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Título de Tema:
Hipospadias
ÍNDICE
Introducción
Objetivos
Contenidos
Ideas clave
Resumen
Tarea
Recursos didácticos
Referencias Bibliográficas
2
Carlos Miguélez y Rafael Gosalbez.
Tema 3: HIPOSPADIAS.
Módulo III: Anomalías uretrales
Máster Universitario de Urología Pediátrica
INTRODUCCIÓN
¿Por qué interesa al alumno estudiar este Tema?
Las malformaciones peneanas son muy prevalentes en Urología Pediátrica. El
Hipospadias es una malformación múltiple que puede afectar a prepucio,
uretra, cuerpos cavernosos y escroto con diferente intensidad y gravedad. El
diagnóstico es obvio pero la valoración correcta es de gran trascendencia,
incluso en el periodo fetal. Es importante conocer que todos los Hipospadias
son diferentes aunque tengan en común poder afectar a la vida sexual, a la
micción y a la imagen corporal.
El tratamiento es quirúrgico con numerosas técnicas, lo que expresa la gran
variabilidad de unos pacientes a otros.
Al alumno le interesa conocer el repertorio de posibilidades terapéuticas y
cuando utilizar cada una
¿Para qué se está utilizando?
Para una corrección temprana de esta malformación, mediante una cirugía
reconstructiva peno – escrotal que compagine la mayor efectividad con el
menor riesgo de complicaciones
¿Qué aplicación tiene? La aplicación directa es muy importante dada la
elevada prevalencia de la malformación, que además está en aumento.
Conocer las diferentes técnicas quirúrgicas y en qué casos emplearlas.
Aprender a evitar y tratar las complicaciones, especialmente frecuentes en
esta cirugía, muchas veces por no emplear la técnica indicada.
¿Qué aporta?
Este Tema permite conocer las diferentes anomalías del Hipospadias hacer
una correcta valoración de todo el complejo malformativo y establecer la
indicación quirúrgica en el momento óptimo, antes de los 2-3 años. El
aprendizaje de las diferentes técnicas es importante para aplicarlas
adecuadamente en cada caso.
Aporta una amplia revisión del Tema, bajo el criterio de una amplia
experiencia y unos buenos resultados
OBJETIVOS
OBJETIVO GENERAL.-
Aprendizaje de la Cirugía Reconstructiva Penoescrotal en el Hipospadias
OBJETIVOS ESPECÍFICOS.-
● Objetivo 1. Conocer las posibles Etiologías e intentar colaborar en
campañas de Prevención
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Tema 3: HIPOSPADIAS.
Módulo III: Anomalías uretrales
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CONTENIDOS
1.- EMBRIOLOGÍA DEL PENE HIPOSPÁDICO
2.- EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA DEL HIPOSPADIAS.
2.1 Genética
2.2 Endocrina
2.3 Otros factores
2.4. Sindrómica
2.5. Desconocida
2.6 Malformaciones asociadas
3.- VALORACIÓN CLÍNICA Y CLASIFICACIÓN
3.1.- Diagnostico prenatal
3.2.- Diagnóstico postnatal
3.2.1.- Valoración general
3.2.2.- Valoración genital
3.3.- Clasificación
3.3.1.- Clásica, según meato
3.3.2.- Actual, según conjunto CUMS
3.4.- Diagnóstico diferencial con Anomalías de Desarrollo Sexual (ADS)
4.- INDICACIÓN QUIRÚRGICA
4.1.- Defectos a corregir
4.2.- Momento óptimo y prioridades
5.- OBJETIVOS QUIRÚRGICOS
5.1.- Incurvación de pene
5.2. Aspecto del pene
5.3.- Relación peno – escrotal
5.4.- Uretra y meato
5.5.- Reconstrucción de glande
5.6.- Prioridades
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Se produce una hipoplasia ventral que afecta a todas las estructuras del pene:
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HIPOSPADIASETIOLOGÍA
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2.4. Causa sindrómica. Hay más de 100 síndromes genéticos que incluyen
el hipospadias en sus malformaciones. Se tratará el tema en el apartado de
malformaciones asociadas
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flacidez hay que pedir a los padres una foto del pene del niño, en erección,
tomada de perfil, para tener una idea aproximada del problema. De cualquier
modo es conveniente hacer una erección artificial en todos los casos
durante el procedimiento quirúrgico. Realizar una uretroplastia ignorando
una incurvación de pene ocasionará problemas en el futuro que precisarán
cirugía y pueden incluso obligar a rehacer la uretroplastia.
Clasificación de la incurvación.
Según cirugía previa
Primaria: sin cirugía previa
Secundaria: con cirugía previa del pene
Según estructuras afectadas
Superficial (más frecuente)
Profunda
Superficial y profunda
Según situación respecto al meato
Distal (más frecuente)
Proximal (frecuente)
Distal y proximal
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3.3. Clasificación
3.3.1.- Tradicionalmente se ha clasificado el Hipospadias por la posición del
meato.
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PENEANO DISTAL
•Glande
•Surco
•Subcoronal
PENEANO MEDIO
PENEANOPROXIMAL
ESCROTAL
•A.- Distal
•B.- Medio
•C.- Proximal
PERINEAL
•A.- Distal
•B.- Medio
•C.- Proximal
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C U
M S
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Hipospadias escrotal.
Trasposición peno-
escrotal.
Criptorquídia
bilateral.
Cariotipo 46 XX.
17 OH Progesterona
elevada.
DIAGNÓSTICO:
Hiperplasia
Suprarrenal
Congénita
Hipospadias escrotal.
Falo pequeño.
Criptorquídia izquierda.
Cariotipo 46 XX.
Gonadas: ovotestes
bilateral.
DIAGNÓSTICO: ADS
46XX (Ovotesticular)
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Hipospadias Escrotal.
Falo pequeño.
Escroto bífido.
Cariotipo 46 XY.
T/DHT aumentado.
Mutaciones en el gen
SRD5A2.
DIAGNÓSTICO: ADS 46
XY por déficit de 5 α
Reductasa.
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Si el niño tiene edad de entender hay que explicarle y quitarle temores con un
lenguaje asequible. Se tiene más miedo a lo que no se conoce. En casos
especiales recomendamos apoyo psicológico. En nuestra unidad de Urología
Infantil de Clínica Santa Elena contamos con una Psicóloga Pediátrica experta
en estas necesidades.
6.3.- Preparación Urológica.
Despistaje de anomalías asociadas: criptorquidia = estudio posible
DSD; en hipospadias escrotales y perineales ecografía urológica y
perineal
Preparación del pene con la adecuada higiene. Si tiene adherencias
balánicas, el niño colabora y son fáciles de despegar sin traumatismo
conviene hacerlo un mes antes. Si no se puede en este tiempo es
mejor dejarlo para la cirugía.
Prevenir infección de orina: beber abundante y orinar frecuente.
Profilaxis antibiótica en inducción anestésica.
En los postoperatorios que lleven sonda vesical se prevendrá los
espasmos vesicales con anticolinérgicos orales
6.4.- Preparación hormonal. Depende del tamaño del pene en general y del
glande en particular. Según los parámetros publicados por Elder se valora la
longitud del pene y si es menor a la media para su edad se recomienda
preparación hormonal.
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HIPOSPADIAS: ORTOPLASTIAS
1º VENTRAL SUPERFICIAL
□ Exéresisde fibrosis
2º DORSAL
□ Bilateral: Nesbit
□ Line Media: Baskin
□ Subcoronal posterior
3º VENTRAL PROFUNDA
□ 1º Disección y Movilización de Placa Uretral
□ 2º Sección de PlacaUretral
triple sininjerto
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+/-Nesbitt/Baskin
Onestage hypospadias Corporolasty w/SIS graft
repair Two stage hypospadias repair
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Los autores dejan catéter uretro – vesical durante 6 días. Refieren fístulas
12% y retracción uretral 26%, en los primeros tiempos de su serie.
Personalmente no tenemos experiencia.
(Imágenes en Hadidi y Azmi Hypospadias surgery. Springer 2004 Pg. 124).
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Indicación.- Es una técnica válida tanto para hipospadias distales como para
proximales, e incluso para reoperaciones que conserven la piel ventral sana.
TIP para Hipospadias distales.- Técnica: ver recurso Power Point 04
Técnica TIP
Incisiones. Dos incisiones paralelas en el borde de la placa uretral (PU) que
llegan, sin unirse, hasta un poco antes del ápex del glande. Una incisión
circunferencial por la base del meato, 2 mm proximal al mismo, y que rodea
todo el prepucio. Si la uretra distal es hipoplásica hay que abrir su cara ventral
hasta uretra de aspecto normal.
El inicio es el clásico “degloving” con ortoplastia superficial, seguida de
erección artificial. Si hay incurvación suele ser < 30º y se corrige con
ortoplastia dorsal con plicatura, Nesbit o Baskin; Snodgrass y los autores de
este Tema prefieren Baskin.
Uretroplastia. Separación de la placa uretral profundizando las incisiones
paralelas. La profundidad es importante pero no debe llegar a los cuerpos
cavernosos en el pene. Movilización generosa de las alas del glande.
Si la placa es suficientemente amplia para tubularizarla sobre un 8 FR,
se cierra con técnica de Thiersch Duplay (T-D) ya descrita.
Si la anchura de la PU no lo permitiera, se realiza una incisión en línea
media dorsal de la PU, desde meato hasta el final de la misma, pero
acabando un poco antes que las 2 incisiones paralelas iniciales. La
profundidad de esta incisión va desde epitelio hasta la proximidad de
los cuerpos cavernosos, pero no debe llegar a incidirlos.
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Las incisiones verticales longitudinales ventrales deben ser profundas pero sin
llegar a cuerpos cavernosos.
Para evitar la estenosis distal el neo meato debe quedar en la cara anterior del
glande, ser vertical, elíptico y amplio. No debe quedar en ápex, ni ser circular
transverso ni estrecho La ambición de querer hacer uretroplastias
excesivamente largas lleva a neo meatos estenóticos.
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A primera vista se parecen mucho las dos técnicas de colgajo con base meatal,
Mustardé y Mathieu. Pero hay importantes diferencias entre las dos. ¿Las
deduces? Te ayudaremos. 1ª) en Mustardé no se utiliza la placa uretral para
hacer la uretroplastia y en el Mathieu sí, pues forma la cara dorsal. 2º) Otra
diferencia es que en el Mustardé se pasa el colgajo tubulizado tunelizando el
glande; en Mathieu el glande se abre y luego se cierra sobre la neouretra. 3ª) En
la uretroplastia según Mustardé solo hay una sutura que queda en la cara
dorsal, mientras que con Mathieu hay 2 suturas laterales.
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No hay que confundir nunca colgajo (flap) con injerto (graft). Un colgajo es un
tejido vivo, vascularizado, que hay que procurar que no se muera. Un injerto,
por el contrario, es un tejido desvascularizado, que hay que procurar que
“reviva”, que se revascularice.
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con excelentes resultados a medio plazo. Obtiene las células para el urotelio
por el simple procedimiento del lavado vesical.
La Bioingeniería con cultivo de urotelio autólogo es ya una realidad en pleno
desarrollo, que ofrece una importante alternativa en la cirugía del hipospadias.
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El uso de injertos es la base de la cirugía por estadíos, pero sin colocar injerto
sobre injerto, por la falta lecho bien vascularizado para el 2º
Lo más importante es la corrección de la incurvación, consiguiendo la mayor
longitud peneana posible, preservando la vascularización de piel y dartos para
recubrir el pene. La uretroplastia es la parte menos complicada en estos
hipospadias.
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8.- POSTOPERATORIO
8.1.- Tratamiento. La mayoría de los casos puede hacerse como cirugía de
corta estancia hospitalaria. Puede ser dados de alta antes de 24 a 72 horas
según complejidad, colaboración del paciente, condiciones de la familia y
organización hospitalaria. Es importante no forzar la situación. Cada equipo y
cada hospital tendrán su sistemática propia adaptada sus circunstancias.
Hay muchas pautas postoperatorias, muy difíciles de homogeneizar y menos
aun de resumir. Se expone a continuación la que seguimos en la Unidad de
Urología Pediátrica Reconstructiva de Málaga, España
8.1.1.- Generalidades. Muy importante la buena hidratación y alimentación
temprana con dieta anti estreñimiento rica en proteínas.
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8.2.- Seguimiento
No se pueden dar directrices homogéneas pues depende de la técnica, de la
preferencia de los cirujanos y de la organización hospitalaria. Comentaremos
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9.- COMPLICACIONES
Las complicaciones son frecuentes en la cirugía del Hipospadias y dependen
de muchos factores como por ejemplo:
Hipospadias: severidad
Enfermo: Edad, inmunidad, cicatrización, nutrición…
Técnica: complicaciones específicas cada una
Elección de técnica / niño: objetivos, 1 o 2 tiempos
Cirujanos: experiencia, destreza, condiciones
Material y medios: instrumental, sutura, visión, apósito, sonda
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9.1.- CRONOLOGÍA
Podemos clasificar las complicaciones según el momento que ocurren y así
facilitará la prevención y la vigilancia de las mismas
9.1.1.- Complicaciones y problemas inmediatos: antes 1 semana, con
sonda. Suelen ser clínicamente evidentes
Hemorragia
Anemia: sospecha por la clínica, palidez. Diagnóstico por analítica
Hematoma
Isquemia. Sospecha por dolor
Infección. Sospecha por mal olor, fiebre, leucocitosis
Uretritis con secreción peri sonda. Más frecuente en adolescentes
Obstrucción de sonda. Interna por tapón; externa por acodamiento
Salida de sonda
Caída vendaje
Dolor intenso del pene. ¿infección, hematoma, isquemia?
Espasmos vesicales. Sospecha por dolor y escape de orina
Estreñimiento.- favorece la micción peri sonda y el dolor
9.1.2.- Tempranas: 1 – 2 semanas tras retirar sonda. Además de las
anteriores pueden aparecer
Epidermólisis, escara. Por poca viabilidad tisular
Dehiscencia.- total o parcial. Por epidermólisis, infección, golpe…
Fístula uretral. Única o múltiple. Suficiente o insuficiente. Investigar
posible Estenosis.
Obstrucción meatal. Tapón de secreciones
Estenosis uretra. Con o sin fístula. Realizar calibración, flujometría y
eco
Retención, inhibición miccional. Puede ser por uretritis, estenosis o
temor
Infección urinaria: cistitis, uretritis.
Psicológicas: stress, miedo, fobia, ansiedad…
9.1.3.- Medio plazo: 2 - 4 semanas retirada sonda. Además de las anteriores
Fístula uretral. Puede ser única o múltiple. Hay que ver micción y
siempre sospechar estenosis (realizar calibración, flujo y eco).
Conviene comprobar el número de fístulas con uretro cromografía
retrógrada con betadine
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Se aconseja leer las Ideas clave y el Resumen (al final del Tema) antes
de contestar la Tarea
1.- Caso Clínico
1.1.- Motivo de consulta. Hipospadias escrotal.
Paciente de 6 meses de edad procedente de otra provincia. Hipospadias
diagnosticado al nacer. No operado.
1.2.- Antecedentes Personales. Fecundación in vitro con semen del marido.
Tratamiento hormonal 4 meses con Progesterona. Diabetes gestacional controlada
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sin medicación. Hasta 7º mes el sexo fetal se consideró femenino, y luego dudoso.
No amniocentesis. Parto espontáneo a 37 semanas. Pesó al nacer 2.090 gr y midió
45 cm. Diagnóstico de Anomalía de Desarrollo Sexual.
Lactancia mixta. Desarrollo normal. No evidencia de otras patologías. No
antecedentes quirúrgicos. No toma medicación.
1.3.- Antecedentes familiares. Madre 38 años, sana, no abortos, limpiadora. Padre
39 años, sano, mecánico de automóviles. No hipospadias conocido en la familia. La
madre en el momento de la consulta está de nuevo embarazada en el primer
trimestre. No hermanos previos
1.4.- Exploración Física. Peso 7100 gr (p22). Pene de 2 x 1 cm. Hipospadias con
incurvación, Uretra termina en meato escrotal amplio, placa uretral corta de 0.5 cm
de ancho, transposición peno escrotal parcial, bifidez escrotal parcial. Se palpan
gónadas, de aspecto testicular normal en escrotos. No evidencia de otras anomalías.
Ver imágenes a continuación
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1.5.- Exploraciones complementarias. Estudiado al nacer en otro centro por ADS.
Reporta informe: 46 XY con GEN SRY (+), Progesterona, Testosterona,
Androstendiona, Dihidro testosterona, 17 hidroxiprogesterona, hormona inhibidora de
Müller, normales. Ecografía abdómino pélvica normal.
1.6.- Diagnóstico Diferencial. Hipospadias escrotal con incurvación sin evidencia de
otra patología.
1.7.- PREGUNTAS AL ALUMNO
1ª.- Sobre el diagnóstico.-
1ª A) Por la exploración física haz una Valoración C.U. M. S (Dr. Gosalbez) de su
hipospadias (C = Curva, U = Uretra, M = Meato, S = Scroto).
1ª B) Si lo hubieras atendido al nacer ¿qué exploraciones complementarias habrías
hecho?¿Harías ahora, a los 6 meses, alguna exploración complementaria más?
2ª.- Sobre el tratamiento.
2ª A) ¿A qué edad programarías la cirugía? ¿Cuál sería tu planteamiento inicial 1 o 2
tiempos? ¿Tratamiento previo con Testosterona?
2ª B) ¿Cuál es tu planteamiento quirúrgico por objetivos y que técnicas elegirías,
según hallazgos quirúrgicos?
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IDEAS CLAVE
1 El Hipospadias (HPD) no es solo un pene con una uretra más corta.
2 Es un defecto de desarrollo y tubulización de la placa uretral en el periodo fetal
afectando de modo variable a cuerpos cavernosos, esponjoso, uretra, dartos,
prepucio y escroto
3 La etiología es multifactorial. Puede ser familiar en 5 -25%. La causa endocrina es
la más frecuente; puede ser un problema fetal, materno o ambiental (disruptores
hormonales)
4 La frecuencia parece estar en aumento 1:250 – 125. Son más frecuentes los
menos complejos.
5 Debido a su incidencia y complejidad es imprescindible en Urología Pediátrica una
adecuada formación y curva de aprendizaje para resolver los diferentes tipos de
HPD. Cualquier HPD no es para cualquier cirujano – urólogo.
6 HPD + escroto vacío uni o bilateral: descartar Anomalía de Desarrollo Sexual
7 La valoración y clasificación del HPD solo por localización de meato es insuficiente
8 Es necesario valoración global: Curva, Uretra (hipoplasia), Meato, Escroto (bifidez y
transposición). La Valoración CUMS con puntuación de 0 – 3 en cada ítem da
información objetiva de gran importancia pronóstica y terapéutica.
9 La edad más recomendable para la cirugía es de 6 a 24 meses
10 La incurvación ventral es determinante y condiciona el resto del plan terapéutico,
por lo que es el primer objetivo a corregir mediante Ortoplastia (OTP) progresiva.
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Carlos Miguélez y Rafael Gosalbez.
Tema 3: HIPOSPADIAS.
Módulo III: Anomalías vésico uretrales
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del pene para cubrir el defecto ventral que queda tras la desincurvación. Si el
defecto fuera menor y la piel del pene abundante, se puede hacer la UTP
directa o con colgajo. En caso contrario será necesario recurrir a injertos. Si
se utilizan colgajos se pueden usar tubulizados o colocarlos Onlay en la cara
ventral de la neouretra. Si se utilizan injertos, salvo excepciones como el de
mucosa vesical o el de ingeniería tisular, no se deben tubulizar si no
colocarlos Inlay sobre un buen lecho en la albugínea. Es de gran importancia,
para prevenir complicaciones, cubrir cualquier UTP con un colgajo de tejido
protector bien vascularizado de dartos o vaginal testicular.
Las UTP pueden ser:
Directas siguiendo el principio de Thiers-.Duplay (TD) o el Tubularized Incised
Plate (TIP) popularizado por Snodgrass.
Con colgajos, donde hay una gran variedad según la base del mismo.
Mustardé y Mathieu tiene base en el meato. El Island flap de Asopa y Duckett
tiene base transversal en prepucio posterior. Hadidi hace la base lateral
longitudinal en cara ventral. Koyanagi – Nonomura tallan 2 colgajos
parameatales. Glasberg combina la UTP directa proximal con un colgajo
distal.
Con injertos que pueden proceder de piel, mucosa oral, mucosa vesical y de
cultivo de tejidos con técnicas de bio ingeniería. Los vesicales se reservan en
general para neo uretras muy largas procurando que esa mucosa no forme
parte del meato por frecuentes complicaciones. Los injertos son la base de la
cirugía por tiempos. Los más usados son los orales y los dérmicos. Bracka y
otros autores preconizan cada vez más el concepto, que compartimos, de
evitar riesgos para evitar complicaciones y no competir unos tejidos con otros,
cuando no hay piel de pene para todo. En HPD proximales complejos y en
HPD multi operados la cirugía en 2 tiempos tiene cada vez mejores resultados
y más seguidores.
Se pueden combinar injertos con UTP directas, como la TIP + Inlay en la
incisión dorsal, que coloquialmente se conoce como “Snodgraft”.
Las complicaciones, relativamente frecuentes, son proporcionales a la
complejidad del HPD y requieren unas medidas preventivas en la técnica
inicial. Entre las previsibles están: la Fístula uretral, el Divertículo o
balonamiento uretral, y la Estenosis de uretra o de meato. Las dos primeras
pueden ser secundarias a las dos últimas y hay que descartarlas siempre
antes de intentar corregirlas de modo primario. La mejor prevención se basa
planificar la cirugía por objetivos, sin intentar hacerla obligatoriamente en un
solo tiempo. Lo más importante es utilizar tejidos con buena viabilidad. Hay
que crear un meato amplio elíptico en la cara anterior de glande, realizar la
UTP con suturas de 7/0 en dos planos, fijar la cara dorsal a cuerpos
cavernosos, hacer una espongioplastia en la cara ventral y cubrirla siempre
con colgajo de tejido protector. Otra posible “complicación” es la persistencia
de incurvación, que es más un defecto de técnica o de estrategia, al realizar la
UTP sin haber asegurado una desincurvación completa.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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