La acumulación de grasa en el hígado,se debe a un aumento de los lípidos en las células
hepáticas.
Síntomas:
Es una afección silencio que generalmente no causa signos ni síntomas, pero cuando lo hace
puede incluir:

 Fatiga
  Dolor o molestia en la parte superior derecha del abdomen
Diagnóstico

 Biopsia hepática
 La medición CAP es un examen fácil y rápido que proporciona un valor numérico, que se
correlaciona con el grado histológico de esteatosis
Tratamiento
Hoy por hoy el único tratamiento que existe para esta enfermedad consiste en mantener una
dieta hipocalórica adecuada, hacer ejercicio físico moderado y estar bajo control por parte del
especialista.
Causa a nivel organelo
Aumenta la β-oxidación de los ácidos grasos de cadena larga dentro de los peroxisomas y la ω-
oxidación dentro de retículo endoplásmico; con esto se promueve la lipotoxicidad y la
formación de especies reactivas de oxígeno que a su vez inducen una variedad de mecanismos
intracelulares que finalizan en el daño hepatocelular característico de la EHGNA.
Retículo endoplásmico rugoso:
Se encarga de producir proteínas en ribosomas libres

 Ribosomas libres
o Proteínas citosólicas (de glucólisis)
o Proteínas periféricas de membrana
o Proteínas nucleares (con señal de localización nuclear)
o Proteínas mitocondriales
o Proteínas peroxisomales
 Ribosomas anclados a RE (proteínas tienen péptido señal para salir de citosol)
o Proteínas integrales de membrana (bombas)
o Proteínas residentes de RER y AG
o Proteínas de secreción (insulina)
o Proteínas lisosomales

Funciones:
Plegamiento, N-glicosilación, verificar plegamiento de proteínas
1. Anclaje: Si tiene péptido señal, se ancla ribosoma a proteína de membrana de retículo:
 Traslocón
 Sec 61 (función de traslocar proteínas)
 Riboforina
2. Plegamiento: proteína se sintetiza y se pliega
 Características de aminoácidos
 Proteínas chaperonas (plegamiento proteínas)
3. N-glicosilación: adición de oligosacáridos a proteína
 2 N acetilglucosamina
 Árbol de manosas
  3 glucosas
4. Control de calidad:
 Verifica que plegamiento de proteínas sea correcto (Calnexina)
 Si está bien plegada se envia a AG
 Si no esta bien plegada es expulsada de retículo a través de calreticulina
5. Degradación: Sistema ubiquitina proteosoma
 Proteosoma (tritura y salen aminoácidos y péptidos)
 Ubiquitina (etiqueta a proteínas dañadas que van a ser degradadas en proteosoma)
o 1: Participación de enzima E1: activación de ubiquitina
o 2: E2: conjugación de ubiquitinas
o 3: E3: Ligasa

Enfermedad de Wollcot-Rallison:
Enfermedad genética rara de autosómico no recesivo

 Diabetes neonatal permanente

o Hipoglucemia
o Poliuria
o Insuficiencia en ganancia de peso
 Displasia epifisiaria múltiple
o Dolor en articulaciones
 Insuficiencia hepática aguda
o Ictericia
o Hepatomegalia

Diagnóstico:

 Radiografía
 Anticuerpos insulínicos
 Ecografía
Tratamiento:
Bombas de insulina
Causa:

 Proteínas mal plegadas por mutación de gen EIF2AK3: codificador de proteína PERK
necesario para producir insulina
Aparato de Golgi:

 Conjunto de cisternas: dictiosoma

 Cada cisterna contenido enzimático diferente (funciones diferentes)
1er cisterna: cisterna cis o red cis-golgi:
o Hay quinasas que fosforilan proteínas lisosomales

2ª cisterna: eliminación de manosa

5ta: Más alejada de RE: trans o red trans-golgi
Funciones:

 O-glicosilación
 Maduración de proteínas (modificaciones post traduccionales)
 Empaquetamiento de proteínas (para secretar proteínas)
o Constitutiva: constante sin estimulo
o Regulada (insulina): tiene que haber estímulo para secreción de proteína,
regulada por calcio
 Transporte vesicular: saltan de cisterna en cisterna las proteínas
o Modelo de maduración de cisternas: enzimas se van modificando para avanzar
por las cisternas
o Transporte vesicular: se envuelve la proteína en vesícula y a través de ella va de
cisterna en cisterna
 Transporte de cis-Golgi a trans-Golgi: anterógrado
 De trans a cis: retrógrado
 Enzimas de Golgi: enzimas accesorias que ayudan a formación de vesículas
 Vesículas que se cubren con Proteínas COP I: retrógrado (Golgi a RER)
 Vesículas que se cubren con Proteínas COP II: anterógrado (RER a Golgi)
 Clatrina: vesículas cubiertas de ella contienen enzimas lisosomales (solo en trans-Golgi)
se transforman en lisosomas. Le dan estructura a vesículas
Vesículas: dentro de sus cisternas transitan vesículas. Las que entran se denominan vesículas
entrantes, y las que son enviadas son las vesículas salientes. Están fabricadas a partir de la
membrana del aparato de Golgi.
Lumen: la región que se encuentra al centro de las cisternas.

Mitocondria
 Tiene crestas mitocondriales
 ADN ciclico
 Ayuda con señalización celular
Partes:
 Membrana interna:
o Rico en cardiolipina (marcador de mitocondrias)
o Proteínas que importan proteínas mitocondriales
 Membrana externa:
o Posee porinas
 Crestas:
 Matriz:
o Ribosomas para poder replicar ADN
o Proteínas hidrosolubles
 Espacio intermembranal:
o Proteínas participan en apoptosis
Funciones:
 Producción de energía (ATP)
 Síntesis de aminoácidos
 Regulación de calcio intracelular
o Si hay mucho en citosol puede activar apoptosis
o A través de bombas, canales iónicos e intercambiadores
 Apoptosis
o Intrínseca: membrana interna: cardiolipina se activa y esta a
citocromo C, se activa caspasa y luego muerte celular
o Dependiente de caspasa 2:
 Síntesis de grupo HEM
o Tiene que ver con la hemoglobina (4 subunidades), cada subunidad
tiene grupo HEM: tiene hierro donde se fija el oxigeno
o Se necesita Succinil CoA para sintetizar grupo HEM
Respiración celular:
 Glucolisis en citosol
 Ciclo de Krebs en matriz mitocondrial
 CTE: MMinterna:
o Atp sintasa o Fernandez Moran: produce Atp
o Atp sintetasa: trabaja con ATP y GTP
 Fosforilacion oxidativa: MMinterna
ADN mitocondrial:
 Doble cadena circular
 37 genes
o 2 RNA ribosomicos
o 22 RNA transferencia
o 13 proteinas de fosforilación oxidativa
 No intrones
 2 a 10 copias de ADNmt