Riñones

Luz Astrid Eligio Anaya

Marcela Alejandra Llanas Urbina
Magaly Itzayana Luna Torres
Arturo Pérez Reséndiz
Dylan Abraham Rivera Torres
 Introducción a nefropatías
Las nefropatias más importantes
afectan inicialmente a una de las
cuatro estructuras renales principales

Estructuras principales del riñon son:

Glomerulos
Túbulos
Intersticio
Vasos sanguineos

Los diferentes sindromes renales se dividen en:

Insuficiencia renal
Lesión renal aguda
Síndrome nefritico
Síndrome nefrotico
Enfermedad renal cronica Las nefropatias se manifiestan por difentes sindromes clinicos
Enfermedades
Glomerulares
 Mecanismos de la lesión glomerular.
La mayoría de las glomerulopatías son de origen inmunitario por:

Deposito de inmunocomplejos.
Deposito de Anticuerpos anti-MBG..
Otros mecanismos de lesion glomerular:
regulación defectuosa de la activacion del complemento.
mutaciones en los genes que codifiquen proteinas de la
membrana de filtracion de los pedicelos de los podocitos.
Los podocitos contribuyen al mantenimiento de la funcion de
barrera de la MBG, y sus anomalias representan una
caracteristica casi universal de las enfermedades asociadas a un
sindrome nefrotico.
 Enfermedad de cambios mínimos
Causa mas habitual de síndrome nefrótico en niños.

No hay depósitos de anticuerpos o inmunocomplejos en el

glomerulo ni inflamación.
Glomerulos de apariencia aparentemente normal al uso de
microscopio optico.
Microscopio electrónico: Borramiento difuso de pedicelos.
Características clínicas: se presenta como sindrome nefrotico
en un niño sano (de 1 a 7 años); la perdida de proteinas es
selectiva y afecta a proteinas de bajo peso molecular.
Tratamiento con corticoesteroides.
 Nefropatía membranosa
Causado por deposito de inmunocomplejos en pared capilar
glomerular.
Los inmunocomplejos se forman in situ por unión
autoanticuerpos-antígenos de los podocitos.
Enfermedad autoinmunitaria.
80% de los casos son enfermedad primaria.
Menos frecuente su asociación a otra enfermedades
inmunitarias como Lupus Eritematoso Sistémico.
Adultos de 30-60 años.
Comienzo súbito.
Caracterizado por síndrome nefrótico.
Caracteristica histologica: presenta engrosamiento difuso de
la MBG, y los pedicelos muestran un borramiento difuso.
Tratamiento con inmunosupresores (ciclofosfamida y
ciclosporina).
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Causa frecuente de Síndrome nefrótico, por esclerosis de un

subconjunto de glomerulos y de porciones de estos y se
manifiesta como E. primaria o secundaria.

Patogenia por lesión de podocitos, disminución de la masa

renal .
Se caracteriza por esclerosis de algunos glomérulos (solo se
daña una porción )
En microscopio de inmunoflourecensia se observa un
atrapamiento inespecifico de anticuerpos.
Esta asociado en ocasiones con micro hematuria e
hipertensión.
 Glomeruloesclerosis membranoproliferativas.

Por alteraciones en la membrana basal glomerular como

proliferación de células glomerulares.

Causada por: depósito de inmunocomplejos, o bien, se

desconoce el antígeno desencadenante secundaria a otra
enfermedad.
Los glomérulos aumentan su tamaño y se exagera la
arquitectura lobulada del penacho glomerular.
La inmunoflourecensia y la Microscopía electrónica revelan
depositos granulares de anticuerpos y proteínas del
complemento.
Presentación habitual : Síndrome nefrótico
Ocasionalmente patrón clínico nefrítico.
Tiene un pronostico desfavorable.
 Nefropatía diabética.

Causa mas frecuente de enfermedad renal cronica en EE.UU.

Produce glomeruloesclerosis, lesiones vasculares, etc.
Los AGE (productos de glicacion avanzada) estimulan la
producción de citocinas y factor de crecimiento.
Mayor síntesis de proteínas de la matriz en el mesangio
glomerular.
Se manifiesta proteinuria.
El 40% nefropatía terminal por combinación de esclerosis
glomerular y lesiones vasculares.
Página 275 del libro.
 Glomerulonefritis postestreptocócica aguda.

Secuela poco habitual por infecciones estreptocósicas.

Obedece al depósito glomerular de inmunocomplejos del

antigeno estreptocócico y un anticuerpo especifico.
<1% de infecciones faríngeas o cutáneas por estreptococos B-
hemolíticos del grupo A desencadena lesiones renales de 1-4
semanas después de los síntomas de la infección inicial.
En la microscopia electrónica se muestran grandes "jorobas"
de inmunocomplejos en la región subepitelial de la MBG, y en
región subendotelial e intermembranosa y en el mesangio.
Pronóstico en los adultos es significativamente peor.
 Nefritis lúpica

Glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos.

Las manifestaciones clínicas se deben al depósito de

inmunocomplejos con autoantígenos en los vasos de
diferentes tejidos.
Patogenia: obedecen al deposito de inmunocomplejos, la
activación del complemento y el reclutamiento y la activacion
de subsiguientes de leucocitos a través de los productos del
complemento.
Hay una clasificación de 6, pero la nefritis lúpica difusa (IV) es
la mas frecuente y la mas grave.
M. clínicas: hematuria, proteinuria (leve o masiva), Síndrome
nefrótico e insuficiencia renal progresiva.
 Enfermedades tubulares

Causas mas frecuentes: inflamatorias

Grupo de afecciones: nefritis
tubulointersticial.
Daño tóxico o isquémico: lesión tubular
aguda
Inflamación por infección: pielonefritis.
 Pielonefritis aguda

Inflamación de pelvis y riñón causada

por bacterias. Estas ascienden desde el
tracto urinario.
Microorganismos responsables: E. coli.
Patología: Urotelio uretral, vejiga, uréter
y riñón.
Más frecuente en mujeres
Causa menos frecuente: diseminación
hematógena de una infección alejada.
Diabéticos: necrosis papilar (peor
pronóstico)
Pielonefritis aguda

Características
clínicas
Primer síntoma: dolor en el
ángulo costovertebral.
Padecimiento unilateral.
Orina: Neutrófilos.
Tratamiento con antibiótico.
En pacientes con necrosis
papilar el pronóstico empeora.
Pielonefritis crónica Desarrollado en pacientes con reflujo u
obstrucción urinaria.
Resultado:
Inflamación crónica
Destrucción tisular
Fibrosis

Características
clínicas
Pelvis y calices cicatrizados de
uno o ambos riñones.
Causa importante de nefropatía
crónica.
Síntoma de consulta: aparición
gradual de insuficiencia renal
(azoemia) o hipertensión.
 Nefritis tubulointersticial inducida por fármacos

Lesiones renales por mecanismos

inmunitarios. Características
Fármacos vinculados a daño renal: clínicas
diuréticos
2 semanas posteriores:
antibióticos
exantema, fiebre y eosinofilia.
antinflamatorios no esteroideos
Orina: hematuria y/o eosinofilos.
Union de fármacos modifican proteinas
50% lesión renal aguda con:
propias y crean Neoantigenos que
Oliguria
provocan respuesta de IgE o de los
elevación de creatinina
linfocitos T.
sérica
Daño renal no depende de la dosis, si no
de la exposición al fármaco.
 Lesión tubular aguda
Causa: isquemia o exposición a toxinas.
Reduce la función renal de manera aguda.
Necrosis tubular aguda (NTA)
Lesión tubular aguda (LTA)
LTA nefrotóxica causado por: toxicidad por metales
pesados, disolventes, fármacos (gentamicina) y
agentes de contraste radiológico.
Características clínicas
Células epiteliales tubulares muestras perdida de
bordes de los cepillos, vacuolización, falta de
adherencia, necrosis coagulativa y descamación Oliguria
Azoemia
Evolucion rapida a
Uremia
 Enfermedades quísticas

Enfermedad renal poliquística Enfermedad renal poliquística

autosómica dominante autosómica recesiva

Descubrimiento: incidental o lesiones bilaterales.

Quistes simples: forma más conocida de
enfermedades quísticas, descubiertos en autopsias
o radiografías.
Enfermedad renal poliquística autosómica
dominante (10% de casos): causa morbilidad
considerable.
 Enfermedad renal poliquística
autosómica dominante
Enfermedad hereditaria. Características
Casos sin antecedentes familiares 25%. clínicas
Gen mutado:
Síntomas de nefropatía
PKD1 85-95% de los casos.
aparecen en la cuarta decada
PKD2 resto de casos.
de vida: dolor local, hematuria,
Proteínas codificadas y heterodimerizadas: hipertensión y pesadez en
Policistina 1 abdomen.
Policistina 2 Complicación: hipertensión e
infecciones de vías urinarias.
Progresión lenta.
 Enfermedad renal poliquística
autosómica recesiva

Características
Poco frecuente. clínicas
Aparece en la infancia.
Mutaciones del gen PKHD1 Riñón de tamaño
codifica la proteína receptora de macroscópico, apariencia de
membrana: fibrocistina. esponja por numerosos quiste
Enfermedad bilateral. en medula y corteza.
 Enfermedades vasculares
NEFROESCLEROSIS

Hipertensión causa estrechamiento de pequeñas arterias

renales, causando isquemia crónica y daños del parénquima
renal.

Forma habitual (benigna)

Engrosamiento fibroso de
de hipertensión causa
la íntima y la media
disfunción endotelial

Se denominan
arterioloesclerosis hialina
 Enfermedades vasculares
NEFROESCLEROSIS
Superficie renal
granular

Características
clínicas

Azoemia
Proteinuria leve
Rara vez ocasionan
insuficiencia renal

Arteriolas con
deposito hialino
 Enfermedades vasculares
HIPERTENSIÓN MALIGNA

Exudado algodonoso Incremento rápido de la presión arterial

Supera 200/120 mmHg
Causa lesiones destructivas en arteriolas renales y
Edema de papila
pequeñas arterias.
Aparece en el 5% de hipertensos.
Causa insuficiencia renal aguda.
Hemorragia
Enfermedades vasculares
HIPERTENSIÓN MALIGNA
Características
clínicas
Edema de papila Primeros síntomas:
Encefalopatia Cefalea
Anomalias Nauseas
cardiovasculares Vómito
Insuficiencia renal Alteraciones visuales
Manifestaciones
renales:
Hematuria
Progreso rápido a
azoemia
 Enfermedades vasculares
MICROANGIOPATÍA TROMBÓCITICAS

**Síndrome hemolítico urémico = SHU**

Todas las formas de MAT se caracterizan por trombos, sobre todo en los
capilares glomerulares y las arteriolas. En los casos graves podría ocurrir una
necrosis isquémica de la corteza renal.
 Enfermedades vasculares
MICROANGIOPATÍA TROMBÓCITICAS

SHU asociado a la toxina shiga

Va a dañar las celulas endoteliales, especialmente

la de los glomerulos renales, provocando trombosis

SHU atipico

Se debe a anomalias hereditarias o

adquiridas que activan el complemento en
exceso

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

Defisiencia de una proteasa llamada ADAMTS13

que degrada y, por tanto, limita el tamaño de los
multimeros del factor de Von Willebrand
 Enfermedades vasculares
MICROANGIOPATÍA TROMBÓCITICAS

Características
clínicas
Oliguria
Hematuria
Trastornos hemorragicos
Anemia hemolitica microangiopatica
SHU asociado al Shiga es causa de
insuficiencia renal infantil.
 Cálculos renales
Se forman cuando hay una mayor concentración
de los componentes del calculo en la orina , en los
cálices y en la pelvis renal,suelen ser unilaterales y
pequeños de 2 a 3 mm.
El diagnóstico se establece mediante un estudio
radiologico.
Los cálculos de calcio son los más frecuentes, los
de magnesio son menos frecuentes que los de
calcio, los de ácido úrico aparecen en orina muy
ácida, los de Cistina se asocian a un defecto.
El cólico renal se asocia a hematuria grave.
 Hidronefrosis
Es una obstrucción del flujo de salida de la orina debido
a cálculos adquiridos o a anomalías estructurales
congénitas, existen tres tipos de instrucciones del flujo
de la orina como :
La obstrucción bilateral completa: aparece anuria y una
lesión renal irreversible en 3 semanas.
Obstrucción bilateral incompleta: produce poliuria en
lugar de oliguria por un defecto en los mecanismos de
concentración tubular.
Obstrucción unilateral: Se conserva la función del riñón
hasta el final.
 Tumores renales
Carcinoma de células renales:

Es el tumor más importante y frecuente del riñón que se asocia a

mutaciones adquiridas imitando las respuestas de adaptación a
la hipoxia.
Se asocia con mucha frecuencia a la enfermedad de Von Hippel
Lindau (VHL).
Frecuentes en sexta y séptima década de vida.
Afecta más a hombres que a mujeres.
Presenta zonas de necrosis, hemorragia e invade venas renales.
Mayor riesgo en: fumadores, hipertensos, obesos o quienes se
expongan al cadmio.
Manifestaciones menos comunes: fiebre, policitemia y diversos
síndromes paraneoplásicos (hipercalcemia, hipertensión,
síndrome de cushing).
 Tumor de willms
Suele deberse a mutaciones hereditarias o adquiridas de los
genes encargados del desarrollo renal y gonadal.

Se presenta en pacientes menores de 10 años , presentando

una masa abdominal palpable .

Sintomas menos frecuentes: fiebre y dolor abdominal,

hematuria o obstrucción intestinal (ocasional) secundaria a
compresión del tumor.

El 10% son bilaterales.

El tratamiento suele incluir la nefroctomía y quimioterapia

complementada con radioterapia.

Se asocia a él síndrome de WARG, Denys Drash y Beckwit

Wideman.