OTOESCLEROSIS En general la otoesclerosis se caracteriza por un timpanograma tipo As de Jerger con compliancia estática reducida o normal y con reflejo

DEFINICIÓN estapedial ausente.

Otodistrofia, de etiología inflamatoria que produce una alteración histológica confinada a la cápsula ótica y cadena osicular, que se expresa por áreas En la fijación temprana del estribo y en los casos en que el reflejo está presente este es de tipo “on-off” o invertido, siendo un signo
de reemplazo focal o confluentes del tejido óseo normal a expensas de hueso de alta celularidad y vascularización. temprano de otoesclerosis
3. TC de hueso temporal.
FISIOPATOLOGÍA  No contrastada, se obtienen reconstrucciones axiales y coronales con relación al eje mayor del peñasco, con espesor de corte de 1
Las causas sugeridas incluyen herencia, factores endocrinos, bioquímicos, vasculares, metabólicos y anomalías anatómicas e histológicas de la mm.
cápsula ótica.  Otoespongiosis: áreas de menor densidad ósea.
60% cuenta con antecedentes familiares de otoesclerosis, el 40% restante caen en una de las categorías siguientes: fenocopias, mutaciones de novo  Otoesclerosis: focos de esclerosis, con hueso engrosado, irregular y de mayor densidad.
y de forma rara herencia autosómica recesiva. Se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia incompleta (25 a 40%).  Retrofenestral: La imagen clásica de este tipo de otoesclerosis corresponde a focos de desmineralización que describen el recorrido
de la cóclea, determinando el signo de «doble anillo».
Histológicamente se describen 3 etapas: una celular, una fibrótica y otra esclerótica. TRATAMIENTO
 El inicio está dado por focos de resorción ósea generados por osteoclastos activados por mediadores inflamatorios. 1. Quirúrgico
 En forma secundaria se produce reclutamiento de linfocitos, células plasmáticas, fibroblastos e histiocitos.  El tratamiento quirúrgico de la otoesclerosis fenestral consiste en estapedectomía.
 Los estrógenos aumentan la activación osteoclástica: hecho que explica por qué la prevalencia en mujeres duplica la de los hombres, y por  Complicaciones: fistula perilinfática, reacción de cuerpo extraño; hipoacusia persistente a cirugía, mal funcionamiento de la prótesis
qué la pubertad, el embarazo y la menopausia son habitualmente periodos de deterioro clínico. por luxación (50%), migración o fractura.
 Retrofenestral: implante coclear
Fase inicial o altamente Comienza con depósitos de Fase final o fase inactiva de la
Fase de transición
Otoespongiosis

Otoesclerosis
vascular (activa). hueso esponjoso por enfermedad, caracterizada por Pérdida auditiva conductiva Pérdida auditiva fluctuante con vértigo,

Indicaciones

contraindicaciones
osteoblastos en áreas de la presencia de tejido óseo Brecha aire-hueso de al menos 20 dB perforación de la membrana timpánica.
reabsorción ósea previa. altamente denso, menos Infección
Puntuación de discriminación del habla del
vascularizado y por ende más
60% o más Pérdida de audición de 70 dB o peor, a menos
compacto (esclerótico).
que el paciente tenga una puntuación de
discriminación del habla del 80% o mejor.
Los sitios anatómicos donde se inicia la activación de los osteoclastos tienden a ser constantes.
 Fenestral (85%): ventana oval y base del estribo (80%); El resultado final determina en una fijación anormal entre el estribo y la ventana
oval, con calcificación del ligamento anular, que puede llegar incluso a la anquilosis de ambas estructuras, lo cual explica la aparición de 2. Tratamiento médico
hipoacusia de conducción. Otros lugares que pueden ser afectados son el promontorio, ventana redonda (30%) y segmento anterior del Fluoruro de sodio: antagonista de la remodelación ósea y la activación de los osteoclastos en todo el esqueleto.
conducto auditivo interno (19%)  La dosis utilizada es de 20 mg a 30 mg, 2 veces al día, más 0.5 gr de gluconato sódico 2 veces al día y 1 comprimido multivitamínico
 Retrofenestral (15%): coclear; El efecto tóxico que tendrían enzimas proteolíticas-osteolíticas lisosomales sobre las estructuras cocleares, en diario con 400mg diarios de vitamina D con un período máximo de 6 meses hasta 2 años.
particular el ligamento espiral, determinaría la instalación de hipoacusia sensorio-neural. Los criterios que han sido sugeridos para el tratamiento de otoesclerosis con fluoruro de sodio son:
Otras factores de riesgo: sarampión, varicela. 1) Pérdida de la audición de 2 dB por año en las frecuencias del habla,
2) Pérdida de audición > 5 dB en cualquier frecuencia.
EPIDEMIOLOGÍA 3) Hipoacusia neurosensorial progresiva desproporcionada e inexplicable, sobre todo en pacientes con antecedentes familiares
 La otoesclerosis corresponde a una de las causas comunes de hipoacusia progresiva adquirida en adultos jóvenes ( segunda y cuarta década de otoesclerosis.
de la vida). 4) Evidencia radiológica de una lesión activa en la cápsula ótica.
 Relación mujer-hombre 2:1. 5) Vértigo o acufeno severos,
 Incidencia: clínica .2-1%, subclínica 10x, con antecedente familiar 20-25% (autosómica dominante con penetrancia incompleta). 3. Auxiliares auditivos
 85% de los casos son bilaterales.  Los auxiliares son una alternativa para los pacientes que no son candidatos para la cirugía del estribo o que necesitan una corrección
de la pérdida auditiva neurosensorial.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO  Los auxiliares implantables, como los implantes de oído medio y los implantes de conducción ósea, ahora se utilizan en pacientes con
 Otoscopia otoesclerosis que no toleran los audífonos tradicionales.
 Se describe clásicamente el «signo de Schwartze», que corresponde a la presencia de zonas enrojecidas hiperémicas en el  Los implantes de conducción ósea están indicados para pacientes con pérdidas de conducción o pérdida de audición mixta con
promontorio, visibles a través de una membrana timpánica sana, traduciendo focos de otoesclerosis activa. afectación neurosensorial menor.
 Tríada de Holmgrem (sequedad de la piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad táctil y ausencia de reflejo vascular).
 El síntoma por el cual habitualmente el paciente acude a consulta es la hipoacusia, que puede ser uni o bilateral y generalmente progresiva
(80%). La otoesclerosis normalmente produce hipoacusia conductiva, mixta o sensorial dependiendo de la localización y extensión de las
lesiones.
 La hipoacusia conductiva se limita a un margen de 10 a 65 dB en la anquilosis estapedial no complicada (sin afectación coclear)
 Cuando el límite de conducción aérea excede los 65 dB, probablemente coexiste una otoesclerosis coclear con la fijación del estribo.
 El término otoesclerosis coclear ha sido usado para referirse a la hipoacusia sensorineural, esto puede ser debido a un flujo
sanguíneo anormal o por la producción de enzimas por el mismo proceso otoesclerótico en el oído medio, más que por el
crecimiento de tejido otoesclerótico en el oído interno.
 El acúfeno es muy frecuente se presenta hasta en 80% de los casos y puede ser unilateral o bilateral, ocasionalmente precede a la hipoacusia
clínica.
 Puede fluctuar mucho en intensidad y a veces está relacionado con trastornos metabólicos y endocrinos, puede seguir cierto ritmo
en las mujeres según los ciclos menstruales.
 Este puede persistir en un 50% de los casos aun después del tratamiento quirúrgico.
 Paracusia de Willis consiste en una mejor capacidad auditiva en un ambiente ruidoso si no hay complicaciones de afección coclear
 Otros síntomas: vértigo 10%

AUXILIARES DIAGNOSTICOS
1. Audiometría
 Los pacientes con otosclerosis presentan hipoacusia progresiva que empeora en frecuencias graves.
 «Escotatura de Carhart» (2 Khz), consistente en un patrón específico de disminución del umbral de conducción ósea secundario a la
fijación estapedial.
a) Conforme aumenta la lesión peribasal anterior, aumenta la rigidez de la cadena osicular, la audición disminuye progresivamente
para las bajas frecuencias, y se observa una disociación oseo- área leve.
b) A medida que la lesión invade la región peribasal posterior, la base queda fija por lo que el nivel de audición de frecuencias altas
disminuye y existe un aumento de la disociación óseo - aérea.
c) Si se afecta la espira basal puede existir alteración en la discriminación fonémica.
2. Impedanciometría
 BIBLIOGRAFIA
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