MANUAL AMIR

Neumología y Cirugía Torácica

(16.ª edición)

ISBN
978-84-19297-48-8

DEPÓSITO LEGAL
M-17186-2022

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com

DISEÑO Y MAQUETACIÓN
Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.

Nuestra mayor gratitud a Hernán R. Hernández Durán, alumno

AMIR, por haber realizado de manera desinteresada una revisión
de erratas de nuestros manuales, que ha permitido mejorar esta
16.ª edición.

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que
queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario de los
derechos de autor.

Este manual ha sido impreso con papel ecológico,

sostenible y libre de cloro, y ha sido certificado según los
estándares del FSC (Forest Stewardship Council) y del PEFC
(Programme for the Endorsement of Forest Certification).
NM
Neumología
y Cirugía Torácica
Autores
Dirección editorial
Franco Díez, Eduardo [5]
Campos Pavón, Jaime [9]
Relación general de autores
Adeva Alfonso, Jorge [1]
Alonso Sanz, Javier [2]
Álvarez Andrés, Eva [3]
Ammari Sánchez-Villanueva, Fadi [4]
Amores Luque, Miguel Cayetano [5]
Antón-Martin, María del Pilar [6]
Antón Santos, Juan Miguel [7]
Aragonés-Sanzen-Baker, William [8]
Arias Felipe, Ana Cristina [9]
Arreo Del Val, Viviana [2]
Baena Mures, Rafael [10]
Balbacid Domingo, Enrique J. [2]
Bataller Torralba, Álex [11]
Benavent Núñez, Diego [2]
Bernal Bello, David [12]
Cabañero Navalón, Marta Dafne [13]
Campos Pavón, Jaime [9]
Cardoso-López, Isabel [14]
Casado López, Irene [7]
Catalán Cáceres, Nelly [13]
Chaure-Cordero, Marta [15]
Corrales Benítez, Carlos [16]
Cortés Troncoso, Andrés Manuel [7]
Cuenca Ramírez, Amparo [17]
De Miguel-Campo, Borja [9]
Delgado Márquez, Ana María [18]
Durante López, Alejandro [9]
Escribano Cruz, Sergio [9]
Esteban-Sánchez, Jonathan [15]
Ferre-Aracil, Carlos [19]
Franco Díez, Eduardo [5]
Suárez Barrientos, Aida [37]
Sánchez Vadillo, Irene [2]
Gallo Santacruz, Sara [20]
García Carreras, Alejandro [1]
García Sebastián, Cristina [5]
García-Escribano Martín, Florencio [21]
Garrote-Garrote, María [15]
Giménez Vallejo, Carlos [22]
Gómez Irusta, Javier [19]
Gómez-Mayordomo, Víctor [8]
Gómez-Porro Sánchez, Pablo [19]
Gredilla-Zubiría, Íñigo [23]
Guijarro Valtueña, Ainhoa [19]
Honrubia López, Raúl [24]
Lalueza Blanco, Antonio [9]
López Marín, Laura [9]
López-Serrano, Alberto [25]
Loureiro Amigo, José [26]
Lozano Granero, Cristina [5]
Luengo Alonso, Gonzalo [9]
Maeztu Rada, Mikel [27]
Manjón Rubio, Héctor [5]
Marco Alacid, Cristian [28]
Martínez Díaz, Javier [29]
Martos Gisbert, Natalia [3]
Mogas Viñals, Eduard [30]
Monjo Henry, Irene [2]
Muerte-Moreno, Iván [8]
Navarro Ávila, Rafael José [9]
Padullés Castelló, Bernat [11]
Panadés-de Oliveira, Luisa [31]
Pascual Martínez, Adriana [32]
Pérez Ramírez, Sara [1]
5
Maeztu Rada, Mikel [27]
Pérez García, Pilar [8]
Pérez Sánchez, Ezequiel Jesús [33]
Pérez Trigo, Silvia [9]
Pérez-Flecha Rubio, Francisco [16]
Pinilla Santos, Berta [21]
Pintos Pascual, Ilduara [19]
Piris Borregas, Salvador [9]
Plasencia Rodríguez, Chamaida [2]
Ramiro Millán, Patricia [34]
Ramos Jiménez, Javier [5]
Rodríguez Domínguez, Víctor [2]
Rodríguez-Batllori Arán, Beatriz [7]
Rodríguez-Monsalve, María [7]
Rojo Aldama, Eukene [35]
Ruiz Ortiz, Mariano [9]
Sánchez Vadillo, Irene [2]
Santos Ángel, Ana [24]
Sesma Romero, Julio [36]
Sevilla-Ribota, Sergio [7]
Souto Soto, Aura Daniella [19]
Suárez Barrientos, Aida [37]
Tajima Pozo, Kazuhiro [10]
Taramino Pintado, Noelia [9]
Teigell Muñoz, Francisco Javier [7]
Torres Fernández, David [9]
Touza Fernández, Alberto [38]
Tovar Bazaga, Miguel [16]
Udondo González Del Tánago, María [27]
Valtueña Santamaría, Jara [39]
Vázquez Gómez, Felisa [40]
Vázquez Gómez, Julio Alberto [40]
Velasco Tamariz, Virginia [9]
Listado de hospitales
[1] H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid.
[2] H. U. La Paz. Madrid.
[3] H. U. Severo Ochoa. Madrid.
[4] H. U. Virgen del Rocío. Sevilla.
[5] H. U. Ramón y Cajal. Madrid.
[6] Le Bonheur Children's Hospital. Memphis, TN, EE.UU.
[7] H. Infanta Cristina. Parla, Madrid.
[8] H. C. San Carlos. Madrid.
[9] H. U. 12 de Octubre. Madrid.
[10] H. U. Fundación Alcorcón. Alcorcón, Madrid.
[11] H. Clinic. Barcelona.
[12] H. U. de Fuenlabrada. Fuenlabrada, Madrid.
[13] H. U. i Politècnic La Fe. Valencia.
[14] H. Vithas Nuestra Señora de América. Madrid.
[15] H. U. de Getafe. Getafe, Madrid.
[16] H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
[17] H. U. Doctor Peset. Valencia.
[18] H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
[19] H. U. Puerta de Hierro. Majadahonda, Madrid.
[20] H. Can Misses. Ibiza.
6
[21] Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
[22] Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. Alsacia, Francia.
[23] H. Quironsalud A Coruña. La Coruña.
[24] H. U. Infanta Sofía. San Sebastián de los Reyes, Madrid.
[25] H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
[26] H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
[27] H. U. de Basurto. Bilbao.
[28] H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
[29] H. U. Central de Asturias. Oviedo.
[30] H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
[31] H. de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
[32] H. U. Infanta Elena. Valdemoro, Madrid.
[33] Salud Mental Brians 2, PSSJD. Barcelona.
[34] H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
[35] H. U. La Princesa. Madrid.
[36] H. G. U. de Alicante. Alicante.
[37] Subdirectora Academic & Innovation, AMIR.
[38] H. U. de Torrejón, Madrid y H. HM Puerta del Sur, Móstoles, Madrid.
[39] H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
[40] H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
Orientación MIR

[1,50] [15] [7]

Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)

Asignatura que resulta estratégica por varios motivos: su
peso en el MIR (oscila en torno al 6% del total), notable ren-
tabilidad (temario mucho menos extenso que el de asigna-
turas con similar representación) y gran eficiencia (en torno
al 70% de las preguntas de cada año comprenden concep-
tos ya preguntados con anterioridad). Es notable el elevado
número de preguntas con imagen que responde en cada
convocatoria (incluyendo radiografías y TC torácicas, aun-
que también gammagrafías, espirometrías, broncoscopia y
poligrafía respiratoria). Los temas históricamente más pre-
guntados han sido neoplasias pulmonares, enfermedades
de la pleura, intersticiales, TEP, EPOC y asma. No obstante,
en las últimas convocatorias han aumentado en número
las preguntas sobre fisiología y semiología.

1518+1720+1416+1415+1210+13 ���
Eficiencia MIR de la asignatura

UR IF IM PD DM OR DG TM OF GC NR ED RM HM NF PQ NM CD MC ET
UR
1 IF
1,1 IM
1,4 PD
3,6 DM
3,7 OR
3,8 DG
3,8 TM
4,2 OF
4,6 GC
5 NR
5,2 ED
5,2 RM
5,3 HM
6,1 NF
6,5 PQ
6,7 NM
7 CD
7,6 MC
8 ET
10
1 1,1
- eficiente 1,4 3,6 3,7 3,8 3,8 4,2 4,6 5 5,2 5,2 5,3 6,1 6,5 6,7 7 7,6 +8eficiente
10
- eficiente + eficiente

Tendencia general 2012-2022 Importancia de la asignatura dentro del MIR

1,6% 9,9%
1,9% 8,4%
1,6%
OF 9,9%
DG
2,3% 1,9%IM OF DG
CD8,4% 7,6%

2,3% UR IM CD MC 7,6%
2,4% UR MC 7,3%
DM IF
2,4% 7,3%
DM IF
2,5% OR ET 7,1%
2,5% OR ET 7,1%
3,5% TM NM 6,6%
3,5% TM NM 6,6%
PQ NR
4,1% 6,3%
PQ NR
4,1% PD GC 6,3%
4,3% PD 5,5%
15 18 17 20 14 16 14 15 12 10 13 HM ED GC
4,3% 4,3% NF RM 5,5%
15 18 17 20 14 16 14 15 12 10 13 HM ED 5,3%
año 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 NF
4,4% RM
4,7%
4,3% 5,3%
año 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 4,4% 4,7%

7
Distribución por temas

2525+ 22+ 21+ 16+ 10+ 9+ 7+ 6+ 5+ 4+ 3+ 3+ 2+ 2+ 2+ 1+ 1+ +

Tema 2. Neoplasias pulmonares 2 2 4 3 3 4 2 1 2 2 25

Tema 3. Enfermedades de la pleura 2 3 3 3 1 3 1 3 2 2 2 25

Tema 1. Fisiología y fisiopatología 1 2 2 2 2 2 1 3 3 2 2 22

Tema 4. Enfermedad pulmonar

2 4 2 5 2 1 2 1 1 1 21
obstructiva crónica (EPOC)
Tema 11. Enfermedades intersticiales 3:
1 3 3 1 1 1 2 2 2 16
neumonitis asociadas a...

Tema 6. Tromboembolismo pulmonar 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 10

Tema 5. Asma 2 1 1 1 1 1 1 1 9

Tema 22. Semiología respiratoria 1 1 1 2 1 1 7

Tema 9. Enfermedades intersticiales 1:

2 1 2 1 6
neumonitis intersticiales idiopáticas
Tema 8. Síndrome de dificultad
1 1 1 1 1 5
respiratoria aguda
Tema 10. Enfermedades intersticiales 2:
1 1 1 1 4
neumonitis de causa conocida

Tema 7. Trastornos de la ventilación 1 2 3

Tema 12. Enfermedades del mediastino 2 1 3

Tema 13. Hipertensión pulmonar (HTP) 2 2

Tema 20. Anatomía 2 2

Tema 21. Ventilación mecánica 1 1 2

Tema 14. Bronquiectasias 1 1

Tema 17. Enfermedad del diafragma 1 1

Tema 15. Bronquiolitis 0

Tema 16. Hemoptisis y síndrome... 0

Tema 18. Trasplante pulmonar 0

Tema 19. Malformaciones 0

año 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

8
Índice

TEMA 1 Fisiología y fisiopatología...................................................................................................................................................13

1.1. Mecánica ventilatoria...............................................................................................................................................................................13
1.2. Adecuación ventilación/perfusión.......................................................................................................................................................19
1.3. Valoración del intercambio gaseoso.................................................................................................................................................. 20
1.4. Hipoxemia.....................................................................................................................................................................................................21
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Juan Miguel Antón Santos, Borja de Miguel-Campo.
TEMA 2 Neoplasias pulmonares...................................................................................................................................................... 25
2.1. Nódulo pulmonar solitario.....................................................................................................................................................................25
2.2. Neoplasias malignas de pulmón.......................................................................................................................................................... 26
2.3. Neoplasias pulmonares benignas.........................................................................................................................................................37
2.4. Neoplasias de pared torácica.................................................................................................................................................................37
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Sara Pérez Ramírez, Natalia Martos Gisbert.
TEMA 3 Enfermedades de la pleura................................................................................................................................................ 39
3.1. Derrame pleural......................................................................................................................................................................................... 39
3.2. Neumotórax................................................................................................................................................................................................. 43
3.3. Tumores pleurales.................................................................................................................................................................................... 46
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Antonio Lalueza Blanco, Alberto López-Serrano.
TEMA 4 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)..................................................................................................... 47
4.1. Concepto y anatomía patológica..........................................................................................................................................................47
4.2. Características diferenciales de enfisema y bronquitis crónica................................................................................................ 49
4.3. Diagnóstico.................................................................................................................................................................................................. 49
4.4. Estadificación GOLD..................................................................................................................................................................................51
4.5. Tratamiento..................................................................................................................................................................................................51
4.6. Exacerbaciones............................................................................................................................................................................................54
4.7. Comorbilidades en el paciente EPOC..................................................................................................................................................55
4.8. Pronóstico.....................................................................................................................................................................................................55
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Natalia Martos Gisbert, Alberto López-Serrano.
TEMA 5 Asma........................................................................................................................................................................................ 56
5.1. Tratamiento................................................................................................................................................................................................. 59
Autores: Natalia Martos Gisbert, Cristian Marco Alacid, Irene Casado López.
TEMA 6 Tromboembolismo pulmonar............................................................................................................................................ 63
Autores: Juan Miguel Antón Santos, Íñigo Gredilla-Zubiría, José Loureiro Amigo.
TEMA 7 Trastornos de la ventilación.............................................................................................................................................. 70
7.1. Hipoventilación alveolar..........................................................................................................................................................................70
7.2. Hiperventilación alveolar........................................................................................................................................................................ 71
7.3. Apnea del sueño ........................................................................................................................................................................................ 71
Autores: Natalia Martos Gisbert, Miguel Amores Luque, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 8 Síndrome de dificultad respiratoria aguda.................................................................................................................... 76
Autores: Irene Casado López, Natalia Martos Gisbert, Íñigo Gredilla-Zubiría.
TEMA 9 Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas...................................................................... 79
9.1. Fibrosis pulmonar idiopática................................................................................................................................................................. 83
9.2. Otras neumonitis intersticiales............................................................................................................................................................. 84
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Antonio Lalueza Blanco, José Loureiro Amigo.
TEMA 10 Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida.................................................................................. 86
10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis.............................................................. 86
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalación de polvos orgánicos...................................................................................................87
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas................................................................. 88
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos............................................................................................................................................. 89
Autores: Irene Casado López, Borja de Miguel-Campo, Ana Santos Ángel.
TEMA 11 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos.................................................. 90
11.1. Sarcoidosis................................................................................................................................................................................................... 90
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X.......................................................................................................................................... 93

9
 11.3. Eosinofilias pulmonares.......................................................................................................................................................................... 95
11.4. Proteinosis alveolar...................................................................................................................................................................................97
11.5. Microlitiasis alveolar.................................................................................................................................................................................97
Autores: Borja de Miguel-Campo, Andrés Manuel Cortés Troncoso, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 12 Enfermedades del mediastino........................................................................................................................................... 98
12.1. Masas mediastínicas................................................................................................................................................................................. 98
12.2. Mediastinitis................................................................................................................................................................................................ 99
Autores: Andrés Manuel Cortés Troncoso, Alberto López-Serrano, Irene Casado López.
TEMA 13 Hipertensión pulmonar (HTP).......................................................................................................................................... 100
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática..................................................................................................................................... 100
13.2. Tratamiento general de la HTP...........................................................................................................................................................101
13.3. Enfermedad tromboembólica crónica............................................................................................................................................. 102
Autores: Irene Casado López, Francisco Javier Teigell Muñoz, Íñigo Gredilla-Zubiría.
TEMA 14 Bronquiectasias.................................................................................................................................................................. 103
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, Ana Santos Ángel, José Loureiro Amigo.
TEMA 15 Bronquiolitis........................................................................................................................................................................ 105
Autores: Ilduara Pintos Pascual, Irene Casado López, Antonio Lalueza Blanco.
TEMA 16 Hemoptisis y síndrome de hemorragia alveolar difusa............................................................................................. 107
16.1. Hemoptisis...................................................................................................................................................................................................107
16.2. Hemorragia alveolar difusa................................................................................................................................................................. 108
Autores: Alberto López-Serrano, Miguel Amores Luque, Sergio Sevilla-Ribota.
TEMA 17 Enfermedad del diafragma................................................................................................................................................111
17.1. Parálisis del diafragma........................................................................................................................................................................... 111
17.2. Hernias diafragmáticas........................................................................................................................................................................... 111
Autores: Francisco Javier Teigell Muñoz, José Loureiro Amigo, Beatriz Rodríguez-Batllori Arán.
TEMA 18 Trasplante pulmonar......................................................................................................................................................... 112
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón............................................................................................................................................112
18.2. Complicaciones.........................................................................................................................................................................................112
Autores: Ilduara Pintos Pascual, Íñigo Gredilla-Zubiría, Natalia Martos Gisbert.
TEMA 19 Malformaciones.................................................................................................................................................................. 113
19.1. Deformidades de la pared torácica....................................................................................................................................................113
19.2. Anomalías traqueobronquiales...........................................................................................................................................................113
Autores: Cristian Marco Alacid, Francisco Javier Teigell Muñoz, Ilduara Pintos Pascual.
TEMA 20 Anatomía.............................................................................................................................................................................. 115
20.1. Histología.....................................................................................................................................................................................................115
20.2. Divisiones bronquiales y segmentos pulmonares.........................................................................................................................115
20.3. Radiografía de tórax................................................................................................................................................................................116
Autores: Ana Santos Ángel, Irene Casado López, Natalia Martos Gisbert.
TEMA 21 Oxigenoterapia y ventilación mecánica.........................................................................................................................117
21.1. Oxigenoterapia........................................................................................................................................................................................... 117
21.2. Ventilación mecánica.............................................................................................................................................................................. 117
Autores: Natalia Martos Gisbert, Íñigo Gredilla-Zubiría.
TEMA 22 Semiología respiratoria.................................................................................................................................................... 120
Autores: Borja de Miguel-Campo, Irene Casado López, Ilduara Pintos Pascual.

Valores normales en Neumología y Cirugía Torácica............................................................................................................................ 121

Reglas mnemotécnicas Neumología y Cirugía Torácica........................................................................................................................ 122

Bibliografía ...................................................................................................................................................................................................... 124

10
 Curiosidad

Al anestesiologo danés Björn Ibsen (1915-2007) se le considera el “padre de los cuidados

intensivos”. En 1952 revolucionó la ventilación al salvar la vida a una paciente con poliomielitis,
lo que condujo a la creación de la primera Unidad de Cuidados Intensivos en 1953.
Hasta el momento, la anestesia quirúrgica era simplemente anestesia, sin relajación muscular,
y el paciente respiraba de forma espontánea con oxígeno suplementario. La poliomielitis grave
con afectación bulbar (que provocaba parálisis respiratoria) se trataba mediante el “pulmón de
acero”, que ayudaba al paciente a respirar alternando vacío y presión sobre la caja torácica.
En 1952 hubo un brote grave de poliomielitis en Copenhague, con un alto porcentaje de formas
flácidas. En el hospital de Blegdams disponían de un pulmón de acero y seis “chaquetas toráci-
cas” para toda la ciudad. Ingresaban 30-50 pacientes diarios, 6-12 de ellos con parálisis bulbar,
por lo que hubo que elegir a quien ponerle esos siete dispositivos y a quien no. El tratamiento
estándar consistía en traqueotomía y conexión a oxígeno suplementario. En las primeras sema-
nas, murieron 27 de 31 personas por incapacidad para respirar, casi todas antes del tercer día.
En las autopsias, los pulmones estaban sanos. La muerte se atribuía a “alcalosis” que provocaba
hipertensión refractaria, dado que tenían normal el oxígeno pero muy elevado el bicarbonato.
Ibsen, formado en EE.UU, trabajaba allí como anestesiólogo freelance, contratado por horas
para colaborar en procesos anestésicos de forma puntual. Había participado en el manejo de
un paciente con tétanos, al que había “sedorrelajado” con barbitúricos y curare y ventilado ma-
nualmente con una bolsa (dicho paciente falleció al retirar el tratamiento “experimental”). Había
leído la experiencia de Bower et al. en EE.UU que combinaba el pulmón de acero con ventila-
ción positiva. La alcalosis como causa de muerte le extrañaba, y sospechaba que el culpable
podía ser la hipercapnia por hipoventilación. Unió los puntos, y se planteó hacer ventilación
positiva, con relajación muscular. Propuso un tratamiento experimental.
La paciente a la que se administró, de doce años, había ingresado la tarde antes con poliomie-
litis grave, con parálisis respiratoria parcial y ya tenía un pulmón parcialmente obstruido por
moco. Estaba cianótica, con piel fría y húmeda y fiebre de 40 ºC. Se le realizó una traqueotomía
que tardó más de lo habitual, por lo que cuando Ibsen empezó a ventilar estaba moribunda.
Ibsen le indujo coma barbitúrico, relajó sus músculos, y empezó a ventilar. Sus compañeros
abandonaron a la sala, dándolo por fracaso. Cuando volvieron a la media hora, la paciente
estaba rosada y respirando, al ritmo de las manos de Ibsen. Los “síntomas de alcalosis” mejora-
ban y empeoraban al modificar el ritmo ventilatorio.
En los siguientes días fue preciso reclutar a unos 250 estudiantes de medicina para ayudar a
ventilar; en un curso de 3 horas se les explicaban los fundamentos de la ventilación con presión
positiva, inexistente en los libros de texto. Grupos de seis estudiantes atendían de forma
rotatoria a un mismo paciente, sin saber si ellos mismos se infectarían de poliomielitis. La tasa
de mortalidad bajó del 90% al 25%. Se estima que 1500 estudiantes totales ventilaron unas
165.000 horas.
Durante esas semanas frenéticas, se establecieron las bases de un departamento de cuidados
críticos, con médicos especializados en manejo ventilatorio. Se descubrió la importancia de
la evaluación del pH y la PaCO2 en los pacientes respiratorios y se creó el primer pHímetro.
Se inventaron respiradores mecánicos para sustituir las manos de los estudiantes, llamados
inicialmente “estudiantes mecánicos”. Se vio la necesidad de soporte médico extrahospitalario
en las ambulancias para ventilar cuanto antes. Se descubrió que lo importante era ventilar, con
independencia de la causa (en 1953 trataron exitosamente un tétanos), sentando el “ABC”. Todo
ello fundó los cuidados críticos actuales, a la par que el inicio de la ventilación positiva, que abri-
ría nuevas puertas a cirugías más complejas, y a la ventilación no invasiva de pacientes crónicos.
Tema 1
Fisiología y fisiopatología
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña), Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Borja de Miguel-Campo, H.
U. 12 de Octubre (Madrid).
ENFOQUE MIR
Tema crucial, tanto para la correcta comprensión del resto de la
asignatura, como por el hecho de ser el tema más preguntado
de los últimos años. En particular debes dominar los distintos
patrones espirométricos, las alteraciones de la difusión, la
fisiología de la Hb, el algoritmo diagnóstico de la hipoxemia y la
intoxicación por humo.
La principal función del aparato respiratorio es asegurar
el intercambio gaseoso, para permitir una adecuada oxi-
genación de la sangre y eliminar el anhídrido carbónico
producido en la respiración aeróbica. Esto se logra gracias
a cuatro procesos: ventilación, difusión, perfusión y distri-
bución de O2. Cualquier trastorno en estos procesos puede
provocar hipoxemia, siendo la causa más frecuente de la
misma el trastorno en la relación ventilación-perfusión.
1.1. Mecánica ventilatoria
Se denomina ventilación al movimiento de gas desde
la atmósfera hasta el interior de los pulmones durante
la respiración. La mecánica ventilatoria es el conjunto
de fuerzas capaces de vencer la resistencia que ofrecen
la caja torácica y el parénquima pulmonar, para llevar a
cabo la ventilación. Una respiración normal consta de una
fase inspiratoria y una fase espiratoria. La inspiración es
un proceso activo que consume energía, porque requiere
la utilización de los músculos inspiratorios para vencer las
resistencias que se oponen a la entrada de aire en los pul-
mones. Estos músculos son los intercostales externos, pa-
raesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el más
importante, el diafragma. La espiración normal es pasiva.
En la ventilación intervienen los siguientes elementos:
Sistema conductor: árbol traqueobronquial
Existe una zona de conducción que no participa en el in-
tercambio gaseoso, llamada espacio muerto anatómico
(desde nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de
unos 150 cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto
alveolar, que se corresponde con el aire contenido en
alvéolos no perfundidos y que aumenta en determinadas
13
patologías, como las enfermedades intersticiales, enfer-
medades vasculares pulmonares (TEP), etc. Se denomina
espacio muerto fisiológico a la suma del espacio muerto
anatómico y del espacio muerto alveolar.
La resistencia al paso de aire por la vía aérea depende
sobre todo de la sección transversal del conducto, por lo
que la vía aérea superior (nariz, boca, faringe, laringe y trá-
quea) presenta la mayor resistencia, mientras la pequeña
vía aérea contribuye sólo al 10-20% de la resistencia total
de la vía aérea.
Volúmenes pulmonares
Volúmenes estáticos
Determinan la cantidad de aire que hay en
los pulmones, teniendo en cuenta las distin-
tas posiciones que adopta la caja torácica.
Para calcularlos se utiliza la espirometría y la
pletismografía.
Distinguimos cuatro volúmenes estáticos:
y Volumen Corriente (VC) o “Tidal Volume” (VT): volu-
men de aire que entra en los pulmones durante una
respiración normal (500 ml aproximadamente).
y Volumen Residual (VR): volumen de gas que permanece
en los pulmones después de una espiración máxima
(1.200 ml aproximadamente).
y Volumen de Reserva Espiratorio (VRE): volumen de gas
expulsado durante una maniobra espiratoria máxima
después de haber eliminado el volumen corriente, o el
volumen que se puede espirar tras una espiración nor-
mal (1.100 ml aproximadamente).
y Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI): volumen de gas
inhalado durante una maniobra inspiratoria máxima tras
una inspiración normal (3.000 ml aproximadamente).
La suma de dos o más de los volúmenes anteriores deter-
mina cuatro capacidades:
y Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR): cantidad
de aire que contienen los pulmones cuando se hallan to-
talmente distendidos. Es la suma de todos los volúmenes
(aproximadamente 5.800 ml).
 Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

y Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR): es el volu- Volúmenes dinámicos

men de gas que permanece en los pulmones después
de una espiración normal. Es la posición de reposo del
aparato respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR
+ VRE.
y Capacidad Vital (CV): volumen de gas expulsado du-
rante una espiración máxima a partir de una inspiración
máxima (4.600 ml aproximadamente) = VT+VRE+VRI =
CPT-VR.
y Capacidad Inspiratoria (CI): volumen de gas inspirado
durante una maniobra forzada máxima a partir de la CFR
(3.500 ml aproximadamente) = VRI + VT.
Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario
realizar la técnica de dilución de helio o la pletismografía
corporal. El resto de volúmenes estáticos se pueden calcu-
lar con la espirometría.
Miden cantidad de gas en condiciones de
movimiento del mismo, fundamentalmente
durante una espiración forzada. Al introdu-
cir el factor tiempo estamos refiriéndonos
a flujos (volumen/tiempo). Para calcularlos
utilizamos el espirómetro.
y VEF1 o FEV1 (ver figura 2): volumen de gas espirado en el
primer segundo de una espiración forzada.
y Capacidad Vital Forzada (CVF): volumen total que el pa-
ciente espira mediante una espiración forzada máxima.
y Flujo mesoespiratorio: flujo espiratorio forzado de aire
en la parte media de la espiración (FEF 25%-75% o VMFM,
velocidad máxima del flujo mesoespiratorio). Es la me-
dida más sensible para valorar la obstrucción precoz de
la pequeña vía aérea (vías de diámetro menor a 2 mm) y
suele ser la primera alteración detectada en fumadores.
Se mide en litros/segundo (MIR).
y Índice de Tiffeneau (IT): se define como VEF1/CVF y su
valor normal es de 0,8, e indica obstrucción si es menor
de 0,7 (MIR).

CPT = 5.800
CV = 4.600
CI = 3.500 Recuerda...
CFR = 2.300
CI Todos los volúmenes pulmonares (tanto estáticos como
VRI = 3.000 dinámicos) dependen de la raza, edad, sexo y peso del
CV individuo y se considera como normal valores comprendidos
entre el 80% y 120% del esperado, excepto el FEF 25%-75%,
VT = 500 ml.
CPT que se considera como normal a partir del 60% del teórico.

VRE = 1.100 Volumen de cierre

CFR
A volúmenes inferiores a la CFR, la presión pleural inspi-
VR = 1.200 ratoria puede hacerse positiva en las bases y originar un
cierre distal de las vías aéreas, probablemente en los bron-
quiolos respiratorios. Este volumen aumenta con la edad,
pudiendo superar a la CFR en ancianos aparentemente
Figura 1. Volúmenes pulmonares estáticos.

Volumen

75%

CVF

50%
FEV1

25%

VR
Tiempo
0 1 2 3 4 5 6

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

14
Tema 1 Fisiología y fisiopatología
sanos. En otras situaciones en las que la retracción elástica
del pulmón está reducida (EPOC) puede producirse esta
misma situación, de forma que las porciones basales de los
pulmones sólo son ventiladas intermitentemente.
(Ver figura 3)
Ventilación alveolar
Podemos distinguir dos conceptos teóricos: la ventilación
total o volumen/minuto y la ventilación alveolar. Sabiendo
que la frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones
minuto:
Ventilación total = volumen corriente × FR
Así, la ventilación total es el volumen total de aire movili-
zado en un minuto.
Sin embargo, la ventilación alveolar o volumen real de aire
sigue la fórmula siguiente:
Ventilación Alveolar (VA) =
(volumen corriente – espacio muerto fisiológico) × FR
De esta forma, la VA representa el volumen real de aire que
participa en el intercambio gaseoso en un minuto.
El parámetro fundamental que determina la ventila-
ción en un persona sana es la presión parcial de CO2 en
sangre arterial (PaCO2).
El aire del espacio muerto es pobre en CO2 (pues al no
haber intercambio gaseoso mantiene la pO2 y pCO2 del
aire inspirado). En la espiración, el aire alveolar sale del
alveolo y se mezcla con el aire del espacio muerto, con lo
que por una parte aumenta su pO2 y por otra disminuye
su pCO2. La primera parte del aire espirado es igual a la
última parte del aire inspirado en la respiración previa, lo
que se corresponde con el espacio muerto de la vía res-
piratoria superior, que casi no contiene CO2 (MIR 19, 48).
Volumen
75%
CVF
50%
FEV1
25%
VR
0 1
Figura 3. Espirometría dinámica. En verde, curva normal; en rojo discontinuo, patrón restrictivo.
Gradualmente el aire de algunos alveolos comienza a
mezclarse con el espacio muerto y la pCO2 espirada va en
aumento en la última parte de la espiración. Cuando todo
el aire del espacio muerto ha salido de los pulmones, los
últimos mililitros de aire espirado corresponden sólo a aire
alveolar. La pEtCO2 (presión de CO2 en aire espirado al final
de una espiración tidal) se puede medir mediante capno-
grafía (durante la ventilación mecánica), y en condiciones
normales refleja la PaCO2; pero en situaciones patológicas
como la enfermedad obstructiva grave, los alveolos pue-
den no vaciarse completamente, y aumenta la diferencia
PaCO2- pEtCO2. La diferencia PaCO2- pEtCO2 es máxima
en un tromboembolismo pulmonar, por el importante au-
mento del espacio muerto alveolar que provoca el bloqueo
de la perfusión alveolar (lo que disminuye la cantidad de
CO2 que se vierte al espacio alveolar, y en última instancia,
reduce la pCO2 en aire espirado).
Elastancia y complianza
La elastancia es la resistencia a la expansión que ofrecen
las estructuras elásticas de pulmón y caja torácica o, dicho
de otro modo, la tendencia a volver a la configuración
inicial cuando la fuerza inspiratoria cesa. Depende de las
fibras elásticas y de la tensión superficial del surfactante
pulmonar. Está disminuida en el enfisema, por destrucción
de tejido elástico.
La complianza es la inversa de la elastancia; refleja la fa-
cilidad para la insuflación pulmonar. Mide los cambios de
volumen en relación con los cambios de presión (MIR). Está
disminuida en patologías que ofrecen una resistencia a la
entrada de aire, como el edema pulmonar, las intersticiales
y las alteraciones esqueléticas torácicas. Está aumentada
en el enfisema, por destrucción del tejido elástico. La com-
plianza varía sustancialmente con diferentes volúmenes
de inflación, pero lo hace de una forma no lineal: es baja
con volúmenes corrientes bajos, aumenta con volúmenes
intermedios y de nuevo disminuye con niveles altos de
inflación pulmonar (por ejemplo, con altos valores de PEEP
o grandes volúmenes corrientes).
Tiempo
2 3 4 5 6
15
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Patrones de función anormal ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA

ENF.
PAREN- INSPIRATORIA
Restrictivo QUIMATOSA INSPIRATORIA
ESPIRATORIA
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmón, por lo
CPT ↓
que todos los volúmenes pulmonares están disminuidos,
sobre todo la CPT y la CV (MIR 19, 23; MIR). El patrón restric-
tivo se define por una CPT <80% y un índice de Tiffeneau VR ↓ o normal ↑
normal (>0,8). Para su diagnóstico es imprescindible el
cálculo del volumen residual mediante una pletismografía IT Normal o aumentado Variable
(MIR) o por métodos de dilución de gases.
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en función PIM
Y Normales PIM puede ↓ Normales o ↓
del VR, podemos distinguir:
PEM
y Enfermedades con patrón restrictivo con aumento del
VR (MIR): se trata de alteraciones extraparenquimato-
sas en las que, tanto la inspiración como la espiración Tabla 1. Patrón restrictivo.
están afectadas. Por lo tanto, al pulmón le cuesta tanto
llenarse como vaciarse de aire y por ello el VR suele
aumentar. Son ejemplos típicos algunas alteraciones de y Sarcoidosis.
la caja torácica, como la espondilitis anquilosante y en- PARENQUIMATOSAS y Neumoconiosis.
fermedades neuromusculares, como la miastenia gravis, (VR ↓, IT ≥0,8) y Fibrosis pulmonar idiopática.
Guillain-Barré, distrofias musculares, etc. y Otras enfermedades intersticiales.

y Enfermedades con patrón restrictivo con disminución

INSPIRATORIAS-
del VR: se incluyen enfermedades en las que predomina EXTRA- INSPIRATORIAS
ESPIRATORIAS
la dificultad para llenar de aire los pulmones y el VR PARENQUIMATOSAS (IT= 0,8; VR ↓ O N)
(IT VARIABLE, VR ↑)
suele disminuir.
Miastenia gravis
Dentro de éstas, encontramos las enfermedades restric-
ENFERMEDADES Parálisis Guillain-Barré
tivas parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoco-
NEUROMUSCULARES diafragmática Distrofias
niosis y algunas enfermedades intersticiales, como la
musculares
fibrosis pulmonar idiopática (MIR). También se incluyen
alteraciones extraparenquimatosas con disfunción prin-
cipalmente inspiratoria, como la obesidad (enfermedad ALTERACIONES DE Obesidad Espondilitis
restrictiva más frecuente), la cifoescoliosis y enfermeda- LA CAJA TORÁCICA Cifoescoliosis anquilosante
des neuromusculares, como la parálisis diafragmática,
pues el diafragma es un músculo exclusivamente inspi-
ratorio (MIR). Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrón restrictivo.

Regla mnemotécnica Obstructivo

Enfermedades con patrón restrictivo y disminución de VR
Las que dejan POCo aire en el pulmón
Parálisis diafragmática
Obesidad y
Cifoescoliosis.
En la patología extraparenquimatosa de causa neuromus-
cular tiene especial interés la evaluación de los músculos
respiratorios. Para evaluar los músculos espiratorios se
calcula la presión espiratoria máxima (PEM). Para evaluar
los músculos inspiratorios se calcula la presión inspiratoria
máxima (PIM) y la presión inspiratoria máxima en la nariz
(SNIP).
En la parálisis diafragmática, la clínica empeora en decú-
bito puesto que, al tener dificultades para inspirar, el au-
mento de la presión abdominal sobre la caja torácica
dificulta aún más la inspiración (MIR 13, 55; MIR 12, 58). En
estos pacientes, la PIM y la SNIP estarán disminuidas y el
PEM permanecerá normal. En los pacientes con otras en-
fermedades neuromusculares, estarán disminuidas tanto
la PEM, la PIM y la SNIP.
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento de los
pulmones. Por tanto, la CPT estará normal o aumentada
(MIR) y el VR tenderá a aumentar (MIR 14, 140). A medida
que aumenta el VR, la CVF (que inicialmente es normal)
tenderá a disminuir. La primera alteración funcional que
suele aparecer es la disminución del PEF25-75%. El criterio
diagnóstico que define la obstrucción es un índice de Ti-
ffeneau muy disminuido (<70%), que refleja la dificultad
para el vaciado rápido del pulmón. La FEV1 tenderá a ir
disminuyendo según aumente la gravedad de la obstruc-
ción (por lo que sirve para estimar la gravedad, pero no
para diagnosticar la obstrucción (MIR 13, 54)). De hecho, en
las obstrucciones leves la FEV1 es normal.
Durante el ejercicio, aparece un fenómeno denominado
hiperinsuflación dinámica. La taquipnea, al acortar el
tiempo de espiración, impide el vaciado alveolar completo,
con el consiguiente aumento de VR y CFR, y descenso
concomitante de la CVF (aunque sin empeoramiento de
la obstrucción: la FEV1 no decae, a menos que el tiempo
espiratorio se haga inferior a un segundo). La gravedad de
la obstrucción se establece según la clasificación SEPAR,
salvo en el caso concreto de la EPOC que tiene su propia
clasificación (GOLD).

16
Tema 1 Fisiología y fisiopatología

Figura 4. Cómo interpretar el informe de una espirometría.

y Etiologías del patrón obstructivo: EPOC, asma, bron- Curvas flujo-volumen

quiectasias (incluyendo la fibrosis quística), y bronquioli-
tis (infecciosa, inflamatoria, obliterante). Además,
algunas enfermedades intersticiales pueden presentar
en ocasiones patrón obstructivo: histiocitosis X, linfangio-
leiomiomatosis, neumonía eosinófila crónica, neumonitis
por hipersensibilidad, Churg Strauss, ABPA...
FEV1
NIVEL DE GRAVEDAD
(% VALOR DE REFERENCIA)
Leve >70
Se obtienen a partir de la espirometría forzada y muestran
el flujo de aire (L/seg) en función del volumen pulmonar;
tanto durante la inspiración (desde el VR hasta la CPT) como
durante la espiración forzada (desde la CPT hasta el VR). El
estudio de la morfología de estas curvas permite caracteri-
zar los patrones obstructivo y restrictivo; pero es también
muy útil para el estudio de las estenosis de vías aéreas supe-
riores. La altura de las curvas se relaciona con la magnitud
de los flujos, y la anchura con los volúmenes pulmonares
(a menor CVF, menor anchura de la curva) (ver figura 5).

Moderada 60-69 y Curva normal: representa la espiración por encima del

eje horizontal, con un pico de flujo espiratorio (PEF) muy
Moderadamente grave 50-59 precoz y mayor que el pico de flujo inspiratorio (PIF),
que se representa por debajo del eje horizontal y ocurre
Grave 35-49
hacia la mitad de la inspiración.
Muy grave <35 y Patrón obstructivo: se afectan sobre todo los flujos
espiratorios (que pierden mucha altura), con PEF<PIF,
concavidad hacia arriba en la curva espiratoria y pérdida
Tabla 3. Grados de alteración obstructiva según la SEPAR. de anchura de la curva (por aumento del VR).
y Patrón restrictivo: la altura de las curvas es prácticamente
Recuerda... normal (pues los flujos están preservados), pero están no-
FEV1 IT VR CPT CV tablemente estrechadas (lo que refleja la disminución del
volumen pulmonar: disminuye la distancia entre CPT y VR).
OBSTRUCTIVAS ↓↓ ↓ ↑ ↑ ↓
y Estenosis fija de vía superior (p. ej., estenosis traqueal,
bocio): las curvas están aplanadas en meseta tanto en
RESTRICTIVAS ↓ N o ↑ Variable ↓ ↓ inspiración como en espiración (formando una morfolo-
gía en “rectángulo”) con igualamiento de PEF = PIF, lo que
1. El VR no se calcula con la espirometría, sino mediante refleja el máximo flujo que puede atravesar la estenosis,
pletismografía o la técnica de dilución del helio. tanto en inspiración como en espiración (MIR 17, 24).
2. Toda enfermedad con ↑ VR es una enfermedad obstructiva
(con la excepción de las enfermedades restrictivas extra- y Obstrucciones variables (sólo afectan a una parte del
parenquimatosas con disfunción inspiratoria y espiratoria). ciclo respiratorio).
3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad - Extratorácicas (p. ej., parálisis de cuerda vocal): la obs-
obstructiva (sin excepciones). trucción aparecerá exclusivamente con la inspiración,
4. El FEV1 no sirve para el diagnóstico de nada; sólo sirve para por lo que la curva espiratoria es normal y en la inspi-
el pronóstico. ratoria surgirá una meseta de flujo.

17
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Curva normal
Flujo (L/s)
PEF
FEF25
Espiración FEF50
FEF75
Volumen
Capacidad residual
pulmonar total
Volumen (L)
Inspiración
PIF
FIF50
CVF
Figura 5. Curvas flujo-volumen (MIR 17, 24).
- Intratorácicas (p. ej., traqueomalacia): aparecerá obs-
trucción sólo con la espiración, por lo que la curva
espiratoria tendrá morfología obstructiva pero conser-
vando una anchura normal (VR conservado). La curva
inspiratoria es normal.
Control de la ventilación
1. Control voluntario: las conexiones neuronales entre
el centro respiratorio y la corteza cerebral permiten el
control voluntario de la ventilación.
2. Centros respiratorios troncoencefálicos: núcleos
inspiratorio y espiratorio (en la sustancia reticular del
bulbo) y centros neumotáxico y apnéustico (puente).
El centro neumotáxico regula la duración de la inspi-
ración (su estimulación causa taquipnea, y su lesión la
llamada respiración apnéustica, con inspiración pro-
longada).
El estímulo ventilatorio directo a nivel bulbar es la
acidez del LCR, que a su vez es inducida por la hiper-
capnia; por ello, la PaCO2 se considera el principal es-
tímulo ventilatorio. Sin embargo, en los pacientes con
retención crónica de CO2 (p. ej. EPOC), el pH del LCR
tiende a tamponarse con bicarbonato; lo que reduce la
sensibilidad a los incrementos de CO2 arterial.
3. Quimiorreceptores arteriales (aórticos y en bifur-
cación carotídea): sensibles a caídas de la PaO2, por
lo que su principal estímulo es la hipoxemia. Este
sistema pasa a ser principal en los retenedores cró-
nicos de CO2 (con escasa sensibilidad a la PaCO2), por
lo que en estos pacientes se debe evitar el empleo de
altos flujos de oxígeno suplementario para no inhibir
el estímulo ventilatorio que supone la hipoxemia (de lo
contrario se corre el riesgo de agravar la hipercapnia e
incluso inducir acidosis y coma).
4. Mecanorreceptores pulmonares: responden a es-
tímulos de estiramiento/aumento de presión en el
parénquima pulmonar, aumentando la frecuencia res-
piratoria (reflejo de Hering-Breuer; ej. edema pulmo-
nar, tromboembolismo...).
Patrón Patrón Estenosis fija Obstrucción Obstrucción
obstructivo restrictivo de vía aérea variable variable
superior extratorácica intratorácica
8 8
6 6
4 4
3 3 3
2 2
0 0 0 0 0
-2 -2
-3 -3 -3
-4 -4
-6 -6
-8 -8
En resumen, el patrón ventilatorio puede verse modificado:
por causas centrales (voluntad, depresores o estimulantes
del SNC, enfermedades neurológicas); por cambios en el pH
arterial, la PaCO2 o la PaO2; o por estimulación de los recepto-
res intrapulmonares (embolia pulmonar, neumonía, asma).
Perfusión pulmonar
Vascularización pulmonar
El pulmón presenta un doble sistema de vascularización,
por lo que la isquemia pulmonar es rara:
y Circulación bronquial: en torno al 1% del gasto cardiaco.
Sale del corazón izquierdo (aorta → arterias intercostales
→ arterias bronquiales) pero no tiene retorno venoso
sistémico, sino que vuelve al corazón izquierdo por las
venas pulmonares (formando parte del shunt fisiológico).
Su función es nutrir las paredes bronquiales. Excepto en
algunas enfermedades (bronquiectasias, insuficiencia
ventricular izquierda), su trascendencia funcional es es-
casa. De hecho, la función pulmonar se mantiene intacta
incluso en ausencia completa de circulación bronquial
(trasplante pulmonar).
y Circulación pulmonar: conectada en serie con la cir-
culación sistémica, interviene de manera directa en el
intercambio de gases. Es la más importante cuanti- y cua-
litativamente. Sale del corazón derecho portando sangre
venosa y retorna al corazón izquierdo sangre oxigenada.
Tiene características propias:
- Circuito de alto volumen pero de baja presión: la
circulación pulmonar mantiene presiones muy bajas
(unos 25 mmHg en la sístole y 8 mmHg en la diástole,
con una PAP media de 14 mmHg), pues dado que el
intercambio de gases se produce en membranas
alveolares finas y altamente permeables, la presión
pulmonar debe mantenerse baja para evitar el edema
pulmonar por fuerzas de Starling elevadas (recuerda
que el ventrículo derecho y la circulación pulmonar
están conectadas en serie con el ventrículo izquierdo y
la circulación sistémica, y todo el gasto cardiaco debe
pasar a través de los pulmones). Esto se logra gracias
a unas resistencias vasculares mínimas, que apenas se
modifican frente a aumentos notables del gasto car-
diaco. Ello se debe a la capacidad de distensión capilar,
y al reclutamiento de nuevos territorios capilares que
normalmente no están perfundidos. De esta forma,
18
Tema 1 Fisiología y fisiopatología
se reduce el trabajo del ventrículo derecho necesario
para mantener una perfusión capilar constante.
- Respuesta vasoconstrictora a la hipoxia: otra parti-
cularidad pulmonar es que ante la hipoxia se produce
vasoconstricción (MIR 22, 31), para impedir que zonas
mal ventiladas sean perfundidas. Así, se redistribuye
el flujo sanguíneo hacia zonas bien oxigenadas. Este
mecanismo es eficaz para conservar la relación ventila-
ción/perfusión (V/Q) ante una lesión pulmonar aguda,
pero si se perpetúa en el tiempo (como ocurre en las
neumopatías crónicas), se desarrollan cambios proli-
ferativos que conducen a una hipertensión pulmonar
irreversible (MIR).
Zonas de perfusión
Se definen tres zonas pulmonares según el flujo sanguíneo:
y Zona 3: perfusión continua (presión diastólica > presión
alveolar).
y Zona 2: perfusión intermitente (presión sistólica > pre-
sión alveolar > presión diastólica).
y Zona 1 (patológica): flujo nulo (presión alveolar > presión
sistólica).
En bipedestación, lo normal es que los pulmones sólo ten-
gan zonas 2 y 3 de flujo: zona 2 en los vértices y 3 en las
bases. En decúbito lo normal es que el flujo sanguíneo sea
en su totalidad de zona 3.
1.2. Adecuación ventilación/perfusión
Para un correcto intercambio gaseoso es necesario que los
alveolos bien ventilados estén además bien perfundidos,
es decir (relación V/Q ≈ 1). Cualquier discordancia en un
sentido u otro causará ineficiencia en el intercambio ga-
seoso (lo que se traducirá en hipoxemia ± hipercapnia). Las
alteraciones extremas posibles son las siguientes:
y Unidad de espacio muerto: zona alveolar bien ventilada
pero no perfundida. La relación V/Q tiende a infinito. La
poca sangre que atraviese estas unidades tendrá valores
de PO2 y PCO2 similares a las del aire inspirado (MIR).
y Unidad de shunt (cortocircuito): zona alveolar bien per-
fundida pero no ventilada. La relación V/Q tiende a cero.
La composición de la sangre que sale de dicha unidad
será similar a la de la sangre venosa que entró en el
capilar pulmonar.
y Unidad silente: unidad alveolar no perfundida ni ventilada.
Recuerda...
Recuerda que, aunque tanto la ventilación como la perfusión son
mayores en las bases, la relación ventilación/perfusión es mayor
en los vértices, por lo que la sangre que sale de los vértices sale
mejor oxigenada que la que sale de las bases (MIR 21, 30).
19
Difusión
Paso de gases a través de la membrana alveolocapilar. El
CO2 tiene una capacidad de difusión 20 veces mayor que el
O2, por lo que ante un fallo respiratorio primero disminuye
la PaO2, y posteriormente aumenta la PaCO2. En condi-
ciones normales, en un sujeto en reposo, el intercambio
gaseoso tiene lugar en el tercio inicial del recorrido capilar,
quedando los dos tercios restantes como reserva funcional
(que se utiliza cuando aumenta el gasto cardiaco, como en
el ejercicio). Sin embargo, en las patologías con afectación
de la difusión ocurre que ya en reposo precisan de todo
el recorrido capilar para mantener el intercambio gaseoso
(quedándose por tanto sin reserva funcional); es por ello
que en dichas patologías es típico encontrar normoxemia
en reposo pero hipoxemia inducible con el ejercicio.
Para cuantificar la capacidad de difusión se emplea la
difusión pulmonar medida con monóxido de carbono
(DLCO). Depende de:
y La superficie y grosor de la membrana alveolocapilar:
la causa más frecuente de disminución de la DLCO es
la disminución de superficie de intercambio, típica del
enfisema pulmonar (MIR), seguida del engrosamiento de
la membrana alveolo-capilar (como ocurre en las enfer-
medades intersticiales).
y Adecuación de la relación ventilación-perfusión.
y Concentración de Hb en sangre y volumen de sangre en
los capilares pulmonares: ya que el CO tiene 220 veces
mayor afinidad por la Hb que el O2, la DLCO es muy sen-
sible a incrementos o disminuciones en la cantidad de
Hb pulmonar:
- En las hemorragias alveolares (Wegener, PAN mi-
croscópica, LES, hemosiderosis pulmonar idiopática,
síndrome de Goodpasture, etc.) existe un aumento de
la DLCO.
- La anemia disminuye la DLCO (MIR); lo contrario ocurre
en la poliglobulia.
En las fases iniciales de la insuficiencia cardiaca congestiva,
debido al elevado volumen sanguíneo capilar, aumentará
la DLCO; sin embargo, en fases más tardías, el edema in-
tersticial y alveolar dificultarán la difusión, reduciendo la
DLCO.
En el tromboembolismo pulmonar y la hipertensión pul-
monar, dado que disminuyen tanto el volumen capilar
pulmonar como la superficie total de capilares pulmona-
res, la DLCO disminuye.
DLCO DESCENDIDA DLCO AUMENTADA
y Enfisema. y Fases iniciales de
y Enfermedades intersticiales. insuficiencia cardiaca
y TEP. congestiva.
y Anemia (falsamente y Hemorragia alveolar.
descendido). y Poliglobulia (falsamente
y Hipertensión pulmonar. aumentado).
y Edema pulmonar. y Embarazo.
y Asma bronquial.
Tabla 4. Alteraciones de la DLCO (MIR 18, 145).
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
1.3. Valoración del intercambio gaseoso
El intercambio gaseoso depende de la ventilación, de la
perfusión, de la relación V/Q y de la difusión.
La eficacia de este intercambio se valora mediante la dife-
rencia o gradiente alveoloarterial de O2: D(A-a)O2. Se
considera como normal un gradiente menor de 15 mmHg
en jóvenes, si bien en ancianos puede llegar a superar los
25 mmHg (pero un gradiente >30 mmHg es siempre pa-
tológico). Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente
fórmula:
D(A-a)O2 = PAO2 − PaO2
PAO2 = FiO2 × (Pb − PH2O) − (PaCO2 / R)
y PAO2: presión alveolar de O2.
y FiO2: fracción de O2 en el aire inspirado (0,21).
y Pb: presión barométrica ambiental.
y PH2O: presión parcial de vapor de agua del aire inspirado
(47 mmHg).
y PaCO2 (MIR): presión arterial de CO2.
y R: cociente respiratorio, o relación entre la producción de
CO2 y el O2 consumido (0,8 en dietas normales).
Asumiendo condiciones atmosféricas estándar (760 mmHg
de Pb a nivel del mar), se puede simplificar la ecuación:
PAO2 = 0,21 · (760 − 47) − (PaCO2 / 0,8) = 150 − (PaCO2 × 1,25)
D(A-a)O2 = 150 − (PaCO2 × 1,25) − PaO2 (MIR)
Un gradiente alveolocapilar normal implica el adecuado
acoplamiento de ventilación, perfusión y difusión; es decir,
implica que la función pulmonar está preservada (gradiente
normal = pulmón normal). Un gradiente aumentado supone
alteración de al menos uno (o más) de los anteriores, es
decir, implica que la función pulmonar está alterada, a
cualquier nivel (gradiente aumentado = pulmón dañado).
Para valorar el intercambio gaseoso, podemos utilizar la ga-
sometría arterial y la pulsioximetría. Mediante la gasome-
tría podemos diferenciar diversas situaciones patológicas:
y Hipoxemia: PaO2 <80 mmHg (con FiO2 0,21).
y Hipercapnia: PaCO2 >45 mmHg.
y Insuficiencia respiratoria parcial o hipoxémica: PaO2 <60
mmHg (con FiO2 0,21).
y Insuficiencia respiratoria global: PaO2 <60 mmHg y
PaCO2 >45 mmHg (con FiO2 0,21) (MIR 22, 132).
La gasometría también permite conocer el pH (acidosis
respiratoria: pH <7.35 y PCO2 >45 mmHg; alcalosis respi-
ratoria: pH >7.45 y PCO2 <35 mmHg) (MIR 14, 137), el bicar-
bonato, el exceso de bases y el gradiente alveoloarterial
de oxígeno.
Es importante asegurar que la muestra de sangre es
arterial y no venosa. Ante un paciente clínicamente asin-
tomático que presenta una PO2 ≤40 mmHg y/o una PCO2
20
≥46 mmHg debemos sospechar que la extracción no se ha
realizado correctamente y que se corresponde con datos
de sangre venosa (MIR).
Transporte de oxígeno
El transporte de oxígeno desde la vía aérea hasta las mito-
condrias de las células de todo el organismo es la función
principal del aparato cardiorrespiratorio en su conjunto.
De esta forma, los pulmones se encargan de proporcionar
la adecuada oxigenación del medio interno; la hemoglo-
bina fijará en torno al 98-99% de este oxígeno; y corazón
y sistema vascular la vehiculizarán por todo el organismo.
Por tanto, podemos decir que el transporte de oxígeno
depende del gasto cardiaco y del contenido arterial de
oxígeno.
Valoración de la oxigenación
El mejor parámetro que evalúa el estado de oxigenación
del organismo es el contenido arterial de O2. Para calcu-
larlo se utiliza la fórmula:
Contenido arterial de O2 = O2 disuelto + O2 unido a Hb
Tan sólo el 1-2% del total del O2 va disuelto en el plasma
(0,0031 ml de O2 por decilitro de sangre). El O2 se trans-
porta fundamentalmente combinado junto a la hemoglo-
bina, formando la oxihemoglobina, de forma que en 1 g
de oxiHb hay 1,34 ml de O2. El % de saturación (SaO2) se
puede extraer de la curva de disociación de la hemoglobina
conociendo la PaO2:
Contenido arterial de O2 = (0,0031 · PaO2) + (1,34 · [Hb] · SaO2)
La SaO2 es el mejor parámetro para valorar el transporte
de oxígeno. Se puede obtener de forma directa o calculada
en una gasometría arterial; o medir de forma no invasiva
mediante la pulsioximetría.
El trasporte de CO2 es diferente. Un 7% del CO2 va disuelto
en plasma. El resto se distribuye del siguiente modo: 70%
en forma de anión bicarbonato y un 20-30% en forma de
carbaminohemoglobina.
Curva de disociación de la hemoglobina
La SaO2 de la hemoglobina se relaciona con la PaO2 me-
diante la curva de disociación de la hemoglobina; en ella se
observa cómo en ambientes ricos en oxígeno (p. ej., circu-
lación alveolar) la Hb se satura al máximo de O2, y cómo en
aquellos territorios pobres en O2 (tejidos con alta demanda
de O2) la Hb pierde afinidad por el O2, cediéndolo a los
tejidos. Además, diversos factores desplazan la curva a la
derecha o izquierda haciendo que disminuya o aumente
aún más la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno y el
CO2 (ver figura 6).
y Efecto Bohr: disminución de la afinidad de la hemog-
lobina por el O2 en presencia de cantidades crecientes
de CO2 e hidrogeniones. Esto determina que cuando la
sangre alcanza los capilares tisulares, el CO2 procedente
de los tejidos desplaza la curva a la derecha, lo cual au-
menta la liberación de O2 a los tejidos.
 Tema 1 Fisiología y fisiopatología
SaO2%
100%
75%
P50
P50
50%
25%
Afinidad: Liberación O2 a los tejidos
27
20 40 60 80
Figura 6. Curva de disociación de la hemoglobina.
y Efecto Haldane: la unión del O2 a la hemoglobina re-
duce su afinidad por el CO2. Este efecto determina que
en los pulmones se produzca un aumento de la libera-
ción del CO2 al captar O2 la hemoglobina.
Los factores que desplazan la curva hacia la derecha (por
tanto aumentan la cesión tisular de O2) son (MIR):
y La acidosis (↑ H+ y ↓ pH –efecto Bohr–).
y El aumento de la temperatura (MIR 20, 43).
y El aumento del 2-3 difosfoglicerato (DPG).
y El aumento de la PaCO2.
Por ejemplo, las situaciones de hipoxia (como la anemia o
la adaptación a altitudes elevadas) aumentan la concentra-
ción de DPG, lo cual, al disminuir la afinidad de la Hb por
el O2, mejora la entrega de oxígeno a nivel tisular. Sin em-
bargo, apenas influye en la oxigenación de la Hb a nivel de
los capilares pulmonares, dado que a nivel capilar alveolar
la pO2 es lo suficientemente alta como para que la curva
de disociación de la Hb se mueva en la zona de “meseta” de
elevada saturación, de tal forma que los desplazamientos
a la derecha de la curva (como el que se produce cuando
aumenta el DPG) apenas modifica el % de saturación de la
Hb. Por último, la Hb fetal, al tener menor afinidad por el
DPG, tiende a unir O2 aún en presencia de la HbA1 adulta
materna (es uno de los mecanismos por los que se logra
que la Hb fetal se sature de O2 proveniente de la sangre
materna) (MIR 21, 27).
Por el contrario, desplazan la curva hacia la izquierda: el
aumento del pH, el descenso de la PaCO2, el descenso del
DPG y el descenso de la temperatura.
Se denomina P50 al valor de PaO2 para el que la hemoglo-
bina se encuentra saturada al 50%; en condiciones norma-
les es cercano a 27 mmHg. En el tratamiento de la
insuficiencia respiratoria, la oxigenoterapia intenta conse-
guir una PaO2 >60 mmHg y una SaO2 ≥90%, que asegura un
aporte suficiente de oxígeno a los tejidos. Si con flujos bajos
de oxígeno suplementario no aumentamos la PaO2, habrá
que aumentar el aporte de oxígeno vigilando la ventilación
(PaCO2) y el nivel de conciencia (MIR). Si no hay una res-
puesta adecuada, habrá que pasar a la ventilación mecánica
para mantener un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.
Tª
Recuerda...
PaCO2 Efecto Bohr
[H+]
Aumento de la liberación de oxígeno a los tejidos cuando el
dióxido de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de
2,3-DPG disociación de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina
que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dióxido
de carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos
desplaza la curva a la derecha, lo que suelta oxígeno de la
hemoglobina y por tanto se libera más oxígeno a los tejidos.
PaO2 Efecto Haldane
La unión del oxígeno a la hemoglobina reduce su afinidad
100 por el dióxido de carbono. Este efecto determina que en
los pulmones se produzca un aumento de la liberación del
dióxido de carbono al captar oxígeno la hemoglobina.
Saturación venosa de O2
La saturación venosa mixta de oxígeno (SvO2, medida
en la arteria pulmonar) y la saturación venosa central de
oxígeno (SvcO2, medida en la aurícula derecha) reflejan el
equilibrio entre el aporte y el consumo de O2 en los tejidos;
una disminución de la saturación venosa de O2 implicará
por lo tanto una reducción en el aporte de oxígeno a los
tejidos y/o un incremento de su demanda.
1.4. Hipoxemia
La hipoxia consiste en el déficit de aprovechamiento de
O2 por los tejidos. Existen distintas causas de hipoxia, y la
hipoxemia es sólo una de ellas.
y Hipoxia hipoxémica: disminución del aporte pulmonar
de O2 al medio interno (lo que provoca disminución de
la PaO2).
y Hipoxia anémica: disminución del contenido arterial de
O2 por disminución de la cantidad de hemoglobina. La
intoxicación por CO o la metahemoglobinemia provocan
una hipoxia similar por trastorno de la función transpor-
tadora de la hemoglobina.
y Hipoxia circulatoria: disminución del caudal de sangre
arterial (su mecanismo lesional es la isquemia).
y Hipoxia citotóxica: disminución de la utilización celular
de O2 (como en las enfermedades mitocondriales o la
intoxicación por cianuro, en que se interrumpe la fosfo-
rilación oxidativa mitocondrial).
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre,
definido como una PaO2 <80 mmHg. Un grado mayor es la
insuficiencia respiratoria hipoxémica, con PaO2 <60 mmHg.
La PaO2 es el mejor parámetro para evaluar el intercambio
pulmonar de gases.
21
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
PaCO2
HIPOXIA Normal
HIPOVENTILACIÓN ↑ Normal
(AISLADA)
EFECTO SHUNT Normal / ↓
ALTERACIÓN V/Q Normal / ↓
ALTERACIÓN DIFUSIÓN Normal / ↑
Tabla 5. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.
Mecanismos causales de hipoxemia (ver tabla 5)
1. Hipoxia ambiental: el paciente respira un aire pobre
en oxígeno (escapes de gas, hacinamiento, grandes
alturas). La mecánica ventilatoria y el intercambio ga-
seoso son adecuados, luego cursa con PaCO2 y D(A-a)
O2 normales.
2. Hipoventilación: la mecánica ventilatoria está dis-
minuida, limitando la renovación del aire alveolar. La
PaCO2 estará aumentada (MIR 11, 57; MIR).
- Extrapulmonar, con D(A-a)O2 normal (intoxicación
por depresores, enfermedades neuromusculares
(MIR)).
- Pulmonar, con alteración del intercambio gaseoso
(D(A-a)O2
- aumentada): neumonía con fatiga muscular, EPOC
con hipoventilación... (MIR 15, 62).
En estos casos asociará un mecanismo adicional de
los siguientes.
3. Discordancia ventilación/perfusión (V/Q). Un inco-
rrecto acoplamiento limita el correcto intercambio ga-
seoso. Es el mecanismo más frecuente de hipoxemia
(EPOC, asma, TEP, enfermedades alveolares, infección
respiratoria…). Corrige con oxigenoterapia, y provoca
hipoxemia de reposo.
4. Alteración de la difusión. Limita el intercambio ga-
seoso; sólo provoca hipoxemia de esfuerzo dado que
en reposo el flujo sanguíneo pulmonar lento permite
que el intercambio gaseoso, aunque disminuido, sea
suficiente. Cursa con D(A-a)O2 aumentada y corrige
con oxigenoterapia. Se ve en el enfisema y las enfer-
medades intersticiales.
5. Efecto shunt. Clínicamente se define como una hi-
poxemia refractaria al tratamiento con O2 a alto flujo
(MIR). Es debido a la presencia de alveolos perfundidos
pero no ventilados (relación V/Q que tiende a 0), por lo
que la sangre que sale de esa unidad alveolar será muy
parecida a la sangre venosa que llegó al capilar pulmo-
nar, pasando así de cavidades derechas a izquierdas
sin oxigenarse. La D(A-a)O2 está aumentada. Aunque
la administración de oxígeno no corrige la hipoxemia,
en la práctica clínica se emplea oxígeno como trata-
miento, para que ayude a elevar la PaO2 según se vaya
resolviendo el proceso.
¿CORRIGE CON
D(A-a)O2 ¿HIPOXEMIA DE REPOSO?
OXIGENOTERAPIA?
Normal Sí Sí
Sí Sí
↑ No Sí
↑ Sí Sí
↑ Sí No
Causas del efecto shunt:
- Ocupación alveolar (edema agudo pulmonar, sín-
drome de distrés respiratorio del adulto, neumonía
extensa, contusión pulmonar (MIR 20, 128), etc.).
- Atelectasia (o colapso alveolar):
- Cortocircuitos vasculares:
• Pulmonares: adquiridos, como la cirrosis, o heredi-
tarios, como la enfermedad de Rendu-Osler.
• Extrapulmonares: cardiopatías cianógenas (shunt
derecha-izquierda).
Regla mnemotécnica
Causas de shunt
Las que CREAN Shunt
Cirrosis, Cardiopatías Congénitas
Rendu-Osler
Edema agudo de pulmón
Atelectasia
Neumonía extensa
SDRA
Autora: Leticia Benítez Quintanilla
Algoritmo diagnóstico del mecanismo
causal de hipoxemia
Para identificar el mecanismo responsable ante un pa-
ciente con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es
la PaCO2:
1. PaCO2 aumentada: el mecanismo responsable más
probable será la hipoventilación. Debe calcularse a
continuación la D(A-a)O2: si es normal existe hipoven-
tilación de causa extraparenquimatosa (MIR 17, 150); si
está aumentada, pensaremos en la existencia de una
alteración parenquimatosa pulmonar (efecto shunt o
discordancia V/Q) que provoque a la hipoxemia. Una
excepción es la obesidad, donde la hipoxemia por hi-
poventilación aislada puede acompañarse de aumento
de la D(A-a)O2 en las bases pulmonares (MIR).
22
Tema 1 Fisiología y fisiopatología

2. PaCO2 normal o disminuida: debe evaluarse la D(A-a) Mecanismos de corrección de hipoxemia

O2 (MIR 16, 123):
- D(A-a)O2 normal (<15 mmHg): hipoxia ambiental.
Mejorará con oxígeno.
- D(A-a)O2 aumentada (>15 mmHg): debemos evaluar la
respuesta a la administración de oxígeno a alto flujo:
• Buena respuesta al oxígeno: la causa más habitual
es la discordancia V/Q, especialmente si hay hi-
poxemia de reposo, aunque si la hipoxemia es tan
sólo con el ejercicio sospecharemos alteración de
la difusión.
• Pobre respuesta al oxígeno: define el efecto shunt
(MIR 16, 121).
La hipoxemia desencadena una serie de mecanismos com-
pensadores en el organismo.
Los mecanismos inmediatos son:
y Taquipnea: aumenta el aporte de aire a los alveolos.
y Taquicardia: aumenta la sangre que pasa por la circula-
ción pulmonar para oxigenarse.
y Vasodilatación local periférica: mayor aporte de sangre a
los tejidos hipóxicos.
y Vasoconstricción local pulmonar: las zonas con peor in-
tercambio gaseoso sufren mayor vasoconstricción, distri-
buyendo la sangre hacia las áreas con mejor intercambio.

A medio plazo
Aumento de la eritropoyesis, que aumenta la capacidad
y
VALORES NORMALES de transporte de oxígeno a tejidos.
y Aumento de la eliminación renal de bicarbonato (para
pH 7,35-7,45
compensar la alcalosis respiratoria inducida por la hiper-
ventilación).
HCO3 22-28 mEq/l

PCO2 35-45 mmHg Síntomas de hipoxemia

>80 mmHg La hipoxia aguda provoca, por descenso del aporte de

PO2
oxígeno al SNC, inicialmente un estado de nerviosismo o
ansiedad, seguido de euforia y posteriormente somno-
Tabla 6. Valores normales de la gasometría arterial (MIR). lencia. Aparece fatigabilidad muscular, torpeza motora y
mental, náuseas y vómitos, y, si la hemoglobina reducida
supera 5 g/dl, cianosis central, que es un dato de gravedad.
Si además hay hipercapnia aparecerá la encefalopatía hi-
percápnica (bradipsiquia, bradilalia, somnolencia y flapping
tremor), que puede conducir a un coma hipercápnico.
La hipoxemia crónica presenta los mismos síntomas pero
PO2 <80 mmHg de forma más larvada. Además, la hipoxia crónica conduce
a debilidad muscular y osteopenia, por activación inflama-
¿PCO2?
toria. Incluso puede aparecer a largo plazo un cuadro ca-
quéctico y anemia de enfermedad crónica. Por otra parte,
pueden aparecer síntomas derivados de los mecanismos
de compensación:
PCO2 PCO2 n ó
y Hiperviscosidad: por el aumento de eritropoyesis.
Hipoventila No hipoventila
y Cefalea: por vasodilatación cerebral o por hipercapnia.
¿Aa O2? ¿Aa O2? y Hipertensión pulmonar y cor pulmonale crónico: por la
vasoconstricción pulmonar.
Normal Aumentado Normal
y Arritmias auriculares: por dilatación de aurícula derecha
secundaria a hipertensión pulmonar.
Hipoventilación Patología Hipoxia ambiental
parenquimatosa
Tratamiento de la hipoxemia
¿Responde O2?
El tratamiento de la insuficiencia respiratoria hipoxémica
se basa en el tratamiento etiológico y en el empleo de oxí-
No Sí geno suplementario. La oxigenoterapia intenta conseguir
una PaO2 >60 mmHg y una SaO2 ≥90%, para asegurar un
aporte suficiente de oxígeno a los tejidos. Si con flujos bajos
Efecto Shunt Alteración V/Q Alteración difusión de oxígeno suplementario no se logra aumentar suficiente-
mente la PaO2, se deberá aumentar el aporte de oxígeno
Figura 7. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia (MIR). vigilando la ventilación (PaCO2) y el nivel de conciencia.
Si no hay una respuesta adecuada, se debe considerar la
necesidad de iniciar ventilación mecánica para mantener
un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.

23
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Intoxicación por humo
Ante una exposición al humo (p. ej., en un incendio), hay
que considerar siempre la posibilidad de intoxicación por
dos gases tóxicos: el monóxido de carbono (CO) y el cia-
nuro (CN). El CO aparece en las combustiones incompletas
de cualquier compuesto orgánico que contenga carbono
(carbón, madera, papel, gasolina y otros hidrocarburos,
etc.). El CN aparece en la combustión de la mayor parte de
compuestos nitrogenados naturales (madera, papel, lana,
seda, etc.) o sintéticos (poliamida, poliacrilonitrilo, poliu-
retano (MIR 20, 173), resinas, plásticos, etc.); si bien ambas
intoxicaciones no sólo no son mutuamente excluyentes,
sino que suelen coexistir.
Intoxicación por CO
La intoxicación por CO provoca daño neurotóxico directo y
además una importante alteración del transporte de O2 a
los tejidos, pues convierte la oxihemoglobina en carboxihe-
moglobina (HbCO), que es incapaz de fijar O2, con la consi-
guiente disminución en el contenido arterial de O2. Dado
que lo que se afecta es la unión del O2 a la Hb, cursa con
disminución de la SaO2, pero con PaO2 normal (MIR 15, 211):
y La PaO2 suele ser normal (MIR); puesto que el intercam-
bio gaseoso a nivel pulmonar se mantiene conservado
(por lo que, en cuanto el paciente se retire de la expo-
sición al humo y vuelva a respirar un aire con mezcla
gaseosa normal, recuperará en pocos minutos una PaO2
normal, salvo que padezca alguna otra lesión pulmonar
concurrente).
y El diagnóstico de intoxicación por CO se establece me-
diante una gasometría arterial con CO-oximetría, que
mide directamente los niveles de carboxiHb (>5% son
siempre patológicos y diagnósticos de intoxicación).
y La SaO2, medida mediante CO-oximetría en sangre
arterial (esto es, midiendo los mg/dl totales de oxiHb y
dividiéndolos entre la Hb total), reflejará la disminución
real que ocurre en la cantidad de oxiHb, lo que explica
la caída en la SaO2 total. Sin embargo, hay que prestar
atención a los resultados de las gasometrías arteriales,
pues los gasómetros más sencillos lo que hacen es una
“estimación” de la SaO2 a partir del pH, la PaO2, y la curva
de disociación de Hb estándar; y dado que la PaO2 se
mantiene normal, tales gasómetros informan una SaO2
calculada aparentemente “normal” (dato falso que
no refleja la verdadera disminución en el contenido de
oxígeno que provoca la intoxicación por CO).
y La pulsioximetría tampoco es un método diagnóstico
fiable, pues la carboxiHb se confunde con la oxiHb en
la mayoría de pulsioxímetros, informando una falsa nor-
malidad de SaO2.
y Cuando la intoxicación por CO es grave puede provocar
acidosis láctica por disminución del contenido arterial de
O2 (que, sin embargo, no suele ser tan extrema como la
lactacidosis provocada por el cianuro).
El tratamiento de esta intoxicación es el O2 a alto flujo
(independientemente de lo que marque la pulsioximetría);
pues el CO se aclara a nivel alveolar, y el aumento de FiO2
24
acelera dicho aclaramiento (se debe considerar intubación
con FiO2 100% en casos graves), siendo mucho más contro-
vertido el tratamiento con cámara hiperbárica (raramente
disponible en situaciones de urgencia vital y con escasa
evidencia científica sobre los beneficios de su empleo).
Intoxicación por cianuro
La intoxicación por CN -sustancia sumamente tóxica a nivel
celular- bloquea el citocromo de la cadena respiratoria
mitocondrial (y por tanto causa insuficiencia respiratoria
celular o histotóxica, induciendo metabolismo anaeróbico
e intensa acidosis láctica). Ante un paciente expuesto a
humo (especialmente si presenta importante acidosis lác-
tica) siempre se debe sospechar esta intoxicación e iniciar
con prontitud su tratamiento, pues ha demostrado mejo-
rar sustancialmente el pronóstico. El tratamiento específico
más adecuado es la administración de hidroxicobalamina
iv (MIR 20, 173; MIR 19, 225), que en contacto con el CN se
convierte en cianocobalamina –sustancia no tóxica- reti-
rando así el CN de la sangre.
Recuerda...
Ambas intoxicaciones (CO y CN) pueden provocar lactacidosis
(el CO por disminución de oxiHb, en CN por bloqueo
del citocromo mitocondrial), pero cuando el cianuro es
predominante las cifras de lactato suelen ser más altas (MIR).
Ante una víctima de un incendio o expuesto a
humos con acidosis láctica debe administrarse
hidroxicobalamina i.v y oxígeno a alto flujo (MIR).
Recuerda...
Del tema de Fisiología y Fisiopatología,
los conceptos más importantes son:
1. Mejor indicador del estado de ventilación:
PaCO2 (↑ ventilación → ↓ PaCO2).
2. Mejor indicador del estado de oxigenación:
contenido arterial de O2.
3. Mejor indicador del transporte arterial de O2:
SaO2.
4. Mejor indicador del intercambio pulmonar de gases:
D(A-a)O2.
5. Para el seguimiento y pronóstico de las enfermedades
obstructivas se utiliza el FEV1, en las enfermedades
restrictivas se usa la CVF, y para las enfermedades
restrictivas parenquimatosas se usa la DLCO.
6. El enfisema ↑ la distensibilidad y ↓ la DLCO.
7. El principal factor que genera hipertensión
pulmonar es la hipoxemia: cualquier enfermedad
que produzca hipoxemia a la larga puede producir
hipertensión pulmonar y cor pulmonale.
8. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto
shunt y alteración de la relación ventilación/
perfusión, se debe valorar si existe respuesta
a la administración de oxígeno (MIR).
Tema 2
Neoplasias pulmonares
Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Sara Pérez Ramírez, H. G. U. Gregorio Marañón (Madrid), Natalia Martos Gisbert, H. U.
Severo Ochoa (Madrid).

ENFOQUE MIR

El tema más veces repetido en el histórico de la asignatura.

Absolutamente cualquier aspecto ha sido y es susceptible de
ser preguntado: epidemiología, clínica, estadificación (es de
los pocos TNM que hay que conocer al detalle), tratamiento,
operabilidad y manejo de nódulo pulmonar solitario. Presta
particular atención a la correlación entre cada estirpe
histológica y sus complicaciones asociadas, así como a los
nuevos tratamientos biológicos y la inmunoterapia.

2.1. Nódulo pulmonar solitario

Se define nódulo pulmonar solitario (NPS) como la presen-

cia de una densidad radiológica de ≤3 cm, bordes circun-
scritos y rodeada de parénquima pulmonar normal
Figura 1. Nódulo pulmonar solitario: radiografía de tórax.
(MIR 10, 13). Se denomina masa cualquier opacidad >3 cm,
con independencia de sus características radiológicas. Un
NPS tiene potencial de malignidad en un estadio en princi-
pio resecable (curable), por lo que debe intentarse optimi-
zar su manejo, con el objetivo de detectar (y curar) todos
los nódulos malignos, y evitar estudios innecesarios y
cruentos en los benignos; por ello, estratificar el riesgo re-
sulta fundamental. Así pues, la conducta a seguir depen-
derá del riesgo pretest de malignidad y las características
generales del paciente (p. ej., en pacientes inoperables o
que presentan otra neoplasia concomitante debe indivi-
dualizarse).

(Ver figuras 1 y 2)
Datos sugestivos de benignidad:
y Edad <35 años. Figura 2. Nódulo pulmonar solitario: TC del mismo paciente.

y Nunca fumador (<100 cigarrillos en toda la vida).
y Al menos un criterio radiológico de benignidad:
- Tamaño <0,8 cm o ausencia de crecimiento a los 2 años
del diagnóstico (es importante al diagnóstico comparar
la imagen con radiografías previas del paciente, si las
hubiera) (MIR).
- Tiempo de duplicación menor a 20 días (sugiere etiolo-
gía infeccioso-inflamatoria) o mayor a 400.
- Presencia de lesiones satélites o imágenes radiográ-
ficas de calcificaciones en palomita de maíz (hamar-
toma), en ojo de buey, nido central denso o múltiples
focos puntiformes (granuloma).
Los NPS estables durante más de 2 años o con calcifica-
ciones típicamente benignas no precisan seguimiento.
En el resto, el manejo depende de su tamaño y riesgo de
malignidad (ver figura 3):
y NPS <8 mm: seguimiento radiológico más o menos
estrecho según el riesgo de malignidad.
y NPS >8 mm: se debe proceder según el riesgo de ma-
lignidad:
- Alto riesgo: implica hallazgos radiológicos sugestivos
de malignidad (corona radiada, espiculaciones). Se
recomienda proceder directamente a VATS (video-assis-
ted thoracoscopic surgery) con biopsia intraoperatoria.
Como alternativa, podría plantearse punción-biopsia
(transbronquial o transtorácica) ± estudio de extensión
con PET-TC (no obstante, aunque ambas pruebas fue-
ran negativas, se recomienda asegurar el diagnóstico
y el tratamiento mediante VATS).
- Bajo riesgo: cumple al menos dos criterios de benig-
nidad, típicamente <35 años, no fumador). Se reco-
mienda control radiológico con TC de baja radiación
semestral y a los dos años; si el NPS mantiene estabili-
dad, alta; si crece, considerarlo de alto riesgo.

25
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Nódulo pulmonar solitario (<30mm):

anamnesis, exploración y TC torácica de cortes finos

Estabilidad >2 años y/o Pacientes operables sin Pacientes inoperables o con
calcificación típica benigna: neoplasias concomitantes neoplasias concomitantes:
no precisa seguimiento conocidas manejo individualizado

Nódulo <8 mm Nódulo >8 mm

<5 mm 5-8 mm Bajo riesgo Riesgo intermedio Alto riesgo

PET-TC Punción y biopsia

Bajo riesgo Riesgo
intermedio o alto

− + − +

VATS
No seguimiento TC de baja radiación a • Con biopsia intraoperatoria si aún no hay diagnóstico
los 3-6, 9-12 y 24 meses • Resección oncológica reglada si hay diagnóstico

Figura 3. Manejo del nódulo pulmonar solitario.

- Riesgo intermedio: NPS radiológicamente inde- 2.2. Neoplasias malignas de pulmón

terminado, paciente con uno o ningún criterio de
benignidad. Se pueden plantear dos posibilidades,
dependiendo de la accesibilidad al PET-TC. Generalidades
• PET-TC accesible (centro con experiencia de uso, sin
demora):
INCIDENCIA Y MORTALIDAD POR CÁNCER EN ESPAÑA
- Negativo: seguimiento radiológico estrecho.
INCIDENCIA
- Positivo: considerar el NPS como de alto riesgo.
1º 2º 3º 4º
• PET-TC poco accesible: proceder al diagnóstico histo-
lógico (punción-biopsia), con alguna de las siguientes GLOBAL Colorrectal Próstata Mama Pulmón
técnicas:
- NPS centrales: broncoscopia con biopsia trans- HOMBRES Próstata Colorrectal Pulmón Vejiga
bronquial (MIR 10, 14; MIR 10, 15).
MUJERES Mama Colorrectal Pulmón Útero
- NPS periféricos: punción transtorácica guiada por TC.
- Inaccesibles o resultado negativo con lo previo: MORTALIDAD
VATS con biopsia intraoperatoria (conversión a
1º 2º 3º
cirugía de resección reglada si se confirma cáncer,
resección limitada a la lesión si la intraoperatoria Pulmón Colorrectal Páncreas
GLOBAL
es negativa).
HOMBRES Pulmón Colorrectal Próstata
Un resultado histológico positivo establece el diagnóstico
de cáncer broncogénico (manejo: estudio de extensión y MUJERES Mama Pulmón Colorrectal
tratamiento quirúrgico o sistémico según estadío (se estu-
dia en el tema).
Tabla 1. Cifras de cáncer en España 2020. Sociedad Española de Oncología
Médica.

Recuerda...
1. Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
2. En todo paciente con un NPS de reciente diagnóstico
se debe realizar un TC torácico con contraste.
Su máxima incidencia ronda los 60 años.
La mayoría de tumores pulmonares son primarios y
malignos. El pulmón, no obstante, es también uno de los
principales lugares de aparición de metástasis a distancia.

26
Tema 2 Neoplasias pulmonares

El tipo histológico más frecuente (tanto en España como
en el mundo) era el epidermoide, pero actualmente es el
adenocarcinoma, tanto en fumadores (se cree que por el
cambio a cigarrillos bajos en alquitrán en los años 60-70)
como en no fumadores. La incidencia en mujeres se ha
igualado a la de varones.
Etiología
Se ha demostrado que existe una relación entre el número
de cigarrillos consumidos y todos los tipos de cánceres
pulmonares. La relación es dosis dependiente; el riesgo
relativo (RR) tras haber consumido 40 paquetes-año es de
20. El riesgo de desarrollar un cáncer de pulmón en los
exfumadores se aproxima al de los no fumadores (aunque
no llega a igualarse); al cabo de cada 10 años disminuye a
RR = 0,6 (respecto a un fumador).
Existen otros carcinógenos pulmonares como el asbesto,
que presenta un papel sinérgico con el tabaco en el desa-
rrollo del cáncer de pulmón (RR = 6 en exposición a asbesto
y RR = 59 en exposición a asbesto + tabaco), sobre todo con
fibras de anfibolita; también son carcinógenos el radón, el
humo de motores diésel y el humo de carbón.
En las células tumorales se encuentran frecuentemente
lesiones genéticas adquiridas. Así, en los carcinomas de
células no pequeñas (CNCP) pueden encontrarse mu-
taciones del EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor), o
traslocaciones del gen ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase)
o ROS-1 (c-ROS oncogene 1). El EGFR forma parte de una
red de señalización que regula varios procesos celulares
críticos, como el crecimiento, la proliferación y la motilidad
celulares.Las mutaciones del EGFR, ALK y ROS son más
prevalentes en mujeres, en no fumadores (la del EGFR es-
pecialmente en asiáticos y en adenocarcinomas; se localiza
en los exones 19 y 21) y confieren mejor pronóstico por
su buena respuesta a fármacos biológicos (MIR 18, 187).
En todos los pacientes con CNCP se deben estudiar la
mutación del gen EGFR y ALK (y se recomienda del ROS1)
porque pueden beneficiarse de tratamientos específicos
(MIR 14, 168). Otras mutaciones de menor trascendencia
clínica (pues no hay fármaco dirigido a ellas) afectan al
K-RAS, Her-2 o BRAF. Por otra parte, tanto los CNCP como
carcinomas de células pequeñas (CCP u “oat cell”) pueden
presentar mutaciones en el oncogén c-myc.
Por último, el mecanismo de tolerancia inmune mediado
por la expresión de PD-L1 (Programmed Death-Ligand 1) en
la superficie de las células tumorales (que se une al PD1
linfocitario, bloqueando así la respuesta inmune y permi-
tiendo el escape inmunológico del tumor), se ha convertido
en una diana terapéutica clave en los últimos tiempos: la
inmunoterapia. Así, el bloqueo del llamado eje PD1-PDL1
(y de otros checkpoints inmunes en investigación) mediante
anticuerpos monoclonales logra desreprimir eficazmente
la respuesta inmune, con resultados muy notables.
En el momento del diagnóstico, un 20% de los pacientes
tiene enfermedad localizada, un 25% afectación linfática
regional y un 55% metástasis (casi un 95% en el de células
pequeñas, que es el que con más frecuencia metastatiza
por vía sanguínea).
En cuanto a los síntomas locales, los tumores que se pre-
sentan con localización central (carcinoma epidermoide
y microcítico) dan clínica por obstrucción bronquial: cursan
con tos productiva (lo más frecuente) con o sin hemoptisis
(ante todo fumador mayor de 40 años con expectoración
hemoptoica se debe considerar realizar una broncoscopia
aunque la radiografía de tórax sea normal) (MIR). Asimismo,
cuando obstruyen completamente la luz bronquial pueden
ocasionar atelectasia (MIR 14, 7) (la neoplasia pulmonar es
la causa más frecuente de colapso obstructivo (MIR 19, 22;
MIR 14, 8)) y, si se infecta el parénquima pulmonar distal,
producen neumonías de repetición en el mismo lóbulo
(MIR). La atelectasia de un bronquio principal asociada a
derrame pleural maligno (típico del subtipo epidermoide)
puede dar lugar a una imagen radiológica de pulmón
blanco ipsilateral sin desviación del mediastino (MIR),
mientras que si hay derrame o atelectasia masivos aisla-
dos sí aparece desviación del mediastino, ipsilateral en la
atelectasia (MIR 17, 23) y contralateral en el derrame.
El carcinoma anaplásico de células grandes y el adenocar-
cinoma suelen presentarse como una masa periférica y
suelen ser asintomáticos hasta fases avanzadas; la clínica
local deriva de irritación pleural, cursan con dolor pleurí-
tico, tos irritativa y disnea.
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y pre-
sentarse con un cuadro de afectación regional que curse
con disfonía (por infiltración del nervio laríngeo recurrente)
(MIR 16, 127), enfermedad pleural con/sin derrame (por
extensión pleural), elevación de hemidiafragma (por in-
filtración del frénico), síndrome de Horner, síndrome de
vena cava superior, arritmias e insuficiencia cardiaca (por
infiltración miocárdica), taponamiento cardiaco (por infil-
tración pericárdica), etc.
La afectación linfática regional consiste en adenopatías
y, en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con
disnea e infiltrados intersticiales.

Clínica

El cáncer de pulmón puede producir síntomas locales (que

dependerán de si la localización del tumor es central o pe-
riférica), así como manifestaciones por invasión de órganos
vecinos, por afectación metastásica linfática o a distancia, y
síntomas paraneoplásicos. Figura 4. Metástasis cerebral de un CCP.

27
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

A continuación se exponen las características más impor-

tantes de cada tumor:

Carcinoma epidermoide o escamoso

Figura 5. Metástasis hepáticas de cáncer de pulmón.
Las acropaquias pueden deberse a distintas patologías:
enfermedades pulmonares (80-85% de las acropaquias),
enfermedades digestivas (cirrosis, enfermedad inflamato-
ria intestinal), cardiopatías cianógenas (MIR 17, 153), endo-
carditis y algunos tumores. Dentro de las enfermedades
pulmonares, lo más frecuente es el cáncer de pulmón
(habitualmente no microcítico (MIR 11, 13) y metastásico),
y su aparición en un paciente fumador obliga a descartar
esta entidad (MIR 16, 125; MIR 10, 53). También se pueden
observar acropaquias en los pacientes con bronquiecta-
sias, abscesos pulmonares, mesotelioma (MIR 15, 137) y
neumopatías intersticiales.
Las regiones donde con más frecuencia metastatiza el
carcinoma pulmonar son hígado, hueso, suprarrenales
(sobre todo los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP)
(MIR 12, 124). Es rara la diseminación hematógena al pul-
món contralateral.
Actualmente el segundo en prevalencia, en el siglo XX fue
el cáncer de pulmón más frecuente en España y en el
mundo (MIR). Afecta sobre todo a lóbulos superiores y
suele presentarse como una masa central. En el momento
del diagnóstico presenta metástasis extratorácicas en el
50% de los casos, a pesar de lo cual es el tipo histológico de
mejor pronóstico. Histológicamente, se caracteriza por la
formación de puentes intercelulares y/o queratina (globo o
perla córnea, pero puede faltar en subtipos muy indiferen-
ciados) (MIR 17, 4). Es la causa más frecuente de masa
maligna cavitada (cavitan el 20%) y de síndrome de Pan-
coast. El síndrome de Pancoast (MIR 15, 67) aparece en tu-
mores que asientan en los vértices pulmonares,
fundamentalmente carcinomas epidermoides, que produ-
cen destrucción de la primera y segunda costillas así como
afectación de las raíces nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con
dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la
región cubital, y/o atrofia de músculos de la mano (por
afectación del plexo braquial), así como síndrome de Hor-
ner (por afectación del simpático cervicotorácico) que
consiste en miosis, ptosis (MIR), enoftalmos, y, en ocasio-
nes, trastornos de la sudoración facial (anhidrosis ipsilate-
ral). Este tipo de tumor es el que con más frecuencia puede
secretar una sustancia PTH-like (MIR), pudiendo producir
hipercalcemia e hipofosfatemia.

Periférico Centrales proximales

Figura 7. Síndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
Tipos: Tipos:
- Adenocarcinoma - Epidermoide
- Anaplásico de - Anaplásico de
células grandes células pequeñas
Clínica: Clínica:
- Asintomático - Tos
- Dolor pleurítico - Hemoptisis
- Derrame pleural - Atelectasia: causa
maligno más frecuente de
colapso obstructivo
- Neumonía:
recidivante, no
resolución con ATB

Biopsia transbronquial Biopsia bronquial

Figura 6. Clínica según la localización del tumor. ©3drenderings / AdobeStock. Figura 8. Carcinoma escamoso de pulmón de tipo queratinizante.

28
Tema 2 Neoplasias pulmonares

y Es la causa más frecuente de síndrome de vena cava su-

Regla mnemotécnica perior, en el cual se produce edema de cuello y parte
El de Pancoast es un tumoR con muchas “R” superior del tórax (edemas en esclavina), circulación co-
lateral, inyección conjuntival y cefalea (MIR). También es
EpideRmoide (estirpe más común)
la causa más frecuente del síndrome de Eaton-Lambert,
Plexo bRaquial (afectación nerviosa)
de la ceguera retiniana, de la degeneración cerebelosa
Síndrome de HoRneR (asociación común)
subaguda y de la disfunción cortical paraneoplásica.
T “tRes” (estadificación T3)
Radioterapia (debe incluirse en su tratamiento)
Autor: Íñigo Gredilla Zubiría
(profesor de Neumología AMIR)

Adenocarcinoma
Actualmente es el más prevalente en general, y siempre
ha sido el más frecuente entre los no fumadores. Es el
tumor que característicamente asienta sobre las cicatrices
pulmonares crónicas, como son las cicatrices tuberculo-
sas (MIR 11, 30), y cuando así ocurre se llama "scar cancer".
Suele presentarse como una masa periférica bien delimi-
tada y no suele cavitarse. Es la causa más frecuente de
nódulo pulmonar solitario maligno. Característicamente
afecta a la pleura, siendo la causa más frecuente de de-
rrame pleural maligno. Puede producir osteoartropatía
hipertrófica, que consiste en la presencia de acropaquias Figura 9. Anatomía patológica de carcinoma microcítico de pulmón.
junto con periostitis y que cursa con dolor y tumefacción
(MIR). Presenta metástasis extratorácicas en el 80% de los
casos. Dentro de los CNCP es el que tiene más tendencia a
metastatizar vía hematógena. Presenta metástasis extratorácicas en el 95% de los casos.
En el MIR nunca han profundizado en la clasificación de los Se considera diseminado al diagnóstico casi por definición.
adenocarcinomas, pero sí que se ha nombrado en alguna En el 90% de los CCP se encuentra la delección 3p.
ocasión el concepto de “adenocarcinoma bronquiolo-al-
veolar” que en la actualidad está en desuso. Los adenocar-
cinomas se clasifican en acinar, papilar, invasivo mucoso Carcinoma anaplásico de células grandes
(antiguo bronquiolo-alveolar mucoso), lepídico (antiguo Es el subtipo con más tendencia a cavitarse después del
bronquiolo-alveolar no mucoso), micropapilar y sólido. carcinoma epidermoide. Suele presentarse como una
Esta clasificación es importante pues el adenocarcinoma masa periférica o nódulo. Presenta metástasis extratoráci-
de predominio lepídico tiene mejor pronóstico (supervi- cas en el 80% de los casos. Como síndrome paraneoplásico
vencia 95% a los 5 años) que el de predominio papilar y puede producir ginecomastia.
acinar. El subtipo micropapilar es el de peor pronóstico.
En los subtipos de adenocarcinoma invasivo mucoso y le-
pídico (antiguo bronquiolo-alveolar) las células neoplásicas Tumores pulmonares metastásicos
se disponen dentro de los alveolos y tienden a diseminar Clínicamente, los tumores pulmonares metastásicos cur-
por vía endobronquial, sin infiltración del parénquima ad- san más frecuentemente con linfangitis carcinomatosa que
yacente. Pueden presentarse como un nódulo periférico los primarios.
o como un infiltrado parenquimatoso intersticial en la La enfermedad metastásica pulmonar suele ser incurable,
radiografía del tórax. pero en ocasiones es posible extirpar metástasis pulmona-
res únicas o múltiples con intención curativa. Para ello se
Carcinoma anaplásico de células pequeñas (CCP), deben cumplir estas condiciones:
en grano de avena, microcítico u “oat cell” y Tumor primario tratado y sin evidencia de enfermedad
Pertenece a la familia de tumores neuroendocrinos (pues residual.
deriva de las células del sistema APUD bronquiales). Ra- y Ausencia de metástasis extrapulmonares.
diológicamente es típica la presencia de una masa central
(MIR 13, 7; MIR 13, 8) y Todas las metástasis quedan incluidas en la resección
y adenopatías. Es el tumor broncogénico que se relaciona prevista.
más frecuentemente con síndromes paraneoplásicos y El paciente puede tolerar la resección pulmonar que se
(probablemente por su origen neuroendocrino), de entre contempla.
los cuales destacan:
y Hiponatremia por secreción inadecuada de ADH (MIR) o El tumor primario con mejores tasas de éxito de la metas-
por secreción del péptido atrial natriurético. tasectomía pulmonar es el osteosarcoma.
y Hipokalemia por secreción ectópica de ACTH.

29
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

LOCALIZACIÓN DATOS CARACTERÍSTICOS

y Es el que se cavita con mayor frecuencia.

EPIDERMOIDE y Síndrome de Pancoast.
y PTH-like (hipercalcemia).
Central (atelectasia)
y El de peor pronóstico.
ANAPLÁSICO DE CÉLULAS y Síndrome de vena cava superior.
PEQUEÑAS U “OAT CELL” y Síndromes paraneoplásicos.
y Degeneración cerebelosa subaguda.

y El más frecuente (tanto en fumadores como no fumadores).

y Más frecuente sobre áreas cicatriciales (TBC).
ADENOCARCINOMA y Afecta a pleura.
y Alta tasa de metástasis hematógenas.
Periférico
y Osteoartropatía hipertrófica.

ANAPLÁSICO DE y Cavita 20%.

CÉLULAS GRANDES y Ginecomastia.

Tabla 2. Características principales de los tumores pulmonares.

Diagnóstico, técnicas de estadificación

y estadiaje

Tanto la historia clínica como la exploración física son dos

Figura 10. Carcinoma broncopulmonar central.
Regla mnemotécnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a la
secreción de PTH y al tumor de Pancoast.
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural.
aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluación
del paciente con sospecha de cáncer de pulmón.
Ante la sospecha clínica de cáncer de pulmón, lo primero a
realizar es una radiografía de tórax (MIR 11, 14). Como la
mayor parte de tumores se desarrollan en la vía aérea
principal, los signos radiográficos más frecuentes van a ser
el ensanchamiento hiliar (por el tumor o por la presencia
de adenopatías mediastínicas) y la atelectasia. La obstruc-
ción de un bronquio principal o lobar provoca una imagen
de atelectasia parcial o total, que se asocia con frecuencia
a una condensación distal (denominada signo de Golden).
El diagnóstico específico (histológico) de los
tumores malignos en la mayoría de casos es
obtenido a partir de la fibrobroncoscopia
(MIR 12, 9). Para que la rentabilidad diag-
nóstica sea la adecuada se deben realizar
3-4 biopsias y combinarlo con el correspon-
diente estudio citológico del broncoaspirado. En el caso
de los tumores centrales bastará con la realización de una
biopsia bronquial, mientras que en los periféricos y de
tamaño <3 cm, la rentabilidad diagnóstica será menor,
por lo que deberá realizarse una biopsia transbronquial
o incluso una punción transtorácica o transparietal
(MIR 11, 29; MIR). Una vez diagnosticado, es necesario es-
tablecer la extensión tumoral, encaminada a descartar la
afectación mediastínica o la presencia de metástasis a dis-
tancia que contraindiquen la cirugía con intención curativa.

El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se

asocia a síndrome de VENA cava superior.
El carcinoma de células GRANDES se asocia
a mamas GRANDES (ginecomastia).
Estudio de extensión
Para evaluar la extensión tumoral, la técnica de elección
inicial es la TC tóraco-abdominal, lo que permite valorar
la presencia de adenopatías locorregionales y metástasis
hematógenas en hígado y suprarrenales.
En pacientes cuyo TC inicial sugiera enfermedad potencial-
mente resecable, un estudio recomendable (siempre que
se encuentre disponible, exista experiencia y su empleo

30
Tema 2 Neoplasias pulmonares
no conlleve grandes demoras), es el PET- TC. Éste ofrece
una valoración de la actividad metabólica de los distintos
tejidos, detectando acúmulos de radiotrazador en aquellas
regiones con mayor consumo de glucosa, como ocurre con
las lesiones neoplásicas. A la hora de interpretar sus resul-
tados debe recordarse la limitación del PET- TC para detec-
tar metástasis en tejidos con elevado consumo de glucosa
(como el cerebro o el ventrículo izquierdo) o en los que se
acumula y concentra el radiotrazador para su eliminación,
como en la vía urinaria (MIR 21, 11). Además, las lesiones de
naturaleza inflamatoria/infecciosa pueden provocar falsos
positivos. Por el contrario, debe recordarse algunas causas
de potencial falso negativo del PET-TC como los adenocar-
cinomas lepídicos (bronquioloalveolares).
Se considera que la presencia en la TC de adenopatías
mediastínicas mayores a >1 cm de diámetro obliga a
confirmar su naturaleza neoplásica antes de plantearse la
exéresis tumoral (MIR) mediante exploración quirúrgica del
mediastino (mediastinoscopia, mediastinotomía o toracos-
copia) o mediante broncoscopia ecoguiada (EBUS); siem-
pre y cuando no exista enfermedad neoplásica diseminada
más allá del mediastino (irresecable), o cuando el enfermo
no pueda tolerar una futura cirugía de resección pulmonar
(inoperable). El estudio mediastínico está indicada ante la
existencia de adenopatías patológicas en la TC torácica
en los CNCP, y en los carcinomas de células pequeñas en
estadio I. En ausencia de adenopatías en la TC torácica (N0)
se debe valorar la realización de exploración quirúrgica en
los tumores hiliares o en el tumor de Pancoast; en el resto
de casos hay dos opciones: proceder a cirugía con inten-
ción curativa (asumiendo el N0) (MIR), o valorar si precisa
exploración quirúrgica mediante PET- TC. La técnica de
exploración quirúrgica del mediastino más habitual es la
mediastinoscopia.
y La mediastinoscopia: es la técnica de elección en la
evaluación de las adenopatías paratraqueales derechas
(MIR), traqueo-bronquiales proximales y subcarinales.
Esta técnica es útil para ver el mediastino medio. De su
uso pueden surgir diversas complicaciones, de las que
las más frecuentes son la parálisis del nervio recurrente
izquierdo y la infección de la herida quirúrgica y, las más
graves, la mediastinitis y la hemorragia. Las adenopatías
situadas en la ventana aortopulmonar y las cadenas
preaórticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y re-
quieren de mediastinotomía anterior o toracoscopia.
y La broncoscopia ecoguiada: consiste en
la realización de una broncoscopia y pun-
ción transbronquial o transtraqueal de las
adenopatías guiada mediante ecografía. Se
trata de una técnica en auge en los últimos
años, con una sensibilidad del 87%, y con
muchas menos complicaciones que la mediastinoscopia.
Es útil para el estudio de las adenopatías paratraqueales
bilaterales, traqueobronquiales, subcarinales e hiliares.
En el caso de un resultado negativo en la punción me-
diante ecobroncoscopia se debe realizar una mediasti-
noscopia, pues sigue siendo el “gold standard”.
y La mediastinotomía: se indica en carcinomas del lóbulo
superior izquierdo y en los del bronquio principal iz-
quierdo. Esta técnica es útil para ver el mediastino anterior.
y La toracoscopia: está indicada cuando se observan en la
TC torácica adenopatías paratraqueales derechas, aorto-
pulmonares, paraesofágicas y en el ligamento pulmonar
y en el estudio del derrame pleural.
31
La resonancia magnética es superior a la TC en las si-
guientes situaciones:
y Adenopatías en la región subcarinal y/o ventana aorto-
pulmonar.
y Afección de la vena cava superior, arterias pulmonares
y corazón.
y Evaluación de los tumores apicales (tumor de Pancoast)
pues delimita mejor la invasión del plexo braquial, arte-
ria subclavia y canal medular.
La gammagrafía ósea está indicada si hay dolores óseos u
otros datos indicativos de metástasis óseas (hipercalcemia,
↑ fosfatasa alcalina…).
La TC craneal está indicada cuando existe sintomatología
neurológica, en el adenocarcinoma y y en el microcítico.
(Ver tabla 3 y figura 11)
Estadiaje TNM: carcinoma no microcítico (CCNP)
(8.ª edición 2017) (MIR)
En el año 2017 entró en vigor la octava edición del TNM
del cáncer de pulmón, basada en datos actualizados de su-
pervivencia, en los que se observa una gran concordancia
entre tamaño tumoral y pronóstico.
y T (tumor):
- T0: no hay evidencia de tumor.
- Tx: células tumorales (en esputo o muestra del lavado
broncoalveolar) sin que el tumor sea visible por ima-
gen ni por fibroscopia.
- Tis: cáncer in situ.
- T1: tumor ≤3 cm (diámetro mayor) rodeado de parén-
quima o pleura visceral, sin evidencia de invasión más
allá del bronquio lobar. Se subdivide en T1a (≤1 cm),
T1b (1,1-2 cm) y T1c (2,1-3 cm).
- T2: se considera T2 con cualquiera de las siguientes
características:
• Tumor >3 cm y ≤5 cm: se subdivide en T2a (3,1-4 cm),
y T2b (4,1-5 cm).
• Cualquier tamaño si produce:
- Invasión de pleura visceral, sin invasión de la parietal.
- Atelectasia y/o neumonitis postobstructiva lobar
o total.
- Invasión del bronquio principal sin invadir la carina.
- T3: se considera T3 con cualquiera de las siguientes
características:
• Tumor >5 cm y ≤7 cm.
• Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal
pero sin invasión de estructuras viscerales o vitales.
Ejemplos:
- Pared torácica (típico de Pancoast) (MIR).
- Pericardio parietal.
- Nervio frénico.
• Nódulos múltiples en un mismo lóbulo pulmonar.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

ESTUDIOS OBLIGADOS ESTUDIOS OPCIONALES

y Historia clínica
y Exploración física
GENERAL y Comorbilidades
y ECOG-PS (performance status)

y Radiografía de tórax y Gammagrafía ósea

y TC tóraco-abdómino-pélvica y TC craneal
RADIOLOGÍA y PET-TC (en pacientes con enfermedad resecable)
y RM craneal (si focalidad neurológica o paciente
candidato a tratamiento curativo)

y Hemograma
LABORATORIO y Función hepática y renal
y Fosfatasa alcalina ósea

FUNCIÓN y Espirometría y Ecocardiograma

CARDIO-PULMONAR y ECG

y Broncoscopia y Mediastinoscopia
ESTUDIO HISTOLÓGICO y Broncoscopia ecoguiada (ganglios mediastínicos) y Mediastinotomía
y Biopsia guiada por TC y Toracoscopia

Tabla 3. Estudios a realizar para el diagnóstico y la estadificación de las neoplasias pulmonares.

PET-TC o TC y PET

Ganglios mediastínicos Ganglios mediastínicos

negativos positivos

cN0 cN1
+ o
Tumor periférico Tumor central
+ o
Tumor ≤3 cm Tumor >3 cm

Estudio histológico:
Broncoscopia ecodirigida Estudio histológico:
o Broncoscopia ecodirigida
mediastinoscopia

Ganglios mediastínicos
Ganglios mediastínicos Ganglios mediastínicos negativos en
negativos positivos broncoscopia ecodirigida

Tratamiento multimodal Videotoracoscopia

Ganglios mediastínicos Ganglios mediastínicos

Cirugía positivos negativos

Figura 11. Algoritmo de estadificación ganglionar.

32
Tema 2 Neoplasias pulmonares

- T4: se considera T4 con cualquiera de las siguientes N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales
características:
• Tumor >7 cm. N2: Mediastínicos ipsilaterales y/o subcarinales

• Cualquier tamaño con invasión de pleura parietal y N3: Mediastínicos o hiliares contralaterales; escalenos o
de estructuras viscerales o vitales, tales como: supraclaviculares ipsi o contralaterales
- Diafragma.
- Mediastino: grasa mediastínica, corazón, grandes
vasos, esófago, tráquea.
- Cuerpo vertebral.
- Nervio recurrente: son T4 la infiltración del nervio
recurrente y el síndrome de vena cava superior,
Ca pulmón
cuando son producidos por invasión directa tumo-
ral (pueden producirse también por compresión
por metástasis ganglionares).
• Nódulos múltiples en distintos lóbulos pulmonares
ipsilaterales.

Regla mnemotécnica
T3: PAPÁ esquizoFRÉNICO NX: No se puede valorar los ganglios regionales
Pleura y pericardio PArietales N0: Sin metástasis ganglionares regionales
PAred torácica (tumor de Pancoast)
Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas)
Figura 12. Estadificación ganglionar del cáncer de pulmón.
T4: DIME que los 4 RECURRISTEIS al CAVA
DIafragma
Pleura MEdiastínica
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
Síndrome de vena CAVA superior

T1 T2a T2b T3 T4

y N (ganglios) (ver figura 12):

N0 Ia Ib IIa IIb IIIa
- Nx: los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
- N0: no hay afectación ganglionar (para poder afirmar N1 IIb IIb IIb IIIa IIIa
que estamos ante un estadio N0 debemos biopsiar
seis o más ganglios).
N2 IIIa IIIa IIIa IIIb IIIb
- N1: afectación de ganglios peribronquiales o hiliares
ipsilaterales. N1a si solo afecta una estación ganglio-
nar, N1b si afecta más de una. N3 IIIb IIIb IIIb IIIc IIIc
- N2: afectación de ganglios mediastínicos ipsilaterales
y/o subcarinales. N2a si solo afecta una estación gan- T1 T2a T2b T3 T4
glionar, N2b si afecta más de una.
Cx Irresecable: QT + RT ± Cx
- N3: cualquier otro: afectación de ganglios hiliares o N0 Cx ¿± QT? Cx ± QT Cx ± QT Resecable: Cx + QT ± RT
mediastínicos contralaterales; ganglios escalenos o
supraclaviculares (ipsi- o contralaterales). Irresecable: QT + RT ± Cx
N1 Cx ± QT Cx ± QT Cx ± QT Cx + QT Resecable: Cx + QT ± RT
y M (metástasis):
- Mx: no se puede valorar la presencia de metástasis. N2 QT neo QT neo QT neo Terapia Terapia
± Cx ± Cx ± Cx sistémica sistémica
- M0: sin metástasis.
- M1: enfermedad metastásica. Se subclasifica en: N3 Terapia Terapia Terapia Terapia Terapia
sistémica sistémica sistémica sistémica sistémica
• M1a: metástasis intratorácica, definida como nódu-
los pulmonares contralaterales, derrame pleural o
implantes pleurales, o derrame pericárdico maligno. Cx: cirugía.
• M1b: metástasis a distancia única extratorácica.
• M1c: metástasis a distancia múltiples extratorácicas. Figura 13. Nuevo estadiaje del CNCP.

33
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Estadificación del carcinoma microcítico (CCP)
En el CCP clásicamente se ha usado una estadificación
simplificada, suficiente para el manejo terapéutico. No
obstante, se recomienda usar el TNM a efectos de estudios
y seguimiento. La estadificación simplificada sería:
y Enfermedad limitada (30%): enfermedad confinada en
el hemitórax ipsilateral a la lesión que se puede abar-
car en un campo de radioterapia. Puede ser cualquier
T (excepto múltiples nódulos en un hemitórax que no
puedan abarcarse en un campo de RT), N0-N2 (y algunos
N3 que puedan incluirse en un campo de RT, p. ej., supra-
claviculares ipsilaterales en un tumor de lóbulo superior),
y como norma general M0. En el caso de que se trate
de un M1a limitado al hemitórax donde se encuentra el
tumor primario se puede considerar como enfermedad
limitada y valorar RT.
y Enfermedad diseminada (70%): enfermedad que
supera los límites de lo radiable, incluyendo metásta-
sis a distancia, afectación del hemitórax contralateral,
derrame pericárdico o pleural, o múltiples nódulos en
un hemitórax no abarcables. Son por tanto enfermedad
diseminada todos los M1 (a excepción del M1a antes
mencionado), así como los T4 y N3 no abarcables por un
campo de RT.
Cirugía en el cáncer de pulmón
La mejor opción terapéutica en el cáncer de pulmón, es-
pecialmente en el no microcítico (CNCP) donde es el trata-
miento de elección, es la exéresis quirúrgica. Para poder
proceder a la cirugía, se debe confirmar la resecabilidad
del tumor y la operabilidad del paciente:
Resecabilidad
Es la posibilidad de conseguir una extirpación completa;
depende de características del tumor (su localización y
extensión).
Indican irresecabilidad las siguientes situaciones:
y CNCP estadio IV (aunque en ocasiones concretas como
metástasis cerebral única se plantea la resección)
y CNCP estadio IIIb.
y CNCP estadio IIIa-T4, en algunos casos con afectación de
órganos nobles.
y Carcinoma microcítico en estadio >I.
Operabilidad
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortali-
dad perioperatoria del paciente, no la tolerancia funcional
tras la cirugía (MIR). Así, la operabilidad depende de carac-
terísticas del paciente. Hay criterios de inoperabilidad ge-
nerales, cardiológicos y neumológicos. El principal criterio
de operabilidad se basa en el FEV1 (MIR).
y Criterios generales: enfermedades asociadas graves e
incontrolables. Mal estado clínico (Índice de Karnofsky
≤40%).
y Criterios cardiológicos: IAM en los 3 meses previos, arrit-
mia ventricular no controlable.
34
y Criterios neumológicos: el prioritario es el FEV1:
- FEV1 >2000 ml o >80% del teórico: paciente operable.
- FEV1 <2000 ml o <80% del teórico: es necesario calcular
el FEV1 postoperatorio predicho (MIR) mediante una
gammagrafía de perfusión:
• FEV1 postoperatorio predicho >1000 ml o >40%:
paciente operable.
• FEV1 postoperatorio predicho <800 ml <30%: pa-
ciente no operable.
• FEV1 postoperatorio predicho entre 30-40%: valorar
otros criterios (consumo de O2, difusión...).
Otros criterios neumológicos de inoperabilidad son:
y DLCO <60% del teórico (se calcula si se sospecha EPID o
si se administró QT de inducción).
y CV <45% del teórico irreversible.
y PaCO2 >45 mmHg irreversible.
y Hipertensión pulmonar severa.
y Prueba de esfuerzo con consumo máximo O2 <15 ml/kg/min.
Complicaciones posquirúrgicas
Las principales complicaciones posquirúrgicas inmediatas
tras la realización de una lobectomía o neumectomía para
el tratamiento del cáncer de pulmón son:
y Derivadas de la propia intervención: hemorragia, insufi-
ciencia respiratoria, fístula bronquial, atelectasia, neumo-
tórax, torsión lobar, enfisema subcutáneo e infecciones
(del pulmón, líquido pleural o herida quirúrgica).
y Derivadas del tratamiento anestésico: hipoventilación,
insuficiencia respiratoria, atelectasia, acúmulo de secre-
ciones…
y Derivadas de las comorbilidades: broncoespasmo, TEP,
edema de pulmón, IAM, arritmias…
Tratamiento del carcinoma no
microcítico de pulmón (CNMP)
En el tratamiento de todos los estadios se debe fomentar
el abandono del hábito tabáquico.
Carcinoma in situ
Podemos optar por la resección conservadora o por la
administración de la hematoporfirina intravenosa.
Estadios I-IIIa
Estos estadios son en general candidatos a cirugía con
intención curativa. La extensión de la resección depen-
derá de la localización del tumor, siendo lo más habitual la
lobectomía, pero posibles tanto resecciones más amplias
(bilobectomía, neumectomía) como más conservadoras
(segmentectomía).
Si el paciente es inoperable, se puede usar ablación por
radiofrecuencia o crioablación (preferible en tumores
pequeños) o radioterapia ablativa (preferible en grandes).
Tema 2 Neoplasias pulmonares
En este grupo de tumores lo principal es la cirugía, pero
en determinados estadios la QT (esquemas combinados
con platino), especialmente la preoperatoria (QT neoadyu-
vante) es fundamental.
y Estadio I: cirugía sin QT. En el estadio Ia, la QT está con-
traindicada. En el estadio Ib, la adición de quimioterapia
podría considerarse en pacientes seleccionados.
y Estadio II: cirugía + QT adyuvante postoperatoria, que ha
demostrado mejorar la supervivencia (MIR 17, 211; MIR).
Hay casos seleccionados en los que se realiza cirugía
aislada (MIR 11, 61).
y Estadio IIIa (T3N1 y T4N0-1 resecables): cirugía + QT
adyuvante (MIR 18, 147). La QT mejora las posibilidades
de remisión completa y aumenta la supervivencia. Por
lo común se administra tras la cirugía, si bien algunos
centros emplean esquemas “de inducción” neoadyuvan-
tes. En todo caso, se establece como norma que la QT
neoadyuvante no debe retrasar la cirugía.
y Estadio IIIa (T1-2N2): clásicamente se proponía QT neo-
adyuvante con reevaluación de respuesta, rescatando
para cirugía con intención radical aquellos con buena
respuesta a la QT. Considerando que esta estrategia
tiene resultados modestos, hoy en día, con la mejoría de
los tratamientos sistémicos (terapias dirigidas por muta-
ción guía e inmunoterapia) muchos autores abogan por
tratamiento sistémico.
y Estadio IIIa-T4 por invasión local (invasión medias-
tínica, vertebral, recurrencial o diafragmática): el trata-
miento es paliativo. Se administra QT y RT, y además
en la invasión del mediastino se debe valorar el grado
de afectación visceral, que definirá la resecabilidad o
no en función de los órganos afectos (MIR). Si es posible
la resección, se realizará cirugía con intención paliativa.
La resección de la carina se realiza solo en casos muy
seleccionados porque comporta una elevada morta-
lidad perioperatoria, así como una notable morbilidad
(neumonía, fístulas broncopleurales, rotura de vasos,
empiema e insuficiencia del muñón).
y En los estadios III irresecables que no hayan progresado
tras tratamiento con quimiorradioterapia basada en
platino, el durvalumab de mantenimiento (anti-PDL1)
está indicado en tumores con expresión de PDL1 ≥1%.
Tratamiento sistémico en el CNMP avanzado
(estadíos IIIa no resecables, IIIb, IIIc y IV)
En los pacientes con CNMP avanzado se deben estudiar
en el tumor las mutaciones del gen EGFR (10-20% de po-
blación caucásica), los reordenamientos en los genes ALK
(2-5%) y ROS 1 (1-4%) y la expresión de PD-L1 por inmuno-
histoquímica, porque pueden beneficiarse de tratamientos
específicos. Adicionalmente, y debido a la rápida evolución
de las terapias dirigidas se recomienda estudiar los genes
BRAF, MET, KRAS, HER2 y RET.
En pacientes con mutaciones en EGFR que progresen a
pesar de tratamiento con inhibidores de tirosin-kinasa
del EGFR, se debe estudiar la mutación T790M de EGFR,
principal causa de resistencia a tratamiento.
En el carcinoma epidermoide no se recomienda realizar el
estudio molecular, salvo en los raros casos de pacientes no
fumadores o en fumador de <15 paquetes/año.
35
y La quimiorradioterapia combinada (con regímenes que
contengan platino) mejora la supervivencia y la calidad
de vida (MIR), y hasta fecha reciente era el estándar en
el tratamiento del CNMP avanzado. No obstante, los im-
portantes avances ocurridos en Oncología en los últimos
tiempos, particularmente en tratamientos biológicos e
inmunoterapia, están modificando el abordaje tradicio-
nal de estas y otras neoplasias de órgano sólido.
y El bloqueo de mutaciones guía cuando se demuestra
su presencia en el tumor, se considera el tratamiento
de primera línea, dada su eficacia y baja toxicidad. Estos
tratamientos, al bloquear la ruta oncogénica del tumor,
logran detener su progresión durante un tiempo varia-
ble. Si bien no curan la enfermedad, retrasan notable-
mente su curso, y no impiden secuenciar posteriormente
el resto de terapias cuando se produzca la progresión
tumoral. Por todo ello, se prefieren de inicio en aquellos
casos en los que es posible utilizarlas (que suponen, hoy
en día, en torno a un 20% del total de los CNMP).
- Inhibidores de tirosín-kinasa del EGFR: erlotinib
(MIR), gefitinib, afatinib, y más recientemente osimer-
tinib y dacomitinib. Se considera la primera línea como
monoterapia en tumores con EGFR mutado (un EGFR
“nativo”, es decir, no mutado, hace fútil su empleo),
prolongando muy significativamente la supervivencia
libre de progresión, con baja toxicidad.
- Inhibidores de la proteína ALK: crizotinib, ceritinib,
brigatinib, alectinib. Primera línea en tumores con tras-
locación en ALK. Se prefieren los dos últimos en caso
de afectación intracraneal (metástasis cerebrales) por
su mayor penetrancia en SNC.
- Inhibidores de BRAF/MEK: dabrafenib y trametibib.
Primera línea en tumores con mutación V600F de
BRAF.
y La inmunoterapia busca aumentar el reconocimiento
del cáncer como extraño, a través del bloqueo de la señal
inhibidora mediante la cual el tumor logra la tolerancia
inmune que permite su crecimiento. En CNMP se utiliza
el bloqueo del eje PD1/PD-L1 con anticuerpos mono-
clonales dirigidos contra el PD1 de la membrana de los
linfocitos (pembrolizumab y nivolumab) y contra el
PD-L1 de las células tumorales (atezolizumab). Se cree
que cuando el receptor PD1 linfocitario reconoce los
ligandos PD-L1 de las células tumorales se desencadena
una respuesta inhibidora que anula la respuesta inmune
(logrando así el tumor escapar al control inmunológico).
Bloqueando pues este eje PD1- PDL1 se logra evitar el
escape inmunológico del tumor, activando la respuesta
inmune frente al cáncer. Esta estrategia está logrando
asombrosos resultados clínicos (prácticamente dupli-
cando el tiempo libre de progresión tumoral y la super-
vivencia global de estos pacientes, con menor toxicidad
que la quimioterapia clásica), aunque también todo un
espectro de nuevos efectos secundarios inmunomedia-
dos (neumonitis, miopericarditis, colitis inflamatorias,
hipofisitis, adrenalitis…). Se recomienda mantener el
tratamiento hasta que aparezca progresión tumoral o
toxicidad inaceptable; en su defecto, parece razonable
reevaluar su empleo pasados dos años. La presencia de
enfermedades autoinmunes previas, especialmente si
son graves y requieren el empleo de inmunosupresores,
supone la principal contraindicación a este tratamiento.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Tratamiento sistémico del CNMP avanzado

¿Se detectan mutaciones guía?

Sí No

EGFR mutado Valorar % de PD-L1 en el tejido tumoral

1.ª línea: monoterapia con

erlotinib ± bevacizumab, gefitinib, >50% Prembolizumab en monoterapia
afatinib, osimertinib o dacomitinib
<50%
Traslocación en ALK
Carcinoma epidermoide
1.ª línea: monoterapia con
crizotinib, ceritinib, brigantinib o alectinib
QT ± pembrolizumab
Sí QT ± atezolizumab
Si progresa
Traslocación en ROS1 la enfermedad

1.ª línea: monoterapia con QT ± pembrolizumab

crizotinib, ceritinib, brigantinib o alectinib No QT ± atezolizumab
QT ± atezolizumab ± bevacizumab

Mutación en BRAF

1.ª línea: dabrafenib + trametinib

Figura 14. Tratamiento del CNMP avanzado.

y Antiangiogénicos: bevacizumab. Anticuerpo mono- Tratamiento del carcinoma

clonal anti-VEGF (factor de crecimiento del endotelio
vascular). Se puede valorar su empleo en el CNMP no
epidermoide sin mutaciones guía, con baja tasa de PD-L1,
añadido a la QT clásica, o bien combinado con erlotinib
en pacientes con mutación en EGFR. Tiene mucho menor
beneficio clínico que los anteriores, y un alto riesgo de
hemorragias.
microcítico de pulmón (CCP)
El carcinoma microcítico es por historia natural una enfer-
medad sistémica. Por este motivo la base del tratamiento
es la quimio-radioterapia (MIR 20, 72; MIR 12, 10), tanto en la
enfermedad limitada como en la extendida.

Otras terapias en el tratamiento del CNMP CCP localizado

La radioterapia local ayuda al control de los síntomas lo-
cales. Se puede aplicar radioterapia paliativa ante metásta-
sis óseas dolorosas, compresión medular, disnea, parálisis
de cuerda vocal, o taponamiento cardiaco por derrame
pericárdico tumoral.
En tumores de Pancoast con afectación limitada de plexo
braquial (raíces C8, T1, T2), el tratamiento de elección es
la quimio-radioterapia neoadyuvante seguida de resección
quirúrgica en bloque, estrategia que logra las mejores
tasas de supervivencia (MIR 20, 127). Una alternativa válida
en pacientes no operables sería el tratamiento exclusiva-
mente con RT local que, en ausencia de afectación gan-
glionar (T3N0M0, estadio IIb), presenta supervivencias sólo
ligeramente inferiores a los pacientes sometidos también
a cirugía (MIR).
La radioterapia también está indicada como tratamiento
adyuvante ante resecciones incompletas, con márgenes
de resección afectos, para disminuir la tasa de recidivas
locales.
En caso de derrame pleural maligno, se procederá a su dre-
naje y, si recidiva, se realizará pleurodesis. El tratamiento
de elección en el síndrome de vena cava superior se basa
en diuréticos, corticoides y radioterapia locorregional (MIR).
En la mayoría de los casos, el tratamiento de elección es QT
+ RT coadyuvante (esto es, administración simultánea de
la RT con los primeros ciclos de QT (MIR 21, 142)) en bloque
sobre el tumor y los ganglios afectados. Si se observa re-
misión con el tratamiento, se debe realizar RT holocraneal
profiláctica.
En algunos casos excepcionales en los que el tumor se
diagnostica muy precozmente (equivalente al estadio I del
TNM) se puede aplicar cirugía + QT posterior. Si al extirpar
los ganglios mediastínicos durante la intervención se de-
tecta malignidad en alguno de ellos se añadirá RT.
Enfermedad diseminada
El tratamiento de elección es la QT con intención paliativa
(esquemas combinados de platino + etopósido) asociada a
un tratamiento de soporte. Si se observa remisión también
se debe realizar RT holocraneal profiláctica.

36
Tema 2 Neoplasias pulmonares

de metástasis hepáticas que secreten las sustancias). Otros

Recuerda... síndromes endocrinos, aún más raros, sería el síndrome de
Enfermedad localizada Cushing ectópico benigno y la acromegalia.
QT + RT (estadio I: cirugía + QT) (Ver manual de Endocrinología)
Enfermedad diseminada En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor
QT agresivo (carcinoide atípico, maligno o tipo 2), y presenta
metástasis, fundamentalmente en hígado y en ganglios
Si remisión completa: RT holocraneal profiláctica
linfáticos.
A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnóstico
debe hacerse con biopsia.
Pronóstico El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

El cáncer de pulmón es la principal causa de muerte por Hamartoma

cáncer. La estirpe de peor pronóstico es el microcítico por
su rápida capacidad de metastatizar (la supervivencia a los
5 años en estadios localizados es del 31%, mientras que en
estadios extendidos no supera el 2%).
Para el resto de tumores (CNCP) el tamaño del tumor pri-
mario influye en la supervivencia en estadio I, mientras que
el número de ganglios afectos (N1) es el factor pronóstico
más importante en el estadio II. La supervivencia a los 5
años oscila entre el 50% en estadios IA a tan solo el 1% en
estadios IV.
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que
suele debutar en mayores de 60 años, de localización
periférica. Suele ser silente. No precisa tratamiento. Ra-
diográficamente presenta una imagen patognomónica que
es la “calcificación en palomita de maíz” (MIR). Si ésta no
aparece, se debe proceder a la resección quirúrgica para
descartar un posible origen maligno.

2.3. Neoplasias pulmonares benignas

Representan <5% de los tumores pulmonares primarios.

Los tipos más frecuentes son el carcinoide (el más fre-
cuente (MIR)) y los hamartomas.

Carcinoide bronquial

Se consideran parte del espectro de tumores neuroendo-

crinos, cuya peor expresión es el carcinoma microcítico de
pulmón. Aunque también puede presentarse como un
tumor periférico, en el 80% de los casos el carcinoide suele
ser de localización central, y suele cursar con tos crónica,
hemoptisis (ya que está muy vascularizado), o atelectasia
(MIR). Ante un paciente <40 años, no fumador, que pre-
senta una tumoración pulmonar central deberemos sospe-
char un tumor carcinoide.

Figura 15. Hamartoma pulmonar. Calcificaciones en palomita de maíz.

Recuerda...
Carcinoide, Central, y < Cuarenta años
2.4. Neoplasias de pared torácica

La mayoría de tumores de pared torácica son primarios,

El carcinoide es un tumor derivado de las células de benignos, y de estirpe condral (MIR 16, 120). Suelen tener
Kultchitzsky del sistema APUD, que presentan gránulos crecimiento local o extratorácico; cuando crecen hacia la
neuroendocrinos y secretan sustancias vasoactivas, por lo cavidad torácica generan imágenes de ángulos obtusos
que puede presentar síntomas característicos (pero poco (MIR), y pueden dar patología ventilatoria restrictiva extra-
frecuentes) de síndrome carcinoide (MIR): rubor facial, hi- parenquimatosa.
potensión, fiebre, diarrea y vómitos. En el carcinoide bron-
quial el síndrome carcinoide puede aparecer sin metástasis
hepáticas, ya que las sustancias vasoactivas se secretan
directamente a la circulación sistémica (en cambio, los
carcinoides del tracto digestivo necesitan de la presencia

37
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Tumores benignos Tumores malignos

Osteocondroma: 30-50% de las lesiones benignas:

y Condrosarcoma: el tumor maligno más frecuente en
y
asienta en metáfisis anterior de costilla y forma una pared torácica. De localización anterior, en esternón o
masa pedunculada indolora. Bajo riesgo de maligniza- arcos condrocostales. Provoca lesión expansiva de cre-
ción (<1%). cimiento lento y habitualmente doloroso. 10% De los
pacientes tienen metástasis pulmonares al diagnóstico.
y Displasia fibrosa: 20-30%. Asienta en arco costal poste-
Requiere biopsia excisional con bordes amplios, pues
rior como lesión dolorosa o fractura patológica. Radioló-
existe riesgo de recaída local con biopsias incisionales
gicamente es lesión lítica. Típica de adolescentes, suele
o resecciones parciales, y puede asociarse radioterapia
dejar de crecer en la pubertad.
local.
y Condroma: 15-20%. Es el tumor más frecuente del
y Sarcoma de Ewing: poco frecuente. Llamado en costillas
esternón (aunque es mucho más prevalente en otras
tumor de Askin, puede ser doloroso o indoloro con si-
localizaciones, como manos, húmero o femur). Masa
milar frecuencia. Presentan metástasis al diagnóstico el
indolora de crecimiento lento en la unión condrocostal.
25% de pacientes. Imagen radiológica típica de “capas de
Radiológicamente es lítica con reborde escleroso, y se
cebolla”. Requiere quimioterapia y cirugía y/o radiotera-
confunde con condrosarcoma. Requiere biopsia excisio-
pia local.
nal con márgenes amplios, con riesgo de recidiva local
tras la exéresis. Puede degenerar a condrosarcoma. y Osteosarcoma:muy raro en costillas, suele afectar
huesos largos de extremidades. Lesión dolorosa de
y Granuloma eosinófilo (o histiocitosis X ósea): 10-20%.
crecimiento rápido, habitualmente metastásica al diag-
Provoca dolor local y febrícula o fiebre, por infiltración
nóstico. Requiere quimioterapia y cirugía.
ósea difusa (no suele dar nódulo local). Imagen destruc-
tiva ósea compatible con osteomielitis o tumor maligno, y Plasmocitoma: versión localizada del mieloma, provoca
requiere biopsia excisional. lesión lítica dolorosa diafisaria. Se trata con quimiotera-
pia y radioterapia local.

38
Tema 3
Enfermedades de la pleura
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña), Antonio Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Alberto López-Serrano, H. U. San
Juan de Alicante (Alicante).

Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que

ENFOQUE MIR debe realizarse es una radiografía de tórax en proyec-
ciones PA y lateral para el diagnóstico; la proyección en
Tema imprescindible; aparece en todas las convocatorias.
decúbito lateral sobre el hemitórax afecto permite valorar
Es obligado dominar el derrame pleural y el neumotórax.
si es significativo (>1 cm). Lo más frecuente es ver el borra-
En particular es importante saber distinguir los dos tipos de
miento del ángulo costofrénico posterior en la radiografía
derrame (exudado y trasudado), así como la actitud terapéutica
lateral de tórax. Si la cuantía del derrame es mayor, se
en cada caso. Del neumotórax debes dominar la presentación
puede apreciar también el borramiento del ángulo cos-
clínica, su diagnóstico (es básico saber reconocerlo en una
tofrénico lateral en la radiografía posteroanterior. Pero
radiografía, imagen preguntada en varias convocatorias) y su
la imagen más típica de derrame pleural es la presencia
tratamiento. No descuides el estudio de los tumores pleurales,
de una opacidad homogénea de borde cóncavo superior
pues han aparecido preguntas al respecto en los últimos años.
(menisco pleural o línea de Ellis-Damoisseau). Otras po-
sibilidades, más atípicas, son la elevación de un hemidia-
fragma en el derrame subpulmonar o la opacificación de
3.1. Derrame pleural todo un hemitórax con desplazamiento contralateral del
mediastino ante un derrame masivo.
Concepto La ecografía torácica es la prueba más sensible para de-
tectar derrame pleural y es muy útil para detectar formas
atípicas, como los derrames loculados o encapsulados.
Acúmulo de líquido (>25 ml) entre las dos hojas pleurales.
La TC torácica es también una técnica muy sensible para
Puede desarrollarse por dos mecanismos fisiopatológicos
detectar derrames, incluso de escasa entidad, y con fre-
distintos:
cuencia ofrece datos claves en el diagnóstico etiológico
y Trasudado. En situaciones de hipervolemia sistémica o (p. ej., detecta neumonías asociadas en derrame para-
hipoalbuminemia (p. ej., insuficiencia cardiaca, cirrosis, neumónico, tromboembolismo pulmonar en derrame
síndrome nefrótico), el aumento de la presión hidrostática serohemático, etc.). Su uso está limitado por su elevada
capilar y/o la caída de la presión oncótica puede provocar exposición a radiaciones ionizantes y el empleo de con-
a nivel pleural un ultrafiltrado plasmático, con el consi- trastes yodados.
guiente acúmulo en el espacio pleural de un líquido pobre
en células y proteínas conocido como trasudado pleural.
y Exudado. Cuando existe una lesión inflamatoria local de
la pleural (de etiología infecciosa, autoinmune o tumo-
ral), ocurre un aumento de permeabilidad capilar pleural
con acúmulo de líquido inflamatorio rico en células y
proteínas, llamado exudado pleural.

Clínica

Es característico el dolor pleurítico (manifestación clínica

más frecuente), agudo, punzante que aumenta con los mo-
vimientos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse
en el costado, aunque puede tener otras localizaciones por
la diferente inervación de la pleura. Otros síntomas con los
que puede cursar son disnea (depende más de la rapidez
de instauración que de la cantidad de líquido), tos impro-
ductiva o fiebre.

Diagnóstico

En la exploración física destaca la disminución del mur-

mullo vesicular, con abolición de las vibraciones vocales y
matidez a la percusión, en la zona del derrame (MIR). En la
auscultación pulmonar puede oírse el típico roce pleural. Figura 1. Derrame pleural izquierdo.

39
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Toracocentesis
Ante un derrame pleural de etiología desconocida y enti-
dad suficiente, se debe realizar una toracocentesis para el
estudio bioquímico, microbiológico y citológico del líquido
(MIR 17, 231).
El estudio bioquímico permite distinguir entre exudados y
trasudados pleurales. Para ello existen diversos métodos,
de los cuales el más empleado son los conocidos como
criterios de Light, que tienen una alta sensibilidad (98%)
pero una especificidad algo menor (83%) para detectar
exudados. Según los mismos, el derrame pleural se con-
siderará exudativo cuando cumpla al menos uno de los
siguientes (MIR 22, 206):
y Cociente proteínas totales en líquido pleural/proteínas
torales en suero >0,5.
y Cociente LDH en líquido pleural/LDH en suero >0,6.
y LDH en líquido pleural >2/3 (0,67 veces) el límite supe-
rior de normalidad de la LDH en suero. Algunos autores
han propuesto rebajar el umbral de este criterio a 0,45
veces el límite superior de normalidad, lo que mejoraría
la sensibilidad.
Los criterios de Light pierden especificidad en pacientes
que reciben diuréticos, sobre todo cuando sólo se cumple
el criterio basado en el cociente de proteínas (pues los diu-
réticos, al modificar el agua corporal total, alteran dicho
cociente).
Un parámetro adicional cuya elevación en líquido pleural
se utiliza para confirmar el diagnóstico de exudado es el
colesterol en líquido pleural >45 mg/dl. Niveles muy ele-
vados de colesterol (>250 mg/dl) definen el pseudoquilo-
tórax (complicación que puede desarrollarse en exudados
crónicos de larga evolución).
Además, la toracocentesis permite estudiar otros paráme-
tros de interés:
Parámetros bioquímicos
Glucosa. Niveles <60 mg/dl (o cociente glucosa pleural/
y
glucosa sérica <0,5), esto es, el consumo de glucosa en lí-
quido pleural, sugiere: derrame metaneumónico compli-
cado/empiema, derrame maligno, pleuritis tuberculosa,
reumatoidea, lúpica o ruptura esofágica.
y pH del líquido. Valores <7,30 tienen una interpretación
similar a la glucosa baja en líquido pleural.
y Amilasa en líquido pleural. Se encuentra elevada en de-
rrames pancreáticos (asociados a pancreatitis graves), en
la ruptura esofágica (MIR) y en derrames malignos.
y Triglicéridos en líquido pleural. Valores >110 mg/dl defi-
nen el quilotórax.
y Adenosín deaminasa (ADA). Enzima típicamente elevada
(>40 UI/ml) en los derrames tuberculosos; el valor es <40
UI/ml en la mayoría de derrames malignos, si bien su
valor predictivo está muy influido por la prevalencia local
de la tuberculosis.
40
Recuento celular
Predominio polimorfonuclear: se correlaciona con pro-
y
cesos agudos. Recuentos >10.000 células/mm3 sugieren
derrame paraneumónico/empiema, pero también pue-
den verse en fases iniciales de derrames tuberculosos,
derrames pancreáticos o pleuritis lúpica. Recuentos
>50.000 células/mm3 casi exclusivamente se encuentran
en derrames paraneumónicos/empiemas.
y Predominio mononuclear: procesos subagudos, inclu-
yendo derrames malignos, tuberculosos y autoinmuni-
tarios.
y Eosinofilia (>10% de eosinófilos en el líquido): puede
aparecer en presencia de sangre (hemotórax), hidro-
neumotórax, derrame asociado a tromboembolismo,
asbestosis, helmintiasis, vasculitis, toxicidad por fár-
macos, neumonía eosinófila crónica, algunos derrames
malignos, etc.
y Derrame hemático (hematocrito del líquido >1%): se
encuentra en derrames malignos, tromboembolismo
pulmonar y postraumáticos (MIR).
y Un cociente hematocrito del líquido pleural/hematocrito
sanguíneo >0,5 define el hemotórax. Es un complicación
traumática o iatrogénica.
y Células mesoteliales: son más prominentes en los
trasudados, siendo muy variable su porcentaje en los
exudados. Su mayor importancia clínica radica en que
en los derrames tuberculosos suelen presentar muy
escasa celularidad mesotelial (<5%), siendo improbable
el diagnóstico con recuentos mayores.
Estudio microbiológico
Se realizará mediante tinciones de Gram y BAAR (bacilos
ácido-alcohol-resistentes), cultivo en medios convenciona-
les y para micobacterias (medio de Löwenstein), así como
PCR directa de micobacterias en líquido.
Citología
La citología del líquido permite establecer el diagnóstico en
un 60% de los derrames malignos.
Biopsia pleural
La biopsia pleural cerrada o ciega es un método poco
cruento que suele realizarse cuando no se ha llegado a un
diagnóstico etiológico del exudado con la toracocentesis
(MIR 17, 152). Si la biopsia pleural cerrada tampoco es diag-
nóstica, se realizará toracoscopia o videotoracoscopia
con toma de biopsias dirigida.
(Ver figura 2)
Tema 3 Enfermedades de la pleura

Derrame pleural a estudio

¿Signos de insuficiencia cardíaca?

No Sí

- Indoloro
Toracocentesis - Bilateral (o predominio derecho)
- Sin fiebre

Criterios de Light:
- Proteínas LP/proteínas suero >0,5
- LDH en LP/LDH en suero >0,6 No Sí
- LDH en LP >2/3 LSN suero
Otros criterios: Diuréticos,
- Colesterol LP >45 mg/dl tratamiento cardiológico

¿Mejoría?

Ningún criterio: Al menos 1 criterio:

Trasudado Exudado
- Insuficiencia cardiaca - Recuento celular
- Hidrotórax hepático - Glucosa, pH, LDH, ADA No Sí
- Nefrosis - Gram, cultivo
- Citología Derrame
(anatomía patológica) cardiogénico

LP = líquido pleural; LSN = límite superior de la normalidad.

Figura 2. Esquema diagnóstico del derrame pleural.

Diagnóstico diferencial de los trasudados Aproximadamente, el 40% de pacientes hospitalizados

Insuficiencia cardiaca congestiva
Es la causa más frecuente de trasudado (MIR). Además, es la
causa más frecuente de derrame en países desarrollados.
Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse
en el lado derecho). El diagnóstico es clínico, no siendo ne-
cesario realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame
sea unilateral, curse con dolor pleurítico o fiebre, o no se
resuelva con el tratamiento de la ICC (MIR).
Síndrome nefrótico y cirrosis hepática
El derrame está en relación con la hipoalbuminemia. El
tratamiento es el de la patología de base (MIR 14, 139; MIR).
Al derrame pleural asociado a la cirrosis con hipertensión
portal se le conoce como hidrotórax hepático. Se rela-
ciona con hipoalbuminemia, pero también con paso trans-
diafragmático de líquido ascítico. Se maneja con diuréticos,
pero puede estar indicada la toracocentesis evacuadora, e
incluso el drenaje torácico con pleurodesis o la colocación
de un shunt portosistémico transyugular intrahepático
(TIPS), en casos de derrames recidivantes muy sintomáti-
cos o poco respondedores a terapia depletiva. Supone un
dato de cirrosis avanzada y establece una indicación para
inclusión en lista de espera de trasplante en aquellos pa-
cientes potencialmente candidatos.
Diagnóstico diferencial de los exudados
Derrame paraneumónico
Es la causa más frecuente de exudado. Se asocia a neumo-
nía bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias.
por neumonía comunitaria presentan derrame pleural
paraneumónico demostrable por técnicas de imagen. Si
el tamaño es >1 cm en decúbito lateral, se recomienda
realizar una toracocentesis diagnóstica para conocer
las características del líquido (MIR 13, 57) y descartar que
se haya complicado, en cuyo caso no es previsible que
se resuelva sólo con antibióticos, precisando evacuación
torácica. Se considera derrame complicado (y por tanto
deberá colocarse un tubo de drenaje endotorácico) cuando
el líquido presente al menos una de las siguientes caracte-
rísticas (MIR 12, 112; MIR 10, 59):
y pH <7,20 o glucosa <60 mg/dL.
y Tinción de Gram o cultivo positivos, o hallazgo de pus
franco (MIR 21, 144, MIR) (un derrame complicado se de-
nomina empiema cuando es purulento).
y Si no puede determinarse el pH, una LDH >1000 U/L tam-
bién se considera un criterio de derrame complicado.
El derrame complicado es la complicación más frecuente
de la neumonía neumocócica; ocurre en el 2% de los casos.
Se debe sospechar ante la persistencia de fiebre tras 4-5
días de tratamiento antibiótico apropiado. La causa más
frecuente es neumococo, seguido por Haemophilus, S. au-
reus y S. pyogenes (si bien hasta el 50% de las neumonías
por S. pyogenes provocan derrame complicado, las neumo-
nías por neumococo son mucho más frecuentes que las
producidas por S. pyogenes).
Ante un derrame complicado, debe realizarse un control
ecográfico para valorar la presencia de tabiques de fibrina.
La presencia de un empiema tabicado obliga a la instilación
de fibrinolíticos en la cavidad pleural y, si éstos fracasan,
se practicará una toracotomía con desbridamiento de la
cavidad. En última instancia, se procederá a la decortica-
ción (MIR).

41
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Derrame neoplásico
Es la causa más frecuente de derrame sanguinolento y la
segunda causa más frecuente de exudado. Lo más fre-
cuente es que sea secundario a metástasis de cáncer de
pulmón (sobre todo adenocarcinoma), mama y linfoma.
La citología es diagnóstica en el 60-80% y la sensibilidad
aumenta con la biopsia pleural. El tratamiento es el de la
enfermedad de base. Si el derrame es sintomático con
disnea intensa, se debe realizar evacuación del derrame
con tubo de drenaje. En los derrames malignos que preci-
san toracocentesis evacuadoras repetidas está indicada la
realización de pleurodesis química (con talco o bleomicina)
(MIR). Previamente debemos descartar que exista atelec-
tasia secundaria a una obstrucción bronquial tumoral,
porque en ese caso no habría reexpansión pulmonar y
provocaría un pulmón atrapado.
Derrame tuberculoso (MIR 20, 115; MIR 14, 138; MIR 12, 64)
Exudado (proteínas >50% en relación a las séricas), glucosa
normal o disminuida, pH <7,2 y leucocitos 500-2500/µl; pre-
dominan los neutrófilos al principio y posteriormente los
linfocitos. Es típica la elevación de adenosindeaminasa
(ADA) (MIR). No se suelen visualizar bacilos (tinción de Ziehl
positiva el 25% de los casos).
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
y Quilotórax: se caracteriza por la acumulación de triglicé-
Enfermedades autoinmunes
Artritis reumatoide: en un 5% de las artritis reumatoi-
y siendo el colesterol normal o bajo (índice colesterol/
des (sobre todo en las de larga evolución, en varones y
si hay nódulos subcutáneos), puede aparecer derrame
pleural. Suele ser de localización unilateral derecha, tipo
exudado, rico en linfocitos, con un pH menor de 7,20,
una glucosa menor de 30 mg/dl (MIR) y valores elevados
de factor reumatoide (FR). Puede existir aumento de co-
lesterol y descenso del complemento. No suele tratarse
y responde mal al tratamiento de la AR.
y Lupus: derrame bilateral con glucosa y pH normales,
anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y comple-
mento bajo. Suele responder a esteroides. La presencia
de células LE en el líquido pleural históricamente se ha
considerado patognomónica, pero actualmente pocos
laboratorios realizan la laboriosa técnica que se requiere
para su obtención.
Recuerda...
El derrame pleural más frecuente es el de la
insuficiencia cardiaca, que es un trasudado.
El exudado más frecuente es el derrame paraneumónico.
El exudado sanguinolento más frecuente es el tumoral.
y Pseudoquilotórax: comparte con el quilotórax el as-
Exudados con características peculiares
y Derrame sanguinolento-hemotórax.
- Derrame sanguinolento: hematocrito <50% del he-
matocrito sanguíneo. Las principales causas son el
derrame neoplásico (causa más frecuente), el TEP y el
derrame traumático (MIR).
42
- Hemotórax: hematocrito >50% del hematocrito
sanguíneo. La principal causa son los traumatismos.
Otras causas son la rotura vascular (aórtica, arteria
intercostal, arteria mamaria interna), lesiones del
parénquima pulmonar, y iatrogénico (biopsia pleural,
anticoagulación).
El tratamiento dependerá de la cuantía del hemotórax:
- Si es <350 ml se tomará una actitud expectante.
- Si es >350 ml requiere colocación de un tubo de dre-
naje (MIR 14, 227).
- Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24
horas o la velocidad de sangrado >200 ml/h durante
4-5 horas consecutivas, se procederá a la realización
de toracotomía urgente (MIR 21, 101).
Recuerda...
Ante un derrame serosanguinolento
siempre debes descartar las tres T:
Tumor
TEP
Trauma
ridos (TG >110 mg/dl) y quilomicrones en el espacio pleu-
ral (la presencia de quilomicrones es patognomónica),
triglicéridos <1). El aspecto del líquido es lechoso.
Se debe, en la mayoría de los casos, a la rotura del con-
ducto torácico por un traumatismo (MIR 16, 124; MIR) o
por invasión neoplásica, generalmente a partir de ade-
nopatías malignas (especialmente en linfomas). Es la
principal causa de derrame en el neonato.
El manejo inicial del quilotórax en general es conservador
(buscando el cierre espontáneo del ductus), e incluye la
colocación de drenaje torácico, el empleo de octreótido
(MIR 19, 153)
(un análogo de la somatostatina que por diversos meca-
nismos disminuye el retorno linfático intestinal) y la dieta
con ácidos grasos de cadena media (que se absorben
directamente por la vena porta, sin pasar a la circulación
linfática). Si esto no fuera suficiente, se intenta el cierre
espontáneo del defecto manteniendo reposo intestinal
con nutrición parenteral total durante 1-3 semanas. Si
a pesar de todas estas medidas, el débito por el drenaje
sigue siendo importante, se suele optar por la ligadura
quirúrgica del ductus torácico (MIR). Una alternativa,
poco empleada actualmente y de carácter puramente
paliativo, puede ser la colocación de una derivación
pleuroperitoneal.
pecto lechoso y se diferencia por el bajo contenido en tri-
glicéridos (TG <50 mg/dl) y el elevado nivel de colesterol
(>250 mg/dl). Suelen ser derrames crónicos, en los que
en ocasiones existen cristales de colesterol. Las causas
más frecuentes de pseudoquilotórax son la artritis reu-
matoide y la tuberculosis.
Tema 3 Enfermedades de la pleura

Recuerda...
Ante un pH <7,20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnóstico
diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame
paraneumónico complicado, neoplasia y rotura de esófago.

Derrame lechoso
Figura 4. Neumotórax. Puede apreciarse que el pulmón derecho aparece
Colesterol más negro por colapso del parénquima pulmonar (punta de flecha supe-
rior). A su vez aparece borrado el hemidiafragma derecho por presencia
de líquido que aparece formando un nivel hidroaéreo o hidroneumotórax
(punta de flecha inferior). La imagen del TC corresponde al mismo pa-
Normal o disminuido Elevado (>250 mg/dl)
ciente. Una vez colocado un tubo de tórax el pulmón se expandió y se
apreció la presencia de una masa pulmonar central que comprimía el
Quilotórax Pseudoquilotórax bronquio principal derecho.

Dos etiologías
Confirmar posibles

- TG >110 mg/dl
Concepto de neumotórax a tensión (MIR)
- Índice colesterol/TG <1 - TBC: glucosa , C
- Qm elevados - AR: glucosa ,C
(patognomónico) Ocurre cuando, por efecto valvular, entra aire en la cámara
de neumotórax durante la inspiración pero no logra salir en
la espiración. En dicha situación la presión intrapleural se
Figura 3. Diagnóstico diferencial del quilotórax y pseudoquilotórax. vuelve positiva durante todo el ciclo respiratorio, haciendo
que la cámara de neumotórax crezca. Este fenómeno
3.2. Neumotórax compromete el retorno venoso y desplaza las vísceras me-
diastínicas, con riesgo de evolucionar a shock obstructivo.

Definición y clasificación Los neumotórax traumáticos tienen más probabilidad de

El neumotórax es la presencia de aire en el espacio pleural.
Puede ocurrir espontáneamente o tras traumatismos.
Neumotórax espontáneos
y Neumotórax idiopático (espontáneo primario)
(MIR 13, 9). Los más frecuentes. Suelen deberse a la
ruptura de una pequeña bulla apical subpleural (MIR).
Son típicos de varones jóvenes, de hábito asténico (altos
y delgados) y, en más del 90% de los casos, fumadores
(MIR). Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recu-
rrencia su complicación más frecuente (MIR).
y Neumotórax espontáneo secundario. Ocurre por
rotura de parénquima pulmonar previamente enfermo
(sobre todo sobre enfisema, fibrosis pulmonar idiopática,
secuelas de tuberculosis (MIR 11, 10) o en neumonía por
Pneumocystis jirovecii). Suelen ser mucho más sintomáti-
cos que los anteriores y de evolución más tórpida.
presentarse a tensión que los espontáneos.
No debe esperarse a la radiografía de tórax para su confir-
mación (basta con la sospecha clínica), ya que se trata de
una emergencia vital que requiere la rápida descompre-
sión de la cavidad pleural (MIR 15, 30; MIR).
La ventilación mecánica puede agravar un neumotórax in-
advertido y transformarlo en uno a tensión, dado que al
aumentar las presiones en la vía aérea puede aumentar la
fuga de aire haciendo crecer el neumotórax. Por este mo-
tivo, en la atención inicial al trauma, cuando se sospeche
un neumotórax a tensión, se debe resolver éste antes de
intubar al paciente para iniciar la ventilación mecánica.

Neumotórax traumáticos
A su vez pueden ser abiertos (p. ej., puñalada) o cerrados.
Es frecuente el hemoneumotórax, cuyo tratamiento con-
siste en colocar dos tubos de drenaje simultáneamente,
uno superior (para evacuar aire) y otro inferior (para eva-
cuar sangre). En el neumotórax traumático abierto es típico Neumotórax normal Neumotórax a tensión
encontrar un bamboleo mediastínico. En muchas ocasio-
nes son iatrógenos (p. ej., tras toracocentesis, cateteriza- Figura 5. Neumotórax normal y a tensión.
ción de vías centrales subclavias, etc.).

43
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Diagnóstico
Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea de apa-
rición súbita con abolición del murmullo vesicular.
Ante un paciente con sospecha de neumotórax, la primera
exploración radiológica que debe solicitarse es una ra-
diografía PA y lateral del tórax en inspiración (MIR). En
casos dudosos se puede practicar una radiografía de tórax
en inspiración y espiración máxima (MIR 15, 64) (técnica
también útil para el diagnóstico de cuerpos extraños bron-
quiales (MIR)), que mostrará despegamiento de las hojas
pleurales, colapso pulmonar subyacente, hiperclaridad
donde el aire sustituye al parénquima pulmonar (MIR 11, 9)
y, si es a tensión, desviación contralateral del mediastino.
Cuando la radiografía es dudosa, se recomienda solicitar
una TC torácica. En pacientes a los que se les va a realizar
una TC torácica por otro motivo (p. ej., evaluación inicial
del politrauma) no es preciso realizar una radiografía para
descartar neumotórax, pues éste se detectará en la TC.
Si durante un procedimiento guiado con ecografía (p. ej.,
colocación de catéter venoso central) se sospecha que
ha podido producirse un neumotórax, puede emplearse
la propia ecografía para descartar esta posibilidad. De
hecho, la ecografía torácica a pie de cama cada vez se
emplea más como herramienta de valoración inicial en
pacientes críticos, permitiendo una detección rápida y
sencilla de neumotórax.
Tratamiento
Neumotórax pequeño (<2-3 cm de cámara),
con poca repercusión clínica
Poca repercusión implica que el paciente es capaz de
terminar frases sin entrecortarse, tiene FR <24 rpm, FC
entre 60-120 lpm, TA normal y satO2 >90% respirando aire
ambiente.
En estos casos, se realiza analgesia y observación un mí-
nimo de 4-6 horas, tras las cuales se repite una radiografía
de tórax para evaluar si ha progresado el neumotórax:
y Si no hay progresión del neumotórax y el paciente no
tuviera dificultades para un eventual regreso ágil a Ur-
gencias: alta con tratamiento sintomático.
y Si el neumotórax hubiese aumentado de tamaño tras el
periodo de observación: colocar drenaje torácico.
Neumotórax grande (>2-3 cm de cámara)
pero con poca repercusión clínica
Puede intentarse la aspiración manual a través de ca-
téter intrapleural (se coloca con aguja): el aire se aspira
manualmente hasta que deje de salir; entonces se cierra
el catéter y se esperan al menos 4h con radiografía de
control:
y Si no hay recurrencia, se retira el catéter, se realiza nueva
radiografía a las 2h, y si sigue estable, alta domiciliaria.
y Si lo anterior fracasa o no es factible, entonces se reco-
mienda la colocación de un tubo de drenaje endotorá-
cico bajo sello de agua (Pleur-Evac®, 3 compartimentos)
(MIR 17, 147; MIR 13, 10).
44
Si tras la colocación del drenaje no existe burbujeo espon-
táneo en el sello de agua (lo que implica que no se está
drenando el neumotótax), se debe conectar la aspiración
(aplicar presión negativa). Cuando se consiga el cese de la
fuga (deje de burbujeo en el sello de agua), se debe pinzar
el tubo durante 12-24h, repetir radiografía, y si el neumo-
tórax no se ha reproducido, retirar el drenaje.
Se considerará fracaso terapéutico cuando, tras 72h, per-
sista burbujeo (fuga persistente). En esos casos, según la
reexpansión pulmonar lograda:
y Re-expansión pulmonar >90%: instilación de sangre au-
tóloga en el espacio pleural para sellar la fuga, o colocar
una válvula unidireccional (de Heimlich) en el drenaje
y manejar ambulatoriamente al paciente.
y Re-expansión pulmonar <90%: requiere reparación
quirúrgica (VATS: video-assisted thoracoscopy) con repa-
ración de la fístula broncopleural.
Neumotórax con importante repercusión clínica
Paciente con cualquiera de los siguientes:
y No es capaz de terminar frases sin entrecortarse.
y FR >24 rpm.
y FC <60 o >120 lpm.
y TAS <90 mmHg.
y SatO2 <90% respirando aire ambiente.
Requiere la colocación urgente de un tubo de drenaje
endotorácico (MIR 20, 14; MIR 18, 17). Si el tubo no estuviera
disponible de inmediato, especialmente cuando hay com-
promiso hemodinámico (neumotórax a tensión), se debe
considerar, antes de iniciar soporte ventilatorio (que puede
agravar el neumotórax y la situación hemodinámica) y sin
tener que esperar a la radiografía, la colocación de una
aguja o un catéter venoso de 14 French en el 2.º ó 3.er es-
pacio intercostal (línea medioclavicular), atravesando la
musculatura pectoral (MIR 19, 36), lo que permitirá ganar
tiempo descomprimiendo el espacio pleural.
INDICACIONES DE TUBO DE DRENAJE ENDOTORÁCICO
y Derrame o neumotórax con inestabilidad hemodinámica o
compromiso ventilatorio.
y Empiema (ph<7,20, glucosa <50, pus o baciloscopia +).
y Quilotórax (TG>110, índice col/TG<1, QM).
y Hemotórax (Hcto >50%) >350 ml.
y Neumotórax gran tamaño (>30%).
Tabla 1. Indicaciones de tubo de drenaje endotorácico.
(Ver figuras 6 y 7)
Tema 3 Enfermedades de la pleura

Prevención de la recurrencia del neumotórax

Dado que se trata de una patología con alto riesgo de recu-

rrencia, se puede optar por realizar una pleurodesis física
(mediante cirugía, por lo general VATS; es más agresiva,
pero tiene menor índice de recurrencias), o bien pleu-
rodesis química (instilando talco o tetraciclinas a través
Paciente del propio tubo endotorácico) con el objetivo de fusionar
ambas hojas pleurales e impedir que vuelvan a separarse.
Indicaciones:
y Segundo episodio de neumotórax espontáneo primario
Succión
(neumotórax recurrente).
y Primer episodio si:
- Es bilateral simultáneo.
- Requiere VATS para el manejo agudo (se aprovecha el
acto quirúrgico).
- Profesión con riesgo personal o para terceras perso-
Cámara Cámara Cámara de nas (buzos, pilotos).
colectora de sello control de
hidráulico succión - Si se trata de un neumotórax espontáneo secundario
(es decir, si existe patología pulmonar predisponente:
bullas de enfisema, cavernas tuberculosas, etc.).
Figura 6. Drenaje endotorácico con sello de agua.

Neumotórax espontáneo

¿TAS <90 mmHg, signos de shock?

No Sí

Repercusión clínica
¿cumple todos: FR < 24 rpm, Neumotórax a tensión
FC 60-120 lpm Y satO2 >90% basal?

Tubo endotorácico de inmediato

Si no disponible, aguja en 2.º-3.º espacio intercostal
(linea medioclavicular)
Sí No sin esperar pruebas

¿Tamaño?

<2-3 cm >2-3 cm

Observación y analgesia Aspiración manual con

(mín 4h) catéter pleural

¿Progresión? ¿Resolución?

Sí No Sí No

Alta

Tubo endotorácico
conectado a aspiración
con sello de aguda

Figura 7. Manejo del neumotórax

45
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
3.3. Tumores pleurales
Las lesiones de origen pleural, al igual que las de origen
extrapulmonar (aquéllas que afectan a la pared torácica, p.
ej., plasmocitoma), pueden presentarse en la radiografía
de tórax como densidades que forman ángulos obtusos
con la pared torácica (“signo de la embarazada”) (MIR), a
diferencia de las lesiones de origen intrapulmonar, que
aparecen como densidades de contornos nítidos que for-
man ángulos agudos con la pared torácica.
Ángulo agudo
Ángulo obtuso
Figura 8. Lesión pulmonar (ángulo agudo) y lesión pleural/extrapulmonar
(ángulo obtuso, signo de la embarazada).
Mesotelioma
Clínicamente cursa con dolor torácico, tos y derrame pleural.
Hay dos tipos muy diferentes:
Localizado
Benigno, resecable y sin relación con la exposición a as-
besto. Puede ser asintomático o presentar síndromes
paraneoplásicos como osteoartropatía hipertrófica o hipo-
glucemia.
46
Difuso
Maligno, relacionado con la exposición al asbesto (MIR) e
independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se pre-
senta con un periodo de latencia de más de 20 años. La
manifestación inicial suele ser un derrame pleural seroso
o serosanguinolento, de carácter progresivo y recurrente.
El diagnóstico en raras ocasiones se consigue con biopsia
pleural a ciegas y suele requerir toracoscopia/pleuroscopia
(MIR 22, 136; MIR 19, 24) con obtención de muestra histoló-
gica amplia. El empleo de PET-TC es útil cuando existe
sospecha diagnóstica, puesto que muestra hipercaptación
pleural, pero no permite por sí sola establecer un diagnós-
tico específico. Si el derrame presenta glucosa o pH bajos,
el pronóstico es aún peor. Salvo en estadios muy precoces
y localizados en que puede plantearse resección, no hay
tratamiento eficaz y su supervivencia suele estar en torno
a los 12-18 meses desde el diagnóstico.
Figura 9. Mesotelioma pleural maligno.
Metástasis pleurales
Los tumores pleurales más frecuentes son las metástasis,
sobre todo de adenocarcinomas (MIR); los primarios más
frecuentes son los de pulmón y mama.
Tema 4
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
(EPOC)
Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid), Alberto López-Serrano, H. U. San
Juan de Alicante (Alicante).

quial, inhibición de la función de los macrófagos, disminu-

ENFOQUE MIR ción de la movilidad ciliar y aumento de la resistencia de las
vías aéreas (MIR).
Tema fundamental en Neumología. Muy preguntadas las
diferencias entre enfisema y bronquitis crónica, especialmente
la prueba de difusión. Hay que conocer la clasificación GOLD
así como el tratamiento farmacológico y no farmacológico
4.1. Concepto y anatomía patológica
(especial atención a la oxigenoterapia y la cirugía de reducción
de volumen). Importante dominar el tratamiento de las Bronquitis crónica (BC)
exacerbaciones y las indicaciones de ventilación mecánica en
EPOC.
Es un concepto clínico y se define por tos y/o expectora-
ción crónica al menos 3 meses al año durante al menos 2
La EPOC es una enfermedad definida espirométricamente años consecutivos (MIR). No todo paciente con bronquitis
por la presencia de obstrucción poco reversible al flujo crónica presenta EPOC en la espirometría, ni es inevitable
espiratorio. Agrupa a dos entidades clínicamente diferen- su evolución a EPOC.
ciadas, bronquitis crónica y enfisema, que en la práctica Anatomopatológicamente encontramos en los bronquios
suelen coexistir en el mismo paciente. Comparten unas ca- grandes (cartilaginosos), hiperplasia e hipertrofia de las
racterísticas comunes, como son la asociación con tabaco, glándulas submucosas, con un índice de Reid (relación
clínica de disnea de esfuerzo progresiva e hiperreactividad entre el espesor glandular y el espesor de la pared bron-
bronquial. Sin embargo, anatomopatológicamente están quial) mayor a 0,6 (normal menor a 0,25).
bien diferenciadas; la bronquitis crónica es una enferme-
dad propia de vías aéreas, mientras que el enfisema afecta
al parénquima pulmonar.
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque sólo un Normal Bronquitis crónica
15% de los fumadores desarrollará una EPOC. El humo del
tabaco produce una inflamación crónica (MIR 14, 135) con
acumulación de neutrófilos en el pulmón (aumento de la
actividad elastasa y destrucción de las fibras elásticas de la
pared alveolar), hipertrofia e hiperplasia de las glándulas
secretoras de moco, constricción del músculo liso bron- Inflamación Moco

Figura 2. Bronquitis crónica.

Enfisema

Se define por la anatomía patológica. Se trata de un atra-

pamiento aéreo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo
respiratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y
alveolos), con dilatación anormal y destrucción de la pared
alveolar (MIR). En su génesis intervienen enzimas elastolíti-
cas (como la elastasa de los neutrófilos y de los macrófagos
alveolares).
Clínicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad
a la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia car-
diaca derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global,
aparecen en fases más avanzadas de la enfermedad.
Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.

47
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Alvéolos normales Alvéolos enfisematosos

Normal Enfisema centrolobulillar Enfisema panlobulillar

RB RB RB
TB TB TB
A

A
A
A A
A

TB: bronquiolo terminal; RB: bronquiolo respiratorio; A: alvéolo.

Figura 4. Tipos de enfisema.

Figura 3. Esquema de alvéolos enfisematosos. Nótese también la diferen-

cia y desestructuración alveolar condicionada por el atrapamiento aéreo.

Anatomopatológicamente pueden diferenciarse tres va-

riantes de enfisema (ver figura 4):

Enfisema centroacinar (centrolobulillar) (ver figura 5)

Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo res-
piratorio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de
enfisema relacionado con el tabaco y a menudo se asocia
a bronquitis crónica. Afecta predominantemente a lóbulos
superiores.
Figura 5. Enfisema centroacinar: afectación central en los campos pulmo-
nares superiores en TC de tórax.
Enfisema paraseptal (ver figura 6)
Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveola-
res de la periferia del acino (en relación con bullas subpleu-
rales fundamentalmente en campos superiores). Es más
frecuente en jóvenes, en quienes ocasiona neumotórax
espontáneo.

Enfisema panacinar (panlobulillar)

Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es típico del
déficit de α1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los
lóbulos inferiores (MIR).
El déficit de α1-antitripsina es la única alteración genética
que conduce a EPOC (MIR). La α1-antitripsina es una pro-
teína que inhibe la elastasa de los neutrófilos, la tripsina y
otras enzimas. Genéticamente se hereda de forma autosó-
mica codominante por un gen pleomórfico con varios ale-
los (M, S, Z, etc.) situado en el cromosoma 14. Se considera Figura 6. Enfisema paraseptal: afectación subpleural (periférica) en los
normal si un paciente tiene dos genes M y su fenotipo se campos pulmonares superiores en TC de tórax.
denomina PiMM. El nivel protector de la enzima debe ser
al menos un 35% de su valor normal. En pacientes hetero-
cigotos con un alelo S y homocigotos SS, el nivel del enzima
es mayor del 50%, por lo que pueden no desarrollar enfer- la desarrolla en edad avanzada) y el hepatocarcinoma.
medad. En los pacientes con fenotipo PiZZ (homocigotos En niños se puede producir una hepatitis neonatal, más
ZZ) hay riesgo de enfisema precoz, y en heterocigotos ZM frecuente en el fenotipo PiZZ. Estos a su vez son más sus-
aparece enfisema en mayores de 60 años. ceptibles de acabar desarrollando una cirrosis juvenil.
El déficit de α-1-antitripsina afecta también al hígado. Las Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
manifestaciones hepáticas incluyen la hepatitis crónica, la EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40
cirrosis (hasta un 40% de los pacientes con fenotipo PiZZ años o en no fumadores.

48
Tema 4 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

Deficit α1-antitripsina Regla mnemotécnica

Enfisema panacinar Inhibición:

Cromosoma 14 - Elastasa neutrófilos
Cirrosis hepática
- Tripsina

Herencia
- >70 alelos
- 20 producen enfermedad
- Alelos M, S, Z

- PiMM normal
- PiMS >50% enzima
- PiSS >50% enzima
- PiZZ enfisema <35% (80 mg/dl)
- PiZM enfisema >60 años <35% (80 mg/dl)

Tratamiento: prolastina i.v.

Figura 7. Características del déficit de α1-antitripsina.

El diagnóstico se establece por los niveles plasmáticos de

α1- antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
El tratamiento consiste en la inyección intravenosa de
prolastina o la terapia sustitutiva vía inhalada. En cuanto
a la enfermedad hepática, debe evitarse el consumo de
alcohol porque aumenta la velocidad de desarrollo de la
cirrosis. El trasplante hepático puede estar indicado en
niños con hepatitis neonatal o cuando evoluciona a cirrosis
o hepatocarcinoma.
Es importante realizar el diagnóstico diferencial del
enfisema con algunas situaciones de hiperinsuflación
pulmonar (mal llamadas enfisema), en las que no existe
destrucción de la pared alveolar, como el enfisema lobar
congénito (generalmente en el lóbulo superior izquierdo,
es una urgencia vital que requiere lobectomía), el enfi-
sema compensador (del pulmón contralateral en caso
de colapso, destrucción o resección pulmonar), enfisema
unilateral (síndrome de McLeod-Swyer-James) y el en-
fisema valvular o por oclusión bronquial (es localizado).
(Ver figura 8)
El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO
El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
predomina en lóbulos SUPERIORES
4.2. Características diferenciales de
enfisema y bronquitis crónica (MIR)
(Ver tabla 1 y figura 9)
4.3. Diagnóstico
Para establecer un diagnóstico de EPOC es necesario
cumplir tres criterios: exposición previa a tabaco (>10 pa-
quetes/año) o tóxicos inhalados, síntomas respiratorios, y
obstrucción en la espirometría post-broncodilatación.
El diagnóstico de la bronquitis crónica es clínico y el del
enfisema anatomopatológico (aunque suele establecerse
por clínica y radiología compatible). Ante todo paciente con
sospecha de EPOC realizaremos inicialmente una espiro-
metría con prueba broncodilatadora y una radiografía del
tórax (MIR 12, 61). El diagnóstico de EPOC requiere demos-

Enfisema:
- Atrapamiento distal al bronquio
terminal (bronquiolo respiratorio,
conductos alveolares,
sacos alveolares y alvéolos)
Panacinar
- Afecta a todo el acino Centrolobular o centroacinar Paraseptal
EPOC - Localización: - Afectación bronquiolo - Distal (ductus y sacos
• Campos inferiores respiratorio alveolares)
• Difuso en déficit ATT - Afectación campos superiores - Bullas subpleurales en
Bronquitis crónica: • Ocasionalmente afectación - Tabaquismo campos superiores en gente
- Hiperplasia e hipertrofia focal en campos superiores, joven
glándulas mucosas si asociado a tabaquismo
- Aumento células caliciformes
- Indice de Reid >0,6

Figura 8. Anatomía patológica de la EPOC.

49
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

BRONQUITIS CRÓNICA ENFISEMA

EDAD 50 años 60 años

ASPECTO Cianótico, abotargado, pícnico No cianóticos. Sopladores rosados, asténico

ESPUTO Abundante, purulento Escaso, mucoso

INFECCIONES RESPIRATORIAS Frecuentes Escasas

IC
COR PULMONALE Frecuentes Raro, excepto en fases finales
HTP

y Aumento trama broncovascular. y Oligohemia pulmonar.

y Engrosamiento paredes bronquiales. y Atrapamiento aéreo.
RX TÓRAX y Cardiomegalia. y Silueta cardiaca alargada.
y Hemidiafragma. y Hemidiafragmas aplanados.

PaO2 45-60 60-75

PaCO2 Aumentada Normal

POLIGLOBULIA Sí No

DLCO Normal/poco disminuida Disminuida

DISTENSIBILIDAD Normal Aumentada

RETRACCIÓN ELÁSTICA Normal Muy disminuida

DISNEA Leve Grave

REAGUDIZACIONES Frecuentes Fases terminales

AUSCULTACIÓN PULMONAR Roncus, sibilantes que se modifican con la tos Disminución MV

Tabla 1. Características diferenciales de los tipos de EPOC (MIR 18, 143; MIR 16, 228).

trar la presencia de una obstrucción bronquial crónica poco

reversible con tratamiento (MIR). Este hecho se confirma a
través de la espirometría: disminución del FEV1, capacidad
pulmonar total conservada o aumentada y disminución del
índice de Tiffeneau (MIR 15, 13; MIR). El índice de Tiffeneau
menor a 0,7 es el criterio de patrón obstructivo, aunque la
clasificación de la gravedad se establece por el FEV1. Sin
embargo, el primer parámetro que se afecta en fumadores
es la disminución de los flujos mesoespiratorios (MMEF o
FEF 75/25) (MIR). La primera alteración respiratoria demos-
trable en fumadores, reversible tras suspender el hábito
tabáquico, es la obstrucción de vías aéreas distales (MIR).
En fases avanzadas, dado el atrapamiento aéreo caracte-
rístico de la EPOC, hay un incremento de la capacidad pul-
monar total a expensas del volumen residual (aumento VR/
CPT). En esta fase, el índice de Tiffeneau no será valorable.
Por otra parte, el parámetro que mejor indica la gravedad
del enfisema es el DLCO, que está en relación con la canti-
dad de parénquima pulmonar destruido, aunque no tiene
valor pronóstico. En estos pacientes estaría indicada la
realización de una TC de tórax para confirmar la presencia
de enfisema, así como la determinación de los niveles de
α1-antitripsina (MIR 15, 14).
Figura 9. Imagen radiográfica del enfisema.

50
Tema 4 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

4.4. Estadificación GOLD (MIR 13, 54; MIR 10, 52) 4.5. Tratamiento (MIR 16, 122; MIR 10, 55)

La clasificación GOLD 2021 propone una evaluación com-
binada de la EPOC. Por un lado clasifica la gravedad de la
limitación al flujo aéreo, de acuerdo al grado de disminu-
ción de la FEV1 en la espirometría, otorgando un grado es-
pirométrico GOLD 1, 2, 3 ó 4 según sea la obstrucción leve,
moderada, grave o muy grave respectivamente. Por otro
lado, clasifica la gravedad de los síntomas (es decir, de la
disnea y las exacerbaciones), estableciendo los grupos A,
B, C, y D. La disnea se puede evaluar con las clasificaciones
m-MRC o con la CAT; las exacerbaciones se evalúan en
función del número de episodios ocurridos en los últimos
12 meses: se considera “bajo riesgo exacerbador” si como
máximo ocurrió 1 sólo episodio que no conllevó ingreso hos-
pitalario en el último año; ≥2 episodios (o 1 episodio único
con hospitalización) se considera “alto riesgo exacerbador”.
De esta forma, cada paciente recibe dos categorías clasifi-
catorias, su grado espirométrico y su grupo según sínto-
mas y riesgo exacerbador. Esta clasificación se emplea
para guiar el tratamiento farmacológico.
(Ver figura 10)
Tan solo me falta aire al
GRADO O
realizar ejercicio intenso.
DE mMRC
Me falta el aire al andar deprisa
GRADO 1
en llano, o al andar subiendo una
DE mMRC
pendiente poco pronunciada.
No puedo mantener el paso de otras
GRADO 2 personas de mi misma edad en llano
DE mMRC o tengo que detenerme para respirar
al andar en llano a mi propio paso.
El tratamiento de la EPOC tiene como objetivos la reduc-
ción de síntomas, evitar las exacerbaciones y aumentar la
supervivencia. Las únicas medidas que han demostrado
aumentar la supervivencia son (MIR 15, 60; MIR): el aban-
dono del hábito tabáquico (actualmente se prefiere la
vareniclina sobre el bupropion), la oxigenoterapia cuando
esté indicada, y la cirugía de reducción de volumen en pa-
ciente seleccionados.
Tratamiento farmacológico
Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente
inhalados:
y Agonistas β2-adrenérgicos: existen fármacos de acción
corta (duración de 4-5 horas: salbutamol, fenoterol y ter-
butalina), de acción larga (duración de 12 horas: salmeterol
y formoterol), y de acción muy larga (duración de 24 horas:
indacaterol, vilanterol). Se emplean por vía inhalada como
norma general, aunque en crisis graves pueden emplearse
por vía subcutánea o intravenosa, y su efecto adverso
más común es el temblor dosis dependiente. Pese a ser
β2-selectivos, tienen cierto efecto cardioestimulante, por lo
que el uso sistémico se asocia a riesgo arritmogénico y se
reserva para casos muy graves, de forma casi excepcio-
nal. Son los broncodilatadores más potentes, superiores
a los anticolinérgicos (y éstos a las aminofilinas). Actúan
sobre vías aéreas de pequeño calibre (bronquiolos) y gran
calibre (bronquios) (MIR). Aunque a nivel experimental
producen un efecto antiinflamatorio sobre algunas células
inflamatorias, carecen de efecto antiinflamatorio a nivel
bronquial, a diferencia de los corticoides. También carecen
de efecto antisecretor, a diferencia de los anticolinérgicos.

Me detengo para respirar después Los de acción corta son de elección en los episodios de
GRADO 3 de andar unos 100 metros después reagudización, mientras que los de acción larga lo son
DE mMRC de andar pocos minutos en la enfermedad estable. Por su rapidez de acción, los
β2-agonistas de acción corta inhalados constituyen el
tratamiento de elección en situaciones agudas, por lo
Tengo demasiada dificultad respiratoria
GRADO 4 que se recomienda su empleo en las reagudizaciones, y
para salir de casa o me cuesta
DE mMRC en pacientes con EPOC estable como alivio sintomático
respirar al vestirme o desvestirme.
de rescate. En pacientes que requieren el uso regular de
broncodilatadores de acción corta, el uso de dispositivos
que asocian bromuro de ipratropio y salbutamol tiene
Tabla 2. Escala de valoración de disnea de la MRC modificada. mayor efecto que el de ambos de forma aislada.

Síntomas

FEV1 Historia mMRC 0-1 mMRC ≥2

(% ref) exacerbaciones CAT <10 CAT ≥10

GOLD 1 >80 ≥2 o
FEV1/FVC post-broncodilatador <0,7 ≥1 hospitalización C D
GOLD 2 50-79
GOLD 3 30-49 0o1
Diagnóstico confirmado espirométricamente A B
GOLD 4 <30 sin hospitalización

Gravedad de la obstrucción Valoración de síntomas y

o limitación al flujo aéreo riesgo de exacerbaciones
(”grado espirométrico”) Grupos A, B, C y D
GOLD 1, 2, 3, 4

Figura 10. Clasificación GOLD 2021. Evaluación combinada modificada de la EPOC: los pacientes reciben un grado espirométrico (GOLD 1, 2, 3 ó 4) en función
de la gravedad de su limitación al flujo aéreo; y, a su vez, un grupo (A, B, C, ó D) según la gravedad de sus síntomas y riesgo de exacerbación. De esta forma,
un paciente podría clasificarse GOLD 4, grupo A si presenta obstrucción muy grave (FEV1 <30%) pero poca disnea y ninguna exacerbación en el último año.

51
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
y Anticolinérgicos: son inhibidores competitivos del
receptor muscarínico de acetilcolina. Se consideran de
acción corta (bromuro de ipratropio cada 4-6 horas) o ac-
ción larga (bromuro de aclidinio cada 12 horas; bromuro
de tiotropio y glicopirronio cada 24 horas). Tienen efecto
broncodilatador (menos que los β-agonistas) y además
reducen la secreción bronquial. Se usan por vía inhalada
o nebulizada (bromuro de ipratropio). Como efectos
secundarios pueden producir xerostomía, tos, midriasis
o glaucoma. Son el fármaco más importante para el ma-
nejo sintomático del EPOC en fase estable (MIR 13, 52)
junto con los β2-agonistas de acción prolongada, pues,
además del efecto broncodilatador, reducen la secreción
bronquial.
Teofilinas
Escasamente utilizados. Se usan por vía oral a nivel am-
bulatorio, y por vía intravenosa en las reagudizaciones.
Cuando se superan los niveles terapéuticos, pueden apare-
cer náuseas, vómitos, cefalea e inquietud; si superan los 30
μg/dl los efectos secundarios pueden ser graves llegando
a causar convulsiones, hipotensión o arritmias. Su efecto
broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso se
basa en la estimulación del centro respiratorio, el aumento
de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora
de la función cardiaca y el aclaramiento mucociliar.
Puesto que sufren metabolismo hepático, pueden presen-
tar múltiples interacciones.
Regla mnemotécnica
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
Disminuyen los niveles
Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina
(por aumento del aclaramiento) la edad joven, el
tabaco y la marihuana, el bajo peso, y fármacos
como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
Incrementan los niveles
Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por
disminución de su aclaramiento) la edad avanzada, la
obesidad, la cirrosis e insuficiencia cardiaca y fármacos
como los macrólidos, quinolonas o la clindamicina,
la cimetidina y los esteroides. También la hipoxemia
grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.
Corticoides
Corticoides inhalados (CI: budesonida, beclome-
y y GOLD D: el tratamiento de inicio recomendado es la
tasona, fluticasona): útiles para reducir las exacer-
baciones, especialmente en pacientes con eosinofilia
periférica (el efecto es directamente proporcional a la
cifra de eosinófilos). Como efecto secundario destaca
52
una mayor incidencia de neumonía, por lo que su uso
ha quedado relegado en pacientes graves (grupo C y D)
con una cifra ≥300 eosinófilos/μl. Así mismo, presentan
indicación de terapia con CI los pacientes con fenotipo
mixto EPOC-asma.
y Corticoides sistémicos: en general, el empleo de cor-
ticoides sistémicos debe quedar restringido al manejo
de las exacerbaciones, siempre en ciclos cortos. El em-
pleo de esteroides sistémicos en ciclos largos produce
importantes efectos secundarios sin haber demostrado
mejorar la supervivencia ni la calidad de vida, por lo que
está contraindicado.
Macrólidos
Hay cierta evidencia de que el empleo de azitromicina y
eritromicina a dosis bajas (diarias, o semanales alternas)
en ciclos prolongados (de varios meses) podría disminuir
la incidencia de exacerbaciones en EPOC. Se especula con
que este efecto pueda deberse a un potencial inmuno-
modulador de los macrólidos, más que a su acción pura-
mente antibiótica. Su mayor beneficio se ha encontrado
en pacientes exacerbadores que han abandonado el
consumo de tabaco.
Roflumilast
Inhibidor de la fosfodiesterasa 4 (PDE-4), que actúa como
antiinflamatorio bronquial. NO tiene efecto broncodilata-
dor pero mejora el FEV1 por descenso del daño bronquial
inflamatorio progresivo. Su uso está indicado en pacientes
exacerbadores con un FEV1 <50% y fenotipo bronquitis
crónica.
Mucolíticos
La carbocisteína y la N-acetilcisteína (NAC) a dosis altas
son consideradas antioxidantes y han demostrado una
reducción significativa de las agudizaciones en pacientes
con bronquitis crónica, FEV1<50% y alto riesgo de exacer-
baciones.
Esquema de tratamiento farmacológico
según la clasificación GOLD
Tratamiento de inicio (ver tabla 3)
GOLD A: cualquier tipo de broncodilatador (β2-agonista,
y
anticolinérgico), de vida media larga o vida media corta),
a elección del prescriptor.
y GOLD B: broncodilatador de vida media-larga (LAMA o
LABA).
y GOLD C: en este grupo se recomienda iniciar un LAMA
por su mayor efecto sobre el LABA para la reducción de
reagudizaciones.
doble terapia broncodilatadora LABA + LAMA. Sin em-
bargo, en pacientes con eosinofilia ≥300 y en el grupo
de solapamiento EPOC-asma se debe iniciar tratamiento
con LABA + CI.
Tema 4 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

SÍNTOMAS

mMRC 0-1 CAT <10 mMRC ≥2 CAT ≥10

Grupo D
≥2 ó ≥1 Grupo C
LAMA + LABA
HOSPITALIZACIÓN LAMA
HISTORIA DE LABA + CI*
EXACERBACIONES
0ó1 Grupo A Grupo B
SIN HOSPITALIZACIÓN Cualquier broncodilatador LAMA o LABA

SABA: β-agonistas de acción corta; LABA: β-agonistas de acción larga; SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción larga; CI:
corticoides inhalados.
*En pacientes con eosinofilia ≥300 y en el grupo de solapamiento ASMA-EPOC.

Tabla 3. Terapia de inicio según la GOLD.

Tratamiento de seguimiento Tratamiento no farmacológico

Disnea Agudizaciones
Rehabilitación
Evitar el sedentarismo y realizar ejercicio físico regular
LABA o LAMA LABA o LAMA debe recomendarse de forma generalizada a todos los
pacientes con EPOC.
LABA + LAMA LABA + LAMA La rehabilitación pulmonar mejora la disnea, la calidad de
vida y la capacidad de ejercicio, y disminuye la utilización
Eosinófilos <100 Eosinófilos ≥100 de los servicios sanitarios y los ingresos hospitalarios. Se
recomienda en pacientes de los grupos B, C y D. No se ha
observado una mejora en la supervivencia (MIR 12, 63).
Roflumilast Azitromicina LABA + LAMA + CI
FEV1 <50%+BC Ex fumadores Oxigenoterapia
La oxigenoterapia crónica domiciliaria incrementa la super-
LABA + CI vivencia de aquellos pacientes con EPOC en los que esté
indicada (MIR) y siempre que se emplee un mínimo de 16
LABA + LAMA + CI horas diarias, incluidas las nocturnas.

SABA: β-agonistas de acción corta; LABA: β-agonistas de acción larga;

SAMA: anticolinérgicos de acción corta; LAMA: anticolinérgicos de acción
larga; CI: corticoides inhalados; BC: bronquitis crónica.
Figura 11. Tratamiento de seguimiento según GOLD 2021.
Si durante el seguimiento el paciente no presenta em-
peoramiento sintomático o más exacerbaciones, el trata-
miento se mantiene igual que el de inicio.
En el caso de empeoramiento, la guía GOLD diferencia el
tratamiento según predomine la disnea o las exacerbacio-
nes, dando prioridad a las exacerbaciones en el caso de
que ambos problemas coexistan.
y Disnea: en los pacientes no agudizadores en los que per-
sista o empeore la disnea, el tratamiento recomendado
es la doble broncodilatación LABA + LAMA.
y Agudizaciones: en pacientes que iniciaron la terapia
con LABA + LAMA y que presentan eosinofilia ≥100, el
siguiente paso sería añadir un CI (triple terapia LABA
+ LAMA + CI). En pacientes cuya cifra de eosinófilos es
<100, se plantearía el uso de roflumilast o azitromicina,
ya que se espera poca eficacia de los CI. En pacientes
que inicialmente comenzaron con LABA + CI, se añadiría
LAMA para completar la triple terapia.
Importante
Indicaciones de oxigenoterapia crónica o domiciliaria (MIR):
y Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento
broncodilatador correcto y completo, el paciente en situación
estable presenta:
- PaO2 ≤55 mmHg (o bien SatO2 ≤88) en situación basal.
- PaO2 entre 55-60 mmHg (o bien SatO2 = 89) y alguna de las si-
guientes situaciones: reducción del intelecto, policitemia (he-
matocrito >55%), trastornos del ritmo cardiaco, insuficiencia
cardiaca congestiva, hipertensión pulmonar o cor pulmonale.
y Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el día pero
alcanza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el
sueño.
Ventilación mecánica no invasiva domiciliaria
En pacientes con asociación de EPOC y SAOS (apnea
obstructiva del sueño), la utilización de CPAP nocturna
ha demostrado mejorar tanto la supervivencia como los
ingresos hospitalarios. Se denomina síndrome de overlap
o solapamiento cuando coexisten las dos entidades. Se
debe sospechar en aquellos pacientes que presentan
complicaciones que no corresponderían con su gravedad.

53
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

La poliglobulia y la insuficiencia respiratoria (sobre todo hi-
percápnica) en un EPOC leve deben hacernos sospechar en
la coexistencia de SAOS. Estos pacientes se beneficiarían
de un tratamiento con CPAP (MIR 14, 136).
El uso de ventilación mecánica no invasiva domiciliaria (en
modo BiPAP) está indicada en pacientes EPOC con insu-
ficiencia respiratoria hipercápnica crónica que presenten
pCO2 ≥52mmHg. El uso de soporte respiratorio durante las
horas de sueño ha demostrado disminuir el número de
exacerbaciones.
En los pacientes sometidos a esta intervención es funda-
mental la realización de rehabilitación pre- y postoperato-
ria (MIR 15, 59).Dada la importante morbilidad y mortalidad
derivada de esta técnica quirúrgica, en los últimos años se
ha desarrollado un abordaje menos invasivo para lograr
la reducción de volumen pulmonar con la inserción de
válvulas endobronquiales o coils mediante broncoscopia.
4.6. Exacerbaciones

Vacunación Las infecciones respiratorias son la causa más frecuente de

reagudización en la EPOC. Antiguamente se consideraba
Los pacientes con EPOC deben recibir vacunación frente al que el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo
neumococo (23-valente) y frente a la gripe. las bacterias (H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis)
responsables de las reagudizaciones más graves y sinto-
máticas (MIR)); hoy día se admite que la principal causa
Trasplante pulmonar es bacteriana tanto en el ámbito hospitalario como en
El enfisema es la indicación más frecuente de trasplante atención primaria. Sospecharemos una reagudización ante
pulmonar. Éste se reserva para los pacientes <65 años con la presencia de los siguientes criterios de exacerbación:
EPOC muy avanzada, es decir, aquellos que presentan un aumento de la expectoración, purulencia del esputo y/o
FEV1 <25% del previsto a pesar del tratamiento médico, con aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento, habrá que
hipertensión pulmonar o cor pulmonale, con una PaCO2 optimizar el tratamiento broncodilatador por vía inhalada
>55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado que el y utilizar antibióticos en los casos que cumplan dos o más
trasplante pulmonar aumente la supervivencia. criterios de exacerbación. El antibiótico de elección ante
una reagudización infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-
clavulánico. De acuerdo con el espectro bacteriano, tam-
Cirugía de reducción de volumen pulmonar bién pueden emplearse macrólidos y fluorquinolonas
(MIR). Si hay datos de cor pulmonale deben añadirse diuré-
Se trata de un procedimiento quirúrgico en la que se
ticos. Puede estar indicada tromboprofilaxis para prevenir
reseca parte del parénquima pulmonar afectado por en-
el desarrollo de ETEV.
fisema con el fin de reducir la hiperinsuflación y mejorar
la mecánica respiratoria. Se reserva para pacientes que
presentan importante repercusión funcional y la afectación
enfisematosa está localizada; la resección de las regiones
Uso de corticoides sistémicos en
pulmonares más afectadas mejora la disnea y la tole- las exacerbaciones de EPOC
rancia al ejercicio. En pacientes seleccionados (enfisema Los corticosteroides sistémicos pueden mejorar la función
severo en lóbulos superiores y baja tolerancia al ejercicio pulmonar (FEV1), la oxigenación, acortar el tiempo de recu-
tras rehabilitación) se objetiva un aumento de la super- peración y la duración de la hospitalización. Se considera
vivencia. corticoides sistémicos aquellos administrados por vía oral
Se exponen las indicaciones y contraindicaciones en la o intravenosa.
tabla 4 (MIR 19, 150). Los corticoides intravenosos no son más efectivos frente a
los corticoides orales en el tratamiento de la exacerbación
de EPOC. Como norma general, siempre que la situación
clínica del paciente lo permita, es preferible el uso de la
INDICACIONES CONTRAINDICACIONES
vía oral. La dosis de corticoides debe encontrarse entre
y <75 años. y >75 años. 0,5-1 mg/kg/día, en dosis única y preferiblemente por la
y Disnea grave y Comorbilidad grave, mañana. La duración del tratamiento no debe ser superior
a pesar de tratamiento. caquexia grave u obesidad, a 5-7 días (MIR 22, 133).
y FEV1 <45%, DLCO >20%, deformidades torácicas o No está recomendado realizar una pauta descendente de
TLC >100% y/o RV >150% toracotomías previas. corticoides, ya que en duraciones de tratamiento menores
y/o ratio RV/TLC y Consumo de tabaco a 3 semanas no existe riesgo de producir insuficiencia
aumentado. <6 meses. suprarrenal ante la retirada brusca. Además, no se ha
y WT6 (6 minutes walking test) y FEV1 <20%, DLCO <20% demostrado que una retirada gradual en comparación
>140 metros pero con o alteración grave del con la retirada brusca suponga un beneficio clínico para el
disminución del consumo intercambio gaseoso paciente, y sí un mayor riesgo de efectos secundarios por
de O2 medido en (PaCO2 >60 y/o PaO2 <45 uso prolongado de corticoides.
cicloergometría. mmHg), o hipertensión
y Enfisema pulmonar.
heterogéneamente y Enfisema distribuido Ventilación mecánica en las exacerbaciones de EPOC
distribuido con áreas de homogéneamente de
Cuando, a pesar del tratamiento médico pautado, el pa-
parénquima preservado. forma difusa.
ciente no evoluciona favorablemente y presenta elevación
progresiva de la PaCO2 junto a descenso del pH (acidosis),
implica que tiene insuficiencia respiratoria aguda hiper-
Tabla 4. Indicaciones y contraindicaciones de la cirugía de reducción de cápnica (MIR 13, 50), siendo necesaria la ventilación me-
volumen pulmonar.

54
Tema 4 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
cánica (invasiva o no) (MIR 15, 61). En el caso de tratarse de
un paciente sin gran repercusión del nivel de consciencia y
acidosis con pH >7,20, estaría indicada la ventilación me-
cánica no invasiva (VMNI) (MIR 20, 118; MIR 11, 58). Si el
paciente está inconsciente o con pH <7,20, estaría indicada
la intubación orotraqueal y ventilación mecánica invasiva
(VMI).
EPOC GRAVE Y MUY GRAVE (GRUPOS C Y D)
y Mantener su tratamiento habitual.
y Tratamiento broncodilatador en urgencias: anticolinérgico
+ agonista-β2 de acción corta a dosis altas, inhalado o
nebulizado.
y Antibioterapia, si están presentes dos o más criterios de
exacerbación.
y Considerar la administración de glucocorticoides sistémicos.
y Considerar necesidad de oxigenoterapia si presenta
insuficiencia respiratoria.
y Considerar necesidad de ventilación mecánica si presenta
bajo nivel de conciencia, inestabilidad hemodinámica, fatiga
muscular o acidosis respiratoria progresiva.
y Considerar necesidad de ingreso hospitalario si no hay
mejoría o concurren datos de gravedad.
y Optimizar el tratamiento broncodilatador domiciliario al alta:
- Incrementar dosis anticolinérgico/agonista-β2 de acción
corta.
- Añadir agonista-β2 de acción prolongada.
- Valorar corticoide inhalado si presenta broncoespasmo.
- Valorar ciclo corto de corticoides orales.
- Añadir diuréticos si insuficiencia cardiaca derecha.
y Valorar necesidad de tromboprofilaxis.
y Valorar evolución a las 48-72 horas. Si no hay mejoría,
considerar intensificación de tratamiento, causa alternativa,
complicación intercurrente, y necesidad de ingreso
hospitalario.
Tabla 5. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
Regla mnemotécnica
Criterios de tratamiento antibiótico en la exacerbación EPOC
Regla de las 3F
+ Fatiga (aumento de la disnea)
+ Flemas (aumento del volumen de la expectoración)
+ Feas (aumento de la purulencia del esputo)
Si presenta 2 o 3, se recomienda añadir antibiótico
Autor: Juan Miguel Antón Santos
(profesor de Neumología AMIR)
55
4.7. Comorbilidades en el paciente EPOC
La EPOC se asocia a múltiples comorbilidades derivadas
de la exposición a factores de riesgo común (tabaquismo
principalmente) como el cáncer de pulmón, infarto agudo
de miocardio, vasculopatía periférica...
También se asocia a comorbilidades derivadas del trata-
miento recibido (osteoporosis por el tratamiento corticoi-
deo) o de su limitación funcional (ansiedad/depresión).
Los pacientes con EPOC e hipoxemia inicialmente pueden
presentar poliglobulia, pero en estadíos avanzados de la
enfermedad es habitual encontrar anemia (MIR 13, 231) o
incluso caquexia de enfermedad crónica.
Los pacientes exacerbadores, especialmente el fenotipo
bronquitis crónica, presentan a menudo bronquiectasias,
aumentando tanto la mortalidad como el riesgo de agu-
dizaciones. En estos pacientes se deben realizar cultivos
microbiológicos (esputo, broncoaspirado) con el fin de
descartar la presencia de gérmenes multirresistentes
(Pseudomonas aeruginosa principalmente).
Por otra parte, una disnea elevada con signos de insuficien-
cia cardiaca derecha en un paciente con EPOC debe hacer-
nos sospechar la coexistencia de hipertensión pulmonar.
4.8. Pronóstico
La gravedad de la EPOC se clasifica en función del FEV1
(ver tema 4.4. Estadificación GOLD). El valor de FEV1 en el
momento del diagnóstico y el ritmo de disminución anual
del FEV1 son los mejores índices aislados para predecir
el pronóstico de un paciente estable. El mejor predictor
global es el índice BODE (Body Mass Index, Obstruction,
Dyspnea, Exercise). El ejercicio se evalúa mediante el test de
los 6 minutos, y como no es una prueba de uso habitual
en las consultas de Atención Primaria, hay una variante
simplificada, el BODEx, en la que se sustituye el ejercicio
físico por el número de Exacerbaciones al año, dato que
se puede extraer de la anamnesis, facilitando la utilización
del índice (MIR 18, 142). En cambio, la tasa de supervivencia
de los enfermos con EPOC que requieren ventilación me-
cánica depende fundamentalmente del nivel de actividad
física que tuvieran antes del ingreso (MIR).
Tema 5
Asma
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid), Cristian Marco Alacid, H. Virgen de los Lirios (Alcoy, Alicante), Irene Casado López, H. U. Infanta
Cristina (Parla, Madrid).

y Asma de inicio precoz: menores de 12 años, suele ser alérgica.

ENFOQUE MIR
y Asma de inicio tardío: principalmente mujeres adultas.
Importante dominar el algoritmo diagnóstico y prestar atención
y Asma con limitación fija al flujo aéreo: por remodelación
al tratamiento de mantenimiento, especialmente los nuevos
bronquial, solapamiento con EPOC.
anticuerpos monoclonales. Fundamental conocer los criterios y
el tratamiento de una crisis grave de asma. y Asma y obesidad, con síntomas más graves.

Concepto Relacionados con desencadenantes

Es un proceso inflamatorio crónico de la vía aérea, que se
caracteriza por una hiperrespuesta traqueobronquial que
condiciona una obstrucción variable al flujo aéreo total o
parcialmente reversible.
La reacción asmática se debe a un mecanismo de hiper-
sensibilidad de tipo inmediato (tipo I), con liberación de
histamina, bradiquinina y SRS-A (sustancia de reacción
lenta: leucotrienos C4 y D4).
Fenotipos de asma (ver tabla 1)
El asma es un síndrome heterogéneo resultante de la inte-
racción entre factores ambientales y genéticos. Los fenoti-
pos de asma se pueden agrupar en tres grandes bloques
no excluyentes entre sí: clínicos o fisiológicos, relacionados
con desencadenantes e inflamatorios.
Clínicos o fisiológicos
Asma grave.
y y FeNO = fracción exhalada de óxido nítrico.
y Asma con exacerbaciones graves.
Asma alérgica: alérgenos ambientales u ocupacionales.
y
y Enfermedad respiratoria exacerbada por ácido acetilsa-
licílico (EREA).
y Asma inducida por menstruación.
y Asma inducida por ejercicio.
Inflamatorios
Los linfocitos CD4 (Th2) producen interleucinas (IL-4 e IL-5)
que son fundamentales para la síntesis de inmunoglobu-
linas (IL-4) y para la diferenciación, supervivencia y activa-
ción de los eosinófilos (IL-5). En pacientes que presentan
asma grave no controlada se han definido dos patrones
inflamatorios dependiendo de si predominan o no los
linfocitos Th2: patrón T2 (presente en asma alérgico y en
asma eosinofílico) y patrón no T2, diferenciándose así tres
fenotipos:
y EREA = enfermedad respiratoria exacerbada por ácido
acetilsalicílico.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS MARCADORES TRATAMIENTO ESPECÍFICO

y Síntomas de alergia y IgE específica para el alérgeno y Glucocorticoides

ALÉRGICO y Sensibilización a alérgenos y Eosinófilos en esputo y AntiIgE: omalizumab
(T2) y Buena respuesta a y FeNO elevado y Anti-IL-5: mepolizumab,
glucocorticoides reslizumab, benralizumab

y Rinosinusitis y Eosinófilos en sangre y esputo y Antileucotrienos

y Pólipos nasales y IL-5 y Anti-IL-5: mepolizumab,
EOSINOFÍLICO y EREA y Leucotrienos reslizumab, benralizumab
(T2) y Corticodependientes, mala y Pueden presentar FeNO elevado
respuesta a glucocorticoides

y Mayor obstrucción y Neutrófilos en esputo y Azitromicina

NO T2 y Antecedentes de tabaquismo y IL-8

EREA = enfermedad respiratoria exacerbada por ácido acetilsalicílico; FeNO = fracción exhalada de óxido nítrico.

Tabla 1. Fenotipos del asma grave no controlada.

56
 Tema 5 Asma

Patogenia (MIR) Clínica

El desencadenante más común de crisis asmática son los Los síntomas típicos son tos, disnea, sibilancias espirato-
alérgenos, seguido de las infecciones, fundamentalmente rias y sensación de opresión torácica, de carácter variable.
víricas. En niños, los responsables más frecuentes son el No obstante, en algunos pacientes la única manifestación
parainfluenza y el virus respiratorio sincitial, mientras es la tos crónica escasamente productiva (MIR). Los sínto-
que en adultos lo son los rinovirus (principalmente) y el mas de asma suelen aparecer de forma episódica, muchas
influenza. veces relacionados con factores desencadenantes o con el
Otros desencadenantes comunes son el ejercicio, el aire esfuerzo. Es característica la aparición de los síntomas du-
frío, los gases irritantes y el estrés emocional. rante la noche o en las primeras horas de la mañana.
Especial interés merece la tríada ASA (o tríada de
Widal), que afecta al 10% de los asmáticos y consiste en
la asociación de asma, poliposis nasal e intolerancia a la
aspirina y otros AINE. En estos pacientes debe evitarse la
administración de aspirina ya que puede desencadenar
un episodio severo de asma. En general, el paracetamol es
bien tolerado (MIR).

Anatomía patológica

El dato macroscópico más llamativo es la hiperinsuflación

pulmonar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavi-
dad pleural en la necropsia.
Microscópicamente destaca la hipertrofia de las células
musculares bronquiales, el aumento de glándulas y células
mucosas, inflamación de la mucosa, el edema e infiltrado
eosinófilo y la descamación epitelial.
Al finalizar las crisis de asma suele aparecer tos productiva,
encontrándose en el esputo espirales de Curschmann
(material mucinoso acumulado en los bronquios distales
que se desprende, manteniendo la forma tubular del bron-
quio), cristales de Charcot-Leyden (productos de degene-
Figura 2. Bronquiolo asmático. Mucosa inflamada, acúmulo de moco y
ración de los eosinófilos), y cuerpos de Creola (agregados broncoconstricción.
de células epiteliales).

Factores
predisponentes
Predisponen al asma:
• Atopia
• Intolerancia AINE
Factores causales
Sensibilización y comienzo:
• Alérgenos del interior
(ácaros, cucarachas,
pelos y pieles animales,
hongos)
• Alérgenos del exterior
(polen, hongos)
• Aspirina y AINE
Factores favorecedores
Aumentan posibilidad
desarrollo asma ante
factor causal:
• Tabaco
• Polución
• Infecciones víricas,
parasitarias
• Baja talla al nacer
Diagnóstico
Infecciones:
- Niños: El diagnóstico de sospecha de asma se basa en la historia
• VRS
• Parainfluenza clínica, pero la confirmación se establece por la explora-
- Adultos: ción funcional que objetive una obstrucción bronquial
• Adenovirus (MIR 15, 58). Puede demostrarse la hiperreactividad de la
• Influenza vía aérea frente a los distintos estímulos, la reversibilidad
de la obstrucción bronquial y la variabilidad de la misma.
La ausencia de obstrucción o de reversibilidad en un mo-
mento dado no descarta el diagnóstico de asma.
Factores
desencadenantes
Asma estable Provocan exacerbaciones:
• Alérgenos Exploración física
• Ejercicio
• Frío, cambios En las crisis de asma la auscultación pulmonar muestra
temperatura sibilancias y espiración alargada. En casos leves, las sibi-
• Gases irritantes lancias (de predominio espiratorio) aparecen en las dos
• Estrés y emociones
• Infecciones víricas fases del ciclo respiratorio y son de tonalidad más grave.
Exacerbación • Conservantes / En casos graves, se vuelven más agudas e incluso pueden
asmática colorantes desaparecer en situaciones extremas, existiendo silencio
• AAS, AINE
auscultatorio. Puede haber tiraje o uso de musculatura
accesoria. Debe presentar taquipnea, su ausencia es dato
de gravedad. En crisis graves pueden aparecer signos de
fatiga muscular.

Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.

57
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Gasometría arterial Pruebas funcionales

Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenación
en una crisis asmática (MIR). Durante la crisis suele haber
hipoxemia y alcalosis respiratoria por hiperventilación
(PaCO2 menor a 35 mmHg). El agotamiento de la muscula-
tura respiratoria o una obstrucción más grave condicionan
una normo o hipercapnia, que es un signo de gravedad
importante (MIR), con acidosis respiratoria, que al final
puede asociarse a una acidosis láctica apareciendo acidosis
mixta (MIR).
Analítica
Tanto en el asma intrínseco como en el extrínseco suele
existir eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el
diagnóstico. Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras
enfermedades, como la aspergilosis broncopulmonar alér-
gica, neumonía eosinófila crónica, etc.
La espirometría típica del paciente asmático muestra un
patrón obstructivo, con disminución del FEV1 y de la re-
lación FEV1/CVF. En ocasiones puede existir un aumento
del VR. La reversibilidad se evidencia mediante un test de
broncodilatación: el aumento del FEV1 ≥12% y ≥200 ml tras
la administración de un broncodilatador inhalado confirma
el diagnóstico (MIR), pero la negatividad de la prueba bron-
codilatadora no lo descarta.
La reversibilidad también puede ser identificada por una
mejoría del FEV1 tras 2 semanas de tratamiento con corti-
coides sistémicos o 2-8 semanas de corticoides inhalados.
La variabilidad de la obstrucción bronquial se valora con
la medición del pico de flujo espiratorio máximo (FEM, PEF
o peak espiratory flow). Existen medidores portátiles del PEF

Pruebas de atopia
Test cutáneo (prick test), pruebas de provocación bron-
quial y determinación de IgE total. Sirven para identificar
agentes desencadenantes, pero no tienen utilidad para el
diagnóstico.

Radiografía de tórax
Es poco útil en intercrisis, donde suele ser normal (MIR). En
la fase aguda muestra datos de hiperinsuflación, y es ne-
cesaria para descartar procesos concomitantes y posibles
complicaciones (neumotórax, neumomediastino). Figura 3. Peak flow.

Síntomas asmáticos

Espirometría

Obstrucción Normal

Prueba broncodilatadora Prueba broncodilatadora

Negativa Positiva Positiva Negativa

FeNO Test de provocación

<40 ppb ≥40 ppb Asma Positivo Negativo

Prueba con Descarta

corticoide v.o. asma

Normalización
Reevaluación de espirometría

*En pacientes sin obstrucción y pruebas broncodilatadora y broncoconstrictora negativas pero alta sospecha de asma, se puede realizar FeNO y medición
de la variabilidad.

Figura 4. Algoritmo diagnóstico del asma bronquial.

58
Tema 5 Asma
que permiten realizar mediciones diarias matutinas y ves-
pertinas. Variabilidad mayor del 20% del PEF es diagnóstica
de asma. Ante una crisis asmática, el PEF es mejor indica-
dor de gravedad que los signos clínicos. Además, permite
valorar la respuesta al tratamiento.
Prueba de provocación bronquial
Puesto que el asma es una enfermedad reversible y epi-
sódica, la espirometría puede ser normal si se realiza en
un momento puntual en el que el paciente se encuentra
asintomático. En estos casos, se debe realizar una prueba
de provocación bronquial para poner de manifiesto la
hiperreactividad bronquial, es decir, una respuesta exage-
rada de la vía aérea frente a ciertos agentes inhalados o
a estímulos físicos. Los tests más utilizados son el de la
provocación con metacolina (MIR 16, 119) o el ejercicio, pero
también pueden realizarse con histamina. La prueba se
considera positiva si se detecta una caída del FEV1 superior
al 20% respecto al valor basal tras la administración del
estímulo.
Fracción exhalada de óxido nítrico (FeNO)
El NO se sintetiza por tres isoformas de NO-sintasa, la en-
dotelial (eNOS), la neuronal (nNOS) y la inducible (iNOS). En
el asma, las células inflamatorias y el epitelio presentan un
aumento de iNOS, que condiciona un aumento de NO en
el aire exhalado. La cuantificación de FeNO se correlaciona
con el grado de inflamación traqueobronquial, alcanzando
una elevada sensibilidad y especificidad para el diagnóstico
de asma en pacientes no fumadores que no utilizan gluco-
corticoides inhalados. Su punto de corte se ha establecido
en 40 ppb.
5.1. Tratamiento
A nivel terapéutico, los fármacos de uso en el asma se
dividen en:
y Controladores: se usan para reducir la inflamación,
mejorar los síntomas y reducir las exacerbaciones. El
tratamiento controlador fundamental es el corticoide
inhalado. Se pueden añadir a los corticoides otros tra-
tamientos controladores como los β-agonistas de acción
larga o los antileucotrienos.
y Sintomáticos o de rescate: se usan como alivio sinto-
mático tanto en fase estable como en exacerbaciones.
También como tratamiento preventivo en asma inducido
por ejercicio. El tratamiento fundamental de rescate
son los β-agonistas de corta acción. Otro tratamiento
sintomático disponible es la combinación de corticoide
inhalado y formoterol.
y Terapias añadidas: para pacientes con asma severa de
difícil control que no mejoran con el tratamiento contro-
lador. Son los anticolinérgicos como el tiotropio inhalado
o los anticuerpos monoclonales.
Los fármacos que se utilizan en el tratamiento del asma
pueden dividirse en:
59
Broncodilatadores (ver tema 4. EPOC)
Agonistas β2-adrenérgicos: merece especial mención el
y
formoterol. Es un β-agonista de larga acción pero con
capacidad para producir broncodilatación a los pocos mi-
nutos de su administración. Es por eso por lo que se usa,
en asociación con corticoide inhalado, tanto para trata-
miento controlador como para tratamiento de rescate.
y Anticolinérgicos: el bromuro de tiotropio (anticolinér-
gico de larga acción) se usa en pacientes con asma se-
vera que no responden a los tratamientos controladores.
Los anticolinérgicos de corta acción se administran en las
exacerbaciones moderadas o graves.
Antiinflamatorios
Corticoides: son los fármacos antiinflamatorios por ex-
y
celencia en el tratamiento del asma bronquial (MIR). Se
pueden administrar por vía inhalatoria o por vía sisté-
mica. Por vía inhalada no inducen supresión suprarrenal
ni efectos sistémicos, siendo los efectos secundarios más
frecuentes la disfonía y la candidiasis orofaríngea (MIR).
Los preparados inhalados son la budesonida, la cicleso-
nida, el dipropionato de beclometasona y la fluticasona.
Por vía oral se emplean la prednisona y prednisolona. En
pacientes con asma severa se puede usar la triamcino-
lona intramuscular, un corticoide de liberación prolon-
gada. La vía intravenosa se emplea en las exacerbaciones
graves (hidrocortisona y metilprednisolona).
y Cromonas: han caído en desuso en los últimos años. El
cromoglicato sódico y el nedocromil sódico no tienen un
efecto broncodilatador, sino que actúan estabilizando la
membrana de los mastocitos, impidiendo la degranula-
ción de éstos y la consiguiente liberación de mediadores
(MIR). Se emplean vía inhalada como segunda opción en
pacientes con asma ocupacional.
y Antagonistas de los receptores de leucotrienos (mon-
telukast y zafirlukast): están especialmente indicados
en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo y
en la tríada ASA. También son útiles como tratamiento
complementario en el asma leve y moderada. No se usan
en monoterapia o como primera elección (MIR).
y Anticuerpos anti IgE (omalizumab): subcutáneo y de
administración mensual, indicado en el tratamiento del
asma extrínseca grave mal controlada con el tratamiento
convencional y con niveles de IgE en sangre superiores a
100 UI/ml (MIR 13, 51).
La dosis se debe ir ajustando según los niveles de IgE.
y Nuevos anticuerpos monoclonales: reducen exacer-
baciones en pacientes con asma grave eosinofílica y
permiten disminuir dosis de corticoides orales. Son:
- Anti-IL5: bloquean la IL5 (mepolizumab, reslizumab) o
su receptor IL5Rα (benralizumab).
- Anti-IL4/IL13: dupilumab.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Objetivos del tratamiento del asma Es fundamental evitar la exposición a los factores desenca-
denantes y vacunar anualmente contra la gripe. En el caso
de coexistir asma con rinitis también es importante tratarla.
Eliminar la sintomatología o disminuirla, de manera que
y
no entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni al-
tere su calidad de vida. Clasificación y tratamiento según
y Mantener una función pulmonar normal o cercana a la la gravedad del asma (ver figura 5)
normalidad.
y Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su Escalón 1
duración.
Ha constituido el cambio más importante en el tratamiento
y Evitar al máximo los efectos secundarios de la medicación. del asma en los últimos años. Previamente el tratamiento
de estos pacientes consistía en β-adrenérgicos de acción
corta a demanda. En la nueva edición de la GINA 2019 se
El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe
contraindica el uso de β-adrenérgicos en monoterapia por
definir un plan terapéutico escalonado. Al diagnóstico, se
asociarse a un mayor riesgo de exacerbaciones severas y
debe iniciar el tratamiento según la tabla 2 y valorar la res-
a una función pulmonar disminuida. El tratamiento reco-
puesta al tratamiento a los 2 o 3 meses mediante pruebas
mendado actualmente en estos pacientes es una asocia-
de función respiratoria, evaluación de síntomas y cuestio-
ción de corticoide inhalado-formoterol a dosis bajas, a
narios de control, subiendo un escalón de tratamiento si
demanda.
es necesario (ver tabla 3). Antes de subir un escalón tera-
péutico se debe evaluar la adherencia al tratamiento y la
correcta realización de la técnica inhalatoria. Escalón 2
En cada visita, se debe valorar el grado de control del asma
El tratamiento en este escalón se basa en corticoides in-
(ver tabla 3).
halados a dosis bajas pautado a diario. Como alternativa,
se puede usar la combinación de corticoide inhalado-
formoterol según se necesite (MIR 11, 233). De rescate se
TRATAMIENTO DE usa la combinación corticoide inhalado-formoterol.
SÍNTOMAS
INICIO DE ELECCIÓN

Síntomas infrecuentes:
Iniciar en escalón 1 Escalón 3
0-1 veces al mes.
El tratamiento de primera elección son los corticoides in-
Síntomas y uso de medicación halados a dosis bajas o intermedias + β-adrenérgicos de
Iniciar en escalón 2 acción prolongada (MIR 12, 62; MIR). De rescate se usa la
de rescate ≥2 veces al mes.
combinación corticoide inhalado-formoterol.
Síntomas a diario o
despertares nocturnos Iniciar en escalón 3 Escalón 4 (MIR)
≥1 vez por semana.
En este escalón los corticoides inhalados se administran
Ciclo corto de corticoides a dosis intermedias junto con β-adrenérgico de acción
Síntomas graves o debut prolongada. De rescate se usa la combinación corticoide
orales (5-7 días) y comenzar
con exacerbación inhalado-formoterol.
en escalón 4 o 5.

Tabla 2. Tratamiento de inicio.

CONTROLADA PARCIALMENTE CONTROLADA

INCONTROLADA
(TODOS LOS DATOS) (1 O 2 EN UNA SEMANA)

SÍNTOMAS DIURNOS Máximo 2/semana >2/semana

LIMITACIÓN ACTIVIDAD No Sí
Tres o más datos de asma
SÍNTOMAS NOCTURNOS No Sí parcialmente controlada
O DESPERTAR en la misma semana
NECESIDAD RESCATE Máximo 2/semana >2/semana

PEF O FEV1 Normal, >80% <80%

REAGUDIZACIÓN No en año previo En año previo En última semana

Tabla 3. Clasificación del asma según grados de control.

60
Tema 5 Asma

Paso 5
LABA + CI a
dosis alta.
Si existe mal
Paso 4 control, referir al
LABA + CI paciente para
Paso 3 a dosis investigación
Paso 2 fenotípica.
LABA + CI intermedia Considerar
Elección del tratamiento de Paso 1 CI a dosis baja (diario) a dosis baja añadir tiotropio,
controlador preferido CI-formoterol ó omalizumbab o
para prevenir exacerbaciones a dosis bajas nuevos AC
CI-formoterol a dosis baja (a demanda) monoclonales.
y controlar síntomas (a demanda)

Otras opciones de CI a dosis baja ARL CI a dosis CI a dosis alta Añadir corticoide
tratamiento controlador cada vez que ó intermedia ó oral a dosis baja
se toma SABA CI a dosis baja cada vez que se toma SABA ó Añadir tiotropio (cuidado
CI + ARL a dosis ó con efectos
baja Añadir ARL secundarios)
Tratamiento de CI-formoterol a dosis baja (a demanda)
rescate preferido
Otras opciones de rescate SABA (a demanda)

SABA: β-agonistas de acción corta; LABA: β-agonistas de acción larga; CI: corticoides inhalados; ARL: antagonista del receptor de leucotrieno.

Figura 5. Tratamiento de mantenimiento escalonado según la guía GINA 2019.

Escalón 5 (MIR) Asma en situaciones especiales

Se emplea la asociación de corticoides inhalados a dosis
altas junto con β-adrenérgico de acción prolongada. Si no
existe un correcto control de síntomas con esta combina-
ción se debe remitir a un experto en asma severa y realizar
una investigación del fenotipo del paciente. Se debe añadir
tratamiento complementario como tiotropio inhalado (no
en niños <6 años). Si el paciente presenta asma alérgica
severa, administrar omalizumab (MIR 10, 54). En aquellos
con asma eosinofílica severa plantear tratamiento con me-
polizumab, reslizumab, benralizumab o dupilumab.
En el asma neutrofílica se puede usar azitromicina por su
efecto inmunomodulador.
Algunos pacientes podrían beneficiarse de corticoides
orales a dosis bajas, pero siempre como última opción de
tratamiento por sus efectos secundarios.
Clasificación y tratamiento según
el grado de control
Durante el seguimiento, se evaluará el grado de control
mediante los síntomas y los cuestionarios de control.
Según el grado de control se puede definir el asma contro-
lada, parcialmente controlada, o incontrolada (ver tabla 3).
Su tratamiento sería:
y Asma controlada: mantener tratamiento. Intentar reduc-
ción progresiva tras tres meses de control sintomático.
y Asma parcialmente controlada: valorar mantener trata-
miento o escalar, según tolerancia del paciente.
y Asma mal controlada o inestable: escalar uno o dos pel-
daños el tratamiento hasta conseguir control.
Recuerda...
La GINA recomienda que todos los pacientes asmáticos
deben recibir corticoide inhalado (incluso en el asma leve)
ya sea como tratamiento controlador o como tratamiento
de rescate con el fin de reducir las exacerbaciones graves.
Asma inducida por el ejercicio: se trata de pacientes
y
que presentan obstrucción transitoria de las vías aéreas
al realizar ejercicio físico. El tratamiento se basa en la
combinación de corticoide inhalado-formoterol antes o
durante el ejercicio.
y Asma en niños: se recomiendan los corticoides inha-
lados como la primera línea de tratamiento del asma
persistente en niños, ya sea en monoterapia o asociado
a β2-agonista de acción larga. Como alternativa se puede
usar antagonistas de receptores de leucotrienos.
y Asma en el embarazo: durante el embarazo, un tercio
de las pacientes mejoran, un tercio empeoran y un ter-
cio permanecen estables. Las exacerbaciones y el mal
control de síntomas durante el embarazo pueden desen-
cadenar complicaciones graves para el feto y la madre,
por lo que las ventajas de tratar el asma superan los
efectos secundarios potenciales del uso de medicación.
Se deben indicar todos los fármacos que sean necesarios
para alcanzar el control, a la mínima dosis eficaz y des-
escalando terapia únicamente si existe un buen control
de los síntomas.
Los corticoides inhalados han demostrado ser seguros
durante el embarazo, especialmente la budesonida. En
cuanto a los β2-agonistas, debido a su potencial efecto
tocolítico, se reservan para combinarlos con corticoides
inhalados si el grado de control es insuficiente con corti-
coides en monoterapia (MIR 18, 139).
y Asma inducida por antinflamatorios no esteroideos:
hace referencia a reacciones agudas de la vía aérea tras
la ingestión de ácido acetilsalicílico u otros AINEs. Estos
pacientes se pueden beneficiar de antagonistas de re-
ceptores de leucotrienos.
y Asma relacionada con el trabajo: los síntomas se rela-
cionan con la exposición laboral. Si no es posible alejar
al paciente de la zona de exposición, se puede tratar al
paciente con β2-agonistas o con antagonistas de recep-
tores de leucotrienos.

61
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

LEVE MODERADA GRAVE

TRABAJO RESPIRATORIO… Al caminar Al hablar En reposo

AL HABLAR NO TERMINA... Párrafos Frases Palabras

FRECUENCIA RESPIRATORIA Aumentada Aumentada >30/min

USO DE MÚSCULOS ACCESORIOS No es habitual Habitual Fatiga, movimientos paradójicos

Moderadas, al final
SIBILANCIAS Intensas Silencio auscultatorio
de la espiración

FRECUENCIA CARDIACA <100 100-120 >120

PULSO PARADÓJICO Ausente o <10 mmHg Posible, 10-25 mmHg Frecuente, >25 mmHg

PEF (% DEL TEÓRICO) ≥80% 60-80% <60

PEF (VALOR ABSOLUTO) >300 l/min 150-300 l/min <150 l/min

PaCO2 <45 mmHg <45 mmHg >45 mmHg

PaO2 Normal >60 mmHg <60 mmHg

Sat O2 >95% 91-95% <90%

Tabla 4. Clasificación de la gravedad de la crisis asmática (MIR 22, 207).

Crisis asmática (MIR) rarse de la evolución (MIR). Los anticolinérgicos son útiles
en las reagudizaciones graves. Los mucolíticos pueden
empeorar la tos y por vía nebulizada provocar broncos-
Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episo- pasmo, por lo que están contraindicados.
dios agudos o subagudos caracterizados por un aumento
progresivo de uno o más de los síntomas típicos (disnea,
tos, sibilancias y opresión torácica) acompañados de una Valorar clínica y PEF
disminución del flujo espiratorio (PEF o FEV1). La valoración
de la gravedad de una crisis asmática se realiza mediante
datos clínicos, gasométricos y la medición del PEF, lo que Crisis asmática Crisis asmática Crisis asmática
leve PEF >80% moderada PEF 60-80% grave PEF <60%
permite clasificar las crisis asmáticas en leves, moderadas
y graves (ver tabla 4).
Son signos de gravedad (MIR 17, 146) la presencia de disnea β-agonista inhalado β-agonista inhalado y Valorar UCI
corticoides intravenosos
en reposo moderada, la participación de músculos acceso-
rios (MIR), sibilancias intensas, diaforesis, pulso paradójico
mayor a 10-25 mmHg, taquicardia mayor de 120 lpm y Figura 6. Manejo de la crisis asmática.
taquipnea mayor de 30 rpm.
Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inme- Recuerda...
diato, y por lo tanto de ingreso en UCI (MIR), la disnea muy
intensa, la cianosis, bradicardia, bradipnea, hipotensión, el Recuerda que en el diagnóstico del asma se debe demostrar:
movimiento paradójico toracoabdominal, el silencio aus- y Reversibilidad: aumento del FEV1 un 12% y 200 ml tras
cultatorio y la disminución del nivel de conciencia. En esta broncodilatadores o mediante una prueba con corticoides
situación está contraindicada la ventilación mecánica no durante 2 semanas.
invasiva (retrasa una situación generalmente inevitable y y Hiperreactividad: disminución del FEV1 un 20% tras el test de
empeora el pronóstico vital) y se debe proceder a la intuba- metacolina o ejercicio.
ción orotraqueal del paciente para su ventilación invasiva y Variabilidad: se demuestra mediante el PEF.
(MIR 14, 133).
Una espirometría normal no descarta el diagnóstico de
El fármaco de elección para el tratamiento de las crisis as- asma pero un test de metacolina normal sí lo descarta.
máticas es un β2-adrenérgico de acción corta por vía inha- Los criterios de una crisis grave de asma son el silencio
lada, añadiéndose corticoides sistémicos si la crisis es auscultatorio, la inestabilidad hemodinámica, la fatiga muscular
moderada o grave (incluso en niños) (MIR 12, 60; MIR). y la presencia de hipercapnia. Recuerda que se debe avisar a
Cuando la vía aérea es poco permeable se pueden usar un servicio de Cuidados Intensivos lo antes posible y que, si se
β2-adrenérgicos por vía subcutánea e incluso vía intrave- requiere ventilación mecánica, esta debe ser siempre invasiva.
nosa. Se debe reevaluar el PEF a los 20-30 min para asegu-

62
Tema 6
Tromboembolismo pulmonar
Autores: Juan Miguel Antón Santos, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña), José Loureiro Amigo, H.
Moisès Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona).
ENFOQUE MIR
Tema muy preguntado. Es básico conocer bien los factores de
riesgo para la trombosis, las situaciones clínicas en las que debe
sospecharse TEP y el algoritmo diagnóstico. Presta atención a
las imágenes, pues en los últimos años no han faltado signos
radiológicos y ECG clásicos de tromboembolismo (como el
patrón SI-QIII-TIII), por lo que conviene repasarlas.
Definiciones
La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) es la
presencia de un trombo de origen en el sistema venoso,
que puede permanecer en el sistema venoso (trombosis
venosa), o liberarse y embolizar en el árbol vascular pul-
monar (tromboembolismo pulmonar agudo). Tiene tres
presentaciones clínicas: tromboflebitis superficial (trombo
en sistema venoso superficial), trombosis venosa profunda
(trombo en sistema venoso profundo) y tromboembolismo
pulmonar, que a su vez puede llegar a ser tromboembolia
pulmonar letal (la que provoca shock obstructivo).
La embolia pulmonar es la presencia de una oclusión al
flujo pulmonar, que puede ser parcial o completa, en tal
caso provocando la parada cardiorrespiratoria. La causa
más frecuente de embolia pulmonar es la tromboembolia;
otras causas más raras son la embolia séptica (a partir
de endocarditis o infección vascular), embolia de líquido
amniótico, embolia grasa (en fracturas de huesos largos),
embolia tumoral, embolia por cuerpos extraños, embolia
gaseosa…
Factores de riesgo
Más del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar
(TEP) se deben a trombosis en el sistema venoso profundo
(TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en el te-
rritorio suprapoplíteo) (MIR). Se ve favorecido fundamen-
talmente por la inmovilización, la estasis venosa y estados
procoagulantes. Entre los principales procesos que favore-
cen el TEP destacan (MIR 16, 126): fractura de extremidades
inferiores, postcirugía, posparto, reposo prolongado en
cama, insuficiencia cardiaca, insuficiencia venosa profunda
crónica, obesidad, cáncer activo (el que más frecuente-
mente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de pulmón),
hiperestronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR), niveles
elevados de anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante
lúpico y otros estados de hipercoagulabilidad, como el
déficit de antitrombina III, factor V de Leiden (trastorno de
coagulación más frecuente en la población), o el déficit de
las proteínas C o S.
Fisiopatológicamente, el TEP produce los siguientes efectos:
63
1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar: por re-
ducción del lecho vascular con alteración de la hemo-
dinámica de cavidades derechas.
2. Hiperventilación alveolar: por estímulo de receptores
pulmonares de distensión e irritación, con PCO2 nor-
mal o disminuida.
3. Alteración en la relación ventilación/perfusión: por el
aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstric-
ción de pequeñas vías aéreas y colapso alveolar por
pérdida de surfactante en zonas hipóxicas, con la con-
siguiente hipoxemia.
4. Reducción de la distensibilidad pulmonar: por acumu-
lación de líquido en las zonas afectadas (MIR).
5. Alteración del intercambio gaseoso: debida al aumento
del espacio muerto, discordancia V/Q, aparición de
shunt derecha-izquierda y alteración de la difusión (por
el descenso de la superficie de intercambio).
Clínica
El síntoma más frecuente es la disnea de aparición brusca
e inexplicable, en ocasiones acompañada de taquipnea
(signo más frecuente) y taquicardia. El síncope es raro, re-
vela alteración hemodinámica transitoria (MIR 15, 228; MIR).
Puede ser asintomático.
En el TEP con obstrucción >50% de la arteria pulmonar
principal o con oclusión de varias ramas lobares puede
existir, además, dolor retroesternal, galope ventricular de-
recho, desdoblamiento del segundo tono o incluso soplo
sistólico chirriante pulmonar.
Cuando existe dolor pleurítico, hemoptisis, febrícula y
derrame pleural hemático, hay que sospechar compli-
cación con infarto pulmonar (normalmente periférico)
(MIR 22, 14).
El TEP crónico puede cursar exclusivamente con disnea.
Ante una hipoxemia con hipertensión pulmonar, radio-
grafía de tórax normal y pruebas funcionales respiratorias
normales, hemos de descartar un TEP crónico (MIR).
Diagnóstico
El abordaje diagnóstico inicial incluye la anamnesis, ex-
ploración física, radiografía de tórax, gasometría arterial y
ECG, así como estudio básico de la disnea o dolor torácico.
Con estos datos se construye la sospecha clínica de TEP,
que permite iniciar tratamiento provisional con heparina si
dicha sospecha es muy alta. El diagnóstico definitivo de
TEP se consigue mediante la angioTC, la gammagrafía, la
ecografía multiórgano o la angiografía. Otras pruebas que
pueden ser útiles en el diagnóstico son la ecografía Doppler
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
de miembros inferiores y la determinación de D-dímeros,
que evalúan la existencia de enfermedad tromboembólica
pero no de TEP en particular.
y Radiografía de tórax. Lo más frecuente es que sea
inespecíficamente anormal, siendo la anomalía más
frecuente la elevación del hemidiafragma; otras son ate-
lectasias laminares o pérdida de volumen. Las manifes-
taciones específicas de TEP son el signo de Westermark
(hiperclaridad pulmonar debida a oligohemia focal) (ver
figura 1), la asimetría de las arterias pulmonares (arteria
pulmonar descendente derecha de mayor tamaño) o
incluso amputación del hilio pulmonar, y la joroba de
Hampton (MIR 22, 14; MIR 17, 25), que refleja un infarto
pulmonar periférico: imagen de condensación pulmonar
triangular periférica con base en la superficie pleural,
típica del TEP con infarto pulmonar y que con frecuencia
asocia derrame pleural serohemático (MIR).
y Gasometría arterial. Suele existir hipoxemia (con-
secuencia de la pérdida de volumen e hipoperfusión
pulmonares, la insuficiencia ventricular derecha y la
disminución del gasto cardiaco) e hipocapnia. Asimismo,
es frecuente la existencia de un aumento del gradiente
alveoloarterial de oxígeno.
Figura 1. Signo de Westermark, con hiperclaridad en hemitórax superior
derecho.
Figura 2. ECG en paciente con TEP. Patrón SI-QIII-TIII y bloqueo de rama
derecha.
64
y Electrocardiograma (ver figura 2). Lo más frecuente es
que sea inespecíficamente anormal; la alteración más
común es la taquicardia sinusal. Si el TEP es extenso,
aparecen signos de sobrecarga derecha: desviación del
eje a la derecha, patrón SI-QIII-TIII (es lo más especí-
fico) (MIR 20, 27), bloqueo de rama derecha y ondas P
pulmonale.
y Determinación de dímero-D mediante ELISA. Es la
primera prueba a realizar cuando la sospecha clínica de
TEP es baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo
(MIR), de forma que ayuda a excluir el diagnóstico de
TEP si resulta negativo (MIR). Un resultado positivo no
diagnostica enfermedad tromboembólica sino presencia
de fibrinólisis endógena, que puede aparecer en un IAM,
cirugía, carcinomas, fracturas, o casi cualquier enfer-
medad sistémica. No debe realizarse ante sospechas
altas de TEP pues en tal caso un resultado negativo no
descarta ETEV.
y AngioTC con contraste (MIR 10, 10): prueba de elección
ante la sospecha de TEP (MIR 11, 60) (ver figuras 3 y 4).
Es útil para visualizar TEP centrales (de grandes arterias)
pero tiene dificultades para detectar trombos periféricos
Tiene una sensibilidad superior a la gammagrafía para
descartar TEP, es más disponible, y además aporta in-
formación añadida sobre otras entidades diagnosticas
(p. ej., valorar la presencia de disección de aorta ante
un cuadro de dolor torácico con elevación de D- dí-
meros, compatible tanto con TEP como con síndrome
aórtico agudo).
Figura 3. AngioTC que muestra un TEP bilateral que afecta a las dos
arterias pulmonares principales (flechas).
VD VI VD
VI
Figura 4. TEP masivo con dilatación del ventrículo derecho (VD), que com-
prime secundariamente al ventrículo izquierdo (VI). Izquierda: proyección
apical 4 cámaras. Derecha: proyección paraesternal eje corto.
Tema 6 Tromboembolismo pulmonar
Esta especialmente indicada en pacientes con inestabili-
dad hemodinámica. Debe evitarse en insuficiencia renal
(es relativamente segura con niveles de creatinina <2
mg/dl), durante el embarazo y en alérgicos a contrastes
yodados.
y Gammagrafía de ventilación/perfusión (ver figura 5).
Prueba de elección cuando la angioTC está contraindi-
cada. Es menos concluyente que la angioTC pues no es
“positiva o negativa”, sino que escala de probabilidad de
TEP: negativa/baja/media/alta. Es de alta probabilidad la
existencia de dos o más defectos segmentarios de per-
fusión moderados o extensos, con ventilación normal
(MIR). Si es negativa descarta TEP. Si es de baja probabili-
dad en un paciente con baja sospecha descarta TEP, pero
con alta sospecha clínica no descarta el diagnóstico (MIR).
No es interpretable en pacientes con patología pulmonar
(como EPOC o fibrosis), en los que coinciden defectos de
perfusión y ventilación, por lo que no suele realizarse si
ya hay alteraciones de base en la radiografía de tórax,
recurriéndose entonces a angioTC o arteriografía.
La gammagrafía de perfusión aislada es tan solo test de
screening, muy útil para descartar un TEP agudo clínica-
mente importante, especialmente en la mujer embara-
zada (baja radiación al feto).
y Angiografía pulmonar. Es la prueba de certeza o gold
standard, es decir, la más sensible y específica (MIR). Per-
mite establecer el diagnóstico definitivo de TEP mediante
la visualización de defectos de llenado intraluminal en
más de una proyección. Apenas se usa; queda reser-
vada para casos de alta sospecha clínica con pruebas
diagnósticas (angioTC y/o gammagrafía) negativas, o en
gammagrafías de probabilidad intermedia.
Tanto la angiografía pulmonar como el angioCT con con-
traste están contraindicados en la insuficiencia renal y
en pacientes con alergia a contrastes yodados, siendo de
elección en estos casos para el diagnóstico la gammagra-
fía de ventilación/perfusión (MIR).
y Ecografía en la enfermedad tromboembólica venosa:
- La ecografía venosa de miembros inferiores es la prueba
más disponible ante el paciente con sospecha de TEP.
No sirve para hacer el diagnóstico de TEP, pero sí de
TVP, que a su vez apoya el diagnóstico de TEP. Posee
una muy buena relación coste-efectividad ante pacien-
Figura 5. Gammagrafía de ventilación/perfusión en una paciente con
embolia pulmonar masiva bilateral. Obsérvense los múltiples defectos
de perfusión (P) en zonas correctamente ventiladas (V).
65
tes con alta sospecha de TVP, especialmente si hay sín-
tomas de TVP (MIR 14, 142). La ecografía de miembros
inferiores es de elección en mujeres embarazadas con
sospecha de TEP.
- La ecocardiografía se emplea ante pacientes con sos-
pecha de TEP y clínicamente graves.
Permite visualizar trombos importantes (baja sensi-
bilidad) y signos de disfunción del ventrículo derecho
(VD), lo que permite estratificar el riesgo y definir el
pronóstico. En un paciente inestable, la ausencia de
disfunción del VD descarta el TEP como causa de la
inestabilidad. En presencia de disfunción del VD, el
signo de McConnell (discinesia lateral del VD que res-
peta el ápex derecho) ayuda a distinguir sobrecarga
aguda por TEP (signo de McConell presente) de disfun-
ción crónica por HTP (discinesia global del VD).
- La ecografía multiórgano es especialmente valiosa en
la valoración inicial de sospecha de tromboembolismo
en pacientes críticos (con inestabilidad tan importante
que contraindique moverlos del Box Vital), embaraza-
das y alérgicos a contrastes/insuficiencia renal.
Consiste en realizar un ecocardiograma (buscando
disfunción del ventrículo derecho) y una ecografía
de las venas de las piernas en Urgencias, y opcional-
mente una ecografía pulmonar (buscando consolida-
ciones subpleurales típicas del TEP; requiere mayor
aprendizaje), a pie de cama. Se considera positiva si
hay presencia simultánea de TVP en sistema venoso
y disfunción de VD o infartos subpleurales; en tal caso
es diagnóstica de TEP y es suficiente para iniciar trata-
miento (anticoagulante o fibrinolítico) sin necesidad de
confirmación. Una ecografía multiórgano negativa en
paciente estable no descarta TEP: tiene un alto VPP y
bajo VPN. En cambio, en el paciente inestable es más
valiosa porque sí puede descartar TEP si la ecocardio-
grafía demuestra ausencia de disfunción del VD.
Algoritmo diagnóstico en el TEP (MIR 10, 58)
Ante un cuadro de disnea o dolor torácico compatible con
TEP, deben realizarse los estudios habituales de la disnea
y/o dolor torácico, y después plantear estudios específicos
para enfermedad tromboembólica. Para ello, debe va-
lorarse la probabilidad pretest de TEP en función de las
escalas clínicas validadas (ver figura 6).
Ante un paciente inestable, se procede directamente a
prueba de imagen, angioTC o ecografía multiórgano. No
se administra heparina previa.
Ante un caso de TEP improbable (escala dicotómica) o
sospecha baja o media (escala tricategórica), estaría
indicada la determinación de D-dímero por ELISA. Un re-
sultado negativo descarta el TEP (VPN >99%) mientras que
un resultado positivo nos obliga a pruebas diagnósticas de
imagen.
Ante un caso de TEP probable o de alta sospecha, y en
los casos anteriores con D-dímero positivo, se debe realizar
prueba de imagen. Si la prueba se va a demorar más de 4
horas, se debe administrar una primera dosis de heparina
(MIR) (no indicada si la demora va a ser inferior). La prueba
de elección en condiciones normales será la angioTC; de
ser negativa para TEP se descarta, sin necesidad de más
pruebas, salvo alta sospecha de TEP pretest y postprueba.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Sospecha de TEP

Paciente inestable Paciente estable

Angio TC o ecografía multiórgano Probabilidad clínica

Baja o media / Alta /

Positivo Negativo TEP improbable TEP probable

Confirma TEP Descarta TEP

Tratamiento de reperfusión Busca alternativa Dimero D
Valorar HBPM
según demora
Positivo Negativo
Angio TC
Angio TC

TEP confirmado No TEP

TEP confirmado No TEP

Valorar más pruebas

Tratamiento de TEP No tratamiento de TEP Tratamiento de TEP si muy alta sospecha.
Resto: no tratamiento TEP

Figura 6. Algoritmo diagnóstico del TEP (MIR 10, 58).

En pacientes alérgicos a yodo o con insuficiencia renal,

será preferible la gammagrafía de ventilación/perfusión, Sospecha de TEP en embarazada
siempre que la situación clínica lo permita. La ecografía
multiórgano en manos expertas es una alternativa válida,
¿Cumple alguno de los siguientes?
sabiendo sus limitaciones. • Signos de TVP y/o
Ante una embarazada con sospecha de TEP, estable, se • Hemoptisis y/o
propone la siguiente estrategia diagnóstica (ver figura 7). • Ausencia de diagnóstico
alternativo más probable
En resumen, se utiliza un umbral de positividad más alto
para los dímeros D cuando la sospecha clínica es más baja.
Si los dímeros son positivos, el primer paso es intentar lo-
grar un diagnóstico ecográfico. Sólo si la ecografía es ne- Sí: sospecha alta No: sospecha baja
gativa y sigue sin haber diagnóstico alternativo, habrá que
realizar una prueba de imagen (gammagrafía o angioTC
torácica), con consentimiento informado por escrito. Las Dímeros D Dímeros D
dosis totales de radiación ionizante que recibirá el feto son Dímeros D Dímeros D
<500: <1000:
>500 >1000
muy similares con ambas técnicas; aunque la TC emplea Descarta TEP Descarta TEP
más radiación total, la gammagrafía requiere administra-
ción endovenosa de isótopos, por lo que los tejidos más
perfundidos (como la placenta) se verán más expuestos,
Ecografía Doppler MMII/multiórgano
mientras que la aplicación de mandiles de protección en
abdomen al realizar una angioTC reduce notablemente la
exposición radiológica del feto. No obstante, la angioTC
(a diferencia de la gammagrafía) provoca una importante Positiva: Negativa:
exposición mamaria a radiación ionizante en la madre asumir TEP revisar Rx tórax
por lo que, en la medida de lo posible, se debe intentar
evitar. Así, si la radiografía de tórax es normal y no hay an-
tecedentes de enfermedad pulmonar se prefiere realizar
gammagrafía de perfusión (ahorrando la secuencia de Rx tórax Rx tórax
sin alteraciones alterada de base
ventilación para limitar dosis final de radiación, asumiendo
que la ventilación es normal); si se detectan defectos de
perfusión parcheados, hay TEP; y si no los hay, se descarta. Gammagrafía AngioTC
Sin embargo, si la radiografía es patológica o hay antece- de perfusión pulmonar
dentes respiratorios se prefiere realizar directamente an-
gioTC torácica con mandil protector sobre el útero, pues la
Figura 7. Algoritmo diagnóstico ante la sospecha de TEP en una paciente
gammagrafía es muy difícil de interpretar si hay patología
embarazada.
pulmonar de base o coexistente, por lo que no resulta una
exploración rentable.

66
Tema 6 Tromboembolismo pulmonar
Sospecha clínica de TEP
¿Estable?
Inestable
Algoritmo diagnóstico de TEP inestable
TEP confirmado
Riesgo
alto
Reperfusión primaria
Monitorización en UCI
Reperfusión solo de
Figura 8. Algoritmo de manejo integral según estratificación del riesgo.
Estrategia terapéutica según la
estratificación del riesgo
Para el manejo del TEP hay que tomar dos decisiones: con
qué se trata y dónde se trata. La elección del tratamiento
se basa en un único criterio: la presencia o ausencia de
inestabilidad clínica. La ubicación del paciente depende de
la estratificación del riesgo vital del paciente (ver figura 8).
Para la selección del tratamiento basta distinguir al en-
fermo estable del inestable. En el paciente inestable el ob-
jetivo prioritario es restaurar la circulación pulmonar, pues
la principal causa de mortalidad en estos pacientes es
la disfunción ventricular derecha secundaria a la hiper-
tensión pulmonar producida por el TEP (MIR 11, 12). Para
ello se recurre a la reperfusión con trombolisis farmacoló-
gica con fibrinolíticos, o trombectomía invasiva (mediante
cateterismo o cirugía cardíaca). En el paciente estable el
objetivo del tratamiento es evitar la progresión del TEP y
sobre todo la recurrencia inmediata o a medio plazo, y para
ello se recurre a anticoagulación, o en casos seleccionados
el filtro de vena cava.
Para seleccionar la ubicación y nivel de vigilancia del pa-
ciente se debe establecer una estratificación pronostica,
evaluando el riesgo de mortalidad a corto plazo. El TEP se
clasifica en tres categorías pronósticas:
y TEP de alto riesgo (antes llamado masivo). TEP que
se presenta con inestabilidad hemodinámica, definida
como:
- Parada cardiorrespiratoria / necesidad de resucitación
cardiopulmonar.
- Shock: TAS <90 mmHg y signos de hipoperfusión or-
gánica (estado mental alterado, piel fría y sudorosa,
oliguria/anuria, elevación de lactato sérico).
Estable
Algoritmo diagnóstico de TEP estable
TEP confirmado
Evaluación del riesgo clínico
PESI clase III-IV PESI clase I-II
o sPESI ≥1 o sPESI 0
Valorar función de VD
Disfunción de DV No disfunción de VD
Riesgo Riesgo Riesgo
intermedio/alto intermedio/bajo bajo
Anticoagulación Anticoagulación Anticoagulación
Monitorización Hospitalización Valorar hospitalización
vs. manejo ambulatorio
rescate
- Hipotensión persistente: TAS <90 mmHg (o caída de
>40 mmHg de los registros previos) de más de 15 min
de duración, en ausencia de una arritmia nueva, hipo-
volemia ni sepsis.
y TEP de riesgo intermedio (antes llamado submasivo).
Estabilidad hemodinámica pero disfunción ecográfica
de ventrículo derecho, marcadores de daño miocárdico
elevados (troponina, BNP), o puntuación alta en escala
clínica de valoración de riesgo (PESI).
y TEP de bajo riesgo (antes llamado leve). Estabilidad he-
modinámica sin datos ecográficos de disfunción de VD,
ni analíticos de sobrecarga miocárdica, y con puntuación
baja en escala PESI.
La escala PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) valora
edad, sexo, FC, FR, PA, SatO2, temperatura, presencia de
insuficiencia cardíaca, estado mental alterado, EPOC y
cáncer; es la más validada para establecer el riesgo de
defunción tras un tromboembolismo pulmonar. Ofrece 5
clases de riesgo; considerándose de bajo riesgo las clases
I y II. Existe también una escala simplificada (sPESI) con
menos variables.
Tratamiento del TEP con estabilidad hemodinámica
El tratamiento busca evitar la progresión de la trombosis y
la prevención secundaria (evitar nuevos episodios de TEP)
mediante anticoagulación. La fibrinolisis no está indicada
mientras se mantenga una hemodinámica adecuada (pues
aumenta el riesgo de sangrado sin mejorar el pronóstico
del TEP). La ubicación y grado de vigilancia varía: en el TEP
de bajo riesgo puede darse de alta al paciente de manera
precoz y hacer manejo ambulatorio; en cambio, en el TEP
de riesgo intermedio debe realizarse vigilancia hospita-
67
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
laria para poder detectar precozmente inestabilización
hemodinámica (que sí establecería indicación de fibrinó-
lisis) (MIR 18, 18). La vigilancia será en UCI para los de alto
riesgo, en unidades de intermedios para riesgo medio y en
planta convencional para riesgo bajo.
Históricamente se han empleado las heparinas como
tratamiento anticoagulante inicial por su acción de efecto
inmediato, si bien al requerir administración parenteral su
empleo a medio y largo plazo es limitado. La heparina no
fraccionada (HNF) y las heparinas de bajo peso molecular
(HBPM) son igual de eficaces y seguras, por lo que pueden
usarse una u otra indistintamente, con las siguientes ex-
cepciones:
y Pacientes con alto riesgo de sangrado (MIR): se prefiere
el uso de HNF, dado que tiene un efecto rápidamente
reversible con sulfato de protamina.
y Insuficiencia renal avanzada: emplear HNF (la HBPM se
acumula).
y Obesidad mórbida: emplear HNF (las HBPM, al ser sub-
cutáneas, no ofrecen una biodisponibilidad predecible.
y Embarazadas: se prefiere utilizar HBPM, ya que poste-
riormente continuará la anticoagulación con HBPM en
vez de con anticoagulantes orales. En el embarazo están
contraindicados los anticoagulantes orales durante el
primer trimestre y en las semanas previas al parto, pero
no la heparina (MIR).
La HNF se administra vía intravenosa y requiere moto-
rización mediante el tiempo de tromboplastina parcial
activado (aPTT). El rango terapéutico se consigue prolon-
gando el aPTT de 1,5 a 2,5 veces el valor del control. Las
HBPM se administran vía subcutánea y no precisan de
controles. El tratamiento inicial con heparina se mantiene
durante 5-7 días.
El tratamiento a largo plazo se realiza con anticoagulación
oral, bien con anticoagulantes de acción directa (ACOD:
dabigatran, rivaroxaban, apixaban, edoxaban) o bien con
antivitamina K (dicumarínicos: acenocumarol o warfarina),
buscando en este último caso mantener un INR entre 2-3
(MIR). Si se decide emplear dicumarínicos, se deben asociar
durante al menos 5 días (y hasta alcanzar el rango de INR)
con heparinas, pues presentan un cierto efecto protrom-
bótico en las primeras 24 horas y su efecto anticoagulante
demora unos 3-5 días. En cambio, los anticoagulantes
de acción directa no precisan asociar tratamiento inicial
con heparina. Las últimas guías europeas consideran a
los ACOD de primera elección (pues son no inferiores
a los antivitamina K en la prevención de nuevos trom-
boembolismos, pero con menor tasa de complicaciones
hemorrágicas). Por el contrario, en pacientes con síndrome
antifosfolípido (SAF) y en aquellos con insuficiencia renal
grave, los antivitamina K siguen siendo el tratamiento de
1.ª elección.
Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulación
el sangrado activo (pero no la hemoptisis, que puede
formar parte del cuadro clínico, ni el derrame pleural se-
rohemático, propio del TEP que asocia infarto pulmonar
periférico (MIR)), la HTA severa, la hemorragia intracraneal,
la presencia de aneurisma intracraneal, y la cirugía intra-
craneal, retiniana o medular reciente.
68
y Duración del tratamiento (ver tabla 1): se recomienda
anticoagular en todos los casos un mínimo de 3 meses
y posteriormente clasificar al paciente como de alto,
intermedio o bajo riesgo de recurrencia, basándose en
la identificación (o no) de factores de riesgo transitorios
o permanentes para la trombosis venosa. Siempre debe
sopesarse el beneficio de la anticoagulación con el riesgo
hemorrágico de cada paciente, y este balance debe ree-
valuarse periódicamente.
TEP con inestabilidad hemodinámica
El tratamiento de elección son los trombolíticos
(MIR 19, 155; MIR 12, 65; MIR 11, 11), siempre que no exista
alto riesgo de sangrado. Los trombolíticos se inician una
vez se llegue al diagnóstico de certeza (MIR 13, 95) y los
más empleados son los derivados recombinantes del ac-
tivador tisular del plasminógeno (reteplase, alteplase, te-
necteplase). Posteriormente se continúa la anticoagulación
con HNF y después con ACO. En los TEP masivos que no
responden a la trombólisis se debe realizar fragmentación
mecánica con tromboembolectomía (cirugía muy agre-
siva mediante una esternotomía y extracción del trombo)
o una trombectomía endoarterial (lisis del trombo in situ
mediante cateterismo arterial).
La vigilancia de un TEP inestable tras el tratamiento de
reperfusión debe ser en UCI al menos 24 horas.
Filtro de vena cava inferior
En los casos de contraindicación para la anticoagulación,
TEP recurrentes a pesar de la anticoagulación y presencia
de gran trombo flotante en la vena cava inferior, se pro-
cederá a la colocación de un filtro en la cava inferior o a
la ligadura de la misma (MIR). La ligadura de la vena cava
inferior también se realiza en las tromboflebitis sépticas
de origen pélvico.
Prevención del TEP
Está indicada tromboprofilaxis en pacientes con procesos
médicos o quirúrgicos de alto riesgo para desarrollar en-
fermedad tromboembólica venosa. Se debe incentivar la
deambulación en cuanto sea posible. Según el perfil de
riesgo, basta con medidas físicas (compresión neumática
intermitente, medias de compresión elástica) o puede ser
precisa anticoagulación profiláctica con heparina (típica-
mente, enoxaparina 40 mg/día) o anticoagulante de acción
directa, o si hay contraindicación incluso filtro de VCI. Es
precisa la tromboprofilaxis mientras dure la inmovilización,
pero puede ser recomendable hasta 4 semanas tras la ci-
rugía (sobre todo, fractura de cadera).
Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa
profunda, lo que a su vez previene la aparición de TEP
(MIR), por lo que se denominan globalmente “prevención
de la ETEV”.
Tema 6 Tromboembolismo pulmonar

FACTOR DE RIESGO
RIESGO DE RECURRENCIA EJEMPLOS TIEMPO DE ANTICOAGULACIÓN
PRO-TROMBÓTICO

Sí
Bajo (factor de riesgo de alto
Fractura de hueso largo 3 meses
(<3% anual) potencial trombótico pero
transitorio/reversible)

No
(trombosis espontánea)

Anticonceptivos, viaje en
Sí
avión, embarazo, lesión en 6-12 meses
Intermedio (factor de riesgo transitorio y
pierna con inmovilización Valorar beneficio / riesgo de
(3-8% anual) de bajo potencial trombótico)
pero sin fractura, etc. anticoagulación indefinida **

Sí Enfermedad inflamatoria
(factor permanente, pero intestinal, enfermedad
no cáncer ni SAF) autoinmune (excluyendo SAF)

Sí Cáncer activo *
Alto
(factor permanente de alto SAF Anticoagulación indefinida **
(>8% anual)
potencial trombótico) Trombosis venosas recurrentes

*En cáncer: utilizar HBPM. Podría emplearse como alternativa edoxaban o rivaroxaban (aunque en cáncer digestivo estos últimos pueden aumentar el
riesgo de sangrado).
**Si se opta por anticoagulación indefinida con ACOD, tras los primeros seis meses a dosis plenas se podría considerar continuar con el empleo de apixaban
o rivaroxaban a dosis reducidas.

Tabla 1. Duración de anticoagulación en TEP.

¿Estabilidad hemodinámica?

Estable Inestable

¿Contraindicación ¿Contraindicación
anticoagulación? fibrinólisis?

Sí No No Sí

- AC inicial con heparina Tromboembolectomía

(HNF o HBPM) (quirúrgica)
Filtro de vena cava - AC definitiva con ACO Fibrinólisis
Trombectomía endoarterial
para INR 2-3 (percutánea)

¿Estabilidad hemodinámica?
Sí No

¿Contraindicación anticoagulación? Se estabiliza Persiste inestable

Figura 9. Algoritmo terapéutico del tromboembolismo pulmonar.

69
Tema 7
Trastornos de la ventilación
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid), Miguel Amores Luque, H. U. Ramón y Cajal (Madrid), Antonio Lalueza Blanco,
H. U. 12 de Octubre (Madrid).
ENFOQUE MIR
Es importante conocer bien la clínica, el diagnóstico y
especialmente el tratamiento del síndrome de apnea obstructiva
del sueño (SAHS).
7.1. Hipoventilación alveolar
La hipoventilación alveolar produce como trastornos ga-
sométricos hipercapnia e hipoxemia (MIR), salvo que se
respire aire enriquecido en oxígeno en intensidad propor-
cional a la hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza
al O2). La diferencia alveoloarterial de oxígeno suele ser
normal (MIR), salvo que haya trastorno parenquimatoso
acompañante. Sus repercusiones dependen del exceso
de CO2 y de la rapidez con la que el gas se ha retenido
(hipoventilación alveolar aguda y crónica) (MIR).
Clínica y diagnóstico
La gasometría arterial basal, además de mostrar la hiper-
capnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crónico
(aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del
equilibrio ácido-base.
Hipercapnia aguda
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareo, desorientación tempo-
roespacial, obnubilación, coma y muerte) y una respuesta
cardiovascular mixta: vasoconstricción (por hiperestimu-
lación simpática) y vasodilatación (por la acción local del
CO2). Puede existir sudoración, taquicardia y normo, hipo
o hipertensión arterial.
Hipercapnia crónica
Casi siempre está relacionada con una insuficiencia respi-
ratoria crónica (IRC), por lo que mecanismos de compensa-
ción permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg
(que serían mortales de forma aguda). Suelen existir cefa-
lea (MIR), mareo, sensación de embotamiento, somnolen-
cia, asterixis y papiledema (por la vasodilatación cerebral,
que puede inducir a confusión con un tumor cerebral).
Tratamiento
Se basa en tratamiento etiológico de la IRA o IRC. Mientras
en la IRA es frecuente recurrir a la ventilación mecánica
endotraqueal, en los cuadros de hipoventilación crónica
70
el tratamiento es menos agresivo: conservador (EPOC),
ventilación no invasiva por BiPAP (enfermedades neuro-
musculares o deformidades de la caja torácica) o CPAP (en
los trastornos ventilatorios del sueño).
Síndrome de obesidad-hipoventilacion (SOH)
También denominado síndrome de Pickwick. Es una de
las causas más frecuentes de hipoventilación. La obesidad
condiciona un trastorno ventilatorio restrictivo, con insufi-
ciencia ventilatoria crónica. Suelen presentar insuficiencia
respiratoria crónica hipercápnica, bien tolerada. Puede
provocar sobrecarga del ventrículo derecho y favorece
el desarrollo de insuficiencia cardiaca. Es frecuente la
asociación con apnea obstructiva del sueño (la obesidad
favorece el colapso de la via aérea superior), y con hipoven-
tilación alveolar primaria (favorecida por la obesidad, y que
puede causar apneas centrales del sueño). Su tratamiento
etiológico es la pérdida de peso, puede emplearse la pro-
gesterona como analéptico respiratorio, y como soporte
ventilatorio está indicada la VMNI con BiPAP
Hipoventilación alveolar primaria (MIR)
Clínica
Se debe a alteración de la sensibilidad del centro ventila-
torio, con descenso del impulso ventilatorio involuntario.
Durante el día mantienen ventilación normal de forma
voluntaria, pero por la noche presentan hipoventilación y
pueden incluso hacer pausas centrales de apnea (“maldi-
ción de Ondina”). Es más frecuente en varones de edad
media y se ve favorecida por la obesidad. Generalmente se
diagnostica cuando se produce una depresión respiratoria
grave tras la administración de sedantes (MIR) o anestési-
cos.
Diagnóstico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crónica, pero
tienen capacidad para hiperventilar voluntariamente,
por lo que pueden no mostrar hipercapnia al realizar una
gasometría durante el día; no obstante, siempre tendrán
una alcalosis metabólica compensadora, con bicarbonato
elevado.
Tratamiento
La mayoría requiere ventilación mecánica de tipo BiPAP. En
ocasiones se recurre a marcapasos diafragmático.
Tema 7 Trastornos de la ventilación

7.2. Hiperventilación alveolar y Mixtas (MIR): consisten en episodios centrales seguidos

de otro episodio obstructivo. Suelen ocurrir en las fases
de sueño REM (y al principio de las fases no-REM).
Clínica
Apnea obstructiva del sueño (AOS)
Gasométricamente produce hipocapnia y, si la situación
de hiperventilación es crónica, el bicarbonato estará dismi-
nuido como consecuencia de la compensación renal de la La vía aérea superior (VAS) de los pacientes con apneas
alcalosis respiratoria (MIR). Las consecuencias clínicas más obstructivas tiende a colapsarse durante el sueño, resul-
relevantes dependen de la vasoconstricción cerebral y de tando en la oclusión total (apnea) o parcial (hipopnea) de la
la alcalosis respiratoria: debilidad y vértigo, visión borrosa, misma. Predomina en varones de edad media y en mujeres
opresión torácica, disnea –síntoma más frecuente–, ansie- postmenopáusicas.
dad, parestesias periorales y en extremidades, confusión
mental e incluso espasmos musculares y tetania por la
hipocalcemia, y síncope o incluso parada respiratoria.

Diagnóstico

Es fundamental establecer un diagnóstico etiológico, pues

la causa de una hiperventilación puede ser grave. Las
situaciones que con mayor frecuencia producen hiperven-
tilación inexplicable son la ansiedad y el TEP recurrente.
Para diferenciarlas, podemos calcular la diferencia alveo-
loarterial de O2, que en el segundo caso se hallará elevada
(MIR). Los pacientes que hiperventilan por enfermedad
vascular pulmonar presentan disnea de esfuerzo y el gra-
diente alveoloarterial de O2 está elevado, mientras que los
pacientes con hiperventilación psicógena presentan disnea
fundamentalmente en reposo con gradiente alveoloarte-
rial de O2 normal, y la hiperventilación suele desaparecer
con el ejercicio.

Tratamiento Via aérea bloqueada

Es el etiológico. En la hiperventilación psicógena (lo más
frecuente son crisis de ansiedad) es útil hacer respirar
al enfermo en una bolsa cerrada de plástico (inhalación
de una concentración baja de CO2), porque al mejorar la
alcalosis respiratoria remiten los síntomas y se consigue
control de la crisis de ansiedad.
7.3. Apnea del sueño
La apnea del sueño consiste en la presencia de episodios
de cese del flujo aéreo nasobucal, de duración igual o supe-
rior a 10 segundos, durante el sueño. La hipopnea consiste
en una reducción del flujo aéreo mayor del 30%, junto a
una desaturación de oxígeno ≥3%.
Las apneas pueden ser de tres tipos:
y Centrales: la interrupción del flujo aéreo se produce
debido a una pausa en los movimientos respiratorios
toracoabdominales por cese del estímulo ventilatorio.
y Obstructivas: ocurren en las fases de sueño profundo
(III-IV) y en el sueño REM. Son debidas a la atonía mus-
cular que ocurre durante estas fases del sueño, con lo
que las estructuras de la faringe e hipofaringe se relajan
y obstruyen la vía aérea superior. Este tipo de apnea es
la más frecuente.
Figura 1. Patogenia de la apnea obstructiva del sueño.
Fisiopatología
La aparición de apneas está relacionada con la atonía mus-
cular que se produce en las fases del sueño profundo (fases
III/IV y REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y
colapsa las paredes de la faringe. Pueden contribuir facto-
res anatómicos: obstrucción nasal, macroglosia, hipertrofia
amigdalar, micro/retrognatia, trastornos neuromusculares
orofaríngeos, obesidad, hipotiroidismo, acromegalia…
Las apneas o hipopneas dan lugar a un breve despertar o
arousal. Este arousal mantiene al paciente en fases I y II del
sueño en la mayor parte de la noche (sueño no profundo y
no reparador) (MIR) y restablece el tono de los músculos di-
latadores de la VAS. El paciente realiza varias respiraciones
profundas, la PaO2 y la PaCO2 vuelven a sus niveles basales
y el paciente se vuelve a dormir, reiniciándose el ciclo.
(Ver figura 2)
Clínica (MIR)
Presenta tanto síntomas nocturnos, como las apneas,
ronquidos, movimientos corporales bruscos y microdes-
pertares o arousal, como diurnos, siendo la manifestación
más frecuente la somnolencia excesiva (MIR).

71
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Sueño profundo
Fases III-IV sueño

Reapertura VAS Obstrucción VAS

Ronquido
Apnea
Cansancio
Excesiva somnolencia diurna AOS Hipopnea

Arousal o
microdespertar
Fases I-II sueño Aumento esfuerzo inspiratorio
Aumento presión intratorácica

Aumento tono simpático Hipoxemia Aumento presión intratorácica

Vasoconstricción Hipercapnia Aumento tono vagal
HTA Bradicardia

Figura 2. Fisiopatología de la AOS.

AOS

Efectos cardiovasculares y Efectos metabólicos Efectos

cerebrovasculares Efectos neurocognitivos - Accidentabilidad
- Hipertensión arterial y pulmonar - Resistencia a la insulina neoplásicos - Disminución de la
- Ictus - Diabetes mellitus - Demencia calidad de vida
- Fibrilación auricular - Síndrome metabólico - Depresión
- Cardiopatía isquémica
- Insuficiencia cardíaca
- Tromboembolismo pulmonar

Figura 3. Consecuencias de la AOS.

La valoración de la somnolencia se realiza mediante la es-
cala de Epworth, que consiste en un test que evalúa la pro-
babilidad de quedarse dormido en diferentes situaciones.
La escala va de 0 a 24 puntos, donde 0 es no tener ninguna
probabilidad de quedarse dormido y 24 es tener mucha
somnolencia diurna. El punto de corte para establecer una
excesiva somnolencia diurna es tener una puntuación en
la escala Epworth ≥12.
Las consecuencias a largo plazo del AOS se exponen en la
figura 3.
Diagnóstico
Se basa en la realización de polisomnografía
nocturna o poligrafía respiratoria. El diagnós-
tico de AOS se realiza cuando se cumple el
punto 1 o el punto 2:
1. La presencia de un índice de apneas-hipopneas (IAH)
≥15/h, predominantemente obstructivas.
2. La presencia de un IAH ≥5/h, acompañado de uno o
más de los siguientes factores: excesiva somnolencia
durante el día, sueño no reparador, cansancio excesivo
y/o deterioro de la calidad de vida.
La polisomnografía consiste en la detección del flujo oro-
nasal mediante una sonda de presión nasal, la detección
de movimientos respiratorios mediante bandas toracoab-
dominales y pulsioximetría para la saturación de O2 y la
frecuencia cardiaca. Además se realiza un electroencefa-
lograma para conocer la fase del sueño en la que se en-
cuentra el paciente. La prueba será grabada toda la noche
mediante una cámara que permite valorar otros trastornos
del suelo (por ejemplo, síndrome de piernas inquietas).
Esta prueba se debe realizar en el hospital, requiere una
noche de ingreso y personal cualificado, por lo que se re-
serva para casos dudosos o que se sospeche que tienen
asociado otras patologías del sueño.
La poligrafía respiratoria es una prueba más barata y
cómoda, similar a la polisomnografía pero sin electroence-
falograma ni grabación con vídeo, que se realiza de forma
ambulatoria. El paciente puede colocarse la sonda nasal,
las bandas toracoabdominales y el pulsioxímetro por sí
mismo en el domicilio. Sirve para casos de muy alta sos-
pecha (para diagnosticar) o para casos de baja sospecha
(para descartar AOS).

72
Tema 7 Trastornos de la ventilación

Interpretación de una polisomnografía o poligrafía
En una polisomnografía o poligrafía normal, cada respira-
ción se registra como una onda ondulada y oscilante en
el canal de flujo oronasal. Esta debe ir acompañada de
movimientos toracoabdominales (ver figura 4). Se pueden
observar tres eventos patológicos:
y Hipopnea: reducción mayor al 30% pero menor al 90%
del flujo de la señal respiratoria de >10 segundos de
duración que se acompaña de una desaturación >3% (o
un microdespertar en el EEG en el caso de realización de
polisomnografía) (MIR 22, 25) (ver figura 5).
y Apneas obstructiva: evento producido por obstrucción
de la vía aérea superior. Se define como la ausencia o
reducción >90% de la señal respiratoria de >10 segundos
de duración acompañada de esfuerzo respiratorio detec-
tado por las bandas toracoabdominales (ver figura 6).
y Apnea central: evento producido por ausencia de es-
tímulo respiratorio. En esta ocasión la apnea (ausencia
o reducción >90% de la señal respiratoria durante >10
segundos) no se acompaña de movimientos toracoab-
dominales (ver figura 7).

Figura 4. Poligrafía normal. Se observa una onda normal en el canal de flujo oronasal acompañado de movimientos respiratorios (torácicos y abdominales)
y sin desaturación.

Figura 5. Hipopnea. Se observa reducción del flujo >30% acompañada de desaturación >3%. Los movimientos toracoabdominales disminuyen en amplitud
pero siguen preservados.

73
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Figura 6. Apnea obstructiva. Se observa ausencia de flujo oronasal (canal 1) con movimientos toracoabdominales diminuidos pero preservados. Asimismo,
se acompaña de desaturación.

Figura 7. Apnea central. La ausencia de flujo oronasal (canal 1) se acompaña de ausencia total de movimientos toracoabdominales, con desaturación.

74
Tema 7 Trastornos de la ventilación
Tratamiento
y Medidas generales: reducir el sobrepeso, evitar el con-
sumo de alcohol y sedantes (sobre todo antes de dormir)
y fomentar que el paciente duerma en decúbito lateral
(MIR). Deben aplicarse a todos los pacientes.
y Presión positiva continua en la vía aérea (CPAP): el
tratamiento de elección de la AOS consiste en aplicar
CPAP, mediante una mascarilla nasal u oronasal (MIR).
El tratamiento nocturno con CPAP mejora la oxigenación
y reduce el número de eventos ventilatorios, con lo que
mejora el sueño y las manifestaciones diurnas (MIR).
La CPAP está indicada en pacientes con IAH ≥15 apneas/
hora, que cumplan al menos 1 de los siguientes criterios
(MIR 22, 134; MIR 13, 53):
1. Somnolencia diurna (Epworth >10).
2. Alteración de la calidad de vida relacionada con el
sueño.
3. HTA.
Sin embargo, en pacientes con IAH <15 que presenten
alguno de los tres criterios anteriores (especialmente
en pacientes muy sintomáticos o con varios factores de
riesgo cardiovascular), se podría plantear tratamiento
con CPAP con el fin de evitar futuros eventos cardiovas-
culares o cerebrovasculares.
y Otras terapias: en los pacientes con IAH <15 sin sínto-
mas se recomiendan las medidas higiénico-dietéticas
generales, y se puede considerar otras terapias: disposi-
tivos de avance mandibular, tratamiento posicional, ciru-
gía (uvulopalatofaringoplastia), etc.
Figura 8. CPAP, presión continua en la vía aérea.
75
Apnea central del sueño
Representa un 10% de los casos con síndrome de apnea
del sueño y se produce por un fallo transitorio del estímulo
central dirigido a los músculos respiratorios. Aparece en
trastornos de diversa índole (metabólicos, neurológicos,
farmacológicos, etc.) cuyo denominador común es una
alteración en el control de la respiración: situaciones que
desencadenen una respiración de Cheyne-Stockes, paráli-
sis diafragmática e incluso presencia de alteraciones de las
VAS. Ello explicaría por qué en ciertos casos la CPAP nasal
es útil en el tratamiento de las apneas centrales.
Clínica
Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son
las alteraciones metabólicas o neuromusculares, predomi-
nan los síntomas propios de la hipoventilación alveolar y la
hipercapnia diurna. Por el contrario, los enfermos con ines-
tabilidad en el control del impulso respiratorio mantienen
un buen nivel de ventilación durante la vigilia (no tienen
hipercapnia) y sus síntomas son fundamentalmente conse-
cuencia de las apneas nocturnas y alteraciones del sueño (y
por tanto los síntomas son similares a los del AOS).
Diagnóstico
Se basa en la polisomnografía.
Tratamiento
y Apnea central del sueño hipercápnica (por altera-
ciones metabólicas o neuromusculares). Pueden
emplearse los estimulantes respiratorios (medroxipro-
gesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precau-
ción, ya que puede prolongar las apneas y empeorar
la hipercapnia). Si fracasan estas medidas o la causa es
enfermedad neuromuscular, está indicada la VMNI con
BiPAP.
y Apnea central del sueño no hipercápnica. En los
pacientes con apnea central por inestabilidad en el im-
pulso, el tratamiento incluye oxígeno nocturno y también
pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de
la acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxígeno no
es suficiente.
Tema 8
Síndrome de dificultad respiratoria aguda
Autores: Irene Casado López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid), Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A
Coruña (La Coruña).
ENFOQUE MIR
Tema que hasta la fecha ha aparecido en el examen de forma
inconstante; no obstante, a raíz de la pandemia por SARS-CoV-2
(cuya complicación pulmonar más temible ha sido el SDRA); es
esperable que aparezcan preguntas al respecto. Históricamente
se buscaba que el estudiante conociera las etiologías posibles
y la clínica del SDRA para reconocerlo en un caso clínico y
diferenciarlo del edema pulmonar de origen cardiogénico; pero
es muy probable que en lo sucesivo las preguntas incidan sobre
todo en el abordaje terapéutico (modalidades de ventilación,
decúbito prono, etc.) pues han sido aspectos de actualidad
durante la pandemia.
Concepto
El síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o dis-
trés respiratorio agudo es un síndrome caracterizado por
la presencia de insuficiencia respiratoria aguda grave,
disminución de la distensibilidad pulmonar e infiltra-
dos pulmonares difusos en la radiografía de tórax.
Etiología
El SDRA se debe a una enfermedad inflamatoria pulmonar
o sistémica que genera daño alveolar. Las causas más fre-
cuentes de SDRA son:
y SRIS: sepsis, politraumatismo, politransfusión, gran que-
mado, pancreatitis aguda...
y Inflamación pulmonar: neumonía grave (complicación
frecuente en el caso de neumonía bilateral por SARS-
CoV-2 (ver manual de Infecciosas y Microbiología), embolia
grasa, aspiración de contenido gástrico, contusión pul-
monar, ahogamiento...
y Fármacos que aumentan permeabilidad (opiáceos) o
inducen inflamación pulmonar (nitrofurantoína).
Fisiopatología
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta
inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estí-
mulos exógenos, que llegan al pulmón por vía inhalada o
sistémica. En consecuencia, se produce una lesión de la
membrana alveolocapilar, con las siguientes etapas carac-
terísticas:
76
Fase exudativa temprana (MIR 22, 197)
Primeros 7-10 días. Se produce daño alveolar difuso,
caracterizado por edema intersticial y formación de mem-
branas hialinas: hay aumento de permeabilidad en la
membrana alveolocapilar (MIR 21, 141; MIR), que provoca
la extravasación de plasma rico en proteínas hacia el
intersticio y los alveolos (se lesionan los neumocitos tipo
II y se altera la síntesis del surfactante). Todo ello causa
edema intersticial y un colapso alveolar, con las siguientes
consecuencias:
y Alteración de la relación ventilación/perfusión y shunt.
y Disminución de la distensibilidad pulmonar (es la alte-
ración más precoz y constante en la fase aguda (MIR)),
con el consiguiente aumento del trabajo de los músculos
respiratorios, aparición de fatiga muscular y disminución
de los volúmenes ventilatorios.
y La hipoxia alveolar determina una vasoconstricción ar-
teriolar pulmonar reactiva que produce un incremento
de las resistencias vasculares y, por tanto, hipertensión
pulmonar.
Fase fibroproliferativa
A partir del 7.º-10.º día. Se caracteriza por la resolución del
edema intersticial y la proliferación de neumocitos tipo II,
metaplasia escamosa, infiltración por miofibroblastos y
depósito precoz de colágeno; proceso que probablemente
se prolonga durante al menos 2-3 semanas, y que puede
conducir bien a la reparación epitelial completa, o bien a
la fibrosis.
Fase fibrótica final
Finalmente, si la lesión del epitelio alveolar es grave, y/o
hay una reparación epitelial insuficiente, se produce fi-
brosis y obliteración de la arquitectura alveolar normal,
cuya gravedad puede ser muy variable (desde mínima a
muy grave). La alteración funcional más frecuente en los
pacientes que sobreviven a un SDRA es el descenso de la
DLCO (MIR).
Diagnóstico
El diagnóstico del SDRA es clínico pero, en casos de duda,
debe utilizarse un catéter de Swan-Ganz para medir la pre-
sión capilar pulmonar enclavada, que será normal o estará
disminuida (MIR 18, 141; MIR).
El diagnóstico definitivo (MIR 12, 66; MIR) requiere la pre-
sencia de:
Tema 8 Síndrome de dificultad respiratoria aguda
1. Insuficiencia respiratoria grave con cociente PaO2/
FiO2 <200 (en ocasiones lo han preguntado como PaO2
<55 mmHg con FiO2 >50%, o bien PaO2 <50 mmHg con
FiO2 >60%), con descenso de distensibilidad.
2. Una causa desencadenante: si no hay desenca-
denante conocido, no puede diagnosticarse SDRA,
debiendo valorarse el diagnóstico de neumonitis in-
terstical aguda o pulmón de Hamman-Rich (ver tema
9.2. Otras neumonitis intersticiales).
3. Y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales,
después de descartar la presencia de edema pulmonar
cardiogénico y otras causas de infiltrados alveolares
bilaterales (como brotes inflamatorios de FPI, neumo-
nitis organizativa criptogenética, hemorragia alveolar
difusa o neumonía eosinófila aguda).
El SDRA se diagnostica con cociente PaO2/FiO2 previo a
ventilación <200, pero se clasifica según el nivel del co-
ciente PaO2/FiO2 tras iniciar la ventilación mecánica en
SDRA leve (200 a 299), moderado (100-199) o grave (<100).
Clínica
El cuadro clínico se caracteriza primeramente por la apa-
rición de taquipnea, junto con taquicardia, sudoración,
cianosis, disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un
principio, la hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero
es típico que, según avanza la enfermedad, se instaure una
hipoxemia refractaria al tratamiento con oxígeno suple-
mentario (por el efecto shunt) (MIR).
Estudios complementarios
Radiografía de tórax: pueden apreciarse en la fase ini-
y venosa y de hemorragia gastrointestinal.
cial infiltrados intersticiales bilaterales de predominio
basal y, posteriormente, infiltrados alveolares bilaterales
y difusos (forma parte del diagnóstico diferencial del pul-
món blanco bilateral junto con el edema agudo de pul-
món) (MIR).
Figura 1. Características radiológicas del SDRA.
77
y Gasometría arterial: en la gasometría inicialmente sólo
se observan hipocapnia y aumento del gradiente alveo-
loarterial de oxígeno, pero en fases más avanzadas hay
hipoxemia grave.
y Estudio hemodinámico: es característico el aumento de
la presión en la arteria pulmonar, pero con la presión
capilar enclavada normal (aspecto que lo diferencia del
edema pulmonar cardiogénico).
Pronóstico
La mortalidad es alta, en torno al 40%. Los que fallecen
en los primeros días suelen hacerlo por la misma causa
que ocasionó el SDRA, mientras que los que fallecen más
tardíamente lo hacen sobre todo por complicaciones noso-
comiales (especialmente sepsis de origen respiratorio). Si
no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis pulmonar,
a partir de la segunda o tercera semana de su instauración.
Tratamiento
El de la enfermedad de base, junto con medidas de soporte
general y específico respiratorio: oxígeno y, si es necesa-
rio, ventilación mecánica. Cuando persista hipoxemia
refractaria a pesar de soporte ventilatorio con PEEP (ver
más adelante), se debe considerar el empleo de ventilación
mecánica en decúbito prono; y si a pesar de ello persiste la
hipoxemia, considerar el empleo de membrana de oxige-
nación extracorpórea (ECMO).
Medidas de soporte general en el SDRA
Adecuado uso de sedantes, soporte hemodinámico, y
y
nutricional, control glucémico, profilaxis antitrombótica
y Corticoides: aunque su empleo es controvertido, se
utilizan con frecuencia en casos de SDRA por sepsis re-
fractaria o neumonía comunitaria grave.
Ventilación mecánica
En general, el manejo del SDRA se realiza con soporte ven-
tilatorio invasivo, salvo en casos leves bien seleccionados
en los que podría intentarse un rescate con VMNI. Se reco-
mienda seguir los principios de la llamada ventilación pro-
tectora en el distrés respiratorio, que busca optimizar el
reclutamiento alveolar sin producir fenómenos de sobre-
distensión del pulmón, lo cual ha demostrado beneficios
en la mortalidad. Emplea presión teleespiratoria positiva
(PEEP) para evitar el colapso alveolar (MIR), y volúmenes
corrientes bajos para evitar el volutrauma (lesión de los
alvéolos por distensión excesiva durante la inspiración),
según los siguientes parámetros:
y Volumen tidal <10 ml/kg de peso ideal (MIR 19, 149), pre-
sión meseta <30 cmH20, y PEEP >10-12 cmH2O (ajustada
a la mecánica pulmonar y respuesta clínica).
y Frecuencia respiratoria pautada entre 15-25 rpm.
y FiO2 <0,7 siempre que se logre mantener PaO2 >90
mmHg.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
y Empleo de la mínima sedación para lograr adecuada
sincronía con el ventilador.
y Estrategias para disminuir la incidencia de neumonía
asociada al ventilador.
y Minimizar la posibilidad de desreclutamiento durante las
aspiraciones.
Ventilación en decúbito prono
En situación de fallo hipoxémico grave (PaO2/FiO2 <150 a
pesar de ventilación con FiO2 >0,6 y PEEP >5), debe consi-
derarse el empleo ciclos de pronación (por lo común de
unas 16h al día). El fundamento de esta técnica es el reclu-
tamiento de áreas pulmonares que en supino se encuen-
tran hipoventiladas/atelectásicas, junto con la movilización
de secreciones respiratorias. Suele lograr mejorías en el
rendimiento oxigenatorio en la mayoría de los pacientes
y parece que mejora la mortalidad en SDRA grave. Se
recomienda mantener los ciclos de prono hasta objetivar
mejoría oxigenatoria (PaO2/FiO2 >150), o interrumpirlos en
caso de emergencias sobrevenidas.
La maniobra de pronación es compleja y requiere perso-
nal experimentado (se debe vigilar estrechamente que
no se desconecte ni desplace el tubo endotraqueal ni las
múltiples sondas y catéteres, que exista buena tolerancia
hemodinámica, que no aparezcan úlceras de decúbito,
etc.). Requiere sedorrelajación profunda, y está contrain-
dicada en situaciones de shock e inestabilidad hemodiná-
mica, inestabilidad espinal, fracturas inestables en macizo
facial o pelvis, heridas abiertas o quemaduras ventrales,
hipertensión intracraneal, embarazo, cirugía abdominal o
dispositivo de asistencia ventricular.
78
Oxigenación mediante membrana extracorpórea
(ECMO)
Es un tipo de soporte cardiopulmonar mecánico avanzado,
en general sólo disponible en las UCI de centros especia-
lizados y con experiencia. Es un dispositivo análogo a las
bombas de circulación extracorpórea empleadas en ciru-
gía cardiaca, pero utilizadas en la UCI para mantener el
intercambio gaseoso y el transporte de oxígeno mientras
se intenta corregir el trastorno pulmonar o cardiaco subya-
cente. Se extrae sangre por una cánula venosa (en general
colocada en la vena cava inferior desde la vena femoral del
paciente), se oxigena con una membrana de intercambio
de gases, y se introduce en el paciente oxigenada:
y Por vía venosa (ECMO veno-venosa), en casos de insufi-
ciencia respiratoria con función cardiaca preservada.
y Por vía arterial (ECMO veno-arterial), en casos de shock
cardiogénico en los que existe también insuficiencia res-
piratoria.
Se reservan para casos de fracaso respiratorio y/o cardiaco
muy graves y refractarios al tratamiento avanzado conven-
cional, pero que siguen considerándose potencialmente
reversibles. Una vez alcanzados los objetivos respiratorios
y hemodinámicos, se debe ir progresivamente reduciendo
al mínimo el soporte ventilatorio y hemodinámico, hasta
poder empezar a ensayar desconexiones del circuito de
ECMO, antes de decidir su retirada definitiva. Requiere
anticoagulación.
Tema 9
Enfermedades intersticiales 1:
neumonitis intersticiales idiopáticas
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña), Antonio Lalueza Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid), José Loureiro Amigo, H. Moisès
Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona).

ENFOQUE MIR Aspectos comunes de las

De la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debes conocerlo todo:
síntomas, diagnóstico (especialmente el patrón típico del TAC) y
tratamiento. El diagnóstico diferencial de la FPI con el resto de
neumonitis es fundamental.
Generalidades de las enfermedades intersticiales
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)
están formadas por un grupo heterogéneo de enfermeda-
des que se caracterizan por la alteración de la estructura
alveolo-intersticial pulmonar, ya sea por proliferación ce-
lular, depósito de matriz extracelular (tejido fibrótico) o de
ambas simultáneamente.
Existen más de 100 enfermedades intersticiales, siendo la
más frecuente la fibrosis pulmonar idiopática.
Clasificación de las enfermedades intersticiales
(ver figura 1)
Neumonitis intersticiales idiopáticas
(Ver tema 9. Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersti-
ciales idiopáticas)
y Fibrosis pulmonar idiopática.
y Otras neumonitis intersticiales idiopáticas.
enfermedades intersticiales
Clínica
La clínica suele consistir en tos seca, disnea (especialmente
con los esfuerzos) y crepitantes secos.
En el caso de enfermedades del tejido conectivo con reper-
cusión pulmonar, el paciente puede presentar sintomato-
logía muy variada (artritis, alteraciones en la piel, debilidad
muscular, etc.).
Diagnóstico
y Gasometría arterial: el daño pulmonar produce inicial-
mente una alteración de la difusión (que se manifiesta
como hipoxemia con el esfuerzo), y en estadios más
avanzados una alteración del patrón ventilación/
perfusión (↑ V/Q) (que se manifiesta como hipoxemia
en reposo). Así, la gasometría en reposo es útil en su
seguimiento (MIR 10, 227), ya que si estamos en estadios
avanzados aparecerá hipoxemia.
y Pruebas de función respiratoria: la espirometría y la
medición de la capacidad de difusión (DLCO) suelen ser
necesarias para su estudio inicial, y también son útiles en
su seguimiento como pruebas funcionales periódicas. El
patrón espirométrico típico es el restrictivo, aunque hay
excepciones (ver tabla 1). Independientemente de su pa-
trón espirométrico, todas las enfermedades intersticiales
cursan con ↓ DLCO, salvo las hemorragias alveolares.

PATRÓN Linfangioleiomiomatosis
Neumonitis de causa conocida
OBSTRUCTIVO Histiocitosis X
(Ver tema 10. Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de
causa conocida) Sarcoidosis
PATRÓN MIXTO Silicosis
y Por inhalación de polvos inorgánicos: neumoconiosis. (PUEDE SER Neumonitis eosinofílica crónica
OBSTRUCTIVO Neumonitis por
y Por inhalación de polvos orgánicos. O RESTRICTIVO)
hipersensibilidad crónica
y Asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas.
y Por toxicidad a fármacos.
Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrón espirométrico obstructivo.

Neumonitis asociadas a otros

y Radiología: inicialmente y en el seguimiento se debe
procesos no bien conocidos realizar siempre una radiografía de tórax. No obstante,
la mayor información nos la aporta la TC tóracica de alta
(Ver tema 11. Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asocia- resolución (TACAR).
das a procesos no bien conocidos)
La mayoría de las EPID se manifiestan radiológicamente
y Sarcoidosis. con patrón intersticial, que engloba la presencia
y Linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X. de líneas en retícula, nodulillos y quistes, existiendo
numerosos patrones según la presencia o no de estos
y Eosinofilias pulmonares. elementos (ver tabla 2). El patrón intersticial suele tener
y Proteinosis alveolar. un predominio en las bases pulmonares, con algunas
excepciones (ver tabla 3).
79
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

EPID

Causa Causa
conocida desconocida

Enfermedades Neumonías
Primarias
del tejido intersticiales
pulmonares
conectivo idiopáticas

Fibrosis No fibrosis Amiloidosis

Toxicidad
farmacológica pulmonar pulmonar
o radioterapia idiopática idiopática
Proteinosis alveolar

Bronquiolitis
respiratoria
Neumonitis por asociada a EPID Eosinofilias pulmonares
hipersensibilidad

Neumonía Histiocitosis cels. Langerhans

intersticial
Neumoconiosis linfoide
Linfagioleiomiomatosis
Neumonía
intersticial
aguda Sarcoidosis

Neumonía
intersticial
no específica

Neumonía
intersticial
descamativa

Neumonía
organizada
criptogénica

Figura 1. Clasificación de las enfermedades intersticiales.

y Hallazgos anatomopatológicos: se pueden observar

Regla mnemotécnica mediante las siguientes técnicas:
FITNESS - Lavado broncoalveolar (LBA): aporta información
Fibrosis quística relevante y ayuda al diagnóstico, aunque no permite
Istiocitosis X confirmarlo en la mayoría de las ocasiones. Consiste
Tuberculosis en la instilación y recogida posterior mediante fibro-
Neumonitis por hipersensibilidad crónica broncoscopia de suero fisiológico en un segmento o
Espondilitis anquilosante subsegmento pulmonar. El suero recogido se analiza
Sarcoidosis y se observa la celularidad predominante (ver tabla 4).
Silicosis (MIR) - Biopsia transbronquial: confirma el diagnóstico. La
toma de muestras se realiza mediante broncoscopia.

Tabla 3. Enfermedades intersticiales con predominio radiológico en cam- - Biopsia pulmonar quirúrgica: en ocasiones es necesa-
pos superiores. ria una biopsia quirúrgica para llegar al diagnóstico.
Se realiza cuando la biopsia transbronquial no ha sido
concluyente.

80
Tema 9 Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

El patrón más frecuente

PATRÓN RETICULAR
y FPI

y Silicosis
PATRÓN RETICULONODULILLAR
y Antracosis

PATRÓN NODULILLAR y Neumonitis por hipersensibilidad

y Histiocitosis X (+nódulos)
PATRÓN QUÍSTICO y Linfangioleiomiomatosis
(+patrón reticular)

Tabla 2. Patrones radiológicos de las enfermedades intersticiales (MIR 16, 20).

81
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

y Silicosis
ADENOPATÍAS PERIHILIARES y Beriliosis
y Sarcoidosis

INFILTRADOS PERIHILIARES y Neumonía intersticial aguda

(EN ALAS DE MARIPOSA) y Proteinosis alveolar

INFILTRADOS PERIFÉRICOS
y Neumonía eosinófila crónica
(NEGATIVO DE ALAS DE MARIPOSA)

y Neumonía Organizativa
INFILTRADOS PARCHEADOS Criptogénica (NOC)
MIGRATORIOS y Churg-Strauss
y Neumonías eosinofílicas

Tabla 2 (continuación). Patrones radiológicos de las enfermedades intersticiales (MIR 16, 20).

82
Tema 9 Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

La exploración puede evidenciar crepitantes secos (“en

Patrón típico de las
velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspirato-
enfermedades intersticiales:
rios), taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente
y ↑ CD4/CD8: sarcoidosis.
PREDOMINIO pero tardío) y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo
y ↓ CD4/CD8: neumonitis por
LINFOCÍTICO cardiaco derecho.
y hipersensibilidad crónica,
y Neumonía Organizativa
y Criptogénica (NOC). Diagnóstico (MIR 16, 22; MIR)
Fibrosis pulmonar idiopática
PREDOMINIO Neumonitis por Radiografía de tórax
PMN hipersensibilidad aguda Tradicionalmente se creía que en la FPI existía una progre-
sión radiológica, presentando un patrón de vidrio deslus-
Eosinofilias pulmonares trado o esmerilado en las fases iniciales de la enfermedad
PREDOMINIO Neumonitis por fármacos (alveolitis aguda), que traduce un aumento difuso del tejido
EOSINÓFILO (excepto amiodarona) intersticial. Después se formarían infiltrados nodulares y
reticulonodulares. Estas alteraciones no son exclusivas de
PREDOMINIO Proteinosis alveolar (PAS+) la FPI, pueden aparecer en otras enfermedades intersticia-
MACRÓFAGOS Neumonitis por amiodarona les (MIR). Finalmente, aparecería una fase de fibrosis, con
un patrón reticular difuso, en panal de abeja o queso suizo,
Histiocitosis X que constituye el estadio final, y está caracterizado por la
C. LANGERHANS >5%
presencia de espacios quísticos de paredes gruesas.
Esta progresión actualmente está en duda, pues se con-
Tabla 4. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales. sidera que la FPI es una enfermedad directamente fibro-
sante, cuya imagen más típica sería el patrón en panal
(constituido por quistes aéreos) de predominio en bases y
Tratamiento
subpleurales (MIR 22, 135).
El tratamiento será el específico de cada enfermedad
(generalmente corticoides e inmunosupresores). Sin
embargo, existen unas medidas generales que se deben TC de Alta Resolución (TCAR)
aplicar a todos los pacientes, como el manejo de la tos y Detecta alteraciones más precoces que la radiografía y
la disnea, tratamiento de las comorbilidades (por ejemplo, permite diferenciar las zonas de alveo­litis de las más evo-
el reflujo gastroesofágico, entidad muy frecuente en las lucionadas, siendo la técnica más empleada para valorar
EPID), oxigenoterapia crónica domiciliaria y rehabilitación la actividad de la enfermedad. Para esto último, también
respiratoria. pueden realizarse estudios isotópicos con galio-67.

9.1. Fibrosis pulmonar idiopática Pruebas funcionales respiratorias

También llamada neumonitis intersticial usual (MIR 17, 34)
o alveolitis fibrosante criptogenética.
Patogenia
El patrón funcional se caracteriza por un trastorno restric-
tivo (MIR).
Además, es muy frecuente la disminución de la capacidad
de difusión del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevación
del gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio.

Consiste en una respuesta inflamatoria de etiología desco-

nocida que desemboca en una fibrosis del tejido pulmonar.
Aunque se desconoce la causa, se sabe que se produce
fijación de inmunocomplejos a los macrófagos alveolares.
Los macrófagos así activados producen citocinas (LT B4 e
IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinófilos
(cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan
la permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias
estimulantes de los fibroblastos del intersticio y paredes al-
veolares. Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera
los alveolos y retrae las vías aéreas terminales, formándose
áreas quísticas recubiertas de epitelio bronquial.

Clínica (MIR 12, 7; MIR)

Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años. Ade- Figura 2. Fibrosis pulmonar idiopática en fase avanzada. Patrón en panal
más de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas de abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio
generales (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias). periférico (subpleural) en campos inferiores.

83
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Lavado broncoalveolar
Muestra aumento de PMN y de eosinófilos; los macrófa-
gos alveolares están aumentados y activados. El aumento
de linfocitos es raro, pero si aparece implica mejor pronós-
tico (MIR).
Toma de biopsias
El diagnóstico definitivo de la FPI es histopatológico, aun-
que no siempre es necesaria la realización de una biopsia
pulmonar. En el caso de clínica compatible, exploraciones
funcionales compatibles y una TC torácica de alta resolu-
ción (TCAR) con alta probabilidad de FPI (ver tabla 5) pode-
mos llegar al diagnóstico. En el caso de no cumplir estos
criterios, será necesaria la realización de biopsia pulmonar.
CRITERIOS DE ALTA SOSPECHA DE FPI EN TCAR
(SE DEBEN CUMPLIR TODOS)
Afectación subpleural y basal
Patrón reticular
Panal de abeja
Ausencia de: afectación peribroncovascular, vidrio esmerilado,
micronódulos, quistes, mosaico o consolidación
Tabla 5. Criterios de alta sospecha de FPI en la TCAR.
Tratamiento y pronóstico
Se trata de una enfermedad pulmonar fibrosante crónica
de características heterogéneas y de curso variable con
mal pronóstico sin tratamiento (supervivencia del 50% a
los 5 años). Existen múltiples comorbilidades que pueden
influir en el pronóstico (reflujo gastroesofágico, infecciones,
TEP, enfermedad coronaria, SAHS, depresión, enfisema,
hipertensión pulmonar, cáncer de pulmón). Hasta hace
pocos años se empleaban combinaciones de corticoides,
azatioprina y acetilcisteína. Dichos regímenes se han aban-
donado por su toxicidad y ausencia de beneficios clínicos.
Hoy en día, el manejo terapéutico se basa en:
y Tratamiento de soporte: oxígeno suplementario,
vacunación de gripe estacional y neumococo, rehabilita-
ción pulmonar e identificación y tratamiento activo de
comorbilidades. Podría ser beneficioso el tratamiento
antirreflujo esofágico.
y Tratamiento antifibrótico: ha demostrado enlentecer
la caída de la CVF. Está indicado en FPI leve-moderada
(FVC ≥50% y DLCO >30%). Existen dos fármacos dispo-
nibles:
- Pirfenidona: es un fármaco con propiedades antiin-
flamatorias y antifibróticas que inhibe la proliferación
fibroblástica.
- Nintedanib: es un inhibidor de tirosin-kinasa que
actúa sobre los receptores de factores de crecimiento
endotelial vascular (VEGF), plaquetario (PDGF) y fibro-
blástico (FGF). Su uso es más limitado que la pirfeni-
dona debido a los efectos adversos.
y Corticoides: actualmente, el uso de corticoides en FPI
queda limitado a las exacerbaciones agudas de la enfer-
84
medad y a casos graves con dificultad para manejar los
síntomas. No han demostrado cambiar la progresión de
la enfermedad.
y Considerar la inclusión en lista de trasplante pulmo-
nar: en pacientes con enfermedad progresiva sin otras
contraindicaciones para el trasplante. La tendencia es
incluir precozmente en la lista a los pacientes candida-
tos, pues parece mejor estrategia que esperar a que se
deteriore su situación clínica.
9.2. Otras neumonitis intersticiales
La patología intersticial pulmonar supone un extenso grupo
de patologías no bien conocidas, de entre las que destacan
las neumonitis idiopáticas. Su estudio diagnóstico, clasifi-
cación y tratamiento son complejos. Además de la gran
heterogeneidad de manifestaciones clínico-radiológicas,
se suma una gran variedad de correlaciones etiológicas (es
decir, una misma causa -p. ej., una enfermedad reumato-
lógica- puede producir distintos patrones radiológicos de
afectación pulmonar intersticial; por otro lado, un mismo
patrón radiológico puede verse asociado a distintos cua-
dros clínicos y etiológicos). El patrón radiológico detectado
en la TC torácica de alta resolución (TCAR) resulta funda-
mental para caracterizar las distintas entidades, por lo que
se ha propuesto la siguiente clasificación, basada en los
hallazgos radiológicos e histológicos:
y NIU (neumonitis intersticial usual): es el patrón más
frecuente. Su hallazgo no implica necesariamente un
diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática, pues en
algunas ocasiones es secundaria a asbestosis, colageno-
patías, sarcoidosis, alveolitis extrínseca alérgica, etc. Sin
embargo, en la gran mayoría de las veces no se encuen-
tran causas secundarias, correspondiéndose entonces
con la fibrosis pulmonar idiopática.
y NID (neumonitis intersticial descamativa): la clínica es
similar a la de la FPI, pero aparece en varones jóvenes
fumadores; tiene mejor pronóstico que ésta (especial-
mente si se abandona el consumo de tabaco). Responde
a corticoides. Es característico el hallazgo de macrófagos
hiperpigmentados en el lavado bronquioalveolar. En la
TCAR predominan las opacidades en vidrio deslustrado,
que pueden acompañarse de zonas de patrón reticular,
pero la panalización es muy infrecuente, y cuando apa-
rece, escasa.
y NINE (neumonitis intersticial no específica): tiene
características radiológicas mixtas entre la NIU y la NID,
sin corresponderse claramente con ninguna de ellas
(tiene opacidades en vidrio deslustrado, pequeñas áreas
de panalización, bronquiolectasias…). Hasta en un 40%
de los casos es secundaria a una enfermedad sistémica
subyacente, principalmente colagenosis (MIR 17, 151). El
tratamiento consiste en corticoides, añadiendo inmuno-
supresores cuando hay poca respuesta.
y NIA (neumonitis intersticial aguda): también denomi-
nada síndrome del distrés respiratorio agudo idiopático
o pulmón de Hamman Rich. La lesión patológica corres-
ponde a daño alveolar difuso. Se suele presentar de
forma aguda, con disnea rápidamente progresiva y mal
pronóstico, con una supervivencia del 50% a los 2 meses
del diagnóstico. El tratamiento se basa en corticoides,
con respuesta variable.
Tema 9 Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopáticas

y NIL (neumonitis intersticial linfoide): cuadro muy raro,

NEUMONÍA y Patrón más frecuente,
caracterizado por la proliferación linfoide en el territorio
INTERSTICIAL USUAL se suele corresponder con FPI.
intersticial (se asocia a cuadros linfoproliferativos y situa-
ciones de inmunosupresión). En el lavado broncoalveolar
se aprecia una marcada linfocitosis, precisándose para y Varones jóvenes fumadores.
el diagnóstico una biopsia pulmonar quirúrgica, que y TCAR: vidrio deslustrado.
NEUMONÍA y LBA: macrófagos hiperpigmentados.
muestra infiltración del intersticio pulmonar y espacios
INTERSTICIAL y Diagnóstico: biopsia.
alveolares por linfocitos, células plasmáticas e histiocitos.
DESCAMATIVA y Tratamiento: no fumar + corticoides.
El tratamiento se realiza con corticoides, con respuesta
en el 70% de los casos. Cursa con áreas de vidrio des- y Supervivencia 70% a 5 años.
lustrado, nódulos centrolobulillares, y engrosamiento
perilinfático, peribroncovascular y septal en la TCAR. y 40% secundarias a colagenosis
NEUMONÍA (MIR 17, 151).
y NO (neumonía organizada) (ver tema 15. Bronquiolitis). y TCAR: vidrio deslustrado, fibrosis,
INTERSTICIAL
NO ESPECÍFICA escaso panal (mixto).
y Tratamiento: corticoides.

y Clínica y Rx de SDRA,
pero sin causa aparente.
NEUMONÍA y Mal pronóstico:
INTERSTICIAL AGUDA mortalidad 50% a 2 meses.
(= PULMÓN y Posible curación completa o
HAMMAN-RICHS)
evolución a neumonitis intersticial
crónica.

y Asociada a inmunodeficiencias o
procesos linfoproliferativos.
NEUMONÍA y Clínica insidiosa disnea + mialgias +
INTERSTICIAL cuadro constitucional
LINFOIDE y BAS y biopsia: infiltrado linfocítico.
y Tratamiento: corticoides, buena
respuesta.

y Clínica subaguda constitucional.

y Rx: infiltrados parcheados
NEUMONÍA migratorios.
ORGANIZATIVA y Espirometría restrictiva.
CRIPTOGENÉTICA y Biopsia: fibrosis intralveolar.
(ANTIGUA BONO) y Tratamiento: corticoides, buena
respuesta, frecuentes recaídas.

Tabla 6. Diagnóstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales

idiopáticas.

85
Tema 10
Enfermedades intersticiales 2:
neumonitis de causa conocida
Autores: Irene Casado López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Ana Santos Ángel, H. U. Infanta Sofía
(San Sebastián de los Reyes, Madrid).

ENFOQUE MIR

De las enfermedades por inhalación de polvos debes saber que

la asbestosis es la más preguntada, por lo que su estudio resulta
muy rentable. La neumonía por hipersensibilidad crónica es un
clásico bastante preguntado. Del resto de enfermedades por
inhalación de polvos debes estudiar los rasgos diferenciales
(factor de exposición, datos clínicos, radiológicos y LBA) que te
permitan distinguirlas en los casos clínicos.

10.1. Neumonitis intersticiales por inhalación

de polvos inorgánicos: neumoconiosis

Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares

provocadas por la inhalación y penetración de polvo inor-
gánico, que ocasiona una lesión histológica.
Figura 1. Patrón radiológico de la silicosis clásica.

Silicosis y Silicosis aguda: se caracteriza por un patrón miliar. Se

Concepto
Neumoconiosis producida por la exposición a SiO2 (sílice o
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores
de minas de carbón, fundiciones, cerámica y canteras de
granito.
Formas clínicas
Silicosis simple, crónica o clásica (ver figura 1): las lesio-
y
nes aparecen al cabo de 15-20 años de exposición. Con-
siste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, está
focalizada en nódulos silicóticos menores de 1 cm, sobre
todo en lóbulos superiores y adenopatías hiliares, a
veces con calcificación en cáscara de huevo (MIR).
Puede ser asintomática o manifestarse con tos, expecto-
ración crónica y disnea de esfuerzo, debido a la patología
asociada, generalmente bronquitis crónica, producida
por el frecuente hábito tabáquico en esta población.
y Silicosis acelerada: exposición más corta e intensa que
la simple, pero clínica y radiográficamente es muy similar
a la anterior. Es frecuente su asociación a esclerodermia.
y Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva:
ocurre incluso cuando la exposición al sílice ha cesado,
los nódulos confluyen y forman conglomerados mayores
de 1 cm en lóbulos superiores.
Clínicamente hay marcadas alteraciones funcionales
obstructivas y restrictivas y, en casos avanzados, insu-
ficiencia respiratoria. Pueden presentar infecciones
bacterianas recurrentes.
asocia a exposiciones a polvos de sílice muy intensas
(p. ej., chorros de arena) en cortos espacios de tiempo
(semanas a meses). Puede ser mortal en menos de dos
años. Radiográficamente presentan un patrón alveolar
difuso fundamentalmente en lóbulos inferiores con o sin
broncograma aéreo.
Complicaciones
La exposición al sílice potencia los efectos nocivos del ta-
baco, incrementando en esta población el riesgo de EPOC.
Asimismo, la silicosis predispone a la tuberculosis (MIR)
y a la infección por micobacterias atípicas. Por último, la
prevalencia de neumotórax también está aumentada entre
los pacientes silicóticos.
Diagnóstico
Se basa en la presencia de antecedentes de exposición y de
radiografías compatibles. Las pruebas funcionales permi-
ten valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario
realizar biopsia pulmonar para llegar al diagnóstico.
Tratamiento
No existe. Se debe insistir en la prevención (disminuir los
niveles de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnós-
tico precoz (chequeos periódicos).
Dada la asociación entre silicosis y tuberculosis, está indi-
cado iniciar tratamiento específico ante la sospecha clínica
de tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de
Mantoux positivo.

86
Tema 10 Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbón.
Formas clínicas
Antracosis simple: inicialmente hay un patrón reticular,
y placas pleurales sólo indican exposición a asbesto (MIR).
al que se añaden nódulos de 1-5 mm de diámetro. Cursa
como bronquitis crónica (también contribuye la asocia-
ción con tabaquismo).
y Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva): nó-
dulos mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en cam-
pos superiores.
En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad
pulmonar intersticial, puede asociarse la presencia de
nódulos pulmonares reumatoideos, formando lo que se
denomina síndrome de Caplan.
Beriliosis
La exposición al berilio (cerámica, electrónica de alta tec-
nología y tubos fluorescentes antiguos) puede producir
una neumonitis intersticial crónica que se manifiesta ra-
diológicamente con un patrón reticulonodular a veces con
adenopatías, similar al de la sarcoidosis. En la anatomía
patológica se encuentran granulomas idénticos a los de la
sarcoidosis, pero centrados en un cristal de berilio.
Asbestosis
Concepto
La exposición laboral a asbesto o amianto ocurre en la
construcción (aislantes térmicos y eléctricos, tuberías,
calderas, uralita) (MIR) y también se usa este compuesto en
la elaboración de los trajes de neopreno, frenos.
Figura 2. Imagen radiográfica de placas pleurales en un paciente con
asbestosis.
87
Clínica
La disnea es el síntoma más frecuente y que más precoz-
mente presentan las personas expuestas.
Las manifestaciones radiológicas (MIR) más frecuentes de
la exposición a asbesto son las lesiones pleurales benignas.
Dentro de ellas, la más frecuente es la presencia de placas
pleurales en la radiografía de tórax, sobre todo en campos
inferiores y diafragma (MIR 15, 63; MIR). Sin embargo, las
Además, aunque son típicas de la asbestosis, no son
exclusivas de esta neumoconiosis. Funcionalmente, se
caracteriza por un trastorno restrictivo con alteración de
la transferencia gaseosa e hipoxemia. La disminución de
la DLCO es un dato de enfermedad grave. Otras lesiones
pleurales benignas causadas por la exposición al asbesto
son el derrame pleural benigno, las atelectasias redondas
y la fibrosis pleural difusa.
La exposición a asbesto puede dar lugar también a la
aparición de cáncer de pulmón. El cáncer de pulmón es
el tumor asociado más frecuentemente al asbesto (más
que el mesotelioma). Aparece al cabo de 15-20 años de la
exposición. Los tipos histológicos no difieren de los encon-
trados en la población general y está demostrado el efecto
sinérgico entre el asbesto y el tabaco.
El mesotelioma difuso maligno es el cáncer que más
característicamente se asocia al asbesto (MIR). Puede ser
pleural o peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa
más del 50% del hemitórax afecto (MIR 19, 24), lo que
dificulta el diagnóstico porque enmascara el tumor sub-
yacente. Es independiente del tabaco, aparece tras 25-30
años de exposición.
El diagnóstico definitivo es histológico con biopsia del
tumor (la citología mediante toracocentesis no suele ser
suficiente). Si existe engrosamiento pleural localizable por
TC o ecografía se realiza biopsia pleural cerrada guiada
por estas técnicas. Si por el contrario el engrosamiento es
difuso o no localizable, se realizará toracoscopia o videoto-
racoscopia (VATS).
No hay tratamiento eficaz. La supervivencia mediana es de
7 meses tras el diagnóstico. El tratamiento con cirugía +
QT (en enfermedad localizada) o QT combinada (cisplatino
+ pemetrexed, en enfermedad avanzada) eleva la supervi-
vencia mediana a 12-18 meses.
10.2. Neumonitis intersticiales por
inhalación de polvos orgánicos
Neumonitis por hipersensibilidad o
alveolitis alérgica extrínseca
Concepto
Es una inflamación de las vías respiratorias distales me-
diada inmunológicamente, secundaria a la inhalación re-
petida de sustancias de origen orgánico, como antígenos
derivados de bacterias, hongos, animales o plantas, o tam-
bién por la inhalación de productos químicos. En la mayo-
ría de los casos, los antígenos son inhalados en el curso de
una exposición laboral: granjeros, cosechadores de caña
de azúcar (begazosis), criadores de aves, trabajadores de
productos de la madera, etc.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Los dos tipos más frecuentes son el pulmón del granjero (por
AGUDA CRÓNICA
actinomicetos termofílicos del heno y otros vegetales) (MIR)
y el pulmón del cuidador de aves (por proteínas de los ex- Exposición
crementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR). Exposición
prolongada
EXPOSICIÓN breve a grandes
El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfer- a dosis de Ag
dosis de Ag
medad. menores

Disnea, tos seca, Clínica de EPOC

Clínica CLÍNICA fiebre, MEG en un no fumador
Podemos distinguir varias formas en función del tiempo
de exposición: Infiltrados
RADIOGRAFÍA Fibrosis en LLSS
alveolares en LLII
y Forma aguda-subaguda: clínicamente cursa con tos
seca, disnea, fiebre y malestar general después de la Patrón restrictivo
exposición (4-8 horas en la aguda y varias semanas en Patrón restrictivo
FUNCIÓN pero también
la subaguda). con disminución
PULMONAR asocia patrón
de DLCO
y Forma crónica: es una enfermedad pulmonar inters- obstructivo
ticial de instauración gradual, asociada a la exposición
prolongada a bajas dosis de antígeno. La clínica es simi- LBA Neutrófilos Aumento de CD8
lar a la de un bronquítico crónico, pero en un paciente
no fumador. Inflamación alveolar e intersticial
BIOPSIA Granulomas
Fibrosis intensa
Diagnóstico
Se basa fundamentalmente en la historia clínica, inci- Evitar la exposición al
diendo sobre la exposición a ciertos polvos orgánicos. TRATAMIENTO agente y corticoides
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposición aguda pero
no hay eosinofilia ni elevación de IgE (MIR).
La radiografía de tórax, en la fase aguda-subaguda, es Tabla 1. Características principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos,
focales o difusos, de predominio en lóbulos inferiores. En Bisinosis
la fase crónica se observa un infiltrado reticulonodular
difuso de predominio en lóbulos superiores que puede
producir un pulmón en panal. Provocada por la inhalación de polvo de algodón, que ocu-
rre sobre todo durante el proceso de cardado.
El estudio de la función pulmonar indica la existencia
de un patrón restrictivo con disminución de la DLCO, en la Se manifiesta por un cuadro clínico de disnea y opresión
forma aguda. En la forma crónica también predomina un torácica junto con reducción del FEV1 el primer día de la
patrón restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto semana laboral (opresión torácica de los lunes), aunque
obstructivo debido a bronquiolitis asociada. luego se puede hacer persistente. Se trata evitando el con-
tacto con el polvo de algodón y con broncodilatadores y
Los estudios serológicos pueden mostrar precipitinas antihistamínicos.
séricas frente al antígeno responsable.
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda y (Ver tabla 2)
crónica un incremento de linfocitos T, con predominio de
los CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 19, 152; MIR) y
macrófagos espumosos. 10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) está enfermedades autoinmunes sistémicas
indicada si el resto de los datos son insuficientes para el
diagnóstico. La presencia de síntomas sistémicos en un paciente en
estudio de un patrón intersticial en la radiología del tórax
debe hacernos pensar en una enfermedad intersticial aso-
Anatomía patológica
ciada a enfermedades del colágeno (MIR 12, 228).
Anatomopatológicamente, se pueden observar macró-
y Esclerodermia: es la conectivopatía que con mayor fre-
fagos de citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales
cuencia produce enfermedad intersticial. Predomina en
de linfocitos y células plasmáticas en las formas agudas;
lóbulos inferiores.
granulomas aislados no necrotizantes en las subagudas y
crónicas, y fibrosis pulmonar en las crónicas (MIR). y Lupus eritematoso sistémico: la afectación pulmonar
más frecuente es la pleuritis con o sin derrame. A su
vez, la conectivopatía que más frecuentemente produce
Tratamiento derrame pleural es el LES.
Debe evitarse el contacto con el antígeno responsable. y Artritis reumatoide (MIR): las manifestaciones pleuro-
Los corticoides parecen útiles en formas agudas y subagu- pulmonares en la AR son más frecuentes en varones.
das, mientras que en las formas crónicas probablemente La afectación pulmonar más frecuente es también la
no modifiquen la evolución. pleural, pero también puede haber afectación pulmonar

88
Tema 10 Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

neumotoxicidad en el 5-15% de pacientes, mientras que

y Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones,
dosis ≤200 mg/día (la más habitual) en torno al 1.5%. Afecta
cerámica.
más a lóbulos superiores, especialmente a pulmón dere-
SILICOSIS y Adenopatías calcificadas en cáscara de
cho. Es muy típica la presencia, tanto en LBA como en AP,
huevo.
de macrófagos espumosos y neumocitos con inclusiones
y Aumento de riesgo de TBC.
lamelares. Mejora con la suspensión del fármaco y aña-
diendo corticoides.
y “Neumoconiosis por carbón”. Puede dar distintos cuadros anatomoclínicos:
ANTRACOSIS y Síndrome de Caplan.
y Neumonitis intersticial: lo más frecuente, 2/3 de los
y Cerámicas, tubos fluorescentes. casos. Clínica típica de EPID, con tos seca, disnea pro-
BERILIOSIS y Radiología e histología similares a gresiva, y en ocasiones febrícula o astenia. Radiológica-
sarcoidosis. mente infiltrados intersticiales periféricos de predominio
superior, sobre todo lóbulo superior derecho.
y Amianto, frenos, aislantes. y Neumonitis organizada: menos frecuente, 25-30%. Clí-
y Placas pleurales. nica de tos, disnea, expectoración y fiebre aguda, o cua-
ASBESTOSIS y Cáncer de pulmón ↑ ↑. dro constitucional subagudo, con infiltrados alveolares
y Mesotelioma maligno ↑. únicos o parcheados. Se confunde habitualmente con
una neumonía (MIR 16, 21).
y Granjero, criador de aves.
y No hay eosinofilia ni aumento de IgE. y Neumonitis fibrosante: primaria o como evolución de
NEUMONITIS
y Característica la neutrofilia con neumonitis intersticial, 5-7%. Clínica de fibrosis, con es-
POR HIPER-
linfopenia. casa tos y mucha disnea e hipoxemia. Radiológicamente
SENSIBILIDAD
y Aumento de CD8 (↓ CD4/CD8). infiltrados reticulonodulillares y bronquiectasias por
tracción.
y Algodón. y Neumonitis rápidamente progresiva con SDRA: rara,
BISINOSIS y “Opresión torácica del lunes”. aguda, más frecuente post-neumonectomía o tras infu-
sión de contraste yodado.
y Nódulos pulmonares: habitualmente periféricos o sub-
Tabla 2. Rasgos característicos de las enfermedades por inhalación de polvos. pleurales en campos superiores.

intersticial por los fármacos usados como tratamiento de
esta enfermedad. La presencia de nódulos pulmonares
en pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoco-
niosis se denomina síndrome de Caplan.
y Síndrome de Sjögren: la afectación pulmonar es más
frecuente en el Sjögren primario. Se caracteriza por una
infiltración linfocítica intersticial, que puede llegar a com-
portarse como un linfoma de bajo grado.
y Dermatomiositis: la enfermedad intersticial aparece
fundamentalmente en pacientes con anticuerpos anti-
JO1 positivos.
y Espondilitis anquilosante: el paciente suele estar asin-
tomático y, en fases avanzadas, puede aparecer fibrosis
bilateral de lóbulos superiores, que adopta un patrón
quístico.
10.4. Neumonitis intersticiales por fármacos
y Hemorragia pulmonar: lo más infrecuente.
Bleomicina
El antineoplásico con mayor toxicidad pulmonar (20%),
dosis-dependiente y edad-dependiente. Se precede de
descenso de la DLCO. Revierte o mejora con suspensión
y corticoides.
Metotrexate
La clínica es idéntica a la producida por la amiodarona
pero además, es característica la presencia de granulomas
y eosinofilia. No es dosisdependiente. El proceso es casi
siempre reversible, con o sin corticoides. No hay disminu-
ción de la DLCO hasta que no aparece la clínica.

Nitrofurantoína
Los fármacos que más frecuentemente pueden ocasionar
enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el
metotrexate, la nitrofurantoína, el busulfán y la bleomicina. Característicamente puede producir neumonitis eosinófila
aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se
manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crónica
Amiodarona por nitrofurantoína produce una neumonitis intersticial
por fibrosis que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR).
La toxicidad pulmonar intersticial por amiodarona es más
frecuente a dosis altas y puede aparecer tras años de trata-
miento o tras pocas semanas. Dosis >400 mg/día provocan

89
Tema 11
Enfermedades intersticiales 3:
neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos
Autores: Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Andrés Manuel Cortés Troncoso, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Antonio Lalueza Blanco,
H. U. 12 de Octubre (Madrid).

ENFOQUE MIR ESTADIOS

La sarcoidosis es muy preguntada en el MIR; lo más importante Adenopatías hiliares bilaterales

I sin afección parenquimatosa
es saber reconocerla en un caso clínico y sus aspectos
diagnósticos. La linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X,
pese a su escasa prevalencia, también son muy preguntadas; Adenopatías hiliares bilaterales
II con afección parenquimatosa reticulonodular
acuérdate de sus características típicas, diferentes del resto de
enfermedades intersticiales, y de las diferencias entre ellas. El
resto de temas son poco preguntados. Afección parenquimatosa sin adenopatías hiliares
III (MIR 17, 196)

11.1. Sarcoidosis IV Fibrosis pulmonar

Epidemiología
Tabla 1. Clasificación radiológica de la sarcoidosis.

Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 años, con
predominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser
que el tabaco ejerce un papel protector.
Anatomía patológica
El granuloma sarcoideo, aunque es típico, no es patogno-
mónico (MIR). Se trata de un granuloma no caseificante
(MIR 12, 214)
formado por un acúmulo de macrófagos, células epite-
lioides y células gigantes multinucleadas tipo Langhans
rodeadas por linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfo-
citos B. El conjunto de linfocitos T, monocitos y granulomas
representa la enfermedad activa.
Las células gigantes pueden contener inclusiones inespe-
cíficas como corpúsculos asteroides, cuerpos concoides o
de Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el
centro hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa).
La afectación ganglionar se localiza, por orden de fre-
cuencia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90% de los
casos) (MIR 20, 15), paratraqueales derechos, ventana
aortopulmonar y subcarinales. Suele ser asintomática (a
no ser que compriman estructuras vecinas) (MIR 18, 21).
También es común la afectación de ganglios linfáticos su-
praclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales.
Las adenopatías son indoloras y móviles. La afectación del
parénquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta
que se alcanzan formas muy evolucionadas. Además pue-
den aparecer granulomas en el tracto respiratorio supe-
rior, que pueden producir rinorrea u obstrucción nasal
junto a pólipos nasales, y en la tráquea y bronquios, provo-
cando estenosis. También pueden aparecer granulomas
laríngeos, que se asocian con lupus pernio.

Clínica

Manifestaciones torácicas
Aparecen en más del 90% de los casos y constituyen la
mayor causa de morbimortalidad. Se caracterizan por
una afectación intersticial que produce como síntomas
típicos disnea de esfuerzo y tos seca (aunque los pacientes
pueden estar asintomáticos).
Las manifestaciones torácicas se suelen clasificar en
función de la afectación ganglionar y/o pulmonar según
su forma de presentación en la radiografía de tórax del
siguiente modo (MIR):

Figura 1. Adenopatías hiliares bilaterales en la sarcoidosis.

90
Tema 11 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos
Figura 2. Afectación parenquimatosa en la sarcoidosis.
Manifestaciones extratorácicas de la sarcoidosis
Cutáneas (35%): la más frecuente es el eritema nodoso,
y
sobre todo en las formas agudas, pero la lesión más ca-
racterística es el lupus pernio (MIR).
y Oculares (25%): lo más frecuente es la uveítis anterior
y también, aunque menos frecuente, puede presentar
coroiditis.
y Hígado: pese a que la expresión clínica es rara, la afecta-
ción histológica es frecuente, apareciendo en un 60-90%
de los pacientes, lo que hace que la biopsia hepática sea
muy rentable para el diagnóstico. El síntoma más común
de la sarcoidosis hepática es la fiebre prolongada.
y Médula ósea (20-40%): leve anemia, neutropenia y/o
trombopenia.
y Bazo (5-10%): esplenomegalia e hiperesplenismo.
y Neurológicas (5%): parálisis de pares craneales (es-
pecialmente del VII, produciendo una parálisis facial
unilateral que suele ser brusca y transitoria). Meningitis
linfocitaria.
y Cardiovasculares: cardiopatía (20-30% en necropsias)
con poca repercusión clínica, pero son frecuentes las
arritmias.
y Renales.
- Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefro-
patía cálcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropatía
obstructiva).
- Glomerulopatías (membranosa, proliferativa, mem-
branoproliferativa, focal).
- Nefritis intersticiales agudas y crónicas.
y Endocrinológicas: las más frecuentes son las lesiones hipo-
talamohipofisarias (diabetes insípida, hipopituitarismo).
y Osteoarticulares.
- Osteopatía (5%): falanges de manos y pies (osteítis
cistoide de Jüngling), metacarpianas, metatarsianas,
cuerpos vertebrales, calota y pelvis.
- Artritis aguda o crónica (artritis granulomatosa, de evo-
lución tórpida hacia la destrucción articular), ambas
generalmente de grandes articulaciones y migratorias.
- Miopatía sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
91
y Glándulas exocrinas: es típico el aumento bilateral
de las parótidas, pero sólo dan clínica en el 10% de los
casos. Puede haber afectación de las glándulas salivales,
apareciendo xerostomía.
y Aparato reproductor: en las mujeres, puede haber
afectación del útero pero no suele afectar el curso del
embarazo (pueden mejorar en el embarazo y recaer tras
el parto). En los varones lo más frecuente es el agranda-
miento testicular asintomático y la epididimitis.
Formas clínicas especiales
Cabe destacar dos síndromes en la forma aguda de la en-
fermedad: el síndrome de Heerfordt-Waldenström o
fiebre uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis
facial) y el síndrome de Löfgren que reúne eritema no-
doso, adenopatías hiliares (generalmente bilateral y simé-
trica), fiebre y artralgias (MIR 13, 105). Este último es muy
frecuente en nuestro país (30- 40% de todos los casos).
Regla mnemotécnica
El síndrome de Löfgren es una FAENA
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano
(Ver figura 3)
Diagnóstico (MIR 14,156; MIR 10, 17; MIR 10, 18)
Radiografía de tórax
El 90% de los pacientes presenta anomalías en la radio-
grafía de tórax en algún momento de la evolución de la
enfermedad (MIR). Lo más característico es la presencia
de adenopatías hiliares bilaterales y simétricas (MIR) que,
en ocasiones aparecen calcificadas en “cáscara de huevo”.
Cuando hay afectación pulmonar aparecen infiltrados
intersticiales bilaterales, especialmente en campos su-
periores, y, en formas terminales, fibrosis pulmonar. La
clasificación de la sarcoidosis, según su forma de presen-
tación en la radiografía de tórax, está muy extendida, pero
no tiene valor predictivo de la actividad ni valor pronóstico.
Pruebas de función respiratoria
Demuestran las alteraciones típicas de las enfermedades
intersticiales: disminución de la DCLO con patrón restric-
tivo (disminución de la CPT y la CV). La CV es el indicador
más sensible en el curso de la enfermedad. En ocasiones
puede haber una limitación al flujo aéreo en fases avanza-
das, dando un patrón obstructivo.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Diabetes insípida
Parálisis facial
Hipertrofia parotídea
Adenopatías no dolorosas
Cardiopatía subclínica
Afectación histológica
Artralgia/artritis migratoria de
grandes articulaciones
Eritema nodoso
Figura 3. Órganos afectados en la sarcoidosis.
Estudios de laboratorio
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglo-
bulinemia y aumento de la VSG. Hay también elevación
de los niveles séricos del enzima de conversión de la an-
giotensina (ECA) (MIR). No obstante, la elevación de la ECA
no es tan fiable para valorar la actividad de la sarcoidosis
como se pensaba hace unos años. Hoy en día se utilizan la
progresión clínica, radiológica y funcional para valorar la
actividad de la enfermedad.
Gammagrafía con galio-67
Suele estar alterada, mostrando un patrón de captación
difusa.
Prueba de Kwein
Consiste en la inyección intradérmica de un extracto de
bazo con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor
por la dificultad para obtener antígeno homologado,
por una estandarización deficiente y por ser potencial
transmisor de enfermedades. La respuesta a las pruebas
cutáneas de hipersensibilidad retardada puede estar
disminuida durante los periodos de actividad de la enfer-
medad (anergia cutánea).
92
Uveítis anterior
Congestión y pólipos nasales
Fibrosis pulmonar
Adenopatías hiliares
Esplenomegalia
Hipercalciuria
Citopenias
LBA
Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente lin-
focitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 está
aumentado (los valores normales del índice CD4/CD8 son
de 0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los
niveles superiores a 3,5) (MIR 16, 143; MIR 11, 59).
Confirmación histopatológica
Para el diagnóstico de sarcoidosis resulta imprescindible la
demostración de granulomas sarcoideos en muestras his-
tológicas dentro de un contexto clínico y radiológico com-
patible. La biopsia transbronquial es la más útil para la
demostración de los granulomas, por su alta sensibilidad
(MIR). La elección de otros órganos para la práctica de biop-
sias dependerá de su afectación.
Recuerda...
El LBA en la sarcoidosis se caracteriza por
un cociente CD4/CD8 aumentado.
El diagnóstico de sarcoidosis requiere siempre:
1. Manifestaciones clinicorradiológicas compatibles.
2. Demostración de granulomas sarcoideos en muestras his-
tológicas.
Tema 11 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

Tratamiento sarcoidosis

Indicaciones absolutas tratamiento No indicado

- Estadio IV - Estadio I o II asintomáticos
- Estadio III con indicios actividad y con pruebas funcionales
- Estadio II cuando: respiratorias normales o
• Empeora clínica pulmonar levemente alteradas
• Deterioro función pulmonar
• Progresión lesiones en Rx o TAC
- Estadio I: Corticoides (8-12 meses)
• Adenopatías persisten >6 meses - (0,5 mg/kg/día), reduciendo
• Progresión enfermedad progresivamente
- 1 mg/kg/día:
• Afectación cardiaca
Indicaciones extratorácicas • Afectación SNC
- Cardiacas
- Renales Corticoides tópicos
- SNC - Sarcoidosis cutánea
- Lesiones deformantes piel - Iritis
- Vía aérea superior - Uveítis
Figura 4. Biopsia de mucosa bronquial que muestra un granuloma de - Insuficiencia hepática - Afectación vía aérea
tipo sarcoide. - Debilidad, artralgias, fatiga
- Hipercalcemia Recurrencias postrasplante

Tratamiento
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido
a que la enfermedad puede remitir espontáneamente, y a
la variabilidad de las manifestaciones clínicas iniciales, su
gravedad y evolución.
El tratamiento inicial consiste en la administración de
glucocorticoides. No existe consenso respecto al inicio, du-
ración, dosis e indicaciones. No obstante, como resultado
de estudios controlados y de otros estudios abiertos, se de-
ducen pautas más o menos uniformes. Su indicación está
bien definida en la sarcoidosis extrapulmonar grave,
principalmente en las afecciones cardiaca, neurológica,
ocular, hepática, muscular y cutánea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son efica-
ces a corto y a medio plazo, pero no está demostrado que
modifiquen el curso de la enfermedad. En el estadio I no
está indicado el tratamiento debido a la elevada frecuencia
de resolución espontánea (MIR 15, 115; MIR). En los estadios
II y III, se instaurará tratamiento si existe sintomatología
y/o alteraciones funcionales respiratorias; cuando no hay
sintomatología o alteraciones funcionales, el tratamiento
debe iniciarse a los 6 meses del diagnóstico si persisten
los infiltrados intersticiales o cuando existan signos de pro-
gresión de la enfermedad. En el estadio IV, deben tratarse
todos los pacientes, aunque en general responden mal a
los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/día de prednisona, o dosis
equivalente de otro glucocorticoide por vía oral durante
un mes, que se disminuye de forma paulatina.
El tiempo de tratamiento debe ser como mínimo de 1 año
para la forma pulmonar y de 2 años para la extratorácica.
Figura 5. Manejo de la sarcoidosis.
Pronóstico
Es una enfermedad granulomatosa sistémica de causa des-
conocida, con tendencia a la resolución (ya sea espontánea
o con tratamiento esteroideo).
En un tercio de los casos se produce remisión espontánea
en 1-2 años; otro tercio muestra progresión y el resto per-
manecen estables.
La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X
Recuerda...
La linfangioleiomiomatosis y la histiocitosis X son
enfermedades “raras” con características propias,
distintas del resto de enfermedades intersticiales:
y Debutan como neumotórax o derrame pleural en lugar de
con disnea de esfuerzo.
y El patrón radiológico es quístico o noduloquístico.
y El patrón espirométrico puede ser restrictivo u obstructivo.
y No responden a los corticoides.
y No se hace trasplante pulmonar, porque recidivan.
Linfangioleiomiomatosis

La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad mul-

Recuerda...
En la mayoría de los casos, la evolución de la sarcoidosis es
benigna autolimitada, por lo que generalmente no se trata. Sólo
se instaura tratamiento a partir del estadio II en la afectación
pulmonar y cuando existe afectación extrapulmonar grave.
tisistémica de causa desconocida, que afecta casi exclusi-
vamente a mujeres en edad fértil, por lo que es probable
que intervengan factores hormonales en su patogenia. Se
caracteriza por la proliferación anormal de células mus-
culares lisas en localización peribronquiolar, perivascular,
perilinfática y en el intersticio pulmonar.

93
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Clínica Histiocitosis X o granulomatosis de células

Aparte de los síntomas propios de las EPI, la linfangioleio-
miomatosis se caracteriza por presentar neumotórax re-
cidivante (69%), quilotórax (23%), hemoptisis (20%) (MIR).
La presencia de quilotórax, aunque es muy infrecuente,
es muy característica de esta enfermedad. Existe una
frecuente asociación (60% de los casos) con angiomioli-
pomas renales.
En las fases más evolucionadas de la enfermedad, la radio-
grafía de tórax y la TACAR muestran imágenes quísticas
de pared fina, sin predominio zonal (MIR). En un contexto
clínico apropiado, las imágenes de la TACAR son muy indi-
cativas del diagnóstico. El patrón espirométrico muestra
generalmente un trastorno obstructivo, junto con un au-
mento de volúmenes pulmonares. Es característica la dis-
minución de la DLCO (MIR 21, 181; MIR 18, 230).
de Langerhans o granuloma eosinófilo
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltración bron-
covascular por células del sistema monocítico-macrofágico
que ocasiona progresivos cambios estructurales en el pul-
món, y termina produciendo una fibrosis, que determina
una insuficiencia respiratoria.
En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el
tabaquismo, debido a que la enfermedad es rara en no
fumadores y a que el pulmón de los fumadores contiene
más células de Langerhans que el de los no fumadores.
Clínica (MIR 10, 56)
La enfermedad afecta a adultos jóvenes, fumadores, y se
manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25%
de los casos debuta en forma de neumotórax espontá-
neo. En ocasiones se asocia a quistes óseos solitarios en
el cráneo, huesos largos, costillas y pelvis. También puede
asociarse a diabetes insípida en un 15% de los casos, te-
niendo en estos casos un peor pronóstico.

Figura 6. Múltiples imágenes quísticas y neumotórax derecho en paciente

con linfangioleiomiomatosis.

Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio
histológico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar
abierta. El anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe de forma
selectiva la proliferación muscular de la linfangioleiomio-
matosis.

Tratamiento
Dada la posible intervención de factores hormonales en
la patogenia, clásicamente se han empleado diversas tera-
pias hormonales e incluso la realización de ooforectomía.
Actualmente el uso de sirolimus (un inhibidor del mTOR)
parece que estabiliza la función pulmonar, medida en FEV1,
y mejora la calidad de vida de los pacientes.

Pronóstico
Se trata de una enfermedad de mal pronóstico. La mayoría
de los casos evoluciona hacia la destrucción microquística
difusa de los pulmones, que conduce a la insuficiencia
respiratoria grave, muriendo a los 7-8 años del diagnóstico. Figura 7. Quistes óseos en fémur en paciente con histiocitosis X (flechas).

94
Tema 11 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

La radiografía de tórax muestra infiltrados intersticiales

LINFANGIOLEIO-
con pequeños espacios quísticos de predominio en cam- HISTIOCITOSIS X
MIOMATOSIS
pos superiores (MIR 13, 11; MIR). En fases avanzadas apa-
recen zonas con patrón en panal de abeja. En la TACAR Varón joven
se observan con claridad los quistes aéreos, con paredes EPIDEMIOLOGÍA Mujer en edad fértil
fumador
bien definidas, y sus hallazgos orientan al diagnóstico. El
patrón ventilatorio también muestra aumento de los vo-
FACTORES Tabaco Estrógenos
lúmenes pulmonares y disminución de la DLCO. Aunque
IMPLICADOS
puede mostrar un patrón obstructivo, según progresa la
enfermedad predomina la alteración ventilatoria restrictiva Neumotórax
(MIR 13, 12). recurrentes
Neumotórax
CLÍNICA Quilotórax
recurrentes
(derrame pleural)
Diagnóstico Hemoptisis
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia trans-
bronquial y el LBA, en el que las células de Langerhans ASOCIACIÓN Quiste óseo
Angiomiolipomas
suponen más del 5% de las células (MIR). En caso de duda, EXTRA- solitario
renales
debe recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar PULMONAR Diabetes insípida
abierta. Las células de Langerhans de la histiocitosis X
tienen antígenos en su superficie que pueden ser iden- Rx: TACAR:
tificados mediante anticuerpos monoclonales, como el y Patrón y Quistes de
CD1 o la proteína S-100 y por la presencia de inclusiones PRUEBA DE reticulonodular y pared fina sin
citoplasmáticas, denominadas gránulos de Birbeck, visibles IMAGEN quistes en LLSS. predominio
con microscopia electrónica. y Patrón en panal zonal.
de abeja.
Tratamiento
LBA: >5% de
Biopsia:
El pronóstico es variable, ya que la enfermedad puede células de
ESTUDIO Células de
resolverse espontáneamente, permanecer estable o evo- Langerhans, CD1+
CITOLÓGICO músculo liso
lucionar a la fibrosis pulmonar. La sintomatología y las ME: gránulos
HMB-45+
alteraciones funcionales y radiográficas pueden mejorar de Birbeck
con el abandono del hábito tabáquico. Se han empleado
la penicilamina y los corticoides, con resultados variables. Abadono del tabaco Progesterona
TRATAMIENTO Penicilamina Ovariectomía
Trasplante. Recidiva Trasplante. Recidiva
(Ver tabla 2)

Tabla 2. Características diferenciales de la histiocitosis X y la linfangioleio-

Recuerda... miomatosis (MIR 10, 56).

Penicilamina en el MIR
La penicilamina HACE 3 efectos adversos: Síndrome de Löeffler
gastrointestinales (más frecuentes), leucopenia (más
grave) y síndrome nefrótico (más típico)
Puede ser tanto idiopática como debida a fármacos o a
Enfermedades que se tratan con penicilamina: hipersensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el
Histiocitosis X tratamiento será el mebendazol. Tiene un curso benigno y
Artritis reumatoide cursa con infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveola-
Cistina (litiasis por cistina) res migratorios y mínimas manifestaciones clínicas.
Esclerodermia
→ Wilson
W

Neumonía eosinófila aguda

Debuta con una clínica similar a la de una neumonía in-

11.3. Eosinofilias pulmonares
Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogéneo de
neumonitis intersticiales caracterizadas por la presencia de
infiltrados pulmonares eosinofílicos y de eosinofilia en
sangre periférica.
fecciosa, con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes
auscultatorios e hipoxemia grave. La radiografía de tórax
muestra infiltrados pulmonares alveolointersticiales bila-
terales (similares al síndrome de dificultad respiratoria del
adulto) y ausencia de historia de asma. Existe eosinofilia
objetivable en el LBA, pero no es constante en sangre pe-
riférica. Suele evolucionar bien, con buena respuesta a los
corticoides sistémicos y no recidiva.

95
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Neumonía eosinófila crónica NEA NEC

Cualquier edad,
Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evo- EPIDEMIOLOGÍA Mujeres adultas
cualquier sexo
lución subaguda, con importantes síntomas generales
(fiebre, sudoración nocturna, tos, anorexia, pérdida de
peso) de semanas o meses de duración (MIR). Suele aso- Similar a una tbc
Similar a una
ciarse a una historia de asma en la mitad de los casos. Típi- o tumor (fiebre
neumonía
camente la radiografía de tórax muestra infiltrados y sudoración
infecciosa (fiebre,
bilaterales periféricos (imagen en negativo del edema CLÍNICA nocturnas, astenia
tos, disnea,
agudo de pulmón) (MIR 14, 5; MIR). El diagnóstico de neu- y pérdida de
crepitantes,
monía eosinófila crónica se establece mediante una situa- peso, tos, disnea)
hipoxemia)
ción clínico-radiológica compatible junto con el hallazgo de con asma
eosinofilia en sangre periférica (MIR 14, 6). Además, habi-
tualmente se realiza una fibrobroncoscopia, donde un Infiltrados Infiltrados
lavado broncoalveolar con abundantes eosinófilos (entre bilaterales, bilaterales
30-50%) termina de confirmar el diagnóstico. Tiene una RADIOLOGÍA perihiliares, periféricos
respuesta espectacular a los corticoides, con rápida me- migratorios (negativo del EAP)
joría de la clínica, radiología y disminución de la eosinofi-
lia sanguínea. Sin embargo, son típicas las recaídas tras Eosinófilos en LBA
Eosinófilos en LBA
la suspensión del tratamiento, lo que obliga a la adminis- LABORATORIO pero no siempre en
y sangre periférica
tración de una dosis de mantenimiento de corticoides a sangre periférica
largo plazo.
RECIDIVA No Sí

TRATAMIENTO Corticoides

Tabla 3. Principales características de la neumonía eosinófila aguda (NEA)

y neumonía eosinófila crónica (NEC).

Las eosinofilias pulmonares pueden ser también debidas

a infestaciones parasitarias o reacciones a fármacos
como sulfamidas, hidralacina, nitrofurantoína o clor-
propamida. La eosinofilia pulmonar por fármacos suele
cursar con tos, disnea, fiebre y escalofríos. Radiográfica-
mente presentan un patrón reticulonodular en las bases y
su tratamiento consiste en la retirada del fármaco y si no
responde se puede probar con corticoides.

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

La aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es debida

Figura 8. Imagen radiológica característica de la neumonía eosinófila
crónica, con infiltrados bilaterales periféricos.
(Ver tabla 3)
Síndrome hipereosinofílico
Es más frecuente en varones de edad media. Se caracteriza
por eosinofilia periférica (>1.500/µl) durante 6 o más meses
(en ausencia de una causa objetivable) y disfunción de
múltiples órganos y sistemas por infiltración difusa por eo-
sinófilos (corazón, pulmón, hígado, piel, sistema nervioso).
El corazón es el órgano más afectado y la principal causa de
morbimortalidad. Se trata con corticoides y/o hidroxiurea.
a una reacción inmunológica de hipersensibilidad, funda-
mentalmente de tipo I o III, frente a la colonización crónica
de la vía aérea por Aspergillus fumigatus.
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad,
con historia previa de asma bronquial, sobre todo si han
sido tratados con corticoides, pues éstos favorecen el
crecimiento intrabronquial del hongo. Se manifiesta tí-
picamente por clínica de asma (tos, disnea y sibilancias),
junto con febrícula, malestar y expectoración de auténticos
tapones mucosos marronáceos. La radiografía de tórax
muestra infiltrados pulmonares recurrentes junto a bron-
quiectasias centrales en dedo de guante (MIR).
Los criterios diagnósticos de la enfermedad se muestran
en la tabla 4 (MIR 21, 145).
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por vía sisté-
mica. En pacientes asmáticos, el tratamiento con omalizu-
mab ha presentado buenos resultados.

96
Tema 11 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos no bien conocidos

y Asma
Clínica
CONDICIONES y Fibrosis quística Cuadro subagudo de disnea progresiva y tos. Estos pacien-
PREDISPONENTES y EPOC tes tienen un riesgo aumentado de padecer infecciones
(AL MENOS 1) y Enfermedad fibrocavitaria oportunistas por P. jiroveci, M. avium, Nocardia y mucorales;
postuberculosa especialmente si se administran corticoides, tratamiento
que debe evitarse.
y Niveles de IgE específica A. fumigatus
CRITERIOS (o pruebas cutáneas positivas si no
OBLIGATORIO está disponible la IgE específica) Diagnóstico
(AMBOS DEBEN y Nivel total de IgE sérica elevado Radiografía de tórax: muestra infiltrados alveolares bilate-
y
ESTAR PRESENTES)
>1.000 UI/ml. rales y simétricos más marcados en las regiones perihiliares
(en alas de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.
y Anticuerpos IgG específicos a A.
y LBA: es diagnóstico. El líquido obtenido con el LBA tiene
fumigatus en suero.
un aspecto lechoso y está formado por macrófagos car-
y Eosinofilia total >500 cél/µl
OTROS CRITERIOS gados de lípidos y material PAS positivo (MIR), hallazgo
en pacientes no tratados con
(AL MENOS 2 DE 3) patognomónico de esta entidad.
glucocorticoides
y Opacidades pulmonares y Anatomía patológica: en ocasiones es necesario recurrir
radiográficas consistentes con ABPA a la biopsia transbronquial o incluso abierta, que mues-
tra macrófagos alveolares cargados de inclusiones (cuer-
pos laminares), estando las paredes alveolares
Tabla 4. Criterios diagnósticos ISHAM 2013 (actualización 2016) de la ABPA típicamente respetadas.

Figura 10. Infiltrados radiológicos en la proteinosis alveolar.

Figura 9. Bronquiectasias centrales en el TC de un paciente con ABPA.

11.4. Proteinosis alveolar
La proteinosis alveolar es una rara enfermedad caracteri-
zada por el acúmulo de surfactante en el espacio alveolar.
El surfactante es catabolizado por los macrófagos alveo-
lares, cuya maduración depende del GM-CSF. Por tanto,
una disminución en el efecto del GM-CSF provocará el
acúmulo de surfactante por disminución del aclaramiento
macrofágico. Existen tres formas principales: autoinmune
(primaria), secundaria y congénita. El 90% de los casos son
autoinmunes (primaria), por interrupción de la señalización
del GM-CSF por autoanticuerpos IgG anti GM-CSF. También
puede producirse por mutaciones en los receptores α y β
del GM-CSF (forma hereditaria); o por una enfermedad
subyacente que afecte a la función y/o número de los
macrófagos alveolares (forma secundaria) como neopla-
sias malignas hematológicas, inhalación de polvo, tóxicos,
humo, gases, inmunosupresión infecciosa o farmacológica.
Tratamiento
Los tratamientos empleados en la forma autoinmune o
primaria (forma mayoritaria), son el lavado pulmonar (se
realiza mediante lavados alveolares repetidos, es el trata-
miento estándar y logra buenos resultados), el GM-CSF (pues
regenera los macrófagos alveolares), la plasmaféresis y el
rituximab (pues disminuyen los anticuerpos anti GM-CSF).
Los corticoides no están indicados en el tratamiento de la
proteinosis alveolar primaria (MIR 20, 117), y de hecho pue-
den empeorar el pronóstico, ya que pueden interferir con el
metabolismo del surfactante y alterar la respuesta inmune.
11.5. Microlitiasis alveolar
La microlitiasis alveolar es una rara enfermedad congénita
autosómica recesiva, caracterizada por la acumulación de
innumerables calcosferitos (microlitos compuestos por
fósforo y calcio) en el espacio alveolar. Debe incluirse en el
diagnóstico diferencial de enfermedades intersticiales con
patrón de afectación miliar.

97
Tema 12
Enfermedades del mediastino
Autores: Andrés Manuel Cortés Troncoso, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Alberto López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante), Irene Casado
López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

ENFOQUE MIR
Tema poco preguntado, del cual debes conocer bien los tumores
de los distintos compartimentos del mediastino, así como la
etiología más frecuente de la mediastinitis aguda.
12.1. Masas mediastínicas
Los tumores mediastínicos más frecuentes, considerando
su frecuencia global (adultos y niños) son los neuro-
génicos (MIR). Para el diagnóstico suele realizarse una
radiografía de tórax, que aporta información muy valiosa,
pero la prueba de imagen de elección es la TC de tórax
(MIR 21, 7; MIR 15, 12). El diagnóstico definitivo es histológico
y para ello suelen emplearse técnicas invasivas, puesto
que la obtención de muestras por punción-aspiración con
aguja fina sólo da una aproximación citológica (MIR). Así,
para obtener tejido para estudio histológico, suele reali-
zarse una mediastinotomía anterior, mediastinoscopia o
videotoracoscopia, según la masa se sitúe en mediastino
anterior, medio o posterior, respectivamente.
En la población adulta predominan las masas del medias-
tino anterior.
Masas del mediastino anterior
Las más frecuentes son las de origen tímico.
Timoma
Los carcinomas tímicos o timomas suponen casi el 50% del
total de masas del mediastino anterior.
Pueden asociarse a miastenia gravis (10-50%) (MIR), aplasia
pura de la serie roja (MIR), hipo/agammaglobulinemia, sín-
drome de Cushing, megaesófago y a diversas colagenosis
(MIR). Al tratarse de una neoplasia de estirpe epitelial, la in-
munohistoquímica revelará positividad para citoqueratinas
(MIR 21, 7), a diferencia de linfomas, sarcomas y tumores de
estirpe neurogénica.
Masas tiroideas
Linfoma
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia. Como
el resto de masas del mediastino anterior, generalmente
se presentan como ensanchamiento mediastínico en la
radiografía de tórax (MIR 15, 11).
Teratoma
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia.
Radiográficamente se caracteriza por la presencia de calci-
ficaciones (MIR).
Hernia diafragmática de Morgagni

Regla mnemotécnica
Masas en mediastino anterior
4T
Timo
Tiroides
Teratoma
Terrible linfoma

Masas del mediastino medio

Adenopatías
Causa más frecuente de masa en el mediastino medio.
Reactivas, tumorales o por linfoma.

Figura 1. Timoma. Masa bien delimitada y de bordes nítidos en medias-
tino anterior (la flecha señala su límite posterior).
Otros
En el mediastino medio se localizaría la patología del peri-
cardio, grandes vasos, esófago y bronquios. Entre las masas
destacan los quistes congénitos (broncogénicos los más
frecuentes, entéricos en 2.º lugar, y pericárdicos en 3.er lugar).

98
Tema 12 Enfermedades del mediastino

Masas del mediastino posterior Mediastinitis crónica

Tumores neurogénicos La mediastinitis crónica, mediastinitis fibrosante o esclero-

(Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paragan-
glioma, feocromocitoma). Son los más frecuentes de este
compartimento.
sante, es una reacción fibrótica excesiva en el mediastino
que se presenta con clínica compresiva local y se mani-
fiesta radiológicamente con ensanchamiento mediastínico,
adenopatías mediastínicas, y (en raras ocasiones) masa en
mediastino medio.

Otros
Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y Causas
pseudoquiste pancreático. Secuela rara de inflamaciones crónicas tuberculosas (pleu-
rales o pericárdicas), histoplasmosis, silicosis, sarcoidosis,
o ciertos fármacos (como la metisergida). También puede
12.2. Mediastinitis ser autoinmune, formando parte del espectro de la enfer-
medad por IgG4.
Mediastinitis aguda
Clínica
Las causas más frecuentes son la perforación esofágica
Clínica compresiva de los órganos afectados (grandes
(por traumatismos penetrantes, sobre todo iatrógenos tras
vasos, vías aéreas, esófago). Puede ser desde asintomática
la realización de una endoscopia digestiva alta (MIR); o bien
(infrecuente) hasta manifestarse con pulso paradójico y
espontánea -síndrome de Boerhaave- tras esfuerzos eso-
edema en esclavina, si hay compresión de grandes vasos.
fágicos violentos, como vómitos repetitivos), y la infección
postoperatoria precoz tras una esternotomía media.
Diagnóstico
Diagnóstico El cuadro clínico es subagudo o crónico, y se sospecha ante
la combinación de clínica compresiva, alteraciones medias-
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torá-
tínicas (a menudo sutiles o inespecíficas) y antecedentes
cico retroesternal, intenso y transfixiante, clínica infecciosa
compatibles. Las imágenes de TC torácica son muy carac-
(fiebre, escalofríos) y disnea. La auscultación puede eviden-
terísticas (infiltración fibrótica que oblitera planos grasos),
ciar el signo de Hamman, aunque éste no es específico,
por lo que no se precisa biopsia habitualmente.
que consiste en la percepción de un crujido retroesternal
sincrónico con el latido cardiaco. Las radiografías en bipe-
destación pueden mostrar aire en el mediastino (neumo-
Tratamiento
mediastino), neumotórax o hidroneumotórax.
El tratamiento no es curativo, y se intenta alivio sintomático
mediante endoprótesis para los síntomas compresivos
Tratamiento (stent vasculares, stent bronquiales, prótesis esofágicas).
En casos graves se recurre a toracotomía y exéresis de la
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirúrgico y
fibrosis existente para descompresión.
antibióticos de forma precoz.

Pronóstico
En el caso de la rotura de esófago, el pronóstico depende
de la precocidad en el tratamiento quirúrgico.

Figura 2. Mediastinitis necrotizante con neumomediastino (flecha).

99
Tema 13
Hipertensión pulmonar (HTP)
Autores: Irene Casado López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Íñigo Gredilla-Zubiría, H.
Quironsalud A Coruña (La Coruña).
ENFOQUE MIR
Tema muy complejo y poco preguntado, de escasa rentabilidad.
Lo más importante es el manejo diagnóstico-terapéutico.
Concepto
Se define como la existencia de una presión media en la
arteria pulmonar (PAPm) >20 mmHg en reposo. Puede
deberse a un aumento aislado de la presión en el sistema
arterial pulmonar (HTP precapilar, o hipertensión arterial
pulmonar); o a una elevación de la presión en los sistemas
venoso y capilar (HP postcapilar, o hipertensión venosa
pulmonar). Puede tener un curso progresivo y letal sin
tratamiento, sin bien la tasa de progresión es muy variable.
Clasificación
Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar (HAP).
y
Antiguamente llamada hipertensión pulmonar primaria.
Existen varios subgrupos:
- HAP idiopática.
- HAP familiar.
- HAP inducida por drogas (típicamente anorexígenos)
y toxinas.
- HAP asociada a conectivopatías, VIH, hipertensión por-
tal, cardiopatías congénitas o esquistosomiasis.
- Enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomato-
sis capilar pulmonar.
- Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.
y Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a cardiopa-
tías izquierdas.
y Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a neumo-
patía crónica/hipoxia.
y Grupo 4: enfermedad tromboembólica crónica.
y Grupo 5: hipertensión pulmonar de mecanismo no
aclarado/multifactorial.
Asociada a cuadros hematológicos (anemias hemolíticas
crónicas), sistémicos (p. ej., sarcoidosis) y desórdenes
metabólicos (p. ej., enfermedad de Gaucher).
100
Epidemiología
Se desconoce con exactitud la prevalencia de la HTP en la
población general. La mayoría de los casos es secundaria
a cardiopatía izquierda (Grupo 2, por aumento de presión
poscapilar) y a neumopatías crónicas graves (Grupo 3,
por vasoconstricción hipóxica sostenida; que puede llegar
a producir sobrecarga de cavidades derechas -situación
conocida como cor pulmonale (MIR)).
Una vez se ha descartado la existencia de una cardiopa-
tía o neumopatía que justifique la HTP, cabría considerar
otras causas menos frecuentes, como la enfermedad trom-
boembólica crónica (Grupo 4), y factores predisponentes al
desarrollo de una HAP (Grupo 1, por afectación primaria de
las arteriolas pulmonares): fármacos anorexígenos, aceite
tóxico, inhalación de cocaína, VIH, conectivopatías (sobre
todo esclerosis sistémica), hipertensión portal, cardiopatías
congénitas o esquistosomiasis. Sólo en aquellos casos en
los que no se detecta ninguna de las anteriores se habla
de HAP idiopática.
13.1. Hipertensión arterial pulmonar idiopática
Se trata de un cuadro raro (5-15 casos por millón), de etiología
desconocida, que suele afectar a mujeres entre 30-40 años.
Clínica
Su presentación clínica es relativamente inespecífica, por lo
que el retraso diagnóstico (entre 2-3 años de media) es lo
habitual. El síntoma más común es la disnea progresiva de
esfuerzo, añadiéndose episodios de dolor torácico atípico
y síncope. En la exploración destaca el incremento de la
presión venosa yugular y el refuerzo del 2.º tono.
Anatomía patológica
Es inespecífica y heterogénea; la alteración más precoz es
la hipertrofia de la media, apareciendo posteriormente
cambios plexogénicos (proliferación y fibrosis de la íntima)
y trombos recanalizados.
Variante: enfermedad venooclusiva/hemangiomatosis
capilar pulmonar: se trata de un raro subtipo de HAP
caracterizada por la oclusión difusa de las venas pulmo-
nares, provocando una dilatación tortuosa de los capilares
pulmonares.
Tema 13 Hipertensión pulmonar (HTP)
Diagnóstico
El diagnóstico es de exclusión, tras descartar posibles cau-
sas de HTP secundaria, fundamentalmente cardiopatías y
neumopatías. Por lo general, requiere de muchas explora-
ciones para su diagnóstico:
y Gasometría arterial basal: casi siempre existe hipoxe-
mia e hipocapnia.
y Radiografía de tórax: arterias pulmonares centrales
prominentes con disminución de la vascularización pe-
riférica, junto con crecimiento de aurícula y ventrículo
derechos.
y Electrocardiograma: signos de hipertrofia del ventrículo
derecho, con eje desviado a la derecha.
y Ecocardiograma: aumento del tamaño del ventrículo
derecho, anormalidad del tabique por sobrecarga dere-
cha y llenado del ventrículo izquierdo anormal.
y Pruebas funcionales respiratorias: patrón restrictivo o
normal, y disminución de la capacidad de difusión del
CO (DLCO).
y Gammagrafía de perfusión: en la HAP la gammagrafía
es normal o muestra defectos de perfusión subsegmen-
tarios, a diferencia de la enfermedad tromboembólica
crónica, donde aparecen múltiples y grandes defectos
segmentarios. Ante una gammagrafía de perfusión
patológica que oriente a enfermedad tromboembólica
crónica, se debe realizar una arteriografía pulmonar para
confirmar el diagnóstico.
y Cateterismo cardiaco: el diagnóstico definitivo de
HAP es hemodinámico, mediante la realización de un ca-
teterismo derecho que demuestra un aumento en la PAP
con presión de enclavamiento capilar pulmonar normal
(MIR), a diferencia de lo que ocurre en la HTP secundaria
a enfermedad cardiaca (MIR 18, 73).
Tratamiento
(Ver tema 13.2. Tratamiento general de la HTP)
13.2. Tratamiento general de la HTP
Tratamiento etiológico
Grupo 1 (HAP): abandonar las exposiciones de riesgo
y negativo.
(drogas/tóxicos), controlar las enfermedades de base
(conectivopatías, VIH) si es que existen. En general este
grupo suele requerir tratamiento avanzado para la HTP
(ver más adelante).
y Grupo 2 (cardiopatía izquierda): optimizar el control car-
diológico (p. ej., revascularización coronaria, reparación
valvular, tratamiento de la insuficiencia cardiaca).
y Grupo 3 (neumopatía crónica): tratamiento neumológico
(p. ej., abandonar el tabaco, broncodilatadores, antifibró-
ticos, CPAP, etc.) y oxigenoterapia continua domicilia-
ria (para frenar la vasoconstricción hipóxica).
y Grupo 4 (tromboembolismo crónico): anticoagulación y
considerar endarterectomía quirúrgica (ver más adelante).
101
Tratamiento general
Diuréticos: pueden ayudar a controlar la sobrecarga
y
de volumen, tanto de forma crónica como en las des-
compensaciones agudas, pero deben emplearse con
prudencia (riesgo de depleción de volumen y fracaso
hemodinámico, pues los pacientes con HTP son muy de-
pendientes de mantener una buena precarga).
y Oxígeno: indicado en los pacientes con HTP e hipoxemia.
y Anticoagulación: indicada en el grupo 4, y por lo ge-
neral no indicada en los grupos 2, 3 y 5. En el grupo 1
es controvertida (hasta hace poco se recomendaba anti-
coagulación sistemática; hoy en día el balance beneficio/
riesgo es discutido).
y Inotrópicos: la digoxina puede ser útil para controlar la
frecuencia cardiaca cuando la HTP se asocia a arritmias
supraventriculares, mejorando la contractilidad del VD.
En situaciones de fracaso hemodinámico agudo, son
útiles la dobutamina, milrinona y el levosimendan.
y Otros: programas de rehabilitación cardiaca, vacuna-
ciones (gripe, neumococo).
Tratamiento avanzado
Tratamientos dirigidos a combatir la propia HTP con inde-
pendencia de su causa. Se debe considerar para aquellos
pacientes con deterioro de clase funcional a pesar del tra-
tamiento etiológico, y por su complejidad debe controlarse
en centros experimentados. Por lo común, se indica para la
mayoría de los pacientes del Grupo 1, y no suele recomen-
darse en los grupos 2 y 3 por su potencial efecto deletéreo.
En los grupos 4 y 5 se debe individualizar.
Para elegir el tratamiento a implementar, se realiza previa-
mente un test de vasorreactividad pulmonar: se monito-
riza de forma invasiva (mediante cateterismo) la PAP, y se
administran vasodilatadores potentes de corta acción (el
más utilizado es el óxido nítrico). El test es positivo si hay
un descenso significativo de la PAP con mantenimiento (o
mejoría) de la TA y del gasto cardiaco.
Test positivo
Son candidatos a recibir calcioantagonistas (nifedipino,
diltiazem), parecen mejorar la sintomatología y quizás la
supervivencia. Hay pacientes con poca o nula respuesta
clínica, y entre los respondedores el efecto suele ir dismi-
nuyendo con el tiempo. No están indicados si el test es
Test negativo (o pérdida de respuesta a
calcioantagonistas con el tiempo)
El tratamiento se elige según la clase funcional (OMS) del
paciente:
y Asintomáticos (clase I): se realiza observación clínica y
tratamiento general.
y Clase II-III: se utilizan combinaciones de vasodilatadores
pulmonares. La combinación de primera línea suele ser
ambrisentan + tadalafilo v.o:
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Tratamiento general:
diuréticos +/- 02 +/- anticoagulantes

Test vasorreactividad

+ –

Calcioantagonistas Clase I Clase funcional II-III Clase IV

Observación y Epoprostenol IV
¿Respuesta? Tratamiento vasodilatador combinado
tratamiento general
1.º línea, vía oral: ambrisentan + tadalafilo No mejoría /
Alternativas: otras combinaciones, terapia única progresión clínica
+
Si mala respuesta:
- Teprostinil sc, iv o inh - Septostomía atrial
Continuar tratamiento - Epoprostenol iv - Trasplante cardiobipulmonar

Figura 1. Manejo avanzado de la hipertensión pulmonar (MIR).

- Antagonistas de la endotelina, v.o. (ambrisentan, bo- Terapias adicionales

sentan, macitentan).
- Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, v.o. (sildenafilo, Septostomía auricular: la creación de un shunt dere-
y
tadalafilo). cha-izquierda es una alternativa paliativa en pacientes
- Estimulantes de la guanilato ciclasa, v.o. (riociguat) con HTP extrema refractaria a tratamiento médico.
(MIR 18, 45). Busca mejorar el gasto cardiaco, pero empobrece la oxi-
genación de la sangre por efecto shunt.
- Agonistas del receptor de prostaciclina, v.o. (selexipag).
y Trasplante: generalmente cardio-bipulmonar (en algu-
- Agonistas de prostaciclinas (iloprost inhalado, trepros- nos casos bipulmonar); no hay evidencia clara de recidiva
tinil s.c. o inhalado, beraprost v.o.): sólo se usan en en el injerto, pero la mortalidad periquirúrgica es muy
clase funcional III. elevada.
y Clase funcional IV: se recomienda perfusión continua de
análogos de prostaciclina (epoprostenol i.v.), como te- 13.3. Enfermedad tromboembólica crónica
rapia de mantenimiento o como puente al trasplante.

Se trata del desarrollo de HTP crónica inducida por eventos

CLASE tromboembólicos venosos pulmonares. Ocurre en una
SÍNTOMAS minoría de pacientes tras un tromboembolismo agudo,
FUNCIONAL
desconociéndose los factores predisponentes.
Síntomas que no limitan la actividad La clínica suele ser disnea progresiva e intolerancia al
Clase I física. La actividad física cotidiana ejercicio; en casos avanzados pueden encontrarse edemas
no produce disconfort. periféricos, dolor torácico y síncopes.
El diagnóstico por lo común ocurre al realizar el estudio
Limitación leve de la actividad física.
de una HTP de causa no aclarada, al encontrar defectos de
Clase II La actividad física cotidiana
perfusión con ventilación normal en la gammagrafía V/Q
produce síntomas.
(prueba más sensible), que se confirman mediante angio-
grafía venosa pulmonar (gold standard). En la mayoría se
Limitación marcada de la actividad física. logra identificar retrospectivamente al menos un evento
Clase III Aparecen síntomas con tromboembólico previo (pero para casi el 40% pasa des-
mínima actividad física. apercibido).
El tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida y
Incapacidad de realizar actividad física. en la posibilidad de realizar una tromboendarterectomía
En ocasiones aparecen síntomas quirúrgica (sólo si los trombos son suficientemente proxi-
incluso en reposo, y se exacerban males), que se considera curativa. En casos no quirúrgicos,
Clase IV
con cualquier actividad. se ha empleado con discreta utilidad el riociguat.
Hay signos de insuficiencia
cardiaca derecha.

Tabla 1. Clasificación funcional de la HTP (OMS).

102
Tema 14
Bronquiectasias
Autores: Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña), Ana Santos Ángel, H. U. Infanta Sofía (San Sebastián de los Reyes, Madrid), José Loureiro
Amigo, H. Moisès Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona).
ENFOQUE MIR
Es un tema poco preguntado, recuerda fundamentalmente su
etiología y diagnóstico.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irrever-
sibles de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas
a una destrucción del tejido elástico, muscular y cartilagi-
noso de la pared bronquial.
Bronquios normales
Bronquioectasias
Figura 1. Bronquiectasias.
Etiología
Bronquiectasias diseminadas
Causa infecciosa: los adenovirus y el virus de la gripe son
y
los principales virus que producen bronquiectasias. Las
infecciones por bacterias necrotizantes, como Staphylo-
coccus aureus, Klebsiella, anaerobios y tuberculosis son
también causa de bronquiectasias difusas. Asimismo,
éstas pueden encontrarse en la infección por VIH.
La alteración en los mecanismos de defensa del hospe-
dador predispone a las infecciones recurrentes y, por
tanto, a la aparición de bronquiectasias difusas. Es el
caso de las siguientes enfermedades:
- Fibrosis quística (MIR).
- Discinesia ciliar primaria: el subgrupo más importante
es el síndrome de Kartagener, en el que se asocian
bronquiectasias, esterilidad, sinusitis y situs inversus.
- Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas: déficit
selectivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, agam-
maglobulinemia de Bruton.
103
y Causa no infecciosa:
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
- Exposición a sustancias tóxicas, como inhalación de
amoníaco o aspiración del contenido ácido gástrico.
- Déficit de α1-antitripsina.
- Síndrome de Williams-Campbell: consiste en una defi-
ciencia del cartílago bronquial.
- Síndrome de Young: reúne bronquiectasias, azoosper-
mia obstructiva y sinusitis.
- Síndrome de uñas amarillas: cursa con bronquiecta-
sias, sinusitis crónica, neumonía recurrente, linfedema,
derrame pleural y uñas amarillas.
y Síndrome de Mounier-Kuhn: junto con las bronquiecta-
sias produce traqueobronquiomegalia.
(Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + este-
rilidad deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis
quística).
Bronquiectasias localizadas
Infecciones: generalmente virus (influenza y adenovirus)
y
y bacterias (S. aureus, Klebsiella y anaerobios, y micobac-
terias).
y Obstrucción endobronquial: tumores endobronquia-
les, cuerpo extraño, compresión extrínseca, tuberculosis
y otras enfermedades granulomatosas, enfisema, etc.
y Otras causas: síndrome de Swyers-James-Macleod o
síndrome del pulmón hipertransparente unilateral, que
asocia bronquiectasias localizadas e hipoplasia de la
arteria pulmonar ipsilateral.
Clínica
A día de hoy se habla del “síndrome bronquiectásico”.
Las bronquiectasias son la tercera causa de inflamación
crónica, y cursan no solo con clínica pulmonar sino con
datos sistémicos tanto de inflamación crónica (puede por
ejemplo ser causa de amiloidosis u osteoporosis) como de
datos específicos (las típicas acropaquias).
La clínica respiratoria es similar a la de un paciente EPOC
pero más grave. Se caracteriza por la presencia de tos
crónica productiva con broncorrea, expectoración puru-
lenta de más de 150 ml/día (la secreción bronquial de un
sujeto sano es de unos 100 ml/día) (MIR). Las bronquiecta-
sias son la principal causa de hemoptisis leve-moderada
(MIR 14, 141; MIR), normalmente en el contexto de una
infección bronquial.
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Diagnóstico
La radiografía de tórax es poco sensible y puede mostrar
infiltrado y pérdida de volumen (lo más frecuente), lesiones
quísticas agrupadas, a veces con niveles hidroaéreos, imá-
genes en “nido de golondrina”, “en raíl de vía” o “en anillo
de sello”.
Aunque la broncografía ofrece una excelente visualiza-
ción de las vías respiratorias bronquiectásicas, hoy en día
ha sido sustituida por la TC de alta resolución, que ade-
más permite planificar la intervención quirúrgica (MIR).
Las pruebas funcionales suelen demostrar un patrón
obstructivo.
Figura 2. Bronquiectasias bilaterales en TC de alta resolución.
104
Tratamiento
Médico
Hidratación, fisioterapia respiratoria, drenaje postural,
broncodilatadores y antibioterapia de amplio espectro de
forma precoz ante infecciones respiratorias.
Quirúrgico
Ante clínica severa en un paciente con bronquiectasias
localizadas y que lleva más de un año con tratamiento
médico sin obtener resultado se debe practicar segmentec-
tomía o lobectomía. Ante un paciente con bronquiectasias
y hemoptisis masiva resistente al taponamiento broncos-
cópico, se debe realizar cirugía o embolización arterial
bronquial.
Tema 15
Bronquiolitis
Autores: Ilduara Pintos Pascual, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid), Irene Casado López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Antonio Lalueza
Blanco, H. U. 12 de Octubre (Madrid).
ENFOQUE MIR
Es un tema poco importante de cara al MIR. Debes saber
reconocerlo en un caso clínico y saber qué enfermedades
pueden estar asociadas a la bronquiolitis.
Concepto
Inflamación de los bronquiolos respiratorios.
Variantes histológicas
Bronquiolitis simple
Inflamación de la pared del bronquiolo.
Bronquiolitis obliterante (MIR)
Inflamación de la pared del bronquiolo, a la que se añaden
tapones fibrosos en la luz.
y Constrictiva: hay tejido fibroso alrededor del bronquiolo,
comprimiéndolo. Se corresponde clínicamente con la
bronquiolitis obliterante (idiopática y secundarias).
y Proliferativa: el tejido fibroso se extiende desde los
bronquiolos a los alveolos adyacentes, ocupándolos. Se
corresponde clínicamente con las neumonías organiza-
das (NO), siendo la variante criptogénica (NOC) la más
frecuente.
Variantes clínicas
Bronquiolitis aguda infecciosa
(Ver manual de Pediatría)
Bronquiolitis obliterante
Cursa con clínica de tos escasamente productiva y disnea
progresiva. La radiografía es poco expresiva. Hay obstruc-
ción espirométrica con gran aumento del VR, despropor-
cionado al consumo de tabaco. En el LBA puede haber
aumento de PMN. Puede ser idiopática o secundaria a
distintas causas:
y Asociada a conectivopatías: sobre todo artritis reuma-
toide (MIR), Sjögren, LES...
y Postrasplante: puede aparecer meses o años tras un
trasplante pulmonar o cardiopulmonar. También puede
105
verse tras un trasplante heterólogo de médula ósea en
forma de EICH crónico.
y Otras: inhalación de tóxicos (cloro, gas mostaza, polvos
inorgánicos…), drogas (cocaína base, busulfán), o pos-
tinfecciosa (VRS, gripe, sarampión, CMV, VVZ, tos ferina,
Nocardia, Mycoplasma…).
y Idiopática: es un diagnóstico de exclusión, al descartar
causas secundarias.
El diagnóstico se basa en la clínica y los hallazgos de la TC
de alta resolución (patrón en vidrio deslustrado “en mo-
saico”, que se magnifica en la TC realizada en espiración,
lo que traduce importante atrapamiento aéreo). En casos
dudosos se suele requerir una biopsia pulmonar abierta
(aunque en las bronquiolitis postrasplante sí son útiles las
biopsias transbronquiales), que demuestre el patrón de
bronquiolitis obliterante constrictiva.
El tratamiento se basa en retirar las exposiciones de
riesgo y en controlar la patología subyacente (conectivo-
patías, etc.) si es que ésta existe. Además, se usan bronco-
dilatadores y antitusígenos para control sintomático. Las
formas idiopáticas muestran escasa respuesta a corticoi-
des sistémicos (en las formas postrasplante, en cambio,
son la base del tratamiento). Se han propuesto ciclos largos
de macrólidos a dosis bajas, terapias antirreflujo e inmuno-
supresores, con resultados dispares.
Neumonía organizada (NO)
Cursa de forma subaguda con disnea, tos, expectoración,
febrícula/fiebre, pérdida de peso, astenia y malestar gene-
ral; encontrando en la Rx de tórax áreas de consolidación
bilaterales periféricas, que con frecuencia son migratorias
(MIR 16, 21). Se ha de sospechar ante bronconeumonías
atípicas de evolución tórpida a pesar de repetidos ciclos
de antimicrobianos. Suelen presentar patrón restrictivo
(se consideran un tipo de neumonía intersticial (ver tema 9.
Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopá-
ticas)), deterioro del intercambio gaseoso y en el LBA pre-
dominio de linfocitos CD8 (cociente CD4/CD8 <1). El patrón
de neumonía organizada (con bronquiolitis obliterante
proliferativa en la biopsia) se puede encontrar asociada a
distintos trastornos (NO secundaria) o de forma primaria
(NO criptogénica):
y NO secundaria: a drogas (amiodarona (MIR 16, 21), co-
caína, ciclofosfamida, betabloqueantes, bleomicina),
conectivopatías, leucemias y linfomas, radioterapia
torácica, postrasplante. También pueden aparecer focos
de neumonía organizada alrededor de otras lesiones
pulmonares primarias (otras neumonías intersticiales,
abscesos pulmonares, daño alveolar difuso, etc.).
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

y NO criptogenética (NOC), antiguamente llamada bron-

NOC BO IDIOPÁTICA
quiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO):
representa la mayoría de los casos de NO; para su Áreas de
diagnóstico se requiere un cuadro clínico y radiológico Normal o
RX TÓRAX consolidación
compatible, junto con histología congruente (bronquio- hiperinsuflación
bilaterales periféricas
litis obliterante proliferativa) y exclusión de causas se-
cundarias.
Alteración obstructiva
FUNCIÓN Restrictivo desproporcionada al
PULMONAR consumo de tabaco
El tratamiento de las causas secundarias se basa en evitar
las exposiciones de riesgo y el control de las enfermedades
subyacentes. En la NOC, la base del tratamiento son los DLCO Disminuido Normal
corticoides, por lo general con buena respuesta.
LBA ↑ CD8 ↑ PMN

Recuerda... Buena (pero

RESPUESTA Mala
La bronquiolitis obliteRAnte se asocia a Artritis Reumatoide. CORTICOIDES corticodependiente)

Tabla 1. Tabla comparativa de la NOC y BO idiopática.

106
Tema 16
Hemoptisis y síndrome de
hemorragia alveolar difusa
Autores: Alberto López-Serrano, H. U. San Juan de Alicante (Alicante), Miguel Amores Luque, H. U. Ramón y Cajal (Madrid), Sergio Sevilla-Ribota, H. U. Río
Hortega (Valladolid).
ENFOQUE MIR
Tema muy poco preguntado. Debes conocer las causas más
frecuentes de hemoptisis y su manejo terapéutico; así como
ser capaz de relacionar los hallazgos clínicos (disnea, anemia,
hemoptisis, opacidades alveolares parcheadas difusas y
aumento de DLCO) con la sospecha diagnóstica de hemorragia
alveolar, y ésta a su vez con los síndromes reno-pulmonares o
con la hemosiderosis pulmonar idiopática.
16.1. Hemoptisis
Concepto
Es la expectoración de sangre proveniente del tracto
respiratorio inferior (es decir, distal a las cuerdas vo-
cales). Debe distinguirse de la epistaxis posterior y de la
hematemesis (lo cual no siempre es sencillo). Comprende
la expectoración herrumbrosa (esputo con coloración
marronácea-rojiza), la expectoración hemoptoica (esputo
mucoide con restos hemáticos mezclados) y la hemoptisis
franca propiamente dicha (expectoración de sangre fresca
o coágulos enteros).
El origen del sangrado puede ubicarse en cualquier punto
tanto de la vía aérea como del parénquima alveolar, y ser
tributario de la circulación pulmonar (circuito de bajas
presiones) o de la bronquial (de altas presiones). A su vez,
la hemoptisis puede ser amenazante (es decir, capaz de
comprometer la vida del paciente; ya sea por obstrucción
significativa de la vía aérea, por deterioro del intercambio
gaseoso y/o por inestabilidad hemodinámica), o no amena-
zante. En la práctica habitual también se suelen considerar
amenazantes las hemoptisis con expectoración de grandes
cantidades de sangre y/o rápido ritmo de sangrado (aun-
que no existe un criterio unánime, orientativamente puede
asumirse el diagnóstico con débitos hemáticos de >150 ml
en 24 h).
Etiología
Globalmente la patología de la vía aérea es la causa más
frecuente de hemoptisis. Aunque varían en función de la
población estudiada, las enfermedades que más frecuen-
temente originan hemoptisis son las bronquiectasias
(MIR 14, 141), la bronquitis crónica y el carcinoma bronco-
génico. Otras causas más raras comprenden las malfor-
maciones arteriovenosas, la patología vascular pulmonar
(hipertensión pulmonar), los abscesos pulmonares y as-
pergilomas, la hemorragia alveolar difusa (sangrado por
inflamación capilar alveolar inmunomediada), los trauma-
107
tismos (incluyendo iatrogenia), las diátesis hemorrágicas,
los tóxicos (cocaína, vappeo), la endometriosis, la inhalación
de cuerpo extraño o las fístulas vásculo-bronquiales.
Si bien cualquiera de las anteriores puede llegar a provocar
una hemoptisis amenazante, las que más frecuentemente
provocan sangrado masivo pulmonar son las bronquiecta-
sis, la tuberculosis, los tumores broncogénicos y las infec-
ciones fúngicas (en concreto el aspergiloma).
Manejo diagnóstico-terapéutico de la hemoptisis
(ver figura 1)
Manejo de la hemoptisis no amenazante
Se deben recoger en la historia clínica aspectos clave como
la edad y el grado de exposición tabáquica; así como una
adecuada caracterización, cuantificación y estimación de
la duración de la hemoptisis. También se debe evaluar la
presencia de síntomas de bronquitis aguda.
En el examen físico son esenciales la valoración de la
mecánica respiratoria, la oxigenación y la situación hemo-
dinámica; así como el rastreo de signos que orienten a etio-
logías concretas (p. ej., acropaquias, edemas periféricos,
ingurgitación yugular, eritema malar, etc.).
Siempre debe obtenerse una radiografía de tórax, y es
recomendable solicitar una analítica con Hb, plaquetas,
coagulación y perfil renal, así como un cultivo de esputo.
Según la sospecha clínica, considerar solicitar también NT-
proBNP o dímeros D.
Si la radiografía es anodina y la edad <40 años en paciente
no fumador con hemoptisis de menos de una semana de
evolución, y con historia sugestiva de bronquitis aguda, se
recomienda el tratamiento empírico asumiendo el diag-
nóstico de probable bronquitis bacteriana, sin necesidad
de ampliar estudios adicionales.
En el resto de casos (sobre todo si la radiografía es anor-
mal, la edad >40 años, o existe historia de tabaquismo
con índice acumulado >30 paquetes/año), se recomienda
realizar una TC torácica con contraste intravenoso ±
broncoscopia, principalmente para descartar carcinoma
broncogénico subyacente. Si se sospechan bronquiecta-
sias, se prefiere la realización de una TC volumétrica de
alta resolución sin contraste.
Manejo de la hemoptisis amenazante
Inicialmente asegurar vía aérea, oxigenación y ventilación.
Colocar al paciente en decúbito lateral con el pulmón
sangrante en declive (para mantener el pulmón sano co-
rrectamente ventilado y prevenir la aspiración de sangre),
resucitación hemodinámica, y corrección de coagulopatías.
Se recomienda el empleo de antitusígenos para evitar
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

precipitar accesos de tos que puedan aumentar la hemo-
rragia, así como el tratamiento antibiótico empírico (útil
en las hemoptisis asociadas a infección respiratoria y, en
general, para prevenir complicaciones posteriores). A veces
es necesario para proteger la vía aérea proceder a intuba-
ción y ventilación selectiva unipulmonar.
Está indicado realizar una angio-TC torácica con contraste
desde la base del cuello hasta las arterias renales (logra
localizar el punto de sangrado hasta en el 75-85% de los
casos, obteniendo un mapa vascular muy preciso, lo que
facilita el procedimiento angiográfico de la embolización;
además, valora la causa del sangrado y su repercusión en
el parénquima pulmonar y en la vía aérea).
Según disponibilidad y experiencia local, sobre todo
cuando el paciente está inestable, se debe intentar realizar
una broncoscopia flexible urgente, que puede ser diag-
nóstica y terapéutica (puede llegar a identificar el punto
de sangrado y lograr hemostasia local mediante irrigación
con suero frío, vasoconstrictores o termoablación). Logra
localizar el origen del sangrado en el 75-95% de los casos.
Si el paciente está inestable, es preferible intubar primero
al paciente.
Si a pesar de lo anterior el sangrado persiste, dado que
la mayoría de las hemoptisis amenazantes son de origen
arterial bronquial, el tratamiento definitivo suele realizarse
mediante arteriografía bronquial con embolización de la
rama sangrante. La complicación más grave (aunque muy
rara) de este procedimiento es la isquemia medular por
oclusión inadvertida de la arteria espinal (de Adamkiewicz).
En ocasiones, la causa del sangrado requiere abordaje
quirúrgico posterior (p. ej., fístulas vásculo-bronquiales,
aspergilomas…).
La hemorragia alveolar difusa (ver más adelante) se caracte-
riza por presentar opacidades alveolares múltiples (por lo
común bilaterales) en la TC, sin que broncoscópicamente
tampoco se pueda identificar un punto concreto de san-
grado (es característico que el sangrado alveolar no se aclara
con los lavados bronquioalveolares, a diferencia de las he-
morragias de origen bronquial), y su tratamiento requiere
por lo general dosis de choque de inmunosupresores.
16.2. Hemorragia alveolar difusa
Concepto
La hemorragia alveolar difusa es una extravasación sanguí-
nea que tiene su origen en el territorio alveolar. Suele cur-
sar con hemoptisis (aunque puede faltar), disnea y anemia;
junto con la presencia (variable) de síntomas sistémicos y
elevación de reactantes inflamatorios.
Etiología
La hemorragia alveolar difusa suele deberse a alguno de
los siguientes patrones histológicos:
y Capilaritis pulmonar: se debe a inflamación inmuno-
mediada de los capilares pulmonares, generalmente en
el seno de los llamados síndromes reno-pulmonares,
como la enfermedad por anticuerpos anti-membrana
basal glomerular (enfermedad de Goodpasture (MIR)) y
las vasculitis ANCA+ (poliangeítis microscópica, granulo-
matosis con poliangeítis, Churg-Strauss). Otras causas:
- Vasculitis primaria del territorio capilar alveolar (hemo-
siderosis pulmonar idiopática)
- Conectivopatías: sobre todo el LES (que además puede
cursar junto con nefritis lúpica a modo de síndrome
renopulmonar), aunque también el SAF, la enfermedad
de Behçet, la polimiositis o la esclerosis sistémica.

Tipo de sangrado

Amenazante No amenazante

Causa conocida
Inestable Estable
TC torácica Medidas generales
Broncoscopia Angio-TC

AngioTC o Arterias
arteriografía patológicas Diagnóstico No diagnóstico

Tratamiento
Embolización específico Broncoscopia

No control o
recurrencia Control

Reembolización Cirugía

Figura 1. Manejo de la hemoptisis.

108
Tema 16 Hemoptisis y síndrome de hemorragia alveolar difusa

y Hemorragia blanda: caracterizada por extravasación

alveolar de sangre sin inflamación; puede ocurrir en
insuficiencia cardiaca izquierda (p. ej., estenosis mitral
descompensada), diátesis hemorrágicas, tratamiento
anticoagulante o en la leucemia promielocítica.
y Daño alveolar difuso: la lesión inflamatoria alveolar
(edema septal, membranas hialinas) que subyace al sín-
drome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) puede en
ocasiones provocar una auténtica hemorragia alveolar.
Causas típicas: cualquier infección vírica o bacteriana
que curse con SDRA (p. ej., SARS-CoV-2), toxicidad por
fármacos (amiodarona, anfetaminas, cocaína/crack,
propiltioruacilo, nitrofurantoína…), infarto pulmonar o
neumonía organizada.

Clínica y diagnóstico

La presentación es muy variable, dependiendo de la etiolo-

gía, la extensión y la gravedad de la afectación pulmonar,
pudiendo oscilar desde un cuadro subagudo de disnea
variable y hemoptisis recurrente (aunque en casi un tercio
de los pacientes ésta falta) hasta un cuadro catastrófico
de hemoptisis masiva e insuficiencia respiratoria hipoxé-
mica grave con efecto shunt; junto con las manifestaciones
extrapulmonares que pudieran concurrir (p. ej., síndrome
nefrítico en los síndromes reno-pulmonares, clínica ORL en
la granulomatosis con poliangeítis, etc.).
Es fundamental la caracterización radiológica (angio-TC to-
rácica urgente), que suele encontrar infiltrados alveolares
difusos, más o menos extensos, con áreas de afectación en
vidrio deslustrado adyacentes de extensión variable.
La broncoscopia con un lavado bronquioalveolar hemo-
rrágico que no se aclara (e incluso aumenta el contenido
hemorrágico), a pesar de irrigaciones repetidas de suero
salino, confirma el origen alveolar del sangrado. El ha-
llazgo de >20% de macrófagos cargados de hemosiderina
en el lavado bronquioalveolar se considera también diag-
nóstico.
Hallazgos analíticos habituales son anemia (ferropénica
± trastornos crónicos) y elevación de reactantes inflama-
torios. Debe evaluarse la coagulación y el recuento pla-
quetario. Según la sospecha clínica de base, está indicado
solicitar batería de autoinmunidad (anticuerpos antimem-
brana basal glomerular, ANCAs, ANAs, antiDNA ds, C3 y
C4, anticardiolipinas…). Ante la sospecha de síndrome re-
nopulmonar, deben evaluarse además la creatinina sérica,
el sedimento urinario y la relación proteínas/ creatinina
urinaria.
Es muy sensible el hallazgo de un aumento >100% en la
DLCO en las pruebas funcionales respiratorias (pero en
la práctica esto solo se observa en aquellos pacientes su-
ficientemente estables como para someterse a tales estu-
dios, típicamente casos de hemorragias leves recurrentes).
La estrategia diagnóstica se basa en confirmar la hemorra-
gia alveolar, y posteriormente tratar de identificar la etiolo-
gía combinando los hallazgos clínicos, radiológicos y de
laboratorio. En ausencia de datos que orienten a enferme-
dad sistémica, y tras descartar coagulopatías, cardiopatía
estructural, SDRA, o exposición a tóxicos, se debe conside-
rar el diagnóstico de capilaritis pulmonar aislada ANCA
negativa o de hemosiderosis pulmonar primaria.
Figura 2. Imagen radiológica de la hemorragia alveolar difusa.
Tratamiento
Inicialmente asegurar vía aérea, ventilación y oxigenación
adecuadas, y soporte hemodinámico. Se suele administrar
antibioterapia empírica desde el inicio del proceso diag-
nóstico.
Tratamiento etiológico dirigido según la sospecha clínica:
y En la mayoría de casos de capilaritis pulmonar grave está
indicado el inicio urgente de terapia inmunosupresora
de choque (p. ej., megabolo de corticoide junto con
ciclofosfamida ± rituximab). Si hay anticuerpos patóge-
nos (p. ej., enfermedad de Goopasture) está indicada la
plasmaféresis.
y En el resto de casos, el tratamiento es esencialmente
etiológico y de soporte vital (corrección de coagulopatías,
retirada de tóxicos, tratamiento antibiótico…).
Hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)
Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la
participación de fenómenos autoinmunes (un 50% tiene
elevación de IgA y se asocia a la enfermedad celíaca y la
intolerancia a las proteínas de leche de vaca).
Clínica
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que
afecta a niños y a adultos jóvenes sin afectación de otros
órganos. Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber
síndrome anémico pero no hay afectación renal ni anti-
cuerpos anti-MBG. En la radiografía de tórax, se observan
infiltrados pulmonares alveo­lares bilaterales difusos.
Generalmente el patrón alveolar evoluciona a un patrón
reticular a los 2-3 días del episodio agudo y, en ausencia de
sangrado repetido, la radiología vuelve a la normalidad. Sin

109
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

embargo, en caso de hemorragia persistente o recidivante, Síndromes reno-pulmonares

el cuadro radiológico evoluciona a un patrón reticulono-
dular persistente. Cuando hay sangrado activo, es caracte-
rístico el aumento de la DLCO. Se identifican macrófagos Enfermedad de Goodpasture
alveolares cargados de hemosiderina (siderófagos) en el
LBA, lo que constituye un dato diagnóstico relevante. (Ver manual de Nefrología)

Diagnóstico Vasculitis ANCA+

Es un diagnóstico de exclusión. Es fundamental descartar (ver manual de Reumatología)
un Goodpasture. La presencia de coagulopatía, trombope-
nia, disfunción hepática o daño renal/glomerulonefritis van
en contra del diagnóstico.

Tratamiento
En la fase aguda se utilizan corticoides. Aunque no han
demostrado alterar el curso de la enfermedad a largo
plazo, parecen disminuir la mortalidad de los brotes y la
evolución hacia fibrosis.
Si hay enfermedad celiaca asociada, pueden mejorar al
introducir dieta sin gluten.

Recuerda...
Para diferenciar la hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI)
del síndrome de Goodpasture, recuerda que la HPI:
y Es más frecuente en niños.
y No afecta al riñón.
y No presenta anticuerpos anti MB.

110
Tema 17
Enfermedad del diafragma
Autores: Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), José Loureiro Amigo, H. Moisès Broggi (Sant Joan Despí, Barcelona), Beatriz
Rodríguez-Batllori Arán, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid).

ENFOQUE MIR
Parálisis bilateral

Tema prescindible. Conoce las principales hernias Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respira-
diafragmáticas y aprende a reconocer la parálisis diafragmática ción toracoabdominal paradójica. La causa más frecuente
en una radiografía. son los traumatismos cervicales y torácicos (por lesión
medular directa o lesión de ambos nervios frénicos), y la
segunda causa son los trastornos neuromusculares (en-
17.1. Parálisis del diafragma fermedad de motoneurona, esclerosis múltiple, Guillain
Barré, miastenia gravis, etc.). El diagnóstico radiológico es
mucho más difícil que en el caso de las parálisis unilatera-
Parálisis unilateral les, siendo muy útil la espirometría en bipedestación y
decúbito (se observa una gran caída de la CVF en decú-
Es frecuente, pero poco sintomática, por lo bito), así como la caída en la PIM.
que suele ser un hallazgo casual al realizar El tratamiento es la ventilación positiva por vía nasal e
una radiografía de tórax (elevación de un incluso el marcapasos frénico (si el nervio frénico está
hemidiafragma). El diagnóstico se puede intacto).
confirmar mediante radioscopia dinámica
(MIR) realizando el denominado sniff test (test del olfateo),
demostrando que durante la inspiración el diafragma no 17.2. Hernias diafragmáticas
logra contraerse o incluso asciende de forma paradójica;
si bien en la actualidad se tiende a preferir el empleo de
la ecografía torácica, que permite evaluar “a pie de cama” (Ver manual de Pediatría) (MIR 16, 23)
la contractilidad de cada hemidiafragma evitando el em-
pleo de radiaciones ionizantes. La causa más frecuente es
la infiltración del nervio frénico por cáncer de pulmón y
el tratamiento es etiológico. Otras causas posibles son la
lesión del nervio frénico durante la cirugía cardiaca o post-
radioterapia, la neuropatía por VVZ, y en una gran cantidad
de casos, idiopática.
En general no requiere tratamiento, salvo cuando es muy
sintomática: se realiza plicatura del hemidiafragma afecto
(para disminuir el movimiento paradójico).

111
Tema 18
Trasplante pulmonar
Autores: Ilduara Pintos Pascual, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid), Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña), Natalia Martos
Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid).

y En relación con la cirugía (dehiscencia de anastomosis,

ENFOQUE MIR etc.).
Aunque no es un tema muy preguntado, conviene que estudies
las indicaciones y contraindicaciones del trasplante pulmonar, Tardías
así como sus complicaciones.

Rechazo crónico: es la causa fundamental de muerte

y
18.1. Indicaciones del trasplante de pulmón
Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmón en
enfermedades como el enfisema (es la indicación más
frecuente), la fibrosis quística, la hipertensión pulmonar
primaria y las enfermedades intersticiales.
Además de una repercusión funcional respiratoria, se
deben cumplir también otros requisitos como:
pasado el primer año. Suele aparecer entre 8-12 meses.
La forma más frecuente es bronquiolitis obliterante,
pero también existe el síndrome restrictivo del aloin-
jerto (que afecta predominantemente a vértices). Debe
sospecharse por síntomas insidiosos que simulan una
infección respiratoria. El tratamiento consiste en incre-
mentar la inmunosupresión con corticoides, y si no hay
respuesta puede emplearse globulina antitimocítica o
rituximab.

y Ausencia de coronariopatía o disfunción de ventrículo y Complicaciones por la inmunodepresión: como infeccio-

izquierdo. nes por citomegalovirus (la neumonía por CMV debuta
entre el segundo y sexto mes postrasplante), seguido por
y Buen estado nutricional. Aspergillus, y procesos linfoproliferativos.
y Integración social.
y Edad menor de 65 años para el trasplante unipulmonar, La incidencia de neumonía por Pneumocystis carinii es baja,
menor de 60 años para el bipulmonar y 55 años para el debido al empleo sistemático de profilaxis.
trasplante cardiopulmonar. La edad se mantiene como
una contraindicación relativa, debiéndose realizar una
valoración individualizada. Regla mnemotécnica (MIR)
y Ausencia de enfermedad sistémica que afecte a otro ór- Indicaciones de trasplante de pulmón
gano principal.
1 pulmón (unipulmonar) - 1 palabra:
Enfisema
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilate- 2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
ral, bilateral y cardiopulmonar. Fibrosis quística
3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Hipertensión Pulmonar Primaria
18.2. Complicaciones

La primera causa de mortalidad actualmente son las in-

fecciones.

Precoces Recuerda...
Recuerda que las infecciones son actualmente la
Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y
y
primera causa de muerte por trasplante pulmonar:
estafilococos), la causa más frecuente global y en el pri-
y Primeros meses: gérmenes nosocomiales (bacterias).
mer año postrasplante (MIR).
y 2.º-6.º mes: CMV.
y Rechazo agudo o rechazo primario: es la causa más fre-
cuente de muerte en el primer mes. Se considera un tipo
de SDRA de aparición habitual en los primeros 3 días.
Es difícil distinguirlo de una infección, por lo que suele
requerirse una biopsia, generalmente transbronquial.
Aumenta el riesgo de padecer rechazo crónico. El trata-
miento son corticoides i.v. a dosis alta.

112
Tema 19
Malformaciones
Autores: Cristian Marco Alacid, H. Virgen de los Lirios (Alcoy, Alicante), Francisco Javier Teigell Muñoz, H. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Ilduara Pintos
Pascual, H. U. Puerta de Hierro (Majadahonda, Madrid).

o abdominal, y no de las arterias pulmonares) y que no

ENFOQUE MIR
Estudia los tipos de secuestro broncopulmonar y que su aporte
sanguíneo proviene de una arteria sistémica.
19.1. Deformidades de la pared torácica
Las principales son el pectus excavatum (la más fre-
cuente) y el pectus carinatum (o tórax en quilla).
Otra anomalía es el síndrome de Poland: consiste en la
ausencia congénita del músculo pectoral mayor y puede
acompañarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido
subcutáneo e hipoplasia del pulmón ipsilateral.
presenta comunicación con la vía aérea (MIR). Este tipo
de malformación sucede, en la mayoría de los casos, en
el lado izquierdo, siendo su localización más frecuente el
ángulo costofrénico posterior izquierdo (MIR).
Clínicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomá-
tico pero puede manifestarse también como procesos
infecciosos frecuentes.
El método diagnóstico de elección es la arteriografía. Previo
a la cirugía, debe realizarse también un esofagograma para
descartar que exista una comunicación con el esófago.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:
INTRALOBAR EXTRALOBAR

PLEURA PROPIA No Sí
19.2. Anomalías traqueobronquiales
DRENAJE VENOSO Normal Anormal
Agenesia pulmonar
APORTE Arteria sistémica
Consiste en la ausencia completa del pulmón, sin que SANGUÍNEO
exista vestigio de irrigación vascular, árbol bronquial o COMUNICACIÓN No
parénquima pulmonar. La agenesia más frecuente es la VÍA AÉREA
agenesia unilateral del pulmón izquierdo. La bilateral es
incompatible con la vida.
Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.

Aplasia pulmonar
Secuestros intralobares
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que
Son los más frecuentes (generalmente en segmentos pos-
termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parén-
teriores de lóbulos inferiores) y tienen mayor repercusión
quima pulmonar.
clínica (neumonías de repetición).
El tratamiento de elección es la lobectomía.
Hipoplasia pulmonar

El bronquio está totalmente formado pero su tamaño es

reducido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de
aspecto quístico, y rodeadas de parénquima rudimentario
con pequeños vasos.
El más frecuente es el complejo malformativo de Potter:
hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalías en los
miembros y facies típica.

Secuestro pulmonar

Consiste en una exclusión de un segmento del parén- Figura 1. Secuestro pulmonar intralobar en segmentos posteriores de
quima pulmonar que presenta aporte sanguíneo propio lóbulo inferior izquierdo (asterisco), con irrigación arterial procedente de
procedente de la circulación sistémica (de la aorta torácica aorta descendente.

113
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
Secuestros extralobares
80% bajo lóbulo inferior izquierdo. A diferencia de los
intralobares, están separados del parénquima normal,
rodeados por una pleura visceral propia y tienen pedículo
vascular propio, con drenaje venoso hacia la circulación
sistémica (vena cava, aurícula derecha).
114
Quistes bronquiales congénitos
Pueden ser pulmonares (20%) y mediastínicos (80%).
La complicación más frecuente es la infección recidivante.
El tratamiento, cuando son sintomáticos, es la resección
quirúrgica.
Malformación adenoide quística
Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyer
que, en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento
aéreo en alguno de los quistes.
Tema 20
Anatomía
Autores: Ana Santos Ángel, H. U. Infanta Sofía (San Sebastián de los Reyes, Madrid), Irene Casado López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Natalia Martos
Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid).

El surfactante se puede detectar en líquido amniótico a par-

ENFOQUE MIR
Tema históricamente poco preguntado y poco rentable, pero que
ha recobrado cierta importancia en las últimas convocatorias.
Merece la pena repasar las divisiones bronquiales (ha llegado
a aparecer una secuencia broncoscópica en la que se debía
localizar el bronquio intermediario) y la histología básica.
20.1. Histología
tir de la 34 semana de gestación, y su déficit está implicado
en la patogenia del síndrome de distrés respiratorio y en la
aparición de atelectasias. El mecanismo responsable de la
disminución en la síntesis de surfactante puede ser un de-
fecto de perfusión del parénquima pulmonar, una altera-
ción de los neumocitos tipo II o una hipoxemia mantenida.
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal
al bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respirato-
rio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos.

Zona de conducción
Cilios
Incluye la zona comprendida desde la tráquea hasta los
bronquiolos terminales, es decir, las 16 primeras genera-
ciones. Se denomina también espacio muerto anatómico
porque no interviene en el intercambio gaseoso. Está
constituida por:
y Esqueleto fibrocartilaginoso.
y Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado): célu- Célula calciforme
las ciliadas (mayoritarias), células mucosas y basales (entre
ellas las células neuroendocrinas, o células Kultschitsky).
Núcleo de célula
A partir de los bronquiolos, la estructura de la vía respi- epitelial columnar
ratoria cambia, siendo característica la desaparición de
cartílago, glándulas submucosas y células caliciformes.
El epitelio de los bronquiolos se aplana progresivamente
hasta un epitelio prismático simple, constituido al 50% por
células ciliadas y células de Clara. Estas últimas producen
una sustancia tensoactiva que evita el colapso bronquiolar.

Membrana basal
Zona de transición
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio.
Está formada por los bronquiolos respiratorios (generacio-
nes 17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan
epitelio pseudoestratificado, porque éste se transforma en (Ver figura 2)
cuboideo. No tiene células caliciformes pero sí células de Clara.

20.2. Divisiones bronquiales y

Zona respiratoria segmentos pulmonares

Constituida por los conductos y sacos alveolares y los al-
veolos. El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en
una única capa celular sobre tejido conectivo (membrana
basal) formada por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan
el 95% de la superficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo
estos últimos los que sintetizan y liberan el surfactante pul-
monar, una sustancia rica en fosfolípidos y proteínas que
disminuye la tensión superficial en el interior del alveolo pul-
monar y con el ello el esfuerzo necesario para distenderlos.
El pulmón derecho está dividido por dos cisuras (horizontal
y oblicua) en 3 partes o lóbulos (superior, medio e inferior
(MIR 19, 35). El pulmón izquierdo tiene sólo dos lóbulos
(superior e inferior) separados por una cisura (oblicua).
La cisura mayor en el pulmón derecho separa los lóbulos
superior y medio del inferior, mientras que en el pulmón
izquierdo separa los dos únicos lóbulos: superior e inferior.
La cisura menor separa los lóbulos superior y medio del
pulmón derecho.

115
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica

Derecha Izquierda Izquierda Derecha

1
1 1-2 1-2

Tráquea 3 2
2 3 3 6 6
4

5 4
4 Bronquio Bronquio 8
5 principal principal 9 10 9 8
derecho 10
8 8 izquierdo

Vista anterior 1 1-2 Vista posterior

1 2
Bronquio
intermediario 3 3 1-2
Carina
2 3 4 4
3
5 6 5
6
6 7-8 6
5 8 4
4
10 8 9 7 9 5 8 10
9 9

Vista lateral derecha 10 10 Vista lateral izquierda

1 1 Apical Apical-posterior 1-2 1-2

2 LSD 2 Posterior Anterior 3 LSI
3 Anterior Língula Superior 4 3
3 6 LM 4 Lateral Inferior 5 6
5 Medial Superior 6 4
6 Superior Ant. basal 7-8
7 Med. basal Lat. basal 9 LII 5
5 10 8 Lat. basal Post. basal 10
7 LID 10
9 Lat. basal 7-8
10 Post. basal 9
8 9
Vista medial derecha Vista medial izquierda

Figura 2. Divisiones anatómicas pulmonares: bronquios, lóbulos y segmentos.

La tráquea se bifurca a nivel de la carina en dos bronquios el alveolar (edema pulmonar, neumonía, distrés respirato-
principales (derecho e izquierdo). Del bronquio principal rio o broncoaspiración) y el intersticial (TBC miliar, EPID,
derecho se separa primero el bronquio lobar superior, etc.) (MIR).
quedando el llamado bronquio intermediario (MIR 19, 01), El signo de la silueta de Felson consiste en que cuando
el cual se dividirá a su vez en bronquio lobar medio y bron- dos estructuras anatómicas (p. ej., masa) contactan, desa-
quio lobar inferior. El bronquio principal izquierdo se divide parece el borde de ambas estructuras, mientras que si con-
en bronquio lobar superior e inferior. tacta una estructura no anatómica (infiltrado) desdibuja el
A su vez, los bronquios lobares se dividen en bronquios contorno anatómico. Si la estructura no contacta, sino que
segmentarios, que definen los segmentos pulmonares. En se superpone al hacer la proyección bidimensional, el con-
el pulmón derecho se distinguen 10 segmentos: 3 en el LSD, torno se respeta.
2 en el LM y 5 en el LID. En el izquierdo hay 8 segmentos: Cuando la silueta cardiomediastínica está borrada, permite
4 en el LSI (donde se incluyen los 2 segmentos lingulares) localizar una lesión:
y 4 en el LII. Los bronquios segmentarios se subdividen en
bronquios propiamente dichos y bronquiolos (genera- y Si borra el contorno cardiaco, es anterior y corresponde
ciones 12-16). Estos últimos se ramifican en bronquiolos al segmento medial del lóbulo medio (en el hemitórax
terminales y bronquiolos respiratorios (generaciones 17 a derecho) (MIR) o a la língula (MIR) (en el hemitórax iz-
19) que desembocan en los alvéolos. quierdo).
y Si no borra el contorno cardiaco, es posterior (segmentos
medial o posterior).
20.3. Radiografía de tórax
y Si borra el hemidiafragma, es lóbulo inferior.

Las proyecciones básicas utilizadas en la radiología simple
de tórax son la postero-anterior (PA) y la lateral, ambas
en inspiración (MIR). Existen otras proyecciones como la
lordótica o la de parrilla costal. También pueden realizarse
radiografías en espiración (útiles para valorar neumotórax
o cuerpos extraños). Los patrones radiológicos básicos son
y Si borra la aorta ascendente es LSD, segmento anterior.
y Si borra aorta ascendente y aurícula derecha es el seg-
mento apical del LID (segmento 6).
y Si borra la aorta descendente posterior (segmento apical
de LII o segmento posterior de LSI).

116
Tema 21
Oxigenoterapia y ventilación mecánica
Autores: Natalia Martos Gisbert, H. U. Severo Ochoa (Madrid), Íñigo Gredilla-Zubiría, H. Quironsalud A Coruña (La Coruña).
ENFOQUE MIR
Debes tener claras las indicaciones.
21.1. Oxigenoterapia
Los sistemas de administración de oxigeno se dividen en
bajo o alto flujo dependiendo de los litros/minuto (l/min)
administrados. Un flujo de 30 l/min es considerado el pico
de flujo máximo inspiratorio que puede tener un paciente
y, por ello, establece la diferencia entre bajo y alto flujo.
Sistemas de bajo flujo
Cuando los flujos de salida del sistema son inferiores a 30
l/min hablamos de sistemas de bajo flujo. Son las gafas
nasales, las máscaras simples de O2 y las mascarillas re-
servorio. El paciente debe añadir aire del ambiente para
satisfacer su demanda de flujo, por lo que estos sistemas
no aseguran niveles de estables de FiO2, ya que el gas que
respira es una mezcla entre O2 al 100% y aire ambiente.
Así, por ejemplo, unas gafas nasales a 2 l/min aportan una
FiO2 aproximada del 26%, mientras que una mascarilla
reservorio a 15 lpm aporta una FiO2 aproximada del 90%.
Sistemas de alto flujo
Son las mascarillas de efecto Venturi y las cánulas nasales
de alto flujo (CNAF). A continuación se desarrollan ambos
sistemas:
Mascarillas de efecto Venturi
Consiguen administrar la FiO2 deseada gracias a una mez-
cla entre aire y oxígeno. Esta mezcla se consigue mediante
el efecto Venturi, que se basa en el principio de Bernouilli:
al pasar un flujo de oxígeno a gran velocidad por un orificio
central arrastra gas ambiental por otro orificio al interior
de la corriente. Así, el flujo de salida resultante, será la
suma del O2 marcado en el caudalímetro más el flujo de
aire ambiente arrastrado por succión en el orificio de la
mascarilla. Dicho orificio es regulable limitando la mezcla
del O2 con el aire ambiente. Con el orificio completamente
abierto la FiO2 conseguida es del 24% y, si este se mantiene
totalmente cerrado, se puede conseguir una FiO2 del 50%.
117
Cánulas nasales de alto flujo (CNAF)
Permiten suministrar un flujo de gas de hasta 60 l/min
mediante unas cánulas nasales de silicona, con el gas sumi-
nistrado acondicionado a nivel de temperatura y humedad
ideales (37 ºC y 100% de humedad relativa).
Las indicaciones de las CNAF son muy diversas. Se utilizan
en situaciones de insuficiencia respiratoria aguda en la
que el paciente presenta una alta demanda respiratoria y
en donde se buscan dos objetivos: oxigenar y aumentar
el flujo inspiratorio del paciente para reducir el trabajo
respiratorio.
Ejemplos de situaciones de uso: neumonía, insuficiencia
respiratoria postoperatoria, agudización de FPI, insuficien-
cia cardiaca, pacientes pediátricos… Es especialmente inte-
resante su uso en EPOC, ya que permite administrar
grandes flujos de aire con FiO2 bajas.
y Disminución del trabajo respiratorio: el alto flujo iguala o
excede el flujo inspiratorio del paciente, reduciendo el trabajo
respiratorio.
y Efecto PEEP: flujos altos (35-60 l/min) pueden llegar a
producir 5-7 cmH2O.
y Disminución del espacio muerto: la administración de flujos
elevados produce un lavado de CO2 en el espacio muerto.
y Buena tolerancia y confort.
y Mejoría de la función mucociliar: mejor manejo de
secreciones y prevención de atelectasias.
Tabla 1. Efectos beneficiosos de las CNAF.
21.2. Ventilación mecánica
Fundamentos
La ventilación mecánica consiste en suplementar o suplir
la mecánica ventilatoria mediante dispositivos que aportan
presiones positivas en la vía aérea en diferentes momentos
del ciclo respiratorio (durante la respiración espontánea
se producen presiones negativas en la vía aérea en la ins-
piración, y positivas en la espiración). Puede aplicarse de
forma no invasiva (VMNI, aplicando presiones positivas a
través de una mascarilla nasal o nasobucal, con el paciente
consciente) o de forma invasiva (mediante intubación oro-
traqueal, generalmente con el paciente sedado y por tanto
supliendo completamente la mecánica ventilatoria).
La presión positiva puede aplicarse exclusivamente du-
rante la espiración, o también durante la inspiración:
Manual AMIR Neumología y Cirugía Torácica
y Soporte espiratorio. La aplicación de una presión po-
sitiva durante la espiración evita el colapso alveolar du-
rante la espiración, lo que logra mantener el intercambio
gaseoso durante todo el ciclo respiratorio, mejorando la
oxigenación sanguínea. Además, permite reclutar alveo-
los semicolapsados, aumentando la capacidad residual
funcional (MIR 22, 200) y disminuyendo el shunt intrapul-
monar (MIR). Si la presión durante la espiración se aplica
en la VMNI se denomina EPAP (expiratory positive airway
pressure), y si es mediante ventilación invasiva se de-
nomina PEEP (positive end-expiratory pressure). Por otra
parte, es importante conocer que la aplicación de pre-
siones positivas durante la espiración puede provocar
efectos hemodinámicos deletéreos (MIR 22, 200), pues el
aumento de la presión intratorácica dificulta el retorno
venoso al corazón, lo que disminuye la precarga cardiaca
y, por la ley de Frank-Starling, reduce a su vez la presión
transmural del ventrículo y la contractilidad; lo que acaba
comprometiendo el gasto cardiaco y la tensión arterial.
Por todo ello, es una terapia que puede agravar la ines-
tabilidad hemodinámica en pacientes hipotensos o en
situación de shock.
y Soporte inspiratorio. En caso de insuficiencia respirato-
ria hipercápnica, la ventilación mecánica debe incluir una
presión positiva inspiratoria. Se aplica casi siempre sobre
una presión espiratoria basal. Ayuda a mejorar la venti-
lación alveolar y por tanto a reducir CO2. En VMNI esta
presión inspiratoria se denomina IPAP (inspiratory posi-
tive airway pressure). Nos referimos a BiPAP (bilevel posi-
tive airway pressure) cuando aplicamos una IPAP y una
EPAP. La diferencia entre IPAP y la EPAP se denomina
presión soporte (PS). También se usa este término (PS)
para indicar la presión inspiratoria que se programa por
encima de la PEEP en ventilación invasiva.
Inspiración
Presión intraalveolar
PS
IPAP
Espiración
EPAP
PS: presión soporte; EPAP: expiratory positive airway pressure; IPAP: inspi-
ratory positive airway pressure.
Figura 1. Parámetros en ventilación mecánica no invasiva.
Figura 2. Ventilación mecánica no invasiva.
118
Indicaciones generales
Insuficiencia respiratoria aguda:
y
- Disminución del nivel de conciencia.
- Inestabilidad hemodinámica.
- Agotamiento muscular u origen neuromuscular.
- Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige
con oxígeno.
- Insuficiencia respiratoria hipercápnica aguda.
y Insuficiencia respiratoria crónica reagudizada:
- Deterioro del nivel de conciencia (MIR).
- Inestabilidad hemodinámica.
- Agotamiento muscular.
- Acidosis mixta (respiratoria y metabólica).
- Retención progresiva de CO2 que no se corrige con
disminución de la FiO2.
Indicación de las distintas modalidades
La VMNI se usa de forma domiciliaria para manejar pato-
logías crónicas:
y La CPAP es el tratamiento de elección del síndrome de
apneas del sueño (MIR).
y La Bi-PAP es el tratamiento de la insuficiencia respirato-
ria hipercápnica crónica:
- Hipoventilación alveolar primaria refractaria a trata-
miento médico.
- Síndrome de obesidad-hipoventilación.
- Enfermedades neuromusculares y otros trastornos
restrictivos.
La VMNI también se usa de forma aguda en urgencias ante
enfermedades crónicas agudizadas:
y La CPAP puede ser parte del tratamiento de un EAP.
y La Bi-PAP puede ser útil en ICC o EPOC agudizado con
insuficiencia respiratoria hipercápnica.
La ventilación invasiva se usa ante patologías agudas o
crónicas agudizadas que requieran intubación orotraqueal.
y La presión positiva al final de la espiración (PEEP) se usa
en insuficiencias respiratorias hipoxémicas, principal-
mente en el distrés respiratorio del adulto, insuficiencia
cardiaca y en atelectasias.
y La presión de soporte se usa para tratar insuficiencias
respiratorias hipercápnicas (EPOC, asma, neumonía
grave, distrés, ICC...).
El objetivo de la ventilación mecánica es asegurar la ven-
tilación alveolar evitando el daño pulmonar, el deterioro
circulatorio y la asincronía con el ventilador. Dentro de
la ventilación invasiva hay dos modalidades básicas: la
controlada por el ventilador y la espontánea. Se considera
Tema 21 Oxigenoterapia y ventilación mecánica
controlada si el ventilador determina el comienzo y el final
de la fase inspiratoria, es decir, la máquina dispara y cicla
la ventilación. Pero se pueden definir otras modalidades
de ventilación atendiendo a parámetros como la variable
de control (volumen o presión), o la secuencia respiratoria
(sustitución total o parcial de la ventilación).
Sustitución total de la ventilación:
ventilación controlada o modo control
(CMV: controlled mode ventilation)
El ventilador aporta toda la energía necesaria para man-
tener la ventilación alveolar, sin verdadera interacción
paciente-ventilador. Está indicada en pacientes con fallo
respiratorio grave o inestabilidad hemodinámica, y cuando
reciben relajantes musculares. Si el paciente es capaz de
activar el trigger e incrementar la frecuencia respiratoria, se
denomina ventilación asistida-controlada (A/C). La CMV-
A/C es la modalidad más utilizada, sobre todo al inicio del
soporte ventilatorio. Puede aplicarse con:
y Control de volumen (VCV: volume-controlled ventilation):
la ventaja es que aporta un volumen constante que
asegura la ventilación alveolar. Sin embargo, la presión
alveolar puede elevarse para poder aportar el volumen
programado (p. ej. si disminuye la distensibilidad), au-
mentando el riesgo de barotrauma. Dado que el patrón
de flujo es fijo (no se adapta a las demandas del pa-
ciente), hay mayor riesgo de asincronía y desadaptación.
y Control de presión (PCV: pressure-controlled ventilation):
tiene la ventaja de que ofrece una presión constante,
reduciendo el riesgo de barotrauma; y, dado que el flujo
inspiratorio varía con las demandas del paciente, mejora
la sincronía. No obstante, dado que el volumen que
ofrece es cambiante, tiene el riesgo de ofrecer volúme-
nes insuficientes para una ventilación óptima.
119
Sustitución parcial de la ventilación
Cualquier grado de ventilación en la cual el paciente par-
ticipa de manera activa y asume parte del trabajo respi-
ratorio para conseguir una ventilación eficaz. Sirven como
procedimientos de retirada del ventilador, aunque también
pueden usarse como modalidad primaria de ventilación.
Las ventajas que ofrecen son: menor requerimiento de
sedo-relajación, prevención de la atrofia muscular por des-
uso, mayor sincronía paciente- ventilador, mejor tolerancia
hemodinámica y facilitar la retirada del soporte. Desven-
tajas: incremento del trabajo respiratorio y dificultad para
asegurar un intercambio gaseoso adecuado.
Incluyen:
y Ventilación con apoyo de presión (PSV: modo “pre-
sión soporte”) (MIR 17, 148): modalidad de ventilación
espontánea en la cual cada inspiración es asistida por el
ventilador hasta un límite de presión. Es disparada por el
paciente y limitada por presión. Puede utilizarse en pe-
riodos de estabilidad o como método de retirada, y tanto
de forma invasiva como no invasiva. Requiere un centro
respiratorio intacto, estar libre de relajantes musculares
y un patrón ventilatorio fiable. Es esencial que la alarma
de apnea esté activada. El grado de soporte puede variar
desde casi total hasta ventilación espontánea. Este modo
mejora la sincronía con el ventilador, disminuye el riesgo
de barotrauma y sirve para preparar al paciente para la
desconexión (weaning). Como desventajas, destaca la va-
riabilidad del volumen circulante, por lo que no se reco-
mienda en situaciones de compromiso respiratorio grave.
y CPAP: no se trata de un verdadero modo de ventilación
(pues el ventilador no suministra ciclos ventilatorios).
El ventilador mantiene de forma constante un nivel de
presión positiva durante todo el ciclo. El paciente asume
la mayor parte del trabajo respiratorio, ya que genera su
propio flujo inspiratorio, su frecuencia respiratoria y su
volumen circulante, simulando en gran medida el patrón
de ventilación espontánea.
Tema 22
Semiología respiratoria
Autores: Borja de Miguel-Campo, H. U. 12 de Octubre (Madrid), Irene Casado López, H. U. Infanta Cristina (Parla, Madrid), Ilduara Pintos Pascual, H. U. Puerta de
Hierro (Majadahonda, Madrid).

Murmullo vesicular disminuido

- Derrame pleural
- Neumotórax
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Condensación

Percusión timpánica: Vibraciones disminuidas: Vibraciones aumentadas:

- Enfisema - Derrame pleural (MIR 19, 154; MIR 18, 146; - Condensación pulmonar
- Neumotórax (MIR 22, 131; MIR 20, 134) MIR 15, 65; MIR 11, 56)
- Crisis asmática (MIR 19, 147) - Neumotórax

Condensación pulmonar:
- Aumento de vibraciones vocales
- Pectoriloquia áfona: ruidos de susurro se transmiten a pared torácica con gran claridad
- Egofonía o broncofonía: similar a la pectoriloquia pero cualidad nasal
- Soplo tubárico: condensación pulmonar con bronquio permeable (respiración bronquial) (MIR)
- Soplo anfórico: condensación pulmonar cavitada con bronquio permeable

Sibilancias:
- Ruidos musicales o prolongados
- Luz traqueobronquial
- Aumento turbulencia
- Espiratorios e inspiratorios
- Ejemplos: asma, cuerpos extraños

Estridor (MIR 13, 56):

- Sonido agudo y chillón. Generalmente inspiratorio.
- Por obstrucción de la vía aérea superior (estridor laríngeo o traqueal)

Roce pleural:
- Como el cuero. Al final de la inspiración e inicio de la espiración.
- Indica inflamación de la pleura

Estertores (crepitantes):
- Producidos por el paso del aire a través de bronquios o alvéolos ocupados por líquido
- Ruidos húmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- Ejemplos: neumonía, edema agudo de pulmón
- El tono depende del tamaño de la cavidad afectada:
• Baja tonalidad:
- Tercio inicial inspiración
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamaño
• Tonalidad media:
- Tercio medio inspiración
- Afectación bronquios más periféricos
• Alta tonalidad o finos:
- Tercio final inspiración
- Afectación parénquima pulmonar

Roncus:
- Ruidos similares a ronquidos
- Producidos por el paso del aire a través de las grandes vías aéreas ocupadas por secreciones
- Ejemplos: infecciones respiratorias, broncoaspiración

Soplo anfórico (MIR 10, 11):

- Ruido similar al producido al soplar por la boquilla de una botella vacía
- Producido por el paso del aire por cavernas o cavidades
- Ejemplos: cavernas tuberculosas grandes, algunos casos de neumotórax

Alargamiento espiratorio
- Obstrucción al flujo aéreo: EPOC, asma (MIR 19, 147)

Silencio auscultatorio
- Crisis asmática grave: hiperinsuflación grave que impide el llenado (MIR 19, 147)

Figura 1. Semiología respiratoria.

120
Valores normales en
Neumología y Cirugía Torácica

CONCEPTO VALORES NORMALES

PaO2 >80 mmHg

SpO2 97-100%

Gradiente A-a Hasta 15-20 mmHg

FEV1/FVC >80

FEV1 >80%

CV >80%

CVF >80%

CPT 80-120%

PEF >80%

PEF 25-75 >60%

DLCO 80-120%

Shunt V/Q = 0

Espacio muerto V/Q = infinito

Unidad silente V/Q = 1

Complianza 60 ml/cmH2O

PaFI (PaO2/FiO2) >300

Ca pulmón no microcítico
T1a 0-1 cm
T1b 1,1-2 cm
T1c 2,1-3 cm
T2a 3,1-4 cm
T2b 4,1-5 cm
T3 5-7 cm
T4 >7 cm
N0 No hay ganglios
N1 Ganglios pulmonares ipsilaterales
N2 Ganglios mediastínicos ipsilaterales
N3 Ganglios contralaterales

GOLD I (FEV1/FVC <70) + → FEV1 >80%

GOLD II (FEV1/FVC <70) + → FEV1 50-80%
GOLD III (FEV1/FVC <70) + → FEV1 30-50%
GOLD IV (FEV1/FVC <70) + → FEV1 <30%

SAHS
<5 apneas/h
Índice de Apnea-Hipopnea (IAH)
>30 apneas/h
SAHS Grave

Hipertensión pulmonar
PAP (presión arteria pulmonar) media normal <20 mmHg
PCP (presión capilar pulmonar) <18 mmHg
HTP grave >50 mmHg

Tabla 1. Valores normales en Neumología y Cirugía Torácica.

121
Reglas mnemotécnicas
Neumología y Cirugía Torácica

Regla mnemotécnica Regla mnemotécnica

Enfermedades con patrón restrictivo y disminución de VR T3
Las que dejan POCo aire en el pulmón PAPÁ esquizoFRÉNICO
Parálisis diafragmática Pleura y pericardio PArietales
Obesidad y PAred torácica (tumor de Pancoast)
Cifoescoliosis. Nervio FRÉ/NI/CO (3 sílabas)

T4
DIME que los 4 RECURRISTEIS al CAVA
DIafragma
Pleura MEdiastínica
Nervio RE/CU/RREN/TE (4 sílabas)
Regla mnemotécnica Síndrome de vena CAVA superior

Causas de shunt
Las que CREAN Shunt
Cirrosis, Cardiopatías Congénitas
Rendu-Osler
Edema agudo de pulmón
Atelectasia
Neumonía extensa
SDRA Recuerda...
Autora: Leticia Benítez Quintanilla Carcinoide, Central, y < Cuarenta años

Regla mnemotécnica
Regla mnemotécnica
El de Pancoast es un tumoR con muchas “R”
EpideRmoide (estirpe más común)
Plexo bRaquial (afectación nerviosa)
Síndrome de HoRneR (asociación común)
T “tRes” (estadificación T3)
Radioterapia (debe incluirse en su tratamiento)
Autor: Íñigo Gredilla Zubiría
(profesor de Neumología AMIR)

Regla mnemotécnica
El carcinoma ePidermoide se asocia a la
secreción de PTH y al tumor de Pancoast.
El aDEnocarcinoma produce DErrame pleural.
El carcinoma de células en aVENA (oat cell) se
asocia a síndrome de VENA cava superior. El humo del tabaco ASCIENDE al CENTRO
El carcinoma de células GRANDES se asocia El enfisema por tabaco (CENTROacinar)
a mamas GRANDES (ginecomastia). predomina en lóbulos SUPERIORES

122
Reglas mnemotécnicas
Neumología y Cirugía Torácica

Regla mnemotécnica Recuerda...

Factores que modifican el metabolismo de la teofilina: Penicilamina en el MIR
Disminuyen los niveles La penicilamina HACE 3 efectos adversos:
gastrointestinales (más frecuentes), leucopenia (más
Jóvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilépticos
grave) y síndrome nefrótico (más típico)
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina
Enfermedades que se tratan con penicilamina:
(por aumento del aclaramiento) la edad joven, el
Histiocitosis X
tabaco y la marihuana, el bajo peso, y fármacos
Artritis reumatoide
como tuberculostáticos (isoniacida, rifampicina)
Cistina (litiasis por cistina)
y antiepilépticos (fenitoína y fenobarbital).
Esclerodermia
Incrementan los niveles → Wilson

W
Ancianos obesos, cirróticos en insuficiencia cardiaca
con infección, protector gástrico y corticoides
Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por
disminución de su aclaramiento) la edad avanzada, la
obesidad, la cirrosis e insuficiencia cardiaca y fármacos
como los macrólidos, quinolonas o la clindamicina,
la cimetidina y los esteroides. También la hipoxemia
grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.

Regla mnemotécnica
Regla mnemotécnica Masas en mediastino anterior
4T
Criterios de tratamiento antibiótico en la exacerbación EPOC
Timo
Regla de las 3F Tiroides
+ Fatiga (aumento de la disnea) Teratoma
+ Flemas (aumento del volumen de la expectoración) Terrible linfoma
+ Feas (aumento de la purulencia del esputo)
Si presenta 2 o 3, se recomienda añadir antibiótico
Autor: Juan Miguel Antón Santos
(profesor de Neumología AMIR)

Regla mnemotécnica
FITNESS Regla mnemotécnica (MIR)
Fibrosis quística Indicaciones de trasplante de pulmón
Istiocitosis X
1 pulmón (unipulmonar) - 1 palabra:
Tuberculosis
Enfisema
Neumonitis por hipersensibilidad cró-
nica 2 pulmones (bipulmonar) - 2 palabras:
Espondilitis anquilosante Fibrosis quística
Sarcoidosis 3 órganos (cardiobipulmonar) - 3 palabras:
Silicosis (MIR) Hipertensión Pulmonar Primaria

Regla mnemotécnica
El síndrome de Löfgren es una FAENA
Fiebre
Artralgias
Eritema Nodoso
Adenopatías hiliares
Autor: Víctor Manuel González Cosano

123
Bibliografía

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