ESCLEROSIS

SISTÉMICA
POR: AGUILAR MARIN MARTHA MILDRED
HERNANDEZ BARRERA ZURISADAHI
R O D R Í G U E Z H E R N Á N D E Z A N G E L A N O H E M Í
MITZUI REYES MARCO ANTONIO
MARTINEZ JAVIER

¿QUÉ ES? ETIOLOGÍA Y FACTORES

DE RIESGO
Es una enfermedad autoinmunitaria sistémica
la causa de este desorden en las
cronica del tejido conjuntivo. Afecta sobre todo la
reacciones inmunes aun es
piel, el tubo digestivo, los pulmones, los riñones y el
desconocido pero podemos atribuir
corazón.
su origen a ciertos factores que
pueden predisponer a un individio
Epidemiología para tener al enfermedad, tales
La prevalencia y la gravedad varían entre las razas,
como:
afectando más a los de raza negra y mujeres en edad
exposición a virus citomegálico
reproductiva, en relación mujer:hombre de 3:1,
exposición al polivinilo
iniciando alrededor de los 45-65 años.
contacto muy prolongado con
solventes orgánicos
Etiología y patogenia otras enfermedades autoinmunes
Estímulo ambiental en un individuo predispuesto factores genéticos
genéticamente activa al sistema inmunológico con y factores medioambientales
la liberación de mediadores inmunológicos (IL2, 4,6 Y raza
TNF), que producen daño del endotelio, proliferación edad
de los fibroblastos y síntesis de colágeno sexo femenino

MANIFESTACIONES
CLINICAS
ESCLEROSIS ESCLEROSIS
SISTEMICA SISTEMICA ESCLEROSIS SIN Síntomas iniciales:
DIFUSA LIMITADA ESCLERODERMIA fenómeno de Raynaud,

Endurecimiento de la

fatiga y alteraciones

musculoesqueléticas
Endurecimiento

piel que afecta

las La piel no

esta

extremidades

generalizado

de
distales, afectada,

soló
cara y cuello; el Manifestaciones
sistemicas,

la piel
existe daño

de

con menor gravedad de

síndrome de
CREST es

los órganos..

afectación pulmonar,

una forma limitada de

la enfermedad

cardiaca y renal

DIAGNÓSTICO
CRITERIOS CLASIFICACIÓN
Criterios
mayores
Esclerodermia proximal: endurecimiento
simétrico MCF o MTF. Extremidad, cara cuello y
tronco.

ANA: Patrón moteado, homogéneo o

1. Esclerodactilia: endurecimiento de la piel
antinuclear
anti-RNP (30% px)
de los dedos
anti-Scl 70 (30% px) Criterios 2. Cicatrices digitales o pérdida de tejido de
menores los pulpejos de los dedos
Variedad CREST: anticuerpos
3. Fibrosis pulmonar bibasal: patrón
anticentrómeros (limitada) reticulonodular
Capilaroscopía: Patrón difuso
(pérdida de capilares, dilatación +
hemorragia)
Patrón Limitado (dilatación 1 criterio mayor + 2 menores
capilar difusa)

TRATAMIENTO FENÓMENO DE
RAYMUND
SINTOMÁTICO
Ciclofosfamida + esteroides Antagonistas de Ca (nifedipina 10mg c/12 u 8hrs)
(tempranas). Interferón gamma Antagonista de serotonina (Ketanserina)
Análogos de prostaglandinas (iloprost)
Inmunosupresores: Ciclosporina A. Antagonista de receptores de endotelina
D-penicilamina EVITAR FRÍO y betabloqueadores, bromocriptina.

PRONOSTICO:
La esclerosis sistémica difusa tiene el peor pronostico por la
mayor afectación visceral,.
La esclerosis sistémica limitada tiene mejor pronostico, salvo
cuando hay hipertensión arterial pulmonar.
La supervivencia en a esclerosis sistemica limitada a 15 años
es del 70%,mientras que la sistemica difusa es del 50%.
Las principales causas de mortalidas son la pulmonar y la
renal.